Отметить наиболее частые проявления узелкового периартериита. Узелковый полиартериит. Видео: Узелковый полиартериит

– системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда , миокардитов , кардиосклероза , нарушений проводимости , аритмий , недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония , проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза , желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки , кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией : мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов , менингоэнцефалитов , эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты , дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы , кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника , уремией, инсультом , энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию . В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ , УЗИ сердца .

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога , кардиолога , нефролога , пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом , производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС тромбозы , перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (системный некротизирующий васкулит) - заболевание артерий среднего и мелко­го калибра, сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впер­вые описали A . Kussmaul и К. Maier в 1866 г. как свое­образное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и быстропрогрессирующим мышеч­ным параличом.

Распространённость

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет.

ЭТИОЛОГИЯ

Причинами узелкового полиартериита могут быть вирусы гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19; ЛС (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотели-альные клетки или субэндотелиальные структуры.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узел­ковом полиартериите не ясен. В сосудах среднего кали­бра не удаётся обнаружить никаких электронно-плотных образований, а гломерулярные иммунные отложения ли­бо отсутствуют, либо содержатся в очень ограниченных количествах. Это, несмотря на высокую частоту обнару­жения ЦИК у больных узелковым полиартериитом, не позволяет уверенно говорить о связи этого заболевания с сосудистыми иммунными отложениями, тем более ещё и потому, что для иммунокомплексного механизма ха­рактерно повреждение стенки сосуда мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно пораже­ние артерий мышечного типа с развитием некротизиющего панваскулита, возможно образование аневризм. Последствиями тяжё­лого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к изменению реологических свойств крови, что в свою очередь ведёт к агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничи­вается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г.) вы­деляют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с по­ражением лёгких (синдром Черджа-Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопи­ческий полиартериит и гранулематоз Вегенера; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха), облитерирующий тромбоангиит.

Пример формулировки диагноза

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV-ДНК в сыворотке крови), с поражением почек (синдром злокачественной ар­териальной гипертензии), периферической нервной системы (асимметричный двигательный полиневрит), абдоминальным синдромом; трофическими рас­стройствами (потеря массы тела 15 кг).

Клиническая картина

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Начало болезни обычно острое или подострое: характерны лихорадка до 38-39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах); возникновение их предшествует развитию невритов; возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. Потеря массы тела может достигать 20-30 кг за несколько месяцев; возможны кожные высыпания: узелки (у 15-20% заболев­ших), livedo reticularis (появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище); реже дистальная ишемия или гангрена. Через 2-3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

Почки поражаются в 60-80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение - разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.

Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.

Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, a . pancreatica , a . hepatica ). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Для своевременного распознавания описанных поражений важно изучение анамнеза, исследование статуса периферической нервной системы, наличие сопутствующего поражения почек. С диагностической целью используют ан­гиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосуди­стого русла, аневризмы.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже - возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.

Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.

Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Диагностика

СИМПТОМЫ

Диагностически значимыми клиническими симптомами узелкового полиартериита выступают следующие:

Поражение почек.

Вовлечение периферической нервной системы в виде асимметричного двигательного полиневрита.

Абдоминальный синдром, проявляющийся болями в животе, диспепси­ческими явлениями и нередко осложняющийся перфорацией язв ки­шечника, желудочно-кишечным кровотечением, некротизирующим панкреатитом или холециститом.

Коронарит с развитием стенокардии или безболевой формы инфаркта миокарда (чаще).

ДИАГНОСТИКА

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации(1990)

Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами.

Livedo reticularis .

Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.

Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей).

Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов.

Диастолическое АД выше 90 мм рт. ст.

Повышение концентрации мочевины крови более 660 ммоль/л или креа-тинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструк­цией мочевых путей.

Наличие маркёров вируса гепатита В в крови.

Изменения, обнаруживаемые при артериографии, - аневризмы или ок­клюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромы-шечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра де­монстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию сте­нок артерий.

Для постановки диагноза необходимо обнаружение четырёх критериев. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Узелковый полиартериит прежде всего следует дифференцировать с другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Микроскопический полиартериит

Микроскопический полиартериит - некротизирующий васкулит, поража­ющий капилляры, венулы, артериолы с образованием антинейтрофильных AT. Очень характерно развитие гломерулонефрита с поздним развитием мягкой артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточ­ностью, а также некротизирующего альвеолита с лёгочным кровотечением.

Гранулематоз Вегенера

Для него характерно наличие тканевой деструкции: изъязвлений слизистой оболочки полости носа, перфораций носовой перегородки, распада лёгочной ткани. Часто обнаруживают антинейтрофильные AT.

Ревматоидный васкулит

Ревматоидный васкулит протекает с развитием трофических язв конечно­стей, полиневропатией. В постановке правильного диагноза помогает оценка суставного синдрома (эрозивный полиартрит с деформациями), обнаружение ревматоидного фактора.

Лечение

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды применяют в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов, после наступления клинического улучшения дозу препарата постепенно снижают по 5 мг/нед, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертензии или нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения составляет 18-24 мес. Для поддерживающей тера­пии препарат можно назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикоидов. Однако целе­сообразность применения иммунодепрессантов у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С, оспаривается, а при обнаружении лабораторных маркёров репликации вирусов гепатита (HB e Ag, HBV-ДНК, HCV-PHK) им­мунодепрессанты противопоказаны.

Циклофосфамид применяют по 2 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед пере­ходят на поддерживающую дозу 50-25 мг/сут. Циклофосфамид следует применять с большим количеством жидкости для предупреждения раз­вития геморрагического цистита. При применении иммунодепрессантов необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 раза в неделю. Нельзя начинать лечение циклофосфамидом при количестве лейкоцитов менее 3,5 10 9 /л. Если этот показатель ниже 2 10 9 /л, препарат следует отменить.

Возможно применение циклофосфамида в режиме программной пульс-терапии: по 0,6 г/м 2 ежемесячно в течение года. Пульс-терапия циклофосфамидом предполагает одновременный приём глюкокортикоидов внутрь.

Болюсное введение циклофосфамида представляется убедительным так­же с позиций суммарной токсичности циклофосфамида: токсичность его невелика при суммарной дозе 200 мкг/кг в течение года, напротив, токсичность выражена при превышении суммарной дозы циклофосфа­мида 700 мкг/кг за год.

Существуют также альтернативные схемы лечения при наличии Аг ви­руса гепатита В в крови. Одна из них предполагает использование

Кроме того, инфаркты кожи, напоминающие таковые при узелковом периартериите, могут возникать в результате эмболии при сепсисе, миксоме левого предсердия. Необходимо исключить сепсис до назначения иммуносупрессив­ной терапии предполагаемого узелкового периартериита.

Сочетание полиневропатии, лихорадки, полиартрита можно обнаружить при болезни Лайма (боррелиозе). Следует выяснить эпидемиологический анамнез (укус клеща, пребывание в природно-очаговой местности с мая по сентябрь). Для верификации диагноза необходимо обнаружение AT к боррелиям антивирусных препаратов видарабина или фамцикловира в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом, другая основана на применении а-интерферона в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом. Целесообразность этих схем обсуждается.

Симптоматическая терапия

Важное значение имеет антигипертензивная терапия, так как в ряде случаев артериальная гипертензия определяет прогноз заболевания. Наибольшее при­знание получили ингибиторы АПФ (например, каптоприл в дозе 75-150 мг/сут) при условии отсутствия стеноза почечных артерий.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Хирургическое лечение показано при развитии почечной недостаточности (трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Следует заметить, что результаты трансплантации почек у больных узелковым пери-артериитом не хуже, чем у пациентов, перенесших трансплантацию почек по поводу других заболеваний.

Прогноз

Наибольшую опасность представляет собой перфорация кишечника и раз­витие злокачественной артериальной гипертензии. Однако адекватное лечение значительно улучшает прогноз. Так, пятилетняя выживаемость при отсутствии лечения узелкового периартериита составляет только 5%, в то время как имму-носупрессивная терапия увеличивает её до 40%.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Гранулематоз Вегенера - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся развити­ем некротизирующего гранулематозного воспаления и некротизирующего васкулита с преимущественным по­ражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Распространённость

Заболеваемость составляет 4 случая на 1ООО ООО на­селения, распространённость - 3:100000. Пик заболе­вания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негро­идной расы заболевание практически не встречается.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология гранулематоза Вегенера изучена недоста­точно, предполагается роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр) в развитии забо­левания. Клинические данные нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулема­тоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных пу­тей. Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффектив­ностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРОФОЛОГИЯ

В основе гранулематоза Вегенера лежат разнообраз­ные нарушения клеточного и гуморального иммуни­тета. В сыворотке больных гранулематозом Вегенера обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические AT (АНЦА), реагирующие с некоторыми фермен­тами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Эти AT рассматривают как специфический серологический мар­кёр и вероятный патогенетический фактор заболевания. О важном патогенетическом значении клеточных иммун­ных реакций свидетельствуют гранулематозный характер поражения внутренних органов и наличие активирован­ных Т-лимфоцитов в воспалительном инфильтрате почек и лёгких.

Важную роль в развитии васкулита и гломерулонефрита играют нейтрофилы, являющиеся основными клетками-мишенями для АНЦА. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек - существенный морфологический признак гломе­рулонефрита с «полулуниями». Ферменты, освобождающиеся при дегрануляции нейтрофилов, обладают способностью повреждать базальную мембрану клубочков.

Отличительный гистопатологический признак гранулематоза Вегенера - некротизирующий васкулит артерий и вен мелкого и среднего калибра с образованием гранулём, локализующихся как внутри, так и вне сосудов.

В типичных случаях развивается множественное двустороннее поражение лёгких с полостными инфильтратами, биопсийное исследование которого почти всегда выявляет типичный некротизирующий гранулематозный васкулит. Поражение бронхов в активную фазу или в результате фиброзного рубцева­ния может привести к обструкции с последующим развитием ателектаза. При поражении верхних дыхательных путей, особенно придаточных пазух и носо­глотки, обнаруживают воспаление, некроз и образование гранулём в сочетании с васкулитом или без него.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают три клинических варианта гранулематоза Вегенера: локальный, ограниченный и генерализованный.

При локальном варианте поражаются исключительно верхние дыхатель­ные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).

Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).

При генерализованных формах болезни наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развивается гломерулонефрит, нередко быстропрогрессирующий.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. К общим относят лихорадку до 38-39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные изме­нения в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.

Поражение верхних отделов дыхательных путей

Поражение верхних отделов дыхательных путей имеется у всех больных гранулематозом Вегенера. Длительность первого периода может быть различ­ной - от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание начинается с ринита и синусита. Больные жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния. При перфорации носовой перегородки может развиться деформация носа (седловидный нос). При даль­нейшем прогрессировании процесса присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи.

Поражение органа слуха

Поражение органа слуха в виде отита встречается у 1/3 больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни. Средний отит имеет вторичный характер и развивается вследствие евстахиита, осложняясь иногда парезом лицевого нерва.

Поражение органа зрения

Поражение органа зрения развивается приблизительно у половины боль­ных гранулематозом Вегенера и проявляется гранулематозом глазницы (псевдоопухоль) с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения; возможны поражения оболочек глаза с развитием панофтальмита.

Поражение лёгких

Поражение лёгких отмечается у 80% больных, клинические симптомы у половины из них выражены отчётливо: кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка; у части больных выражены только рентгенологические симптомы. При аускультации выслушивают сухие и влаж­ные хрипы, крепитацию. При КТ лёгких находят изменения в виде единичных или множественных округлых теней с нечёткими контурами преимущественно в средних и нижних лёгочных полях. Характерна быстрая положительная дина­мика рентгенологической картины на фоне лечения иммунодепрессантами, в некоторых случаях очаговые изменения могут оставаться в течение нескольких месяцев. Для гранулематоза Вегенера типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн. Множественные инфильтраты располага­ются симметрично, их появление осложняется дыхательной недостаточностью, иногда с формированием острого лёгочного сердца.

Часто при гранулематозе Вегенера поражаются трахея, крупные бронхи, брон­хиолы. Исходом гранулематоза крупных бронхов является их стеноз с появле­нием типичного стридорозного дыхания.

Поражение почек

Поражение почек при гранулематозе Вегенера обычно выявляется у 85% боль­ных вслед за язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей и распадом инфильтратов в лёгких, хотя при быстропрогрессирующем варианте нефропатии они возникают одновременно с изменениями дыхательной систе­мы, при этом нередко последние представлены весьма умеренно. Нефропатия проявляется более или менее выраженным мочевым синдромом с протеинурией до 3 г/сут (нередко и более), микрогематурией (постоянный важный признак активности процесса), изредка - макрогематурией. В части случаев наблюдает­ся нефротический синдром и выявляется артериальная гипертензия. У многих больных поражение почек при гранулематозе Вегенера заканчивается почечной недостаточностью; в 10-20% наблюдается фульминантное течение.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия нормо- или гипохромная.

Биохимический анализ крови позволяет выявить диспротеинемию (галер­ее- и 7-глобулинемию), увеличение уровня СРБ, повышение концентра­ции фибриногена.

При иммунологическом исследовании у 95% больных в острую фазу за­болевания обнаруживают антинейтрофильные AT к протеиназе 3.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики гранулематоза Вегенера используют биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тканей глазницы, лёгкого, при которой обнаруживают гранулематозное воспаление с наличием типичных гигантских клеток и некротизирующий васкулит. При биопсии почки гранулём обычно не находят, при гистологическом исследовании подтверждают наличие гломерулонефрита и его морфологический вариант.

Необходимо проведение рентгенографии придаточных пазух носа. На рент­генограмме органов грудной клетки обнаруживают узелковые затемнения в лёгких, часто в центре заметны очаг некроза или полость.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ АССОЦИАЦИИ РЕВМАТОЛОГОВ (1990)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, ин­фильтраты, полости.

Изменения мочи: микрогематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве.

Для постановки диагноза необходимо наличие двух критериев и более. Чувствительность 88% , специфичность 92% .

Пример формулировки диагноза

Гранулематоз Вегенера (генерализованная форма) с поражением верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит с деформацией носа); ткани глазницы (правосторонний экзофтальм); лёгких (инфильтраты с распадом); почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику при локальном гранулематозе Вегенера про­водят с пансинуситом, отитом, срединной гранулёмой лица (носа), опухолями из окружающих тканей, склеромой.

При срединной гранулёме лица характерно бурное течение. Некротический процесс чаще односторонний, часто отмечается переход его на мягкие ткани, деструкция костей лицевой части черепа, отсутствие эффекта от цитостатиков; крайне редки висцериты. Важное значение имеет биопсия слизистых оболочек, при которой, в отличие от гранулематоза Вегенера, обнаруживают некротизиру­ющий васкулит мелких сосудов и полиморфно-клеточные гранулёмы с гигант­скими клетками, реже выявляют признаки опухоли (например, Т-клеточной лимфомы). При псевдоопухоли глазницы, помимо УЗИ и КТ, важное диагно­стическое значение имеет биопсия, обнаруживающая типичные для грануле­матоза Вегенера гистологические изменения.

При ограниченном варианте гранулематоза Вегенера дифференциальную диагностику проводят с пневмонией (стафилококковой), туберкулёзом, опу­холью. Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера важно наличие сопутствующего поражения верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения;

Дифференциальную диагностику генерализованного гранулема­тоза Вегенера проводят с лёгочно-почечным синдромом: синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиартериитом, гемосидерозом лёгких и другими систем­ными васкулитами.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое аутоиммунное заболевание, в клинике которо­го доминируют быстропогрессирующий гломерулонефрит и поражение лёгких, осложняющееся кровотечением. При этом поражение верхних дыхательных путей для синдрома Гудпасчера не характерно. При синдроме Гудпасчера вы­являют AT к базальным мембранам почечных клубочков и лёгочных альвеол, тогда как антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите отсутствуют повреждения вен, гранулёмы, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких. В отличие от грану­лематоза Вегенера, типична злокачественная артериальная гипертензия, часто обнаруживают маркёры вирусов гепатита В и С.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа- Стросс сопровождается эозинофилией крови и образова­нием эозинофильных гранулём в тканях. Типично сочетание с бронхиальной астмой. Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением функций почек. Антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Микроскопический полиартериит

При микроскопическом полиартериите обычно наблюдают некротизирующий альвеолит с кровотечениями и быстропрогрессирующий гломерулонефрит при отсутствии артериальной гипертензии. Образование гранулём и распад тканей не характерны.

Лечение

Стандартная терапия гранулематоза Вегенера построена на иммуносупрессивной терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом.

Иммуносупрессивная терапия

Преднизолон назначают в стартовой дозе 1 мг/кг/сут внутрь в течение ме­сяца с последующим переходом на режим приёма через день и постепенным медленным снижением дозы. Отмена - приблизительно через 6 мес лечения.

Циклофосфамид назначают в дозе 2 мг/кг/сут внутрь на протяжении не менее одного года, затем дозу снижают на 25 мг каждые 2-3 мес. Во вре­мя лечения циклофосфамидом следует внимательно следить за показателями крови. Количество лейкоцитов не должно быть менее 3- 10 9 /л. На фоне приме­нения циклофосфамида рекомендуют обильное питьё. К тяжёлым побочным положительного результата исследования на АНЦА в сыворотке крови. В ря­де случаев необходимо бактериологическое, бронхологическое исследование и биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов или парен­химы лёгкого.

эффектам циклофосфамида следует отнести миелотоксичность, геморрагиче­ский циститов, рак мочевого пузыря (в 5% случаев). При развитии первых симптомов побочных эффектов циклофосфамид отменяют.

Узелковый периартериит (полиартериит) - это болезнь, которая проявляется в виде воспаления и некротического поражения стенок малых и средних кровеносных сосудов внутренних органов и конечностей. Эта болезнь всегда сопровождается аневризмом артерий и вторичными патологиями внутренних систем и органов.

Самым явным и характерным симптомом периартериита является повреждение артерий почек. Кровеносная система малой петли кровообращения не подвергается патологическому воздействию, но иногда возможно поражение бронхиальной артерии. В отличие от прочих форм васкулита, данная болезнь не проявляется в виде образования гранулем, повышения уровня эозинофилов или обострения аллергических реакций.

Возбудители заболевания

Это заболевание встречается довольно редко, а потому у врачей все еще нет достоверных данных по поводу причин ее возникновения. Согласно статистике, каждый год фиксируется от 0,5 до 1 случая появления полиартериита на каждые 100 тысяч человек. При том чаще всего он регистрируется у мужчин в возрасте от 49 лет и старше. Узелковый периартериит у женщин встречается в 2-5 раз реже, чем у представителей сильного пола.

На данный момент специалистам известно то, что возбудителем этого недуга может стать непереносимость лекарственных препаратов или вирус гепатита В. Зарегистрировано около 100 разновидностей медикаментов, которые могут спровоцировать узелковый периартериит. В медицинской практике заболевания такого рода называют лекарственным васкулитом. Развитие такого недуга объясняется аллергическими реакциями на медикаментозные препараты.

Ученые уже долгое изучают вирусное происхождение периартериита. Примерно у 35% больных было обнаружено присутствие в крови поверхностного антигена и антител гепатита B, иммунных структур, которые возникают при развитии вируса.

У 3-7% пациентов был выявлен гепатит C, но врачи пока не могут однозначно сказать, является ли он возбудителем полиартериита.

Есть предположение, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к развитию узелкового периартериита, симптомы болезни связаны с определенными особенностями в стоянии ДНК больных. Хотя однозначно доказать этот факт ученым пока не удалось.

Развитие васкулита данного вида происходит по причине сбоя в функционировании Т-лимфоцитов. У пациентов обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, включающие в себя австралийский антиген. Данные образования можно наблюдать в основном в кровеносных сосудах или тканях почек.

Узелковый периартериит характеризуется омертвлением и воспалением малых и средних артерий. Патологические процессы, которые проявляются в постепенном разрушении соединительных тканей, затрагивают всю сосудистую стенку.

Если болезнь активно прогрессирует, то в пораженных зонах начинается инфильтрация клеток с последующим воспалением. В результате этого происходит фиброз стенок сосудов, образовываются аневризмы диаметром около 1 см.

Чаще всего периартериит поражает те места кровеносной системы, где происходит ветвление сосудов. Процесс поражения здоровых тканей происходит сегментарно, то есть между участками пораженных клеток есть части сосудистых стенок, не тронутые патогенным процессом. Такое проявление болезни имеет узелковую структуру, откуда и пошло ее название.

Симптоматика болезни

Клиническая картина проявляется целым рядом симптомов:

1. Возникает длительная лихорадка, которая не стихает даже при терапии курсом антибиотиков.
2. У пациента наблюдается упадок сил, снижение подвижности, резкая потеря веса.
3. Кожа бледнеет. Руки и ноги приобретают мраморный вид. Кровеносные сосуды начинают хорошо просвечиваться сквозь поверхность дермы, образуя древовидные узоры на теле. Появляется разного рода сыпь (эритермазная, папулезная, геморрагическая, уртикарная). Иногда возможны некротические образования. У каждого пятого больного при осмотре кожи голеней, бедер или предплечий прощупываются небольшие болезненные уплотнения (артериальные аневризмы или гранулемы).
4. Больной начинает ощущать постоянные боли в мышцах, особенно ощутимые в ногах. Мышцы слабые, быстро поддаются атрофии, нездоровые на ощупь. Появляется боль в суставах, которая может периодически мигрировать. Иногда в коленях, голеностопах, плечах или локтях могут развиться воспалительные процессы.
5. Появляется кардиоваскулярный синдром. На его фоне возникает стенокардия и инфаркт миокарда. Возможен приступ «немого инфаркта», который не имеет явно выраженных симптомов. Почти во всех случаях наблюдается артериальная гипертензия.
6. У подавляющего большинства больных (75-95% случаев) выявлены поражения почек сосудистой нефропатией. На этом фоне возникает микрогематурия, цилиндрурия, стремительное проявление почечной недостаточности. В некоторых случаях, если возникает тромбоз почечной артерии, возможен приступ инфаркта почки. В таком состоянии пациент испытывает сильную боль в пояснице, у него повышается температура, в моче присутствует примесь крови. В ходе УЗИ-диагностирования у 60% больных наблюдается изменение в строении сосудов почек. У половины из них наблюдаются признаки стеноза артерий. У небольшого процента пациентов имеются разрывы аневризм, что сопровождается формированием околопочечных гематом.
7. Узелковый периартериит негативным образом сказывается и на легких. Больной начинает часто кашлять, в груди ощущается боль, возникает тяжесть при дыхании. Прослушиваются различные шумы и хрипы, легочный рисунок искажается. В некоторых случаях возникает кровохаркание.
8. Болезнь также затрагивает и органы системы пищеварения. В разных областях живота периодически возникают интенсивные боли. Передняя брюшная стенка находится в постоянном напряжении. У больного происходит частая отрыжка, рвота, диарея со следами крови и слизи. Развивается панкреонекроз, возникают прорывы кишечных язв, желудочные кровотечения. Сильно страдает печень, что приводит к желтухе.
9. Поражается нервная система. Возможен приступ инсульта или эпилепсии. Больной начинает ощущать жгучую боль в конечностях, общая чувствительность при этом снижается.
10. Необратимым образом повреждается сетчатка глаза. Возникают аневризмы сосудов глазного дна.
11. У некоторого количества больных поражаются периферические артерии рук и ног. Это приводит к ишемии конечностей, что может спровоцировать развитие гангрены.
12. Происходят сбои в работе эндокринной системы. На фоне гепатита B у 80% мужчин развивается орхит, эпидидимит или подобные заболевания яичек. Как у женщин, так и мужчин нарушается функционирование щитовидной железы и надпочечников.

Формы протекания

Существует несколько разнообразных форм узелкового полиартериита. Их различают в зависимости от кого, каким образом поражается кровеносная система, а также от органов, которые при этом страдают:

1. При развитии классической формы узелкового периартериита симптомы включают в себя лихорадку, мышечную боль, воспаление суставов, сыпь на коже, резкую потерю веса. Клиническая картина представлена поражением почек, сердца, легких, развитием абдоминального синдрома, повреждением как периферической, так и центральной нервной системы.
2. Вторая форма — кожно-тромбангитическая, выражается узелками и развитием геморрагической пурпуры. Большая часть подкожных узелков размещается вдоль конечностей, на которых постоянно возникают некротические и язвенные образования. Симптомы и лечение данной формы заболевания в значительной мере отличаются от других видов болезни, поскольку для кожно-тромбангитического полиартериита не характерно воспаление тканей внутренних органов.

Выделяют и моноорганный тип болезни. Он характерен патологическим изменением кровеносных сосудов органа после проведения биопсии или удаления его части.

В зависимости от скорости протекания заболевания, врачи выделяют доброкачественный, медленно прогрессирующий, молниеносный, острый и быстро прогрессирующий полиартериит.

Способы лечения

Лечение узелкового периартериита обычно происходит довольно длительное время (от 2 до 3 лет). Терапия проводится в комплексной форме множественным воздействием на все пораженные органы и системы. Обычно для того, чтобы эффективно бороться с недугом, требуется совместная помощь ревматолога, кардиолога, невролога, пульмонолога и т.д. В зависимости от скорости протекания и формы узелкового периартериита, лечение назначается индивидуально для каждого больного.

Для терапии ранних форм заболевания без серьезных осложнений врачи чаще всего прибегают к кортикостероидному лечению с повторением курса несколько раз за год.

Кроме того, назначается прием бутадона или ацетилсалициловой кислоты.

Лечить хроническую стадию данной болезни гораздо сложнее. Чтобы бороться с невритом и атрофией мышц, применяют массаж, гидротерапию и лечебную физкультуру. Экстракорпоральная гемокоррекция уменьшает аутоиммунные проявления и нормализует химический состав крови, что предотвращает развитие тромбоза.

Вконтакте

Дата публикации статьи: 08.06.2017

Дата обновления статьи: 21.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.

Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.

Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:

• По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
• Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
• Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.

Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.

Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.

Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите

Причины патологии

Точные причины болезни неизвестны.

Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.

Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.

Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Симптомы патологии

Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:

Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.

Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:

Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.

Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.

Как устанавливается диагноз

Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.

Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.

Методы лечения

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.

Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.

Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.

Немедикаментозный способ – плазмаферез

Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.

При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.

Лекарства

Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».

В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.

Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.

Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.

Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.

Причины появления

Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:

• вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
• различные интоксикации;
• вирусные и бактериальные заболевания;
• сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
• инсоляция;
• общее переохлаждение;
• применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).

Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.

Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).

Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.

Симптомы

Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.

Виды заболевания

Выделяют формы периартериита по типу протекания:

• классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
• кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
• астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
• моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.

Варианты течения

Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.

• доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
• медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
• рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
• быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
• молниеносное.

На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.

Картина заболевания

Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.

Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.

Возможно развитие осложнений:

• инфаркт и склероз органов;
• прободение язв;
• разрыв аневризм;
• гангрена кишечника;
• уремия;
• энцефаломиелит.

Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.

Диагностика

Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимическое исследование крови;
• рентгенография легких;
• ангиография;
• доплер УЗИ сосудов почек;
• биопсия.

При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.

Лечение

Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.

Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.

Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.

При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.

Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.

Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.

Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.

Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.

Профилактика

Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.

Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.

Видео