Болезнь Меньера — недуг который может лишить вас слуха! Болезнь талантливых и знаменитых Известные люди с данной болезнью

Общей слабостью, потливостью. Кожа при этом бледная, температура тела понижена. Приступы могут продолжаться несколько часов. Жалуются они и на нарастающую глухоту. Глухота нарастает постепенно, при этом приступы головокружений случаются все реже. В некоторых случаях слух может ухудшаться более чем на сутки. Во время приступа на стороне пораженного уха возникает нистагм (непроизвольное колебательное движение глаза).

Если вы обнаружили у себя эти симптомы - обратитесь к отоларингологу. После тщательного осмотра и полного обследования он назначит вам препараты, которые помогут снизить тяжесть приступа и сократить его время.

Описание

Ухо состоит из трех частей - наружного уха, среднего уха и внутреннего уха. Сначала звук проходит по каналу внешнего уха и вызывает вибрацию барабанной перепонки. В барабанной полости находятся три косточки - молоточек, наковальня и стремя, которые передают колебания во внутреннее ухо. Внутреннее ухо (лабиринт) находится в височной кости. Лабиринт состоит из улитки и полукружных каналов, в которых находятся звуковоспринимающий аппарат и клетки-рецепторы вестибулярного анализатора. Полости заполнены эндолимфой - вязкой жидкостью, участвующей в проведении звука.

Несмотря на то, что впервые болезнь Меньера была описана еще в 1861 году французским врачом Проспером Меньером, причина ее так и не выяснена. По мнению некоторых специалистов, именно нарушение строения или работы внутреннего уха и приводит к развитию болезни Меньера. Другие врачи утверждают, что в возникновении этого заболевания виновата пищевая аллергия . Кроме того, известно, что если у одного из родителей была болезнь Меньера, вероятность развития ее же у ребенка повышается в несколько раз.

Также среди причин этой болезни называют эндокринные нарушения, сосудистые, вирусные заболевания, сифилис, а также нарушение функции нервов, иннервирующих сосуды внутреннего уха. Многие считают, что причина болезни Меньера - увеличение объема эндолимфы.

Болезнью Меньера страдают люди в возрасте 30-50 лет, причем у женщин она регистрируется несколько чаще, чем у мужчин. Обычно патологический процесс поражает только одно ухо, но в 10-15 % случаев процесс двухсторонний.

Первая помощь

Во время приступа главное - уменьшить его проявления. Для этого нужно создать тишину в помещении и лечь с закрытыми глазами. Во время приступа необходим полный покой.

Диагностика

Для диагностики болезни Меньера проводят:

• отоскопию;
• исследования вестибулярного аппарата;
• бактериологические исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с отитом , отосклерозом , острым лабиринтитом , опухолью VIII пары черепных нервов. Необходимо также дифференцировать синдром Меньера и болезнь Меньера.

Лечение

Лечение болезни Меньера амбулаторное. В стационар направляют только в случае необходимости хирургического вмешательства. Медикаментозное лечение особенно эффективно на ранних стадиях заболевания. Результаты лечения видны через 1-2 месяца.

Приступы можно снять лекарствами. Для этого обычно назначают нейролептики (средства, тормозящие нервную систему), антигистаминные и сосудорасширяющие препараты. Иногда назначают мочегонные, чтобы уменьшить общий объем воды в организме и тем самым снизить объем эндолимфы во внутреннем ухе. При сильной рвоте лекарства вводят внутримышечно или с помощью клизмы.

Многим помогает и рефлексотерапия - иглотерапия, лазеропунктура.

Большинству пациентов достаточно медикаментозного лечения, но в некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство. Операция называется лабиринтэктомия, она применяется если пациент уже полностью лишился слуха в одном ухе, но еще слышит другим, а медикаментозное лечение ему не помогает. В ходе этой манипуляции удаляют лабиринт, и слышать после операции этим ухом пациент уже никогда не сможет. Также возможно вскрытие лабиринта для оттока избытка эндолимфы или рассечение нерва, контролирующего равновесие.

Образ жизни

Страдающие болезнью Меньера не должны работать в экстремальных условиях - на глубине, на высоте. Им также не рекомендуется работать у движущихся механизмов и в транспортных средствах.

Люди с этим заболеванием должны периодически обследоваться у отоларинголога, так как слух их постоянно ухудшается.

Кофеин стимулирует нервную систему, поэтому от напитков с кофеином лучше отказаться.

Многим страдающим требуется консультация психотерапевта, так как они постоянно живут в страхе сильного приступа.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Меньера не существует.

Болезнь, названная по имени французского врача Проспера Меньера, - одна из недавно открытых. И это несмотря на то, что ее механизмы были описаны 150 лет назад, а сама она существовала, наверное, всегда. Буквально до конца XX века не было четко определенных критериев этого состояния. И в самом деле, симптомы болезни Меньера довольно легко списать на неврологию: главным является так называемое системное головокружение. Появляются сильная тошнота, рвота, потоотделение, понижается артериальное давление, кожа бледнеет, человек «глохнет» на одно ухо. Перед приступом возникает сильный шум в ушах и достигает своего максимума во время приступа, а потом постепенно уменьшается. Часто человек впадает в панику, «не помнит себя». Самое неприятное в том, что такие атаки возникают неожиданно, среди полного благополучия.

Шерше ля фам

Легенда об открытии болезни Меньера гласит, что все произошло из-за трагической смерти одной прекрасной француженки. «Париж. Зима. По улице ночного города в открытом дилижансе едет семнадцатилетняя девушка. Внезапно она громко вскрикивает: «Кружится голова, кружится голова» - и, как подкошенная, падает на тротуар. Возникает неукротимая рвота. Девушка жалуется на заложенность в ушах, глухоту. На 5-й день девушка умирает в госпитале. Директор Парижского института глухонемых Проспер Меньер, проводивший вскрытие, устанавливает, что в полостях внутреннего уха погибшей имелся кровянистый экссудат. В головном, спинном мозге, а также в мозжечке ничего обнаружено не было. В последующие 14 лет, вплоть до своей смерти, Меньер тщательно обследовал всех больных, у которых периодически возникали тяжелые приступы головокружения, сопровождающиеся тошнотой, шумом в ушах, понижением слуха. Основываясь на своих многолетних клинических наблюдениях, а также на экспериментах коллег, Меньер пришел к заключению, что такие приступы могли быть связаны не только с патологическими процессами в головном мозге, но и с нарушением функции внутреннего уха. После сделанного им в 1861 году во французской Академии медицинских наук сенсационного доклада «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха», заболевание получило название «болезнь Меньера».

Юлий Цезарь и Мерилин Монро

Оказывается, болезнью Меньера поражено около 0,1% населения. То есть от нее страдает 1 из 1000 людей, а это не так мало! Чаще всего заболевают люди трудоспособного возраста (20-50 лет). Около 70% пациентов имеют высшее образование, 2/3 - женщины. Головокружение, характерное для этой патологии, появляется не сразу. В половине случаев оно возникает в промежутке от недели до нескольких лет. В течение первого года приступы головокружения возникают у 35-40% больных, в течение первых 5 лет - у 75%*.

Наполеон медицины

Проспер Меньер был третьим ребенком в семье преуспевающего коммерсанта из города Анжера. Его детство прошло в наполеоновскую эпоху, когда многие обогатившиеся граждане из средних слоев общества стали давать своим детям классическое образование. В 1812 году юный Проспер поступил в лицей. Там он провел 4 года, изучая древние и современные языки, естественные и гуманитарные науки. Уже тогда Меньер показал свои блестящие способности. Собственно медицинская карьера началась у него в 17 лет, когда он поступил в подготовительную школу медицинского университета родного города Анжера. Меньер был лучшим студентом курса и ежегодно получал награды за отличную успеваемость и работы. Через 3 года он отправился в Париж, чтобы завершить свое образование и окончил Парижский университет с золотой медалью, а вскоре стал доктором. Меньер был не просто талантливым ученым, он был чрезвычайно разносторонним человеком. Выходец из буржуазных слоев Анжера, в Париже он вошел в круг самых образованных и просвещенных людей своего времени, его знакомыми были Виктор Гюго, Бальзак, Проспер Мериме, Сент-Бев и Ламартен. Уже в это время Меньер был хорошо известен как врач. В 1834 он был направлен правительством для организации клиник по борьбе со вспышкой холеры в Гаронне. За эту работу его наградили орденом Почетного легиона. После этого Меньер был назначен главврачом Института глухонемых, этот пост он сохранил до конца своей жизни. Здесь начался его особый интерес к болезням уха.

Фатально неправильный диагноз был поставлен художнику доктором Пейроном. Письма Винсента Ван Гога семье и друзьям, написанные между госпитализацией и вплоть до самоубийства, характеризуют его как человека, постоянно страдавшего от беспричинных, тяжелых и мучительных приступов головокружения. Уже в XX веке один японский отоларинголог, поклонник Ван Гога, поднял вопрос: правильно ли был поставлен диагноз знаменитому художнику? Не страдал ли он болезнью Меньера? После чего исследователи нашли в письмах Ван Гога типичные описания приступов головокружения, характерных для патологии внутреннего уха. Они сопровождались тошнотой, рвотой, шумом в ушах и чередовались периодами, во время которых художник был совершенно здоров. И, к слову, к моменту «ошибки Пейрона» прошло уже около 30 лет, после того как Проспер Меньер описал болезнь, которую теперь называют его именем.

Он так и не стал академиком

Меньер был не только прекрасным хирургом, но и человеком с разно-образными интересами: увлекался ботаникой и обожал орхидеи, был званым гостем в лучших салонах Парижа. Ко всему прочему Меньер был и плодовитым писателем. Огромное количество его сочинений заставляет задуматься - как он находил время на что-то еще! Проспер Меньер писал о политических неурядицах в своей стране, об античной медицине, делал переводы, писал некрологи, эссе по ботанике и многочисленные научные статьи по разным болезням. Еще известно, что Меньер с удовольствием «баловался журналистикой» и был корреспондентом парижской «Медицинской газеты». Известны 11 из его заметок: 5 из них оказались историческими - о медицинской практике XV-XVIII веков, 4 - ботаническими, а 2 были озаглавлены довольно странно: «Еще одно слово о пеллагре». Видимо, будучи человеком светским и даже отчасти денди, Меньер не «утруждал» себя буквальной точностью. До этого момента он на самом деле ничего не писал о пеллагре, а также об этом заболевании не было ни слова в самой «Медицинской газете» как минимум 2 года, поэтому непонятно, к чему относилось это его «еще одно слово». Более того, в самой статье Меньер никак не упомянул о том, чем сам с успехом занимался, - головокружением и нарушением устойчивости. Сложно сказать, была ли это осознанная интрига или просто рассеянность ученого, но вскоре Меньер выступил со своим знаменитым докладом о болезни внутреннего уха. Произошло это в 1861 году. Кстати, звания академика ему так и не дали. Полное признание заслуг и подтверждение точности открытия пришло к Просперу Меньеру только 100 лет спустя. Для изучения болезни Меньера в 1981 году в США была организована ассоциация его имени, куда сегодня входят ведущие специалисты-отоларингологи из многих стран мира.

Болезнь Меньера – заболевание внутреннего уха, вызывающее у больного характерную триаду симптомов (головокружение, снижение слуха и шум), связанное с нарушением гидродинамики ушного лабиринта и приводящее к необратимой тугоухости. Свое название болезнь получила по имени ученого, впервые описавшего ее симптомы.

Данная патология встречается у представителей обоих полов, обычно дебютирует в возрасте 30-60 лет. Известны различные варианты течения болезни Меньера: от легкого с редкими приступами до тяжелого истощающего. Однако и в том, и в другом случае она «преследует» человека всю жизнь. Это заболевание существенно ухудшает качество жизни больных и несмотря на то, что оно не представляет непосредственной угрозы для них, относится к тяжелым болезням. Повторные вестибулярные кризы мучительны для человека, они снижают его трудоспособность, приводят к и в конечном итоге могут стать причиной инвалидности.

Причины и механизмы развития заболевания

Болезнь Меньера относится к тем патологическим состояниям, точные причины которых остаются невыясненными и до конца непонятными. Считается, что в ее основе лежит повышенное образование внутрилабиринтной жидкости, водянка (гидропс) лабиринта и его растяжение. Такое состояние чаще развивается у лиц с врожденным несовершенством сосудистой системы и ее вегетативной регуляции, но может возникать и у абсолютно здоровых лиц. Также к подобным изменениям располагает влияние вредных факторов на производстве (шум, вибрация) и частые стрессы, заболевания сердечно-сосудистой и эндокринной системы. Под воздействием этих факторов может изменяться проницаемость гематолабиринтного барьера, при этом в эндолимфе (внутрилабиринтной жидкости) накапливаются различные метаболиты, которые оказывают токсическое действие на структуры внутреннего уха. Собственно водянка эндолимфатических пространств приводит к их перерастяжению, деформации, механическим повреждениям с формированием рубцов. Повышение давления в лабиринте способствует выпячиванию основания стремени в барабанную полость. Все это затрудняет циркуляцию эндолимфы и проведение звуковой волны, нарушает питание рецепторного аппарата улитки, приводит к его дегенерации и сбивает нормальную работу всей системы в целом.

Предполагается, что типичные приступы возникают в результате ухудшения функционирования вестибулярных рецепторов с одной стороны и их перераздражения с другой стороны.

Следует отметить, что у некоторых больных характерная симптоматика болезни Меньера имеет конкретные причины, такие как ишемия или кровоизлияние в лабиринт, травма или воспалительный процесс и т. д. В таких случаях возникающий симптомокомплекс следует определять как синдром Меньера.

Клинические проявления

У всех лиц, страдающих болезнью Меньера, выявляются следующие патологические симптомы:

• приступы системного головокружения с тошнотой, рвотой, нарушением координации и вегетативными расстройствами;
• снижение слуха на этом ухе.

В большинстве случаев болезнь начинается с одностороннего поражения лабиринта, через некоторое время в патологический процесс вовлекается и второе ухо. У одних больных первичными являются приступы головокружения, у других – снижение слуха. Нередко возникновение слуховых и вестибулярных нарушений разнится во времени, хотя может появляться и одновременно. Снижение слуха постепенно прогрессирует и приводит к глухоте.

Особенностью данной патологии является определенная изменчивость слуха. Во время приступа слух резко ухудшается, после улучшения состояния – частично восстанавливается. Это происходит на обратимой стадии заболевания, которая длится несколько лет.

Приступы головокружения у каждого человека имеют свои особенности возникновения, частоты и длительности. Они могут беспокоить больного ежедневно, несколько раз в неделю или в месяц, а могут появляться раз в год. Длительность их также варьируется от нескольких минут до суток, в среднем она составляет 2-6 часов. Характерное начало приступа – в утренние часы или ночью, но он может возникать и в любое другое время суток.

Некоторые больные предчувствуют ухудшение состояния задолго до приступа (у них появляется шум в ухе или нарушается координация движений), однако часто головокружение появляется внезапно на фоне полного здоровья. Провоцирует обострение болезни психическое или физическое перенапряжение.

Головокружение у таких больных ощущается как вращение или смещение окружающих предметов. Тяжесть их состояния определяется выраженностью вегетативных симптомов (тошноты, рвоты, повышения артериального давления). Кроме того, в это время отмечается усиление шума в ухе, его , оглушение и нарушение координации движений.

В момент приступа больные не могут устоять на ногах, они занимают вынужденное положение в постели с закрытыми глазами, так как любое движение, попытка сменить позу или яркий свет приводят к резкому ухудшению состояния. После приступа состояние пациента постепенно улучшается, в течение нескольких дней у него остается общая слабость, снижение трудоспособности и нистагм (непроизвольные движения глазных яблок).

В период ремиссии человек чувствует себя нормально, но сохраняются жалобы на шум в ушах и снижение слуха. Езда на транспорте и резкие движения могут вызывать легкое головокружение при отсутствии других симптомов.

Следует отметить, что при тяжелом течении заболевания приступы повторяются часто, «светлые» промежутки между ними становятся незаметными и болезнь приобретает непрерывный характер.

Диагностика

На основании типичных жалоб больного, данных истории заболевания и результатов объективного обследования врач выставляет предварительный диагноз и назначает необходимое дополнительное обследование. Это позволяет исключить возможные причины таких симптомов и наличия у больного синдрома Меньера. Так, болезнь Меньера нужно дифференцировать с , арахноидитом, остеохондрозом шейного отдела позвоночника, опухолями мосто-мозжечкового угла и предверно-улиткового нерва.

Для выявления водянки лабиринта проводятся специальные дегидратационные тесты. После введения препаратов для дегидратации (диуретиков) снижается давление в лабиринте и состояние пациентов с болезнью Меньера временно улучшается.

При помощи у таких пациентов выявляется и определяется неадекватное восприятие громких звуков.

Лечебная тактика

Лечение при болезни Меньера носит симптоматический характер. Для этого применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативная терапия должна иметь комплексный подход:

1. В период приступа она направлена на облегчение состояния пациента, а именно блокаду патологических импульсов из пораженного лабиринта внутреннего уха и снижение чувствительности организма к ним. С этой целью используются дегидратационные средства (мочегонные – диакарб, верошпирон, фуросемид), противорвотные (метоклопрамид, тиэтилперазин), транквилизаторы, антидепрессанты.
2. В острый период ограничивается питье и назначается бессолевая диета.
3. Для купирования приступа могут вводится α-адреноблокаторы (пирроксан) в сочетании с холинолитиками (платифиллин) и антигистаминными средствами (супрастин, тавегил). Хороший эффект оказывает новокаиновая блокада в область задней стенки слухового прохода.
4. При частой рвоте все препараты вводятся парентерально.
5. Иногда для лечения могут применяться авторские методики.

В межприступный период больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, соблюдать бессолевую диету, могут назначаться препараты, улучшающие кровообращение (трентал) и витамины. Также для улучшения микроциркуляции и нормализации давления в лабиринте и улитке применяются препараты бетагистина.

Хирургические методы лечения применяются при тяжелых формах болезни для избавления от мучительных приступов головокружения. При этом слуховая функция часто утрачивается. Оперативное лечение может быть направлено на:

• ликвидацию водянки лабиринта (дренирование эндолимфатического мешка, шунтирование улитки, резекция барабанного сплетения);
• нормализацию гемодинамики во внутреннем ухе и блокирование импульсации из патологического очага (операции на барабанном сплетении).

При неэффективности этих вмешательств и выраженной тугоухости могут использоваться деструктивные методы (лабиринтэктомия с удалением узла преддверья или пересечением корешка предверно-улиткового нерва).

Заключение

Болезнь Меньера имеет неуклонно прогрессирующее течение. Со временем частота и интенсивность приступов может изменяться и даже ослабевать. При этом нарушение слуховой функции нарастает, и слух уже не восстанавливается. Только ранняя диагностика и адекватное лечение улучшает прогноз относительно слуховых расстройств, помогает уменьшить количество приступов и облегчить состояние лиц, страдающих данным заболеванием.

Специалист рассказывает о болезни Меньера:

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о болезни Меньера:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о болезни Меньера:

Большинство исследователей в настоящее время придерживаются мнения о том, что болезнь Меньера является самостоятельным заболеванием. Однако если клиническая картина болезни изучена достаточно полно, то четкого представления и единства во взглядах на этиологию и патогенез этого заболевания нет . Патоморфологическим субстратом болезни Меньера является гидропс лабиринта, который развивается при гиперпродукции эндолимфы, снижении ее реабсорбции и при нарушении проницаемости биомембран внутреннего уха .

Имеются сообщения об отсутствии морфологических признаков эндолимфатического гидропса у лиц, при жизни страдавших этим заболеванием , и наличии эндолимфатического гидропса при отсутствии клинических проявлений болезни Меньера . Эти факты не противоречат друг другу, их следует рассматривать как звенья одного процесса, развившегося в результате вазомоторной дисфункции, т.е. спазма или дилатации сосудов и повышенной проницаемости их стенок . Избыточное накопление эндолимфы и расширение эндолимфатического протока — это динамический процесс постоянного развития болезни Меньера .

Актуальность изучения болезни Меньера не уменьшается с течением времени. Отсутствие единого мнения в вопросах этиологии и патогенеза определяет многообразие методов лечения, среди которых выделяют консервативные и хирургические.

Само многообразие консервативных методов лечения болезни Меньера свидетельствует о том, что ни один из них не обладает выраженной и стабильной эффективностью. В настоящее время не существует консервативного метода лечения, который позволил бы сохранить или улучшить слух, затормозив естественное течение заболевания, и предотвратить прогрессивное снижение слуха .

Медикаментозное лечение болезни Меньера в межприступный период принципиально мало отличается от медикаментозного лечения в стадии обострения, расширяется лишь круг лекарственных препаратов . По мнению G. Portmann , J. Ballantyne, J. Martin , консервативная терапия эффективна только в период обострения, т.е. криза, во всех других случаях показано хирургическое лечение. К. Tokymasu и соавт. считают, что консервативное лечение эффективно только в ранние сроки заболевания. Действительно, консервативные методы оказывают лишь временное облегчение, уменьшая головокружение и смягчая вегетативные расстройства. Хирургические методы лечения получили распространение еще и потому, что современные взгляды на этиологию и патогенез болезни Меньера предполагают высокую эффективность хирургических вмешательств. Точная топическая диагностика при болезни Меньера — залог успешного лечения, особенно хирургического, которое позволяет не только ликвидировать приступы головокружения, но в ряде случаев и стабилизировать слух. При этом лечебная тактика будет тем эффективнее, чем детальнее проведены диагностика и анализ патологических симптомов .

За последние десятилетия в России накоплен большой опыт хирургического лечения болезни Меньера. Мы считаем, что критерием эффективности хирургического лечения и подтверждением правильности разработанных показаний к нему является анализ отдаленных результатов. Чем больше срок наблюдения, тем объективнее и достовернее результаты. Длительный срок наблюдения позволяет наблюдать течение болезни Меньера в динамике. В доступной нам литературе сроки наблюдения результатов хирургического лечения болезни Меньера ограничиваются в основном периодом от 6 мес до 5-7 лет, что является недостаточным. Отдельные авторы рассматривают результаты хирургического лечения через 14-17 лет, однако при этом проводится анализ состояния только слухового или только вестибулярного анализатора, причем чаще без учета показаний к хирургическому лечению и без сравнения с состоянием функции внутреннего уха у больных, лечившихся консервативно. В ряде случаев оценка результатов проводится только на основании изменения состояния больного после операции или приводятся единичные наблюдения. Таким образом, остается неясным вопрос — какие операции при болезни Меньера являются операциями выбора, какие существуют показания и противопоказания к каждой из них.

С современных позиций, хирургическое лечение болезни Меньера должно быть основано на трех принципах: 1) улучшение дренажа эндолимфы; 2) повышение порогов возбудимости вестибулярных рецепторов; 3) стремление сохранить и улучшить слух .

Пример операции при болезни Меньера - пересечение вестибулярного нерва.

Все хирургические вмешательства можно разделить на три группы . 1-я группа — деструктивные операции, при которых либо производится перерезка вестибулярной порции VIII пары черепных нервов интракраниально , либо разрушаются его рецепторные окончания в лабиринте: а) удаление перепончатого лабиринта; б) электрокоагуляция лабиринта после фенестрации горизонтального полукружного канала; в) введение в лабиринт абсолютного спирта или интратимпанальное введение с помощью постоянного дренажа стрептомицина, гентамицина или трансмирингеальное введение 2% раствора пантоциана; г) разрушение вестибулярного аппарата воздействием ультразвука или лазера после вскрытия горизонтального полукружного канала при трансмастоидальном подходе; д) перерезка вестибулярной порции VIII нерва интракраниально.

2-я группа — хирургические вмешательства на лабиринте, направленные на нормализацию давления жидкостей и кровообращения во внутреннем ухе: а) дренаж перилимфатического пространства с помощью фенестрации горизонтального полукружного канала, перфорации основания стремени, платинэктомии или стапедэктомии; б) эндо- или перилимфатический дренаж горизонтального полукружного канала и преддверия с помощью саккулотомии, криохирургии и осмоиндукции, кохлеостомии; в) вмешательства на эндолимфатическом мешке с целью его декомпрессии (обнажение, дренирование, шунтирование).

3-я группа — хирургические вмешательства на вегетативной нервной системе: а) шейная дорсальная симпатэктомия ; б) перерезка или резекция барабанной струны; в) пересечение или резекция барабанного сплетения.

Почти все виды деструктивных операций направлены на выключение функции кохлеарного и вестибулярного анализаторов и поэтому могут быть применены лишь при наличии глухоты. Только электрокоагуляция лабиринта и воздействие ультразвуком или лазером направлены избирательно на подавление вестибулярной функции и сохранение кохлеарной . Но при ультразвуковом воздействии озвучиванию подвергаются не только рецепторные образования полукружного канала, но и улитка, в связи с чем наблюдается прогрессирующее ухудшение слуха вплоть до глухоты.

В ранние сроки после селективной лазеродеструкции полукружных каналов (2-5 лет) отмечено исчезновение головокружений в 91,7% случаев. Снижение общей эффективности операции в сроки 5-10 лет до 57,9% и возобновление редких, легких головокружений в 10,5% авторы объясняют вовлечением в процесс лабиринта другого уха . Ликвидация головокружений после ретролабиринтной вестибулярной нейрэктомии наблюдается в 90-96,7% (срок наблюдения 6 лет) .

Тщательно проведенная лабиринтэктомия приводит к купированию тяжелых вестибулярных расстройств и может считаться методом выбора при одностороннем периферическом поражении вестибулярного аппарата в сочетании с тугоухостью высокой степени . При наличии глухоты и выраженных вестибулярных проявлениях прекращение приступов головокружения дает перерезка вестибулярной порции VIII нерва и интратимпанальное введение гентамицина или стрептомицина .

Эффект деструктивных операций можно объяснить гипофункцией, а в отдельных случаях выключением функции вестибулярного анализатора. В целом деструктивные операции — сложные и небезопасные вмешательства. Наряду с утратой слуха они иногда осложняются параличом лицевого нерва, менингитом . Учитывая сложность и высокую степень риска наряду с положительными отдаленными результатами, деструктивные операции не получили распространения в лечении болезни Меньера.

Хирургические вмешательства на вегетативной нервной системе не опираются на сколько-нибудь убедительные закономерности патогенеза и основаны на экспериментальных и клинических наблюдениях, подтверждающих связь сосудов среднего и внутреннего уха с состоянием вегетативной нервной системы. Эти операции направлены на прекращение афферентной импульсации и улучшение трофики органа . Однако дорзальная симпатэктомия, являясь технически сложным вмешательством, не всегда может быть выполнена в условиях ЛОР-стационара. Вмешательства на нервах барабанной полости являются технически наиболее простыми из всех операций, используемых для лечения болезни Меньера. Они легче переносятся больными и не требуют длительного срока пребывания больных в стационаре.

Хирургические вмешательства на нервах барабанной полости при болезни Меньера впервые были применены Розеном в 1955 г. . Автор, аргументируя предложенное им вмешательство, писал, что барабанное сплетение и барабанная струна передают афферентные импульсы к сенсорному ядру, связанному функционально с вестибулярными ядрами.

Отдаленные результаты в различные сроки после операций на нервах барабанной полости (максимальный срок наблюдений 17 лет) подтверждают, что хордоплексустомия показана в I-II стадиях болезни Меньера, когда имеется гидропс I степени, при умеренной или пониженной секреторной способности внутреннего уха, при повышении порога восприятия не более 35 дБ.

Наилучшие результаты были получены при сочетании этого метода с внутривенным введением бикарбоната натрия или трисамина . В III стадии болезни Меньера эта операция оказалась неэффективной. Однако хордоплексустомия имеет положительный эффект в отношении головокружений только в течение первых двух лет после операции. Слух у большинства больных не изменялся, но с течением времени прогрессивно снижался . В современной зарубежной литературе данных об операциях на нервах барабанной полости нет, и это свидетельствует о том, что эти операции производят в настоящее время только в России, а за рубежом от них отказались.

Конец 70-х — начало 80-x годов ознаменовались тенденцией к раннему хирургическому лечению больных с болезнью Меньера, причем с предпочтением декомпрессионных методов, которые направлены на ликвидацию гидропса внутреннего уха и сохранение его функции путем непосредственного вмешательства на эндолимфатической системе — дренирования или обнажения области эндолимфатического мешка . Хирургические вмешательства на эндолимфатическом мешке представлялись более щадящими и физиологичными, так как производятся в отдалении от рецепторов улитки, обладающих повышенной ранимостью на любое воздействие при болезни Меньера. Эти операции позволяют добиться разгрузки эндолимфатического мешка, что обосновано с позиций признания гидропса лабиринта центральным звеном патогенеза болезни Меньера.

Впервые вмешательство на эндолимфатическом мешке выполнил G. Portmann в 1926 г. . Операция заключалась в обнажении наружной стенки эндолимфатического мешка и ее рассечении. В дальнейшем для создания длительного дренирования применяли резекцию стенки мешка и введение в разрез его стенки полиэтиленовых , тефлоновых пленок , нейлоновых трубочек , а также дозированного клапанного дренажа и лазерное дренирование . Вмешательства на эндолимфатическом мешке предусматривают дренирование эндолимфы в мастоидальную полость. Существует метод декомпрессии эндолимфатического пространства путем создания сообщения с субарахноидальным пространством — субарахноидальное шунтирование по W. House . Судить о преимуществах того или другого метода дренирования эндолимфатического мешка трудно. По данным М. Glasslock и соавт. , мастоидальное шунтирование имеет преимущества перед субарахноидальным ввиду возможности тяжелых осложнений при шунтировании субарахноидального пространства с высоким риском поражения слуха .

Первоначально показаниями к дренированию эндолимфатической системы, по данным зарубежной литературы , являлись: тяжелое течение болезни, проявляющееся частыми или тяжелыми приступами головокружения с выраженными расстройствами статики и бурной вегетативной симптоматикой; отсутствие эффекта от неоднократно проводимых курсов консервативной терапии в течение года; наличие социально непригодного слуха.

Впервые в России операции на эндолимфатическом мешке были проведены в ЛОР-клинике 2-го МОЛГМИ в 1976 г. проф. В.Т. Пальчуном. В дальнейшем, после анализа результатов хирургических вмешательств на эндолимфатическом мешке в ранние сроки наблюдения (до 4 лет), были разработаны клинико-аудиологические показания к декомпрессии эндолимфатического мешка.

В 1982 г. В.Т. Пальчуном, В.И. Асламазовой, М.И. Кадымовой и Т.С. Поляковой были разработаны клинические дифференциально-диагностические критерии перилимфатического гидропса, показания к дренированию и обнажению эндолимфатического мешка, а также хордоплексустомии по результатам хирургических вмешательств за срок наблюдения до 4 лет. Оказалось, что положительные результаты дренирования эндолимфатического мешка возможны лишь в том случае, если при решении вопроса о необходимости операции учитывается функциональное состояние улитки и ее ответная реакция на диагностическую дегидратацию; последнюю можно рассматривать как прототип дренирования .

Тяжесть клинического течения заболевания и отсутствие эффекта от консервативной терапии не могут быть основными критериями в показаниях к дренированию или декомпрессии эндолимфатической системы, так как при этом не всегда достигается улучшение слуха. Дренирование эндолимфатического мешка целесообразно во II стадии заболевания, когда выявляется стойкий гидропс и диагностирована ускоренная или умеренная регидратация. Обнажение эндолимфатического мешка показано также во II стадии заболевания, но при умеренной или замедленной скорости регидратации . При этом улучшение слуха отмечено в 85% наблюдений, улучшение и стабилизация исходного уровня слуха — в 95%, полное прекращение и уменьшение по частоте и интенсивности головокружений — в 97% случаев (срок наблюдения 4 года).

Если гидропс отсутствует или замедлена скорость регидратации, то при дренировании эндолимфатического мешка происходит переразгрузка эндолимфатической системы, в результате наблюдается значительное повышение слуховых порогов, нередко до социально непригодного уровня. Поэтому в I стадии заболевания, когда гидропс еще непостоянный, быстро купирующийся, дренаж эндолимфатического мешка противопоказан . Дренирование эндолимфатического мешка при перилимфатическом гидропсе также неблагоприятно сказывается на функции внутреннего уха, так как нарушение герметичности эндолимфатического пространства создает условия для деформации перепончатого лабиринта . В III стадии заболевания, когда гидропс не выявляется в силу необратимости изменений в улитке, дренирование эндолимфатического мешка становится неэффективным .

При анализе отдаленных результатов операций на эндолимфатическом мешке в различные сроки наблюдения (от 5 до 17 лет) установлено, что приступы головокружения прекращаются в 71-96% наблюдений, но у ряда больных сохраняется неустойчивость при ходьбе, возникает ощущение "качания", в 21,5% существенных изменений не происходит, в 6,6% — отмечено ухудшение состояния. В отношении слуха представленные результаты были хуже: если непосредственно после операции на эндолимфатическом мешке у 30% больных слух улучшился, то в последующем он прогрессивно снижался, хотя у большинства больных приступы головокружения не наблюдались. Улучшение слуха по сравнению с дооперационным зарегистрировано авторами лишь у 10-30% больных. У 36% слух не изменился в течение всего этого периода времени, у 52% отмечалось снижение слуха, полная потеря слуха отмечена у 6% больных. Шум исчез или уменьшился у 40- 60% больных .

Декомпрессионные операции на эндолимфатическом мешке безопасны и эффективны. Дренирование и обнажение эндолимфатического мешка, по данным В.Т. Пальчуна, М.И. Кадымовой , эффективны в разной степени; по мнению других авторов, наиболее эффективным методом лечения болезни Меньера является дренирование эндолимфатического мешка . По данным D. Welling и coaвт. , дренирование эндолимфатического мешка — более деструктивное вмешательство, чем обнажение, так как при этом производится удаление надкостного эндолимфатического мешка с разрезанием внутрикостной части. Действительно, любое вмешательство с сохранением целостности структур внутреннего уха более физиологично. Зарубежные авторы указывают на большую эффективность операций на эндолимфатическом мешке в сравнении с эффектом деструктивных операций и консервативного лечения .

Наблюдаемые осложнения составляют 0-6% и представлены в основном отгематомой (до 5%), ликвореей или otitis hydrocephalus, глухотой (до 3%) преимущественно при вскрытии стенки заднего полукружного канала, арахноидитом . Рецидивы наблюдаются в 10-16% наблюдений и объясняются либо закупоркой дренажной трубки грануляционной или соединительной тканью, либо наличием двустороннего поражения. Ликворный свищ, открывшийся в послеоперационном рубце через 8 мес после дренирования эндолимфатического мешка, был описан В.Т. Пальчуном, М.И. Кадымовой у больной с двусторонним гидропсом. Предполагается его связь с повышением внутричерепного давления в задней черепной ямке. После проведения дегидратационной терапии свищ закрылся.

Сравнивая результаты лечения болезни Меньера при различных видах хирургических вмешательств по данным литературы, можно заключить, что эффективность отдельных операций в отношении вестибулярных расстройств примерно одинакова и составляет 71-96%. Что касается слуховой функции, то деструктивные операции нередко влекут за собой ее утрату, операции на нервах барабанной полости в раннем послеоперационном периоде не вызывают изменения слуха, а в отдаленном приводят к прогрессирующему его снижению. Стабилизация и улучшение слуха возможны лишь в результате декомпрессионных операций на эндолимфатическом мешке — улучшение слуха в среднем достигнуто в 10-30% случаев, стабилизация в 36% случаев, но в 52% случаев слух ухудшился. Представленные данные свидетельствуют об относительно невысокой эффективности декомпрессии эндолимфатического мешка в отношении слуха. Объяснить это можно тем, что декомпрессионные операции выполнялись больным ранее, чем были разработаны четкие показания к ним. Кроме того, не всегда учитывалась двусторонность поражения и операция обычно производилась на стороне хуже слышащего уха.

Все методы хирургического лечения болезни Меньера носят преимущественно паллиативный характер и хотя частично прерывают цепь патологического процесса (например, дренирование эндолимфатического мешка), не оказывают влияния на патогенез гидропса. Однако учитывая, что тяжесть течения болезни Меньера определяется в большей степени частотой и длительностью вестибулярных кризов и выраженностью вегетативных расстройств, то уже только смягчение их характера в результате операции приносит больному облегчение. Наиболее эффективными и безопасными в лечении болезни Меньера к настоящему времени являются декомпрессионные операции на эндолимфатическом мешке, которые позволяют не только сохранить, но и улучшить слух. Таким образом, вопросы этиологии, патогенеза, а также проблемы консервативного и хирургического лечения болезни Меньера остаются актуальными.

Н.А.Папина. Вестник оториноларингологии №4, 2000, стр. 67-70.

Литература:

1. Белякова Л.В. Вестн оторинолар 1972; 1: 31-35.

2. Вишняков В.В. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР 1978; 3: 74-81.

3. Волков Ю.Н. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР 1975; 2: 67-70.

4. Махмудов У.В., Благовещенская Н.С. Журнал нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко 1993; 4: 8-10.

5. Николаев М.П. Возможности и перспективы применения лазерного излучения при болезни Меньера. Автореф. дис.… д-ра мед. наук. М 1985.

6. Пальчун В.Т., Асламазова В.И., Полякова Т.С. Труды II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова. Серия ЛОР. М 1978; 3: 14-18.

7. Пальчун В.Т., Горгиладзе Г.И., Кадымова М.И., Булаев Ю.О. Вестн оторинолар 1981; 5: 7-12.

8. Пальчун В.Т. Тез. докл. VIII съезда оторинолар. СССР. Суздаль 1982; 207-208.

9. Пальчун В.Т., Асламазова В.И., Полякова Т.С., Кадымова М.И. и др. Клиника и диагностика болезни Меньера: Метод. рекомендации. М 1984; 4-18.

10. Пальчун В.Т., Кадымова М.И. Вестн оторинолар 1994; 2: 5-9.

11. Патякина O.K., Николаев М.П. Тезисы докладов 4-й респ. научн. конф. оторинолар. Латв. ССР. Рига 1978; 66-68.

12. Патякина O.K., Шеремет А.С., Тверской Ю.Л. Физические методы диагностики и лечения в оториноларингологии. Респ. сб. научн. трудов. М 1992; 37: 88-96.

13. Патякина O.K., Шеремет А.С., Тверской Ю.Л. Патология внутреннего уха. Сб. научн. трудов. М 1993; 157-160.

14. Патякина O.K., Шеремет А.С. Съезд отоларингологов России: 15-й. Тезисы докладов. СПб 1995; 143-146.

15. Патякина O.K., Шеремет А.С. Вестн оторинолар 1998; 1: 18- 21.

16. Петрова Л.Н., Макаревич И.Г. Проблемы диагностики патологии внутреннего уха. Сб. научн. трудов. СПб 1993; 96-100.

17. Полякова Т.С. Клинико-аудиологическая диагностика и показания к хирургическому лечению при болезни Меньера. Дис.… канд. мед. наук. 1982; 198.

18. Помухина А.Н. Новости оторинолар и логопат 1995; 3: 4: 73- 74.

19. Сагалович Б.М., Пальчун В.Т. Болезнь Меньера. М 1999; 524.

20. Солдатов И.Б. Новое в диагностике и лечении болезни Меньера: Актовая речь в Самарском мед. ин-те. Самара 1991.

21. Болезнь Меньера (Рук. по оторинолар.). Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп. М: Медицина 1997; 185-200.