Скелетная система

Костно-мышечная система защищает жизненно важные органы и отвечает за движения тела. Подвижность костно-мышечной системы зависит от взаимодействия между , приводящими в движение прикрепленные к ним кости в области суставов. Суставы соединяют две или более костей и создают скользящие поверхности, по которым могут двигаться кости. Мышечную функцию контролируют произвольные и непроизвольные импульсы, идущие из двигательной области коры головного мозга в ЦНС. Спинномозговые рефлексы регулируют мышечный тонус на том уровне, где из спинного мозга выходят нервные окончания.

Мышечная система

Скелет состоит из различных костей и суставов, которые обеспечивают максимальную подвижность при сохранении равновесия.

Существует два типа костей :

• кортикальная компактная кость (80%) - плотная кость, оказывающая сопротивление вращательным силам, является главным компонентом трубчатых костей;

• губчатая кость (20%) оказывает сопротивление сжимающим силам и расположена на конце трубчатых костей. Позвоночник в основном состоит из губчатых костей.

Существует два типа суставов:

• синовиальный (истинный) сустав (например, ) позволяет совершать экстенсивные движения. Его стабильность поддерживают связки и мышцы, которые через него проходят;

• сустав, состоящий из волокнистого хряща (например, крестцово-подвздошный), обладает стабильностью, но ограничивает движения скелета.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

Остеопороз

Кость позвонка человека, больного остеопорозом. Сканирующий электронный микроскоп

Истончение нормальной кости с возрастом. Это заболевание также может развиться в молодом возрасте из-за нарушения функции яичников, возникшего естественным или хирургическим путем, из-за лекарств (например, ) либо быть следствием образа жизни ( , ). Остеопороз часто выявляют у женщин и приводит к переломам предплечья, тазобедренного сустава и позвоночника. Возросшее число заболевших и умерших из-за остеопороза в Европе и Северной Америке отражает растущее число стареющего населения.

Заболевания костей

• Могут вызывать переломы и боль
• Остеопороз характеризуется изменением в количестве костной ткани
• Остеомаляция характеризуется нехваткой минералов
• Болезнь Педжета характеризуется образованием аномальных костей

Рис. 15.1 Остеопороз. (а) Микроснимок биоптата подвздошной кости, помещенного в смолу. Видны нормальные кортикальные и губчатые кости, обработанные методом серебрения, при котором кость, содержащая кальций, чернеет, (б) Микроснимок кости больного остеопорозом. При сравнении с микроснимком (а), который показывает костную массу здорового пациента того же возраста, видно, что кортикальная зона уже, а губчатая тоньше и отличается меньшей массой (предоставлено Alan Stevens, Jim Lowe).

Лучший способ установить риск перелома - определить плотность костей

Рис. 15.2 Возрастные изменения костной массы у мужчин и женщин.

При остеопорозе качество кости остается нормальным, но количество костной ткани уменьшается (рис. 15.1). Баланс между образованием (функция остеобластов) и резорбцией кости (функция остеокластов) влияет на увеличение или уменьшение массы костной ткани с течением времени. Массу костной ткани определяют совокупным эффектом этих одновременно идущих процессов. Она увеличивается от рождения до 30 лет у мужчин и у женщин (рис. 15.2), а затем медленно уменьшается, причем у женщин в период менопаузы это уменьшение происходит быстрее.

Как образование, так и резорбцию костной ткани можно установить с помощью гистоморфологического анализа биопсии костей или определить напрямую, используя маркеры образования и резорбции костей. Обычно отслеживают концентрацию Са2+ в сыворотке и гормон, регулирующий Са2+.

Остеомаляция и рахит

Остеомаляция - сравнительно редкое состояние костей, при котором в матрице новой кости уменьшается минерализация (рис. 15.3). У детей такая нехватка кальция может привести к нарушениям роста, деформациям и рахиту. Взрослые страдают от боли, проксимальной миопатии или переломов с незначительными повреждениями.

Рис. 15.3 Остеомаляция. Микроснимок отростка подвздошной кости, помещенного в акриловую смолу без предварительной декальцификации, взятый у пациента с остеомаляцией. Хорошо виден широкий участок лишенного минералов остеоида (красный цвет) и центральный участок кости, насыщенный минералами (черный цвет). Этот макет выполнен с помощью техники серебрения Kossa (предоставлено Alan Stevens, Jim Lowe).

Остеомаляция (размягчение костей) в основном возникает из-за недостатка . К биохимическим показателям относят нехватку кальция, вторичное увеличение концентрации паратиреоидного гормона и низкую концентрацию в плазме 25-гидроксивитамина D3. Также встречаются и другие, менее распространенные наследственные типы остеомаляции.

Основной источник витамина D - кожа, где он образуется благодаря фотохимической реакции. Витамин D также содержится в пище, особенно в молоке. Люди, не имеющие возможности загорать из-за климата, а также нуждающиеся в долгосрочном уходе в старости и не выходящие из-за этого на улицу, подвержены риску дефицита витамина D.

Болезнь Педжета

Рис. 15.4 Болезнь Педжета. Микроснимок фрагмента кости, помещенного в смолу, взят у пациента с активной болезнью Педжета. Наблюдается неконтролируемое рассасывание остеокластов (Ос) кости, а остеобласты (ОЬ) пытаются заполнить возникающие пустоты (предоставлено Alan Stevens, Jim Lowe).

Болезнь Педжета - состояние костей, при котором наблюдаются боль, скелетные деформации, неврологические осложнения или переломы. Это заболевание встречается в различных странах: оно распространено в Центральной Европе, Великобритании и Северной Ирландии, Австралии, Новой Зеландии и США, реже - в Африке, на Среднем и Дальнем Востоке и в Скандинавии.

При этой патологии присутствуют чрезмерная резорбция и образование костей (рис. 15.4). Заболевание проходит три фазы: остеолитическую, остеобластическую и бессимптомную. У одного пациента в одно и то же время могут наблюдаться все три фазы. Включения различных тел на гистопатологии позволяют сделать выводы о возможных вирусных причинах этой болезни.

Остеоартрит

Остеоартрит - самое распространенное заболевание суставов. Оно характеризуется утратой соединительных хрящей, деформацией и гипертрофией костей, склерозом субхрящевой кости и костной кистой. Возможные причины остеоартрита:

• наличие анормального хряща или кости.

Самый характерный признак остеоартрита - прогрессирующая утрата хряща. Ранние биохимические изменения при остеоартрите включают: (1) уменьшение содержания в хряще гликозаминогликана (с низким содержанием , кератана сульфата и гиалуроновой кислоты); (2) увеличение количества энзимов, которые разрушают хрящ (металлопротеиназы матрикса); (3) увеличение содержания воды в суставе. Возросшая активность энзимов-металлопротеиназ частично отвечает за разрушение протеогликана и коллагена. В начале хондроциты стимулируются для увеличения числа хондролитов, а также синтезируют цитокины, например интерлейкин-1 и фактор некроза опухоли а. Естественно образующиеся протеины подавляют катаболические энзимы. Эти патофизиологические изменения вызывают локальную боль, которая сначала проходит, если снять с сустава нагрузку, но затем возвращается при малейшей нагрузке или движении. Характерная для воспалительного артрита неподвижность суставов минимальна и быстро проходит.

Ревматоидный артрит

Хроническое воспалительное заболевание, которое приводит к боли, опуханию и разрушению суставов. Им болеет 1% всего взрослого населения Земли. Развитие болезни приводит к разрушению суставов, деформации и значительной утрате трудоспособности.

Ревматоидный артрит - это хроническое воспаление синовиальной оболочки, которая выстилает сустав. Синовиальная оболочка воспалена, в поверхностном слое скапливаются полиморфноядерные лейкоциты, а под синовиальным слоем и глубоко в синовиальных тканях - одноядерные клетки (CD4+ Т-лимфоциты и плазмоциты). В дальнейшем наступает массивная синовиальная гипертрофия, которая сопровождается инвазией воспалительными и фибробластоподобными клетками. Сосудисто-волокнистая ткань (паннус) поражает и разрушает кость и хрящ. Медиаторы воспаления способствуют воспалению синовиальной оболочки, разрушению хряща и эрозии кости. В ревматоидном суставе образуются провоспалительные цитокины, включая ФНО-0С, IL-1, гранулоцитарно-макрофагальные колониестимулирующие факторы, IL-6 и другие хемокины. Кроме того, присутствуют противовоспалительные цитокины IL-4 и IL-10, которые могут подавлять воспалительные состояния. ФНО-a оказывает прямое воздействие на синовит, остеокласты и хондроциты. Знание этой особенности позволило разработать специальную биологическую терапию, которая учитывает действие этих цитокинов (см. далее).

Ревматоидный артрит имеет отношение к множеству клинических синдромов, не связанных с соединительной тканью, включая васкулит, подкожные узлы, интерстициальный пневмосклероз, перикардит, повторяющийся мононеврит (васкулит периферических нервов), синдром Шегрена (воспаление слюнных и слезных желез), синдром Фелти (спленомегалия и лейкопения) и воспаления глаз.

Подагра и другие виды кристаллического артрита

Рис. 15.5 Упрощенная схема метаболизма пуринов.

Подагра - это общее заболевание, которое характеризуется отложением в тканях кристаллов солей мочевой кислоты

Подагра поражает преимущественно мужчин в возрасте 30-40 лет, но также встречается и у женщин в постклимактерическом периоде. Клинические проявления включают воспалительный артрит (острая подагра), хронические воспаления хряща и околосуставных тканей, камни мочевой кислоты в почках (мочекаменная болезнь) и реже - подагрическую нефропатию. Гиперурикемия встречается часто, но обычно ее не лечат, если только она не связана с симптомами и признаками.

Рис. 15.6 Выделение мочевой кислоты в почке и ее реабсорбция. Средства, выводящие мочевую кислоту, препятствуют ее повторному всасыванию в проксимальных трубочках.

Образование и выделение мочевой кислоты обычно направлено на то, чтобы держать уровень ее концентрации в тканях ниже той отметки, при которой она преобразуется в кристаллические формы (рис. 15.5, 15.6). На синтез мочевой кислоты и ее выделение через почки могут оказывать влияние генетические факторы и окружающая среда. Гиперурикемия связана с ожирением, сахарным диабетом, гипертензией и почечной недостаточностью и с применением тиазидиновых диуретиков и салицилатов в малых дозах.

Избыточное образование мочевой кислоты встречается у 10% больных подагрой. Оно может быть связано с наследственной нехваткой энзимов или пролиферативными нарушениями спинного мозга. Уменьшенное выделение мочевой кислоты через почки связано с остальными 90% случаев подагры. Уменьшенное выделение уратов через почки обусловлено хронической почечной недостаточностью, свинцовой нефропатией, кетоацидозом, гипотиреозом и несахарным диабетом.

Отложение пирофосфата дигидрата кальция и гидроокислов апатита

Отложения пирофосфата дигидрата кальция ассоциируется со множеством состояний и может привести к острому воспалению (псевдоподагра) и дегенерации суставов. Псевдоподагра - относительно распространенное заболевание, клинические проявления которого сходны с проявлениями острой подагры. Характерное острое воспаление обусловлено ответом нейтрофилов, реагирующих на кристаллы пирофосфата кальция. Терапию воспаления тканей проводят теми же препаратами, что и подагры. Отложение гидроокислов апатита может привести к острому воспалению сустава, околосуставных тканей и подкожным отложениям. Оно часто связано с остеоартритом, но роль кристаллов апатита в его патогенезе неясна.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание, которое поражает приблизительно 1 человека из 1000 и преобладает в основном у молодых женщин. Заболеваемость и смертность снижена во многих странах благодаря ранней диагностике и лечению. Вероятность осложнений, связанных с этим заболеванием, выше у социально необеспеченных слоев населения, а случаи заболевания чаще встречаются у лиц африканского, испанского и азиатского происхождения. СКВ характеризуется множеством клинических проявлений, включая кожные и костно-мышечные. Почечные, легочные, серозные, неврологические и психиатрические нарушения, а также ретикулоэндотелиальные патологии встречаются реже, но они потенциально более опасны. К патологическим явлениям относят воспаления, аномалии и отложения иммунных комплексов.

К иммуннологическим нарушениям относят появление антител к разнообразным собственным тканям. Часто встречаются антинуклеарные антитела, которые воздействуют на клеточные ядра. Вклад антинуклеарных антител в клиническую картину неясен, поскольку они вырабатываются при отсутствии заболевания, к тому же целевой антиген в ядрах, как правило, защищен от связывания антителами. Иммунные нарушения вызывают гиперактивность В-клеток в ответ на свои и чужеродные антитела. Триггерным механизмом может послужить реакция на инородные тела, например вирусы.

Костно-мышечная система выполняет опорно-двигательную функцию. Она состоит из скелета (рис. 1), кости которого служат рычагами, и прикрепленных к костям поперечно-полосатых мышц, которые выполняют роль силового агрегата.

Скелет состоит из костей и их соединений. Он выполняет функции опоры, движения и защиты. Опорная функция проявляется в том, что скелет поддерживает другие органы, придает телу постоянную форму и позволяет ему принимать определенные положения. Кости скелета в определенных пределах обеспечивают защиту внутренних жизненно важных органов от внешних грубых физических воздействий. Так, головной мозг находится в черепной коробке, а спинной - в спинномозговом канале, кости грудной клетки защищают сердце, легкие и другие органы, расположенные в ней, а кости таза - органы мочеполовой системы.

По форме все кости подразделяются на длинные (трубчатые кости конечностей), короткие (позвонки, пяточная кость) и плоские (лопатка, ребра, кости таза). Все кости покрыты надкостницей, которая является соединительно-тканной пластинкой, плотно сросшейся с костью. Из нее нервные волокна и сосуды проникают в кость и обеспечивают обменные процессы. Специальные клетки надкостницы - остеобласты - участвуют в образовании костной ткани как в период ее роста, так и при заживлении после переломов.

Рис. 1. Скелет человека:
1 - череп; 2 - позвоночный столб; 3 - ключица; 4 - ребро; 5 - грудина; 6 - плечевая кость; 7 - лучевая кость; 8 - локтевая кость; 9 - кости запястья; 10 - кости пясти; 11 - фаланги пальцев руки; 12 - кости таза; 13 - бедренная кость; 14 - надколенник; 15 - большеберцовая кость; 16 - малоберцовая кость; 17 - кости предплюсны; 18 - кости плюсны

Химический состав костей представлен водой, жиром, осеином - органическим веществом, обеспечивающим упругость, и неорганическими солями, придающими им твердость. С возрастом количество органического вещества у человека уменьшается, а количество неорганических солей увеличивается - кости теряют упругость и становятся хрупкими.

Кости скелета, соединяясь между собой, образуют остов, при этом в зависимости от функциональных особенностей сочленения бывают неподвижными, малоподвижными и подвижными. В неподвижных - движения отсутствуют или очень незначительны. Такие сочленения образуются с помощью волокнистой соединительной ткани (кости запястья, предплюсны, дужки позвонков и др.) или с помощью хряща (кости свода черепа, позвонки крестца). Малоподвижные соединения - полусуставы (лобковые, крестцово-копчиковое и некоторые другие сочленения) отличаются наличием зачатков суставной полости. Подвижные соединения костей называются суставами. В них сочленяемые поверхности костей покрыты хрящом и изолированы от окружающих тканей суставной сумкой, которая, прикрепляясь по краям суставных поверхностей, образует суставную полость. В суставной полости содержится небольшое количество вязкой жидкости, которая уменьшает трение суставных поверхностей. В зависимости от функции суставы бывают различной формы: шаровидные, позволяющие движения в трех плоскостях (плечевой, тазобедренный); эллипсоидные, обеспечивающие движения в двух плоскостях (соединение черепа с первым позвонком); блоковидные, разрешающие движения только в одной плоскости (коленный, локтевой); плоские, допускающие смещение (суставные отростки позвонков), и т. д.

Скелетные мышцы обеспечивают все движения, связанные с ходьбой, едой и трудовыми процессами. Их у человека около 600 пар, и они составляют почти 40% веса его тела. Мышцы прикрепляются к костям непосредственно или через сухожилия. Они перебрасываются через 1-2 и более суставов и при сокращении приводят кости в движение: сгибание, разгибание, приведение, отведение или вращение. Скелетные мышцы по функциям условно подразделяются на синергисты, производящие движение в одном направлении, и антагонисты, действующие противоположно. Практически каждое движение является сложным актом с участием многих мышц. Величина усилий и строгая последовательность их сокращений и расслаблений координируются центральной нервной системой (ЦНС).

Скелетные мышцы благодаря импульсам, поступающим по двигательным нервам из ЦНС, находятся в постоянном тонусе - состоянии некоторого напряжения. Это обеспечивает устойчивое положение тела. В работающей мышце резко возрастает интенсивность обменных процессов и количества поступающего кислорода становится недостаточно. Происходит накопление недоокисленных продуктов обмена, и в мышце развивается утомление, следствием которого является уменьшение силы сокращений. Для увеличения работоспособности мышцы решающее значение имеет тренировка.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани

Подагра – заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, проявляющееся отложением мочевой кислоты в тканях и приводящее к характерному поражению сустава и других органов. Заболевание сопровождается периодическими болями в суставах рук и ног. Причинами развития подагры могут быть переедание, злоупотребление алкоголем, употребление в пищу продуктов, содержащих пуриновые основания (мясо, творог, жиры, рыба, красное вино) и сидячий образ жизни. Соли откладываются в суставах и синовиальных оболочках, вследствие чего происходит разрушение хрящей.

Начало заболевания совпадает с началом артрита внезапно, часто ночью. Больной просыпается от рвущей боли, в большинстве случаев болевой синдром формируется в первом плюснефаланговом суставе большого пальца, но иногда начинается с нескольких суставов.

Кроме этого отмечается подъем температуры до 40 °C. Суставы увеличиваются в размерах, становятся болезненными, а кожа под ними гиперемирована.

Со стороны крови отмечаются увеличение мочевой кислоты, ускорение СОЭ и нейтрофильный лейкоцитоз. Рентгенологически определяются дефекты в местах отложения солей мочевой кислоты.

Назначается диета с исключением пуринов, мяса, бобовых и копченостей. В остром периоде применяются нестероидные противовоспалительные средства и препараты, которые уменьшают синтез пуринов (аллопуринол и др.). Кроме того, назначаются массаж, ЛФК и санаторно-курортное лечение.

Артрозы – дегенеративные поражения хряща. Они могут быть первичными, если этиологический фактор неизвестен, и вторичными – после травмы, перелома или воспалительных заболеваний, приводящих к изменению суставных поверхностей и механическому повреждению хряща. Они могут осложняться воспалением синовиальной оболочки, тогда развиваются активный синовит, артроз с вторичным синовитом или артрозоартрит.

Коксартроз (деформирующий артроз тазобедренного сустава) – наиболее тяжелая форма артроза, характеризующаяся болью при опоре на ногу, появлением хромоты и ограничением движений в суставе. На поздней стадии происходит подвывих головки бедра. При двустороннем поражении возникает «утиная» походка.

Артроз коленного сустава – гоноартроз – характеризуется болью, возникающей при спускании с лестницы, и болезненностью при пальпации коленного сустава.

Развивается деформация за счет изменений в кости. Кроме того, периодически возникает небольшая припухлость.

Артроз дистальных межфаланговых суставов (геберденовские узелки) чаще всего возникает у женщин в климактерическом периоде. Развиваются симметричные стойкие утолщения межфаланговых суставов, болезненные при пальпации.

Основным критерием при постановке диагноза является стойкая деформация сустава без выраженных воспалительных изменений крови. На рентгенограмме определяют сужение суставной щели и краевой остеосклероз.

В первую очередь необходимо снизить нагрузку на ноги и улучшить метаболизм хряща. Назначают индометацин, вольтарен, ацетилсалициловую кислоту, биостимуляторы и витаминотерапию. Внутрь сустава вводится гидрокортизон. Кроме того, показаны аппликации парафином, массаж, ЛФК, ультразвук и курортное лечение. При тяжелом коксартрозе проводится хирургическое вмешательство.

Поражение соединительной ткани – группа заболеваний, характеризующихся аутоиммунным и иммунокомплексным воспалением соединительной ткани или повышенным фиброзообразованием.

Причина развития поражений соединительной ткани неизвестна. Однако в качестве этиологических факторов могут быть половые различия и неспецифические воздействия внешней среды (инфекции, инсоляции, охлаждение, стрессы, несбалансированное питание, семейно-генетическое предрасположение к аутоиммунитету и др.).

К признакам, характерным для болезней соединительной ткани, относятся артриты и миозиты, реже серозиты и поражения внутренних органов (почек и сосудов) и центральной нервной системы.

При лабораторных исследованиях наблюдаются также общие показатели иммунологического статуса. К ним относятся: гипериммуноглобулинемия, наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, обнаружение иммунных комплексов. Характерными индивидуальными показателями могут быть:

– высокий уровень антител к нативной ДНК (красная волчанка);

– антитела к РНП (смешанное заболевание соединительной ткани);

– антитела к цитоплазматическим антигенам (болезнь Шегрена).

Течение большинства диффузных болезней соединительной ткани рецидивирующее, прогрессирующее и требует применения комплексной терапии, включающей противовоспалительные препараты (нестероидные и гормональные), иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Широко применяют плазмофорез, фильтрацию плазмы и гемосорбцию.

К системным заболеваниям соединительной ткани относятся следующие:

– узелковый полиартрит и родственные состояния;

– системная красная волчанка;

– дерматополимиозит;

– системный склероз;

– другие системные поражения соединительной ткани, включающие болезнь Бехчета и ревматическую полимиалгию.

Остеохондроз позвоночника – заболевание, сопровождающееся дегенерацией межпозвоночного диска со значительным снижением его высоты, склерозированием дисковых поверхностей позвонков и разрастанием краевых остеофитов.

Основная причина – постоянные перегрузки позвоночника, в результате чего диски утрачивают кровоснабжение и развиваются дистрофические изменения. В них появляются трещины и разрывы, через которые могут выпадать массы измененного пульпозного ядра с развитием грыжи.

Для шейного отдела позвоночника характерны боли в затылочной и межлопаточной областях, чувство тяжести в надплечье, боли в шее, онемение пальцев рук во время сна, а также головокружение и мелькание мушек.

При остеохондрозе грудного отдела наблюдаются утомляемость мышц спины, невозможность находиться в вертикальном положении и боли по ходу позвоночника.

Остеохондроз поясничного отдела характеризуется появлением чувства усталости, болями в ягодичной области и по задней поверхности бедра. Острые нестерпимые боли могут также возникнуть при подъеме тяжести.

Постановка окончательного диагноза производится на основании клинических данных и результатов рентгенологического исследования.

В период обострения назначаются постельный режим на щите под матрацем для разгрузки позвоночника, массаж, вытяжение позвоночника, аналептики, витамины группы В, а при сильной боли – новокаиновая блокада.

После исчезновения боли проводятся физиотерапия, гидротерапия и лечебная физкультура. Кроме того, необходимо ношение разгрузочного ортопедического корсета. При неэффективности консервативного лечения проводятся удаление хрящевой грыжи и сращение 2 соседних позвонков. Для предупреждения осложнений рекомендуются облегченная работа без нагрузки на позвоночник, жесткая постель, ЛФК, постоянное ношение корсета, а также сероводородные и радоновые ванны.

Спондилит – группа воспалительных заболеваний позвоночника, при которых происходит разрушение тел позвонков, что приводит к деформации позвоночника. Спондилиты могут быть специфическими и неспецифическими. К первым относятся туберкулезный и другие спондилиты, вызванные различными инфекциями, а к последним – гематогенный гнойный, ревматоидный спондилит и др.

Клинически спондилит характеризуется острым началом, ознобом и повышенной температурой тела. Отмечаются резкая болезненность в области пораженного позвоночника с иррадиацией в живот или ноги в зависимости от уровня поражения позвоночника, локальная болезненность в месте поражения, лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Заболевание может протекать хронически.

Проводится хирургическое вмешательство.

Спондилез – хроническое заболевание, обусловленное дистрофическими изменениями в наружных отделах фиброзного кольца межпозвоночного диска и передней продольной связки с ограничением подвижности позвоночника. Заболевание развивается в результате статодинамических перегрузок или травм позвоночника.

В конце дня возникают воли в спине, иногда наблюдаются поражения корешков.

На рентгенограмме отмечаются расстройства и костные разрастания по краям тел позвонков, имеющие заострения в виде клиновидных выступов или скоб.

Назначаются снижение физической активности, нестероидные противовоспалительные средства и физиотерапия, а также ЛФК, массаж и др.

Ишиас – воспалительное поражение корешков спинномозговых нервов на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Наиболее важными признаками являются боли в поясничной области, иррадиирущие в ягодицу, по задней поверхности бедра и голени, наружному краю бедра, голени и стопы, а также нарушения чувствительности по корешковому типу и др.

Ишиас наблюдается при остеохондрозе позвоночника, травмах и инфекциях.

Проводится комплексная терапия с учетом основного заболевания.

Миозит – полиэтиологическое заболевание, которое характеризуется воспалительным процессом в мышцах, сопровождается болевым синдромом, мышечной слабостью и возможной атрофией мышц. Миозиты могут быть гнойными, негнойными, инфекционно-аллергическими, инфекционными и неинфекционными.

Они также подразделяются на острые, подострые и хронические. Кроме того, они могут быть локализованными и распространенными.

Миозит характеризуется выраженной реакцией соединительной ткани с развитием фиброза в воспаленной мышце.

Возможно появление склероза межмышечной ткани и костных элементов в ней, когда поражаются не только мышцы, но и сухожилия и мышечные оболочки.

Совокупность расстройств при различных заболеваниях объединяются под общим названием миопатия. Различают:

– миопатию с нарушением координации между агонистами, антагонистами и синергистами;

– нарушение координации не только целых мышц, но и пучков внутри мышц;

– миофасцикулит, характеризующийся сочетанием с воспалительными изменениями в мышцах.

Постановка окончательного диагноза производится на основании характерной симптоматики и результатов клинических исследований, посева гноя и электромиографии.

Применяются антибиотики и аналгетики, по показаниям – хирургические вмешательства и физиотерапия. Кроме того, проводятся уменьшение болевого синдрома и лечение основного заболевания.

Синовиты – заболевания, поражающие синовиальную оболочку, которая ограничивается ее пределами и сопровождается скоплением выпота.

Местом поражения чаще всего являются коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные суставы.

Синовиты возникают при инфекционном и асептическом воспалении, а также при травмах.

Сустав увеличивается в размерах и меняет форму, наблюдает болезненность при пальпации. Отмечается также нарушение функции суставов: покраснение области сустава.

Постановка окончательного диагноза производится на основании клинических симптомов и результатов исследования пунктата суставной жидкости.

Проводится хирургическое вмешательство, по показаниям – пункция сустава, дренирование полости сустава, УВЧ-терапия.

Тендосиновит – воспалительный процесс, который часто поражает место перехода сухожилия в мышцу.

Тендосиновит короткого разгибателя в длинной отводящей мышце большого пальца кисти развивается вследствие длительного напряжения. Проявляется болями в области шиловидного отростка лучевой кости, которые усиливаются при движении большого пальца.

Тендосиновит локтевого разгибателя запястья характеризуется болью в области шиловидного отростка локтевой кости, иррадиирущей в локоть IV и V пальцев.

«Защелкивающийся палец» возникает вследствие микротравм поверхностных сгибателей пальцев. Проявляется болью и припухлостью на ладонной поверхности пальцев. Ощущение препятствия и защелкивания преодолевается с помощью здоровой руки.

Синдром запястного пальца: внезапно возникают интенсивные боли и парестезии в области I и III пальцев со стороны ладони, отек кистей и появление эритемы, цианоза и мраморности кожи.

Оно зависит от стадии заболевания. Назначаются противовоспалительные и обезболивающие средства внутрь или местно. При сдавливании нерва показано хирургическое вмешательство.

Бурсопатии – воспаления синовиальных сумок, располагающихся между сухожилиями и костными выступами. Они возникают при травмах или микротравмах и сопутствуют другим повреждениям. Исходом бурсита может быть фиброз. Чаще всего повреждаются локтевые и вертельные области. Различают локтевой, вертельный, седалищный и преднадколенный бурсит, а также бурсит гусиной лапки в области большеберцовой кости.

Сначала назначается холод, затем тепло, глубокое прогревание и противовоспалительные средства. При гнойном бурсите проводится хирургическое вмешательство.

Пяточная шпора – выросты на поверхности пяточной кости или пяточного бугра, представляющие собой образование костной структуры с преобладанием склерозирования.

При ходьбе, беге или ношении неудобной обуви возникает сильная боль в области пяточной кости.

Постановка окончательного диагноза производится на основании выявления на рентгенограмме выроста шиповидной, пирамидной или клиновидной формы.

Проводится консервативное лечение, назначаются физиопроцедуры, ЛФК и массаж.

Остеопороз – заболевание, характеризующееся снижением плотности кости в результате уменьшения костного вещества или недостаточной его минерализации.

Основные причины развития остеопороза: снижение двигательной активности, характер питания, употребление алкоголя, курение, недостаток поступления витаминов, а также снижение питания с уменьшением поступления кальция и фосфора. Остеопороз может быть местным и общим. Первый развивается чаще всего при нарушениях кровообращения и длительной обездвиженности, связанной с переломами, невритами, обморожением или появлением флегмоны. Общий остеопороз регистрируется при интоксикациях, пищевых и обменных расстройствах, возрастной инволюции и эндокринных заболеваниях, а также при применении глюкокортикоидов.

Остеопороз может протекать без особой симптоматики, больные жалуются на боли в костях и мышцах спины. Переломы при остеопорозе возникают без травматического воздействия после небольшой нагрузки. Обычно они возникают в грудных позвонках, регистрируются также и переломы шейки бедра. При вторичном остеопорозе симптоматика обусловлена основным заболеванием.

Основным методом исследования является рентгенография, с помощью которой выявляется снижение плотности кости.

Назначаются витамин D и кальцитонин. В настоящее время появилось множество комплексных препаратов. Излечение вторичного остеопороза заключается в терапии основного заболевания.

Следует учитывать, что развитию остеопороза препятствуют двигательная активность и рациональное питание с достаточным введением кальция и фосфора в равной пропорции. Суточная дозировка кальция в зависимости от возраста составляет 1000–1500 мг. Источником кальция являются молочные продукты, а источником фосфора – морепродукты, фасоль и отруби.

Остеомаляция (размягчение костей) – синдром, возникающий при недостаточной минерализации костной ткани в результате обеднения организма солями кальция и фосфора.

Это состояние может быть связано с недостатком витамина D, повышенной фильтрацией солей в почках и нарушением их всасывания в кишечнике. При этом уменьшаются объем костного вещества и его минерализация, что сопровождается размягчением костей и их искривлением.

Наиболее показательными признаками являются деформация костей, боли в костях, переломы, гипотония и гипотрофия мышц. На рентгенограммах определяется остеопения. У детей изменения локализуются в метафазах трубчатых костей.

Детям назначают витамин D, препараты кальция и фосфора, исправление деформации и общеукрепляющую терапию. Лечение взрослых направлено на нормализацию фосфорно-кальциево-го обмена для улучшения минерализации костной ткани.

Остеомиелит – воспалительный процесс с поражением всех структурных элементов кости и костного мозга.

Основным этиологическим фактором является гноеродная микрофлора. Входными воротами инфекции при гематогенном остеомиелите могут быть слизистая носоглотки и очаги хронической инфекции.

Негематогенный остеомиелит возникает при травмах. Кроме того, по течению заболевание может быть острым и хроническим.

Различают 3 формы остеомиелита.

При легкой форме местные симптомы преобладают над общими. Интоксикация выражена умеренно, температура тела не превышает 38 °C. Местные изменения локализованы в местах поражения, боль умеренная.

Септикопиемическая (тяжелая) форма характеризуется внезапным началом, ознобом, подъемом температуры выше 40 °C. Наблюдаются симптомы интоксикации: слабость, адинамия, тошнота и рвота. Отмечается выраженность местных проявлений. Довольно быстро возникают резкие боли, заставляющие ограничить движения и принять вынужденное положение. Над очагом поражения кожа краснеет, более четко проявляется венозный рисунок. При неблагоприятном течении заболевания симптомы интоксикации усиливаются.

При молниеносной форме в первые сутки развивается тяжелая интоксикация со спутанностью сознания, судорогами, симптомами раздражения мозговых оболочек и сердечно-сосудистой недостаточностью. Больные могут погибнуть в 1-е сутки от начала заболевания.

Осложнениями остеомиелита являются сепсис, гнойный артрит, пневмония, миокардит, патологический перелом и переход в хроническую форму.

Постановка окончательного диагноза производится на основании характерных клинических симптомов и результатов рентгенологического исследования.

Проводятся оперативное лечение местного процесса, направленное воздействие на возбудителя путем назначения антибиотика и улучшение устойчивости организма путем повышения калорийности питания. Кроме того, назначаются витамины, микроэлементы и иммуномодуляторы, а также дезинтоксикационная и симптоматическая терапия.

Заболевания костно-мышечной системы воспалительного характера

Условно все заболевания костно-мышечной системы можно поделить на две группы: 1) болезни воспалительного характера; 2) дегенеративные заболевания суставов и позвоночника.

По международной классификации болезней (МКБ-10), к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани (раздел XII) относятся артропатии (инфекционные, реактивные, болезнь Рейтера, реактивные артропатии при других болезнях); воспалительные полиартропатии; артрозы ; системные поражения соединительной ткани; остеопатии и хондропатии.

Показатель заболеваемости с болезнями костно-мышечной системы составил 10 922 на 100 тыс. населения и за 5 лет возрос на 33% среди детей и на 30% среди подростков. Артроз в Санкт-Петербурге составляет, по данным на 2009 г., 35,5 на 1 000 человек, ревматоидный артрит - 2,47, анкилозирующий спондилоартрит - 0,185 на 1 000 населения. Среди всех впервые признанных инвалидами 9,3% составляют лица с заболеваниями костно-мышечной системы. Из их числа 76,1% - это инвалиды трудоспособного возраста, 36,4% - инвалиды I и II групп.

Признаки нарушений костно-мышечной системы имеются уже у детей. К признакам правильной осанки у детей относится приблизительно одинаковая глубина шейного и поясничного изгибов позвоночника, удержание корпуса прямо с гордо поднятой головой, распрямлены плечи настолько, чтобы нижние углы лопаток были расположены на одном уровне. Ноги у ребёнка должны быть прямые, гребни подвздошных костей расположены на одном уровне, живот подтянут, должны быть симметричными и равновеликими треугольники талии, образуемые линией талии и опущенными руками.

Выделяется ряд причин нарушений осанки: ребёнок спит на мягком матраце с высокой подушкой; укладывание ребёнка спать на одном боку; ношение ребёнка на одной руке; вождение ребёнка за одну и ту же руку; усаживание ребёнка в возрасте до шести месяцев, даже при условии фиксирования его туловища подушками; использование рабочего стола и стула, по размерам не соответствующих росту ребёнка; неправильная осанка ребёнка за столом на уроках или при подготовке домашних заданий; длительное ношение сумки с учебниками на одном плече или в одной руке; езда на велосипеде для взрослых, когда ребёнок пропускает одну ногу под раму; привычка опираться на одну ногу; недостаточная двигательная активность, что ведёт к слабому развитию мускулатуры и, как следствие, нарушению осанки; нерациональное питание с уменьшением количества белка, кальция и витамина Д; частые респираторные заболевания, наличие хронических заболеваний зубов, миндалин, придаточных пазух носа и желудочно-кишечного тракта; снижение иммунитета.

К видам нарушения осанки относятся: сутулость, лордоз (искривление позвоночника кпереди), кифоз (искривление позвоночника кзади) и боковые искривления позвоночника - сколиозы. Выпрямленной осанкой называют состояние, когда естественные изгибы позвоночника сглажены. Этот вид осанки встречается у 1-2% детей школьного возраста. К нарушениям опорно-двигательного аппарата также относится плоскостопие.

Факторами риска у детей школьного возраста являются: снижение двигательной активности, интенсификация обучения с использованием технических средств обучения, нерациональное, несбалансированное питание. Нерегулярно питаются 26,4% школьников; 18,7% не употребляют овощи, 9,9% детей не любят и редко употребляют мясо, 57,3% редко употребляют рыбу. У 4,5% школьников недостаточная масса тела, у 9,7% - избыточный вес.

При исследовании причин нарушений осанки у школьников выявлено, что 93,6% носят портфель постоянно одной правой рукой, у 90,5% неправильная осанка за столом, 83,6% не занимаются спортом. У 72,6% школьников нарушена походка, а у 56,9% выявлено неправильное положение туловища и головы во время сна.

У детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата возрастает частота аномалий и деформаций зубочелюстной системы. С возрастанием степени тяжести нарушений опорно-двигательного аппарата распространённость глубокого прикуса увеличивается в 2,5 раза: от 14,67% у детей с нарушением осанки до 40,0% у детей со сколиозом III-IV степени.

К причинам ревматоидного артрита следует отнести наследственную предрасположенность, инфицирование стрептококками, стафилококками, микоплазмами, вирусами; поступление инфекции из очагов хронической инфекции и интоксикации при осложнённых формах кариеса зубов, частых ангинах, хроническом тонзиллите.

Способствует развитию заболевания переохлаждение организма, холодный, влажный климат, работа в сыром помещении, частые острые респираторные заболевания. Провоцирующими моментами начала заболевания, кроме инфекций, относятся травмы, операции, пищевая аллергия, введение сывороток или вакцин, роды, аборты.

В патогенезе анкилозирующего спондилоартрита, или болезни Штрюмпель-Мари-Бехтерева, неблагоприятными факторами являются заболевания урогенитальных органов, органов желудочно-кишечного тракта, стоматиты, хронический тонзиллит, дизентерия.

Пусковым моментом псориатического артрита может быть хроническая психотравма, вирусный гепатит, опоясывающий лишай.

Сквозняки, систематическое переохлаждение, работа в сыром помещении являются не только способствующим фактором развития ревматических поражений воспалительного характера и дегенеративных заболеваний суставов и позвоночника, но ещё снижают общий и местный иммунитет.

В основе остеоартроза лежит обменно-дистрофический процесс с атрофией, деструкцией суставного хряща, остеопорозом, дегенеративными изменениями в эпифизах сочленяющихся костей.

При подагре нарушен пуриновый обмен, повышено содержание мочевой кислоты в крови, происходит отложение уратов в суставных или околосуставных тканях, наблюдаются воспалительные, а потом и деструктивно-склеротические изменения. Факторами риска являются склонность к обильному, систематическому употреблению мяса, алкоголя, пива, вина, свинцовая интоксикация, перегревания, переохлаждение на рабочем месте, систематический длительный приём аспирина, уменьшение выведения почками мочевой кислоты и колебания уровня рН крови.

Ревматоидный артрит

Встречается ревматоидный артрит у 0,3-2% населения, из них 80% приходится на возраст 35-50 лет. Заболевание бывает в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин. Наибольший процент ревматоидного артрита приходится на родственников первой степени родства (5,1%).

На фоне гриппа, ангины, периостита челюсти повышается температура тела, увеличиваются, становятся гиперемированными суставы кисти, появляется болезненность при движениях в лучезапястном суставе, наблюдается скованность в движениях, особенно по утрам. Появляются слабость, потливость, чувство разбитости, усталости, тошнота, гиперемия кожи над суставом.

У 33% инвалидов, страдающих ревматоидным артритом, диагностируется ограничение передвижений. Со временем наступает мышечная слабость, атрофия мышц, поражение нервной системы, глазная патология, деформация суставов. У больных отмечаются мышечные боли, онемение, покалывание в ступнях и кистях рук. В 40% случаев заболевает один сустав, в 24% - два сустава, в 36% развивается артрит мелких суставов кистей и стоп.

У 10% больных заболевание начинается остр: человек вечером был здоров, а утром у него болят суставы, наступает их деформация, появляется ощущение скованности. У 15% больных картина полиартрита развивается в течение нескольких дней. Для ранних стадий заболевания характерно поражение суставов кистей, затем коленных, реже поражаются локтевые и голеностопные, ещё реже плечевые, а тазобедренные на ранней стадии не вовлекаются в процесс.

Могут быть боли в шейном отделе позвоночника и височно-челюстных суставах. Из осложнений бывает анемия, у 19,6% больных появляются ревматоидные узелки, не проходящие в течение трёх месяцев, у 28,6% - в течение 6 месяцев и у 30,5% случаев - до 12 месяцев. У пожилых «ранний» артрит характеризуется утренней скованностью (у 80% больных), висцеральными проявлениями (у 27%), поражением крупных и мелких суставов (у 66,3%).

Острое и подострое начало встречается в 54,4% случаев. Ревматические узелки бывают размером от нескольких миллиметров до 3- 4 см в диаметре, безболезненные, не нагнаиваются. Атрофия мышц бывает у 75% больных, поражение лёгких в виде сухого или экссудативного плеврита встречается у 6% больных, у которых впоследствии развивается пневмония.

При ревматоидном артрите бывают проявления нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы в виде стенокардии (в 8,6% случаев), ишемические изменения на ЭКГ выявляются в 45,7% случаев, кардиосклероз - в 22,2% случаев, аритмии - у 76,6% больных.

У 2% больных были диагностированы нарушения мозгового кровообращения, у 16,3% - энцефалопатии.

«Голодные» боли при ревматическом артрите были более выражены, чем при язвенной болезни желудка, в 16,6% случаев, явления гастрита - в 66,2% случаев, дуодениты - в 41% случаев, дисфункция кишечника в 42,8% случаев.

У 46,2% больных выявлены различные виды патологии почек. Ревматоидный гломерулонефрит выявлен у 28% больных ревматоидным артритом.

У 10% больных наблюдался кератоконъюнктивит .

К группе воспалительно-дистрофических поражений костно-мышечной стистемы относится анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Штрюмпель-Мари-Бехтерева. Это хроническое системное заболевание суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счёт анкилозирования апофизарных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок.

Анкилозирующим спондилоартритом страдают в России 290 000 человек, причём чаще болеют мужчины. Заболевание развивается преимущественно в возрасте до 20 лет, в 15% случаев - в возрасте до 7 лет.

Очаги хронической инфекции вызывают сенсибилизацию организма с развитием воспаления в фиброзной ткани сухожилий и в хрящах межпозвоночных дисков, в суставных капсулах, особенно межпозвоночных.

Характерны боли в пояснице, скованность грудной клетки, ограничение дыхательных движений, ограничение движения в поясничном отделе, поражение органа зрения - ирит. Рентгенологически устанавливается наличие синдесмофитов.

Следует отметить группу заболеваний, поражающих околосуставной аппарат: тендиниты, тендовагиниты, бурситы, тендобурситы, лигаментиты.

Разновидностью артритов является псориатический артрит . Это хроническое прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание с поражением периферических суставов, а также суставов позвоночника, ассоциированное с псориазом. Болеют псориатическим артритом от 1 до 3% населения. Заболевание начинается в возрасте от 20 до 50 лет.

Внешними проявлениями являются розово-красные узелки на коже с тенденцией к слиянию в бляшки, покрытые серебристо-белыми, легко отделяющимися чешуйками. Очаги локализуются на волосистой части головы, разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, вокруг пупка, под молочными железами, в ягодичных складках, на ногтях (синдром Кебнера). Может быть только кожная форма, кожно-суставная или кожно-висцеральная форма.

Основные принципы лечения ревматоидных артритов

Прогноз благоприятный только в случае поражения двух-трёх суставов, а если поражено больше суставов, прогноз неблагоприятный.

Профилактика заболевания предполагает раннюю диагностику нарушений опорно-двигательного аппарата, оптимизацию двигательной активности в целях достаточной нагрузки на суставы. Вторым важным фактором предупреждения заболевания и его осложнений является соблюдение диеты, которая предполагает ограничение соли, пряностей, кофе, чая, а вот воды необходимо в сутки выпивать до двух литров.

Необходимо употреблять животные и растительные белки, рыбу, молочные продукты, яичные желтки. Рекомендуется употребление сыра, фруктов, цветной капусты, отрубей, репы, бобовых, грибов, печени трески. Сахар зовут грабителем кальция, поэтому в целях профилактики поражений суставов и костной ткани необходимо максимально сократить употребление рафинированных углеводов.

Рекомендуется вовремя лечить хронические очаги в полости рта и придатках носа, избегать переохлаждений организма, удалять зубы с осложнёнными формами кариеса, поменять место жительства, если больной живёт в холодном, влажном климате и/или исключить работу в сыром помещении. Требуется лечение основного заболевания и постоянное наблюдение.

Системная красная волчанка

Пик заболеваемости наблюдается в 14-25 лет, 70% заболевает в возрасте 14-40 лет; распространённость заболевания составляет 500 заболевших на 1 млн населения. Болеют чаще в Америке, Европе и крайне редко - в Западной Африке.

Этиология заболевания

Клиника ранней стадии заболевания

У 35% больных бывают миалгии. В 81,7% случаев у больных развивается плеврит, у 38% - миокардит, в 43% случаев - эндокардит, стенокардия развивается у 6-15% молодых женщин с диагнозом системная красная волчанка. При этом заболевании у 50% больных развивается эрозивный и/или язвенный стоматит, нефрит - у 10-12% больных, нервно-психические расстройства - у 25-75% больных, нарушения мозгового кровообращения - в 28% случаев.

Системная склеродермия

В США первичная заболеваемость системной склеродермией составляет 12 случаев на 1 млн населения в год. Женщины болеют в 3-7 раз чаще мужчин, пик заболеваемости от 30 до 60 лет. Заболевание чаще встречается у работников золотодобывающих копей и шахтёров, поэтому можно утверждать о предрасполагающей роли кремниевой пыли в развитии заболевания.

Неблагоприятно также влияет поливинил хлорида и препарат блеомицин, так как принимающие этот препарат заболевают системной склеродермией в большинстве случаев. Установлено, что у 10% заболевших подействовал фактор вибрации, у 6% - травмы, особенно травмы черепа. На развитие заболевания подействовало нервное перенапряжение у 7% больных, по 7% - подействовали аборты и роды.

У некоторых больных заболевание началось после вакцинации. Большой процент заболевает в период гормональной перестройки - в пубертатном возрасте и в период климакса. Провоцируют развитие заболевания стрессы, инфекции. В 25% случаев заболевание начинается после перенесённой ангины, гриппа, удаления зуба или миндалин. Особенно опасно переохлаждение в канун операций.

Клиника

В начале заболевания преобладает синдром Рейно . При этом синдроме кожа пальцев сначала бледнеет, потом становится цианотичной, затем краснеет. Синдрому Рейно предшествует воздействие холода или сильная стрессовая реакция, ведущие к стойкому спазму кровеносных сосудов. Он может быть единственным признаком системной склеродермии на протяжении от двух недель до 23 лет и может развиваться внезапно или постепенно.

У 21% больных первым проявлением заболевания было поражение суставов. В единичных случаях системная склеродермия начиналась с изолированного поражения внутренних органов - сердца, лёгких или желудочно-кишечного тракта.

Заболевание назвали склеродермией (твердокожием) , так как этот симптом является ведущим по частоте и по возможности поставить диагноз при первом взгляде на больного. Проявления заболевания на коже могут быть незначительными, с локализацией на пальцах рук и лица, а может иметь место тяжёлое отвердение кожи.

Изменения начинаются с отёка, потом развивается уплотнение кожи с последующей атрофией. Может наблюдаться очаговая или диффузная гиперпигментация, иногда с очагами гиперпигментации, депигментации, эритемы, изъязвления, некроза участков кожи, гиперкератоза, изменения ногтей, облысения. Явления отвердения кожи могут распространяться по всему телу, за исключением ног. Отмечается маскообразность лица с натянутой кожей, глубокими морщинами в углах рта, истончением губ, нёба, носа.

Ограничено открывание рта. Идёт постепенное истощение организма, наступает контрактура пальцев, язвы на них, периодически появляется кровотечение из носа, полости рта и желудочно-кишечного тракта. У 43% больных появляются множественные, длительно не заживающие язвы, некроз, гангрена на костных выступах, ушных раковинах, веках. У 5% больных развивается сухая гангрена пальцев.

Второй признак системной склеродермии - полиартрит и полиартралгии . Боли локализуются в кистях и крупных суставах, может наблюдаться утренняя скованность, тугоподвижность и болевые контрактуры. Со временем наступает атрофия мышц плечевого пояса и тазового пояса.

У больных системной склеродермией в 55% случаев наблюдаются поражения лёгких, у 13% - ишемическая болезнь сердца, у 80% - изменения, выявляемые на электрокардиограмме, у 50% развивается гипертоническая болезнь, в 25% случаев обнаруживается нарушения ритма сердечной деятельности.

Системная склеродермия может сопровождаться поражением органов пищеварения: у 50% больных обнаруживают гастрит, у 17% - дуоденит, у 4% - язвы пищевода, у 4% - язвенную болезнь желудка, у 15,2% - язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки. У 60% больных системной склеродермией наблюдается дискинезия жёлчевыводящих путей, у 57% - хронический панкреатит, у 37,5% - заболевания почек.

Лечение заболевания комплексное, с применением препаратов, обладающих антифиброзным действием, сосудистых препаратов, в основном для лечения гипертонии. Широко используются противовоспалительные препараты и иммуномодуляторы, лечебная физкультура, массаж и физиотерапия.

Профилактика - проведение общеоздоровительных мероприятий, включая санитарное просвещение по воспитанию у населения мотивации к высокому уровню естественных защитных сил. При наличии системных заболеваний необходимо работать в условиях, исключающих факторы риска заболевания: переохлаждения, вибрацию, травмы, воздействие хлорвинила, силикатной пыли, инфекций, аллергенов и стрессов.

Особенности трудоустройства больных с заболеваниями костно-мышечной системы и соединительной ткани

Достижения в области снижения заболеваемости объясняются не только уровнем медицинской помощи трудящимся со сложными или опасными для здоровья условиями труда, но и успешным проведением комплекса профилактических и оздоровительных мероприятий с учётом специфики их профессиональной деятельности.

Основными направлениями государственной политики в области охраны труда являются обеспечение на государственном уровне приоритета сохранения здоровья работников, государственное управление охраной труда, обеспечение лечебно-профилактическим питанием. Производственный процесс модернизируется, используются здоровьесберегающие технологии. Разрабатываются конкретные медико-технические требования для работающих.

До приёма на работу проводится медицинское обследование с определением противопоказаний для работы в сложных условиях. Устанавливается и проводится периодичность медицинских осмотров при диспансеризации. Проводится гигиеническое обучение и воспитание работников с акцентом на роли сохранения техники безопасности на рабочем месте, соблюдении рационального питания, вреде алкоголя и никотина, избыточного веса, избыточного употребления соли.

Для сохранения здоровья работников предприятий и организаций с заболеваниями костно-мышечной системы и соединительной ткани необходимо соблюдение работниками следующих условий: правильная поза на рабочем месте; систематическая гимнастика для укрепления связочного аппарата; правильное чередование нагрузки и разгрузки суставов, напряжения мышц; избежание фиксированных поз; плавание, упражнения на воде.

При очередном медицинском осмотре для работников этого профиля рекомендуется проводить динамометрию, пробы на вибрационную чувствительность, холодовую пробу рук, при необходимости - капилляроскопию, электромиографию, рентгеновские методы обследования.

Болезни костно-мышечной системы крайне разнообразны. Их условно можно разделить на болезни костной системы, суставов и скелетных мышц.

Болезни костной системы

Болезни этой группы могут иметь дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофии) делят на токсические (например, Уровская болезнь), алиментарные (например, рахит - см. Авитаминозы), эндокринные, нефрогенные (см. Болезни почек). Среди болезней костей дистрофического характера наибольшее значение имеет паратиреоидная остеодистрофия. Воспалительные заболевания костей наиболее часто характеризуются развитием гнойного воспаления костного мозга (остеомиелит), нередко костная ткань поражается при туберкулезе и сифилисе (см. Инфекционные болезни). Диспластические заболевания костей наиболее часты у детей, но могут развиваться и у взрослых. Среди них чаще других встречаются фиброзная дисплазия костей, остеопетроз, болезнь Педжета. На фоне диспластических заболеваний костей часто возникают опухоли костной ткани (см. Опухоли).

Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) - заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте.

Этиология. Паратиреоидная остеодистрофия связана с первичным гиперпаратиреоидизмом, который обусловлен аденомой околощитовидных желез или гиперплазией их клеток (очень редко встречается рак). Первичный гиперпаратиреоидизм следует отличать от вторичного, развивающегося при хронической почечной недостаточности, множественных метастазах рака в кости и т.д. Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии патологии костей было впервые обосновано А.В. Руса-

ковым (1924), который предложил для лечения костной патологии оперативное удаление опухолей околощитовидных желез.

Патогенез. Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости. Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия - костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей. В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться; образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, часто возникают патологические переломы. В костях появляются образования, неотличимые от гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А.В. Русакову). В отличие от истинных опухолей - это реактивные структуры, являющиеся гигантоклеточными гранулемами в очагах организации скоплений крови; они обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидных желез.

Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к развитию известковых метастазов, см. Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии). Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с нефролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом.

Патологическая анатомия. В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже - гиперплазию клеток, еще реже - рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию - в толще щитовидной железы, средостении, позади трахеи и пищевода.

Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать. В далеко зашедшей стадии обнаруживается деформация костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке, - конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом. Деформация кости может быть обусловлена множественными опухолевидными образованиями, которые на разрезе имеют пестрый вид: желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми, а также с кистами.

При в костной ткани определяются очаги лакунарного рассасывания (рис. 243), новообразования фиброзной ткани, иногда остеоидные балки. В очагах опухолевидных образований находят гигантоклеточные гранулемы, скопления эритроцитов и гемосидерина, кисты.

Смерть больных чаще наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.

Рис. 243. Паратиреоидная остеодистрофия. Лакунарное рассасывание кости (показано стрелками) и новообразование фиброзной ткани (по М. Эдер и П. Гедик)

Остеомиелит

Под остеомиелитом (от греч. osteon - кость, myelos - мозг) понимают воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Остеомиелит делят по характеру течения - на острый и хронический, по механизму инфицирования костного мозга - на первичный гематогенный и вторичный (осложнение травмы, в том числе огнестрельного ранения, при переходе воспалительного процесса с окружающих тканей). Наибольшее значение имеет первичный гематогенный остеомиелит.

Первичный гематогенный остеомиелит может быть острым и хроническим. Острый гематогенный остеомиелит, как правило, развивается в молодом возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин. обычно является исходом острого.

Этиология. В возникновении остеомиелита основную роль играют гноеродные микроорганизмы: гемолитический стафилококк (60-70%), стрептококки (15-20%), колиформные бациллы (10-15%), пневмококки, гонококки. Реже возбудителями остеомиелита могут быть грибы. Источником гематогенного распространения инфекции может явиться воспалительный очаг в любом органе, однако нередко первичный очаг не удается обнаружить. Полагают, что у таких больных имеет место транзиторная бактериемия при малой травме кишечника, заболеваниях зубов, инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез. Особенности кровоснабжения костной ткани способствуют локализации инфекции в длинных трубчатых костях. Обычно гнойный процесс начинается с костномозговых пространств метафизов, где кро-

воток замедлен. В дальнейшем он имеет тенденцию к распространению, вызывает обширные некрозы и переходит на кортикальный слой кости, периост и окружающие ткани. Гнойное воспаление распространяется и по костномозговому каналу, поражая все новые участки костного мозга. У детей, особенно новорожденных, из-за слабого прикрепления периоста и особенностей кровоснабжения хрящей эпифизов гнойный процесс часто распространяется на суставы, вызывая гнойные артриты.

Патологическая анатомия. При остром гематогенном остеомиелите воспаление имеет характер флегмонозного (иногда серозного) и захватывает костный мозг, гаверсовы каналы и периост; в костном мозге и компактной пластинке появляются очаги некроза. Резко выраженное рассасывание кости вблизи эпифизарного хряща может вызвать отделение метафиза от эпифиза (эпифизеолиз), появляются подвижность и деформация околосуставной зоны. Вокруг очагов некроза определяется инфильтрация ткани нейтрофилами, в сосудах компактной пластинки обнаруживают тромбы. Под периостом нередко находят абсцессы, а в прилежащих мягких тканях - флегмонозное воспаление.

Хронический гематогенный остеомиелит связан с хронизацией нагноительного процесса, образованием костных секвестров. Вокруг секвестров формируется грануляционная ткань и капсула. Иногда секвестр плавает в полости, заполненной гноем, от которой идут свищевые ходы к поверхности или полостям тела, к полости суставов. Наряду с этим в периосте и костномозговом канале отмечается костеобразование. Кости становятся толстыми и деформируются. Эндостальные костные разрастания (остеофиты) могут приводить к облитерации костномозгового канала, компактная пластинка утолщается. Одновременно идет очаговое или диффузное раздражение кости в связи с ее резорбцией. Очаги нагноения в мягких тканях при хроническом течении гематогенного остеомиелита обычно рубцуются.

Особой формой хронического остеомиелита является абсцесс Броди. Он представлен полостью, заполненной гноем, с гладкими стенками, которые выстланы изнутри грануляциями и окружены фиброзной капсулой. В грануляционной ткани определяется много плазматических клеток и эозинофилов. Свищи не образуются, деформация костей незначительна.

Осложнения. Кровотечение из свищей, спонтанные переломы костей, образование ложных суставов, патологические вывихи, развитие сепсиса; при хроническом остеомиелите возможен вторичный амилоидоз.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна-Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей.

Этиология и патогенез. Причины развития фиброзной дисплазии недостаточно ясны, не исключается роль наследственности. Считают, что

в основе заболевания лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы. Болезнь часто начинается в детском возрасте, но может развиваться в молодом, зрелом и пожилом возрасте. Заболевание преобладает у лиц женского пола.

Классификация. В зависимости от распространения процесса различают две формы фиброзной дисплазии: монооссальную, при которой поражена лишь одна кость, и полиоссальную, при которой поражено несколько костей, преимущественно на одной стороне тела. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии может сочетаться с меланозом кожи и различными эндокринопатиями (синдром Олбрайта). Монооссальная форма фиброзной дисплазии может развиваться в любом возрасте, полиоссальная - в детском возрасте, поэтому у больных этой формой фиброзной дисплазии выражена диффузная деформация скелета, отмечается предрасположенность к множественным переломам.

Патологическая анатомия. При монооссальной форме фиброзной дисплазии наиболее часто поражены ребра, длинные трубчатые кости, лопатки, кости черепа (рис. 244); при полиоссальной форме - свыше 50% костей скелета, обычно с одной стороны. Очаг поражения может захватывать небольшой участок или значительную часть кости. В трубчатых костях он локализуется преимущественно в диафизах, включая и метафиз. Пораженная кость в начале заболевания сохраняет свою форму и величину. В дальнейшем появляются очаги «вздутия», деформация кости, ее удлинение или

укорочение. Под влиянием статической нагрузки бедренные кости приобретают иногда форму пастушьего посоха. На распиле кости определяются четко ограниченные очаги белесоватого цвета с красноватыми вкраплениями. Они обычно округлой или удлиненной формы, иногда сливаются между собой; в местах «вздутий» кортикальный слой истончается. Костномозговой канал расширен или заполнен новообразованной тканью, в которой определяются очажки костной плотности, кисты.

При микроскопическом исследовании очаги фиброзной дисплазии представлены волокнистой фиброзной тканью, среди которой определяются малообызвествленные костные балки примитивного строения и остеоидные балочки (см. рис. 244). Волокнистая ткань в одних участках состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток, в других участках - из формирующихся (тонких) коллагеновых волокон и звездчатых клеток. Иногда встречаются миксоматозные очаги, кисты, скопления остеокластов или ксантомных клеток, островки хрящевой ткани. Отмечают некоторые особенности гистологической картины фиброзной дисплазии лицевых костей: плотный компонент в очагах дисплазии может быть представлен тканью типа цемента (цементиклеподобные образования).

Осложнения. Наиболее часто отмечаются патологические переломы костей. У маленьких детей, нередко при первых попытках ходьбы, особенно часто ломается бедренная кость. Переломы верхних конечностей редки. Обычно переломы хорошо срастаются, но деформация костей при этом усиливается. В ряде наблюдений на фоне фиброзной дисплазии развивается саркома, чаще остеогенная.

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь, врожденный остеосклероз, болезнь Альберс-Шенберга) - редкое наследственное заболевание, при котором отмечается генерализованное избыточное костеобразование, ведущее к утолщению костей, сужению и даже полному исчезновению костномозговых пространств. Поэтому для остеопетроза характерна триада: повышенная плотность костей, их ломкость и анемия.

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез остеопетроза изучены недостаточно. Несомненно участие наследственных факторов, с которыми связано нарушение развития костной и кроветворной ткани. При этом происходит избыточное формирование функционально неполноценной костной ткани. Полагают, что процессы продукции кости преобладают над ее резорбцией, что связано с функциональной несостоятельностью остеокластов. С нарастающим вытеснением костью костного мозга связано развитие анемии, тромбоцитопении, появление очагов внекостномозгового кроветворения в печени, селезенке, лимфатических узлах, что ведет к их увеличению.

Классификация. Различают две формы остеопетроза: раннюю (аутосомно-рецессивную) и позднюю (аутосомно-доминантную). Ранняя

форма остеопетроза проявляется в раннем возрасте, имеет злокачественное течение, нередко заканчивается летально; поздняя форма протекает более доброкачественно.

Патологическая анатомия. При остеопетрозе может быть поражен весь скелет, но особенно трубчатые кости, кости основания черепа, таза, позвоночник, ребра. При ранней форме остеопетроза лицо имеет характерный вид: оно широкое, с широко расставленными глазами, корень носа вдавлен, ноздри развернуты, губы толстые. При этой форме отмечают гидроцефалию, повышенное оволосение, геморрагический диатез, множественные поражения костей, тогда как при поздней форме остеопетроза поражение костей, как правило, ограниченное.

Очертания костей могут оставаться нормальными, характерно лишь колбовидное расширение нижних отделов бедренных костей. Кости становятся тяжелыми, распиливаются с трудом. На распилах в длинных костях костномозговой канал заполнен костной тканью и часто не определяется. В плоских костях костномозговые пространства также едва определяются. На месте губчатого вещества находят плотную однородную костную ткань, напоминающую шлифованный мрамор (мраморная болезнь). Разрастание кости в области отверстий и каналов может приводить к сдавлению и атрофии нервов. Именно с этим связана наиболее часто встречающаяся атрофия зрительного нерва и слепота при остеопетрозе.

Микроскопическая картина чрезвычайно своеобразна: патологическое костеобразование происходит на протяжении всей кости, масса костного вещества резко увеличена, само вещество кости беспорядочно нагромождено во внутренних отделах костей (рис. 245). Костномозговые

Рис. 245. Остеопетроз. Беспорядочное нагромождение костных структур (по А.В. Русакову)

пространства заполнены беспорядочно расположенными слоистыми костными конгломератами или пластинчатой костью с дугообразными линиями склеивания; наряду с этим встречаются балки эмбриональной грубоволокнистой кости. Видны единичные участки продолжающегося костеобразования в виде скоплений остеобластов. Остеокласты единичны, признаки резорбции кости выражены незначительно. Архитектоника кости вследствие беспорядочного образования костных структур утрачивает свои функциональные характеристики, с чем, очевидно, связана ломкость костей при остеопетрозе. В зонах энхондрального окостенения резорбция хряща практически отсутствует. На основе хряща формируются своеобразные округлые островки из костных балок, которые постепенно превращаются в широкие балки.

Осложения. Часто возникают переломы костей, особенно бедренных. В местах переломов нередко развивается гнойный остеомиелит, который иногда является источником сепсиса.

Причины смерти. Больные остеопетрозом чаще умирают в раннем детском возрасте от анемии, пневмонии, сепсиса.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом.

Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к дистрофическим болезням. А.В. Русаков (1959) впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета.

Заболевание наблюдается чаще у мужчин старше 40 лет, прогрессирует медленно, становится заметным обычно только в старости. Считают, что бессимптомные формы болезни встречаются с частотой 0,1-3% в разных популяциях. Процесс локализуется в длинных трубчатых костях, костях черепа (особенно лицевых), тазовых костях, позвонках. Поражение может захватывать только одну кость (монооссальная форма) или несколько нередко парных или регионарных костей (полиоссальная форма), но никогда не бывает генерализованным, что отличает болезнь Педжета от паратиреоидной остеодистрофии.

Этиология. Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.

Пато- и морфогенез. Процессы перестройки костной ткани при болезни Педжета протекают беспрерывно, связь их с функциональной нагрузкой отсутствует. В зависимости от соотношения процесса остеолиза и остеогенеза различают 3 фазы заболевания: инициальную (остеолитическую), активную (сочетание остеолиза и остеогенеза) и неактивную (остеосклеротическую). В инициальной фазе преобладают процессы резорбции кости при участии остеокластов, в связи с чем в костной ткани образуются глубокие лакуны. В активной фазе деформирующего остоза наряду с остеолизом выражено и новообразование кости; появляются остеобласты, лакуны заполняются новообразованным костным веществом. В местах соединения старой и новой кости появляются широкие, четкие линии склеивания. Из-за постоянного повторения и смены процессов остеолиза и остеогенеза костные балки оказываются построенными из мелких фрагментов, образующих характерную мозаику. Для неактивной фазы характерно преобладание процесса остеосклероза.

Патологическая анатомия. Изменения костей при болезни Педжета достаточно характерны. Длинные трубчатые кости, особенно бедренные и большеберцовые, искривлены, иногда спиралеобразны, что объясняется ростом (удлинением) кости при ее перестройке. В то же время длина здоровой парной кости не изменяется. Поверхность пораженной кости шероховатая, на распилах определяется узкий костномозговой канал, иногда он полностью облитерирован и заполнен беспорядочно перемежающимися балками. При снятии периоста на поверхности кортикального слоя обычно видны мелкие многочисленные отверстия сосудистых каналов (в норме они почти не видны). Это связано с тем, что перестройка кости сопровождается интенсивным рассасыванием костных стенок сосудистых каналов и резким расширением сосудов. На распиле кортикальный слой кости утрачивает компактное строение, становится как бы спонгиозным. Однако это только внешнее сходство со спонгиозной тканью, так как перестройка при болезни Педжета носит афункциональный характер.

При поражении костей черепа в процесс обычно вовлекаются только кости мозгового черепа. В костях крыши черепа отсутствует деление на внутреннюю, наружную пластину и средний губчатый слой; вся костная масса имеет неравномерно-губчатое строение с очагами разрежения и уплотнения. Если изменены и кости лицевого черепа, то лицо становится резко обезображенным. Толщина костей на распиле может достигать 5 см, причем утолщение кости может быть как равномерным, так и неравномерным. Несмотря на увеличенный объем, кости очень легки, что связано с уменьшением в них извести и наличием большого числа пор.

В позвоночнике процесс захватывает один или несколько позвонков в любых его отделах, но никогда не поражается весь позвоночный столб. Позвонки увеличиваются в объеме или, напротив, сплющиваются, что зависит от стадии заболевания. На распилах находят очаги остеопороза и

остеосклероза. Тазовые кости также могут вовлекаться в патологический процесс, который захватывает одну или все кости.

Микроскопическое исследование убеждает в том, что особенности строения костной ткани при болезни Педжета отражают патологическую ее перестройку. С беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения костного вещества связана характерная для болезни Педжета мозаичность строения костных структур (рис. 246). Определяются мелкие фрагменты костных структур с неровными контурами, с широкими, четко очерченными базофильными линиями склеивания. Участки костных фрагментов мозаики обычно хорошо обызвествлены, строение их беспорядочное, тонковолокнистое или пластинчатое. Иногда обнаруживаются остеоидные структуры. В глубоких лакунах костных структур находят большое число остеокластов, полости пазушного рассасывания. Наряду с этим отмечаются признаки новообразования кости: расширенные костные пространства заполнены нежноволокнистой тканью. Процессы перестройки кости захватывают и сосудистое русло, обычно калибр питающих артерий резко увеличен, они приобретают резкую извилистость.

Осложения. Гемодинамические расстройства, патологические переломы, развитие остеогенной саркомы. Гемодинамические расстройства, связанные с расширением сосудов в пораженной костной ткани, в коже над очагами поражения, могут явиться причиной сердечной недостаточности у больных с поражением костей более трети скелета. Патологические переломы развиваются обычно в активную фазу заболевания. Остеогенная саркома развивается у 1-10% больных деформирующим остозом. Саркома локализуется чаще в бедре, берцовых костях, костях таза, скуловой кости, лопатке, описаны первично-множественные саркомы.

Рис. 246. Болезнь Педжета. Мозаичное строение кости (по Т.П. Виноградовой)

Болезни суставов

Болезни суставов могут быть связаны с дистрофическими («дегенеративными») процессами структурных элементов суставов (артрозы) или их воспалением (артриты). Синовиальная оболочка сустава и хрящ могут явиться источником опухоли (см. Опухоли). Артриты могут быть связаны с инфекциями (инфекционные артриты), быть проявлением ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани), обменных нарушений (например, подагрический артрит, см. Нарушения обмена нуклеопротеидов) или других болезней (например, псориатический артрит).

Наибольшее значение среди артрозов имеет остеоартроз, среди артритов - ревматоидный артрит.

Остеоартроз

Остеоартроз - одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофической («дегенеративной») природы. Страдают чаще женщины пожилого возраста. Остеоартроз делят на первичный (идиопатический) и вторичный (при других, например эндокринных заболеваниях). Как видно, остеоартроз представляет собой собирательное понятие, объединяющее большое число заболеваний. Однако существенных различий между первичным и вторичным остеоартрозом нет. Наиболее часто поражены суставы нижних конечностей - тазобедренный, коленный, голеностопный, несколько реже - крупные суставы верхних конечностей. Обычно процесс одновременно или последовательно захватывает несколько суставов.

Этиология и патогенез. Для развития остеоартроза имеют значение предрасполагающие факторы - наследственные и приобретенные. Среди наследственных факторов особое значение придают генетически детерминированному нарушению метаболизма в суставном хряще, особенно нарушению катаболизма его матрикса. Из приобретенных факторов ведущую роль играет механическая травма.

Классификация. Руководствуясь клинико-морфологическими проявлениями, различают 3 стадии остеоартроза. В I стадии отмечаются боли в суставах при нагрузке, рентгенологически выявляют сужение суставной щели, остеофиты. Во II стадии боли в суставах становятся постоянными, сужение суставной щели и развитие остеофитов при рентгенологическом исследовании более выражено. В III стадии наряду с постоянными суставными болями отмечают функциональную недостаточность суставов в связи с развитием субхондрального склероза.

Патологическая анатомия. Макроскопические изменения при остеоартрозе зависят от стадии его развития. В ранней (I) стадии по краям суставного хряща появляются шероховатость, разволокнение ткани. В дальнейшем (II стадия) на суставной поверхности хряща находят узуры и бугры, формируются костные разрастания - остеофиты. В далеко зашедшей (III) стадии болезни суставной хрящ исчезает, на костях сочленений

образуются вмятины, сами суставы деформируются. Внутрисуставные связки утолщены и разрыхлены; складки суставной сумки утолщены, с удлиненными сосочками. Количество синовиальной жидкости резко уменьшено.

Микроскопическая характеристика стадий остеоартроза хорошо изучена (Копьева Т.Н., 1988). В I стадии суставной хрящ сохраняет свою структуру, в поверхностных и промежуточных его зонах уменьшается содержание гликозаминогликанов. Во II стадии в поверхностной зоне хряща появляются неглубокие узуры, по краю которых скапливаются хондроциты, содержание гликозаминогликанов во всех зонах хряща уменьшается. Если узуры в поверхностной зоне хряща отсутствуют, то в поверхностных и промежуточных зонах увеличивается число «пустых лакун», хондроцитов с пикнотичными ядрами. В процесс вовлекается и субхондральная часть кости. В III стадии остеоартроза поверхностная зона и часть промежуточной зоны хряща погибают, обнаруживаются глубокие узуры, достигающие середины промежуточной зоны; в глубокой зоне резко уменьшено содержание гликозаминогликанов, увеличено количество хондроцитов с пикнотичными ядрами. Поражение субхондральной части кости усиливается. Во все стадии остеоартроза в синовиальной оболочке суставов находят синовит разной степени выраженности, в синовии находят лимфомакрофагальный инфильтрат, умеренную пролиферацию фибробластов; в исходе синовита развивается склероз стромы и стенок сосудов.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит - одно из наиболее ярких проявлений ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани).

Болезни скелетных мышц

Среди болезней скелетных мышц наиболее распространены болезни поперечнополосатых мышц дистрофического (миопатии) и воспалительного (миозиты) характера. Мышцы могут быть источником ряда опухолей (см. Опухоли). Особый интерес среди миопатии представляют прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) и миопатия при миастении.

Прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) включает в себя различные первичные наследственные хронические заболевания поперечнополосатой мускулатуры (их называют первичными потому, что поражение спинного мозга и периферических нервов отсутствует). Заболевания характеризуются нарастающей, обычно симметричной, атрофией мышц, сопровождающейся прогрессирующей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности.

Этиология и патогенез изучены мало. Обсуждается значение аномалии структурных белков, саркоплазматического ретикулума, иннервации, ферментативной активности мышечных клеток. Характерны повышение в сыворотке крови активности мышечных ферментов, соответствующие электрофизиологические расстройства в поврежденных мышцах, креатинурия.

Классификация. В зависимости от типа наследования, возраста, пола больных, локализации процесса и течения заболевания выделяют 3 основные формы прогрессивной мышечной дистрофии: Дюшена, Эрба и Лейдена. Морфологическая характеристика этих форм мышечной дистрофии сходна.

Мышечная дистрофия Дюшена (ранняя форма) с рецессивным типом наследования, связанным с Х-хромосомой, появляется обычно в возрасте 3-5 лет, чаще у мальчиков. Вначале поражаются мышцы тазового пояса, бедер и голеней, затем - плечевого пояса и туловища. Мышечная дистрофия Эрба (юношеская форма) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, развивается с период полового созревания. Поражаются главным образом мышцы груди и плечевого пояса, иногда лица (миопатическое лицо - гладкий лоб, недостаточное смыкание глаз, толстые губы). Возможна атрофия мышц спины, тазового пояса, проксимальных отделов конечностей. Мышечная дистрофия Лейдена с аутосомнорецессивным типом наследования начинается в детстве или в период полового созревания и протекает более быстро по сравнению с юношеской формой (Эрба), но более благоприятно, чем ранняя форма (Дюшена). Процесс, начавшись с мышц тазового пояса и бедер, постепенно захватывает мышцы туловища и конечностей.

Патологическая анатомия. Обычно мышцы атрофичны, истончены, обеднены миоглобином, поэтому на разрезе напоминают рыбье мясо. Однако объем мышц может быть и увеличен за счет вакантного разрастания жировой клетчатки и соединительной ткани, что особенно характерно для мышечной дистрофии Дюшена (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия).

При микроскопическом исследовании мышечные волокна имеют различные размеры: наряду с атрофичными встречаются резко увеличенные, ядра обычно располагаются в центре волокон. Выражены дистрофические изменения мышечных волокон (накопление липидов, уменьшение содержания гликогена, исчезновение поперечной исчерченности), их некроз и фагоцитоз. В отдельных мышечных волокнах определяются признаки регенерации. Между поврежденными мышечными волокнами накапливаются жировые клетки. При тяжелом течении болезни обнаруживаются лишь единичные атрофичные мышечные волокна среди обширных разрастаний жировой и соединительной ткани.

Ультраструктурные изменения мышечных волокон более детально изучены при мышечной дистрофии Дюшена (рис. 247). В начале заболевания находят расширение саркоплазматического ретикулума, очаги

Рис. 247. Мышечная дистрофия Дюшена. Некроз мышечного волокна с деструкцией миофибрилл. х 12 000

деструкции миофибрилл, расширение межфибриллярных пространств, в которых увеличивается количество гликогена, перемещение ядер в центр волокна. В поздней стадии болезни миофибриллы подвергаются фрагментации и дезорганизации, митохондрии набухшие, Т-система расширена; в мышечных волокнах увеличивается число липидных включений и гликогена, появляются аутофаголизосомы. В финале заболевания мышечные волокна уплотняются, окружаются гиалиноподобным веществом, вокруг некротизированных мышечных волокон появляются макрофаги, жировые клетки.

Смерть больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает, как правило, от легочных инфекций.

Миастения

Миастения (от греч. myos - мышца, asthenia - слабость) - хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологическая утомляемость поперечнополосатых мышц. Нормальное сокращение мышц после их активной деятельности уменьшается в силе и объеме и может полностью прекратиться. После отдыха функция мышц восстанавливается. В далеко зашедшей стадии болезни время отдыха увеличивается, создается впечатление паралича мышц. При миастении могут страдать любые мышцы тела, но чаще мышцы глаз (птоз развивается в 80% случаев), жевательные, речевые, глотательные. На конечностях чаще поражаются проксимальные мышцы плеча и бедра. Могут поражаться также дыхательные мышцы.

Болезнь встречается в любом возрасте (пик заболеваемости - 20 лет), в 3 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией. Тимэктомия часто дает положительный эффект. Развитие болезни связано с уменьшением до 90% числа рецепторов ацетилхолина на единицу мышечной пластинки, что обусловлено аутоиммунными реакциями. Антитела к рецепторам ацетилхолина экстрагированы из вилочковой железы, они обнаружены в сыворотке крови (у 85-90% больных), с помощью иммунопероксидазного метода в постсинаптических мембранах постоянно выявляются IgG и С 3 . Не исключено, что в блокаде рецепторов ацетилхолина участвуют не только антитела, но и эффекторные иммунные клетки.

Патологическая анатомия. В вилочковой железе больных миастенией часто находят фолликулярную гиперплазию или тимому. Скелетные мышцы обычно изменены незначительно или находятся в состоянии дистрофии, иногда отмечают их атрофию и некроз, очаговые скопления лимфоцитов среди мышечных клеток. С помощью иммунной электронной микроскопии удается обнаружить IgG и С 3 в постсинаптических мембранах. В печени, щитовидной железе, надпочечниках и других органах находят лимфоидные инфильтраты.