Главная · Зубной камень · Шифр заболевания рак общего желчного протока. Рак желчных протоков: диагностика. Симптомы и диагностика заболевания

Шифр заболевания рак общего желчного протока. Рак желчных протоков: диагностика. Симптомы и диагностика заболевания

Раковое новообразование в желчных протоках встречается относительно редко. Но патология тяжело поддается лечению из-за труднодоступности желчевыводящих путей.

Среди онкологических патологий органов пищеварительной системы рак желчных протоков занимает 6-е место по частоте возникновения. Заболеванию подвержены как молодые, так и люди преклонного возраста. Согласно статистике, 2/3 случаев холангиокарцином, как еще называют специалисты эту патологию, зафиксированы у женщин старше 65 лет.

Злокачественное новообразование может возникнуть на любом уровне желчевыводящей системы. Оно затрагивает самые мелкие протоки или более крупные каналы, выводящие биологически активную жидкость.

Тип рака желчных протоков определяется специалистами в зависимости от места возникновения образования. Внепеченочная опухоль развивается в протоках, находящихся за пределами печени. Нередко измененные клетки возникают и начинают размножаться в месте слияния правого и левого печеночных протоков.

Частота возникновения этой разновидности рака желчных протоков достигает 60% среди всех холангиокарцином.

Опухоль разделения общего протока развивается относительно медленно, но характеризуется труднодоступностью при хирургическом лечении. А также внепеченочные опухоли желчных протоков появляются в месте впадения выводящих каналов в двенадцатиперстную кишку.

Внутрипеченочное новообразование встречается значительно реже, чем внепеченочное. Опухоли при таком типе развиваются в протоках, расположенных в толще печеночной ткани.

Причины появления рака

Множество пациентов, которым был выставлен диагноз холангиокарцинома, не имеют в анамнезе никаких факторов, способных спровоцировать недуг. Но существует несколько состояний, значительно увеличивающих риск возникновения рака желчных протоков.

Воспаления

Люди с хроническими воспалительными заболеваниями находятся в группе риска. К таким патологиям относится язвенный колит, при котором страдает кишечник, и первичный – воспаление желчных протоков. Холецистит также может стать причиной онкопатологии.


Аномалии в развитии протоков

Наличие врожденных аномалий желчных протоков также способно привести к возникновению ракового образования. Такими патологиями считаются болезнь Кароли, связанная с генной мутацией, при которой внутрипеченочные протоки имеют расширения кистозного характера, а также киста общего протока. Папилломы, разросшиеся в желчном протоке, или доброкачественные опухоли из эпителиальной ткани – также частая причина рака.

Другие причины

Преклонный возраст считается фактором, провоцирующим многие онкопатологии, в том числе и опухоль желчных протоков. Кроме него, врачи обращают внимание на другие возможные причины болезни:

  • синдром Линча (наследственная форма рака толстого кишечника без полипоза);
  • болезнь Крона (хроническое грануломатозное воспаление желудочно-кишечного тракта);
  • курение;
  • рентгендиагностика с использованием диоксида тория в качестве контраста.

В последнее время ученые придерживаются мнения, что возникновение рака желчных протоков связано с вирусными гепатитами (В, С), а также вирусом иммунодефицита человека.


Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков

Коварство болезни заключается в том, что на ранней стадии о ней не дает знать ни один симптом. Но по мере развития онкологического процесса возникают неприятные ощущения, выраженность которых зависит от месторасположения опухоли.

Чаще всего из-за нарушения нормального оттока желчи возникает . Этот симптом проявляется пожелтением кожи, белков глаз. Моча окрашивается в темный цвет, а каловые массы, наоборот, обесцвечиваются и становятся грязно-белого оттенка. Больные люди жалуются на такой симптомокомплекс:

  • нестерпимый зуд;
  • боли в животе и в области правого подреберья;
  • появление слабости и быстрой утомляемости;
  • отсутствие аппетита;
  • внезапное похудение.

При легком постукивании по правому боку человек чувствует выраженный дискомфорт и замечает, что желчный пузырь вздут, хотя саму опухоль прощупать практически невозможно.

У большинства больных раком желчного пузыря температура тела остается нормальной. Но вследствие застоя и развивающегося из-за него воспаления иногда возникает гипертермия. Застойные явления также приводят к нарушению функций печений, .

Любой симптом из перечисленных выше может сопутствовать не только раку желчных протоков. Но чтобы не запустить заболевание, едва почувствовав недомогание, необходимо как можно скорее обратиться за врачебной помощью.


Диагностика заболевания

Диагноз «рак желчных путей» выставляется только после того, как больной прошел полное обследование. Оно предполагает комплекс лабораторных анализов и аппаратные методы диагностики.

Результаты анализа капиллярной крови (клинического) показывают снижение уровня гемоглобина и одновременное превышение нормы лейкоцитов и тромбоцитов. А также увеличивается СОЭ.

Биохимическое исследование выявляет высокое содержание желчного пигмента билирубина, активность щелочной фосфатазы и фермента ГГТП. Анализы крови на онкомаркеры РЭА и СА-19-19 позволяют обнаружить в сыворотке крови присутствие специфических для онкообразований ЖКТ антигенов.

Ультразвуковое обследование

УЗИ органов брюшной полости дает возможность узнать объективную картину состояния печени, желчного пузыря и выявить, какой именно проток поражен опухолью. Процедуру обычно проводят в утренние часы натощак. Ультразвуковое обследование абсолютно безболезненно для пациента.

Томография

Метод диагностики, позволяющий получить послойное изображение пораженной области в разных проекциях. Чтобы выявить локализацию и размеры опухоли, перекрывшей путь для оттока желчи, применяют томографию:

  • компьютерную;
  • спиральную;
  • магнитно-резонансную.


Подготовка к обследованию заключается в отказе пациента от еды и питья на протяжении 4-6 часов, предшествующих томографии. Иногда требуется введение контрастного вещества для более четкого изображения.

Биопсия

Основываясь на полученных в результате проведенных анализов, УЗИ и томографии сведений, специалист назначает пациенту с подозрением на рак желчевыводящих путей биопсию. Этот диагностический метод позволяет окончательно убедиться в том, что новообразование носит злокачественный характер. В проток вводится специальный инструмент, который отщипывает небольшой образец ткани для исследования. Чтобы максимально точно произвести забор материала для анализа биопсию проводят под ультразвуковым контролем.

Гистологическое исследование клеток полученного образца позволяет окончательно подтвердить или опровергнуть возможность онкологии.

Эндоскопия

Метод эндоскопической холангиопанкреатографии – один из наиболее информативных видов обследования при подозрении на холангиокарциному. Во время процедуры в проток через двенадцатиперстную кишку при помощи эндоскопа вводится контраст. Врач получает четкое изображение исследуемого участка, а также имеет возможность взять ткань для анализа.

Рентгеновское обследование

Еще один способ подтвердить диагноз – провести эндоскопическую ретроградную холангиографию. В печень при помощи тонкой иглы доктор вводит контрастное вещество, которое заполняет желчный проток. После этого делают рентгеновские снимки.


При ангиографии контраст вводят в кровеносное русло. Процедура позволяет обнаружить прорастание опухоли в сосуды печени, которые находятся близко к протокам, где возник онкологический процесс.

Методы терапии

При таком заболевании, как рак желчных протоков, выбор терапевтической стратегии обусловлен стадией, на которой пациент обратился за помощью. Чтобы определить ее, специалисты проводят обследование лимфоузлов желчной системы. Первая стадия болезни лучше всего поддается лечению. При ней рак затрагивает желчевыводящий путь изнутри или захватывает всю его стенку, но не поражает окружающие ткани.

Каждая следующая степень развития патологического процесса характеризуется прорастанием опухоли в печень, желчный пузырь или поджелудочную железу. А также распространением раковых клеток на лимфоузлы и другие органы.

Опухоль желчного протока тяжело поддается лечению. Это связано с труднодоступностью некоторых отделов билиарной системы, в которых обнаруживается опухоль. Основной метод лечения при холангиокарциноме – хирургический. Использование химио- и лучевой терапии остается предметом споров медиков относительно целесообразности в случае рака протоков.

Хирургические методы

На ранней стадии развития онкопроцесса удалению подлежит исключительно пораженный желчевыводящий путь. Оставшиеся здоровые каналы во время операции направляют в кишечник. Это обеспечивает возможность оттока желчи. Опухоль на второй стадии, захватившая ткани печени, также удаляется оперативным путем вместе с пораженными протоками.


Когда рак распространяется за пределы печени на другие органы, опухоль также должна быть удалена. Кроме протоков и печени, может быть прооперирован любой из следующих органов:

  • желчный пузырь
  • желудок;
  • отрезок тонкого кишечника;
  • поджелудочная железа;
  • близлежащие лимфоузлы.

Паллиативные операции

В особых случаях, когда доступ к опухоли невозможен, или операция по ее удалению не может быт проведена из-за значительного распространения процесса, хирурги-онкологи используют методы, направленные на облегчение состояния больного. В первую очередь врачи стараются освободить путь для нормального оттока желчи.

Во время операции создаются обходные каналы для вытекания секрета из печени в кишечник. При блокировании опухолью двенадцатиперстной кишки хирургическим путем соединяется желудок и непострадавший сегмент кишечника.

Еще один эффективный прием – . Во время операции хирурги вводят в него специальную трубку, которая затем раскрывается, обеспечивая нормальный отток. Недостатком такого вида лечения считается необходимость замены трубки через каждые 3-4 месяца, иначе она засоряется. Указывать на это может такой симптом, как появление желтухи вместе с высокой температурой.

Подобное болезненное состояние нельзя игнорировать. О возникновении недомогания обязательно нужно сразу же сообщить лечащему доктору. Кроме замены стента, может быть назначена антибиотикотерапия.


Трансплантация печени также проводится в случае неоперабельной формы рака протоков. Но из-за проблем с получением подходящего донорского органа этот метод лечения не слишком распространен. Чаще проводят пересадку доли органа от донора-родственника. Лечение таким методом связано с высоким риском отторжения, поэтому пациенту приходится принимать иммунодепрессанты и другие препараты, способные вызвать ухудшение состояния из-за появления побочных эффектов:

  • повышения артериального давления;
  • гиперхолестеринемии;
  • возникновения сахарного диабета;
  • снижения прочности костей;
  • ухудшения работы почек.

Радиотерапия

Для уничтожения клеток рака применяют лечение лучами с высоким энергетическим потенциалом. Пучок радиоактивных лучей проецируется специальным аппаратом в место локализации опухоли. Еще один вариант радиологического лечения связан с внутренним размещением источника излучения в непосредственной близости к раковому образованию.

Лучевая или радиотерапия применяется как дополнительный метод, чтобы снизить риск возобновления онкологического процесса. А также она необходима, когда опухоль слишком велика и не подлежит удалению. В таком случае облучение помогает затормозить ее рост.

Цитотоксические средства (химиопрепараты) назначают больным раком желчных протоков для подавления роста и уничтожения онкоклеток. Этот метод лечения используется, когда после проведенной операции болезнь возвращается. Применяют его и в том случае, если возможность хирургического лечения отсутствует. Назначают химиотерапию, когда при операции не была удалена вся опухоль.


Химиопрепарат воздействует на раковые клетки, уничтожая их. Это вид лечения связан с возникновением сильной интоксикации, ослаблением защитных сил организма. Но далеко не всегда клетки рака желчных путей чувствительны к цитостатикам. В наиболее прогрессивных клиниках сочетают применение химиопрепаратов с воздействием на опухоль высокими температурами.

Лечение проводится одним или несколькими препаратами. Продолжительность курса определяется индивидуально в зависимости от того, как организм больного человека реагирует на химию.

Химиолучевое лечение

Комбинированный терапевтический курс назначается пациентам после операции, при которой был удален пораженный желчевыводящий путь. Применяют комбинацию химио- и лучевой терапии также в случае, если опухоль не может быть удалена.

Фотодинамическое лечение

Этот метод лечения – один из наиболее эффективных при холангиокарциноме. Он основан на использовании фотосенсибилизирующего вещества. Под воздействием световой волны определенной длины препарат вызывает активную химическую реакцию и выделение большого количества кислорода, который и разрушает ткань опухоли. После этого погибшие раковые клетки нейтрализуются фагоцитами.

Фотодинамическое лечение приводит к разрушению кровеносных сосудов, доставляющих питательные вещества и кислород к опухоли. Это также способствует ее нейтрализации. Фотодинамическое лечение может быть использовано как самостоятельно, так и в комплексной схеме терапии.

Заключение

Продолжительность жизни пациента после проведенного лечения в первую очередь зависит от его своевременности. Поэтому медики настаивают на том, чтобы каждый человек хотя бы один раз в год проходил УЗИ органов брюшной полости. Это позволяет выявить патологию, при которой могут поражаться желчевыводящие пути, на ранней стадии.

Тем, кто уже стал пациентом онкологической клиники, необходимо постоянно наблюдаться у лечащего врача и точно выполнять все его назначения. Специалисты рекомендуют в первые 3 года после лечения проверять состояние здоровья через каждые 6 месяцев.

Опухоль желчевыводящих путей – это злокачественное новообразование, которое прогрессирует в желчевыводящих путях, препятствуя естественному оттоку желчи.

Как правило, данное заболевание чаще преобладает именно у мужчин, а поражает возрастную категорию старше 50 лет. Однако это вовсе не означает, что женские организмы вовсе не подвержены данному недугу. По уровню заболеваемости эта форма рака занимает второе место, являясь одной из самых распространенных патологий пищеварительной системы.

Если классифицировать данный диагноз, то можно выделить следующие формы:

  1. папиллярная, которая имеет самую благоприятную клиническую картину и поддается интенсивному лечению;
  2. инфильтративная, которая практически не поддается лечению, да и диагностировать ее весьма проблематично;
  3. узловая является так называемым «промежуточным звеном» по симптоматике и патогенезу между первыми двумя формами.

Этиология патологического процесса лежит в разнообразных заболеваниях органов ЖКТ, преобладающих в пораженном организме преимущественно в хронической форме. Прежде всего, это склерозирующий холангит, неспецифическй язвенный колит и холедохолитиаз, которые становятся прекрасной базой для дальнейшего формирования раковых клеток. Также в группу риска входят пациенты, которые регулярно контактируют с такими ядовитыми веществами, как производные бензола и толуола.

Очень часто злокачественная опухоль имеет инфекционную этиологию, а провоцирует ее активность такого патогенного микроорганизма, как трематода Clonorchis.

Кроме того, болезнь стремительно прогрессирует в экологически неблагоприятных условиях и загрязненной местности, при неправильном питании пациента, а также в случае преобладания в организме острых воспалительных инфекций. Также не стоит упускать из вида генетическую предрасположенность, то есть опухоль желчевыводящих протоков может передаваться последующим поколениям по кровной линии.

Если своевременно не затормозить начавшийся патологический процесс, то наблюдается обширное поражение и метастазы печени. Именно поэтому знания о симптоматике так информативны для людей, которые пребывают в группе риска.

Симптомы

Как правило, все раковые клетки органов ЖКТ в стадии своего формирования ведут себя бессимптомно, то есть пациент продолжает считать себя абсолютно здоровым. Однако появление злокачественной опухоли в полости желчевыводящих протоков полностью меняет некогда безоблачную клиническую картину, а пациенту присущи очевидные симптомы, заметно угнетающие качество жизни и нарушающие привычный покой.

Традиционными признаками злокачественной опухоли желчевыводящих путей является болевой синдром, желтуха, кожный зуд и отсутствие аппетита. Все эти симптомы вполне закономерны, а объясняются просто:

  1. Желтуха возникает в результате патогенной закупорки желчевыводящих протоков, когда естественный отток желчи нарушается, а кровь получает достаточное количество билирубина. Внешне кожные покровы пациента заметно желтеют, но также свой цвет меняют каловые массы и моча. Желтуха может быть устойчивой и периодической, однако в любом случае она стремительно прогрессирует в пораженном организме.
  2. Кожный зуд – это своеобразная реакция на повышенное количество билирубина, а его интенсивность зависит от локализации очага патологии. Такие неприятные ощущения влекут за собой хроническую бессонницу, повышенную раздраженность и даже агрессию со стороны пациента.
  3. Холангит – воспалительные изменения в желчевыводящих путях, которые обусловлены течением острого воспалительного процесса.
  4. Что же касается болевого синдрома, то, как правило, локализуется он в верхней части живота, а имеет приступообразный характер. Интенсивность болевых ощущений различна, а зависит от преобладания очага патологии и стадии прогрессирование злокачественной опухоли характерного органа. Наряду с болями присутствует чувство тошноты и рвоты, которые не связаны с приемами пищи.

Конечно, запускать до острого болевого синдрома не рекомендуется, а при первых тревожных признаках целесообразно обратиться к грамотному специалисту за консультацией и диагностикой.

Диагностика

Как правило, пациенты длительное время не догадываются о наличии злокачественного новообразования, а в организме подозревают какое-либо инфекционное заболевание. После того как интенсивная антибактериальная терапия не дает своих положительных результатов, врач направляет на подробное исследование.

Первые мысли на присутствие рака появляются после сдачи анализа крови, в сыворотке которого обнаружены специфические ферменты. Следующим методом диагностики должно стать УЗИ, которое наглядно демонстрирует состояние печени, желчевыводящих протоков, желчного пузыря. При наличии патогенного новообразования можно определить не только его местоположение, но и примерные размеры. Дополнительно для уточнения диагноза врач направляет на КТ и МРТ, которые, в свою очередь, разъясняют все спорные моменты, преобладающие в конкретной клинической картине.

Отдельно хочется отметить такие инструментальные обследования, как чрезкожная холангиография и лапароскопия, которые желательно выполнять перед началом хирургического лечения и строго по показаниям.

Профилактика

До сих пор так и не установлена точная причина возникновения в организме раковых клеток, а врачи то и дело выдвигают свои гипотезы.

Именно поэтому говорить о профилактике не приходится, хотя некоторые рекомендации врачи все-таки оставляют.

  1. Очень важно избавиться от всех вредных привычек, ведь частичная интоксикация организма создает благоприятные условия для дальнейшего формирования злокачественных опухолей. Ограничения также распространяются на кофе, крепкий чай, лекарственные и наркотические препараты.
  2. Правильное питание, обогащенное растительной клетчаткой и витаминами, - залог вечного здоровья. Рекомендуется обогатить рацион свежими соками и фруктами, а также некоторыми полезными овощами.
  3. Излучение и радиация – это те патогенные факторы, которые могут вызвать рак желчевыводящих протоков, поэтому целесообразно избегать такого патогенного воздействия на собственный организм. Ограничения распространяются даже на прямые солнечные лучи в солнечный денек.
  4. Важно не забывать о генетической предрасположенности, поэтому не помешает у родственников выяснить, а были ли в семье онкобольные люди, и какой диагноз им ставили врачи.

Лечение

Как правило, все злокачественные опухоли подлежат хирургическому вмешательству с дальнейшими курсами химиотерапии. Только такая комплексная схема дает положительную динамику присутствующего заболевания, однако не стоит забывать и о побочных эффектах.

Цели операции – удалить опухоль в желчевыводящих путях, а также те ткани, на которые распространились метастазы. Очень часто приходится ликвидировать часть двенадцатиперстной кишки, а также долю поджелудочной железы, которая также пострадала от масштабного распространения раковых клеток.

В тех клинических картинах, когда злокачественная опухоль произрастет в печень, хирургическое вмешательство заметно осложняется, а операция может неожиданно закончиться летальным исходом. Также не исключены паллиативные операции, целенаправленные на устранение патологического сужения желчевыводящего протока и обеспечение нормального оттока желчи.

А вот задача химиотерапии – остановить патологический процесс и дальнейшее развитие раковых клеток. Такие сильнодействующие медикаменты имеют серьезные побочные явления, но позволяют продлить жизнь пациента на несколько лет. Но в любом случае болезнь считается смертельной, то есть окончательно излечить ее невозможно.

Рак желчных протоков встречается значительно реже, чем злокачественные опухоли желчного пузыря и печени. Рак внепеченоч­ных желчных протоков может возникнуть в любом отделе, но не с одинаковой частотой. Локализуется он, подобно многим формам рака желудочно-кишечного тракта, в местах сужения. По частоте на пер­вом месте стоит рак фатерова сосочка, на втором - рак общего желчного протока, на третьем - рак печеночного протока у его слияния с пузырным протоком, на четвертом - рак печеночного протока выше отхождения от него пузырного.

Симптомы рака желчных протоков

Появление желтухи - самый ранний симптом рака желчных протоков. Обычно она воз­никает без приступов, характерных для желчно­каменной болезни. Появившаяся иктеричность постепенно усили­вается, достигая наибольшей интенсивности при раке общего желч­ного протока, особенно в области фатерова сосочка. Желтуха нара­стает, пока не наступает распад изъязвивленной опухоли.

Желтуха может иметь в своей основе внепеченочные причины, различные инфекции, заболева­ния самой печени, желчного пузыря, воспалительные изменения в желчных ходах и, наконец, камни и опухоли внепеченочных желч­ных протоков. Если исключить алиментарные факторы, инфекцион­ные заболевания и цирроз печени, что возможно лишь при динами­ческом наблюдении за больным и с помощью ряда лабораторных анализов, то наиболее важным является решение вопроса о причине . В значительной степени этому может помочь тщательно собранный анамнез.

В значительном большинстве случаев механической желтухи на почве рака желчных протоков желчный пузырь бывает увеличенным и прощупывается в виде тугой, эластической, чувствительной овально-шаровидной опухоли. Однако нередко про­щупать увеличенный желчный пузырь не удается, так как он скрыт правой долей печени. Таким образом, необходимо помнить, что отсутствие симптома Курвуазье еще не означает, что желчный пузырь не увеличен.

В крови количество билирубина резко повышается. Если опухоль располагается в области фатерова сосочка, в который одновременно открывается как общий желчный проток, так и проток поджелудоч­ной железы, в испражнениях определяется отсутствие не только желчных пигментов, но также и ферментов поджелудочной железы.

Диагностика рака желчных протоков

Приведенные данные о клиническом течении механической желтухи показывают, что дифференциальная диагности­ка бывает далеко не легкой. Наличие у больного в анамнезе ясной картины рецидивирующего калькулезного холецистита может дать основание предположить происхождение желтухи вследствие желчекаменной болезни. Отсутствие в анамнезе больного всяких указаний на холецистит, по­явление желтухи без приступа острых болей с коротким продромаль­ным периодом без температуры должны насторожить в плане возможного рака желчных протоков. В на­стоящее время при желчнокаменной болезни, сопровождающейся желтухой, рекомендуется активная хирургическая тактика.

Нарастание желтухи и ухудшение общего состояния больного яв­ляются достаточным основанием для того, чтобы после лабораторно-клинического обследования и соответствующей подготовки предло­жить больному . Не следует ждать нарастания желтухи, по­вышения температуры, вызванной восходящим холангитом, ухудше­ния общего состояния больного, кровоточивости.

Лечение рака желчных протоков

Ликвидация желтухи любого проис­хождения достигается только оперативным путем. Результат операции зависит от степени распространения опухоли, а также от срока вмешательства. Длительная желтуха, предшество­вавшая операции, всегда ухудшает прогноз при раке желчных протоков. Операции на желчных путях, фатеровом сосочке всегда относились к трудным; хотя за последние два десятилетия в хирургическом лечении злокачествен­ных опухолей этой локализации достигнуты некоторые успехи. Не­большие раковые опухоли общего желчного протока, не перешедшие на соседние органы, удаляют путем резекции пораженного отрезка протока с последующим восстановлением его проходимости путем сшивания конец в конец или вшивания холедоха в стенку мобилизо­ванной двенадцатиперстной кишки. При большом дефекте общего желчного протока и проходимом пузырном протоке целесообразна мобилизация желчного пузыря из ложа в печени и использование его для анастомоза с двенадцатиперстной кишкой или с тощей кишкой.

При раке фатерова сосочка возможны трансдуоденальное и ретродуоденальное иссечение опухоли с последующим вшиванием холедоха в стенку двенадцатиперстной кишки. Обширный, распространенный рак фатерова сосочка или холедоха, перешедший на элементы печеночно-двенадцатиперстной связки, головку поджелу­дочной железы, в лимфатические узлы ворот печени, исключает воз­можность радикальной операции. Для облегчения состояния этих больных вполне оправданы паллиативные операции при раке желчных протоков - холецистоэнтероанастомоз, гастроэнтероанастомоз и холецистоэнтероанастомоз. Эти операции способствуют отведению застоявшейся желчи из печени, уменьшают желтуху, инток­сикацию, понижают температуру, восстанавливают нормальный хи­мизм пищеварения и тем самым облегчают, последние месяцы, жизни этих тяжелых больных.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

– злокачественное опухолевое поражение желчных протоков (общего печеночного, пузырного или общего желчного). Рак внепеченочных желчных путей проявляется желтухой, лихорадкой, болью в животе, кожным зудом. Диагностика включает проведение ультрасонографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиопанкреатографии, исследования печеночных проб, КТ, МРТ, диагностической лапароскопии. Радикальное лечение рака внепеченочных протоков может заключаться в холецистэктомии, резекции протока, панкреатодуоденальной резекции. В неоперабельных случаях проводятся паллиативные операции, лучевая и химиотерапия.

Общие сведения

Лечение рака внепеченочных желчных путей

Выбор лечебной тактики при раке внепеченочных желчных протоков диктуется локализацией и стадией опухоли. К сожалению, заболевание часто обнаруживается уже в запущенных стадиях, что затрудняет радикальное хирургическое лечение.

При раннем обнаружении рака холедоха, в отсутствии заинтересованности соседних структур, возможно проведение резекции общего желчного протока с последующим сшиванием «конец в конец» либо вшиванием проксимального отдела холедоха в стенку 12-перстной или тощей кишки. В случае поражения супрадуоденального отдела общего желчного протока выполняется холецистэктомия и резекция протока. Локализация опухоли в дистальном отделе общего желчного протока диктует необходимость выполнения

Основные черты патологии. По макроскопическим характеристикам различают узловую, перипротоковую инфильтративную, внутрипротоковую и смешанную узловую с перипротоковой инфильтрацией. Узловая форма характеризуется образованием узла, хорошо отграниченного от окружающей паренхимы, чаще всего при этой форме ХЦК возникают внугрипечёночные метастазы. Перипротоковая инфильтративная ХЦК растёт в паренхиме печени по ходу портальных триад, часто метастазирует в лимфатические узлы ворот печени. Внутрипротоковая инфильтративная форма имеет хороший прогноз, однако встречается редко. Узловую с перипротоковой инфильтрацией (смешанный тип роста) относится к агрессивным формам ХЦК, сопровождаемым низкой продолжительностью жизни, эта форма редко встречается в Европе.

Клиническая симптоматика

Специфические симптомы отсутствуют, ХЦК проявляется дискомфортом в животе, потерей массы тела и желтухой. Ввиду того что опухоль не вовлекает на ранних стадиях внутрипечёночные протоки 1-го порядка, желтуха возникает на поздних стадиях развития болезни. В ранние сроки диагноз чаще всего устанавливают случайно при плановом обследовании.

Диагностика

Специфические лабораторные диагностические тесты отсутствуют, онкомаркёр СА 19-9 имеет диагностическую ценность при изучении в динамике у пациентов в группах риска, например при первично склерозирующем холангите. Превышение уровня 100 ед/л с чувствительностью 89% и специфичностью 86% может свидетельствовать о наличии холангиокарциномы. Альфафетопротеин не имеет диагностической ценности при ХЦК, но может помочь при дифференциальной диагностике от гепатоцеллюлярной карциномы.

    УЗИ - отсутствуют типичная эхосемиотика, в зависимости от формы роста может быть выявлен гиперэхогенный узел в паренхиме печени, перипортальная инфильтрация и локальное расширение сегментарных желчных протоков выше опухоли. Дифференциальную диагностику проводят между метастазами и первичным раком печени, реже с доброкачественными опухолями.

    МСКТ с внутривенным болюсным усилением - характерен тонкий ободок контрастного усиления в артериальную и портальную венозную фазы, участки с низкой и высокой степенью ослабления накопления контраста также в обе фазы исследования, выявление сегментарной желчной гипертензии дистальнее уровня опухоли. Задержка контрастного усиления, по данным ряда авторов, коррелирует с плохим прогнозом.

    МРТ - снижение интенсивности в Т1 и гиперинтенсивности в Т2, периферическое усиление с прогрессивным концентрическим наполнением в отсроченном периоде при контрастном усилении. Также возможно выявление расширения сегментарных желчных протоков.

    ПЭТ-КТ - чувствительность и специфичность достигает, по данным ряда авторов, 85%, однако ценность метода снижается при воспалительных осложнениях.

    Биопсия необходима лишь при распространённом процессе для уточнения диагноза перед химиотерапией, Как правило, биопсия свидетельствует об аденокарциноме панкреатобилиарной природы (СК-7+, СК20-, CDX2-) или имеет картину низкодифференцированной аденокарциномы без специфических поверхностных маркёров.

Следует подчеркнуть, что все пациенты с очагами в печени требуют детального всестороннего обследования для исключения метастатического поражения, а также выявления отдалённых метастазов, для чего обязательны КТ грудной клетки, брюшной полости, малого таза, эндоскопическое исследование верхних и нижних отделов ЖКТ, маммография и гинекологическое обследование.

Принципы лечения

При отсутствии отдалённых метастазов, в том числе и в периаортальные, перикавальные и лимфатические узлы чревного ствола, единственным вариантом лечения становится резекция печени в варианте R0. Объём резекции печени определяется локализацией опухоли и её отношением к трубчатым структурам печени, а также необходимостью выполнения R0-резекции, Лимфаденэктомия имеет лишь диагностическое значение и не влияет на отдалённые результаты, в этой связи имеет смысл удалить подозрительные лимфатические узлы, Послеоперационная летальность в специализированных центрах не превышает 3%, частота осложнений - 38%,

Трансплантацию печени при ХЦК выполняют редко ввиду плохих отдалённых результатов и раннего рецидива заболевания, в 10% случаев при ТП по поводу первичного склерозирующего холангита выявляют инцидентальную холангиокарциному.

Неоадъювантная и адъювантная химиотерапия

Системная химиотерапия и трансартериальная химиоэмболизация гемцитабин-цисплатином позволяет увеличить продолжительность жизни при нерезектабельных ХЦК до 9-11 мес.

Особенности ведения больных в послеоперационном периоде

Лечение заключается в профилактике послеоперационной печёночной недостаточности при больших резекциях печени (больше 3 сегментов), а также гнойно-септических осложнений, УЗИ-контроль выполняют на 1-е и 7-е сутки после операции, с 3-х суток разрешают питание через рот, и при гладком послеоперационном течении пациентов на 10-14-е сутки выписывают на амбулаторное лечение.

Ведение пациента после выписки из стационара

Диспансерное наблюдение после радикальной операции заключается в УЗИ брюшной полости каждые 3 мес. после операции, МСКТ или MPT 1 раз в 6 мес. первые 3 года. При III и IV стадиях заболевания обязательна адъювантная химиотерапия.

Прогноз

Пятилетняя продолжительность жизни после R0- резекций варьирует от 20 до 40%, при нерезектабельных ХЦК - не превышает 1 года.

Перипортальная холангиокарцинома (рак внепечёночных желчных протоков)

К перипортальным (проксимальным) опухолям (опухоль Клатскина) относят холангиокарциному, располагающуюся от уровня долевых желчных протоков первого порядка ДО уровня впадения пузырного протока.

Этиология

Опухоль Клатскина чаще всего возникает при отсутствии факторов риска, однако может сочетаться с воспалительными процессами в желчных протоках, первичным склерозирующим холангитом, неспецифическим ЯК, описторхозом.

Основные черты патологии. По характеру роста опухоли различают:

    папиллярный (5%);

    узловой (15%);

    склерозирующий/инфильтративный (80%) варианты.

Для опухоли Клатскина характерен медленный рост с инвазией в окружающие ткани, региональные лимфатические узлы и паренхиму печени с поздним возникновением отдалённых метастазов.

Клиническая симптоматика

Ранние симптомы отсутствуют. У 30% пациентов отмечаются:

    потеря массы тела;

    боли в животе;

  • кожный зуд.

При физикальном обследовании возможно выявление гепатомегалии, кожных расчесов. Холангит редко сопутствует опухоли Клатскина, если не выполнялись прямые методы контрастирования.

Диагностика

В лабораторных анализах наиболее часто отмечаются гипербилирубинемия, рост ферментов холестаза (ЩФ, гамма-глютамилтранспептидаза) и реже - маркёров цитолиза аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы. Возможно увеличение уровня онкомаркёров СЕА и СА 19-9, однако они неспецифичны. Данные показатели имеют значение для динамического наблюдения, превышение их уровня в десятки раз больше нормы может свидетельствовать о канцероматозе брюшины и большом распространении процесса. IgG4 следует исследовать при дифференциальной диагностике опухоли Клатскина и IgG4-ассоциированных воспалительных заболеваний. Следует иметь в виду, что в 10-15% случаев локальные стриктуры на уровне общего печёночного протока могут быть обусловлены раком желчного пузыря (РЖП), метастазами в ворота печени, лимфомой, синдромом Миризи, доброкачественной стриктурой, доброкачественными фиброзирующими поражениями, псевдоопухолями печени, перихоледохеальным лимфаденитом и ятрогенными повреждениями.

    Инструментальные методы исследования.

Обязательно эндоскопическое обследование ЖКТ для исключения метастатической природы обструкции ворот печени, а также поиска сопутствующей патологии. Обследование начинают с УЗИ, МСКТ с внутривенным болюсным усилением и/или МРТ и МРТ-холангиопанкреатографии. При необходимости выполняют Эндо-УЗИ. МСКТ и МРТ позволяют с высокой степенью достоверности оценить распространённость процесса, а также наличие сосудистой инвазии. Прямые методы контрастирования (ЭРПХГ, чрескожно-чреспечёночная холангиостомия) для диагностики в настоящее время не применяют, они показаны лишь при необходимости билиарной декомпрессии перед операцией при высоком уровне билирубина (выше 200 мкмоль/л) либо для выполнения паллиативного дренирования и/или стентирования желчных протоков при нерезектабельных опухолях.

Принципы лечения

Основной принцип лечения - радикальная R0-резекция, которая возможна в 30-40% случаев. С учётом особенностей роста опухоли и её локализации стандартным объёмом операции считают холецистэктомию с резекцией гепатикохоледоха en-block с правосторонней или левосторонней гемигепатектомией с обязательным удалением I сегмента печени и лимфаденэктомией из гепатодуоденальной связки в объёме D2. В ряде случаев для достижения R0 необходимо выполнение правосторонней расширенной гемигепатэктомии с резекцией бифуркации воротной вены или расширенной левосторонней гемигепатэктомии. Во время операции производится экстренное гистологическое исследование проксимального и дистального участков желчного протока для исключения роста опухоли по краю резекции.

Билиарная декомпрессия остающейся части печени с эмболизацией воротной вены контралатеральной доли показана при низком функциональном резерве остающейся паренхимы печени. В этом случае радикальную операцию выполняют через 3 недели после эмболизации.

При R1- и К2-резекции или позитивных лимфатических узлах показана химиолучевая терапия (фторурацил (5-фторурацил-Эбеве), гемцитабин).

При нерезектабельных опухолях показано билиарное дренирование и/или стентирование (чрескожно-чреспечёночное или эндоскопическое).

У строго ограниченного числа пациентов возможно выполнение ТП, что требует жёсткого отбора пациентов, лапаротомии с целью стадирования, неоадъювантной и адъювантной терапии в соответствии с протоколом клинической картины Мейо.

Послеоперационное ведение

Терапия после радикальной операции по поводу опухоли Клатскина мало отличается от ведения пациентов с внутрипечёночной холангиокарциномой, нюансы ведения связаны с наличием гепатикоеюноанастомоза на изолированной по Ру петле тощей кишки, что требует профилактики и ранней диагностики несостоятельности билиодигестивного анастомоза. Если анастомоз накладывался на гепатикостоме, последнюю открывают на первые 3-5 дней до появления перистальтики и перевода пациента на энтеральное питание, это позволяет уменьшить риск подтекания желчи из области анастомоза и паренхимы печени. Профилактическая антибиотикотерапия проводится не более 24 ч, лечебная - 5-7 суток от момента вмешательства с учётом антибиотикочувствительности. Объём инфузии обычно не превышает 30-40 мл/кг в сутки и определяется суточными потерями жидкостей. Антикоагулянты назначают со 2-х суток после операции при отсутствии признаков гипокоагуляции с учётом данных коагулограммы. Активизацию пациента начинают сразу же после перевода на самостоятельное дыхание (1-2-е сутки после операции), питание через рот (щадящий стол) - с 3-5-х суток, снятие швов и выписка пациента при гладком течении послеоперационного периода - на 10-14-е сутки.

Ведение после выписки из стационара

Первые 2 года контрольное обследование показано каждые 3 мес. (онкомаркёры, УЗИ брюшной полости), каждые 6 мес. выполняют МСКТ и/или МРТ. При выявлении рецидива без желтухи больному назначают химиолучевую терапию, при наличии желтухи необходимо выполнение чрескожного-чреспечёночного дренирования с последующей химиолучевой терапией после разрешения желтухи. Типичные места локализации рецидивов: жёлчные протоки, печень, забрюшинные и хилярные лимфатические узлы, брюшина.

Прогноз

Пациенты с нерезектабельными опухолями живут 4-5 мес. При лечении гемцитабином-цисплатином - 12 мес. Хирургическое лечение:

    послеоперационная летальность - 2-10%;

    осложнения - 25-40%.

Выживаемость после резекции печени по поводу опухоли Клатскина В 1-й год составляет 53-83%, во 2-й год - 30-63%, в 3-й год - 16-48%, 5-летняя продолжительность жизни - 16-44% (медиана от 12 до 44 мес). Пятилетняя продолжительность жизни после ТП составляет 65-70%. Благоприятные прогностические факторы:

    R0-резекция;

    резекция печени с 1 сегментом;

    G1 хорошо дифференцированная опухоль;