Операции при впс у детей. Порок сердца. Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой ее дефект

Частота врожденных пороков сердца в мире составляет 8 случаев на 1 тыс. но­ворожденных. Пороки сердца возникают у каждого третьего ребенка, родившегося с болезнью Дауна. У детей, родившихся у матерей с диабетом, частота врожденных пороков сердца составляет 25 случаев на 1 тыс., у детей, родившихся в двойне, - 17 на 1 тыс.

Врожденные пороки сердца разделяют на:

• изолированные - имеющие один структурный признак, например сужение легочного ствола;
• комбинированные - имеющие несколько признаков, например тетрада Фалло;
• сочетанные - сочетающиеся с пороками других областей тела, например тет­рада Фалло и атрезия пищевода.

Большое количество врожденных пороков сердца несовместимо с жизнью и . Об­наруживают их преимущественно на аутопсии. По основным признакам их можно разделить на три группы:

• клапанные пороки - характеризуются ненормальным состоянием клапанов сердца и сосудов;
• пороки, связанные с образованием ненормальных сообщений между малым и большим кругом кровообращения;
• сосудистые пороки, связанные с аномалиями сосудов, отходящих от сердца.

Все пороки в той или иной степени влияют на состояние кровообращения. Из­менения эти зависят от многих факторов, поэтому наряду с классификацией их по морфологическим признакам разработана клинико-физиологическая классифика­ция. Любой врожденный порок развития имеет структурные и гемодинамические признаки, которые могут существенно отличаться даже в пределах одного типа. Еще О.М. Бакулев клинически распределил все пороки по цвету кожи больного на “белые» - с недостаточным кровотоком в большом круге, и “синие” - с цианозом.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1-3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова-Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты - врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком - так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол - из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Пороки сердца группы Фалло

Тетрада Фалло, описанная им в 1888 г., выделена в отдельную нозологическую единицу. Она является одним из наиболее распространенных и сложных врожден­ных пороков сердца. Частота ее составляет 30 % врожденных пороков сердца и 75 % общего количества пороков, которые сопровождаются цианозом.

Тетрада Фалло имеет четыре структурных признака:

1. Стеноз или атрезия легочного ствола.
2. Высокий ДМЖП.
3. Декстропозиция аорты - так называемая аорта-всадница: сосуд расположен над ДМЖП и отходит одновременно от обоих желудочков.
4. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Основными признаками, которые формируют клиническую и гемодинамическую картину и в первую очередь нуждаются в хирургической коррекции, являются стеноз легочного ствола и ДМЖП.

К группе Фалло относятся также пентада Фалло, имеющая все признаки тетра­ды и ДМПП, и триада Фалло. включающая стеноз легочного ствола, ДМПП и ги­пертрофию левого желудочка.

Пороки сердца группы Фалло являются тяжелыми и сопровождаются отстава­нием детей в физическом и умственном развитии. Пациенты с некорректированными пороками группы Фалло живут до 12-14 лет.

Радикальная операция по поводу тетрады Фалло и ассоциированных с ней поро­ков развития является тяжелой и травматичной. Выполняется оперативное вмеша­тельство в условиях АИК, и не все дети способны его выдержать, поэтому в 1944 г. была предложена паллиативная операция по Блелоку-Тауссиг. Она заключается в заполнении кровью малого круга кровообращения путем образования анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной. Проведение операции при врожденном пороке сердца такого типа позволяет больным детям дожить до радикального вмеша­тельства.

Первую радикальную операцию при тетраде Фалло выполнил в 1955 г. Лиллихей. Основной проблемой при радикальной коррекции указанного порока является ликвидация стеноза легочного ствола. Существует несколько его форм: подклапанная, клапанная и атрезия легочного ствола. Клапанная форма более или менее под­дается пластическим операциям при врожденных пороках сердца. Атрезия легочного ствола в начальной части и фиб­розно-мышечное перерождение артериального конуса довольно долго считались не подлежащими операции. В 1975 г. Cooley предложил операцию при этом врожденном пороке сердца — наружный шунт с клапаном (кондуит) для обхода суженных участков артериального конуса и легочного ствола. ДМЖП ликвидируют с помощью операции, при которой ставят заплату.

Синдром Лютамбаше - это сочетание стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и большого ДМПП. При этом пороке очень быстро развивается функ­циональная недостаточность правого желудочка и прогрессируют отрицательные последствия шунта “слева направо».

Синдром Эбштейна - сочетание врожденной недостаточности правого предсер­дно-желудочкового клапана, открытого овального окна и гипертрофии правого же­лудочка. При этом пороке происходит шунтирование крови “слева направо».

Синдром Эйзенменгера заключается в экстрапозиции аорты и ДМПП. Эйзенменгер на основании морфологических исследований выяснил, что повышение дав­ления в правой половине сердца обусловлено стенозом и гипертрофией мышечной оболочки мелких разветвлений легочных артерий. Позже было выявлено, что такие же последствия имеют любые пороки с шунтом “слева направо”.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

• Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
• Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
• Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
• Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
• Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
• Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

• Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
• Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
• Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
• Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

• простые;
• сложные (соединение двух изменений);
• комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

• Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
• Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
• Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
• Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
• Усиленное сердцебиение.
• Замерзание конечностей и сухость кожи.
• Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
• Частое сердцебиение (тахикардия).
• Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
• Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

• ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
• повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
• осложнения, возникшие после операций на сердце;
• атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
• дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
• инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

• ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
• электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
• ангиокардиография;
• эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
• рентген показывает степень проходимости сосудов;
• измерение давления в сердечных полостях.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки - 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.

Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям

Общие положения

При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.

• Излечивающие операции : пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
• Корригирующие операции : гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
• Паллиативные операции : у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).

Предоперационное обследование

Цель - достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.

• Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.

• Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.

• Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).

• Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.

Факторы высокого риска

• Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
• Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
• Полицитемия (гематокрит > 60%).
• Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
• Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
• Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
• Эпизоды аритмий в ближайшее время.

У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.

Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

• Миокардиальная дисфункция - некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
• Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
• Воздушная эмболия - все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.

• Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.

• Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
• Антибиотикопрофилактика - большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
• Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.

Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного - 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.

При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.

Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.

Незаращение артериального протока

Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.

Тетрада Фалло

Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.

Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.

Синдром Эйзенменгера

В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.

Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.

Операция Фонтана

Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.

Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.

При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.

Взрослые с врожденными пороками сердца

В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.

Пациенты с некорригированным пороком

• Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.

• Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.

Пациенты после паллиативных операций

• У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).

• Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.

• Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).

Пациенты с корригированным пороком

У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.

Профилактика эндокардита

Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.

Сегодня живут вполне нормальной жизнью. Конечно же, они постоянно наблюдаются у врачей, принимают необходимое лечение, придерживаются определенных режимов.
Но иногда, когда медикаментозное лечение не дает ожидаемых результатов, врач может посоветовать проведение операции на сердце по восстановлению его нормальной функциональности или замене сердечных клапанов.

Порок сердца: перед операцией

Прежде всего хотим вам сказать, что уровень сегодняшней медицины настолько высок, что операции на сердце в данный момент уже не являются чем-то необычным и эксклюзивным, поэтому вам не стоит беспокоится за ее исход, а лучше настроить себя на нее соответствующим образом, потому что психо-эмоциональное состояние человека перед операцией играет большое значение.

Все свое свободное время до операции вам лучше посвятить своему физическому состоянию: бросьте курить (если у вас есть такая привычка), употреблять алкоголь, питайтесь умеренно и преимущественно свежими фруктами и овощами, пейте больше воды.

Обычно больной поступает в больницу за день до операции. Вы можете обсудить с хирургом все детали операции и задать все имеющиеся у вас вопросы. Вас научат правильно дышать и откашливаться после операции. Ничего во всем этом страшного нет - это просто стандартная подготовка пациента к операции.

Обычно сама операция на сердце длится около 4-х часов и вся эта процедура абсолютно безболезненна: пациент, после введения анастезиологом обезболивающего средства, засыпает глубоким сном и в последствие не помнит о ходе операции вообще ничего.

Во время проведения самой операции устройство сердце-легкие полностью берет на себя все функции вашего сердца и легких, что дает кардиохирургу устранить все нарушения клапанов или вообще заменить их.

Стоит только отметить, что существует 2 вида искусственных клапанов:
- биологические (из человеческой или животной ткани);
- механические (из углерода, металла и пр. синтетических материалов).

Порок сердца: после операции

Многие думают, что самое основное при хирургических методах лечения сердечных патологий это операционный процесс, но на самом деле это не так. Именно послеоперационный период, когда происходит реабилитация при пороках сердца , является самым важным в жизни человека. Ведь именно в этот период человек начинает, образно говоря, заново жить: меняется не только его образ жизни и поведения, меняется его образ мышления, происходит переоценка жизненных ценностей - все это должно произойти максимально безболезненно для человека и с наибольшей пользой для его организма.

После операции, человека переводят в отделение интенсивной терапии, где он находится под строгим наблюдением врачей. Вначале человек может только видеть и слышать, но постепенно к нему возвращается полный контроль над телом, но двигаться ему пока запрещено. Как правило, больной не испытывает сильной боли после операции.

После отделения интенсивной терапии, по решению соответствующего врача, вас переведут в другое отделение, где будете понемногу начинать двигаться. Швы обычно снимают через 7-10 дней после операции.

С каждым днем вы будете себя чувствовать все лучше и лучше, только вы обязательно должны выполнять все инструкции и распоряжения врача.
Все лекарственные препараты принимаются только по назначению лечащего врача, и ни в коем случае не проявляйте самостоятельности в этом вопросе.

Большую роль в реабилитационный период играют методы восстановления функциональности иммунной системы , ведь именно от ее состояния будет зависеть состояние вашего организма. Вот именно для этого в комплексной терапии в реабилитационный период при пороках сердца очень эффективен Трансфер фактор Кардио . Данный иммуномодулятор состоит из одноименных иммунных молекул, которые являются компонентами нашей ИС. Попадая в наш организм, они выполняют следующие функции:
1. Устраняют все побочные эффекты, вызываемые приемом различных лекарственных препаратов, и при этом усиливают их оздоровительный эффект.
2. Приводят в оптимальное состояние иммунную систему человека.
3. Являясь "иммунной памятью" организма, эти частицы "запоминают" информацию о каждом чужеродном элементе (антигене) вторгшемся в организм человека, хранят эту информацию и при повторном вторжении этих же антигенов, "передают" данную информацию иммунной системе для нейтрализации этих антигенов.

Аналогов этому уникальнейшему иммуномодулятору , ни по эффективности, ни по безопасности применения, нет. Поэтому если у вас порок сердца, операция прошла и у вас реабилитационный период, то приобретайте этот препарат. К слову, он вам всегда понадобится, даже если вы и не страдаете сердечно-сосудистыми заболеваниями, потому что их профилактика еще нужнее для любого человека.

В детской кардиологии хирургия занимает одно из главных мест. Даже после устранения сердечного порока у детей необходимы терапевтические мероприятия, чтобы закрепить полученный результат.

Как видно из практики, после у детей в 90 процентах случаев достигается благоприятный эффект. Дело в том, что малыши растут быстро, и у них увеличивается вес. При этом они становятся активнее в физическом плане. Эту активность необходимо наблюдать и ограничивать во время восстановительного периода. У вылеченных детей исчезает слабость, затрудненность дыхания, частая утомляемость. Реже возникают воспаления легких и бронхиты, которые встречаются у больных с чрезмерным легочным кровоснабжением. Приходят в норму и гемодинамические, и симптоматические показатели, устанавливается постоянное артериальное давление. У многих маленьких пациентов после операций прекращаются шумы в сердце.

Большая часть операций на сердце в детском возрасте выполняется на фоне патологий в органе, клапанах, легочной системе, заболеваний других органов, появившихся в условиях долговременного патологического кровообращения. Так что даже после операции пациентов не стоит считать здоровыми. Кроме последствий порока осложнения могут наступить и от операции, и от применения искусственного кровообращения.

Если у ребенка состояние организма нормальное, то врачи рекомендуют выполнить операцию от 1 года до 2,5 лет. В указанный период здоровье малыша крепкое, и ему легче перенести вмешательство. Он в скором времени забудет пережитый терапевтический период и в дальнейшем не пострадает психика.

В каких случаях показана операция на сердце?

Среди показаний к оперированию сердца в детском возрасте:

• Наличие сквозного отверстия в перегородке между желудочками.
• Аномальный заброс кровяного потока из левого желудочкового отдела в соседний правый.
• Гипертрофия предсердного и желудочкового отделов с правой стороны.

В случае заражения крови, необратимых патологий сосудов, при третьей стадии развития заболевания операция может стать невозможной.

Какие бывают операции?

Операция по уменьшению просвета легочной артерии

Доктор, применяя специальную тонкую тесьму, перекрывает артерию, несущую кровь к легочной системе от сердца, чтобы в органы дыхания поступало меньшее количество крови. Данная операция считается этапом подготовки перед дальнейшим устранением дефекта.

Операция назначается при частых скачках давления в сосудистой системе, в случае заброса крови из левого желудочкового отдела сердечка в правый. Если здоровье ребенка не позволяет выполнить операцию по удалению отверстия в желудочковой перегородке, то вмешательство по сужению просвета артерии будет для него единственным спасением.

Благодаря такой операции сокращается объем крови, направляющийся в легкие, за счет чего в них снижается давление. У ребенка облегчается дыхание.

Недостатком данного вида вмешательства является то, что родителям и малышу придется пережить две операции. В послеоперационный период будет увеличена функция правого желудочкового отдела сердца, от чего он может в дальнейшем гипертрофироваться.

Открытый тип операции на сердце

Для данного вида лечения необходимо выполнение разреза грудной клетки. Для этого производится вскрытие грудины, сердце от сосудов на время отсоединяется. Его заменяет аппаратура искусственного обращения крови. Кардиохирург производит разрез на одном из сердечных отделов с правой стороны. В зависимости от сложности дефекта врач может выбрать один из следующих способов лечения:

• Уменьшение дефекта – уместно в том случае, когда размер составляет не больше 1 сантиметра, находится на удаленном расстоянии от важных артерий.
• Установка специальной заплаты на перегородке. Она изготавливается с учетом размера отверстия. Заплаты могут состоять из перикарда (внешней сердечной оболочки) или из искусственных веществ.

Показания к оперированию:

1. Операция назначается, когда нет другой возможности облегчить состояние ребенка.
2. Патологии в легочных сосудах.
3. Правый желудочковый отдел чрезмерно перегружен.

Данная операция имеет следующие преимущества:

• Одновременно устраняются тромбы, если они присутствуют в сердце.
• В ходе вмешательства могут быть устранены иные патологии сердца и его клапанов.
• Существует возможность удалить любые дефекты независимо от их расположения.
• Такая операция может быть проведена детям в любом возрасте
• Возможность навсегда побороть проблемы с сердцем.

Важно! После перенесенной открытой операции ребенку понадобится довольно большой период времени на восстановление.

Закрытие дефекта сердца окклюдером

Смысл операции в том, что отверстие на сердечной желудочковой перегородке закрывается при помощи специального приспособления – окклюдера, вводящегося в сердце через артерии. Данное устройство похоже на пуговицы, скрепленные между собой. Его устанавливают в отверстии, за счет чего перекрывается кровоток. Процедура проходит под постоянным наблюдением рентгенолога.

Показания к операции:

• Операция может быть назначена, если дефект находится ближе к центру желудочковой перегородки.
• Имеются признаки застойных явлений в легочных сосудах.
• Объем крови забрасывается из левого желудочкового отдела в правый.
• Ребенку исполнился 1 год, и он набрал вес более 10 килограмм.

Преимущество данного типа оперативного вмешательства в том, что период восстановления длится недолго – до пяти дней. После операции сразу наблюдается улучшение состояния малыша, а в его легочной системе нормализуется обращение крови.

Тем не менее, такой вид операции может быть назначен лишь для исправления небольших патологий, которые находятся далеко от краев перегородки. В ходе вмешательства невозможно исправить иные патологии сердца.

Операция Гленна

В ходе данной операции при помощи анастомоза полая вена в верхнем отделе объединяется одновременно с двумя легочными артериями (правой и левой). Кровяной поток из вены будет течь в две стороны: в каждый отдел легкого. Операция Гленна широко распространена в современной кардиохирургии. С учетом высокой эффективности новых методов оперативного вмешательства способ Гленна дает больным детям большой шанс продержаться до возраста, в котором можно выполнять серьезные операции.

Преимущество операции в том, что она позволяет сохранить гемодинамические параметры в пределах нормы. От этого зависит успех лечения.

Как проходит операция на сердце?

Кардиохирургическое вмешательство состоит из следующих этапов:

1. Подготовительный этап. Родители должны привести малыша в назначенное время на стационарное обследование. Ребенку придется там пробыть в течение нескольких дней до операции. При этом будут выполнены все виды анализов, повторное УЗИ сердца и электрокардиограмма. Перед началом операции родителям нужно пообщаться с анестезиологом и хирургом. Они дополнительно осмотрят маленького пациента и ответят на вопросы.
2. Общая анестезия. Ребенку в вену вводится обезболивающий препарат. В ходе вмешательства малыш ничего не почувствует. Врач определяет точную дозировку лекарства, так что родители могут удостовериться в том, что ребенок нисколько не пострадает от наркоза.
3. Выполнение разреза в области грудины для получения доступа к сердечку и подключения маленького пациента к аппарату искусственного кровообращения.
4. Гипотермия – вынужденное уменьшение температуры тела. При помощи специальной хирургической техники кровь ребенка охлаждают до 15 градусов. Это мероприятие помогает головному мозгу легко переносить недостаток кислорода, который нередко возникает в ходе оперативного вмешательства.
5. Сердце, отсоединенное от сосудов, некоторое время не будет сокращаться. С помощью коронарного насоса орган очищается от крови, чтобы хирург имел возможность выполнить свою задачу.
6. Выполнение разреза в желудочковом отделе и устранение дефекта. На разрез накладывается шов, позволяющий соединить края. Если отверстие крупное, хирург применяет специальную заплату для устранения дефекта.
7. Проверяется герметичность перегородки между желудочками, зашиваются отверстия на желудочковом отделе, а сердце подключается к естественной системе кровообращения. Заем кровь подвергается медленному нагреву до стандартной температуры. В результате сердце начинает самостоятельно выполнять сокращения.
8. Врач зашивает рану. При этом в шее должен остаться дренаж, через который из раны будет отводиться жидкость.
9. Наложение повязки на грудь ребенка и перемещение в реанимационную палату. Здесь маленькому пациенту придется провести около суток под контролем врачей. Родителям могут разрешить навестить малыша, но иногда такой возможности может и не быть.
10. После реанимации пациента переводят в палату интенсивной терапии. В этом помещении родители могут находиться рядом с малышом, поддерживать и заботиться о нем.

Внимание! После перенесенной операции подъем температуры тела ребенка до 40 градусов не является редким и страшным случаем. Паниковать не нужно. На всякий случай позвать доктора или медсестру. Следует помнить, что детский организм гораздо больше приспособлен к борьбе за жизнь и быстрее восстанавливается после травм по сравнению со взрослым.

Уход после операции на сердце

Когда ребенка выпишут домой после операции, родители должны понимать, что малыш начинает поправляться, но и им нужно приложить некоторые усилия, чтобы помочь ему в этом.

Желательно в этот период чаще носить ребенка на ручках – это так называемый массаж положением. Именно так малыш развивается, успокаивается, у него улучшается обращение крови. Не стоит бояться, что ребенок привыкнет к рукам, ведь его здоровье намного важнее, чем поведение. После этого можно оформить инвалидность ребенку.

Нужно беречь ребенка от инфекций, стараться не бывать в людных местах. Не стоит стесняться отводить малыша от человека, у которого есть признаки болезни. Рекомендуется беречь ребенка от долгого пребывания на жаре или на морозе.

Как ухаживать за раной?

Рубец будет заживать четыре недели. Рекомендуется протирать его настойкой календулы и не допускать прямого попадания лучей солнца. Чтобы не допустить формирования шрама, можно использовать такие крема, как Солярис или Контрактубекс. Доктор посоветует средство, которое подойдет малышу.

Когда швы после операции на сердце заживут, можно начинать купать ребенка. Для этого первые несколько раз использовать кипяченую воду. Ее температура 37 градусов. Длительность гигиенических процедур сократить.

Грудина — кость, заживает два месяца. За это время не стоит брать ребенка под мышки, тянуть за руку, укладывать на животик, ему нужно спать на боку. Лучше избегать физических нагрузок, чтобы грудная клетка не деформировалась. Когда кость срастется, можно не ограничивать малыша в двигательной активности. Но первые шесть месяцев лучше избегать травм, чтобы ребенок не стал инвалидом.

Опасные послеоперационные симптомы

При появлении следующих симптомов нужно срочно обратиться в больницу:

• Температура поднимается без явной причины выше 38 градусов.
• Опухает шов и из него выделяется сукровица.
• У ребенка болит грудь.
• Кожа становится бледной или синеватой.
• Лицо припухает, возникают отеки под глазами.
• Одышка и вялость.
• Плохо спит.
• Рвота и головокружение.
• Теряет сознание.

Питание

Ребенку, перенесшему операцию на сердце, обеспечивают калорийный полноценный рацион, чтобы он быстрее восстановился. Для грудных детей лучшее питание – материнское молоко. Для старших пациентов рекомендуется готовить свежую домашнюю еду, богатую витаминами и белками.