Сужение легочной артерии до 4 мм. Периферический стеноз легочной артерии. Причины. Последствия. Что такое стеноз с поражением легочной артерии

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ мед.
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота - 10-12% больных ВПС.

Классификация

I стадия - умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ - начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём - до 60 мм рт.ст.
II стадия - выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.
III стадия - резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.
IV стадия - декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

Наследственная болезнь
Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия
Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст., его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза
Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы
При лёгком клиническом течении диаметр просвета - более 1 см
При тяжёлом течении - менее 3-4 мм
В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА
В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.
Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА
Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы
Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы
При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз
Критическая площадь проходного отверстия клапана - 0,15 см2
Давление в ЛА остаётся нормальным
Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания
По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

Жалобы
Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое
Боли в сердце (возникают у подростков).
Внешний вид больных
Окраска кожных покровов обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)
Сердечный горб
Набухание и пульсация вен шеи
Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)
Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).
Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.
Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения
Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве
Резко усилен I тон. Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе
II тон над ЛА ослаблен или отсутствует
Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.
Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

Рентгенография сердца в 3 проекциях
Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком
Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП)
Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).
ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца
При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение
Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии
Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ
При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°
Амплитуда зубца R может превышать 20 мм
Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.
Эхокардиография
Значительное расширение полости ПЖ
Постстенотическое расширение ствола ЛА
Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.
Катетеризация правых отделов сердца
Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов
При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления
При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением
Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы
Селективная ангиокардиография в боковой проекции - прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

Дефект межпредсердной перегородки
Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)
Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)
Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.
Лечение:

Хирургическое лечение

Устранение клапанного стеноза - единственный эффективный метод терапии порока.
Показания к операции - II и III стадии развития болезни.
Относительное противопоказание - IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.
Виды оперативных пособий
Закрытая операция - чрес-кожная баллонная вальвулотомия
Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном
Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ
Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.
Послеоперационная летальность - 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия

Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии
ЛС - см. .
Ведение больного
Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция
Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов
Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов
Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств
После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синонимы

Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также , Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный

Сокращения

ЛА - лёгочная артерия
ПЖ - правый желудочек
ПП - правое предсердие

МКБ

137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ" в других словарях:

Мед. Митральный стеноз (МС) патологическое сужение левого предсердно желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца. Частота 0,05 0,08% населения. Преобладающий возраст 40 60 лет … Справочник по болезням

Мед. Стеноз устья аорты порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур. Частота Изолированные чистые аортальные стенозы наблюдают в 1,5 2% случаев приобретённых клапанных пороков сердца… … Справочник по болезням

Легочная артерия выносит кровь из сердца и является самым крупным сосудом в организме человека. Патологическое ее сужение, называют стеноз легочной артерии (уменьшается просвет сосуда).

Наше сердце, обеспечивая непрерывный ток крови, помогает доставлять питание всем клеткам тела, уносить углекислый газ и продукты метаболизма. Сердце здорового человека беспрерывно качает кровь. В его работе выделяют три фазы.

Период сокращения желудочков для проталкивания крови в сосуды составляет 0,32 секунды. Период сокращения предсердий длится 0,11 секунд. Расслабление сердца, чтобы принять кровь - 0,4 секунды. В общей сложности, цикл продолжается 0,85 секунд. В минуту проходит, в среднем, 70 циклов. Но бывают различные отклонения в работе, так называемые .

Виды

Бывают такие виды стеноза легочной артерии, в зависимости от места локализации патологии:

Клапанный (встречаемость 90 %);
Надклапанный (5 %);
Подклапанный (5 %).
Комбинированный (объединяет второй и третий, или же с другими врожденными болезнями сердца).
При изолированном стенозе легочной артерии со стороны клапана происходит сужение в артерии правого желудочка. Это образует барьер, из-за чего выброс крови затрудняется. Его встречаемость достигает 12 %.

Выделяют 4 стадии стеноза легочной артерии, которые подразделяют в зависимости от давления крови в сосудах и сердце. Это распознают с помощью двух показателей: АД - давление в артериях. И градиент давления, разность давления в двух отделах , взаимосвязанных между собой.

При первой стадии стеноза характерно умеренное сужение отверстия в артерии. Здесь не выше 60 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет 30 мм ртутного столба;
Показателем второй стадии стеноза артерии является предел артериального давления 100 мм ртутного столба, градиент не достигает 80 мм. ртутного столба;
Диагноз третьей стадии - сужение отверстия артерии явно выражено, артериальное давление выше 100 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет выше 80 мм. ртутного столба.
На последней стадии нарушается кровообращение, развивается дистрофия миокарда. Желудочек реже сокращается, поэтому давление падает. Она является самой серьезной.

Как уже говорилось выше, на стеноз легочной артерии влияет давление и градиент, поэтому он может проявлять себя различным способом. Когда показатели невысокие, то стеноз может себя не выдавать. То есть, человек не заметит того, что он болен.

Симптомы

Симптомы стеноза легочной артерии становятся заметны на 3-4 стадиях.

У взрослых: быстрое утомление, слабость, кружится голова, клонит в сон, обмороки, шейная вена становится больше и видна, кожа бледная, губы, щеки, синие, замечают округлое выпячивание в области груди.
У детей: маленький рост, вес, частые ОРВИ, воспаление легких.

У еще не родившихся детей с помощью фотографирования рентгеновскими лучами или же по шуму можно узнать болен он или нет ребенок. У только что появившихся на свет малышей, стеноз легочной артерии может не образовывать сложные формы, вследствие чего ребенок может нормально жить и развиваться. Но если форма выраженная, то без должного лечения не обойтись. Новорожденный может не прожить и года.

Диагностика

Для установления диагноза проводят обследование разными способами, включающими анализ и диагностику посредством специальных приборов.

На ощупь выявляют смещение сердца. При прослушивании и графическом регистрировании звуков выявляют (обязательно применяют при наличии симптомов у детей).

Фотографирование внутреннего строения при помощи лучей рентгена наблюдают расширение сердца, при этом изображение легких объединено.

Показывает на сколько нагружен желудочек сердца. С помощью ультразвуковых волн смотрят расширена ли артерия, выходящая из легкого, а также, значения давления в желудочке и ветвях легочного ствола. (Обязательно применяют, если присутствуют признаки у детей.)

Методом погруженного зонда определяют давление правых отделов сердца и градиент. Диагностика основана на измерении плотности тока заряженных частиц на помещенное в плазму вещество, хорошо проводимое электрический ток, в зависимости от его потенциала. Различают цилиндрический, сферический и плоский устройства, используемые для диагностики плазмы.

Такое количество методов выявления стеноза легочной артерии важно для того, чтобы не перепутать его с другими заболеваниями сердца.

Лечение проводят при наступлении 2-3 стадии стеноза. Наиболее эффективен способ проведения операции, с целью восстановления функций клапанов сердца, так называемая вальвулопластика. Ее различают на открытую и баллонную.

При первой разрезают сросшиеся полулунные створки клапана. Но чаще используют баллонную. При этом через кожу в артерию вводится трубка с небольшим баллоном на конце. При достижении нужного места, баллон надувается, что способствует расправлению клапана. После этого, баллон сдувается, трубку достают. Все это наблюдают при помощи рентгеновского аппарата и делают снимок.

После проделанной операции больной еще шесть часов должен соблюдать постельный режим. Если состояние его стабильно, то пациента выписывают уже на следующий день.

При надклапанном сужении накладывают протез. При подклапанном удаляют увеличившуюся мышцу правого желудочка.

Возможные осложнения

Выявление и лечение стеноза легочной артерии не может заставлять себя ждать, потому что, возможны осложнения. И даже вмешательство хирурга не в силах дать сто процентного результата. Есть вероятность развития порока сердца, при котором поток крови польется обратно из легочного ствола.

Чтобы понять нужна ли операция ребенку, врачи следят за уровнем сжатия легочной артерии. Операцию не назначают при первой стадии заболевания или, ежели нет жалоб. Чаще всего ее проводят при достижении возраста от пяти до десяти лет.

Если же заболевание серьезное, то проводится незамедлительное хирургическое вмешательство. В таком случае, ребенок ограничен в физических нагрузках до 2-х лет.

Прогноз

В незначительной форме стеноз не влияет на комфортность или продолжительность жизни взрослого или ребенка. Но в выраженной форме очень опасен, может привести к неожиданной смерти. Прогноз после операции - увеличение длительности жизни примерно на пять лет.

Профилактика

Для профилактики стеноза, беременной женщине нужно заботиться о нормальном протекании беременности. При рождении ребенка необходимо настаивать на полном его обследовании. Это, так же, может помочь при выявлении приобретенных заболеваний. При положительном результате такого обследования назначают необходимое лечение.

Кроме того, в качестве предупреждения заболевания, у детей, находящихся еще в утробе, кроме заботы о беременной, должны быть приняты все меры по своевременному опознаванию заболевания, в результате чего, необходимо назначить соответствующее лечение.

Пациент, имеющий склонность к стенозу должен проверяться у кардиолога - занимается диагностированием, лечением и назначением необходимых профилактических мер. Кроме этого, принимать все меры, для профилактики клапанного аппарата сердца и покрова, выстилающего внутреннюю поверхность сосудов.

Встречается у 8-10% детей с ВПС как изолированный порок. Чаще имеет наследственную этиологию; нередко входит в состав ряда сложных наследственных синдромов: синдром Нунан, трисомия по хромосоме 18, нейрофиброматоз, синдром LEOPARD и др.

Морфология
При клапанном стенозе легочной артерии выделяют следующие шесть его разновидностей: куполообразный, трикуспидальный, бику-спидальный, уникомиссуральный, диспластический, гипоплазия кольца клапана. При всех этих разновидностях створки клапана почти всегда утолщены и в большинстве случаев сращены по комиссурам. Клапанный стеноз диспластического типа встречается в 10-20% случаев клапанного стеноза, однако большинство случаев порока в составе сложных генетических синдромов принадлежат именно к этому морфологическому варианту.

При диспластическом варианте клапан обычно имеет три утолщенные створки без сращения по комиссурам. Кольцо клапана при этом гипоплазировано, и сужены как инфундибулярная область под клапаном, так легочная артерия над клапаном. При гистологическом исследовании клапан миксоматозно изменен и содержит недостаточное количество эластических волокон. Обструкция вызвана сужением просвета легочной артерии на всех уровнях, и в том числе за счет избыточного объема ткани легочного клапана. Этот факт имеет важные терапевтические выводы, которые будут отмечены ниже.

Другие изменения выводного тракта ПЖ обусловлены вторичными изменениями вследствие клапанной обструкции. Постстенотическая дилатация легочного ствола обычно встречается при всех разновидностях клапанного стеноза легочной артерии, за исключением диспла-стического варианта строения легочного клапана. Степень постстено-тической дилатации не отражает тяжести клапанной обструкции. Чаще постстенотическая дилатация наиболее выражена у старших детей с относительно средними значениями градиента клапанной обструкции.

Гипертрофия ПЖ вызвана повышенной нагрузкой давлением. Высокая нагрузка давлением является основным фактором патофизиологических расстройств при этом пороке. Часто развивается значительная инфундибулярная мышечная обструкция, к которой приводят как стойкие, так и динамические изменения. Повышенное давление в полости ПЖ воздействует на трикуспидальный клапан и вызывает удлинение его хорд, дилатацию клапанного кольца и трикуспидальную регургитацию.

У новорожденных при критическом клапанном стенозе легочной артерии ПЖ и трикуспидальный клапан нередко гипоплазированы и наблюдается тяжелая регургитация через трикуспидальный клапан. Правое предсердие обычно дилатировано, степень дилатации соответствует степени трикуспидальной регургитации, а стенки правого предсердия могут быть утолщены. У младенцев с этим пороком почти всегда есть открытое овальное окно либо вторичный дефект межпредсердной перегородки. При тяжелом стенозе легочного клапана возникает суб-эндокардиальная ишемия ПЖ, осложняющаяся инфарктом миокарда либо субэндокардиальным фиброзом.
Критический стеноз легочного клапана у новорожденных

Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии, проявляющийся в неонатальном периоде цианозом, обычно обозначается термином «критический стеноз легочной артерии». При этом в большинстве случаев легочный клапан имеет три створки, сросшиеся по комиссурам, что приводит к резкому уменьшению устья. Диспластический тип легочного клапана редко встречается при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При нем обычно встречается только легкая гипоплазия фиброзного кольца легочного клапана. У плода рост и развитие правых отделов сердца могут быть ограничены из-за низкого кровотока через ПЖ. Поэтому умеренная гипоплазия трикуспидального клапана и ПЖ отмечается приблизительно у половины новорожденных с критическим стенозом легочной артерии, но обычно развивается серьезная гипертрофия стенок ПЖ. Тяжелая гипоплазия ПЖ и коронарные фистулы не характерны для критического стеноза легочной артерии, и зависимость коронарного кровотока от давления в ПЖ встречается редко.

Значительное снижение выброса крови из ПЖ в легочную артерию приводит к тому, что преднагрузка левых отделов сердца зависит от поступления крови справа налево через шунт на уровне предсердий. Значимая рестрикция сброса через межпредсердную перегородку приводит к тому, что преднагрузка на левые отделы сердца неадекватна для того, чтобы поддержать нормальный сердечный выброс. Легочный кровоток, как и при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, зависит от функционирования артериального протока. Выброс крови из ЛЖ должен быть в несколько раз больше обычного, чтобы поддержать достаточный легочный и системный кровоток. Поэтому возрастает уровень потребления кислорода миокардом ЛЖ. Одновременно потребность миокарда ПЖ в кислороде увеличена из-за высокого напряжения стенки миокарда ПЖ в связи с очень высоким уровнем давления в нем. В то же время доставка О2 к тканям нарушена из-за цианоза в связи с право-левым шунтом на уровне предсердий. Снижено и диастолическое давление в коронарных сосудах, поскольку в диастоле кровь течет через артериальный проток в легочное русло с низким сосудистым сопротивлением, и от этого обедняется коронарный кровоток. Поэтому новорожденный с критическим стенозом легочной артерии рождается с неустойчивым состоянием гемодинамики.

Срок появления симптомов
Признаки порока появляются в первые дни жизни. Если порок не диагностирован сразу после рождения и не оказана помощь, то закрытие артериального протока приведет к снижению легочного кровотока, прогрессивной гипоксемии, ацидозу, кардиоваскулярному коллапсу и смерти.

Симптомы
Если нет ассоциированных пороков, то физическое развитие не нарушено. Новорожденные с критическим клапанным стенозом легочной артерии страдают цианозом после рождения, и систолическое давление в ПЖ равно системному или даже превышает его. У большинства пациентов с этим пороком есть адекватный шунт на уровне предсердий, что позволяет им поддерживать нормальный сердечный выброс. Больные привлекают внимание к себе при закрытии артериального протока, когда происходит внезапное резкое ухудшение гемодинамики. В зависимости от степени сужения легочного клапана антеградный кровоток в легочную артерию может быть достаточным для поддержания стабильного состояния некоторых пациентов. Однако для них типичны тахипноэ и тахикардия, а в наиболее тяжелых случаях развивается респираторный дистресс-синдром с появлением цианоза и метаболических расстройств.

Аускультативно выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины во втором и третьем межреберьях. При критическом стенозе шум бывает менее интенсивным из-за снижения сердечного выброса и малого объема кровотока через узкий легочный клапан. Вследствие характерной трикуспидальной регургитации выслушивается голосистолический шум у нижнего края грудины слева. Функционирование артериального протока создает грубый шум у верхнего левого края грудины. Кардиомегалия из-за увеличения ПП сопровождается расширением границ сердца преимущественно вправо и пульсацией сердечной области.

Диагностика
Обзорная рентгенограмма грудной клетки позволяет видеть расширение сердечной тени и снижение кровенаполнения сосудов малого круга, степень которого зависит от функционирования артериального протока.

На электрокардиограмме - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки выраженной гипертрофии ПЖ.

Допплерэхокардиография с цветовым допплеровским картированием обеспечивает наибольшую диагностическую информацию о данном пороке. С ее помощью оцениваются изменения легочного клапана и степень сужения на его уровне, состояние трикуспидального клапана, ПЖ, размер овального окна либо ДМПП, функционирование артериального протока.

Катетеризация сердца и ангиокардиография играют вспомогательную роль и показаны в случаях критического стеноза легочного клапана. При катетеризации уточняется морфология легочных и коронарных артерий. Чрескожная баллонная ангиопластика является методом выбора при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При ангиокардиографии определяются локализация и тяжесть обструктивного повреждения легочной артерии. Клапанное кольцо легочной артерии может быть близким к норме по диаметру либо гипопластичным. Правый желудочек тоже может быть гипоплазирован и иметь дефекты наполнения вследствие выраженной гипертрофии его стенок.

Оперативное лечение критического клапанного стеноза легочной артерии
Большинство новорожденных с критическим клапанным стенозом легочной артерии требуют последовательных оперативных вмешательств методами, обеспечивающими возможность бивентрикулярной коррекции.

Предынтервенционное ведение пациентов с критическим стенозом легочной артерии включает установку внутривенного катетера и инфу-зию простагландина Е, что следует начать даже до установления точного топического диагноза. Дополнительно выполняются искусственная вентиляция легких, внутривенное введение инотропных препаратов и коррекция метаболического ацидоза, если это требуется.

В отдельных случаях, при рестриктивном межпредсердном сообщении, нужна ургентная баллонная атриосептостомия. После этих мероприятий проводится диагностическая ангиография с последующей баллонной ангиопластикой.

После успешной декомпрессии ПЖ у многих пациентов сохраняется цианоз и они нуждаются в продолжении инфузии простагландина Е1 для поддержания достаточного легочного кровотока. Для восстановления нарушенной диастолической функции ПЖ может потребоваться достаточное количество времени, прежде чем антеградный кровоток через легочную артерию станет адекватным. После этого ребенок перестанет нуждаться в инфузии простагландина Е1.

Минимальный либо умеренный цианоз может сохраняться в течение нескольких недель либо месяцев после первоначального лечения, поскольку продолжает функционировать умеренный право-левый сброс на уровне предсердий. В большинстве случаев динамическая обструкция выводного тракта ПЖ вследствие выраженной гипертрофии его стенок постепенно регрессирует и антеградный кровоток через легочную артерию возрастает. В некоторых случаях нужна повторная река-тетеризация на основании данных динамической эхокардиографии, а также повторная ангиопластика. Иногда цианоз не исчезает и требуется системно-легочный шунт для ухода от инфузии простагландина Е1.

Для оставшихся цианотичными детей следует повторить катетеризацию в возрасте 6-12 мес. Баллонная окклюзия межпредсердной перегородки проводится для того, чтобы оценить, существует ли разделение двух кругов кровообращения с нормальной последовательной циркуляцией. После этого межпредсердный дефект может быть закрыт хирургически либо с помощью транскатетерного окклюзирующего устройства.

Подобная же тактика относится к больным, которым был наложен системно-легочный шунт. При повторной катетеризации следует выполнить тест на окклюзию шунта, и если оксигенация при этом остается удовлетворительной, шунт следует окклюзировать спиралью. Затем надо провести пробную окклюзию предсердного дефекта и, если давление в ПП при этом не возрастает, уровень оксигенации в верхней полой вене остается стабильным, а системное артериальное давление не снижается, можно закрыть межпредсердный дефект окклюзирующим устройством. Иногда предсердный дефект не может быть закрыт одновременно с окклюзией протока, и в этих случаях следует повторить такую попытку через 3 мес. Если же предсердный шунт закрыть нельзя, то планируется однолибо полуторажелудочковая коррекция.

Первичным показанием к хирургической вальвулотомии является безуспешная попытка баллонной дилатации. В редких случаях кольцо легочного клапана либо ПЖ отчетливо гипоплазированы. Хотя в этих случаях хирургическое лечение обоснованно, все же почти во всех случаях у новорожденных делают попытку баллонной ангиопластики как первоначальное лечение. В тех редких случаях, когда принято решение о первичном хирургическом лечении стеноза, можно выполнить открытую вальвулотомию с искусственным кровообращением либо закрытую валь-вулотомию. Большинство хирургов отдают предпочтение первому методу.

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупных сосудов, который выносит кровь из сердца в легкие, где она обогащается кислородом. Когда просвет легочной артерии уменьшается, речь идет о стенозе данного сосуда.

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;
поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
многоплодная беременность;
перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
беспокойство;
вялость;
незначительное отставание в развитии;
синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

головокружение;
учащенное сердцебиение;
набухание шейных вен;
сонливость;
одышка;
частые простудные заболевания;
слабость после выполнения физических нагрузок;
отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Поэтому чтобы выявить наличие легочного стеноза проводится комплексная диагностика с обязательным эхокардиографическим исследованием (УЗИ сердца).

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

Надклапанный стеноз.
Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность	Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст.	Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень	60	20-30
2 умеренная степень	60-100	30-80
3 резко выраженная степень	более 100	более 80
4 декомпенсаторная степень	ниже нормы	Недостаточность сократительной функции

Самая опасная степень заболевания – четвертая, при которой могут наблюдаться предобморочные состояния и потеря сознания. Нередко формируется стенокардия – боли в сердце, связанные с недопоступлением в него кислорода.

Диагностика и лечение

Для обнаружения стеноза легочной артерии показаны визуализирующие методы исследования:

УЗИ сердца (эхокардиография);
рентгенография;
допплерометрия;
зондирование.

В зависимости от типа заболевания доктор назначает лечение, но при любой форме и степени оно будет хирургическим. Однако медицинские препараты могут назначаться в составе комплексной поддерживающей терапии. Чаще всего при врожденной форме проводят операцию в возрасте 5-10 лет. При первой-второй степени, когда симптомы слабо выражены, нет необходимости в проведении операции в более ранние сроки. Только в тяжелых случаях оперативное вмешательство показано в первые дни после рождения малыша.

Незамедлительно операцию необходимо проводить, если такой показатель, как градиент давления между желудочком и артерией, превышает 50 мм. рт. ст.

Стеноз легочной артерии у детей – это одно из распространенных заболеваний, связанных с пороками сердца и сосудов. Главной мерой профилактики его возникновения является нормальное течение беременности и минимизация вредных воздействий в это время.

Причины возникновения стеноза легочной артерии у ребенка и его лечение обновлено: Декабрь 16, 2016 автором: admin

) — это стеноз легочной артерии. Порядка одиннадцати процентов всех больных различными пороками сердца имеют именно этот недуг. Стеноз легочной артерии отличается наличием препятствия для тока крови в районе клапана легочного ствола. Причиной для возникновения препятствия являются сращенные створки клапанов. Чаще всего они образуют сплошную мембрану с отверстием в центре. В большинстве своем такой врожденный порок сердца как стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка — это клапанный стеноз, но иногда он встречается в комплексе с другими пороками сердца.

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане. Когда разница между легочной артерией и правым желудочком составит пятьдесят миллиметров ртутного столба, то необходимо делать операцию. В основном, это происходит в возрасте до девяти лет.

Взрослые не страдают стенозом легочной артерии, так как порок кардиохирурги устраняют еще в младенчестве или детстве. Но при устранении дефекта простым рассечением створок, их геометрическое строение не восстанавливается. И, соответственно, у пациента может развиваться недостаточность сердечных клапанов, ведь кровь они пропускают хорошо, но захлопываются не полностью.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

повышенная утомляемость при физической нагрузке;
одышка;
аускультация (сердечный шум);
головокружение;
слабость;
сонливость;
боли в области сердца;
обмороки;
стенокардия;
набухание и пульсация шейных вен;
сердечный горб.

Диагностика

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Лечение

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

регулярное проведение эхокардиографии;
профилактику инфекционного эндокардита;
профилактическая антибиотекотерапия;
выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

Осторожно! Видео показывает, как происходит операция при стенозе легочной артерии (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Профилактика заболевания

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

Осложнения

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

недостаточность правого желудочка;
инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

Осторожно! В видео показана операция при клапанном стенозе легочной артерии (нажмите чтобы открыть)