– злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов. Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен. Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

МКБ-10

C92.0

Общие сведения

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения . Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Причины острого миелоидного лейкоза

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови . Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация , кожная сыпь, ихтиоз , гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна . Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции. Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни. Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома .

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения. На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний. Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан). ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз. Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

• ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
• ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
• Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
• Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
• Миелоидная саркома.
• Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
• Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах. При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии. План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга . Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%. У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии. При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Что такое Острый мегакариобластный лейкоз

Для острого мегакариобластного лейкоза характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов - клеток с гиперхромным (сильно окрашиваемым) ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Острый мегакариобластный лейкоз — наиболее часто встречающийся тип острого лейкоза у детей с трисомией 21 (синдромом Дауна).

Часто мегакариобластный лейкоз сочетается с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии поэтому прогноз, как правило, неблагоприятный.

Патогенез (что происходит?) во время Острого мегакариобластного лейкоза

При изучении мегакариобластов методом электронной микроскопии с использованием цитохимической окраски на миелопероксидазу в них было обнаружено специфическое расположение фермента (Breton - Gorius ). Вышеописанная методика применяется для идентификации мегакариобластов. Мегакариобластная природа клеток определяется не только с помощью электронной микроскопии в сочетании с цитохимическим исследованием на пероксидазу, но также с помощью антипластиночных антисывороток, выявляющих на клетках данного ряда специфические маркеры.

При такой форме в крови и костном мозге нередко встречаются уродливые мегакариоциты, осколки их ядер и скопления тромбоцитов. Уровень тромбоцитов в крови, как правило, превышает норму.

Симптомы Острого мегакариобластного лейкоза

Клиническая картина острого мегакариобластного лейкоза большей частью лишена специфических особенностей. В исходе болезни наблюдаются подавление нормальных ростков миелопоэза и другие признаки терминальной стадии. В ряде случаев острый мегакариобластный лейкоз может иметь клинико-гематологическую картину острого малопроцентного лейкоза, а по гистологии костного мозга - картину миелофиброза. Такая форма мегакариобластного лейкоза характеризуется невысоким процентом бластных клеток в костном мозге и крови, полиморфно-клеточным составом костного мозга, нередко выраженным мегакариоцитозом в костном мозге и диффузным миелофиброзом, иногда и остеомиелосклерозом. Миелофиброз, как правило, не позволяет на протяжении всей болезни получить пунктат костного мозга. Цитологический и цитохимический анализ бластных клеток, выходящих в кровь, большей частью не выявляет в них специфических признаков принадлежности к какому-либо ростку кроветворения.

Данную форму острого лейкоза трудно отличить от сублейкемического миелоза с цитопенией и ранним появлением бластных клеток в костном мозге и крови.

Миелофиброз и невысокое содержание редко делящихся бластов затрудняют цитостатическую терапию, необходимую из-за глубокой цитопении. В большинстве случаев цитостатическая терапия не дает хорошего эффекта и даже усугубляет цитопению. Наиболее эффективным методом лечения острого мегакариобластного лейкоза с выраженным миелофиброзом является пересадка костного мозга.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Острый мегакариобластный лейкоз

Гематолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

26.11.2018

Народные, "бабушкины методы", когда заболевшего путаются укутать одеялами и закрыть все окна, не только могут быть неэффективны, но могут усугубить ситуацию

19.09.2018

Огромную проблему для человека принимающего кокаин составляет привыкание и передозировка, которая приводит к смерти. В плазме крови вырабатывается фермент под названием...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

УДК 616.411-003.972

Э.З. ГАББАСОВА, Ж . С. ШЕРИЯЗДАН, Г.А. САБЫРБАЕВА,

М.К. ЖУМАХАНОВА,

Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова

Кафедра интернатуры и резидентуры по терапии №3

В данной статье представлен клинический случай редкого варианта острого лейкоза – мегакариоцитарный. Описана клиническая картина, данные морфологического исследования и и ммунофенотипирования костного мозга. Особенностью заболевания в представленном наблюдении были наличие тромбофилических эпизодов и неблагоприятный исход.

Ключевые слова: редкий вариант, острый лейкоз, острый мегакариоцитарный лейкоз, М7, клинической случай.

Острый мегакариоцитарный лейкоз (ОМкЛ, ОМЛ М7, согласно FAB классификации) – вариант острого миелоидного лейкоза , при котором бластные клетки , составляющие основу болезни, главным образом представлены мегакариобластами (это клетки-предшественники мегакариоцитов , из которых, в свою очередь, образуются тромбоциты) .

ОМкЛ – очень редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Точная доля его среди всех случаев острого миелоидного лейкоза, по разным оценкам, составляет 3-10% у детей (чаще всего младшего возраста и с болезнью Дауна), а у взрослых всего 1-2% . Возрастное распределение ОМкЛ имеет два пика: один – среди детей младшего возраста (до 3 лет), другой – среди немолодых взрослых.

Для ОМкЛ характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов (клеток с бластным, но гиперхромным ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами), а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Характерен тромбоцитоз (более 100 — 104 в 1 мкл), но может быть и тромбоцитопения . Иммунофенотип патологической популяции: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. ОМкЛ плохо поддаётся терапии, поэтому прогноз, как правило, неблагоприятный .

Учитывая редкость данного варианта лейкоза и трудности его дифференциальной диагностики, нам представляется целесообразным представить собственное наблюдение острого мегакариоцитарного лейкоза.

Клиническое наблюдение

Больной М., 55 лет, в августе 2011 г. был госпитализирован в гематологическое отделение ГКБ № 7 г. Алматы. Из анамнеза известно, что с июня того же года беспокоили периодически носовые кровотечения, боли в левом подреберье, стал отмечать нарастающую слабость, потливость, похудание. В дальнейшем у больного наблюдалась клиника тромбоэмболии легочной артерии, в связи с чем был госпитализирован в стационар. При обследовании: в гемограмме обнаружена нормохромная анемия тяжелой степени, лейкоцитоз до 62 тыс с нейтрофилезом, гипертромбоцитоз до 1912х10 9 л, СОЭ-65мм/час; в коагулограмме: гипокоагуляция, гиперфибриногенемия, тромбинемия. После проведенного консервативного лечения и стабилизации общего состояния больной был направлен для дальнейшего обследования и лечения к гематологу.

Статус при поступлении: состояние тяжелой степени тяжести, индекс Карновского 70 %. Кожные покровы бледные, геморрагические экхимозы в местах инъекций. Астеник, пониженного питания. Зев спокоен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Т-36,6С.

Со стороны дыхательной системы: грудная клетка обычной формы, перкуторно — ясный легочный звук. При аускультации ослабленное везикулярное дыхание, незвучные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах. ЧД-24 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 120/70мм.рт.ст. Пульс-83 в мин. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень +3см из под края реберной дуги, мягко-эластичной консистенции, безболезненна. Селезенка не пальпируется. Стул оформленный, обычной окраски. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез адекватный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Периферических отеков нет.

Анализ периферической крови: гемоглобин -80 г/л, эритроциты - 2,5х10 12 /л, тромбоциты - 2000х10 9 /л, лейкоциты - 72х10 9 /л, бластемия - 12 %.

Морфологическое исследования костного мозга: бласты составляют 60,6 %. Бластные клетки полиморфны. Клетки различаются по размеру, встречаются как макро-, так и мезоформы. Очертания клеток неправильные. Ядерно-цитоплазматическое отношение умеренное. Ядро круглое, с мелкосетчатой структурой хроматина. Структура ядра грубая. Цитоплазма базофильная, беззернистая, имеет вид узкого ободка. Контуры клеток неровные, с отростками цитоплазмы и образованием «голубых» пластинок. Много мегакариоцитов уродливой формы и осколки их ядер в поле зрения. При оценке остаточных ростков гемопоэза обращает на себя внимание выраженная дисплазия элементов гранулоцитарного и эритроидного ряда.

При иммунофенотипировании клеток костного мозга выявлена патологическая популяция клеток-предшественников с характерным для мегакариоцитарного лейкоза фенотипом: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41.

На основании приведенных выше исследований, согласно критериям FAB-классификации, был установлен диагноз ОМЛ М-7 – мегакариоцитарный вариант острого лейкоза. Были проведены два стандартных курсов цитостатической терапии по схеме «7+3» (цитозар, рубомицин). Вскоре у больного развился острый тромбоз нижней полой вены и было проведено оперативное лечение: через кожная, через яремная имплантация постоянного кавафильтра в инфраренальную часть нижней полой вены.

Ожидаемого эффекта от курсов ПХТ не было. Нарастали симптомы интоксикации. Последняя госпитализация по экстренным показаниям с выраженными явлениями опухолевой интоксикации, полиорганной недостаточности, лейкемической инфильтрации внутренних органов. Больной умер через 6 месяцев после установления диагноза от острой сердечно-сосудистой недостаточности на фоне прогрессирования основного заболевания. Аутопсия не была проведена согласно пожеланию родственников по религиозным мотивам.

Таким образом, при общей редкости острого мегакариоцитарного лейкоза у взрослых пациентов, представленное наблюдение интересно тем, что касается больного, у которого в возрасте 55 лет был диагностирован острый мегакариоцитарный лейкоз, на фоне которого неоднократно отмечались эпизоды тромбофилических состояний.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W.(eds.). World Health Organization Classification of Tumors. //Pathology and Genetics of Tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC,2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Acute myeloid leukemia// N. Engl. J. Med. – 1999. – Р. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Acute megakaryoblastic leukaemia: a national clinical and biological study of 53 adult and childhood cases by the Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Lymphoma. -2003.- 44(1).

4 Абдулкадыров К.М. Гематология //Новейший справочник. – Санкт-Петербург, 2004 г.

Э.З. ГАББАСОВА, Ж.С. ШЕРИЯЗДАН, Г.А. САБЫРБАЕВА,

Ж.И. БОРАНБАЕВА, У.Н. ЖИЕНБЕКОВА, М.К. ЖУМАХАНОВА,

Ж.С. КАЛБАСОВА, А.А. СЕЙТКАБЫЛОВА

ЖЕДЕЛ МЕГАКАРИОЦИТАРЛЫ ЛЕЙКОЗ – ЛЕЙКОЗДЫҢ СИРЕК НҰСҚАСЫ (ӨЗІНДІК БАҚЫЛАУ)

Т ү йін: Аталған мақалада жедел лейкоздың сирек нұсқасы – мегакариоцитарлы лейкоздың клиникалық жағдайы көрсетілген. Клиникалық көрінісі, морфологиялық зерттеу және сүйек кемігін иммунофенотиптеу мәліметтері сипатталған. Көрсетілген бақылауда бұл аурудың ерекшелігі тромбофилиялық эпизодтар және қолайсыз нәтиже болып табылады.

Т ү йінді с ө здер : сирек нұсқа, жедел лейкоз, жедел мегакариоцитарлы лейкоз, М7, клиникалық жағдай.

E.Z. GАBBАSSОVА, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA, A.A. SEYTKABYLOVA

ACUTE MEGAKARYOCYTIC LEUKEMIA — A RARE VARIANT OF LEUKEMIA (OWN OBSERVATION)

Resume: This article presents a case report of a rare variant of acute leukemia — megakaryocyte. We describe the clinical picture, these morphological studies and immunophenotyping bone marrow. Feature of the disease in the present observations were the presence of thrombophilic episodes and poor outcome.

Keywords: rare variant, acute leukemia, acute megakaryocytic leukemia, M7, clinical case.

Острый миелоидный лейкоз — злокачественная опухоль миелоидного ростка крови. Заболевание характеризуется быстрым размножением измененных белых кровяных клеток. Накапливаясь в костном мозге, они угнетают рост нормальных клеток крови, в результате чего снижается количество тромбоцитов, эритроцитов, нормальных лейкоцитов. Заболевание проявляется быстрой утомляемостью, частыми мелкими повреждениями кожи, одышкой, частыми инфекционными поражениями, повышенной кровоточивостью. Является самым распространенным видом острого лейкоза у взрослых, заболеваемость увеличивается с возрастом.

Причины возникновения

Факторы, способствующие возникновению острого миелоидного лейкоза:

1. Пре-лейкоз (миелодиспластический синдром, миелопролиферативный синдром);

2. Воздействие химических веществ (химиотерапевтические препараты , бензол, другие ароматические органические растворители);

3. Ионизирующее излучение;

4. Генетические факторы (вероятность возникновения заболевания у ближайших родственников больного выше в три раза).

Симптомы острого миелоидного лейкоза

Недостаточное количество нормальных лейкоцитов обусловливает высокую восприимчивость к инфекциям. Из-за снижения количества красных кровяных телец развивается анемия , что может вызывать бледность, усталость, одышку. Недостаток тромбоцитов приводит к легкой повреждаемости кожи, повышенной кровоточивости.

Ранние признаки болезни часто неспецифичны и могут напоминать симптомы гриппа или других болезней (лихорадка, потеря веса, снижение аппетита, усталость, одышка, повышенная повреждаемость кожи, кровоточивость, гематомы, стойкие или частые инфекции, боль в суставах , костях). Может быть увеличение селезенки, лимфоузлов.

У некоторых больных появляется припухлость дёсен вследствие инфильтрации тканей лейкозными клетками.

Заболевание может протекать бессимптомно и выявляется при проведении общего анализа крови в ходе профилактического осмотра.

Диагностика

Характерно изменение соотношения клеточных элементов в общем анализе крови — повышение общего количества лейкоцитов (лейкоцитоз), появление незрелых (бластных) форм, снижение тромбоцитов, эритроцитов. Предварительный диагноз может быть определен при выявлении в мазках периферической крови бластных форм лейкоцитов.

Для окончательного диагноза должны присутствовать соответствующие изменения в анализе аспирационного биоптата костного мозга.

В соответствии с критериями классификации ВОЗ диагноз острого миелоидного лейкоза устанавливается в том случае, если доказано наличие в костном мозге и/или в крови более 20 % клеток-миелобластов.

Классификация

M0 — минимально-дифференцированный острый миелобластный лейкоз;

M1 — острый миелобластный лейкоз без созревания;

M2 — острый миелобластный лейкоз с созреванием;

M3 — острый промиелоцитарный лейкоз;

M4 — острый миеломоноцитарный лейкоз;

M4eo — острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией костного мозга;

M5 — острый монобластный лейкоз или острый моноцитарный лейкоз;

M6 — острые эритроидные лейкозы, в т.ч. острый эритролейкоз, очень редкий острый чистый эритроидный лейкоз, острый смешанный эритролейкоз, чистый эритроидный лейкоз;

M7 — острый мегакариобластный лейкоз;

M8 — острый базофильный лейкоз.

• миелоидная саркома;
• острый эозинофильный лейкоз;
• острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз;
• острый тучноклеточный лейкоз;
• острый панмиелоз с миелофиброзом;
• острый базофильный лейкоз

Действия пациента

При появлении признаков заболевание необходимо обратиться к врачу.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Лечение острого миелоидного лейкоза состоит в основном из химиотерапии, которая проходит в два этапа: индукция и постремиссионное лечение. Цель индукционной терапии - достижение полной ремиссии путем уменьшения количества лейкозных клеток до определенного уровня.

Осложнения

Основное осложнение данного заболевания - летальный исход. Причины смерти при острых лейкозах - геморрагический синдром (ДВС-синдром), нейролейкемия, почечная недостаточность, сердечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, инфекционные осложнения (сепсис).

Профилактика острого миелоидного лейкоза

Специфической профилактики нет. Для своевременного выявления заболевания необходимо регулярно посещать врача, сдавать все требуемые лабораторные исследования. После завершения лечения острого лейкоза больному не следует переезжать в места с отличающимися климатическими условиями, подвергать свой организм процедурам, связанным с физиотерапией.

Детям, переболевшим лейкозом, профилактические прививки выполняют в соответствии со специально разработанным графиком.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Статистика лейкозов печальна. Болезнь может возникнуть в любом возрасте. Для каждого характерна своя форма. Острые лейкозы чаще случаются у детей и молодых. Взрослые болеют хроническими видами. Особенностью онкологии крови является отсутствие характерных симптомов в начале болезни. Все начинается с общего недомогания. Первым анализом, который сигнализирует о ней, является общий анализ крови.

Виды лейкозов

Медицина делит лейкозы на две группы – острые и хронические. Эти формы никак не зависят друг от друга. Острый лейкоз не может по подобию других болезней принять хроническое течение. И, наоборот, хронический лейкоз не имеет острой формы. Лейкозы вызваны нарушением функции кроветворения костного мозга.

По количеству лейкоцитов в крови существует следующая классификация:

• лейкопения (сниженное количество лейкоцитов);
• алейкемический вид лейкоза, когда количество лейкоцитов в пределах нормы;
• сублейкемический – количество лейкоцитов незначительно превышает норму;
• лейкемический, когда кровь становится беловатого оттенка из-за огромного превышения нормы.

Виды острого лейкоза:

• миелобластный лейкоз;
• лимфобластный лейкоз;
• монобластный лейкоз;
• эритромиелобластный
• острый бифенотипический лейкоз (относится к числу гибридных) и другие.

Хронические:

• мегакариоцитарный лейкоз;
• пролимфоцитарный лейкоз;
• эозинофильный лейкоз;
• нейтрофильный лейкоз;
• моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из них имеет свои причины и симптоматику.

Синдромы и симптомы

При всех видах острого лейкоза наблюдается 4 синдрома, которые могут сочетаться друг с другом или проявляться по отдельности в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

1. Анемический. При недостаточной выработке эритроцитов происходит кислородное голодание тканей и органов. Симптомы – слабость, бледность, головокружение, тахикардия, нарушения обоняния (патологическое восприятие запахов), выпадение волос и другие признаки анемии.
2. Геморрагический. Синдром связан с дефицитом тромбоцитов. Проявляется на начальной стадии кровоточивостью десен, мелкими кожными и слизистыми кровоизлияниями, синяками. По мере прогрессирования болезни могут возникать крупные кровотечения.
3. Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Характерны для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, в частности нейтрофилов, отвечающих за борьбу с бактериальными инфекциями (при лимфолейкозе). Больной испытывает постоянные головные боли, слабость, тошноту, быстро теряет вес. Он становится беззащитным перед вирусными и инфекционными заболеваниями – гриппом, ангиной, пневмонией, пиелонефритом и другими.
4. Метастазирование. С кровотоком злокачественные клетки разносятся в органы и ткани. Первыми они поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.

Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен

Все виды лейкоза на начальной стадии характеризуются похожими симптомами:

• общая слабость и болезненность;
• увеличенная селезенка;
• увеличенные паховые, подмышечные и шейные лимфатические узлы.

С развитием лейкемии и в зависимости от ее вида симптоматика начинает меняться, она становится сложнее, а проявления болезненней. Впоследствии появляется:

• высокая температура;
• сильная ночная потливость;
• мгновенная утомляемость;
• анемия;
• очень быстрое снижение веса;
• головокружение;
• увеличение печени.

На терминальной стадии начинаются частые тяжелые инфекционные заболевания и тромбозы.

Мегакариоцитарный лейкоз – симптомы, лечение, прогноз

Мегакариоцит – это клетка, впоследствии образующая тромбоцит. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко. Его еще называют геморрагической тромбоцитемией. Характеризуется бесконтрольным ростом мегакариоцитов, а затем и тромбоцитов. Фиксируется у детей до 3 лет, детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления признаков болезни могут пройти месяцы, а у взрослых даже годы. Мегакариоцитарный лейкоз способен вызывать одновременно кровотечения и тромбоз. Кровотечения при этом виде лейкоза в основном происходят в легких, желудке, кишечнике, почках. На коже образуются гематомы. Тромбироваться могут сосуды сердца, крупные сосуды нижних конечностей и периферические сосуды, возможна эмболия легочной артерии. У 50% больных увеличивается селезенка, у 20% — печень. Возникают жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, кишечнике, на головную боль, сильную и быструю утомляемость, кожный зуд, резкие смены настроения, повышенную температуру тела. Может сопровождаться признаками анемии.

Показатели в анализах:

• в общем анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов;
• в анализе костного мозга – повышенная клеточность и мегакариоцитоз.

При этом предшественники тромбоцитов имеют огромные размеры и непропорциональное развитие. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Мегакариоцитарный лейкоз дифференцируется следующими показателями:

• если в двух анализах, проведенных один за другим с перерывом 30 дней, обнаруживается более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл;
• повышенная клеточность в костном мозге с гигантскими мегакариоцитами;
• наличие в нем колоний патологических клеток;
• увеличенная селезенка;
• при прогрессировании – фиброз костного мозга.

Лечение

Если заболевание протекает благоприятно, то специфическое лечение не проводится. Терапия начинается в том случае, когда развиваются тромбозы и эритромелалгия – судорожное спазмирование артерий в конечностях, сопровождающихся сильными жгучими болями. В этом случае назначают препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (гепарин).

Прогноз

В среднем продолжительность жизни с мегакариоцитарным лейкозом у взрослых составляет 12 – 15 лет. Терминальная стадия – бластный криз. Развивается стремительно в течение 4 – 6 месяцев. Выживаемость пациентов детского возраста – около 50%. Наилучшие прогнозы у детей с синдромом Дауна, болезнь у них лучше подается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.

Монобластный острый лейкоз – симптомы, прогноз

Монобластный лейкоз локализуется в костном мозге, возникает из мутагенных стволовых клеток. Отмечаются изменения в лимфатической системе и селезенке. Болеть могут дети и взрослые. У взрослых монобластный лейкоз встречается чаще. Первичные симптомы характерны для всех видов лейкозов – утомляемость, слабость, кровоточивость и склонность к инфекционным заболеваниям. Ярко выраженными симптомами считаются:

• интоксикация продуктами распада опухолевых клеток крови;
• высокая температура;
• некротические изменения десен и носоглотки;
• инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется большим количеством бластных клеток в костном мозге — до 80%, в периферийной крови их мало. У трети фиксируются лейкоциты в большом количестве – гиперлейкоцитарная форма болезни. Патологическим процессом может быть затронута центральная нервная система. Большое количество лизоцима в сыворотке крови чревато развитием почечной недостаточности.

Единственный способ лечения при этом виде лейкоза – химиотерапия. Стационарный этап – до 8 месяцев, общий курс – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственный способ лечения – пересадка костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз

Пролимфоцитарный лейкоз относят к редкой разновидности лимфоидного лейкоза и делят на 2 группы. К первой относят В-клеточный вариант, он имеет место у большинства больных и протекает в более легкой форме. Пролимфоцитарный лейкоз с Т-клеточным вариантом наблюдается примерно у четверти больных и отличается тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Заболеваемость среди женщин в 4 раза выше, чем у мужчин. Пролимфоцитарный лейкоз обычно нечувствителен к химиотерапии. Наблюдаются лейкоциты в большом количестве и патологическое увеличение селезенки. Пролимфоцитарный лейкоз часто проявляется у людей после 65 лет.

Сублейкемический миелоз

Этот вид лейкоза считается одним самых доброкачественных, имеет длительное хроническое течение. Если болезнь диагностирована в молодом возрасте, то она протекает с более тяжелыми симптомами. От момента постановки диагноза до бластного криза, которым заканчивается сублейкемический миелоз, может пройти от 5 до 20 лет. Изменяются три ростка кроветворения – эритроидный, мегакариоцитарный и гранулоцитарный. От того, какой из них больше подвергается злокачественным изменениям, зависит прогноз и лечение. Лейкоциты в крови повышаются незначительно.

Факторы риска

Толчком к злокачественному превращению клеток крови могут служить:

1. Ионизирующее облучение. В группе риска находятся медработники в отделениях рентгенологи и лучевой терапии, работники атомных электростанций и люди, проживающие в непосредственной близости от них.
2. Химические вещества-канцерогены. Они представляют опасность для работников, имеющих дело с производством и использованием лаков и красок, содержащих толуол. К этой же группе можно отнести работников металлургических предприятий из-за присутствия в цикле мышьяка. Для работников химической промышленности угрозой являются соединения бензола. Лейкоз может провоцироваться и некоторыми лекарствами.
3. Т-лимфотропный вирус человека. Основная группа риска – это жители юга Японии (наибольшее его распространение именно там), Экваториальной и Южной Африки и Азии, а также инъекционные наркоманы. Передается также и половым путем.
4. Генетическая предрасположенность к раку, а также некоторые наследственные заболевания (например, синдром Дауна).
5. Бытовые причины – плохая экология городов (автомобильные выхлопы и вредные выбросы промышленных предприятий), вредные пищевые добавки.
6. Курение. Дым табачных изделий содержит бензол.
7. Сеансы химиотерапии могут привести в будущем к развитию миелобластного или лимфобластного лейкоза.

Совершенно необязательно, что вместе и по отдельности они спровоцируют развитие страшного заболевания. Но не считаться с ними нельзя, а лучше по возможности минимизировать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут выявить болезнь на самой ранней стадии и обеспечить более благоприятный исход. Берегите себя и будьте здоровы!