Поздняя мозжечковая атрофия. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация. Мозжечок, или церебеллум: общие понятия

Атрофия головного мозга - необратимое заболевание, характеризующееся поэтапным отмиранием клеток и нарушением нейронных связей.

Специалисты отмечают, что чаще всего первые признаки развития дегенеративных изменений появляются у женщин предпенсионного возраста. На начальном этапе болезнь сложно распознать, так как симптомы незначительны, а основные причины малопонятны, но развиваясь стремительно, она приводит в итоге к слабоумию и полной недееспособности.

Главный орган человека - головной мозг, состоит из огромного количества нервных клеток, соединенных между собой. Атрофическое изменение коры головного мозга, вызывает постепенное отмирание нервных клеток, при этом умственные способности со временем угасают, а то сколько проживет человек зависит от того в каком возрасте началась атрофия мозга.

Поведенческие изменения в старческом возрасте характерны практически для всех людей, но в силу медленного развития эти признаки угасания, не являются патологическим процессом. Безусловно, пожилые люди становятся более раздражительными и ворчливыми, не могут уже так реагировать на изменения в окружающем мире, как в молодости, у них снижается интеллект, но такие изменения не приводят к неврологии, психопатии и слабоумию.

Отмирание клеток головного мозга и гибель нервных окончаний это патологический процесс, ведущий к изменениям в структуре полушарий, при этом отмечается сглаживание извилин, уменьшение объема и веса этого органа. Наиболее подвержены разрушению лобные доли, что приводит к снижению интеллекта и отклонениям в поведении.

Причины возникновения заболевания

На данном этапе медицина не в силах ответить на вопрос, почему начинается разрушение нейронов, однако, было установлено, что предрасположенность к заболеванию передается по наследству, также ее формированию способствуют родовые травмы и внутриутробные болезни. Специалисты разделяют врожденные и приобретенные причины развития этого недуга.

Врожденные причины:

генетическая предрасположенность;
внутриутробные инфекционные заболевания;
генетические мутации.

Одной из генетических болезней, поражающих кору мозга, является болезнь Пика. Чаще всего развивается у людей среднего возраста, выражается в постепенном поражении нейронов лобных и височных долей. Заболевание развивается стремительно и уже через 5-6 лет приводит к летальному исходу.

Инфицирование плода во время беременности также ведет к разрушению различных органов, в том числе мозга. Например, заражение токсоплазмозом, на ранних сроках беременности, ведет к поражению нервной системы плода, который часто не выживает или рождается с врожденными отклонениями и олигофренией.

К приобретенным причинам относят:

употребление большого количества алкоголя и курение приводят к спазму сосудов головного мозга и, как следствие, кислородному голоданию, что влечет недостаточное снабжение клеток белого вещества головного мозга питательными веществами, а затем их гибель;
инфекционные заболевания, поражающие нервные клетки (например, менингит, бешенство, полиомиелиты);
травмы, сотрясения и механические повреждения;
тяжелая форма почечной недостаточности приводит общей интоксикации организма, в результате чего нарушаются все обменные процессы;
наружная гидроцефалия, выражающаяся в увеличении субарахноидального пространства и желудочков, приводит к атрофическим процессам;
хроническая ишемия, вызывает поражение сосудов и приводит к недостаточному снабжению нейронных связей питательными веществами;
атеросклероз, выражается в сужении просвета вен и артерий, и как следствие повышению внутричерепного давления и риска развития инсульта.

Атрофия коры головного мозга может быть вызвана недостаточной интеллектуальной и физической нагрузкой, отсутствием сбалансированного питания и неправильным образом жизни.

Почему появляется болезнь

Основной фактор развития заболевания является генетическая склонность к болезни, но ускорить и спровоцировать гибель нейронов головного мозга могут различные травмы и другие провоцирующие факторы. Атрофические изменения затрагивают разные участки корки и подкоркового вещества, однако, при всех проявлениях заболевания отмечается одинаковая клиническая картина. Незначительные изменения можно приостановить и улучшить состояние больного с помощью медицинских препаратов и изменения образа жизни, но, к сожалению, полностью излечить болезнь невозможно.

Атрофия лобных долей головного мозга может развиться во время внутриутробного созревания или затянувшейся родовой деятельности из-за длительного кислородного голодания, которое вызывает некротические процессы в коре больших полушарий. Такие дети чаще всего погибают еще в утробе матери или рождаются с явными отклонениями.

Отмирание клеток головного мозга может быть также спровоцировано мутациями на генном уровне в результате воздействия некоторых вредных веществ на организм беременной женщины и длительной интоксикация плода, а иногда это просто хромосомный сбой.

Признаки заболевания

На начальной стадии признаки атрофии головного мозга еле заметны, их способны уловить только близкие люди, хорошо знающие заболевшего. Изменения проявляются в апатичном состоянии больного, отсутствии каких-либо желаний и стремлений, появляется вялость и равнодушие. Иногда отмечается отсутствие нравственных принципов, чрезмерная сексуальная активность.

Прогрессирующее отмирание клеток головного мозга симптомы:

уменьшение словарного запаса, чтобы описать что-либо пациент долго подбирает слова;
снижение интеллектуальных способностей за короткий период;
отсутствие самокритики;
потеря контроля над действиями, ухудшается моторика тела.

Дальнейшее атрофирование головного мозга, сопровождается ухудшением самочувствия, снижением мыслительных процессов. Пациент перестает узнавать привычные вещи, забывает, как ими пользоваться. Исчезновение собственных поведенческих особенностей приводит к синдрому «зеркала», при котором больной начинает невольно копировать других людей. Далее, развивается старческий маразм и полная деградация личности.

Появившиеся изменения в поведении не дают точно поставить диагноз, поэтому для определения причин изменений в характере пациента необходимо произвести ряд исследований.

Однако под чутким руководством лечащего врача, можно определить с большей вероятностью какой отдел головного мозга подвергся деструктуризации. Так, если разрушение идет в коре выделяют следующие изменения:

снижение мыслительных процессов;
искажение в тоне речи и тембре голоса;
изменение способности к запоминанию, вплоть до полного исчезновения;
ухудшение мелкой моторики пальцев.

Симптоматика изменений в подкорковом веществе зависит от функций, которые выполняет пораженный отдел, поэтому ограниченная атрофия мозга имеет характерные черты.

Некроз тканей продолговатого мозга характеризуется нарушением дыхания, сбоем в работе пищеварения, страдают сердечно-сосудистая и иммунная системы человека.

При поражении мозжечка отмечается расстройство тонуса мышц, дискоординация движений.

При разрушении среднего головного мозга человек перестает реагировать на внешние раздражители.

Отмирание клеток промежуточного отдела ведет к нарушению терморегуляции тела и сбою метаболизма.

Поражение переднего отдела головного мозга характеризуется потерей всех рефлексов.

Отмирание нейронов приводит к утрате способности самостоятельно поддерживать жизнедеятельность и часто приводит к смерти.

Иногда некротические изменения являются следствием травм или долговременного отравления токсичными веществами, в результате чего происходит реструктуризация нейронов и поражение крупных кровеносных сосудов.

Классификация

По международной классификации атрофические поражения делятся по степени тяжести заболевания и месту локализации патологических изменений.

Каждый этап течения болезни обладает особой симптоматикой.

Атрофические заболевания головного мозга 1 степени или субатрофия головного мозга, характеризуется незначительными изменениями в поведении заболевшего и быстро прогрессирует в следующую стадию. На данном этапе крайне важна ранняя диагностика, так как болезнь можно временно остановить и то, сколько проживет пациент, будет зависеть от эффективности лечения.

2 стадия развития атрофических изменений проявляется в ухудшении коммуникабельности заболевшего, он становится раздражителен и несдержан, преображается тон речи.

Больные при 3 степени атрофии делаются неуправляемыми, появляются психозы, теряется нравственность заболевшего.

Последний, 4 этап заболевания, характеризуется полным отсутствием понимания реальности пациентом, он перестает реагировать на внешние раздражители.

Дальнейшее развитие приводит к полному разрушению, начинают отказывать системы жизнедеятельности. На этом этапе крайне желательна госпитализация пациента в психиатрическую больницу, так как его становится сложно контролировать.

В зависимости от того, в каком возрасте начинается атрофия мозга, различаю врожденную и приобретенную форму болезни. Приобретенная форма заболевания развивается у детей после 1 года жизни.

Отмирание нервных клеток у детей может развиться по различным причинам, например, в результате генетических нарушений, разного резус-фактора у матери и ребенка, внутриутробного заражения нейроинфекциями, длительной гипоксии плода.

В результате гибели нейронов появляются кистозные опухоли и атрофическая гидроцефалия. В соответствии от того где скапливается ликвор, водянка мозга может быть внутренняя, наружная и смешанная.

Стремительно развивающаяся заболевание чаще всего встречается у новорожденных детей, в таком случае речь идет о серьезных нарушениях в тканях головного мозга из-за длительной гипоксии, так как детский организм на этом этапе жизни крайне нуждается в интенсивном кровоснабжении, а недостаток питательных веществ ведет к серьезным последствиям.

Каким атрофиям подвергается мозг

Субатрофические изменения головного мозга предшествуют глобальному отмиранию нейронов. На этом этапе важно вовремя диагностировать заболевание головного мозга и не допустить быстрого развития атрофических процессов.

Например, при гидроцефалии головного мозга у взрослых, освободившиеся в результате разрушений свободные пустоты начинают интенсивно заполняться выделившимся ликвором. Этот вид болезни сложно диагностировать, но правильная терапия способна оттянуть дальнейшее развитие заболевания.

Изменения в коре и подкорковом веществе, могут быть вызваны тромбофилией и атеросклерозом, которые при отсутствии должного лечения, вызывают сначала гипоксию и недостаточное кровоснабжение, а затем гибель нейронов в затылочной и теменной зоне, поэтому лечение будет заключаться в улучшении циркуляции крови.

Алкогольная атрофия головного мозга

Нейроны головного мозга чувствительны к воздействию алкоголя, поэтому прием спиртосодержащих напитков вначале нарушает обменные процессы, возникает зависимость.

Продукты распада алкоголя отравляют нейроны и разрушают нейронные связи, далее происходит постепенное отмирание клеток и, как следствие - развивается атрофия мозга.

В результате разрушительного эффекта, страдают не только корково-подкорковые клетки, но и волокна ствола головного мозга, повреждаются сосуды, происходит сморщивание нейронов и смещение их ядер.

Последствия отмирания клеток видны налицо: у алкоголиков со временем пропадает чувство собственного достоинства, снижается память. Дальнейшее употребление влечет за собой еще большую интоксикацию организма и если даже человек одумался, то все равно у него потом развивается болезнь Альцгеймера и слабоумие, так как нанесенный ущерб слишком велик.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия головного мозга является прогрессирующим заболеванием. Проявление болезни состоит из 3 различных нарушений, которые сочетаются между собой в различных вариантах, а основная клиническая картина будет определена первичными признаками атрофии:

парксионизм;
разрушение мозжечка;
вегетативные нарушения.

На настоящий момент причины возникновения этого заболевания неизвестны. Диагностируется при помощи МРТ и клинического обследования. Лечение обычно состоит из поддерживающей терапии и уменьшения влияния симптомов болезни на организм пациента.

Кортикальная атрофия

Чаще всего кортикальная атрофия головного мозга встречается у людей пожилого возраста и развивается по причине старческих изменений. В основном затрагивает лобные доли, но не исключено распространение на другие части. Признаки заболевания появляются не сразу, но в итоге приводит к снижению интеллекта и способности запоминать, слабоумию, яркий пример влияния этого недуга на жизнедеятельность человека - болезнь Альцгеймера. Чаще всего диагностируется при комплексном исследовании с помощью МРТ.

Диффузное распространение атрофии часто сопровождает нарушение кровотока, ухудшение восстановления тканей и снижением умственной работоспособности, расстройством мелкой моторики рук и координации движений, развитие болезни в корне меняет образ жизни больного и приводит к полной недееспособности. Таким образом, старческая деменция является следствием атрофии головного мозга.

Самая известная биполушарная кортикальная атрофия, именуется болезнью Альцгеймера.

Атрофия мозжечка

Болезнь заключается в поражении и отмирании клеток малого мозга. Первые признаки заболевания: дискоординация движений, параличи и нарушения речи.

Изменения в коре мозжечка в основном провоцируют такие недуги, как атеросклероз сосудов и опухолевые заболевания ствола головного мозга, инфекционные болезни (менингиты), авитаминоз и нарушение обмена веществ.

Атрофия мозжечка сопровождается симптомами:

нарушение речи и мелкой моторики;
головная боль;
тошнота и рвота;
снижение остроты слуха;
зрительные расстройства;
при инструментальном обследовании отмечается уменьшение массы и объема мозжечка.

Лечение заключается в блокировании признаков заболевания нейролептиками, восстановлении обменных процессов, при опухолях применяются цитостатики, возможно удаление образований хирургическим путем.

Виды диагностики

Атрофия мозга диагностируется при помощи инструментальных методов анализа.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет детально рассмотреть изменения в корковом и подкорковом веществе. С помощью полученных снимков можно достаточно точно поставить соответствующий диагноз уже на ранних стадиях заболевания.

Компьютерная томография позволяет рассмотреть поражения сосудов после инсульта и выявить причины возникновения кровоизлияния, определить место локализации кистозных образований, которые препятствуют нормальному кровоснабжению тканей.

Новейший метод исследования - мультиспиральная томография позволяет диагностировать заболевание еще на начальной стадии (субатрофия).

Профилактика и лечение

Придерживаясь несложных правил можно существенно облегчить и продлить жизнь заболевшего. После постановки диагноза, пациенту лучше всего оставаться в привычной для него обстановке, так как стрессовые ситуации могут усугубить состояние. Важно обеспечить заболевшего посильной умственной и физической нагрузкой.

Питание при атрофии головного мозга должно быть сбалансировано, следует наладить четкий распорядок дня. Обязательный отказ от вредных привычек. Контроль физических показателей. Умственные упражнения. Диета при атрофии мозга заключается в отказе от тяжелой и вредной пищи, исключении фастфуд и алкогольных напитков. Желательно добавить в рацион орехи, морепродукты и зелень.

Лечение заключается в применении нейростимуляторов, транквилизаторов, антидепрессантов и успокоительных средств. К сожалению, этот недуг не поддается абсолютному излечиванию, и терапия при атрофии головного мозга заключается в ослаблении симптомов болезни. То какой препарат будет выбран в качестве поддерживающей терапии, зависит от вида атрофии и того какие функции нарушены.

Так, при нарушениях в коре мозжечка, лечение направлено на восстановление двигательных функций, и применение препаратов, корректирующих тремор. В ряде случаев показана операция по удалению новообразований.

Иногда используются лекарства, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, обеспечивается хорошая циркуляция крови и доступ к свежему воздуху, чтобы предотвратить кислородное голодание. Нередко поражение затрагивает другие органы человека, поэтому, необходимо полное обследование в институте мозга.

Видео

Атрофия мозга представляет собой процесс постепенной гибели церебральных клеток и деструкции межнейронных соединений. Патологический процесс может распространяться на кору мозга или подкорковые структуры. Несмотря на причину возникновения патологического процесса и используемое лечение, прогноз для выздоровления не совсем благоприятный. Атрофия может касаться любого функционального участка серого вещества, приводя к нарушению когнитивных способностей, расстройства чувствительной и двигательной сферы.

Код по МКБ-10

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Эпидемиология

Большая часть зарегистрированных случаев приходится на людей пожилого возраста, а именно женщин. Начало болезни может стартовать после 55-ти лет и через пару десятков привести к полному слабоумию.

Причины атрофии мозга

Атрофия мозга – серьезная патология, которая возникает вследствие возрастных дегенеративных процессов, генетической мутации, наличия сопутствующей патологии или воздействия радиации. В некоторых случаях один фактор может выступать на первый план, а остальные являются лишь фоном для развития данной патологии.

Основой развития атрофии является уменьшение с возрастом объема и массы мозга. Однако не стоит думать, что болезнь касается исключительно старческого возраста. Существует атрофия мозга у малышей, в том числе у новорожденных.

Практически все ученые единогласно утверждают, что причина возникновения атрофии заложена в наследственности, когда отмечаются сбои в передаче генетической информации. Окружающие негативные факторы считаются фоновым воздействием, которое может ускорить процесс данной патологии.

Причины атрофии мозга врожденного характера подразумевают наличие генетической аномалии наследственного генеза, мутации в хромосомах или инфекционного процесса в течение беременности. Чаще всего это касается вирусной этиологии, но и бактериальная также нередко наблюдается.

Из группы приобретенных предрасполагающих факторов нужно выделить интоксикации хронического течения, особенно негативное влияние алкоголя, инфекционные процессы в головном мозге, как острые, так и хронические, травматическое поражение мозга и воздействие ионизирующего излучения.

Конечно, приобретенные причины могут выступать на первый план лишь в 5% всех случаев, так как в остальных 95% они являются провоцирующим фактором на фоне проявлений генетической мутации. Несмотря на очаговость процесса в начале заболевания, постепенно поражается весь encephalon с развитием деменции и слабоумия.

На данный момент не предоставляется возможность патогенетически описать все процессы, которые проходят в мозге при атрофии, так как сама нервная система и ее функциональность до конца не изучена. Однако все-таки некоторые сведения известны, особенно о проявлениях атрофии с вовлечением определенных структур.

Симптомы атрофии мозга

В результате возрастных изменений в encephalon, как и других органах, происходят процессы обратного развития. Это обуславливается ускорением деструкции и замедления регенерации клеток. Таким образом, симптомы атрофии мозга постепенно наращивают свою выраженность в зависимости от участка поражения.

Вначале заболевания человек становится менее активным, появляется равнодушие, вялость и изменяется сама личность. Иногда наблюдается игнорирование нравственного поведения и поступков.

Далее происходит уменьшение словарного запаса, что в конечном итоге обуславливает наличие примитивных выражений. Мышление утрачивает свою продуктивность, утрачиваются способности к критике поведения и обдумыванию поступков. В отношении с двигательной активностью – ухудшается моторика, что ведет к изменению почерка и ухудшению смыслового выражения.

Симптомы атрофии мозга могут касаться памяти, мышления и других когнитивных функций. Так, человек может прекратить узнавать предметы и забывать, как они используются. Такой человек нуждается в постоянном контроле во избежание непредвиденных чрезвычайных ситуаций. Проблемы с ориентацией в пространстве происходят вследствие нарушений памяти.

Такой человек не может адекватно оценить отношение окружающих людей к нему и часто поддается внушению. В дальнейшем с прогрессированием патологического процесса происходит полная моральная и физическая деградация личности из-за наступления маразма.

Атрофия мозга 1 степени

Дегенеративные изменения в головном мозге активизируются с возрастом, однако при воздействии сопутствующих дополнительных факторов расстройства мышления могут развиваться значительно быстрее. В зависимости от активности процесса, его тяжести и выраженности клинических проявлений принято выделять несколько степеней болезни.

Атрофия мозга 1 степени наблюдается на начальном этапе заболевания, когда отмечается минимальный уровень патологических отклонений в функционировании encephalon. Кроме того следует учитывать, где изначально локализуется болезнь – в коре или подкорковых структурах. От этого зависят первые проявления атрофии, которые можно увидеть со стороны.

На начальном этапе атрофия может не иметь абсолютно никаких клинических симптомов. Возможно появление беспокойства человека из-за наличия другой сопутствующей патологии, которая прямо или опосредованно воздействует на функционирование encephalon. Затем могут появляться периодические головокружения и головные боли, которые постепенно становятся чаще и интенсивнее.

Если человек на данном этапе обратиться к врачу, то атрофия мозга 1 степени под воздействием лекарственных средств замедляет свою прогрессию и симптомы могут отсутствовать. С возрастом необходимо корректировать лечебную терапию, подбирая другие препараты и дозировки. С их помощью можно замедлить нарастание и появление новых клинических проявлений.

Атрофия мозга 2 степени

Клиническая картина и присутствие определенных симптомом зависит от степени поражения головного мозга, в частности от поврежденных структур. 2 степень патологии обычно уже имеет некоторые проявления, благодаря которым можно заподозрить наличие патологических процессов.

Начало заболевание может проявляться исключительно головокружением, головной болью или вовсе проявлениями другой сопутствующей болезни, которая оказывает влияние на работу encephalon. Однако при отсутствии терапевтических мероприятий данной патологии продолжает разрушение структур и наращивание клинических проявлений.

Так, к периодическим головокружениям добавляется ухудшение мыслительных возможностей и способности проведения анализа. Помимо этого уменьшается уровень критического мышления и утрачивается самооценка поступков и речевой функции. В дальнейшем чаще всего нарастают изменения речи, почерка, а также утрачиваются прежние привычки и появляются новые.

Атрофия мозга 2 степени по мере прогрессирования обуславливает ухудшение мелкой моторики, когда пальцы перестают «слушаться» человек, что ведет к невозможности выполнения какой-либо работы с участием пальцев. Также страдает координация движений, вследствие чего замедляется походка и другая активность.

Постепенно ухудшается мышление, память и другие когнитивные функции. Отмечается потеря навыков применения привычных для ежедневного пользования предметов, например, пульта от телевизора, расчески или зубной щетки. Иногда можно заметить копирование человеком поведения и манер других людей, что обусловлено утратой к самостоятельности в мышлении и движениях.

Формы

Атрофия лобных долей головного мозга

В некоторых заболеваниях на первом этапе наблюдается атрофия лобных долей головного мозга с последующей прогрессией и распространением патологического процесса. Это касается болезни Пика и Альцгеймера.

Для заболевания Пика характерно деструктивное поражение в основном нейронов лобных и височных областей, что обуславливает появление определенных клинических признаков. С их помощью врач может заподозрить болезнь и, используя инструментальные методы, поставить правильный диагноз.

Клинически повреждение данных участков encephalon проявляется изменением личности в виде ухудшения мышления и процесса запоминания. Кроме того с начала болезни можно наблюдать снижение интеллектуальных способностей. Происходит деградация человека, как личности, что выражается в угловатости характера, скрытности, отчуждения от окружающих людей.

Двигательная активность и фразы становятся вычурными и могут повторяться как по шаблону. В связи с уменьшением словарного запаса наблюдается частое повторение одной и той же информации в процессе разговора или через некоторое время. Речь становиться примитивной с использованием односложных фраз.

Атрофия лобных долей головного мозга при заболевании Альцгеймера немного отличается от патологии Пика, так как в данном случае в большей степени происходит ухудшение процесса запоминания и мышления. Что касается личностных качеств человека, то они страдают немного позже.

Атрофия мозжечка головного мозга

Дистрофические поражения могут начинаться с мозжечка, причем, не вовлекая в процесс проводящие пути. На первый план выходит атаксия и изменения тонуса мышц, не смотря на то, что причины развития и прогноз в большей степени похож на поражение нейронов полушарий.

Атрофия мозжечка головного мозга может проявляться утратой человеком способностей самостоятельного обслуживания. Поражение мозжечка характеризуется нарушениями сочетанного функционирования скелетных мышц, координации движений и поддержания равновесия.

Расстройства двигательной активности вследствие патологии мозжечка имеют несколько особенностей. Так, человек утрачивает плавность рук и ног при выполнении движений, появляется интенционное дрожание, которое отмечается в конце двигательного акта, изменяется почерк, речь и движения становятся более медленными, и возникает скандированная речь.

Атрофия мозжечка головного мозга может характеризоваться нарастанием головокружения, учащением головных болей, появлением тошноты, рвоты, сонливости и нарушений слуховой функции. Повышается внутричерепное давление, возможно появление офтальмоплегии вследствие паралича черепно-мозговых нервов, которые отвечают за иннервацию глаза, арефлексии, энуреза и нистагма, когда зрачок выполняет непроизвольные ритмичные колебания.

Атрофия вещества головного мозга

Деструктивный процесс в нейронах может происходить в ходе физиологического процесса вследствие возрастных изменений после 60-ти лет или патологического – в результате какого-либо заболевания. Атрофия вещества головного мозга характеризуется постепенным разрушением нервной ткани с уменьшением объема и массы серого вещества.

Физиологическая деструкция отмечается у всех людей в преклонном возрасте, но ход которой можно лишь незначительно оказать лекарственное воздействие, замедлив деструктивные процессы. Что касается патологической атрофии вследствие негативного воздействия вредных факторов или другого заболевания, то здесь необходимо воздействовать на причину атрофии, чтобы остановить или замедлить разрушение нейронов.

Атрофия вещества головного мозга, в частности белого вещества, может развиваться вследствие различных заболеваний или возрастных изменений. Стоит выделить отдельные клинические проявления патологии.

Так, при деструкции нейронов колена появляется гемиплегия, которая представляет собой паралич мышц половины тела. Такие же симптомы отмечаются при повреждении переднего участка задней ножки.

Деструкция заднего участка характеризуется изменением чувствительности по половине участков тела (гемианестезией, гемианопсией и гемиатаксией). Поражение вещества может обуславливать также полную утрату чувствительность на одной из сторон тела.

Возможны психические расстройства в виде отсутствия узнавания предметов, выполнения целенаправленных действий и появление псевдобульбарных признаков. Прогрессирование данной патологии приводит к расстройствам речевой функции, глотания и возникновения пирамидных симптомов.

Кортикальная атрофия мозга

В связи с возрастными изменениями или в результате заболевания, оказывающего влияние на encephalon, возможно развитие такого патологического процесса, как кортикальная атрофия мозга. Чаще всего поражается лобные части, но не исключено распространение деструкции на другие области и структуры серого вещества.

Болезнь начинается незаметно и медленно начинает прогрессировать, причем нарастание симптоматики отмечается уже через несколько лет. С возрастом и при отсутствии лечения патологический процесс активно разрушает нейроны, что в конечном итоге приводит к слабоумию.

Кортикальная атрофия мозга в основном возникает у людей после 60-ти лет, но в некоторых случаях деструктивные процессы наблюдаются и в более раннем возрасте вследствие врожденного генеза развития из-за генетической предрасположенности.

Поражение двух полушарий кортикальной атрофией происходит при болезни Альцгеймера или другими словами, старческое слабоумие. Выраженная форма заболевания приводит к полному слабоумию, в то время как небольшие деструктивные очаги не оказывают существенного негативного воздействия на умственные возможности человека.

Выраженность клинических симптомов зависит от локализации и степени тяжести поражения подкорковых структур или коры. Кроме того следует учитывать скорость прогрессии и распространенность разрушительного процесса.

Мультисистемная атрофия мозга

Дегенеративные процессы лежат в основе развития синдрома Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия). В результате разрушения нейронов некоторых участков серого вещества возникают нарушения двигательной активности, и утрачивается контроль над вегетативными функциями, например, артериальным давлением или процессом мочеиспускания.

Симптоматически заболевания настолько разнообразно, что для начала можно выделить некоторые комбинации проявлений. Так, патологический процесс выражается вегетативными дисфункциями, в виде паркинсонического синдрома с развитием гипертонии с дрожанием и замедлением двигательной активности, а также в форме атаксии – неуверенной ходьбе и нарушений координации.

Начальная стадия болезни проявляется акинетически-ригидным синдромом, который характеризуется замедленными движениями и имеет некоторые симптомы болезни Паркинсона. Кроме того наблюдаются проблемы с координацией и мочеполовой системой. У мужчин первым проявлением может стать эректильная дисфункция, когда отсутствует способность достигать эрекции и удерживать ее.

Что касается мочевыделительной системы, то здесь стоит отметить недержание мочи. В некоторых случаях первым признаком патологии могут стать внезапные падения человека на протяжении года.

При дальнейшем развитии мультисистемная атрофия мозга приобретает все новые симптомы, которые можно разделить на 3 группы. К первой относится паркинсонизм, проявляющийся в замедленных неловких движениях и изменении почерка. Вторая группа включает в себя задержку мочеиспускания, недержание мочи, импотенцию, запоры и паралич голосовых связок. И, наконец, третья – состоит из дисфункции мозжечка, которая характеризуется затрудненной координацией, утратой чувства прострации, головокружением и обмороками.

Помимо когнитивных нарушений возможна и другие симптомы, такие как сухость в ротовой полости, кожных покровов, изменения потоотделения, появление храпа, одышки во время сна и двоения в глазах.

Диффузная атрофия головного мозга

Физиологические или патологические процессы в организме, в частности, в encephalon могут провоцировать запуск дегенерации нейронов. Диффузная атрофия головного мозга может возникать в результате возрастных изменений, генетической предрасположенности или под воздействием провоцирующих факторов. К ним относятся инфекционные болезни, травмы, интоксикации, заболевания других органов, а также негативное влияние окружающей среды.

Вследствие деструкции нервных клеток происходит снижение мозговой активности, утрачивается способность критического мышления и контроля над своими поступками. В пожилом возрасте человек иногда меняет поведение, которое не всегда понятно окружающим людям.

Начало заболевания может локализоваться в различных участках, что обуславливает определенную симптоматику. По мере вовлечения в патологический процесс других структур появляются новые клинические признаки. Таким образом, постепенно поражаются здоровые части серого вещества, что в конечном итоге приводит к слабоумию и потере личностных качеств.

Диффузная атрофия головного мозга вначале характеризуется появлением симптомов, сходных с корковой атрофией мозжечка, когда нарушается походка и утрачивается пространственное ощущение. В дальнейшем проявлений становится больше, так как болезнь постепенно охватывает новые участки серого вещества.

Атрофия левого полушария головного мозга

Каждый участок encephalon отвечает за определенную функцию, поэтому при его поражении человек утрачивает способность выполнения чего-либо, то ли в физическом отношении, то ли в умственном.

Патологический процесс в левом полушарии обуславливает появление речевых нарушений, так как моторной афазии. При прогрессировании болезни речь может состоять из отдельных слов. Кроме того страдает логическое мышление и развивается депрессивное состояние, особенно если атрофия локализуется большей частью в височной области.

Атрофия левого полушария головного мозга приводит к отсутствию восприятия полного изображения, окружающие объекты воспринимаются отдельно. Параллельно этому у человека нарушается способность читать, изменяется почерк. Таким образом, страдает аналитическое мышление, теряется возможность логически размышлять, анализировать поступающую информацию и манипулировать датами и числами.

Человек не может правильно воспринять и последовательно обработать информацию, что приводит к неспособности ее запоминания. Обращаемая к такому человеку речь воспринимается отдельно по предложениям и даже словам, вследствие чего отсутствует адекватная реакция на обращение.

Атрофия левого полушария головного мозга в тяжелой степени может вызывать полный или частичный паралич правой стороны с нарушением двигательной активности вследствие изменения тонуса мышц и чувствительного восприятия.

Смешанная атрофия мозга

Церебральные нарушения могут возникать в результате возрастных изменений, под воздействием генетического фактора или сопутствующей патологии. Смешанная атрофия мозга представляет собой процесс постепенной гибели нейронов и их соединений, при котором страдает кора и подкорковые структуры.

Дегенерация нервной ткани происходит большей частью у женщин, возраст которых превышает 55 лет. Вследствие атрофии развивается слабоумие, и что существенно ухудшает качество жизни. С возрастом объем и масса мозга уменьшаются вследствие постепенного разрушения нейронов.

Патологический процесс может отмечаться в детском возрасте, когда речь идет о генетическом пути передачи заболевания. Кроме того имеет место сопутствующая патология и окружающие факторы, например, радиация.

Смешанная атрофия мозга охватывает функциональные участки encephalon, отвечающие за контроль над двигательной и мыслительной активностью, планирование, анализ, а также критику своего поведения и мыслей.

Начальная стадия болезни характеризуется появлением вялости, апатии и уменьшением активности. В некоторых случаях наблюдается аморальное поведение, так как человек постепенно утрачивает самокритику и контроль над поступками.

В дальнейшем происходит уменьшение количественного и качественного состава словарного запаса, способности продуктивного мышления, утрачивается самокритика и осмысление поведения, а также ухудшается моторика, что ведет к изменению почерка. Далее человек перестает узнавать привычные для него предметы и в конечном итоге наступает маразм, когда происходит практически деградация личности.

Атрофия паренхимы головного мозга

Причинами поражения паренхимы являются возрастные изменения, наличие сопутствующей патологии, которая прямо или опосредованно воздействует на encephalon, генетические и вредные окружающие факторы.

Атрофия паренхимы головного мозга может наблюдаться вследствие недостаточного питания нейронов, так как именно паренхима наиболее чувствительна к гипоксии и недостаточному поступлению питательных веществ. В результате этого клетки уменьшаются в размере из-за уплотнения цитоплазмы, ядра и деструкции цитоплазматических структур.

Помимо качественного изменения нейронов, клетки могут вовсе исчезать, уменьшая объем органа. Таким образом, атрофия паренхимы головного мозга постепенно приводит к снижению веса мозга. Клинически поражение паренхимы может проявляться нарушением чувствительности на определенных участках тела, расстройством когнитивных функций, утратой самокритики и контроля над поведением и речевой функцией.

Течение атрофии неуклонно приводит к деградации личности и заканчивается летальным исходом. С помощью лекарственных средств можно постараться замедлить развитие патологического процесса и поддержать функционирование остальных органов и систем. Также используется симптоматическая терапия для облегчения состояния человека.

Атрофия спинного мозга

Рефлекторно спинной мозг может осуществлять двигательные и вегетативные рефлексы. Двигательные нервные клетки иннервируют мышечную систему тела, в том числе диафрагму и межреберные мышцы.

Кроме того имеются симпатические и парасимпатические центры, которые отвечают за иннервацию сердца, сосудов, органов пищеварения и других структур. Например, в грудном сегменте располагается центр расширения зрачка и симпатические центры иннервации сердца. Крестцовый отдел имеет парасимпатические центры, отвечающие за функциональность мочевыделительной и половой систем.

Атрофия спинного мозга в зависимости от локализации деструкции может проявляться на рушением чувствительности – при разрушении нейронов задних корешков, или двигательной активности – передних корешков. В результате постепенного поражения отдельных сегментов спинного мозга возникают нарушения функциональности того органа, который иннервируется на данном уровне.

Так, исчезновение коленного рефлекса происходит вследствие разрушения нейронов на уровне 2-3 поясничного сегмента, подошвенного – 5 поясничного, а нарушение сокращения брюшных мышц наблюдается при атрофии нервных клеток 8-12 грудных сегментов. Особенно опасно разрушение нейронов на уровне 3-4 шейного сегмента, где располагается двигательный центр иннервации диафрагмы, что угрожает жизни человека.

Алкогольная атрофия головного мозга

Наиболее чувствительным органом к алкоголю является encephalon. Под воздействием алкоголя происходит изменение метаболизма в нейронах, в результате чего формируется алкогольная зависимость.

Вначале наблюдается развитие алкогольной энцефалопатии, обусловленной патологическими процессами в разных областях мозга, оболочках, ликворной и сосудистой системах.

Под влиянием алкоголя поражаются клетки подкорковых структур и коры. В стволе головного мозга и спинном мозге отмечается деструкция волокон. Погибшие нейроны формируются островки вокруг пораженных сосудов со скоплениями продуктов распада. В некоторых нейронах – процессы сморщивания, смещения и лизис ядра.

Алкогольная атрофия головного мозга обуславливает постепенное нарастание симптоматики, которая начинается с алкогольного делирия и энцефалопатии, а заканчивается летальным исходом.

Кроме того отмечается склероз сосудов с отложением вокруг коричневого пигмента и гемосидерина, как следствия геморрагий, и наличие кист в сосудистых сплетениях. Возможны кровоизлияния в стволе encephalon, ишемическое изменение и дистрофия нейронов.

Стоит выделить синдром Макияфавы-Биньями, который возникает в результате частого употребления алкоголя в большом количестве. Морфологически выявляется центральный некроз мозолистого тела, его отечность, а также демиелинизация и геморригии.

Атрофия мозга у детей

Нечасто встречается атрофия мозга у детей, однако это абсолютно не означает, что она не может развиваться при наличии какой-либо неврологической патологии. Этот факт неврологи должны учитывать и предупреждать развитие данной патологии на ранних стадиях.

Для постановки диагноза они используют опрос жалоб, этапности появления симптомов, их длительности, а также выраженности и прогрессирования. У детей атрофия может развивать по окончании начальной стадии формирования нервной системы.

Атрофия мозга у детей на первой стадии может не иметь клинических проявлений, что осложняет диагностику, ведь родители со стороны не замечают отклонения, а процесс деструкции уже запущен. В данном случае поможет магнитно-резонансная томография, благодаря которой послойно исследуется encephalon, и обнаруживаются патологические очаги.

По мере прогрессии заболевания дети становятся нервными, раздражительными, происходят конфликты со сверстниками, что ведет к уединению малыша. Далее в зависимости от активности патологического процесса могут присоединять когнитивные и физические нарушения. Лечение направлено на замедление прогрессирования данной патологии, максимальное устранение ее симптомов и поддержание функционирования других органов и систем..

Атрофия мозга у новорожденных

Чаще всего атрофия мозга у новорожденных обуславливается гидроцефалией или водянкой мозга. Она проявляется увеличенным количеством спинномозговой жидкости, благодаря которой обеспечивается защита encephalon от повреждений.

Причин развития водянки довольно много. Она может формироваться в период беременности, когда происходит рост и развитие плода, и диагностируется с помощью УЗИ. Кроме того причиной могут стать различные сбои в закладке и развитии нервной системы или внутриутробные инфекции в виде герпеса или цитомегалии.

Также водянка и соответственно атрофия мозга у новорожденных могут возникать вследствие пороков развития головного или спинного мозга, родовых травм, сопровождающихся кровоизлиянием и возникновением менингита.

Такой малыш должен быть расположен в реанимационном отделении, так как нуждается в контроле невропатологов и реаниматологов. Эффективного лечения пока нет, поэтому постепенно данная патология приводит к серьезным нарушениям функционирования органов и систем вследствие их неполноценного развития.

Диагностика атрофии мозга

При появлении первых симптомов болезни следует обратиться к врачу для установки диагноза и подбора эффективного лечения. При первом контакте с пациентом необходимо узнать о жалобах, которые беспокоят, времени их возникновения и наличия уже известной хронической патологии.

Далее диагностика атрофии мозга заключается в применении рентгенологического исследования, благодаря которому послойно обследуется encephalon для обнаружения дополнительных образований (гематомы, опухоли), а также очагов со структурными изменениями. С этой целью можно использовать магнитно-резонансное исследование.

В случае возрастных изменений, то лечение атрофии мозга заключается в использовании лекарственных препаратов, обеспечении полноценного ухода за человеком, устранении раздражающих факторов и ограждения от проблем.

Человек нуждается в поддержке близких людей, в связи с чем при появлении первых признаков данной патологии не стоит сразу отдавать родственника в дом престарелых. Желательно провести медикаментозных курс для поддержания функционирования encephalon и устранения симптомов заболевания.

С лечебной целью широко используются антидепрессанты, успокаивающие средства, в том числе транквилизаторы, благодаря которым человек расслабляется и не так болезненно реагирует на происходящее. Он должен находится в привычной обстановке, заниматься ежедневными делами и желательно спать днем.

Эффективное лечение в наше время еще не разработано, так как бороться с деструкцией нейронов очень сложно. Единственным способом замедлить патологический процесс – это применение сосудистых препаратов, которые улучшают церебральное кровообращение (Кавинтон), ноотропы (Цераксон) и метаболические препараты. В качестве витаминотерапии рекомендуется использовать группу В для поддержания структуры нервных волокон.

Конечно, с помощью лекарственных препаратов можно замедлить прогрессирование болезни, но ненадолго.

Лечение атрофии спинного мозга

Деструкция нейронов как в головном, так и спинном мозге не имеет патогенетической терапии в виду того, что бороться с генетическими, возрастными и другими причинными факторами крайне тяжело. При воздействии негативного внешнего фактора можно постараться устранить его, при наличии сопутствующей патологии, которая способствовала деструкции нейронов, следует уменьшить ее активность.

Лечение атрофии спинного мозга большей частью основывается на отношении окружающих близких людей, так как остановить патологический процесс невозможно и в конечном итоге человек может остаться инвалидом. Хорошее отношение, уход и привычная обстановка – это лучшее, что может сделать родственник.

Что касается лекарственной терапии, то лечение атрофии спинного мозга заключается в использовании витаминов группы В, нейротропных и сосудистых препаратов. В зависимости от причины возникновения данной патологии, первым делом нужно устранить или уменьшить влияние поражающего фактора.

Профилактика

В виду того, что патологический процесс практически невозможно предупредить или остановить, профилактика атрофии мозга может заключаться лишь в соблюдении некоторых рекомендаций, с помощью которых можно отдалить время наступления данной патологии в случае возрастного генеза или немного приостановить – в остальных случаях.

Профилактические методы заключаются в своевременном лечении хронической сопутствующей патологии человека, так как обострение болезней может провоцировать развитие данной патологии. Кроме того необходимо регулярно проходить профилактические обследования для выявления новых болезней и их лечения.

Помимо этого профилактика атрофии мозга включает в себя соблюдение активного образа жизни, правильного питания и полноценного отдыха. С возрастом атрофические процессы могут наблюдаться во всех органах, в частности в сером веществе. Частой их причиной является атеросклероз церебральных сосудов.

Вследствие этого рекомендуется придерживаться определенных рекомендаций по замедлению процесса поражения сосудов атеросклеротическими отложениями. Для этого необходимо контролировать вес тела, лечить болезни эндокринной системы, метаболизма, которые способствуют ожирению.

Также следует бороться с повышенным давлением, отказаться от алкоголя и курения, укреплять иммунную систему и избегать психоэмоционального перенапряжения.

Прогноз

В зависимости от участка мозга, который наиболее подвергся деструкции, следует рассматривать прогноз и скорость развития патологического процесса. Например, при заболевании Пика отмечается разрушение нейронов лобных и височных областей, вследствие чего вначале появляются личностные изменения (ухудшается мышление и память).

Прогрессирование болезни наблюдается очень быстро, в результате - деградация личности. Речь и физическая активность приобретают вычурный оттенок, а обеднение словарного запаса способствует употреблению односложных фраз.

Что касается болезни Альцгеймера, то здесь наиболее выражено ухудшение памяти, а вот личностные качества сильно не страдают даже при 2 степени тяжести. Это обусловлено большей частью разрывами межнейронных связей, чем гибелью нейронов.

Несмотря на присутствующую болезнь, прогноз атрофии мозга всегда неблагоприятный, так как медленно или быстро приводит к возникновению деменции и смерти человека. Единственным отличием лишь является длительность патологического процесса, а исход во всех случаях одинаков.

Важно знать!

Атрофия кожи возникает за счет нарушения структуры и функции соединительной кожи и клинически характеризуется истончением эпидермиса и дермы. Кожа становится сухой, прозрачной, морщинистой, нежноскладчатой, часто отмечаются потеря волос и явления телеангиэктазии.

Атрофия мозжечка – дегенеративное и прогрессирующее со временем заболевание малого мозга. Развивается при сосудистых нарушениях, некоторых расстройствах обмена веществ, инфекциях, опухолях нервной системы. Атрофические процессы приводят к , речи, параличам.

Причины атрофии мозжечка

Снижение массы церебеллума (мозжечка), его деградация возникает на фоне некоторых расстройств в организме. Причинами развития патологии могут стать сбои в кровеносной системе, обмене веществ, нейроинфекции. К данной неврологической патологии приводят следующие состояния:

Атеросклероз сосудов.
Геморрагический или .
Менингит, энцефалит в области ствола мозга.
Опухолевые заболевания ствола.
Кисты и рубцы после кровоизлияний.
Авитаминоз витамина Е.
Ангиопатия при диабете.
Тепловой стресс (удар).
Интоксикации алкоголем, лекарствами, ядовитыми веществами.

Расстройства кровообращения

Атрофические изменения часто вызваны нарушением кровотока. При этом питание нервных клеток мозжечка ограничивается, они погибают, что вызывает различные расстройства. К нарушению кровообращения в полушариях малого мозга приводит атеросклеротическое поражение сосудов.

Просвет артерий становится узким, стенка теряет эластичность. Такие сосуды легко забиваются тромбами, так как при атеросклерозе происходит еще и повреждение внутренней выстилки – эндотелия. При перекрытии кровообращения мозжечка его клетки подвергаются гибели, что приводит к уменьшению функциональной ткани малого мозга. Часто этот процесс возникает у пожилых людей и людей среднего возраста с заболеваниями метаболического характера.

Выключается кровоток ствола мозга и при инсультах. Геморрагический инсульт обычно вызван высоким давлением, которое не в состоянии выдержать хрупкие сосуды мозга у пожилого человека. Ишемическое кровоизлияние, как правило, возникает из-за тромбоза.

Поражение сосудов при диабете также может быть причиной атрофических процессов нервной ткани церебеллума. Патология носит название диабетической капилляропатии. Тромбоз и закрытие просвета сосудов, случающееся при системных васкулитах, может вызвать атрофические процессы. Это возможно при системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме.

Воспалительные процессы, интоксикации и органические патологии

Энцефалит в области, близкой к мозжечку, приводят к повреждению клеток Пуркинье, миелиновых волокон малого мозга. Возникает воспаление на фоне септических состояний, нейроинфекций.

Опухолевые образования, кисты и рубцы в области церебеллума могут вызвать атрофию его клеток и возникновение мозжечковых расстройств. Возможно развитие атрофических процессов и при отравлении тяжелыми металлами.

Хронический алкоголизм может спровоцировать патологическое изменение нервных клеток церебеллума. Некоторые лекарства (Фенитоин, препараты лития) нарушают функцию мозжечка, способствуя его атрофии.

Симптомы

Основные проявления при атрофии – двигательные, так как мозжечок координирует моторные акты. Симптомы атрофии включают:

Нистагм (непроизвольные движения глазных яблок).
Тремор в покое или движении.
Нарушение речи (ритмичная скандированная речь).
Снижение тонуса мышц.
Изменение походки ().
Дисдиадохокинез.
Дисметрия (проблемы с определением расстояния между предметом и собой).
Параличи – гемиплегии.
Офтальмоплегия.
Расстройство глотания.

Дисдиадохокинез – это расстройство координации, при котором больной не способен выполнять быстрые чередующиеся движения. Дисметрия – потеря контроля над амплитудой движений у пациента.

Дизартрия проявляется в нечетком произнесении слов, неверном построении фраз, скандированной речи. Речь ритмичная, ударения в словах не смысловые, а соответствующие ритму.

Интенционный тремор – дрожание конечностей при приближении их к цели. Постуральный тремор – непроизвольные колебания частей тела при попытке сохранить позу. Снижение тонуса мышц связано с атрофией нервных волокон. Атаксия проявляется в шаткости походки. Офтальмоплегия – паралич глазных яблок.

Возможны также головные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, снижение рефлексов, непроизвольное опорожнение мочевого пузыря и кишечника. Часто наблюдаются и психические расстройства, возникающие на фоне причины, приведшей к атрофическим изменениям.

При атрофических изменениях в церебеллуме часто поражаются и другие мозговые структуры: нижние оливы, мостовые ядра. Возможно развитие инфекционных процессов на фоне нарушения кровоснабжения.

Лечение атрофии мозжечка

При расстройствах походки, параличе глазных яблок или их непроизвольных движениях, шаткости походки следует обратиться к врачу-неврологу. Исследование рефлексов позволит выявить локализацию поражения центральной нервной системы. Для обнаружения органических патологий необходима магнитно-резонансная томография головы. Более дешевые методы – ультразвуковое исследование и компьютерная томография.

При атрофии мозжечка последствия необратимы и не поддаются лечению. Терапия направлена лишь на их коррекцию и предотвращение прогрессирования. Больные теряют способность к самообслуживанию и нуждаются в помощи, получении пособий по нетрудоспособности.

Если заболевание вызвано нарушением кровообращения или обмена веществ, то терапия должна быть направлена на их коррекцию. Наличие опухолей предусматривает необходимость лечения при помощи цитостатиков, других препаратов химиотерапии. В ряде случаев показана лучевая терапия или операция.

При атрофии мозжечка лечение включает реабилитацию пациента, применение психотропных препаратов для коррекции тремора: Клоназепам и Карбамазепин. Для снижения интенсивности тремора используют утяжелители для конечностей.

Заключение

При таком заболевании, как атрофия мозжечка, прогноз неблагоприятен, так как гибель клеток уже произошла. Однако необходимо предотвращать дальнейшую деградацию нервной ткани. Предусмотрено получение инвалидности.

В настоящем разделе мы коснемся лишь тех мозжечковых атаксий которые дебютируют после 40 лет и могут имитировать некоторые клинические формы ХСЗГМ (хронические сосудистые заболевания головного мозга) , в частности ВБН.

К таким формам мозжечковых атаксий относятся:

наследственная спастическая атаксия;
оливопонтоцеребеллярная атрофия (наследственные и спорадические формы);
цереброоливарная атрофия Холмса;
паранеопластическая мозжечковая дегенерация.

Наследственная спастическая атаксия - генетически гетерогенная (с разными типами наследования) атаксия. Дебют заболевания в возрасте 30-50 лет. Главными симптомами являются (Иванова-Смоленская И. Л и др., 1998):

прогрессирующая мозжечковая атаксия;
прогрессирующий нижний спастический парапарез (в руках наблюдается лишь повышение сухожильных рефлексов);
нарушение походки по спастико-атактическому типу.

У многих больных может наблюдаться дополнительная неврологическая симптоматика:

дизартрия;
нистагм;
глазодвигательные расстройства;
атрофия зрительных нервов;
когнитивные нарушения (вплоть до степени деменции).

При MPT-исследовании выявляется атрофия спинного мозга. При морфологическом исследовании обнаруживается дегенерация боковых столбов спинного мозга (больше в люмбо-сакральном сегменте), дегенерация структур средней ножки мозжечка, продолговатого мозга, ядер моста.

Течение заболевания в большинстве случаев медленно прогрессирующее.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия - генетически и клинически гетерогенные формы. Кроме наследственной спиноцеребеллярной атрофии (I -й, 2-й, 3-й и 4-й типы), выделяют спорадические формы.

Наследственное происхождение болезни (аутосомно-доминантный тип наследования) обычно удается установить у больных с дебютом заболевания в возрасте 30-40 лет, спорадические случаи - в возрасте 50 лет и старше.

Наряду с прогрессирующей мозжечковой атаксией при оливопонто-вербеллярной атрофии наблюдаются:

дизартрия, дисфагия;
эстрапирамидная симптоматика - при наследственных формах -тремор, торсионно-дистонический гиперкинез, миоклонии; при спорадической форме - паркинсонизм;
глазодвигательные нарушения;
нарастание когнитивных нарушений (в ряде случаев до степени деменции);
ортостатическая гипотензия (при спорадических формах);
при МРТ-исследовании - атрофия мозжечка, моста и продолговатого мозга.

Морфологическое исследование выявляет мультисистемное поражении : нервной системы, включающее:

дегенерацию нижних олив, средней ножки мозга, коры мозжечка;
дегенерацию подкорковых ганглиев, коры головного мозга, коры мозжечка, клеток передних рогов спинного мозга, проводников спинного мозга, ядер черепных нервов.

Церебеллооливарная атрофия Холмса - редкая форма наследственной и наследуется по аутосомно-доминантному типу) мозжечковой атаксии.

Дебютирует заболевание у лиц старше 40 лет, затем медленно прогрессирует (20 лет и более), единственным симптомом в дебюте является неустойчивость при ходьбе. В дальнейшем присоединяются мозжечковая дизартрия, умеренные нарушения координации в руках. При МРТ-исследовании обнаруживается атрофия червя мозжечка. Больные длительное время сохраняют активный образ жизни.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Мозжечковая дегенерация может наблюдаться при некоторых раковых заболеваниях (Гринберг Д.А. и др., 2004). Чаще всего она возникает при трудно диагностируемом мелкоклеточном раке легких , который может в течение длительного времени не проявляться ни клинически, ни рентгенологически. Неврологическая симптоматика обычно развивается на фоне отсутствия симптомов онкологического заболевания, что значительно затрудняет установление причины заболевания и «соблазняет» неврологов диагностировать ВБН (вертебрально-базилярная недостаточность).

Мозжечковая дегенерация может возникнуть также при раке яичников, молочной железы, ходжкинской липоме. В основе патогенеза napанеопластической мозжечковой дегенерации лежит выработка антител к опухолевым антигенам, которые одновременно реагируют с клетками Пуркинье мозжечка (и с другими нервными клетками).

Клиническая симптоматика представлена:

статической атаксией;
динамической атаксией;
дизартрией;
в ряде случаев при распространенности паранеопластического процесса на другие образования ЦНС могут наблюдаться когнитивные нарушения (до стадии деменции), бульбарные, пирамидные симптомы, полинейропатия.

В ликворе при паранеопластических мозжечковых дегенерациях могут наблюдаться лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное повыше ние белка. Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) мало помогает диагностике.

Мозжечковые симптомы развиваются на протяжении нескольких месяцев, в ряде случаев наблюдается стабилизация процесса и даже ремиссия при успешном лечении основного заболевания.

Основными дифференциально-диагностическими признаками отличия мозжечковой атаксии от ВБН являются:

отсутствие при прогрессирующей мозжечковой атаксии характерных для ВБН обострений, сосудистых церебральных эпизодов;
отсутствие головокружений;
отсутствие выраженной сердечно-сосудистой патологии.

В случаях наследственных мозжечковых атаксий установлению правильного диагноза помогает проведение медико-генетического консультирования, а в случаях оливопонтоцеребеллярной атрофии - прямая ДНК-диагностика (Иллариошкин С.Н. и др., 1996, 2002).

Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари . Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха , нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия , атаксия Пьера-Мари , атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА , рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий , при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией . Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи , нейрохирурги , онкологи, генетики, эндокринологи . Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора : стабилография , вестибулометрия , электронистагмография . При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии , воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга . Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка , посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция .

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж .

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции .

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза , гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга , синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.