Половое развитие мальчиков 11 лет. Половое созревание ребенка: особенности каждого этапа. Начальный этап половой зрелости мальчика

27.01.2016

Задержка полового развития у мальчиков — это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет (это средний возраст начала полового развития плюс 2 стандартных отклонения).

Конституциональная задержка роста и полового развития — это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Из-за низкого уровня ЛГ, ФСГ и тестостерона половое развитие начинается в 15 лет и позже.

Любые хронические системные заболевания могут вызвать задержку роста, созревания скелета и полового развития. К таким заболеваниям относятся в первую очередь ХПН, муковисцидоз, целиакия, бронхиальная астма, хронические воспалительные заболевания кишечника, тяжелый гипотиреоз. Задержка полового развития при нервной анорексии объясняется нарушением импульсной секреции гонадолиберина.

Вторичный гипогонадизм (вторичная тестикулярная недостаточность). При вторичном гипогонадизме половое развитие начинается с большим опозданием и протекает замедленно либо начинается, но не завершается. У больных высок риск бесплодия.

Классификация задержки полового созревания

Изолированный дефицит гонадотропных гормонов почти всегда обусловлен хронической недостаточностью гонадолиберина и лишь в редких случаях — недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. Ребенок растет нормально до подросткового возраста, затем рост замедляется, а признаки полового развития не появляются.

Подростки с этой патологией имеют евнухоидное телосложение. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов как отдельное заболевание встречается редко и примерно в половине случаев наследуется аутосомно-рецессивно. Гораздо чаще изолированный дефицит гонадотропных гормонов сочетается с другими аномалиями развития: аносмией или гипосмией (при синдроме Кальмана), дефектами срединных структур головного мозга и черепа, микропенией, крипторхизмом, цветовой слепотой, аномалиями почек и пястных костей.

Синдром Паскуалини (синдром фертильного евнуха) — очень редкое заболевание, характеризующееся изолированным дефицитом ЛГ. У больных евнухоидное телосложение; яички нормального размера, дифференцированные клетки Лейдига отсутствуют или их очень мало, но сперматогенез не нарушен. Биохимические признаки: базальный и стимулированный гонадолиберином уровни ЛГ снижены или на нижней границе нормы; уровни ФСГ нормальные; уровень тестостерона слегка ниже нормы. Результаты пробы с ХГ нормальные. Предполагают, что синдром Паскуалини обусловлен частичным дефицитом гонадолиберина. Некоторые эндокринологи считают, что это не отдельная нозологическая форма, а вариант синдрома Кальмана.

2. Идиопатический гипопитуитаризм.

Под этим названием объединяют несколько спорадических и наследственных заболеваний. Врожденный идиопатический гипопитуитаризм проявляется у новорожденных тяжелой гипогликемией, гипонатриемией и поражениями печени, напоминающими гепатит. Почти всегда наблюдается микропения. Идиопатический гипопитуитаризм у мальчиков старшего возраста в 50— 60% случаев бывает следствием родовой травмы и гипоксии. При МРТ обнаруживают гипоплазию или отсутствие аденогипофиза, разрыв ножки гипофиза или эктопию нейрогипофиза. Биохимические признаки: множественный дефицит гормонов аденогипофиза; функция нейрогипофиза не нарушена. Секреторная реакция аденогипофиза на либерины неодинакова у разных больных и зависит от возраста.

3. Заболевания ЦНС , нарушающие функцию гипоталамуса и гипофиза:Лучевая терапия лейкозов и опухолей головного мозга нередко повреждает гипоталамо-гипофизарную систему. В первую очередь нарушается секреция СТГ, затем гонадотропных гормонов и АКТГ. Доза облучения 27— 35 Гр вызывает изолированный дефицит СТГ, а дозы выше 45 Гр приводят к апитуитаризму.

Опухоли (краниофарингиома, супраселлярная астроцитома, глиома зрительного нерва, дисгерминома, тератома, гистиоцитоз X и другие гранулематозы).
Аномалии развития (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гидроцефалия).
Инфекции (менингит, энцефалит).
Черепно-мозговая травма.
Гипоплазия зрительных нервов с нормальной или отсутствующей прозрачной перегородкой — пример голопрозэнцефалии неясного происхождения; чаще встречается у первого ребенка молодой матери. Дисфункция гипофиза в таких случаях проявляется по-разному и может прогрессировать, поэтому дети с этой аномалией нуждаются в регулярных обследованиях.
Аплазия или гипоплазия гипофиза могут сочетаться с врожденной гиперплазией коры надпочечников.

4. Вторичный гипогонадизм развивается у больных большой талассемией и гемохроматозом , так как после многократных переливаний крови в гипофизе и гипоталамусе откладывается железо.

5. Дефицит гонадотропных гормонов наблюдается при синдромах Прадера — Вилли и Лоренса — Муна— Бидля.

4. Первичный гипогонадизм (первичная тестикулярная недостаточность). Первичный гипогонадизм может быть врожденным (при некоторых наследственных синдромах) и приобретенным. В обоих случаях дефицит тестостерона приводит к повышению уровней ЛГ и ФСГ, однако это повышение обычно выявляется только в подростковом возрасте.

Синдром Клайнфельтера встречается у 1 из 500 мальчиков. Больные с классическим вариантом синдрома имеют кариотип 47,XXY. Возможны и другие кариотипы, а у 8% больных выявляется мозаицизм 46,XY/47,XXY. Синдром обычно проявляется в подростковом возрасте как задержка полового развития. Половой член и яички уменьшены, телосложение евнухоидное, имеются гинекомастия и умеренная задержка психического развития. Больные предрасположены к сахарному диабету, заболеваниям щитовидной железы и раку молочной железы.
Синдром Нунан встречается у 1 из 8000 новорожденных (у 1 из 16 000 мальчиков); кариотип нормальный. Наследование аутосомно-доминантное. По основным клиническим проявлениям (крыловидные складки на шее, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость, лимфатические отеки кистей и стоп) синдром Нунан весьма сходен с синдромом Тернера. Другие признаки синдрома Нунан: птоз, впалая грудная клетка, пороки правых отделов сердца (стеноз легочной артерии), треугольное лицо и умственная отсталость. У мальчиков встречается крипторхизм или микропения.
Приобретенный первичный гипогонадизм (приобретенная тестикулярная недостаточность).

Самые частые причины:

Вирусный орхит (наиболее распространенные возбудители — вирус эпидемического паротита, вирус Коксаки B и ECHO-вирусы).
Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте эти клетки находятся в состоянии покоя, поэтому они менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов. Напротив, в пубертатном и особенно в постпубертатном периоде эти препараты могут вызвать необратимые изменения сперматогенного эпителия.
Направленное облучение также повреждает сперматогенный эпителий.
Функция яичек нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга.

Обследование

Обследование показано подросткам 14 лет и старше, если отсутствуют признаки полового развития.

Анамнез: хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, гепатит у новорожденных, приступы гипогликемии в грудном возрасте, случаи задержки роста и полового развития у родственников.

Осмотр, физикальное и неврологическое исследование . Нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов (при офтальмоскопии) указывают на септооптическую дисплазию. Для синдрома Лоренса— Муна— Бидля характерны пигментная дегенерация сетчатки, полидактилия, умственная отсталость и ожирение. Следует помнить и о других синдромах и дефектах срединных структур головного мозга и черепа. Микропения свидетельствует о дефиците гонадотропных гормонов во внутриутробном периоде.

Лабораторная и инструментальная диагностика . Обязательно определяют уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролактина в сыворотке; устанавливают костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья, проводят рентгенографию черепа. При необходимости делают общий анализ крови, определяют СОЭ, исследуют функцию почек, печени и щитовидной железы и определяют уровень кортизола. Снижение уровней ЛГ и ФСГ наблюдается при вторичном гипогонадизме (заболеваниях гипоталамуса или гипофиза). Повышение уровней ЛГ и ФСГ указывает на первичный гипогонадизм (первичную тестикулярную недостаточность).

Цитогенетическое исследование проводят для подтверждения диагноза хромосомных болезней. При синдроме Клайнфельтера чаще всего выявляется кариотип 47,XXY либо мозаицизм 46,XY/47,XXY. У 50% больных с синдромом Прадера— Вилли обнаруживается делеция 15q11— 13.

При подозрении на гипопитуитаризм проводят следующие исследования:

Для подтверждения дефицита СТГ — гипогликемическую пробу с аргинином и инсулином.
Для подтверждения дефицита пролактина — пробу с тиролиберином. в. Для подтверждения дефицита ЛГ и ФСГ — пробу с гонадолиберином.
Можно использовать и комбинированные пробы для оценки функции аденогипофиза.
Для выявления опухолей и других органических поражений ЦНС проводят КТ или МРТ черепа.
При органическом поражении ЦНС гипопитуитаризм часто сочетается с нарушением функции нейрогипофиза. Поэтому исключают несахарный диабет.

Дифференциальная диагностика изолированного дефицита гонадотропных гормонов и конституциональной задержки полового развития. Поскольку клиническая картина при этих состояниях сходная, различить их довольно трудно.

Для изолированного дефицита гонадотропных гормонов характерны нормальный рост и нормальная скорость роста, а для конституциональной задержки полового развития характерна низкорослость.
При обоих состояниях базальные уровни ЛГ и ФСГ снижены, а уровни других гормонов аденогипофиза находятся в пределах нормы. Поэтому обычные гормональные исследования и проба с гонадолиберином ничего не дают для диагноза. Иногда используют пробу с синтетическим аналогом гонадолиберина — нафарелином. После однократной инъекции нафарелина уровни ФСГ, ЛГ и тестостерона у больных с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов повышаются не так значительно, как у больных с конституциональной задержкой полового развития.
При конституциональной задержке полового развития базальный уровень пролактина нормальный или слегка снижен и значительно возрастает после введения тиролиберина. У большинства больных с изолированным дефицитом гонадотропных гормонов базальный уровень пролактина низкий и не возрастает либо незначительно возрастает после стимуляции тиролиберином.
С помощью высокочувствительного твердофазного иммунофлюориметрического анализа установили, что у больных с синдромом Кальмана нет ночных выбросов ЛГ и ФСГ. Следовательно, можно отличить этот синдром от конституциональной задержки полового развития путем частого взятия крови в ночное время. Это, однако, не всегда возможно на практике
Лечение

Подростки с конституциональной задержкой роста и полового развития нуждаются прежде всего в психологической поддержке. К медикаментозному лечению прибегают только в тех случаях, когда подросток болезненно воспринимает свое состояние.

Сообщество для настоящих или будущих родителей, к-е хотят вырастить здорового ребёнка и иметь здоровую семью. Сообщество тех, кто верит в то, что гармония - норма жизни, а против природы идти - дело неблагодарное. Сообщество для достаточно грамотных людей, к-е далеко не всегда идут на поводу у стереотипов. Когда они слышат какую-то информацию, первым делом они подвергают её анализу, а источники информации - пристальному изучению. Базар, склоки, слухи, мифы такие родители не считают нормальными источниками информации, а вот, новейшим солидным исследованиям медицинской науки они доверяют. Давно доказано, что человек - существо стадное, что же делать? Главное, ребятки, выбрать приличное стадо!

1531 участник, 1258 вопросов

Половое развитие мальчика

Я - мама мальчика. Как растет и развивается девочка, я помню по себе. А вот что и в каком возрасте происходит с мальчиками? Подобные вопросы волнуют многих родителей.
Наш консультант - главный врач клиники "Мужское здоровье", действующий член Международной ассоциации андрологов, сексопатолог-андролог Юрий Игоревич ЗАСЕДА

До рождения
Закладка половых органов происходит еще в эмбриональный период развития ребенка. На степень их здоровья влияют различные факторы. Например, проблемы с половым развитием в подростковом возрасте могут быть следствием врожденных генных аномалий, а также инфекционного заболевания, перенесенного будущей мамой.
Развиваемся правильно
Первое и главное правило для мам и пап маленьких мальчиков - наблюдать за правильным развитием половых органов ребенка. Поскольку, как правило, родителям первым бросаются в глаза настораживающие симптомы. И если родители вовремя не заметят отклонения, лечить будет сложнее.
Первым делом, нужно убедиться, что у маленького мужчины правильно сформированы наружные половые органы:
мочевой канал проходит по всей длине полового члена и открывается на головке;
яички расположены в мошонке;
крайняя плоть подвижна и не сжимает головку полового члена;
в области промежности нет дополнительных отверстий или щелей.
Обратите внимание: все аномалии половых органов намного лучше поддаются коррекции в раннем детстве. Так что при любых подозрениях нужно обращаться к специалисту по мужскому здоровью - детскому андрологу.
С чего начинается…
Вплоть до переходного периода, развитие мальчиков протекает без гормональных всплесков, то есть спокойно. Бурное половое развитие у сильного пола происходит приблизительно двумя годами позже, чем у девочек. К 10-12 годам у кавалеров начинаются характерные для подросткового периода изменения. Хотя внешние проявления появляются только к 12-13 годам. Причем андрологи считают, что чем раньше у мальчиков начинается половое созревание, тем сильнее будет его половая конституция. Одна поправка: это справедливо в том случае, если у ребенка нет проблем с эндокринной системой. Каждый признак взрослости должен появиться в свое время. Итак, все по порядку.
С 11 лет у мальчиков начинает расти половой член. Если в этом возрасте его длина 4 см (в покое), в 14 - до 7 см, то в 18 лет - до 10 см. Хотя эти цифры абсолютно не говорят о какой-то норме. Что касается размеров "мужской гордости" - то тут никаких стандартов не существует. Скажем, при эрекции взрослый пенис может быть от 5 до 17 см, и это нормально. Следующий фактор начала бурных перемен - увеличение яичек. Это происходит приблизительно в 11-12 лет. К 12-13 годам у мальчиков начинается оволосение лобка. Этот процесс достаточно длительный. И к 15-16 годам оволосение принимает ромбовидную форму, а к 17-18 - волосы начинают постепенно переходить на внутреннюю часть бедер. На 13-14 лет приходится начало злосчастной, но неизбежной, "ломки голоса" (мутации) и формирование "адамова яблока" (щитовидного хряща гортани). К 17 годам у мальчиков уже полностью формируется "мужской" голос и кадык. В последнюю очередь, то есть с 14 лет, у ребят начинают расти волосы под мышками. Заметьте, что в 11-12 лет в этих местах нет даже намека на оволосение. А вот в 14 лет - появляются отдельные волосинки, к 15 - их все больше, а в 17 лет - происходит полное оволосение. Что же касается еще одного "мужского отличия" - бороды, она в полной мере заявит о себе в 17-18 лет. А пока у 13-14-летних мальчиков над губой пробивается нежный пух, который к 15-16 годам превратится в усы. Еще один очень важный момент в процессе полового развития мальчиков - физиологическое нагрубание сосков. И если при этом у ребенка появляется боль в области сосков. - это нормальный показатель полового развития.
В возрасте 14-15 лет начинают продуцироваться мужские половые клетки - сперматозоиды, созревание которых происходит непрерывно (в отличие от созревания яйцеклеток). Как раз в этот период у мальчиков появляются поллюции - самопроизвольные семяизвержения. Это нормальное физиологическое явление. И помочь мальчику понять нормальность происходящего должен никто иной, как отец. Папе нужно объяснить сыну, что так должно быть, и переживать по этому поводу не стоит. Окончательно половое созревание завершается к 16-20 годам. Это значит, что "дети" уже вступили в тот возраст, когда они могут иметь собственных детей. Правда, это пока только физиологическая взрослость, психологическая приходит позже.
Когда и что просыпается
Пробуждение полового влечения происходит у взрослеющих мальчиков приблизительно в 12 лет. И оно имеет свои довольно четко различимые стадии или фазы. Сначала идет, конечно же, период платонической любви, когда мальчик пытается ухаживать за объектом своих чувств, без каких-либо сексуальных притязаний. Вторая фаза - к донкихотскому идеалу добавляются сексуальные фантазии и эротические сны. В этом нет ничего необычного или постыдного, просто ребенок растет. Следующая ступень, к ней, как правило, подходят в 15-16 лет, - этап мастурбации. Эту фазу специалисты называют тренировочной. Именно в это время тревоги родителей и врачей не совпадают. Поскольку мам и пап настораживает то, что их ребенок мастурбирует, а специалистов - то, что он этого не делает. Но родители должны знать, что в этом нет ничего страшного, через тренировочную фазу проходит практически каждый мужчина. Поэтому не последнюю роль в правильном восприятии ситуации, играет отец. Если у папы и сына нормальные отношения, то первый сможет, не травмируя ребенка, поговорить с ним "по-мужски", а второй, соответственно, принять слова родителя к сведению и не считать себя извращенцем. Бывает, конечно, что "тренировки" переходят в постоянное снятие стрессов, особенно при каких-либо трудностях в семье. В таком случае, опять-таки, не травмируя психику мальчика, нужно показать его андрологу или психологу.
К врачу
Если половое развитие у мальчика началось раньше или позже указанных временных рамок, не будет лишним проконсультироваться с андрологом. Ведь опережение и задержки могу говорить о гормональных нарушениях. А эндокринные проблемы "не любят", когда их игнорируют. Могут быть и другие причины отклонений, определение которых правильнее поручить специалисту.
Проблемы мальчиков
У мальчиков-подростков иногда (1 процент случаев) встречается такое заболевание, как крипторхизм - отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. В большинстве случаев оно диагностируется на первом году жизни. Лечить крипторхизм желательно еще в грудном возрасте. Поскольку нелеченное заболевание может привести к бесплодию. Другое частое заболевание у мальчиков - неоткрытие головки полового члена. У этого заболевания может быть два варианта. Первый и наиболее частый - срощение головки полового члена с крайней плотью. В таком случае специалисты используют разные консервативные методики отслоения. Второй вариант - фимоз, или сужение отверстия крайней плоти. Это заболевание выявляют у 17 процентов детей и подростков. Как правило, при фимозе нужна операция. Иногда обе патологии могут быть одновременно. Если фимоз не лечить и произойдет спонтанное освобождение головки полового члена (к тому же крайняя плоть при этом будет вдавливать головку), наступит грозное осложнение фимоза - парафимоз. Эта болезнь может привести к гангрене полового члена. Иногда встречается такое заболевание, как короткая уздечка полового члена. Оно может начаться с фимоза или самостоятельно. Если его не лечить, эта патология не позволит мужчине вести полноценную половую жизнь. Поскольку при эрекции будут происходить надрывы или разрывы короткой уздечки, вплоть до артериального кровотечения. Но не это самое страшное, намного больше страдает психика молодого человека, поскольку он не может провести нормальный половой акт. Исправляют этот дефект, как правило, пластические хирурги. К сожалению, заметить это заболевание до полового созревания нельзя. Оно проявляется только с наступлением полноценной эрекции. Заметить это, подсказать, что делать в данном случае мальчику может отец. Если уздечка очень короткая, - половой член согнут книзу.
В раннем возрасте могут возикнуть предпосылки к такому "взрослому" заболеванию, как простатит, и даже сам простатит. Этому способствуют простуды, которые осложнились застоем в малом тазу, сидячий образ жизни, запоры. Все это может привести к застойной простате, а потом к застойному простатиту.
Расти здоровым!
Некоторые перенесенные мальчиком болезни, в той или иной мере, способны повлиять на его половое развитие. Например, самый известный случай касается детского инфекционного заболевания - эпидпаротита (попросту - свинка). Все, наверное, знают, что эта инфекция иногда осложняется воспалением яичек, что, в свою очередь, может сказаться на способности мальчика стать отцом. Причем чем старше пациент, тем выше риск получить осложнения. К тому же болезнь может протекать по-разному: в одном случае воспаление яичек дает о себе знать, в другом - оно проходит незамеченным. Поэтому желательно к 17-18 годам тем, кто переболел свинкой, пройти спермограмму (анализ, который покажет степень жизнедеятельности спермы). Что касается других болезней детства, то они практически никак не влияют на половое созревание. Исключение составляют только хронические заболевания, которые являются очагом постоянной инфекции в организме. Поэтому родителям мальчиков, как и девочек, нужно заботиться о профилактике и своевременном лечение болезней.
Татьяна БИЛЕНКО
Журнал "Мир семьи", № 11, 2003 год
Источник: http://uaua.info

Комментарии

Поиск в сообществе
Без рубрики

Нарушения полового развития у мальчиков связывают с патологией секреции или действия андрогенов. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте возникла проблема.

Формирование мужской репродуктивной системы идет непрерывно до окончания подросткового периода. Медики выделяют 3 этапа дифференцировки половых органов. Для каждого из них характерны свои доминирующие влияния и определенный физиологический смысл.

Этапы формирования:

внутриутробный;
допубертатный;
пубертатный.

Внутриутробный период

Внутриутробный период начинается зачатием и заканчивается появлением ребенка на свет. В момент оплодотворения яйцеклетки определяется хромосомный пол ребенка. Полученная генетическая информация остается неизменной и влияет на дальнейший онтогенез. У человека набор XY детерминирует мужской пол. До 5-6 недели женские и мужские эмбрионы развиваются одинаково. Первичные половые клетки имеют возможность дифференцироваться как по одному, так и по другому варианту до 7 недели беременности. До этого периода закладывается два внутренних протока: вольфов (мезонефральный) и мюллеров (парамезонефральный). Первичная гонада до 7 недели - индифферентна (неразличима у мальчиков и девочек). Она состоит из коркового и мозгового слоя.

После 6 недели развития в дифференцировке появляются половые отличия. Их возникновение обусловлено влиянием гена SKY, который расположен на коротком плече хромосомы Y. Этот ген кодирует специфический «мужской мембранный белок» Н-Y-антиген (фактор развития яичка). Антиген влияет на клетки первичной индифферентной гонады, заставляет ее трансформироваться по мужскому типу.

Эмбриогенез яичка:

образование половых шнуров из коркового вещества первичной гонады;
появление клеток Лейдига и Сертоли;
формирование извитых семенных канальцев из половых шнуров;
формирование белочной оболочки из коркового вещества.

Клетки Лейдига начинают выделять тестостерон, а Сертоли - антимюллеров фактор.

На 9 неделе внутриутробного развития на половые протоки сказывается влияние хромосомного и гонадного пола. Антимюллеров фактор вызывает атрофию парамезонефрального протока. Без этого влияния из протока образуется матка, фаллопиевы трубы, верхняя треть влагалища. Фактор регрессии оставляет в мужском организме лишь рудименты.

Тестостерон стимулирует развитие вольфовых протоков. К началу 14 недели у плода образуются придатки яичек, семенные пузырьки, семявыносящие и семявыбрасывающие протоки. Первичные половые клетки трансформируются в сперматогонии.

На внутриутробном этапе большое влияние принадлежит дигидротестостерону . Этот гормон образуется из тестостерона с помощью фермента 5а-редуктазы. Дигидротестостерон участвует в формировании наружных органов (половой член, мошонка).

Во внутриутробном периоде происходит опускание яичек в мошонку. К рождению этот процесс завершается у 97% доношенных мальчиков и у 79% недоношенных.

пороки направляющей связки;
дисгенезия гонад;
гипогонадизм во внутриутробном периоде;
незрелость бедренно-полового нерва;
анатомические преграды на пути движения яичка;
ослабление тонуса мышц брюшной стенки;
нарушение синтеза и действия тестостерона.

Допубертатный период

Допубертатный период характеризуется относительным функциональным покоем. В первые месяцы после рождения у ребенка в крови могут определяться высокие уровни (за счет поступления материнских). Далее концентрация ФСГ и ЛГ, а также тестостерона падает до предельно низких значений. Допубертатный период называют «ювенильной паузой». Он длится до конца препубертата.

Пубертатный период

В пубертатный этап происходит активация синтеза тестостерона в яичке. Сначала в 7-8 лет у мальчика повышается уровень андрогенов крови за счет надпочечников (адренархе). Затем, в возрасте 9-10 лет, снижается торможение в центрах гипоталамуса, отвечающих за половое развитие. Это увеличивает уровни гонадолиберинов, ЛГ и ФСГ. Эти гормоны влияют на яичко, повышая выработку тестостерона.

Мужские половые стероиды:

усиливают рост внутренних и наружных половых органов;
влияют на развитие придаточных желез;
формируют половые признаки (вторичные, третичные);
усиливают линейный рост тела;
повышают процент мышечной ткани;
влияют на распределение подкожно-жировой клетчатки.

В пубертате начинается созревание зародышевых клеток и формирование зрелых сперматозоидов.

Нормальное начало полового развития и определение его задержки

Пубертат у мальчиков стартует с увеличения . Средний возраст появления этого признака - 11 лет.

Таблица 1 - Средние значения объема яичек в разные возрастные периоды (по Jockenhovel F., 2004).

Темпом полового созревания называют скорость появления признаков пубертата.

Возможные темпы:

средний (все признаки формируются за 2-2,5 года);
ускоренный (формирование происходит меньше, чем за 2 года);
замедленный (формирование занимает 5 и более лет).

Нормальная последовательность признаков полового созревания в пубертате:

увеличение тестикул (10-11 лет);
увеличение полового члена (10-11 лет);
развитие простаты, увеличение размеров гортани (11-12 лет);
значительное увеличение яичек и полового члена (12-14 лет);
оволосение лобка по женскому типу (12-13 лет);
узлообразование в области грудных желез, (13-14 лет);
начало мутации голоса (13-14 лет);
появление волос в подмышках, на лице (14-15 лет);
пигментация кожи мошонки, первая эякуляция (14-15 лет);
созревание сперматозоидов (15-16 лет);
лобковое оволосение по мужскому типу (16-17 лет);
остановка роста костей скелета (после 17 лет).

Стадию пубертата оценивают по Таннеру.

Таблица 2 - Оценка стадии полового развития по Таннеру.

Задержка полового развития у мальчиков

Задержку полового развития определяют, если у мальчика к 14 годам объем яичка меньше 4 мл, нет роста полового члена в длину и увеличения мошонки. В этом случае требуется начать обследование для выявления причины патологии.

Причины

Задержка полового развития может быть из-за:

конституциональных особенностей (семейная);
нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции ();
первичной недостаточности тестикулярной ткани ();
тяжелой соматической патологии.

Диагностика

сбор анамнеза;
оценка наследственности;
оценка костного возраста по рентгенограмме;
общий осмотр;
осмотр наружных половых органов, оценка объема яичек и размеров мошонки;
гормональный профиль (ЛГ, ФСГ, тестостерон, пролактин, ТТГ);
томография головного мозга, рентген черепа;
цитогенетическое исследование.

Лечение

Лечение зависит от причин задержки полового развития.

Семейные формы задержки полового развития могут корректировать с помощью . Для профилактики низкорослости подросткам с этой формой заболевания назначают анаболические стероиды.

При вторичном гипогонадизме в лечении используют гонадотропины и гонадорелин. Эта терапия является профилактикой бесплодия в будущем. Применение гормонов гипоталамо-гипофизарной области стимулирует развитие яичек и .

При первичном гипогонадизме с 14 лет мальчикам назначают заместительную терапию тестостероном.

Преждевременное половое развитие у мальчиков

Преждевременным считают появление признаков полового созревания у мальчиков младше 9 лет. Это состояние может приводить к социальной дезадаптации. Кроме того, преждевременное половое развитие - одна из причин низкорослости.

Причины

Преждевременное половое развитие делят на:

истинное (связано с работой гипоталамо-гипофизарной области);
ложное (связано с автономной секрецией гормонов надпочечниками или опухолями).

Истинное преждевременное половое развитие является полным (есть признаки маскулинизации и активация сперматогенеза).

Причиной такого состояния может быть:

идиопатическим;
связанным с заболеваниями ЦНС;
связанным с первичным ;
возникшим на фоне длительной гиперандрогении (например, при опухолях надпочечников).

Ложное преждевременное половое развитие обычно не сопровождается активацией сперматогенеза (кроме случаев семейного тестостеронового токсикоза).

Причины ложного преждевременного полового развития:

врожденная гиперплазия коры надпочечников;
, яичек;
синдром Кушинга;
опухоли, секретирующие ;
гиперплазия клеток Лейдига (семейный тестостероновый токсикоз);
лечение андрогенами;
изолированное преждевременное адренархе.

Диагностика

Обследование при признаках преждевременного полового развития включает:

сбор анамнеза;
общий осмотр;
осмотр половых органов;
анализы гормонов (ЛГ, ФСГ, тестостерона, ТТГ, );
пробы с гонадолиберином;
исследование костного возраста;
рентген черепа, томография головного мозга и т. д.

Лечение

Для лечения истинного преждевременного полового созревания используют синтетические аналоги гонадолиберина. Этот препарат подавляет импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. Если причиной заболевания является патология ЦНС, то пациенту назначается соответствующее лечение (неврологом, нейрохирургом).

Лечение ложного преждевременного полового созревания зависит от причин, его вызвавших. Если патология связана с изолированным адренархе - проводится только наблюдение. Если обнаружена гормонально активная опухоль - выполняется радикальное лечение (операция, лучевая терапия). В случаях врожденной гиперплазии коры надпочечников, подбирается терапия кортикостероидами.

Врач-эндокринолог Цветкова И. Г.

Представляет собой комплекс биологических и физиологических изменений, связанный с развитием половых и соматических функций. Считается, что пубертатный период у мальчиков начинается примерно с двенадцати лет и заканчивается к семнадцати годам. Под воздействием гормонов подростки превращаются в мужчин. Изменения затрагивают не только физиологическую сторону, но и психологический аспект. Эмоциональная и интеллектуальная области обычно продолжают свое развитие до двадцати двух лет.

Физиологические признаки пубертатного периода у мальчиков

Половое созревание связано с ускорением роста и увеличением массы тела. Нередко встречается, что мальчик за несколько месяцев вырастает на три сантиметра. Стремительный рост обычно продолжается до восемнадцати лет. Когда пубертатный период у мальчиков начинается, то происходит увеличение половых желез и полового органа. Предстательная железа и семенные пузырьки также становятся больше и начинают функционировать. Их активная работа проявляется в эрекции и поллюциях. К последним относится непроизвольное семяизвержение. Данное явление является нормальным физиологическим процессом и говорит о том, что функционирование половых органов началось.

Внешние половые признаки

Переходной пубертатный период у мальчиков проявляется в усиленном росте волос в области паха (клиновидный тип), подмышках и на лице. Если у подростка наблюдается женский вид роста, то необходимо проконсультироваться с эндокринологом. Изменения в затрагивают и голос тинейджеров. Постепенно он становится грубым и низким. Это связано с увеличением в размерах гортани и окостенением некоторых его участков. Под действием гормонов запах пота мальчиков становится более резким, кожа становится жирной, склонной к появлению прыщей. В этот период требуется обратить особое внимание на личную гигиену.

Костно-мышечный аппарат

Пубертатный период у мальчиков затрагивает изменения в фигуре - таз чуть вытягивается, остается узким, а плечи становятся шире. Подростки часто выглядят неуклюже, так как различные ткани растут неравномерно. Первыми увеличиваются в размерах кости, следующими - мышцы, а затем - нервные волокна и сосуды. Параллельно росту скелета и мускулатуры увеличивается физическая сила, которая сначала отстает от развития мышц. Части тела развиваются негармонично, сначала вытягиваются ступни и кисти, затем конечности, в последнюю очередь меняется форма лица и туловища. Тело укорачивается, нижняя челюсть увеличивается в размерах. Меньше всего подвержена изменениям форма головы, так как череп и развитие мозга предшествует остальному созреванию.

Основные проблемы у мальчиков связаны с временными нарушениями координации движений. Явление можно объяснить переоценкой собственных двигательных способностей, которая основана на непривычно крупных размерах тела, свойственна скованность. На координацию влияет постепенное наращивание мышечной силы. Данная последовательность обеспечивает согласованную работу различных групп мышц.

Психологические особенности тинейджеров

Непросто проходит пубертатный период у мальчиков. Фото в это время многие не хотят показывать. Подросток выглядит неуклюжим, с чрезмерно длинными конечностями, непропорциональным. Часто ребята начинают сутулиться, чтобы избежать внимания к себе. Более уверенные в себе подростки начинают искать свой стиль, чтобы нравиться противоположному полу. Нередко в это время подросток вступает в половую жизнь. До этого момента нелишним будет совместное обсуждение всех последствий беспорядочных связей.

Наиболее тяжелым на пути к взрослой жизни является пубертатный период у мальчиков. Психологияописывает крайне неустойчивую нервную систему подростков. Тинейджера сопровождает частая смена настроения, он может из-за пустяка погрузиться в депрессию, а может агрессивно отреагировать на, казалось, безобидную шутку. Подростки категоричны в своем мнении, они склонны действовать необдуманно, следуя воле эмоций. Физическое и душевное недомогание выражается в частых капризах и драчливости. Мальчики могут одновременно испытывать ненависть к окружающему миру и к себе. К противоречивому состоянию добавляется еще влечение к запрещенным действиям. Пубертатный период у мальчиков сопровождается ощущениями одиночества и непонимания. Родителям нужно придерживаться особой линии поведения в кризисное время, так как одно неосторожное слово может повлечь за собой неприятные последствия.

Интеллектуальное развитие мальчиков пубертатного периода активно направлено на поиск своего места в социуме. Подросток стремится к самостоятельности, многие темы подвергает критике. В данный период происходит формирование характера, восприятия окружающего мира, своего имиджа и линии поведения. Тинейджер уже способен абстрагировать мыслительные операции от объектов, мышление достигает фазы формальных операций, поэтому часто он начинает тянуться к общим формулам и теориям. Подросток задумывается над собственными теориями счастья, политики, философии. В период полового созревания мальчик начинает воспринимать мир с точки зрения способов его изменения. Он пытается сформировать свою программу жизни, в зависимости от выбранной им цели в будущем. С ней подросток вступает во взрослый мир, встречая препятствия на пути, постепенно социализируется.

Пубертатный период у мальчиков включает в себя активное развитие воображения. Свои фантазии подростки тщательно охраняют. Наблюдается развитие самосознания. Мальчик начинает искать причины своего поведения, анализирует дальнейшее развитие действий. Данное новообразование способствует пониманию не только себя, но и других людей в пубертатный период у мальчиков.

Возраст, психология, кризис 13 лет

Это период повышенной утомляемости, снижения работоспособности. В силу недостаточной зрелости подросток тринадцати лет не может понять, что с ним происходит. Непонимание выражается в повышенной возбудимости и двигательном беспокойстве. Отстаивание своей самостоятельности, характерное для данного времени, начинается в пубертатный период у мальчиков. Возраст окончания кризиса - пятнадцать лет. В этот переходный момент часто проявляются повышенная обидчивость, вспыльчивость, порой демонстративное поведение. Под действием гормонов мальчики отличаются частой сменой настроения и бурным выплеском эмоций. Например, час назад он мог рыдать из-за того, что ему не купили игру, а теперь уже кричит и ругается на то, что ему говорят убрать в своей комнате и об игре не вспоминает. Всплески повышенной двигательной активности сменяются полным изнеможением, усталость наступает быстро. С повышенной утомляемостью связана частая жалоба родителей на «лень» своих отпрысков. Тринадцатилетние подростки не могут выполнять монотонную работу, их внимания и терпения хватает на десять минут. Работоспособность и продуктивность труда резко снижаются, и увеличивается число ошибок в действиях. В основном негативное явление связано с перестройкой двигательной системы. Изменения в функционировании наблюдаются и в работе тонкой моторики, что приводит к ухудшению почерка. Неряшливость отличает пубертатный период.

У мальчиков возраст тринадцать лет связан с развитием логического мышления, что выражается в повышенной критике. Он не принимает на веру слова взрослых, требует доказательств их правоты. Мальчики начинают обращать внимание на свои чувства и переживания, нередки случаи, когда в этом возрасте они начинают сочинять стихи или вести дневник. Одним из симптомов кризиса тринадцати лет считается выраженный негативизм. Явление связано со стремлением к отрицанию традиционных взглядов, подросток становится замкнутым, его часто можно видеть задумчивым.

Преждевременное созревание

У мальчиков - это довольно редкое явление. Обычно начало процесса созревания включается в стандартные рамки. Самым ранним сроком развития считается десять лет, а поздним - четырнадцать. Мальчики по сравнению со своими сверстниками имеют более узкие плечи и широкий таз. Преждевременное созревание характеризуется сильными сексуальными побуждениями в детском возрасте. Нередки случаи, когда наравне с данным явлением обнаруживается Истинное преждевременное половое созревание вызывает тремя причинами: нарушениями в работе гипоталамуса, влиянием перенесенных заболеваний головного мозга, идиопатической формой. Своевременное лечение необходимо, так как дети преждевременно прекращают расти.

Позднее развитие

Мальчики с поздним началом полового созревания обладают в основном длинными ногами и коротким туловищем. Основными симптомами являются отсутствие роста волос на лобке в пятнадцать лет, а также половых органов к тринадцати годам. Задержка созревания может быть вызвана заболеваниями, связанными с патологиями в строении хромосом, например, синдром Клайнефелтера. Также оказывает влияние наличие сахарного диабета, анемии, почечной недостаточности или действие опухолевых процессов в головном мозге. Воздействует на своевременность развития уменьшение стимуляции гормонов. Причиной временных отклонений может являться наследственный фактор. Если у одного из родителя была задержка полового созревания, то увеличивается возможность передачи особенностей развития.

Гипоталамический синдром

Данное заболевание встречается у мальчиков во время полового созревания довольно часто. Это возрастной перестройки организма с расстройством работы гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. у мальчиковобычно развивается к шестнадцати годам. На развитие заболевания влияют нейроинфенкции, стрессы, патология беременности, черепно-мозговые травмы, изменения в работе щитовидной железы, облучение и так далее. На фоне синдрома заметна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола. Последний вызывает уменьшение чувствительности к инсулину, что может привести к развитию сахарного диабета и формированию атеросклероза. В ходе течения болезни на теле появляются стрии - полоски розового цвета.

Мальчики, страдающие синдромом, начинают много есть по вечерам и ночью, что связано с наступлением активности работы (вагуса), который стимулирует работу инсулина. Со временем появляется ожирение, увеличиваются молочные железы. Больные много пьют, жалуются на частые головные боли, быстро устают. Гипоталамический синдром пубертатного периода у мальчиковвызывает снижение успеваемости, увеличение проявления негативных эмоций. Из-за колких выпадов окружающих по поводу их внешнего вида страдающие могут впасть в депрессию.

Больные обычно обладают высоким ростом, тучными конечностями, широким тазом, круглым пухлым лицом. Кожа нежная, склонна обгорать на солнце. Волосы в основном склонны к выпадению, сальные. Больных гипоталамическим синдромом отличают мягкие, нежные руки, с длинными пальцами и тонкими ногтями. При снижении функции щитовидной железы наблюдается сонливость, замедленная реакция, зябкость. Мальчики, подверженные влиянию синдрома, страдают от чрезмерной потливости, ощущения «приливов» жара, тошноты, повышения температуры и так далее.

Одной из форм гипоталамического синдрома является юношеский базофилизм. При заболевании отмечается ожирение, увеличение грудных желез, высокий рост по сравнению со сверстниками. Половое созревание может быть как преждевременным, так и замедленным. В первом случае мальчики гиперсексуальны, склонны к ранним половым связям.

Под влиянием стресса синдром может усугубиться и привести к различным кризисам. Может развиться сахарный диабет, гипертензия, гинекомастия, периферический атеросклероз. При своевременном лечении в большинстве случаев наблюдается выздоровление. Синдром с возрастом обычно регрессирует. При снижении массы тела, стрии белеют и становятся малозаметными. При правильной коррекции все симптомы исчезают к 20-25 годам.

Болезни пубертатного периода

Одним из часто встречающих заболеваний являются остеохондропатии. Негативное явление связано с недостатком кальция в быстрорастущих костях. В связи с дефицитом важного элемента, подростки жалуются на боли в коленях и голеностопах. Проблемы приносят и избыток кальция. Он может отложиться в почках в виде солей, что приводит к мочекаменной болезни или пиелонефриту.

Проблемы с функционированием надпочечников могут начаться в пубертатный период у мальчиков. Болезни,связанные сданными нарушениями, приводят к развитию гипертонии и раннему атеросклерозу. Работа надпочечников отражается и на сердечной деятельности. При нарушениях может возникнуть аритмия, резкие колебания артериального давления, головные боли. Во время пубертатного периода могут возникнуть нарушения в эндокринной системе. Поводом для обращения к врачу-эндокринологу в основном служит преждевременное половое развитие или его задержка. В ходе обследования нарушения могут и не обнаружиться, тогда подростку и родителям следует запастись терпением.

Во время полового созревания встречаются еще два противоположных заболевания - пубертатное ожирение и истощение. В первом случае отмечается чрезмерное отложение жира на животе, бедрах. Страдающий подросток отличается вялостью, безынициативностью, предпочитает сидячий образ жизни. Половое развитие обычно нормальное, рост средний или выше среднего. Причина ожирения заключается в активности базофильных элементов передней доли гипофиза. Обычно заболевание не требует особого лечения, но обследование и наблюдение является обязательным. Что касается пубертатного истощения, то болезнь также связана с расстройством деятельности гипофиза и больше свойственна девочкам.

В заключение

Помимо соматических заболеваний могут развиться и психологические расстройства в пубертатный период у мальчиков. Возраст, признаки болезней разные. Часто толчком к развитию расстройства служит чрезмерно критическое отношение подростка к себе, своей внешности, а также повышенная чувствительность к насмешкам. Например, расстройство деперсонализации связано с тревожностью по поводу изменений в теле. Подросток испытывает чувство отчужденности, беспокойства из-за, например, увеличенной в размерах руки. Возникают сомнения в правдивости ощущений, иногда в реальности собственной личности. Тинейджеры описывают свое состояние, как будто все действия проходят во сне, звуки слышатся приглушенно. С этим связана выработка неких ритуалов, чтобы убедиться в реальности своего существования. Еще одним расстройством, связанным с изменениями в восприятии окружения, является дереализация. В этом случае люди воспринимаются как неживые объекты, а размеры и формы предметов искажены. Состояние характеризуется депрессией, навязчивыми мыслями, страхами, ухудшением памяти.

Изменения тела могут привести к развитию комплексов и даже к кризисному состоянию. Так, болезнь дисморфофобия выражается в навязчивом страхе дефекта внешности (кажущегося или мнимого). Страдающий начинает вести замкнутый образ жизни, тщательно маскирует недостаток. Подросток находится в депрессивном состоянии, постоянно недоволен своей внешностью. Расстройство может привести к умышленному нанесению вреда своему телу в целях самостоятельного избавления от дефекта.

Несмотря на стремление подростков к самостоятельности, к открытому негативизму, непослушанию, а порой и агрессии, они остаются детьми даже в пубертатный период. У мальчиков возраст, психология поведения взаимосвязаны.Нокаждому тинейджеру нужно, чтобы его выслушали и правильно восприняли его проблемы. При совместном решении с родителями затруднений плачевных последствий можно избежать. Семья навсегда должна оставаться безопасным местом, где подросток может отдохнуть от невзгод и быть принятым таким, какой он есть. Следует помнить, что во время полового созревания большинство заболеваний, как соматических, так и психологических, можно предупредить или вылечить без особых усилий. Для этого необходимо внимательно относиться к тому, что рассказывает о себе мальчик, следить за его поведением.

ВВЕДЕНИЕ

Нередко к врачам - педиатрам, терапевтам, урологам, эндокринологам обращаются родители (иногда - и сами дети) с жалобами на отставание в развитии половых органов относительно сверстников. Часть этих пациентов направляется на консультацию другими специалистами. Примерно в 90 % случаев в результате обследования выясняется, что задержка полового развития у ребенка (подростка, юноши) отсутствует. Однако подавляющее большинство врачей при решении этих вопросов ориентируются только на субъективное восприятие соматического статуса пациента и свой практический опыт. Между тем, необходима объективизация анамнеза, осмотра, результатов лабораторного обследования для получения достоверных результатов вне зависимости от личного опыта и субъективного мнения врача.

Сроки наступления пубертата у мальчиков очень сильно различаются в зависимости от наследственной предрасположенности, характера питания, перенесенных заболеваний и т. д. Следовательно, оценивая уровень общего и полового созревания можно ориентироваться только на средний возраст появления признаков полового созревания у большинства подростков в популяции и их значительное запаздывание рассматривать как задержку полового развития.

Частота задержки пубертата по данным литературы колеблется от 0,4 % до 2,5 %, что связано с отсутствием четких критериев возрастных границ пубертатного периода и возможной гипердиагностикой.

Одним из косвенных признаков (этиологических факторов) возможной задержки полового развития в допубертатном периоде можно считать ретенцию яичек. Крипторхизм приводит к нарушению развития тестикулярной ткани и, как следствие к нарушению гормональной регуляции полового развития и созревания (особенно при двухстороннем крипторхизме). Труднее определить единые рекомендации к по отношению к так называемому скользящему яичку или псевдоретенции (ложный крипторхизм). Большинство педиатров и хирургов склонны считать это вариантом нормы. Однако, даже периодическое пребывание яичка в паховом канале изменяет условия его существования и может привести к поражению тестикулярной ткани. Л. М. Скородок и О. Н. Савченко считают, что можно говорить о патологии при сохранении ложного крипторхизма после первого пубертатного увеличения яичек в пределах от 11,5 до 12 лет.

Еще в допубертатном возрасте у некоторых мальчиков склонных к ожирению отмечается феминизация фигуры, ложная гинекомастия. Нельзя рассматривать это как патологию, но в дальнейшем имеет смысл более тщательно контролировать их половое созревание.

Гипогонадизм, в отличие от задержки полового развития, которую можно рассматривать как пограничное состояние, является болезнью с серьезным расстройством функционирования всей репродуктивной системы, требующей длительной (иногда постоянной) гормональной терапии.

НОРМЫ РАЗВИТИЯ МАЛЬЧИКОВ

Прежде чем говорить о нарушениях полового развития мальчиков, необходимо определить, что же является их статистической нормой и определить возрастную динамику этих показателей.

Во-первых, необходимо определить, соответствует ли общесоматическое развитие мальчика норме. Для этого мы предлагаем использовать сводную стандартную центильную таблицу распределения роста, веса и окружности груди мальчиков по возрасту (табл. № 13).

Дальше необходимо определить насколько половое развитие мальчика соответствует статистической норме. Для оценки развития половых органов можно использовать следующую таблицу, предлагаемую Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 13).

Появление вторичных половых признаков отстает от начального увеличения наружных половых органов приблизительно на 1 год. Так, если первое достоверное увеличение яичек происходит в 11 ? лет, то диаметр полового члена возрастает в 12 лет, длина - в 13 лет, затем его размеры увеличиваются постепенно, причем преимущественно за счет диаметра. Волосы у основания полового члена или на лобке появляются в среднем к 12,8 года (с интервалом от 11 лет до 14 лет 11 мес.). Затем последовательно появляются другие признаки полового созревания - мутация голоса, увеличение хрящей гортани, угри, рост волос на лице, в подкрыльцовых впадинах. К 15 ? годам у большинства подростков оволосение лобка приобретает мужской вид.

Адекватные эрекции возникают у мальчиков в среднем в 13 лет, а первые эякуляции - в 14 лет. Однако со второй половины ХХ века каждые 10 лет происходит достоверно более раннее наступление половой зрелости у подростков.

В таблице № 14 представлены антропометрические показатели у здоровых мальчиков.

Для деления полового созревания на стадии мы предлагаем использовать шкалу Tanner (1955) в модификации Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 15).

За время полового созревания мальчика значительно меняется гормональный фон. Содержание половых гормонов в сыворотке крови и в моче представлено в табл. № 16-19 в сравнении с различными вариантами задержки полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с задержкой полового развития в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ - это 6.00 (разница 20 и 150 МЕ/л соответственно) или 14.00 (10 и 55), для ФСГ - 2.00 (15 и 4 МЕ/л соответственно) или 8.30 (14 и 7), для тестостерона - с 0.00 до 6.00 (с 4 до 5 и с 1 до 3 нмоль/л соответственно).

Кстати, длина полового члена и объем яичек не зависят от длины тела и мышечной массы, но при этом находятся в обратной зависимости от количества жира в организме (за счет хорошей растворимости половых стероидов в жирах происходит их частичная утилизация даже при нормальной их выработке в организме), что также необходимо учитывать при оценке развития половых органов мальчиков.

Причины задержки полового развития могут быть самыми разнообразными. В семьях, где у родителей и старших родственников поздно появляются вторичные половые признаки, эякуляции и менархе, дети, как правило, задерживаются в половом развитии. Избыточное количество жировой клетчатки, инфекции, черепно-мозговые травмы и асфиксия в интранатальном периоде, соматические заболевания в детстве также могут приводить к задержке как общего, так и полового развития. Имеются также данные о влиянии ряда факторов в пренатальном периоде, также могущих привести к данной патологии.

Классификация задержки полового развития (Л. М. Скородок и О. Н. Савченко) включает в себя следующие варианты:

1. Конституционально-соматогенная форма (КСФ);

2. Ложная адипозогенитальная дистрофия (лАГД);

3. Микрогенитализм (МГ);

4. Синдром неправильного пубертата (СНП)

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА задержки полового развития выражается в отсутствии пубертатного развития яичек, полового члена, мошонки и значительном запаздывании появления вторичных половых признаков. Как правило, это сочетается с отставанием в физическом развитии и окостенении скелета. Задержка развития при этой форме тесно связана либо с конституциональными особенностями и семейной предрасположенностью, либо с соматическими заболеваниями.

У таких мальчиков еще задолго до пубертатного возраста наружные половые органы нередко маленькие, имеется истинный или ложный крипторхизм. Признаки задержки полового развития наиболее полно проявляются в 14-летнем возрасте и выражаются, прежде всего, в отсутствии возрастной динамики размеров наружных половых органов, не выражены вторичные половые признаки даже в 14-15 - летнем возрасте, спонтанные эрекции полового члена бывают редкими с незначительным увеличением пещеристых тел, поллюции всегда отсутствуют. Существенно замедлены темпы роста, костный возраст отстает от фактического, недостаточна масса тела (преимущественно дефицит мышечного компонента) низки показатели динамометрии.

Расхождение конституциональных показателей и уровня гормонов у здоровых мальчиков и в группе с задержкой полового развития конституционально-соматогенного генеза представлено на табл. № 16.

Основой задержки развития является снижение гормональной активности яичек и выработка ими преимущественно неактивных андрогенов. Кроме того, при задержке пубертата, вероятно, происходит замедленное созревание рецепторов яичек, приводящее к снижению гормон-рецепторного взаимодействия в системе ЛГ - клетки Лейдига. Нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы либо вообще отсутствуют, либо их роль ограничена скрытой недостаточностью системы ФСГ, выявляемой только с помощью функциональной пробы со спиронолокатоном.

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте в дальнейшем прогрессирует. Формируется ложная гинекомастия, феминизация фигуры, постепенное отставание в развитии наружных половых органов. Вторичные половые признаки отсутствуют даже в 14-15 - летнем возрасте, хотя у некоторых подростков можно обнаружить слабое оволосение лобка - единичные прямые волосы у основания полового члена. Отсутствуют и другие признаки полового созревания - юношеские угри, мутация голоса, увеличение щитовидного хряща. Эрекции бывают очень редкими, причем половой член увеличивается незначительно. Поллюций нет. Ожирение может сопровождаться нарушением углеводного обмена по диабетическому типу, увеличением содержания в крови холестерина, свободных жирных кислот, нередко можно обнаружить различные диэнцефальные знаки - полосы растяжения кожи, преимущественно бледно-розового цвета, локализующиеся в области груди, живота, бедер, нарушение терморегуляции, нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому или гипотоническому типу, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. Имеется выраженная семейная предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с лАГД в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ результаты значительно не различаются, но при пробе с кломифенцитратом - это 2.00 (разница 14 и 110 МЕ/л соответственно) или 8.30 (13 и 125 МЕ/л), для ФСГ - с 20.00 до 8.30 (10-14 у здоровых и 1-5 МЕ/л при лАГД соответственно), а при пробе с кломифенцитратом 8-13 МЕ/л, для тестостерона - с 0.00 до 8.00 (с 3,5 до 5 у здоровых и с 0,5 до 0,8 нмоль/л при лАГД соответственно).

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с лАГД представлена на табл. № 17. Ведущим фактором задержки полового развития в данном случае является снижение гонадотропной функции гипофиза в возрасте, соответствующем начальной стадии пубертата. В последующем происходит восстановление гипофизарной активности, что и обеспечивает, в конце концов, половое созревание, но позже, чем в популяции. По всей видимости, и снижение гонадотропной функции гипофиза, и ожирение у этих мальчиков вызвано первичными, чаще функциональными изменениями в гипоталамусе. Следует учитывать и выраженную семейную предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ характеризуется преимущественным недоразвитием полового члена при удовлетворительных размерах яичек и часто своевременным появлением вторичных половых признаков. Строго говоря, эта форма не является в буквальном смысле задержкой полового развития, т. к. у большинства мальчиков с микропенисом пубертат начинается и проходит в обычные сроки. Эта форма может рассматриваться как своеобразная разновидность задержки полового развития, ограниченная только недостаточным ростом кавернозных тел. У значительной части новорожденных и детей более старшего возраста половой член вообще не определяется при внешнем осмотре - над поверхностью кожи в области лобка видна лишь крайняя плоть или отверстие мочеиспускательного канала. Однако при пальпации удается во всех случаях прощупать кавернозные тела и головку, скрытые в подкожной жировой клетчатке и вывести их наружу, оттесняя второй рукой мягкие ткани. У мальчиков с микропенисом часто отмечается избыточная масса тела.

Необходимо учесть, что микропенис нередко служит одним из ведущих симптомов некоторых форм гипогонадизма, таких, как синдром неполной маскулинизации, дисгенезия яичек, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли и др. Микропенис может стать следствием врожденной аномалии развития кавернозных тел. Резкое недоразвитие полового члена в некоторых семьях наследуется как доминантный признак. Следует подчеркнуть, что у части подростков с микропенисом все-таки запаздывает пубертатное увеличение яичек и появление вторичных половых признаков.

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с микрогенитализмом представлена на табл. № 18.

Недоразвитие полового члена, врожденное и часто семейное, вряд ли связано с недостаточностью яичек. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих мальчиков не нарушены, а продукция тестостерона даже несколько повышена. По всей видимости, внутриутробное формирование полового тракта у них происходит при достаточной продукции и секреции тестостерона, но низкой тканевой чувствительности кавернозных тел к андрогенам. Генетически детерминированное неполноценное гормон-рецепторное взаимодействие на уровне ткани-мишени для тестостерона приводит к недостаточному росту полового члена, что у части таких лиц сопровождается увеличением продукции тестостерона в соответствии с принципом обратной связи.

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА характеризуется появлением вторичного оволосения без каких-либо пубертатных изменений наружных половых органов. Половое оволосение начинается обычно в возрасте, соответствующем начальной стадии полового созревания (11-12 лет). У 32 % обследованных выявляется ложная ретенция яичек. Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальный рост и избыточную массу тела, однако, нередко встречаются мальчики и не имеющие ожирения. Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу - на бедрах, животе, груди. М. б. ложная или истинная гинекомастия. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на 1 год). Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, а размеры таза часто больше нормальных. У части лиц с СНП выявляются расстройства функций диэнцефальной области: полифагия, артериальная гипертония, розовые полосы растяжения кожи и др.

Следует различать синдром неправильного пубертата и так называемое преждевременное адренархе, когда раннее половое оволосение сочетается со своевременным развитием других половых признаков полового созревания.

После пробы со спиронолактоном (верошпироном) 150 мг/м2хсут в течение 5 дней. отмечается резкое увеличение ЛГ в 16.00 - 00.00 до 75-120 МЕ/л (норма - 10).

Показатели развития и результаты лабораторных исследований у мальчиков с СНП и здоровых в возрасте 11-13 лет представлены на таблице № 8.

Избыточная продукция корой надпочечников слабых андрогенов в начальный пубертатный и, вероятно, в препубертатный период приводит к сложным изменениям гормональной регуляции репродуктивной системы с нарушениями нормального соотношения и уровня секреции гонадотропных гормонов, понижением чувствительности гонад к ЛГ и, как следствие этого, значительным уменьшением продукции тестостерона в яичках. Не исключено, что первичное нарушение локализуется в гипоталамусе, изменение функции которого в препубертатный периоде индуцирует дискорреляцию в системе АКТГ - кора надпочечников и гонадотропины - яички.