Дегенеративные заболевания нервно мышечной системы. Дегенерации нервов: группа наследственных и приобретенных заболеваний. со стороны дыхательной системы – остановки дыхания во сне из-за большого языка и особенностей строения ротоглотки
Дегенерация нервной системы – это необратимые функциональные и органические изменения систем головного или спинного мозга. Причин у этого процесса много. Его конечным итогом является медленная психическая деградация.
Причины дегенерации нервной системы
Основные причины следующие:
- нарушение кровообращения;
- опухолевые процессы в организме;
- воспалительные заболевания;
- отравление токсическими химическими веществами;
- наследственность;
- длительное воздействие алкоголя и другие патологические процессы.
В основе дегенерации нервов – снижение продуктивной функции дофамина, ответственного за снабжение головного мозга кровью (так называемого нейромедиатора). Постоянное кислородное голодание клеток головного мозга приводит к различным функциональным сбоям. Симптоматика развивается по нарастающей: от ослабления памяти до необратимых органических нарушений структур мозга и психической деградации.
Дегенеративными заболевания нервной системы называются потому, что отличаются постепенной прогрессирующей гибелью нейронов.
Идентификация дегенеративных заболеваний нервов
Большая часть этих болезней имеет генетическую природу. Исключение составляют патологические процессы, в патогенезе которых – отравление токсическими веществами и алкоголем, метаболические нарушения, воспаления и инфекции.
Общие признаки данных заболеваний:
1. Постепенное начало и медленный прогресс в течение многих лет.
2. Устойчивость к терапевтическим воздействиям.
3. Двусторонний характер патологического процесса (болезненные изменения симметрично распределяются; обе руки, обе ноги, обе половины туловища).
4. Страдают, в основном, определенные анатомо-функциональные нейрональные системы. Другие структуры остаются без изменений.
5. Радиографическая визуализация головного мозга не позволяет обнаружить какие-либо изменения. Это связано с тем, что дегенеративные заболевания приводят к гибели ткани, а не к формированию новой.
Классификация дегенеративных заболеваний
Многообразие причин не позволяет классифицировать данные болезни на основе их этиологии или патогенеза. Выделение отдельных синдромов произведено по описательным патологоанатомическим критериям.
1. Синдромы, для которых характерно стойкое прогрессирующее снижение познавательной деятельности (при отсутствии других неврологических нарушений):
- болезнь Альцгеймера;
- лобарная атрофия (патология Пика);
- сенильная деменция по альцгеймеровскому типу.
2. Расстройства, сочетающие прогрессирующее снижение познавательной деятельности и иные неврологические патологии:
- болезнь Гентингтона;
- множественная системная атрофия (к деменции присоединяется атаксия, клиника болезни Паркинсона);
- прогрессирующий супрануклеарный паралич
(эти синдромы встречаются среди взрослого населения);
- прогрессирующая миоклонус-эпилепсия;
- болезнь Галлервордена-Шпатца
(эти расстройства случаются с детьми и молодыми людьми).
3. Расстройства моторики, нарушения координации движений:
- спиноцеребеллярные дегенерации;
- мозжечковая кортикальная дегенерация;
- оливопонтоцеребеллярная атрофия.
4. Синдромы, для которых характерно постепенное нарушение двигательной активности:
- болезнь Паркинсона;
- семейный тремор;
- деформирующая мышечная дистония;
- стрионигральная дегенерация;
- различные органические дискинезии;
- прогрессирующий супрануклеарный паралич;
- синдром Жиль де ла Туретта.
5. Центральная недостаточность вегетативной нервной системы.
6. Синдромы мышечной атрофии с сохранением чувствительности:
- спинальные амиотрофии (детского возраста, юношеские и другие формы семейных амиотрофий);
- боковые амиотрофии (боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз);
- наследственная спастическая параплегия.
7. Синдромы мышечной атрофии с нарушением чувствительности:
- хроническая прогрессирующая невропатия;
- гипертрофическая полиневропатия;
- перонеальная амиотрофия.
8. Расстройства, для которых характерно прогрессирующее снижение зрительных функций:
- пигментная дегенерация сетчатки;
- болезнь Лебера (наследственная патология, сопровождающаяся атрофией зрительных нервов).
Болезнь Альцгеймера
Заболевание пожилых людей. Характерный патологоанатомический признак – отмирание нервных клеток в коре головного мозга. Постепенно атрофируются извилины, расширяются желудочки. Лабораторные исследования не выявляют каких-либо значимых изменений.
Симптоматика имеет нарастающий характер.
1. На начальной стадии превалируют когнитивные расстройства:
- нарушение памяти и внимания;
- потеря ощущения времени;
- изменения в характере (грубость, замкнутость, немотивированная ревность, подозрительность).
Все эти изменения не воспринимаются пациентом и его близкими как патология. Начальный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении всего периода изменения становятся более значимыми.
2. Следующая стадия характеризуется усугублением клинической картины:
- прогрессирует забывчивость (пациент забывает своих близких, названия привычных предметов);
- сбивчивость речи;
- сложность с восприятием письменной и устной информации;
- инертность больного (реакции становятся шаблонными, появляется безразличность).
3. Развернутая форма болезни, при которой появившиеся симптомы достигают максимума:
- пациент перестает понимать речь;
- его собственная речь – это набор бессмысленных выкриков или бессвязных слов;
- при восприятии картинок больной вычленяет только отдельные элементы;
- полная дезориентация во времени и пространстве;
- нередко пациент начинает вести себя как ребенок или подросток;
- больной теряет способность ухаживать за собой, пользоваться элементарными бытовыми приборами;
- возможны эпилептические припадки.
4. На последней стадии – глубокое общее слабоумие.
Основное лечение – симптоматическое плюс попытка замедлить дегенеративный процесс.
Лобарная атрофия
Другие названия – болезнь Пика, лобарный склероз. Данный синдром встречается очень редко. В основном, имеет генетическое объяснение.
Характерные признаки:
- ослабление психических процессов (памяти, внимания, мышления и т.д.);
- изменение поведения;
- неспособность понимать обращенную к себе речь;
- псевдопаралитический синдром (повышенно-беспечное состояние);
- беспечность и апатия (при поражении лобных долей).
На последних стадиях:
- утрата долговременной памяти и речевых функций;
- выраженный хватательный феномен;
- рефлекс орального автоматизма;
- нарастающая кахексия;
- полное исчезновение признаков психической деятельности.
Болезнь Гентингтона
Заболевание начинается в среднем возрасте. Клиника имеет нарастающий характер:
- неусидчивость и суетливость движений;
- неритмичные судороги туловища и конечностей;
- «танцующая» походка;
- прогресс двигательных нарушений, приводящий к инвалидности;
- нарушение артикуляции;
- непроизвольные спазмы мышц лица;
- нарушение мышления и внимания при долгой сохранности памяти;
- навязчивые состояния и бред;
- периодическая расторможенность и депрессия;
- постепенное нарушение всех функций, требующих мышечного контроля.
Для заболевания характерно продолжительное протекание. В среднем, пятнадцать лет. Приостановить прогресс, к сожалению, невозможно.
Болезнь Галлавердена-Шпатца
Наследственная патология с полиморфной клинической картиной. Начинается в детском или подростковом возрасте. Проявляется следующими признаками:
- расстройства движений и мышечного тонуса;
- патологические позы;
- паркинсонические симптомы;
- невнятная речь;
- прогрессирующая деградация интеллекта;
- на последних стадиях непроизвольные движения сменяются генерализованной ригидностью.
Через десять лет после дебюта патологии, как правило, наступает летальный исход.
Дегенеративные заболевания нервной системы не лечатся. Изменения являются необратимыми. Лишь при некоторых болезнях можно приостановить или замедлить патологический процесс.
Этот термин непривычен для уха многих пациентов. В нашей стране врачи редко его используют и выводят данныенедуги в отдельную группу. Однако в мировой медицине в лексиконе врачей термин «дегенеративные заболевания» встречается постоянно. В их группу входят те патологии, которые постоянно прогрессируют, провоцируя ухудшение функционирования тканей, органов, их структуры. При дегенеративных заболеваниях клетки постоянно изменяются, состояние их ухудшается, это влияет на ткани и органы. В данном случае слово «дегенерация» означает неуклонное и постепенное вырождение, ухудшение чего-либо.
Наследственно-дегенеративные заболевания
Заболевания этой группы совершенно разнородны клинически, но их характеризует сходное течение. В любой момент здоровый взрослый человек или ребенок может спонтанно заболеть после воздействия каких-то провоцирующих факторов, пострадать может ЦНС, а также другие системы и органы. Клинические симптомы постепенно увеличиваются, состояние пациента неизменно ухудшается. Прогрессирование вариабельно. Наследственные дегенеративно-дистрофические заболевания в итоге приводят к тому, что человек утрачивает многие основные функции (речь, движение, зрение, слух, мыслительные процессы и другие). Очень часто такие заболевания имеют летальный исход.
Причиной появления наследственно-дегенеративных заболеваний можно назвать патологические гены. По этой причине возраст проявления болезни вычислить трудно, зависит это от экспрессии гена. Степень тяжести болезни будет более выраженной при активном проявлении патологических признаков гена.
Уже в 19 веке неврологи описывали подобные заболевания, но не могли объяснить причину их появления. Современная неврология благодаря молекулярной генетике открыла многие биохимические дефекты в генах, которые отвечают за развитие симптомов заболеваний этой группы. По сложившейся традиции симптомы получают эпонимные названия, это - дань уважения трудам ученых, которые впервые описывали эти болезни.
Характерные черты дегенеративных заболеваний
Дегенеративно-дистрофические заболевания имеют схожие черты. К ним относятся:
- Начало у заболеваний практически незаметно, но все они неуклонно прогрессируют, что может длиться десятилетиями.
- Начало сложно отследить, причину невозможно выявить.
- Пораженные ткани и органы постепенно отказывают в выполнении своих функций, дегенерация движется по настающей.
- Болезни этой группы имеют устойчивость к терапии, лечение всегда комплексное, сложное и редко эффективное. Чаще всего оно не дает желаемых результатов. Можно замедлить дегенеративный рост, но остановить его практически невозможно.
- Заболевания чаще встречаются среди людей старшего, пожилого возраста, среди молодежи они распространены реже.
- Часто заболевания имеют связь с генетической предрасположенностью. Болезнь может проявиться у нескольких человек в одной семье.
Самые известные заболевания
Самые распространенные и известные дегенеративные заболевания:
- атеросклероз;
- сахарный диабет 2 типа;
- болезнь Альцгеймера;
- остеоартрит;
- ревматоидный артрит;
- остеопороз;
- болезнь Паркинсона;
- рассеянный склероз;
- простатит.
Чаще всего люди относят эти недуги к «страшным», но это далеко не весь список. Есть болезни, о которых некоторые даже и не слышали.
Дегенеративно-дистрофические заболевания суставов
В основе дегенеративно-дистрофического заболевания остеоартроза - дегенерация хрящей сустава, как следствие с последующими патологическими изменениями в эпифизарной костной ткани.
Остеоартроз является самым распространенным суставным заболеванием, которым страдают 10-12% людей, с возрастом число только растет. Чаще поражаются тазобедренные либо коленные суставы как у женщин, так и у мужчин. Дегенеративные заболевания - остеоартрозы подразделяются на первичные и вторичные.
Первичные артрозы занимают от общего количества заболеваний 40%, дегенеративный процесс запускается в результате больших физических нагрузок, при резком увеличении веса тела, с возрастными изменениями.
Вторичные артрозы составляют 60% от всего количества. Часто возникают как следствие механических травм, внутрисуставных переломов, при врожденной дисплазии, после инфекционных суставных заболеваний, при асептическом некрозе.
В целом артрозы делятся на первичный и вторичный чисто условно, так как в основе их лежат одинаковые патогенные факторы, у которых может быть разным сочетание. Чаще всего определить, какой фактор стал основным, а какой второстепенным не представляется возможным.
После поверхности суставов при контакте чрезмерно давят друг на друга. В результате для того, чтобы снизилось механическое воздействие, разрастаются остеофиты. Патологический процесс прогрессирует, суставы все больше деформируются, нарушаются функции мышечно-связочного аппарата. Движения становятся ограниченными, образуется контрактура.
Деформирующий коксартроз. Деформирующий гонартроз
Дегенеративные заболевания суставов коксартроз и гонартроз встречаются довольно часто.
Первое место по частоте возникновения занимает коксартроз - деформация тазобедренного сустава. Заболевания приводит вначале к потере трудоспособности, а позже и к инвалидности. Возникнуть болезнь зачастую может от 35 до 40 лет. Женщины страдают этим чаще, чем мужчины. Симптомы проявляются постепенно, зависят от возраста, веса пациента, физической активности человека. Начальные стадии не имеют выраженных симптомов. Иногда чувствуется быстрая утомляемость в положении стоя и при ходьбе или при ношении тяжестей. По мере дегенеративных изменений боли возрастают. Полностью исчезают только в состоянии покоя, во сне. При малейших нагрузках возобновляются. При запущенной форме боли постоянные, могут усиливаться ночью.
Гонартроз занимает второе место - 50% среди заболеваний коленных суставов. Протекает легче, чем коксартроз. У многих процесс приостанавливается на 1 стадии. Даже запущенные случаи редко приводят к утрате работоспособности.
Различается 4 формы гонартроза:
- поражения внутренних отделов коленного сустава;
- преимущественные поражения наружных отделов;
- артроз пателло-феморальных сочленений;
- поражение всех суставных отделов.
Остеохондроз позвоночника
Дегенеративные заболевания спондилез, спондилоартроз.
При остеохондрозе дегенеративные процессы начинаются в межпозвонковых дисках в пульпозном ядре. При спондилезе в процесс вовлекаются тела смежных позвонков. При спондилоартрозе происходит поражение межпозвоночных суставов. очень опасны и слабо поддаются лечению. Степени патологии определяются функциональными и морфологическими особенностями дисков.
Люди старше 50 лет страдают данными расстройствами в 90% случаев. В последнее время наблюдается тенденция к омоложению болезней позвоночника, встречаются они даже у молодых пациентов возраста 17-20 лет. Чаще остеохондроз наблюдается у людей, которые заняты чрезмерным физическим трудом.
Клинические проявления зависят от локализации выраженных процессов и могут представлять собой неврологические, статические, вегетативные расстройства.
Дегенеративные болезни нервной системы
Дегенеративные объединяют в себе большую группу. Все болезни характеризуют поражения групп нейронов, которые связывают организм с определенными внешними и внутренними факторами. Происходит это в результате нарушений внутриклеточных процессов, зачастую это обуславливается генетическими дефектами.
Многие дегенеративные заболевания проявляются ограниченной или диффузной в определенных структурах происходит микроскопическое снижение нейронов. В некоторых случаях происходит только нарушение в функциях клеток, гибель их не происходит, атрофия мозга не развивается (эссенциальный тремор, идиопатическая дистония).
В подавляющем большинстве дегенеративные заболевания имеют длительные сроки скрытого развития, но неуклонно прогрессирующую форму.
Дегенеративные заболевания ЦНС классифицируются по клиническим проявлениям и отображают вовлечение определенных структур нервной системы. Выделяются:
- Болезни с проявлениями экстрапирамидальных Гентингтона, тремор, болезнь Паркинсона).
- Болезни, проявляющие мозжечковую атаксию (спиноцеребеллярная дегенерация).
- Болезни с поражениями двигательных нейронов (амиотрофический боковой склероз).
- Заболевания с проявлением деменции (болезнь Пика, болезнь Альцгеймера).
Болезнь Альцгеймера
Нервно-дегенеративные заболевания с проявлениями деменции чаще возникают в пожилом возрасте. Самой распространенной является болезнь Альцгеймера. Прогрессирует у лиц старше 80 лет. В 15% случаев заболевание носит семейный характер. Развивается на протяжении 10-15 лет.
Начинаются поражения нейронов в ассоциативных областях теменной коры, височной и лобной, при этом слуховые, зрительные и соматосенсорные участки остаются непораженными. Кроме исчезновения нейронов, к важным характеристикам относятся отложения в сенильных бляшках амилоида, а также сгущение и утолщение нейрофибриллярных структур дегенерирующих и сохранившихся нейронов, они содержат таупротеин. У всех пожилых лиц такие изменения происходят в незначительных количествах, но при болезни Альцгеймера они выражены больше. Наблюдались также случаи, когда клиника напоминала течение деменции, но множества бляшек не наблюдалось.
Атрофированная зона имеет уменьшенное кровоснабжение, это может быть адаптацией при исчезновении нейронов. Данное заболевание не может быть последствием атеросклерозов.
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона иначе называют дрожательный паралич. Данное дегенеративное заболевание головного мозга прогрессирует медленно, при этом избирательно поражает дофаминергичесикие нейроны, проявляется сочетанием ригидности с акинезией, постуральной неустойчивостью и тремором покоя. Причина заболевания до сих пор неясна. Есть версия, что заболевание наследственное.
Распространенность болезни широка и достигает у лиц после 65 лет в соотношении 1 из 100.
Проявляется недуг постепенно. Первые проявления - дрожание конечностей, иногда изменения походки, скованность. Сначала больные замечают боли в спине и конечностях. Симптомы сначала односторонние, затем подключается вторая сторона.
Прогрессирование болезни Паркинсона
Основное проявление болезни - это акинезия или обеднение, замедление движений. Лицо со временем становится маскообразным (гипомимия). Мигание редкое, поэтому взгляд кажется пронзительным. Содружественные движения пропадают (взмахи рук при ходьбе). Тонкие движения пальцев нарушаются. Больной с трудом меняет позу, встает со стула или поворачивается во сне. Речь монотонная и приглушенная. Шаги становятся шаркающими, короткими. Основное проявление паркинсонизма - тремор рук, губ, челюсти, головы, возникает в состоянии покоя. Тремор может зависеть от эмоций и других движений больного.
На поздних стадиях резко ограничивается подвижность, утрачивается способность к равновесию. У многих больных возникают психические нарушения, но лишь у некоторых развивается деменция.
Скорость прогрессирования заболевания различна, может составлять долгие годы. К концу жизни больные полностью обездвижены, глотание затруднено, есть риск аспирации. В итоге смерть чаще всего возникает от бронхопневмонии.
Эссенциальный тремор
Дегенеративное заболевание характеризуется доброкачественным дрожанием, не стоит путать с болезнью Паркинсона. Тремор рук возникает при движении или удержании позы. В 60% заболевание носит наследственный характер, проявляется чаще всего в возрасте старше 60 лет. Считается, что причиной гиперкинеза служит нарушение между мозжечком и ядрами ствола.
Тремор может усиливаться при утомлении, волнении, употреблении кофе, некоторых препаратов. Бывает так, что тремор вовлекает движения головы по типу «нет-нет» или «да-да», могут подключиться ноги, язык, губы, голосовые связки, туловище. Со временем амплитуда тремора увеличивается, и это нарушает нормальное качество жизни.
Продолжительность жизни не страдает, неврологические симптомы отсутствуют, интеллектуальные функции сохраняются.
Дегенеративные заболевания - большая группа болезней нервной системы, характеризующихся избирательным поражением определенных групп нейронов, непосредственно не связанным с известными внешними или внутренними факторами (такими, как интоксикация, сосудистая недостаточность, травма, инфекции или общие метаболические расстройства).
Поражение нейронов при дегенеративных заболеваниях является результатом нарушения внутриклеточных процессов, которые нередко бывают обусловлены генетическими дефектами. При некоторых заболеваниях, которые называют мульти- факториальными (например, болезнь Паркинсона), предположительно запускают механизмы гибели клеток, внешние токсические воздействия, но чувствительность к ним, вероятно, зависит от наследственных факторов.
Патоморфологически большинство дегенеративных заболеваний проявляется диффузной или ограниченной (фокальной) атрофией головного мозга, а микроскопически - снижением численности нейронов в определенных структурах центральной нервной системы, но при некоторых заболеваниях (например, при идиопатической дистонии или эссенциальном греморе) нарушается лишь функция клеток, однако не происходит их гибели, и не развивается атрофии мозга. Избирательность поражения нейронов объясняется внутренними структурными или биохимическими особенностями этих клеток.
Для подавляющего большинства дегенеративных заболеваний характерны более или менее длительный период скрытого развития и неуклонно прогрессирующее течение.
Дегенеративные заболевания центральной нервной системы принято классифицировать по основному клиническому проявлению, которое в свою очередь отражает избирательность вовлечения тех или иных структур нервной системы. В соответствии с этим выделяют:
Заболевания, преимущественно проявляющиеся экстра- пирамидными синдромами (например, болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор, болезнь Гентингтона);
Заболевания, преимущественно проявляющиеся мозжечковой атаксией (спиноцеребеллярные дегенерации);
Заболевания, преимущественно поражающие двигательные нейроны (боковой амиотрофический склероз);
Заболевания, преимущественно проявляющиеся деменцией (например, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).
Болезнь Паркинсона (или дрожательный паралич) - медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции и проявляющееся сочетанием акинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью.
Этиология и патогецез. Причина заболевания остается неясной, но есть основания полагать, что оно вызывается пока не идентифицированным внешним фактором, который может проявить свое действие главным образом у людей с наследственной предрасположенностью. В подавляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, но существуют и немногочисленные семейные варианты заболевания; в некоторых из них к настоящему времени удалось выявить генетический дефект.
Предполагают, что в патогенезе гибели нейронов при болезни Паркинсона важная роль принадлежит окислительному стрессу - повышенному образованию в ходе метаболических процессов активных форм кислорода, вызывающих повреждение клеточных молекул, прежде всего белков и нуклеиновых кислот.
Уменьшение численности нейронов черной субстанции, волокна которых направляются в полосатое тело (стри- атум), приводит к снижению в нем содержания дофамина. Это нарушает баланс различных нейромедиаторных систем (прежде всего дофаминергической и холинергической) в базальных ганглиях и приводит к появлению симптомов паркинсонизма.
Болезнь Паркинсона относится к числу наиболее частых заболеваний пожилого возраста (после 65 лет его распространенность достигает 1:100) и является причиной около 80% случаев паркинсонизма.
Клиническая картина. Заболевание проявляется постепенно. Первыми симптомами бывают дрожание или неловкость в одной из конечностей, реже изменение походки или общая скованность. Часто больные в первую очередь обращают внимание на болезненные ощущения в конечностях или спине, а не на ограничение движений. Вначале симптомы вовлекают только одну сторону тела, но со временем становятся двусторонними.
Основным проявлением паркинсонизма является акинезия - замедление и обеднение движений. Вследствие акинезии ослабляется мимика и лицо становится маскообразным (гипомимия). Из-за редкого мигания взгляд кажется пронзительным, колючим. Пропадают содружественные движения (например, движения рук при ходьбе). Нарушаются тонкие движения пальцев (например, при застегивании пуговиц). Больному все труднее изменить позу, например встать со стула или повернуться в постели с боку на бок. Речь становится
Рис. 13.1. Поза больного с болезнью Паркинсона.
приглушенной и монотонной. При письме к концу строки или фразы буквы делаются все более мелкими и неразборчивыми (микрография). Из-за замедленного сглатывания слюны возникает слюнотечение. Меняется походка: шаги становятся более короткими, шаркаюшими.
Двигательные нарушения, вызванные акинезией, усиливаются и за счет повышения мышечного тонуса (ригидность). Ригидность при осмотре проявляется повышением сопротивления пассивным движениям, которое часто бывает неравномерным (феномен «зубчатого колеса»). Вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей голова и туловище больных наклоняются вперед, руки сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, ноги сгибаются в коленях («поза просителя», рис. 13.1).
Тремор - третье основное проявление паркинсонизма - возникает в покое. Он может наблюдаться в руке, спокойно лежащей на колене, или ноге, когда больной сидит, не опираясь на нее. Помимо конечностей, тремор часто вовлекает нижнюю челюсть и губы, но крайне редко - всю голову. Колебательные движения большого и указательного пальцев при иаркинсоническом треморе напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». Тремор - крайне динамичный симптом и зависит как от эмоционального состояния больного, так и от его движений. Например, тремор в руке уменьшается или пропадает во время ее движения, но усиливается при движениях другой руки или ног (в том числе при ходьбе). У части больных тремор отмечается не только в покое, но и при движении, вызывая дополнительные затруднения при письме или приеме пищи.
На поздней стадии заболевания подвижность больного резко ограничивается в связи с присоединением постуральной неустойчивости, которая обычно вызывается утратой постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие тела. В результате еще в большей степени затрудняются изменения позы, начало ходьбы, повороты. Из-за утраты постуральных рефлексов больной, выведенный толчком из равновесия, вынужден делать несколько быстрых и коротких шажков вперед (пропульсия) или назад (ретропульсия), пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела и не упасть. При ходьбе больные бывают вынуждены переходить на ускоряющийся семенящий шаг. Основным осложнением постуральной неустойчивости являются частые падения, которые могут привести к перелому костей (особенно перелому шейки бедра). Именно постуральная неустойчивость, значительно хуже поддающаяся лечению, чем другие симптомы паркинсонизма, часто бывает основной причиной того, что больной оказывается прикован к постели или инвалидному креслу.
Двигательные нарушения при болезни Паркинсона часто сопровождаются вегетативными и психическими расстройствами. К числу наиболее частых вегетативных расстройств относятся нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, вызывающее замедленную эвакуацию пищевых масс из желудка и запор, ортостатическая гипотензия, учащенное, иногда императивное мочеиспускание, импотенция, сниженное потоотделение (создающее в жаркие дни опасность перегревания), повышенная сальность кожи, себорея. В первые годы болезни некоторые больные худеют, но затем масса тела обычно восстанавливается, но на более низком уровне.
К числу основных психических нарушений относятся депрессия, возникающая почти у половины больных, и деменция, развивающаяся примерно у 20 % пациентов. Следует подчеркнуть, что у большинства больных в течение всего заболевания интеллект не страдает, однако замедленность, угнетенное настроение, невнятная речь подчас создают ошибочное впечатление о наличии деменции.
Заболевание имеет прогрессирующее течение, но скорость прогрессирования бывает различной. Значительная часть больных в течение многих лет сохраняют работоспособность и не требуют постороннего ухода.
На поздней стадии больные становятся обездвиженными, выраженная дизартрия ограничивает их контакт с окружающими, а нарушения глотания затрудняют питание и создают угрозу аспирации. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Но в настоящее время благодаря успехам в лечении продолжительность жизни больных соответствует средней по популяции.
Диагностика. Болезнь Паркинсона приходится дифференцировать от других состояний, проявляющихся синдромом паркинсонизма:
Сосудистого паркинсонизма, вызванного множественными инсультами, вовлекающими базальные ганглии, или диффузным ишемическим поражением глубинных отделов белого вещества полушарий большого мозга (у больных дисциркуляторной энцефалопатией);
Лекарственного паркинсонизма, связанного с приемом средств, блокирующих дофаминовые рецепторы, в первую очередь нейролептиков и метокло- прамида (церукала), или нарушающих высвобождение дофамина в синаптическую щель (резерпин); в редких случаях паркинсонизм может быть вызван приемом пи- польфена, метилдофа, антагонистов кальция (циннари- зина. дилтиазема), амиодарона, индометацина, циклоспорина, вальпроата натрия, препаратов лития, трицик- лических антидепрессантов. После отмены препарата у большинства больных симптомы исчезают в течение
4- 8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет;
Мультисистемной атрофии, для которой характерны раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности, плохая или быстро истощающаяся реакция на препараты леводопы;
Прогрессирующего надъядерного паралича, для которого характерны паралич вертикального взора (особенно при взгляде вниз) и раннее появление постуральной неустойчивости с частыми падениями и грубого псевдобульбарного синдрома.
Изредка причинами паркинсонизма бывают опухоли головного мозга, гидроцефалия, интоксикации (например, угарным газом или марганцем). Широко распространенный в прошлом постэнцефалит ический паркинсонизм в последние десятилетия встречается исключительно редко. У молодых больных с паркинсонизмом следует также исключать гепатолент и кулярную дегенерацию.
От всех этих заболеваний болезнь Паркинсона отличается рядом клинических особенностей:
Односторонними или резко асимметричными симптомами в начале заболевания;
Наличием характерного тремора покоя;
Хорошей и стойкой реакцией на препараты леводопы.
Традиционные дополнительные методы обследования, как лабораторные, так и инструментальные, не выявляют специфических изменений при болезни Паркинсона и используются главным образом для исключения других заболеваний.
Лечение. Для уменьшения симптомов паркинсонизма используют следующие средства:
Леводопа (Ь-ДОФА - левовращающий изомер аминокислоты дезоксифенилаланина).
Агонисты дофаминовых рецепторов: бромокриптин и др.
Холинолитики: тригексифенидил (циклодол, паркопан), бипериден (акинетон) и др.
Амантадин (мидантан).
Депренил (селегилин, юмекс) (ингибитор моноаминоок- сидазы В).
С помощью постоянного приема этих препаратов удается на годы продлить активную жизнь больного. Некоторые из этих средств (например, леводопа или холинолитики) оказывают чисто симптоматическое действие, не влияя на процессы дегенерации. Другие препараты (селегилин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов) предположительно оказывают защитное (нейропротекторное) действие на клетки черной субстанции, но к настоящему времени их способность замедлять прогрессирование заболевания убедительно не доказана.
Наиболее эффективным противопаркинсоническим средством остается леводопа. В головном мозге она поглощается оставшимися нейронами черной субстанции и превращается в дофамин (с помощью фермента ДОФА-декарбоксилазы), восполняя его дефицит в базальных ганглиях. Однако леводопа может превращаться в дофамин с помощью того же фермента и в периферических тканях, что приводит к побочным эффектам, прежде всего тошноте и снижению артериального давления. Современные противопаркинсонические препараты (такие, как наком или мадопар) содержат комбинацию лево- допы с ингибитором периферической декарбоксилазы (карби- допой или бензеразидом), благодаря которому более значительная часть леводопы попадает в головной мозг. Это позволяет уменьшить дозу леводопы и выраженность побочных действий, связанных с ее периферическим действием.
В первые годы лечения при трехкратном приеме препараты леводопы обеспечивают равномерный эффект в течение дня. Но спустя 3-5 лет от начала лечения препаратами леводопы продолжительность их действия снижается и появляются моторные флюктуации (колебания). Вначале они выражаются в том, что к концу действия очередной дозы симптомы паркинсонизма усиливаются, а после приема новой дозы вновь уменьшаются (феномен «истощения конца дозы»). Со временем эти колебания становятся все более быстрыми и непредсказуемыми, утрачивая связь со временем приема препарата: больной из относительно активного состояния может внезапно перейти в совершенно противоположное - стать обездвиженным и наоборот (феномен «включения-выключения»).
Параллельно снижается порог развития вызываемых лево- допой гиперкинезов (дискинезий). Если в начале лечения ле- водопа вызывает гиперкинезы только в избыточной дозе, превышающей терапевтическую, то в последующем дискинезии может вызвать даже сравнительно небольшая доза. При этом гиперкинез может возникать на пике действия очередной дозы либо только в момент начала и окончания ее эффекта.
Поскольку лечебный ресурс препаратов леводопы ограничен во времени, их принято назначать лишь при реальном снижении функциональных возможностей больного, которое препятствует его профессиональной или повседневной деятельности. При этом дозу леводопы стремятся ограничить, добиваясь не полного устранения симптомов паркинсонизма, а достаточного функционального улучшения, позволяющего больному продолжить работу или сохранить независимость в быту.
У более молодых больных (до 60 лет) быстрее развиваются флюктуации и дискинезии, поэтому момент назначения леводопы в этой возрастной категории пытаются оттянуть, назначая другие противопаркинсонические препараты: селегилин, бромокриптин, амантадин, холинолитики и их комбинации. И только тогда, когда они уже не дают достаточного эффекта, к ним добавляют небольшие дозы леводопы. Пожилым пациентам сразу же назначают препараты леводопы, но стремятся использовать минимальные эффективные дозы. Побочное действие препаратов леводопы, например тошноту, можно уменьшить с помощью домперидона (мотилиума) или их приема после еды.
При появлении феномена «истощения конца дозы» вначале прибегают к дроблению дозы леводопы (уменьшению разовой дозы при сокращении интервала между приемами препарата), оставляя суточную дозу прежней. Но постепенно этот прием теряет эффективность, так как низкая разовая доза не оказывает должного действия. В связи с этим становится необходимым назначение других средств, в частности агониста дофаминовых рецепторов или селегелина, способных удлинять действие леводопы. Применяют и специальные препараты леводопы пролонгированного действия (например, мадо- пар НВ8). Кроме того, действие леводопы можно усилить, улучшая ее всасывание. Для этого препарат принимают за 30- 60 мин до еды и уменьшают потребление белка в течение дня (в кишечнике аминокислоты, образующиеся при распаде пищевых белков, снижают всасывание леводопы).
На поздней стадии многие больные особенно тяжело чувствуют себя по утрам, когда вечерняя доза перестала действовать, а эффект утренней еще не проявился. В это время их беспокоят не только обездвиженность, но и болезненные дис- тонические спазмы. Ускорить наступление эффекта можно,
принимая препарат в растворенном виде (чтобы предупредить окисление леводопы, содержимое таблетки или капсулы разводят в растворе аскорбиновой кислоты).
Если с помощью лекарственных средств не удается добиться достаточного эффекта, прибегают к стереотаксическим операциям: производят точечную деструкцию определенных зон в базальных ганглиях или таламусе, гиперактивность которых вызывает симптомы паркинсонизма, или нарушают их функционирование путем стимуляции через вживленные электроды.
При выраженной депрессии назначают антидепрессанты (например, мелипрамин, амитриптилин, флуоксетин и др.). При нарушениях сна с плохим засыпанием или ранним пробуждением показаны антидепрессанты с седативным действием (например, амитриптилин). Важное значение имеет нормализация моторики желудочно-кишечного тракта с помощью диеты, которая должна содержать продукты, богатые пищевыми волокнами (клетчаткой), специальных упражнений, препаратов, стимулирующих моторику кишечника, и приема слабительных. При ортостатической гипотензии прибегают к бинтованию нижних конечностей эластичным бинтом, больные спят с приподнятым изголовьем, осторожно меняют позу. Если этих мер недостаточно, назначают фторсодержащий кортикостероид флудрокортизон (кортинеф). Важно не допускать назначения больным препаратов, способных усилить симптомы паркинсонизма, например гипотензивных средств, содержащих резерпин (в частности, адельфан, трирезид и др.). ме- токлопрамид (церукал) или циннаризин.
При внезапном прекращении приема противопаркинсони- ческих средств, резком уменьшении их дозы, нарушении всасывания (вследствие заболевания желудочно-кишечного тракта) или ошибочном введении нейролептиков может развиться акинетический криз, характеризующийся обездвиженностью больного, нарушением глотания и речи. Это неотложное состояние требует в первую очередь поддержания жизненно важных функций, водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбоза глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Из-за нарушения глотания препарат леводопы следует вводить через назогастральный зонд.
На поздних стадиях под действием практически любых противопаркинсонических средств могут развиваться психозы со зрительными или слуховыми галлюцинациями, иногда с бредовыми нарушениями. Особенно часто они отмечаются у пожилых больных с деменцией. Иногда их возникновению способствуют инфекция (например, легких или мочеполовой системы), обезвоживание, декомпенсация сопутствующего соматического заболевания. Предвестником психоза часто бывают яркие, живые, иногда устрашающие сновидения.
Своевременные меры по лечению сопутствующего заболевания, устранению водно-электролитных нарушений, коррекция противопаркинсонической терапии со снижением дозы или постепенной отменой некоторых препаратов приводят к нормализации психического статуса. Но иногда приходится назначать и антипсихотические средства. Однако обычные нейролептики (например, галоперидол или аминазин) приводят к резкому ухудшению симптомов паркинсонизма, поэтому для коррекции психотических нарушений у больных паркинсонизмом по возможности выбирают препараты, которые в меньшей степени влияют на экстрапирамидную систему, например тиоридазин (сонапакс) или клозапин (лепонекс).
Важное значение в лечении больных с болезнью Паркинсона имеют и немедикаментозные методы лечения (лечебная гимнастика, психотерапия, физиотерапевтические процедуры, массаж). Целью лечебной гимнастики является не только поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработка новых навыков, которые бы помогали больному преодолевать ограниченность его физических возможностей. Больных учат, как поворачиваться в постели, вставать с кровати, преодолевать застывания, избегать травмы при неожиданном падении.
Медицинская сестра должна активно участвовать в лечебном процессе. Она контролирует правильность выполнения больными назначений врача, следит за их питанием, при необходимости кормит и гуляет с ними, помогает принимать лекарственные средства и выполнять гигиенические процедуры, а также комплекс гимнастических упражнений. Нужно ограждать больных паркинсонизмом, очень чувствительных к обидам, от неуместных шуток и замечаний других больных. Активность больного зависит от его эмоционального состояния: вовремя произнесенное слово поддержки и ободрения способно значительно улучшить состояние больного. Больных следует постоянно побуждать к посильной для них физической деятельности, напоминая о том, что «постель - враг больного паркинсонизмом».
Необходимо заботиться о сне больных: удобная постель, свежий воздух, тишина способствуют быстрому засыпанию. Снотворные средства больной может получить только с разрешения врача, поскольку многие седативные препараты, особенно бензодиазепины, способны усиливать нарушение движений в ночное время и вызывать спутанность сознания. При уходе за обездвиженными больными необходимо регулярно поворачивать их в постели и осуществлять пассивные движения, предупреждая контрактуры, следить, чтобы простыня была сухой и хорошо расправленной, чтобы больные принимали достаточное количество жидкости, кормить их протертой пищей, не допуская аспирации.
Эссенциальный тремор, или наследственное доброкачественное дрожание,- медленно прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого является тремор в руках, возникающий при удержании позы и движении (постурально-кине- тический тремор).
Этиология и патогенез. По распространенности эссенциальный тремор примерно в два раза опережает болезнь Паркинсона, являясь самым частым экстрапирамидным заболеванием. Примерно в 60 % случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь по аутосомно-доминантному типу. Семейные случаи чаше проявляются на третьем - четвертом десятилетии жизни (обычно до 60 лет). Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных, но, как правило, дебютируют позднее, в том числе в пожилом возрасте (сенильный тремор).
Патогенез заболевания остается неясным, характерных патоморфологических изменений выявить не удалось, но полагают, что непосредственной причиной гиперкинеза является нарушение взаимодействия между ядрами ствола и мозжечком.
Клиническая картина. Основное проявление заболевания - дрожание рук, которое появляется исподволь и в последующем прогрессирует в течение всей жизни больного. С самого начала тремор имеет двусторонний характер, хотя иногда бывает асимметричным. Тремор особенно заметен при вытягивании рук вперед (постуральный компонент) и движении, например, при выполнении пальценосовой пробы или письме (кинетический компонент), но проходит в покое. Тремор обычно усиливается при волнении, утомлении, употреблении кофеинсодержащих продуктов, некоторых лекарственных средств (например, теофиллина). Помимо рук, тремор может вовлекать голову (при этом она совершает непроизвольные колебательные движения по типу «да-да», «нет-нет»), ноги, туловище, а также губы, язык или голосовые связки. В последнем случае возникает дизартрия, делающая речь больного невнятной. Со временем амплитуда тремора увеличивается, и больные испытывают все большие трудности при приготовлении и приеме пищи, письме, игре на музыкальных инструментах, занятиях ручным трудом. В тяжелых случаях функция рук резко нарушается и наступает инвалидизация больных.
Другие неврологические симптомы обычно отсутствуют, а интеллектуальные функции остаются сохранными. Продолжительность жизни не снижается. По наблюдению знаменитого отечественного невролога Л.С.Минора, внесшего выдающийся вклад в изучение этого заболевания, семьи больных с эс- сенциальным тремором отличаются многодетностью и большим количеством долгожителей. Однако это наблюдение подтверждается не всегда.
Диагностика. Хотя эссенциальный тремор нередко ошибочно принимают за болезнь Паркинсона, различить два этих заболевания в большинстве случаев нетрудно. В отличие от болезни Паркинсона при эссенциальном треморе отмечается более длительное и доброкачественное течение, отсутствуют другие проявления паркинсонизма (акинезия и ригидность), дрожание максимально выражено не в покое, а при удержании позы или движении. Дифференциально-диагностическое значение имеет и дрожание головы, которое часто отмечается при эссенциальном треморе и крайне редко - при болезни Паркинсона.
Эссенциальный тремор важно отдифференцировать и от усиленного физиологического тремора, причиной которого могут быть алкогольная абстиненция, тиреотоксикоз, побочное действие лекарственных средств, гипогликемия и др. Быстро нарастающий тремор у молодого больного (до 50 лет) требует исключения гепатолентикулярной дегенерации или рассеянного склероза.
Лечение. В настоящее время отсутствуют средства, способные сдерживать прогрессирование заболевания, но с помощью бета-адреноблокаторов, например пропранолола (анаприлина), 60-320 мг/сут, клоназепама, 2-6 мг/сут, или примидона (гексамидина), 62,5-250 мг/сут, у большинства больных удается добиться более или менее выраженного симптоматического эффекта. Имеет смысл назначать эти препараты только в том случае, когда тремор ограничивает двигательные возможности больного или его социальные контакты.
На начальных стадиях заболевания лекарственные средства можно принимать не постоянно, а эпизодически, например при посещении публичных мест. У части больных не удается достичь эффективной дозы из-за появления побочного действия.
При применении бета-адреноблокаторов могут развиваться брадикардия, повышенная утомляемость, нарушение сна, диарея, кожные высыпания, импотенция, парестезии и похолодание конечностей. При лечении примидоном и клоназе- памом возможны сонливость и атаксия, но при медленном наращивании дозы эти явления бывают выражены минимально и редко требуют отмены препарата. В тяжелых случаях, когда тремор не удается уменьшить с помощью лекарственных средств, возможно проведение стереотаксических операций на таламусе. Уход за больными проводят по общим правилам.
Болезнь Гентингтона - наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией нейронов стриату- ма и коры большого мозга и проявляющееся сочетанием хореи и других экстрапирамидных нарушений с деменцией.
Этиология и патогенез. Причиной болезни Гентингтона является мутация гена на 4-й хромосоме, кодирующего белок гентингтин. Нарушение синтеза этого белка предопределяет избирательное повреждение нейронов базальных ганглиев, прежде всего хвостатого ядра и скорлупы (в совокупности образующих стриатум), а также некоторых зон коры. Однако механизмы этого процесса остаются плохо изученными. Хореический гиперкинез связан с избыточной активностью дофами- нергической системы и может уменьшаться под влиянием нейролептиков, являющихся блокаторами дофаминовых рецепторов. Заболевание передается но аутосомно-доминантно- му типу, при этом патологический ген обладает очень высокой пенетрантностью, и к 70 годам болезнь проявляется практически у всех его носителей. Дети наследуют заболевание от одного из родителей с вероятностью 50 %.
Клиническая картина. Болезнь Гентингтона может проявиться практически в любом возрасте, но чаще между 35 и 55 годами. Первыми симптомами могут быть неловкость, беспокойство, забывчивость или угнетенное настроение. По мере прогрессирования заболевания становится более явным хореический гиперкинез, характеризующийся быстрыми, хаотичными, сменяющими друг друга, но нерегулярными по времени и амплитуде сокращениями мышц конечностей. Постепенно гиперкинез генерализуется, вовлекая мышцы лица и туловища. Непроизвольные движения могут напоминать умышленное гримасничанье, кривлянье и нарочитые ужимки. Стесняясь этих движений, больные нередко стремятся придать этим бесцельным движениям видимость целенаправленных актов, что внешне может выглядеть как излишняя манерность. Походка становится неустойчивой, «танцуюшей», иногда замедленной, напряженной. На поздних стадиях заболевания присоединяются другие экстрапирамидные синдромы - мышечная дистония, акинезия, ригидность, а также постуральная неустойчивость с частыми падениями. В конечном итоге больной оказывается прикованным к постели или инвалидной коляске. Вследствие вовлечения мышц глотки и гортани развиваются тяжелая дизартрия, затрудняющая общение с больным, а в последующем и дисфагия, которая может приводить к нарушению питания и аспирации.
Психические нарушения нередко предшествуют двигательным и проявляются как когнитивными (нарушение внимания, ослабление памяти, замедленность мышления), так и эмоционально-личностными расстройствами (апатия, депрессия, тенденция к самоизоляции, вспыльчивость, импульсивность, иногда маниакальные состояния). Постепенно у больных развивается деменция, однако из-за замедленности мышления и невнятной речи ее степень нередко преувеличивается. Между тем способность понимать и запоминать сказанное сохраняется длительное время, поэтому важно соблюдать осторожность, разговаривая о больном в его присутствии. На начальной стадии заболевания у пациентов развивается тяжелая депрессия, которая может привести к попыткам самоубийства. На поздней стадии нередки психотические нарушения с бредом и галлюцинациями, а также отмечается недержание мочи и кала. Больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия. Летальный исход наступает через 10-17 лет.
Примерно в 10 % случаев заболевание начинается до 20 лет (ювенильная форма болезни Гентингтона). Для нее характерно более тяжелое и быстрое течение, а также преобладание в клинической картине не хореи, а акинезии и ригидности.
Диагностика основывается на наличии семейного анамнеза и характерной клинической картине. В настоящее время диагноз можно подтвердить с помощью методов молекулярной генетики, которые позволяют выявить ген заболевания у больных и их родственников задолго до появления первых симптомов, а также проводить пренатальную диагностику. Но нужно учитывать, что диагностика заболевания на доклинической стадии в отсутствие реальной возможности предотвратить или хотя бы замедлить его наступление может вызывать тяжелейшую душевную травму. В профилактике распространения заболевания решающая роль принадлежит медико-генетическому консультированию.
Лечение. В настоящее время отсутствует возможность предупредить прогрессирование заболевания, и лечение носит чисто симптоматический характер. Для уменьшения гиперкинеза используют нейролептики, например сульпирид (эгло- нил) или галоперидол, резерпин, бензодиазепины (клоназе- пам, лоразепам). Хотя эти препараты и уменьшают гиперкинез, они не всегда улучшают двигательные возможности больных, а также могут приводить к побочным эффектам, усиливая симптомы паркинсонизма или вызывая сонливость, заторможенность и апатию. При депрессии показаны амитриптилин или другие антидепрессанты. При акинетико-ригидной форме применяют антипаркинсонические средства (препараты леводопы, агонисты дофамина, амантадин, холинолитики), но их эффект обычно невелик. Определенную роль играет лечебная физкультура, направленная на предупреждение контрактур и деформаций, поддержание навыков передвижения.
Дегенерация центральной нервной системы представляет собой необратимые органические и функциональные изменения в спинном и головном мозге, которые приводят к психической дегенерации. Выделяют множество видов заболеваний, последствием которых являются нарушения работы нервной системы. Соответственно, лечение будет зависеть от вида заболевания и причин, его вызывающих. К сожалению, далеко не все болезни ЦНС поддаются лечению. Успешную терапию дегенеративных заболеваний ЦНС выполняют в Юсуповской больнице.
Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия
Основными характеристиками группы дегенеративных заболеваний ЦНС являются следующие критерии:
- заболевания начинаются незаметно, до их появления нервная система могла работать абсолютно нормально;
- заболевания имеют постепенно прогрессирующее течение, могут длиться годы или десятилетия;
- некоторые дегенеративные заболевания связаны с наследственными факторами и развиваются у нескольких членов одной семьи;
- нейродегенеративное заболевание ЦНС характеризуется постепенной гибелью нейронов и заменой их глиальными элементами;
- атрофические процессы на начальной стадии развития патологии возникают в каком-либо определенном участке одного из полушарий головного мозга; далее в периоде развернутой стадии дегенерации атрофия в головном мозге становится практически симметричной.
Различные заболевания ЦНС, список которых достаточно длинный, остаются на стадии изучения. Достоверно неизвестны причины возникновения атрофических процессов при нормальном функционировании нервной системы большую часть жизни человека. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать дегенерацию головного мозга:
- злоупотребление алкоголем, наркомания;
- токсическое влияние пестицидов и гербицидов;
- менингококковая инфекция;
- вирусные энцефалиты;
- дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.
Органические заболевания ЦНС
Наличие органического заболевания центральной нервной системы означает, что головной мозг неполноценен. Патология может быть врожденной или приобретенной. Неврологи утверждают, что органические нарушения ЦНС первой стадии можно найти у 98% населения, однако они не требуют лечения. Вторая и третья стадии характеризуется более серьезными поражениями и сопровождаются значительными отклонениями.
Врожденные органические поражения головного мозга происходят в период эмбрионального развития или во время родов в результате родовой травмы. Причинами их появления могут быть неблагоприятные факторы, которые влияли на беременную женщину:
- употребление женщиной алкоголя, наркотиков;
- тяжелое течение гриппа или других инфекционных заболеваний во время беременности;
- действие некоторых лекарственных препаратов;
- сильный стресс.
Приобретенные органические поражения могут возникнуть после инсульта, черепно-мозговой травмы, злоупотребления алкоголем и наркотиками, инфекционных заболеваний с поражением головного мозга.
Среди болезней, которые вызваны органическими поражениями ЦНС, выделяют олигофрению и деменцию. При олигофрении происходит задержка умственного развития. Заболевание возникает в период внутриутробного развития или на первом году жизни. У детей снижен интеллект, плохо развивается речь и моторика. При деменции происходит утрата уже приобретенных навыков и знаний. Постепенно деменция приводит к полной деградации человека. Рассматривая данное заболевание ЦНС, симптомы выделяют следующие: нарушение памяти, речи, ориентации в пространстве, человек не может учиться новому и теряет старые навыки и знания.
Инфекционные заболевания ЦНС
Инфекционные заболевания ЦНС являются одними из наиболее распространенных неврологических патологий. Заболевания ЦНС, вызванные инфекцией, очень опасны. Они имеют тяжелое течение, оставляют серьезные последствия и значительный неврологический дефицит. Инфекционные заболевания ЦНС могут вызывать бактерии, вирусы, грибковые заболевания. Чаще всего заболевания развиваются при проникновении в организм менингококка, стафилококка, пневмококка, энтеровирусов ECHO и Коксаки, эпидемического паротита, кандиды. Входными воротами для инфекции являются ЛОР-органы, также она передаётся контактным, гематогенным, лимфогенным, периневральным путем.
Нарушение кровообращения в головном мозге провоцирует развитие сосудистых заболеваний ЦНС. Эти патологии чрезвычайно опасны, поскольку приводят в большинстве случаев к инвалидизации человека. Также сосудистые заболевания ЦНС имеют большой процент смертности. Поражение головного мозга происходит в результате ишемических и геморрагических инсультов, транзиторных ишемических атак, спонтанных субарахноидальных кровоизлияний. Причинами подобных патологий являются:
- аневризмы,
- тромбоэмболии,
- атеросклероз сосудов,
- гипертоническая болезнь,
- острые токсические поражения стенок сосудов,
- хронические дегенеративные заболевания стенок сосудов.
Пусковым механизмом развития инсультов могут быть сильные стрессы, судорожные припадки, алкогольная интоксикация, резкие перепады температуры тела. Сосудистое заболевание ЦНС чаще всего возникает спонтанно и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.
Лечение и диагностика дегенеративных заболеваний ЦНС
Опасность дегенеративных заболеваний ЦНС состоит в том, что их сложно предвидеть. При наличии провоцирующих факторов в жизни человека рекомендуется вести здоровый образ жизни и регулярно посещать невролога для профилактических осмотров. Заподозрив признаки заболевания ЦНС, следует немедленно обратиться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в головном мозге.
Диагностика и лечение дегенеративных заболеваний будет зависеть от вида патологии. Определив клиническую картину болезни, врач назначит исследования для уточнения состояния пациента. Они могут включать лабораторные анализы, УЗИ, МРТ, КТ, и психологические тесты для определения состояния когнитивных навыков.
В Юсуповской больнице города Москвы работает клиника неврологии, в которой оказывают помощь высококвалифицированные неврологи, доктора наук. Врачи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения дегенеративных заболеваний ЦНС и используют в своей работе новейшие методики терапии и реабилитации, что позволяет браться за самые сложные случаи.
Обратиться за помощью, записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- "Диагностика". - Краткая Медицинская Энциклопедия. - М.: Советская Энциклопедия, 1989.
- «Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
- Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .
Наши специалисты
Цены на диагностику дегенеративных заболеваний ЦНС
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Э. П. Ричардсон, М.Флинт Бил, Дж. Б. Мартин (E . P . Richardson , M . Flint Beat , J . B . Martin )
В классификации заболеваний нервной системы выделяют особую группу патологических состояний - дегенеративные, подчеркивая то, что они характеризуются постепенной и неуклонно прогрессирующей гибелью нейронов, причины которой остаются до конца не раскрытыми. Для идентификации этих заболеваний необходимо исключить такие возможные этиологические факторы, как инфекции, метаболические расстройства и интоксикации. Клиническая практика свидетельствует о том, что значительная часть болезней, относящихся к дегенеративным, имеет генетическую предрасположенность и наследуется по аутосомному и рецессивному типам. Однако другие состояния, не отличающиеся кардинальным образом от наследственных заболеваний, встречаются только спорадически, в виде изолированных случаев в отдельных семьях.
Исходя из определения, классификация дегенеративных заболеваний не может основываться на точном знании их причин или патогенеза. На различные синдромы их подразделяют главным образом по патологоанатомическим изменениям, но также с учетом клинических данных. Клинически рассматриваемая группа заболеваний проявляется в виде нескольких синдромов, распознавание которых помогает врачу в решении вопросов диагностики. Помимо особых симптомов, позволяющих дифференцировать один синдром от другого, существуют некоторые общие признаки, характеризующие всю обсуждаемую группу заболеваний.
Общие замечания
Характерными чертами дегенеративных заболеваний являются их постепенное начало и неуклонно прогрессирующее течение на протяжении многих лет, как правило, более длительное, чем при наследственных болезнях обмена веществ с поражением нервной системы. Первоначальные изменения могут быть настолько слабыми, что часто невозможно точно определить время их появления. Иногда сам больной или его родственники могут сообщить об инциденте (травма или какое-либо драматическое событие), который спровоцировал дебют болезни. Однако при детальном расспросе нередко удается выяснить, что больной или члены его семьи в подобных обстоятельствах лишь внезапно осознают наличие расстройства, которое ранее уже имелось, но оставалось незамеченным.
Важное значение имеет семейный анамнез, но отрицание случаев заболевания у родственников не всегда нужно принимать на веру. Одной из причин служит желание родственников скрыть наличие в семье неврологической патологии. Другим обстоятельством может стать относительно слабая подверженность заболеванию у других членов семьи, так что сам пациент и члены его семьи могут не знать о случаях заболевания у прочих родственников; это, в частности, характерно для наследственных атаксий. Кроме того, диагностика хорошо известных наследственных болезней затруднена, если семья малочисленная. Между тем семейная встречаемость заболевания не всегда свидетельствует о его наследственной природе и в ряде случаев обусловливается воздействием общего инфекционного или токсического фактора.
Другой общей чертой длительно прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы является то, что они резистентны к предпринимаемым терапевтическим воздействиям. Поэтому лечение пациентов с заболеваниями данной группы приносит глубокое разочарование всем тем, кто им занимается. Однако клинический опыт и необходимые знания часто позволяют добиться облегчения некоторых симптомов, причем в ряде случаев - весьма значительного (например, при болезни Паркинсона). Таким образом, подробное знакомство врачей с данной проблемой может существенно помочь больным, даже если нет методов, способных привести к излечению.
Важный признак рассматриваемой группы заболеваний - это тенденция к двустороннему симметричному распределению патологических изменений, что уже само по себе помогает дифференцировать их от других форм неврологических расстройств. Тем не менее на ранних стадиях может наблюдаться вовлечение только одной половины туловища или одной конечности. Но раньше или позже, несмотря на асимметричное начало, двусторонний характер процесса неизбежно проявляет себя.
Примечательно то, что болезни, классифицируемые как дегенеративные, сопровождаются почти избирательным вовлечением определенных анатомо-функциональных нейрональных систем, тогда как другие структуры остаются интактными. Типичными примерами являются боковой амиотрофический склероз, при котором патологический процесс ограничен лишь церебральными и спинальными мотонейронами, а также некоторые формы прогрессирующих атаксий, при которых поражаются только клетки Пуркинье в мозжечке. При атаксии Фридрейха и некоторых других синдромах страдают многие нейрональные системы.
В этом отношении дегенеративные нейрональные заболевания напоминают некоторые патологические процессы известной этиологии, в особенности интоксикации, которые также могут сопровождаться избирательными изменениями со стороны нервной системы. Например, дифтерийный токсин вызывает селективное разрушение миелина периферических нервов, триортокрезила фосфат воздействует на кортикоспинальные пути в спинном мозге и на периферические нервы, и, как будет показано ниже, нейротоксин 1-метил-4-фенил-1,2,5,5-тетрагидропиридин (МФТП) приводит к локальной гибели нервных клеток черного вещества. Избирательное вовлечение определенных систем нейронов не является, однако, патогномоничным для всех дегенеративных заболеваний; некоторым из них свойственны диффузные и неселективные патологоанатомические изменения. Эти исключения, тем не менее, не преуменьшают значимости поражения определенных нейрональных систем как отличительного признака многих заболеваний рассматриваемой группы.
Для развития патологического процесса в нервной системе характерна медленная инволюция тел нервных клеток с ее распространением по нервным волокнам, не сопровождающаяся сколько-нибудь выраженной тканевой реакцией или клеточным ответом. В то же время гибели нейронов и их волокон сопутствует реактивная гиперплазия фибриллообразующих астроцитов (глиоз). Со стороны спинномозговой жидкости (СМЖ) изменений нет или они незначительны и, как правило, заключаются в небольшом повышении уровня белка без изменений содержания специфических протеинов, числа клеток и других компонентов. Поскольку эти заболевания неизбежно приводят к гибели ткани, а не к образованию новой, то при радиографической визуализации мозга, желудочковой системы и субарахноидального пространства изменений не обнаруживают либо определяют расширение ликворосодержащих пространств. Тем самым перечисленные отрицательные результаты лабораторных исследований помогают в разграничении дегенеративных заболеваний с другими большими классами прогрессирующих болезней нервной системы - опухолями и инфекциями.
Классификация
Поскольку этиологической классификации в настоящее время не разработано, деление дегенеративных заболеваний на отдельные синдромы производят с учетом описательных критериев. Эти критерии основываются главным образом на патологической анатомии, но в определенной степени также и на клинических проявлениях. В названиях многих из этих синдромов использованы имена некоторых выдающихся неврологов и невропатологов. Заболевания сгруппированы в соответствии с ведущими клиническими признаками. Классификация, приводимая ниже, построена именно по такому плану.
Клиническая классификация дегенеративных заболеваний нервной системы
I. Расстройства, характеризующиеся прогрессирующей деменцией, при отсутствии других выраженных неврологических симптомов.
А. Болезнь Альцгеймера.
Б. Сенильная деменция альцгеймеровского типа.
В. Болезнь Пика (лобарная атрофия).
II. Синдромы прогрессирующей деменции, сочетающейся с другими выраженными неврологическими нарушениями.
А. Преимущественно взрослого возраста:
1. Болезнь Гентингтона
2. Множественная системная атрофия, сочетание деменции с атаксией и/или проявлениями болезни Паркинсона
3. Прогрессирующий супрануклеарный паралич (синдром Стила - Ричардсона - Ольшевского)
Б. Преимущественно детского и молодого взрослого возраста
1. Болезнь Галлервордена - Шпатца
2. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия
III . Синдромы, сопровождающиеся постепенным развитием нарушений позы и движений
А. Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона)
Б. Стрионигральная дегенерация
В. Прогрессирующий супрануклеарный паралич
Г. Торсионная дистония (торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония)
Д. Спастическая кривошея и другие органические дискинезии
Е. Семейный тремор
Ж. Синдром Жилль де ла Туретта
IV. Синдромы, сопровождающиеся прогрессирующей атаксией
А. Мозжечковые дегенерации
1. Мозжечковая кортикальная дегенерация
2. Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)
Б. Спиноцеребеллярные дегенерации (атаксия Фридрейха и сходные расстройства)
V. Синдром центральной недостаточности вегетативной нервной системы (синдром Шая - Дрейджера)
VI. Синдромы мышечной слабости и атрофий без нарушений чувствительности (болезни двигательного нейрона)
А. Боковой амиотрофический склероз
Б. Спинальные амиотрофии
1. Семейная спинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Верднига - Гоффманна)
2. Юношеская спинальная амиотрофия (болезнь Вольфарта - Кугельберга - Веландер)
3. Другие формы семейных спинальных амиотрофий
В. Первичный боковой склероз
Г. Наследственная спастическая параплегия
VII . Синдромы сочетания мышечной слабости и атрофий с расстройствами чувствительности (прогрессирующие невральные амиотрофии, хронические семейные полиневропатии)
А. Перонеальная амиотрофия (Шарко - Мари - Тута)
Б. Гипертрофическая интерстициальная полиневропатия (Дежерина - Сотта гипертрофический неврит)
В. Различные формы хронической прогрессирующей невропатии
VIII . Синдромы прогрессирующей потери зрения
А. Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит)
Б. Наследственная атрофия зрительных нервов (болезнь Лебера)
Синдромы с преобладанием прогрессирующей деменции
Клиническая картина рассматриваемых ниже нозологических форм характеризуется преобладанием постепенной утраты интеллектуальных способностей, т. е. деменцией. Другие неврологические симптомы, если не принимать во внимание терминальных стадий, отсутствуют или относительно слабо выражены.
Болезнь Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера - наиболее значимая среди всех дегенеративных заболеваний. Это объясняется ее высокой распространенностью и разрушительной природой. Она служит самой частой причиной деменции среди лиц пожилого возраста со всеми вытекающими отсюда печальными последствиями как для самих больных, так и для их семей, а также экономическими затратами на оплату длительного лечения и ухода за пациентами, полностью выведенными из строя болезнью. Исторически термин «болезнь Альцгеймера» стали использовать для обозначения прогрессирующей деменции, начинающейся в конце зрелого возраста, но до наступления старческого периода, после первого описания, сделанного в 1907 г. Alois Alzheimer . Им был проведен клинический и патологоанатомический анализ случая заболевания у женщины, умершей в возрасте 55 лет. В дальнейшем подобные случаи стали классифицировать как пресенильную деменцию. Между тем накапливалось все больше данных о том, что у очень старых людей с признаками психической деградации, обозначавшейся обычно как сенильная деменция, на аутопсии обнаруживали поражения мозга, идентичные таковым у больных с пресенильной деменцией, описанной Альцгеймером. Поэтому подобные случаи предложено было классифицировать как сенильную деменцию альцгеймеровского типа. Поскольку все признаки свидетельствуют о том, что характер патологического процесса в обеих ситуациях одинаковый, то возраст начала заболевания существенного значения не имеет. В то же время для болезни характерна четкая возрастная зависимость. Она практически не встречается у лиц молодого возраста и крайне редко у людей среднего возраста. Однако по мере старения частота болезни возрастает так, что распространенность ее среди лиц старше 80 лет превышает 20% (Ball , 1982). Несомненным предрасполагающим фактором служит преклонный возраст, а старение само по себе сопровождается утратой нейронов коры мозга. Однако было бы ошибочным считать болезнь Альцгеймера неизбежным спутником старости, поскольку широкая клиническая практика показывает, что у многих лиц преклонного возраста до конца жизни психика не изменена. Характер генетической предрасположенности к болезни Альцгеймера окончательно не установлен. В основном заболевание встречается в виде спорадических случаев. Между тем известны и четко документированные семейные случаи; в некоторых семьях наследование заболевания происходило по аутосомно-доминантному типу. Исключением для утверждения о редкой встречаемости болезни Альцгеймера среди лиц молодого возраста служит пример синдрома Дауна (трисомия по 21-й хромосоме), сопровождающегося развитием характерных для болезни Альцгеймера поражений у большинства пациентов после 30 лет.
Патологические изменения. Характерный патологоанатомический признак болезни Альцгеймера - гибель и исчезновение нервных клеток в коре головного мозга. В конечном счете, это приводит к атрофии извилин, особенно в лобных и медиально-височных областях. Желудочки расширяются, хотя, если нет сопутствующей гидроцефалии, это выражено нерезко.
Для данного заболевания патогномичными считаются микроскопические изменения двух видов. Во-первых, это интрацитоплазматические накопления в нейронах фибриллярного материала в форме петель, спиралей и клубков (впервые описанные Alzheimer ). В настоящее время их часто называют альйгеймеровскими нейрофибриллярными клубками. Происхождение этих филаментов сейчас активно изучается, поскольку имеющиеся нейропатологические данные свидетельствуют о том, что фибриллярные массы играют важную роль в феномене гибели нейронов. Электронно-микроскопическим методом установлено, что эти накопления состоят из попарно скрученных филаментов, которые четко отличаются от нормальных внутрицитоплазменных нейрофиламентов и тубул. Кроме того, Rasool и Selkoe получили подтверждение антигенных различий альцгеймеровских филаментов и нормальных нейрофиламентов. Следовательно, нейрофибриллярные клубки, очевидно, представляют собой отложения патологической субстанции, а не результат избыточного накопления каких-либо нормальных цитоплазматических компонентов. Нейрофибриллярные клубки сосредоточены главным образом в области гиппокампа и в прилежащих отделах височной доли и характеризуются наиболее выраженной степенью утраты нейронов. Показано, что эти структуры играют важную роль в осуществлении функции долгосрочной памяти.
Во-вторых, при болезни Альцгеймера вокруг сферических депозитов из амилоидных фибрилл выявлены интракортикальные очаги из пучков утолщенных нейрональных отростков, как аксонов, так и дендритов (вместе обозначаемых нейриты), обычно в форме неправильных колец. Эти патологические образования, обнаруженные еще до описания нейрофибриллярных изменений самим Alzheimer , на протяжении многих лет именовали сенильными бляшками, а в настоящее время называют нейритическими бляшками. Современными методами исследования показано, что нейритический компонент этих бляшек представлен попарно скрученными филаментами, идентичными обнаруженным в перинуклеарной цитоплазме пораженных нейронов. Природу и происхождение амилоидного компонента интенсивно изучают. Установлено, что по гистохимическим и ультраструктурным признакам этот амилоид не однороден; его тинкториальные и морфологические свойства обусловлены определенной молекулярной пространственной конфигурацией (бета-сложенная полоса фибрилл), создаваемой различными белками, причем одни из них иммунологического происхождения, а другие - нет. В качестве возможного источника церебрального амилоидного протеина Glenner рассматривает измененный циркулирующий белок (пока неустановленного происхождения), приобретающий свойства амилоида в результате основного патологического процесса, присущего заболеванию. Самым ранним событием в развитии бляшек (насколько это удается обнаружить) служит образование аномальных нейритов; отложение амилоида - вторичный процесс.
Нельзя не упомянуть еще об одном аспекте проблемы церебрального амилоидоза при болезни Альцгеймера. Часто, хотя и не всегда, идентичные отложения амилоида удается обнаружить в стенках мелких оболочечных и интракортикальных артерий. В связи с этим возникает вопрос о тесной взаимосвязи, возможно, даже причинного характера (как предполагает Glenner ) между данным цереброваскулярным амилоидозом (часто называемым церебральной амилоидной ангиопатией, или конгофильной ангиопатией) и образованием амилоида бляшек. В настоящее время эти два процесса преимущественно рассматриваются как сопутствующие друг другу и сильно взаимосвязанные, а не просто взаимосвязанные. Опыт свидетельствует о том, что любой из них может наблюдаться в мозге независимо от другого.
С биохимической точки зрения представляет интерес факт снижения в коре головного мозга при болезни Альцгеймера активности холинацетилтрансферазы - ключевого фермента, необходимого для синтеза ацетилхолина, а также ацетилхолинэстеразы. Как показали современные исследования, главным источником неокортикальной холинергической иннервации является группа нейронов, расположенных в базальном отделе переднего мозга непосредственно под полосатым телом, - базальное ядро Мейнерта. Тонким патологоанатомическим анализом удалось показать, что при болезни Альцгеймера именно в области этого ядра наиболее выражены гибель нейронов и образование альцгеймеровских нейрофибриллярных клубков. Результаты этих работ дают основание полагать, что нарушение холинергической передачи играет определенную роль в клинической экспрессии заболевания. Однако попытки проведения лечения холиномиметическими препаратами оказались в основном безуспешными. Менее постоянное снижение кортикальных уровней норадреналина и серотонина, по-видимому, обусловливается гибелью нейронов соответственно голубоватого места и ядра шва. Потеря нейронов в коре мозга сопровождается также снижением кортикальных концентраций соматостатина. Сообщается и о снижении содержания соматостатина в СМЖ.
Когда была установлена причина одной из форм прогрессирующих деменций - болезни Крейтцфельда - Якоба, которая оказалась результатом инфекции, вызываемой вирусоподобным агентом, встал вопрос о том, не обусловливаются ли болезнь Альцгеймера и другие нейрональные дегенерации воздействием сходных возбудителей. Однако все попытки экспериментального заражения болезнью Альцгеймера потерпели неудачу, поэтому ее инфекционная природа считается в настоящее время маловероятной. Представляет интерес наличие в нейрофибриллярных клубках алюминия, но этиологическое значение этого факта остается неясным.
Клинические проявления. Начало заболевания постепенное и незаметное, при этом наиболее очевидны ухудшение со стороны памяти на недавние события и других сторон психической активности. Эмоциональные расстройства в виде депрессии, тревоги или странных, непредсказуемых поступков могут стать скрытыми признаками заболевания на ранних его стадиях. Прогрессирует болезнь медленно и постепенно, и, если на ее течение не накладываются какие-либо другие состояния, этот процесс может растягиваться на 10 лет и более.
В легких случаях, в том числе во время сенильного периода, клинически значимые признаки соответствуют проявлениям простой деменции. Иногда появляются такие расстройства психики и интеллекта, как афазия, элементы апраксии и нарушения пространственного восприятия, особенно в пресенильной группе больных. В редких случаях и только в развернутых стадиях болезни появляется экстрапирамидная симптоматика: шаркающая походка мелкими шагами, диффузная мышечная ригидность с замедлением и неловкостью всех движений. У некоторых пациентов при наличии других типичных симптомов болезни Альцгеймера могут внезапно возникать судорожные подергивания различных мышц (миоклонус), но это считается необычным и немедленно должно вызывать подозрение о болезни Крейтцфельда - Якоба. В терминальной стадии наступает состояние декортикации, больной утрачивает способность восприятия, мышления, речи и движений. Иногда это называют «поздней ветегативной стадией». При лабораторных исследованиях, включая обычные анализы крови и мочи, каких-либо значимых и постоянных изменений не обнаруживают. В развернутых стадиях на электроэнцефалограмме выявляют диффузное замедление корковых ритмов. В связи с общей атрофией мозга происходит расширение желудочковой системы и субарахноидального пространства, что может быть продемонстрировано с помощью КТ- и ЯМР-исследований. Однако полученные при этом данные не имеют решающего значения для диагностики, особенно на ранних стадиях патологического процесса, поскольку церебральную атрофию такой же степени выраженности можно обнаружить у лиц того же возраста, не имеющих интеллектуально-мнестических расстройств. По ходу течения болезни периодически могут возникать судорожные припадки, но это бывает относительно редко и должно вызывать подозрение о других заболеваниях. Когда бальные находятся в состоянии полной беспомощности, что делает необходимым помещение их в специальные учреждения по уходу; смерть, как правило, наступает от интеркуррентных заболеваний.
Дифференциальный диагноз. Диагностику затрудняет то, что проявления деменции, первоначально относимой к альцгеймеровскому типу и считающейся неизлечимой, могут маскировать другие заболевания, эффективные методы лечения которых уже разработаны. В первую очередь необходимо исключить объемные процессы, такие как хроническая субдуральная гематома или медленно растущие новообразования лобной доли (например, менингиома и глиома). КТ и ЯМР обычно позволяют продемонстрировать такие объемные процессы, как гидроцефалия, при которой вентрикулярная декомпрессия посредством шунтирования может привести к значительному улучшению состояния пациента. К числу других поддающихся лечению состояний, сопровождающихся дементоподобными расстройствами, относятся метаболические нарушения (например, при болезнях печени), дефицит витамина В и (цианокобаламин) и гипотиреоз. Кроме того, пожилые люди необычно чувствительны к седативным эффектам лекарственных препаратов, так что необходимо учитывать возможность медикаментозной интоксикации. Цереброваскулярная патология не служит ординарной причиной неосложненной деменции, но если при обследовании больного с помощью КТ и ЯМР выявлены множественные инфаркты малых размеров, то возникает довольно сложная дифференциально-диагностическая проблема в связи с вероятностью мультиинфарктной деменции. Другим состоянием, способным имитировать деменцию, служит депрессия, особенно у лиц пожилого возраста, у которых нарушения мышления, мотиваций и памяти можно очень легко связать также с необратимым заболеванием мозга. Если данные симптомы действительно обусловлены депрессией, то такие больные хорошо реагируют на соответствующее лечение.
Когда была установлена роль нарушения холинергической иннервации при болезни Альцгеймера, предпринимались попытки фармакологической коррекции недостаточности, весьма сходные с ситуацией при болезни Паркинсона, когда больным назначали L -дофа. Однако к настоящему времени стойкого эффекта достичь не удалось.
T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского