Фиброз почки: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится. Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

Патологическое разрастание жировой клетчатки за счет увеличения в ней фибриновых соединительнотканных волокон в забрюшинном пространстве называют ретроперитонеальным фиброзом или заболеванием, названным в честь ученого, впервые его описавшего – болезнью Ормонда. На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет. Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.

Чем особенна болезнь Ормонда

Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.

Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани. По мочеточникам же моча из почечных лоханок оттекает практически пассивно, не оказывая давления на стенки каналов. По этой причине первыми начинают сдавливаться именно мочеточники, что приводит к постепенному ухудшению оттока мочи из почек в мочевой пузырь. Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.

Почечные нарушения при заброшинном фиброзе

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка. Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию. Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.

Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией. Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма. Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза – версии

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей. Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза. Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:

хронические гепатит и панкреатит;
некоторые злокачественные опухоли;
туберкулез костей позвоночника.

Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.

Клиника патологии

Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.

В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности. Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии. Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения). При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.

Важно! Одним из проявлений разрастания забрюшинной ткани является венозная гипертензия, что проявляется сильным варикозом и отеками на ногах. У мужчин отекает мошонка, сосуды на ней сильно расширены.

Диагностика болезни Ормонда

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело. Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови. Забрюшинный фиброз относится к редким заболеваниям, поэтому указанные изменения со стороны крови, как правило, не вызывают настороженности врачей по поводу начала развития болезни Армонда.

В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче. Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования. Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.

Также информативны томография и УЗИ, обнаруживающие значительное уплотнение забрюшинной ткани и сдавленные нею мочевые каналы и некоторые сосуды. Наиболее достоверным источником диагностической информации становится биопсия ретроперитонеальной клетчатки, подтверждающая разрастание фиброзных волокон.

Лечение

Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом. Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства. Гормональными препаратами, наиболее эффективными при забрюшинном фиброзе, являются Преднизолон и Кортизол. Потенцируют их эффект противовоспалительные средства Целикоксиб, реже – Диклофенак.

Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение. Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки. Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.

Если же болезнь сильно запущена и возможность восстановления мочеточников и оттока мочи естественным способом утрачены, формируют нефростому – искусственно созданный проток, что выводится не в мочевой пузырь, а на переднюю брюшную стенку. Моча при этом постоянно отводится в специальный резервуар, закрепленный спереди и внизу живота – мочеприемник.

Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета. Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли. При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.

Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.

Фиброз – особое патологическое состояние, при котором происходит аномальное разрастание соединительной ткани. В результате активного роста неправильных клеток в пораженных тканях образуются рубцы, которому предшествует хронический воспалительный процесс.

Специалисты рассматривают развитие фиброза как попытку организма отгородиться от хронического воспалительного процесса, чтобы препятствовать его дальнейшему распространению по организму. С течением времени ткань, в которой развивается фиброз теряет свою первоначальную структуру и функцию, вызывая декомпенсацию того органа, в котором находится.

В настоящее время фиброз может поражать любые ткани и органы, но чаще всего встречается фиброз легких, печени, почек и сердца. Фиброз легких также имеет название пневмосклероза.

Причины развития и виды фиброза

Классификация фиброза основывается на распространении патологического процесса по органу. В связи с этим различают:

Локальное разрастание соединительной ткани – очаговый фиброз. Патология имеет четкие границы, возможно появление нескольких очагов фиброза на одном типе ткани. Очаговый фиброз также может рассматриваться как начальная стадия фиброза.
Тотальный или диффузный фиброз – характеризуется обширным поражением ткани различных органов. Диагностируется на поздних стадиях развития процесса.
Кистозный фиброз. Рассматривается специалистами как отдельная патология, которая развивается в результате обменных нарушений.

Причинами развития могу быть различные другие патологические процессы – травмы, инфекционные и вирусные заболевания, нарушения обменных процессов, аллергические реакции. Также рост аномальных клеток соединительной ткани может начаться в результате облучения организма.

Если фиброз локализуется в легких, способствовать его развитию может прием некоторых лекарственных препаратов. Такими могут быть, например – метотрексат, циклофосфамид, амиодарон, сульфасалазин и многие другие.

Фиброз печени чаще всего развивается в результате развития и прогрессирования гепатита Б и С, а также ВИЧ-инфекции. А также некоторые неинфекционные заболевания, например, жировая болезнь печени.

Симптомы развития фиброза

В зависимости от того, где начал развиваться фиброз – в дальнейшем будет развиваться различная клиническая картина. Чаще всего пневмосклероз проявляется одышкой, которая сначала появляется только при активных физических нагрузках, а затем по мере прогрессирования процесса и затем проявляется даже в состоянии покоя. Общее состояние пациента средней тяжести, они чувствуют слабость, быструю утомляемость. При выраженном патологическом процессе развивается сопутствующее заболевание легочное сердце. Наиболее часто фиброз развивается в корнях легких и крупных бронхах.

Фиброз печени проявляется развитием гипертензии печеночного генеза (портальная гипертензия). Этот вид гипертензии плохо купируется, в дальнейшем появляются отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), а также увеличение печени и селезенки. Пациенты жалуются на чувство тяжести в правом боку, выраженный кожный зуд. В дальнейшем проявляются различные кожные высыпания.

Фиброз молочной железы (развивается только у женщин) – характеризуется как хорошо распознаваемые уплотнения в молочной железе, которые просто пропальпировать. Внешне такой фиброз может проявляться гиперемией кожного покрова над пораженным очагом.

Также различают широко распространенный фиброз матки – при котором структурные слои матки претерпевают изменения и заменяются соединительной тканью.

Лечение фиброза

В современной медицине применяют как консервативные, так и хирургические методы лечения. Прежде всего, независимо от выбора метода, необходимо купировать и исключить причины, которые привели к развитию данной патологии.

Консервативные методы подразумевают прием различных лекарственных препаратов, например, кислородотерапия при выраженном фиброзе легких.

К хирургическому методу лечения прибегают в случае необходимости иссечения пораженных тканей.

В большинстве случаев первые признаки недомогания появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда болезнь прогрессирует в течение 2–10 лет.

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза. Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области. Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра. Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней. Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту. Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах. При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

тошнота, рвота;
головокружение, спутанность сознания;
сухость, зуд кожи;
запах аммиака изо рта;
судороги;
нарушение менструального цикла у женщин;
импотенция, олигоспермия у мужчин.

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.

Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией - причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

хронические заболевания печени;
механические травмы брюшной полости;
отравление токсическими веществами, лекарственными препаратами;
болезни органов ЖКТ;
инфекции мочеполовой системы;
туберкулез позвоночника;
аутоиммунные заболевания;
проведение лучевой и химиотерапии;
раковые опухоли;
длительный или бесконтрольный прием эрготаминовых препаратов, Метисергида.

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).

В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.

Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции. Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области. При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз). Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента. Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.

Фиброз почки – заболевание, которое встречается не часто. Факторами, способствующими возникновению фиброза почек, являются инфекционные заболевания, аутоиммунные заболевания, травмы и применение лекарственных средств. Фиброз почек у мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин. Возраст заболевших фиброзом почек редко выходит за пределы 30-60 лет.

Симптомы заболевания

Симптомы фиброза почки:

боль в нижней части спины;
боль в паху;
задержка жидкости в организме;
нарушение кровообращения в нижних конечностях;
отеки нижних конечностей;
онемение конечностей;
перемежающаяся хромота;
олигурия;
болезненное мочевыведение;
запоры;
потеря аппетита;
вялость, апатия.

При фиброзе почек развивается почечная недостаточность, поэтому для этой болезни характерны ее симптомы (изостенурия, анемия, гиперазотемия). При одностороннем фиброзе боль и отеки наблюдаются с одной стороны.

Причины развития фиброза почек

При фиброзе почек вокруг них появляется избыточное количество соединительной ткани. Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек или болезнь Ормонда может развиться при длительном употреблении препарата метисергид и эрготаминовых препаратов, которые применяются при мигренях, гидралазиновых препаратов, применяемых при лечении гипертонии.

Первичная локализация патологического процесса при болезни Ормонда однозначно не определена: одни исследователи называют в качестве очага развития заболевания фасцию Героты (наружная капсула, содержащая внутри саму почку и ее жировую капсулу) и ретроперитониальные (забрюшинные) структуры, а другие исследователи утверждают, что болезнь начинает развиваться в сосудах.

Некоторые ученые считают, что фиброз возникает в результате аллергической реакции, ряд симптомов говорит об аутоиммунной природе этого заболевания. Способствуют появлению этого заболевания злокачественные новообразования, воздействие химиопрепаратов, облучение, туберкулез позвоночника. Механические раздражения, травмы, хронические интоксикации и некоторые хронические инфекции также могут являться причиной развития фиброза почек.

В связи с этим различают первичный и вторичный фиброз почек. Первичный связан с аутоиммунными процессами, а вторичный – с болезнями и патологическими состояниями.

Патоморфологическая картина

Заболевание обычно начинается в одной почке (в 30% случаев), затем переходит и на вторую. При этом заболевании образование, состоящее из фиброзной ткани, охватывает почки, мочеточники, нервные стволы и сплетения, нижнюю полую вену. В зависимости от стадии болезни, образованная фиброзная ткань может быть различной консистенции и структуры. На последних стадиях болезни некоторые участки фиброзной ткани достигают очень высокой плотности, на ней имеются участки, состоящие только из коллагеновых волокон.

При этом заболевании почки уменьшаются в объеме, сморщиваются, их лоханки расширяются, канальцы атрофируются, наблюдается склероз интерстиция и гиалиноз большого числа клубочков. Стенки мочеточников гипертрофированы, сами мочеточники сужены. Мочеточники при фиброзе почек подвергаются изменениям прежде всего. Затем в патологический процесс вовлекается нижняя полая вена.

В начале заболевания гипертония обычно не обнаруживается, но при развитии почечной недостаточности при сужении почечной артерии или при односторонней локализации патологического процесса может наблюдаться гипертония злокачественного типа (когда артериальное давление повышается выше 220 на 130 мм рт. ст., а болезнь быстро прогрессирует).

При присоединении к этой болезни инфекции клинические проявления быстро ухудшаются. Распространению инфекции способствует хроническая задержка мочи (уростаз), благодаря чему создаются благоприятные условия для распространения восходящих инфекций. При присоединении инфекции к симптомам болезни присоединяется озноб, а при лабораторных исследованиях обнаруживаются массовая лейкоурия, бактериурия, дизурические нарушения (нарушения при мочеиспускании, такие как боль, резь, недержание мочи, урежение или учащение мочеиспусканий).

Если болезнью поражаются и другие органы, то возможно появление одышки, вздувание шейных вен, одутловатость лица и рук, рвота, запор и прочие, в зависимости от того, на какие органы распространилось заболевание.

Прогноз

Через 3-4 года после начала заболевания оно приводит к необратимой почечной недостаточности. Если болезнь спровоцирована именно приемом лекарственных препаратов, то отказ от них на ранней стадии заболевания приводит к обратному развитию патологических изменений. При неблагоприятном течении болезни, она может осложниться инфекцией или перекинуться на другие органы.

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. На поздних стадиях фиброза почек, при развившейся почечной недостаточности, жизнедеятельность организма поддерживают при помощи гемодиализа. Пересадка почки при этом заболевании не осуществима. Почечная недостаточность – основная причина смерти при фиброзе почек.
После проведенного оперативного вмешательства прогноз – благоприятный, но не исключается рецидив заболевания.

Диагностика заболевания

У 30% больных при фиброзе почек можно нащупать опухолевидное уплотнение в животе или области таза.

Лабораторные исследования крови больного показывают анемию, умеренный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение СОЭ, в сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок. В моче обнаруживается протеинурия, гипостенурия, скудный осадок. При длительном течении заболевания увеличивается количество ксантопротеиновых тел, увеличивается содержание мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое исследование при фиброзе почки покажет изменения, происходящие в мочеточниках – они могут быть извитыми, суженными или расширенными, изменяется их положение относительно позвоночника. Почечные лоханки при фиброзе расширяются.

Реовазография – метод, при помощи которого производят диагностику кровообращения в исследуемом органе, — показывает сужение кровеносных сосудов в почках и образование вне их коллатерального кровообращения.

Для оценки функции почек используют почечную ангиографию и радионуклидное исследование.

Лечение фиброза почек

При остром течении ретроперитониального фиброза больному могут быть назначены стероидные гормоны, при хроническом фиброзе может быть назначен уретеролиз, а обструкция может быть уменьшена при помощи нефростомии или введением стентов.

Если есть подозрение, что фиброз почек вызван приемом лекарств, то его нужно срочно прекратить. Для успешного лечения фиброза необходимо избавиться от хронических инфекций пищеварительной и мочеполовой системы. Лечение на ранней стадии заболевания большими дозами кортикостероидов и рассасывающих средств (лидаза и алоэ) может прекратить развитие патологического процесса.

На поздних стадиях фиброза почек при уростазе применяются хирургические методы лечения:

уретеролиз – освобождение мочеточника от сдавливающих его рубцовых тканей;
нефростомия – отведение мочи из почки в специальный контейнер посредством специального дренажа;
нефрэктомия — удаление мочеточников с последующей заменой их на пластиковые трубки (применяется при одностороннем фиброзе почки, если вторая почка работает нормально);
замещение мочеточника на сегмент тонкой кишки;
создание искусственной оболочки вокруг мочеточника;
аутотрансплантация почки – перемещение почки в подвздошную область, при которой производится реимплантация мочеточников и сосудов.

После операции применяются большие дозы кортикостероидов для предотвращения роста фиброзной ткани в течение 2-3 месяцев.

При консервативном лечении и после операции необходимо каждые 6 месяцев проходить узи почек, сдавать биохимический анализ крови и общий анализ мочи.

Профилактика фиброза почек

При наличии показаний к приему метисергида, гидралазиновых препаратов и других подобных веществ необходимо сначала проверить состояние кровеносных сосудов и почек. При наличии поражения почек или сосудов эти препараты принимать не следует. При приеме этих препаратов необходимо регулярно обследовать почки и мочевыводящие пути, и прекращать прием лекарств при малейших нарушениях их функций.

Идиопатический ретроперинатальный или забрюшинный фиброз (пластический периуретерит) – хронический неспецифический воспалительный процесс тканей брюшной полости на уровне поясничного отдела позвоночника, который сопровождается нарушением работы почек.

Впервые это заболевание упомянуто и описано в работе доктора Ормонда в 1948г., поэтому эту болезнь еще называют его именем.

Заболевания почек

Но подробно фиброз начали изучать позже, в 1965г. Тогда несколько врачей сообщили об ухудшении работы почек на фоне приема препарата от мигрени метисергида (после этого его применение было ограничено).

В настоящее время причины возникновения фиброза мало известны. Более того, предметное изучение фиброза началось только в последнее время. Существует несколько теорий его возникновения.

По одной из них самостоятельно болезнь возникнуть не может.

Фиброз возникает как следствие других инфекционно-воспалительных процессов в области почек и близлежащих органов мочеполовой системы.

Это могут быть заболевания почечной паренхимы (пиелонефрит), околопочечной клетчатки (паранефрит), половых органов у женщин (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (колит, панкреатит, холецистит), при туберкулезных поражениях позвоночника.

Проблемы почек

Эта теория получила название воспалительной.

Согласно травматической теории фиброз является следствием травмы органов брюшной полости.
Также считается, что пусковым фактором начала заболевания могут стать нарушения в работе иммунной системы человека (аутоиммунная теория).

Кроме того доказано, что фиброз может возникнуть как осложнение злокачественных опухолей, их лечения химиотерапевтическими препаратами, облучения.

Фиброз – патология крайне редкая, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно процесс двусторонний. Лишь в трети случаев поражается только одна почка. Различают три стадии болезни.

На первой воспаляются ткани органов брюшной полости. Затем они постепенно замещаются соединительной тканью. На третьей стадии фиброза клетчатка вокруг почек сморщивается и образуется плотная фиброзная ткань.

В почках моча накапливаться не может. После фильтрации она по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Именно он служит резервуаром для накопления мочи, его объем может достигать 700мл. Затем периодически по мочеиспускательному каналу моча выводится из организма.

При фиброзе разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника и кровеносные сосуды почек. Это приводит вначале к развитию гидронефроза, а затем и хронической почечной недостаточности.

Пиелонефрит

При гидронефрозе из-за нарушения оттока мочи увеличивается давление в системе накопления мочи — чашечках и лоханках почек.

Передавливание мочеточника иногда вызывает обратный приток мочи в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В таком случае гидронефроз часто сопровождается присоединенной инфекцией.

Тогда его течение осложняется бактериальным воспалением почки — пиелонефритом.

Из-за расширения чашечно-лоханочной системы почек растет давление на окружающую ее паренхиму.

Паренхима почек состоит из двух слоев: коркового и мозгового вещества. В каждом из них находятся специфические функциональные клетки почки – нефроны.

Строение нефронов очень сложное. Они состоят из двух отделов – почечного тельца и системы почечных канальцев. Большая часть нефронов расположена в корковом слое паренхимы. И только пятая часть от их общего количества в мозговом.

Клубочек нефрона покрыт капсулой. Именно в нем происходит фильтрация первичной мочи. Затем она проходит по системе канальцев. В них осуществляется окончательная фильтрация мочи, и она поступает в почечные чашки.

Долгое отсутствие кровообращения в нервных окончаниях и сосудах паренхимы приводит к постепенному необратимому отмиранию нефронов.

Нарушения функционирования почек

Нарушается основная функция почки – выделение из организма с мочой токсических конечных продуктов обмена веществ. В результате фиброз и гидронефроз вызывают хроническую почечную недостаточность.

При этом осложнении изменяются все обменные процессы в организме, нарушается кислотно-щелочное равновесие. Из-за неправильного обмена жиров повышается опасность их отложения на стенках сосудов.

Это может привести к атеросклерозу, ишемии и инфаркту.

Фиброз также влияет на углеводный обмен. Повышается уровень сахара в крови и развивается так называемый азотемический псевдодиабет.

Также нарушается усвоение кальция. Начинается гипокальциемия, которая влечет за собой гормональные нарушения.

На начальной стадии фиброз протекает практически незаметно. Разве что время от времени беспокоит тупая ноющая боль в районе поясницы, которая проходит сама собой. Ее редко связывают с почками.

Ультразвуковое обследование

Специфическая симптоматика развивается при нарушении фильтрационной функции почек и интоксикации конечными продуктами азотистого обмена (уремии):

боль. Она может быть неинтенсивной. о при сильной может начаться почечная колика, которая сопровождается острой, сильной и мучительной болью;
стойкое повышение артериального давления, в серьезных случаях отмечаются судороги, энцефалопатия (поражение головного мозга);
отеки;
общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижается способность к концентрации внимания;
тошнота, рвота, отсутствие аппетита;
кожный зуд;
неприятный аммиачный привкус и запах изо рта;
со стороны эндокринной системы отмечается аменорея у женщин, импотенция и олигоспермия у мужчин;
повышение температуры может быть лишь при присоединении инфекции;
если же бактериального воспаления нет, то наоборот, наблюдается гипотермия.

Патологии сердца

Со стороны сердечно-сосудистой системы на фоне уремии может наблюдаться застой крови и отек легких. На рентгене видна специфическая форма легких в виде крыла бабочки.

В результате хронической почечной недостаточности растет популяция бактерий Helicobacter pilori, нарушается секреция желудочного сока. Это может спровоцировать развитие язвенной болезни желудка.

До появления первых клинических симптомов фиброз можно выявить лишь при клинических лабораторных исследованиях.

Делают общие анализы мочи и крови, проверяют биохимические показатели: уровень электролитов, креатинина и мочевины.

Также проводят ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, экскреторную урографию.

Для определения степени поражения почек при фиброзе делают сцинтиграфию. При этом исследовании в организм вводятся радиоактивные изотопы, а затем благодаря их излучению получают двухмерное изображение.

Лечение

На ранних стадиях фиброза терапию проводят препаратами, которые снижают образование и способствуют рассасыванию соединительной ткани. В основном это глюкокортикостероиды.

Антибактериальная терапия

Также назначают антибиотики широкого спектра действия.

Для коррекции артериального давления назначают мочегонные средства (диуретики), ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыз рецепторов, β-адреноблокаторы.

Из-за нарушения функции почек более предпочтительны препараты длительного действия, метаболизм которых осуществляется в печени.

Дозу диуретиков надо подбирать индивидуально с учетом результатов анализов.

Назначают витамины, препараты кальция, железа.

Обязательно соблюдение диеты с низким содержанием соли, белка, фосфра. Также надо строго следить за потреблением жидкости. Ее объем должен где-то на пол литра превышать суточный диурез.

При запущенном и развитии хронической почечной недостаточности проводят искусственный гемодиализ. Эта процедура опасна осложнениями.

Нарушается тромбообразующая функция крови и повышается риск кровотечений. Кроме того во время диализа из организма «вымываются» фолиевая и аскорбиновая кислоты, витамины группы В.

Также стоит отметить, что больные, находящиеся на плановом гемодиализе входят в группу риска инфицирования гепатитом В и С.

К сожалению, эта процедура убирает лишь последствия фиброза. Вылечить его на последней стадии можно только хирургическим путем.