Сердечно-сосудистая система у новорожденных. АФО сердечно-сосудистой системы детей. Функциональные заболевания сердца и сосудов у детей

Фетальное кровообращение характеризуется право-левым сбросом крови через открытый артериальный проток (соединяющий легочную артерию с аортой) и овальное окно (соединяющее правое и левое предсердия) в обход неоксигенируемых легких. Сброс крови происходит благодаря высокому сопротивлению легочных артерий и относительно низкому сопротивлению току крови в системной (включая плацентарную) циркуляции. Приблизительно от 90 до 95 % крови из правых отделов сердца минует легкие и поступает непосредственно в системную циркуляцию. Фетальный артериальный проток остается открытым благодаря низкому системному Рао (около 25 мм рт.ст.), а также благодаря местной продукции простагландинов. Овальное отверстие остается открытым из-за разницы в предсердий: давление в левом предсердии относительно низкое из-за небольшого возврата крови из легких, в то же время давление в правом предсердии относительно высокое из-за большого объема крови, возвращающегося из плаценты.

Глубокие изменения в сердечно-сосудистой системе происходят после того, как ребенок совершает первые вдохи, в результате чего увеличивается кровоток через легкие и закрывается овальное окно. Легочное артериальное сопротивление резко снижается в результате вазодилатации, вызываемой расправлением легких, повышением Ра02 снижением Расо.

Переход от внутриутробной ко внеутробной жизни вызывает большое число изменений в физиологии и жизнедеятельности организма ребенка.

Билирубин. Состарившиеся или поврежденные фетальные эритроциты удаляются из циркуляции клетками ретикулоэндотелиальной системы, которые превращают гем в билирубин (из 1 г гемоглобина образуется 35 мг билирубина). Этот билирубин транспортируется в печень, где он поступает в гепатоциты. Затем фермент глюкуронилтрансфераза конъюгирует билирубин с уридиндифос-фоглюкуроновой кислотой (УДФГК), образуется билирубиндиглюкуронид (конъюгированный билирубин), который активно секретируется в желчные протоки. Билирубиндиглюкуронид поступает в ЖКТ (в меконий), но не выводится из организма, так как у плода нет нормального пассажа кишечного содержимого. Фермент бета-глюкуронидаза, который присутствует в щеточной каемке эпителия тонкого кишечника, высвобождается в просвет кишечника, где деконъюгирует билирубинглюкуронид; свободный (неконъюгированный) билирубин затем всасывается в кишечнике и снова поступает в фетальную циркуляцию. Фетальный билирубин выводится из циркуляции путем перехода через плаценту в плазму матери по градиенту концентрации. Печень матери затем конъюгирует и экскретирует фетальный билирубин.

После рождения плаценты уже нет, и, несмотря на то что печень новорожденного продолжает захватывать, конъюгировать и экскретировать билирубин в желчь так, что он может быть выведен со стулом, у новорожденного отмечается недостаточное количество кишечных бактерий, которые окисляют билирубин в уробилиноген в кишечнике; соответственно неизмененный билирубин остается в стуле, из-за чего тот приобретает типичный ярко-желтый цвет. В дополнение к этому ЖКТ новорожденного (так же как и плода) со ребер и стенки грудной клетки снижают интерстициальное давление в легких, что приводит к усилению тока крови через легочные капилляры.

Когда устанавливается легочный кровоток, увеличивается венозный возврат из легких, в результате чего повышается давление в левом предсердии. Вдыхание воздуха увеличивает Ра 2 что, в свою очередь, приводит к конструкции пупочных артерий. Уменьшается или полностью прекращается плацентарный кровоток, снижая венозный возврат в правое предсердие. Таким образом, снижается давление в правом предсердии, в то время как в левом предсердии давление увеличивается; в результате этого закрывается овальное окно.

Вскоре после рождения системное сопротивление становится выше, чем легочное, в противоположность соотношению их у плода. Следовательно, направление тока крови через артериальный проток изменяется, образуя сброс крови слева направо (так называемое транзиторное кровообращение). Это состояние длится с момента после рождения (когда легочный кровоток усиливается и происходит функциональное закрытие овального окна) до приблизительно 24-72 часов жизни ребенка, когда обычно закрывается артериальный проток. Кровь, поступающая в проток и его vasa vasorum из аорты, имеет высокое Р, что в сочетании с нарушением метаболизма простагландинов ведет к констрикции и закрытию артериального протока. С закрытием артериального протока начинается кровообращение взрослого типа. Теперь оба желудочка сокращаются последовательно, и нет большого сброса крови между легочной и системной циркуляцией.

В течение первых дней сразу после рождения новорожденный при стрессе может вернуться к фетальному типу кровообращения. Асфиксия с гипоксией и гиперкапния вызывают сужение легочных артерий и расширение артериального протока, обращая вышеописанные процессы в обратную сторону и приводя к право-левому шунту через открытый артериальный проток, вновь открытое овальное окно или то и другое. Вследствие этого новорожденный находится в тяжелой гипоксемии, в состоянии, которое называется персистирующая легочная гипертензия или персистирующее фетальное кровообращение (хотя пупочного кровообращения нет). Целью лечения является убрать условия, вызвавшие легочную вазоконстрикцию.

Эндокринная система. Плод полностью зависит от поступления глюкозы через плаценту от матери и сам не участвует в продукции глюкозы. Плод начинает формировать печеночный запас гликогена на ранних сроках гестации, накапливая большую часть во время второй половины III триместра беременности. Поступление к новорожденному глюкозы заканчивается при перерезке пуповины; одновременно уровень циркулирующего адреналина, норадреналина и глюкогона поднимаются, в то время как уровень инсулина снижается. Эти изменения стимулируют глюконеогенез и мобилизацию печеночных запасов гликогена. У здоровых доношенных новорожденных уровень глюкозы максимально снижается через 30-90 минут после рождения, после чего они обычно способны поддерживать нормальный гомеостаз глюкозы. К группе максимально высокого риска по развитию неонатальной гипогликемии относятся младенцы со сниженными запасами гликогена (маленькие к сроку гестации и недоношенные новорожденные), тяжелобольные младенцы с повышенным катаболизмом глюкозы, новорожденные от матерей с (вторично по отношению к временной фетальной гиперинсулинемии).

Гемоглобин. Внутриутробно образование эритроцитов контролируется исключительно фетальным эритропоэтином, который продуцируется в печени; материнский эритропоэтин не проходит через плаценту. Приблизительно от 55 до 90 % фетальных эритроцитов содержат фетальный гемоглобин, который имеет высокую аффинность к кислороду (О). Как результат, высокий концентрационный градиент О поддерживается по обе стороны плацентарного барьера, что приводит к значительному переносу О от матери к плоду. Такая повышенная аффинфилов и моноцитов, это связано со значительными нарушениями клеточного движения и адгезией. Эти функциональные нарушения более выражены у недоношенных новорожденных.

Приблизительно к 14-й неделе гестации функционирует и продуцирует лимфоциты тимус. Также к 14-й неделе Т-лимфоциты присутствуют в печени и селезенке плода, указывая на то, что к этому возрасту зрелые Т-лимфоциты присутствуют в органах периферической иммунной системы. Наибольшая активность тимуса отмечается во внутриутробном периоде, а также в раннем постнатальном. Тимус быстро растет у плода и легко может быть обнаружен при рентгенографии грудной клетки у здорового новорожденного, максимального размера достигает в возрасте 10 лет, а затем постепенно в течение многих лет происходит инволюция тимуса.

Количество Т-лимфоцитов , циркулирующих у плода, постепенно увеличивается в течение 2-го триместра беременности и практически достигает нормального уровня с 30-й по 32-ю недели гестации. При рождении у новорожденного по сравнению со взрослыми отмечается относительный Т-лимфоцитоз. В то же время неонатальные Т-лимфоциты не функционируют так же эффективно, как у взрослых. Например, неонатальные Т-лимфоциты могут не ответить соответствующим образом на антиген и могут не вырабатывать цитокины.

В-лимфоциты присутствуют в костном мозге, крови, печени и селезенке плода к 12-й неделе гестации. Следовые количества IgM и IgG могут быть обнаружены к 20-й неделе и IgA к 30-й неделе гестации; так как в норме плод не встречается с антигенами, только небольшие количества иммуноглобулинов (преимущественно IgM) продуцируются внутриутробно. Повышенный уровень сывороточного IgM в пуповинной крови указывает на внутриутробный контакт с антигеном, обычно при врожденной инфекции. Практически все IgG ребенок получает от матери через плаценту, после 22-й недели гестации увеличивается поступление IgG через плаценту, достигая материнского или данность к О менее полезна после рождения, так как фетальный гемоглобин с меньшей готовностью отдает О тканям, и это может быть вредно при тяжелых легочных или сердечных заболеваниях с гипоксемией. Переход от фетального ко взрослому гемоглобину начинается перед рождением; во время родов место продукции эритропоэтина изменяется с печени на почки (механизм этого неизвестен). Резкое увеличение Ро с около 25-30 мм рт.ст. у плода до 90-95 мм рт.ст. у новорожденного сразу после рождения вызывает снижение уровня сывороточного эритропоэтина, и продукция эритроцитов прекращается с рождения до приблизительно 6-8-й недели, что приводит к физиологической , а также имеет значение для развития анемии недоношенных.

Сердечно-сосудистая система плода формируется на ранних этапах эмбриогенеза. На 2-й неделе внутриутробной жизни из мезенхимы эмбриона, длина которого составляет 1,5 мм, возникает сердечная пластинка, из последней сначала образуются две, а затем одна сердечная трубка. Рост и S -образный поворот первичной сердечной трубки начинается на 3-й неделе эмбрионального развития. Постепенно общий предсердный канал разделяется первичной перегородкой на левое и правое предсердия, а желудочковый - межжелудочковой перегородкой на левый и правый желудочки. Из бульбуса сердца формируются устья легочной артерии и аорты вместе с полулунными клапанами. Закладка проводящей системы сердца начинается очень рано, еще до первого поворота первичной сердечной трубки.

Таким образом, сердце формируется в течение короткого периода (около 8 нед). Любые неблагоприятные воздействия в этот период могут способствовать возникновению пороков сердца. Тип порока зависит от того, в какой фазе развития наступило нарушение. Повреждения на ранней стадии приводят к формированию сложных пороков сердца.

Работа сердца во внутриутробном периоде направлена на обеспечение обменных процессов между кровью плода и матери, которые происходят в плаценте. Обогащенная кислородом и пластическими веществами кровь пупочной вены направляется к печени. От 20 до 70 % крови, минуя печень, через венозный (аранциев) проток поступает в нижнюю полую вену. Нижняя полая вена собирает кровь из нижней части тела плода и дает около 65 - 70 % общего венозного притока к сердцу. Большая часть крови направляется через овальное отверстие к левому предсердию. Кровь из нижней полой вены впадает в правое предсердие и затем в правый желудочек. Выброс правого желудочка направляется через артериальный проток в нисходящую аорту н в значительно меньшей степени — в малый круг кровообращения. Выброс левого желудочка распределяется преимущественно по коронарной-и мозговой циркуляции. Сердце во внутриутробном периоде является не только «насосом», но и распределителем венозных и артериальных потоков крови. На правый желудочек у плода приходится значительно большая нагрузка, чем у новорожденного.

После рождения с прекращением плацентарного кровотока и началом легочного дыхания характер кровообращения меняется. Первый вдох приводит к повышению P q , крови, что устраняет спазм легочных сосудов. Расправление легких сопровождается одновременным раскрытием легочных капилляров, свернутых во внутриутробном периоде в петли и спирали. Кровь из легочных сосудов устремляется в левое предсердие. Повышение давления в левом предсердии приводит к функциональному закрытию овального отверстия спустя несколько часов после рождения. Полная облитерация его у большинства детей наступает к 5-6-му дню жизни.

Вопрос о сроках закрытия фетальных коммуникаций окончательно не решен. Большинство исследователей считают, что венозный проток функционально закрывается в первые 5 мин после рождения и полностью облитерируется к 8-й неделе жизни. Артериальный проток у доношенных новорожденных продолжает функционировать в течение 24-28 ч после рождения, что определяет так называемую неонатальную циркуляцию. Повышение Р п, после первого вдоха приводит к спазму мышечных волокон в стенках артериального протока. Однако кислород не оказывает прямого действия на стенки канала, а влияет опосредованно через метаболизм простагландинов, угнетая их синтез.

В первые часы жизни, пока сопротивление в сосудах малого круга кровообращения довольно высокое, сохраняется сброс крови налево (из легочной артерии в аорту). При снижении сопротивления в легочных сосудах (спустя 1-8 ч после рождения) наблюдается сброс крови слева направо. Становление малого круга кровообращения продолжается от 4 ч до нескольких дней жизни. Облитерация артериального протока у доношенных детей наступает на 2-3-м месяце жизни (70-80 %), а полная облитерация у 90 % детей к году.

Перестройка гемодинамики приводит к увеличению левожелудочкового выброса приблизительно на 25 %, а правожелудочкового - на 30 %.

Таким образом, первичная функциональная перестройка кровообращения, происходящая в основном в течение первых суток жизни, заканчивается к 7-10-му дню.

В процессе перестройки системы кровообращения могут возникать различные нарушения. Наибольшее значение имеет синдром персистирующей фетальной циркуляции (PFC ), или персистирующей легочной гипертензии, включающий комбинацию высокого сопротивления сосудов легких, шунта с током крови справа налево через артериальный проток, овальное отверстие или сосуды легких при анатомически нормальной структуре сердца. Другой вариант дизадаптационного синдрома - функционирующий открытый артериальный проток со сбросом крови слева направо.

Сердце новорожденного весит 23 г, что составляет 0,84 % от массы тела (у взрослого - 0,48 %). Объем правого предсердия (7-10 см 3) значительно превышает объем левого предсердия (4-5 см 3). Емкость предсердий равна 4 / 5 - 3 / 4 емкости желудочков. После рождения в периоде перестройки кровообращения отмечается некоторое увеличение сердца. Предсердия и магистральные сосуды имеют большие размеры по отношению к желудочкам. Периметр легочной артерии на 5 мм больше периметра аорты. Сосудистый тонус относительно низкий и характеризуется высокой лабильностью вследствие несовершенства регуляторных механизмов. Поэтому воздействие патологических факторов может привести к нарушениям гемодинамики.

Для оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы у новорожденных используют различные методы: электрокардиографию, фонокардиографию, реографию и др.

Одним из важных функциональных показателей сердечно-сосудистой системы является артериальное давление. Регистрация артериального давления осуществляется различными способами: пальпаторным, осциллометрическим, реографическим и др. Однако измерение артериального давления этими способами представляет определенную трудность и не всегда дает достаточно точные результаты.

Результаты исследования артериального давления у условно здоровых недоношенных детей с момента рождения до 6 сут приведены в таблице 1.

Указатели артериального давления у доношенных новорожденных детей представлены в табл. 2.

ЧСС у новорожденных детей составляет 120-130 в 1 мин. На различные раздражители (холод, плач, кормление) новорожденные реагируют тахикардией до 160-180 уд/мин. Наличие брадикардии всегда указывает на патологический процесс (нарушение проводимости, повышение внутричерепного давления, кровоизлияние в мозг и т. д.).

Продолжение табл. 1

Скорость кровотока у новорожденных составляет в среднем 12 с. ОЦК у доношенных равен примерно 85 мл/кг, у недоношенных - 120 мл/кг массы тела. На величину ОЦК при рождении влияет объем плацентарной трансфузии. Установлено, что Д плацентарной трансфузии (40 мл) поступает в течение 15 с и 80 мл - через 60 с после рождения. С возрастом происходит относительное уменьшение ОЦК

Для оценки состояния притока крови к правому сердцу целесообразно измерять центральное венозное давление (ЦВД), которое у новорожденных детей составляет 3,92-7,85 кПа (40-80 мм вод. ст.). Большое практическое значение этот показатель имеет для определения скорости переливания различных препаратов, так как при гипертензии сосудов малого круга и сердечной недостаточности нормальные или даже высокие показатели ЦВД могут сочетаться с недостаточным притоком крови к сердцу и малым сердечным выбросом. Поэтому определение ОЦК с учетом показателей гематокритного числа имеет большую диагностическую значимость.

Наиболее точные сведения о состоянии кровообращения получают путем измерения давления в полостях сердца, легочной артерии, при определении сердечного выброса и общего периферического сопротивления. Однако эти методы исследования не нашли широкого применения в педиатрической практике. Поэтому наиболее простыми и перспективными следует считать электрофизиологические методы исследования.

Одним из важнейших методов исследования деятельности сердца, позволяющим судить о состоянии основных функций миокарда (автоматизм, возбудимость и проводимость), о нарушении сердечного ритма, перегрузке того или иного сердца, является электрокардиография.

В норме для новорожденных на ЭКГ характерна правограмма, так как мышечная масса правого желудочка преобладает над таковой левого. Зубец Р в стандартных отведениях высокий, нередко заострен. В правых отведениях он может быть отрицательным. Длительность интервала Р-Р (время внутрипредсердного проведения) у доношенных на 1-й неделе жизни составляет 0,05 с. Заостренная волна Р в отведении V 2 в течение 1-й недели жизни является особенностью недоношенных детей и не наблюдается у доношенных, что связано с перегрузкой правого предсердия вследствие незрелости легочного кровяного русла. Интервал Р - Q (атриовентрикулярная проводимость) колеблется в пределах 0,08-0,12 с.

Продолжительность комплекса QRS (время проведения возбуждения по миокарду желудочков) составляет в среднем 0,04-0,05 с. Длительность интервала Q - Т зависит от частоты ритма и равна 0,22 - 0,32 с. Зубец Q в III отведении часто глубокий. Наличие Q в отведении Vi , особенно в сочетании с высоким положительным зубцом Т, свидетельствует о выраженной гипертрофии правого сердца. Электрическая ось сердца отклонена вправо: зубец R в I стандартном.отведении низкий, а в III - высокий и, наоборот, зубец Si глубокий, а S3 отсутствует или небольшой амплитуды. Могут наблюдаться зазубренные зубцы R 3 . В правых грудных отведениях зубец Р высокий, а в левых отмечаются глубокие зубцы S . Зубец Т в стандартных отведениях может быть снижен, двухфазен или отрицателен. В отведении Vi он двухфазен или отрицателен.

Примечание. Здесь, в таблице 3, МОК - минутный объем крови; УО - ударный объем; РИ С - реографический индекс систолический; РИ Д - реографический индекс диастолический; В/А - межамплитудный показатель; ВЦ акг - время наполнения максимальное; Q ас - время распространения пульсовой волны.

В левых грудных отведениях снижен, может быть отрицателен. Зубец S часто отсутствует в III отведении, Уб, Р и aVF -отведениях или имеет небольшую величину. Однако он всегда наблюдается в отведениях aVR и aVL .

ЭКГ недоношенных детей имеет ряд особенностей. Она характеризуется лабильностью ЧСС, высоким зубцом Р, низкой амплитудой зубцов комплекса QRS , относительно большим интервалом Q - Т (особенно у детей с массой тела менее 1500 г), смещением сегмента ST ниже изолинии в правых грудных отведениях.

При развитии сердечной недостаточности у новорожденных на ЭКГ выявляют характерные признаки: снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов возбудимости и проводимости, признаки перегрузки того или иного отдела сердца. Однако интерпретация электрокардиографических критериев перегрузки правых отделов сердца у новорожденных затруднена в связи с физиологическим их преобладанием.

Частой причиной сердечной недостаточности у новорожденных является энергодинамическая недостаточность (синдром Хегглина), обусловленная нарушением метаболических процессов в миокарде. Для диагностики синдрома Хегглина необходимы синхронная регистрация ЭКГ и фонокардиограмма (ФКГ). О величине энергодинамической недостаточности судят по разнице между продолжительностью электрической и механической систол. В норме разница составляет 0,05 с. Увеличение ее указывает на развитие синдрома Хегглина. В последние годы в исследовании сердечно-сосудистой системы широкое применение нашли реологические методы. Однако особенности становления центральной и периферической гемодинамики у доношенных и недоношенных детей в первые дни жизни изучены недостаточно.

Результаты комплексного изучения основных параметров центральной и периферической гемодинамики у доношенных и условно здоровых недоношенных детей в течение первых 5 дней жизни представлены в таблицах 3, 4.

У недоношенных детей отмечается постепенное нарастание минутного объема кровообращения с 1-х до 5-х суток жизни с наиболее заметным подъемом к 3-м суткам за счет увеличения ударного объема. Одновременно возрастают внешняя работа сердца по изгнанию крови и объемная скорость выброса в аорту. Состояние легочной циркуляции характеризуется постепенным снижением сосудистой резистентности к 5-м суткам, увеличением кровенаполнения и нарастанием скорости кровотока вследствие закрытия фетальных коммуникаций.

У доношенных новорожденных также отмечено нарастание минутного объема крови с 1-х по 5-е сутки за счет увеличения ударного объема. У доношенных детей оно более значительно, чем у недоношенных. Периферическая циркуляция характеризуется большей степенью кровенаполнения сосудов, что объясняется не только большим минутным объемом крови, но и меньшим тонусом сосудов на периферии, чем у недоношенных детей.

При клиническом обследовании новорожденных следует учитывать, что верхушка сердца образована обоими желудочками и проецируется в четвертом межреберье. В результате этого верхушка несколько повернута внутрь, определить верхушечный толчок при пальпации трудно. Перкуссия дает неточное представление о размерах сердца, так как у новорожденных часто отмечают вздутие легких, кишечника. При перкуссии удается определить лишь значительное увеличение или смещение сердца. Аускультацию проводят во всех классических точках.

Знание анатомо-физиологических особенностей, клинические и дополнительные методы исследования позволяют своевременно диагностировать поражение сердечно-сосудистой системы у новорожденных.

Сердечно-сосудистая система ребенка в процессе его роста претерпевает ряд изменений, суть которых состоит в обеспечении постоянно увеличивающихся потребностей растущего организма. Наиболее выраженные перемены происходят при внутриутробном развитии, у новорожденных, грудных малышей и в период полового созревания. При этом органы кровообращения начинают закладываться еще со 2-й недели, функционировать — с 4-й, а их полное формирование заканчивается на 3-м месяце внутриутробной жизни.

Кровообращение плода
Кровообращение плода имеет ряд особенностей и характеризуется тем, что богатая питательными веществами и кислородом кровь матери из сосудов плаценты собирается в пупочные вены и уже по ним переходит в организм ребенка. Нужно отметить, что при внутриутробном развитии существует связь между правой и левой половинами сердца (так называемое овальное окно) и крупными сосудами — артериальный проток. Вследствие подобного строения правый и левый желудочки сердца нагнетают кровь в аорту параллельно, а не последовательно, как после рождения, и именно таким образом происходит смешивание крови. Из-за сокращения гладкой мускулатуры в ответ на недостаток кислорода (гипоксию) сосуды легких у плода находятся в суженном состоянии, и по малому кругу кровообращения — через легкие — протекает лишь 10% крови, то есть он практически не функционирует. К жизненно важным системам организма — мозгу, сердцу, печени и верхним конечностям — поступает более богатая кислородом кровь, чем к другим органам. К 6-недельному возрасту малыша частота его сердечных сокращений достигает 110 ударов в минуту, к середине внутриутробного периода — 140, а к моменту рождения колеблется от 130 до 150 ударов в минуту.

Кровообращение новорожденного
При рождении ребенка перестройка системы кровообращения вследствие резкого прекращения плацентарного кровообращения происходит очень быстрыми темпами. С началом легочного дыхания расслабляется гладкая мускулатура сосудов легких и начинается полноценный газообмен в легких, то есть в работу включается малый круг кровообращения. Возрастание притока крови в левое предсердие способствует закрытию овального окна клапанной заслонкой. Заращение же овального окна обычно происходит к 5–7-му месяцу жизни. Потом закрывается артериальный проток. Через 1–8 суток после рождения движение крови через него полностью прекращается. Заращение протока у большинства малышей происходит в период со 2-го по 5-й месяц жизни, а у 1% детей — к концу первого года жизни. В течение 5 минут после рождения в результате сокращения гладкой мускулатуры стенок закрывается венозный проток, который зарастает приблизительно в 2 месяца. Таким образом, в первые часы жизни происходит полное функциональное разделение малого и большого круга кровообращения.

Врожденные пороки сердца
Газообмен, обеспечение плода питательными веществами и удаление продуктов обмена происходят через плаценту. Под воздействием различных вредных факторов (бактерий, вирусов, лекарственных веществ, спиртных напитков, неблагоприятных факторов внешней среды и др.) проницаемость плацентарного барьера нарушается и токсические вещества могут проникнуть из крови матери в кровь плода, что, в свою очередь, способно привести к различным изменениям со стороны сердца и сосудов малыша. Характер и степень патологии зависят от фазы внутриутробного развития. При воздействии неблагоприятных факторов в течение первых 3 месяцев беременности ребенок может родиться с пороками развития сердца и сосудов. После 3-го месяца, когда формирование сердечно-сосудистой системы в целом завершено, вредные факторы преимущественно оказывают влияние на развитие и созревание различных элементов миокарда (сердечной мышцы).
Профилактика возникновения пороков сердца довольно сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента с повышенным риском заболевания. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и обследование женщин, контактировавших с вирусоносителями краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Методы диагностики и лечения пороков
Пороки развития сердечно-сосудистой системы можно заподозрить еще внутриутробно при проведении ультразвукового исследования плода на 16–18-й неделе. Во II и III триместрах ставится окончательный диагноз.
Клиническими признаками врожденного порока сердца у новорожденного являются: цианоз (синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек при недостаточности насыщения крови кислородом, замедлении кровотока), тахипноэ (учащенное дыхание), разница артериального давления на руках и ногах, увеличение размеров сердца и печени, наличие сердечных шумов. Однако для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования: ЭхоКГ, рентген, ЭКГ и клинический анализ крови.

При выявленном пороке сердца ребенок должен в первые 2–3 года каждые 3 месяца обязательно осматриваться врачом-кардиологом, а в дальнейшем обязательно дважды в год, а также после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным (общий анализ крови) и инструментальным (ЭхоКГ, ЭКГ) обследованием.
Лечение врожденных пороков сердца подразделяется на хирургическое, которое в большинстве случаев является единственно радикальным, и терапевтическое, носящее вспомогательный характер.

Следует отметить, что при раннем выявлении порока и возможности радикального лечения прогноз жизни и здоровья малышей, рожденных с пороками сердца, оказывается благоприятным. Современные кардиохирургические технологии и золотые руки хирургов способны творить чудеса.

Ларина И.О.,
врач-педиатр
Клиники «9+»

Г.В. Яцык, Ю.С. Акоев, Т.А. Домарёва

Сердце начинает формироваться на 3-й неделе эмбриогенеза. Первые сокращения возни­кают к 22-24-му дню, а уже на 6-й неделе регистрируются ритмичные сокращения, которые в середине периода внутриутробного развития устанавливаются в пределах 140 ударов в ми­нуту.

К концу 2-го месяца начинается перемещение сердца из области шеи в грудную по­лость.

Кровообращение плода имеет ряд особенностей, поскольку доставка кислорода к плоду осуществляется путем трансплацентарного обмена, и при этом кровь плода и матери не смешивается. Артериальная кровь поступает к плоду из плаценты по непарной вене, кото­рая сливается с воротной веной через несколько ветвей, но большая часть артериальной крови по аранциеву (венозному) протоку попадает в нижнюю полую вену, смешиваясь с ве­нозной кровью из нижней части тела. Через нижнюю полую вену кровь поступает в правое предсердие и из него в аорту. Кроме этого, кровь через овальное окно попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек и далее в восходящую часть дуги аорты. Другим пу­тем - через правое предсердие и затем правый желудочек - кровь поступает в легочный ствол. Поскольку сопротивление сосудов малого круга достаточно велико, то основной ток крови через артериальный проток попадает в начало нисходящей части аорты. Таким обра­зом, как правый, так и левый желудочки нагнетают кровь в аорту, когда только около 10% крови протекает через малый круг кровообращения (МКК), что позволяет плавно окси­генировать организм плода.

После рождения ребенка, когда прекращается плацентарное кровообращение и появляет­ся самостоятельное дыхание, происходит принципиальная перестройка в функционировании сердечно-сосудистой системы. В связи с выключением кровотока через плаценту возраста­ет периферическое сопротивление сосудистого русла, что приводит к увеличению артериаль­ного давления (АД), при параллельном снижении сопротивления сосудов МКК. Это сопровож­дается увеличением объема циркулирующей крови через сосуды МКК и снижением давления в легочной артерии, правом желудочке и предсердии. За счет изменений гемодинамических параметров в результате перестройки функционирования кровообращения происходит за­крытие овального отверстия (у некоторых детей его полное заращение наступает к 5-7-му месяцам жизни), артериального (боталлова) и венозного (аранциева) протоков. Известно, что уже в первые 5 мин после рождения закрывается венозный проток, но полное его заращение наступает к 2-му месяцу жизни. По данным различных авторов, функциональное закрытие артериального протока происходит в течение 1-8 сут после рождения, однако анатомическое заращение у некоторых детей наступает на протяжении 2-5 мес жизни.

В процессе адаптационной перестройки кровообращения могут возникнуть патологиче­ские сдвиги, наибольшее значение из которых в неонатологической практике имеет синдром персистирующей легочной гипертензии, включающий в себя наличие шунта справа налево через овальное отверстие, боталлов проток либо сосуды легких, что приводит к развитию ги­поксии и легочной гипертензии. Тактика терапии этого состояния остается неразработанной, и подход к ней должен осуществляться по принципу «щадящей». Другим проявлением син­дрома дизадаптации может выступать функционирующий открытый артериальный проток (ОАП), через который происходит сброс крови слева направо. Это состояние довольно харак­терно для маловесных детей и может привести у них к патологическим сдвигам. При сохра­няющемся ОАП происходит перегрузка МКК с соответствующими клинической симптомати­кой («застойное» легкое, цианоз при нагрузке) и метаболическими сдвигами. По данным па­раклинического обследования, определяется перегрузка левых отделов сердца. Патогенети­ческая терапия ОАП заключается в применении ингибитора простагландина Е - индометацина. Подбор дозы и выбор времени начала терапии осуществляются индивидуально. При не­эффективности терапии индометацином (не менее 3 курсов) прибегают к хирургическому по­собию.

Сердце новорожденного имеет ряд особенностей: оно округлой формы, предсердия име­ют больший объем относительно желудочков, чем у детей старшего возраста. В среднем ча­стота сердечных сокращений у новорожденного составляет 140 ударов в минуту, хотя в 1 -е сутки может транзиторно снижаться до 110 ударов в минуту. Длительность систолы желу­дочков (0,24 с) несколько больше, чем диастолы (0,21 с). Несмотря на то что систолический объем крови сравнительно небольшой (3-4 мл), кровообращение у новорожденного доволь­но интенсивное, и больший минутный объем обеспечивается высокой частотой сердечных со­кращений (ЧСС).

Нарушения ритма сердца - довольно частое состояние в неонатальном периоде. Следует помнить, что сердечный ритм у новорожденного в большей степени зависит от экстракардиальных причин: при воздействии тепловых, звуковых и других раздражителей наблюдается увеличение ЧСС.

Тахиаритмии

Экстрасистолия - наиболее частый вид нарушения процесса возбудимости у ново­рожденных, в большей степени ей подвержены маловесные дети. Электрокардиография позволяет провести топическую диагностику. При сочетании с патологическими состояни­ями периода новорожденности течение благоприятное на фоне симптоматического лече­ния. В большинстве случаев экстрасистолия носит транзиторный характер (как отражение функционального состояния адаптационного периода) и, не требуя терапии, проходит к концу 1 -го месяца жизни.

Пароксизмальная тахикардия (ПТ) может носить как суправентрикулярный, так и вентри­кулярный характер. Наиболее грозное осложнение данного вида тахиаритмий - развитие сердечной недостаточности, приводящей впоследствии к кардиомиопатии. Приступ может начаться спонтанно: кожные покровы бледнеют, ребенок «застывает» либо становится бес­покойным, начинает плохо сосать; часто приступ сопровождается энтеральным синдромом, состояние может усугубиться угнетением ребенка, присоединяется одышка. При аускульта­ции отмечаются тахикардия и «слияние» сердечных тонов. В диагностике существенную по­мощь оказывает электрокардиография. При вентрикулярном генезе отмечаются предсердно-желудочковая диссоциация, изменение желудочкового комплекса и ретроградный зубец Р. Нарастание кратности и продолжительности приступов ПТ служит неблагоприятным прогно­стическим признаком. Терапия приступа суправентрикулярной ПТ заключается в использова­нии бета-адренолитиков (анаприлин, обзидан в дозе 0,1 мг/кг/сут в 3-4 приема). Препаратом выбора остается дигоксин (20 мг/кг/сут) с переводом на поддерживающую дигитализацию (10 мг/кг/сут в 2 приема). В случаях вентрикулярной ПТ дигоксин не применяют, поскольку зто может усугубить тахиаритмию. Предпочтение отдается внутривенному введению лидокаина (1 мг/кг, можно 3-кратно) с последующей поддержкой (1 мг/кг/ч).

Брадикардия

В неонатологии под брадикардией понимают урежение ЧСС у ребенка до 90-100 ударов в минуту. Наиболее часто встречается атриовентрикулярная блокада, в генезе которой могут играть роль такие экстракардиапьные причины, как токсическое действие сердечных гликозидов, гипокапьциемия, инфекционный процесс. При развитии недостаточности кровообра­щения в клинической картине наблюдаются приступы судорог, угнетение сознания. В лече­нии используют атропин, изадрин, проводят симптоматическую терапию по поводу причин аритмии (при интоксикации сердечными гликозидами назначают унитиол, препараты калия). В настоящее время применяют также электростимулирующую терапию.

Недостаточность кровообращения (НК)

Этот симптомокомплекс возникает при нарушении функции сердца и, несмотря на различ­ные этиологические факторы, включает в себя тахикардию, одышку и гепатомегалию. НК мо­жет быть вызвана как кардиальными (врожденный порок сердца, миокардиты, фиброзластоз и др.), так и экстракардиальными (инфекции, тяжелые анемии и т. д.) причинами. Особенно­стью развития НК в неонатальном периоде является ее быстрое прогрессирование при стер­той клинической симптоматике, что может стать причиной летального исхода.

Клиническая картина НК у новорожденного в периоде начальных проявлений стерта. Доволь­но часто отмечается появление одышки во время кормления или при плаче ребенка, аускульта­ция сердца позволяет выявить «фиксированную» тахикардию. Наличие шума с первых дней жизни у новорожденного, при отсутствии дополнительной симптоматики, не расценивается как патологическое состояние и связано, как правило, с постнатальной перестройкой кровообра­щения. Более серьезным симптомом является шум, интенсивность которого нарастает к концу 1-й недели жизни. Развитие НК связано с повышением давления в малом и застое в большом круге кровообращения, что приводит к появлению цианоза. Отмечаются акцентуация II тона над легочным стволом и систолический шум на верхушке сердца, размеры сердца увеличиваются. При прогрессировании застоя в большом круге кровообращения (БКК) компенсаторно увеличи­ваются размеры печени и впоследствии селезенки, появляется отек подкожной клетчатки. В лег­ких аускультативно отмечают наличие хрипов, тоны сердца становятся глухими.

На ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии желудочков, нередко выяв­ляется характер аритмии; рентгенологически отмечается кардиомегапия с признаками за­стоя или отека легких. Эхография позволяет провести топическую диагностику.

Лечение. Прежде всего, ребенку создают комфортные условия выхаживания (кровать-грелка, кувез), обеспечивают физическую разгрузку, включая перевод на зондовое кормле­ние с ограничением потребления жидкости и электролитов. Оксигенотерапию проводят под контролем газов крови. При развитии застоя в МКК или отеке легких назначают фуросемид (1-3 мг/кг в/в или per os) с мониторингом электролитов крови.

Инотропную поддержку в нео­натальном периоде проводят дигоксином, вводя дозу насыщения в течение 1-1,5 сут, с переводом на поддерживающую дозу - кратность ее введения 2 раза в сутки per os. При диги­тализации следует помнить об индивидуальной чувствительности к препарату, поэтому необ­ходимо вести контроль пульса, урежение которого служит показанием к увеличению длитель­ности интервала между дачей поддерживающей дозы дигоксина.

Следует отметить, что, как и любое патологическое состояние периода новорожденности, НК может быть купирована только при проведении комплексной коррекции гомеостаза (ион­ного, газового и др.).

Кардиомиопатии

Под этим термином в периоде новорожденности понимают состояния, при которых на­блюдается увеличение размеров сердца (кардиомегалия) и развитие сердечной недостаточ­ности различной степени тяжести. Причиной патологического состояния могут стать как ме­таболические нарушения, так и инфекционные агенты, болезни накопления и эндокринные нарушения.

Транзиторная миокардиальная ишемия встречается у большинства новорожденных, ко­торые родились в состоянии асфиксии либо были длительно подвержены влиянию гипоксии.

Клинически отмечается сочетание дыхательных нарушений и цианоза с проявлениями сердечной недостаточности в виде тахикардии, тахипноэ, гепатомегалии и ритма галопа уже в течение первых часов жизни. При выраженном течении последовательно развиваются по­нижение АД, сердечно-сосудистый коллапс и шок. Если не развивается кардиогенный шок, то прогноз благоприятный.

При рентгено- или эхо-исследовании отмечается увеличение размеров сердца и эхографи­чески - регургитация митрального клапана. На ЭКГ - характерное снижение вольтажа ST и персистирующая инверсия зубца Т.

Лечение прежде всего симптоматическое. Проводится дигитализация при параллельной коррекции метаболитных и других нарушений (например, гипогликемии). При развитии сер­дечно-сосудистого коллапса показана интропная поддержка допамином.

Фиброэластоз миокарда - диффузное разрастание фиброзных и эластических волокон, сопровождающееся значительным увеличением размеров сердца и дилатацией его полостей. Фиброэластоз может возникать как изолированное поражение эндокарда и миокарда, так и сочетаться с обструкцией крупных сосудов (аорты). До настоящего времени остается неясным вопрос о генезе заболевания, однако известно, что оно может индуцироваться как генетиче­скими и гипоксическими факторами, так и инфекционными. Некоторые авторы относят забо­левание к проявлениям коллагенозов (диффузных заболеваний соединительной ткани).

Уже с первых часов жизни у ребенка может определяться ритм галопа в сочетании с систо­лическим панапикальным шумом. В тяжелых случаях отмечается резкое нарастание сердеч­ной недостаточности в комбинации с угнетением ЦНС и симптоматикой начальных проявле­ний генерализованного процесса. Довольно часто отмечаются нарушения сердечного ритма.

При электрокардиографии - инверсия зубца Т в I и II отведениях, признаки гипертрофии левого желудочка и его дилатации, при уменьшении фазы изгнания. Диагностически ценны­ми являются ультразвуковое и рентгенографическое исследования.

Объем оказываемой терапии зависит от степени нарушений и носит симптоматический ха­рактер. Следует отметить, что дигитализация может быть сильно растянута по времени (бо­лее 1 года). Прогноз зависит от времени возникновения характерной клинической картины (чем раньше отмечаются проявления фиброэластоза, тем серьезнее прогноз).

Болезнь Помпе (болезнь накопления гликогена, кардиальный гликогеноз) носит генетиче­ский (аутосомно-рецессивный) характер и возникает вследствие дефицита лизосомальных глюкозидаз, в результате чего происходит избыточное накопление гликогена в тканях.

Клинически уже с рождения отмечается синдром угнетения ЦНС (угнетение акта сосания, мышечная гипотония, гиподинамия), дети плохо прибавляют в весе. При аускультации выслу­шивается систолический шум на верхушке, перкуторно - увеличение размеров печени. В ди­намике заболевания отмечается развитие сердечной недостаточности, которая часто служит непосредственной причиной смерти. Довольно характерный симптомокомплекс - одутлова­тое лицо, большой язык, что провоцирует затруднение дыхания.

При данном состоянии не происходит нарушений углеводного обмена, включая тестирование на толерантность к глюкозе. Информативна биопсия скелетных мышц. Рентгенографически

определяются увеличение размеров сердца за счет всех отделов, застойные явления в лег­ких. По данным УЗИ - уменьшение полостей сердца во время систолы. На ЭКГ отмечается изменение зубца Т с укорочением интервала PQ, изменение поляризации.

Лечение симптоматическое. Большинство детей погибает, не достигая 1 -го года жизни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей матерей с сахарным диабетом характе­ризуется асимметричным увеличением размеров сердца, часто сочетающимся с динамиче­скими изменениями в виде аортального стеноза. Уже с рождения у ребенка могут отмечать­ся дыхательные расстройства с приступами выраженного цианоза. В большинстве случаев выслушивается систолический шум различной интенсивности над аортой. В клинической картине отмечается симптоматика гипогликемии и электролитных нарушений. Эхокардиогра­фия и рентгенологическое исследование позволяют выявить увеличение размеров сердца. Изменения на ЭКГ не характерны, при развитии НК отмечается увеличение левых отделов сердца.

Лечение симптоматическое, направлено прежде всего на поддержание гомеостаза. Боль­шинство авторов с осторожностью относятся к использованию сердечных гликозидов. Прог­ноз благоприятный.

Миокардиты (МК)

В генезе МК у новорожденных большое значение придается вирусной инфекции Коксаки группы В. По времени возникновения различают антенатальные ранние и поздние МК, а так­же ранний (острый) постнатальный миокардит.

МК вирусной этиологии носят бурный характер, сопровождаясь развитием симптомов не­достаточности кровообращения уже к концу 1-й недели заболевания. Начало, как правило, острое, среди полного здоровья, приобретая характер менингоэнцефалита либо генерализо­ванного процесса с выраженными симптомами интоксикации, вегето-висцеральных расстройств в сочетании с невыраженным энтеральным синдромом. Электролитные нарушения не характерны. В динамике отмечается появление нарушений ритма сердца. Крайне небла­гоприятные прогностические признаки - развитие эмбриокардии и асистолии. Часто присое­диняется перикардит. Размеры сердца увеличиваются преимущественно за счет левого же­лудочка.

Электрографические показатели могут сильно не изменяться. Отмечается снижение Т-волны и вольтажа комплекса QRS. Довольно редко наблюдаются нарушения процессов возбуж­дения и проведения. Картина изменений показателей ЭКГ находится в прямой зависимости от тяжести заболевания. Эхокардиоскопическое и рентгенологическое исследования служат дополнительными методами в уточнении тяжести течения процесса.

Лечение направлено прежде всего на купирование проявлений нарушений кровообраще­ния (подбор доз сердечных гликозидов, диуретиков, антикоагулянтов). Необходимо проведе­ние противовоспалительной терапии. Остается спорным вопрос об эффективности использо­вания при МК гормональной терапии. Антибактериальная терапия направлена преимущест­венно на предупреждение развития бактериальной инфекции. Прогноз неблагоприятный: по данным различных авторов, смертность достигает 80%.

На сегодняшний день многочисленные клинические и экспериментальные исследования в области неонатологии позволили сделать вывод о том, что неблагоприятное течение перинатального периода значительно сказывается на регуляции метаболизма миокарда и сердечного ритма. В частности, гипоксия является одним из основных факторов развития целого ряда тяжелых патологических состояний плода и новорожденного.

К основным группам риска относятся новорожденные с верифицированной перинатальной гипоксией и недоношенные дети. Именно гипоксия, провоцирующая развитие морфофункциональной незрелости плода, является ключевым патогенетическим механизмом, определяющим возникновение целого ряда тяжелых патологических состояний, затрагивающих как организм ребенка в целом, так и сердечнососудистую систему в частности. Функциональное состояние новорожденных в раннем постнеонатальном периоде характеризуется реакциями адаптации ведущих систем организма к изменившимся условиям окружающей среды. Адаптация сердечно сосудистой системы заключается в возникновении так называемого неонатального типа кровообращения, характерными особенностями которого являются:

• усиление легочного кровотока вследствие уменьшения легочного сосудистого сопротивления, связанного с началом дыхания новорожденного;
• становление эффективной легочной вентиляции;
• прекращение плацентарной трансфузии, увеличение системного сосудистого сопротивления;
• начало поочередной работы правого и левого желудочков; функциональное закрытие фетальных коммуникаций (артериального протока, овального окна).

В целом кровообращение у новорожденных отличается нестабильностью. Ряд факторов, в первую очередь наличие антенатальности, интранатальной гипоксии, отрицательно влияет на адаптационные процессы и может привести к развитию патологических состояний.

В связи с вышесказанным очень важным моментом для неонатологов является правильная оценка состояния новорожденного.

Клинические признаки новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, включают:

• оценку по шкале Апгар в первые 5 мин жизни (7 и менее баллов);
• снижение насыщения крови кислородом (рО2 < 56 мм рт. ст.);
• ацидоз в пуповинной крови (рН < 7,2);
• мекониальные околоплодные воды;
• дыхательные расстройства;
• изменение цвета кожных покровов (цианоз, бледность, «мраморность» кожи).

Нарушения сердечно-сосудистой системы, возникающие вследствие гипоксии в перинатальном периоде, в последние годы в литературе объединены в синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы (Л.А. Кравцова и др., 2001).

В основе изменений в сердечно-сосудистой системе у новорожденных с СДССС лежат прежде всего нарушения нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса и коронарного русла вследствие гипоксического поражения клеток основных регуляторных центров ствола головного мозга, в частности вегетативного центра, расположенного в области гипоталамуса. Кроме того, на фоне гипоксии происходит задержка формирования зрелого типа метаболизма кардиомиоцитов и развиваются митохондриальные дисфункции в клетках миокарда.

Эти изменения приводят к миокардиодистрофии, которая может сопровождаться дилатацией камер сердца с последующим снижением сократительной способности сердечной мышцы.

Клинические проявления СДССС варьируют в зависимости от варианта патологии. Выделяют следующие клинико-анатомические варианты СДССС: неонатальная легочная гипертензия с персистирующими фетальными коммуникациями, транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей желудочков, нарушения сердечного ритма.

Возможность сочетания нескольких вариантов у одного больного объясняется общностью их патогенетических механизмов, а также тесной взаимосвязью деятельности сердца и ЦНС.