Атрезия лёгочной артерии. Эмболизация системно-легочных коллатеральных сосудов

В число тяжелейших врожденных патологий строения сердца входит атрезия легочной артерии. Это состояние у новорожденного требует срочного принятия мер, так как прожить без вмешательства он сможет не более нескольких суток.

Ребенок, родившийся с этой патологией, страдает из-за нарушения функционирования малого круга кровообращения, вызванного отсутствием соединения правого сердечного желудочка и легочной артерии. Это состояние может сопровождаться следующими отклонениями:

• полное закрытие клапана легочной артерии;
• заращение легочного ствола;
• уменьшение размеров правого желудочка;
• недоразвитие трехстворчатого клапана;
• полное отсутствие легочного ствола.

Наличие подобных патологий может частично компенсироваться сохранением характерных для эмбрионального периода развития плода особенностей: открытого овального окна и артериального протока. Их наличие обеспечивает поступление крови и поддержание жизни маленького больного. Если же у новорожденного интактная перегородка, он может умереть сразу же после рождения. При умеренной гипоплазии правого желудочка и клапана, особенно если дуга легочной артерии в нормальном состоянии, нарушение можно корригировать поэтапно.

Атрезия может быть частью тетрады Фалло, или «синего порока сердца»:

• стеноз верхней части правого желудочка;
• субаортальный дефект перегородки между желудочками;
• декстропозия, то есть расположение с правой стороны, аорты;
• гипертрофия правого желудочка.

Существуют и другие критические пороки, например, одножелудочковое сердце, соединение правого предсердия с легочной артерией, синдром гетеротаксии и так далее.

Причины развития

Атрезия легочной артерии у новорожденных составляет от 1 до 3% всех аномалий сердечного строения. Заболевание является врожденной патологией развития, формирующейся на стадии внутриутробного развития.

Считается, что основной причиной его является воздействие ряда факторов на организм беременной, например, радиация, токсичные загрязнения окружающей среды, работа с опасными материалами (фенолами, литием), лечение антибиотиками и прием других препаратов с тератогенным эффектом, употребление наркотиков, алкоголя, курение, наличие у беременной таких заболеваний, как сахарный диабет или инфекций типа краснухи и кори и так далее.

Считается, что определенный процент дефектов возникает под влиянием наследственности или спонтанной мутации.

Как классифицируют

Существует несколько видов классификаций, например, по Соммервилю, где выделяется атрезия легочной артерии 4 типов:

1. I – Атрезия клапана. Имеются сформированные и проходимые ствол и обе легочные артерии.
2. II – Атрезия клапана и ствола артерии. Обе легочные артерии работают и могут иметь общее или раздельное начало.
3. III – Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Вторая легочная артерия нормальная и пропускает кровь.
4. IV – Атрезия аортального клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких выполняется по вспомогательным сосудам.

Используется и более современный вариант классификации:

1. Тип А – имеются настоящие легочные артерии, вспомогательные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.
2. Тип Б – наличие настоящих легочных и дополнительных артерий.
3. Тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатералям.

Иногда при проведении диагностики выявляются смешанные формы.

Проявления

Атрезия трехстворчатого сердечного клапана и другие ее формы имеют характерные внешние признаки:

Срок жизни ребенка с такой патологией зависит от размеров артериального (боталлова) протока, который поставляет кровь с кислородом в легочную артерию. При наличии тяжелых дефектов срок жизни составляет несколько дней, при менее сложной патологии – полгода – год.

Диагностика

Если подозревается атрезия сердечного клапана легочной артерии, проводятся следующие виды диагностики:

1. Амбулаторная. Она включает в себя опрос, осмотр, аускультацию. Врач осматривает пациента, обнаруживает цианоз, выраженную слабость, одышку, характерную цилиндрическую форму грудной клетки, при аускультации прослушиваются грубые систолические шумы, I тон сильный, II тон – слабый.
2. В стационаре. Пациенту нужно пройти ЭхоКГ, электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, фонокардиографию, а также ангиокардиографию и при необходимости – катетеризацию полостей сердца.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Атрезия клапана легочной артерии (Q22.0)

Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14

Атрезия легочной артерии - это аномалия, которая характеризуется мембранозной/мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, что является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Пользователи протокола : кардиологи, неонатологи, кардиохирурги, анестезиологи-реаниматологи, педиатры, врачи общей практики.

Шкала уровня доказательности

Классификация

Классификация :

Две формы атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой:
1) классическая форма, характеризующаяся гипоплазией и гипертензией правого желудочка. Трехстворчатый клапан мал, с небольшой регургитацией. При этой форме могут быть вентрикулокоронарные связи;
2) дилатационная форма сопровождается тяжелой регургитацией на трехстворчатом клапан. Правое предсердие и правый желудочек резко дилатированы. Вентрикулокоронарные соединения не встречаются.
АЛА с интактной МЖП относится по гемодинамической классификации к ВПС с легочной дуктус-зависимой гемодинамикой.
В зависимости от морфологии 3 анатомических варианта (по Bull):
1) сохранены все отделы правого желудочка (приточный, трабекулярный, инфундибулярный) - 50-58%;
2) отсутствует трабекулярный отдел правого желудочка - 30-34%;
3) отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы правого желудочка - 7,7-20%.
NB! Легочная дуктус-зависимая гемодинамика - состояние, при котором функционирование малого круга кровообращения полностью зависит от наличия ОАП (ТМС, атрезия ЛА, атрезия ТК, тетрада Фалло с критическим стенозом ЛА, критическая форма аномалии Эбштейна.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: нет.
NB! Амбулаторное наблюдение не проводится, так как данный ВПС относится к разряду критических и при выявлении в условиях родильного дома в экстренном порядке производится транспортировка в кардиохирургическую клинику (см. протокол «Диагностика и лечение критических ВПС у новорожденных»).

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии :
Жалобы и анамнез :

Симптомы сердечной недостаточности :
· одышка (тахипноэ);
· утомляемость при кормлении, удлинение времени кормления;
· отказ от грудного вскармливания;
· медленная прибавка истинного веса;
· правожелудочковая недостаточность;
· гепатомегалия;
· повышенная потливость;

При сборе анамнеза в послеоперационном периоде необходимо обратить внимание на следующие аспекты:
· инфекционные заболевания у матери;
· недоношенность, при наличии с указанием степени;
· отягощенный акушерский диагноз;
· оценка по шкале апгар при рождении;
· время проведения оперативной коррекции;
· выполненная операция;
· особенности послеоперационного периода.

Физикальные данные:
· при аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е.
· при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана пансистолический шум усиливается.
· если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется;
· отсутствие физиологического расщепления II тона;
· цианоз различной степени выраженности в зависимости от типа проведенной коррекции и клинического состояния пациента;

Лабораторные исследования :
· ОАК - эритроцитоз, повышение уровня Нв;
· КЩС:
− повышение уровня лактата >2,2;
− признаки метаболического ацидоза снижение pH крови <7,35;
− дефицит оснований - BE > -4,0.
· натрийуретический пептид - pro-BNP (нормальные значения - < 125 пг/мл) - обычно повышен (более 125 пг/мл);

Инструментальные исследования :
Электрокардиография :
· электрическая ось сердца - влево;
· снижение вольтажа зубцов ЭКГ;
· признаки увеличения правого предсердия (высокий Р II , VI);
· признаки гипертрофии левого желудочка (правого желудочка при относительно большой полости);
· перегрузки гипертрофии правого предсердия в 70% случаев.

Эхокардиография:
· утолщенный, неподвижный, атрезированный легочный клапан без тока крови по Допплеру
· гипертрофированная стенка правого желудочка с малой полостью, уменьшенный трехстворчатый клапан,
· при допплеровском исследовании - шунт крови справа налево через ДМПП,
· открытый артериальный проток, вертикально идущий от дуги аорты к легочной артерии, правя и левая ветви обычно хорошо развиты, иногда гипоплазированы в разной степени;

Рентгенография органов грудной клетки:
· усиление или ослабление сосудистого рисунка;
· сердце чаще всего нормальных размеров, может быть увеличено;
· размеры сердечной тени могут быть нормальными/увеличенными в зависимости от выраженности регургитации на трехстворчатом клапане.

Катетеризация полостей сердца:
· левая вентрикулография - информация о форме и функции левого желудочка и аортального клапана;
· аортография - положение дуги аорты, размер подключичных артерий, место впадения артериального протока и размер легочных артерий (важно для выбора системно-легочного анастомоза);
· техника баллонной окклюзии восходящей аорты полезна для исследования у новорожденных коронарных артерий, места их отхождения, эпикардиального ветвления, наличия стенозов или перерыва ;
· давление в правом желудочке обычно равно/превышает системное;
· конечно-диастолическое давление в правом желудочке может быть значительно повышенным из-за выраженной жесткости миокарда (важно для принятия решения о баллонной атриосептостомии при рестриктивном межпредсердном сообщении);
· если межпредсердное сообщение не слишком мало, среднее давление в правом предсердии равно лево-предсердному или несколько его превышает;
· при выраженной кардиомегалии давление в правом желудочке существенно ниже системного;
· правый желудочек обычно тонкостенный, с тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана.

Компьютерная томография (с контрастированием) - отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Магнитно-резонансная томография - отсутствие легочной артерии (клапана легочной артерии, ствола легочной артерии, нативных ветвей легочной артерии), визуализация анатомии ВПС, наличие септальных дефектов, БАЛКа.

Диагностический алгоритм - Атрезии ЛА с интактной МЖП

Перечень основных диагностических мероприятий:
· опрос (сбор анамнеза, жалобы);
· физикальный осмотр;
· измерение артериального давления на руках и ногах с определением градиента давления между верхними и нижними конечностями;
· суточный баланс жидкости;
· пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) - в качестве скрининга всем новорожденным;
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ;
· коагулограмма;
· определение КЩС крови;
· ЭКГ, ЭХОКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· нейросонография;
· УЗИ органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий
· микробиологическое исследование (мазок из зева, носа, пупочной раны и т.д.);
· кровь на стерильность.
· ИФА на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M;
· ПЦР на ВУИ (вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, хламидии, микоплазмы) с определением Ig G, Ig M
· УЗИ плевральной полости;
· осмотр глазного дна.
· КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов
· катетеризация полостей сердца;
· МРТ сердца;
· холтеровское мониторирование ЭКГ
· кал на патологическую флору.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия (в случае родов на дому, ранней выписки):
Физикальный осмотр:
· определение наличия цианоза;
· подсчет ЧД в минуту - более 40 - 60 в мин;
· подсчет ЧСС в минуту - более 140 - 160 в мин;
· пульсоксиметрия;
· ЭКГ - тахикардия, ЭОС вправо, нарушение ритма сердца;

Медикаментозное лечение:
Особенности транспортировки пациентов с критическим ВПС:
· новорожденные с тяжелой гипоксемией, ацидозом и сердечно-сосудистой недостаточностью нуждаются в ИВЛ во время транспортировки;
· транспортировка пациента на фоне в/в инфузии простагландина Е1;
· простагландин Е1 является препаратом выбора для обеспечения стабильной транспортировки новорожденных с рестриктивным ООО, поэтому следует обеспечить его непрерывное внутривенное введение с помощью перфузора.
· необходимо иметь запасные источники питания для перфузора (заряженные аккумуляторы, батарейки);
· венозный доступ;
· сопровождающий врач должен владеть техникой интубации трахеи у новорожденных и иметь при себе необходимые инструменты (интубационные трубки, ларингоскоп, мешок Амбу, лейкопластырь и т.д.);

NB! Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

Показания к ИВЛ во время транспортировки:
· тяжелая гипоксемия, ацидоз, тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность;
· продолжающиеся эпизоды апноэ во время введения простагландина Е1;
· плановый перевод на ИВЛ для транспортировки, если доза простагландина Е1 превышает 0,025 мкг/кг/мин.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения :
Лечение АЛА только хирургическое. Заболевание манифестирует в период новорожденности. Тактика лечения зависит от степени гипоплазии ПЖ (при наличии ПЖ- коронарных фистул и аномалий коронарного кровоснабжения не рекомендуется проводить декомпрессию ВОПЖ). Хирургическое лечение АЛА проводят в 2 этапа.

Первый этап - первичная коррекция (обеспечение кровотока в МКК и нормальное развитие ПЖ).
· при Z индексе менее «-3» накладывается системно-легочный анастомоз и формируется ООО;
· при Z индексе более «-3» и менее «-2* накладывается системно-легочный анастомоз и выполняется трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой с формированием ООО;
· при Z индексе от «-2» до «О» возможна изолированная трансанулярная пластика ВОПЖ аутоперикардиальной заплатой. Если полость и функция ПЖ достаточна для обеспечения адекватного кровотока в МКК (критерий при отключении от аппарата искусственного кровообращения Ра02> 30 mmHg).
При наличии ПЖ-коронарных фистул накладывается только системно-легочный анастомоз. Дополнительно возможна вальвулотомия ТК для обратного развития ПЖ-коронарных фистул. С целью обеспечения адекватного выброса при явлениях правожелудочковой слабости формируют ДМПП. В дальнейшем у подобных пациентов двухжелудочковая коррекция невозможна. Выбор между полуторажелудочковой коррекцией и одножелудочковой коррекцией делают на основе оценки размеров полости ПЖ в возрасте 6-12 мес.

Второй этап . Повторная оценка размеров ПЖ и его функции проводится через 6—12 месяцев после первого этапа, перед выполнением второго этапа. Во время катетеризации выполняется пробная окклюзия шунта. Если Sat02 остается на приемлемом уровне - закрывают шунт. Пробно закрывают ДМПП, если сатурация приемлема и центральное венозное давление не более 12-15 мм, закрывают ДМПП эндоваскулярным устройством/хирургическим путем (радикальная двухжелудочковая коррекция порока). Если сатурация после окклюзии шунта снижается, то в дальнейшем проводят этапную одножелудочковую коррекцию. Если проба с окклюзией ДМПП отрицательна (ПЖ слабость) - в дальнейшем проводят полуторажелудочковую коррекцию.

Немедикаментозное лечение:
Следует обеспечить:
· комфортный температурный режим;
· регулярное удаление слизи из дыхательных путей.

Коррекция объема циркулирующей крови:
Следует обеспечить:
· ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы.
· при внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.
Следует избегать:
· объемной перегрузки (ОЦК);

Питание:
Следует обеспечить :
· щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком/смесями) - частыми малыми дозами через зонд;
· расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.
Следует избегать :
· парентерального вместо энтерального питания.
· у пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

Медикаментозное лечение

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с атрезией легочной артерии с интактной МЖП:

Алгоритм хирургический

:

Показания для консультации специалистов:
· консультация детского кардиолога - наличие симптомов, либо синдромов (артериальной гипоксемии, легочной гипертензии, сердечной недостаточности), позволяющих заподозрить ВПС у новорожденного;
· консультация кардиохирурга - наличие ВПС, подтвержденного по данным ЭХОКГ и других лабораторно-инструментальных методов исследования, требующего проведения оперативной коррекции в экстренном/срочном порядке, либо в ближайшие месяцы жизни;
· консультация аритмолога - наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ.
· консультация невролога - наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
· консультация инфекциониста - наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
· консультация ЛОР-врача - носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
· консультация гематолога - наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
· консультация нефролога - наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия.
· консультация пульмонолога - наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
· консультация офтальмолога - воспалительные заболевания органов зрения, нарушения зрения, плановый осмотр глазного дна.
· консультация генетика - при наличии фенотипических признаков генетической/хромосомной патологии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· острая сердечно-сосудистая недостаточность;
· острая ДН;
· нарушения ритма сердца;
· снижение уровня сатурации кислорода в крови;
· инфекционные осложнения (сепсис).

Индикаторы эффективности лечения.
· пациент не требует подачи кислорода;
· пациент не нуждается в инотропной поддержке;
· отсутствуют жизнеугрожающие нарушения ритма;
· уровень артериального давления соответствует возрастной норме;
· нормальные параметры КЩС;
· сатурация кислорода в периферической крови не ниже 85%.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 3-6 месяцев;
· мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
· контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
· определение уровня Sat O 2 ;
· мониторинг симптомов ХСН;
контроль проводимой антиагрегантной терапии согласно проведенному этапу коррекции (тромбоциты, АЧТВ, МНО, чувствительность к аспирину);

Паллиативная помощь

При данном типе ВПС все указанные способы хирургической коррекции являются паллиативными;

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· нарастающая сердечно-сосудистая недостаточность (цианоз, отказ от груди, тахикардия, одышка);
· наличие у ребенка ВПС с гемодинамикой, зависящей от функционирования фетальных коммуникаций (ООО, ОАП, аранциев проток);

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Зиньковский М.Ф. «Врожденные пороки сердца». – Киев, Книга плюс, 2009 г. – 1169 с. 2) Davia G Nichols, Ross M. Ungerleider, Philipp J. Spevak, William J. Greeley “Critical heart disease in Infants and Children” – Elsevier, 2010 y. – 1024 p. 3) Richard A. Jonas “Comprehensive surgical management of congenital heart disease” – second edition, CRC Press, 2014 y. – 704 p. 4) Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни. – Казань, 2008. – С. 32.; 5) Шарыкин А.С. «Врожденные пороки сердца», руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.» - Москва, Теремок, 2005 г., - 381 стр. 6) Walter H. Johnson and James H. Moller “Pediatric Cardiology” - 2008 Blackwell Publishing Ltd., - 306 p. 7) Myung K. Park, R. George, Md, Mph Troxler “Pediatric Cardiology for Practitioners 4th edition” - (February 15, 2002) by Mosby – 642 p. 8) Constantini Mavrodius, M , Willis J. Potts Professor of Surgery “pediatric Cardiac Surgery”. - 2003, Mosby, Inc. – 889p. 9) “Consensus on timing of intervention for common congenital Heart disease” – Working group on management of congenital Heart disease in India, - Indidan Pediatrics, vol. 45, - February 17, 2008. 10) Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(Suppl): 376-461. 11) Kutsche LM, Van Mierop LHS. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a different etiology and pathogenesis for the atresia in the 2 types. Am J Cardiol 1983; 51: 932-5. 12) Wilson GJ, Freedom RM, Koike K, Perrin D. The coronary arteries: anatomy and histopathology. In: Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 75 88. 13) Koike K, Perrin D, Wilson GJ, Freedom RM. Myocardial ischemia and coronary arterial involvement in newborn babies less than one week old with pulmonary atresia and intact ventricular septum. In Freedom RM, ed. Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum. Mount Kisco, NY: Futura, 1989: 101-8. 14) Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. Papillary muscle necrosis in aneonatal autopsy population: Incidence and associated clinical manifestations. J Pediatr 1980; 96: 289-94. 15) Esterly JR, Oppenheimer EH. Some aspects of cardiac pathology ininfancy and childhood. I. Neonatal myocardial necrosis. Bull Johns Hopkins Hosp 1966; 119: 191-9.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

МКБ 10: Q22.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР47

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены

Комментарии: для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

3. Лечение

3.1.Консервативное лечение

• Консервативное лечение неоперированных больных является индивидуальным и рекомендуется проводить опытному кардиологу.

• Рекомендуется принимать антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак.

• Рекомендуется умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия.

• Рекомендуется для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки.

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Радикальная коррекция

Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику .

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л

б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%

2. Анатомические критерии операбельности порока:

А. Удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250

Б. Отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2)

В. Фракция выброса желудочков более 50%

Г. Отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий

д) наличие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах

3. Гемодинамические критерии:

а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65

б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55

Комментарии : Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики .

• Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%
• Уровень гемоглобина более 190 г/л
• Сопутствующая патология
• врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки);
• инфекционные осложнения;
• острое нарушение мозгового кровообращения.

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

• Рекомендуется при АЛА с ДМЖП выполнение следующих типов паллиативных операций:

1. Создание системно-легочных анастомозов
2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП
3. Создание центрального анастомоза (уровень доказательности С).
4. Стентирование ОАП, ветвей ЛА

3.2.2 Многоэтапное хирургическое лечение больных

• Рекомендуется выполнять многоэтапное хирургическое лечение при:

1. Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%
2. Уровени гемоглобина более 190 г/л
3. Множественных БАЛКА
4. Гипоплазии системы ЛА (индекс Наката менее 150–200, индекс McGoon менее 1,0)

Комментарии: Целью этапного хирургического лечения порока является пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой ЛА, ликвидация внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации либо прямой перевязки БАЛКА, восстановление истинного легочного кровотока по максимальному количеству бронхолегочных сегментов с использованием методов унифокализации .

Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Дозированно иссекаются все компоненты многоуровневого стеноза, выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА заплатой. При II типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит впервые 6 мес. после операции. Все последующие хирургические процедуры должны быть направлены на полное устранение многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановление наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недостаточно развитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единственного источника легочного кровотока из правого желудочка .

Хирургические вмешательства у больных с АЛА III типа и ДМЖП :

• Рекомендуется проводить радикальную коррекцию порока при соответствии больного критериям операбельности
• Рекомендуется проводить паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП) при несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям
• Рекомендуется выполнять унифокализацию легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией при наличии крупных коллатеральных артерий предпочтительно этапное хирургическое лечение

• Не рекомендуется одномоментная радикальная коррекция у больных с БАЛКА и гипоплазией системы ЛА, т.к. операция сопровождается довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительна

Комментарии: При АЛА III типа по классификации J. Somerville (1970 г.) анатомия порока характеризуется не только отсутствием сообщения между ПЖ и системой ЛА, но и отсутствием ствола ЛА и одной из ее ветвей. Ранее выполнялись исключительно различные виды системно-легочных анастомозов, в настоящее время проводится унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией. Данное вмешательство до сих пор сопровождается достаточно высокой летальностью, многочисленными послеоперационными осложнениями, необходимостью повторных операций .

Хирургические вмешательства у больных с АЛА IV типа и ДМЖП:

• Рекомендуется выполнение многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции.

Комментарии : Эти паллиативные процедуры в основном выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (Gore-Tex) или ксеноперикарда для создания центральных ветвей ЛА . При этом каждая процедура дополняется формированием системно-легочного анастомоза при помощи протеза Gore-Tex.

• Рекомендуется пластика места сужения заплатой из ксеноперикарда;

• Рекомендуется выполнение анастомоза между коллатеральной и подключичной артериями при помощи синтетического протеза.

Комментарии: У больных с многочисленными стенозированными коллатеральными артериями диаметром 2–3 мм невозможно создать центральные легочные артерии из-за малого диаметра сосудов, поэтому таким пациентам выполняются процедуры, направленные на устранение или «обход» стенозов. Обе эти процедуры направлены на улучшение соматического состояния больного, то есть на увеличение уровня легочного кровотока и, соответственно, насыщения крови кислородом.

• Рекомендуется радикальная коррекция порока после завершения процедур унифокализации

• Рекомендуется ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий

Комментарий : У некоторых пациентов в качестве паллиативной процедуры выполняются При этом производится баллонная ангиопластика области стеноза БАЛКА или имплантация Palmaz-стента в коллатеральную артерию, кровоснабжающую большой участок левого легкого. После процедуры насыщение крови кислородом увеличивается .

• Рекомендуется выполнять эндоваскулярные вмешательства у больных с АЛА IV типа с ДМЖП при:
  • Тяжелом состоянии больных, гипоксемии, уровене гемоглобина более 180 г/л
  • Невозможности выполнения обычных хирургических процедур на коллатеральных артериях (сложные формы распределения сосудов в легких; предшествующие вмешательства в плевральных полостях; морфологические изменения в легких, соответствующие легочной гипертензии
  • Отсутствии противопоказаний для антикоагулянтной терапии
  • Коллатеральная артерия кровоснабжает более 3 сегментов легкого
  • Среднее давление в коллатеральном сосуде дистальнее стеноза менее 15 мм рт. ст.
  • При постановке стента не должен быть закрыт кровоток в боковые ветви коллатеральной артерии
  • Отсутствии выраженных периферических стенозов БАЛКА
  • Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно

4. Реабилитация

• Рекомендуется пациентам после радикальной коррекции ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС.

Комментарии: В зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование рекомендуется проводить чаще. ЭКГ должна выполняться с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS. Холтеровское мониторирование рекомендуется проводить, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Обследование после операции

• Рекомендовано всем пациентам после радикальной коррекции регулярное клиническое обследование.

Комментарии : Частота обследований определяется исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже 1 раза в год.

• Рекомендуется проведение аускультации.

Комментарии: Выслушиваются небольшой систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. У таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент II тона. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум. После успешной коррекции порока пациенты полностью избавляются от жалоб, практически нормализуется физическая. Хорошие и удовлетворительные функциональные результаты коррекции, по данным ряда авторов, составляют 88–94% .

• Не рекомендуется большинству пациентов регулярное лечение при отсутствии остаточных гемодинамических проблем.

• Рекомендуется медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ.

• Рекомендуется проведение электрокардиографии.

Комментарии: При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% – ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической оси сердца вправо, уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ, правого предсердия, блокады правой ножки пучка Гиса выявляется.

• Рекомендуется рентгенография грудной клетки

Комментраии: У всех больных увеличивается кровоснабжение легких, что проявляется увеличением теней их корней, исчезает коллатеральный характер легочного рисунка, тени корней легких становятся более структурными. У всех пациентов отмечается изменение конфигурации сердечной тени: в переднезадней проекции исчезает западение дуги ЛА и появляется выбухание в области проекции 2–3-й дуг по левому контуру сердца. В 66% случаев отмечается появление увеличенной тени правого предсердия. Увеличиваются левые отделы сердца и только у 11% больных – остаются без изменений.

• Рекомендуется ЭхоКГ

Комментарии: Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивают герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

• Не рекомендуется катетеризация сердца и ангиокардиография у пациентов, которым выполнена радикальная операция, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении.

• Рекомендуется магнитно-резонансная томография

Комментарий : быть полезнымй для оценки объема ПЖ, его систолической функции и в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты .

• Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке

Комментарии: Исследование необходимо для объективной оценки функциональной способности сердца и наличия потенциальных аритмий.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

• Осложнения у пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП
• Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.
• Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.
• При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с праволевым шунтом.
• Рекомендуется проведение эхокардиографии

Комментарии: Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ; обычно выявляются значимая легочная регургитация и недостаточность трикуспидального клапана. Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Она может быть следствием длительного искусственного кровообращения и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции, вторичной при выраженной дисфункции ПЖ.

Выполнение зондирования и ангиокардиографии у больных после радикальной коррекции порока:

• Рекомендуется зондирование и АКГ у больных после коррекции АЛА с ДМЖП выполнить в региональных центрах лечения больных с ВПС

• Рекомендуется плановое исследование анатомии коронарных артерий выполнятьперед любым вмешательством на выводном тракте ПЖ

• Рекомендуется после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ выполнять для определения причин дисфункции ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза

• Рекомендуется после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов либо БАЛКА

Транскатетерные вмешательства:

• Рекомендуется устранение остаточных ДМЖП или аортолегочных коллатеральных артерий

• Рекомендуется транслюминальная баллонная ангиопластика или стентирование стенозов ЛА

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. //Сердечно-сосудистая хирургия // М., 1996
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. детская кардиохирургия // М., 1996.
3. Somerville J. Management of pulmonary atresia. Brit. Heart J. 1970; 32: 641–51.
4. Kirklin J.W., Bargeron L.M.J., Pacifico A.D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries. In: Godman M.J. (ed.). Pediatric cardiology. Edinburg: Churchill Livingstone. 1981; 4: 483–91.
5. Подзолков В.П., Кокшенев И.В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008.
6. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2003.
7. Hoffman JI, Kaplan S. //The incidence of congenital heart disease. //J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.
8. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4rd ed. N.Y.; 2013.
9. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y:: Churchill Livingstone; 2013.
10. Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2012.
11. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013.
12. Maсartney F.J., Scott O., Deveral P.B. Hemodinamic and anatomical characteristics of pulmonary atresia with ventricular septal defect – including a case of persistent fifth aortic arch. Br. Heart J. 1974; 36: 1049.
13. Puga F.J., Leoni F.E., Julsrud P.R. et al. Complete repair of pulmonary atresia, ven- tricular septal defect and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989; 98: 1018–29.
14. Barbero-Marcial M., Atik A., Baucia J. et al. Reconstruction of stenotic or nonconfluent pulmonary arteries simultaneously with a Blalock–Taussig shunt. J. Thorac.Cardiovasc. Surg. 1988; 95: 82–9.
15. Zahn E.M., Lima V.C., Benson L.N., Freedom R.M. Use of endovascular stents to increase pulmonary blood flow in pulmonary atresia with ventricular septal defect. Am. J. Cardiol. 1992; 70 (1): 411–2.
16. Van Straten A., Vliegen H.W., Hazekamp M.G., de Roos A. Right ventricular function late after total repair of tetralogy of Fallot. Eur. Radiol. 2005; 15: 702–7.

Приложение А1. Состав рабочей группы

д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. С.С. Волков, проф. С.В. Горбачевский, В.П. Дидык, проф. М.М. Зеленикин, проф. А.И. Ким, проф. И.В. Кокшенев, д.м.н. А.А. Купряшов, А.Б. Никифоров, академик РАН В.П. Подзолков, д.м.н. Б.Н. Сабиров, проф. М.Р. Туманян, проф. К.В. Шаталов, д.м.н. А.А. Шмальц, к.м.н. И.А. Юрлов.

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А.Бокерия

Конфликт интересов отсутствует

Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

• Врач сердечно-сосудистый хирург
• Врач торакальный хирург
• Врач ультразвуковой диагностики
• Врач рентгенолог

Таблица П1 - Уровни убедительности рекомендаций

Таблица П2 - Уровни достоверности доказательности

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Б. Алгоритм обследования больного после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

Приложение В. Информация для пациентов

• После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз).
• Наблюдение у кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения.
• Рекомендуется наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес.
• При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита.
• Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства.
• Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач.
• При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом.
• Рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок.
• При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки рекомендуется внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.

Большие аортолегочные коллатеральные сосуды обычно сочетаются с такими цианотическими врожденными пороками сердца, как атрезия легочной артерии и тетрада Фалло (обычно крайняя форма). У этих пациентов системно-легочная коллатеральная сеть развивается как компенсаторный механизм восполнения легочного кровотока, коллатеральные сосуды имеют различные размеры и количество и они отходят, как правило, от нисходящей аорты, анастомозируя с ветвями легочной артерии или в области хилуса или на уровне сегментарных бронхов.

Традиционное хирургическое лечение этой патологии представляется проблематичным вследствие трудностей локализации коллатералей, особенно при выполнении срединной торакотомии. В случае функционирования больших аортолегочных коллатералей во время коррекции основного порока сердца высока вероятность возникновения осложнений из-за значительного сброса крови из большого в малый круг кровообращения и затруднительного проведения адекватной перфузии. Вследствие этого может возникнуть интраоперационная гипоксия всех органов и систем, а в раннем и позднем послеоперационном периоде - легочная гиперциркуляция, ведущая к респираторному дистресс-синдрому или сердечной недостаточности.

Предварительная эндоваскулярная окклюзия коллатералей позволяет подготовить таких больных к проведению радикальной коррекции порока. Эмболизация коллатеральных сосудов показана при наличии следующих условий: а) кровоснабжение определенной зоны легкого, коллатеральный кровоток в которой предполагается окклюзировать, обеспечивается двумя источниками - аортолегочными коллатералями и ветвями истинной легочной артерии, б) аортолегочные коллатерали и ветви легочной артерии хорошо дифференцируются. При определении наличия данных признаков при эмболизации коллатералей возможно развитие таких тяжелых осложнений, как инфаркт легкого вследствие перекрытия кровоснабжения определенной легочной доли или окклюзия ветвей истинной легочной артерии.

Одними из первых о проведении успешной эмболизации аортолегочных коллатералей сообщили в 1985 году S. Mitchell с соавт. и S. Kaufman с соавт. В 1989 году S. Реrrу с соавт. опубликовали результаты закрытия эмболизационным методом 58 коллатералей спиралями Gianturco с достижением тотальной окклюзии в 42 и субтотальной - в 14 случаях.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в период с 1987 по 1997 год эмболизации 33 выраженных аортолегочных коллатералей были успешно проведены у 14 пациентов, 12 из которых перенесли операцию реконструкции путей оттока из правого желудочка по поводу атрезии легочной артерии, один страдал тетрадой Фалло и у одного пациента имелась сочетанная патология - двуприточный левый желудочек с гипоплазией правого желудочка, отхождение аорты от правого желудочка, атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток и системно-легочный анастомоз. Возраст больных колебался от 5 до 15 лет.

У всех пациентов проводилось полное клиническое обследование, включающее ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, радионуклидное сканирование легких и компьютерную томографию легких. Для определения точной локализации коллатералей и их размера выполнялась восходящая и нисходящая аортография и селективная артериография коллатералей. При этом видна хорошо развитая коллатеральная сеть с контрастированием легочной артерии в форме "чайки". У всех пациентов проводилась катетеризация правых отделов сердца и выполнялась ангиография из легочных артерий с целью детального определения источников кровоснабжения легких.

Исследование правых отделов сердца производилось с использованием пункционного трансфеморального венозного доступа. Аортография выполнялась ретроградно, во всех случаях в бедренной артерии устанавливался интродъюссер размером 5-7F. Большинству больных интраоперационно вводился гепарин (100 ед./кг). После выполнения аортографии и селективной артериографии из коллатеральных артерий проводилась оценка возможностей окклюзии коллатералей и рассчитывался диаметр подлежащих окклюзии сосудов.

Использовались спирали Gianturco диаметром от 3 до 10 мм. Диаметр спиралей превышал диаметр аортолегочной коллатерали не менее, чем на 50%. Одномоментно производилась эмболизация от одного до трех коллатеральных сосудов, при этом вводилось до 10 эмболов. У 3 пациентов эмболизация выполнялась в два этапа: первым этапом окклюзировались коллатерали, идущие к правому легкому, вторым этапом - коллатерали, идущие к левому легкому. У 1 больного перед эмболизацией коллатералей была выполнена баллонная ангиопластика суженных легочных артерий после операции инфундибулэктомии.

В связи с высокой скоростью кровотока и различным давлением в разных частях коллатерального сосуда, миграция эмболизирующего материала в систему легочной артерии является потенциальным осложнением. Для предотвращения этого спирали устанавливались в наиболее суженную часть коллатерального сосуда. В нашей практике не имелось случаев миграции спиралей. После установки спиралей через 5-10 мин выполнялась контрольная ангиография. Во всех случаях была достигнута адекватная окклюзия. Все пациенты получали антибиотики интраоперационно и в течение последующих двух дней. Осложнений не отмечалось.

А - до эмболизации, видна разветвленная сеть больших аортолегочных коллатералей к обоим легким; б - после эмболизации, все коллатеральные сосуды окклюзированы спиралями Gianturco

Таким образом, была определена успешность многоэтапного лечения больных со сложными цианотическими пороками сердца: первый этап - выполнение реконструкции путей оттока из правого желудочка, второй этап - эмболизация аортолегочных коллатералей и третий этап - закрытие септального дефекта и окончательная коррекция порока.

Небольшие кровоточащие коллатеральные сосуды в системе легочной циркуляции

Бронхиальные артерии и некоторые небронхиальные системные артерии увеличиваются в результате усиления кровотока и вследствие хрупкости воспалительной ткани возникает эрозия, трещина или разрыв стенки развивающихся в течение многих лет бронхиальных коллатералей. Массивная геморрагия - излитие более 600 мл крови в течение 48 ч - приводит к 50-85% смертности при консервативном ведении таких больных. Наряду с этим, большая часть больных не подлежит хирургическому лечению из-за наличия тяжелых болезней легких. Поэтому эндоваскулярный метод часто оказывается методом выбора при лечении данного контингента больных.

Осуществляется эмболизация гипертрофированных системных артерий. Остановка кровотечения обеспечивается вследствие снижения давления в кровоточащем сосуде. Немедленная ликвидация гемостаза посредством проксимальной эмболизации коллатерали, по данным S. Kaufman с соавт., может быть достигнута в 90-100 % случаев. Место геморрагии определяют, выполнив рентгенографию грудной клетки, аортографию и селективную артериографию сосудов, ведущих к предполагаемому месту кровотечения.

В качестве эмболизирующих агентов могут быть использованы частицы гелиевой пены или, что более предпочтительно, Ivalon - для сосудов малого калибра, извитых,что позволяет эмболизировать сосуд без риска миграции эмбола в легочную артерию, а также суперсовременные растворы специфических частиц. Использование жидких агентов, таких, как абсолютный этанол, нежелательно, так как они могут вызвать бронхиальный некроз.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, Н.Э. Карденас

тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Анатомия легочного русла делится на три типа:

– Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.

– Тип В: источник кровоснабжения – ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.

– Тип С : источник кровоснабжения – БАЛК, нативных легочных артерий нет.

Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ. В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали. При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.

В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

– цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);

– одышка (тахипное).

б. Физикальное обследование:

– шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

– признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

– атрезия клапана ЛА;

– выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);

– гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;

– открытый артериальный проток;

– дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е(с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

– впадать в нативную ЛА,

– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК -с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм рт.ст. возможна пластика ДМЖП.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный ДМЖП;

– повреждение коронарных артерий;

– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

– хилоторакс;

– стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.