Обширная колобома сетчатки глаза. Колобома диска зрительного нерва: причины и лечение. Исходя из объемов патологического процесса, колобома бывает

Колобома сетчатки (хориоретинальная колобома) представляет собой врожденную патологию, которая возникает в результате нарушений в процессе закрытия эмбриональной щели глаза. В редких случаях колобома носит аутосомнорецессивный тип наследования. В области поражения отсутствует сетчатка и сосудистая оболочка (хориоидея), а склеру покрывает только тонкая промежуточная мембрана. Эта мембрана состоит из рудиментарного слоя сетчатки и кровеносных сосудов. Обычно колобома расположена в нижней области глазного дна, потому что собственно эмбриональная щель находится именно в нижненазальном отделе глазного бокала.

Симптомы

Течение колобомы сетчатки чаще носит бессимптомный характер, за исключением ситуаций, при которых имеется поражение диска зрительного нерва или макулярной зоны. Также могут развиваться вторичные осложнения. В промежуточной мембране могут возникать разрывы, которые приводят к отслоению сетчатки. В этом случае также появляются жалобы и симптомы заболевания.

Во время изучения глазного дна врач может выявить белую зону в нижней части, которая представляет собой склеру и имеет различную протяженность. Края дефекта (колобомы) имеют четкую границу, а зона перехода колобомы в обычную сетчатку и хориоидею нередко имеет гиперпигментированный ободок.

Если колобома распространяется кзади, то вовлекается диск зрительного нерва, а кпереди - ресничное тело, радужка и зонулярная пластинка. Иногда одновременно наблюдается уплощение хрусталика в зоне формирования колобомы. Это можно объяснить отсутствием зонулярной пластинки.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличать колобому сетчатки от дегенеративной миопии и хориоретинального рубца, который может возникнуть при различных патологиях, в частности, при глазном токсоплазмозе.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз хориортинальной колобомы обычно бывает достаточно провести офтальмоскопическое обследование.

Прогноз и лечение

Если нет осложнений колобомы, например, отслойки сетчатки, то нет необходимости проводить лечение. Чтобы справиться с отслойкой, необходимо выполнить витрэктомию. Сквозь промежуточную мембрану проводят эндодренирование, а вокруг краевой зоны колобомы выполняют лазерную фотокоагуляцию сетчатой оболочки

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Указанная офтальмологическая патология на практике встречается достаточно редко, и носит преимущественно врожденный характер. Так как не последнюю роль в развитии колобомы глаза играет наследственный фактор, предупредить данный недуг весьма проблематично. Однако, в любом случае, будущей маме следует отказаться от вредных привычек, и стараться беречь организм от инфекций.

Практически единственным методом лечения колобомы глаза является хирургическое вмешательство. Однако его назначают лишь при выраженных дефектах, а также при существенном снижении зрительных функций.

Причины колобомы и типичные места локализации в глазу – виды дефекта

Исходя из объемов патологического процесса, колобома бывает:

1. Полной , при которой поражаются сразу несколько слоев глаза.
2. Неполной , которая характеризуется наличием аномалии лишь на одной структуре зрительного органа.

Если патология затрагивает оба глаза, говорят об односторонней колобоме . При наличии дефектов в обоих глазах, диагностируют двустороннюю колобому .

В зависимости от этиологии, рассматриваемый недуг делят на два вида:

1. Врожденный

Спровоцирован дефектами внутриутробного развития. На второй неделе внутриутробного развития у плода появляются пузыри, которые в будущем трансформируются в глаза. Щели глазной структуры к 5-й неделе беременности начинают постепенно стягиваться, и в итоге они должны соединиться. Если этого не происходит, через пару месяцев в радужной оболочке, а также некоторых других компонентах глаза, фиксируются дегенеративные процессы.

Спровоцировать указанное явление могут следующие факторы:

• Инфицирование женщины на период вынашивания ребенка.
• Наследственный фактор.
• Употребление алкогольных напитков и/или наркотических средств.
• Лечение посредством некоторых медикаментов, что способны проникать к плоду через плаценту.
• Патологии системного характера у малыша: болезнь Дауна, Патау, гипоплазия кожного покрова, что имеет очаговую природу, трисомия. Подобные недуги в ряде случаев сопровождаются нарушениями в структуре органов зрения.

Вредные привычки занимают не последнее место в списке факторов, способных спровоцировать развитие колобомы глаза.

2. Наследственный

Может иметь место в следующих случаях:

• Травмирование зрительного органа.
• Хирургические манипуляции на глазах.

Видео: Что такое Колобома?

Глазное яблоко укомплектовано несколькими оболочками. Рассматриваемый дефект может быть зафиксирован в любой из указанных оболочек .

Исходя из этого, колобома бывает нескольких видов:

1. Колобома века. Может присутствовать на нижнем/верхнем веке. Внешне проявляется выемкой, но на зрении это никак не сказывается. При образовании зазора между дефектом и глазным яблоком может иметь место частое его пересыхание, что вызовет воспалительные реакции.

   

   Подобный вид колобомы, хотя и является одним из самых безобидных, однако у маленьких пациентов он может стать причиной психологического дискомфорта, спровоцированного насмешками и издевками других детей.

2. Колобома сетчатки . Зрительные функции при данном виде заболевания нарушаются при распространении дефекта на область желтого пятна.

   

   В целом же, дефект представлен щелью, что локализирована на радужке.

3. Колобома радужки . Зрительные способности не затрагиваются, однако недуг достаточно легко диагностировать по внешним проявлениям. На поверхности глазного яблока имеется пятно темного цвета, имеющее форму капли либо щели.

   

   При вовлечении в дегенеративный процесс обширных зон радужки, может не наблюдаться и вовсе: вместо нее на поверхности зрительного органа визуализируется волоконный пучок. Если рассматриваемый вид недуга имеет приобретенную природу, — сфинктер обездвиженный, что негативно сказывается на зрении. При наличии врожденной колобомы, подобных проблем не возникает.

4. . Вследствие видоизменения глазного яблока указанную форму недуга диагностировать достаточно просто. При изучении глазного дна выявляются белесые/голубоватые пятна.

   

5. Колобома хрусталика . В патологический процесс зачастую вовлекается нижняя зона хрусталика: она видоизменяется, покрывается зазубринами и выемками.

   

   Подобное явление связано с погрешностями в развитии цилиарного тела, основная роль которого заключается в удержании хрусталика в нужной форме.

6. . Как правило данный тип патологии сочетается с аномалиями в строении хрусталика. Зрачки у пациента деформированы, а зрительные способности существенно ограничены.

   

   Кроме того, в ряде случаев присутствует страбизм.

Симптомы колобомы врожденной и приобретенной

Симптоматическая картина рассматриваемого недуга будет зависеть от места его локализации. Если поражена радужка глаза, колобома четко визуализируется.

В остальных случаях требуются инструментальные диагностические мероприятия.

Указанная патология имеет много симптомов, идентичных с другими офтальмологическими болезнями, что, в ряде случаев, приводит к постановке неверного диагноза.

В целом же, практически любая форма колобомы характеризуется следующими проявлениями:

• Ухудшение зрительных способностей при попытке сконцентрировать взгляд на каком-либо объекте. Подобные объекты визуализируются пациентом без четких границ.
• Негативная реакция на источники света , в ходе которой возникает кратковременное ослепление. Это связано с невозможностью координировать больным глазом лучи света, что проникают в него. За короткий промежуток времени данный симптом самоустраняется.
• Выпадение определенной зоны из поля зрения , что связанно с появлением светлого пятна – скотоме — на хориоидеи. Данное явление наблюдается при колобоме хориоидеи, когда обменные процессы на конкретном участке сетчатки нарушаются.
• Характерные признаки косоглазия на фоне появления участков с различным светопреломлением.

Типичным проявлением аномалий в структуре хрусталика является страбизм .

Методы диагностики колобомы радужки, хрусталика, зрительного нерва и т.д.

Диагностирование рассматриваемой патологии включает несколько этапов:

1. Внешний осмотр глазного яблока . Как указывалось выше, определенные формы колобомы можно определить по внешним признакам.
2. Проверка реакции на световые источники. Абсолютное отсутствие реакции зрачка на свет свидетельствует о приобретенной природе заболевания. При малейших сокращениях зрачка диагностируют врожденную форму колобомы. В таком случае проверяют также ближайших родственников пациента, чтобы исключить/подтвердить наследственной фактор в развитии колобомы.
3. Проверка остроты зрения . Зачастую при данном недуге зрительные способности не страдают, либо же имеются совсем небольшие погрешности. Если фиксируются ярко-выраженные нарушения зрительных функций, предварительно диагностируют колобому зрительного нерва/хориоидеи.
4. Визометрия . Благоприятствует исчислению качества сужения поля зрения. При колобоме зрительного нерва в патологический процесс вовлечен также центр взгляда.
5. Биомикроскопия . Дает возможность изучить контуры хрусталика и стекловидного тела, их структуру.
6. Осмотр глазного дна посредством офтальмоскопии . Способствует обнаружению четко очерченных светлых пятен при колобоме хориоидеи. Выпуклости округлой формы в нижней секции диска зрительного нерва, а также увеличение его объемов свидетельствует о колобоме зрительного нерва.
7. Компьютерная томография. Благоприятствует обнаружению глубоких дефектных участков, что располагаются на заднем полюсе зрительного органа.
8. МРТ. Помогает выявить погрешности в структуре зрительного нерва, распознать макулярный отек.

Современное лечение колобомы, восстановление функции и эстетики глаза – показания к операции

Хирургические манипуляции при рассматриваемом офтальмологическом недуге показаны при значительном снижении остроты зрения, а также при сильном расщеплении радужной оболочки.

В других случаях операционного вмешательства стараются избежать: оно имеет ряд противопоказаний, и может спровоцировать развитие различных осложнений.

В зависимости от вида патологии? могут применяться следующие операции:

• . Показана при значительном дефекте внешнего века, что сказывается на психологическом состоянии пациента. Параллельно доктор приписывает капли, способствующие увлажнению и защите глазного яблока. В противном случае могут развиться воспалительные явления.
• Пересадка сосудов при колобоме хориоидеи. Сшивание патологических тканей при указанном заболевании будет безрезультатным – очаг поражения локализировать невозможно.
• Внедрение искусственного хрусталика с предварительной ликвидацией родного при выраженном дефекте указанного компонента. Имплантат отлично справляется с задачей по преломлению света, а также с аккомодацией.
• Полное/частичное удаление стекловидного тела. Актуально, если зрение снижено до 0,3 дптр. При макулярной отслойке сетчатки после указанной процедуры офтальмохирург осуществляет

Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)

Как самостоятельное заболевание проявляется редко, зачастую проявляется с такими болезнями как: заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.

Чем заметна колобома?

В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:

• хрусталика;
• века;
• радужки;
• диска зрительного нерва,
• сосудистой оболочки,
• сетчатки.

При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.

Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома .

Основные симптомы:

1. Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях (комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность) .
2. Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
3. Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
4. Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
5. Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.

При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!

Причины возникновения

Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:

Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.

Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь, случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Диагностика

При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.

При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Лечение

Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!

1. Хирургическое лечение

• пластическая операция (удаляется сшиванием);
• фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
• протезирование – замена дефектного хрусталика;
• коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
• пластика век;
• блефаропластика применяется при колобоме век.

2.Медикаментозное лечение

• Капли-слезозаменители;
• при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
• при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
• при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
• для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.

3. Коллагенопластика

Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.

Диагностика

Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.

Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.

Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Осложнения

• Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
• Отслойка сетчатки.
• В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Профилактика

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Заключение

Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как: заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.

Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!

Вконтакте

Аномальное развитие зрительного органа, при котором отсутствует часть тканей, носит название колобома века. Распознать недуг можно визуально, на верхнем веке по линии роста ресниц образуется вырванное пятно неправильной формы, что вызывает косметический дефект. Такой процесс может поражать различные участки глаза: внешние и внутренние. Чаще всего диагностируется врожденная форма патологии, но 2% случаев припадают на образование колобомы в результате травмы. Методы диагностики и лечения зависят в первую очередь от локализации заболевания. Если недуг влияет на зрительную функцию, назначается оперативный метод.

Колобома считается одной из наиболее распространенных патологий из области офтальмологии. Чаще всего она возникает в комплексе с другими аномалиями утробного развития, например, с заячьей губой.

Возможные причины

В большинстве случаев наблюдается врожденная колобома глаза. Она формируется на внутриутробном уровне. А именно на 4-5 недели беременности, когда происходит закрытие щелевого отверстия глазных каналов. Первые изменения диагностируются при прохождении женщиной УЗИ. У новорожденных дополнительно наблюдаются другие дефекты. Повреждению поддаются все части органа. Усугубить ситуацию способно повышенное внутриглазное давление и микроофтальм. Спровоцировать недуг способны следующие причины:

• генетические заболевания родителей;
• базальная форма энцефалоцеля;
• очаговая гипоплазия кожи;
• цитомегаловирусная инфекция;
• курение, употребление алкоголя и наркотиков на ранних сроках беременности.

В практике известны приобретенные формы недуга, причины которых кроются в нарушении целостности частей зрительного органа. Они развиваются вследствие негативного влияния на структуру глаза и механических повреждений, которые могут произойти во время оперативного вмешательства. Колобома диска зрительного нерва может возникнуть в результате осложненного инфекционного процесса. Внешнее механическое повреждение век или оболочки глаза приводит к внешним признакам недуга.

Классификация

Существует несколько видов заболевания в зависимости от локализации недуга. При диагностике определяют односторонний и двусторонний тип, чаще развивается второй. Различают также типичный характер патологии и атипичный. При первом колобома образуется в нижней части зрительного органа, второй характеризуется различной локализацией. В зависимости от очага повреждения, различают следующие виды недуга:

Симптоматика

Признаки недуга зависят от локализации процесса. Колобома радужки глаза и век видны визуально, поэтому внешние симптомы установить не сложно. Однако незначительные нарушения структуры у ребенка и взрослого могут быть незаметны, а внешние дефекты в хрусталике и ДЗН вообще требуют специализированной диагностики. Целостная клиническая картина зависит от вида патологии, подробнее об этом в таблице:

Даже если колобома не вызывает тревожных симптомов, необходима дальнейшая диагностика. Часто такой процесс является основой для развития опасного заболевания, приводящего к полной потере зрения.

Методы диагностики

Определить недуг можно визуально. Однако не все виды заболевания имеют внешние проявления, поэтому требуется специализированная диагностика. Ее проводит врач-офтальмолог, иногда требуется консультация нейрохирурга. Если болезнь подозревают у маленького ребенка, первичный осмотр проводит неонатолог или педиатр. Полную клиническую картину определяют с помощью следующих процедур:

• Биомикроскопия. Осмотр структурных компонентов глазного органа с помощью щелевой лампы.
• Офтальмоскопия. Позволяет осмотреть глазное дно, выявить следы хориоидеи в виде светлых участков сетчатки.
• Дополнительные методы исследования: МРТ головного мозга и УЗИ сосудов.

– это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

Общие сведения

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Причины

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

Симптомы колобомы

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма . Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки . Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом .

Диагностика колобомы

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии .

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия , степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы . В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики .

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.