Хроническое легочное сердце. Хроническое легочное сердце - классификация, диагностика, патогенез Легочное сердце этиология патогенез классификация

Легочное сердце (ЛС) - это гипертрофия и/или дилятация правого желудочка (ПЖ), возникшая вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеваниями, поражающими функцию и/или структуру легких, и не связанными с первичной патологией левых отделов сердца или врожденными пороками сердца. ЛС формируется вследствие заболеваний бронхов и легких, торакодиафрагмальных поражений или патологии легочных сосудов. Развитие хронического легочного сердца (ХЛС) чаще всего обусловлено хронической легочной недостаточностью (ХЛН), а основной причиной формирования ХЛС является альвеолярная гипоксия, вызывающая спазм легочных артериол.

Диагностический поиск направлен на выявление основного заболевания, приведшего к развитию ХЛС, а также оценку ХЛН, легочной гипертензии и состояния ПЖ.

Лечение ХЛС - это терапия основного заболевания, являющегося причиной ХЛС (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма и др.), устранение альвеолярной гипоксии и гипоксемии со снижением легочной артериальной гипертензии (тренировка дыхательной мускулатуры, электростимуляция диафрагмы, нормализация кислородтранспортной функции крови (гепарин, эритроцитаферез, гемосорбция), длительная кислородотерапия (ДКТ), альмитрин), а также коррекция правожелудочковой сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, диуретики, блокаторы альдостерона, антагонисты рецепторов ангиотезина II). ДКТ - самый эффективный метод лечения ХЛН и ХЛС, способный увеличить продолжительность жизни больных.

Ключевые слова: легочное сердце, легочная гипертензия, хроническая легочная недостаточность, хроническое легочное сердце, правожелудочковая сердечная недостаточность.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Легочное сердце - это гипертрофия и/или дилатация правого желудочка, возникшая вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеваниями, поражающими функцию и/или структуру легких и не связанными с первичной патологией левых отделов сердца или врожденными пороками сердца.

Легочное сердце (ЛС) формируется на основе патологических изменений самого легкого, нарушений внелегочных механизмов дыхания, обеспечивающих вентиляцию легкого (повреждение дыхательной мускулатуры, нарушение центральной регуляции дыхания, эластичности костно-хрящевых образований грудной клетки или проведения нервного импульса по n. diaphragmicus, ожирение), а также поражения легочных сосудов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В нашей стране наибольшее распространение получила классификация легочного сердца, предложенная Б.Е. Вотчалом в 1964 году (табл. 7.1).

Острое ЛС связано с резким повышением легочного артериального давления (ЛАД) с развитием правожелудочковой недостаточности и обусловлено чаще всего тромбоэмболией основного ствола или крупных ветвей легочной артерии (ТЭЛА). Однако врач иногда сталкивается с подобным состоянием и при выключении из кровообращения больших участков легочной ткани (двусторонняя обширная пневмония, астматический статус, вентильный пневмоторакс).

Подострое легочное сердце (ПЛС) чаще всего является следствием рецидивирующей тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Ведущим клиническим симптомом является нарастающая одышка с быстро развивающейся (в течение месяцев) правожелудочковой недостаточностью. К другим причинам ПЛС следует отнести нервно-мышечные заболевания (миастения, полиомиелит, повреждение диафрагмального нерва), выключение из акта дыхания значительной части респираторного отдела легкого (тяжелое течение бронхиальной астмы, милиарный туберкулез легкого). Частой причиной ПЛС являются онкологические заболевания легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы и другой локализации, вследствие карциноматоза легких, а также сдавления сосудов легких прорастающей опухолью с последующим тромбозом.

Хроническое легочное сердце (ХЛС) в 80% случаев возникает при поражении бронхолегочного аппарата (чаще всего при ХОБЛ) и связано с медленным и постепенным повышением давления в легочной артерии в течение многих лет.

Развитие ХЛС прямо взаимосвязано с хронической легочной недостаточностью (ХЛН). В клинической практике используют классификацию ХЛН, основанную на наличии одышки. Выделяют 3 степени ХЛН: появление одышки при доступных ранее усилиях - I степень, одышка при обычных нагрузках - II степень, одышка в покое - III степень. Приведенную классификацию иногда уместно дополнить данными о газовом составе крови и патофизиологическими механизмами развития легочной недостаточности (табл. 7.2), что позволяет выбрать патогенетически обоснованные терапевтические мероприятия.

Классификация легочного сердца (по Вотчалу Б.Е., 1964)

Таблица 7.1.

Окончание табл. 7.1.

Примечание. Диагноз легочного сердца ставится после диагноза основного заболевания: при формулировке диагноза используются только первые две графы классификации. Графы 3 и 4 способствуют углубленному пониманию сущности процесса и выбору терапевтической тактики

Таблица 7.2.

Клинико-патофизиологическая классификация хронической легочной недостаточности

(Александров О.В., 1986)

В представленной классификации ХЛН диагноз ХЛС с большой вероятностью может быть поставлен на II и III стадии процесса. При I стадии ХЛН (латентной) обнаруживаются подъемы ЛАД обычно в ответ на физическую нагрузку и при обострении заболевания при отсутствии признаков гипертрофии ПЖ. Это обстоятельство позволило высказать мнение (Н.Р. Палеев), что для диагностики начальных проявлений ХЛС необходимо использовать не наличие или отсутствие гипертрофии миокарда ПЖ, а повышение ЛАД. Однако в клинической практике прямое измерение ЛАД у этой группы больных недостаточно обоснованно.

С течением времени возможно развитие декомпенсации ХЛС. При отсутствии специальной классификации недостаточности ПЖ используют известную классификацию сердечной недостаточности (СН) по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско, которая как правило применяется при СН, развившейся вследствие поражения левого желудочка (ЛЖ) или обоих желудочков. Наличие у больных ХЛС левожелудочковой СН чаще всего обусловлено двумя причинами: 1) ХЛС у лиц старше 50 лет часто сочетается с ИБС, 2) системная артериальная гипоксемия у больных ХЛС ведет к дистрофическим процессам в миокарде ЛЖ, к его умеренной гипертрофии и сократительной недостаточности.

Главной причиной развития хронического легочного сердца являются хронические обструктивные заболевания легких.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе развития хронического ЛС лежит постепенное формирование легочной артериальной гипертензии, обусловленной несколькими патогенетическими механизмами. Основной причиной ЛГ у больных с бронхо-легочной и торакодиафрагмальной формами ХЛС является альвеолярная гипоксия, роль которой в развитии легочной вазоконстрикции впервые была показана в 1946 г. U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитие рефлекса Эйлера-Лильестранда объясняют несколькими механизмами: эффект гипоксии связывают с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением вследствие изменения функции калиевых каналов клеточных мемб-

ран, воздействием на стенку сосудов эндогенных вазоконстрикторных медиаторов, таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины, продукция которых в условиях гипоксии значительно возрастает.

Гиперкапния также способствует развитию легочной гипертензии. Однако высокая концентрация СО 2 , по-видимому, действует не прямо на тонус легочных сосудов, а опосредованно - преимущественно через обусловленный ею ацидоз. Кроме того, задержка СО 2 способствует снижению чувствительности дыхательного центра к СО 2 , что еще больше уменьшает вентиляцию легких и способствует легочной вазоконстрикции.

Особое значение в генезе ЛГ придается дисфункции эндотелия, проявляющейся снижением синтеза вазодилатирующих антипролиферативных медиаторов (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повышением уровня вазоконстрикторов (ангиотензин, эндотелин-1). Дисфункция эндотелия легочных сосудов у больных ХОБЛ связана с гипоксемией, воспалением, а также воздействием сигаретного дыма.

У больных ХЛС происходят структурные изменения сосудистого русла - ремоделирование легочных сосудов, характеризующееся утолщением интимы за счет пролиферации гладкомышечных клеток, отложением эластических и коллагеновых волокон, гипертрофией мышечного слоя артерий с уменьшением внутреннего диаметра сосудов. У больных ХОБЛ вследствие эмфиземы происходит редукция капиллярного русла, компрессия легочных сосудов.

Кроме хронической гипоксии, наряду со структурными изменениями сосудов легких, на повышение легочного давления влияет и целый ряд других факторов: полицитемия с изменением реологических свойств крови, нарушение метаболизма вазоактивных веществ в легких, увеличение минутного объема крови, что обусловлено тахикардией и гиперволемией. Одной из возможных причин гиперволемии являются гиперкапния и гипоксемия, способствующие увеличению концентрации альдостерона в крови и, соответственно, задержке Na+ и воды.

У пациентов с тяжелой степенью ожирения развивается синдром Пиквика (названный по произведению Чарльза Диккенса), который проявляется гиповентиляцией с гиперкапнией, что связано с понижением чувствительности дыхательного центра к СО 2 , а также нарушением вентиляции из-за механического ограничения жировой тканью с дисфункцией (утомлением) дыхательной мускулатуры.

Повышенное АД в легочной артерии вначале может способствовать увеличению объема перфузии легочных капилляров, однако с течением времени развивается гипертрофия миокарда ПЖ с последующей его сократительной недостаточностью. Показатели давления в малом круге кровообращения представлены в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Показатели легочной гемодинамики

Критерием легочной гипертензии является уровень среднего давления в легочной артерии в покое, превышающий 20 мм рт.ст.

КЛИНИКА

Клиническая картина складывается из проявлений основного заболевания, приводящего к развитию ХЛС и поражения ПЖ. В клинической практике чаще всего среди причинных легочных заболеваний обнаруживаются хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), т.е. бронхиальная астма или хронический обструктивный бронхит и эмфизема легких. Клиника ХЛС неразрывно связана с проявлением собственно ХЛН.

Характерной жалобой больных является одышка. Вначале при физической нагрузке (I стадия ХЛН), а затем и в покое (III стадия ХЛН). Она имеет экспираторный или смешанный характер. Длительное течение (годы) ХОБЛ притупляет внимание больного и заставляет обратиться к врачу тогда, когда одышка появляется при легкой физической нагрузке или в покое, то есть уже при ХЛН II-III стадии, когда наличие ХЛС бесспорно.

В отличие от одышки, связанной с левожелудочковой недостаточностью и венозным застоем крови в легких, одышка при легочной АГ не усиливается в горизонтальном положении больного и не

уменьшается в положении сидя. Больные могут даже предпочитать горизонтальное положение тела, при котором диафрагма принимает большее участие во внутригрудной гемодинамике, чем облегчается процесс дыхания.

Тахикардия является частой жалобой больных ХЛС и появляется еще на этапе развития ХЛН в ответ на артериальную гипоксемию. Расстройство сердечного ритма встречается нечасто. Наличие мерцательной аритмии, особенно у лиц старше 50 лет, как правило, связано с сопутствующей ИБС.

У половины больных ХЛС возникают боли в области сердца, чаще неопределенного характера, без иррадиации как правило не связанные с физической нагрузкой и не купирующиеся нитроглицерином. Наиболее распространенным взглядом на механизм болей является относительная коронарная недостаточность, обусловленная значительным увеличением мышечной массы ПЖ, а также уменьшение наполнения коронарных артерий при увеличении конечно-диастолического давления в полости ПЖ, гипоксия миокарда на фоне общей артериальной гипоксемии («синяя стенокардия») и рефлекторное сужение правой коронарной артерии (пульмокоронарный рефлекс). Возможной причиной кардиалгии может быть растяжение легочной артерии при резком повышении в ней давления.

При декомпенсации легочного сердца могут появляться отеки на ногах, которые впервые возникают чаще всего при обострении бронхолегочного заболевания и сначала локализуются в области стоп и лодыжек. По мере прогрессирования правожелудочковой недостаточности отеки распространяются на область голеней и бедер, а редко, в тяжелых случаях правожелудочковой недостаточности, отмечается увеличение живота в объеме за счет формирующегося асцита.

Менее специфичным симптомом легочного сердца является потеря голоса, что связывают с компрессией возвратного нерва дилатированным стволом легочной артерии.

У больных ХЛН и ХЛС может развиваться энцефалопатия вследствие хронической гиперкапнии и гипоксии головного мозга, а также нарушения сосудистой проницаемости. При выраженной энцефалопатии у части пациентов наблюдается повышенная возбудимость, агрессивность, эйфория и даже психозы, а у других больных - вялость, подавленность, сонливость днем и бессонница ночью, головные боли. Редко возникают обмороки при физической нагрузке в результате выраженной гипоксии.

Частым симптомом ХЛН является диффузный «серовато-синий», теплый цианоз. При возникновении правожелудочковой недостаточности у больных ХЛС цианоз нередко приобретает смешанный характер: на фоне диффузного синюшного окрашивания кожи появляется цианоз губ, кончика носа, подбородка, ушей, кончиков пальцев рук и ног, причем конечности в большинстве случаев остаются теплыми, возможно в связи с периферической вазодилатацией, обусловленной гиперкапнией. Характерным является набухание шейных вен (в том числе и на вдохе - симптом Куссмауля). У некоторых больных может появляться болезненный румянец на щеках и увеличение количества сосудов на коже и конъюнктивах («кроличьи или лягушачьи глаза» вследствие гиперкапнии), симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании ладонью на увеличенную печень), лицо Корвизара, сердечная кахексия, признаки основного заболевания (эмфизематозная грудная клетка, кифосколиоз грудного отдела позвоночника и др.).

При пальпации области сердца может выявляться выраженный разлитой сердечный толчок, эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии и дилатации ПЖ), а при перкуссии - расширение правой границы сердца вправо. Однако эти симптомы теряют свое диагностическое значение из-за часто развивающейся эмфиземы легких, при которой перкуторные размеры сердца могут быть даже уменьшены («капельное сердце»). Наиболее частым аускультативным симптомом при ХЛС являются акцент второго тона над легочной артерией, который может сочетаться с расщеплением второго тона, правожелудочковым IV тоном сердца, диастолическим шумом недостаточности легочного клапана (шум Грэхема-Стилла) и систолическим шумом трикуспидальной недостаточности, причем интенсивность обоих шумов усиливается на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо).

Артериальное давление у больных с компенсированным ХЛС чаще повышено, а при декомпенсированном - снижено.

Гепатомегалия выявляется практически у всех больных декомпенсированным ЛС. Печень увеличена в размерах, при пальпации уплотнена, болезненна, край печени закруглен. При тяжелой сердечной недостаточности появляется асцит. Вообще подобные тяжелые проявления правожелудочковой сердечной недостаточности при ХЛС встречаются редко, ибо само наличие тяжелой ХЛН или присоединение инфекционного процесса в легком приводит к трагическому финалу больного раньше, чем это наступает вследствие сердечной недостаточности.

Клиника хронического легочного сердца определяется выраженностью легочной патологии, а также легочной и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенологическая картина ХЛС зависит от стадии ХЛН. На фоне рентгенологических проявлений легочного заболевания (пневмосклероз, эмфизема, усиление сосудистого рисунка и т.д.), вначале отмечается лишь некоторое уменьшение тени сердца, затем появляется умеренное выбухание конуса легочной артерии в прямой и правой косой проекции. В норме в прямой проекции правый контур сердца образуется правым предсердием, а при ХЛС с увеличением ПЖ он становится краеобразующим, причем при значительной гипертрофии ПЖ может образовывать как правый, так и левый край сердца, оттесняя левый желудочек назад. В заключительной декомпенсированной стадии ХЛС правый край сердца может образовываться значительно расширенным правым предсердием. И тем не менее эта «эволюция» происходит на фоне относительно небольшой тени сердца («капельное» или «висячее»).

Электрокардиографическая диагностика ХЛС сводится к выявлению гипертрофии ПЖ. К основным («прямым») ЭКГ-критериям гипертрофии ПЖ относятся: 1) R в V1>7мм; 2) S в V5-6 > 7 мм; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 мм; 4) RaVR > 4 мм; 5) SV1,V2 =s2 мм; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) полная блокада правой ножки пучка Гиса при RV1>15 мм; 9) неполная блокада правой ножки пучка Гиса при RV1>10 мм; 10) отрицательный TVl и снижение STVl,V2 при RVl>5 мм и отсутствии коронарной недостаточности. При наличии 2 и более «прямых» ЭКГ-признаков диагноз гипертрофии ПЖ считается достоверным.

Косвенные ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ позволяют предполагать гипертрофию ПЖ: 1) поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (смещение переходной зоны влево, к отведениям V5-V6 и появление в отведениях V5, V6 комплекса QRS типа RS; SV5-6 глубокий, а RV1-2 - нормальной амплитуды); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение электрической оси сердца вправо, особенно если α>110; 5) электрическая ось сердца типа

SI-SII-SIII; 6) полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса; 7) электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия (P-pulmonale в отведениях II, III, aVF); 8) увеличение времени активации правого желудочка в V1 более 0,03 с. Существует три типа ЭКГ-изменений при ХЛС:

1. rSR"-тип ЭКГ характеризуется наличием в отведении V1 расщепленного комплекса QRS типа rSR" и выявляется обычно при выраженной гипертрофии ПЖ;

2. R-тип ЭКГ характеризуется наличием в отведении V1 комплекса QRS типа Rs или qR и выявляется обычно при выраженной гипертрофии ПЖ (рис. 7.1).

3. S-тип ЭКГ часто выявляют у больных ХОБЛ с эмфиземой легких. Его связывают со смещением гипертрофированного сердца кзади, что обусловлено эмфиземой легких. ЭКГ имеет вид rS, RS или Rs с выраженным зубцом S и в правых, и в левых грудных отведениях

Рис. 7.1. ЭКГ больного ХОБЛ и ХЛС. Синусовая тахикардия. Выраженная гипертрофия правого желудочка (RV1 = 10 мм, SV1 отсутствует, SV5-6 = 12 мм, резкое отклонение ЭОС вправо (α = +155°), отрицательный TV1-2 и снижение сегмента STV1-2). Гипертрофия правого предсердия (P-pulmonale в V2-4)

Электрокардиографические критерии гипертрофии ПЖ не достаточно специфичны. Они менее четкие, чем при гипертрофии ЛЖ, и могут приводить к ложноположительным и ложноотрицательным диагнозам. Нормальная ЭКГ не исключает наличие ХЛС, особенно у больных ХОБЛ, поэтому изменения ЭКГ надо сопоставлять с клинической картиной заболевания и данными ЭхоКГ.

Эхокардиография (ЭхоКГ) является ведущим неинвазивным методом для оценки легочной гемодинамики и диагностики ЛС. Ультразвуковая диагностика ЛС основана на выявлении признаков поражения миокарда ПЖ, которые приводятся ниже.

1. Изменение размера правого желудочка, который оценивается в двух позициях: в парастернальной позиции по длинной оси (в норме менее 30 мм) и в апикальной четырехкамерной позиции. Для выявления дилатации ПЖ чаще используется измерение его диаметра (в норме менее 36 мм) и площади в конце диастолы по длинной оси в апикальной четырехкамерной позиции. С целью более точной оценки выраженности дилатации ПЖ рекомендуется использовать отношение конечно-диастолической площади ПЖ к конечно-диастолической площади ЛЖ, тем самым, исключая индивидуальные различия в размерах сердца. Увеличение этого показателя более 0,6 свидетельствует о значительной дилатации ПЖ, а если он становится равным или больше 1,0, тогда делают заключение о резко выраженной дилатации ПЖ. При дилатации ПЖ в апикальной четырехкамерной позиции форма ПЖ меняется с серповидной на овальную, а верхушка сердца может быть занята не ЛЖ, как в норме, а ПЖ. Дилатация ПЖ может сопровождаться дилатацией ствола (более 30 мм) и ветвей легочной артерии. При массивном тромбозе легочной артерии может определяться ее значительная дилатация (до 50-80 мм), а просвет артерии становится овальным.

2. При гипертрофии ПЖ толщина его передней стенки, измеренная в диастолу в субкостальной четырехкамерной позиции в В- или М-режиме, превышает 5 мм. У больных ХЛС как правило гипертрофируется не только передняя стенка ПЖ, но и межжелудочковая перегородка.

3. Трикуспидальная регургитация различной степени, что в свою очередь вызывает дилатацию правого предсердия и нижней полой вены, снижение инспираторного коллапса которой указывает на повышенное давление в правом предсердии.

4. Оценка диастолической функции ПЖ производится по транстрикуспидальному диастолическому потоку в режиме импульсно-

волнового допплера и цветового М-модального допплера. У больных ХЛС находят снижение диастолической функции ПЖ, что проявляется уменьшением соотношения пиков Е и А.

5. Снижение сократительной способности ПЖ у больных ЛС проявляется гипокинезией ПЖ с уменьшением его фракции выброса. При эхокардиографическом исследовании определяют такие показатели функции ПЖ, как конечно-диастолический и конечно-систолический объемы, фракция выброса, которая в норме составляет не менее 50%.

Указанные изменения имеют различную выраженность в зависимости от остроты развития ЛС. Так, при остром ЛС будет выявляться дилатация ПЖ, а при хроническом ЛС к ней добавятся признаки гипертрофии, диастолической и систолической дисфункции ПЖ.

Другая группа признаков связана с развитием легочной гипертензии при ЛС. Степень их выраженности наиболее значительна при остром и подостром ЛС, а также у больных с первичной легочной гипертензией. Для ХЛС характерно умеренное повышение систолического давления в легочной артерии, которое редко достигает 50 мм рт.ст. Оценка легочного ствола и потока в выходном тракте ПЖ проводится из левого парастернального и субкостального доступа по короткой оси. У больных с легочной патологией вследствие ограничения ультразвукового окна субкостальная позиция может оказаться единственно возможным доступом для визуализации выходного тракта ПЖ. При помощи импульсно-волнового допплера можно измерить среднее давление в легочной артерии (Рра), для чего обычно используется формула, предложенная A. Kitabatake и соавт. (1983): Log10(Pра) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, где AT - время ускорения потока в выносящем тракте ПЖ, ET - время выброса (или время изгнания крови из ПЖ). Величина Рра, полученная при помощи данного метода, у больных ХОБЛ хорошо коррелирует с данными инвазивного обследования, а возможность получения надежного сигнала с клапана легочной артерии превышает 90%.

Наибольшее значение для выявления легочной гипертензии имеет выраженность трикуспидальной регургитации. Использование струи трикуспидальной регургитации лежит в основе наиболее точного неинвазивного метода определения систолического давления в легочной артерии. Измерения проводят в режиме непрерывно-волнового допплера в апикальной четырехкамерной или субкостальной позиции желательно с одновременным использованием цветового допплеровс-

кого картирования. Для расчета давления в легочной артерии необходимо к градиенту давления на трикуспидальном клапане прибавить давление в правом предсердии. Измерение транстрикуспидального градиента можно выполнить более чем у 75% больных ХОБЛ. Имеются качественные признаки легочной гипертензии:

1. При ЛГ изменяется характер движения задней створки клапана легочной артерии, что определяется в М-режиме: характерным показателем ЛГ является наличие среднесистолического зубца вследствие частичного перекрытия клапана, что формирует W-образное движение клапана в систоле.

2. У больных с легочной гипертензией за счет повышения давления в правом желудочке межжелудочковая перегородка (МЖП) уплощается, и левый желудочек напоминает по короткой оси букву D (D-образный левый желудочек). При высокой степени ЛГ МЖП становится как бы стенкой ПЖ и движется в диастолу парадоксально в сторону левого желудочка. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке становится больше 80 мм рт.ст., левый желудочек уменьшается в объеме, сдавливается дилатированным правым желудочком и приобретает форму полумесяца.

3. Возможна регургитация на легочном клапане (в норме возможна регургитация первой степени у молодых людей). При постоянно-волновом допплеровском исследовании возможно измерение скорости легочной регургитации с дальнейшим расчетом величины конечно-диастолического градиента давления ЛА-ПЖ.

4. Изменение формы потока крови в выносящем тракте ПЖ и в устье клапана ЛА. При нормальном давлении в ЛА поток имеет равнобедренную форму, пик потока расположен в середине систолы; при легочной гипертензии пик потока смещается в первую половину систолы.

Однако у пациентов с ХОБЛ имеющаяся у них эмфизема легких часто затрудняет четкую визуализацию структур сердца и суживает «окно» ЭхоКГ, делая исследование информативным не более чем у 60-80% больных. В последние годы появился более точный и информативный метод ультразвукового исследования сердца - чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ). ЧПЭ у больных ХОБЛ является более предпочтительным методом для точных измерений и непосредственной визуальной оценки структур ПЖ, что обусловлено более высокой разрешающей способностью чреспищеводного датчика и стабильностью ультразвукового окна, и имеет особое значение при эмфиземе легких и пневмосклерозе.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии является методом «золотого стандарта» при постановке диагноза ЛГ. Эта процедура позволяет напрямую измерить давление в правом предсердии и ПЖ, давление в легочной артерии, рассчитать сердечный выброс и легочное сосудистое сопротивление, определить уровень оксигенации смешанной венозной крови. Катетеризация правых отделов сердца в связи с ее инвазивностью не может быть рекомендована для широкого применения в диагностике ХЛС. Показаниями являются: тяжелая легочная гипертензия, частые эпизоды декомпенсации правожелудочковой недостаточности, а также отбор кандидатов для трасплантации легких.

Радионуклидная вентрикулография (РВГ)

РВГ позволяет измерить фракцию выброса правого желудочка (ФВПЖ). ФВПЖ считается ненормальной при значении ниже 40- 45%, однако сам показатель ФВПЖ не является хорошим индикатором для оценки функции правого желудочка. Он позволяет оценить систолическую функцию правого желудочка, которая сильно зависит от постнагрузки, снижаясь при повышении последней. Поэтому снижение ФВПЖ регистрируется у многих больных ХОБЛ, не являясь показателем истинной дисфункции правого желудочка.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ - многообещающий метод, позволяющий оценивать легочную гипертензию и изменения структуры и функции правого желудочка. Диаметр правой легочной артерии, измеренный при МРТ, более 28 мм является высокоспецифичным признаком ЛГ. Однако метод МРТ довольно дорог и доступен лишь в специализированных центрах.

Наличие хронического легочного заболевания (как причины ХЛС) требует специального исследования функции внешнего дыхания. Перед врачом ставится задача уточнить тип вентиляционной недостаточности: обструктивный (нарушение прохождения воздуха по бронхам) или рестриктивный (уменьшение площади газообмена). В первом случае в качестве примера можно привести хронический обструктивный бронхит, бронхиальную астму, а во втором - пневмосклероз, резекцию легкого и т.д.

ЛЕЧЕНИЕ

ХЛС возникает чаще всего вслед за появлением ХЛН. Тера-певтические мероприятия носят комплексный характер и направлены главным образом на коррекцию этих двух синдромов, что можно представить в следующем виде:

1) лечение и профилактика основного заболевания - чаще всего обострений хронической легочной патологии (базисная терапия);

2) лечение ХЛН и ЛГ;

3) лечение правожелудочковой сердечной недостаточности. Базисные лечебно-профилактические мероприятия включают

профилактику острых вирусных заболеваний дыхательных путей (вакцинация) и исключение курения. При развитии хронической легочной патологии воспалительного характера необходимо лечение обострений с помощью антибиотиков, мукорегулирующих препаратов и иммунокорректоров.

Главное в терапии хронического легочного сердца - это улучшение функции внешнего дыхания (устранение воспаления, бронхообструктивного синдрома, улучшение состояния дыхательной мускулатуры).

Наиболее частой причиной ХЛН является бронхообструктивный синдром, причина которого в сокращении гладкой мускулатуры бронхов, накоплении вязкого воспалительного секрета, отека слизистой бронхов. Эти изменения требуют применения бета-2-аго- нистов (фенотерол, формотерол, сальбутамол), М-холинолитиков (ипратропия бромид, тиотропия бромид), а в ряде случаев и ингаляционных глюкокортикостероидных препаратов в виде ингаляций с помощью небулайзера или индивидуального ингалятора. Возможно применение метилксантинов (эуфиллин и пролонгированные теофиллины (теолонг, теотард и др.)). Терапия отхаркивающими средствами очень индивидуальна и требует различных сочетаний и подбора средств растительного происхождения (мать-и-мачеха, багульник, чабрец и т.д.), и химического производства (ацетилцистеин, амброксол и др.).

При необходимости назначают ЛФК и постуральный дренаж легких. Показано дыхание с положительным давлением на выдохе (не более 20 см водного столба) с помощью как простых приспособлений

в виде «свистков» с подвижной диафрагмой, так и сложных приборов, контролирующих давление на выдохе и вдохе. Данный метод снижает скорость потока воздуха внутри бронха (что оказывает бронхолитический эффект) и увеличивает давление внутри бронхов по отношению к окружающей легочной ткани.

К внелегочным механизмам развития ХЛН относится снижение сократительной функции дыхательной мускулатуры и диафрагмы. Возможности коррекции этих нарушений пока ограниченны: ЛФК или электростимуляция диафрагмы при II ст. ХЛН.

При ХЛН эритроциты претерпевают значительную функциональную и морфологическую перестройку (эхиноцитоз, стоматоцитоз и т.д.), что заметно снижает их кислородотранспортную функцию. В этой ситуации желательно вывести из кровотока эритроциты с утраченной функцией и стимулировать выброс молодых (функционально более способных). С этой целью возможно применение эритроцитафереза, экстракорпоральной оксигенации крови, гемосорбции.

Из-за повышения агрегационных свойств эритроцитов увеличивается вязкость крови, что требует назначения антиагрегантов (курантил, реополиглюкин) и гепарина (предпочтительно применение низкомолекулярных гепаринов - фраксипарин и др.).

У больных с гиповентиляцией, связанной со сниженной активностью дыхательного центра, в качестве вспомогательных методов терапии могут быть использованы лекарственные препараты, повышающие центральную инспираторную активность - стимуляторы дыхания. Их следует применять при умеренно выраженном угнетении дыхания, не требующем использования О 2 или механической вентиляции легких (синдром апноэ во сне, синдром ожирения-гиповентиляции), либо при невозможности проведения кислородотерапии. К числу немногих препаратов, повышающих оксигенацию артериальной крови, относятся никетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, однако все эти лекарственные средства при длительном использовании обладают большим количеством побочных эффектов и потому могут применяться только в течение короткого времени, например во время обострения заболевания.

В настоящее время к препаратам, способным в течение длительного времени корригировать гипоксемию у больных ХОБЛ, относится альмитрина бисмесилат. Альмитрин является специфическим аго-

нистом периферических хеморецепторов каротидного узла, стимуляция которых ведет к усилению гипоксической вазоконстрикции в плохо вентилируемых регионах легких с улучшением вентиляционно-перфузионных соотношений. Доказана способность альмитрина в дозе 100 мг/сут. у пациентов с ХОБЛ приводить к значимому повышению ра0 2 (на 5-12 мм рт.ст.) и снижению раС0 2 (на 3-7 мм рт.ст.) с улучшением клинической симптоматики и уменьшением частоты обострений заболевания, что способно на несколько лет отсрочить назначение длительной 0 2 -терапии. К сожалению 20-30% больных ХОБЛ не отвечают на терапию, а широкое использование ограничено возможностью развития периферической нейропатии и других побочных эффектов. В настоящее время основным показанием к назначению альмитрина является умеренная гипоксемия у больных ХОБЛ (ра0 2 56-70 мм рт.ст. или Sа0 2 89-93%), а также его использование в комплексе к ДКТ, особенно на фоне гиперкапнии.

Вазодилататоры

С целью уменьшения степени ЛАГ в комплексную терапию больных легочным сердцем включают периферические вазодилататоры. Наиболее часто применяют антагонисты кальциевых каналов и нитраты. К числу рекомендованных в настоящее время антагонистов кальция относятся два препарата - нифедипин и дилтиазем. Выбор в пользу одного из них зависит от исходной частоты сердечных сокращений. Пациентам с относительной брадикардией следует рекомендовать нифедипин, при относительной тахикардии - дилтиазем. Суточные дозы этих препаратов, доказавших эффективность, достаточно высокие: для нифедипина 120-240 мг, для дилтиазема 240-720 мг. Были показаны благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах у больных с первичной ЛГ (особенно с предшествующей положительной острой пробой). Антагонисты кальция дигидропиридинового ряда III поколения - амлодипин, фелодипин и др. - также эффективны у этой группы больных ЛС.

Однако при легочной гипертензии, обусловленной ХОБЛ, антагонисты кальциевых каналов не рекомендуется к использованию, несмотря на их способность снижать Рра и повышать сердечный выброс у этой группы больных. Это связано с усугублением артериальной гипоксемии, вызванной дилатацией легочных сосудов в

плохо вентилируемых зонах легких с ухудшением вентиляционноперфузионных соотношений. Кроме того, при длительной терапии антагонистами кальция (более 6 мес.) благоприятное действие на параметры легочной гемодинамики нивелируется.

Аналогичная ситуация у больных ХОБЛ имеет место и при назначении нитратов: острые пробы демонстрируют ухудшение газообмена, а длительные исследования - отсутствие положительного эффекта препаратов на легочную гемодинамику.

Синтетический простациклин и его аналоги. Простациклин - мощный эндогенный вазодилататор, обладающий антиагрегационным, антипролиферативным и цитопротективным эффектами, которые направлены на предотвращение ремоделирования легочных сосудов (уменьшение повреждения эндотелиальных клеток и гиперкоагуляции). Механизм действия простациклина связан с релаксацией гладкомышечных клеток, ингибированием агрегации тромбоцитов, улучшением эндотелиальной функции, угнетением пролиферации сосудистых клеток, а также прямым инотропным эффектом, позитивными изменениями гемодинамики, увеличением утилизации кислорода в скелетной мускулатуре. Клиническое использование простациклина у больных ЛГ связано с синтезом его стабильных аналогов. К настоящему времени наибольший опыт в мире накоплен для эпопростенола.

Эпопростенол - это форма внутривенного простациклина (простагландин I 2). Благоприятные результаты были получены у больных васкулярной формой ЛС - с первичной ЛГ при системных заболеваниях соединительной ткани. Препарат увеличивает сердечный выброс и уменьшает легочное сосудистое сопротивление, а при длительном применении улучшает качество жизни больных ЛС, увеличивая толерантность к физическим нагрузкам. Оптимальная для большинства пациентов доза составляет 20-40 нг/кг/мин. Применяется также аналог эпопростенола - трепростинил.

В настоящее время разработаны пероральные формы аналога простациклина (берапрост, илопрост) и проводятся клинические испытания в лечении больных с васкулярной формой ЛС, развившейся вследствие ТЭЛА, первичной легочной гипертензии, системных заболеваний соединительной ткани.

В России из группы простаноидов для лечения больных ЛС в настоящее время доступным является только простагландин Е 1 (вазапростан), который назначают внутривенно капельно со ско-

ростью 5-30 нг/кг/мин. Курсовое лечение препаратом проводят в суточной дозе 60-80 мкг в течение 2-3 недель на фоне длительной терапии антагонистами кальция.

Антагонисты рецепторов к эндотелину

Активация системы эндотелина у больных ЛГ послужила обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину. Доказана эффективность двух препаратов этого класса (бозентана и ситакзентана) в лечении больных ХЛС, развившимся на фоне первичной ЛГ или на фоне системных заболеваний соединительной ткани.

Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Силденафил - мощный селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы (тип 5), предотвращая деградацию цГМФ, вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. К настоящему времени имеются данные об эффективности силденафила у больных ЛС различной этиологии. При применении силденафила в дозах 25-100 мг 2-3 раза в день он вызывал улучшение гемодинамики и толерантности к физическим нагрузкам у больных ЛС. Рекомендуется его применение при неэффективности другой медикаментозной терапии.

Длительная кислородотерапия

У больных с бронхолегочной и торакодиафрагмальной формой ХЛС главная роль в развитии и прогрессировании заболевания принадлежит альвеолярной гипоксии, поэтому кислородотерапия является наиболее патогенетически обоснованным методом лечения этих пациентов. Использование кислорода у больных с хронической гипоксемией является решающим и должно быть постоянным, длительным, и как правило проводиться в домашних условиях, поэтому такая форма терапии называется длительной кислородотерапией (ДКТ). Задачей ДКТ является коррекция гипоксемии с достижением значений раО 2 >60 мм рт.ст. и Sa0 2 >90%. Считается оптимальным поддержание раО 2 в пределах 60-65 мм рт.ст., а превышение этих значений приводит лишь к незначительному увеличению Sa0 2 и содержания кислорода в артериальной крови, однако может сопровождаться задержкой СО 2 , особенно во время сна, что имеет негативные

последствия для функции сердца, головного мозга и дыхательных мышц. Поэтому ДКТ не показана больным с умеренной гипоксемией. Показания к ДКТ: раО 2 <55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Большинству больных ХОБЛ достаточно потока О 2 1-2 л/мин., а у наиболее тяжелых больных поток может быть увеличен до 4-5 л/мин. Концентрация кислорода должна быть 28-34% об. Рекомендуется проведение ДКТ не менее 15 ч в сутки (15-19 ч/сут.). Максимальные перерывы между сеансами кислородотерапии не должны превышать 2 ч подряд, т.к. перерывы более 2-3 ч значительно усиливают легочную гипертензию. Для проведения ДКТ могут использоваться концентраторы кислорода, резервуары с жидким кислородом и баллоны со сжатым газом. Чаще всего применяются концентраторы (пермеаторы), выделяющие кислород из воздуха за счет удаления азота. ДКТ увеличивает продолжительность жизни больных с ХЛН и ХЛС в среднем на 5 лет.

Таким образом, несмотря на наличие большого арсенала современных фармакологических средств, ДКТ - самый эффективный метод лечения большинства форм ХЛС, поэтому терапия больных ХЛС является прежде всего задачей врача-пульмонолога.

Длительная оксигенотерапия - самый эффективный метод лечения ХЛН и ХЛС, увеличивающий продолжительность жизни больных в среднем на 5 лет.

Длительная домашняя вентиляция легких

В терминальных стадиях легочных заболеваний вследствие снижения вентиляционного резерва может развиться гиперкапния, требующая респираторной поддержки, которая должна проводиться длительно, на постоянной основе в домашних условиях.

Ингаляционная терапия NO

Ингаляционная терапия N0, действие которой аналогично эндотелий-релаксирующему фактору, оказывает положительный эффект у больных ХЛС. Его вазодилатирующее действие основано на активации гуанилатциклазы в гладкомышечных клетках легочных сосудов, которое приводит к повышению уровня цикло-ГМФ и снижению внутриклеточного содержания кальция. Ингаляционный N0 обла-

дает селективным действием на сосуды легких, причем он вызывает вазодилатацию в основном в хорошо вентилируемых регионах легких, улучшая газообмен. При курсовом применении N0 у больных ХЛС наблюдается снижение давления в легочной артерии, повышение парциального давления кислорода в крови. В дополнение к своим гемодинамическим эффектам N0 способствует предотвращению и обратному развитию ремоделирования легочных сосудов и ПЖ. Оптимальными дозами ингаляционного N0 являются концентрации 2-10 ppm, а высокие концентрации N0 (более 20 ppm) способны вызвать чрезмерную вазодилатацию легочных сосудов и привести к ухудшению вентиляционно-перфузионного баланса с усилением гипоксемии. Добавление ингаляций N0 к ДКТ у больных ХОБЛ усиливают положительный эффект на газообмен, снижая уровень легочной гипертензии и увеличивая сердечный выброс.

CPAP-терапия

Метод терапии постоянным положительным давлением в дыхательных путях (continuous positive airway pressure - CPAP) находит применение в качестве метода лечения при ХЛН и ХЛС у больных с синдромом обструктивного ночного апноэ, препятствуя развитию коллапса дыхательных путей. Доказанными эффектами СРАР являются предотвращение и расправление ателектазов, повышение легочных объемов, уменьшение вентиляционно-перфузионного дисбаланса, повышение оксигенации, комплаенса легких, перераспределение жидкости в ткани легких.

Сердечные гликозиды

Сердечные гликозиды у больных ХОБЛ и легочным сердцем эффективны только при наличии левожелудочковой сердечной недостаточности, а также могут быть полезны при развитии мерцательной аритмии. Более того, показано, что сердечные гликозиды могут индуцировать легочную вазоконстрикцию, а наличие гиперкапнии и ацидоза увеличивает вероятность гликозидной интоксикации.

Диуретики

В лечении больных декомпенсированным ХЛС с отечным синдромом используют терапию диуретиками, в том числе антагонистами

альдостерона (альдактон). Диуретики следует назначать осторожно, с небольших доз, так как при развитии ПЖ-недостаточности сердечный выброс больше зависит от преднагрузки, и, следовательно, чрезмерное сокращение внутрисосудистого объема жидкости может привести к уменьшению объема наполнения ПЖ и снижению сердечного выброса, а также к повышению вязкости крови и резкому снижению давления в легочной артерии, тем самым ухудшив диффузию газов. Другим серьезным побочным эффектом мочегонной терапии является метаболический алкалоз, который у больных ХОБЛ с дыхательной недостаточностью может приводить к угнетению активности дыхательного центра и ухудшению показателей газообмена.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

В лечении больных с декомпенсированным легочным сердцем в последние годы на первое место вышли ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ). Терапия ИАПФ у больных ХЛС ведет к снижению легочной гипертензии и повышению сердечного выброса. С целью подбора эффективной терапии ХЛС у больных ХОБЛ рекомендуется определение полиморфизма гена АПФ, т.к. только у пациентов с субтипами гена АПФ II и ID наблюдается выраженное положительное гемодинамическое действие ИАПФ. Рекомендуется применение ИАПФ в минимальных терапевтических дозах. Помимо гемодинамического эффекта, отмечается положительное влияние ИАПФ на размеры камер сердца, процессы ремоделирования, толерантность к физическим нагрузкам и повышение продолжительности жизни больных сердечной недостаточностью.

Антагонисты рецепторов ангиотензина II

В последние годы получены данные об успешном применении этой группы препаратов в лечении ХЛС у больных ХОБЛ, что проявлялось улучшением гемодинамики и газообмена. Наиболее показано назначение этих препаратов у больных ХЛС при непереносимости ИАПФ (из-за сухого кашля).

Предсердная септостомия

В последнее время в лечении больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью, развившейся на фоне первичной ЛГ, стали

использовать предсердную септостомию, т.е. создание небольшой перфорации в межпредсердной перегородке. Создание шунта справа-налево позволяет снизить среднее давление в правом предсердии, разгрузить правый желудочек, увеличить преднагрузку левого желудочка и сердечный выброс. Предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения правожелудочковой сердечной недостаточности, особенно в сочетании с частыми синкопе, или как подготовительный этап перед трансплантацией легких. В результате вмешательства наблюдаются уменьшение синкопе, повышение толерантности к нагрузке, однако повышается риск развития жизнеопасной артериальной гипоксемии. Смертность больных при проведении предсердной септостомии 5-15%.

Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие

С конца 80-х гг. XX века после начала применения иммуносупрессивного препарата циклоспорина А при лечении терминальных стадий легочной недостаточности стала успешно применяться трансплантация легких. У больных ХЛН и ЛС проводят операции трансплантации одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие. Было показано, что 3 и 5-летняя выживаемость после проведенных трансплантаций одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие у больных ЛС составила 55 и 45% соответственно. В большинстве центров предпочитают выполнять билатеральную трансплантацию легких в связи с меньшим числом послеоперационных осложнений.

Острая форма заболевания может развиться очень быстро, на это уходит от нескольких минут до нескольких дней. Сроки развития хронической формы составляют от нескольких месяцев до нескольких лет. Установлено, что легочное сердце развивается у 3% людей, имеющих хронические бронхолегочные заболевания.

Патогенез Легочного сердца:

Артериальная гипертензия малого круга кровообращения приводит к перегрузке правых отделов сердца. По мере развития заболевания происходит сдвиг кислотно-щелочного равновесия, который первоначально может быть компенсированным, но в дальнейшем может произойти декомпенсация нарушений. При легочном сердце наблюдается увеличение размеров правого желудочка и гипертрофия мышечной оболочки крупных сосудов малого круга кровообращения, сужения их просвета с дальнейшим склерозированием. Мелкие сосуды нередко поражаются множественными тромбами. Постепенно в сердечной мышце развивается дистрофия и некротические процессы.

Симптомы Легочного сердца:

Развитие острого легочного сердца характеризуется появлением внезапной боли за грудиной, резкой одышки; снижением артериального давления, вплоть до развития коллапса, синюшностью кожных покровов, набуханием шейных вен, нарастающей тахикардией; прогрессирующим увеличением печени с болями в правом подреберье, психомоторным возбуждением. Характерны усиленные патологические пульсации (прекардиальная и эпигастральная), расширение границы сердца вправо, ритм галопа в зоне мечевидного отростка, ЭКГ- признаки перегрузки правого предсердия.

При массивной ТЭЛА за несколько минут развивается шоковое состояние, отек легких. Нередко присоединяется острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма, болевым синдромом. В 30-35 % случаев наблюдается внезапная смерть.
Подострое легочное сердце проявляется внезапными умеренными болевыми ощущениями, одышкой и тахикардией, непродолжительным обмороком, кровохарканьем, признаками плевропневмонии.

В фазе компенсации хронического легочного сердца наблюдается симптоматика основного заболевания с постепенными проявлениями гиперфункции, а затем и гипертрофии правых отделов сердца, которые обычно неярко выражены. У некоторых пациентов отмечается пульсация в верхней части живота, вызванная увеличением правого желудочка.

В стадии декомпенсации развивается правожелудочковая недостаточность. Основным проявлением служит одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, вдыхании холодного воздуха, в лежачем положении. Появляются боли в области сердца, синюшность (теплый и холодный цианоз), учащенное сердцебиение, набухание шейных вен, сохраняющееся на вдохе, увеличение печени, периферические отеки, устойчивые к лечению.

При обследовании сердца выявляется глухость сердечных тонов. Артериальное давление в норме или понижено, артериальная гипертония характерна для застойной сердечной недостаточности.

Более выраженными симптомы легочного сердца становятся при обострении воспалительного процесса в легких. В поздней стадии усиливаются отеки, прогрессирует увеличение печени, появляются неврологические нарушения (головокружение, головные боли, апатия, сонливость) снижается диурез.

Диагностика Легочного сердца:

При осмотре пациента обращают внимание на признаки нарушения дыхания, синюшность кожи, боли в области сердца и т.д. На ЭКГ определяются прямые и косвенные признаки гипертрофии правого желудочка.

По данным рентгенографии легких наблюдается одностороннее увеличение тени корня легкого, его повышенная прозрачность, высокое стояние купола диафрагмы со стороны поражения, выбухание ствола легочной артерии, увеличение правых отделов сердца.

С помощью спирометрии устанавливается тип и степень дыхательной недостаточности.
На эхокардиографии определяется гипертрофия правых отделов сердца, легочная гипертензия.

Для диагностики ТЭЛА проводится легочная ангиография.

При проведении радиоизотопного метода исследования системы кровообращения исследуется изменение сердечного выброса, скорость кровотока, объем циркулирующей крови, венозное давление.

Лечение Легочного сердца:

Мнения о целесообразности использования сердечных глико-зидов в терапии декомпенсированного легочного сердца оста­ются противоречивыми. Многие авторы считают, что сердечные гликозиды часто назначаются необоснованно: они не только ма­ло помогают, но могут оказывать токсическое действие на мио­кард.

При наличии гипоксии и кислотно-основном дисбалансе применение препаратов наперстянки опасно для пациентов с дс-компенсированным легочным сердцем.

В последние годы для терапии легочного сердца стали ис­пользовать длительные ингаляции кислорода (по 8-12 ч еже­дневно на протяжении нескольких месяцев). Длительное лече­ние кислородом приводит к падению давления в легочной арте­рии, к регрессии структурных изменений легочных артериол, к уменьшению нагрузки на правый желудочек.

Легочное сердце – это состояние, которое развивается в результате патологических процессов, происходящих в сосудах легких и бронхолегочной системе человека. При этом развивается увеличение () и правых отделов сердца.

Патогенез

В результате исследования патогенеза был сделан вывод о значении в развитии заболевания. Легочное сердце развивается по двум механизмам:

• Анатомическому;
• Функциональному.

Такое деление имеет значение для прогноза: функциональные механизмы можно корректировать.

Анатомический механизм

Данный механизм подразумевает редукцию (уменьшение) сосудистой сети легочной артерии. Это явление происходит в результате повреждения стенок альвеол до их полного отмирания, облитерации и тромбирования мелких сосудов. Первые симптомы начинают появляться, если из кровообращения выпадает около 5% мелких сосудов легких. Увеличение правого желудочка происходит, начиная с 15% редукции, а при сокращении сосудистого русла на треть наступает декомпенсация легочного сердца.

Все перечисленные факторы приводят к патологическому увеличению размеров правого желудочка. В результате развивается недостаточность кровообращения. Сократительная функция правого желудочка угнетается уже на самых ранних стадиях развития , соответственно снижается количество выброшенной крови. А после формирования гипертензии развивается патологическое состояние желудочка.

Функциональные механизмы

1. Происходит увеличение минутного объема крови. Чем больше крови проходит по суженым артериолам легких, тем более высокое отмечается в них давление. Однако в начале развития болезни организм запускает этот механизм для компенсации имеющейся (недостатка кислорода в крови).
2. Развивается рефлекс Эйлера-Лильестранда. Это механизм регуляции кровотока. Стенки мелких сосудов легких реагируют на недостаток кислорода в крови и сужаются. При поступлении нормального количества кислорода происходит обратный процесс: кровоток в капиллярах восстанавливается.
3. Недостаточно активны сосудорасширяющие (вазодилатирующие) факторы. К ним относятся простациклин и оксид азота. Кроме сосудорасширяющих свойств, у них имеется способность уменьшать тромбообразование в сосудах. Если этих веществ недостаточно, то более активными становятся антагонисты – сосудосуживающие факторы.
4. Рост внутригрудного давления. Это приводит к давящему действию на капилляры, из-за чего в легочной артерии повышается давление. Сильный кашель, который присутствует при ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких), также способствует росту внутригрудного давления.
5. Действие сосудосуживающих веществ. Если в тканях наблюдается недостаточное количество кислорода (гипоксия), организм переходит на усиленный синтез веществ, вызывающих спазм сосудов. К таким веществам относятся гистамин, серотонин, молочная кислота. Также эндотелий сосудов легких вырабатывает эндотелин, а тромбоциты – тромбоксан. Под воздействием этих веществ наступает сужение сосудов и, как следствие – легочная гипертензия.
6. Повышенная вязкость крови. способствует увеличению давления в легочных сосудах. Причиной этого явления становится все та же гипоксия. В крови появляются микроагрегаты, которые приводят к замедлению кровотока. Этому же способствует и возрастание синтеза тромбоксана.
7. Обострения бронхолегочных инфекций. Воздействие этого фактора осуществляется двусторонне: во-первых, при инфекциях ухудшается вентиляция легких, следовательно, развивается гипоксия и далее – легочная гипертензия. Во-вторых, инфекции сами по себе действуют на сердечную мышцу угнетающе, приводя к .

Классификация

Общепринятыми являются несколько вариантов классификации легочного сердца.

В зависимости от быстроты проявления симптомов легочное сердце бывает:

• Острым. Болезнь развивается моментально, буквально за минуты.
• Подострым. Развитие патологии продолжается от нескольких дней до нескольких недель.
• Хроническим. Человек болеет годами.

Острую форму патологии может спровоцировать , которую, в свою очередь, вызывают заболевания сосудов, нарушения в системе свертывания, и другая патология сердечно-сосудистой системы. В последнее время увеличивается частота возникновения именно этого вида болезни.

Хроническая патология может развиваться несколько лет. Вначале у больного появляется недостаточность, которая компенсируется за счет гипертрофии, а затем, с течением времени, происходит декомпенсация, характеризуемая дилатацией (расширением) правых отделов сердца и вторичным нарушением кровообращения в органах. Развитию хронической болезни способствуют частые бронхиты и пневмонии.

В зависимости от этиологии различают следующие виды заболевания:

1. Васкулярный. Данный вид легочного сердца возникает в результате нарушений в сосудах легких. Это наблюдается при , тромбозах, легочной гипертензии и других сосудистых патологиях.
2. Бронхопульмональный. Появляется у пациентов, страдающих болезнями бронхолегочной системы. Такой вид легочного сердца встречается при туберкулезе, хроническом бронхите, бронхиальной астме.
3. Торакодиафрагмальный. Появлению этого вида патологии способствуют болезни, влияющие на вентиляцию легких: плевральный фиброз, кифосколиоз, болезнь Бехтерева, синдром Пиквика и другие. В результате этих недугов нарушается подвижность грудной клетки.

В зависимости от компенсации болезнь бывает:

• Компенсированной;
• Декомпенсированной.

Симптомы

Острая патология проявляется:

1. Резкой болью в груди.
2. Выраженной одышкой.
3. Значительным уменьшением артериального давления.
4. Болью в печени, рвотой или тошнотой.
5. Учащенным пульсом (около ста ударов в минуту).
6. Набухшими шейными венами.
7. Распространенным .

Подострое легочное сердце имеет такие же симптомы, как и острое. Однако появляются они не так внезапно, как в первом случае.

При хроническом легочном сердце отмечаются:

• Учащенное сердцебиение.
• Нарастающая одышка. Первоначально замечается при возрастании нагрузки, а затем и в состоянии покоя.
• Повышение утомляемости.
• Возможны значительные сердечные боли, не проходящие после приема нитроглицерина . Это отличает легочное сердце от .
• Распространенный цианоз. Он дополняется посинением носогубного треугольника, ушей и губ.
• Также могут отекать ноги, набухать вены шеи, накапливаться жидкость в брюшине (такое состояние называется асцитом).

Диагностика

Лечение

Разные виды заболевания требуют своих специфических методов лечения. Легочное сердце, развивающееся молниеносно, является следствием массивной ТЭЛА, при которой поражается более половины сосудистого русла легких или субмассивной, когда поражение охватывает 25-50% его. Это состояние может стать значительной угрозой для жизни человека, поэтому проводится срочная реанимация.

Важно! должна быть проведена не позже 6 часов от начала приступа. Более поздние мероприятия могут оказаться неэффективными.

Следует учесть противопоказания для тромболитической терапии: недавний , ранение, язва желудка в стадии обострения и т. д.

Лечить легочное сердце, несмотря на все научные достижения, довольно сложно. Главной задачей медицины пока является уменьшение скорости развития болезни, повышение качества жизни. Поскольку легочное сердце – это, по сути, осложнение самых различных заболеваний, то основные терапевтические методы направлены на их излечение. Если причиной патологии являются воспалительные бронхолегочные заболевания, то назначаются антибиотики. При сужении бронхов рекомендуются бронхолитики, а при тромбоэмболии – антикоагулянты. Для уменьшения отечного синдрома, обусловленного , назначаются мочегонные препараты.

Поскольку легочное сердце является следствием различных заболеваний легких, то должно проводиться и лечение первопричинного заболевания.

Для снижения кислородной недостаточности проводят кислородные ингаляции. Назначается массаж груди и дыхательная гимнастика.

Имеются факты использования трансплантации при лечении декомпенсированного легочного сердца. Проводится как пересадка легких, так и комплекса: легкие-сердце. Отмечается, что после такой операции 60% людей возвращается к нормальной жизни.

Важно! Методы лечения могут оказаться абсолютно бесполезными, если никотинозависимый пациент будет продолжать курить. Необходимо также выявить возможные аллергены и препятствовать их поступлению в организм.

Легочное сердце нельзя лечить самостоятельно. Самолечение не дает ощутимых результатов и приводит к потере времени. Прогноз успешности лечебных действий зависит от того, на каком этапе развития болезни они начались.

Прогноз

Уже в начале развития заболевания страдает трудоспособность пациента, а с течением времени, в конце концов, болезнь превращает человека в инвалида. В таком состоянии о нормальном качестве жизни говорить не приходится. Продолжительность жизни у пациентов с запущенным заболеванием невелика.

Профилактика

Чтобы никогда не услышать такого диагноза, как «легочное сердце», необходимо всю жизнь соблюдать простые правила профилактики:

• Отказ от вредных привычек.
• Своевременное лечение заболеваний бронхолегочного аппарата.
• Умеренная физическая активность.

Следуя этим советам, вы сможете предупредить заболевания не только легких и сердца, но и всего организма.

Развитию легочного сердца обязательно предшествует легочная гипертензия. Хотя высокий сердечный выброс, тахикардия, увеличенный объем крови могут вносить вклад в развитие легочной гипертензии, основную роль в патогенезе последней играет перегрузка правого желудочка вследствие увеличенного сопротивления легочному кровотоку на уровне мелких мышечных артерий и артериол. Увеличение сосудистого сопротивления может быть следствием анатомических причин или вазомоторных нарушений; чаще всего имеет место сочетание этих факторов (табл. 191-2). В отличие от ситуации, наблюдающейся при недостаточности левого желудочка, при легочной гипертензии сердечный выброс обычно в пределах нормы и повышен, периферический пульс напряженный, конечности теплые; все это имеет место на фоне явных признаков системного венозного застоя. Периферические отеки, осложняющие легочное сердце, обычно считают следствием сердечной недостаточности, однако это объяснение нельзя считать удовлетворительным, поскольку давление в легочном стволе редко превышает 65-80 кПа, за исключением тех случаев, когда наблюдается резкое ухудшение состояния при выраженной гипоксии и ацидозе.

Выше отмечалось, что увеличение работы правого желудочка, вызванное легочной гипертензией, может привести к развитию его недостаточности. Однако даже у больных со сниженным в результате легочной гипертензии ударным объемом правого желудочка его миокард способен нормально функционировать при устранении перегрузки.

Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов. В норме в состоянии покоя легочный круг кровообращения способен поддерживать примерно такой же уровень кровотока, как и в системном круге кровообращения, при этом давление в нем составляет около 1/5 от среднего АД. Во время умеренной физической нагрузки увеличение общего кровотока в 3 раза вызывает лишь небольшое повышение давления в легочном стволе. Даже после пневмонэктомии сохранившаяся сосудистая сеть выдерживает достаточное увеличение легочного кровотока, реагируя на него лишь небольшим повышением давления в легочном стволе до тех пор, пока в легких отсутствуют фиброз, эмфизема или изменения сосудов. Аналогично ампутация большей части легочного капиллярного русла при эмфиземе обычно не вызывает легочную гипертензию.

Однако, когда сосудистый резерв легких истощается вследствие прогрессирующего уменьшения площади и растяжимости легочной сосудистой сети, даже небольшое увеличение легочного кровотока, связанное с повседневной жизненной активностью, может привести к появлению значительной легочной гипертензии. Необходимым условием этого является существенное уменьшение площади поперечного сечения легочных резистивных сосудов. Уменьшение площади легочного сосудистого русла — это следствие обширного сужения и обструкции мелких легочных артерий и артериол и сопровождающего этот процесс уменьшения растяжимости не только самих сосудов, но и окружающей их сосудистой ткани.

Таблица 191-2. Патогенетические механизмы при хронической легочной гипертензии и легочном сердце

Патогенетический механизм

Учебники, методички, атласы

Акушерство и Гинекология

Анатомия

Биология

Внутренние болезни

Гистология

Дерматология

Инфекционные болезни

Кардиология

Медицинская генетика

Неврология

Офтальмология

Легочное сердце: этиология, патогенез, классификация.

ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ — патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и дилатацией (а затем и недостаточностью) правого желудочка сердца вследствие артериальной легочной гипертензии при поражениях системы дыхания.

Этиология. Различают:

1) васкулярную форму легочного сердца — при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, тромбоэмболии легочных артерий;

2) бронхолегочную форму, наблюдавшуюся при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы — при бронхиальной астме, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, при пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хам-мена — Рича и др;

3) торакодиафрагмальную форму легочного сердца, развивающуюся при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, пикквикском синдроме и т. п.).

Патогенез. Ведущее значение имеет легочная артериальная гипертензия, обусловленная патологическим повышением сопротивления кровотоку при гипертонии легочных артериол — первичной (при первичной легочной гипертензии) или в ответ на альвеолярную гипоксию (при горной болезни, нарушениях вентиляции альвеол у больных с бронхиальной обструкцией, кифосколиозом и др.) либо вследствие анатомического уменьшения просвета артериального легочного русла за счет склероза, облитерации (в зонах пневмосклероза, легочного фиброза, при васкулитах), тромбоза или тромбоэмболии, после хирургического иссечения (при пульмонэктомии). При дыхательной недостаточности у больных с обширным поражением паренхимы легких патогенетическое значение имеет и нагрузка сердца вследствие компенсаторного повышения объема кровообращения за счет усиленного венозного возврата крови к сердцу.

Классификация. По особенностям развития выделяют острое легочное сердце, развивающееся за несколько часов или дней (например, при массивной тромбоэмболии легочных артерий, клапанном пневмотораксе), подострое (развивается за недели, месяцы при повторных тромбоэмболиях легочных артерий, первичной легочной гипертензии, лимфо-генном карциноматозе легких, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолитов) и хроническое, формирующееся на фоне многолетней дыхательной недостаточности.

В развитии хронического легочного сердца выделяют три стадии: 1 стадия (доклиническая) характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании; II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения; III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (синоним: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.

Клинические проявления. Острое легочное сердце проявляется болью за грудиной, резко учащенным дыханием, падением АД, вплоть до развития коллапса, пепельно-серым диффузным цианозом, расширением границы сердца вправо, иногда появлением подложечной пульсации; нарастающей тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, нередко сопровождающимся болями в правом подреберье.

Хроническое легочное сердце до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка на фоне артериальной гипертензии, выявляемых вначале с помощью ЭКГ рентгенологического исследования грудной клетки и других инструментальных методов, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту II тона сердца над стволом легочной артерии при нередком усилении I тона над нижней частью грудины. В стадии декомпенсации появляется правожелудочковая недостаточность: тахикардия;

акроцианоз; набухание шейных вен, сохраняющееся на вдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией) никтурия; увеличение печени, периферические отеки (см. Сердечная недостаточность).

Лечение. Проводятся лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса, тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий, терапия бронхиальной астмы и т. д.), а также меры, направленные на устранение дыхательной недостаточности. По показаниям применяют бронхолитики, отхаркивающие средства, дыхательные аналептики, оксигенотерапию. Декомпенсация хронического легочного сердца у больных с бронхиальной обструкцией является показанием к постоянной терапии глюкокортикоидами (преднизолон и др.), если они эффективны. С целью снижения артериальной легочной гипертензии при хроническом легочном сердце могут быть применены эуфиллин (в/в, в свечах); в ранних стадиях-нифедипин (адалат, коринфар); в стадии декомпенсации кровообращения — нитраты (нитроглицерин, нитросорбид) под контролем содержания кислорода в крови (возможно усиление гипоксемии). При развитии сердечной недостаточности показано лечение сердечными гликозидами и мочегонными средствами, которое проводится с большой осторожностью из-за высокой чувствительности миокарда к токсическому действию гликозидов на фоне гипоксии и гипокалигистии, обусловленных дыхательной недостаточностью. При гипокапиемии применяют панангин, хлорид калия.

Если диуретики применяются часто, преимущества имеют калийсберегающие препараты (триампур, альдактон и др.).

Во избежание развития фибрилляции желудочков сердца внутривенное введение сердечных гликозидов нельзя сочетать с одновременным введением эуфиллина, препаратов кальция (антагонисты по влиянию на гетеротопный автоматизм миокарда). При необходимости коргликон вводят в/в капельно не ранее чем через 30 мин после окончания введения зуфиллина. По той же причине не следует вводить в/в сердечные гликозиды на фоне интоксикации адреномиметиками у больных с бронхиальной обструкцией (астматический статус и др.). Поддерживающая терапия дигоксином или изо-ланидом у больных с декомпенсированным хроническим легочным сердцем подбирается с учетом снижения толерантности к токсическому действию препаратов в случае нарастания дыхательной недостаточности.

Профилактика состоит в предупреждении, а также своевременном и эффективном лечении болезней, осложняющихся развитием легочного сердца. Больные хроническими бронхолегочными заболеваниями подлежат диспансерному наблюдению с целью предупреждения обострении и проведения рациональной терапии дыхательной недостаточности. Большое значение имеет правильное трудоустройство больных с ограничением физической нагрузки, способствующей возрастанию легочной гипертензии.

Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.

оарктация аорты (КА) – это врождённое сужение аорты, степень которого может достигать полного перерыва.

В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и др.).

Типичные места сужения аорты – чуть выше и ниже отхождения открытого артериального протока (соответственно, инфантильный и взрослый типы КА). КА может иметь и атипичное расположение, даже на уровне брюшного отдела аорты, но это бывает крайне редко. Сужение в области коарктации может колебаться от умеренного (более 5 мм) до выраженного (менее 5 мм). Иногда имеется точечное отверстие не более 1 мм. Протяжённость участка сужения также варьирует и может быть как очень небольшой – 1 мм, так и протяжённой – 2 см и более.

Выделяют четыре типа коарктации аорты:

изолированное сужение аорты

сужение аорты в сочетании с открытым артериальным протоком

сужение аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки

сужение аорты в сочетании с другими пороками развития сердца.

Выделяют пять периодов естественного течения коарктации аорты.

I период — критический, возраст до 1 года, симптоматика недостаточности кровообращения (обычно по малому кругу), также зависящая от сопутствующих аномалий; высокая смертность.

II период — приспособления, возраст 1–5 лет, уменьшение симптомов недостаточности кровообращения, которые к концу периода обычно представлены лишь одышкой и повышенной утомляемостью.

III период — компенсации, возраст 5–15 лет, различные варианты течения, нередко бессимптомные.

IV период — относительной декомпенсации, возраст полового созревания, нарастание симптоматики недостаточности кровообращения.

V период — декомпенсации, возраст 20–40 лет, симптомы артериальной гипертензии и её осложнений, тяжёлая недостаточность кровообращения по обоим кругам.

Жалобы У детей раннего возраста преобладает симптоматика недостаточности кровообращения по малому кругу (одышка, ортопноэ, сердечная астма, отёк лёгких) При постдуктальном варианте КА может манифестировать кардиогенным шоком при закрытии ОАП У более старших детей преобладает симптоматика артериальной гипертензии (нарушения мозгового кровоснабжения, головные боли, носовые кровотечения) и, значительно реже, снижения кровотока дистальнее сужения аорты (перемежающаяся хромота, абдоминальные боли, связанные с ишемией кишечника) Симптомы сопутствующих аномалий

Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у детей старшей возрастной группы Пульсация межрёберных артерий Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающимися сбросом крови справа налево Ослабление пульсации на артериях нижних конечностей Разница АД на верхних и нижних конечностях более 20 мм рт.ст Запаздывание пульсовой волны на нижних конечностях по сравнению с верхними Усиленный верхушечный толчок Усиленная пульсация сонных артерий Систолический шум над основанием сердца, проводящийся по левому краю грудины, в межлопаточную область и на сонные артерии Щелчок систолического изгнания на верхушке и основании сердца Аускультативная симптоматика может отсутствовать вовсе Симптомы сопутствующих аномалий

ЭКГ Признаки гипертрофии и перегрузки правых (60% грудных детей), левых (20% грудных детей) или правых и левых (5% грудных детей) отделов Ишемические изменения конечной части желудочкового комплекса (50% грудных детей без фиброэластоза и 100% детей с фиброэластозом миокарда), в 15% случаев признаки гипертрофии миокарда отсутствуют См. также Проток артериальный открытый, Стеноз клапана аорты, Дефект межжелудочковой перегородки.

Рентгенография органов грудной клетки Выбухание дуги лёгочной артерии Кардиомегалия У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры 3. Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы Е Узурацию рёбер, вызванную давлением расширенных межрёберных и внутренних грудных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет

ЭхоКГ Гипертрофия миокарда и дилатация полостей сердца зависят от степени сужения аорты и сопутствующих аномалий В трети случаев клапан аорты двухстворчатый Визуализация стеноза, определение его степени. анатомического варианта (локальный, диффузный, тандемный) и отношение к ОАП Измерение трансстенотического градиента давления Детям старших возрастных групп и взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

Медикаментозная терапия. Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты. В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации. Профилактика инфекционного эндокардита. При лечении кардиогенного шока применяют стандартные схемы. При постдуктальном или невыясненном варианте КА, даже при закрытом ОАП, проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин. После стабилизации гемодинамики проводят неотложную оперативную коррекцию. При лечении артериальной гипертензии у взрослых предпочтение отдают ингибиторам АПФ и антагонистам кальция. В послеоперационном периоде может развиться временное усугубление гипертензии, при котором назначают b-адреноблокаторы и нитропруссид.

Хирургическое лечение Показания Оперативному лечению подлежат все пациенты с КА в возрасте до 1 года

Осложнения инфаркта миокарда. Кардиогенный шок.

Три групп s осложнения ИМ:

Нарушение ритма и проводимости.

Нарушение насосной функции сердца (острая лево-, правожелудочковая недостаточность, аневризма, расширение зоны инфаркта).

Другие осложнения: эпистенокардический перикардит, тромбоэмболии, ранняя постинфарктная стенокардия, синдром Дреслера.

истинный кардиогенный шок (при поражение больше 40% миокарда) — АД меньше 80 мм рт. ст.

Кардиоге́нный шок — крайняя степень левожелудочковой недостаточности, характеризующаяся резким снижением сократительной способности миокарда (падением ударного и минутного выброса), которое не компенсируется повышением сосудистого сопротивления и приводит к неадекватному кровоснабжению всех органов и тканей, прежде всего — жизненно важных органов. Чаще всего он развивается как осложнение инфаркта миокарда, реже миокардита или отравления кардиотоксическими субстанциями. При этом, возможны четыре различных механизма, вызывающих шок:

Расстройство насосной функции сердечной мышцы;

Тяжелые нарушения сердечного ритма;

Тампонада желудочков выпотом или кровотечением в сердечную сумку;

Шок вследствие массивной эмболии легочной артерии, как особая форма КШ

Патогенез

Тяжёлое нарушение сократительной функции миокарда с дополнительным присоединением усугубляющих ишемию миокарда факторов.

Активация симпатической нервной системы вследствие падения сердечного выброса и снижения АД приводит к учащению ритма сердца и усилению сократительной деятельности миокарда, что увеличивает потребность сердца в кислороде.

Задержка жидкости из-за снижения почечного кровотока и увеличение ОЦК, что усиливает преднагрузку на сердце, способствует отёку лёгких и гипоксемии.

Увеличение ОПСС из-за вазоконстрикции, приводящее к увеличению постнагрузки на сердце и увеличению потребности миокарда в кислороде.

Нарушение диастолического расслабления левого желудочка миокарда из-за нарушения его наполнения и снижения податливости, что вызывает увеличение давления в левом предсердии и способствует усилению застоя крови в лёгких.

Метаболический ацидоз вследствие длительной гипоперфузии органов и тканей.

Клинические проявления

Артериальная гипотензия — систолическое АД менее 90 мм рт.ст. или на 30 мм рт.ст. ниже обычного уровня в течение 30 мин и более. Сердечный индекс менее 1,8-2 л/мин/м2.

Нарушение периферической перфузии почек — олигурия, кожи — бледность, повышенная влажность

ЦНС — загруженность, сопор.

Отёк лёгких, как проявление левожелудочковой недостаточности.

При обследовании больного обнаруживают холодные конечности, нарушение сознания, артериальную гипотензию (среднее АД ниже 50-60 мм рт.ст.), тахикардию, глухие тоны сердца, олигурию (менее 20 мл/мин). При аускультации лёгких могут быть выявлены влажные хрипы.

Дифференциальная диагностика

Необходимо исключить другие причины артериальной гипотензии: гиповолемию, вазовагальные реакции, электролитные нарушения (например, гипонатриемию), побочные эффекты лекарств, аритмии (например, пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии).

Основная цель терапии — повышение АД.

Лекарственная терапия

АД следует повышать до 90 мм рт.ст. и выше. Используют следующие лекарственные средства, которые предпочтительнее вводить через дозаторы:

Добутамин (селективный b 1-адреномиметик с положительным инотропным эффектом и минимальным положительным хронотропным эффектом, то есть эффект увеличения ЧСС выражен незначительно) в дозе 2,5-10 мкг/кг/мин

Допамин (обладает более выраженным положительным хронотропным эффектом, то есть может увеличить ЧСС и соответственно потребность миокарда в кислороде, несколько усугубив тем самым ишемию миокарда) в дозе 2-10 мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы каждые 2-5 мин до 20-50 мкг/кг/мин

Норэпинефрин в дозе 2-4 мкг/мин (до 15 мкг/мин), хотя он, наряду с усилением сократимости миокарда, в значительной степени увеличивает ОПСС, что также может усугубить ишемию миокарда.

Под понятием «хроническое легочное сердце» объединяется ряд состояний, при которых в течение нескольких лет формируется легочная и . Данное состояние существенно отягощает течение многих хронических бронхолегочных и и может приводить больного к инвалидизации и летальному исходу.

Причины, классификация и механизм развития

В зависимости от причин, вызывающих развитие легочного сердца, выделяется три формы данного патологического состояния:

• бронхолегочная;
• торакодиафрагмальная;
• васкулярная.

Кардиологи и пульмонологи выделяют три группы патологических состояний и заболеваний, которые способны приводить к развитию хронического легочного сердца:

• I группа: поражения бронхолегочного аппарата (хронический бронхит, пневмокониоз, бронхоэктатическая болезнь, легочный фиброз при туберкулезе легких, высотная гипоксемия, саркоидоз, бронхиальная астма, дерматомиозит, системная красная волчанка, муковисцидоз, альвеолярный микролитиаз, бериллиоз и др.);
• II группа: заболевания, сопровождающиеся патологическим нарушением подвижности грудной клетки (кифосколиоз, истощение, торакопластика, синдром Пиквика, ожирение, плевральный фиброз, болезнь Бехтерева, нервно-мышечные заболевания и др.);
• III группа: заболевания, приводящие к вторичным поражением сосудов легких (эмболии на фоне внелегочных тромбозов, легочная гипертензия, васкулиты, аневризмы со сдавливанием легочных сосудов, шистосомоз, легочный тромбоз, опухоли средостения, узелковый периартериит).

В течении этого патологического состояния выделяют три стадии. Перечислим их:

По данным статистики ВОЗ, наиболее часто хроническое легочное сердце провоцируется такими заболеваниями:

В 80% случаев к формированию легочного сердца приводит легочная гипертензия, вызываемая заболеваниями дыхательной системы. При торакодиафрагмальной и бронхолегочной форме данной патологии происходит заращение просвета сосудов соединительной тканью и микротромбами, сдавление легочных артерий и вен в зонах опухолевых или воспалительных процессов. Васкулярные формы легочного сердца сопровождаются нарушением кровотока, спровоцированного закупориванием легочных сосудов эмболами и воспалительным или опухолевым инфильтрированием сосудистых стенок.

Такие структурные изменения артерий и вен малого круга кровообращения приводят к существенной перегрузке правого отдела сердца и сопровождаются увеличением размеров мышечной оболочки сосудов и миокарда правого желудочка. В стадии декомпенсации у больного начинают появляться дистрофические и некротические процессы в миокарде.

Симптомы

В стадии компенсации хроническое легочное сердце сопровождается выраженными симптомами основного заболевания и первыми признаками гиперфункции и гипертрофии правых отделов сердца.

В стадии декомпенсации легочного сердца у больных появляются такие жалобы:

• одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, вдыхании холодного воздуха и попытках лечь;
• цианоз;
• , которые возникают на фоне физической нагрузки и не купируются приемом Нитроглицерина;
• резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• тяжесть в ногах;
• , усиливающиеся к вечеру;
• набухание шейных вен.

При прогрессировании хронического легочного сердца у больного развивается стадия декомпенсации, и появляются абдоминальные расстройства:

• сильные боли в области желудка и в правом подреберье;
• метеоризм;
• тошнота;
• рвота;
• формирование асцита;
• уменьшение количества мочи.

При выслушивании, перкуссии и пальпации сердца определяется:

• глухость тонов;
• гипертрофия правого желудочка;
• дилатация правого желудочка;
• выраженная пульсация слева от грудины и в эпигастральной области;
• акцент II тона в области легочной артерии;
• диастолический шум после II тона;
• патологический III тон;
• правожелудочковый IV тон.

При тяжелой дыхательной недостаточности у больного могут появляться различные церебральные расстройства, которые могут проявляться повышенной нервной возбудимостью (психоэмоциональное возбуждение вплоть до агрессивности или психоза) или подавленностью, нарушениями сна, вялостью, головокружениями и интенсивными головными болями. В некоторых случаях данные нарушения могут завершаться эпизодами судорог и обмороками.

Тяжелые формы декомпенсированного легочного сердца могут протекать по коллаптоидному варианту:

• тахикардия;
• головокружение;
• резкое снижение артериального давления;
• холодный пот.

Диагностика

Больные с подозрением на хроническое легочное сердце должны получить консультацию у пульмонолога и кардиолога и пройти такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

• клинический анализ крови;
• рентгенография;
• ЭХО-кардиография;
• легочная ангиография;
• катетеризация правых отделов сердца;
• спирография;
• спирометрия;
• тесты на диффузную способность легких;
• пневмотахиграфия и др.

Лечение

Основные цели при лечении больных с хроническим легочным сердцем направлены на устранение правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии. Также оказывается активное воздействие на основное заболевание бронхолегочной системы, которое повлекло за собой развитие данной патологии.

Для коррекции легочной артериальной гипоксемии применяются:

• бронхолитические средства (Беротек, Вентолин, Серевент, Теопек);
• ингаляции кислородом;
• антибиотики.

Эти методы лечения способствуют уменьшению гиперкапнии, ацидоза, артериальной гипоксемии и снижению артериального давления.

Для коррекции сопротивления легочных сосудов и снижения нагрузки на правые отделы сердца применяются:

• антагонисты калия (Дилтиазем, Нифедипин, Лаципил, Ломир);
• ингибиторы АПФ (Каптоприл, Квинаприл, Эналаприл, Раимприл);
• нитраты (Изосорбид динитрат, Изосорбид-5-мононитрат, Монолонг, Оликард);
• альфа1-адреноблокаторы (Ревокарин, Дальфаз, Фокусин, Заксон, Корнам).

Применение этих препаратов на фоне коррекции легочной артериальной гипоксемии проводится под постоянным контролем функционального состояния легких, показателей артериального давления, пульса и давления в легочных артериях.

Также в комплекс терапии хронического легочного сердца могут включаться препараты для коррекции агрегации тромбоцитов и геморрагических нарушений:

• низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Аксапаин);
• периферические вазодилататоры (Вазонит, Трентал, Пентоксифиллин-Акри).

При декомпенсированном хроническом легочном сердце и правожелудочковой недостаточности больному может рекомендоваться прием сердечных гликозидов (Строфантин К, Дигоксин, Коргликон), петлевых и калийсберегающих диуретиков (Торасемид, Лазикс, Пиретанид, Спиронолактон, Альдактон, Амилорид).

Прогноз успешности лечения хронического легочного сердца в большинстве случаев зависит от степени тяжести основного заболевания.
При наступлении стадии декомпенсации пациентам требуется решать вопрос о присвоении группы инвалидности и рациональном трудоустройстве. Наиболее тяжело поддаются лечению больные с повторными и первичной легочной гипертензией: при декомпенсированном легочном сердце, сопровождающемся нарастающей правожелудочковой недостаточностью, продолжительность их жизни составляет от 2,5 до 5 лет.