Главная · Зубная боль · Гормон СТГ: функции, норма в крови, причины нарушений. СТГ - гормон роста. Соматотропный гормон: норма и отклонения

Гормон СТГ: функции, норма в крови, причины нарушений. СТГ - гормон роста. Соматотропный гормон: норма и отклонения

Соматотропная недостаточность (недостаточность гормона роста) встречается при большом числе заболеваний и синдромов и обычно проявляется синдромом нанизма (от греч. nanos - «карлик»). Нанизм представляет собой состояние, характеризующееся резким отставанием ребенка в росте и физическом развитии от своих сверстников, что связано с абсолютным или относительным дефицитом в организме гормона роста. Так как гормон роста вырабатывается гипофизом, то и нанизм является гипофизарным.

К людям карликового роста относят:

  1. мужчин, имеющих рост ниже 130 см
  2. женщин - ниже 120 см.

Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1 случай на 5000 новорожденных детей. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения. Разницы в заболеваемости мужчин и женщин не отмечается. Наиболее частой формой дефицита гормона роста является нарушение образования гормона роста в гипофизе, а также образование гормона с неправильной химической структурой и врожденный дефект рецепторов, чувствительных к этому гормону, в результате чего они никак не отвечают на выработку соматотропина гипофизом.

Задержка роста, вызванная нарушением секреции СТГ, является группой гетерогенных состояний, различающихся друг от друга как этиологическими, так и патогенетическими причинами. В большинстве случаев соматотропная недостаточность обусловлена генетическим дефектом. Другими причинами развития болезни могут быть: недоразвитие гипофиза, его неправильное расположение в головном мозге, образование кист, сдавление опухолью, травма центральной нервной системы. Также определенное значение имеют инфекционные и токсические повреждения центральной нервной системы в раннем детском возрасте: внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз, сепсис новорожденных, воспаление головного мозга и его оболочек.

Задержка роста, вызванная недостаточностью соматотропного гормона (СТГ)

    Врожденная недостаточность (снижение или полное отсутствие выработки гормона роста, дефект рецепторов к гормону роста, высокое содержание СТГ-связывающего белка в сыворотке крови, дефекты развития: анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза, эктопия передней доли гипофиза, гипоплазия зрительных нервов, заячья губа или волчья пасть).

    Приобретенная недостаточность (опухоли, травмы, сосудистая патология, инфильтративные заболевания, последствия радио- или химиотерапии по поду различных опухолей).

Основные признаки заболевания

Резкое отставание в росте и физическом развитии ребенка. При рождении вес и рост больных с недостаточностью СТГ не отличаются от здоровых детей. Тем не менее, в анамнезе многих больных имеют место некоторые отклонения в неонатальном периоде: более длительная желтуха, гипогликемия. Дети с классической соматотропной недостаточностью рождаются с нормальной массой и длиной тела. Они начинают отставать в развитии начиная с 2-4-летнего возраста, т.к. в первые годы жизни эффект, подобный соматотропному гормону, оказывает пролактин, поступающий в организм ребенка с молоком матери. Дети обычно имеют мелкие черты лица («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдается синюшная окраска, мраморность кожи. У больных, не получающих лечение, рано появляется старческий вид, кожа истончается, становится морщинистой. Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения, при котором излишки жировой ткани откладываются преимущественно в верхней половине туловища. Часто встречается ухудшение состояния волос, они становятся сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение в большинстве случаев отсутствует. Мышечная система развита слабо. Половое развитие задерживается, т.к. часто имеет место сопутствующий дефицит гормонов-гонадотропинов. Скорость роста у больных с недостаточностью СТГ также резко снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год). У больных с недостаточной секрецией СТГ выявляется склонность к артериальной гипотонии, иногда встречается синусовая брадикардия. Умственное развитие больных, страдающих недостаточностью секреции СТГ, нормальное, у них хорошая память, однако отмечается ювенильность психики со своеобразным эмоциональным инфантилизмом. Среди людей с соматотропной недостаточностью, которые не получают лечение гормоном роста, отмечается очень высокий уровень смертности от сердечно-сосудистых заболеваний из-за ускоренного развития атеросклероза.

Диагноз

Помимо клинической картины, для подтверждения диагноза необходимо как определение базального уровня СТГ в сыворотке крови, так и изучение его секреции в ответ на различные стимуляторы. Для скрининга недостаточности секреции СТГ используют определение уровня гормона в утренней порции мочи.

Лечение

При задержке роста, вызванной недостаточностью секреции СТГ, терапия направлена на увеличение роста больных (пожизненная заместительная терапия препаратами гормона роста) и коррекцию в случае наличия недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза. Препаратом выбора в таком случае является человеческий гормон роста, полученный путем генной инженерии - Джинтропин . Препарат Джинтропин является генно-инженерным соматотропным гормоном.

Основное действие Джинтропина

  • Препарат стимулирует скелетный и соматический рост
  • оказывает выраженное влияние на метаболические процессы
  • способствует нормализации структуры тела посредством увеличения мышечной массы и снижения жировой массы тела
  • активизирует синтез белков
  • снижает уровень холестерина, воздействуя на профиль липидов и липопротеинов
  • подавляет высвобождение инсулина
  • способствует задержке натрия, калия и фосфора
  • увеличивает массу тела, мышечную активность и физическую выносливость.

Подбор дозы препарата происходит индивидуально, вводят препарат 3 раза в неделю в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Показано, что скорость всасывания и исчезновения введенного СТГ одинакова, однако болезненность, сопровождающая инъекции препарата, меньше при подкожном его введении. Для облегчения дозирования и введения СТГ разработаны инъекционные шприц-ручки. Соматотропин при лечении классического дефицита гормона роста вводится ежедневно в виде подкожных инъекций в вечернее время (20.00-22.00).

На фоне такой терапии скорость роста увеличивается до 8-12 см в год по сравнению с 3,5-4 см, которые, как правило, наблюдаются до начала терапии СТГ. Темпы роста снижаются спустя 1-1,5 года от начала лечения и скорость роста составляет 6-7 см в год.

Также необходимо назначение комплексной общеукрепляющей терапии, включающей полноценное питание с нормальным содержанием белков животного происхождения, овощей, фруктов. Показаны витамины, препараты кальция и фосфора. Следует обеспечить больным труд и учебу в соответствии с их физическим развитием, а также полноценный отдых.

Лечение больных, страдающих недостаточностью СТГ, длительное и должно проводиться с учетом их физического состояния и психики. Как правило, на фоне увеличения роста и развития организма под влиянием комплексной терапии изменяется и психическое состояние больных. Лечащий врач должен помочь пациентам в выборе профессии, учитывая, что, несмотря на замедление физического развития, интеллект, как правило, сохранен.

Гормон роста (соматотропин, СТГ, соматотропный гормон) вырабатывается аденогипофизом. Если в крови он содержится в достаточном количестве, значит, не возникнут различные патологии, связанные с ростом у детей, подростков (гигантизм, карликовость). На эмбрион он не оказывает никакого воздействия, ребёнок рождается с нормальным ростом (даже если у него наследственный дефицит СТГ). Взрослым этот гормон также необходим, ведь он выполняет и другие не менее важные функции.

Зачем нужен соматотропин

Соматотропин еще называют гормоном роста, ведь именно он обеспечивает рост детей и подростков.

СТГ не только способствует росту в детском, подростковом возрасте. Он активно участвует в обмене веществ, способствуя:

  • уменьшению синтеза липидов;
  • высвобождению жирных кислот;
  • понижению поглощения печенью и жировой тканью глюкозы.

Он необходим для стимуляции выработки инсулина. Вместе эти гормоны усиливают поглощение тканями глюкозы. СТГ оказывает пролонгированное инсулиноподобное действие.

Нарушение синтеза соматотропина отрицательно сказывается на обмене углеводов. При гигантизме, акромегалии (когда СТГ вырабатывается в избыточном количестве) возникает инсулинорезистентность. Ткани теряют восприимчивость к воздействию инсулина, поэтому не поглощают глюкозу.

Соматотропин влияет на другие гормоны:

  • ускоряет синтез ренина;
  • увеличивает секрецию альдостерона;
  • активирует кальциферол.

С помощью СТГ усиливается всасывание, использование тканями кальция. Гормон способствует преобразованию Т 4 (тироксина) в Т 3 (трийодтиронин).

Благодаря соматотропину ускоряется не только рост соединительной ткани, опорно-двигательного аппарата. Он способствует:

  • эритропоэзу;
  • гипертрофии миокарда;
  • заживлению ран.

К тому же он оказывает иммуностимулирующий, лимфопролиферативный эффект. Избыток или недостаточная выработка СТГ приводит к различным патологиям, связанным с нарушением роста, обменом веществ, синтезом других гормонов. Если у взрослого человека его меньше нормы, то специфических симптомов может и не быть. Вот только из-за его недостатка не только тормозится рост. Он:

  • снижает толерантность к физическим нагрузкам;
  • уменьшает соотношение массы мышц и жировой ткани;
  • способствует появлению избыточного веса;
  • увеличивает риск летального исхода у больных сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Его избыток приводит к:

  • гигантизму (у детей, подростков);
  • (у взрослых);
  • гипертрофии, гиперплазии мягких тканей;
  • увеличению гортани (соответственно изменяется голос);
  • гипертрихозу;
  • образованию фиброзных кожных полипов;
  • возникновению кисты сальных желёз;
  • снижению либидо;

Из-за патологии обмена веществ, связанной с избытком СТГ, возникают и другие заболевания. Нарушается работа эндокринных желёз, сердечно-сосудистой системы. Из-за того, что СТГ угнетает выработку ренина и альдостерона, развивается стойкая . Также избыток гормона способствует возникновению полипоза, .

Определяют содержание СТГ в крови с помощью специального исследования. Рекомендуют использовать тест со стимуляцией глюкагоном, инсулином, аргинином или угнетением глюкозой.

Нормы СТГ

Гормон роста секретируется волнообразно. На протяжении дня он выбрасывается в кровь 4–10 раз. Усиливается его выработка:

Также на его синтез влияет пища, богатая белками, эстроген, вазопрессин, а угнетают выработку СТГ прогестины. Именно поэтому пациент перед тем как сдавать анализ, чтобы не получить ложноположительный или ложноотрицательный результат, должен обязательно сообщить о том, какие медикаменты принимает.

Концентрация соматотропина в крови зависит от возраста и пола.

Нормы СТГ если проводится твёрдофазный хемолюминицентный иммуноанализ:

Возраст (лет) Показатели у мужчин (нг/мл) Показатели у женщин (мЕД/л)
до 1 года 0,43–27
1–3 0,43–2,4 0,5–3,5
3–6 0,09–2,5 0,1–2,2
6–9 0,15–3,2 0,16–5,4
9 0,09–1,95 0,08–3,1
10 0,08–4,7 0,12–6,9
11 0,12–8,9 0,14–11,2
12 0,1–7,9 0,21–17,8
13 0,09–7,1 0,14–9,9
14 0,1–7,8 0,24–10
15 0,08–11,4 0,26–11,7
16 0,22–12,2 0,3–10,8
17–19 0,97-4,7 0,24–4,3
старше 19 2–10

В некоторых лабораториях данные могут варьировать, результат во многом зависит от методики проведения, оборудования. Вот поэтому повторные анализы следует сдавать в одном и том же месте.

Так как синтез СТГ зависит от множества факторов, отклонение от нормы выявляет исключительно врач. В случае необходимости, дабы установить точный диагноз, он направляет пациента на дополнительное исследование. При подозрении на рекомендуют КТ или . Если причина – болезни почек, эндокринных желез (например, из-за низкого содержания ренина концентрация СТГ будет высокой), необходимо провести биохимическое исследование мочи и крови.

На синтез соматотропина влияют различные факторы, поэтому причин отклонения от нормы существует множество.

Почему нарушается выработка СТГ


В подавляющем большинстве случаев причиной высокого уровня СТГ в крови является опухоль гипофиза - соматотропинома.

Поспособствовать хронической гиперсекреции соматотропина может даже беременность. Поскольку в этот период иногда развивается гиперплазия эозинофильных клеток гипофиза, отвечающих за выработку гормона роста, поэтому акромегалией чаще болеют женщины. Но в 99 % случаев причиной избытка СТГ в крови является соматотропинома. Это .

Крайне редко нарушения возникают из-за:

  • гиперпродукции соматокринина гипоталамусом;
  • гиперплазии соматотрофов.

Свидетельствует избыток гормона о:

  • гиперпитуитаризме;
  • акромегалии;
  • гигантизме;
  • длительном голодании;
  • эктопическом синтезе гормона ( , лёгких).

Усиливается секреция гормона из-за приёма некоторых медикаментов (кортикотропин, эстроген, ).

Большую роль в развитии заболеваний играет наследственный фактор.

Генетическая предрасположенность может быть не только к чрезмерной выработке СТГ, но и к его недостаточной секреции, но большая часть форм гипофизарной карликовости является приобретённой. Патологии возникают из-за:

  • краниофарингиомы;
  • аутоиммунных процессах, способствующих разрушению соматотропных клеток;
  • гиперфункции надпочечников.

Меньше нормы вырабатывается соматотропина после лучевой и химиотерапии, из-за заболеваний, вызывающих повышение сахара в крови.

Пониженное содержание соматотропина в крови свидетельствует о:

  • гипофизарной карликовости;
  • гипопитуитаризме;
  • гиперкортицизме.

Ингибируют секрецию гормона лекарственные препараты (кортикостероиды, соматостатин, α-адреноблокаторы, производные фенотиазина).

Точную причину нарушения синтеза СТГ установит врач, проведя дополнительное обследование, а затем назначит соответствующее лечение.

К какому врачу обратиться

СТГ важен не только для нормального роста детей и подростков. Он влияет на обмен веществ, секрецию других гормонов. Вырабатывается он в аденогипофизе, а его чрезмерное или недостаточное количество способствует развитию различных патологий. Причин нарушения синтеза гормона роста множество, а выявить истинную, чтобы назначить адекватное лечение, поможет врач-эндокринолог.

Непосредственное участие в правильном развитии детского организма принимает соматотропный гормон (СТГ). крайне важны для растущего организма. Именно от СТГ зависит правильное и пропорциональное формирование тела. А избыток или дефицит такого вещества приводит к гигантизму или, наоборот, задержке роста. В организме взрослого человека соматотропный гормон содержится в меньшем количестве, чем у ребенка или подростка, однако все же имеет важное значение. Если у взрослых гормон СТГ повышен, это может привести к развитию акромегалии.

Общие сведения

Соматотропин, или СТГ, — гормон роста, регулирующий процессы развития всего организма. Вырабатывается данное вещество в передней доле гипофиза. Синтез соматотропного гормона контролируется двумя основными регуляторами: соматотропин-рилизинг-фактором (СТГФ) и соматостатином, вырабатываются которые гипоталамусом. Соматостатин и СТГФ активизируют образование соматотропина и определяют время и количество его выведения. СТГ — это от него зависит интенсивность обмена липидов, белков, углеводов и минерального обмена. Соматотропин активизирует гликогена, ДНК, ускоряет мобилизацию жиров из депо и распад жирных кислот. СТГ - гормон, который имеет лактогенную активность. Биологическое действие соматотропного гормона невозможно без низкомолекулярного пептида соматомедина С. При введении СТГ в крови повышаются «вторичные» ростстимулирующие факторы — соматомедины. Различают следующие соматомедины: А 1 , А 2 , В и С. Последний оказывает на жировую, мышечную и хрящевую ткани инсулиноподобное действие.

Основные функции соматотропина в организме человека

Соматотропный гормон (СТГ) синтезируется в течение всей жизни и оказывает мощнейшее воздействие на все системы нашего организма. Давайте рассмотрим наиболее важные функции такого вещества:

  • Сердечно-сосудистая система. СТГ - гормон, который участвует в регуляции содержания холестерина. Дефицит данного вещества может спровоцировать атеросклероз сосудов, инфаркт, инсульт и другие заболевания.
  • Кожа. Гормон роста является незаменимым компонентом в процессе выработки коллагена, отвечающего за состояние кожных покровов. Если гормон (СТГ) понижен, коллаген синтезируется в недостаточном количестве и, как следствие, процессы старения кожи ускоряются.
  • Вес. В ночное время суток (во время сна) соматотропин принимает непосредственное участие в процессе расщепления липидов. Нарушение данного механизма становится причиной постепенного ожирения.
  • Костная ткань. Соматотропный гормон у детей и подростков обеспечивает удлинение костей, а у взрослого человека — их прочность. Обуславливается это тем, что соматотропин участвует в синтезе витамина D 3 в организме, отвечающего за устойчивость и крепость костей. Такой фактор помогает справиться с различными заболеваниями и сильными ушибами.
  • Мышечная ткань. СТГ (гормон) отвечает за прочность и упругость мышечных волокон.
  • Тонус организма. Соматотропный гормон оказывает положительное влияние на весь организм. Помогает сохранять энергичность, хорошее настроение, крепкий сон.

Гормон роста очень важен для сохранения стройности и красивых форм тела. Одной из функций соматотропного гормона является трансформация жировой ткани в мышечную, именно этого добиваются спортсмены и все, кто следит за фигурой. СТГ - гормон, улучшающий подвижность и гибкость суставов, делает мышцы более эластичными.

В старшем возрасте нормальное содержание в крови соматотропина продлевает долголетие. Вначале соматотропный гормон применяли с целью лечения различных старческих недугов. В мире спорта данное вещество какое-то время использовали спортсмены для наращивания мышечной массы, однако вскоре гормон роста был запрещен для официального применения, хотя сегодня он активно используется бодибилдерами.

СТГ (гормон): норма и отклонения

Каковы нормальные значения соматотропного гормона для человека? В разном возрасте различны показатели такого вещества, как СТГ (гормон). Норма у женщин также существенно отличается от нормальных значений для мужчин:

  • Новорожденные дети до одних суток — 5-53 мкг/л.
  • Новорожденные дети до одной недели — 5-27 мкг/л.
  • Дети в возрасте от одного месяца до года — 2-10 мкг/л.
  • Мужчины среднего возраста — 0-4 мкг/л.
  • Женщины среднего возраста — 0-18 мкг/л.
  • Мужчины старше 60-летнего возраста — 1-9 мкг/л.
  • Женщины старше 60-летнего возраста — 1-16 мкг/л.

Дефицит соматотропного гормона в организме

Особое внимание соматотропину уделяется в детском возрасте. Дефицит СТГ у детей — это серьезное нарушение, которое может спровоцировать не только отставание в росте, но и задержку полового созревания и общего физического развития, а в определенных случаях — карликовость. Вызвать такое нарушение могут различные факторы: патологически протекающая беременность, наследственность, гормональные нарушения.

Недостаточный уровень соматотропина в организме взрослого человека сказывается на общем состоянии обмена веществ. Низкое значение гормона роста сопутствует различным эндокринным заболеваниям, также дефицит соматотропного гормона может спровоцировать лечение некоторыми медикаментами, в том числе и применение химиотерапии.

А теперь несколько слов о том, что бывает, если в организме наличествует в избытке соматотропный гормон.

СТГ повышен

Избыток соматотропного гормона в организме может стать причиной более серьезных последствий. Значительно увеличивается рост не только у подростков, но и у взрослых. Высота взрослого человека может превышать два метра.

При этом наблюдается значительное увеличение конечностей — кистей, стоп, претерпевает серьезные изменения и форма лица — нос и становятся больше, черты грубеют. Подобные изменения можно откорректировать, но в этом случае потребуется длительное лечение под наблюдением специалиста.

Как определить уровень соматотропного гормона в организме?

Ученые установили, что синтез соматотропина в организме происходит волнообразно, или циклами. Поэтому очень важно знать, когда сдавать СТГ (гормон), т. е. в какое время делать анализ на его содержание. В обычных поликлиниках такое исследование не проводят. Определить содержание соматотропина в крови можно в специализированной лаборатории.

Каких правил следует придерживаться перед проведением анализа?

За неделю до анализа на СТГ (гормон роста) необходимо отказаться от проведения рентгенологического исследования, так как это может повлиять на достоверность данных. В течение суток перед забором крови следует придерживаться строжайшей диеты, исключающей любые жирные продукты. За двенадцать часов до проведения исследования исключить употребление любых продуктов. Также рекомендуется отказаться от курения, а за три часа оно должно быть и вовсе исключено. За сутки до сдачи анализа недопустимо любое физическое или эмоциональное перенапряжение. Забор крови проводят в утренние часы, в это время концентрация соматотропного гормона в крови максимальна.

Как стимулировать синтез соматотропина в организме?

Сегодня на фармацевтическом рынке представлено большое количество разнообразных препаратов с гормоном роста. Курс лечения такими средствами может длиться несколько лет. Но назначать такие медикаменты должен исключительно специалист после тщательного медицинского обследования и при наличии объективных причин. Самолечение может не только не улучшить ситуацию, но и стать причиной множества проблем со здоровьем. К тому же активизировать выработку соматотропного гормона в организме можно естественным путем.

  1. Наиболее интенсивная выработка гормона роста происходит в период глубокого сна, именно поэтому спать необходимо минимум семь-восемь часов.
  2. Рациональный режим питания. Последний прием пищи должен быть на позднее чем за три часа до сна. Если желудок переполнен, гипофиз не сможет активно синтезировать гормон роста. Ужинать рекомендуется легкоусваиваемыми продуктами. Например, можно выбрать нежирный творог, постное мясо, белки яиц и так далее.
  3. Здоровое меню. В основе питания должны быть фрукты, овощи, молочные и белковые продукты.
  4. Кровь. Очень важно следить за уровнем глюкозы в крови, его повышение может стать причиной снижения выработки соматотропного гормона.
  5. Физическая активность. Для детей отличным вариантом станут секции по волейболу, футболу, теннису, бег на короткие дистанции. Однако следует знать: длительность любых силовых тренировок не должна превышать 45-50 минут.
  6. Голодание, эмоциональное перенапряжение, стресс, курение. Такие факторы также уменьшают выработку соматотропина в организме.

Кроме этого, значительно понижают синтез гормона роста в организме такие состояния, как сахарный диабет, травмы гипофиза, повышение уровня холестерина в крови.

Заключение

В данной статье мы подробно рассмотрели такой важнейший элемент, как соматотропный гормон. Именно от того, как протекает его выработка в организме, зависит функционирование всех систем и органов и общее самочувствие человека.

Надеемся, информация окажется для вас полезной. Будьте здоровы!

Соматотропная недостаточность (недостаточность гормона роста) встречается при большом числе заболеваний и синдромов. В большинстве случаев это заболевание проявляется синдромом нанизма (от греч. nanos - «карлик»). Нанизм представляет собой состояние, характеризующееся резким отставанием ребенка в росте и физическом развитии от своих сверстников, что связано с абсолютным или относительным дефицитом в организме гормона роста. Так как гормон роста вырабатывается эндокринной железой головного мозга, которая носит название гипофиз, то и нанизм является гипофизарным.

К людям карликового роста относят мужчин, имеющих рост ниже 130 см, и женщин - ниже 120 см. Наименьший описанный в литературе рост карлика составил 38 см. Гипофизарный нанизм встречается с частотой 1 случай на 5000 новорожденных детей. Разницы в заболеваемости мужчин и женщин не отмечается. Наиболее частой формой дефицита гормона роста является идиопатическая (65-75%). Следует отметить, что с внедрением в практику МРТ-исследования и совершенствованием генетических методов исследования доля больных с идиопатическим дефицитом гормона роста постепенно уменьшается, поскольку все чаще удается выявить конкретные причины соматотропной недостаточности. Помимо нарушения образования гормона роста в гипофизе, к гипофизарному нанизму могут привести и некоторые другие причины. К ним относятся: образование гормона с неправильной химической структурой и врожденный дефект рецепторов, чувствительных к этому гормону, в результате чего они никак не отвечают на выработку соматотропина гипофизом.

По большей части соматотропная недостаточность обусловлена генетическим дефектом. Однако другими причинами развития этой болезни могут быть: недоразвитие гипофиза, его неправильное расположение в головном мозге, образование кист, сдавление опухолью, травма центральной нервной системы. Кроме того, определенное значение имеют инфекционные и токсические повреждения центральной нервной системы в раннем детском возрасте: внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, токсоплазмоз, сепсис новорожденных, воспаление головного мозга и его оболочек. Изменения внутренних органов при карликовости заключаются в истончении костей, задержке роста и окостенения скелета. Внутренние органы, мышцы и подкожная жировая клетчатка развиты слабо.

На протяжении длительного времени дефицит гормона роста расценивался только как проблема эндокринологии детского возраста. Основной целью лечения при этом считали достижение ребенком нормального роста. Только сравнительно недавно было выяснено, что наличие соматотропной недостаточности у взрослых людей является причиной целого комплекса серьезных нарушений обмена веществ. Такое состояние требует постоянного наблюдения специалистами и проведения необходимого медикаментозного лечения. Дефицит гормона роста, впервые возникший во взрослом возрасте, встречается с частотой 1 случай на 10 000 населения.

Основными признаками нанизма являются резкое отставание в росте и физическом развитии ребенка. Дети с классической соматотропной недостаточностью рождаются с нормальной массой и длиной тела. Они начинают отставать в развитии начиная с 2-4-летнего возраста. Такое развитие заболевания объясняют тем, что гормон пролактин, поступающий в организм ребенка с молоком матери, в первые годы в раннем детском возрасте может давать у детей эффект, подобный гормону роста. В случае наследственно обусловленной патологии гормона роста у детей с задержкой роста и полового развития в большинстве случаев при расспросе удается выявить аналогичные случаи низкорослости в семье у одного из родителей. У взрослых людей, которые не получали необходимое лечение в детском возрасте, отмечаются детские пропорции тела.

Черты лица мелкие («кукольное лицо»), переносица западает. Кожа бледная с желтоватым оттенком, сухая, иногда наблюдается синюшная окраска, мраморность кожи. У нелеченых больных рано появляется старческий вид, кожа истончается, становится морщинистой. Распределение подкожной жировой клетчатки колеблется от истощения до ожирения, при котором излишки жировой ткани откладываются преимущественно в верхней половине туловища. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими. Вторичное оволосение, которое должно появляться в периоде полового созревания, в большинстве случаев отсутствует. Мышечная система развита слабо. У мальчиков, как правило, пенис имеет чрезмерно маленькие размеры, половое развитие задерживается. У большей части детей с дефицитом гормона роста имеется сопутствующий дефицит гормонов, способствующих развитию половых органов (гонадотропины).

Синдром Ларона - эндокринное заболевание, в основе которого лежит потеря чувствительности клеток организма к гормону роста в результате генетической мутации. Проявления этого отклонения приблизительно такие же, как и в случае гипофизарного нанизма. Особенностями в этом случае являются: высокая степень задержки роста с рождения, костный возраст отстает от паспортного, но опережает рост ребенка, половое развитие начинается в относительно нормальные сроки у 50% детей, возможно появление скачков роста. Кроме того, при синдроме Ларона имеется высокий риск появления различных врожденных пороков развития, наиболее часто встречающимися из которых являются: укорочение фаланг пальцев, катаракта, непроизвольные движения глазных яблок (нистагм), сужение просвета аорты, расщепление верхней губы, врожденный вывих тазобедренного сустава, голубые склеры.

Основными методами, которыми можно выявить и подтвердить гипофизарный нанизм, являются: антропометрия (измерение роста) и сопоставление ее результатов с должными величинами для возраста исследуемого ребенка; динамическое наблюдение за ростом ребенка. У детей с дефицитом соматотропного гормона скорость роста не превышает 4 см в год. Для исключения различных врожденных заболеваний скелетных дисплазий необходимо оценивать пропорции тела. При проведении рентгенографического исследования костей кистей и лучезапястных суставов определяется так называемый костный (рентгенологический) возраст. В случае гипофизарного нанизма выявляется значительная задержка окостенения. При рентгенографии черепа выявляют размеры и форму турецкого седла (костное вместилище гипофиза), характерные для детского возраста. Независимо от того, что все вышеуказанные методы обследования являются высокоинформативными, наиболее точным методом для правильной постановки диагноза гипофизарного нанизма является определение уровня соматотропного гормона в сыворотке крови. Однократное определение уровня гормона роста в крови для диагностики соматотропной недостаточности значения не имеет вследствие того, что гормон выделяется эпизодически в течение суток, что может привести к определению низкого уровня даже у здоровых детей.

Дефицит гормона роста у взрослых сопровождается нарушением всех видов обмена веществ и весьма разнообразными проявлениями. В результате нарушения обмена жиров развивается ожирение. Нарушение синтеза белка приводит к уменьшению массы и силы скелетной мускулатуры, отмечается истощение сердечной мышцы. Довольно часто можно отметить появление гипогликемических состояний (возникают при дефиците глюкозы в крови), которые сопровождаются повышенной потливостью во время ночного сна и появлением головной боли в утренние часы.

При недостаточности соматотропного гормона наиболее ярким проявлением являются изменения со стороны психики человека. Появляется склонность к частым депрессиям, тревожные состояния, человек быстро утомляется, страдает общее самочувствие, нарушаются эмоциональные реакции. С течением времени начинает четко прослеживается тенденция к социальной изоляции людей, страдающих этим заболеванием.

Среди людей с соматотропной недостаточностью, которые получают лечение без гормона роста, отмечено двукратное повышение уровня смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. Причиной тому является изменение состава их крови, увеличение в ней количества жира, который начинает оседать на внутренней поверхности стенок кровеносных сосудов, приводя к развитию атеросклероза.

При недостатке соматотропина происходит снижение костной массы в результате нарушения всех видов обмена веществ, в том числе и минерального. При этом повышается хрупкость костей, что приводит к увеличению частоты переломов.

Лечение. Основу терапии гипофизарного нанизма составляет заместительная терапия препаратами гормона роста. Препаратом выбора в таком случае является человеческий гормон роста, полученный путем генной инженерии. Соматотропин при лечении классического дефицита гормона роста вводится ежедневно в виде подкожных инъекций в вечернее время (20.00-22.00). Применение гомона роста при синдроме Ларона не приносит никакого эффекта.

Дефицит роста (низкорослость) - рост ниже 3 перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (
Нарушения роста могут присутствовать задолго до того мо-мента, когда рост окажется ниже этого уровня и может быть выявлен намного раньше при оценке скорости роста ребенка и анализе его индивидуальной кривой роста.

Пример ранней диагностики замедления темпов роста . Пациентка А. На момент диагностики (хронологический возраст 2 года 6 мес) SDS роста ~ - 1,8. Заподозрить заболевание удалось в связи с замедлением темпов роста и высоким ростом родителей (мама - 178 см, папа - 194 см). Кривая роста здорового ребенка в большинстве случаев не сильно отличается от перцентили среднего роста родителей.

Отклонение от конституционально обусловленной кривой роста свидетельствует о наличии патологического фактора, влияющего на рост.

Причины низкорослости
Семейная низкорослость.
Конституциональная задержка роста и пубертата, (на долю первых двух причин приходится около 40% случаев низкорослости).
Дефицит соматотропного гормона (8%):
- «идиопатический»;
- врожденный (врожденные аномалии гипоталамогипофизарной области, патология развития центральной нервной системы);
- приобретенный (опухоли гипоталамо-гипофизарной области, опухоли головного мозга, не связанные с гипоталамо-гипофизарной областью, лечение по поводу опухолей (хирургическое лечение, лучевая терапия).

Резистентность к соматотропный гормон (редкие генетические мутации).
Внутриутробная задержка роста (10%).
Остеохондродисплазии (ахондроплазия, гипохондроплазия).
Хромосомные нарушения (синдром Шерешевского-Тернера, Нунан, Дауна, Прадера-Вилли).
Эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипопаратиреоз, гиперкортицизм, гипоркортицизм, преждевременное половое развитие).
Хронические соматические заболевания (врожден¬ные пороки сердца, хроническая почечная недостаточность, целиакия).
Недоедание.

Семейная низкорослость
Имеется наследственная предрасположенность к задержке роста. Один или оба родителя, часто еше кто-либо из кровных родственников имеют низкий рост. Задержка роста отмечается с раннего возраста, однако дефицит роста соответствует дефициту родительского роста. Кривая роста идет ниже, но практически параллельно нижней границе нормы. Костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. Уровни ИРФ-1 и стимулированная секреция соматотропного гормона в норме. Диагноз «семейная низкорослость» правомерен только в тех случаях, когда исключены другие возможные причины низкорослости. «Семейную» низкорослость нередко диагностируют у больных с гипохондроплазией.

Конституциональная задержка роста и пубертата
Наиболее часто встречается в подростковом возрасте, но может иметь место и в более раннем возрасте. Чаще встречается у мальчиков. Индивидуальный график роста, как правило, соответствует 3 перцентили или несколько ниже нижней границы нормы. Скорость роста в пределах нормы. Отставание костного возраста от хронологического составляет 2-4 года, и эта разница с возрастом остается неизменной. За счет этого прогнозируемый конечный рост укладывается в пределы допустимых значений для данной семьи. Начало полового развития, а вместе с ним и пубертатное ускорение роста отсрочены (сроки зависят от степени отставания костного возраста). Как правило, данный вариант развития имеет семейный анамнез.

Секреция соматотропных гормонов нормальная. Если костный возраст > 10 лет, стимуляционный тест должен проводиться на фоне применения экзогенных половых гормонов (тестостерон 100 мг в/м - у мальчиков или этинилэсградиол 0,2-0,5 мг внутрь 2 раза в день - для девочек, в течение 3 сут для обоих полов).

Лечение
Терапию тестостероном (50-100 мг в/м, 1 раз в месяц в течение 3-бмес). обычно назначают мальчикам 14 лет и старше, которые серьезно обеспокоены задержкой своего полового развития.

Дефицит соматотропного гормона
Дефицит гормона роста может быть вызван: полным или частичным нарушением секреции соматотропного гормона на уровне гипофиза, секрецией патологического гормона роста, либо опосредованно - снижением уровней ростовых факторов, зависимых от соматотропного гормона. Различаюттотальный (выраженный) и парциальный (умеренный) СТГ-дефицит, врожденный и приобретенный СТГ-дефицит (манифестирует в любое время после рождения). Дефицит соматотропного гормона может быть изолированным (изолированный СТГ-дефицит, изолированный дефицит гормона роста) или сочетаться с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (множественный дефицит гормонов аденогипофиз, гипопитуитаризм). Гипопитуитаризм определяется как отсутствие или снижение функции двух или более гипофизарных гормонов. В настоящее время синдром СТГ-дефицитаудетей рассматривается как комплекс патогенетически различных заболеваний, объединенных обшей клинической симптоматикой. Частота дефицита соматотропного гормона у детей колеблется от 1:4000 до 1:10 000 новорожденных. Дефицит соматотропного гормона может быть идиопатическим и органическим, семейным и спорадическим, с выявленным генетическим дефектом или не выявленным.

Врожденный СТГ-дефицит . Наследственные формы . Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом
Заподозрить генетическую основу дефицита соматотропного гормона можно при следующих условиях:
Раннее начало отставания в росте,
Отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак,
Рост ниже (-)З SD от среднего,
Крайне низкий ответ соматотропного гормона на фоне стимуляционных тестов,
Очень низкие уровни ИРФ-I и ИРФСБ-3 (> 2 SD ниже средней для соответствующего возраста и пола). Наследственный изолированный СТГ-дефицит Врожденный изолированный дефицит соматотропного гормона ассоциирован с 5 различными наследуемыми заболеваниями.

Для пациентов, имеющих мутации POU1F1, характерен выраженный дефицит соматотропного гормона/пролактин, тогда как степень выраженности недостаточности териотропного гормона может варьировать.

Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного гипопитуитаризма, является патология PROP1. В отличие от лиц с дефектом POUIF1 (PIT1), пациенты с мутацией PROPI имеют сопутствующий гипогонадизм и гипокортицизм. Гипокортицизм развивается постепенно и манифестирует, как правило, не ранее подросткового возраста, чаще на третьем десятилетии жизни, хотя могут встречаться случаи с дебютом в раннем детстве.

Около 20% пациентов с мутациями PROP1 имеют гиперплазию аденогипофиза на магнитно-резонансную томографию с последующей ее инволюцией в процессе жизни, вплоть до развития «пустого турецкого седла». Ранее данную МРТ-картину гиперплазии аденогипофиза расценивали как опухолевый процесс (краниофарингиома, аденома гипофиза), что приводило порой к оперативным вмешательствам на гипофизе. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом соматотропного гормона/Пролактина/териотропного гормона является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP1.

Патология гена HESX-1 («homeobox gene expressed in embryonic stem cells») описана у детей с гипопитуитаризмом, сочетанным с септооптической дисплазией (синдром de Morsier). Синдром de Morsier подразумевает триаду врожденных аномалий среднего мозга, зрительного анализатора и гипофиза:
гипоплазия зрительных нервов и хиазмы;
агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела;
гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм.

Приобретенный дефицит соматотропного гормона
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности гормона роста являются опухоли центральной нервной системы различной этиологии, в первую очередь, затрагивающие гипоталамо-гипофизарную область. После проведенного лечения таких опухолей (операция, лучевая терапия, химиотерапия), как правило, проявления гипопитуитаризма нарастают.

Краниофарингиома, развивающаяся из остатков эпителия кармана Ратке, является опухолью гипоталамо-гипофизарной области, наиболее часто встречаемой в детском возрасте. На ее долю приходится около 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области). У детей с крани-офарингиомой до хирургического лечения СТГ-дефицит развивается в 97% случаев и в 100% - после операции.

В зависимости от места исходного роста опухоли выделяют три основные локализации:
Эндосупраселлярные (располагаются в полости турецкого седла, по мере своего роста приподнимают диафрагму, располагаясь перед хиазмой зрительных нервов),
Стебельные (рост из ножки гипофиза, образуют многочисленные кисты на основании мозга),
Интра-экстравентрикулярные (гистогенетически связаны с воронкой дна III желудочка и часто разрушают его) и две более редкие:
Субселлярные (рост из основной пазухи),
Интравентрикулярные (расположены в III желудочке, дно III желудочка при этом остается интактным). Более редкими опухолями являются аденома гипофиза, герминома и гамартома.

Прогрессированный рост или проводимое лечение объемных образований (например, глиома зрительных нервов, астроцитома), анатомически не связанных с гипофизом, но локализующихся в непосредственной близости к гипоталамогипофизарной области, также могут осложняться недостаточностью соматотропного гормона.

Соматотрофы крайне чувствительны к облучению, которое применяется для лечения пациентов с медуллобластомой, ретинобластомой, лимфогранулематозом, острым лимфобластным лейкозом. Облучение головного мозга в дозе 40 Гр и выше практически в 100% вызывает развитие соматотропной недостаточности. Развитие соматотропной недостаточности у детей в ряде случаев наблюдается после общего облучения при пересадке костного мозга, у пациентов, получающих химиотерапию по поводу онкологических заболеваний.

Приобретенная соматотропная недостаточность в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов, вне зависимости от причин ее возникновения. При этом «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность. Секреция соматотропного гормона страдает в первую очередь, и лишь затем может присоединиться недостаточность тиреотрофов, гонадотрофов, кортикотрофов. Гораздо реже развивается несахарный диабет.

Клиническая картина
Основными клиническими чертами соматотропной не-достаточности являются:
постнатальное отставание в росте;
прогрессирующее замедление роста.

Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний сегмент/нижний сегмент» не превышает нормальных значений). При значительном отставании костного созревания, при оценке пропорциональности телосложения необходимо учитывать костный возраст ребенка:
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом, за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия
Характерные ранние постнатальные симптомы врожденного СТГ-дефицита: гипогликемии натощак, часто выраженная длительная желтуха, неонатальный холестаз.

Задержка костного созревания
Позднее закрытие большого родничка
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов.
Иногда - недоразвитие эмали, неправильный рост зубов. Нередко - множественный кариес зубов.

Истончение кожи ___
Усиленная венозная сеть на волосистой части головы у детей раннего возраста (отчасти за счет истончения кожи).

Симптоматика множественного дефицита гормона аденогипофиза:
Как правило нормальное интеллектуальное развитие - признаки, характерные для врожденного дефицита гормона роста

Гипогликемии
Поскольку соматотропный гормон играет важную роль в регуляции углеводного обмена, активируя продукцию глюкозы печенью и замедляя ее периферический клиренс, в условиях дефицита гормона роста возможно развитие гипогликемии. Гипогликемии более характерны для пациентов младшего возраста, выявляются примерно в 10% случаев. На первом году жизни риск развития гипогликемии гораздо выше. Клинические проявления гипогликемии: повышенный аппетит, бледность, потливость, беспокойство, судорожный синдром, как правило, наблюдаются в ранние утренние часы, но могут возникать и во сне. Риск неонатальной гипогликемии выше при сопутствующей недостаточности адринокортикотронного гормона.