Операции по пороку сердца. Особенности операции при пороках сердца и показания к проведению вмешательства. Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

• Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
• Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
• Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
• Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
• Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
• Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

• Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
• Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
• Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
• Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

• простые;
• сложные (соединение двух изменений);
• комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

• Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
• Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
• Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
• Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
• Усиленное сердцебиение.
• Замерзание конечностей и сухость кожи.
• Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
• Частое сердцебиение (тахикардия).
• Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
• Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

• ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
• повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
• осложнения, возникшие после операций на сердце;
• атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
• дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
• инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

• ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
• электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
• ангиокардиография;
• эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
• рентген показывает степень проходимости сосудов;
• измерение давления в сердечных полостях.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Atrial Septal Defect Repair in Children - Open Heart Surgery

Описание

Дефект межпредсердной перегородки - отверстие в стенке между двумя верхними камерами (правое и левое предсердие) сердца. Операция на открытом сердце может устранить отверстие путем зашивания или установки патча (заплаты) на нем.

Причины проведения операции

Если ребенок рождается с отверстием между верхними камерами сердца, кровь может течь назад, в правую сторону сердца и в легкие. Это заставляет сердце работать сильнее. Со временем это может привести к повреждению кровеносных сосудов в легких и застойной сердечной недостаточности. Операция выполняется, чтобы закрыть отверстие.

Для большинства детей эта оперция дает хорошие результаты.

Возможные осложнения при устранении дефекта межпредсердной перегородки у детей

Осложнения встречаются редко, но никакая операция не гарантирует отсутствие риска. Перед тем, как выполнить операцию, нужно знать о возможных осложнениях, которые могут включать:

• Кровотечение;
• Повреждение сердца или легких;
• Реакция на анестезию (например, головокружение, снижение артериального давления, одышка);
• Инфекция, в том числе эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердечной мышцы);
• Сердечный приступ;
• Формирование кровяного сгустка - тромб;
• Аритмия (нарушения сердечного ритма);

Некоторые факторы, которые могут увеличить риск осложнений:

• Существующие заболевания (например, плохое функционирование почек);
• Низкий вес при рождении;
• Недавняя инфекция.

Как проводится устранение дефекта межпредсердной перегородки у детей?

Подготовка к операции

Врач осматривает ребенка и может назначить следующие анализы:

• Анализы крови и мочи;
• Эхокардиограмма - тест, который использует звуковые волны для визуализации функционирования сердца;
• Электрокардиограмма (ЭКГ) - тест, который записывает деятельность сердца путем измерения электрического тока, проходящего через сердечную мышцу;
• Рентген грудной клетки - тест, который использует рентгеновское излучение, чтобы сделать снимок структур внутри груди;
• Катетеризация сердца - исследование сердца через артерию с помощью специальной аппаратуры.

Если ребенок должен прекратить прием некоторых лекарства, то врач скажет об этом.

Анестезия

Операция проводится под общей анестезией. Во время операции пациент спит.

Описание операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки у ребенка

Врач разрезает кожу и грудную клетку. Грудная полость будет открыта. Затем сердце подключается к аппарату искусственного кровообращения (АИК). Он возьмет на себя функции сердца и легких. Врач останавливает сердце, чтобы сделать операцию.

Перикардиальный мешок вокруг сердца будет открыт. Врач может удалить небольшую часть этого мешка и использовать его для закрытия отверстия. В правом предсердии будет сделан разрез. Если отверстие маленькое, оно будет закрыто швами. Большое отверстие будет закрыто патчем, который сделан из части перикардиального мешка или другого материала. Как только дефект устранен, врач зашивает разрез. Сердце затем запускается в работу. Как только оно заработает нормально, АИК будет отключен. Врач закрывает грудную полость и зашивает разрез кожи.

Сразу после операции

Ребенок помещается для проведения мониторинга в отделение интенсивной терапии (ОИТ) и подключается к следующим системам:

• Сердечный монитор;
• Дыхательный аппарат (до тех пор, пока ребенок не сможет дышать самостоятельно);
• Плевральные дренажные трубки - для стекания жидкостей, которые накапливаются в груди;
• Для измерения кровяного давления к руке или ноге подключается тонометр;
• Трубка через нос в желудок - чтобы дренировать жидкости и газ, которые собираются в желудке;
• Катетер мочевого пузыря.

Сколько времени займет операция?

Будет ли это больно?

При боли или болезненности во время восстановления будут назначены обезболивающие.

Среднее время пребывания в больнице

Обычно продолжительность пребывания составляет 5-7 дней. Если возникнут осложнения, врач может продлить срок нахождения на стационаре.

Послеоперационный уход

В больнице

Больничный персонал выполняет следующее:

• Проводит анализы (крови, мочи, ЭКГ и т.д);
• Дает обезболивающие препараты;
• Постепенно переводит ребенка на нормальное питание.

Уход дома

Когда ребенок возвращается домой, нужно выполнять следующее:

• Если предписано врачом, ребенку дают антибиотики. Это поможет предотвратить эндокардит. Кроме того, по мере необходимости назначаются обезболивающие препараты;
• Нужно держать область разреза чистой и сухой;
• Постепенно нужно переводить ребенка на повседневный рацион;
• Нужно спросить доктора о том, когда можно принимать душ, купаться, или подвергать место операции воздействию воды. Обычно эти процедуры можно выполнять по истечении десяти дней после операции;
• Ребенку нужен отдых в течении нескольких дней после операции. Не рекомендуется в это время играть в энергичные игры;
• Нужно одевать ребенка в свободную, удобную одежду;
• Если ребенок перенес операцию, нужно держать его, поддерживая спину и ягодицы. Нельзя тянуть ребенка за руки или подмышки;

Примерно через шесть месяцев сердечная ткань зарастает полностью.

Необходимо обратиться в больницу в следующих случаях

• Признаки инфекции, в том числе лихорадка и озноб;
• Повышенное потоотделение;
• Покраснение, отек, сильная боль, кровотечение или выделения из разреза;
• Расхождение швов;
• Тошнота и/или рвота;
• Усиление боли;
• Проблемы с мочеиспусканием (например, боль, жжение, частое мочеиспускание, кровь в моче) или невозможность помочится;
• Кашель, одышка или боли в груди;
• Хрипы в груди;
• Усталость;
• Сыпь;
• Нежелание есть и пить;
• Шумное дыхание.

Необходимо вызвать скорую помощь в следующих случаях

• Учащенное или затрудненное дыхание;
• Голубой или серый цвет кожи;
• Ребенок не просыпается или не реагирует на обращение.

Сегодня живут вполне нормальной жизнью. Конечно же, они постоянно наблюдаются у врачей, принимают необходимое лечение, придерживаются определенных режимов.
Но иногда, когда медикаментозное лечение не дает ожидаемых результатов, врач может посоветовать проведение операции на сердце по восстановлению его нормальной функциональности или замене сердечных клапанов.

Порок сердца: перед операцией

Прежде всего хотим вам сказать, что уровень сегодняшней медицины настолько высок, что операции на сердце в данный момент уже не являются чем-то необычным и эксклюзивным, поэтому вам не стоит беспокоится за ее исход, а лучше настроить себя на нее соответствующим образом, потому что психо-эмоциональное состояние человека перед операцией играет большое значение.

Все свое свободное время до операции вам лучше посвятить своему физическому состоянию: бросьте курить (если у вас есть такая привычка), употреблять алкоголь, питайтесь умеренно и преимущественно свежими фруктами и овощами, пейте больше воды.

Обычно больной поступает в больницу за день до операции. Вы можете обсудить с хирургом все детали операции и задать все имеющиеся у вас вопросы. Вас научат правильно дышать и откашливаться после операции. Ничего во всем этом страшного нет - это просто стандартная подготовка пациента к операции.

Обычно сама операция на сердце длится около 4-х часов и вся эта процедура абсолютно безболезненна: пациент, после введения анастезиологом обезболивающего средства, засыпает глубоким сном и в последствие не помнит о ходе операции вообще ничего.

Во время проведения самой операции устройство сердце-легкие полностью берет на себя все функции вашего сердца и легких, что дает кардиохирургу устранить все нарушения клапанов или вообще заменить их.

Стоит только отметить, что существует 2 вида искусственных клапанов:
- биологические (из человеческой или животной ткани);
- механические (из углерода, металла и пр. синтетических материалов).

Порок сердца: после операции

Многие думают, что самое основное при хирургических методах лечения сердечных патологий это операционный процесс, но на самом деле это не так. Именно послеоперационный период, когда происходит реабилитация при пороках сердца , является самым важным в жизни человека. Ведь именно в этот период человек начинает, образно говоря, заново жить: меняется не только его образ жизни и поведения, меняется его образ мышления, происходит переоценка жизненных ценностей - все это должно произойти максимально безболезненно для человека и с наибольшей пользой для его организма.

После операции, человека переводят в отделение интенсивной терапии, где он находится под строгим наблюдением врачей. Вначале человек может только видеть и слышать, но постепенно к нему возвращается полный контроль над телом, но двигаться ему пока запрещено. Как правило, больной не испытывает сильной боли после операции.

После отделения интенсивной терапии, по решению соответствующего врача, вас переведут в другое отделение, где будете понемногу начинать двигаться. Швы обычно снимают через 7-10 дней после операции.

С каждым днем вы будете себя чувствовать все лучше и лучше, только вы обязательно должны выполнять все инструкции и распоряжения врача.
Все лекарственные препараты принимаются только по назначению лечащего врача, и ни в коем случае не проявляйте самостоятельности в этом вопросе.

Большую роль в реабилитационный период играют методы восстановления функциональности иммунной системы , ведь именно от ее состояния будет зависеть состояние вашего организма. Вот именно для этого в комплексной терапии в реабилитационный период при пороках сердца очень эффективен Трансфер фактор Кардио . Данный иммуномодулятор состоит из одноименных иммунных молекул, которые являются компонентами нашей ИС. Попадая в наш организм, они выполняют следующие функции:
1. Устраняют все побочные эффекты, вызываемые приемом различных лекарственных препаратов, и при этом усиливают их оздоровительный эффект.
2. Приводят в оптимальное состояние иммунную систему человека.
3. Являясь "иммунной памятью" организма, эти частицы "запоминают" информацию о каждом чужеродном элементе (антигене) вторгшемся в организм человека, хранят эту информацию и при повторном вторжении этих же антигенов, "передают" данную информацию иммунной системе для нейтрализации этих антигенов.

Аналогов этому уникальнейшему иммуномодулятору , ни по эффективности, ни по безопасности применения, нет. Поэтому если у вас порок сердца, операция прошла и у вас реабилитационный период, то приобретайте этот препарат. К слову, он вам всегда понадобится, даже если вы и не страдаете сердечно-сосудистыми заболеваниями, потому что их профилактика еще нужнее для любого человека.

Кардиологические заболевания многочисленны и разнообразны. Страдают от них как взрослые, так и дети. Для лечения тяжелых патологий требуется проведение сложных операций на сердце. Многие опасные состояния связаны с развитием пороков. По статистике, из каждой тысячи только родившихся малышей выявляют 8 больных с аномалиями сердечно-сосудистой системы врожденного типа. Иногда даже хирургия не в силах спасти человека от смерти. Но в достаточном количестве случаев своевременное лечение (в том числе и оперативное) помогает справиться с проблемой и вернуть пациенту здоровье и нормальную жизнь.

Порок сердца подразумевает всевозможные отклонения в строении сердечной мышцы, которые провоцируют нарушение передвижения крови и, как следствие, гипоксию внутренних органов и систем. К таким аномалиям относят органические повреждения:

• клапанного аппарата;
• перегородок сердца;
• сердечных стенок;
• крупных сосудов, отвечающих за подачу и вывод крови.

Пороки развиваются у человека в период внутриутробного развития или приобретаются уже после рождения. Факторы, влияющие на их формирование, могут быть самыми различными: неблагоприятное протекание беременности, инфицирование плода, влияние алкоголя и сигарет, хронические заболевания, прием некоторых лекарств, наследственная предрасположенность.

Если не лечить сердечные пороки, развивается ишемическая болезнь, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда. Половина новорожденных детей с серьезными нарушениями кардиологического характера, которые не были прооперированы в экстренном порядке, умирают в течение первого месяца жизни. Три четверти таких детей не доживают до годовалого возраста.

Какие бывают нарушения?

Пороки сердца можно разделить по группам, используя определенные критерии:

1. В зависимости от периода формирования: врожденные и приобретаемые.
2. По месту расположения: клапанные (поражение створок митрального, трикуспидального, легочного, аортального клапанов) и в области перегородок (между желудочками или предсердиями).
3. По степени сложности: изолированные (одиночные, простые), усложненные (сочетаются два порока) и комбинированные (сердечных нарушений насчитывается больше двух).
4. В связи с вызываемыми осложнениями: одни называют «белыми», другие «синими». Первые не вызывают смешивания кровяных потоков из вен и артерий. Кислород к органам поступает в допустимой норме. Во втором случае венозная кровь забрасывается в артерию, и сердце отправляет ее в таком виде (со сниженной долей необходимого тканям кислорода) по всему телу. Развивается синдром недостаточности сердца (синеют губы, пальцы на ногах и руках, уши).
5. В зависимости от приспособительной способности сердечной мышцы: компенсированные (сердце своими силами компенсирует существующие отклонения) и декомпенсированные (провоцируют развитие недостаточного кровоснабжения).

Все сердечные патологии сопровождаются разной степенью нарушения гемодинамики. Самая легкая – первая степень, четвертая считается очень тяжелой.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Закладка кровеносной системы и ее главного органа начинаются на первых неделях жизни эмбриона в чреве матери. В этом периоде любое негативное воздействие как внешних, так и внутренних факторов способно привести к становлению пороков сердца у будущего ребенка. Возможные причины врожденных нарушений сердечной структуры:

• нарушения на генном уровне;
• радиоактивное облучение;
• плохая наследственность;
• инфекционное поражение женщины в раннем сроке беременности;
• употребление лекарственных препаратов в первом триместре;
• увлечение беременной женщины алкоголем, наркотиками, сигаретами;
• наличие фетоплацентарной недостаточности;
• аномальное развитие плацентарных сосудов;
• рецидивы хронических заболеваний во время беременности.

Все пороки врожденного характера распределяются по трем группам:

1. Нарушения, при которых легочное кровообращение не сопровождается изменениями.

Сужены аортальное входное отверстие или один из участков аорты.

1. Состояния, для которых характерно увеличение легочного кровотока.

Не закрыт боталлов проток, имеются дефекты преграды между предсердиями или желудочками.

1. Патологии, влияющие на уменьшение циркулирующей через легкие крови.

Наличие тетрады Фалло, легочная артерия с узким входом.

Сужение (стеноз) устья легочной артерии

Вены транспортируют кровь к области правого предсердия. Оттуда она попадает в правый желудочек. Описываемый порок предполагает неправильное развитие самого клапана, пропускающего кровь из правого желудочка в легочный круг кровотока. В другом случае сужен участок легочной артерии прямо над клапаном или входное отверстие (устье) сосуда под клапаном. Когда венозная кровь проходит сквозь легкие, она отдает углекислый газ и напитывается кислородом, а потом попадает в левую часть сердца. Оттуда она пойдет дальше ко всем органам. Если легочный ствол сужен, происходят следующие нарушения:

• Перенапряжение правого желудочка, ему трудно выбрасывать кровь.
• Уменьшается объем крови, доставляемой в легкие.
• Гипоксия всего организма.

• Развивается правожелудочковая недостаточность.
• Прогрессирование патологии без адекватного лечения может вести к смерти.
• Со стороны легких возможен некроз тканей, воспалительный процесс с выделением гноя, образование тромбов, развитие туберкулеза.

Как проявляется порок:

• цианоз и холод в конечностях;
• сердечный горб (выпячивание ребер в зоне расположения сердца);
• синдром барабанных палочек (подушечки пальцев рук утолщаются;
• задержка умственного развития у детей.

Тетрада Фалло

Такой порок довольно распространен у младенцев. Он относится к тяжелым сердечным патологиям. Назван так по Фамилии французского патологоанатома Этьена-Луи Фалло, который в 1888 году первым сделал подробное описание этого состояния. Слово «тетрада» (в переводе с греческого означает группировку из четырех элементов) подразумевает неких 4 признака, сочетающихся друг с другом. В данном случае имеется в виду «синий» порок сердца, объединивший в себе 4 нарушения:

1. Аномальное развитие межжелудочковой перегородки.
2. Гипертрофия со стороны правого желудочка.
3. Узкий проход легочной артерии.
4. Неправильно расположенная аорта (декстропозиция). Она сдвинута к правой стороне сердца. Иногда наблюдается частичный или полный выход сосуда из правожелудочковой камеры.

Порок диагностируется в раннем детстве, потому что до зрелого возраста, как правило, такие пациенты доживают редко, особенно при отсутствии должного лечения (обязательная операция на сердце). Иногда имеет место так называемая пентада Фалло – развитие пятого признака (аномалия перегородки между предсердиями) вдобавок к уже имеющимся четырем.

Цианотический (синий) порок характеризуется снижением объема полезной (обогащенной кислородом) крови в большом круге кровообращения. Гипоксия органов и венозный застой прогрессируют, это выражается в следующих признаках хронической сердечной недостаточности:

• Кожные покровы становятся синюшными.
• Появляется синдром «барабанных палочек». Ногти деформируются, утолщаются, округляются.
• Плоская грудь или «сердечный горб».
• Потеря в весе.
• Физическое развитие задерживается.

• Развитие сколиоза, плоскостопия.
• Наблюдаются большие межзубные просветы, ранний кариес.
• Наличие приступов выраженного цианоза: частое дыхание, фиолетовая кожа, одышка, упадок сил, предобморочное состояние, потеря сознания, судороги.
• Появляются отеки.

Сужение (коарктация) аорты

Врожденный порок проявляется аномально узким просветом в одном из участков аорты. Обычно это перешей дуги сосуда, иногда грудной или брюшной отдел.

Аорта – самая крупная из артерий в большом круге кровообращения, она выходит со стороны левого желудочка.

Несмотря на то, что патологическое формирование возникает вне сердца, его все же называют сердечным пороком. Потому что коарктация такого важного сосуда напрямую влияет на работу кровеносной системы и самого сердца.

Нарушение гемодинамики связано с разницей давления крови в сосуде. До суженого участка оно повышенное, что вызывает гипертрофию левого желудочка. Ниже пораженной зоны давление снижается. Чтобы восстановить нормальный кровоток, в этом месте развиваются дополнительные пути для передвижения крови.

Симптомы, характерные для маленьких детей:

• бледная кожа;
• отсталость физического развития;
• одышка, легочные хрипы;
• частые пневмонии;
• высокое давление в артериях рук и низкое на ногах, при этом ноги синеют.

Признаки порока у взрослых:

• голова тяжелая и кружится и болит;
• хроническая усталость;
• болит сердце;
• мерзнут и болят ноги, судороги и слабость мышц;
• разница в давлении на верхних и нижних конечностях.

Возможные осложнения:

• отек легких;
• сердечная астма;
• инсульт;
• гипертензия;
• склероз почечных артериол.

Незаращение артериального (боталлова) протока

В 1564 году Леонардо Боталло, врач из Италии, первым сделал описание протока (названного его именем), который соединяет дугу аорты с легочной артерией у ребенка в период внутриутробного развития. Когда новорожденный младенец начинает дышать легкими, этот проход зарастает соединительной тканью. Если этого не происходит, диагностируется порок сердца, именуемый открытым боталловым протоком. Результат – нарушение гемодинамики в малом круге кровообращения, сердечная дисфункция. Возникает смешение венозной и артериальной крови, в легкие она поступает в большем объеме. Правый, а потом и левый желудочки начинают увеличиваться.

Проявление порока:

• пульсирующая шейная артерия;
• цианоз кожных покровов в напряженном состоянии;
• повышенная бледность;
• аритмия;

• отставание в развитии у детей;
• кашель;
• затрудненное дыхание.

Такое нарушение может привести к инсульту, формированию аневризмы, инфаркту миокарда, сердечной недостаточности, эндокардиту бактериальной этиологии.

Плод, находясь в утробе матери, не использует легкие для обогащения крови кислородом. У него особое кровообращение, оно организовано по другому принципу, не так, как у взрослых. В этом периоде в кровеносной системе существуют элементы, которые после рождения должны прекратить свое функционирование. Овальное отверстие, как и боталлов проток, относятся к таким временным образованиям. Окно в сердце имеет клапанную структуру и находится в перегородке, отделяющей левое предсердие от правого. Выраженная патология ведет к гипертрофии обоих предсердий и желудочков. Незначительный дефект может никак не отражаться на здоровье и самочувствии человека. Типичная симптоматика:

• сердечный горб;
• бледная кожа;
• тяжелая одышка;
• синеют нос, губы, пальцы при малейшей нагрузке;
• кашель;

• обморок;
• вертиго;
• упадок сил;
• физическая отсталость.

Возможные последствия: высокий риск кессонной болезни, септического эндокардита, парадоксальной эмболии.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой ее дефект

Другое название порока – комплекс Эйзенменгера (обнаружен немецким врачом). Это комбинированное сердечное нарушение, оно характеризуется следующими признаками: отсутствие перегородки между желудочками или значительная ее деформация с образованием сквозного отверстия, увеличенный правый желудочек, неправильное расположение аорты. Следствием подобной аномалии становится серьезный сбой нормальной циркуляции крови, увеличение легочного кровотока, соединение артериальной и венозной потоков, смешанная кровь выходит из аорты к органам с низким содержанием кислорода.

Признаки дефекта:

• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• боль в сердце;
• хроническая слабость;
• синюшность кожных покровов;

• набухшие яремные вены;
• синдром барабанных палочек;
• сердечный горб;
• обмороки;
• сколиоз;
• кашель с кровью.

Возможные осложнения: частые болезни органов дыхания, сосудистая эмболия мозга головы, эндокардит, сердечная недостаточность, легочное кровотечение, внезапная смерть.

Дефект межжелудочкововй перегородки

Порок сердца, сокращенно называемый ДМЖП, редко встречается сам по себе. Чаще он комбинируется с другими нарушениями. Это отверстие в перегородке, отделяющей желудочки друг от друга. Дефект может быть незначительным, тогда он не опасен и способен самоустраниться с течением возраста. Большой проход вызывает смешение венозной и артериальной крови и нарушение кровотока. Сердце растет в размерах, кровь застаивается в легких, спазмируются коронарные сосуды, развивается склероз легочных кровеносных путей.

Симптомы ДМЖП:

• тахикардия;
• отеки;
• плохой аппетит;
• постоянная вялость;
• умственная и физическая отсталость у ребенка;

• синюшность кожных покровов;
• кашель;
• сердечный горб;
• кровотечения из носа;
• обморочное состояние.

Последствия порока:

• бактериальное воспаление эндокарда;
• развитие легочной гипертензии;
• недостаточность аорты;
• частые пневмонии;
• сердечная недостаточность;
• формирование блокады сердца;
• кровоизлияние в мозг;
• отмирание легкого или абсцесс;
• коронарная или легочная эмболия
• внезапная остановка сердца.

Пациенты с выраженным нарушением нуждаются в хирургической коррекции.

Приобретенные пороки сердца

Такие дефекты возникают у здорового человека, не имеющего патологий в структуре сердечных тканей. Порок приобретается под влиянием заболевания, которое прямо или косвенно поражает сердце. Чаще всего это ревматизм, другие причины:

• атеросклероз;
• сифилис;
• травмы;
• опухолевые образования;
• сепсис;
• ишемия;
• артериальная гипертензия;
• развитие острого инфаркта миокарда;
• возрастные изменения.

Приобретенные пороки касаются клапанного аппарата. В основе развития нарушений лежит два признака: сужение отверстия клапана и его короткие створки.

Комбинированный аортальный порок

Патология объединяет в себе несколько нарушений: узкое аортальное устье и клапанная недостаточность. Обычно диагностируется именно комбинация пороков, в изолированном виде аортальная аномалия наблюдается редко. Прогрессирующее заболевание ведет к застойным явлениям в легочном круге. Основные осложнения – отек легких и сердечная астма.

Проявляет себя осложненный порок всеми признаками, типичными для входящих в него аномалий. Легкая форма патологии не доставляет особого дискомфорта, требует симптоматической терапии при необходимости. Тяжелая форма нуждается в хирургическом вмешательстве.

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Узкий вход в главную артерию не дает крови полностью выбрасываться из левого желудочка. Для компенсации этого нарушения сердце сокращается сильнее, стенки миокарда с левой стороны утолщаются. Выраженный стеноз ведет к значительной гипертрофии желудочка. Организм страдает от недостатка крови и кислорода.

Характерные признаки:

• вертиго;

• частые обмороки;
• бледная кожа;
• стенокардия;
• развитие сердечного горба.

Главное осложнение – сердечная недостаточность.

Недостаточность аортальных клапанов

К таким порокам относят неплотное закрытие створок аортального клапана или расширение клапанного прохода. Этими патологиями страдают в основном мужчины. Нарушение часто сочетается с другими пороками, вызывает обратный ток крови в фазу диастолы из аорты в левый желудочек. Результатом становится растянутость левожелудочковой камеры, что со временем приводит к растяжению митрального прохода и левого предсердия. А кровоток малого круга нарушается, развивается застой венозной крови.

Типичные признаки аортальных пороков:

• диастолическое давление снижено до критических цифр;
• резкая смена положения тела вызывает сильное головокружение;
• ночью развивается удушье;
• шейные артерии пульсируют и выбухают;
• кожные покровы белеют;
• голова покачивается;

• мелкие сосуды в глазах и под ногтевой пластиной пульсируют.

Что может случиться со временем?

1. Сердечная недостаточность.
2. Дилатация (растяжение) сердечных полостей.
3. Венозный застой, задержка крови в желудочке.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Подобной аномалии более подвержены женщины. Вызвать ее может ревмокардит с поражением внутреннего слоя сердца. Чаще встречается сочетание порока с другими клапанными нарушениями. Митральный стеноз провоцирует недостаточность кровяного потока из предсердия в желудочек. Давление в легочных венах и левом предсердии возрастает. Возможен отек легких.

Симптомы суженного клапана:

• наличие акроцианоза и митрального румянца;
• уменьшение левой части груди;
• отсталость в умственном и физическом развитии.

К чему приводит порок:

1. Отек легких (выделение изо рта розовой пены, посинение кожных покровов, булькающее дыхание).
2. Сердечная астма (трудно сделать вдох).
3. Склероз легочной ткани.
4. Уменьшение полезного объема легких.

Недостаточность митрального клапана

Суть этого довольно распространенного порока в неплотном соединении клапанных створок. Возникает нарушение из-за воспалительного процесса в тканях клапана. Они теряют эластичность, заменяясь соединительной тканью. Часть крови затекает обратно в левое предсердие. Для компенсации сбоя гемодинамики вся левая половина сердца работает в усиленном режиме. Левый круг кровообращения испытывает недостаточность крови. Венозная кровь застаивается в большом круге.

Симптоматика:

• появление особого «митрального» румянца с оттенком голубого цвета;
• синдром «кошачьего мурлыканья» – грудь вибрирует, это можно почувствовать, приложив руку;
• синеют пальцы стоп, кистей, кончик носа, уши, губы;
• развиваются отеки.

Возможные последствия:

• застойная недостаточность;
• гипертрофия левой стороны сердца;

Компенсированный порок не доставляет дискомфорта, люди могут ничего не знать о заболевании.

Операции и их стоимость

Оперативное вмешательство требуется в подавляющем большинстве случаев. Обязано проводиться как можно раньше, чтобы не допустить осложнений, несовместимых с жизнью. Иногда работа хирургов должна быть экстренной, в первые недели после рождения ребенка. Своевременная коррекция нарушений может вернуть человека к нормальной жизни, продлить ее срок и улучшить самочувствие.

Сколько стоит операция при пороке сердца? Устранить сердечные пороки больной может бесплатно, на основании выделяемой государством специальной квоты. Но в такой помощи нуждаются многие люди, поэтому у пациента есть все шансы попросту не дожить до своей очереди. Существует возможность платного хирургического лечения. В Москве стоимость такой операции варьируется от 100 до 300 тысяч рублей.

Вылечить больное сердце можно и за рубежом. Сколько стоит операция при диагнозе «порок сердца» за пределами СНГ?

Самые умеренные цены на услуги кардиохирургов предлагаются в Индии.

Качество проводимого лечения отличается высоким уровнем, успехом заканчиваются более 99% всех операбельных случаев. Для примера, шунтирование сердца в Соединенных Штатах Америки обойдется пациенту в 100 000 долларов. Лечение в Индии будет стоить 6-9 тысяч долларов.

При пороке сердца большая стоимость операции будет при открытом хирургическом вмешательстве с использованием аппарата искусственного кровообращения. Малоинвазивные процедуры безопаснее и дешевле. Они проводятся при помощи катетеров – специальных устройств, которые вводятся в сердце через артерию в бедре.

Распространенные виды операций при пороках сердца:

Стоимость каждой из них зависит не только от сложности конкретного случая, но и от престижа выбранной клиники, авторитетности главного хирурга.

Пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, могут стать причиной инвалидности, многие люди с серьезными нарушениями рано умирают. Своевременное выявление и хирургическое лечение – единственный шанс продлить жизнь и улучшить ее качество для пациентов с подобными видами кардиопатии.

Сложнейшие операции на сердце проводят лучшие специалисты, используя новейшие технологии и высококачественное оборудование. Современные хирурги обладают достаточным опытом и навыками в осуществлении подобных манипуляций. Риск смерти пациента при этом минимальный, а процент успешного исхода очень высок. Но цена на услуги платной кардиохирургии не многим по карману, а государственная квота, к сожалению, пока не может удовлетворить всех нуждающихся в лечении. Никто не знает наверняка, сколько придется ждать плановой операции на сердце, и доживет ли до нее больной.

1 степень регургитации аортального клапана Что такое аортальный порок сердца?

Частота врожденных пороков сердца в мире составляет 8 случаев на 1 тыс. но­ворожденных. Пороки сердца возникают у каждого третьего ребенка, родившегося с болезнью Дауна. У детей, родившихся у матерей с диабетом, частота врожденных пороков сердца составляет 25 случаев на 1 тыс., у детей, родившихся в двойне, - 17 на 1 тыс.

Врожденные пороки сердца разделяют на:

• изолированные - имеющие один структурный признак, например сужение легочного ствола;
• комбинированные - имеющие несколько признаков, например тетрада Фалло;
• сочетанные - сочетающиеся с пороками других областей тела, например тет­рада Фалло и атрезия пищевода.

Большое количество врожденных пороков сердца несовместимо с жизнью и . Об­наруживают их преимущественно на аутопсии. По основным признакам их можно разделить на три группы:

• клапанные пороки - характеризуются ненормальным состоянием клапанов сердца и сосудов;
• пороки, связанные с образованием ненормальных сообщений между малым и большим кругом кровообращения;
• сосудистые пороки, связанные с аномалиями сосудов, отходящих от сердца.

Все пороки в той или иной степени влияют на состояние кровообращения. Из­менения эти зависят от многих факторов, поэтому наряду с классификацией их по морфологическим признакам разработана клинико-физиологическая классифика­ция. Любой врожденный порок развития имеет структурные и гемодинамические признаки, которые могут существенно отличаться даже в пределах одного типа. Еще О.М. Бакулев клинически распределил все пороки по цвету кожи больного на “белые» - с недостаточным кровотоком в большом круге, и “синие” - с цианозом.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1-3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова-Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты - врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком - так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол - из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Пороки сердца группы Фалло

Тетрада Фалло, описанная им в 1888 г., выделена в отдельную нозологическую единицу. Она является одним из наиболее распространенных и сложных врожден­ных пороков сердца. Частота ее составляет 30 % врожденных пороков сердца и 75 % общего количества пороков, которые сопровождаются цианозом.

Тетрада Фалло имеет четыре структурных признака:

1. Стеноз или атрезия легочного ствола.
2. Высокий ДМЖП.
3. Декстропозиция аорты - так называемая аорта-всадница: сосуд расположен над ДМЖП и отходит одновременно от обоих желудочков.
4. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Основными признаками, которые формируют клиническую и гемодинамическую картину и в первую очередь нуждаются в хирургической коррекции, являются стеноз легочного ствола и ДМЖП.

К группе Фалло относятся также пентада Фалло, имеющая все признаки тетра­ды и ДМПП, и триада Фалло. включающая стеноз легочного ствола, ДМПП и ги­пертрофию левого желудочка.

Пороки сердца группы Фалло являются тяжелыми и сопровождаются отстава­нием детей в физическом и умственном развитии. Пациенты с некорректированными пороками группы Фалло живут до 12-14 лет.

Радикальная операция по поводу тетрады Фалло и ассоциированных с ней поро­ков развития является тяжелой и травматичной. Выполняется оперативное вмеша­тельство в условиях АИК, и не все дети способны его выдержать, поэтому в 1944 г. была предложена паллиативная операция по Блелоку-Тауссиг. Она заключается в заполнении кровью малого круга кровообращения путем образования анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной. Проведение операции при врожденном пороке сердца такого типа позволяет больным детям дожить до радикального вмеша­тельства.

Первую радикальную операцию при тетраде Фалло выполнил в 1955 г. Лиллихей. Основной проблемой при радикальной коррекции указанного порока является ликвидация стеноза легочного ствола. Существует несколько его форм: подклапанная, клапанная и атрезия легочного ствола. Клапанная форма более или менее под­дается пластическим операциям при врожденных пороках сердца. Атрезия легочного ствола в начальной части и фиб­розно-мышечное перерождение артериального конуса довольно долго считались не подлежащими операции. В 1975 г. Cooley предложил операцию при этом врожденном пороке сердца — наружный шунт с клапаном (кондуит) для обхода суженных участков артериального конуса и легочного ствола. ДМЖП ликвидируют с помощью операции, при которой ставят заплату.

Синдром Лютамбаше - это сочетание стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и большого ДМПП. При этом пороке очень быстро развивается функ­циональная недостаточность правого желудочка и прогрессируют отрицательные последствия шунта “слева направо».

Синдром Эбштейна - сочетание врожденной недостаточности правого предсер­дно-желудочкового клапана, открытого овального окна и гипертрофии правого же­лудочка. При этом пороке происходит шунтирование крови “слева направо».

Синдром Эйзенменгера заключается в экстрапозиции аорты и ДМПП. Эйзенменгер на основании морфологических исследований выяснил, что повышение дав­ления в правой половине сердца обусловлено стенозом и гипертрофией мышечной оболочки мелких разветвлений легочных артерий. Позже было выявлено, что такие же последствия имеют любые пороки с шунтом “слева направо”.