Пороки клапанов сердца их виды. Клапанные пороки сердца. Анатомия левой части сердца. Функции аортального клапана

Митральный порок сердца – группа дефектов митрального клапана, которые сопровождаются изменениями в его структуре и строении, что приводит к грубым нарушениям гемодинамики и кровоснабжения внутренних органов.

В норме митральный клапан представляет собой две створки эластичной ткани, которые являются специальными заслонками между левыми камерами сердца и препятствуют обратному току крови. Клапан по контуру окружен фиброзным кольцом. Кроме створок, он состоит из папиллярных мышечных волокон, а также хорд, что не допускают открытия клапанных заслонок в полость предсердия.

Какие бывают митральные пороки?

Митральные пороки сердца представляют собой дефекты двустворчатого клапана, который разделяет левые камеры сердца и обеспечивает нормальную гемодинамику, а также препятствует обратному забросу крови из желудочка в предсердие. В общей структуре митральных пороков выделяют стеноз, пролапс и недостаточность одноименного клапана.

Стеноз представляет собой сужение просвета митрального отверстия, которое возникает на фоне утолщения или сращение его створок. Стенозированное митральное отверстие – наиболее распространенный митральный порок сердца, что формируется после инфицирования структурных элементов клапана и проявляется уменьшением эластичности и пропускной способности фиброзного кольца, образованием надклапанной мембраны, а также частичным сращением створок клапана.

Пролапс, как порок митрального клапана, или синдром Барлоу – дефект развития клапанного аппарата сердца, что проявляется прогибанием створок в полость левой предсердной полости во время сокращения и наполнения желудочка кровью. Подобный процесс сопровождается обратным током крови из нижних отделов сердца в верхние и нарушениями нормальной гемодинамики, которые носят название .

Некоторые специалисты расценивают незначительный без клинических проявлений за вариант возрастной нормы, что встречается у 7% молодых людей в период их активного роста и гормонального развития.

Митральная недостааточность – аномальный порок строения, когда створки клапана в диастолической фазе полностью не смыкаются и часть крови проникает назад в предсердие. Дефект относится к приобретенным ПС, но могут встречаться и его врожденные формы. Чаще диагностируется у представителей мужского пола и очень редко является патологией самостоятельной (в 90% случаев определяется вместе со ).

Причины развития пороков

Пороки митрального клапана – довольно распространенное явление. Они могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденные аномалии развития митрального клапана формируются еще на 5-8 неделе беременности и диагностируются примерно у 5 % новорожденных детей.

Чаще дефект двустворчатого клапана – заболевание приобретенное. Согласно статистическим данным, группа подобных недугов определяется у пациентов, которые в анамнезе перенесли ревматизм, тяжелые формы вирусных инфекций, страдают от системных болезней и многое другое.

Каждый порок имеет свои закономерности развития, от которых зависят клинические проявления патологичного состояния и степень нарушения функциональности клапана.

Причины развития стеноза митрального клапана

1. Врожденные пороки

• генетическая предрасположенность
• перенесение будущей матерью в первом триместре беременности инфекционных заболеваний;
• дефекты развития плода.

1. Приобретенные пороки

• септический эндокардит;
• ревматизм (в 85% случаев);
• системные заболевания, включая склеродермию, системную красную волчанку и тому подобное;
• бруцеллез;
• частые ангины;
• сифилитическое поражение внутренних органов;
• вирусные, бактериальные и грибковые пневмонии.

Причины развития пролапса митрального клапана

1. Врожденные пороки

• дефекты развития клапана сердца во время беременности;
• внутриутробное инфицирование плода.

1. Приобретенные пороки

• ревматический эндокардит;
• аутоиммунные заболевания;
• сепсис;
• инфекционные болезни, связанные с бета-гемолитическим стрептококком группы В (ангина, скарлатина, рожа и тому подобное).

Причины развития недостаточности митрального клапана

1. Врожденные пороки

• аномалии внутриутробного развития структурных элементов клапана сердца;
• перенесенные во время беременности инфекционные заболевания.

1. Приобретенные пороки

• ревматизм;
• системные заболевания аутоиммунного происхождения;
• вирусные поражения верхних дыхательных путей;
• бактериальные бронхиты и пневмонии;
• запущенный пародонтоз;
• рассеянный склероз.

Клиническая картина

При СМК клинические проявления начинают волновать пациента, когда просвет фиброзного кольца сужается практически в два раза от своего выходного размера. В данном случае у больного человека появляются следующие симптомы заболевания:

• одышка;
• кардиалгии, которые усиливаются при физических нагрузках и волнении;
• кашель с кровохарканием;
• отеки нижних конечностей;
• акроцианоз (синюшность кончика носа, губ, ушей и тому подобное);
• появление «сердечного горба» — характерного выпячивания передней грудной стенки в зоне проекции сердца;
• частые ;
• хронические бронхиты и пневмонии;
• общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость и потеря работоспособности;
• появление симптома «кошачьего мурлыкания» (когда после физических нагрузок, приложив руку на область сердца, можно почувствовать его дребезжание);
• при аускультации появляется характерный диастолический шум и третий тон, который носит название «ритм перепела».

Практически у половины пациентов протекает бессимптомно и без вреда для здоровья, что свидетельствует об очень маленьких количествах крови, которая просачивается обратно в предсердие. Для тяжелых форм ПМК характерными являются такие клинические симптомы:

• чувство страха смерти и постоянное беспокойство;
• кардиальные боли после физических нагрузок, в стрессовых ситуациях и тому подобное;
• одышка, учащенное дыхание;
• периодическое головокружение, предобморочные состояния;
• повышенная утомляемость;
• гипертермия без проявлений инфекционных заболеваний;
• потливость;
• во время аускультативного обследования врач определяет наличие у пациента патологического систолического шума и появление «ритма перепела» — третьего тона.

При значительной регургитации проявляется характерной клинической картиной:

• кардиальные боли ноющего и сдавливающего характера;
• одышка в состоянии покоя, которая усиливается при горизонтальном положении тела;
• появление кашля с отделением кровавой мокроты;
• опухание нижних конечностей, тяжесть в животе, гепатомегалия, асцит;
• акроцианоз;
• набухание вен в области шеи;
• появление характерного выпячивания на передней грудной стенке в зоне проекции сердца;
• гипертрофия левых отделов сердца;
• приступы мерцательной аритмии;
• периодическое дрожание грудной клетки слева;
• в ходе аускультативного обследования у пациента диагностируется шум от закрытия митрального клапана, слабость тонов, систолический шум.

Как подтверждается диагноз?

Подтвердить митральный порок сердца врачу позволяют современные инструментальные методики, которые позволяют с точностью определить разновидность дефекта митрального клапана, степень выраженности функциональных и анатомических изменений. В диагностике митральных пороков клапанного аппарата сердца ключевую роль играют:

1. ЭКГ-обследование, что позволяет оценить работу сердечной мышцы, очередность сокращения отделов сердца, а также выявить нарушения ритмичности работы органа и несвоевременное совращение его частей.
2. эхокардиография или ультразвуковое обследование помогает установить наличие порока, оценить степень регургитации и изменения створок клапана;
3. обзорная рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть увеличение размеров сердца, расширение верхних отделов легочных артерий, смещение пищевода и тому подобное.

Современные подходы к лечению

Лечение стеноза митрального клапана

При СМК пациентам предлагается консервативное и оперативное лечение дефекта. Медикаментозная терапия, естественно, не способна устранить анатомические изменения створок клапана и фиброзного кольца, но может оказать положительный эффект на состояние гемодинамики и позволяет на время улучшить общее состояние пациента. В целях нормализации кровообращения больным со стенозом митрального клапана назначаются:

• сердечные гликозиды для улучшения сократительной функции сердца;
• бета-блокаторы, что нормализируют сердечный ритм;
• антикоагулянты для предупреждения образования тромбов внутри камер сердца;
• нестероидные противовоспалительные средства, что предупреждают обострение аутоиммунных процессов;
• мочегонные препараты, позволяющие вывести из организма лишнюю жидкость и ликвидировать отечность нижних конечностей.

В настоящее время единственным методом устранения стеноза митрального клапана остается хирургическое вмешательство, во время которого пациенту может быть проведена замена двустворчатого клапана или его пластика.

Лечение пролапса митрального клапана

Медикаментозная коррекция проявлений ПМК реализуется путем назначения пациенту следующих групп препаратов:

• бета-блокаторы для предупреждения приступов аритмии (подробнее о том как снять приступ аритмии читайте );
• , которые позволяют добиться временной нормализации сердечного ритма;
• седативные препараты, что помогают больному успокоиться и снять нервное напряжение;
• транквилизаторы для устранения чувства страха и внутренней тревоги;
• гипотензивные препараты, которые предупреждают развитие гипертонии.

Тяжелобольным пациентам предлагается баллонная вальвулопластика или полная замена клапана на протез.

Коррекция недостаточности митрального клапана

Как известно, вылечить полностью человека от митральной недостаточности с помощью лекарственных препаратов невозможно. Аптечные средства применяются при НМК только с целью устранения патологических симптомов и улучшения функционирования сердца. Пациентам, как правило, назначается стандартная схема медикаментозного лечения, которая содержит следующие средства:

• бета-блокаторы, что нормализуют ритм;
• ингибиторы АПФ для улучшения работы сердечной мышцы;
• мочегонные препараты, как средство борьбы с отеками;
• антиагреганты и антикоагулянты, что предупреждают образование тромбов;
• сердечные гликозиды.

Хирургическим путем митральную недостаточность устраняют с помощью замены клапана, его реконструкции или клипирования.

Любой вариант лечения митральных пороков имеет свои достоинства и недостатки. Консервативная терапия не устраняет сам дефект тканей, а хирургическая коррекция нуждается в длительном реабилитационном периоде. Это и послеоперационное пребывание в кардиологическом стационаре, и домашняя реабилитация, а также физиотерапия и ЛФК.
Весь процесс выздоровления длится не менее 6 месяцев, но после этого человек может рассчитывать на долгую и полноценную жизнь.

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum , порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения , помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено – либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой ) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки ) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную , проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения ». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым , или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим , проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами . Выходящие – артериями . В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками , так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» – клапан лёгочной артерии , на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

1. Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения.
2. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
3. С (т.н.з “синий”) – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг .

• ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
• ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
• ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие . В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты , и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая .

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье , и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики , требуется . Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации . Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

рисунок: протезирование митрального клапана

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Признаки: если порок декомпенсирован , при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление ) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид ) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину ) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан .

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной , люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Последствие аортального порока – сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту : для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие , тем более выражена гипертрофия левого желудочка .

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце ().

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения . При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия ).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты . Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты , только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге , сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких .

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за неплотного закрытия клапана ,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие . Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге .

Признаки: цианоз , вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости ). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя . Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек . Венозный застой быстро распространяется на печень , она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит , общие отёки .

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме : приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны – его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

Среди пороков трехстворчатого (трикуспидального) клапана недостаточность клапана диагностируется наиболее часто, однако в изолированном виде встречается крайне редко: обычно недостаточность трехстворчатого клапана сочетается с пороками митрального или аортального клапана.Недостаточность трехстворчатого клапана Различают органическую (клапанную) и относительную недостаточность трехстворчатого клапана.. При органической недостаточности выявляются морфологические изменения клапанного аппарата: створок, хорд, сосочковых мышц. Однако, в отличие от пороков митрального и аортального клапанов, обызвествление створок клапана и подклапанные сращения обычно отсут ствуют.. Относительная недостаточность не проявляется морфологическими изменениями клапанов. Створки клапана не полностью перекрывают правое предсердно-желудочковое отверстие, так как сухожильное кольцо (место прикрепления створок клапана) резко растянуто. Это наблюдается при значительном расширении правого желудочка и увеличении его полости у больных с правожелудочковой недостаточностью.Этиология Наиболее частая причина трикуспидальной недостаточности — ревматизм, значительно реже — ИЭ. Врожденная недостаточность трехстворчатого клапана в изолированном виде не встречается и обычно комбинируется с другими аномалиями клапанного аппарата.Патогенез Во время систолы правого желудочка возникает обратный ток крови из его полости в правое предсердие. Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилатацию. В период систолы предсердий увеличенный объем крови поступает в правый желудочек, обусловливая его дальнейшие дилатацию и гипертрофию. В правое предсердие впадают полые вены, поэтому застой крови в его полости сразу передается на систему полых вен. При резко выраженной слабости правого предсердия (фибрилляция предсердий) оно представляет вместе с полыми венами как бы один резервуар, растягивающийся при систоле желудочков, а во время диастолы опорожняющийся далеко не полностью.Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к резкому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшая застой крови в сосудах малого круга, обычно обусловленный декомпенсированным митральным или аортальным пороком сердца. С другой стороны, недостаточность трехстворчатого клапана способствует прогрессированию признаков застоя в большом круге кровообращения.Клиническая картина Проявления трикуспидальной недостаточности зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных ретроградным током крови из желудочка в предсердие, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.На жалобы больных нехарактерны для данного порока. Они связаны с основным пороком сердца (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, однако умеренную, так как застой в малом круге с появлением трикуспидальной недостаточности уменьшается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и печени. Физическая активность больных ограничена в основном не усилением одышки, а резкой слабостью. Нередки боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, снижение аппетита. Присоединение асцита обусловливает чувство тяжести и боли по всему животу. Таким образом, на первом этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.На можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: систолический шум, наиболее четко выслушиваемый у мечевидного отростка грудины. Он резко усиливается при выслушивании на высоте вдоха с задержкой дыхания, что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через правые отделы сердца. Регургитация крови в правое предсердие обусловливает появление положительного венного пульса и систолической пульсации печени. Кроме этих симптомов, обязательно определяются прямые и косвенные признаки основного порока сердца, на фоне которого развилась трикуспидальная недостаточность. Пульс, АД без особенностей. Венозное давление, как правило, повышено. Внешний вид больного определяется наличием выраженной недостаточности кровообращения. При длительно существующей трикуспидальной недостаточности и развитии гепатомегалии возможно появление небольшой желтушности кожных покровов.Таким образом, на втором этапе можно поставить диагноз трикуспидальной недостаточности, а также диагноз основного порока сердца.На подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам порок трикуспидального клапана также вносит свою «долю» в результаты инструментальных исследований. Рентгенологически обнаруживают значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение верхней полой вены. Застой в малом круге кровообращения может быть выражен нерезко. На ЭКГ появляются признаки значительной дилатации правого желудочка в виде полифазного комплекса rSr в отведении V1 и глубокого зубца S в последующих грудных отведениях. На ФКГ с мечевидного отростка регистрируется систолический шум, начинающийся сразу после I тона. ЭхоКГ выявляет различной степени увеличение правого желудочка, а допплеровская ЭхоКГ — выраженность регургитации. Флебография (кривая пульса яремной вены) позволяет обнаружить высокую волну «а» в пресистоле, если сохраняется синусовый ритм.Диагностика Диагноз недостаточности трехстворчатого клапана основан на обнаружении систолического шума у основания мечевидного отростка (с усилением на высоте вдоха), положительного венного пульса, систолической пульсации печени. Такие симптомы, как увеличение правого желудочка и правого предсердия (на рентгенограмме), синдром гипертрофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, не патогномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии.Следует признать характерным для данного порока такое сочетание симптомов, как заметное увеличение правых отделов сердца и отсутствие значительного застоя в малом круге.Некоторые симптомы могут отсутствовать (положительный венный пульс, систолическая пульсация печени). В этих случаях единственным надежным признаком порока служит характерный систолический шум.При распознавании трикуспидальной недостаточности вызывает определенные затруднения дифференциация органической и относительной ее форм.. Относительная недостаточность выявляется у больных с митральным стенозом и высокой легочной гипертензией. Если митральный стеноз не сопровождается высокой легочной гипертензией, то трикуспидальная недостаточность чаще бывает органической. Имеет значение динамика систолического шума у мечевидного отростка во время лечения. Усиление шума при улучшении состояния больного может свидетельствовать об органическом поражении клапана, а ослабление шума, сочетающееся с улучшением состояния больного — об относительной недостаточности. Считается также, что более громкий и грубый шум скорее обусловлен органическим поражением клапана.. Трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных с митральным или аортальным пороком при значительном увеличении сердца, симптомах выраженной правожелудочковой недостаточности, фибрилляции предсердий, чаще всего является относительной.. Трикуспидальную недостаточность иногда приходится дифференцировать от слипчивого перикардита, при котором наблюдается выраженный застой в большом круге кровообращения. Однако слипчивый перикардит почти никогда не сочетается с пороками других клапанов, аускультативная симптоматика бедная, сердце не так увеличено, как при пороках.. Поставить правильный диагноз помогают данные рентгенографии и ЭхоКГ, обнаруживающих обызвествление листков перикарда.. При «чистом» митральном стенозе над верхушкой сердца может выслушиваться систолический шум, обусловленный относительной трикуспидальной недостаточностью. Эта ситуация возникает вследствие того, что при выраженной гипертрофии правого желудочка всю переднюю поверхность сердца образует именно этот отдел, а левый желудочек смещается назад. В результате такой ротации сердца смещаются точки наилучшего выслушивания клапанов: митрального — к средней или задней подмышечной линии, трехстворчатого — к левой срединно-ключичной линии. В подобных случаях систолический шум дифференцируют от шума при недостаточности митрального клапана: при относительной трикуспидальной недостаточности шум усиливается на высоте вдоха, а при митральной недостаточности — на высоте выдоха в положении больного на левом боку.Лечение Больным с трикуспидальной недостаточностью проводят лечение согласно общим принципам терапии сердечной недостаточности. Назначают мочегонные и особенно антагонисты альдостерона — спиронолактон.Трикуспидальный стеноз Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия (трикуспидальный стеноз) — патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади правого предсердно-желудочкового отверстия, что создает препятствие движению крови из правого предсердия в правый желудочек. Изолированно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с пороками других клапанов.Этиология Наиболее частая причина трикуспидального стеноза — ревматизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца.Патогенез Вследствие неполного опорожнения правого предсердия через суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен, объем крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличивается. В результате возрастает градиент давления «правое предсердие-правый желудочек», что способствует прохождению крови через суженное предсердно-желудочковое отверстие в начале диастолы желудочков.Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и увеличение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расширение правогопредсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличением давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.Клиническая картина Проявления трикуспидального стеноза зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого предсердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.На первом этапе диагностического поиска жалобы не являются характерными для данного порока, так как они связаны с основным пороком (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровообращения. Больные жалуются на быструю утомляемость и тяжесть или боли в правом подреберье, вызванные увеличенной печенью. Для трикуспидального стеноза характерно отсутствие жалоб, обусловленных застоем кровообращения в малом круге (одышка, кровохарканье, приступы отека легких), так как в правый желудочек и соответственно в легочную артерию попадает мало крови.Таким образом, на первом этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.Ha втором этапе диагностического поиска можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: диастолический шум у мечевидного отростка или у места прикрепления V ребра к грудине слева. Шум этот появляется или усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, что нехарактерно для диастолического шума, обусловленного митральным стенозом. На высоте вдоха часто появляется тон открытия трехстворчатого клапана (тон открытия митрального клапана не зависит от фазы дыхания и никогда не появляется на высоте вдоха, если отсутствует на высоте выдоха). Диастолический шум при синусовом ритме занимает преимущественно конец диастолы (пресистолический шум), а при фибрилляции предсердий — начало диастолы (протодиастолический шум). Все эти признаки позволяют дифференцировать аускультативную картину при трикуспидальном и митральном стенозе.Застой крови в правом предсердии обусловливает раннее увеличение печени, набухание шейных вен, отеки. Отмечается выраженный пресистолический венный пульс на яремных венах, а также пресистолический печеночный пульс. Граница относительной тупости сердца резко смещена вправо. Кроме этих признаков, обязательно выявляются прямые и косвенные симптомы «основного» порока сердца, на фоне которого развился трикуспидальный стеноз. Пульс, АД без особенностей. Венозное давление, как правило, повышено. При длительном существовании трикуспидального порока и развитии гепатомегалии возможно появление небольшой желтушности кожных покровов.Таким образом, на втором этапе можно поставить диагноз трикуспидального стеноза, а также диагноз основного порока сердца.Ha третьем этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам трикуспидальный стеноз вносит свою «долю» в результаты инструментального исследования. Рентгенологически выявляется значительное увеличение правогопредсердия, верхней полой вены, в то время как правый желудочек увеличен значительно меньше, чем при трикуспидальной недостаточности. Признаки легочной гипертензии отсутствуют.На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме отмечается высокий острый зубец P в отведениях II, III, aVF и правых грудных. Изменения желудочкового комплекса обусловлены особенностями компенсаторной гипертрофии вследствие основного порока сердца. На ФКГ регистрируется высокочастотный убывающий диастолический шум (иногда с пресистолическим усилением) у мечевидного отростка или в месте прикрепления V ребра к грудине. Иногда в этой же области регистрируется тон открытия трикуспидального клапана.ЭхоКГ помогает выявить диагностически важный признак — конкордантное движение створок трехстворчатого клапана в диастолу (этот признак обнаруживается не часто в связи с трудностью визуализации задней створки клапана). Чаще отмечается резкое уменьшение скорости движения передней створки в фазу диастолы.Диагностика Распознавание порока основано на обнаружении диастолического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехстворчатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы P во II, III, aVF и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, увеличение печени, отеки не патогномоничны для порока.Лечение Наличие трикуспидального стеноза служит показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам оперативное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона — спиронолактона (верошпирон).Прогноз Прогноз определяется типом основного клапанного дефекта и его выраженностью, а также развивающейся сердечной недостаточностью. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначительно выраженной) сердечной недостаточности прогноз вполне удовлетворителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухудшается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей сердечной недостаточности, а также возникающих осложнениях, особенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных методов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) прогноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной операции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисердечные, так и внесердечные. Больных с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) необходимо ставить на диспансерный учет и наблюдение.ПрофилактикаПредупреждение приобретенных пороков сердца сводится к первичной и вторичной профилактике рецидивов ОРЛ (ревматизма).

Любой порок сердца связан с аномалией клапанов. Особенно опасны пороки аортального клапана, так как аорта — это наибольшая и важнейшая артерия в организме. И когда работа аппарата, снабжающего кислородом все отделы организма и головной мозг, нарушена, человек практически неработоспособен.

Аортальный клапан иногда формируется внутриутробно уже с дефектами. А иногда пороки сердца приобретаются с возрастом. Но какой бы ни была причина нарушения деятельности этого клапана, лечение в таких случаях медицина уже нашла — протезирование аортального клапана.

Анатомия левой части сердца. Функции аортального клапана

Четырехкамерная структура сердца должна работать в полной гармонии, чтобы выполнять свою главную функцию — обеспечивать организм питательными веществами и воздухом, переносимым кровью. Наш главный орган состоит из двух предсердий и двух желудочков.

Правая и левая части разделены межжелудочковой перегородкой. Также в сердце есть 4 клапана, регулирующие ток крови. Они открываются в одну сторону и плотно закрываются, чтобы кровь двигалась только в одном направлении.

Сердечная мышца имеет три слоя: эндокард, миокард (толстый мышечный слой) и эндокард (наружный). Что происходит в сердце? Обедненная кровь, отдавшая весь кислород, возвращается в правый желудочек. Артериальная кровь проходит через левый желудочек. Мы рассмотрим детально только левый желудочек и работу его основного клапана — аортального.

Левый желудочек конусовидной формы. Он тоньше и уже, чем правый. С левым предсердием желудочек соединяется посредством предсердно-желудочкового отверстия. Непосредственно к краям отверстия крепятся створки митрального клапана. Митральный клапан двустворчатый.

Аортальный же клапан (valve aortae) состоит из 3 створок. Три заслонки носят названия: правая, левая и задняя полулунная (valvulae semilunares dextra, sinistra, posterior). Створки образованы хорошо развитой дупликатурой эндокарда.

Мускулы предсердий от желудочковых изолированы пластиной из правого и левого фиброзных колец. Левое фиброзное кольцо (anulus fibrosus sinister) окружает предсердно-желудочковое отверстие, но не полностью. Передними участками кольцо крепится к корню аорты.

Как работает левая часть сердца? Кровь поступает, митральный клапан закрывается, и происходит толчок — сокращение. Сокращение стенок сердца выталкивает кровь через аортальный клапан в самую широкую артерию — аорту.

При каждом сокращении желудочка створки прижимаются к стенкам сосуда, давая вольный проток насыщенной кислородом крови. Когда же левый желудочек на доли секунды расслабляется, чтобы полость снова заполнилась кровью, аортальный клапан сердца закрывается. Это один сердечный цикл.

Врожденные и приобретенные пороки аортального клапана

Если возникают проблемы с аортальным клапаном во время внутриутробного развития малыша, заметить это сложно. Обычно порок замечается уже после рождения, так как кровь ребенка идет в обход клапана, сразу в аорту через открытый артериальный проток. Заметить отклонения в развитии сердца можно только благодаря эхокардиографии, и только с 6 месяцев.

Самая распространенная аномалия клапана — это развитие 2 створок вместо 3. Этот порок сердца так и называется — двустворчатый аортальный клапан. Ребенку аномалия ничем не грозит. Но 2 створки быстрее изнашиваются. И к зрелому возрасту иногда нужна поддерживающая терапия или операция. Реже возникает такой дефект, как одностворчатый клапан. Тогда клапан еще быстрее изнашивается.

Еще одна аномалия — врожденный стеноз аортального клапана. Полулунные створки или срастаются, или само клапанное фиброзное кольцо, к которому они крепятся, чрезмерно узкое. Тогда давление между аортой и желудочком различается. С течением времени стеноз усиливается. И перебои в работе сердца мешают ребенку полноценно развиваться, ему тяжело даются спортивные нагрузки даже в школьном спортзале. Серьезное нарушение тока крови через аорту в какой-то момент может привести к внезапной смерти ребенка.

Приобретенные пороки — следствие курения, неумеренного питания, малоподвижного и стрессового образа жизни. Так как в организме все связано, то после 45-50 лет все мелкие недомогания перерастают обычно в заболевания. Аортальный клапан сердца к старости понемногу изнашивается, так как работает постоянно. Эксплуатация ресурсов своего организма, недосыпания быстрее изнашивают эти важные детали сердца.

Аортальный стеноз

Что такое стеноз в медицине? Стеноз означает сужение просвета сосуда. Аортальный стеноз — это сужение клапана, отделяющего левый желудочек сердца от аорты. Различают незначительный, умеренный и тяжелый. Этот дефект может затронуть клапан митральный и аортальный.

При незначительном дефекте клапана человек не чувствует никаких болей или других сигнальных симптомов, потому как усиленная работа левого желудочка сумеет компенсировать плохую работу клапана некоторое время. Затем, когда компенсаторные возможности левого желудочка постепенно исчерпываются, начинается слабость и плохое самочувствие.

Аорта — основная кровеносная «магистраль». Если работа клапана нарушена, пострадают от недостатка кровоснабжения все жизненно важные органы.

Причинами стеноза сердечных клапанов считаются:

1. Врожденный порок клапана: фиброзная пленка, двустворчатый клапан, узкое кольцо.
2. Рубец, образованный соединительной тканью прямо под клапаном.
3. Инфекционный эндокардит. Бактерии, попавшие на ткани сердца, изменяют ткань. Из-за колонии бактерий нарастает на ткани и на клапанах соединительная ткань.
4. Деформирующий остеит.
5. Аутоиммунные проблемы: ревматоидный артрит, красная волчанка. Из-за этих заболеваний в месте, где крепится клапан, нарастает соединительная ткань. Образуются наросты, на которых кальция откладывается больше. Возникает кальциноз, о котором мы еще вспомним.
6. Атеросклероз.

К сожалению, в большинстве случаев аортальный стеноз приводят к летальному исходу, если вовремя не было сделано протезирование клапана.

Стадии и симптомы стеноза

Врачи выделяют 4 стадии стеноза. На первой практически не ощущается ни боли, ни недомоганий. Каждой стадии соответствует набор симптомов. И чем серьезнее стадия развития стеноза, тем быстрее нужна операция.

• Первая стадия называется стадия компенсации. Сердце пока справляется с нагрузкой. Незначительным признается отклонение, когда просвет клапана 1,2 см 2 и более. А давление 10-35 мм. рт. ст. Симптомы на этом этапе болезни не проявлены.
• Субкомпенсации. Первые симптомы появляются сразу после нагрузки (одышка, слабость, сердцебиение).
• Декомпенсации. Характеризуется тем, что симптомы появляются уже не только после нагрузки, но и в спокойном состоянии.
• Последняя стадия называется терминальная. Это стадия — когда уже произошли сильные изменения в анатомическом строении сердца.

Симптомы при тяжелом стенозе такие:

• отек легких;
• одышка;
• иногда приступы удушья, особенно по ночам;
• плеврит;
• сердечный кашель;
• боль в области грудной клетки.

При осмотре кардиолог обнаруживает обычно влажные хрипы в легких во время прослушивания. Пульс слабый. В сердце слышны шумы, ощущается вибрация, созданная завихрениями потоков крови.

Критическим стеноз становится, когда просвет составляет всего 0,7 см 2 . Давление же составляет более чем 80 мм. рт. ст. В это время велик риск смертельного исхода. И даже операция по устранению порока вряд ли изменит ситуацию. Поэтому обращаться к врачу лучше в субкомпенсаторный период.

Развитие кальциноза

Этот дефект развивается вследствие дегенеративного процесса в ткани аортального клапана. Кальциноз может привести к тяжелой сердечной недостаточности, инсульту, генералитическому атеросклерозу. Постепенно створки аортального клапана покрываются известковым наростом. И клапан кальцинируется. То есть створки клапана перестают полностью закрываться, а открываются тоже слабо. Когда при рождении образуется двухстворчатый аортальный клапан, кальциноз быстрее приводит его в нерабочее состояние.

И также кальциноз развивается как следствие нарушения работы эндокринной системы. Соли кальция, когда не растворяются в крови, накапливаются на стенках сосудов и на клапанах сердца. Или проблема в почках. Поликистоз или нефрит почек тоже приводят к кальцинированию.

Основными симптомами будут:

• аортальная недостаточность;
• расширение левого желудочка (гипертрофия);
• перебои в работе сердца.

Человек должен наблюдать за своим здоровьем. Боль в области грудной клетки и все чаще появляющиеся периодические приступы стенокардии должны стать сигналом к тому, чтобы пройти кардиологическое обследование. Без операции при кальцинозе в большинстве случаев человек умирает в течение 5-6 лет.

Регургитация аортальная

Во время диастолы кровь из левого желудочка под действием давления вливается в аорту. Так начинается большой круг кровообращения. Но при регургитации клапан «выдает» кровь снова в желудочек.

Регургитация клапана, или недостаточность аортального клапана, иными словами, имеет те же стадии, что и стеноз клапана. Причинами такого состояния створок является либо аневризма, либо сифилис, либо упомянутый острый ревматизм.

Симптомами недостаточности являются:

• низкое давление;
• головокружения;
• частые обмороки;
• отеки ног;
• сбитый сердечный ритм.

Серьезная недостаточность приводит к стенокардии и увеличению желудочка, как и при стенозе. И такому больному также нужна в ближайшее время операция по замене клапана.

Уплотнение клапана

Стеноз может формироваться из-за того, что эндогенные факторы вызывают появление различных наростов на створках клапана. Происходит уплотнение аортального клапана, и начинаются неполадки в его работе. Причинами, приведшими к уплотнению аортального клапана, могут быть многие неизлеченные заболевания. Например:

• Аутоиммунные заболевания.
• Инфекционное поражение (бруцеллез, туберкулез, сепсис).
• Гипертензия. Вследствие длительной гипертензии ткани становятся толще и грубее. Поэтому со временем просвет суживается.
• Атеросклероз — закупоривание тканей липидными бляшками.

Уплотнение тканей также обычный признак старения организма. Следствием уплотнения неизбежно будет стеноз и регургитация.

Диагностика

Первоначально всю необходимую информацию для постановки диагноза пациент должен предоставить врачу в виде точного описания недомоганий. На основе истории болезни пациента кардиолог назначает диагностические процедуры, чтобы знать дополнительные медицинские сведения.

Обязательно назначается:

• Рентгенограмма. Тень левого желудочка увеличивается. Это видно по дуге контура сердца. Видны и признаки легочной гипертензии.
• ЭКГ. Обследование выявляет увеличение желудочка и аритмию.
• Эхокардиография. На ней врач замечает, есть или нет уплотнения заслонок клапана и утолщение стенок желудочка.
• Зондирование полостей. Кардиолог должен знать точное значение: насколько давление в полости аорты отличается от давления с иной стороны клапана.
• Фонокардиография. Регистрируются шумы при работе сердца (систолический и диастолический шум).
• Вентрикулография. Назначается, чтобы выявить недостаточность митральных клапанов.

При стенозе электрокардиограмма показывает нарушения ритма и проводимости биотоков. На рентгенограмме можно увидеть четко признаки затемнения. Это говорит о застое в легких. Отчетливо видно, насколько расширена аорта и левый желудочек. А коронарная ангиография показывает, что количество крови, выбрасываемой из аорты, меньше. Это также косвенный признак стеноза. Но ангиографию делают только людям старше 35 лет.

Кардиолог также обращает внимание на симптомы, которые видны и без приборов. Бледность кожи, симптом Мюссе, симптом Мюллера — такие признаки свидетельствуют о том, что у пациента, скорее всего, недостаточность аортального клапана. Причем двухстворчатый аортальный клапан больше подвержен недостаточности. Врач должен учитывать врожденные особенности.

Какие еще признаки могут подсказать кардиологу диагноз? Если, измеряя давление, врач замечает, что верхнее намного выше нормы, а нижнее (диастолическое) слишком занижено — это повод направить пациента на эхокардиографию и рентгенограмму. Лишние шумы во время диастолы, услышанные через стетоскоп, тоже не сулят никаких хороших новостей. Это тоже признак недостаточности.

Лечение препаратами

Для лечения недостаточности на начальной стадии могут назначаться препараты таких классов:

• периферические вазодилататоры, к которым относится нитроглицерин и его аналоги;
• мочегонные назначаются лишь по определенным показаниям;
• блокаторы кальциевых каналов, например "Дилтиазем".

Если же давление очень низкое, препараты нитроглицерина совмещаются с "Допамином". А вот бета-адроноблокаторы противопоказаны в случае недостаточности аортального клапана.

Замена аортального клапана

Операции по замене аортального клапана сейчас проводятся вполне успешно. И с минимальным риском.

На время операции сердце подключают к аппарату искусственного кровообращения. Также пациенту дают полную анестезию. Как хирург может провести эту малоинвазивную операцию? Существует 2 способа:

1. Катетер вводится прямо в бедренную вену и поднимается к аорте против течения крови. Клапан закрепляется и трубка выводится.
2. Новый клапан вводится через разрез в грудной клетке слева. Вводится искусственный клапан, и он становится на место, проходя через апикальную часть сердца, и легко выводится из организма.

Малоинвазивная операция подходит тем пациентам, у которых есть сопутствующие заболевания, и вскрывать грудную клетку нельзя. А после такой операции человек сразу же чувствует облегчение, так как дефекты устранены. И если нет никаких жалоб на самочувствие, может быть выписан уже через день.

Нужно заметить — искусственные клапаны требуют постоянного приема антикоагулянтов. Механические могут вызывать свертываемость крови. Поэтому после операции сразу назначают "Варфарин". Но есть и более подходящие для человека клапаны из биологических материалов. Если устанавливают клапан из свиного перикарда, то препарат назначают только на несколько недель после операции, а потом отменяют, так как ткань хорошо приживается.

Аортальная баллонная вальвулопластика

Иногда назначают аортальную баллонную вальвулопластику. Это безболезненная операция по новейшим разработкам. Все происходящие действия врач контролирует через специальное рентгеновское оборудование. Катетер с баллоном проводится до устья аорты, затем баллон устанавливается на место клапана и расширяется. Так устраняется проблема стеноза клапана.

Кому показана операция? В первую очередь такая операция проводится детям с врожденным пороком, когда образован одностворчатый или двустворчатый аортальный клапан вместо трехстворчатого. Она показана беременным и людям перед пересадкой другого сердечного клапана.

После этой операции восстановительный период всего от 2 дней до 2 недель. Причем переносится она очень легко и подходит для людей со слабым здоровьем, и даже детям.

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

• По времени возникновения ( , );
• По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
• По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
• По количеству пораженных структур;
• По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
• По отношению к кругам кровообращения;
• По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
• По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
• По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
• По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях . При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

• С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
• С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
• С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
• Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

• Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
• Те, которые обделяют легочный круг.

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

• Вследствие атеросклероза;
• Сифилитические;
• Вследствие ;
• Вследствие системных аутоиммунных процессов (склеродермия, дерматомиозит, волчанка).

По степени выраженности:

• Легкие (компенсированные);
• Средней тяжести (субкомпенсированные);
• Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

• Порок со слабым влиянием на кровообращение;
• Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
• Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

• С вовлечением одного клапана;
• С вовлечением нескольких клапанов ().

По функциональной форме:

• Простые;
• Сочетанные.

Список всех ППС

• : , сочетание стеноза и недостаточности;
• : , сочетание стеноза с недостаточностью;
• Трикуспидальные: стеноз, сочетание стеноза с недостаточностью;
• Сужение клапана легочной артерии;
• Недостаточность клапана легочной артерии;
• Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
• Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

• Одышку;
• Цианоз различных участков кожных покровов;
• Частые отечные явления;
• Учащенное сердцебиение;
• Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
• Кашель;
• Шумы в сердечной области.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

• ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
• Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
• МРТ легочной артерии;
• Чреспищеводная ЭХОКГ;
• Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним .

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.