Как делают операцию по впс у взрослых. Пороки сердца у детей и взрослых: суть, признаки, лечение, последствия. Комбинированные пороки и сочетание патологических состояний

Пороки сердца у детей – проблема, которую очень часто поднимают в СМИ. Многие дети рождаются с такой патологией, и перед родителями стоит непростой выбор – решиться на рискованную операцию или жить в страхе, что маленькое сердечко может остановиться в любую минуту. Чем чреват отказ от хирургического вмешательства, и в чем заключается хирургия сердца при пороке?

Клиническая картина патологии

Пороком называется функциональное нарушение работы сердца, связанное с патологиями клапанного аппарата, перегородки, стенок сердечной мышцы или крупных сосудов. В результате какого-либо дефекта в перечисленных участках нарушается нормальное кровообращение: оно может замедлиться, изменить направление, либо перемешивается венозная и артериальная кровь и т.д.

У детей

Сегодня чаще встречаются врожденные пороки сердца (ВПС), и некоторым новорожденным приходится переносить операции буквально сразу после появления на свет. Причины ВПС банальны и просты: болезни матери во время беременности и наследственность.

Кстати! Современные виды диагностики позволяют фиксировать подозрения на порок сердца у плода, начиная с 11 недели беременности.

Симптомы врожденного порока сердца могут проявиться сразу после рождения. Ребенок слабый, почти не кричит, тяжело дышит; на лице наблюдается бледность или даже синева. Тогда новорожденного сразу обследуют и при несовместимом с жизнью диагнозе могут прооперировать в этот же день. Если ВПС не диагностирован сразу, то похожая симптоматика начнет проявляться в течение первых двух месяцев жизни новорожденного.

У взрослых

Человек со здоровым сердцем тоже может получить порок в качестве осложнения после некоторых заболеваний: ангина, грипп, краснуха, атеросклероз, сифилис, гонорея и т.п. Порок сердца у взрослых проявляется почти так же, как и у детей: сердце периодически начинает «заходиться», появляется одышка, учащение сердцебиения, состояние тревоги, патологическая бледность лица, быстрая утомляемость.

Показания к операции у детей и взрослых

Операция при ВПС – это вмешательство, которого многие ждут и одновременно боятся. Ведь оперировать важнейший орган всегда рискованно, но если выхода нет, приходится идти на это. Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству являются не все разновидности патологии, а лишь некоторые состояния:

выраженная симптоматика при стенозе аортального клапана;
незаращение артериального протока;
незаращение межпредсердной перегородки;
неполноценное снабжение кислородом внутренних органов из-за недостаточности кровообращения;
почти все патологии митрального клапана;
увеличенный отдел сердца (желудочки или предсердия);
серьезные отклонения давления на аортальный клапан.

Это далеко не все возможные виды пороков сердца у детей и взрослых. Но именно эти состояния чаще всего вызывают симптомы, не позволяющие человеку полноценно жить. Если признаки не явные, но есть угроза жизни, пациенту (или родителям ребенка) предлагают плановую операцию.

В некоторых случаях проводят предварительную терапию. Лечить порок сердца можно медикаментами разных модификаций: сосудорасширяющие, гипотензивные, сердечные, мочегонные, антитромботические. Также пациенту прописывают витамины группы B для укрепления иммунных сил организма.

Прогноз при отказе от операции

Порок сердца – это не обязательно смертный приговор. Некоторые его формы позволяют доживать до преклонных лет, но качество жизни при этом существенно снижается. И если пациент отказывается от предложенной операции, то его могут ждать самые разные проблемы:

периодическое обострение сердечной недостаточности;
развитие различных болезней сердца и сосудов на фоне порока (ишемия, аритмия, эндокардит, миокардит, перикардит и т.д.);
повышение риска инфаркта и инсульта;
снижение иммунитета;
тяжелое протекание острых респираторных заболеваний с осложнениями в виде бронхитов и пневмоний;
отек легких;
гипоксия;
тромбоэмболия;
недостаточность кровоснабжения мозга и, как следствие, риск развития опухолей, снижение умственного развития.

Даже если человек будет вести исключительно здоровый образ жизни, порок сердца все равно даст о себе знать. Предсказать, когда это будет и в чем проявится, невозможно.

Для ребенка отказ от операции грозит еще и отставанием в развитии. Такие детки позже начинают ходить, говорить, у них возникают сложности в учебе. Затем добавляется еще и психологическая составляющая: ребенок с ВПС не может наравне со всеми бегать и играть. Особенно тяжело приходится подросткам, которым сложнее социализироваться из-за проблем со здоровьем.

Виды операций при пороке

Операция при врожденном пороке сердца – оптимальное решение проблемы. Это шанс для ребенка нормально развиваться с ранних лет (месяцев) и профилактика сердечных патологий в будущем. Оперативное вмешательство также часто является единственным выходом при приобретенном заболевании. Независимо от возраста пациента, выделяют три вида операций.

Открытая

Такие вмешательства подразумевают вскрытие грудной клетки с целью получения доступа к сердцу. Операция проходит под общим наркозом и с использованием аппарата искусственного кровообращения, который позволяет на время остановить сердце для удобства его оперирования.

Открытым способом проводят, например, устранение дефекта перегородки. Это отверстие в мышце, из-за которого венозная кровь смешивается с артериальной. Для доступа к дефекту делается разрез в правом предсердии. Если отверстие небольшое, оно просто ушивается. Большое же закрывается патчем – «заплаткой», вырезанной из перикардиального мешка.

Закрытая

Преимущество таких вмешательств в том, что нет необходимости обнажать сердечную мышцу и останавливать сердце. Но операция все равно проводится под общим наркозом.

Примером порока, при котором можно провести закрытую операцию, является стеноз (сужение) левого атриовентрикулярного отверстия. Врач делает прокол в грудине, проникает в полость сердца через левое предсердие и специальными инструментами расширяет митральный клапан. Операция проводится под контролем УЗИ.

Рентгенохирургическая операция

Это отдельная техника оперативного лечения различных пороков сердца. Доступ к пораженной зоне осуществляется через бедренную артерию, по которой врач двигает тонкий катетер. В зависимости от типа патологии, на конце катетера может быть сложенный патч либо баллончик. Весь ход операции контролируется рентгеновским прибором, который выводит изображение на монитор.

Если пороком сердца является стеноз, то по достижении суженного участка в баллончик начинают нагнетать воздух. Он увеличивается в размерах и расширяет отверстие до анатомических размеров. Если же нужно, наоборот, ликвидировать патологический просвет, то патч раскрывается по типу зонтика, закупоривая отверстие.

Особенности послеоперационного периода

Первичная реабилитация после любого вида хирургического вмешательства при пороке сердца проводится в больнице. Пациент будет пару дней находиться в реанимации, чтобы врачи могли отслеживать гемодинамику и сразу купировать возникающие осложнения. Особое внимание уделяют новорожденным, а также всем пациентам, перенесшим открытую операцию.

Когда состояние больного стабилизируется, его переводят в палату. Следующие несколько дней его ждут восстановительные процедуры: капельницы, уколы, кислородная маска. Также пациент занимается со специалистом по ЛФК, который учит его дыхательным упражнениям. Из медикаментов назначают анальгетики (купировать боли), антибиотики (избежать воспалительных заболеваний сердца и легких). Иногда дополнительно прописывают антикоагулянты для профилактики тромбообразования.

Если новорожденному была проведена открытая операция, то родителям придется относиться к малышу с тройной ответственностью. Ребенка нельзя будет укладывать на животик или тянуть за ручки, потому что это помешает нормальному сращиванию грудной клетки. Придется исключить прогулки и гостей в доме, потому что это риск инфекций, а ослабший иммунитет крохи особенно уязвим.

Стоимость операции при пороке сердца

Оперативные вмешательства при пороках сердца у детей и взрослых имеют , но на всех их не хватает. Особенно остро этот вопрос стоит в последнее время, потому что малышей с ВПС рождается все больше. Если пациент не попадает в квотируемую группу, приходится оплачивать операцию из своего кармана.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенные врожденые дефекты, встречающиеся приблизительно у 6 - 8 из 1000 живорожденных детей. Учитывая современные результаты операций по устранению ВПС, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста.

Ожидается, что группа пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, будет увеличиваться примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживают благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения. В то же время ни одна операция на сердечно-сосудистой системе не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Врач обязан прогнозировать отдаленные результаты операции в плане физического и социального статуса, образовательных и профессиональных способностей. При этом необходимо учитывать все возможные исходы, в том числе и возникновение возможных осложнений как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в последующей жизни. В данном обзоре мы попытаемся проанализировать те проблемы, которые могут возникать у пациентов после оперативного лечения ВПС, чтобы помочь педиатру предвидеть и разпознать их.

ВПС без цианоза чаще проявляются симптомами перегрузки малого круга кровообращения или застоем с затруднением системного сердечного выброса. Цианотичные пороки проявляются прогрессирующей гипоксемией. В прошедшие годы хирургическое вмешательство нередко откладывали, пока у пациента не усугублялись симптомы и не возрастал риск смерти вследствие естественного течения врожденного заболевания порока. За прошедшее десятилетие ранняя коррекция стала вытеснять паллиативные операции и стала чаще прово-диться в течение первых месяцев жизни. Ранняя хирургическая коррекция предотвращает осложнения ВПС. Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
Коррекция с использованием протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus ). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.
Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.

Число пациентов у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя все возрастающую роль в ведении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

ОБЩИЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Несмотря на значительные достижения в хиругической коррекции врожденных пороков сердца, у большинства пациентов сохраняются некоторые остаточные анатомические и/или физиологические аномалии после операции. Рассмотрим наиболее распространенные проблемы, которые могут возникать у некоторых пациентов после операции на сердце. Эти проблемы могут быть разделены на три основные группы: резидуальные дефекты, последствия операции и ее осложнения.

Термин "резидуальный дефект " используется для определения анатомических и гемодинамических нарушений, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его. В будущем с развитием диагностических и хирургических технологий, эти проблемы, возможно, будут предупреждаться во время операции. С другой стороны, природа порока может быть таковой, что резидуальная патология не может быть откорректирована или радикальная операция не оправдана вследствие высокого риска. Иногда порок может персистировать и после безупречно проведенной операции, которая обеспечивает успех в большинстве случаев, причем предсказать такой исход не представляется возможным.

Термин "последствия операций " используется в отношении анатомических и гемодинамических состояний, возникающих в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям. Некоторые из последствий не связаны напрямую с операцией, но они приводят к появлению определенных проблем или увеличивают возможность их возникновения. Ряд из этих последствий представляют большую угрозу, чем циркуляторные нарушения, по поводу которых была произведена операция.

"Осложнения " - это состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин. В некоторых случаях возникновение осложнений непредсказуемо и неизбежно.

ПРОБЛЕМЫ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА

В послеоперационном периоде у пациента часто выявляются отклонения при физи-кальном обследовании, которые требуют исключения осложнений. При первом послеоперационном осмотре врач проводит тщательный анализ диагностических исследований, сведений об операции и выписного эпикриза. Врачу следует оценить пульс с целью выявления аритмии. Измерения артериального давления на правой руке и на любой из ног необходимы при каждом обследовании с целью исключения гипертензии и градиента между верхней и нижней конечностями, что может быть при рецидивировании коарктации аорты. При аускультации сердца следует зафиксировать аномальные тоны и наличие шумов.

Отклонения нередко выявляются у пациентов в послеоперационном периоде и не всегда являются патологическими по природе. Мягкие шумы систолического кровотока на основании сердца часто слышны после закрытия ДМПП или ДМЖП и представляют собой турбулентный кровоток в расширенной легочной артерии. Металлический щелчок ожидается у пациента с клапанным протезом, а его отсутствие должно быть причиной для тревоги. Жесткие или грубые шумы обычно указывают на остаточный дефект. При аускультации оценивается характер дыхания и наличие непрерывных шумов, которые могут быть слышны на искусственных аортопульмональных шунтах или нативных аортопульмональных коллатеральных сосудах.

Ослабленное или непроводящееся дыхание может указывать на плевральный выпот, который нередко возникает после операции Fontan и подтверждается рентгенограммой грудной клетки. При последующих осмотрах необходимо выяснить у родителей (или пациента) о любых изменениях аппетита, переносимости нагрузки и поведения. Оценивается динамика физического развития, чтобы зафиксировать его улучшение, которое ожидается после хирургической коррекции большинства ВПС.

Проводится исследование пульса, кровяного давления, обследование сердца, легких и оценка размеров печени. Назначение лабораторных исследований, таких как электролиты и клинический анализ крови должно определяться клиническими показаниями, такими как длительное лечение диуретиками, остаточный дефект, изменения данных физикального обследования. Следует назначить рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и эхокардиограмму, поскольку рутинные исследования обычно имеют низкую информативность. При необходимости назначаются холтеровский мониторинг, пробы с физической нагрузкой.

Остаточные и рецидивирующие дефекты

Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или из-за плановой поэтапной хирургической коррекции, или изза неполного успеха первоначальной операции. Могут возникнуть рецидивы пороков, такие как стеноз или недостаточность клапана, обструкция анастомоза или рецидив коарктации аорты. Остаточные или рецидивирующие пороки увеличивают у пациента риск эндокардита.

Остаточные дефекты
В настоящее время наиболее распространенной причиной наличия остаточных сердечных дефектов у пациента в послеоперационном периоде является поэтапная хирургическая коррекция. Примерами могут быть коррекция при трехкамерном сердце, приводящая в конечном итоге к операции Fontan, или операции, которые требуют имплантации протеза (гомотрансплантантный анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Дети с подобными пороками первоначально подвергаются паллиативным процедурам для обеспечения адекватного пульмонального кровотока, чтобы сделать возможным адекватный соматический рост без чрезмерной работы сердца или легочной гиперволемии. Остаточные дефекты имеют место менее чем в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и, следовательно, симптомы остаточного сердечного порока у пациента определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

У пациентов с остаточным шунтом слева-направо (больные с остаточным ДМЖП после неполного хирургического закрытия) будут выявляться симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких) в зависимости от размера остаточного дефекта и наличия или отсутствия какой-либо обструкции легочноиу кровотоку. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана будет обязательный шунт справа-налево на уровне предсердия (вследствие ДМПП) и шунт слева-направо на вентрикулярном уровне (через ДМЖП) или на уровне крупных артерий (через ОАП) или хирургически созданный аортопульмональный шунт для обеспечения легочного кровотока. Данные шунты будут определять пульмональный кровоток и, следовательно, степень цианоза у пациента. Этот баланс является динамическим по характеру, изменяясь в зависимости от соматического роста пациента и его физической активности.

Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока приведит к возврату первоначальных симптомов. Некоторые ВПС рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей КоА составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения. На ранних стадиях рецидива порока симптомы обычно отсутствуют.

Малозаметные, но значимые изменения при физикальном обследовании пациента (увеличение градиента между показателями кровяного давления верхней и нижней конечности у пациента после операции по поводу коарктации аорты, новый или более громкий шум у больного со стенозом аорты) являются первыми клиническими признаками изменения статуса пациента. Целенаправленная эхокардиография с Допплер-исследованием градиента давления на участке устранения коарктации поможет количественно оценить степень рекоарктации и определить потребность и сроки дальнейших исследований и вмешательства.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Фактическая распространенность аритмий неизвестна, поскольку иногда они протекают бессимптомно. В послеоперационном периоде пациент или его родители могут сообщать об ощущении сердцебиении. Симптомами значимой аритмии могут быть измене-ние общего самочувствия, снижение аппетита, приступы рвоты или сниженная переносимость нагрузки. Часто аритмию сначала выявляют при рутинном физикальном обследовании и подтверждают на ЭКГ.

Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана анатомическим дефектом (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (например, гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов. При оценке пациента с послеоперационной аритмией врачу следует тщательно проанализировать лежащий в основе порок сердца, хирургическую коррекцию, список препаратов, принимаемых в настоящее время пациентом и любые недавние проблемы здоровья (например, электролитный дисбаланс вследствие рвоты или диареи), которые могут помочь дифференцировать тип аритмии, ее причину и определить лечебную тактику.

Суправентрикулярные аритмии
Суправентрикулярные аритмии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде, они варьируют от доброкачественных до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами аритмий могут быть рубцы после атриотомии, повышенное внутрипредсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (ТФ, стеноз аорты). После некоторых хирургических операций (операция Fontan при трехкамерном сердце или операция Senning и Mustard при TМС) сохраняются остаточные структурные и физиологические изменения, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих условия для спонтанного возникновения реэнтри цепи. Закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного дренажа реже осложняются аритмией.

Эпизодические аритмии бывает трудно выявить вследствии их кратковременности, их лучше диагносцировать при Holter-мониторировании. Постоянные суправентрикулярные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии) требуют быстрого выявления. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия).
Медикаментозное лечение эффективно менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и другими побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться более агрессивная терапия, включая электрическую кардиоверсию. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотную аблацию аритмогенного очага или постановку антитахикардийного пэйсмейкера.

Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера. Лечение брадикардий может потребовать коррекции медикаментозной терапии, способной вызывать или усиливать брадикардию (дигоксин, бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов). Нередко требуется постановка постоянного пэйсмейкера.

Желудочковые аритмии
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационномпериоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией во время хирургической коррекции, повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим кровяным давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженной вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, снижает риск поздних вентрикулярных аритмий.

Стойкая желудочковая тахикардия может хорошо переноситься в течении короткого периода отдельными пациентами. Чаще же при этих аритмиях существует угроза синкопе, судорог или внезапной смерти. Немедленная кардиоверсия необходима у пациентов со стойкой вентрикулярной тахикардией. Во многих случаях требуется электрофизиологическое исследование, чтобы подтвердить тип и участки происхождения аритмии. На основе этих данных может быть применена аблационная терапия или имплантация системы автоматического дефибриллятора/пэйсмейкера.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некоррегированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце. У небольшой группы пациентов регистрировалась вентрикулярная тахикардия в анамнезе, у 75% имелась дисфункция одного или обоих желудочков. Большинство внезапных смертей вызваны злокачествнными аритмиями, что еще раз подчеркивает необходимость их своевременного выявления и лечения.

ПРОБЛЕМЫ, ВЫЗВАННЫЕ КЛАПАНАМИ И ПРОТЕЗАМИ

Рассмотрим проблемы, характерные для большинства пациентов после хирургических операций на сердечных клапанах или для пациентов, у которых использовались протезы в качестве компонента хирургической процедуры.

Вальвулотомия

После пульмональной вальвулотомии период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции. Отдаленные результаты вмешательств на митральном и трехстворчатом клапанах более вариабельны вследствие широкого спектра устраняемых врожденных пороков.

Протезы клапанов

Обычно у детей протезирование клапанов стараются избегать, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Каждая категория протезов клапанов (биопротезы, механические клапаны, гомотрансплантанты, аутотрансплантанты) имеет существенные недостатки:

Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. Единственным исключением может явиться замена аортального клапана пульмональным аутотрансплантантом, при котором собственный жизнеспособный клапан пациента помещается в аортальную позицию и может расти пропорционально соматическому росту пациента.
Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования. В среднем биопротезы клапанов быстрее кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют и становятся недостаточными у молодого растущего пациента, по сравнению со взрослым. При использовании для замещения митрального или аортального клапана биопротезов осложнения отсутствуют у 43% детей, по сравнению с 86% при механическом клапане через 7 лет катамнестического наблюдения. Пульмональный ауотрансплантант является прекрасной альтернативой для замены аортального клапана у растущего ребенка по причине его потенциала. Клапан-гомотрансплантант из человеческой ткани превосходит биопротез клапана, но также имеет ограниченную износостойкость из-за своей неспособности расти и постепенной дегеренации в результате кальцификации. У детей в возрасте 3 лет на момент имплантации гомотрансплантанта недостаточность клапана развивается в среднем через 6 лет после имплантации. В отличие от этого клапаны-гомотрансплантанты, имплантированные у детей более старшего возраста и взрослых, часто функционируют без осложнений в течении 15 лет или более.
Тромбообразование. Распространенность системных тробмоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянт, предпочтительнее варфарин. В отличие от этого, частота тробмоэмболий при имплантации биопротезов в 2 раза ниже даже без антикоагулянтной терапии. Гомотрансплантанты и аутотрансплантанты по существу не влекут за собой риск тромбоэмболии. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствии соматического роста, изменений его метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.
Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течении первых 6 месяцев после имплантации. Эндокардит более распространен при использовании механических клапанов, чем при биопротезах. Риск снижается со временем при обоих типах протезов. В отличие от них при гомо- и аутотрансплантантах риск как раннего, так и позднего эндокардита значительно ниже.

Протезы-кондуиты и заплаты

Кондуиты, используемые для реконструкции ВПС, создают много общих проблем, подробно описанных выше относительно протезов клапанов. Кондуиты между желудочками и крупными артериями или используемые для коррекции коарктации аорты не растут, и пациент вырастает из них в течении нескольких лет. Из-за образования псевдоинтимы, кальцификации клапанов и стеноза лишь менее чем в 50% случаев не требуется замена кондуита в течение первых 10 лет.

Вследствие низкий износостойкости кондуиты-гомотрансплантанты, состоящие из части пульмональной артерии и пульмонального клапана или сегмента аорты и аортального клапана, вытеснили клапанные кондуиты из дакрона. Эти каналы более стойкие, но все же дегенерируют со временем. Стеноз кондуита вследствие его дегенерации или соматического роста можно легко определить по изменению или появлению нового систолического сердечного шума или ЭКГ-признакам вентрикулярной гипертофии. Интракардиальные и экстракардиальные заплаты обычно делаются из аутологического или гетерологического перикарда, дакрона. Перикардиальные заплаты могут со временем уменьшаться или становится аневризматичными, если подвергаются избыточному давлению. Заплаты из дакрона при использовании в камерах низкого давления (межпредсердная перегородка), имеют тенденцию к развитию псевдоинтимы, могут вызывать обструкции. При использование дакрона в камерах высокого давления (при ДМЖП) отмечается минимальнное развитие псевдоинтимы.

Вентрикулярная дисфункция

ВПС вызывают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Более раняя хирургическая коррекция пороков приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции:

Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и обьемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода в десатурированной артериальной крови. Данная проблема чаще возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует остановки сердца на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.

Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять функцию миокарда вследствии поражения коронарных артерий. Хронические отклонения от нормальной гемодинамической физиологии, такие как морфологическое функционирование правого желудочка в качестве насоса для системной циркуляции при TМС, часто приводят к постепенному ухудшению системной вентрикулярной функции. Наконец, аритмии, включая полную блокаду сердца, снижают эффективность работы сердца вследствии снижения атриальной преднагрузки желудочков.

Субклиническая вентрикулярная дисфункция обычно выявляется лишь путем дополнительных исследований (кардиомегалия на рентгенограмме) и подтверждается снижением вентрикулярной функции на эхокардиограмме. Однако, ряд слабовыраженных клинических признаков (непереносимость новой нагрузки, усталость или повышенная сонливость, отставание в росте, общее снижение самочувствия, новый шум митральной регургитации или гепатомегалия) врач может выявить при осмотре.

Эндокардит

Инфекционный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. Информированность врача и пациента относительно эндокардита может иметь существенное влияние на снижение как ранней, так и поздней заболеваемости и смертности пациентов после хирургической операции по поводу ВПС.

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависи-мости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу ТФ, остается повышеный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии. Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита.

Микроорганизмы, вызывающие эндокардит, и, следовательно, антибитики, используемые для профилактики и лечения варьируют в соответствии с воротами проникновения инфекции. Streptococcus viridans - наиболее распространеный микрооранизм после стоматологических процедур и процедур на верхних дыхательных путях, тогда как Enterococcus fae-calis - наболее распространенный микроорганизм, связанный с желудочно-кишечной или мочеполовой бактериемией. Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis - наиболее распространеные возбудители в результате инфекций кожи и мягких тканей.

Важно осознавать, что неудачи даже при соответствующем проведении профилактики все же имеют место, и, следовательно, эндокардит нельзя без риска исключать, даже если профилактика назначена. Не было установлено, что внутривенные антибиотики превосходят препараты для перорального введения, когда соблюдается соответствующий режим приема пероральных препаратов с учетом кратности введения и дозировки. Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

ПРОБЛЕМЫ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С СЕРДЦЕМ

Рост и развитие

Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Несколько исследований показали корреляцию между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева-направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связана с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. Хирургическая коррекция ВПС улучшает набор массы тела и линейный рост. Хотя пациенты наверстывают упущенное (в плане роста) по-разному, на это влияют сопутствующие причины, например, синдром Дауна, почечные нарушения.

Имеются веские доказательства, что более ранняя хирургическая коррекция ВПС улучшает рост на ранней стадии. Для педиатра важно знать разумные ожидаемые показатели роста пациента в послеоперационном периоде: у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут расти хуже. Пациента с отставанием кривой роста следует обследовать на возможные осложнения операции, включая неразпознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические и не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела. Наконец, необходимо обеспечить ребенку нормальное питание.

Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. Иногда причинами задержки развития являются внутриутробные инфекции, синдром Дауна и другие синдромы, связанные с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Подобные изменения могут быть выявлены в течение первого полугодия жизни. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева-направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.

Пациенты, которым проводится операция на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие.

Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся позднего исхода у пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период дества.

Родителям следует рекомендовать помещать ребенка в ту среду, которая будет стимулировать развитие. Ограничения следует применять лишь в тех ситуациях, когда физическая нагрузка и напряжение могут быть противопоказаны вследствие остаточных гемодинамических аномалий. Фундаментальной целью лечения пациентов с ВПС является применение минимума ограничений к ним, чтобы дать возможность вести настолько нормальную жизнь, насколько это возможно. Физическая нагрузка является важной частью образа жизни детей и подростков, и ограничения должны применяться при остаточных дефектах, физиологических отклонениях или индивидуальных особенностях пациентов. Родителям, школьным и участковым врачам следует рекомендовать избегать излишних ограничений.

Кардиологические заболевания многочисленны и разнообразны. Страдают от них как взрослые, так и дети. Для лечения тяжелых патологий требуется проведение сложных операций на сердце. Многие опасные состояния связаны с развитием пороков. По статистике, из каждой тысячи только родившихся малышей выявляют 8 больных с аномалиями сердечно-сосудистой системы врожденного типа. Иногда даже хирургия не в силах спасти человека от смерти. Но в достаточном количестве случаев своевременное лечение (в том числе и оперативное) помогает справиться с проблемой и вернуть пациенту здоровье и нормальную жизнь.

Порок сердца подразумевает всевозможные отклонения в строении сердечной мышцы, которые провоцируют нарушение передвижения крови и, как следствие, гипоксию внутренних органов и систем. К таким аномалиям относят органические повреждения:

клапанного аппарата;
перегородок сердца;
сердечных стенок;
крупных сосудов, отвечающих за подачу и вывод крови.

Пороки развиваются у человека в период внутриутробного развития или приобретаются уже после рождения. Факторы, влияющие на их формирование, могут быть самыми различными: неблагоприятное протекание беременности, инфицирование плода, влияние алкоголя и сигарет, хронические заболевания, прием некоторых лекарств, наследственная предрасположенность.

Если не лечить сердечные пороки, развивается ишемическая болезнь, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда. Половина новорожденных детей с серьезными нарушениями кардиологического характера, которые не были прооперированы в экстренном порядке, умирают в течение первого месяца жизни. Три четверти таких детей не доживают до годовалого возраста.

Какие бывают нарушения?

Пороки сердца можно разделить по группам, используя определенные критерии:

В зависимости от периода формирования: врожденные и приобретаемые.
По месту расположения: клапанные (поражение створок митрального, трикуспидального, легочного, аортального клапанов) и в области перегородок (между желудочками или предсердиями).
По степени сложности: изолированные (одиночные, простые), усложненные (сочетаются два порока) и комбинированные (сердечных нарушений насчитывается больше двух).
В связи с вызываемыми осложнениями: одни называют «белыми», другие «синими». Первые не вызывают смешивания кровяных потоков из вен и артерий. Кислород к органам поступает в допустимой норме. Во втором случае венозная кровь забрасывается в артерию, и сердце отправляет ее в таком виде (со сниженной долей необходимого тканям кислорода) по всему телу. Развивается синдром недостаточности сердца (синеют губы, пальцы на ногах и руках, уши).
В зависимости от приспособительной способности сердечной мышцы: компенсированные (сердце своими силами компенсирует существующие отклонения) и декомпенсированные (провоцируют развитие недостаточного кровоснабжения).

Все сердечные патологии сопровождаются разной степенью нарушения гемодинамики. Самая легкая – первая степень, четвертая считается очень тяжелой.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Закладка кровеносной системы и ее главного органа начинаются на первых неделях жизни эмбриона в чреве матери. В этом периоде любое негативное воздействие как внешних, так и внутренних факторов способно привести к становлению пороков сердца у будущего ребенка. Возможные причины врожденных нарушений сердечной структуры:

нарушения на генном уровне;
радиоактивное облучение;
плохая наследственность;
инфекционное поражение женщины в раннем сроке беременности;
употребление лекарственных препаратов в первом триместре;
увлечение беременной женщины алкоголем, наркотиками, сигаретами;
наличие фетоплацентарной недостаточности;
аномальное развитие плацентарных сосудов;
рецидивы хронических заболеваний во время беременности.

Все пороки врожденного характера распределяются по трем группам:

Нарушения, при которых легочное кровообращение не сопровождается изменениями.

Сужены аортальное входное отверстие или один из участков аорты.

Состояния, для которых характерно увеличение легочного кровотока.

Не закрыт боталлов проток, имеются дефекты преграды между предсердиями или желудочками.

Патологии, влияющие на уменьшение циркулирующей через легкие крови.

Наличие тетрады Фалло, легочная артерия с узким входом.

Сужение (стеноз) устья легочной артерии

Вены транспортируют кровь к области правого предсердия. Оттуда она попадает в правый желудочек. Описываемый порок предполагает неправильное развитие самого клапана, пропускающего кровь из правого желудочка в легочный круг кровотока. В другом случае сужен участок легочной артерии прямо над клапаном или входное отверстие (устье) сосуда под клапаном. Когда венозная кровь проходит сквозь легкие, она отдает углекислый газ и напитывается кислородом, а потом попадает в левую часть сердца. Оттуда она пойдет дальше ко всем органам. Если легочный ствол сужен, происходят следующие нарушения:

Перенапряжение правого желудочка, ему трудно выбрасывать кровь.
Уменьшается объем крови, доставляемой в легкие.
Гипоксия всего организма.

Развивается правожелудочковая недостаточность.
Прогрессирование патологии без адекватного лечения может вести к смерти.
Со стороны легких возможен некроз тканей, воспалительный процесс с выделением гноя, образование тромбов, развитие туберкулеза.

Как проявляется порок:

цианоз и холод в конечностях;
сердечный горб (выпячивание ребер в зоне расположения сердца);
синдром барабанных палочек (подушечки пальцев рук утолщаются;
задержка умственного развития у детей.

Тетрада Фалло

Такой порок довольно распространен у младенцев. Он относится к тяжелым сердечным патологиям. Назван так по Фамилии французского патологоанатома Этьена-Луи Фалло, который в 1888 году первым сделал подробное описание этого состояния. Слово «тетрада» (в переводе с греческого означает группировку из четырех элементов) подразумевает неких 4 признака, сочетающихся друг с другом. В данном случае имеется в виду «синий» порок сердца, объединивший в себе 4 нарушения:

Аномальное развитие межжелудочковой перегородки.
Гипертрофия со стороны правого желудочка.
Узкий проход легочной артерии.
Неправильно расположенная аорта (декстропозиция). Она сдвинута к правой стороне сердца. Иногда наблюдается частичный или полный выход сосуда из правожелудочковой камеры.

Порок диагностируется в раннем детстве, потому что до зрелого возраста, как правило, такие пациенты доживают редко, особенно при отсутствии должного лечения (обязательная операция на сердце). Иногда имеет место так называемая пентада Фалло – развитие пятого признака (аномалия перегородки между предсердиями) вдобавок к уже имеющимся четырем.

Цианотический (синий) порок характеризуется снижением объема полезной (обогащенной кислородом) крови в большом круге кровообращения. Гипоксия органов и венозный застой прогрессируют, это выражается в следующих признаках хронической сердечной недостаточности:

Кожные покровы становятся синюшными.
Появляется синдром «барабанных палочек». Ногти деформируются, утолщаются, округляются.
Плоская грудь или «сердечный горб».
Потеря в весе.
Физическое развитие задерживается.

Развитие сколиоза, плоскостопия.
Наблюдаются большие межзубные просветы, ранний кариес.
Наличие приступов выраженного цианоза: частое дыхание, фиолетовая кожа, одышка, упадок сил, предобморочное состояние, потеря сознания, судороги.
Появляются отеки.

Сужение (коарктация) аорты

Врожденный порок проявляется аномально узким просветом в одном из участков аорты. Обычно это перешей дуги сосуда, иногда грудной или брюшной отдел.

Аорта – самая крупная из артерий в большом круге кровообращения, она выходит со стороны левого желудочка.

Несмотря на то, что патологическое формирование возникает вне сердца, его все же называют сердечным пороком. Потому что коарктация такого важного сосуда напрямую влияет на работу кровеносной системы и самого сердца.

Нарушение гемодинамики связано с разницей давления крови в сосуде. До суженого участка оно повышенное, что вызывает гипертрофию левого желудочка. Ниже пораженной зоны давление снижается. Чтобы восстановить нормальный кровоток, в этом месте развиваются дополнительные пути для передвижения крови.

Симптомы, характерные для маленьких детей:

бледная кожа;
отсталость физического развития;
одышка, легочные хрипы;
частые пневмонии;
высокое давление в артериях рук и низкое на ногах, при этом ноги синеют.

Признаки порока у взрослых:

голова тяжелая и кружится и болит;
хроническая усталость;
болит сердце;
мерзнут и болят ноги, судороги и слабость мышц;
разница в давлении на верхних и нижних конечностях.

Возможные осложнения:

отек легких;
сердечная астма;
инсульт;
гипертензия;
склероз почечных артериол.

Незаращение артериального (боталлова) протока

В 1564 году Леонардо Боталло, врач из Италии, первым сделал описание протока (названного его именем), который соединяет дугу аорты с легочной артерией у ребенка в период внутриутробного развития. Когда новорожденный младенец начинает дышать легкими, этот проход зарастает соединительной тканью. Если этого не происходит, диагностируется порок сердца, именуемый открытым боталловым протоком. Результат – нарушение гемодинамики в малом круге кровообращения, сердечная дисфункция. Возникает смешение венозной и артериальной крови, в легкие она поступает в большем объеме. Правый, а потом и левый желудочки начинают увеличиваться.

Проявление порока:

пульсирующая шейная артерия;
цианоз кожных покровов в напряженном состоянии;
повышенная бледность;
аритмия;

отставание в развитии у детей;
кашель;
затрудненное дыхание.

Такое нарушение может привести к инсульту, формированию аневризмы, инфаркту миокарда, сердечной недостаточности, эндокардиту бактериальной этиологии.

Плод, находясь в утробе матери, не использует легкие для обогащения крови кислородом. У него особое кровообращение, оно организовано по другому принципу, не так, как у взрослых. В этом периоде в кровеносной системе существуют элементы, которые после рождения должны прекратить свое функционирование. Овальное отверстие, как и боталлов проток, относятся к таким временным образованиям. Окно в сердце имеет клапанную структуру и находится в перегородке, отделяющей левое предсердие от правого. Выраженная патология ведет к гипертрофии обоих предсердий и желудочков. Незначительный дефект может никак не отражаться на здоровье и самочувствии человека. Типичная симптоматика:

сердечный горб;
бледная кожа;
тяжелая одышка;
синеют нос, губы, пальцы при малейшей нагрузке;
кашель;

обморок;
вертиго;
упадок сил;
физическая отсталость.

Возможные последствия: высокий риск кессонной болезни, септического эндокардита, парадоксальной эмболии.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой ее дефект

Другое название порока – комплекс Эйзенменгера (обнаружен немецким врачом). Это комбинированное сердечное нарушение, оно характеризуется следующими признаками: отсутствие перегородки между желудочками или значительная ее деформация с образованием сквозного отверстия, увеличенный правый желудочек, неправильное расположение аорты. Следствием подобной аномалии становится серьезный сбой нормальной циркуляции крови, увеличение легочного кровотока, соединение артериальной и венозной потоков, смешанная кровь выходит из аорты к органам с низким содержанием кислорода.

Признаки дефекта:

учащенное сердцебиение;
одышка;
боль в сердце;
хроническая слабость;
синюшность кожных покровов;

набухшие яремные вены;
синдром барабанных палочек;
сердечный горб;
обмороки;
сколиоз;
кашель с кровью.

Возможные осложнения: частые болезни органов дыхания, сосудистая эмболия мозга головы, эндокардит, сердечная недостаточность, легочное кровотечение, внезапная смерть.

Дефект межжелудочкововй перегородки

Порок сердца, сокращенно называемый ДМЖП, редко встречается сам по себе. Чаще он комбинируется с другими нарушениями. Это отверстие в перегородке, отделяющей желудочки друг от друга. Дефект может быть незначительным, тогда он не опасен и способен самоустраниться с течением возраста. Большой проход вызывает смешение венозной и артериальной крови и нарушение кровотока. Сердце растет в размерах, кровь застаивается в легких, спазмируются коронарные сосуды, развивается склероз легочных кровеносных путей.

Симптомы ДМЖП:

тахикардия;
отеки;
плохой аппетит;
постоянная вялость;
умственная и физическая отсталость у ребенка;

синюшность кожных покровов;
кашель;
сердечный горб;
кровотечения из носа;
обморочное состояние.

Последствия порока:

бактериальное воспаление эндокарда;
развитие легочной гипертензии;
недостаточность аорты;
частые пневмонии;
сердечная недостаточность;
формирование блокады сердца;
кровоизлияние в мозг;
отмирание легкого или абсцесс;
коронарная или легочная эмболия
внезапная остановка сердца.

Пациенты с выраженным нарушением нуждаются в хирургической коррекции.

Приобретенные пороки сердца

Такие дефекты возникают у здорового человека, не имеющего патологий в структуре сердечных тканей. Порок приобретается под влиянием заболевания, которое прямо или косвенно поражает сердце. Чаще всего это ревматизм, другие причины:

атеросклероз;
сифилис;
травмы;
опухолевые образования;
сепсис;
ишемия;
артериальная гипертензия;
развитие острого инфаркта миокарда;
возрастные изменения.

Приобретенные пороки касаются клапанного аппарата. В основе развития нарушений лежит два признака: сужение отверстия клапана и его короткие створки.

Комбинированный аортальный порок

Патология объединяет в себе несколько нарушений: узкое аортальное устье и клапанная недостаточность. Обычно диагностируется именно комбинация пороков, в изолированном виде аортальная аномалия наблюдается редко. Прогрессирующее заболевание ведет к застойным явлениям в легочном круге. Основные осложнения – отек легких и сердечная астма.

Проявляет себя осложненный порок всеми признаками, типичными для входящих в него аномалий. Легкая форма патологии не доставляет особого дискомфорта, требует симптоматической терапии при необходимости. Тяжелая форма нуждается в хирургическом вмешательстве.

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Узкий вход в главную артерию не дает крови полностью выбрасываться из левого желудочка. Для компенсации этого нарушения сердце сокращается сильнее, стенки миокарда с левой стороны утолщаются. Выраженный стеноз ведет к значительной гипертрофии желудочка. Организм страдает от недостатка крови и кислорода.

Характерные признаки:

вертиго;

частые обмороки;
бледная кожа;
стенокардия;
развитие сердечного горба.

Главное осложнение – сердечная недостаточность.

Недостаточность аортальных клапанов

К таким порокам относят неплотное закрытие створок аортального клапана или расширение клапанного прохода. Этими патологиями страдают в основном мужчины. Нарушение часто сочетается с другими пороками, вызывает обратный ток крови в фазу диастолы из аорты в левый желудочек. Результатом становится растянутость левожелудочковой камеры, что со временем приводит к растяжению митрального прохода и левого предсердия. А кровоток малого круга нарушается, развивается застой венозной крови.

Типичные признаки аортальных пороков:

диастолическое давление снижено до критических цифр;
резкая смена положения тела вызывает сильное головокружение;
ночью развивается удушье;
шейные артерии пульсируют и выбухают;
кожные покровы белеют;
голова покачивается;

мелкие сосуды в глазах и под ногтевой пластиной пульсируют.

Что может случиться со временем?

Сердечная недостаточность.
Дилатация (растяжение) сердечных полостей.
Венозный застой, задержка крови в желудочке.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Подобной аномалии более подвержены женщины. Вызвать ее может ревмокардит с поражением внутреннего слоя сердца. Чаще встречается сочетание порока с другими клапанными нарушениями. Митральный стеноз провоцирует недостаточность кровяного потока из предсердия в желудочек. Давление в легочных венах и левом предсердии возрастает. Возможен отек легких.

Симптомы суженного клапана:

наличие акроцианоза и митрального румянца;
уменьшение левой части груди;
отсталость в умственном и физическом развитии.

К чему приводит порок:

Отек легких (выделение изо рта розовой пены, посинение кожных покровов, булькающее дыхание).
Сердечная астма (трудно сделать вдох).
Склероз легочной ткани.
Уменьшение полезного объема легких.

Недостаточность митрального клапана

Суть этого довольно распространенного порока в неплотном соединении клапанных створок. Возникает нарушение из-за воспалительного процесса в тканях клапана. Они теряют эластичность, заменяясь соединительной тканью. Часть крови затекает обратно в левое предсердие. Для компенсации сбоя гемодинамики вся левая половина сердца работает в усиленном режиме. Левый круг кровообращения испытывает недостаточность крови. Венозная кровь застаивается в большом круге.

Симптоматика:

появление особого «митрального» румянца с оттенком голубого цвета;
синдром «кошачьего мурлыканья» – грудь вибрирует, это можно почувствовать, приложив руку;
синеют пальцы стоп, кистей, кончик носа, уши, губы;
развиваются отеки.

Возможные последствия:

застойная недостаточность;
гипертрофия левой стороны сердца;

Компенсированный порок не доставляет дискомфорта, люди могут ничего не знать о заболевании.

Операции и их стоимость

Оперативное вмешательство требуется в подавляющем большинстве случаев. Обязано проводиться как можно раньше, чтобы не допустить осложнений, несовместимых с жизнью. Иногда работа хирургов должна быть экстренной, в первые недели после рождения ребенка. Своевременная коррекция нарушений может вернуть человека к нормальной жизни, продлить ее срок и улучшить самочувствие.

Сколько стоит операция при пороке сердца? Устранить сердечные пороки больной может бесплатно, на основании выделяемой государством специальной квоты. Но в такой помощи нуждаются многие люди, поэтому у пациента есть все шансы попросту не дожить до своей очереди. Существует возможность платного хирургического лечения. В Москве стоимость такой операции варьируется от 100 до 300 тысяч рублей.

Вылечить больное сердце можно и за рубежом. Сколько стоит операция при диагнозе «порок сердца» за пределами СНГ?

Самые умеренные цены на услуги кардиохирургов предлагаются в Индии.

Качество проводимого лечения отличается высоким уровнем, успехом заканчиваются более 99% всех операбельных случаев. Для примера, шунтирование сердца в Соединенных Штатах Америки обойдется пациенту в 100 000 долларов. Лечение в Индии будет стоить 6-9 тысяч долларов.

При пороке сердца большая стоимость операции будет при открытом хирургическом вмешательстве с использованием аппарата искусственного кровообращения. Малоинвазивные процедуры безопаснее и дешевле. Они проводятся при помощи катетеров – специальных устройств, которые вводятся в сердце через артерию в бедре.

Распространенные виды операций при пороках сердца:

Стоимость каждой из них зависит не только от сложности конкретного случая, но и от престижа выбранной клиники, авторитетности главного хирурга.

Пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, могут стать причиной инвалидности, многие люди с серьезными нарушениями рано умирают. Своевременное выявление и хирургическое лечение – единственный шанс продлить жизнь и улучшить ее качество для пациентов с подобными видами кардиопатии.

Сложнейшие операции на сердце проводят лучшие специалисты, используя новейшие технологии и высококачественное оборудование. Современные хирурги обладают достаточным опытом и навыками в осуществлении подобных манипуляций. Риск смерти пациента при этом минимальный, а процент успешного исхода очень высок. Но цена на услуги платной кардиохирургии не многим по карману, а государственная квота, к сожалению, пока не может удовлетворить всех нуждающихся в лечении. Никто не знает наверняка, сколько придется ждать плановой операции на сердце, и доживет ли до нее больной.

1 степень регургитации аортального клапана Что такое аортальный порок сердца?

– опасное для жизни человека нарушение с анатомической структуре сердца. Причины для возникновения этой патологии разные и действуют они еще до рождения человека или уже после. Однако всегда порок приводит к нарушению процесса перекачивания крови. В дальнейшем это вызывает застой крови в сосудах и гипоксию. Из-за того, что медикаментозно нельзя вылечить повреждения сердца структурного характера операция становится наиболее эффективным решением.

Если не избавиться от поражения, пострадают стенки камер сердца, клапаны и сосуды. Поэтому нужна обязательно хирургическая операция, ведь порок сердца не та болезнь, к которой можно относиться небрежно. И если взрослый человек отмахивается от проблемы с сердцем, то это его осознанный выбор, который неминуемо приведет к смерти.

Совсем другая картина с новорожденными детьми. Их проблемы врожденного характера. (ВПС) в 60% случаев выявляются у детей не старше 14 лет. И если в первый же год жизни не проводиться операция, 70% этих детей умирает.

Хирургическая операция – то, что требует врожденный порок сердца немедленно, сразу после обнаружения. Это позволит избежать развития недуга и дальнейших осложнений.

Отсрочка вмешательства оправдана, если пациент не обладает достаточными силами, чтобы справиться с его последствиями. В таком случае принимается решение дождаться взросления ребенка до той степени, когда его организм сможет бороться за свою жизнь.

В кардиохирургии выделяются фазы первичной адаптации и компенсации. Ребенок, находящийся в этом состоянии, стабилен и поэтому данный период становится подходящим моментом для проведения хирургического вмешательства.

Сложность сердечных пороков очень ярко проявляется в фазе декомпенсации. В этом состоянии у человека начинаются необратимые изменения, возникают тяжелые осложнения, развивается дистрофия внутренних органов и сердца.

Ребенок после операции на сердце

Осложнения при отказе от операции

Если больного человека не прооперировать, это вызовет огромные осложнения в дальнейшем. Люди, отказавшиеся от операции, страдают от нехватки кровоснабжения легких и мозга и их последствий.

Проблемы с сердцем:

периодически обостряется сердечная недостаточность;
нарушается проводимость и ритм сердца;
возникает , хронический ревмокардит.

Проблемы с дыханием:

уязвимость перед простудными заболеваниями;
осложнения в виде хронических бронхитов и пневмоний;
отек легких.

Проблемы с центральной нервной системой:

абсцессы в ткани мозга;
гипоксия
кровоизлияния в коре головного мозга;
риск тромбоэмболии.

Вот сколько проблем со здоровьем может быть, если не лечь на операцию. Поэтому особенно важно тяжелые пороки сердца устранять еще в младенчестве.

Операция на сердце

Виды вмешательств на сердце

Для каждого конкретного повреждения выбирается свой вид вмешательства. Выбор делает кардиохирург, и зависит он от нескольких факторов:

разновидность повреждений;
степень дефектов сосудов и сердечных камер.

Сегодня в стране работают специальные кардиохирургические и сосудистые центры. В них с помощью высокотехнологичной аппаратуры проводятся операции на небьющемся сердце. Пациент подвергается гипотермии и подключается к . В результате вмешательство проводится точно и быстро, риски минимизируются.

Каждое вмешательство проводится по-разному:

Врач перевязывает, а затем пересекает ненужный сосуд. Таким образом устраняется .
Устранение повреждения межпредсердной или межжелудовочкой перегородки. Для этого потребуется сперва ушить перегородку, а затем провести пластику тканей и наложить заплатку.
Стеноз устья аорты устраняют следующим образом. При помощи стентов расширяют суженные сосуды или же узкий участок сосуда удаляют.
Если позиции отводящих артерий нарушены, сосуды перемещают, исправляя локализацию.
Проблемы с клапанами решаются при помощи их замены. Для этого используются гомотрансплантаты или искусственные аналоги.
В случае, когда отмечается стенозирование клапанов и атриовентикулярных отверстий делают комиссуротомию. Для предотвращения повторного сращивания устанавливают расширительное кольцо.

Применяется два вида протезов клапанов сердца:

Механические. Они делаются из металла или синтетических материалов. Бывают двух- и одностворчатые. Срок их службы составляет 50 лет, но требуется постоянный прием антикоагулянтов для профилактики тромбозов.
Биологические. Такой тип изготавливается из человеческих или свиных тканей. Спустя примерно 12 лет их требуется заменить из-за потери эластичности. Рекомендуется использовать для пожилых людей, и тех, кто неспособен по каким-то причинам принимать антикоагулянты.

С искусственными клапанами возникает необходимость постоянного приема лекарств, разжижающих кровь. Гомотрансплантаты требуют приема цитостатиков, которые не позволят организму отторгать ткани.

Если порок оказался комбинированным и сложным, может потребоваться повторная операция на сердце. Но времени после первичной операции должно пройти не меньше нескольких месяцев, возможно, и год.

Виды операций при ВПС

Хирургические действия делятся по исполнению на три вида:

Открытые. Хирург открывает сердечную полость и выполняет необходимые манипуляции. Проводится такая работа под общим наркозом. Легочная и сердечная деятельность останавливается, а пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
Закрытые. Сердечная полость остается закрытой. Все манипуляции проходят вне сердечной зоны и не касаются самого сердца. Используя ушко левого предсердия, наложив шов на него, врач попадает в область сердца. Главное перед началом – убедиться в отсутствии тромбов.
Рентгенохирургические. Новый весьма успешный метод, который набирает популярность. Врач при помощи тонкого катетера, на концах которого закреплены специальные механизмы, напоминающие зонтики или баллончики, попадает через сосуды в сердечную полость. Там они расширяются, закрывая просвет перегородки или раскрывая клапан сердца, поврежденный стенозом. Это эффективный и малотравматичный способ проведения операции на сердце. К тому же он успешно применяется в комбинации с другими.

Каждый из трех способов лучше всего справляется с определенными видами нарушений. Однако возможность совмещать два способа вместе с появившемся рентгенохирургическим методом открывает дорогу к более новому и более качественному типу хирургии.

Условия для проведения операции на сердце

Послеоперационный период

После вмешательства пациент должен находиться под наблюдением. Поэтому его помещают в палату интенсивной терапии, где следят за гемодинамикой. Для этого пациента подсоединяют к непрерывному монитору. Это позволяет отслеживать частоту сердечного сокращения, дыхания, артериального давления.

Чтобы пациент не испытывал боли после операции, ему вводят анальгетики. Дыхание облегчают при помощи кислородной маски. Питательный раствор, витамины, антибактериальные препараты, предотвращающие послеоперационную пневмонию, вводят больному капельно при помощи подключичного катетера.

В зависимости от состояния пациента, врач назначает ему определенный режим. Он определяет, как и при каких условиях должна проходить реабилитация.

В обычной ситуации швы снимают через 10 дней. К дыхательной гимнастике приступают спустя 3 дня. Если устанавливался механический клапан в сердце, назначаются антикоагулянты непрямого действия.

Людям, выписанным из стационара, требуется проверять протромбин не менее 1 раза в месяц. Чтобы не повышалась свертываемость крови, нужно исключить из своего рациона продукты, содержащие витамин К.

К таким продуктам относится:

чай зеленый;
кофе;
шпинат;
бобы;
листовой салат;
капуста.

Избегание этих продуктов ускорит выздоровление.

Проведение операции

Восстановление

Насколько быстро придет в норму человек? Время для этого в каждом случае требуется разное. В среднем и взрослым и детям требуется от 3 до 6 месяцев на восстановление сердца.

В первые 3 месяца строго запрещено поднимать тяжести, водить машину, толкаться и тому подобное. В эти месяцы костная ткань грудины срастается, и любая сильная нагрузка может серьезно навредить этому.

Обычную работу по дому допускается начинать по истечению этого срока. Полностью здоровье восстановится примерно через полгода. Это при условии, что все предписания врача выполнялись неукоснительно.

Стоимость операции

Человек, которому потребовалась такая процедура, рано или поздно задается вопросом, во сколько она ему обойдется? Сколько потребуется денег, и от чего зависит цена?

Стоимость хирургического вмешательства зависит от нескольких факторов:

объем работы;
имя и известность врача, клиники;
состояние больного.

С учетом этого выработались примерные ценники на определенные операции для устранения порока сердца:

Примерно четверть миллиона долларов потребуется для . Альтернативой может стать бесплатная пересадка, которая проводится в порядке очереди. Поскольку очереди эти немаленькие, есть риск не дожить до нужного момента.
От 500 до 3 тысяч долларов потребуется для устранения дефектов перегородок сердца. Замена и пластика клапанов входит в эту категорию. Цена операции на сердце варьируется из-за перечисленных выше факторов.
Малоинвазивный вид вмешательства обладает сравнительно низкой стоимостью, которая зависит от тех же факторов.

Опираясь на все вышеперечисленное, можно составить приблизительную картину происходящего на рынке медицинских услуг в данной сфере. Картина не слишком радужная, не каждый сможет совладать с такими расценками на операции. Выход один – сбор нужных документов и получение государственной квоты.

Особенно сильно цена кусается, если заболевание сердца серьезное, и требуется вмешательство известного врача, работающего в престижной клинике. В таком случае цена может вырасти в два раза, а то и более.

Следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.

Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита , наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.

Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.

Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.

Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.

Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК . В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.

После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.

Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.

В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).

Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода - после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.

Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.

Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.

После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность - 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.

При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.

У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.

При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.