Клинико топографические особенности альтернирующих синдромов. Записи с меткой альтернирующий синдром. Синдромы поражения среднего мозга

поведем разговор о том, что такое альтернирующие синдромы. Альтернирующие синдромы часто сопровождают одностороннее поражение ствола мозга. Альтернирующие синдромы характеризуются нарушением проводимости на стороне, противоположной очагу поражения, и нарушениям функции черепных нервов на стороне поражения.

Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга

Синдром Вебера возникает в случае поражения ядер или волокон глазодвигательного нерва. В этом случае развиваются симптомы поражения III пары черепных нервов на стороне очага повреждения, гемиплегия. Синдром Вебера сопровождается одновременным поражением корково-ядерных путей лицевого и подъязычного нервов, что проявляется центральным параличом мышц языка и лица.

Синдром Бенедикта. В данном случае очаг поражения располагается на том же уровне, что и при синдроме Вебера, но дор-сальнее. При этом в патологический процесс вовлекается красное ядро и черная субстанция. Клинически синдром проявляется параличом глазодвигательных мышц периферического характера на стороне поражения и интенционным гемитремором на противоположной стороне. В случае наличия очага поражения более больших размеров происходит одновременное поражение волокон медиальной петли. В этом случае к клиническим проявлениям присоединяется нарушение чувствительности на противоположной стороне (поверхностная и глубокая).

Синдром Клода. При данном синдроме нарушается координация движений, развивается гемигиперкинез, а также мышечная гипотония, что связано с поражением верхней ножки мозжечка. Одновременно поражается ядро глазодвигательного нерва с развитием паралича мышц, им иннервируемых, периферического характера.

Синдром Нотнагеля. Причиной, приводящей к его возникновению, является одновременное поражение ядер третьей пары черепных нервов, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного пути, кортиконуклеарного пути. Клинически синдром Нотнагеля проявляется парезом глазодвигательных мышц периферического характера, атаксией на стороне поражения, мидриа-зом, двусторонним нарушением слуха, парезом мышц, иннер-вируемых лицевым и подъязычными нервами центрального характера.

Что такое альтернирующие синдромы

Синдром Мийяра-Гюблера возникает в случае поражения ядер или волокон лицевого нерва, а также пирамидного пути. Клинически синдром проявляется развитием паралича мимических мышц на стороне очага поражения периферического характера и развитием центральной гемиплегии на стороне, противоположной поражению.

Синдром Фовелля возникает при поражении более обширном, чем при синдроме Мийяра-Гюблера. Одновременно поражается ядро или волокна отводящего нерва. Клинически синдром Фовел-ля характеризуется наличием всех проявлений синдрома Мийя-ра-Гюблера с присоединением к нему паралича отводящей мышцы глаза, что проявляется сходящимся косоглазием, диплопией, и недоведением глазного яблока наружу.

Синдром Бриссо-Сикара. В данном случае поражаются волокна пирамидного пути, с одновременным раздражением ядер VII пары черепных нервов. Клинически синдром проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом и спазмом мимических мышц лица на стороне поражения лицевого нерва.

Синдром Раймона-Сестана. Развивается при одновременном поражении пирамидного пути, волокон заднего продольного пучка, медиальной петли, средней ножки мозжечка, а также центра взора, расположенного в мосту мозга. Клинически синдром проявляется атаксией, хореоатетоидными гиперкинезами, парезом взора, направленным в сторону очага, на противоположной стороне – гемианестезия и спастический гемипарез.

Синдром Грене. Возникает в случае поражения ядра тройничного нерва, ответственного за поверхностную чувствительность, а также спиноталамического пути. Синдром проявляется нарушением болевой и температурной чувствительности на лице на стороне поражения, вплоть до полного ее выпадения. Нарушение чувствительности происходит по сегментарному типу. На противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность туловища и конечностей по проводниковому типу.

Что такое альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга

Синдром Джексона развивается в результате поражения центральной нервной системы в области ядра XII пары черепных нервов. Клинически данный синдром проявляется параличом мышц языка периферического характера на стороне поражения и центральной гемиплегией на стороне, противоположной очагу.

Синдром Авеллиса является результатом одновременного поражения двойного ядра, общего для языкоглоточного и блуждающего нервов, либо волокон данных нервов и волокон пирамидного пути. Клиническая картина характеризуется парезом мягкого неба, голосовых связок, нарушением глотания, речи, фонации, на стороне очага поражения. На стороне, противоположной поражению отмечается спастический гемипарез.

Синдром Шмидта. Развитие данного синдрома обусловлено поражением волокон пирамидного пути в сочетании с поражением двигательных ядер языкоглоточного, блуждающего и добавочных нервов, либо их волокон. Клинически отмечается парез трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц. И парез мягкого неба на стороне поражения. На противоположной стороне развивается спастический гемипарез.

Синдром Валленберга-Захарченко. Патологический процесс охватывает двойное ядро, веревчатое тело, симпатические волокна гладкой мускулатуры глаз, волокна спиноталамического пути, пис1. зртаШ. Характерна следующая клиническая картина: паралич голосовых связок и мягкого неба, вестибулярно-мозжечковые расстройства, синдром Бернара-Горнера, нарушение чувствительности кожи лица на стороне поражения. На противоположной стороне отмечается полное отсутствие температурной и болевой чувствительности. Синдром Бернара-Горнера характеризуется наличием триады симптомов, включающей миоз, энофтальм, сужение глазной щели. В ряде случаев может отмечаться депигментация радужки. Причиной развития сидрома Валленберга-Захар-ченко является нарушение кровообращения в бассейне задней нижней артерии мозжечка.

Синдром Тапиа развивается при одновременном поражении волокон пирамидного пути и ядер добавочного и подъязычного нервов, либо их волокон. На стороне поражения отмечается паралич мышц половины языка, трапециевидной и грудино-ключич-но-сосцевидной мышц. На противоположной стороне наблюдается спастический гемипарез.

Синдром Волештейна. Данный синдром развивается в результате поражения волокон спиноталамического пути в сочетании с поражением орального отдела двойного ядра. Клинически отмечается наличие пареза голосовой связки на стороне поражения и гемианестезия поверхностного вида чувствительности на противоположной стороне.

Возможно развитие альтернирующего синдрома в результате поражения нескольких отделов ствола мозга. К таким синдромам относится синдром Глика. Он развивается при поражении волокон пирамидного пути в сочетании с поражением зрительного, тройничного, лицевого и блуждающего нервов. Клинически на стороне поражения отмечается затруднение акта глотания, снижение остроты зрения или амавроз, боль в супраорбитальной области и парез мимических мышц лица со спазмом. На стороне, противоположной очагу поражения, развивается спастический ге-мипарез.

Альтернирующие синдромы симптомы

Симптомы поражения ствола мозга подразделяются на симптомы, связанные с поражением ствола мозга, моста и продолговатого мозга.

Синдромы поражения среднего мозга

Симптомы поражения среднего мозга включают в себя симптомы, возникающего в результате поражения глазодвигательного и блокового нервов. К симптомам поражения глазодвигательного нерва относятся внутренняя, наружная и тотальная офтальмоплегия, к симптомам поражения блокового нерва – диплопия при взгляде вниз и сходящееся косоглазие. При поражении среднего мозга возможно развитие ряда синдромов.

Четверохолмный синдром клинически характеризуется развитием пареза взора вверх или вниз, появлением вертикального нистагма, дискоординацией движений глаз, офтальмоплегией, повышаются установочные рефлексы, также характерным является наличие парезов (параличей конечностей), синдрома Нотнагеля, мозжечковых расстройств, децеребрационной ригидности. Синдром Нотнагеля характеризуется наличием следующих симптомов: паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкине-зы, нарушение равновесия и слуха.

Синдром красного ядра характеризуется наличием гемигипер-кинеза и интенционного гемитремора. Нижний синдром красного ядра (синдром Клода) клинически проявляется симптомами поражения III пары черепных нервов на стороне очага, а также интен-ционным гемитремором и гемиатаксией на противоположной стороне. Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа) проявляется гемигиперкинезом и интенционным гемитремором.

Тегментальный синдром. При данном синдроме на стороне поражения отмечается атаксия, тремор, миоклония, синдром Гор-нера. На противоположной стороне развивается гемигипестезия, а также нарушения рефлексов четверохолмия, что проявляется наличием старт – рефлексов (быстрые ориентировочные движения при внезапных слуховых и зрительных раздражениях).

Синдромы поражения моста мозга

Эти синдромы объединяют многочисленные симптомы, возникающие при поражении ядер тройничного, отводящего, лицевого, преддверно-улиткового нервов. Также к данным синдромам относятся симптомы поражения волокон пирамидного пути, заднего продольного пучка и медиальной петли. В клинической картине отмечается развитие паралича мышц, иннервируемых V и VI парами черепных нервов, нарушением чувствительности кожи лица, выпадением слуха, вестибулярными расстройствами, вегетативно-трофическими нарушениями, парезами (параличами) взора. К вегетативно-трофическим нарушениям относятся судороги, повышение температуры, нарушение функции сфинктеров, нарушение потоотделения, горметония. Патологический процесс может располагаться в мостомозжечковом углу. При этом наблюдаются симптомы поражения лицевого, преддверно-улиткового, в редких случаях лицевого и блокового нервов, а также мозжечковые расстройства на стороне поражения. Характерно наличие спастической гемиплегии на противоположной стороне.

Синдромы поражения продолговатого мозга

Клиническая картина охватывает симптомы, возникающие в результате поражения ядер языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов. При этом синдроме также поражается нижняя олива, ядра Голля и Бурдаха, волокна спинота-ламического, пирамидного и нисходящего экстрапирамидного путей, также путей Говерса и Флексига, нисходящие симпатические волокна к цилиоспинальному центру. Клиническая картина синдрома поражения продолговатого мозга может быть весьма разнообразной. Кроме симптомов поражения ядер вышеперечисленных нервов может отмечаться нарушение чувствительности (поверхностной и глубокой), гемипарезы, тетрапарезы, параличи конечностей, нарушения координации движений, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Мозговой ствол включает

1. средний мозг – располагается между промежуточ­ным мозгом и мостом и включает

а. Крыша среднего мозга и ручки верхнего и нижнего холмиков – образование из двух пар холмиков, располагающихся на пластин­ке крыши и делящихся поперечной бо­роздкой на верхние и нижние. Между верхними холми­ками лежит шишковидная железа, над ниж­ними простирается передняя поверхность мозжечка. В толще холмиков залегает скопление серого ве­щества, в клетках которого заканчиваются и возника­ют несколько систем проводящих путей. Часть воло­кон зрительного тракта оканчивается в клетках верхних холмиков, волокна от которых идут в покрышку ножек мозга к парным добавочным ядрам глазодви­гательного нерва. К нижним холмикам подходят во­локна слухового пути.

От клеток серого вещества кры­ши среднего мозга начинается покрышечно-спинномозговой путь, являющийся проводни­ком импульсов к клеткам передних рогов спинного мозга шейных сегментов, которые иннервируют мыш­цы шеи и верхнего плечевого пояса, обеспечивающие повороты головы. К ядрам крыши среднего мозга под­ходят волокна зрительного и слухового путей, имеют­ся связи с полосатым телом. Покрышечно-спинномозговой путь координирует рефлекторные ориентировочные движения в ответ на неожидан­но возникающие зрительные или слуховые раздраже­ния. Каждый холмик в латеральном направлении пере­ходят в белый валик, образуя ручки верхнего и нижнего холмиков. Ручка верхнего холмика, проходя между подушкой таламуса и медиальным коленчатым телом, подходит к наружно­му коленчатому телу, а ручка нижнего холмика направляется к медиально­му коленчатому телу.

Синдром поражения : мозжечковая атаксия, поражение глазодвигательного нерва (парез взора вверх, вниз, расходящееся косоглазие, мидриаз и др.), расстройство слуха (одно – или двусторонняя глухота), хореоатетоидные гиперкинезы.

Б. Ножки мозга – расположены на нижней поверхности мозга, в них различают основание ножки мозга и покрышку. Между основанием и покрышкой располагается богатое пигментом черное ве­щество. Над покрышкой лежит пластинка крыши, от кото­рой к мозжечку направляются верхняя мозжечковая ножка и нижняя. В покрышке ножки мозга располагаются ядра глазодвигательного, блокового нервов и красное ядро. Через основание ножки мозга проходят пирамидный, лобно-мостовой и височно-мостовой проводящие пути. Пирамидный занимает сред­ние 2/з основания. Медиальнее пирамидного проходит лобно-мостовой путь, а латеральнее - височно-мостовой.

в. Заднее продырявленное вещество

Полостью среднего мозга является водопровод мозга, ко­торый соединяет между собой полости III и IV желу­дочков.

2. задний мозг:

а. Мост – располагается на скате основания че­репа, в нем различают переднюю и заднюю части. Передняя поверхность моста обращена на основание черепа, верхняя принимает участие в образовании передних отделов дна ромбовидной ямки. По средней линии передней поверхности моста рас­полагается продольно идущая базилярная борозда, в которой залегает базилярная арте­рия. По обеим сторонам базилярной борозды выступа­ют пирамидальные возвышения, в толще которых про­ходят пирамидные пути. В латеральной части моста располагаются правая и левая средние мозжечковые ножки, соединяющие мост с мозжечком. В переднюю поверхность моста, в месте отхождения правой и левой мозжечковых ножек входит тройничный нерв. Ближе к заднему краю моста, в мостомозжечковом углу, выходит лицевой и входит преддверно-улитковый нервы, а между ними располагается тонкий стволик промежуточного нерва.

В толще передней части моста проходит большее количество нервных волокон, чем в задней. В последней залегает больше скоплений нервных клеток. В пе­редней части моста идут поверхностные и глубокие волокна, составляющие систему поперечных волокон моста, которые, перекре­щиваясь по средней линии, проходят через ножки мозжечка к мосту, соединяя их между собой. Между поперечными пучками распола­гаются продольные пучки, принадлежащие к системе пирамидных путей. В тол­ще передней части моста залегают собственные ядра моста, в клетках которых оканчивают­ся волокна корково-мостовых путей и берут начало волокна мостомозжечкового пути, идущего к коре противоположного полушария мозжечка.

б. Продолговатый мозг – передней поверхностью рас­полагается на скате черепа, занимая его нижний участок до большого затылочного отверстия. Верхней границей между мостом и продолговатым мозгом служит поперечная бороздка, нижняя граница соответствует месту выхода верхней корешковой нити 1-го шейного нерва или нижнему уровню перекреста пирамид. На передней поверхности продолговатого мозга проходит передняя срединная щель, которая является продолжением одноименной щели спинного мозга. С каждой стороны передней срединной щели располагается конусообразной формы валик - пирамида продолговатого мозга. Волокна пирамид по­средством 4-5 пучков в каудальном отделе частично взаимно перекрещиваются, образуя перекрест пира­мид. После перекреста эти волокна идут в боковых канатиках спинного мозга в виде латерального корково-спинномозгового пути. Остальная, меньшая, часть пучков, не входя в пере­крест, проходит в передних канатиках спинного мозга, составляя передний корково-спинномозговой путь. Кнаружи от пирамиды продолговатого мозга распола­гается возвышение - олива, которое отделяет от пирамиды передняя латеральная борозда. Из глубины последней выходят 6-10 корешков подъязычного нерва. Задняя поверхность про­долговатого мозга принимает участие в образовании задних отделов дна ромбовидной ямки. По середине задней поверхности продолговатого мозга проходит задняя срединная борозда, а кнаружи от нее - задняя латеральная бо­розда, которые ограничивают тон­кий и клиновидный пучки, являющиеся продолжением заднего канатика спинного мозга. Тонкий пучок переходит вверху в утолщение - бугорок тонкого ядра, а клиновидный пу­чок - в бугорок клиновидного ядра. В утолщениях залегают тонкое и клиновидное ядра. В клетках этих ядер оканчивают­ся волокна тонкого и клиновидного пучков задних ка­натиков спинного мозга. Из глубины задней латераль­ной борозды на поверхность продолговатого мозга выходят 4-5 корешков языкоглоточного, 12-16 - блуждающего и 3-6 черепных корешков добавочного нерва. У верхнего конца задней латеральной борозды волокна тонкого и клиновидного пучков образуют полукруглое утолщение - веревчатое тело (нижнюю мозжечковую ножку). Правая и левая нижние моз­жечковые ножки ограничивают ромбовидную ямку. В состав каждой нижней мозжечковой ножки входят волокна проводящих путей.

3. IV Желудочек . Сообщается вверху через водопровод мозга с полостью III желу­дочка, внизу с центральным каналом спинного мозга, через срединную апертуру IV желудочка и две лате­ральные с мозжечково-мозговой цистерной и с подпаутинным пространством головного и спинного мозга. Спереди IV желудочек окружен мостом и про­долговатым мозгом, сзади и с боков - мозжечком. Крышу IV желудочка обра­зуют верхний и нижний мозговые паруса. Дно IV же­лудочка образует ромбовидная ямка. По длиннику ямки проходит сре­динная борозда, которая делит ромбо­видную ямку на два одинаковых треугольника (правый и левый). Вершина каждого из них направлена к латеральному карману. Короткая диагональ проходит между обоими латеральными карманами и делит ромбовидную ямку на два неоди­наковых по величине треугольника (верхний и ниж­ний). В заднем отделе верхнего треугольника имеется лицевой бугорок, образованный внутренним коленом лицевого нерва. В латеральном углу ромбовидной ямки располагается слуховой бугорок, в котором залегают улитковые ядра преддверно-улиткового нерва. От слухового бугорка в поперечном направлении проходят мозговые полоски IV желудоч­ка. В области ром­бовидной ямки симметрично залегают ядра черепных нервов. Двигательные ядра залегают более медиаль­но по отношению к чувствительным ядрам. Между ними располагаются вегетативные ядра и ретикулярная формация. В каудальном отделе ромбовидной ямки находится треугольник подъязычного нерва. Медиальнее и несколько ниже от него имеется небольшой темно-коричневого цвета участок (тре­угольник блуждающего нерва), где залегают ядра языкоглоточного и блуждающего нер­вов. В этом же отделе ромбовидной ямки в ретикуляр­ной формации расположены дыхательный, сосудодвигательный и рвотный центры.

4. мозжечок – отдел нервной системы, участвующим в автоматической координации движений, регуляции равновесия, точности и соразмерности («правильности») движений и мышечного тонуса. Кроме того, это один из высших центров вегетативной (автономной) нервной системы. Расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, под мозжечковым наметом. Два полушария и расположенная между ними средняя часть - червь. Червь мозжечка обеспечивает статическую (стояние), а полушария - динамическую (движения в конечностях, ходьба) координацию. Соматотопически в черве мозжечка представлены мышцы туловища, а в полушариях - мышцы конечностей. Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим его кору, которая покрыта узкими извилинами и бороздами, разделяющими мозжечок на ряд долей. Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон, восходящих и нисходящих, которые образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средине и верхние. Нижние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с продолго­ватым мозгом. В их составе к мозжечку идет задний спинно-мозжечковый путь. Аксоны клеток заднего рога вступают в задний отдел бокового канатика своей стороны, поднимаются до продолговатого мозга и по нижней мозжечковой ножке достигают коры червя. Здесь же проходят нервные волокна от ядер преддверного корешка, которые заканчиваются в ядре шатра. В составе нижних моз­жечковых ножек от ядра шатра к латеральному преддверному ядру, а от него к передним рогам спинного мозга идет преддверно-спинномозговой путь. Средние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с мостом. В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре противо­положного полушария мозжечка. Верхние мозжечковые ножки соединяют его со средним мозгом на уровне крыши среднего мозга. Они включают нервные волокна как к мозжечку, так и от зубчатого ядра к крыше среднего мозга. Эти волокна после перекреста заканчиваются в крас­ных ядрах, откуда начинается красноядерно-спинномозговой путь. Таким образом, в нижних и средних мозжечковых ножках проходят в основном афферентные пути мозжечка, в верхних - эфферентные.

В мозжечке имеются четыре парных ядра, распо­ложенных в толще его мозгового тела. Три из них - зубчатое, пробковидное и шаровидное - располагаются в белом веществе полушарий, а чет­вертое- ядро шатра - в белом веществе червя.

Альтернирующие синдромы возникают при одно­стороннем поражении мозгового ствола, заключаются в поражении черепных нервов на стороне очага при одновременном появлении парезов (параличей), рас­стройств чувствительности (по проводниковому типу) или координации на противоположной стороне.

А) при поражении ножек мозга:

1. альтернирующий паралич Вебера - перифериче­ский паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противопо­ложной

2. альтернирующий паралич Бенедикта - периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, гемиатаксия и интенционный тремор на противоположной

3. альтернирующий синдром Клода - периферический паралич глазодви­гательного нерва на стороне поражения, экстрапира­мидный гиперкинез и мозжечковые симптомы на про­тивоположной

Б) при поражении моста:

1. альтернирующий паралич Фовилля - периферический паралич лицевого и отводящего нервов (или парез взора в сторону) на стороне поражения и спастическая гемиплегия на про­тивоположной

2. альтернирующий паралич Мийяр­да - Гублера - периферический паралич

Лицевого нерва на стороне поражения и спастическая гемипле­гия на противоположной

3. альтернирующий синдром Бриссо - Сикара - спазм лицевой мускулатуры (раз­дражение ядра лицевого нерва) на стороне поражения и гемиплегия на противоположной

4. альтернирую­щий паралич Раймона - Сестана - паралич взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез на стороне поражения, а на противоположной - геми­плегия и расстройства чувствительности.

В) при поражении продолговатого мозга:

1. синдром Авеллиса - перифери­ческий паралич языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

2. синдром Джексона - периферический паралич подъязыч­ного нерва на стороне очага поражения и спастиче­ская гемиплегия на противоположной

3. синдром Шмидта - периферический паралич подъязычного, до­бавочного, блуждающего, языкоглоточного нервов на стороне поражения и спастическая гемиплегия на противоположной

4. синдром Валленберга - Захарченко возникает при закупорке задненижней мозжечковой артерии и характеризуется сочетанным поражением IX, X нервов, ядра нисходящего корешка V пары, вестибулярных ядер, симпатического тракта, нижней ножки мозжечка, спиноцеребеллярного и спиноталамического путей.

симптомокомплекс, характеризующийся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения и расстройством на противоположной стороне тела двигательных (центральные параличи или парезы), проводниковых чувствительных и координаторных функций. Альтернируадщие синдромы возникают при патологических процессах в стволе мозга. В наиболее чистом виде они наблюдаются при сосудистых заболеваниях головного мозга; более четко выявляются при размягчении мозга в области веточек позвоночной, основной и задней мозговой артерий (указаны в каждом синдроме). При геморрагиях альтернирующий синдром несколько затушеван, так как обычно более выражены перифокальные проявления. Течение заболевания при кровоизлиянии в ствол в большинстве случаев крайне тяжелое, быстро приводящее к смерти. При опухолях ствола мозга и стволовых энцефалитах можно в ряде случаев наблюдать типичный альтернирующий синдром, однако чаще клиническая картина выходит за пределы одного синдрома. Альтернирующие синдромы делятся на педункулярные (ножка мозга), понтинные (варолиев мост), бульбарные (продолговатый мозг).

Педункулярные синдромы. Синдром Вебера выражается полным или частичным параличом глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз, нарушение движений глазного яблока, отсутствие реакции зрачков на свет); на противоположной - гемиплегия с центральным параличом лицевого и подъязычного нервов. Синдром возникает при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Бенедикта- полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - интенционное дрожание, хореоатетоидные движения, легкий гемипарез. Синдром наблюдается при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - мозжечковые симптомы. Поражение парамедиальной артерии ствола. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) не является истинно альтернирующим. На противоположной, от очага стороне-мозжечковое интенционное дрожание, периодически комбинирующееся с хореическим гиперкинезом, расстройством чувствительности.

Понтинные синдромы. Синдром Фовилля на стороне очага поражение отводящего и лицевого нервов, сочетающееся с параличом взора в сторону очага, на противоположной - расстройство чувствительности. Синдром Мильяра-Гублера - поражение лицевого нерва на стороне очага, на противоположной - гемиплегия. Синдром Бриссо-Сикара - спазм лицевой мускулатуры на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Синдром Раймона-Сестана - парез взора в сторону очага, атаксия, на противоположной -гемигипестезия, гемипарез. Синдром Гасперини - поражение отводящего, лицевого, тройничного и слухового нервов на стороне поражения, на противоположной -расстройство чувствительности. Все понтинные синдромы возникают в результате поражения ветвей основной артерии.

Бульбарные синдромы. Синдром Валленберга-Захарченко - на стороне очага поражение тройничного нерва по сегментарному типу (анестезия зева, гортани, гипестезия на лице), блуждающего (парез мягкого неба и голосовой связки), мозжечковые расстройства, синдром Клода Бернара-Горнера - на про-тивоположной стороне расстройства движения и чувствительности (болевой и температурной). Может сопровождаться нарушением дыхания. Имеется несколько (4-5) типичных симптомокомплексов внутри общего синдрома. Возникает при поражении позвоночной и отходящей от нее нижнезадней мозжечковой артерии. Синдром Шмидта - поражение языкоглоточного, блуждающего и доба-вочного нервов на стороне поражения, гемипарез - на противоположной стороне. Аналогичные симптомы поражения IX, X, XI нервов, но без двигательных расстройств на противоположной стороне составляют синдром переднего рваного отверстия (Берне). Синдром Авелисса-поражение языкоглоточного и блуждающего нервов на стороне очага, гемиплегия - на противоположной стороне. Синдром возникает при поражении артерии боковой ямки (ветвь позвоночной артерии). Синдром Бабинского-Нажотта- мозжечковая симптоматика (атаксия, асинергия, латеропульсия и синдром Клода Бернара-Горнера) на стороне очага; на противоположной стороне - гемиплегия и гемианестезия. Наблюдается при поражении позвоночной артерии (артерии нижнезадней мозжечковой и боковой ямок). Синдром Джексона- периферический парез подъязычного нерва на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Поражение передней спинальной артерии. Ряд авторов относит к альтернирующим синд-ромам перекрестные параличи: паралич руки на одной стороне и ноги на другой. Могут быть и обратные отношения. Очаг в нижнем отделе продолговатого мозга (область перекреста пирмидных путей). Поражение черепномозговых нервов при альтернирующем синдроме носит периферический характер (ядро, корешок). Альтернирующие синдромы позволяют определять локализацию па-.тологического процесса по длиннику и поперечнику ствола мозга. Сочетанное поражение зрительного нерва на одной стороне с гемиплегией на другой (окулогемиплегический синдром) не является результатом поражения ствола мозга и будет подробно охарактеризовано при описании синдрома внутренней сонной артерии (см. Артерии мозговые).

Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans – противоположный).

Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим образом:

– альтернирующие синдромы продолговатого мозга;

– альтернирующие синдромы моста;

– альтернирующие синдромы среднего мозга;

– педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica ). Характеризуется периферическим параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев – утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior .

Синдром Авеллиса (hemiplegia alternans ambiguospinothalamica, вследствие поражения nucl. ambiguus ). Характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок (IX, X), нередко атрофией половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом, гемианестезией. Клинически проявляется расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией и дисфонией.

Синдром Шмидта. Проявляется периферическим поражением всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI, XII) в сочетании с контралатеральными гемипарезом и гемианестезией. Клинически отмечается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

Синдром Бабинского – Нажотта. Характеризуется мозжечковыми нарушениями на стороне очага – гемиасинергией и латеропульсией, а также нистагмом и симпатическими расстройствами на лице, в том числе синдромом Горнера. На противоположной стороне определяются спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.

Синдром Валленберга – Захарченко. Описаны несколько вариантов этого синдрома. В типичном случае на стороне поражения возникают болевая и температурная анестезии на лице (поражение нисходящего корешка V пары), паралич мягкого нёба и голосовой связки (IX, X), симптомокомплекс Горнера, вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне – болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях (возможен гемипарез).

Альтернирующие синдромы мостового уровня

Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis ). Возникает при локализации патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и контралатеральным центральным гемипарезом.

Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans ). Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.

Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis ). В клинической картине синдрома – периферический парез мимической мускулатуры (VII) на стороне очага и парез наружной прямой мышцы (VI) одноименного глаза, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги.

Синдром Гасперини. Возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Клинически проявляется периферическим парезом мышц, иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.

Синдром Раймона – Сестана. Характеризуется поражением моста с вовлечением пирамидного пути, медиальной петли, заднего продольного пучка, мостомозжечковых путей в средней ножке мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на стороне очага (гомолатеральная асинергия), параличом взора в сторону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.

Альтернирующие синдромы среднего мозга

Поражения среднего мозга редко бывают односторонними. Характерными клиническими проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга являются глазодвигательные расстройства, нарушения сна, двигательной и психической активности, мозжечковые и пирамидные симптомы, псевдобульбарный синдром.

Симптом Гертвига – Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в вертикальной плоскости. На стороне патологического очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а на противоположной – вверх и кнаружи.

Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в его верхнем отделе, на уровне верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора вверх, слабостью или задержкой конвергенции, частичным двусторонним птозом, миозом, снижением фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.

Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней офтальмоплегией, отсутствием реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые расстройства, иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения. Синдром Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.

Альтернирующие педункулярные синдромы

Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria ). Характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально – спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.

Синдром Бенедикта. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III), контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, иногда с присоединением гемианестезии. Синдром развивается при поражении нижней части красного ядра, а также прилегающих к нему волокон зубчато-красноядерного пути.

Синдром Клода. Сочетание паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, с экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.

Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга.

· Синдром Джексона (периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стороне; утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности; дизартрия; парез мышц гортани; нарушения глотания; мозжечковая атаксия на стороне очага; девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем). Причина – тромбоз ветвей a. spinalis anterior.

· Синдром Авеллиса (паралич мягкого неба и голосовых связок; атрофические изменения языка на стороне поражения; контралатеральная спастическая гемиплегия; гемианестезия; расстр-ва глотания; дизартрия; дисфония). Причина – поражение веточек a. fossae lateralis bulbi.

· Синдром Шмидта (периферический парез всей каудальной группы черепных нервов – 9,10,11,12; контралатеральный гемипарез и гемианестезия; односторонний паралич мягкого неба и голосовой связки; атрофия языка, грудино-ключично-сосцевид ной и трапециевидной мышц).

· Синдром Бабинского-Нажотта (мозжечковые нарушения на стороне очага – гемиасинергия и латеропульсия; нистагм и симпатические расстройства на лице; сужение глазной щели, энофтальм – синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемипарез, болевая и температурная гемианестезия). Очаг обычно находится на границе продолговатого мозга и варолиева моста.

· Синдром Валленберга-Захарченко (на стороне поражения – паралич мягкого неба и голосовой мышцы; расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу; синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемианестезия по проводниковому типу, реже гемиплегия; при обширных очагах – расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности).

Альтернирующие понтинные синдромы.

· Синдром Мийяра-Гублера (периферический парез лицевого нерва на стороне поражения; центральный гемипарез или гемиплегия противоположных конечностей). Возникает при локализации патологического очага в основании моста.

· Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра лицевого нерва с развитием тонических и клонических судорог в мышцах лица на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия на противоположной стороне). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.

· Синдром Фовилля (периферический парез лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне; сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.

· Синдром Гасперини (периферический паралич лицевого и отводящего нервов, двигательной порции тройничного нерва; снижение чувствительности на лице; снижение слуха на стороне поражения; нистагм в сторону противоположную очагу поражения; синдром Бернара-Горнера; гемигипестезия по проводниковому типу на контралатеральной половине туловища и конечностей). Причина – нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии.

· Синдром Раймона-Сестана (мозжечковые расстройства на стороне очага – гомолатеральная асинергия, паралич взора в сторону очага, контралатеральная гемиплегия и гемианестезия; гиперкинезы). Причина – нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях, а также опухоли.

Альтернирующие педункулярные синдромы.

· Синдром Вебера (паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения; контралатерально – центральная гемиплегия или гемипарез конечностей и туловища; центральный парез лицевого и подъязычного нервов; гемианопсия). Наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризме задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах.

· Синдром Бенедикта (на стороне поражения – парез глазодвигательного нерва; контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз; гемианестезия). Развивается при поражении красного ядра. Возникает при тромбозах и кровоизлияниях в ветвях задней мозговой артерии и при метастазе рака.