Парасимпатические нервные пучки и волокна проходят вместе с глазодвигательным нервом и идут от ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля. Аксоны нервных клеток от этих ядер, пресинаптические волокна, прерываются в цилиарном узле, расположенном в глазнице. От цилиарного узла постсинаптические волокна проходят к мышце радужки, суживающей зрачок и цилиарной мышце. Сужение зрачка происходит при возникновении нервного импульса под воздействием светового раздражения рецепторов сетчатки.
Таким образом, эта группа парасимпатических волокон идущих от передней части ядра является частью дуги зрачкового рефлекса на свет.
При различных нарушениях парасимпатической иннервации глаза, которые могут захватывать различные зоны пути, а именно: клеточные структуры ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля, преганглионарные волокна, цилиарный узел и его постганглионарные волокна. При этом нарушается или прекращается прохождение нервного импульса. В результате таких нарушений расширяется зрачок из-за паралича сфинктера зрачка и нарушается зрачковая реакция на свет.
Ресничная (цилиарная) мышца, состоящая из гладкомышечных волокон, получает иннервацию от задней части ядра Якубовича-Эдингер-Вестфаля. При различных патологических состояниях происходит нарушение иннервации этой мышцы, что ведет к ослаблению или параличу аккомодации глаза и нарушению или отсутствию сужения зрачка при конвергенции.

Симпатическая иннервация

{module директ4}

В боковых рогах шейных позвонков (С vIII) и грудных позвонков (Т I) находятся клетки симпатических нейронов спинного мозга. В составе передних корешков из позвоночного канала выходят аксоны этих нервных клеток, а затем нервные волокна проникают в нижний шейный и первый грудной узлы симпатического ствола в виде соединительной ветви. Нередко эти узлы объединяются в единый более крупный узел, который носит название «звездчатый». Через звездчатый узел проходят не прерываясь нервные волокна.
Постганглионарные симпатические волокна окутывают стенку внутренней сонной артерии, вместе с которой проникают в полость черепа. Затем они отделяются от сонной артерии, доходят до глазницы и входят в нее с первой ветвью тройничного нерва. Симпатические нервные волокна заканчиваются в гладкомышечных волокнах радужки, расширяющих зрачок. Сокращение этой мышцы приводит к расширению зрачка.
Симпатические нервные волокна также иннервируют гладкомышечные волокна m. tarsalis (мышца Мюллера). При сокращении этой мышцы возникает некоторое расширение глазной щели. Симпатические нервные волокна иннервируют также слой пучков гладких мышечных волокон в зоне нижней глазничной щели и скопление гладких мышечных волокон, расположенных вокруг глазного яблока.
При различных патологических состояниях, когда прерываются импульсы, идущие по симпатическим волокнам на любом уровне - от спинного мозга до глазницы и глазного яблока, на стороне поражения (справа и слева) возникает триада симптомов, обозначаемая как синдром Бернара-Горнера (энофтальм, сужение зрачка и некоторое опущение верхнего века).
Для выявления патологических состояний глаза, связанных с вегетативной иннервацией, необходимо определять зрачковые реакции на свет (прямая и содружественная), проверять состояние конвергенции и аккомодации, а также наличие или отсутствие энофтальма и проводить фармакологические пробы.

Билет 16

Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (Mm. dilatator et sphincter pupillae), аккомодацию (ресничная мышца - М. ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (глазничная мышца - М. orbitalis) и частично - поднимание верхнего века (верхняя мышца хряща века - М. tarsalis superior).

Сфинктер зрачка и цилиарная мышца, обусловливающая аккомодацию, иннервируются парасимпатическими нервами, остальные - симпатическими. Вследствие одновременного действия симпатической и парасимпатической иннервации выпадение одного из влияний приводит к преобладанию другого.

Ядра парасимпатической иннервации находятся на уровне верхних холмиков, входят в состав III черепного нерва (ядра Якубовича- Эдингера-Вестфаля) - для сфинктера зрачка и ядро Перлиа - для ресничной мышцы. Волокна от этих ядер идут в составе III нерва в ресничный узел, откуда берут начало постганглионарные волокна к мышце, сужающей зрачок, и ресничной мышце.

Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов Q-Th 1 . Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (Mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).

В результате поражения ядер Якубовича-Эдингера-Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация.

Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому сужению глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века и легким энофтальмом. Эта триада симптомов - миоз, энофтальм и сужение глазной щели - носит название синдрома Бернара-Горнера, включающего также нарушения потоотделения на той же стороне лица. При этом синдроме иногда наблюдается такжедепигментация радужки. Синдром Бернара-Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне C 8 -Th 1 , верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже - нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга). Раздражение этих отделов может вызывать выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и расширение зрачка (мидриаз).

Широко известен при нейросифилисс синдром Робертсона (Аргайла Робертсона), для которого характерно отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет, тогда как реакция их на конвергенцию и аккомодацию остается сохранной, при этом зрачки обычно узкие, могут быть неравномерными и деформированными. Надо иметь в виду, что синдром Робертсона неспецифичен и иногда встречается при опухоли или травматическом поражении среднего мозга, сахарном диабете. Он обусловлен нарушением парасимпатической иннервации гладких глазных мышц в связи с раздражением клеток парасимпатических ядер Эдингера-Вестфаля в покрышке среднего мозга. При эпидемическом энцефалите возможен «обратный» синдром Робертсона: отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохранной прямой и содружественной реакции зрачков на свет.

2. Инфаркт головного мозга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Ишемический инсульт (инфаркт головного мозга) - это острое нарушение мозгового кровообращения, при котором, в отличие от преходящего нарушения мозгового кровообращения, симптомы поражения нервной системы сохраняются более суток.

Этиология и патогенез

Врожденные болезни сердца, приводящие к НМК: дефекты перегородок, незаращение Боталова протока, стенозы устья аорты и митрального клапана, коарктация аорты, сложные пороки сердца и др.

Приобретенные болезни сердца: ревматизм, протезированные клапаны, эндокардиты, кардиомиопатия, миокардит, нарушения ритма и др.

Болезни системы крови и коагулопатии: гемоглобинопатии, тромбоцитоз, полицитемия, лейкемии, ВДС, антифосфолипидный синдром, врожденные нарушения коагуляции, злокачественные новообразования.

Ишемия возникает при падении МК ниже 20мл на 100 г / мин (норма 50-60).В течение нескольких минут возникают необратимые изменения в нейронах. Анаэробный обмен приводит к ацидозу.

Лактат-ацидоз в сочетании с гипоксией нарушает функцию ферментной системы: транспорт ионов, что приводит к нарушению ионного гомеостаза клетки.

Важное значение имеет выброс в межклеточное пространство возбуждающих нейромедиаторов: глутамата и аспартата , недостаточность их обратного захвата астроглией, перевозбуждение глутаматных НМДА-рецепторов и раскрытие котролируемых ими Са каналов, что приводит к дополнительному притоку Са в нейроны.

Т. О. активируются ферменты липазы, протеазы, эндонуклеазы.

В условиях гипоксии происходит изменение нейромедиаторной активности

Снижается концентрация нейромедиаторов в межклеточном пространстве

Происходит инактивация медиаторов путем ферментного дезаминирования и окисления

Нейромедиаторы проникают через поврежденный ГЭБ в кровь

Происходит перегрузка митохондрий с разобщением процесса окислительного фосфорилирования, и усиливаются процессы катаболизма.

Увеличивается содержание внутриклеточного кальция .

Распад фосфолипидов в мембранах внутриклеточных органелл и наружной клеточной мембране усиливает перекисное окисление липидов и образование свободных радикалов

Образование свободных кислородных радикалов и липидных перекисей оказывают нейротоксическое действие и вызывает некроз нервной ткани.

Ишемия и гипоксия увеличивают выработку эксцитатных аминокислот (ЭАК) (глутаминовой и аспаргиновой) в коре головного мозга и базальных ганглиях.

Активация рецепторов со связанными ионными каналами (подобными NMDA) ведет к гибели клетки из-за увеличения внутриклеточной концентрации кальция.

Эксцитатные аминокислоты (ЭАК) препятствуют факторам, которые в норме управляют апоптозом , что увеличивает темп и выраженность процесса программируемой смерти клетки.

При локальной ишемии вокруг участка с необратимыми изменениями в нейронах формируется зона, кровоснабжение в которой ниже уровня нормы, но выше 10 – 15 мл на 100 г/мин (критический порог необратимых изменений), т.н. «полутень» - пенумбра. Пенумбра – ишемическая полутень, зона ишемии вокруг очага инфаркта

Гибель клеток в этом районе увеличивает размеры повреждения, однако эти клетки в течение определенного времени могут сохранять жизнеспособность. Их распад можно предотвратить при восстановлении кровотока и использовании нейропротекторов.

Этот период называется «терапевтическим окном». время, в пределах которого лечебные мероприятия, направленные на спасение клеток в зоне «ишемической полутени», могут оказаться максимально эффективными

Патологические изменения развиваются в очаге от 2-3 суток до 7 дней в зависимости от компенсаторных возможностей сосудистого русла и до инсультного состояния метаболизма мозга

Диагностика

Условно выделяют малые инсульты с лёгким течением и обратимым неврологическим дефицитом (неврологические симптомы

исчезают в сроки до трех недель) и большие, протекающие значительно тяжелее, с грубыми и необратимыми неврологическими проявлениями.

Варианты развития инсульта.

■ Острый (30-35% случаев) - неврологические симптомы развиваются в течение нескольких минут, часа.

■ Подострый (40-45% случаев) - симптоматика постепенно нарастает от нескольких часов до недели.

■ Хронический (20-30% случаев) - более 7 дней.

Общемозговые симптомы бывают ярко выражены в основном при остром развитии инсульта. Как правило, такое развитие инсульта наступает после эмоциональных переживаний.

При подостром и хроническом развитии ишемического инсульта часто бывают «предвестники» в виде приступов головной боли; чувства онемения щеки, руки, ноги; затруднения речи; приступов головокружения, потемнения в глазах; снижения остроты зрения; сердцебиения. Эти проявления носят кратковременный характер. При таком развитии заболевания очаговые симптомы преобладают над общемозговыми. Вариант очаговых симптомов зависит от локализации инсульта.

Например, при тромбозе внутренней сонной артерии развиваются гемипарез и парез нижней мимической мускулатуры, интеллектуально-мнестические расстройства, нарушения речи, оптико-пирамидный синдром или гомонимная гемианопсия, а также нарушения чувствительности. В 25% случаев можно выслушать систолический шум над областью стеноза, в 17% - пальпаторно обнаружить снижение пульсации сонной артерии и её болезненность. У 20% больных возникают эпилептические припадки. Нередко больные жалуются на приступы брадиили тахикардии, которые обусловлены вовлечением в атеросклеротический процесс сонного синуса. При исследовании глазного дна на пораженной стороне обнаруживают простую атрофию диска зрительного нерва.

При тромбозе внутренней сонной артерии через некоторое время после развития инсульта может произойти быстрое восстановление неврологических расстройств, связанное с реканализацией тромба. Однако в дальнейшем нередко наступает повторная окклюзия сосуда с увеличением тромба и распространением его на сосуды виллизиева круга. При этом снова ухудшается состояние больного и возможен даже летальный исход.

1. Вегетативная иннервация глаза.

Глаз иннервируется как парасимпати­ческими, так и симпатическими волокна­ми. Первые идут в составе глазодвига­тельного нерва от его добавочного ядра, аксоны их прерываются в gangl. ciliare, постсинаптические волокна от которого подходят к m. sphincter pupillae. В резуль­тате проведения импульсов по этому эф­ферентному пути возникает сужение зрач­ка. Эти волокна являются эфферентной частью дуги зрачкового рефлекса на свет (см. рис. 62). При поражении парасимпа­тических проводников (клетки ядра, пре-ганглионарные волокна, цилиарный узел с его постганглионарными волокнами) зрачок становится расширенным за счет сокращения другой гладкой мышцы - т. dilatator pupillae, получающей симпатиче­скую иннервацию. Центральное заднее ядро глазодвига­тельного нерва иннервирует ресничную мышцу. При нарушении этой иннервации изменяется аккомодация. Тела симпатических нейронов распо­ложены в боковых рогах спинно­го мозга. Аксоны этих клеток (рис. 83, а) в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соедини­тельной ветви проникают в первый груд­ной и нижний шейный узлы симпатиче­ского ствола (часто эти узлы объединены в узел, называемый звездчатым). Волок­на, не прерываясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчи­ваются у клеток верхнего шейного симпа­тического узла. Постганглионарные (по­стсинаптические) волокна оплетают стен­ку внутренней сонной артерии, по кото­рой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии-1 достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с ра-диально расположенными волокна­ми - m. dilatator pupillae, при сокраще­нии которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические во­локна контактируют с мышцей, расши­ряющей глазную щель (m. tarsalis superior), и с гладкими мышцами клетчатки глазницы (так называемые мюллеровские глазные мышцы). При выключении им­пульсов, идущих по симпатическим во­локнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов (рис. 83,6.): сужение зрачка (миоз) вслед­ствие паралича дилататора; сужение глазной щели (птоз) в результате пораже­ния m. tarsalis; западение глазного ябло­ка (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозна­чается как синдром Клода Бернара - Гор-нера. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов Сущ - Ть звездчатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25 - 0,5% раствором новокаина (30-15 мл), при сдавлении опухолью верхушки легкого и т. п., при повреждении стенки внутрен­ней сонной или глазной артерии. К клеткам боковых рогов спинного мозга (centrum ciliospinale) подходят во­локна от коры головного мозга и подбу-горной области. Эти проводники идут в боковых отделах ствола мозга и шейных сегментов спинного мозга. По­этому при очаговом поражении одной половины ствола мозга, в частности заднебоковых отделов продолговатого моз­га, наряду с другими симптомами возни­кает и триада Клода Бернара - Горнера (например, при синдроме Валленберга - Захарченко). При раздражении симпатических воло­кон, направляющихся к глазному яблоку, возникает расширение зрачка, легкое рас­ширение глазной щели и возможен эк­зофтальм (синдром Пурфюр дю Пти). При синдроме Клода Бернара - Гор­нера иногда наблюдается депигментация радужки. В последние годы привлекается внимание к состоянию окраски радужки глаза и возможности использования ее изменений для диагностики заболеваний внутренних органов, включая и головной. Анатомическая связь радужки с други­ми органами и тканями осуществляется по системе тройничного нерва, который получает импульсы от ретикулярной фор­мации ствола мозга. Информация о со­стоянии внутренних органов к ретикуляр­ной формации поступает по системе проприоцептивной и интероцептивной чувствительности в составе задних кана­тиков спинного мозга, а от глаза - по волокнам зрительного нерва к таламусу. О путях симпатической иннервации, оказывающей трофическое влияние на ра­дужку, говорилось выше. Синаптические связи этих симпатических структур с ре­тикулярной формацией и нейронами та-ламуса вполне возможны в пределах ствола мозга и шейно-грудных сегментов спинного мозга. Предполагают, что на радужке глаза имеются определенные проекционные зоны тела человека и орга­нов. Головной мозг представлен в секто­ре от 11 до 13 по циферблату часов (рис. 84). Патологическое значение при­дается изменениям автономного кольца (втянутость и вытянутость, его окраска - появление «зашлакованности»), адапта­ционного (нервного) кольца (овальная форма, прерванность дуги), дефектам цвета радужки (лакуны, которые оцени­ваются по локализации, площади, глуби­не, форме и цвету). Выявляются дистро­фические знаки радужки в виде со­лнечных лучей (трещины темной окра­ски), дистрофического ободка (темно-ды­мчатый ободок по периферии радужки), лимфатического розария (белые, розовые и коричневые вкрапления), кольца натрия (кольцо белого цвета с различными от­тенками у той части склеры, которая как бы покрывает роговицу), или натриево-липидного кольца (при атеросклерозе) и др.

Для оценки вегетативной иннервации глаза определяют зрачковые реакции на свет (прямая и содружественная), а также на конвергенцию и аккомодацию. При выявлении энофтальма или экзофтальма следует учитывать состояние эндокрин­ной системы (наличие тиреотоксикоза), сосудов мозга (наличие артериовенозной синокаротидной аневризмы).

С-м Аргайля-Робертсона (диссоциированная неподвижность зрачков)-отсутствие прямого и косвенного светового рефлекса зрачка при сохранении рефлекса на аккомодацию и конвергенцию. Зрачковые реакции на сенс орные и психические раздражители отсутствуют или снижены. Миоз. Анизокория или деформация зрачков. Патогмоничен для нейролюеса или внутренней гидроцефалии с расширением водопровода.

С-м Эйди-тоническая зрачковая реакция, чаще одностронняя, сухожильная арефлексия. Вовлеченный в процесс зрачок слегка расширен. Прямая и содружественная реакция на свет отсутствует или едва заметна. Под действием мидриатиков зрачок расширяется, холинергетиков-суживается. Отсутствует атрофия радужной оболочки.

Парасимпатическая система иннервирует в области глаза сфинктер зрачка, цилиарную мышцу и слезную железу.

а) Сфинктер зрачка и цилиарная мышца идущие к этим обеим гладким мышцам периферические «постганглионарные» волокна (серые, безмякотные) отходят от ganglion ciliare. Местом отхождения преганглиопарных (белых, мякотпых) волокон являются ограниченные вегетативные ядра в среднем мозгу в непосредственном соседстве от крупноклеточных ядер глазодвигательного нерва.

Таковыми являются «мелкоклеточное » латеральное ядро Эдингер-Вестфаля для гомолатерального зрачка и медиальное ядро Перлиа для аккомодации (и для сопутствующего сужения зрачков на обоих глазах?). Волокна эти выходят из ствола мозга вместе с глазодвигательным нервом (III), идут дальше в его стволе и в веточке к m. obliquus interior к цилиарному ганглию. После удаления цилиарного ганглия может сохраниться реакция зрачка на конвергенцию, а в единичных случаях также и реакция на свет.
Таким образом, некоторые парасимпатические волокна как будто обходят цилиарный ганглий. После удаления цилиарного ганглия описана также атрофия радужной оболочки.

б) Слезная железа . Постганглионарные волокна отходят от ganglion spbenopalatinum. Через п. zygomaticus они достигают ramus lacrimalis n.trigemini и вместе с ним идут к железе. Преганглионарные волокна происходят из nucleus salivatorius superior в продолговатом мозгу; из этого же ядра берут начало преганглионарные волокна для подъязычной и подчелюстной слюнных желез. Они идут первоначально совместно в п. intermedins, затем волокна для слезной железы ответвляются и в составе n. petrosus superficial major идут к ганглию.

Из вышеизложенного видно, что , в отличие от симпатических, расположены поблизости от периферических концевых органов и иногда даже внутри последних. К ним в области головы относятся еще ganglion submaxillarc (для подъязычной и подчелюстной слезной железы) и ganglion oticum (для околоушной железы). Следует еще отметить, что преганглионарные парасимпатические волокна отходят только из мозгового ствола (краниобульбарная автономная система) и крестцового отдела спинного мозга, в то время как симпатические волокна отходят от грудинно-поясничных сегментов.

Наши знания о супрасегментарных парасимпатических центрах еще более несовершенны, чем о симпатических центрах. Предполагают, что таковым является nucleus supraopticus в гипоталямусе, имеющий связи с воронкой гипофиза. Кора больших полушарий также осуществляет контроль над парасимпатическими функциями (сердце, желудочно-кишечный тракт, мочевой пузырь и др.). При раздражении лобной доли наряду с сужением зрачка отмечалось также слезоотделение. Раздражение area peristriata (поле 19, по Бродману) вызывало сужение зрачка.

В целом организация автономной системы представляется еще более сложной, чем организация соматической системы . Ясно очерчены в эфферентных цепях невронов только оба концевых звена: преганглионарные и постганглионарные волокна. В концевых органах парасимпатические и симпатические волокна настолько тесно смешаны, что они гистологически неотличимы друг от друга.

Поражение ядер Якубовича или идущих от них волокон приводит к параличу сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). Поражение ядра Перлеа или идущих от него волокон приводит к нарушению аккомодации.

Поражение цилио-спинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому опущению верхнего века.

Эта триада симптомов - миоз, энофтальм и сужение глазной щели - носит название синдрома Бернара - Горнера. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки.

Синдром Бернара - Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне С 8 - D 1 или верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола, реже - нарушением центральных влияний на цилио-спинальный центр (гипоталамус, ствол мозга). Раздражение этих отделов может вызывать экзофтальм и мидриаз.

Для оценки вегетативной иннервации глаза определяют зрачковые реакции. Исследуют прямую и содружественную реакции зрачков на свет, а также зрачковую реакцию на конвергенцию и аккомодацию. При выявлении экзофтальма или энофтальма следует учитывать состояние эндокринной системы, семейные особенности строения лица.

«Детская неврология», О.Бадалян