Симптомы опухоли шеи. Опухоли нейроэктодермального происхождения (неврогенные) Односторонняя или двусторонняя глухота

Невринома головного мозга – это новообразование, разрастающееся из шванновских клеток, которые формируют миелиновую оболочку нервных волокон. Невринома имеет доброкачественное течение: она не склонна к быстрому росту, метастазированию и агрессивному воздействию на соседние ткани.

Заболевание чаще фиксируется у женщин и не имеет возрастных рамок. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть миелиновая оболочка, однако чаще всего ее находят на слуховом нерве.

Внешне невринома выглядит как плотный круглый узел с бугристой поверхностью. Опухоль покрывается тонкой капсулой из соединительной ткани. Если ее разрезать, внутри можно увидеть чередующиеся бледные и серые участки. Если в невриноме есть жир – наблюдаются пятнистые очаги желтого цвета. Иногда на разрезе опухоли находят коричневые точки – это мелкие кровоизлияния.

Невринома появляется из-за дефекта в гене, отвечающего за контроль роста шванновских клеток. Однако причин, приводящих к такому дефекту, исследователи не выяснили. Существуют предположения, что на генетический аппарат влияет пагубное действие окружающей среды: фоновая радиация и загрязнение атмосферы.

Виды заболевания

Существует несколько разновидностей неврином:

1. Невринома, встречающаяся в пределах головного мозга. Сюда относится наиболее распространенный вариант – невринома слухового нерва.
2. Невринома спинного мозга
3. Невринома Мортона, или болезнь Мортона.

Симптомы

Клиническая картина невриномы головного мозга определяется локализацией опухоли. Пагубное действие новообразования заключается в том, что невринома механически сдавливает ткани. Это развивает очаговые неврологические симптомы и повышает внутричерепное давление.

Гипертензивный синдром проявляется такими симптомами:

• Головная боль, усиливающаяся при движении. Болевой синдром носит распирающий характер.
• Головокружение, тошнота и периодическая рвота, не приносящая облегчение пациенту.
• Раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти.
• Мелкоочаговые судороги.
• Вегетативные расстройства: скачки артериального давления, потливость, сердцебиение, нарушение стула и снижение аппетита.

Очаговые неврологические симптомы определяются местом невриномы. Например, если опухоль располагается в области затылочных долей мозга, у больного возникнут элементарные и сложные зрительные галлюцинации. Если невринома в лобной доли – нарушается контроль за собственным поведением и расстраивается двигательная сфера, например, паралич или парез.

Невринома слухового нерва вызывает нарушение слуха и головокружение. Патология начинается с момента, когда понижается слух на стороне новообразования. По мере увеличения опухоли к клинической картине присоединяются слуховые иллюзии и галлюцинации.

Постепенно нарастают эпизоды головокружения. Шваннома слухового нерва в таком случае проявляется внезапными приступами головокружения, которые заканчиваются рвотой.

Следующий после головокружения симптом – нарушение чувствительности кожи лица на стороне опухоли. В этой же локализации возникают тупые и ноющие боли. Это возникает из-за компрессии тройничного нерва, который проходит рядом со слуховым.

Из-за поражения пятой пары нарушается работа роговицы глаза, возникает слабость жевательных мышц на стороне невриномы. Позже присоединяется парез мышц лица и отводящего нерва – возникает косоглазие. Периодически появляется диплопия – двоение в глазах.

Динамика клинической картины зависит от вектора роста опухоли. Например, если невринома стремится к стволу, возникают поражения мозжечка. Если вниз и кзади – поражается языкоглоточный и блуждающий нерв. Это расстраивает глотание, артикуляцию, понижается чувствительность задней 1/3 языка.

Внутричерепное давление при невриноме слухового нерва повышается в последнюю очередь. Выраженный симптом внутричерепной гипертензии – застойные явления в зрительном нерве и головная боль.

Невринома Мортона – это патология, характеризующаяся разрастанием патологических клеток в подошвенном нерве на стопе. Клиническая картина характеризуется острыми болями в отдаленных частях стопы, чаще всего в 3 и 4 пальце ноги. Пациенты часто жалуются, что у них в обуви будто лишний предмет. Этот симптом пропадает, когда больной снимает обувь.

Со временем болевой синдром теряет ассоциацию с ношением обуви и проявляется постоянно. Неприятные ощущения не проходят даже тогда, когда пациент снял обувь. Параллельно немеют пальцы.

Невринома спинного мозга обычно разрастается не в самом спинном мозгу, а вокруг него, из-за чего возникает корешковые синдромы. Обычно он характеризуется острыми болями, возникающими при движении. Со временем нарастает слабость в ногах и руках. Пациенты при этом отмечают утреннюю скованность.

Опухоль вокруг спинного мозга вызывает и вегетативные расстройства. Это проявляется нарушением в работе тазовых органов. Невринома также сопровождается общими симптомами:

1. эректильная дисфункция;
2. бледность кожи;
3. гипергидроз;
4. боли в желудке;
5. расстройство дефекации и мочеиспускания.

При невриноме большого объема на стороне возникает паралич, сопровождающийся нарушением питания кожи и мышц. Паралич начинается с постепенного ослабления мышечной силы. После чего появляется гипертонус.

Диагностика и лечение

Невринома диагностируется с помощью визуальных методов исследования:

1. . Выявляет опухоли диаметром больше 1-го сантиметра.
2. Рентгенография черепа и височных костей.
3. Магнитно-резонансная томография, на которой хорошо визуализируются опухоли на мозжечке и в стволе головного мозга.

Лечится невринома двумя путями:

• Операция. Назначается, когда опухоль удобных для вмешательства размеров.
• Лучевая терапия. Она используется в двух случаях: расположение новообразования в функционально значимых местах и большой размер невриномы.

Болезнь Мортона лечится преимущественно консервативным путем. Пациента просят перейти на мягкую и не стесняющую обувь, использовать ортопедические стельки и избегать продолжительной ходьбы.

Хирургическое лечение невриномы Мортона заключается в том, что врачи рассекают связки стопы. Радикальный вариант – полное иссечение опухоли. Но радикальное лечение имеет недостаток: вместе с новообразованием удаляются все близлежащие нервы.

Опухоли центральной нервной системы представлены множеством вариаций новообразований спинного и головного мозга. Опухоль может развиваться из любых нервных клеток, затрагивать оболочки, ликворные пути и прочие структуры. Среди всего многообразия неоплазм выделяют отдельную группу – невриномы (код по МКБ10 – D36.1).

Под определением «невринома» (шваннома) подразумевают доброкачественное объемное образование, формирующееся из шванновских клеток нервных волокон спинномозговых, черепных и периферических нервов. Сами шванновские клетки находятся в оболочке нервного волокна, покрывая его, подобно изоляционной мембране.

Макроскопически невриномы представляют собой ограниченные узлы в гладкой капсуле, но иногда внешние контуры имеют бугристую поверхность. Если образование формируется в структуре крупного нерва, то последний приобретает утолщенный веретенообразный вид. В подобных случаях хирургическое лечение неврином становится невозможным.

В сечении ткани опухолевого узла желтоватые, белесые или серые, структура волокнистая или желеобразная. Опухоли с низкой дифференцировкой клеток на разрезе имеют специфический вид, напоминающий рыбье мясо.

Наиболее часто встречаются шванномы в области мосто-мозжечкового угла, формируясь из оболочки преддверного корешка слухового нерва. Менее часто регистрируются невриномы тройничного нерва. Реже развиваются из оболочек языкоглоточного и блуждающего нервов (IX и X пары черепно-мозговых нервов).

Согласно данным международной статистики, процент выявленных неврином составляет около 8% из числа всех интракраниальных объемных образований и до 20% из всех спинальных неопластических процессов.

Как правило, наиболее предрасположены к заболеванию люди среднего и старшего возраста. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. В подавляющем большинстве случаев невриномы являются доброкачественными образованиями с медленным ростом. Малигнизация (злокачественное перерождение) и первичное развитие неврином – крайне редкие явления.

Классификация неврином

В зависимости от клеточного состава выделяют несколько видов неврином:

1. Эпилептоидные. Клетки атипичного строения, заполняют большую часть внутреннего пространства образования. Встречаются небольшие включения волокнистой ткани.
2. Ангиоматозные. Опухолевый узел имеет пористое строение за счет множества кавернозных полостей. Сами же каверны формируются из патологически расширенных сосудов.
3. Ксантоматозные. В структуре данной формы опухоли регистрируются множественные включения ксантохромных клеток с высоким содержанием красящего пигмента, что придает новообразованию специфический цвет.

По локализации наиболее распространенными считаются:

Невринома Мортона. Доброкачественное образование подошвенного нерва в области стопы. Чаще локализуется в месте расположения нервов третьего и четвертого пальцев стопы, реже – между вторым и третьим пальцами. Образование чаще одностороннее, двусторонний процесс отмечается крайне редко.

Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва, акустическая невринома). Новообразование, возникающее в вестибулярном сегменте слухового нерва с интракраниальным ростом в область мозжечково-мостового угла. Темпы роста доброкачественного образования – около 2 мм к объему за год. При увеличении объемов невриномы преддверно-улиткового нерва нарастает давление на структуры мозжечка и ствола мозга, вызывая медленно прогрессирующую неврологическую симптоматику. Вариант одностронней невриномы слухового нерва встречается чаще, чем двустороннее поражение.

Невриномы позвоночника. Формируются данные образования из шванновских клеток спинномозговых нервов. Чаще всего узлы регистрируются в грудном и шейном отделах позвоночника, в редких случаях – в поясничном отделе. По распространенности из числа всех первичных неопластических образований невриномы спинного мозга считаются самыми частыми (более 25%). В процессе роста узел распространяется как интрадурально, так и экстрадурально через межпозвоночные отверстия. При сочетанном варианте распространения патология приобретает вид песочных часов. Основной неврологический симптом при данном заболевании - корешковые боли. Прогрессирующий рост опухоли сопровождается давлением на спинной мозг и может вызвать костные деформации на уровне узла.

Редко встречаются невриномы зрительного нерва, которые необходимо дифференцировать от глиальных опухолей.

Если рассматривать экстракраниальную локализацию (внемозговую), то возможны невриномы межреберных нервов, района мягких тканей (например, невринома на шее).

Так как шванномы поражают любую область, в которой присутствуют нервные волокна, то выделяют невриномы бедренных нервов.

Если подобные образования были обнаружены одновременно в нескольких областях (центральные и периферические невриномы), то в таком случае речь уже будет идти о нейрофиброматозе.

Отдельно выделяют такую форму неврином, как параганглиома. Особенность в том, что она локализуется вокруг сосуда, муфтообразно его охватывая. Чаще всего обнаруживают на уровне внутренних сонных артерий. Представляют определенную сложность для хирургического вмешательства – высока вероятность массивного кровотечения. Такое образование будет оказывать давление на мягкие ткани шеи, вызывая чувство дискомфорта в горле.

Причины возникновения шванномы

Научно доказанных причин развития неврином на сегодняшний день не выявлено. Существует версия о генетической предрасположенности. В цепочке ДНК присутствует 22-я хромосома, которая отвечает за ограничение опухолевого роста шванновских клеток при помощи специального белка. Если возникла мутация именно на уровне этой хромосомы, то ограничительных механизмов не будет, что приводит к разрастанию опухолевых тканей. Ученые сегодня ищут причину данной генетической мутации.

Выявить шванному на ранних стадиях развития можно лишь случайно, поскольку образование развивается полностью бессимптомно.

В некоторых случаях даже невринома малых размеров в начале заболевания способна ухудшить общее состояние человека. Отмечается это в том случае, когда опухоль формируется в отделах головного мозга, отвечающих за определенный вид моторики или чувствительности.

Симптомы неврином

Основным симптомом невриномы слухового нерва является потеря слуха, нарушение координации, пространственная дезориентация. При увеличении объемов образования прогрессирует повышение внутричерепного давления.

В подобных случаях пациенты с опухолью слухового нерва жалуются на:

1. головокружения, которые проявляются при резком повороте головы;
2. тошноту;
3. снижение зрения;
4. нарушение глотания.

По внешним проявлениям предположить наличие шванномы зрительного нерва можно на основании разобщенности движений глазных яблок, экзофтальма, отечности тканей лица. На последних стадиях поражения вестибулярного нерва могут проявляться ликвородинамические нарушения с развитием гидроцефалии.

Если в головном или в спинном мозге невринома локализуется и растет в отделах, отвечающих за чувствительность верхних или нижних конечностей, то к симптомам добавятся нарушения иннервации ног и рук (чувство онемения и ползания мурашек). При росте такой опухоли возникают параличи конечностей.

Злокачественность шванномы приобретают редко. Симптоматика таких форм опухолей неспецифична. Болевой симптом (нехарактерный для доброкачественного процесса) отмечается менее чем в половине случаев.

Темпы роста опухоли после ее малигнизации увеличиваются, за год она может прибавить в диаметре до 3 см (обычно от 10 до 15 см в диаметре). Скорость роста зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток.

При поверхностном расположении злокачественной невриномы в некоторых случаях отмечается разрастание в кожу с образованием язв. Помимо этого, новообразование может инвазировать в кость, вызывая ее деструкцию.

При использовании лучевых методов визуализации могут регистрироваться симптомы вторичного (метастатического) поражения костей, паренхимы легких, печени и лимфоузлов различных групп (средостения, брюшной полости). Гематогенные метастазы отмечаются у 15% больных злокачественной формой шванном, лимфогенные – у 5%.

Диагностика опухоли

Врач-невролог начинает обследование со сбора анамнеза и выявления неврологической симптоматики

Для установления более точного диагноза необходимо проведение обследования путем компьютерной или магнитно-резонансной томографии зоны основного процесса для детального исследования тканей. Эти способы позволяют выявить точную локализацию новообразования, его структуру, форму, размеры, отношение к другим органам и костным структурам.

МРТ головного мозга

Заключительным этапом диагностики является цитологическое исследование тканей. Образцы материала опухолевой массы получают путем пункционной биопсии узла. Получение тканей невриномы – достаточно сложная процедура из-за труднодоступного расположения образования. Обычно для забора образца тканей опухоли пользуются хирургическими техниками.

Точность гистологического исследования близка к 100%.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение невриномы зависит от тяжести симптомов, расположения опухолевого узла, а также от вида процесса (доброкачественного или злокачественного).

Тактика ведения доброкачественных образований, имеющих малый размер и не вызывающих никаких симптомов, обычно выжидательная. Пациенту достаточно регулярно (1-2 раза в год) контролировать размеры и форму новообразования с помощью МР томографии.

Если в ходе консультации доктор определяет необходимость оперативного лечения невриномы любой локализации (слухового, зрительного, бедренного нерва), отказываться нельзя ни при каких условиях.

Оперативное лечение

При выявлении ускорения темпов роста опухоли или изменения ее структуры, а также при возникновении неврологических симптомов, вызванных основным процессом, прибегают к хирургическим методам лечения. При диагностировании злокачественной формы невриномы оперативное вмешательство является обязательным.

Новообразование иссекается вместе с частью периферической ткани, чтобы уменьшить возможность рецидива.

Невриному легче всего удалить на ранних стадиях. Это уменьшает риск повреждения нервных волокон в ходе операции. Полное иссечение может быть невозможно из-за местоположения опухоли, например, при её локализации в структурах головного мозга или в области выхода волокон черепных нервов без нарушения их функций.

В хирургическом лечении неврином существуют трудности, в первую очередь связанные с вероятностью повреждения нервов во время операции. Чтобы риск травматизации был минимальным, хирурги прибегают к методу стереотаксической лучевой радиотерапии. Это техника неинвазивного воздействия на ткани посредством воздействия радиоактивного излучения. Наиболее часто применяется в качестве лечения невриномы слухового нерва, если образование небольших размеров.

Процедура проводится с использованием специальных устройств – «Гамма-нож» или «Кибер-нож». Эти приборы генерируют мощное направленное излучение. В ходе операции наибольшая концентрация излучения приходится на опухолевый узел, а направленность лучей выстраивается при помощи аппарата компьютерной томографии. За несколько процедур удается остановить деление клеток опухолевого узла. Результат оценивается при помощи МРТ или КТ в течение нескольких недель после завершающей процедуры.

Лечение рецидивов

Полное удаление злокачественной шванномы с применением вспомогательных методов лучевой и химиотерапии не гарантирует 100% исцеления. Рецидив процесса может случиться спустя год или несколько лет после операции. По статистике это регистрируется у 50% пациентов.

Если опухолевый узел разрастается в том же месте, откуда был убран, значит, он не был полностью удален, остались единичные атипичные клетки.

Также под рецидивом подразумевается развитие метастазов в другом органе, которые первично не визуализировались ввиду их «клеточных» размеров.

Лечение рецидивов злокачественных неврином включает повторное иссечение патологического узла и усиленную программу лучевой терапии, а также химиотерапии с большими, чем ранее, дозировками. Успешно применяются техники прицельной (таргетной) терапии.

Химиотерапия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

В отношении доброкачественных неврином применение лучевой и химиотерапии нецелесообразно. Поэтому данные методы применяются исключительно для лечения злокачественных форм заболевания. Противоопухолевая терапия в послеоперационном периоде назначается при неполном удалении опухоли, больших размерах опухолевого узла, а также при подтвержденном факте наличия метастазов.

Радиационное воздействие и химиопрепараты, способствующие уничтожению остаточных тканей, приостанавливают рост метастатических очагов, снижают риск рецидива. Количество курсов терапии зависит от характеристик процесса. Обычно вначале назначается от 4 до 6 сеансов.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Обычно для устранения неврологических симптомов злокачественной шванномы хирургического лечения вполне достаточно. В сложных случаях может отмечаться некоторое остаточное следствие, например: мышечная слабость, спонтанные судороги, в тяжелых случаях – стойкие параличи.

В случаях удаления неврином слухового нерва (область мосто-мозжечкового угла) возможно снижение или потеря слуха, развитие постоперационной назальной ликвореи. Резецированные шванномы мозга способны вызывать эпилепсию (тогда назначают противосудорожные препараты, например, Габапентин), нарушение зрения, координации, а также негативно влиять на деятельность дыхательной или сердечно-сосудистой систем.

Методы реабилитации после удаления невриномы направлены на предотвращение рецидива. С этой целью пациентам рекомендуется в первую очередь не пропускать профилактические осмотры у онколога и строго выполнять все рекомендации лечащего врача.

Прогноз злокачественной шванномы

Прогноз зависит от величины злокачественной невриномы и ее дифференцировки. После хирургического удаления высокодифференцированных неврином шансы на выздоровление высоки, а средняя пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. Такие невриномы редко образуют метастазы и рецидивируют.

При низкодифференцированных злокачественных формах неврином прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в первые 2 года. Даже после оперативного удаления злокачественного узла высок риск рецидива в сроки от 2 до 10 лет. Средний показатель выживаемости в течение 4 лет после операции составляет около 65%.

Наихудший прогноз отмечается в случаях злокачественной шванномы, ассоциированной с нейрофиброматозом.

Чтобы максимально повысить шансы на полное выздоровление, необходимо своевременно обращаться за помощью специалистов и не допускать прогрессирования заболевания. Самолечение в отношении опухолевых образований не будет иметь успеха, или даже ухудшит состояние.

Эти опухоли занимают по частоте одно из первых мест среди внеорганных опухолей шеи, составляя 45%. На шее наиболее часто встречаются невриномы, нейрофибромы и их злокачественный вариант - неврогенные саркомы. Симпатогониомы, ганглионевромы наблюдаются значительно реже, параганглиомы и хемодектомы - более часто.

При анализе 315 наблюдений неврогенных опухолей, описанных в литературе и наблюдаемых нами, 184 (59%) составили невриномы. Опухоли собственно нервной ткани и нервных ганглиев составляют лишь 10% неврогенных опухолей шеи. Неврогенные опухоли шеи представлены преимущественно доброкачественными новообразованиями, злокачественные аналоги наблюдаются редко (в соотношении 1:9). Наиболее часто опухоли встречаются в возрасте от 20 до 40 лет, в два раза чаще у женщин. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы. В табл. 7 и на рис. 69 представлены основные нервные образования шеи, из которых могут исходить неврогенные опухоли.

Наиболее часто (до 30%) удается установить связь опухоли с шейным пограничным симпатическим стволом или его ветвями. Почти также часто наблюдается связь со спинномозговыми корешками, стволами шейного и плечевого сплетений (27%). Реже опухоли исходят из блуждающего, подъязычного и других нервов. Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах шеи. Одной из наиболее частых локализаций их является сонный треугольник. Особенно часто в этой области располагаются невриномы из симпатического нервного ствола и его ветвей, блуждающего и подъязычного нервов. Они определяются под углом нижней челюсти и часто проникают в парафарингеальное пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре зева это легко установить (рис. 70). Невриномы могут определяться только со стороны глотки, вызывая глоточные симптомы (чувство инородного тела, изменение тембра голоса и др.). В литературе они описываются как опухоли глотки, что неправильно, так как опухоль происходит из нервов шеи и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли. Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетений (невриномы, нейрофибромы), чаще располагаются в боковых отделах шеи и надключичной области.

Невринома происходит из шваиновской оболочки нервов и носит название шванномы или неврилеммомы. Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная, шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого цвета, состоит из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за счет кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и полостей в виде кист. Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь больших размеров как в забрюшинном пространстве или средостении. В наших наблюдениях самые большие опухоли достигали размеров 14x28 см. В редких случаях невриномы имеют гантелеобразную форму, состоя из двух узлов, связанных между собой нервом. При этом один из узлов может располагаться в спинномозговом канале.

Клинические проявления при невриномах шеи многообразны. Они характеризуются медленным темпом роста и скудостью неврологических нарушений. Семиотика при неврогенных опухолях может быть сведена к следующим симптомам:

• 1) обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных ощущений;
• 2) чувство покалывания, давления, легкой болезненности в области опухоли;
• 3) боли с иррадиацией в различные зоны;
• 4) ощущение инородного тела в глотке или умеренная болезненность при глотании, изменение тембра голоса;
• 5) чувство онемения языка или атрофия половины его и отклонение в сторону;
• 6) головные боли;
• 7) синдром Горнера.

Проявление тех или других симптомов при неврогенных опухолях зависит от их локализации, исходного нерва и степени вовлечения его в процесс. Так, синдром Горнера обычно указывает на происхождение опухоли из шейного симпатического ствола. Однако этот синдром может наблюдаться и при других опухолях, сдавливающих симпатический ствол. Неврологические симптомы появляются чаще после удаления опухоли вследствие травматизации нервных стволов.

Сопоставление клинических симптомов с локализацией опухолей показывает, что наиболее четкие по клиническим проявлениям парафарингеальные невриномы. В этих случаях характерным следует признать медленный рост опухоли, выявление ее на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти в виде шаровидной припухлости. Кроме жалоб на «припухлость», при парафарингеальной опухоли обычно имеются жалобы на затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещается. Крупная опухоль может оттеснять нёбную миндалину, выпячивать нёбную занавеску и занимать значительную часть зева.

Опухоли, расположенные в зоне бифуркации сонной артерии, но не распространяющиеся в парафа-рингеальную область, имеют шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и гладкую поверхность. При этом иногда можно отметить передаточную пульсацию сонных артерий. Последняя ощущается над опухолью, так как сосуды обычно смещены кнаружи и кпереди. Этот симптом затрудняет дифференциальную диагностику неврином с каротидными хемодектомами.

При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в надключичной области нередко возникают боли, иррадиирующие в затылок, плечо или шею. При этой локализации чаще наблюдается опухоль с медленным, постепенным увеличением, порой малозаметным для больного и окружающих.

Симптоматология при неврогенных опухолях, помимо локализации, зависит от размеров и расположения опухоли по отношению к нервному стволу, из которого она происходит. Если опухоль расположена в центре нервного ствола, то сдавление нервных волокон более выражено и неврологические проявления более яркие. При краевом расположении опухоли (по отношению к нерву) сдавление нерва менее значительно и соответственно беднее неврологическая симптоматика.

При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться симптомы, связанные с его раздражением: приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца. В других случаях при сдавливании нерва происходит выпадение функции возвратного нерва. Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на опухоль и наблюдаются не при всех невриномах блуждающего нерва. Для неврином характерны смещаемость в горизонтальном направлении и ограниченная подвижность по оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно невозможно определить при парафарингеальной локализации опухолей.

Большинство неврином безболезненно при пальпации, и поэтому будет ошибкой отвергать диагноз неврогенной опухоли только на основании ее безболезненности. Лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного или плечевого сплетений (большого и малого затылочного нервов, большого ушного нерва и др.), можно иногда определить тяж у полюсов опухоли и ее болезненность.

Суммируя семиотику опухолей шеи, возникающих из периферических нервов, можно выделить три группы основных проявлений:

• 1) общие симптомы, отражающие характер и рост опухоли (овоидная или шаровидная форма, обычно солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость и только в горизонтальном направлении, медленный рост);
• 2) симптомы, зависящие от локализации и размеров опухоли (смещение и компрессия соседних органов, что особенно четко выявляется при парафарингеальной локализации);
• 3) собственно неврологические симптомы, зависящие от раздражения или выпадения функции нерва, связанного с опухолью (синдром Горнера и др.), эти симптомы обычно бывают скудными или недостаточно выявляемыми.

Многообразие клинических признаков неврином и недостаточное знакомство с ними практических врачей создают трудности в их распознавании и являются поводом к частым диагностическим ошибкам. При анализе 243 наблюдений, описанных в литературе, оказалось, что правильное распознавание неврогенных опухолей имело место лишь в 15,2%. В собственных наблюдениях правильный диагноз до операции был поставлен у 54 из 80 больных (67,5%).

Дифференциальную диагностику следует проводить с каротидной хемодектомой, солитарными метастазами в лимфатические узлы шеи, а при парафарингеальной локализации - со смешанными опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы и малых слюнных желез.

Из дополнительных методов определенная роль принадлежит цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Для неврином характерно присутствие в пунктате вытянутых и отростчатых клеточных элементов с волокнистой структурой фибриллярного строения и клеточных структур, напоминающих тельца Верокаи. Однако при невриномах пунктаты редко содержат клеточные элементы.

При парафарингеальной невриноме дополнительные диагностические сведения дает рентгенологическое исследование (рентгенография гортаноглотки, томография). Характерным рентгенологическим признаком является четкость контуров мягкотканной опухоли. Отличить нейрофиброму от невриномы по клинической картине в большинстве случаев невозможно. Нейрофибромы на шее чаще наблюдаются при общем нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена), отличаются более коротким сроком развития, локализуются чаще на боковой поверхности шеи и в надключичных зонах.

Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Среди 243 описанных случаев только в 37 наблюдались злокачественные опухоли: симпатогониомы - в 7, ганглионейробластомы - в 4, неврогенные саркомы - в 26.

Симпатогониома, или нейробластома, представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной системы. По характеру роста и строения она напоминает саркому и состоит из одиночных инкапсулированных или неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом возрасте. У детей чаще встречается в возрасте моложе 2-5 лет. Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию (в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей склонность к быстрому росту и метастазированию менее выражена.

Ганглионевробластомы - более зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте.

Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются озлокачествленными нейрофибромами, так как, по мнению большинства авторов, невриномы не озлокачествляются. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, о них позволяет судить лишь клиническое течение (быстрый инфильтративный рост, склонность к рецидивам, появление метастазов).

Для большинства неврогенных опухолей единственно рациональным методом лечения является хирургическое удаление. Одиночную опухоль нерва всегда следует удалять, причем сразу же после выявления, так как при этом больше возможностей удалить опухоль, сохранив нерв. Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и с целью гистологической верификации диагноза. При невриномах операцией выбора следует считать интракапсулярную энуклеацию опухоли; реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с последующим сшиванием пересеченного нерва.

При парафарингеальной опухоли целесообразен наружный доступ, так как удаление опухолей через рот опасно из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии).

При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у детей (нейробластомы), в настоящее время применяют винкристин в сочетании с циклофосфамидами.

Хемодектомы шеи . В группе нейроэктодермальных опухолей шеи особое место занимают новообразования параганглиональных структур - хемодектомы или нехромаффинные параганглиомы. Более часто наблюдаются хемодектомы сонного гломуса, реже - хемодектомы блуждающего нерва. К настоящему времени описано не менее 800 наблюдений каротидных хемодектом. Каротидный гломус, из которого развивается хемодектома, располагается чаще всего в зоне ветвления общей сонной артерии или на заднемедиальной поверхности начальной части внутренней сонной артерии. Залегает в сосудистом влагалище сонной артерии, латерально гранича с внутренней яремной веной, медиально- с блуждающим нервом, сзади - с верхним узлом симпатического шейного ствола. Большинство авторов признают за каротидным гломусом, как и за другими подобными образованиями, роль хеморецептора, т. е. информатора ЦНС о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым воздействие на дыхательную и циркуляторную функции. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидной зоне, но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и в других областях (рис. 71).

В прошлом хемодектомы описывались под наименованием эндотелиом, перителиом, феохромоцитом, гемангиоэндотелиом и др. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к выделению этих опухолей в группу хемодектом. Этот термин был предложен в 1950 г. R. Mulligan и получил широкое распространение.

По данным сводных статистик, хемодектомы чаще наблюдаются у женщин. Известна возможность семейного предрасположения к развитию опухоли. Опухоли чаще наблюдаются в возрасте от 20 до 50 лет. Опухоли обычно бывают односторонними, но описаны случаи двусторонней локализации. Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса. Увеличиваясь, опухоль занимает развилку сонной артерии, располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль имеет шаровидную или овоидную форму, размеры от 1x2 до 6x8 см, редко достигая большей величины и распространяясь в этих случаях к основанию черепа. Поверхность опухоли обычно гладкая, консистенция плотная. Опухоль раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии. В зависимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными артериями могут быть различными. Л. А. Атанасян (1967) указывает на возможность четырех вариантов этих взаимоотношений (рис. 72). Весьма характерно развитие вокруг опухоли обильной артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение ее при оперативном удалении.

Топографически довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности опухоли, а внутренней- кзади и латерально. При росте опухоль может интимно соприкасаться с боковой стенкой глотки, трахеей, основными нервами этой области (блуждающим, языкоглоточным, подъязычным), внутренней яремной веной. Прорастания этих образований опухолью не наблюдается. Опухоль буро-красного цвета, заключена в соединительнотканную капсулу, от которой в глубину отходят тяжи, обусловливающие ее альвеолярное строение.

Вариабельность строения, преобладание тех или иных клеточных структур позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную формы хемодектом. Хемодектома значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса, хромаффинных клеток не содержит.

Опухоли растут медленно, годами (имеются указания на рост в течение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 5-6%. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, при злокачественной хемодектоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако имеются указания на отдаленные метастазы (в легкие, кости) при злокачественном варианте хемодектом. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли. Иногда отмечаются головные боли, головокружение, болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных больных возникает кратковременное обморочное состояние - симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.

Из наблюдавшегося нами 41 больного с хемодектоамами каротидного гломуса у 18 отмечено бессимптомное течение, у остальных имелись различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Каротидные хемодектомы располагаются ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз (рис. 73). Кожа над ней не изменена. Опухоль обычно безболезненна, смещается в горизонтальном направлении и ограниченно в вертикальном. При пальпации отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда определяется сосудистый шум.

Редкость заболевания и скудость клинической симптоматики создают трудности в диагностике и особенно при проведении дифференциального диагноза. По данным И. М. Тальмана (1962), правильный диагноз до операции раньше устанавливали только у 10% больных. По мере нарастания числа сообщений об опухолях каротидного гломуса и разработки диагностических методов правильный диагноз стали ставить чаще.

С целью диагностики прибегают к цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами соображения об опасности пункционной биопсии явно преувеличены. Главная трудность в том, что результаты цитологического исследования пунктата из опухоли трудно правильно оценить и заключение под силу лишь очень квалифицированному цитологу. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев поставить правильный диагноз.

Теперь ведущим методом в диагностике хемодектом стала каротидная артериография. Характерным для хемодектом является локализация опухоли в развилке сонных артерий с раздвиганием наружной и внутренней сонных артерий, высокая выраженность васкуляризации, интенсивное накопление контраста и ранний венозный отток (рис. 74). При злокачественном варианте хемодектомы отмечается снижение васкуляризации.

Каротидную хемодектому следует дифференцировать с невриномами, реже с боковыми кистами шеи, лимфаденитом (чаще туберкулезной природы) и особенно солидарными метастазами рака. Наиболее часто повод для проведения дифференциальной диагностики дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, увеличиваются медленно, а располагаясь под сосудами, могут проявляться пульсацией (передаточной) опухоли.

Развитие хемодектом на шее может происходить и из нодозного ганглия блуждающего нерва. В этих случаях опухоли описываются как хемодектомы блуждающего нерва.

Мы наблюдали 10 больных с хемодектомами блуждающего нерва. Как и в наблюдениях других авторов, большинство опухолей (8) локализовались в парафарингеальной зоне и были интимно связаны не только с блуждающим, но и с языкоглоточным, подъязычным нервами и с внутренней сонной артерией. Клинически эта форма хемодектом не отличается от неврином парафарингеальной локализации. Верхний полюс опухоли обычно доходит до основания черепа. По клиническому течению эти опухоли не отличаются от каротидных хемодектом. Наблюдается злокачественный вариант, при котором могут быть рецидивы и отдаленные метастазы. В дифференциальном диагнозе каротидных хемодектом и хемодектом блуждающего нерва, как и опухолей другого гистогенеза (неврином, ганглионевром и др.), важную роль играет артериография. При хемодектомах блуждающего нерва на артериограммах сонных артерий также выявляется обильная васкуляризация опухоли, но топически последняя располагается выше (на уровне CI-СIII), снаружи и сзади от сонных артерий. Сонные артерии не раздвинуты опухолью, а смещены вперед и медиально. Нижний полюс опухоли на артериограммах виден выше бифуркации сонной артерии, а верхний часто доходит до тени основания черепа.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль в определении тактики лечения. В одних случаях хирург сможет провести рациональную подготовку, а в других откажется от операции, связанной с большим риском, и направит больного в специализированное учреждение.

Единственный радикальный метод лечения больных с хемодектомами - это хирургическое удаление опухоли.

Невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли доброкачественный или злокачественный вариант хемодектомы, а также опыт лечения этого вида опухолей и снижение послеоперационной летальности за последние годы с 35 до 10%, свидетельствует о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных. Последнее обосновывается и тем, что операция, предпринятая в более ранние сроки (от момента возникновения или выявления опухоли), чаще позволяет избежать перевязки сонных артерий - наиболее опасного момента операции. В случае правильного распознавания до операции или даже предположительного диагноза каротидной хемодектомы целесообразно в течение 2-3 нед проводить систематическое прижатие общей сонной артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого два раза в день врач прижимает общую сонную артерию к поперечному отростку С vi шейного позвонка на срок от 1 до 10 мин.

Хирургическое вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт по сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа в условиях управляемой гипотензии, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии. Наряду с обнажением основных магистральных сосудов (общей, внутренней, наружной сонных артерий), выделением внутренней яремной вены и блуждающего нерва целесообразно выделение опухоли начинать с освобождения бифуркации и перевязки артерии каротидного тельца. Наружную сонную артерию или ее ветви обычно выделяют и перевязывают. Оптимальным вариантом считается последовательное выделение из опухолевой ткани общей и внутренней сонных артерий (рис. 75). Если это технически невыполнимо или происходит разрыв стенки внутренней сонной артерии, следует стремиться к пластическому замещению резецированных сосудов или наложению анастомоза между пересеченными дистальными концами внутренней и наружной сонных артерий. В этих случаях необходимо временное обходное шунтирование внутренней сонной артерии. Для протезирования сосудов могут быть использованы сосудистые протезы или аутовена (большая подкожная вена бедра, наружная яремная вена). Однако технически пластика не всегда выполнима, особенно при крупных опухолях, уходящих верхним полюсом к основанию черепа, что часто наблюдается при хемодектомах блуждающего нерва. Ввиду этого и в настоящее время оперативные вмешательства при хемодектомах продолжают оставаться сложными и опасными.

Летальность после операций по поводу хемодектом, в прошлом достигавшая 40-50%, по сводным данным Л. А. Атанасяна (1967), снизилась до 10-12%, но в случаях перевязки внутренней или общей сонных артерий достигает 17-18%. В настоящее время летальность снизилась еще больше. Р. А. Стегайлов и А. В. Гавриленко (1979) на 8 операций, А. В. Покровский с соавт. (1979) на 11 не имели летальных исходов и признаков тяжелых мозговых нарушений. Наши наблюдения охватывают хирургическое лечение 38 больных (33 - с каротидной и 5 - с хемодектомой блуждающего нерва). Типы операции и осложнения представлены в табл. 8.

Мы не наблюдали летальных исходов после операций по поводу хемодектом (каротидных и блуждающего нерва). Однако у 4 больных отмечены нарушения мозгового кровообращения, которые наблюдались у 2 больных с каротидными хемодектомами, не подвергшихся резекции и перевязки сонных артерий. Осложнение возможно связано с тромбозом в извитых сосудах. В связи с этим заслуживает внимания предложение А. В. Покровского с соавт. (1979) о редрессации внутренней сонной артерии за счет резекции общей сонной и восстановление ее проходимости анастомозом конец в конец. Из данных таблицы также видно, что более чем в 2/3 наблюдений (26 из 33) при каротидных хемодектомах возможно выполнить удаление опухоли без резекции общей или внутренней сонной артерий. В то же время при хемодектомах блуждающего нерва более чем в половине наших наблюдений (у 3 из 5 больных) операция сопровождалась резекцией и перевязкой всех трех ветвей или внутренней сонной артерии. При каротидных хемодектомах у 4 больных из 7 осуществлена пластика сосудов, в то время как при хемодектомах блуждающего нерва пластика была технически невыполнима (у всех 3 больных из-за локализации опухоли под основанием черепа).

Хотя опасность операции при хемодектомах шеи все еще велика, возможности сосудистой хирургии позволили значительно снизить послеоперационную летальность. При этом следует иметь в виду, что удаление хемодектомы с вынужденной резекцией внутренней или общей сонной артерии всегда должно сопровождаться попыткой обязательного восстановления магистрального кровотока за счет протезирования сосудов.

Лучевое и лекарственное лечение хемодектом безрезультатно.

Нервносистемные структуры контролируют работу всех органических систем и делятся на две части: периферическую и центральную. Центральную часть представляют головномозговые и спинномозговые структуры, периферическая состоит из нервов.

Нервные ткани могут поражаться опухолевыми заболеваниями, среди которых довольно часто встречается невринома.

Понятие о болезни

Невринома является доброкачественным опухолевым образованием, формирующимся в шванновских клеточных структурах периферических, черепных и спинномозговых нервов.

По сути, невринома представляет собой новообразование в клеточных структурах, которые покрывают нервные каналы. Это капсулоподобные дольчатые либо округлые опухоли, которые чаще всего возникают в корешковой части слухового нерва, прогрессируют в слуховых и лицевых нервах.

Значительно реже подобные образования поражают глазные или челюстные нервы.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: D36.1

Невриному часто называют шванномой либо неврилеммомой.

Частота встречаемости неврином составляет примерно 9-14% от общей численности внутричерепных образований. Что касается спинальной шванномы, то она занимает пятую часть общего числа позвоночных опухолей.

Самой частой локализацией невриномы считается слуховой или преддверно-улитковый нерв, затем тройничный нерв. По сути, невринома способна сформироваться на оболочках любых нервов.

Разновидности

Шванномы относятся к категории доброкачественных и медленнорастущих образований, однако, в исключительных случаях они способны малигнизироваться. Подобные образования отличаются многообразием.

• – доброкачественная шваннома, локализующаяся в области нерва на подошве стопы. Возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцами ноги, реже между третьим и вторым. Обычно имеет односторонний характер, хотя бывали случаи, когда опухоль поражала одновременно обе стопы.
• Шваннома позвоночника – обычно локализуется в грудном позвоночном отделе либо в шее и представляет собой опухолевое образование на спинномозговых нервных корешках. Среди всех первичных спинномозговых образований подобная опухоль считается самой распространенной. Подобные образования способны прорастать через межпозвонковые отверстия, что свойственно шейным невриномам. На фоне позвоночных шванном развиваются костные деформации, выявляемые посредством спондилографической диагностики.
• Невринома головного мозга – опухоль отличается медленным ростом, отграничиваясь от окружающих структур капсулоподобной оболочкой.
• (или акустическая невринома) – может обнаружиться у пациентов любого возраста и пола, носит преимущественно односторонний характер и отличается медленными темпами роста.

Кроме того, у пациентов нередко обнаруживаются опухоли тройничного, преддверно-улиткового нерва, средостения или голени, зрительного, периферического нерва и пр.

Причины патологии

Причины, способствующие развитию неврином, окончательно не определены, как в случае с большинством нервносистемных образований.

Специалисты однозначно утверждают, что процессы формирования шванном начинаются вследствие разрастания шванновских клеток под влиянием генных мутаций в хромосомах, а, точнее, в 22 хромосоме.

Причины этих мутаций тоже неизвестны, но можно сказать наверняка, какие факторы могут их спровоцировать:

1. Наследственная склонность к патологии;
2. Длительное влияние химикатов и реагентов;
3. Интенсивное радиационное воздействие в раннем детском возрасте;
4. Наличие доброкачественных опухолей иной локализации и характера;
5. Наличие нейрофиброматоза у пациента либо у кого-то из его родителей.

Наследственность считается наиважнейшим провоцирующим фактором шванномы, что подтверждает связь опухоли с , который является наследственной патологией и развивается в результате генных мутаций 22 хромосомы.

Симптомы невриномы

Специфических признаков, отличающих невриному от остальных опухолей, не существует.

Если опухоль отличается внутричерепной локализацией, то возникает черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях появляются проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы отличаются наличием симптомов спинномозгового поражения.

Размеры опухолей не всегда влияют на выраженность проявлений, потому как даже небольшие невриномы способны спровоцировать заметные функциональные нарушения, особенно при внутричерепной локализации. Клинические проявления шванном несколько различаются в соответствии с локализацией, поэтому стоит рассматривать их отдельно.

• Невринома позвоночника

Симптоматика подобных образований сводится преимущественно к болевому синдрому, спинномозговым поражениям поперечного типа и расстройствам вегетативного характера.

При поражении передних нервов имеют место параличи и парезы мышечных тканей в области иннервации, а при шванноме задних нервных корешков нарушается чувствительность, возникает ощущение мурашек и онемение.

Поначалу симптоматика носит преходящий характер, однако, с ростом невриномы выраженность клиники становится более яркой и постоянной. Боль обычно носит интенсивный характер и склонна к усилению в лежачем положении.

При поражении грудных либо шейных нервных корешков боль локализуется между лопаток и в груди либо в шее. При поясничной локализации шванномы болевой синдром будет сосредоточен в области поясничного отдела и в конечностях.

• Невринома Мортона

Подобная опухоль локализуется между пальцами стопы. Поначалу у пациента возникает ощущение онемения, дискомфорта и болезненности после носки обуви с высоким каблуком или узкой формы, после долгих прогулок пешком или пробежек.

При подобной невриноме типично усиление болевого синдрома в стопе, если сдавить ее руками. У некоторых пациентов создавалось ощущение присутствия в стопе постороннего предмета.

Болезненность усиливается волнообразно и так же стихает. Но дальнейшее развитие приводит к постоянным пульсирующим болям, которые возникают независимо от нагрузок и обуви.

• Шваннома головного мозга

Головномозговые невриномы включают поражения отводящего, тройничного и лицевого нервов. Проявляются подобные опухоли болезненностью в области лица, нарушениями чувствительности, мурашками и онемением.

При вовлечении в опухолевый процесс лицевого нерва появляются вкусовые нарушения, проблемы со слюноотделением и пр. Аналогичная симптоматика возникает при поражении других лицевых нервов.

• Опухоль тройничного нерва

Невринома тройничного (V) нерва классифицируется на опухоли 1 ветви, корешка или гассерова узла. Симптоматика подобных образований отличается в соответствии с расположением.

Так, опухоли гассерова узла сопровождаются слабостью жевательных мускулов, парестезиями, болезненностью. Опухоль в первой ветви нерва вызывает двоение и экзофтальм.

Корешковые шванномы могут спровоцировать атаксию и поразить слуховой либо лицевой нерв, вызывая вкусовые нарушения, боль на лице, ощущения онемения, мурашек или холода. Могут чудиться запахи, которых нет, а также появляется привкус какой-либо пищи, хотя пациент ничего не ел.

• Невринома слухового или преддверно-улиткового нерва – вестибулярная шваннома

Подобные образования растут очень медленно, поэтому начало их развития происходит латентно. Встречается преимущественно у пожилых и пациентов среднего возраста. Обычно располагается на одной стороне, хотя известны случаи двухстороннего поражения.

Обычно вестибулярная шваннома характеризуется посторонним шумом в ушах (со стороны опухоли), у пациента интенсивно снижаются слуховые функции, вплоть до их полной утраты, Беспокоят головокружения нарушение равновесия и двигательной координации.

Особенно опасной считается крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, потому как она сдавливает мозговой ствол в месте расположения жизненно важных центров вроде дыхательного или сосудодвигательного и пр.

Подобная сдавленность чревата нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности, что может стать причиной летального исхода.

• Невринома конского хвоста

Подобная шваннома поражает нервный узел, расположенный в области крестца и копчика, который называют конским хвостом.

Для невриномы подобной локализации свойственно наличие характерной болезненности в пояснично-крестцовой области, поэтому подобное образование часто путают с радикулитом.

Болевая симптоматика может носить различный характер – опоясывающий, простреливающий и пр.

Симптоматически шваннома конского хвоста проявляется острым болевым синдромом в зоне поражения, распространяющимся на нижние конечности и ягодицы. Если пациент ложится, то болезненность приобретает более выраженный характер.

Поначалу боль появляется на одной стороне тела, но потом она постепенно распространяется на другую.

• Шваннома средостения

Нейрогенные опухоли средостения считаются самыми распространенными среди всех образований задней части средостения. Из всех образований подобного происхождения примерно 70% являются доброкачественными.

Они проявляются грудными болями, нарушениями дыхания, ночной гиперпотливостью и апноэ. Выявляются посредством классической рентгенографии.

• Периферических нервов

Растут периферические шванномы достаточно медленно и носят преимущественно поверхностный характер. Внешне подобное образование выглядит, как одиночная опухоль небольшого размера и округлой формы, которая произрастает по хону волокна нерва.

Для таких образований свойственно наличие болезненности и нарушений чувствительности, но если болезнь и дальше будет прогрессировать, то наблюдается мышечный парез.

• Невринома легкого

На долю легочных неврином приходится порядка 2% случаев от общего числа доброкачественных опухолей этого органа. Обычно такие невриномы носят одиночный характер, хотя в единичных случаях они могут сопутствовать системной патологии вроде синдрома Реклингхаузена.

Обычно легочные шванномы имеют внебронхиальную локализацию, но могут располагаться и эндобронхиально. Внебронхиальные опухоли часто растут скрыто, вызывая редкие симптомы вроде одышки и кашля, незначительной гипертермии, слабой болезненности в области поражения.

Если шваннома развивается внутрибронхиально, то опухолевый процесс сопровождается признаками вторичного воспалительного процесса, обтурацией бронха и пр.

• Шейная невринома

Подобные образования составляют порядка 60% от опухолей периферических нервов. Подобные образования наиболее характерны для пациентов зрелого возраста и проявляются симптомами вроде гиперчувствительности и медленного темпа роста, овальной формы, пульсации и болезненности.

Если подобная невринома проникает в сплетение плеча, то возникает стреляющая боль. Может возникнуть паралич мышечных тканей языка, гортани и пр.

Невринома и беременность

Невринома не считается категоричным противопоказанием к беременности, однако, иногда опухоль начинает интенсивно расти при вынашивании ребенка.

Диагностика заболевания

Диагностирование неврином обычно основывается на результатах, полученных при проведении процедур вроде:

1. Комплексного неврологического обследования, выявляющего диплопию, парез, нарушение глотательного рефлекса, чувствительные расстройства, нарушения походки либо равновесия;
2. Магнитно-резонансной томографии – подобное исследование способно визуализировать шванномы на самых начальных этапах их формирования;
3. осуществляется с помощью контрастного вещества, что позволяет выявлять опухоли совсем небольшого размера, начиная с 1,5 см;
4. Ультразвуковой диагностики, которая относится к безопасным и достаточно информативным методам, визуализирующим мягкотканные изменения в области образования;
5. Рентгенографической диагностики, которая выявляет костные изменения, возникающие на фоне опухолевого роста;
6. Аудиометрии, определяющей наличие слуховых нарушений при шванноме слухового нерва;
7. Биопсического исследования, которое относится к инвазивным диагностикам и предполагает получение кусочка опухоли с целью его дальнейшего гистологического изучения.

Лечение шванномы

Выбор терапевтической методики осуществляется индивидуально в соответствии с типом и расположением опухоли.

Обычно основу лечения невриномы составляет оперативное вмешательство, которое показано при:

• Стремительном увеличении опухоли;
• Прогрессированием образования после проведения радиохирургической операции;
• Нарастание симптоматики либо возникновение новых проявлений.

Но операции имеют и свои специфические противопоказания вроде тяжелого состояния пациента, наличия сердечно-сосудистых патологий или пожилого возраста больного (после 65).

Хирургическое удаление предполагает удаление шванномы путем ее иссечения. При вестибулярной шванноме, если она выявлена на начальной стадии, есть возможность проведения микрохирургической операции с последующим сохранением функциональности слухового и лицевого нерва. При операциях на голове используется транслабиринтный, подзатылочный либо поперечно-височный подход.

Если опухоль локализуется на позвоночнике, то операции, как правило, проходят без каких-либо затруднений, потому как подобные образования обычно имеют плотную капсулу и не прорастают через оболочку мозга.

Если же образование плотно срослось с волокнами нервов, то осуществляется удаление опухоли с частичным ее сохранением. Безусловно, подобный подход опасен рецидивом, однако, он предупреждает неврологические осложнения, связанные с радикальным оперативным вмешательством.

Иногда лечение осуществляется при помощи стереотаксической хирургии. Подобная терапия заключается в облучении опухоли без повреждения окружающих здоровых тканей. Она отличается минимальными побочными эффектами, но в дальнейшем нередко оборачивается рецидивированием опухоли.

Последствия после операции

Поскольку при любой локализации опухоли всегда есть опасность повреждения нервов, то самым распространенным последствием хирургического вмешательства является нарушение двигательных функций и чувствительности.

Если шваннома поразила слуховой нерв, то не исключена вероятность потери слуха, которая возникает не столько из-за хирургического вмешательства, сколько на фоне опухолевого давления на окружающие структуры.

Также частым последствием бывает нарушение мускулатуры, отвечающей за мимические движения, и парез нерва на лице.

Лечение народными средствами

Применение народных методов лечения при невриноме способствует купированию некоторых симптомов, однако, вылечить образование подобным способом невозможно.

Шваннома не может самостоятельно рассосаться лишь под влиянием народных методов. А оттягивая посещение специалиста можно усугубить ситуацию и довести патологию до более тяжелого состояния.

Прогноз

В целом прогнозы при невриномах носят благоприятный характер. Поскольку опухоль растет медленно, то ее долгое время можно купировать консервативными методами.

Если же пациенту проведена успешная операция, то это гарантирует ее полное излечение без осложнений и негативных последствий.

Данное видео показывает удаление невриномы тройничного нерва:

Невринома (шваннома ) – это разновидность доброкачественной опухоли мозга, которая образуется в черепных, спинномозговых и периферических нервах. Невринома или шваннома растет из шванновских клеток, которые образуют миелиновую оболочку. Таким образом, она представляет собой патологическое образование оболочки нервов.

Невринома в полости черепа составляет от 8 до 14 процентов всех внутричерепных опухолей. На долю спинальной невриномы приходится 20 процентов всех опухолей в области позвоночника . Невринома преддверно-улиткового (в народе слухового ) нерва является самой часто встречаемой невриномой. На втором месте после нее находится невринома тройничного нерва. Невринома может поражать оболочку любого нерва, за исключением зрительного и обонятельного.


Визуально шваннома это округлое, плотное образование, которое окружено капсулой. Растет она очень медленно, от 1 до 2 мм в год. Однако в некоторых случаях (злокачественная шваннома ) она начинает интенсивно расти, сдавливая окружающие ткани. Такие опухоли могут достигать огромных размеров - от полутора до двух с половиной килограммов.

Интересные факты
Представителями медицинского факультета Гарварда и исследовательского центра из Массачусетса была проведена работа по изучению влияния аспирина на акустическую невриному. Исследованиям и анализу подверглись 689 пациентов с диагнозом вестибулярная (акустическая ) шваннома. Половина участников эксперимента регулярно проходили магнитно-резонансное сканирование (МРТ ). По завершении работы были предоставлены факты, доказывающие положительный терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты на невриному. У пациентов, принимавших аспирин, динамика роста опухоли снизилась в два раза. Организаторы исследования отмечают, что пол и возраст участников эксперимента не связаны с результатами проведенной работы.

Доказанный высокий потенциал аспирина в лечение шванномы является актуальным, так как сегодня отсутствуют медицинские препараты для лечения этой патологии.

Анатомия нервов

Черепно-мозговые нервы

• 8 пар шейных нервов;
• 12 пар грудных нервов;
• 5 пар поясничных нервов;
• 5 пар крестцовых нервов;
• одна пара копчиковых нервов.

Спинномозговые нервные сплетения

На клеточном уровне вся нервная система состоит из нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов ). Тела нейронов группируются и образуют различные центры в головном мозге, а их аксоны формируют нервные волокна, входящие в состав белого вещества головного мозга, спинного мозга и нервов. Связь между нейронами осуществляется через особые контакты – синапсы при помощи различных химических веществ или непосредственно электрическим путем.

Классификация и функции нервных волокон

Функции нервной клетки:

• обработка и преобразование полученной информации (от органа и внешней среды ) в нервный импульс;
• передача импульса к высшим структурам нервной системы (головному и спинному мозгу ).

Нервы содержат различное количество нервных пучков обоих видов, но в разном соотношении. Некоторые формируются из малого количества пучков, так называемые монофункциональные нервы (глазодвигательный, подъязычный, отводящий нерв ). Они отвечают только за одну функцию – движение определенной мышцы. Нервы, которые состоят из большого количества пучков, формируют сплетения – шейное, плечевое и пояснично-крестцовое. Снаружи пучки окутаны несколькими пластинками соединительной ткани, между которыми проходят кровеносные и лимфатические сосуды, питающие нерв.

Таким образом, в организме человека нервы выступают в роли «проводов», по которым проходит информация от периферии к центральному отделу и обратно в виде нервных импульсов, схожих с электрическим током. Поэтому когда повреждаются нервные волокна, страдают их функции по сбору и обработке информации. Так, при акустической шванноме страдает слух и функция равновесия.

Скорость прохождения нервного импульса по нервам различна, в зависимости от вида входящих в них нервных пучков. Миелинизированные пучки нервных волокон проводят импульс в десятки и сотни раз быстрей и дольше, чем по немиелинизированным нервным волокнам. Это объясняется тем, что миелиновая оболочка не пропускает нервные импульсы сквозь себя. Нервный импульс скачет от перехвата к перехвату, где прерывается миелин, проходя быстрей. Скорость прохождения импульса достигает 120 метром в секунду, в то время как по немиелинизированным – до двух метров в секунду.

Основные законы проведения импульсов:

• закон двустороннего проведения;
• закон изолированного проведения;
• закон целостности.

Причины невриномы

Достоверно известно, что невринома появляется в результате мутации некоторых генов 22-ой хромосомы. Эти гены отвечают за синтез белка, ограничивающий опухолевый рост шванновских клеток. Неправильный синтез этого белка приводит к чрезмерному росту и разрастанию шванновских клеток.
Причины мутации в хромосоме 22 не выяснены, однако существуют некоторые факторы риска, наличие которых может способствовать развитию данной мутации.


Факторы риска развития невриномы:

• воздействие больших доз радиации в раннем возрасте;
• длительное воздействие различных химических веществ;
• присутствие нейрофиброматоза второго типа у самого больного или у его родителей;
• наследственная предрасположенность к опухолям;
• присутствие других доброкачественных опухолей.

Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Невринома слухового нерва

Симптомы поражения нерва
В 9 из 10 случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и тогда симптоматика развивается на одной стороне. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон.

Клиническая картина поражения слухового нерва:

• звон в ушах;
• снижение слуха;
• головокружение и нарушение координации движений.

Снижение слуха
Снижение слуха также является одним из первых симптомов невриномы слухового нерва, который наблюдается в 95 процентах случаев. Тугоухость развивается постепенно, начиная с высоких тонов. Чаще всего, изначально пациенты предъявляют жалобы на трудности распознавания голоса по телефону.

Крайне редко снижение слуха развивается молниеносно. Как правило, снижение слуха наблюдается на одной стороне, в то время как на другой стороне слух нормальный.

Головокружение и нарушение координации движений
Расстройство координации движений развивается в 60 процентах случаев. Этот симптом проявляется на более поздних стадиях, когда невринома достигла размера более 4 – 5 сантиметров. Он является следствием поражения вестибулярной части нерва.

Как известно, преддверно-улитковый нерв состоит из двух частей - слуховой и вестибулярной. Поэтому при поражении вестибулярной части этого нерва, которая отвечает за равновесие, развиваются симптомы нарушения координации. Изначально появляются ощущения неустойчивости при резких поворотах головы, а потом и постоянное нарушение равновесия и головокружение. Головокружение сопровождается ощущением тошноты , рвотой , а иногда и обморочными состояниями.

По мере того как опухоль растет, она начинает давить на близко расположенные нервы. Первый нерв, который начинает страдать при растущей невриноме – это тройничный нерв.

Симптомы сдавливания тройничного нерва
Эти симптомы наблюдаются в 15 процентах случаях невриномы. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль достигла размеров более 2 сантиметров. При этом отмечаются нарушения чувствительности лица и болевые ощущения на стороне поражения. Боли носят тупой, постоянный характер и чаще всего их путают с зубной болью .
На более поздних стадиях поражения тройничного нерва отмечается слабость и атрофия жевательных мышц.

Симптомы сдавливания лицевого и отводящего нерва
Эти симптомы наблюдаются тогда, когда размеры опухоли превышают 4 сантиметра. При поражении лицевого нерва наблюдается потеря вкуса, расстройство слюноотделения, нарушение чувствительности лица. При сдавливании отводящего нерва развивается косоглазие , двоение в глазах.

Далее, если опухоль продолжает расти, то она сдавливает ствол мозга и жизненно важные центры, расположенные в нем, а также мозжечок. В этом случае развивается нарушение речи, нарушение глотания и дыхания, повышенное артериальное давление . В тяжелых случаях наблюдаются расстройство психики, спутанность сознания.

Если невринома развивается на фоне нейрофиброматоза, что наблюдается в 25 процентах случаев, то к симптомам невриномы добавляются симптомы нейрофиброматоза. Чаще всего это гиперпигментация кожи, наличие коричневых пятен, костные аномалии.

Стадии развития опухоли
Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия ).

При размерах опухоли от 2 до 4 сантиметров появляется симптоматика сдавливания ствола мозга, мозжечка. Эта стадия называется стадией выраженных клинических изменений (вторая стадия ). Она проявляется полной утратой слуха, выпадением вкуса, параличом тройничного и лицевого нерва.

Рост опухоли более 4 сантиметров наблюдается в далеко зашедшей стадии (третья стадия ). На этом этапе к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушение речи, глотания и выраженные мозжечковые расстройства.

Невринома тройничного нерва

Симптомы невриномы тройничного нерва:

• нарушение чувствительности лица – ползание мурашек, онемение, ощущение похолодания;
• парез жевательных мышц – слабость;
• болевой синдром – тупая боль в лице на стороне поражения;
• нарушение вкусовых ощущений;
• вкусовые и обонятельные галлюцинации .

Так, на начальных этапах появляется нарушение чувствительности в соответствующей половине лица. Потом присоединяется слабость жевательных мышц.

Далее, если сдавливается височная область, то появляются обонятельные и вкусовые галлюцинации. Человека начинают преследовать запахи при их отсутствии. Запахи могут быть приятные и сочетаться с вкусовыми предпочтениями или же, наоборот, гнилостные, что бывает значительно реже при невриноме. Вкусовые галлюцинации – явление, когда человек ощущает различные вкусы, в то время, когда вкусового раздражителя (то есть пищи ) нет. Это может влиять на аппетит, из-за неприятных вкусовых ощущений человек может отказываться от еды.

Невринома позвоночника

Синдромы невриномы позвоночника:

• корешковый болевой синдром;
• синдром вегетативных нарушений;
• синдром поражения поперечника спинного мозга.

Симптомы нарушения чувствительности при шванноме:

• онемения;
• ощущения ползания мурашек;
• ощущения холода или тепла.

Для невриномы поясничного и крестцового отдела позвоночника характерно снижение силы в ногах, слабость и скованность.

Корешковый синдром протекает в двух фазах - раздражения и выпадения функции. Первая фаза характеризуется периодическими нарушениями чувствительности. Потом наступает ее снижение (гипестезия ) в зоне иннервации этим корешком. Если невринома большая и повреждаются одновременно несколько корешков, то чувствительность в этом сегменте полностью утрачивается (анестезия ).

Однако основным проявлением корешкового синдрома является боль. Для невриномы спинного мозга характерны острые боли, которые усиливаются в горизонтальном положении и ослабевают в вертикальном. При сдавливании нервного корешка шейной области боль возникает в шее, в грудной клетке, между лопатками. Иногда боль может имитировать приступ стенокардии . В этом случае боль локализуется за грудиной, отдает в руку или лопатку.

Синдром вегетативных нарушений
Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы.
При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия ) и нарушении проводимости сердца.

При локализации невриномы ниже поясницы развиваются нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Также при этом нарушается эректильная функция. Вегетативные нарушения сопровождаются повышенным потоотделением, покраснением или, наоборот, побледнением кожных покровов.

Синдром поражения поперечника спинного мозга
Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство ). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.

Симптомы поражения поперечника спинного мозга:

• парез или паралич мышцы на стороне поражения;
• потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
• уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство );
• сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

Иногда невринома может прорастать через межпозвоночные отверстия. Чаще всего это наблюдается при невриноме шейного отдела. Такая невринома сопровождается костными аномалиями, а на рентгене она приобретает вид песочных часов.

Невринома периферических нервов

Основным симптомом при невриноме периферических нервов является боль. Она возникает по ходу нерва и усиливается при надавливании на него. Боли при этом резкие, стреляющие, вызывают онемение. Однако первыми симптомами невриномы являются нарушения чувствительности. Эти нарушения проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства похолодания в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к нарушению чувствительности присоединяется мышечная слабость соответствующего органа, а также нарушение двигательной активности, если невринома расположена в области верхних или нижних конечностей.

Невринома периферических нервов возникает без предшествующей травмы или повреждения нерва.

Диагностика невриномы

Методы диагностики невриномы :

• неврологическое обследование;
• аудиограмма;
• компьютерная томография (КТ );
• ядерно-магнитный резонанс (ЯМР ).

Неврологическое обследование

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов, которые выявляются при неврологическом обследовании:

• нистагм;
• нарушение равновесия и походки;
• симптомы поражения слухового аппарата;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса;
• симптомы пареза лицевого нерва.

Нарушение равновесия и походки
Нарушенное равновесие выявляется при пробе Ромберга. Врач просит пациента закрыть глаза и вытянуть руки, ноги при этом сдвинуты. Больной в этом случае склоняется в одну сторону. Неспособность сохранять равновесие в этой позе говорит о поражении той части восьмой пары нервов, которая отвечает за равновесие. Также при этом выявляется нарушение походки и координации движений.

При поворотах головы у пациента появляется головокружение, которое сопровождается тошнотой. Этот симптом называется вестибулярной атаксией. Если же опухоль достигла больших размеров и давит на мозжечок, тогда выявляется мозжечковая атаксия. Врач может попросить пациента встать и пройтись из одного угла кабинета в другой. При этом выявляется шаткая, неуверенная походка. Больной ходит с широко раздвинутыми ногами.

Симптомы поражения слухового аппарата
Для выявления данных симптомов врач использует камертон (инструмент для воспроизведения звука ). Камертон приводится в колебание путем сжатия его ножек. Далее, врач-невролог подносит его к уху больного - сначала к одному, потом к другому. В этом случае оценивается слышимость одним и другим ухом. Потом врач, приведя в колебание камертон, ставит его ножку на кость черепа позади уха (на сосцевидный отросток височной кости ). Пациент говорит врачу, когда он перестает слышать вибрацию камертона сначала одним ухом, потом другим. Таким образом, исследуется костная проводимость уха (проба Ринне ). После исследования костной проводимости приступают к исследованию воздушной проводимости. При этом вибрирующую ножку камертона прикладывают к темени, посереди головы больного. В норме человек одинаково ощущает звучание в обоих ушах. При невриноме звучание сдвигается в сторону здорового уха.

Нарушение чувствительности кожи лица
Для выявления подобных нарушений врач специальной иголочкой прикасается к коже лица пациента. При этом исследуются симметричные участки лица. Больной оценивает выраженность ощущений. При невриноме тройничного нерва, а также при большой невриноме слухового нерва, чувствительность снижена на стороне поражения. При двусторонних невриномах чувствительность выпадает на обоих участках лица.

Двоение в глазах
Двоение в глазах или диплопия возникает в случае невриномы отводящего нерва, что встречается крайне редко. Чаще же всего подобное явление можно наблюдать при больших размерах невриномы слухового нерва, которая своим объемом сдавливает отводящий нерв.

Снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса
Отсутствие или ослабление роговичного рефлекса является ранним признаком невриномы тройничного нерва. Этот рефлекс выявляется при легком прикосновении к роговице влажным ватным тампоном. Здоровый человек реагирует на эту манипуляцию морганием. Однако при невриноме тройничного нерва этот рефлекс ослабевает.

Глотательный рефлекс тестируется путем прикосновения шпателя к глотке. В норме эта манипуляция провоцирует глотание. В случае поражения языкоглоточного нерва он ослабевает или утрачивается. Поражение этого нерва наблюдается в тяжелых случаях, когда опухоль достигает больших размеров и давит на ствол мозга.

Парез лицевого нерва
Эта симптоматика появляется тогда, когда невринома расположена во внутреннем слуховом проходе. Она включает в себя расстройство слюноотделения и вкуса, а также ассиметрию лица. Эта ассиметрия наиболее выражена при эмоциях. При нахмуривании лба на стороне поражения кожа не собирается в складки. При попытке закрыть глаза веки на этой же стороне не полностью смыкаются. Часть лица при этом амимична - носогубная складка сглажена, уголок рта опущен.

Симптомы поражения спинномозговых нервов, при невриноме позвоночника:

• мышечная слабость ;
• скованность движений;
• нарушение чувствительности;
• повышение сухожильных рефлексов.

Скованность движений
Скованность в движениях или же ригидность проявляется повышенным мышечным тонусом и устойчивым сопротивлением. Врач просит пациента расслабить руку и не оказывать ему сопротивления, а сам проверяет ее движение в плечевом, локтевом и запястном суставе. При попытке «разболтать» руку врач встречает сопротивление.

Нарушение чувствительности
Оценивая чувствительность, врач проверяет не только тактильную, но также болевую и холодовую чувствительность. Холодовая чувствительность проверяется с помощью теплых и холодных пробирок, болевая - с мощью специального аппарата (алгезиметра ). Так, при шванноме позвоночника отмечается утрата тактильной чувствительности на стороне локализации шванномы и, в тоже время, ослабление холодовой и болевой чувствительности на противоположной стороне.

Повышение сухожильных рефлексов
Повышение сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового ) на нижних конечностях говорит о поражении спинного мозга на поперечном уровне, что наблюдается при объемных невриномах. Коленный рефлекс провоцируется ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы, которое находится чуть ниже коленной чашечки. При ударе молоточком происходит разгибание голени пациента, который в это время сидит, согнув ноги в коленях. Ахиллов рефлекс проверяется ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит разгибание голеностопного сустава.

Выраженность сухожильных рефлексов также оценивается по шкале от 0 до 4 баллов, где 0 – это отсутствие рефлекса, 2 – это нормальный рефлекс, а 4 – это выраженный рефлекс.

Аудиограмма

Кривая регистрации звука строится для каждого уха отдельно. График для левого уха всегда синий, для правого – красный. Сам график строится по двум осям - ось частоты звука и ось громкости. Горизонтальная ось – это ось громкости, которая выражается в децибелах, где 0 дБ – это мягкий звук, 50 – 60 - это звук голоса, а 120 – звук реактивного самолета. Вертикальная ось – это частота, которая измеряется в герцах, где, например, звук телефона – это 8000 Гц.

Существует множество типов тугоухости, однако для невриномы характерна нейросенсорная тугоухость. С помощью аудиограммы также можно проследить динамику снижения слуха при шванноме слухового нерва.

КТ и ЯМР

Магнитно-ядерный резонанс является более информативным методом. Он выявляет невриномы даже самых мелких размеров. Поскольку невриномы чаще всего округлой формы, то ядерный резонанс визуализирует ровные, хорошо очерченные округлые края опухоли. Иногда опухоль может принимать вид свисающей капли. При проведении МРТ с контрастом шваннома интенсивно накапливает контрастное вещество, что проявляется повышенной интенсивностью. На снимке это визуализируется в виде белого округлого образования.


При невриноме спинного мозга также визуализируется опухолевидное округлое образование. При прорастании невриномы через межпозвоночное отверстие она принимает форму песочных часов. Эта форма очень хорошо визуализируется на компьютерной томограмме.

Лечение невриномы хирургически

Когда нужна операция?

• рост опухоли после радиохирургии;
• увеличение размеров опухоли;
• появление новых или нарастание существующих симптомов.

Противопоказаниями к хирургическому лечению:

• возраст пациента старше 65 лет;
• тяжелое состояние больного;
• сердечно-сосудистые и другие патологии.

Как производится операция?

Показания к проведению операции:

• опухоль небольших размеров при отсутствии нарушения слуха;
• возраст пациента, до 60 лет;
• опухоль больших размеров (более 3,5 – 6 см ).

Выбор методики по удалению опухоли зависит от размеров новообразования и ее расположения. Также при выборе методики руководствуются степенью потери слуха. Все виды оперативного лечения невриномы происходят под общей анестезией и занимают, в зависимости от размера и месторасположения опухоли, от шести до двенадцати часов.

Методы оперативного доступа:

• транслабиринтный доступ;
• ретросигмовидный (подзатылочный ) доступ;
• поперечно-височный доступ (через среднюю черепную ямку ).

Транслабиринтный способ
Данное оперативное вмешательство целесообразно в случаях, когда присутствует значительная утрата слуха или при опухоли до трех сантиметров, удаление которой невозможно другим путем. Для получения прямого доступа к слуховому проходу и опухоли в черепе за ухом делается отверстие. При этом сосцевидный отросток (часть височной кости в форме конуса ) и кость во внутреннем ухе удаляются. При этом подходе хирург видит лицевой нерв и всю опухоль, что позволяет предупредить много осложнений. Последствием удаления невриномы транслабиринтообразным методом является постоянная потеря слуховой функции ухом, на котором проводилась операция.

Ретросигмовидный метод
Подзатылочный способ дает возможность оперировать опухоли, размер которых превышает три сантиметра. Вскрытие черепа выполняется позади уха. Данный вид оперативного вмешательства используется для удаления как незначительных, так и больших неврином и позволяет сохранить слух пациента.

Удаление невриномы через среднюю черепную ямку
Поперечно-височный доступ используется для оперирования неврином, размер которых не превышает одного сантиметра. Надрез производится на черепе над ушной раковиной. Выполняется трепанация височной кости, и удаление невриномы происходит через внутренний слуховой проход. Этот способ применяется в тех случаях, когда существуют высокие шансы на полное сохранение слуховой функции у пациента.

Реабилитация после операции

Последствия после операции по удалению невриномы:

• повышенная сухость глаз;
• проблемы с координацией;
• звон в ушах;
• онемение лица;
• головная боль;
• кровотечение.

Восстановление после операции
Послеоперационный период при невриноме включает в себя ранний, восстановительный и реабилитационный этапы. При раннем периоде назначается курс лечения, цель которого – восстановить и поддержать жизненно важные функции организма, предупредить развитие инфекции. Следующие этапы подразумевают регулярное обследование для предупреждения рецидива (повторного обострения патологии ). Также назначаются реабилитационные мероприятия для восстановления слуховой функции и подвижности лицевых мышц. После выписки из больницы следует соблюдать ряд правил, которые помогут ускорить восстановление и предупредить осложнения.

Мероприятия по уходу за послеоперационной раной:

• систематически менять повязку;
• область разреза содержать в чистоте и сухости;
• воздерживаться в течение двух недель от мытья головы;
• исключить использование косметических средств для волос на протяжении месяца;
• воздерживаться три месяца от полетов на самолете.

Симптомы, после возникновения которых нужно обратиться в больницу:

• признаки инфекции (лихорадка, озноб );
• кровотечение и другие выделения из мест разреза;
• покраснение, опухание, боль в месте разреза;
• напряженность затылочных мышц;
• тошнота, рвота.

Восстановлению сил после оперативного вмешательства способствуют незаменимые жирные кислоты . Также они нормализуют работу центральной нервной системы и мозга.

Продукты, которые содержат незаменимые жирные кислоты:

• арахис, молочные продукты, бобовые и зерновые – содержат валин;
• говяжья печень, миндаль, кешью, куриное мясо – содержат изолейцин;
• бурый рис, орехи, куриное мясо, овес, чечевица – содержат лейцин;
• молочные продукты, яйца, бобовые – содержат треонин.

• жирные сорта мяса;
• острое, соленное;
• шоколад, какао;
• кофе;
• капуста, кукуруза;
• грибы;
• семечки.

Лечение невриномы радиотерапией

Когда необходима радиотерапия?

Показания для проведения радиотерапии:

• невринома расположена в труднодоступном месте;
• опухоль расположена рядом с жизненно важными органами;
• возраст пациента превышает 60 лет;
• тяжелые формы болезней сердца;
• последняя стадия сахарного диабета ;

Суть метода
Радиотерапия представляет собой лечение ионизирующей радиацией при помощи рентгеновского излучения, гамма и бета-излучения, нейтронного излучения и пучков элементарных частиц. При внешнем облучении источник радиации располагается вне тела пациента и направлен на опухоль.

Этапы проведения радиотерапии:

• выявляется месторасположение опухоли;
• фиксируется пациент;
• нацеливается луч;
• подбирается форма луча, которая соответствует форме новообразования;
• используется доза облучения, достаточная для повреждения аномальных клеток и сохранения здоровых.

• неврологическое обследование;
• проведение рентгена, МРТ, КТ и другой диагностики;
• дополнительные анализы.

Основные радиотерапевтические установки:

• гамма-нож;
• кибер-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Гамма-нож

Как проходит лечение?
Перед применением гамма-ножа определяется точная локализация опухоли при помощи стереотаксической рамки. Металлическая рама закрепляется на голове пациента под местной анестезией. Далее проводится ряд снимков при помощи МРТ и КТ, позволяющих определить оптимальное место для пересечения лучей радиации (то место, где располагается опухоль ). На основе полученных изображений составляется план лечения, который передается на пульт управления.

Факторы, которые учитываются при радиотерапии:

• расположение опухоли;
• форма новообразования;
• прилежащие здоровые ткани;
• соседствующие критические органы;

На голову больного надевается специальный шлем, на поверхности которого расположены головки из радиоактивного кобальта. После этого пациент принимает горизонтальное положение, а под его голову устанавливается специальная установка, фиксирующая голову в неподвижном положении. Из головок на шлеме поступают лучи радиации, которые пересекаясь в изоцентре разрушают клетки опухоли. Отличие данного метода от остальных способов лучевой терапии заключается в том, что на новообразование действует несколько пучков радиации. Операция проходит без использования общей анестезии и занимает, в зависимости от типа прибора, от одного до шести часов. В процессе облучения с пациентом поддерживается двухсторонняя аудио и видеосвязь.

Кибер-нож

Элементы аппарата:

• кушетка для пациента;
• роботизированная установка с источником облучения;
• рентгеновские камеры и аппараты для контроля положения опухоли;
• компьютерная система контроля.

Как проходит лечение?
Перед применением кибер-ножа для лечения невриномы, расположенной в полости черепа, для пациента изготавливается специальная маска из пластика. Цель маски – предупредить сильные смещения пациента. Она выполняется из сеточного материала, который обволакивает голову больного и быстро становится твердой. При лечении невриномы позвоночника для настройки системы изготавливаются специальные опознавательные маркеры. С целью удобства и минимизации движений в некоторых случаях изготавливаются индивидуальные матрасы или кровати, повторяющие форму тела пациента.

Вмонтированные в систему рентгеновские камеры осуществляют поиск опухоли, а программа, контролирующая работу кибер-ножа, направляет в эту зону луч излучения. Спустя несколько секунд облучения робот меняет свое положение. Система заново определяет координаты опухоли и направляет пучок радиации на невриному уже под другим углом. Таким образом, в области новообразования скапливается необходимая для его разрушения доза радиации. Курс лечение при помощи кибер-ножа подбирается индивидуальным образом и не превышает шести дней. Длительность одной процедуры облучения может варьировать от десяти минут до полутора часов.

Линейные ускорители

Наиболее известные виды линейных ускорителей:

• Linac;
• Elekta Synergy;
• Varian Trilogy;
• Tomo Therapy.

Режим облучения уточняет следующие моменты:

• необходимая доза радиации;
• количество и угол наклона лучей;
• диаметр и форма лучей.

Протонная терапия

Как проходит лечение?
Протонная терапия, вне зависимости от локализации и размера невриномы, состоит из трех этапов.

Этапы протонной терапии:

• Подготовка – изготовление индивидуальных механизмов крепления пациента к стулу или кушетке. Тип приспособления зависит от месторасположения невриномы.
• План лечения – в ходе этого этапа определяются доза облучения, форма и мощность пучков.
• Лечение – протонная терапия проводится сеансами, длительность которых зависит от размера невриномы.

Препараты, уменьшающие воспаления и способствующие восстановлению кожи:

• метилурациловая мазь;
• мазь солкосерил;
• гель пантестин;
• облепиховое масло.

При радиотерапии поражаются слизистые гортани, глотки, пищевода. У пациента наблюдается сухость во рту, болезненные ощущения при глотании, язвы в ротовой полости. Для облегчения состояния больного рекомендуется полоскание рта отварами ромашки, календулы. Из рациона питания необходимо исключить острые, соленые, кислые продукты, так как они раздражают слизистую. Принимать в пищу нужно блюда, приготовленные на пару или сваренные с использованием сливочного или растительного масла.

• принимать пищу небольшими порциями - четыре – пять раз в день;
• продукты должны быть калорийными;
• при проблемах с глотанием нужно употреблять питательные смеси в виде напитков;
• питание должно быть сбалансированным и содержать в себе белки, жиры и углеводы в соотношении 1:1:4;
• следует употреблять большое количество жидкости (два с половиной – три литра в течение дня );
• питье следует разнообразить фруктовыми соками, чаем с молоком, травяными напитками;
• между приемами пищи употреблять йогурты, кефир, молоко.

Связь с врачом после радиотерапии
Через месяц после завершения курса радиотерапии врач должен провести внешний осмотр и неврологическое обследование. Для оценки достигнутых результатов проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Симптомы, при появлении которых необходимо обратится к врачу:

• признаки инфицирования (высокая температура , озноб, лихорадка );
• сохраняющиеся на протяжении двух дней после выписки тошнота и рвота;
• приступы нечувствительности;
• учащенное сердцебиение;
• головная и другие виды боли, не проходящие после приема обезболивающих препаратов .

Последствия невриномы

• односторонняя или двусторонняя глухота;
• парез лицевого нерва;
• параличи;
• мозжечковые расстройства;
• синдром внутричерепной гипертензии.

Односторонняя или двусторонняя глухота

Парез лицевого нерва

Симптомы пареза лицевого нерва:

• ассиметрия лица (сглаженность носогубной складки, разный размер глазных щелей );
• потеря вкусовых ощущений;
• расстройство слюноотделения (на стороне поражения слюна вытекает );
• сухость глазного яблока на стороне поражения.

Недостаточность функции лицевого нерва является также самым частым послеоперационным осложнением. По различным данным оно встречается у 40 процентов прооперированных. Однако в этом случае наблюдается не полный паралич лицевого нерва, а лишь выпадение его отдельных функций. Чаще всего страдает мускулатура лица, а потеря вкусовых ощущений наблюдается гораздо реже.

Парезы и Параличи

Парез или паралич может затрагивать одну конечность с развитием моноплегии или монопареза. Совместное поражение обеих верхних или нижних конечностей носит название параплегии или парапареза. Кроме отсутствия или снижения движения также наблюдается ригидность мускулатуры в пораженной конечности, а также трофические изменения.

При невриномах головного мозга (а именно, на третьей стадии ) развиваются парезы мышц неба, голосовых связок, глазодвигательных мышц. Это проявляется нарушением речи, глотания, расстройствами зрения.

Мозжечковые расстройства

Отсутствие стойкости человек пытается компенсировать широко расставив ноги и балансируя руками. Это явление называется мозжечковой атаксией. Оно развивается гораздо позже, чем вестибулярное расстройство при невриноме слухового нерва.

Синдром внутричерепной гипертензии

Симптомы внутричерепной гипертензии:

• головная боль;
• тошнота и рвота;
• нарушение зрения;
• расстройство сознания;
• судороги.