Глютеновая энтеропатия: лечение и симптомы. Глютеновая болезнь: симптомы, профилактика, лечение. Причины и симптомы заболевания

– генетически обусловленное нарушение функции тонкого кишечника, связанное с дефицитом ферментов, расщепляющих пептид глютен. При целиакии развивается синдром мальабсорбции различной степени выраженности, сопровождающийся пенистой диареей, метеоризмом, похуданием, сухостью кожи, задержкой физического развития детей. Для выявления целиакии применяются иммунологические методы (определение Ат к глиадину, эндомизию, тканевой трансглутаминазе), биопсия тонкой кишки. При подтверждении диагноза требуется пожизненное соблюдения безглютеновой диеты, проведение коррекции дефицита необходимых веществ.

Общие сведения

Целиакия у детей начинает проявляться обычно в 9-18 месяцев. Появляется частый и жидкий стул с большим количеством жира и отмечается снижение массы тела, отставание в росте. У взрослых развертывание клинических симптомов целиакии может быть спровоцировано беременностью, перенесенными оперативными вмешательствами, инфекцией . Лица, страдающие целиакией, зачастую отмечают склонность к сонливости, сниженной работоспособности, часто урчание в животе, метеоризм, неустойчивость стула (поносы, сменяющиеся запорами). У пожилых пациентов могут отмечаться боли и ломота в костях, мышцах.

Стул, как правило, частый (5 и более раз в день), жидкий, пенистый с остатками непереваренной пищи. При продолжительной диарее есть вероятность развития признаков обезвоживания: сухость кожных покровов и слизистых оболочек.

Прогрессирование синдрома мальабсорбции ведет к развитию тяжелых расстройств внутреннего гомеостаза организма.

Лечение целиакии

Цель терапии при целиакии – восстановление функций кишечника, нормализация массы тела и коррекция дефицита необходимых веществ.

Патогенетическое лечение заключается в соблюдении аглютеновой диеты, то есть непосредственное избегание действия повреждающего фактора. Соблюдать безглютеновую диету необходимо на протяжении всей жизни. Чаще всего (в 85% случаев) эта мера приводит к стиханию симптомов и восстановлению нормальной деятельности кишечника. Как правило, окончательное восстановление происходит не ранее чем через 3-6 месяцев, поэтому корректировать содержание необходимых организму веществ требуется на протяжении всего времени выздоровления. При необходимости назначают парентеральное питание, введение препаратов железа и фолиевой кислоты, солевые растворы, кальций, витамины.

Тем пациентам, которые не обнаруживают положительного эффекта диеты, назначаются гормональные препараты (преднизолон) на протяжении 6-8 недель в качестве противовоспалительной терапии.

Отсутствие положительной динамики при исключении глютена из рациона в течение трех месяцев может говорить о том, что диета соблюдается не полностью, с нарушениями, либо имеются сопутствующие заболевания (недостаточность дисахаридазы, болезнь Аддисона , лимфома тонкого кишечника, язвенный еюнит , лямблиоз , недостаток минералов в рационе: железа, кальция, магния).

В таких случаях проводятся дополнительные диагностические мероприятия для выявления этих состояний. При исключении всех возможных причин отсутствия улучшений назначают гормональную терапию. Через три месяца курса преднизолона проводят биопсию тонкого кишечника.

Безглютеновая диета

Глютен содержится в следующих продуктах: хлеб и любые изделия из пшеничной, овсяной, ячменной и ржаной муки, макаронные изделия, манная крупа. В небольших концентрациях глютен может обнаруживаться в колбасах и сосисках, мясных и рыбных консервах, шоколаде, мороженом, майонезе и кетчупе, различных соусах, растворимом кофе и порошке какао, продуктах из сои, супах быстрого приготовления, бульонных кубиках, продуктах, содержащих солодовый экстракт. Из напитков необходимо отказаться от пива, кваса, водки.

Зачастую больным целиакией следует ограничить употребление цельного молока, поскольку у них может отмечаться непереносимость лактозы (молочного сахара). В настоящее время в продаже имеются специальные диетические безглютеновые продукты (маркированы перечеркнутым колосом).

Профилактика целиакии

Первичной специфической профилактики целиакии не существует. Вторичная профилактика развития клинических симптомов заключается в соблюдении безглютеновой диеты. При имеющейся у ближайших родственников целиакии желательно проводить периодическое обследование на предмет выявления специфических антител.

Беременные женщины, страдающие целиакией, попадают в группу риска по развитию пороков сердца у плода. Ведение беременности у таких женщин должно осуществляться с повышенным вниманием.

Прогноз и диспансеризация

Корректировать чувствительность клеток эпителия к глютену в настоящее время не представляется возможным, поэтому больные целиакией должны соблюдать безглютеновую диету на протяжении всей жизни. Тщательное ее соблюдение ведет к сохранению качества и продолжительности жизни. При несоблюдении диеты выживаемость резко падает, случаи летального исхода среди больных целиакией, нарушающих безглютеновую диету, составляют 10-30%, в то время как при строгом следовании диете этот показатель не превышает одного процента.

Все лица, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете у гастроэнтеролога и ежегодно проходить обследование. Для больных, которые слабо реагируют на исключение глютена из рациона, диспансерное наблюдение показано дважды в год. Прогноз заметно ухудшается, если это заболевание осложняется возникновением лимфомы тонкого кишечника.

Глютеновая болезнь - заболевание, обусловленное отсутствием или недостаточностью кишечных ферментов, которые участвуют в переваривании (расщеплении) глютена, содержащегося в некоторых злаковых культурах. Такая ферментопатия может быть врождённой или приобретённой. Проявление глютеновой болезни самые многообразные и зависят от многих причин.

В 1888 году врач из Лондона Самуэль Ги впервые опубликовал в печати свои наблюдения за необычным заболеванием, которое он обнаружил в госпитале у некоторых маленьких пациентов. Недуг характеризовался следующими симптомами: жидкий стул, похудание, анемия, отставание в росте и т. д. Данную болезнь англичанин "окрестил" целиакией (от греческого слова koiliakos - кишечный), так как патология затрагивала кишечник.

Это уже потом "капризная" болезнь приобрела кучу наименований, как-бы подражая многоимённым Аннам-Луизам-Мариям. Зачастую, при диагностике заболевания эскулапы пользуются самыми разными терминами: целиакия, глютеновая болезнь, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, европейская спру, глютенэнтеропатия и др.

Глютеновая болезнь и "плохие" злаки

Известно, что в таких злаках, как пшеница, ячмень, овёс и рожь содержится глютен (клейковина). В зёрнах указанных культур его около 10%. В кишечнике здорового человека под действием специфических ферментов, глютен переваривается (расщепляется) до легко усвояемых компонентов. Но у некоторых людей таких кишечных ферментов вырабатывается мало, а иногда они совсем отсутствуют. В этих случаях процесс расщепления глютена идёт не до конца. Образующиеся при этом промежуточные вещества являются чужеродными для человека. Примером неполного расщепления глютена является глиадин. В результате токсического действия этого вещества на стенку кишечника в ней развивается воспаление. Со временем развиваются атрофические процессы, изменяется микробный пейзаж. У человека, страдающего глютеновой болезнью, наблюдается полигиповитаминоз, нарушается баланс электролитов. При отсутствии адекватного лечения неотвратимо развивается хронический энтерит с синдромом недостаточности всасывания. А это очень серьёзная проблема.

Хлеб всему голова

В России хлеб является важным продуктом питания. Вспомним хотя бы пословицы: «хлеб — всему голова», «без хлеба сыт не будешь».

Чаще всего (в 85% случаев) полное исключение глютена из рациона вызывает восстановление функциональности тонкого кишечника через 3-6 месяцев. При целиакии отмечаются характерные атрофические изменения ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника. Заболевание более характерно для женщин, они страдают им в два раза чаще мужчин.

Что это такое?

Целиакия - мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки - глютен (клейковина) и близкие к нему белки злаков (авенин, гордеин и др.) - в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень. Овёс не содержит глютен, но из-за особенностей процесса переработки и транспортировки может содержать следы пшеницы, ржи или ячменя.

Поэтому больным целиакией рекомендуется использовать только специально подготовленный продукты на основе овса с маркировкой. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Причины развития целиакии

Итак, почему возникает непереносимость глютена? Как уже было сказано выше, точные причины не известны. Но есть предположения, высказанные в виде теорий. Самые распространенные из них – это ферментативная и иммунологическая, причем второй ученые доверяют больше всего.

1. Иммунологическая. В крови обнаруживаются антитела к глютену и аутоиммунные антитела к структурам клеток кишечника. При целиакии увеличено число внутриэпителиальных лимфоцитов с другими рецепторами. Именно эти клетки видят глютен в качестве врага и повреждают стенки кишечника.
2. Ферментативная. Эта теория базируется на отсутствии в тонком кишечнике фермента, способного расщепить поступивший глютен. Это предположение имеет право на существование, однако, доказательств её нет. Ведь, если человек придерживается диетического питания, ферменты в кишечнике восстанавливаются в полной мере.
3. Паторецепторная. Считает, что на поверхности кишечника нарушен состав белков, из-за чего тонкая кишка обладает повышенной чувствительностью к глютену.
4. Вирусная. Проведенные исследования выявили, что подавляющее число больных людей имеют увеличенный показатель антител к одному из типов аденовируса. Однако, в результате перенесенной аденовирусной инфекции заболевание развиться не может, так как является врожденным. Все дело в том, что глютен и аденовирус имеют похожее антигенное состояние.

Ученые пришли к выводу, что стоит объединить все теории в один комплекс, тогда и получится предполагаемая картина развития непереносимости глютена: фермента нет – глютен не расщепляется, накапливается, оказывает токсическое действие на кишечник, который реагирует с помощью клеток с особыми рецепторами. Эти клетки при попытке «уничтожить» глютен повреждают эпителий кишки, нарушается переваривание и всасывание пищи. Аденовирусу отвели роль возможного инициатора иммунного ответа на глютен.

Стадии

Стадии целиакии в зависимости от изменений в кишечнике:

• 0 стадия (преинфильтративная) - отсутствие изменений в слизистой кишечника;
• 1 стадия (инфильтративная) - высокое количество внутриэпителиальных лимфоцитов;
• 2 стадия (гиперпластическая) - углубление кишечных крипт с сохранением высоты ворсинок;
• 3 стадия (деструктивная) - обратимая атрофия кишечных ворсин (сначала частичная, затем тотальная);
• 4 стадия (атрофическая) - необратимое атрофическое изменение эпителия тонкого кишечника, нередко осложняющееся онкологией.

Целиакии подвержены люди разных рас и возрастов, первые симптомы болезни могут возникнуть и в детском возрасте, и уже во взрослый период.

Симптомы

В медицинской литературе выделяют три формы клинического проявления целиакии. Реальная картина заболевания имеет многообразие проявлений: целиакия может маскироваться под различные заболевания ЖКТ, дерматологические патологии, гиповитаминозы и прочие. Именно благодаря разнообразию симптомов, целиакия, как диагноз устанавливается ограниченному числу пациентов, при этом большее количество больных целиакией продолжают лечить от ложных, но схожих по симптоматике заболеваний.

При этом бывают случаи когда, все анализы и клинические проявления подтверждают наличие у пациента целиакии, но после проведения биопсии тонкого кишечника, диагноз врачей не подтверждается. Также стоит отметить, что чем раньше в пищу будут введены продукты, содержащие глютен и чем их будет больше, тем быстрее начнет развиваться целиакия, при этом характер течения заболевания будет гораздо сложнее.

Симптомы у взрослых

Хотя заболевание в первую очередь связано с поражением слизистой тонкого кишечника и развитием в нем атрофии, у взрослых целиакия проявляется невыраженными симптомами со стороны ЖКТ.

Взрослый, страдающий целиакией, может отмечать у себя такие симптомы:

• периодически возникающие боли в животе и диарею;
• и потерю веса без видимой причины;
• бесплодие женское/мужское, выкидыши;
• множественный кариес;
• кровоизлияния на животе и конечностях;
• постоянная жажда, у каждого четвертого пациента развивается сахарный диабет по 1 типу;
• суставные и мышечные боли (при тяжелом течении развиваются и артропатии, нередки переломы);
• вторичный иимунодефицит - , герпетиформный дерматит;
• необоснованную тревогу и раздражительность, затяжные депрессии и резкие перепады настроения;
• разговоры наедине с самим собой, выполнение нетипичных для человека действий, эпилептические припадки;
• - головокружения, повышенную потливость, приступообразную нехватку воздуха, слабость и часто возникающую головную боль;
• кишечные кровотечения (кал черного цвета), в запущенных случаях развивается лимфома.

Симптомы целиакии у детей

Ребятишек, больных глютеновой энтеропатией, зачастую легко отличить по внешнему виду. На фоне общего похудения выделяется вздувшийся живот. Таких детей часто беспокоят боли в брюшной полости, расстройство сна. Они становятся раздражительными, плаксивыми, теряют аппетит. Характерный симптом целиакии у детей – кишечника. Часто бывает зловонный жидкий пенистый стул с большим количеством жира.

У ребенка в организме возникает дефицит витаминов, микроэлементов и белка. Если вовремя не принять меры, это грозит возникновением стоматитов, аллергических дерматитов, поражений нервной системы, задержки роста, рахитических изменений скелета, сухости кожи, дистрофии зубов, дефицита железа, диабета и других патологий. Иногда это даже может грозить летальным исходом.

Диагностика целиакии

Чтобы подтвердить диагноз, больному потребуется пройти три этапа исследований:

1. Анализ крови. Необходимо определить количество антиглиадиновых антител, обнаружить наличие или отсутствие антител к эндомизию, ретикулину и тканевой трансглютаминазе.
2. Если результат положительный, то необходима биопсия тонкого кишечника. Исследование даст информацию о состоянии ворсинок слизистой оболочки, о том, имеется ли воспалительная реакция и присутствуют ли лимфоциты, имеющие измененные рецепторы. Именно биопсия является самым важным этапом исследования.
3. Больному назначается безглютеновая диета на срок 6 месяцев. Если его самочувствие улучшается, то диагноз подтверждается окончательно.

Диета будет назначена, даже если были получены отрицательные результаты биопсии, но при положительных иммунных тестах. Когда безглютеновая схема питания даёт видимые результаты, врачи говорят о потенциальной целиакии.

По прошествии 12 месяцев, больной вновь сдает кровь на иммунологическое исследование. Спустя ещё 12 месяцев необходимо выполнение биопсии, состояние кишечника должно быть отличным.

Дифференциальная диагностика

Обычно врачи не спешат ставить диагноз «целиакия», а тем более назначать биопсию кишечника. Изначально целиакию необходимо отличить от наследственных заболеваний кишечника, кишечных инфекций, иммунодефицитов, пищевой аллергии.

Целиакия отличается от перечисленных патологий, по хорошему эффекту от соблюдения безглютеновой диеты (назначенной в случае положительного ответа на иммунологическое обследование атипичных антител), отсутствии в кале крови и слизи.

Осложнения

При отсутствии лечения целиакии могут возникнуть осложнения заболевания. К наиболее распространенным осложнениям относят:

1. Малигнизацию;
2. Хронический негранулематозный язвенный и ;
3. Невропатию.

У больных целиакией лимфома и рак тонкого кишечника развиваются намного чаще, чем в популяции. Кроме того, чаще встречается и рак пищевода, желудка, прямой кишки. Необоснованное ухудшение состояния больного, а также лабораторных показателей, несмотря на соблюдение аглютеновой диеты, должно натолкнуть на мысль о вероятном развитии злокачественного процесса.

Целиакия — как лечить?

Лечение целиакии - комплексное. Основа лечения - пожизненное соблюдение аглютеновой диеты (исключаются содержащие глютен: хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, продукты из ячменя, овса, пшеницы, ржи). Больные целиакией могут безопасно употреблять в пищу: рис, бобовые, гречку, кукурузу, мясо, рыбу, птицу, овощи, фрукты, яйца и молочные продукты. Следует избегать продуктов, содержащих в составе скрытый глютен - например, некоторые колбасные изделия, йогурты, майонезы, крабовые палочки.

При соблюдении аглютеновой диеты - масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 недели. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты - проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и другие. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении - благоприятный.

Следует учитывать, что крахмал, содержащий следы глютена, может быть компонентом многих пищевых продуктов и лекарственных средств. Поэтому - при жёсткой диете необходим контроль и за отсутствием крахмала в составе оболочек таблеток, принимаемых для терапии тех или иных проблем.

Глютен может содержаться в крупах или бобовых, которые проходят различную обработку на предприятиях (шлифовка, удаление оболочек семян и так далее). Например, некоторые производители обычного сухого гороха указывают на упаковке о возможном содержании глютена в их продукте. Предположительно, в таких случаях попадание глютена в безопасные продукты происходит из-за использования одного и того же оборудования для обработки семян различных растений.

Профилактика

Первичной специфической профилактики целиакии не существует. Вторичная профилактика развития клинических симптомов заключается в соблюдении безглютеновой диеты.

При имеющейся у ближайших родственников целиакии желательно проводить периодическое обследование на предмет выявления специфических антител. Беременные женщины, страдающие целиакией, попадают в группу риска по развитию пороков сердца у плода. Ведение беременности у таких женщин должно осуществляться с повышенным вниманием.

Прогноз

Клиническое улучшение отмечается уже спустя несколько дней соблюдения специальной безглютеновой диеты, стойкое улучшение через 3-6 месяцев. При хорошей приверженности к диете прогноз относительно благоприятен, требуется наблюдение гастроэнтеролога 1-2 раза в год.

Прогноз ухудшается при позднем начале лечения, развитии рефрактерной целиакии, формировании осложнений, требуется динамическое наблюдение терапевта и гастроэнтеролога, консультации других специалистов (хирург, эндокринолог, акушер-гинеколог, уролог, ревматолог, дерматолог). Показатели смертности у пациентов, не соблюдающих безглютеновую диету, составляют около 10-30%. На фоне диеты этот показатель становится менее 1%.

Следует помнить, что непереносимость глютена сохраняется с течение всей жизни. Диета и лечение помогут лишь убрать беспокоящие симптомы. В процессе освоения нового стиля жизни вам могут помочь общества людей, страдающих тем же заболеванием, сайты в интернете, специализирующиеся на поставке безглютеновых продуктов.

Несмотря на отсутствие специфических клинических признаков, патогномоничных для глютеновой энтеропатии, необходимо учитывать все перечисленные симптомы, анализ которых в совокупности с данными других методов исследования и результатами лечения позволит правильно поставить диагноз.

Лабораторные признаки целиакии, как и клинические, различны в зависимости от обширности и тяжести поражения кишечника и также неспецифичны.

Лабораторные и инструментальные данные

1. Общий анализ крови: гипохромная железодефицитная или В 12 -дефицитная макроцитарная гиперхромная анемия.
2. Биохимический анализ крови: снижение содержания в крови общего белка и альбумина, протромбина, железа, натрия, хлоридов, глюкозы, кальция, магния, возможно небольшое увеличение содержания билирубина. При глютеновой энтеропатии ряд органов и систем вовлекается в патологический процесс, в связи с этим многие биохимические показатели отклоняются от нормы. При тяжелой диарее отмечено обеднение организма электролитами с понижением содержания в сыворотке крови натрия, калия, хлоридов и бикарбонатов. Иногда возникает значительный метаболический ацидоз из-за потери бикарбонатов с калом. У больных с диареей и стеатореей уменьшается содержание сывороточного кальция, магния, цинка. При остеомаляции уровень фосфора в сыворотке крови может быть понижен, а щелочной фосфатазы - повышен. Содержание сывороточного альбумина и в меньшей степени сывороточных глобулинов может уменьшаться в результате значительного выделения белка сыворотки в просвет кишечника. При выраженном поражении тонкой кишки, вызвавшем стеаторею, уровень сывороточных холестерина и каротина обычно снижен. Содержание холестерина в сыворотке крови менее 150 мг/мл у взрослых должен настораживать клинициста в отношении возможного нарушения желудочно-кишечного всасывания.
3. Общий анализ мочи: без существенных изменений, в тяжелых случаях - альбуминурия, микрогематурия.
4. Копрологический анализ: характерна полифекалия. Кал водянистый, полуоформленный, желтовато-коричневый или сероватого цвета, жирного вида (блестящий). При микроскопическом исследовании определяется большое количество жира (стеаторея). За сутки выделяется значительно больше 7 г жира (в норме суточное выделение жира с калом не превышает 2-7 г). При ограниченном поражении проксимального отдела тонкого кишечника стеаторея выражена незначительно или даже отсутствует.
5. Исследование всасывательной функции тонкого кишечника: применяют пробы с Д-ксилозой, глюкозой (после пероральной нагрузки глюкозой определяется плоская гликемическая кривая), лактозой (после перорального применения лактозы констатируется увеличение концентрации выдыхаемого водорода). Пробы указывают на снижение всасывательной функции кишечника.
6. Иммунологический анализ крови: наиболее характерно появление в крови антител к глютену, которые выявляют экспресс-методом, нанося на среды пшеничного зерна сыворотку крови больного. Циркулирующие в крови антитела можно обнаружить также непрямой реакцией флюоресценции. Характерно также обнаружение аугоантител к ретикулину и эпителиоцитам тонкой кишки. Возможно снижение содержания в крови иммуноглобулина А.
7. Гормональное исследование крови. В крови снижено содержание Т 3 , Т 4 , кортизола, тестостерона, эстрадиола. Указанные изменения наблюдается при развитии гипофункции соответствующих эндокринных желез.
8. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта. Обнаруживается расширение петель тонкой кишки, исчезновение ее складок, изменение рельефа слизистой оболочки кишечника. Иногда в проксимальном отделе тонкой кишки наблюдается избыточное количество жидкости (в связи с нарушением всасывательной способности кишечника), что приводит к разведению контрастного вещества и вследствие этого в дистальных отделах тонкого кишечника рисунок слизистой оболочки кажется нечетким.
9. Разнообразные диагностические тесты. При синдроме недостаточного всасывания нарушается обмен триптофана, что, возможно, обусловлено дефицитом пиридоксина и никотиновой кислоты; при этом повышается экскреция с мочой 5-оксииндолмасляноуксусной кислоты и индикана. При тяжелом нарушении пищеварения, вызвавшим гипофизарную или надпочечниковую недостаточность, уменьшается суточная экскреция с мочой 17-КС и 17-ОКС. В качестве диагностического теста предлагают использовать фактор LIF, который образуется вследствие взаимодействия лимфоцитов от больных глютеновой энтеропатией с фракциями глютена и подавляет повышенную миграцию лейкоцитов. Определенную диагностическую ценность представляет секреция IgA и IgM in vitro изолированными лимфоцитами из двенадцатиперстной и тощей кишки с помощью ферментоподобной иммуносорбентной методики.
10. Для экспресс-диагностики глютеновой энтеропатии в сыворотке крови выявляют антитела к глютену, нанося на среды пшеничного зерна цельную или разбавленную забуференным изотоническим раствором хлорида натрия (рН 7,4) в соотношении 1:11 сыворотку больного. Циркулирующие в крови антитела к глютену, а также аутоантитела к ретикулину и эпителиоцитам тонкой кишки находили непрямой реакцией иммунофлюоресценции.
11. Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Биоптат наиболее целесообразно брать из дуоденального соединения возле связки Трейтц. В этом месте кишка фиксирована и поэтому биоптаты здесь взять легче. Характерными признаками глютеновой энтеропатии являются:
    • увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке кишки;
    • увеличение числа межэпителиальных лимфоцитов (более 40 на 100 эпителиоцитов кишечных ворсинок);
    • атрофия ворсинок;
    • инфильтрация поверхностного и ямочного эпителия лимфоцитами, а собственной пластинки - лимфоцитами и плазмоцитами.

Диагностические критерии целиакии

1. Появление диареи, синдрома мальабсорбции в раннем детском возрасте, отставание в росте и физическом развитии в детстве и юношестве.
2. Типичные результаты исследования биоптатов слизистой оболочки 12-перстной кишки или тощей кишки.
3. Выявление в крови циркулирующих антител к глютену, а также аутоантител к ретикулину и эпителиоцитам тонкой кишки.
4. Отчетливое клиническое и морфологическое (по результатам повторной биопсии) улучшение после исключения из диеты глютена (изделий из пшеницы, ячменя, ржи, овса).
5. Положительные результаты нагрузки с глиадином (быстрое повышение уровня глугамина в крови после приема внутрь 350 мг глиадина на 1 кг массы тела).

Дифференциальный диагноз целиакии. Первым этапом диагностики является установление нарушения кишечной абсорбции и причины, лежащей в его основе. Стеаторея и понижение уровня сывороточного холестерина, каротина, кальция и протромбина сами по себе не позволяют дифференцировать глютеновую энтеропатию от других болезней, которые могут быть обусловлены недостаточной абсорбцией. Они наблюдаются и при нарушении полостного пищеварения, вызванного предварительной резекцией желудка и подвздошной кишки или панкреатической недостаточностью.

В дифференциальной диагностике первичного заболевания слизистой оболочки тонкой кишки определенное значение имеет тест на толерантность к ксилозе, поскольку ее нормальное всасывание при нарушенном полостном пищеварении сохраняется довольно долго - до тех пор, пока не изменится структура слизистой оболочки. Рентгенограммы тонкой кишки после приема контрастного вещества также помогают дифференцировать нарушения всасывания, обусловленные либо поражением слизистой оболочки, либо другими причинами. «Ненормальный» рельеф слизистой оболочки, дилатация кишки, разжижение взвеси сульфата бария весьма подозрительны в отношении заболевания слизистой оболочки.

Достоверно исключают диагноз клинически выраженной нелеченой глютеновои энтеропатии нормальные биоптаты, полученные из проксимального отдела тонкой кишки. В то же время биоптаты, демонстрирующие типичное для глютеновои энтеропатии поражение, достоверно подтверждают этот диагноз. Исключают его выявление при исследовании биоптата гистологических признаков, характерных для болезни Уиппла и болезни Крона. Для гипогаммаглобулинемии, при которой изменение слизистой оболочки тонкой кишки напоминает картину, наблюдаемую при глютеновой энтеропатии, характерно отсутствие или значительное уменьшение числа плазматических клеток.

Отсутствие абсолютно специфичных гистологических признаков, патогномоничных для глютеновой энтеропатии, свидетельствует о необходимости рассматривать результаты биопсии в сочетании с другими проявлениями заболевания.

Поражение слизистой оболочки, идентичное или близкое к наблюдаемому при глютеновой энтеропатии, встречается при тропической спру, диффузной лимфоме тонкой кишки, синдроме Золлингера-Эллисона со значительной гиперсекрецией, неклассифицируемой спру, вирусном гастроэнтерите у маленьких детей.

Выявление в крови циркулирующих антител к глютену, а также аутоантител к ретикулину и эпителиоцитам тонкой кишки одновременно с оценкой гистологического строения слизистой оболочки ее начального отдела делает диагностику и дифференциальную диагностику достоверной.

Клиническое и морфологическое улучшение после лечения диетой, полностью освобожденной от токсичного глютена, подтверждает диагноз глютеновой энтеропатии. Следует отметить, что клиническое улучшение наступает через несколько недель, а нормализация гистологической картины требует соблюдения аглютеновой диеты в течение нескольких месяцев и даже лет, хотя некоторое морфологическое улучшение может наблюдаться и на ранних этапах клинической ремиссии.

У маленьких детей, страдающих гастроэнтеритом, диагностику затрудняет не только сходство гистологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки с глютеновой энтеропатией, но и положительная реакция на безглютеновую диету.

Дифференцировать глютеновую энтеропатию от других заболеваний тонкой кишки, в частности от хронического энтерита, помогают проба с нагрузкой глиадином (быстрое повышение уровня глутамина в крови после перорального введения 350 мг глиадина на 1 кг массы тела); длительный, начинающийся с детства, анамнез болезни; обострение заболевания в связи с употреблением продуктов из пшеницы, ржи, ячменя, овса; хороший эффект от безглютеновой диеты.

Диагноз целиакии ставят на основании следующих признаков: нарушение функции слизистой оболочки тонкой кишки; документированные наиболее характерные признаки ее повреждения; наличие циркулирующих антител к глютену; отчетливое кли-нико-морфологическое улучшение после исключения из диеты токсичного глютена.

Глютеновая энтеропатия представляет собой заболевание желудочно-кишечного тракта, при котором происходит повреждение ворсинок тонкой кишки, вызванное некоторыми белками, входящими в состав злаков. Эта патология встречается с частотой до 1% среди всего детского населения.

Механизм развития

Глютеновая энтеропатия (целиакия) получила свое название вследствие специфической реакции тонкого кишечника на белок глютен (клейковина), который содержится в составе некоторых злаков. Основными факторами механизма развития этой патологии считаются врожденная недостаточность фермента глиадинаминопептидазы (принимает участие в расщеплении глютена или схожих по химической структуре белков). При недостаточности этого фермента происходит неполное расщепление глютена с образованием промежуточных продуктов распада. Они оказывают непосредственное повреждающее влияние на ворсинки слизистой тонкой кишки. Также они вызывают развитие специфического иммунного ответа организма ребенка, при котором синтезируются антитела, дополнительно повреждающие тонкий кишечник.

Глютеновая энтеропатия также может развиваться и на другие белки злаков, которые по структуре имеют определенное сходство с глютеном. К ним относятся авенин и гордеин.

Причины

Основной причиной патологии является дефект в гене, который регулирует синтез пищеварительного фермента глиадинаминопептидазы. Такой ген локализуется в 6 паре хромосом и передается по наследству. Поэтому, если в семье есть родственники, страдающие глютеновой энтеропатией, вероятность ее развития у ребенка значительно взрастает.

Глютеновая энтеропатия - симптомы

Глютеновая энтеропатия характеризуется развитием диспепсического синдрома, который развивается после употребления пищи, содержащей глютен. Этот синдром включает такие проявления:

• Вздутие живота.
• Отрыжка воздухом.
• Кашицеобразный обильный пенистый стул, который имеет неприятный гнилостный запах, сероватый оттенок и жирную консистенцию.

С течением времени, вследствие нарушения всасывания углеводов, витаминов и некоторых белков, развивается симптоматика задержки развития ребенка. Она характеризуется снижением мышечной массы, отставанием в росте и психическом развитии, развитием железодефицитной (вследствие недостатка железа) анемии, последующим бесплодием и половым инфантилизмом. Также определяется диспропорциональное увеличение живота в диаметре (псевдоасцит), связанное со скоплением воды в просвете тонкого кишечника.

Первые симптомы глютеновой энтеропатии проявляются у ребенка после введения прикорма (обычно после полугода), содержащего глютен.

Диагностика целиакии

Обычно это заболевание кишечника заподозрить нетяжело после выявления взаимосвязи между введением прикорма, содержащего мучные изделия и появлением синдрома диспепсии. Для уточнения диагноза проводится копрологическое исследование кала, в котором выявляется большое количество жира, непереваренной клетчатки. В биохимическом анализе крови определяется снижение концентрации белка (гипопротеинемия), жиров и минеральных солей (кальция, фосфата). Для дифференциальной диагностики может проводиться дополнительное исследование кала на наличие кишечной инфекции. В современной диагностике проводится определение антиглютеновых антител в крови, их титр при глютеновой энтеропатии значительно повышается.

К сожалению, часто правильная диагностика глютеновой энтеропатии проводится уже на стадии значительных изменений в слизистой пищеварительного тракта, которые приводят к нарушению процесса всасывания витаминов, минералов и углеводов.

Лечение

Основой лечения этой патологии является пожизненное выполнение специальных диетических рекомендаций - аглютеновая диета. При этом из рациона питания ребенка обязательно исключаются такие продукты, содержащие глютен:

• Хлеб, сухарики из пшеничной, ячменной муки.
• Макаронные изделия.
• Любые паштеты.
• Колбаса.
• Кондитерские изделия, печенье.

Из продуктов ребенку с глютеновой энтеропатией рекомендуются овощи и фрукты, некоторые зерновые культуры (овес, кукуруза), картофель, рисовую или соевую муку, мясо, рыбу, растительные жиры (подсолнечное или оливковое масло).

В случае заметного дефицита основных питательных веществ, минералов, для профилактики отставания физического и психического развития ребенка, и витаминов проводится лечение, включающее основные витамины, препараты железа и кальция, ферментные препараты, облегчающие процесс пищеварения. Дополнительно проводится специальный массаж живота и гимнастические упражнения.

Для улучшения питания ребенка, современная пищевая промышленность выпускает мучные изделия, которые очищены от глютена и аналогичных ему белков.

Следует помнить, что важно обращать внимание на реакцию ребенка после введения прикорма, содержащего глютен. Раннее лечение этой патологии и аглютеновая диета дают возможность нормальному развитию ребенка, снижают риск развития необратимых изменений ворсинок.