Рак кожи - базальноклеточный и плоскоклеточный рак кожи. Базально-клеточный рак кожи: симптомы, диагностика, лечение

Существуют три основных типа рака кожи: базально-клеточная карцинома, плоскоклеточный рак (немеланомный рак кожи) и меланома.
Рак кожи является наиболее распространенной формой рака у человека. Ультрафиолетовый свет и солнечная радиация являются основной причиной рака кожи.
Наиболее распространенным ранним признаком рака кожи является изменение внешнего вида кожи, например появление новообразований или язвы, которые плохо поддаются лечению. Такие необъяснимые изменения внешнего вида кожи и отсутствие какого либо результата лечения длительностью более двух недель должны быть обязательно проконсультированы у врача-дерматолога.
Немелономный рак кожи обычно хорошо поддается лечению, если конечно он не выявлен в запущенной и далеко зашедшей стадии рака кожи.
Лечение немеланомного рака кожи зависит от типа и местоположения новообразования, риска образования рубцов, а также от возраста и состояния здоровья пациента. При его лечении применяюся такие методы как кюретаж и высыхание, хирургическое иссечение, криохирургия, радиоактивное воздействие и микрографические операции Мооса.
Защита и воздерживание от воздействия солнца у восприимчивых к солнечному излучению лиц является лучшим способом профилактики развития всех типов рака кожи. Регулярное наблюдение у дерматолога, особенно при наличии предрасположенности, также как и регулярное самообследование, являются хорошим инструментом для уменьшения рисков. Пациенты, у которых ранее выявлен рак кожи какой-либо формы, должны подвергаться регулярным медицинским осмотрам.

Введение

Рак кожи является наиболее распространенной формой рака у человека. Подсчитано, что ежегодно выявляется более 2 миллионов новых случаев заболевания. При этом темпы прироста всех форм рака кожи увеличивается от года к году, вызывая серьезную обеспокоенность у дерматологов и онкологов. Так американские медики подсчитали, что почти у половины всех американцев, которые доживут до 65 лет может развиваться рак кожи, по крайней мере один раз в жизни.

Наиболее распространенным ранним симптомом рака кожи является изменение внешнего вида кожи, появление язвочек, пигментных пятен или новообразований, плохо поддающихся лечению.

Термин "рак кожи" обычно применяют к трем различным состояниям:

базально-клеточная карцинома (или базально-клеточная эпителиома, базалиома)
плоскоклеточный рак (плоскоклеточная эпителиома, светочувствительный кератоз, спиналиома)
меланома

Рис.1 Различия между разными видами рака кожи

Двумя наиболее распространенными формами рака кожи являются базально-клеточная карцинома и плоскоклеточный рак. Обе эти разновидности упоминаются также как немеланомный рак кожи. Меланома это наиболее серьезная форма рака кожи, так как имеет склонность распространяться (метастазировать) по всему телу, причем очень быстро. Рак кожи также известен как неоплазмы кожи.
В этой статье мы обсудим два вида немеланомного рака кожи.

Рис.2 Базально-клеточный и плоскоклеточный рак кожи (фото)

Базально-клеточная карцинома

Что такое базально-клеточная карцинома?

Базально-клеточная карцинома является наиболее распространенной формой рака кожи. Этот вид рака почти не распространяется (метастазирует) в другие части тела. Тем не менее он может привести к повреждению кожи путем проростания и внедрения в окружающие ткани.

Какие факторы риска развития базально-клеточного рака кожи известны?

Светлая кожа, солнце и возраст ключевые факторы развития базально-клеточного рака. В популяции у людей, имеющих светлую кожу и преклонный возраст, чаще выявляется базально-клеточная карцинома. Наиболее типичным место обнаружения базалиом является лицо. Но бывает и так, что этот вид рака кожи, может образовываться на участках тела, практически не подвергающихся воздействию солнечных лучей, например, груди, спины, руках, ногах и голове. Общее ослабление иммунной системы, например в результате болезни или приема лекарств, также может способствовать увеличению риска развития базально-клеточной карциномы. Среди других факторов риска можно выделить:

воздействие солнца: Существует доказательство того, что, в отличие от плоскоклеточного рака, базально-клеточная карцинома может формироваться в результате эпизодического, а не постоянного, воздействия солнца, например появление во время отпуска или каникул, особенно в раннем возрасте. По данным американского Национального института здоровья, ультрафиолетовое (УФ) излучение солнца является главной причиной рака кожи. На риск развития рака кожи также влияет, место где человек проживает. Люди, которые живут в районах с высоким уровнеми УФ-излучения от солнца более склонны к развитию рака кожи. В Соединенных Штатах, например, рак кожи чаще встречается в южных штатах, например в Техасе, рак кожи встречается чаще чем в Миннесоте, где солнце и соответственно ультрафиолетовое излучение не такое мощное. Если сравнивать страны всего мира, то самые высокая распространенность рака кожи встречается в Южной Африке и Австралии, районах, получающих большее количество ультрафиолетового излучения.
возраст: Большинство раковых заболеваний кожи появляются после 50 лет, тем не менее вредное воздействие солнца начинается в раннем возрасте. Поэтому о защите лучше задуматься еще родителям, чтобы предотвратить рак кожи в более позднем возрасте.
воздействие ультрафиолетового излучения в солярии: Солярии очень популярны, особенно среди молодых девушек и людей, при этом они оказываются доступными людям редко попадающим под влияние солнечного излучения или проживающих в холодном климате.
терапевтическое излучение: виды излучения, используемые для лечения других форм рака.

Как выглядит базально-клеточная карцинома?

Базально-клеточная карцинома на начальных стадиях выглядит как небольшое, куполообразное выпячивание и часто покрывается сетью мелких, поверхностно расположенных кровеносных сосудов, называемых телеангиэктазиями. Визуально ткань карциномы выглядит блестящей и полупрозрачной, из-за чего упоминается как "жемчужное" образование. Часто бывает сложно без биопсии отличить базально-клеточную карциному от доброкачественного новообразования телесного цвета. Некоторые базально-клеточные карциномы содержат пигмент меланин, в результате чего они становятся темными, а не блестящими, как описано выше.
Поверхностные базалиомы часто появляются на груди или спине и больше похожи на пятна "мокрой" или сухой кожи. Как правило, растут базалиомы медленно в течение нескольких месяцев или даже лет.

Для образования опухоли значительных размеров требуется не менее года. Несмотря на то, что распространение на другие части тела (метастазирование) мало характерно для базально-клеточной карциномы, ее проростание в ткани может привести к повреждению и уродующим изменениям глаз, ушей или носа, если опухоль растет рядом.

Как диагностируется базально-клеточная карцинома?

Диагностика рака кожи обычно не вызывает проблем. Для точного диагноза бывает достаточно удаления части или всей опухоли, и изучению ее ткани под микроскопом. Эта процедура носит название биопсии. Биопсия, как правило, выполняется под местной анестезией, когда место забора вокруг опухоли предварительно обкалывают анестетиком и срезают скальпелем или специальным устройством небольшой кусок кожи. Этот метод называют тонкосрезовой биопсией.

Рис.3 Тонкосрезовая биопсия кожи (Панч биопсия)

Как проводится лечение базально-клеточного рака кожи?

Известно большое количество способов лечения базально-клеточного рака кожи с хорошим шансом на выздоровление. Основная цель онколога - удаление или уничтожение рак полностью при оставлении рубца минимальных размеров, на сколько это возможно. Для определения отпимальной тактики лечения для каждого пациента, онколог определяет все возможные факторы риска: расположение и размер рака кожи, риски образования рубцов и возраст человека, общее состояние здоровья и анамнез заболевания.

В качестве метода лечения базалиомы обычно используют следующие:

Высушивание и кюретаж: Дерматологи часто предпочитают этот метод лечения, при котором базалиому "подсушивают" и "высребают" с помощью специальной ложечки, носящей название кюрета. Высушивание опухоли производится с помощью электрического тока небольшой мощности, который позволяет остановить возможное кровотечение и убить оставшиеся раковые клетки. При этом кожа заживает без формирования рубца. Этот метод лучше всего подходит для небольших опухолей в таких эстетически не важных анатомических областях, как туловище и конечности.
Хирургическое иссечение: опухоль вырезают вместо с окружающей здоровой тканью и накладывают кожный шов.
Лучевая терапия: Дерматологи нередко используют лучевую терапию по поводу рака кожи, особенно в анатомических областях, трудно доступных для хирургической коррекции. Получения хорошего косметического результата позволяет добиться курс из 25-30 сеансов лечения.
Криохирургия: Некоторые дерматологи или онкологи, прошедшие специальную подготовку этой технике лечения в этой технике, получают хорошие результаты при лечении базально-клеточной карциномы способом замораживания. Обычно для удаления опухоли используется жидкий азот, который приводит к повреждению аномальных раковых клеток и их гибели.
Микрографическая операция Мооса: Метод так назван благодаря своему первооткрывателю, доктору Фредерику Мооса, который разработал методику послойного удаления рака кожи. Эту методику также называют "микроскопически контролируемым удалением". Хирург во время операции тщательно и слой за слоем удаляет небольшие кусочки опухоли и рассматривает их под микроскопом сразу во время операции. Эту процедуру он выполняет до тех пор, пока в получаемом образце ткани не окажется клеток базально-клеточной карциномы. Вероятность избавления от рака кожи при использовании данной техники достигает 98%. Микрографическая операция Мооса является предпочтительной для удаления базалиом больших размеров, или базалиом повторно возникающих после других способов лечения или при поражениях тех частей тела, на которых рецидив возникает очень часто. Такими анатомическими областями являются кожа головы, лоб, уши и уголки носа. В тех случаях, когда требуется удаление больших объемов ткани, в дополнение к микрографической операции Мооса используется методы пластической хирургии для адекватного замещения кожных дефектов и достижения наилучшего послеоперационного эстетичного вида.
Медикаментозная терапия с использованием кремов, которые повреждают раковые клетки (5-фторурацил - 5-ФУ, Эфудекс, Fluoroplex) или стимулируют иммунную систему (Имиквимод [Алдара]). Они применяются несколько раз в неделю в течение нескольких недель. При нанесении на кожу они вызывают воспаление и раздражение тканей опухоли. Преимущество этого метода состоит в том, что он позволяет избежать использования хирургического вмешательства, позволяет пациенту выполнять лечение в домашних условиях и может дать неплохой косметический результат. К недостаткам можно отнести дискомфорт, который может варьировать от легкого до тяжелого, и более низкую частоту полного излечения, что делает этот вариант лечения непригодным в лечении большинства видов рака кожи на лице.
Для распространенных форм базально-клеточной карциномы, недоступных ни хирургическому лечению, ни лучевой терапии, а также в редких случаях метастатического базально-клеточного рак кожи, был одобрен к применению новый оральный химиотерапевтический препарат - Висмодегиб (Erivedge). Несмотря на то, что данный препарат не является истинным лекарственным средством, он достаточно эффективно уменьшает размеры опухоли при использовании в течение многих месяцев.

Рис.4 Микрохирургическая операция Мооса

Как можно предотвратить развитие базально-клеточного рака кожи?

Защита от солнечного излучения является пожалуй самой эффективной мерой профилактики всех видов рака кожи, особенно с восприимчивых к инсоляции лиц. Регулярный контроль и наблюдение за лицами из группы риска, а также частые самообследования и регулярные осмотры у дерматолога - хорошая мера, способствующая выявлению рака кожи на ранней стадии. Пациенты, которым уже проводилось лечение по поводу рака кожи, должны находится под постоянным диспансерным наблюдением у онколога и дерматолога.

Солнцезащитный крем следует наносить обильно и регулярно через каждые два-три часа, особенно после купания или физической активности, поскольку это способствует потоотделению, которое ослабляет солнцезащитные свойства большинства влагоустойчивых средств от загара.

Плоскоклеточный рак

Что такое плоскоклеточный рак?

Плоскоклеточный рак это форма рака, который формируется из плоских клеток, представляющих собой тонкие, плоские клетки кожи. Под микроскопом они выглядят как рыбья чешуя.

Плоскоклеточный клетки находятся в тканях, выстилающих поверхность кожи, слизистых оболочек полых органов и просвета дыхательной и пищеварительной систем. Таким образом, плоскоклеточный рак фактически может возникнуть в любом из этих органов.
Плоскоклеточный рак кожи встречается примерно также часто, как и базально-клеточная карцинома. Светлая кожа и факт длительного пребывания на солнце - ведущие предрасполагающие факторы риска развития этой формы рака кожи, в отличие от базально-клеточной карциномы. Мужчины заболевают плоскоклеточным раком кожи чаще, чем женщины. Также не маловажную роль в развитии этой формы рака кожи отводят таким ньюансам как модель носимой одежды и прическа. Так например, у женщин с длинными волосами, закрывающими уши, вероятность развития плоскоклеточного рака ушей существенно ниже, чем у мужчин или женщин, имеющих прическу с открытыми ушами.

Такое состояние как актинический (или солнечный) кератоз является предраковым состоянием. В 10% случаях это заболевание кожи может трансформироваться в плоскоклеточный рак. Эта разновидность кератоза является своего рода маркером, указывающим на возможность риска развития любого вида рака. Кератозы появляются на кожных покровах тела как грубые, красные шишки на голове, лице, ушах и тыльной поверхности рук. Они часто появляются на фоне пестрой, поврежденной солнцем кожи. В большинстве случаев кератоз может стать распространенным и вызвать деформацию кожных покровов. Когда светочувствительный кератоз (так по другому называется солнечный кератоз) становится толще и болезненнее должен вызывать опасение, из-за того что при появлении таких симптомов возможна трансформация в плоскоклеточный рак.

Быстро растущая форма плоскоклеточного рака, при которой в центре новообразования формируется кратерообразное углубление называется кератоакантома. Несмотря на то, что некоторые дерматологи считают это заболевание не истинным раком, оно требует к себе особого внимания, поскольку большинство патологоанатомов и гистологов считают кератоакантому одной из форм плоскоклеточного рака, требующей радикального лечения.

Другими заболеваниями кожи, предрасполагающими к развитию плоскоклеточного рака являются:

Актинический хейлит , состояние, при котором на кайме нижней губы формируется хроническое воспаление, являющееся следствием прямого воздействия солнечных лучей, в результате которого размываются границы между окружающей кожей и губой;
Болезнь Боуэна , иногда упоминается как плоскоклеточный рак "in situ". (Это означает что рак образуется на месте в поверхностных слоях эпидермиса, без вовлечения более глубоких слоев). Болезнь Боуэна выглядят как чешуйчатые пятна на открытых частях туловища и конечностей;
Бовеноидный папулез : Это остроконечные кондиломы, клетки которых под микроскопом выглядят также как клетки, выявляемые при болезни Боуэна, но ведут себя как бородавки, а не как раковая опухоль.

Какие факторы риска приводят к развитию плоскоклеточного рака?

Самым важным фактором риска развития плоскоклеточного рака является солнце. В большинстве случаев новообразования развиваются из предраковых пятен, называемых лучевым или солнечным кератозом. Обычно эти образования формируются в течение многих лет повреждающего действия солнца на таких частях тела, как на лоб и щеки, а также тыльная поверхность рук.
Известно также несколько необычных предрасполагающих к плоскоклеточному раку факторов. К ним относятся воздействие мышьяка, углеводородов, тепла или рентгеновских лучей. В некоторых случаях плоскоклеточная карцинома образуется из рубцовой ткани. Подавление иммунной системы инфекцией или наркотиками может также способствовать появлению новообразований. Некоторые штаммы вируса папилломы человека (ВПЧ), ответственного за появление генитальных бородавок, могут способствовать развитию плоскоклеточного рака аногенитальной области.

Имеет ли плоскоклеточный рак кожи склонность к распространению (метастазированию)?

Да. В отличие от базально-клеточного рака, плоскоклеточный рак может метастазировать или распространиться на другие части тела. Эти опухоли обычно образуются в виде разрастания телесных или красных узелков. Плоскоклеточный рак, появляющийся в результате солнечного кератоза или на фоне ожога кожи солнечными лучями всегда легче лечить и он реже метастазирует, по сравнению с раком, развивающемся из травматических или радиационных рубцов. Наиболее высокой склонностью к метастазированию обладает плоскоклеточный рак, образующийся на нижней губе. Именно поэтому правильная и своеврененная диагностика любого новообразования, формирующегося в данном месте, особенно важна.

Как плоскоклеточный рак диагностируется?

Также как и при базально-клеточной карциноме, для постановки правильного диагноза используется биопсия. При этой форме рака кожи используется пункционный вариант биопсии ткани, когда кожа вокруг образования обкалывается анестетиком (обезболивается) и с помощью специального устройства срезается кусок ткани для изучения под микроскопом для выявления раковых атипичных клеток.

Как проводится лечение плоскоклеточного рака кожи?

Методы лечения плоскоклеточного рака идентичны методам, используемым при лечении базально-клеточной карциномы (принципы каждого из них описаны ранее). Ниже представлены основные из них:

Высушивание и кюретаж
Хирургическое иссечение
Лучевая терапия
Криохирургия
Микрографическая хирургия Мооса
Медикаментозная терапия с использованием средств, убивающих раковые клетки (5-фторурацил - 5-ФУ, Эфудекс, Fluoroplex) или стимулирующих иммунную систему (Aldara).

Рис.5 Лазерное оборудование для лечения рака кожи

Как плоскоклеточный рак можно предотвратить?

Даже больше, чем в случае с базально-клеточной карциномой, принципиальным способом профилактики плоскоклеточного рака является минимизация воздействия солнца и регулярные осмотры дерматолога.

Среди профилактических мер можно выделить следующие:

ограничение пребывания на солнце;
избегать незащищенного пребывания на солнце в часы пик (полдень);
носить широкополые шляпы и плотно сотканную защитную одежду в период нахождения на открытом воздухе на солнце;
регулярно использовать водонепроницаемый или водостойкий солнцезащитный крем с защитой UVA и SPF 30 или выше;
проходить регулярные проверки и исследование любого подозрительного участка кожи, а также сообщать дерматологу об возникающих изменениях; и
отказаться от использования соляриев и использовать солнцезащитный крем с уровнем защиты SPF 30 и защиту от ультрафиолетовых лучей. Многие ходят в солярий, накануне поездки на отдых, предполагая, что искусственный загар позволяет создать "базовый слой", предотвращающий от повреждающего действия солнца. Даже для тех, кто мало подвержен влиянию солнечного излучения, например люди со смуглой кожей, рекомендуется использовать защиту уровня не ниже SPF 6, в то время как желаемый уровень SPF от 30 и выше.

Солнцезащитный крем следует наносить обильно и регулярно через каждые два-три часа, особенно после купания или физической активности, поскольку это способствует потоотделению, которое ослабляет солнцезащитные свойства большинства водонепроницаемых средств от загара.

Как проводится долечивание рака кожи?

Рак кожи имеет хорошие прогнозы и результаты его лечения намного превосходят, результаты лечения других форм рака. Рак кожи в большинстве случаев излечим. Несмотря то, что большинство видов рака кожи хорошо поддаются лечению и их можно вылечить полностью, пациенты, подвергшиеся лечению всегда имеют более высокий риск его повторного развития, чем в среднем риск развития нового рака кожи. Это является предпосылкой для регулярного динамического наблюдения и следования рекомендациям своего врача дерматолога или онколога, что позволит существенно снизить риск развития рака кожи снова.

Как влияет витамин D на частоту развития рака кожи?

Некоторые недавние исследования свидетельствуют о том, что выработка витамина D организмом под воздействием солнечного излучения может предотвратить возникновение и распространение рака, как внутренних органов, так и рака кожи. Несмотря на многочисленные споры вокруг этих исследований, это утверждение не лишено здравого смысла, поскольку витамин Д активно участвует в процессе нормального размножения и дифференцировки молодых клеток. Обычно дерматологи рекомендуют солнечные ванны для выработки витамина Д, ограничивая при этом время нахождения на солнце максимум до 15 минут несколько раз в неделю. Считается, что для большинства людей такой режим взаимодействия с солнечными лучами не приведет к значительно более высокому риску развития рака кожи. В настоящее время ни одна компетентная организация, занимающаяся этой проблемой, не предполагает необходимость посещений солярия или получения естественного загара для естественной выработки витамина Д, поскольку он сейчас доступен в таблетированной форме. При пероральном приеме в больших дозировках витамин Д может вызвать проблемы со здоровьем, поэтому его прием должен контролироваться врачом.

К злокачественным заболеваниям кожи, исходящим из эпидермиса и дермы, относятся базалиомы, плоскоклеточный рак и меланомы.

Базалиома

Базалиома (базально-клеточный рак кожи, разъедающая язва и др.) - опухоль с местно-деструирующим действием, которая не дает метастазов. Деструктивный рост опухоли может привести к значительным разрушениям тканей. В настоящее время превалирует точка зрения, что базалиома развивается из первичного эпителиального зачатка, который может дифференцироваться в направлении различных структур. В ее развитии определенное значение принадлежит генетическим факторам, иммунным процессам, влиянию внешних факторов (инсоляция, канцерогены и др.). Базалиома может возникнуть на неизмененной коже, а может явиться результатом озлокачествления различных предраковых заболеваний. Преимущественная локализация - лицо, чаще у лиц старших возрастных групп. Процесс отличается медленным течением, нередко длящимся годами.

Клиническая картина. Базалиома чаще всего вначале имеет вид полупрозрачного плотного перламутрового узелка типа жемчужины, розовато-серого цвета, иногда такой узелок покрыт плотно сидящей корочкой. В других случаях возникает плоская слегка вдавленная, гладкая красная эрозия, основание которой чуть-чуть уплотнено, и по внешнему виду элемент напоминает царапину. По мере развития базалиомы центральная часть опухоли (узелка) начинает мокнуть, появляется поверхностное изъязвление, покрытое корочкой, при снятии которой обнажается поверхностная кровоточащая эрозия или язвочка. Вокруг эрозии или язвы обычно можно видеть тонкий, цвета кожи плотноватый валик. При натяжении кожи видно, что этот валик состоит из отдельных мелких «жемчужин». В дальнейшем язва углубляется, увеличивается в размере, ее края становятся валикообразными, а вся язва - плотной. Изъязвление и увеличение язвы происходит очень медленно. При распространении процесса вглубь опухоль теряет подвижность. Может одновременно происходить рубцевание язвы в центре или с одного из ее краев. Реже наблюдается углубление язвы; в этом случае ее инфильтрат разрушает подлежащие ткани, в том числе кость. Базалиома может иметь различные клинические вариации.

Из разновидностей базалиомы укажем:

поверхностную , располагающуюся преимущественно на коже туловища и проявляющуюся медленно растущими по периферии бляшками с характерным тонким плотноватым ободком, состоящим из мелких жемчужных узелков; в центре образуется чешуйко-корочка, после отторжения которой обнажается атрофически измененная эритематозная поверхность;

плоскую рубцовую , располагающуюся поверхностно, обычно на коже виска, характеризующуюся серпигинозным распространением по периферии с образованием валикообразного края и рубцово-атрофическими изменениями в центре;

склеродермоподобную - плотные бляшки размером до мелкой монеты, цвета слоновой кости, располагающиеся обычно на коже лба;

узловатую - плотные, шаровидной формы узелки размером от чечевицы до горошины, покрытые мелкими корочками и рубчиками, с локализацией на коже лба, век, волосистой части головы (uclus rodens). Отмечается также наклонность к глубоким изъязвлениям с плотными кратериформными краями и неровным дном (обычная локализация - кожа верхней части лица - uclus terebrans), характеризующаяся быстрым прогрессирующим деструктивным процессом с некрозом глубоко залегающих тканей, отсутствием «жемчужного» валика, разрушением костной и хрящевой ткани, сильными кровотечениями и болезненностью, но без склонности к метастазированию (обычная локализация - крылья носа, мочки уха, углы рта, веки).

Гистопатология. Отмечаются атипичные разрастания клеток, имеющих сходство с базальными клетками эпидермиса, в виде анастомозирующих ветвистых узких тяжей, глубоко проникающих в дерму. Клетки не имеют тенденции к ороговению.

Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей. В настоящее время обычно используют криодеструкцию, диатермокоагуляцию, хирургическое иссечение, проспидиновую или колхаминовую мази и др. Применяется проспидин внутримышечно или внутриочагово.

Плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярный рак, плоскоклеточная эпителиома) исходит из клеток шиповатого слоя эпидермиса. Плоскоклеточный рак возникает на коже гораздо реже, чем базалиома. В основном он локализуется на красной кайме нижней губы, в перианальной области, на наружных половых органах. Плоскоклеточный рак кожи в отличие от базалиомы протекает сравнительно быстро и тяжело, в общем ничем не отличаясь от рака другой локализации, и дает метастазы.

Плоскоклеточный рак может возникать на фоне солнечного или старческого кератоза, развиваться в рубцовой ткани на месте ожога, травмы, хронического воспаления, рентгеновского дерматита, пигментной ксеродермы и др.

В последние годы установлена значимость определенных вирусов папилломы человека в развитии илоскоклеточного рака. Процесс канцерогенеза происходит при синергическом действии вируса с физическими и химическими канцерогенами и обусловлен генетическими регулируемыми иммунными механизмами.

Клиническая картина. Плоскоклеточный рак обычно - это солитарная опухоль в виде плотного шаровидного образования в толще кожи, вначале величиной с горошину. В дальнейшем опухоль приобретает экзо- или эндофитную форму. При экзофитной форме опухоль возвышается над уровнем кожи, имеет широкое основание, поверхность такого рака становится неровной, бородавчатой. Одновременно опухоль растет и вглубь. В последующем она изъязвляется. При эндофитной форме, иначе называемой язвенно-инфильтрирующей, в толще кожи образуется плотный небольшой узел, который быстро изъязвляется. Образующаяся язва болезненна, особенно при пальпации, имеет неправильную форму, возвышающиеся плотные, вывороченные и изъеденные края, нередко она имеет кратерообразную форму. Глубина язвы зависит от степени инфильтрирующего роста.

Рост опухоли приводит к значительным разрушениям окружающих и подлежащих тканей, она становится неподвижной. Дно язвы неровное, легко кровоточит, опухоль обычно разрушает сосуды и даже кости. Вскоре в процесс вовлекаются лимфатические узлы (метастазы). Общее состояние больных постепенно ухудшается. Смерть наступает через 2-3 года от кахексии или кровотечения, вызванного распадом опухоли и повреждением сосудов.

Гистопатология. Обнаруживается атипическое разрастание (инфильтрирующий рост) эпителия за счет клеток шиповатого слоя в виде переплетающихся тяжей, глубоко уходящих в толщу кожи с прорастаниемЯ базальной мембраны. Сами клетки в большинстве своем атипичны и расположены беспорядочно. Различают ороговевающий и неороговевающий, более злокачественный, рак кожи. Атипия характеризуется различной величиной и формой клеток, гиперплазией и гиперхроматозоми ядер, отсутствием межклеточных мостиков, наличием патологических митозов. При ороговевающем раке клетки сохраняют тенденцию к ороговению, в результате в толще эпителиального пласта обнаруживаются так называемые роговые «жемчужины». Следует отметить, что атипия более выражена при неороговевающей форме рака.

Диагноз. Диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием или результатами цитологического исследования соскоба с поверхности язвы, в котором легко обнаруживаются атипичные клетки. Следует помнить о возможности метастазирования плоскоклеточного рака, в первую очередь в регионарные лимфатические узлы.

Лечение. Осуществляется онкологом. При этом обычно опухоль иссекается хирургически в пределах здоровых тканей, удаляются и регионарные лимфатические узлы; при необходимости дополнительно проводится химиотерапия и др.

Меланома (меланобластома, меланокарцинома) является чрезвычайно злокачественной опухолью, первичный очаг которой находится чаще всего в коже. Меланома кожи возникает преимущественно на фоне пигментного невуса после его травмирования, сильной инсоляции и др.

Пигментный невус, который может трансформироваться в меланому, может быть врожденным или приобретенным, т. е. появившимся после рождения, при этом озлокачествление может произойти быстро или спустя значительное время. Все зависит от травмирования невуса в широком смысле слова. Особого внимания в отношении травмы заслуживают пигментные невусы, располагающиеся.на подошве, ноггевом ложе, перианальной области, в местах, травмируемых одеждой, и др.

Клиническая картина. Схематично озлокачествление пигментного невуса можно представить в следующем виде. Ранее «спокойный» врожденный или появившийся при жизни плоский пигментный невус, который имеет вид пятна или слегка приподнятой над кожей плоской папулы без волос, чаще округлой формы, черного, коричневого или серого цвета, не увеличивающийся и ничем себя не проявляющий, после однократной или повторной механической травмы или массивной инсоляции начинает постепенно увеличиваться по плоскости кожи или экзофитно, иногда изменяет окраску, становится шероховатым, начинает шелушиться.

По мере экзофитного роста увеличивается возможность повторной травмы. В результате невус становится легкоранимым, кровоточит после незначительного прикосновения одежды, инфицируется, длительно мокнет. Каждая последующая травма усиливает экзофитный рост. Постепенно на месте невуса образуется опухоль в виде плоского, мало возвышающегося над кожей узелка с неровной шероховатой поверхностью, обычно повторяющего форму бывшего невуса, или в виде узла на широком основании, покрытого легко удаляемыми сухими и мокнущими, рыхлыми кровянистыми корками. На поверхности такой опухоли могут быть коричневато-розовые папилломатозные выросты.

Наиболее распространенный вид среди немеланомных злокачественных кожных новообразований - это базально-клеточный рак кожи (базалиома), который составляет от 45 до 90% в общем числе всех заболеваний раком кожи. Показатели частоты заболеваемости значительно различаются - от низких в регионах с небольшим потоком солнечного излучения до высоких в регионах с гиперинсоляцией.

В медицинской статистике специальный учет заболеваемости именно базалиомой не ведется. В то же время, заболеваемость в РФ любым видом немеланомной эпителиальной опухоли на 100 000 населения составляет около 43 человек и занимает первое место в структуре всей онкологической заболеваемости. Ежегодный ее прирост составляет приблизительно 6% среди мужского населения и 5% - среди женского.

Факторы риска

Базально-клеточный рак кожи представляет собой медленно растущее и склонное к рецидивированию злокачественное образование, которое развивается в эпидермальном слое или кожных придатках, обладает деструирующим ростом (способно проникать в окружающие ткани и разрушать их), а в редких случаях - способностью метастазировать и приводить к летальному исходу.

Этиопатогенез опухоли выяснен недостаточно. Однако в механизмах развития заболевания считается доказанной основная роль одного (SHH) из внутриклеточных молекулярных сигнальных путей, которые контролируют процесс ы метаболизма клеток, их рост, подвижность, синтез РНК на основе ДНК и другие внутриклеточные процессы.

Предполагается, что различие в морфологических формах и биологическом поведении (степени агрессивности) базально-клеточного рака кожи обусловлено генетическими и надгенетическими регуляторными механизмами. Заболевание начинает развиваться в результате мутаций определенного гена хромосомы, кодирующего рецептор сигнального пути SHH, в результате чего возникает его патологическая активность с последующим ростом атипичных клеток.

Факторами, способствующими мутации генов и реализации механизмов развития раковых клеток, являются:

Влияние солнечных лучей. Их роли придается главное значение. Причем, если для развития более важным является именно интенсивность ультрафиолетовых лучей, то для - длительность, «хронический» характер, то есть накопительный эффект их воздействия. Это, вероятно, и объясняет различие в локализации злокачественных образований: меланомы, как правило, развиваются на закрытых участках тела, базалиомы - на открытых.
Возраст и пол, влияние которых отчасти объясняется также накопительным эффектом УФ лучей - в 90% базально-клеточный рак развивается в возрасте 60-и лет, а средний возраст обращающихся за медицинской помощью по этому поводу составляет 69 лет. Рак кожи чаще возникает у мужчин, по сравнению с женщинами. Вероятнее всего, в этом имеет значение более частое и длительной воздействие на них солнца из-за особенностей профессиональной деятельности. В то же время, такое различие в частоте заболевания в последние годы все больше стирается в связи с изменениями в образе жизни и женской моде (открытые участки тела).
Воздействие на кожные покровы рентгеновских и радиоактивных лучей, высокой температуры (ожоги), неорганических соединений и соединений мышьяка, содержащихся в загрязненной воде и морепродуктах.
Хронические воспалительные процессы кожи, частая механическая травма на одном и том же участке тела, кожные рубцы.
Хронические состояния, связанные с иммуносупрессией при сахарном диабете, гипотиреозе, ВИЧ-инфекции, заболеваниях крови (лейкозы), приеме глюкокортикоидных препаратов и иммунодепрессантов при различных заболеваниях.
Индивидуальные особенности организма - склонность к формированию веснушек в детском возрасте, I или II фототип кожи по классификации Фицпатрика (у лиц с темной кожей базально-клеточный рак развивается значительно реже), альбинизм, генетические нарушения (наследственная пигментная ксеродерма).
Локализация новообразования. Так риски возникновения опухоли и более частого ее рецидивирования выше при локализации в области головы, особенно лица, шеи и значительно меньше при первичном поражении, например, кожи спины и конечностей.

Факторами риска возникновения рецидивов являются подтип опухоли, ее характер (первичная или рецидивная), а также размеры. В последнем случае учитывается такой показатель, как максимальный диаметр карциномы (больше/меньше 2 см).

Симптомы базально-клеточного рака кожи

Эта опухоль характерна очень медленным ростом (многие месяцы и даже годы). Наибольшей активностью роста обладают периферические отделы очага. Здесь отмечаются явления апоптоза клеток, в результате которого в центре новообразования формируется эрозивная или язвенная поверхность.

Этот факт учитывается при хирургическом лечении, для выбора объема которого очень важным является максимально четкое определение границ периферической зоны роста, поскольку в ней локализуются раковые клетки, обладающие наибольшей агрессивностью.

В случае длительного развития начальная стадия базально-клеточного рака постепенно переходит в следующие, которые характеризуются инфильтрацией и разрушением более глубоких подлежащих мягких тканей, надкостницы и кости, метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Кроме того, патологическим раковым тканям свойственно распространение по надкостнице вдоль тканевых слоев по ходу нервных ветвей. Наиболее уязвимые в этом плане - пограничные зоны контакта эмбриональных слоев, представленные, например, на лице носогубными складками.

Для гистопатологической картины характерно наличие клеток, содержащих незначительное количество цитоплазмы и большие ядра овоидной формы, которые состоят в основном из матрикса. Индекс, определяемый отношением ядра к цитоплазме, значительно превышает таковой нормальных клеток.

Межклеточная ткань (строма) разрастается вместе с клетками опухоли. Она располагается пучками между клеточными тяжами и разделяет их на отдельные дольки. В периферических отделах образование окружено слоем клеток, расположение ядер которых напоминает частокол. В этом слое находятся клетки, обладающие высоким потенциалом агрессивности и злокачественного роста.

В соответствии с клинико-гистологическими признаками выделяют несколько подтипов, или вариантов базально-клеточного рака.

Нодулярный (узловой), или солидный базально-клеточный рак

Составляет в среднем 81% всех случаев заболевания. Он представляет собой медленно растущее, возвышающееся над здоровой поверхностью кожи образование округлой формы и розовой окраски, размеры которой по наибольшему диаметру могут составлять от нескольких до 20-30 миллиметров.

Весь очаг представлен папулами, имеющими перламутровую блестящую поверхность, и маленькими телеангиоэктазиями разветвленного характера. Поверхность всей опухоли легко кровоточит при незначительном травмировании. Ее размеры постепенно увеличиваются, а в центре со временем появляется корка и в дальнейшем - язва. Свыше 90% образований этого варианта локализуются в области головы (щеки, носогубные складки, лоб, веки, ушные раковины) и шеи.

При гистологическом исследовании солидная опухоль состоит из компактно сгруппированных эпителиальных клеток, похожих на клетки базального слоя эпидермиса, между которыми расположены нейтральные мукополисахариды и гликозаминогликаны. Эти комплексы имеют нечеткие границы и окружены элементами вытянутой формы, в результате чего имеют характерный вид «частокола». В результате прогрессирования деструкции нормальной ткани образуются маленькие (различной величины) полости в виде кистозных ячеек. В разрушенной клеточной массе иногда откладываются соли кальция.

1. Солидная форма базально-клеточного рака кожи
2. Склерозирующая форма

Язвенная форма

Рассматривается как результат естественного дальнейшего развития предыдущего варианта. Процессы запрограммированной клеточной гибели (апоптоз) в центральной зоне опухоли являются причиной разрушения злокачественного очага с формированием язвенного дефекта, покрытого гнойно-некротическими корками, окруженного возвышением в виде валика розового цвета с мелкими «жемчужинками» (узелковыми утолщениями) сероватой окраски.

Базально-клеточный рак язвенной формы, как правило, не метастазирует. Однако он может существовать до 10-20 лет, в течение которых язвы увеличиваются от миллиметров (1-2) до гигантских размеров (5 см и более), глубоко проникая в подлежащие ткани и разрушая окружающие структуры в процессе своего роста. Запущенные случаи могут стать причиной кровотечения, гнойных и других осложнений со смертельным исходом.

Поверхностная форма

Составляет приблизительно 15%. Она характерна появлением пятна розовой окраски с приподнятыми краями, четко очерченными границами и блестящей или шелушащейся поверхностью, на которой часто формируется коричневая корочка. Наиболее частая (60%) локализация - различные участки туловища и конечностей. Достаточно часто встречаются множественные очаги. Как правило, заболевание поражает людей более молодых - средний возраст составляет 57 лет.

Эта форма характерна доброкачественным ростом - существуя десятилетиями, опухоль медленно увеличивается по площади и, как правило, не проникает в соседние ткани и не разрушает их, но после хирургического лечения часто рецидивирует в периферических отделах послеоперационного рубца.

Гистологически образование состоит из многих комплексов, которые располагаются только в верхних слоях дермы до сетчатого слоя. Некоторые (около 6%) поверхностные опухоли содержат избыточное количество меланина и классифицируются как пигментная форма. Они имеют коричневатую или даже черную окраску и вызывают определенные затруднения при проведении дифференциальной диагностики с меланоцитарными опухолями.

Поверхностная форма патологии

Пигментная базалиома

Плоская, или склерозирующая форма базальноклеточного рака

Составляет в среднем 7%. Она представляет собой бляшку с нечеткими границами, приподнятыми краями и углублением. Цвет образования телесный, слоновой кости с перламутровым оттенком или красноватый. Визуально оно сходно с «заплаткой» или имеет вид рубца. На его поверхности могут быть маленькие корки, эрозии или телеангиоэктазии. Преимущественные области локализации - это голова (особенно лицо) и шея (95%). Течение плоской формы более агрессивное с прорастанием в подкожную жировую клетчатку и мышцы, но изъязвления и кровотечения отсутствуют.

Инфильтративный вариант

Развивается в случаях прогрессирования нодулярной и плоской форм базалиомы. Для него характерны выраженный инфильтративный компонент опухоли, склонность к рецидивированию после проведения лечения и более негативный прогноз.

Фиброэпителиома Пинкуса

Является редкой разновидностью базально-клеточного рака. Она характерна локализацией в коже пояснично-крестцовой области и клиническим сходством с фиброэпителиальными полипами или . При гистологическом исследовании определяются эпителиальные тяжи, состоящие из темных мелких клеток базалиоидного типа. Тяжи соединены между собой и отходят от эпидермиса, иногда в них видны мелкие кисты. Элементы окружающей стромы часто увеличены и отечны, в ней много базофилов и капилляров.

Базосквамозная, или метатипическая форма

Характерная тем, что при гистологическом исследовании одна часть опухоли имеет признаки базально-клеточного, а другая - плоскоклеточного рака. Некоторые из метатипических образований формируются в результате наложения друг на друга этих двух видов рака кожи. Метатипический вариант является наиболее агрессивным в плане роста, распространения и отдаленного метастазирования по типу плоскоклеточного рака.

Синдром базально-клеточных неоплазий (синдром Горлина – Гольтца)

Редкое аутосомно-доминантное нарушение, проявляющееся непостоянной множественной симптоматикой. Наиболее характерным и часто встречающимся является сочетание таких признаков, как:

Наличие на различных участках тела множественных участков базально-клеточного рака.
Ладонные и подошвенные ямки темной или розовой окраски, которые возникают в результате дефекта рогового слоя.
Кистозные образования в кости челюсти, способные разрушать костную ткань, изменять форму челюсти и приводить к выпадению зубов. Нередко эти кисты выявляются случайно на рентгенологическом снимке.

Течение синдрома, как правило, неагрессивное - без вовлечения в процесс глубоко расположенных мягких тканей и костей лица. Другими (также непостоянными) симптомами могут быть повышенная чувствительность к солнечным лучам, аномальное развитие скелетных костей, большое тело и некоторые другие. Даже в одной семье среди ее членов симптомы и их сочетание могут быть различными. Наличие новообразований в молодом возрасте или их множественность должны быть поводом для предположительной диагностики Горлин-синдрома.

Лечение базально-клеточного рака кожи

В соответствии со статистикой около 20% пациентов и более с различными формами базалиомы до обращения к врачу проводили лечение народными средствами или различными наружными лекарственными препаратами. Такая самостоятельная терапия недопустима, поскольку она не только неэффективна, но может способствовать увеличению площади и глубины очага поражения и даже спровоцировать развитие метастазов.

Основные методы лечения:

Хирургический.
Близкофокусная лучевая терапия.
Кюретаж с электрокоагуляцией.
Криодеструкция.
Фотодинамическая терапия (ФДТ).
Химиотерапия.

Хирургический метод

Заключается в элипсовидном иссечении в пределах здоровых тканей на расстоянии 4-5 мм от границ опухоли с обязательным последующим гистологическим исследованием краев удаленного участка. В случае местно-инфильтративного роста образования осуществляется обширная резекция с последующей пластико-реконструктивной операцией.

Эффективность хирургического метода лечения первичной опухоли составляет 95,2% при средней длительности наблюдения в течение 5 лет. Высокие показатели рецидивов отмечены при размерах очага более 10 мм, удалении рецидивных опухолей, а также локализации рака в области носа, ушей, кожи волосистой части головы, век и периорбитальной зоны.

В большинстве случаев стандартным считается микрохирургическая методика. Она позволяет максимально сохранить непораженные участки тканей, что особенно важно при операциях на лице, пальцах рук и в области половых органов. Метод заключается в иссечении визуально видимой опухоли с последующим осуществлением серийных послойных горизонтальных срезов тканей и с проведением их гистологического исследования и картирования. Этот метод дает возможность экономного достижения «чистых» краев.

Близкофокусная лучевая терапия с использованием рентгеновских лучей

Основной метод при наличии противопоказаний для применения хирургического иссечения. Она показана преимущественно лицам 60-летнего и более старшего возраста. Лучевой метод способен вызывать диффузную алопецию, лучевой дерматит, провоцировать развитие злокачественных новообразований и т. д.

Кюретаж с электрокоагуляцией

Используются наиболее часто в лечении базально-клеточного рака кожи, в связи с высокой доступностью, простотой выполнения, низкой стоимостью и быстрым достижением результатов. Суть метода состоит в удалении основных масс пораженных тканей (при экзофитном росте образования) посредством металлической кюретки и последующей электрокоагуляции опухолевого ложа. Его недостатками являются невозможность гистологического контроля, высокий риск рецидивов при размерах опухоли более 1 см и неудовлетворительные косметические результаты (возможно формирование и зон со сниженной пигментацией).

Криодеструкция с помощью жидкого азота

Несмотря на возможность амбулаторного применения, низкую стоимость процедуры и удовлетворительные косметические результаты в целях лечения базалиомы она применяется редко. Это объясняется необходимостью неоднократного проведения сеансов, невозможностью гистологического контроля, наличием высокого процента рецидивов.

Фотодинамическая терапия

Представляет собой относительно новую методику, в которой лечение базально-клеточного рака кожи лазером с длиной волны низкой интенсивности осуществляется на фоне действия фотосенсибилизатора и кислорода. Эффект воздействия состоит в:

повреждении сосудов опухоли;
непосредственном токсическом влиянии на клетки веществ, которые образуются в результате возникшей светохимической реакции; эти вещества приводят клетки опухоли к апоптозу, в результате чего последние становятся чужеродными для организма;
формировании иммунного ответа на чужеродные клетки.

Химиотерапия

Не имеет широкого распространения, поскольку недостаточно эффективна. Она может применяться при поверхностных поражениях небольшой площади в основном как дополнительное средство к другим методам или в случаях наличия противопоказаний к их использованию.

При монотерапии эффективность метода может достигать 70%. Системная химиотерапия при базально-клеточном раке кожи заключается в капельном внутривенном введении Циспластина в сочетании с Доксорубицином по схеме или Циспластина в сочетании с Блеомиксином и Метотрексатом также по схеме. Кроме того, для местного применения выпускаются кремы, эмульсии и мази, содержащие блеомицин, циклофосфамид, проспидин, метотрексат.

Прогноз

Прогноз при базально-клеточном раке кожи в целом достаточно благоприятный, поскольку метастазирование происходит преимущественно в случаях трансформации различных его форм в метатипическую, которая метастазирует в среднем в 18%.

В практической деятельности особенно важным является своевременное проведение дифференциальной диагностики дерматологической патологии и, в частности, разных вариантов карциномы, что позволяет выбрать правильный метод терапии, предупредить возможность развития рецидива и достичь приемлемых косметических результатов.

Базально-клеточный рак (син.: базалиома, базально-клеточная эпителиома, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) - часто встречающаяся опухоль кожи с выраженным деструктивным ростом, склонностью к рецидивированию, как правило, не метастазирует, в связи с чем в отечественной литературе более принят термин "базалиома".

Код по МКБ-10

C44.3 Злокачественное новообразование кожи других и неуточненных частей лица

Причины базалиомы кожи

Вопрос о гистогенезе не решен, большинство исследователей придерживаются дизонтогенетической теории происхождения, согласно которой базалиома развивается из плюрипотентных эпителиоцитов. Они могут дифференцироваться в различных направлениях. В развитии рака придается значение генетическим факторам, иммунным нарушениям, неблагоприятным внешним воздействиям (интенсивная инсоляция, контакт с канцерогенными веществами). Может развиваться на клинически неизмененной коже, а также на фоне разнообразной кожной патологии (старческий кератоз, радиодерматит, туберкулезная волчанка, невусы, псориаз и др.).

Базалиома представляет собой медленно растущий и редко метастазирующий базально-клеточный рак, возникающий в эпидермисе или волосяных фолликулах, клетки которых сходны с базальными клетками эпидермиса. Его рассматривают не как рак или доброкачественное новообразование, а как особого рода опухоль с местнодеструктивным ростом. Иногда под влиянием сильных канцерогенов, прежде всего рентгеновских лучей, базалиома переходит в базально-клеточную карциному. Вопрос о гистогенезе еще не решен. Некоторые считают, что базалиомы развиваются из первичного эпителиального зачатка, другие - из всех эпителиальных структур кожи, в том числе из эмбриональных зачатков и пороков развития.

Факторы риска

Провоцирующими факторами являются инсоляция, УФ, рентгеновские лучи, ожоги, прием мышьяка. Поэтому базалиома часто встречается у лиц с I и II типом кожи и альбиносов, длительно подвергающихся интенсивной инсоляции. Установлено, что чрезмерная инсоляция в детстве способна через много лет привести к развитию опухоли.

Патогенез

Эпидермис слегка атрофичен, иногда изъязвлен, отмечается разрастание опухолевых базофильных клеток, сходных с клетками базального слоя. Анаплазия маловыражена, митозов мало. Базалиома редко метастазирует, так как опухолевые клетки, попавшие в ток крови, не способны к пролиферации из-за отсутствия фактора роста, вырабатываемого стромой опухоли.

Патоморфология базалиомы кожи

Гистологически базально-клеточный рак делят на недифференцированный и дифференцированный. К недифференцированной группе относят солидную, пигментную, морфеаподобную и поверхностную базалиомы, к дифференцированной - кератотическую (с пилоидной дифференцировкой), кистозную и аденоидную (с железистой дифференцировкой) и с сальной дифференцировкой.

В международной классификации ВОЗ (1996) выделены следующие морфологические варианты базально-клеточного рака: поверхностный мультицентрический, кодулярный (солидный, аденокистозный), инфильтрирующий, несклерозирующий, склерозирующий (десмопластический, морфеаподобный), фибро-эпителиальный; с придатковой дифференцировкой - фолликулярной, эккринной, метатипической (базосквамозный), кератотической. Однако морфологическая граница всех разновидностей нечеткая. Так, в незрелой опухоли могут быть аденоидные структуры и, напротив, при органоидном ее строении часто обнаруживают очаги незрелых клеток. Также не наблюдается полного соответствия между клинической и гистологической картинами. Обычно имеется соответствие только при таких формах, как поверхностная, фиброэпителиальная, склеродермоподобная и пигментная.

При всех типах базалиом главным гистологическим критерием является наличие типичных комплексов из эпителиоцитов с темно-окрашенными овальными ядрами в центральной части и расположенных палисадообразно по периферии комплексов. По своему виду эти клетки напоминают базальные эпителиоциты, но отличаются от последних отсутствием межклеточных мостиков. Их ядра, как правило, мономорфные и не подвержены анаплазии. Соединительнотканная строма пролиферирует вместе с клеточным компонентом опухоли, располагаясь в виде пучков среди клеточных тяжей, разделяя их на дольки. Строма богата гликозаминогликанами, окрашиваясь метахроматично толуидиновым синим. В ней содержится много тканевых базофилов. Между паренхимой и стромой часто выявляются ретракционные щели, которые многими авторами расцениваются как артефакт фиксации, хотя и не отрицается вероятность воздействия избыточной секреции гиалуронидазы.

Солидный базально-клеточный рак среди недифференцированных форм встречается наиболее часто. Гистологически он состоит из различной формы и величины тяжей и ячеек компактно расположенных базалоидных клеток с нечеткими границами, напоминающих синцитий. Подобные комплексы базальных эпителиоцитов по периферии окружены вытянутыми элементами, образующими характерный "частокол". Клетки в центре комплексов могут подвергаться дистрофическим изменениям с формированием кистозных полостей. Таким образом, наряду с солидными структурами могут существовать кистозные, формируя солидно-кистозный вариант. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Пигментированный базально-клеточный рак гистологически характеризуется диффузной пигментацией и связи с наличием в его клетках меланина. В строме опухоли имеется большое количество меланофагов с высоким содержанием гранул меланина.

Повышенное количество пигмента выявляют обычно при кистозном варианте, реже при солидной и поверхностном мультицентрическом. Базалиомы с выраженной пигментацией содержат много меланина и в эпителиоцитах над опухолью, во всей его толще вплоть до рогового слоя.

Поверхностный базальноклеточный рак часто бывает множественным. Гистологически состоит из мелких, множественных солидных комплексов, связанных с эпидермисом, как бы "подвешенных" к нему, занимает лишь верхнюю часть дермы до ретикулярного слоя. В строме часто обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Множественность очагов свидетельствует о мультицентрическом генезе этой опухоли. Поверхностная базалиома часто рецидивирует после лечения по периферии рубца.

Склеродермоподобный базально-клеточный рак , или тип "морфеа"", отличается обильным развитием соединительной ткани склеродермоподобного вида, в которой как бы "замурованы" узкие тяжи базальных эпителиоцитов, распространяющиеся глубоко в дерму вплоть до подкожной клетчатки. Полисадообразные структуры можно видеть только в крупных тяжах и ячейках. Реактивная инфильтрация вокруг опухолевых комплексов, расположенных среди массивной соединительнотканной стромы, как правило, скудная и более выражена в зоне активного роста на периферии. Дальнейшее прогрессирование деструктивных изменении приводит к образованию маленьких (криброзоформных) и более крупных кистозных полостей. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Базально-клеточный рак с железистой дифференцировкой , или аденоидный тип, характеризуется наличием, кроме солидных участков, узких эпителиальных тяжей, состоящих из нескольких, а иногда 1-2 рядов клеток, образующих тубулярные или альвеолярные структуры. Периферические эпителиоциты последних имеют кубическую форму, в результате чего полисадообразный характер отсутствует или выражен менее отчетливо. Внутренние клетки более крупные, иногда с выраженной кутикулой, полости трубок или альвеолярных структур заполнены эпителиальным муцином. Реакция с карциноэмбриональным антигеном дает положительное окрашивание экстрацеллюлярного муцина на поверхности клеток, выстилающих протокообразные структуры.

Базально-клеточный рак с цилоидной дифференцировкой характеризуется наличием в комплексах базальных эпителиоцитов очагов ороговения, окруженных клетками, сходными с шиповатыми. Ороговение в этих случаях происходит минуя кератогиалиновую стадию, что напоминает кератогенную зону перешейка нормальных волосяных фолликулов и может иметь трихоподобную дифференцировку. Иногда встречаются незрелые подоенные фолликулы с начальными признаками формирования волосяных стержней. В некоторых вариантах формируются структуры, напоминающие эмбриональные волосяные зачатки, а также эпителиоциты, содержащие гликоген, соответствующие клеткам наружного слоя луковицы волоса. Иногда могут быть затруднения при дифференцировке с фолликулярной базалоидной гамартомой.

Базально-клеточный рак с сальной днфференцировкой встречается редко, характеризуется появлением среди базальных эпителиоцитов очагов или отдельных клеток, типичных для сальных желез. Некоторые из них крупные, перстневидные, со светлой цитоплазмой и эксцентрически расположенными ядрами. При окраске Суданом III в них выявляется жир. Липоциты значительно менее дифференцированы, чем в нормальной сальной железе, между ними и окружающими базальными эпителиоцитами наблюдаются переходные формы. Это свидетельствует о том, что данный тип рака гистогенетически связан с сальными железами.

Фиброэпителиальный тип (син.: фиброэпителиома Пинкуса) - редкая разновидность базалиомы, возникающая чаше в пояснично-крестцовой области, может сочетаться с себорейным кератозом и поверхностной базалиомой. Клинически может выглядеть как фибропапиллома. Описаны случаи множественного поражения.

Гистологически в дерме обнаруживают узкие и длинные тяжи базальных эпителиоцитов, отходящие от эпидермиса, окруженные гиперплазированной, часто отечной мукоидно-измененной стромой с большим количеством фибробластов. Строма богата капиллярами и тканевыми базофилами. Эпителиальные тяжи анастомозируют между собой, состоят из мелких темных клеток с небольшим количеством цитоплазмы и округлыми или овальными, интенсивно окрашенными ядрами. Иногда в подобных тяжах встречаются мелкие кисты, заполненные гомогенным эозинофильным содержимым или роговыми массами.

Невобазоцеллюлярный синдром (син. синдром Гордина-Гольца) представляет собой полиорганотропный, аутосомно-доминантный синдром, относящийся к факоматозам. В основе лежит комплекс гипер- или неопластических изменений на почве нарушений эмбрионального развития. Кардинальным симптомом является возникновение в раннем периоде жизни множественных базалиом, сопровождающихся одонтотенными кистами челюстей и аномалией ребер. Мот быть катаракта и изменения в ЦНС. Характеризуется также частыми изменениями ладоней и подошв в виде "вдавлений", в которых гистологически также находят базалоидные структуры. После ранней невоидно-базалиоматозной фазы через несколько лет, обычно в пубертатный период, на этих участках возникают язвенная и местно деструирующая формы как показатель начала онкологической фазы.

Гистологические изменения при этом синдроме практически ничем не отличаются от перечисленных выше разновидностей базалиом. В области ладонно-подошвенных "вдавлений" имеются дефекты рогового слоя эпидермиса с истончением остальных его слоев и появление дополнительных эпителиальных отростков из мелких типичных базалоидных клеток. Крупные базалиомы в этих местах развиваются редко. Отдельные базально-клеточные очаги линейного характера включают в себя все варианты органоидных базалиом.

Гистогенез базалиомы кожи

Базалиома может развиваться как из эпителиоцитов, так и из эпителия пилосебацейного комплекса. На серийных срезах М. Hundeiker и Н. Berger (1968) показали, что в 90 % случаев опухоль развивается из эпидермиса. Гистохимическое исследование различных разновидностей рака показывает, что в большинстве клеток обнаруживают гликоген, гликозаминогликаны в строме опухоли, особенно при адамантиноидной и цилиндроматозной картинах. Гликопротеиды постоянно выявляются в базальных мембранах.

При электронной микроскопии выявлено, что большинство клеток опухолевых комплексов содержит стандартный набор органелл: мелкие митохондрии с темным матриксом и свободные полирибосомы. В местах контакта межклеточные мостики отсутствуют, но обнаруживают пальцеобразные выросты и небольшое количество десмосомоподобных контактов. В местах кератинизации отмечаются пласты клеток с сохранными межклеточными мостиками и большим количеством тонофиламентов в цитоплазме. Изредка обнаруживают зоны клеток, содержащих ячеистые мембранные комплексы, что можно трактовать как проявление железистой дифференцировки. Наличие в некоторых клетках меланосом свидетельствует о пигментной дифференцировке. В базальных эпителиоцитах органеллы, характерные для зрелых эпителиоцитов, отсутствуют, что указывает на их незрелость.

В настоящее время считают, что эта опухоль развивается из плюрипотентных герминативных эпителиоцитов под воздействием различного рода внешних раздражителей. Гистологически и гистохимически доказана связь базально-клеточного рака с анагенной стадией роста волос и подчеркнуто сходство с пролиферирующими эмбриональными зачатками волос. R. Ноlunar (1975) и М. Kumakiri (1978) считают, что эта опухоль развивается в герминативном слое эктодермы, где образуются незрелые базальные эпителиоциты с потенцией к дифференцировке.

Симптомы базалиомы кожи

Базалиома кожи имеет вид одиночного образования, полушаровидной формы, чаще округлых очертаний, незначительно возвышающегося над уровнем кожи, розового или серовато-красного цвета с перламутровым оттенком, но может и не отличаться от нормальной кожи. Поверхность опухоли гладкая, в центре ее обычно имеется небольшое западение, покрытое тонкой, рыхло прилегающей сукровичной чешуйко-коркой, при снятии которой обычно обнаруживается эрозия. Край изъязвленного элемента валикообразно утолщен, состоит из мелких узелков белесоватого цвета, обозначаемых обычно как "жемчужины" и имеющих диагностическое значение. В таком состоянии опухоль может существовать годами, медленно увеличиваясь.

Базалиомы могут быть множественными. Первично-множественная форма, по данным К.В. Даниель-Бек и А.А. Колобякова (1979), встречается в 10 % случаев, количество опухолевых очагов может достигать нескольких десятков и более, что может явиться проявлением невобазоцеллюлярного синдрома Горлина-Гольца.

Все симптомы базалиомы кожи, включая синдром Горлина-Гольца, позволяют выделить следующие формы: узловато-язвенную (ulcus rodens), поверхностную, склеродермоподобную (тип морфеа), пигментную и фиброэпителиальную. При множественных очагах поражения указанные клинические виды могут наблюдаться в различных сочетаниях.

Формы

Поверхностный вид начинается с появления ограниченного шелушащегося пятна розовой окраски. Затем пятно приобретает четкие контуры, овальную, округлую или неправильную форму. По краю очага появляются плотные мелкие поблескивающие узелки, которые сливаются между собой и образуют приподнятый над уровнем кожи валикообразный край. Центр очага незначительно западает. Цвет очага становится темно-розовым, коричневым. Очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся или педжетоидную базалиому с зоной атрофии (или рубцевания) в центре и цепочкой мелких, плотных, опалесцирующих, опухолевидных элементов по периферии. Очаги поражения достигают значительной величины. Обычно имеет множественный характер и персистирующее течение. Рост очень медленный. По своим клиническим признакам может напоминать болезнь Боуэна.

При пигментном виде цвет очага поражения имеет синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Данный вид очень похож па меланому, особенно на узловую, но имеет более плотную консистенцию. Существенную помощь в таких случаях может оказать дерматоскопическое исследование.

Опухолевый вид характеризуется возникновением узелка, который постепенно увеличивается в размерах, достигая 1,5-3 см и более в диаметре, приобретает округлый вид, застойно-розовую окраску. Поверхность опухоли гладкая с выраженными телеангиэктазиями, иногда покрыта сероватыми чешуйками. Иногда центральная часть ее изъязвляется и покрывается плотными корками. Редко опухоль выступает над уровнем кожи и имеет ножку (фиброэпителиальный тип). В зависимости от величины различают мелко- и крупноузелковую формы .

Язвенный вид возникает как первичный вариант или в результате изъязвления поверхностной или опухолевой формы новообразования. Характерным признаком язвенной формы является воронкообразное изъязвление, которое имеет массивный, спаянный с подлежащими тканями инфильтрат (опухолевая инфильтрация) с нечеткими границами. Размеры инфильтрата значительно больше самой язвы (ulcus rodens). Отмечается склонность к глубоким изъязвлениям и разрушению подлежащих тканей. Иногда язвенная форма сопровождается папилломатозными, бородавчатыми разрастаниями.

Склеродермоподобный, или рубцово-атрофический, вид представляет собой небольшой, четко отграниченный очаг поражения с уплотнением в основании, почти не возвышающийся над уровнем кожи, желтовато-белесоватого цвета. В центре могут выявляться атрофические изменения, дисхромия. Периодически по периферии элемента могут возникать очаги эрозии различного размера, покрытые легко отделяемой корочкой, что весьма существенно для проведения цитологической диагностики.

Фиброэпителиальную опухоль Пинкуса относят к разновидности базалиом, хотя ее течение более благоприятное. Клинически она проявляется в виде узелка или бляшки цвета кожи, плотноэластической консистенции, практически не подвергается эрозии.