Атрофия сетчатки у собак. Клиническая картина прогрессирующей атрофии сетчатки у собак, диагностические критерия клинических признаков и их прогностическая значимость

Прогрессивная атрофия сетчатки (PRA) впервые была описана в Швеции в 1906 году доктором Магнуссоном, как форма наследственной слепоты, налипшая им "retinitis pigmcntosa". Гак как заболевание было выявлено среди сеттер-гордонов английского разведения, то Англия и была признана страной его происхождения. К 30-м годам оно было названо прогрессивной атрофией сетчатки, но до 50-х годов, о нем мало, что было известно. В 50-х годах ветеринары разделили заболевания на два отдельных: генерализованную и центральную.

PRA - наследственный порок развития, при которой происходит дегенерация зрительных клеток сетчатки глаза (палочек и колбочек), что может привести к слепоте. Заболевание проявляется в нарушении функции фоторецепторов сетчатки, светочувствительного восприятия задней стенке глаза и падении остроты зрения у собак. Под термином "атрофия" подразумевается постепенное истончение или утрата тканей сетчатки. Как только процесс затронет нервные окончания, он станет необратимым, и восстановить зреть, будет невозможно.

В ранних исследованиях способа наследования этого заболевания в Англии ошибочно полагали, что оно связано с проявлением простого доминантного гена с высокой, но полной пенентрантностыо. (Это также касалось лишь центральной PRA. что, вероятнее всего, неверно.) Со временем исследователи обнаружили, что ген этот рецессивный и если его имели оба родителя, то процент рождения слепых шеи ков резко возрастал (в итоге), остальные же были носителями заболевания.

Основной трудностью диагностики заболевания в Англии было то, что ветеринары использовали для исследования слепоты только офтальмоскоп. Собак обследовали возрасте одного, двух, трех и четырех лет. После прохождения первых трех тестов им выдавался временный сертификат, а после четвертого - постоянный.

Поскольку слепота, вызываемая PRA. нарастает совершенно безболезненно, многие владельцы не подозревают о ней, пока болезнь не зайдет слишком далеко. Некоторые симптомы включают потерю ночного зрения (гемералопатию - куриную слепоту) постепенную утрату остроты зрения в дневное время и снижение ориентирования из-за неспособности распознавать стационарные объекты. По мере нарастания атрофии палочек и колбочек в сетчатке все большее количество световых лучей рефлекторно отражается от покрытия глазного дна (наиболее сильно отражающего свет слоя в ткани сосудистой оболочки глаза, так называемый tapetum lucidum). Сетчатка истончается, и собака постепенно теряет зрение. В конце концов, наступает слепота. Собака приспосабливается к ней, компенсируя зрение другими органами чувств. Вот почему владелец может просмотреть болезнь, к тому же она не затрагивает состояние шерсти и цвет глаз. Тем не менее, из-за расширенного зрачка глаз может казаться очень темным.

Генерализованная PRA передается простым аутосомным рецессивным геном, одним из трех наследуемых типов. Большинство наследственных заболеваний распространяется благодаря возвратному инбридингу (или лайнбридингу) к ограниченному числу различных предков.

Генетическая природа заболевания неравнозначна для различных пород. И, несмотря на то, что симптомы и течение заболевания протекают одинаково в разных породах, в каждой из них оно вызывается своими специфическими генами. Фенотипически носители заболевания выглядят абсолютно нормальными, но если их повязать друг с другом, может родиться несколько больных собак. Носитель гетерозиготен, то есть несет лишь один рецессивный ген, а больное животное гомозиготно по рецессивному гену, то есть у него их два. Чтобы болезнь проявилась, щенок должен получить по одному рецессивному гену от каждого из родителей.

Повязав двух больных собак, вы получите больное потомство, то есть этот признак проявится на все 100 процентов. При вязке больной собаки с носителем заболевания половина щенков будут больными, а половина - носителями заболевания. Вязка здоровой собаки с больной даст в потомстве 100 процентов носителей заболевания. Вязка носителя заболевания со здоровой собакой никогда не даст больных щенков, но половина из них будет носителями аномальною гена. В следующей генерации процент носителей заболевания упадет до 25 процентов. Вязка клинически здоровой собаки со здоровой, может дать больных и клинически здоровых щенков - носителей заболевания, а также клинически и генетически здоровых.

Дегенерация сетчатки может быть наследственной или приобретенной. У пинчеров часто бывает наследственной. Многие европейские страны ввели тест на определение дегенераци, как обязательный тест при допуске в разведение.

Различают собственно дистрофии, развивающиеся после созревания сетчатки, и дисплазии, возникающие до полного созревания сетчатки. Прогрессирующая атрофия сетчатки наследуется аутосомнорецессивно.

Симптомы ранней прогрессирующей атрофии и дистрофии сетчатки выявляют в возрасте от 3-4 мес до 2 лет, поздней атрофии - после 4-6 лет, приобретенную дистрофию - в среднем и пожилом возрасте. Приобретенная спонтанная дистрофия сетчатки чаще встречается у сук (70% случаев).

Диагностика

Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак, ПАС (от англ. Progressive Retinal Atrophy, PRA) – генетическая патология, возникающая у собаки в определенном возрасте в зависимости от породы. Болезнь развивается сразу на двух глазах и всегда приводит к полной слепоте.

Симптомы

Основной клинический признак прогрессирующей атрофии сетчатки у собак – снижение остроты зрения при слабом свете, в сумерках и в темноте, так называемая никталопия (куриная слепота) . Однако в привычной для животного окружающей обстановке, к примеру, дома, оно может не проявлять абсолютно никаких поведенческих изменений. В конечном итоге, ночная слепота прогрессирует до дневной, а затем до полной потери зрительной функции. Слезотечение, прищуривание глаз, выделения при данном заболевании отсутствуют. Болевых ощущений собака не испытывает .

Характерными признаками патологии также считаются расширенные зрачки и отрицательная реакция на свет (без сужения) . Нередко владельцами собак наблюдается слишком сильное свечение глаз (гиперрефлексия глазного дна), что служит важнейшим симптомом дегенеративных изменений сетчатки. У некоторых пород прогрессирующая атрофия сетчатки провоцирует катаракту .

Как было сказано выше, прогрессирующая атрофия – наследуемое заболевание , то есть оно передается генетически, из поколения в поколение. К породам собак, предрасположенным к этой патологий, относят:

• Аляскинского маламута
• Акиту
• Американского кокер-спаниеля
• Английского кокер-спаниеля
• Вельш Корги
• Восточноевропейскую борзую
• Голден ретривера
• Гончую
• Ирландского сеттера
• Йоркширского терьера
• Колли
• Лабрадора ретривера
• Мастиффа
• Норвежского элкхаунда
• Папийона
• Пекинеса
• Пуделя
• Ротвейлера
• Русскую борзую
• Самоеда
• Сибирскую лайку
• Таксу
• Тибетского спаниеля
• Тибетского терьера
• Ши тцу

ВАЖНО! Поскольку данную патологию наследуют по аутосомному рецессивному типу, селекция собак с PRA не рекомендуется!

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз и исследовать животное на присутствие дегенераций, обязательно проводят:

• офтальмоскопию и фундоскопию глазного дна;
• электроретинограмму сетчатки (ЭРГ);
• ДНК-анализ крови.

При офтальмоскопии врачом осматривается глазное дно на наличие: гиперрефлективного тапетального слоя, ослабленной сосудистой сети, дегенерации диска зрительного нерва и пр.

Электроретинограмма сетчатки осуществляется для диагностирования реакции фоторецепторов на свет (вспышки). Исследование выстраивается по принципу ЭКГ сердца. Важное и точное, оно позволяет выявить атрофию сетчатки на ранней стадии.

ДНК тест выполняется для обнаружения больных собак, считаясь самым надежным и основным исследованием на ПАС. Здоровых животных используют в разведении с теми, которые имеют любой генетический статус (больной, носитель, здоровый). Исследование реализуется до непосредственной селекции. Оно возможно в разном возрасте, после получения пробы крови.

ВАЖНО! Никакие добавки не могут остановить дегенеративный процесс. Лечения заболевания не существует!

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки

Как и в случае прогрессирующей атрофии сетчатки, дистрофия пигментного эпителия сетчатки (от англ. Retinal Pigment Epithelial Dystrophy, RPED) или центральная прогрессирующая атрофия сетчатки, ЦПАС (от англ. Central Progressive Retinal Atrophy, CPRA) имеет генетическую природу и всегда заканчивается полной слепотой.

В отличие от PRA, признаком CPRA является уменьшение остроты зрения при ярком свете или в дневное время. Неподвижные объекты также распознаются труднее, чем движущиеся, что подтверждает потерю центрального зрения.

Офтальмоскопия обеспечивает выявление гиперрефлективности тапетума, истонченной сосудистой сети, изменений диска зрительного нерва. При этом на центральном тапетальном участке глазного дна диагностируются многочисленные пятна и области пигментации.

Породы золотистый ретривер, лабрадор ретривер, колли, английский кокер спаниель, шелти могут страдать и в возрасте от 1 до 4 лет.

Лечение ЦПАС отсутствует . Соответственно, крайне важно грамотно проводить дальнейшие селекционные работы.

Прогрессирующая атрофия сетчатки у собак – заболевание, представляющее собой совокупность неправильно протекающих процессов с последующей дистрофической трансформацией сетчатки.

Перерождение сетчатки может быть как приобретенной, так и наследственной.

У собак и кошек наиболее часто встречается именно наследственная дистрофия. Выделяют дистрофии, которые возникают после формирования сетчатки, и дисплазии, то есть неправильный рост тканей и органов, которые наблюдаются до полного развития сетчатки. Передача этого заболевания происходит аутосомно-рецессивно, то есть наследуется от обоих родителей и ее можно встретить у колли, сиамских кошек, карликовых пуделей, абиссинских кошек и других видов животных.

Для каждой породы собак и кошек характерен свой механизм наследования атрофии сетчатки: лабрадоры-ретриверы наследуют болезнь аутосомно-доминантно с частичной пенетрантностью. Маламутам присуща гемералопия, абиссинским кошкам – аутосомно-доминантное наследование с недоразвитием палочек и колбочек (симптомы можно наблюдать только спустя четыре месяца), а их дистрофию – по аутосомно-рецессивному типу (здесь симптомы можно наблюдать только к двум годам). Заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивным методом, и ведущее к недостаточности орнитин трансаминазы называется, спиральной атрофией. У персидских кошек может наблюдаться и доминантное и рецессивное наследование атрофии.

Приобретенная болезнь является следствие осложнения глазных заболеваний (глаукома, катаракта и другие), расстройства обменных процессов (недостаток витаминов А и Е, а также таурина), опухолей, отравлений и отдельных разновидностей инфекционных заболеваний и болезней, связанных с неправильным функционированием иммунной системы. У собак атрофия сетчатки глаза может развиться спонтанно и самостоятельно.

Сроки проявления симптомов атрофии и дистрофии сетчатки: ранняя болезнь наблюдается в возрасте от четырех месяцев до двух лет, а поздняя – спустя четыре-шесть лет.

Диагностика заболевания

Атрофия сетчатки вызывает интенсивное развитие ночной слепоты, то есть у животного происходит снижение светового зрения. Признаки никталопии: зрачок расширяется, а реакция дна глаза наиболее ярко проявляется в ночное время. Выявление развития слепоты у собак происходит случайно, когда у них уже проявляется полная слепота или когда хвостатых помещают в незнакомые для них условия. В случае центральной атрофии возникает слабость поля зрения, то есть скотома, здесь полная слепота наблюдается в единичных случаях. Если животное получило дистрофию сетчатки, то слепоту можно обнаружить в течение месяца. Помимо ее наблюдают полиурию (повышенное образование мочи), полидипсию (возникновение сильной жажды) и полифагию (возникновение ненасытности в еде).

В случае тяжелой дистрофии перекрещенная реакция зрачков либо замедляется, либо полностью отсутствует. На дне глаза замечают неадаптированные зоны, депигментацию сетчатки, уменьшение сосудов и диска зрительного нерва. У большинства собак на этом фоне часто развивается катаракта или помутнение хрусталика глаза.

Если прогрессирующая атрофия (дистрофия) сетчатки является приобретенным заболеванием, то животные нередко страдают от ожирения и неестественного увеличения размеров печени (гепатомегалия). При недостатке таурина в организме у кошек возникает очаговая, а в последствие рассеянная дистрофия, после чего на сетчатке наблюдаются рубцы, как следствие гиперпигментации либо гиперрефлекторности.

Различные исследования проводятся и с другими глазными заболеваниями, которые могут стать причиной развития дистрофии сетчатки.

Лабораторные исследования

Главные метод диагностики – офтальмоскопия или исследование внутреннего дна глаза.

Если как таковые заболевания внутренних органов отсутствуют, то показатели анализов мочи и крови будут находиться в нормальных пределах. Атрофия сетчатки глаза и ее лечение у собак, имеющих приобретенную форму заболевания, может сочетаться с гиперкортицизмом (избытком гормонов коры надпочечников). Он выявляется с помощью диагностики на АКТГ и дексаметазон.

Если есть подозрения на дефицит таурина в организме кошки, то проводят УЗИ сердца и рентген органов грудной клетки, а если на приобретенную болезнь сетчатки – УЗИ и рентген органов брюшной полости. В случае слепоты центрального происхождения в качестве исследования применяют МРТ и компьютерную томографию. В плане дополнительной диагностики применяют электроретинографию или регистрацию электрических возможностей на вспышку света, которая остается неизменной в случае заболеваний головного мозга или воспаления зрительного нерва.

Лечение заболевания

Хорошее зрение важно не только для людей, но и для их домашних питомцев. К сожалению, есть огромный перечень офтальмологических заболеваний, которые не только могут привести к ухудшению состояния зрительной системы, но и полностью лишить питомца способности видеть. Пример - атрофия сетчатки.

Тяжелейшая патология, при которой происходит отмирание светочувствительных рецепторов в сетчатке глаза. В большинстве случаев заболевание развивается одновременно на обоих глазах. Боли патологический процесс животному не причиняет. Многие ветеринары предполагают, что атрофию сетчатки с полным на то правом можно назвать наследственной болезнью (косвенно это подтверждает тот факт, что патология преимущественно встречается у породистых животных).

Беспородные питомцы болеют куда реже, а вот их помеси «на основе» породистых - чаще. Объясняется это наличием рецессивного гена и плохой постановкой селекционной работы, когда многие заводчики на самом деле понятия не имеют, какими характеристиками обладали даже ближайшие предки используемых ими производителей.

Клиническая картина, механизм развития патологии

При атрофических явлениях в сетчатке страдают палочки, то есть в первую очередь под удар попадает ночное зрение. Первый и вполне очевидный симптом – внезапно появившаяся куриная слепота, что особенно хорошо заметно в случае кошек. Кроме того, у заболевшего животного часто и сильно расширены зрачки, а сами глаза как бы «блестят», что объясняется меньшей степенью светопоглощения. В легких случаях ваш питомец может полностью ослепнуть, но проявляться это будет только ночью и в густых сумерках. Если же процесс протекает по наиболее тяжелому сценарию, животное полностью утрачивает зрение в любых ситуациях. К сожалению, если вообще не лечить своего любимца, то примерно через год после появления первых клинических признаков он полностью слепнет. Увы, но в некоторых случаях хозяева приводят в клинику уже практически ослепших любимцев, когда атрофия сетчатки у кошки или собаки достигла терминальной (завершающей) стадии.

Читайте также: Почечная кома у кошек и собак: причины, диагностика лечение

До сего дня заболевание считается неизлечимым, но последние исследования ветеринарных фармацевтов дают надежду, что интенсивность отмирания фоторецепторов, возможно, удастся заметно замедлить . К сожалению, о полном излечении речи все равно не идет, так как патология (о чем мы уже писали) относится к категории генетических. Итак, как вообще развивается атрофический процесс в сетчатке?

Как мы уже отмечали, при этой патологии гибнет один из видов фоторецепторов, то есть палочки. Они отвечают за ночное и сумеречное зрение. Колбочки же (второй тип рецепторов) при заболевании практически не страдают. Они обеспечивают «стандартное», дневное зрение. В сетчатке собаки имеется около 150 миллионов рецепторов, из которых… лишь 1,2 миллиона приходится на колбочки.

Таким образом, при атрофии сетчатки умирает более 96% всех рецепторов глаза животного! У кошек же, острота ночного зрения которых известна всем, болезнь протекает еще тяжелее. Возникает логичный вопрос: «Почему, если атрофируются только «ночные» рецепторы, питомец ничего не видит даже днем»?

Когда палочки умирают, существует много «оставшегося», чрезмерного кислорода, который уже не может быть использован отмершими фоторецепторами. Свободный же кислород – мощный окислитель, а уж в таких объемах – и подавно. Он начинает разрушать колбочки. Именно на знании этих процессов основано единственное более-менее эффективное лечение атрофии: заболевшему животному назначают специальные антиоксиданты, которые заметно снижают активность свободного кислорода и спасают хотя бы часть дневных фоторецепторов. Чем раньше начать терапию, тем больше шансов на сохранение приемлемого качества жизни животного.

Более того, современные данные подтверждают, что порой удается достичь впечатляющих успехов. Даже животные, которых привели в клинику уже почти слепыми, после назначения антиоксидантов еще долго сохраняли способность видеть хотя бы что-то. Лучше всего проявил себя митохондриальный антиоксидант SKQ1. Некоторые животные получают его более семи лет, причем при наличии развитой (к моменту обращения в клинику) атрофии они за все это время полностью так и не ослепли.

Читайте также: Понос у собаки: причины и чем лечить

Если же вообще ничего не делать, возможны два варианта событий: или питомец «просто» слепнет в течение года полностью, или же на обоих его глазах образуются огромные катаракты (что также приводит к полной потере зрения, а также грозит и вообще потерей глаза).

Дополнительные неприятности

Не сдавайтесь, если у вашего любимца обнаружили атрофию сетчатки! Совершенно безнадежной болезнью она уже не является. Желательно, чтобы животное о смотрел ветеринарный офтальмолог, который сможет выявить наличие/отсутствие сопутствующих патологий. Чем скорее он это сделает, тем лучше. Питомцы, у которых была выявлена прогрессирующая атрофия сетчатки, ни в коем случае не должны допускаться до процесса разведения! Более того, вам нужно уведомить заводчика, у которого вы купили кота/собаку, о наличии дефектного гена у его производителей.

Дополнительной опасностью атрофии являются тяжелые катаракты, развивающиеся на фоне окислительных процессов в сетчатке. Огромное количество выделяющегося кислорода окисляет ткани хрусталика. Кроме того, разрушающиеся фоторецепторы выделяют много токсичных продуктов обмена, что также здоровья глазному яблоку не добавляет. Даже если часть колбочек и палочек остается в целости, токсины их успешно добивают, а появившаяся катаракта полностью и окончательно ослепляет животное! Так что атрофия сетчатки у собаки или кошки – процесс «многогранный» и очень опасный.

Все те же самые антиоксиданты способны не просто затормозить, но, в некоторых случаях, полностью купировать этот патологический процесс. Даже если хрусталик начал мутнеть, SKQ1 помогает поддерживать его во «вменяемом» состоянии, сохраняя остатки зрения.

К сожалению, в запущенных случаях животному уже вряд ли что-то поможет : даже хирургическое вмешательство в такой ситуации полностью бессмысленно, так как первопричину утраты зрения исправить не удастся. Да, хороший хирург-офтальмолог сможет поменять хрусталик на его синтетический аналог, вот только улавливать свет глаз уже все равно не сможет!

Клиническая картина прогрессирующей атрофии сетчатки у собак, диагностические критерия клинических признаков и их прогностическая значимость

Прогрессирующая атрофия сетчатки – термин, принятый для описания ряда наследственных нейроретинальных дегенераций: генерализованной прогрессирующей атрофии сетчатки (ГПАС) и центральной прогрессирующей атрофии сетчатки (ЦПАС).

Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки (GPRA generalized progressive retinal atrophy) или просто PRA это дегенерации сетчатки, при которой первичным очагом заболевания являются фоторецепторы. Заболевание, как правило, симметричное. Встречается заболевание у таких парод как йоркширский терьер, карликовый шнауцер, кокер спаниель (американский и английский) колли, лабрадор ретривер, пудели, ротвейлер, такса, ши тцу, джек-рассел терьер и др. Такие дегенерации характеризуются «куриной слепотой», которая прогрессирует до полной слепоты и способствует образованию вторичной катаракты.

Все эти заболевания наследуются по простым аутосомно-рециссиным признакам.

Установлены три стадии заболевания ГПАС: первая стадия начальная, вторая средняя и третья поздняя стадия.

Начальную стадию ГПАС характеризуют следующие клинические признаки. Животное, как правило, плохо видит в темное время суток, особенно это было заметно при попадании его в незнакомую обстановку. При офтальмоскопии не выявляются явно заметные изменении состояния глазного дна. Как правило, нетапетальный участок глазного дна и диск зрительного нерва имеют нормальный внешний вид. Однако при детальном рассмотрении в некоторых случаях можно обнаружить уменьшение диаметра сосудов и гиперрефлекторность тапетума в периферических зонах. Заболевание выявляется только при помощи ретинографии.

При умеренной (средней) ГПАС животное не видит в темное время суток. Выявляются незначительные демаркационные изменения окраски тапетума, что выражается в чередовании здоровых и пораженных участков тапетума. Сосудистая сеть в этих случаях значительно ослаблена, особенно на периферии (рис.1). Гиперрефлекторность зависит от освещения. Так при прямой офтальмоскопии она визуализируется от неотчетливой до ярко выраженной. На нетапетальном участке выявляется незначительное уменьшение пигментации, свидетельствующие об истончении сетчатки. Сосуды хороидеи визуализируются четко. Изменения диска зрительного нерва выражены слабо.

Рис.2. Увеличение отражательной способности тапетума, атрофию диска зрительного нерва,
полное исчезновение сосудов.

Стоит выделить 4 вида ГПАС хорошо изученные в мире: дисплазию палочек и колбочек, дисплазию палочек у норвежских зененхундов, прогрессирующую дегенерацию палочек и колбочек, дегенерацию колбочек.

Дисплазия палочек и колбочек (Rod-cone dysplasia, red, early-onset PRA) встречается у ирландского сеттера, колли, карликового шнауцера, вельш корги, и возможно, тибетского терьера. В этом случае наружные сегменты палочек и колбочек развиваются нормально, но в последующем происходит прогрессивная дегенерация фоторецепторов происходящая во внутренних слоях сетчатки. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек. Дисплазия связана с дефектами в циклическом нуклеотидном метаболизме сетчатки, которые ведут к увеличению GMP.

Дисплазия палочек rd (у норвежских зененхундов), не связана с нарушением циклического GMP. Не смотря на имеющуюся дисплазию, дегенерация развивается в течении 1-2 лет. (Cogan 1965, Aguirre 1971, Aguirre 1971). Однако диагноз можно установить ухе у 6 недельного щенка с помощью ERG.

Прогрессивная дегенерация палочек и колбочек (prcd) выявлена у карликового пуделя, тибетского терьера, американского и английского кокер спаниеля, акиты. Дегенерацию можно выявить уже в 9 недельном возрасте. Прогрессия медленная и клинические признаки часто не проявляют до 3 летнего возраста.

Самое ранее выявление заболевания у карликовых пуделей. Дегенерация колбочек развивается медленнее чем палочек, следовательно, ночная слепота является ранним признаком. В плазме крови возможно обнаружение docosahexenoic кислоты, образующейся в результате дегенерации фоторецепторов.

У тибетского терьера, врожденная постоянная ночная слепота прогрессирует вследствие накопления липофусцина в различных слоях сетчатки. Регистрируется к 10 месячному возрасту, хотя разрушение наружных сегментов палочек и колбочек начинается уже в 9 недельном возрасте. Ночная слепота обычно появляется в возрасте 1 года и приводит к полной слепоте к 2-3 годам (Millichamp 1988).

У акиты различают две формы ПАС. Первая - ночная слепота проявляется с 1-3 летнего возраста. В начале на глазном дне наблюдается специфическая гиперрефлекторная горизонтальная полоска, простирающаяся от центра к наружи, увеличивающейся стечением болезни. Вторая форма – периферическая. Дегенерация начинается по всей периферии глазного дна, в дальнейшем захватывает всю ее центральную часть. Морфологические изменения присутствуют в сетчатке с 11 недельного возраста, но изменения, в ERG не отмечаются до 15 месячного возраста (Toole 1984, Paulsen 1988).

Дегенерация колбочек или дневная слепота подробно изучена у аласкинского маламута и немецкого пойнтера характеризуется полной слепотой при дневном свете. Ночное зрение сохраняется. Дегенерации палочек не происходит. Колбочки развиваются обычно, но внешние сегменты разрушаются, оставляя чистые палочки (Koch 1971, Aguirre 1974). Глазное дно не изменяется.

Центральная прогрессирующая атрофия сетчатки CPRA. В отличие от ГПАС, которая является болезнью фоторецепторов, ЦПАС (RPED retinal pigment epithelial dystrophy) это болезнь пигментного эпителия (RPE) и вероятно связана с дефицитом антиоксидантов. Эта патология встречается у бриардов, лабрадоров, шотландских пастущих собак, английского кокер спаниеля, колли и бордер колли.

Это медленно прогрессирующая патология, приводящая к потере центрального видения. Состояние прогрессирует настолько медленно, что животное не становится полностью слепым до конца жизни. Липидные пигменты с пигментного эпителия мигрируют в нейросенсорную часть сетчатки и приводят к вторичной дегенерации сетчатки. Пигмент в нейросенсорной сетчатке приводит к нарушению фагоцитоза пигментным эпителием израсходованных внешних сегментов фоторецепторов. В отличие от ГПАС, катаракта встречается редко.

Заболевание обычно двухсторонние и симметричное, однако один глаз может быть поражен в большей степени, чем другой. Уже на ранней стадии болезни можно обнаружить коричневые глыбы пигмента переходящие со временем в многоочаговые изменения коричневого цвета. Сосудистая сеть истощается как и при ГПАС, a диск зрительного нерва подвергается изменени-ям, аналогично ГПАС в запущенной стадии.

Нетапетальная область обычно без изменений.

В сетчатке при ЦПАС наблюдаются вдоль выстилающего слоя с гиперрефлекторными участками посередине.

Копенкин Е.П., Сотникова Л.Ф., Сароян С.В., Комаров С.В.. Депта Э.
Московская Государственная Академия Ветеринарной Медицины и Биотехнологии им. К.И. Скрябина