Легочная гипоплазия. Симптомы гипоплазии легких. Симптомы кистозной гипоплазии легких

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода.

Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

Бронхолегочную дисплазию может вызвать дефицит специального поверхностно-активного вещества, выстилающего альвеолыбронхов (сурфактанта). Когда его недостаточно, может происходить слипание альвеол и неравномерная вентиляция легких, что вредит их тканям.

Начинается отек легких, а избыток кислорода нарушает подвижность ресничек, что является действием его свободных радикалов. Плюс не всегда правильно подобранная температура и влажность вводимого воздуха и его давление приводят к воспалению легочной ткани.

Это основная причина.

Но вызвать бронхолегочную дисплазию могут и другие факторы: родовые травмы, пневмония и прочие инфекции. Такое может случиться даже у детей, появившихся на свет в положенный срок и гораздо реже у детей постарше.

Классификация

Всего есть две формы рассматриваемого недуга. Тяжелая выявляется обычно у недоношенных младенцев на фоне ИВЛ при дефиците у них собственного сурфактанта. Признаки ее такие:

образование фиброза;
вздутие отдельных участков легкого;
формирование булл.

Бронхолегочная дисплазия легкой формы диагностируется у детишек, появившихся на свет через 32 недели с момента зачатия, на фоне введения профилактических доз сурфактанта. Выявляют ее во время рентгенографии. На снимке обнаруживают отсутствие локального вздутия, но легкие имеют признаки гомогенного затемнения.

Выделяют три степени тяжести заболевания у детей: легкая, средняя и тяжелая. Степень тяжести зависит от частоты дыхания, симптомов обструкции, отставания в физическом развитии и наличия легочной гипертензии и легочного сердца.

Существует четыре стадии развития патологии:

У взрослых людей процесс протекает достаточно медленно, четвертая стадия характеризуется формированием хронической обструктивной болезни легких с последующими осложнениями.

Недостаточное функционирование дыхательной системы напрямую отражается на работе сердца и сосудов – увеличивается артериальное давление и частота сердечных сокращений, появляются боли за грудиной, нарушается кровоснабжение головного мозга, о чем говорит головная боль, слабость, утомляемость и плохой сон.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).

При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т.д..

Бронхолегочные заболевания у детей классифицируются по форме, степени тяжести и периоду болезни (обострение или ремиссия).

По форме бронхолегочную дисплазию различают: недоношенных (классическая и новая форма) и доношенных. Классическая форма дисплазии развивается у детей, которым применяли «жесткие» режимы вентиляции легких и не назначались препараты сурфактанта. На рентгеновских снимках видны вздутие легких, фиброз и буллы.

Новая форма (для детей, родившихся раньше 32 недель) – для профилактики вводились препараты сурфактанта, респираторная поддержка была щадящей. Рентген показывает затемнение легочной ткани, но без вздутия ее.

Для детей, родившихся в срок, и клинически и рентгенологически картина развития дисплазии схожа с классической формой бронхолегочной дисплазии недоношенных детей.

По тяжести заболевание подразделяют на три степени:

легкая – ребенок дышит обычным воздухом, симптомы бронхиальной обструкции появляются только при ОРЗ, на рентгене вздутия грудной клетки нет;
средне-тяжелая – ребенку нужен дополнительный кислород – менее 30%, при физической нагрузке появляется одышка, симптомы бронхиальной обструкции умеренные, но усиливаются при ОРЗ. Рентген показывает вздутие грудной клетки;
тяжелая – дополнительного кислорода нужно уже более 30% и искусственное вентилирование легких. Обструкция и вздутие грудной клетки выражены даже в состоянии ремиссии, одышка в спокойном состоянии.

Степени

Симптомы

Каких-либо характерных проявлений патология лишена. Основными симптомами следует считать острую дыхательную недостаточность, фиксируемую на фоне высокого содержания кислорода в воздушной смеси, используемой для аппаратного вентилирования, к которому подключен младенец.

Практически всегда у пациента фиксируется состояние средней или высокой степени тяжести. При этом форма грудной клетки заметно изменяется. Она становится бочкообразной, что в общих случаях больше свойственно эмфиземе. Ребра двигаются горизонтально, как бы удлиняются. Промежутки между ними выпячиваются при вдохе и втягиваются в процессе выдоха.

Другим признаком недуга считают:

поверхностное дыхание с высокой частотой (в минуту – до 100);
акроцианоз (иногда и диффузный).

Перевод системы принудительной вентиляции в более щадящий режим заканчивается развитием ОДН. Ее сопровождают выраженные гипоксемия и гиперкапния. Отключение аппарата проблему не решает – бронхиальная обструкция сохраняется.

Бронхолегочная дисплазия нередко сопровождается:

эмфиземой;
брадикардией;
пневмотораксом;
апноэ;
рецидивирующими бронхитами;
пневмомедиастинумом;
дефицитом витаминов (D, А, Е);
рвотой;
аспирацией употребленной пищи;
гастроэзофагеальным рефлюксом;
неврологическими расстройствами;
поражением сетчатки глаз.

Наиболее опасные последствия:

так называемое легочное сердце;
ателектазы легких;
правожелудочковая недостаточность;
пневмонии;
бронхиальная астма;
гипертония;
анемия;
дыхательная недостаточность в хронической форме;
рецидивирующие бронхиты;
задержки в развитии.

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Проявления этого недуга обычно появляются у недоношенных детей с дыхательными расстройствами, которым искусственно вентилировали легкие более шести дней. Грудная клетка ребенка становится бочкообразной с втянутыми межреберными промежутками.

Может появиться шумное, свистящее дыхание, сердечная недостаточность и признаки повышенного давления в сосудах легких. В легких мокрота и шум, прослушиваемый стетоскопом.

Ребенок поднимает голову, чтобы вдохнуть больше воздуха. Кожа может приобретать голубоватый оттенок.

Рост ребенка замедлен.

Фиброз легких, спадение альвеол и кистозная эмфизема формируют хронические нарушения в органах дыхания. Рентгенологически легкие напоминают пчелиные соты, так как в них есть зоны повышенной прозрачности и очаги уплотнения, тяжистости.

Диагностика

Осуществляется в больнице. Сначала ребенка осматривают врачи, затем применяются:

Рентгенограмма.
КТ грудной клетки.
Импульсная оксиметрия.
Анализ газов в артериальной крови.

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей заключается в сборе анамнеза, клиническом осмотре, технических и лабораторных обследованиях. Во время сбора данных анамнеза педиатр должен обратить особое внимание на степень доношенности ребёнка, и как проходила беременность, не было ли влияния вредных факторов, и в каком состоянии проходило зачатие.

При клиническом осмотре уделяют внимание симптомам проявления лёгочной дисплазии. Они выражаются в дыхательной недостаточности, внешнем виде малыша, изменении формы грудной клетки и других признаках.

В анализе крови определяется понижение гемоглобина, увеличение эозинофилов и нейтрофилов. Анализ крови на биохимию показывает снижение калия, натрия, хлора и водорода, увеличение мочевины и креатинина. Парциальное кислородное давление в крови больного бронхолёгочной дисплазией понижено до 55 мм.рт.ст.

Из технических методов обследования самыми эффективными являются рентген органов грудной клетки, КТ и МРТ. Рентген помогает выявить признаки, свойственные бронхолёгочной дисплазии, определить выраженность изменений в лёгочных тканях и степень тяжести заболевания. Два других обследования выявляют то же самое и оценивают изменения структуры клеток лёгочной ткани.

Но КТ и МТР делается редко в связи с тем, что такое обследование намного дороже обычного рентгена, а преимуществ у них почти нет.

В начале диагностики педиатр, терапевт или пульмонолог выслушивает жалобы и проводит общий осмотр. Лабораторные анализы крови дают общее представление о состоянии человека, наличии сопутствующих патологий. Объективным исследованием является пульсоксиметрия. Данный неинвазивный метод позволяет изучать насыщение крови кислородом.

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы.

Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение

Для лечения ребенка применяются различные методы.

В самом раннем возрасте применяются внутривенные инъекции. В больнице врачи внимательно наблюдают за ребенком. Они назначают оптимальную дозировку вводимых лекарств. Назначаются чаще всего:

Спиронолактон;
Хлортиазид;
Фуросемид;
Лазикс.

Инъекции применяются каждые 8 часов. Очень важно следить за температурой тела малыша.

Она должна быть в пределах 35-36,6 градусов. В больнице самым маленьким назначаются ингаляции, которые осуществляются с помощью специальных аппаратов. Для ингаляций применяют препарат Беродуал.

Важно помнить, что в этом возрасте заниматься самолечением нельзя, так как это может угрожать жизни ребенка. В самом раннем возрасте лечение осуществляется в больнице под контролем врача.

Движения должны быть легкими, малышу не должно быть больно во время массажа. Длится процедура восемь минут, применяется 2-3 раза в неделю.

Проводятся ингаляции. Для этого используются препараты Ипратропия бромид и Сальбутамол. Они улучшают работу легких, устраняют мокроту и кашель. Длительность и дозировку данных лекарств назначает врач после обследования пациента.

Ребенку старшего возраста назначают прием медикаментов Спиронолактон и Фуросемид. Их принимают по одной таблетке 2-3 раза в день.

Всю последующую жизнь ребенку необходимо часто посещать больницу, следовать здоровому питанию, избегать повышенных нагрузок. Интенсивные занятия спортом исключены.

В чем причины белково-энергетической недостаточности у детей? Ответ вы найдете на нашем сайте.

У этого заболевание нет специального лечения. Все мероприятия сводятся к поддержке дыхания кислородом, правильному режиму питания и сна, назначению химиопрепаратов.

Искусственная вентиляция лёгких является главнейшим пунктом в лечении патологии, несмотря на то, что чаще всего именно эта процедура провоцирует развитие болезни. Её главная задача заключается в поддержке кровяных показателей в пределах нормы.

Отдельное внимание уделяется питанию малыша. В это время растущему организму оно требуется усиленное, многоразовое. Суточная калорийность рассчитывается в 150 ккал на кг в день.

Из химических препаратов назначаются отхаркивающие, бронхолитики, глюкокортикостероиды, противомикробные и витамины.

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология.

Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия).

Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.

Специфического лечения бронхолегочной дисплазии не существует. Его проводят симптоматически. Если есть необходимость, то производится поддержка дыхания, что позволяет легким окончательно созреть.

Обычно для лечения ребенка госпитализируют на длительное время, пока он не сможет дышать самостоятельно. В хорошо оборудованных больницах проводят интенсивную терапию для уменьшения повреждений, связанных с проводившимися методами выживания.

Больным назначают препараты для нормального функционирования легких. Это бронхорасширители и сурфактанты, позволяющие им расшириться.

Для уменьшения жидкости назначают диуретики, для снятия отека и воспаления дыхательных путей применяют кортикостероиды (при согласии родителей). Так как вероятность присоединения инфекции очень велика (особенно пневмонии), назначается курс антибиотиков.

Когда состояние новорожденного ребенка улучшается, ему подают подогретый кислород через носовые канюли. Это может продолжаться до нескольких месяцев.

В связи с тем, что при таком диагнозе у ребенка есть проблемы с дыханием, может быть затруднено его питание. Потому этому вопросу уделяется особое внимание. Их кормят высококалорийными смесями, а в тяжелых случаях вливают специальные питательные коктейли в вену для получения всех необходимых составляющих полноценного вскармливания.

Осложнения и прогнозы

Дети, перенесшие это заболевание, более подвержены инфекциям, чем другие дети. Иногда в их организме скапливается лишняя жидкость, что затрудняет дыхание, случаются сердечные нарушения, легочная гипертензия, обезвоживание, камни в почках, снижение количества калия и кальция в крови, ухудшение слуха.

И хотя в настоящее время глубоко недоношенных детей хорошо выхаживают, все же летальные исходы бывают часто (до 30%).

Возможные осложнения и последствия

У бронхолёгочной дисплазии могут быть такие последствия:

задержка психического и физического развития;
хроническая недостаточность дыхательной системы;
лёгочное сердце;
эмфизема лёгких.

Чтобы не допускать таких осложнений, надо уделять внимание профилактике. А для этого беременным нельзя допускать преждевременных родов.

Будущая мамочка должна вовремя становиться на учёт, проходить все плановые обследования, выполнять предписания врача и соблюдать особый режим для беременных. Ей нужно правильно питаться, много гулять, отказаться от алкоголя и курения, избегать тяжёлых физических нагрузок.

В случае угрозы преждевременных родов, нужно срочно ложиться на сохранение.

Последствия и профилактика

Профилактические меры немного отличаются в зависимости от возраста ребенка.

До рождения ребенка

Важно понимать, что бронхолегочная дисплазия – это весьма опасная патология. Смертность среди новорожденных в первые 3 месяца после их появления на свет составляет от 15 процентов до 30, а в течение первого года – до 25%.

Выжившие, по мере взросления, практически полностью восстанавливают легочную функцию, но приобретенные морфологические изменения в половине случаев устранить не удается. Такие дети в дошкольный период страдают от повышенной резистентности бронхов, а после достижения 7-летнего возраста у них выявляют склонность к выраженной гиперреактивности.

Правильное лечение приводит к резкому снижению количества летальных исходов среди детей от 12 до 24 месяцев, а это, в свою очередь, помогает достичь им полноценного выздоровления к 4-м годам.

Профилактика обеспечивается за счет:

антенатальной охраны младенца в утробе матери;
предупреждения досрочных родов;
щадящее и минимальное использование аппаратной вентиляции легких;
витаминизации;
обязательного применения препаратов, содержащих сурфактант при ИВЛ.

Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы - паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов - простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого пересмотра) - Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

Q33.1 - патология, поразившая добавочную долю легкого.
Q33.2 - патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
Q33.3 - агенезия легкого
Q33.4 - бронхоэктазия врожденного характера.
Q33.5 - эктопия тканей легкого
Q33.6 - дисплазия легких.
Q33.9 - гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код - Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код - Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных. Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие - невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

Наиболее детальной следует признать классификацию ПРЛ, разработанную Н. В. Путовым с соавт. (1980) как классификацию, наиболее полно отражающую все многообразие этой сложной патологии.

Пороки развития (дисплазии) легких.

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

§ Агенезия легкого.

§ Аплазия легкого.

§ Гипоплазия легкого простая.

§ Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

§ Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных).

§ Трахео – бронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз).

§ Синдром Вильямса – Кемпбелла.

§ Врожденная долевая эмфизема новорожденных.

§ Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).

§ Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований.

§ Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

§ Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

§ Киста легкого.

§ Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

§ Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, имеющее клиническое значение.

§ Доля непарной вены.

§ «Зеркальное» легкое.

§ Обратное расположение легких.

§ Трахеальный бронх.

4. Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов.

§ Дивертикулы трахеи и бронхов.

§ Стенозы трахеи и бронхов.

§ Трахео- (бронхо) пищеводные свищи.

§ Сочетания перечисленных поражений.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких.

§ Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

§ Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

§ Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера).

§ Варикозное расширение легочных вен.

§ Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

§ Лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Эффективность лечения больных с пороками развития легких во многом зависит от раннего выявления этих заболеваний, тщательного анализа результатов специальных методов исследования и своевременного использования всего арсенала лечебных мероприятий, включая хирургическое лечение.

4.4.2 Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима (Рис. 17)

Рис. 17 Агенезия левого легкого. Обзорная рентгенограмма. Срединная тень смещена влево. Межреберные промежутки сужены. Купол диафрагмы приподнят.

Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета.

Клиника диагностика. Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения.

При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

При рентгенографии отмечаются следующие признаки:

1) интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии;

2) тень купола диафрагмы не контурируется;

3) резкое смещение тени средостения;

5) обнажение и кифосколиоз позвоночника;

6) медиастинальная грыжа на стороне поражения;

7) усиление корня и легочного рисунка единственного легкого за счет полного перекровотока.

При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого.

Наибольшую ценность в диагностике агенезии легкого имеет трахеобронхография , при которой выявляется смещение и удлинение трахеи, переходящей в бронхи единственного легкого. Культя главного бронха на стороне агенезии отсутствует.

При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха. В некоторых случаях картину агенезии легкого может напоминать фибриноторакс после перенесенной острой гнойной деструктивной пневмонии.

Несмотря на исключительную редкость агенезии легкого, функция внешнего дыхания и гемодинамика в малом круге при этой патологии изучены достаточно подробно. В значительной части опубликованных наблюдений агенезии представлены результаты изучения вентиляции, газообмена и гемодинамики, которые свидетельствуют об отсутствии у большинства пациентов существенных отклонений от нормы.

При отсутствии врожденной патологии со стороны других органов и систем, а также заболеваний единственного легкого пациенты с агенезией практически здоровы. Так, Emery (1970) наблюдал пациентку, дожившую с агенезией легкого до 81 года.

Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится.

Аплазия легкого.

Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при ревизии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто – гнойной мокротой.

Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа.

Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо – и ангиопульмонография.

Хирургическое лечение при данном пороке не требуется.

Гипоплазия легкого.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно–трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико–рентгенологические проявления.

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическими и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную .

Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 – 14 генераций вместо 18 – 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».

Клиника и диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких – агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т.д.

Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом – жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто–гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы. Следует отметить, что в ряде случаев этот порок развития может протекать и бессимптомно.

При исследовании больных обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки, из–за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. Над уменьшенной в объеме и уплощенной половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено.

При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммах у больных с простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи 3 – 6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мелкие бронхиальные веточки (Рис.18)

Рис. 18 Простая гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов средней и нижней доли правого легкого.

В ряде случаев имеет место древовидное ветвление бронхов или в виде «пучка» (в норме – дихотомическое). Ангиопульмонограмма дает контрастирование равномерно суженных артериальных стволов с задержкой фаз заполнения капилляров и вен. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Лечение хирургическое, при этом своевременная операция у детей позволяет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого. У взрослых дифференциальная диагностика простой гипоплазии, осложненной нагноением и приобретенной хронической патологией, затруднена, но это обстоятельство не имеет большого практического значения, поскольку хирургическая тактика лечения в обоих случаях одинакова, т. е. и в том и в другом случаях показано удаление доли или всего легкого.

Кистозная гипоплазия – один из наиболее (до 60 – 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным превращением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т. д.). Е. В. Рыжков собрал в литературе около 40 наименований кистозной гипоплазии. Это объясняется еще и отсутствием единых представлений о сущности кистозных форм пороков, трудностью дифференциальной диагностики этой патологии с приобретенными кистами легких.

Клиника и диагностика. Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто–гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочного процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации.

Первые проявления хронического бронхолегочного процесса отмечаются в раннем детском возрасте, реже – в юношеском и взрослом возрасте. В дальнейшем заболевание сразу приобретает характер хронического, неуклонно прогрессирующего воспалительного процесса, протекающего на фоне довольно стертой симптоматики со скудными клиническими проявлениями. Раннее выявление больных с кистозной гипоплазией имеет решающее значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

В состоянии ремиссии больные предъявляют жалобы на одышку, вначале при физической нагрузке, затем и при незначительных физических усилиях, а также на постоянно беспокоящий кашель со скудной мокротой.

При осмотре грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выявляются локализованные (постоянно) или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее значение в установлении диагноза имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого и в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто–гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве; устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина зачастую бывает сложной из–за присоединения к врожденной гипоплазии вторичных деформаций бронхов. В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов (Рис. 18).

Рис. 18. Кистозная гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов нижней доли левого легкого с кистозным их расширением.

Эти изменения могут сочетаться, а в ряде случаев и дополняться вторичными изменениями в интактных участках пораженного легкого и в противоположном легком из-за выраженного обструктивного синдрома, поэтому зачастую требуется повторная бронхография после курса санационных бронхоскопий.

Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма – сцинтиграфия , результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло–капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов.

Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение . При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки. Консервативное лечение в таких случаях (эндобронхиальные санации, ингаляции, физиотерапевтические процедуры, использование санаторных факторов и др.) может только на время задержать течение вторичного неспецифического воспаления и ограничить экспансию процесса. Самостоятельное значение этот метод имеет в тех случаях, когда распространенность патологического процесса превышает объем 10 – 11 сегментов, и сопровождается наличием выраженной дыхательной недостаточности и гипертензий в малом круге кровообращения.

Результаты хирургического лечения в большинстве случаев удовлетворительные. Функциональные нарушения у таких больных после операции выражены меньше, так как они не теряют большого объема функционирующей легочной паренхимы и уже до операции имеют достаточно развитые компенсаторные механизмы.

Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс–синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом. Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора –сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео – и монопротеиновых субстанций. Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии.

Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем – очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое).

Лечение. Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды).

Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев.

Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже – средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе:

1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;

2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;

3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции.

Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее. Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.

В течении болезни принято различать три стадии:

1) Острая (или декомпенсированная) – проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно – сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;

2) Субкомпенсированная – характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени.

3) Компенсированная – спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого (Рис. 19).

Рис. 19. Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Обзорная рентгенограмма. Определяется повышенная прозрачность легочного поля справа, смещение органов средостения влево с образованием «медиастинальной грыжы». Выраженный синдром «напряжения» в правом гемитораксе.

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку» (Рис. 20).

Рис. 20.Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Бронхограмма. Бронхи нижних коллабировааныых долей правого легкого хорошо контрастированны, сближены и собраны в «кисточку».

Бронхоскопия , как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма – сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение. Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Гипоплазия легкого характеризуется наличием абортивно развитого легкого, в котором рано или поздно развиваются бронхоэктазы и кистоподобные полости. Порок развития возникает, как полагают, в связи с нарушением развития бронхов к концу II месяца внутриутробной жизни плода. Гипоплазия может быть двусторонней, односторонней, долевой.

Обычно у взрослых этот порок развития обнаруживают случайно либо при отсутствии клинических проявлений вообще, либо при жалобах на кашель, одышку, боли в боку, кровохарканье. Нередко после обычного рентгенологического исследования высказывается предположение о туберкулезе или раке легкого. Трудности диагностики гипоплазии легкого у взрослых связаны с тем, что в отличие от гипоплазии у детей врожденное уродство маскируется присоединившимся хроническим воспалительным процессом.

Симптоматология и клиника гипоплазии легкого. Некоторые характерные данные можно получить уже из анамнеза больного. В раннем детстве эти лица растут и развиваются слабыми, лабильными детьми, отставая в физическом отношении от сверстников. Половое созревание их задерживается. Часто признаки инфантилизма остаются на протяжении всей жизни. Однако явных признаков легочной патологии, таких, как кашель, выделение мокроты, кровохарканье, у них нет. Эти признаки появляются позднее, у женщин часто после родов, а у мужчин во время службы в армии, когда организм не выдерживает чрезмерной для него, но обычной для здоровых нагрузки. Малейшая простуда приводит к развитию пневмонии в недоразвитом легком. Эти пневмонии, раз возникнув, как правило, уже полностью не излечиваются. У таких больных становятся постоянными кашель, выделение мокроты, боли в груди, а иногда и кровохарканье. В дальнейшем заболевание протекает с характерными для всех хронических нагноений обострениями и ремиссиями.

При обследовании больных обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки в связи с западением и уплощением одной половины ее. Это сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в эту сторону. Над уменьшенной в объеме половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено или же не прослушивается вообще. Нередко порок развития сочетается с врожденными аномалиями развития других органов (сердце, сосуды, скелет и др.). При рентгенологическом исследовании более отчетливо определяются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, смещение органов средостения. Подчас отмечается значительное увеличение в объеме здорового легкого и грыжеподобное выпячивание его через переднее средостение на сторону гипоплазированного легкого. Недоразвитое легкое представляется уменьшенным в объеме, неравномерно уплотненным. Диагноз уточняет бронхография. В зависимости от степени недоразвития картина при бронхографии следующая: при гипоплазии после разделения главного бронха определяются укороченные, деформированные, несоответствующие по числу и калибру долевые и сегментарные бронхи. Заканчиваются они слепо у краев фиброзноуплотненного недоразвитого легкого, иногда мешковидными расширениями или кистоподобными полостями. При гипоплазии легкого после разделения сегментарных бронхов на бронхограммах можно видеть долевые и сегментарные бронхи. Нередко число сегментарных бронхов сокращено, бронхиальные ветви заканчиваются колбовидными вздутиями. В недоразвитом легком, как правило, имеются бронхоэктазии и кистоподобные полости наряду с фиброзом.

Лечение гипоплазии легкого оперативное. Показанием к оперативному лечению является развитие хронического нагноительного процесса в недоразвитом легком.

При операции удалению подлежит вся неправильно сформированная легочная ткань. Оставление неполноценных сегментов или доли чревато рецидивом заболевания.

Граница поражения должна быть определена с максимальной точностью методом бронхографии, а в затруднительных случаях и методом ангио-пневмографии.

Обследованию подлежит и второе легкое. Следует отметить, что радикальную операцию - удаление недоразвитого легкого - больные переносят очень легко, быстро выздоравливают и в дальнейшем жалоб не предъявляют.

При гипоплазии обоих легких лечение консервативное. Наряду с общим применением антибиотиков назначается местное их применение. В бронхи они вводятся методом аэрозоля или через резиновый катетер (см. Абсцесс легкого). Бронхоскопия, применяемая с целью санации бронхов и введения антибиотиков, оказывается также весьма эффективной.

Большое значение у этой категории больных имеет общеукрепляющее лечение. Им производят переливания крови, плазмы, сыворотки, белковых гидролизатов и т. п.

Кроме богатой белками и витаминами диеты, целесообразно назначение витаминов, особенно группы В и С.

Хорошие результаты приносит лечебная гимнастика. Больные подлежат обследованию во ВТЭК для определения трудоспособности. Тщательно продуманное трудоустройство этих больных позволяет им долгие годы сохранять трудоспособность.

Справочник по клинической хирургии, под редакцией В.А. Сахарова

Нарушения процесса эмбриогенеза легких в результате влияния различных тератогенных факторов на плод обусловливают появление различных пороков развития легких.

Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии легких, на 5-6-й неделе - возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей. Таким образом, можно с уверенностью сказать, что степень нарушения развития легкого находится в обратной зависимости от возраста плода, в котором он был подвергнут влиянию тератогенных факторов.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов легкого, следует отнести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, врожденную долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований, - добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту легкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи.

Агенезия и аплазия легкого

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха.

При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости. Со временем, однако, может присоединяться симптом медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.

Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется.

Гипоплазия легкого

Гипоплазия легкого - недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может касаться обоих легких, целиком одного легкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим становится понятным, что термин «гипоплазия» объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов легкого.

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов. Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих других формах, от объема поражения и наличия (отсутствия) воспалительных изменений в порочном или смежных с ним отделах легкого. При этом могут иметь место признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажная функция бронхов могут сопровождаться соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани. Однако основным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, сканирование легких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Кистозиая гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) - порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Клиническая картина кистообразнои формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают, как правило, гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объема легочной ткани в связи с ее недоразвитием и воспалительным процессом в ней. Рентгенологически в этот период могут появляться множественные уровни жидкости в кистозных полостях. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (с мешотчатыми бронхоэктазами).

Лечение гипоплазии оперативное - удаление пораженной части легкого. Следует обращать внимание на максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.

Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии легкого должно быть основанием для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде, так как у них нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов легких, что в свою очередь может привести к присоединению воспалительных изменений в них.

Врожденная долевая эмфизема

Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врожденная долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений.

Клиника и диагностика . Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также значительный процент шунтирования крови в коллабированной части легкого.

Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечнососудистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения Довольно часто при этом отмечают общий цианоз, одышку, дыхательную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором могут быть выявлены повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом:

Рентгенограмма. Врожденная долевая эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 месяца

Легочный рисунок в верхней доле левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощён

Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопульмонографии, которая может быть выполнена лишь в тех случаях, когда позволяет состояние больного, т е при субкомпенсиро-ваннои и компенсированной формах При этом в зоне повышенной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого (рис 3 9)

Ангиопульмонограмма того же больного

В области пораженной доли легкого сосудистый рисунок почти не определяется

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочно развитом отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

Лечение . Единственно правильным методом лечения данного порока развития является оперативный - удаление порочно развитой доли.

Врожденная солитарная киста

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т. е. в прикорневой зоне или ближе к периферии. В литературе можно встретить другие названия «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистозных образовании позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированнои доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиальною дерева или сохраняющей с ним сообщение.

Клиника и диагностика . При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты. При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др.).

Наличие больших центрально расположенных солитарных кист легкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленным сдавлением значительных по объему легочных участков. Возникновение клапанного механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряженном пневмотораксе. Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения.

Для значительных по объему или напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др.

Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а характерными при этом физикальными данными являются ослабление. Дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме может быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево:

Рентгенограмма. Врожденная нагноившаяся киста правого легкого

Определяется обширная полость с горизонтальным уровнем жидкости. Нижний контур кисты четкий, перифокальной реакции нет. Синус свободен.

Немалую информативную ценность представляют в этих случаях ангиопульмонография и бронхография. Следует, однако, помнить, что бронхография в условиях выраженной дыхательной недостаточности представляет большую опасность, чем ангиография.

Характерный эндемический анамнез, наличие положительных серологических реакций и другие симптомы служат обоснованием к проведению ультразвукового исследования печени у больного с подозрением на эхинококк легкого в связи с частым сочетанным поражением этих органов.

Лечение . Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке, которое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомия)

Легочная секвестрация

Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.

Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Клиника и диагностика . Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены не только степенью воспалительных изменении, но и вариантом секвестрации наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого участка.

Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами повышением температуры, физикальными данными, характерными для долевой пневмонии или локализованной бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Лечение хирургическое.

Легочные артериовенозные свищи

Данный порок относится к висцеральной форме ангиодисплазий, обусловленных дизонтогенетическими процессами, поражающими сосудистую систему легкого на ранних этапах эмбрионального развития. Он характеризуется наличием патологического сообщения между ветвями легочной артерии и вены. Порок описывается под другими названиями: «врожденные легочные артериовенозные аневризмы», «гемангиомы легких», «варикозное расширение сосудов легкого». Локализация свищей различна. Чаще они располагаются в паренхиме легкого, однако описаны случаи прорастания их в грудную стенку.

Клиника и диагностика . Клинические проявления зависят от величины, локализации и характера свищей. При наличии свищей между крупными сосудами на первый план выступают расстройства гемодинамики, проявляющиеся цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.

Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и полиглобулией, нарушениями свертываемости крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Отставание в росте и физическом развитии также может быть результатом хронической гипоксии. Иногда над легким можно прослушать сосудистый шум.

Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерным-симптомом является наличие участка затемнения в легочной ткани различной формы и интенсивности. Уточнить диагноз можно с помощью ангиопульмонографии, которая помогает установить локализацию свищей и степень шунтирования.

Лечение . Указанный порок требует оперативного лечения, которое заключается в резекции пораженного участка легкого.