Гипоталамический синдром активная стадия. Симптоматика гипоталамического нарушения у подростков. По клиническому течению

Гипоталамический синдром - очень сложный комплекс заболеваний, возникающий при поражении гипоталамуса, для которого характерны эндокринные, вегетативные, трофические и обменные расстройства. Значение и сложность этого заболевания обусловлены его большой распространенностью в сравнении с другими болезнями гипоталамуса, а также сложностью диагностики.

Встречается это заболевание не только в практике неврологов, но и в работе терапевтов, эндокринологов, хирургов, гинекологов, офтальмологов. Что касается возраста больных, то чаще всего болезнь развивается у пациентов в возрасте от 13 до 15 лет, а также от 31 до 40. При этом в большинстве случаев ею страдают женщины. Сложность данного заболевания объясняется юным возрастом большинства больных, его прогрессирующим течением, ярко выраженными эндокринными нарушениями. Синдром может стать причиной сложных нарушений в организме, включая эндокринное бесплодие, нарушение репродуктивной функции у женщины, поликистоз яичников, акушерские осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамус - отдел головного мозга, который отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций. Этот отдел также регулирует обмен веществ, деятельность кровеносных сосудов, психические функции, терморегуляцию, половое и пищевое поведение. Вызывать нарушения в работе гипоталамуса могут самые разные причины:

• злокачественные опухоли в головном мозге;
• нейроинтоксикация, вызванная воздействием на организм алкоголя, токсических веществ, наркотиков;
• черепно-мозговые травмы разной тяжести, повредившие гипоталамус;
• патологические процессы, которые обнаруживаются в сосудистой системе и приводят к инсульту или остеохондрозу в шейном отделе позвоночника;
• хронические заболевания, гипертония, бронхиальная астма, желудочная язва;
• беременность, а также вызванная ею гормональная перестройка в организме женщины;
• умственное или психическое напряжение, стресс или шок;
• инфекции вроде ревматизма, гриппа, малярии, хронического тонзиллита;
• важную роль в развитии патологии играет высокий уровень проницаемости сосудов в гипоталамической области, поскольку именно это влияет на проникновение токсинов и вирусов в эту зону мозга.

Классификация гипоталамического синдрома

В эндокринологии изучению гипоталамического синдрома уделяют очень много внимания. В результате длительных исследований была разработана классификация заболевания, согласно с которой выделяется множество его форм.

По признаку этиологии выделяют несколько типов заболевания, которые были вызваны различными причинами: нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, конституционально-экзогенным ожирением, нейроэндокринной перестройкой организма в пубертатный период.

По клиническим проявлениям синдром классифицируют в зависимости от преобладающего симптома в клинической картине, которым может быть ожирение, герминативное нарушение, гиперкортицизм, нейроциркуляторное расстройство.

По течению заболевания выделяют такие его формы: прогрессирующую, стабильную, регрессивную, рецидивную. Что касается форм гипоталамического синдрома, то к ним относятся следующие:

1. Вегетативно-сосудистая форма. Самая распространенная форма заболевания, возникающая в виде кризов. Она характеризуется такими клиническими проявлениями, как нарушение сердечного ритма, тахикардия, колебания артериального давления, нарушение функций дыхания.
2. Нарушение терморегуляции. Поскольку гипоталамус играет очень важную роль в процессе регуляции температуры тела, у больных наблюдается повышение температуры тела. Кроме того, к симптомам этой формы синдрома относят приступы голода, жажду, ожирение. Нередко нарушение терморегуляции сопровождается ознобом.
3. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия. Для этой формы характерны боли в зоне желудка и сердца, тремор, общая слабость, расстройства дыхания, беспричинный страх, учащенное сердцебиение. Со временем появляются такие осложнения, как судороги, расстройство сознания, серии эпилептических приступов.
4. Нейротрофическая форма. У больных наблюдаются трофические расстройства: ожирение или напротив резкое похудение, отеки, головные боли. Во время обострений или после них может появляться высыпание, которое сопровождается сильным зудом.
5. Нервно-мышечная форма. Основным проявлением этой формы является физическая астения. Во время нее пациенты жалуются на окоченение и одеревенелость конечностей. Кроме того, время от времени возникают приступы, во время которых больные не могут в течение некоторого времени ходить или стоять.
6. Расстройства сна и бодрствования.
7. Псевдоневрастеническая и психопатологическая форма. Больные, у которых была обнаружена данная форма заболевания, жалуются на беспокойство, замирание сердца, беспричинный страх, чувство нехватки воздуха, сильную головную боль, озноб, звон в ушах и даже звуковые галлюцинации.

Что касается частоты диагностирования разных форм синдрома, то первое место занимает вегетативно-сосудистая форма (32%), второе - обменно-эндокринная (27%), а третье - нервно-мышечный синдром (10%).

Симптомы гипоталамического синдрома

Клиническая картина симптомов гипоталамического синдрома очень многообразная и полиморфная, может проявляться большим количеством постоянных или переходящих расстройств. Прежде всего стоит отметить нарушения обмена веществ, которые могут проявляться такими заболеваниями, как:

• несахарный диабет (сухость во рту, полиурия, общая слабость);
• адипозогенитальная дистрофия (повышенный аппетит, слабость, алиментарное ожирение);
• фронтальный гиперостаз;
• юношеский базофилизм (ожирение, артериальная гипертензия, стрии и растяжения на коже);
• гипофизарная кахексия;
• преждевременное половое созревание или наоборот его задержка;
• гигантизм;
• карликовость.

У больных также наблюдаются психовегетативные симптомы синдрома, в том числе повышенная утомляемость, резкие головные боли, бессонница, сонливость, снижение или наоборот повышение полового влечения, резкие перепады настроения и депрессия.

Происходит также нарушение работы сердечно-сосудистой системы: появляются сосудистые спазмы, снижается физическая выносливость, наблюдается неустойчивое артериальное давление, при стрессе или физической нагрузке учащается сердцебиение.

У пациентов нередко случаются вазоинсулярные и симпатико-адреналовые кризы. Что касается вазоинсулярных кризов, то их характерными признаками являются жар, головокружение, удушье, тошнота, замирание сердца, общая слабость и потливость. Пациенты также жалуются на частые позывы в туалет, а также учащение мочеиспускания. В свою очередь симпатико-адреналовые кризы сопровождаются обычно такими симптомами, как возбуждение, паническая атака, беспокойство.

Продолжительность таких кризов может составлять от 15 минут до 3 часов. Общая слабость и страх рецидива криза сохраняется еще в течение довольно длительного времени. Возникают такие кризы зачастую из-за эмоционального напряжения, боли, изменения метеорологических условий и других причин. Преимущественно кризы возникают вечером, а предшествуют им такие симптомы, как вялость, резкая смена настроения, головная боль и покалывание в зоне сердца.

Осложнения гипоталамического синдрома

Лечение гипоталамического синдрома должно быть комплексным и своевременным, поскольку в ином случае могут возникнуть различные осложнения. А именно, к таким осложнениям прежде всего относятся:

• гинекомастия (патология молочных желез у мужчин, которая характеризуется существенным их увеличением за счет гипертрофии тканей);
• поликистозные изменения яичников;
• нарушения менструального цикла (олиго- и аменореи, маточные кровотечения);
• миокардиодистрофия (вторичное поражение миокарда, которое обусловлено различными метаболическими нарушениями и сопровождается тахикардией, одышкой, перебоями сердечного ритма);
• гирсутизм (рост волос на лице и теле у женщин андрогенного характера);
• инсулинорезистентность;
• тяжелая форма гестоза (патология, при которой у беременной наблюдаются отеки, повышение АД и наличие в моче белка).

Диагностика гипоталамического синдрома

Определение диагноза основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах эндокринологического и неврологического обследований, а также биохимического и электрофизиологического исследования. Прежде чем назначить диагноз, врач должен исключить заболевания эндокринных желез, внутренних органов, придаточных полостей. Диагностирование гипоталамического синдрома может сопровождаться некоторыми трудностями, поскольку его симптомы схожи с клиническими проявлениями эндокринных заболеваний. Поэтому прежде чем назначить диагноз, больной должен пройти обследование у эндокринолога и невропатолога.

Для тщательной диагностики гипоталамического синдрома используют такие специфические тесты, как сахарная кривая, ЭЭГ головного мозга, термометрия в трех точках, трехдневные пробы Зимницкого. Важное место среди диагностических методов занимает исследование крови на уровень сахара. Исследование должно проводиться натощак с нагрузкой в 100 г сахара. Во время исследования крови врач может зафиксировать следующие варианты кривой:

• гипергликемический (сахар в крови значительно повышен);
• гипогликемический (сахар ниже нормы);
• двугорбовый (резкое понижение уровня сахара в крови сменяется его повышением);
• торпидный (небольшое повышение глюкозы происходит в одной точке).

При гипоталамическом синдроме показана термометрия, которую проводят в трех точках: прямой кишке и подмышечных впадинах. Во время обследования врач фиксирует такие нарушения, как изотермия, гипо- и гипертемия, термоинверсия. Чтобы диагностировать глубинные нарушения в головном мозге, врач применяет метод электроэнцефалографии. Трехдневная проба по Зимницкому призвана в свою очередь зафиксировать изменение потребляемой и выделяемой пациентом жидкости.

Для выявления опухолей, травм, последствий гипоксии, повышенного внутричерепного давления назначают МРТ головного мозга. Крайне важно во время диагностирования заболевания провести исследование гормонов и биохимических показателей. Полученные данные помогут выявить нарушения в обмене веществ. Помимо перечисленных диагностических методик для получения более детальной клинической картины диагноза применяют также УЗИ надпочечников, внутренних органов, щитовидной железы.

Лечение гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром является очень сложным заболеванием, которое может проявляться в разных формах, его лечение должно происходить под контролем эндокринолога и невролога. Могут также потребоваться консультации других специалистов.

Медикаментозное лечение гипоталамического синдрома включает в себя следующие мероприятия:

• назначение медикаментов, которые влияют на состояние парасимпатического и симпатического тонуса (беллоид), бета-адреноблокаторы (обзидан), холинолитики (платифиллин), адренолитики (пирроксан), ганглиоблокаторы;
• прием психотропных препаратов - анксиолитики (клоназепам, ксанакс) и антидепрессанты (амитриптилин, леривон, прозак);
• общеукрепляющие препараты - витамин С, а также витамины группы В;
• медикаменты для лечения основной болезни, а также медикаменты для дезинтоксикационной терапии.

Основной целью лечения гипоталамического синдрома считается коррекция нарушений функций гипоталамуса. Разумеется, лечение должно быть комплексным. А именно, на первом этапе лечения осуществляется устранение причин, которые вызвали развитие заболевание. Например, это может быть лечение травм и опухолей, санация инфекционных очагов. Если была диагностирована интоксикация наркотиками, алкоголем, пестицидами, то назначается дезинтоксикационная терапия.

Наибольший дискомфорт больным гипоталамическим синдромом приносят кризы. Для их предотвращения врач может назначить следующие медикаменты: пирроксан, эглонил, беллатаминал, антидепрессанты и грандаксин. Для устранения нарушений в обмене веществ подходят такие методы, как витаминотерапия и диетотерапия.

Крайне важно устранить также различные нейроэндокринные нарушения с помощью заместительной терапии, диеты, препаратов-регуляторов нейромедиаторного обмена. Для лечения заболевания врачи также нередко назначают медикаменты, которые улучшают мозговое кровообращение, кальций, витамины группы В.

Стоит также отметить, что по сути гипоталамический синдром является целой системой заболеваний и отдельных симптомов. Поэтому крайне важно выявить ведущий синдром во время диагностики, поскольку от этого и будет зависеть эффективность лечения. К тому же, гипоталамический синдром может проявляться в разных формах.

Поэтому при лечении заболевания необходимо исходить из особенностей каждого отдельного случая. А именно, острые и хронические инфекции требуют срочной рассасывающей и противовоспалительной терапии. В свою очередь посттравматический синдром должен лечиться с помощью цереброспинальной пункции и дегидратации. Для восстановления после нарушения углеводного баланса назначается диета и витаминотерапия. Дополнительными методами лечения, которые показали свою эффективность, считаются иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика и физиопроцедуры.

Прогноз гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром считается очень серьезным и сложным заболеванием, своевременность его диагностирования и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики заболевания, возможны осложнения для организма больного. Прежде всего к ним можно отнести появление артериальной гипертензии. К тому же, на фоне синдрома может развиться сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Отдельно стоит сказать и о трудоспособности больного, которая определяется в зависимости от симптомов и тяжести заболевания. В любом случае на время лечения необходимо максимально ограничить физическое и психическое перенапряжение, а также исключить работу ночью. Существует реальная возможность полной утраты трудоспособности. Однако она возникает исключительно в случае частых кризов, а также в следствие тяжелых и осложненных эндокринных заболеваний. Кстати, в таких случаях больным в зависимости от их профессии может быть назначена III или II группа инвалидности.

Профилактика гипоталамического синдрома

К сожалению, назвать какие-либо определенные специфические профилактические меры для предупреждения возникновения гипоталамического синдрома нельзя. Вся профилактика этого заболевания сводится по сути к правильному образу жизни. Во-первых, необходимо придерживаться принципов здорового полноценного питания, которые предусматривают ограничение употребления животных жиров, а также введение в рацион фруктов и овощей. Во-вторых, стоит ограничить эмоциональные и физические напряжения. Кроме того, желательно включить в рацион продукты, содержащие в больших количества йод.

Юношеский гипоталамический синдром (ЮГС) (пубертатно­юношеский диспитуитаризм, пубертатный базофилизм) - заболе­вание лиц подросткового и юношеского возраста, клинико­патогенетической основой которого является поражение промежу­точного мозга и гипоталамо-гипофизарно-эндокринная дисфунк­ция (И.

В. Терещенко, 1991)

Частота распространения заболевания составляет 3-4%, причем у девочек заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у мальчиков.

Заболевание развивается в возрасте 11-16 лет, но пик заболе­ваемости приходится на 13-15 лет, так как коренная перестройка нейроэндокринной системы происходит именно в связи с наступ­лением пубертатного периода в этом возрасте. Среди всех эндок­ринных заболеваний подросткового возраста ЮГС составляет 61.4%, а у девочек этот показатель достигает 92%.

Этиология

Заболевание полиэтиологично. Наиболее важные причины за­болевания следующие:

1. Хроническая носоглоточная инфекция: частые ангины, хрони­ческий тонзиллит (особенно декомпенсированный), аденоид­ные разрастания в носоглотке. Хроническим тонзиллитом стра­дает 40-80% больных ЮГС. Носоглотка отделена от гипотала­муса тонкой пластинкой решетчатой кости и инфекция может проникать в промежуточный мозг, минуя гематоэнцефаличе- ский барьер, по периневральным пространствам веточек обо­нятельного нерва, и вызывать.рейродистрофию и дисфункцию гипоталамуса.

2. Соматические заболевания подростков, вызванные инфекцией

Хронический бронхит, хронический холецистит и др.

3. Перенесенная вирусная инфекция (грипп, аденовирусное забо­левание, корь, краснуха и др.). Исключительно обильное кро­воснабжение, высокая проницаемость капилляров промежу­точного мозга для крупных молекул белка (нейрогормонов и вирусов) обусловливают особую уязвимость гипоталамуса при вирусных заболеваниях. При любом вирусном заболевании ви­русы могут свободно проникнуть в гипоталамус, в той или иной степени поражая его.

4. Перенесенная черепно-мозговая травма. При этом нарушается ликвородинамика, из очагов повреждения головного мозга вы­деляется тромбопластин, что приводит к развитию локального ДВС-подобного синдрома, расстройствам микроциркуляции, венозному застою. Все это вызывает трофические изменения в клетках гипоталамуса и способствует нарушению его функции.

5. Пре- и интранатальная патология: соматические заболевания матери, профессиональные вредности во время беременности, токсикоз беременности, недоношенность и асфиксия плода и др. Эти факторы вызывают нарушение структурной дифферен- цировки гипоталамуса и аденогипофиза плода на разных эта­пах его развития.

6. Неблагоприятная наследственность в отношении эндокринных заболеваний (в т.ч. и ЮГС) и ожирение. Избыточное потреб­ление пиши приводит к стойкому возбуждению центров гипо­таламуса, избыточный вес - к дисфункции гипоталамуса и эн­докринных ~желез.

В зависимости от этиологии ЮГС предлагается выделять

(И. В. Каюшева, 1986):

Первичную форму ЮГС, развивающуюся вследствие перене­сенных вирусных инфекций, черепно-мозговых травм, частых ангин, хронического тонзиллита;

Вторичную форму, возникающую в результате систематиче­ского перекармливания и конституционально-экзогенного ожирения.

Довольно часто в развитии ЮГС играют роль одновременно

несколько этиологических факторов.

Патогенез

В пубертатном периоде происходит интенсивный рост и функ­ционирование гипоталамуса. К 13-17 годам заканчивается форми­рование гипофизарной зоны и начинает функционировать гипота- ламо-гипофизарно-герминативная система. Система гипофиз- гипоталамус-эндокринные железы в пубертатном периоде работает с напряжением, однако при физиологически протекающем пубер­тате эта система приспосабливается к возрастным изменениям.

Под влиянием вышеназванных этиологических факторов на­пряжение гипоталамо-гипофизарной зоны пубертатного периода легко перерастает в ЮГС. Главным в развитии этого синдрома становится поражение гипоталамуса и нарушение его функции. В патологический процесс вовлекаются ядра гипоталамуса, повыша­ется секреция кортиколиберина, соматолиберина, тиреолиберина, нарушается циклическая регуляция функции аденогипофиза. На­рушаются ритмы секреции соматотропина, тиреотропина, гонадо­тропинов, развивается дисгипопитуитаризм. Кроме того, возмож­ны и другие проявления дисфункции гипоталамуса - нарушения терморегуляции, вегетативные нарушения и тд. Изменение ритма секреции тропных гормонов гипофиза нарушает деятельность пе­риферических эндокринных желез.

В последние годы появились данные о роли аутоиммунных процессов в развитии ЮГС при энцефалитах, тонзиллитах, пиели- тах и т.д. При патологии гипоталамуса нередко выявляются анти­тела к антигенам гипоталамуса, не исключена их патогенетическая роль при ЮГС.

Клиническая картина

Жалобы больных разнообразны: головная боль, головокруже­ние, избыточный вес, слабость, боли в области сердца, сердцебие­ния, боли в конечностях, потливость, раздражительность, возмож­ны боли в животе. Однако наиболее частая жалоба - головная боль. Она связана с повышением АД, церебральными сосудистыми спазмами, венозным застоем, ликворной гипертензией. Головная боль постоянная, тупая, давящего или распирающего характера, иногда приступообразная, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, головокружением. Возможны обморочные состояния. Кроме того, часто бывают и другие жалобы, характерные для поражения гипо- таламической зоны: повышение или снижение аппетита, жажда, нарушения сна (патологическая сонливость, снохождение), суб- фебрильная температура тела. Возможны гипоталамические кризы с приступами сердцебиений, головных болей, ознобами, жаждой, потливостью, чувством жара, учащенным мочеиспусканием.

Однако многие больные, особенно юноши, не предъявляют никаких жалоб и болезнь выявляется случайно, во время меди­цинского осмотра.

Внешний вид больных

Больные выглядят старше своих лет, имеют хорошее физиче­ское развитие. Характерно быстрое формирование вторичных по­ловых признаков, ускоренное половое развитие.

В ранний пубертатный период больные обгоняют сверстников по росту, так как пубертатный скачок роста у них наступает рань­ше, чем в норме.

Юноши отличаются высоким ростом, особенно если ЮГС вы­зван инфекционными заболеваниями.

Костный возраст как у юношей, так и девушек обгоняет ис­тинный на 1-5 лет. Зоны роста закрываются рано. Нередко боль­ные больше не растут уже с 14 лет.

Главная особенность ЮГС - ожирение разной степени и ха­рактера. Наиболее часто ожирение бывает равномерным с особен­но массивным отложением жира в виде складок на пояснице, на животе по типу фартука, в области грудных желез, лобка, ягодиц, в области шейного отдела позвоночника в виде «климакте­рического горбика». На конечностях образуются перетяжки, ноги становятся Х-образными, шея - короткой, плечи - приподняты­ми. Реже встречается диспластическое кушингоидное ожирение, а у больных с тяжелым течением заболевания - по типу «галифе». Нередко у юношей наблюдается фемининное ожирение с пре­имущественным отложением жира на груди, животе, бедрах, лож­ная гинекомастия, широкий таз.

Лицо полное, округлое, с ярким румянцем, красными «лаковыми» губами, но никогда не становится лунообразым.

Кожа мраморно-цианотичная, особенно цианотичная и холод­ная на ощупь кожа ягодиц и бедер. В области живота, грудных желез, плеч, ягодиц, бедер, голеней, грудной клетки определяются полосы растяжения (стрии), расположенные симметрично, билате­рально. Стрии розовые, яркие и могут оставаться такими в тече­ние многих месяцев и лет. Затем они постепенно бледнеют и впо­следствии становятся почти незаметными. Покраснение стрии свидетельствует о прогрессировании заболевания. Стрии обуслов­лены растяжением кожи и усилением катаболизма белка в ней.

Встречаются и другие трофические изменения кожи: шелуше­ние, ихтиоз, зуд, фолликулит, отеки, телеангиэктазии, ломкость ногтей, выпадение волос, гипергидроз (особенно стоп, ладоней), себорея волосистой части головы, аспе уи^аш. В области трущих­ся поверхностей и кожных складок (шея, локти, поясница) появ­ляются участки гиперпигментации У девушек возможен неболь­шой гипертрихоз.

Состояние внутренних органов "

Изменения внутренних органов чисто функциональные и свя­заны с вегетативными дисфункциями.

Артериальное давление лабильное, нередко повышается (у 75% больных). Отмечаются умеренное расширение левой границы сердца (не всегда), приглушенность тонов, негромкий систоличе­ский шум на верхушке, возможны изменения ЭКГ: снижение ам­плитуды зубца Т в отведениях I, II, аУЪ, Уз-Уб.Амплитуда зубцов Т увеличивается после пробы с обзиданом, что доказывает функ­циональный характер изменений ЭКГ. Длительное сохранение этих изменений и отсутствие нормализации ЭКГ после пробы с обзиданом может свидетельствовать о миокардиодистрофии.

Характерно снижение толерантности к физическим нагрузкам при ВЭМ.

При исследовании легких отмечается снижение вентиляцион­ной функции.

При исследовании желудка обнаруживается гипосекреция же­лудочного сока, снижение кислотообразующей и ферментообра­зующей функций желудка.

Часто наблюдаются дискинезии желчевыводящей системы.

Эндокринная система

Состояние системы гипоталамус-гипофиз-половые железы

У юношей содержание фоллитропина в плазме крови соответ­ствует уровню взрослых мужчин или повышено по сравнению с возрастной нормой. Уровень лютропина в плазме крови бывает нормальным или пониженным. Однако снижение продукции лю­тропина не сопровождается снижением уровня тестостерона в крови, что говорит о повышенной чувствительности яичек к лю- тропину. Уровень эстрадиола в крови у юношей с ЮГС нормаль­ный, но иногда несколько повышен. Возможно увеличение секре­ции пролактина. Система гипоталамус-гипофиз-половые железы у девушек страдает значительно. Нарушается цикличность секреции гонадотропинов, физиологическое соотношение фоллитро- пин/лютропин нарушено, наблюдается гиперпролактинемия, на­рушается вторая фаза менструального цикла, возможно повыше­ние содержания в крови тестостерона. Итогом гормональных дис­функций у девушек при ЮГС является нарушение менструального цикла, развивается поликистоз яичников, отмечаются ановулятор- ные циклы.

В последние годы установлено, что при ЮГС повышается ак­тивность эвдорфинов в головном мозге, что способствует наруше­нию гонадотропной функции гипофиза.

Половое развитие

У юношей, страдающих ЮГС, можно выделить два варианта полового созревания:

Вариант замедленного полового созревания. Оволосение лобка

роста полового члена и яичек приходится не на ранний пубер­татный период, а на 15-16 лет, пигментация МОШОНКИ, первая эякуляция возникают в 17-18 лет, рост волос в подмышечной области, на верхней губе начинается после 18-20 лет;

Чаще наблюдается вариант ускоренного полового развития: на­чинаясь в нормальный срок, оно завершается к 15-16 годам. Половой член, яички достигают полного развития, как у зре­лого мужчины. В 14-16 лет появляется выраженное оволосение на лобке, лице, туловище. Рано появляются поллюции, но эя­кулят еще не полноценный.

У девочек с ЮГС формирование половых признаков начинает­ся в нормальный срок, но происходит быстро и заканчивается преждевременно по сравнению с популяцией.

Менструации появляются на 1-2 года раньше, чем у здоровых девочек, но после 2 лет нормального менструального цикла возни­кают его нарушения в виде изменения ритма менструаций (опсоменорея, полименорея), их интенсивности (олиго-, гиперме­норея), дисфункциональных маточных кровотечений пубертатного периода.

Тесты функциональной диагностики (кольпоцитологическая реакция, базальная температура) подтверждают ановуляцию, не­достаточность лютеиновой фазы.

Соматотропная функция гипофиза

Большинство авторов отмечает повышенный базальный уро­вень стг при начальных формах заболевания, что приводит к вы- сокорослости больных. При тяжелых формах болезни уровень со­матотропина в крови существенно не меняется.

Гиперпролсистинемия

Гиперпролактинемия закономерна и характерна как для юно­шей, так и для девушек с ЮГС. Избыток пролактина способствует развитию гинекомастии у юношей и гипермастии и поликистоз­ной дегенерации яичников у девушек, подавляет овуляцию. Ги­перпролактинемия обусловлена поражением дофаминергической регуляции гипоталамуса.

Состояние звена кортшсотропин-кортизол

При ЮГС отмечается гиперкортикотропинемия, уровень кор­тизола в крови оказывается или в пределах нормы или очень уме­ренно повышенным. Нарушение взаимосвязи звена АКТГ-корти- зол носит функциональный характер, т.е. гапоталамо-гипофизар- ная система сохраняет нормальную чувствительность к кортико­стероидам. Уровень АКТГ в крови остается повышенным как в утренние, так и в вечерние часы. Установлено также понижение связывающей способности транскортина в плазме крови, что спо­собствует повышению содержания в крови биологически актив­ного свободного кортизола.

Экскреция метаболитов кортизола с мочой увеличена. Количе­ство 17-КС в суточной моче увеличивается как у юношей, так и у девушек. Соотношение фракций 17-КС нарушено. Резко повыша­ется уровень дегидроэпиандростерона и 11-окисленных 17-КС. Такие нарушения в межфракционных взаимоотношениях 17-КС тоже способствуют развитию поликистоза яичников.

Размеры надпочечников у больных ЮГС по данным УЗИ и компьютерной томографии нормальные.

Таким образом, при ЮГС синтез глюкокортикоидов или нор­мален или несколько повышен, но ускорена их утилизация.

Аяьдостерон

При ЮГС имеется извращенная реакция секреции алвдостеро- на в ответ на физическую нагрузку. У больных ЮГС независимо от уровня АД активность ренина плазмы крови снижена.

Симпато-адреналовая система

Симпато-адреналовая система при ЮГС гиперфункционирует -уровень адреналина и адреналиноподобных веществ в крови повышен, увеличено выделение адреналина с мочой.

Инкреторная функция поджелудочной железы

Инсулинпродуцирующая функция поджелудочной железы уси­ливается уже на ранних стадиях болезни (повышение содержания в крови ИРИ, С-пептида).

В дальнейшем функция инсулярного

аппарата может нарушаться значительно.

В целом считается, что ЮГС предрасполагает к развитию са­харного диабета.

Состояние гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы

В начале заболевания функция гипоталамо-гипофизарно- тиреоидной системы не нарушена; у больных в возрасте 16-18 лет уровень тиреолиберина, тиреотропина в крови повышается, в дальнейшем, особенно при развитии ожирения, у ряда больных снижается, у некоторых - остается нормальным. При ЮГС сни­жена чувствительность тканей к тиреоидным гормонам, повышен уровень тиреотропина в крови. У некоторых больных возможен скрытый гипотиреоз.

Нервная система

Поражения нервной системы при ЮГС наблюдаются часто, хо­тя не являются ведущими. Могут обнаруживаться неврологические симптомы поражения стволовой части мозга и височно­лимбической зоны, четверохолмная глазодвигательная симптома­тика (нарушение конвергенции, парез взора вверх, птоз век, вялые реакции зрачков на свет, анизокория, слабость отводящих мышц,

нистагм, разные виды косоглазия), легкие центральные парезы лицевого и подъязычного нервов, экзофтальм, гиперкинезы. В ряде случаев наблюдаются вегетативные кризы: симпатоадренало- вые, вагоинсулярные, смешанные.

Психический статус

Характерны астенические проявления, ипохондрия, эмоцио­нальная лабильность, раздражительность, у некоторых больных бывает депрессия.

Данные лабораторных и инструментальных

исследований

1. ОА крови и мочи без патологии.

2. БАК: возможно увеличение содержания холестерина, тригли­церидов, глюкозы.

4. Рентгенография области турецкого седла - обычно норма, иногда выявляются признаки повышения давления внутри ту­рецкого седла: истончение стенок, гиперостоз задних клино­видных отростков, отклонение спинки кзади, декальцинация дна турецкого седла. На краниограммах определяются призна­ки повышенного внутричерепного давления: пальцевые вдав- ления в лобной, теменной, височной областях, усиление бо­розды менингиальных сосудов, неровность внутренней пла­стинки лобной кости.

5. Компьютерная томография головного мозга - без патологии.

6. УЗИ и компьютерная томография надпочечников - размеры нормальные.

7. УЗИ яичников - увеличение размеров, признаки поликистоза.

8. Лапароскопия - яичники увеличены, миндалевидной или овальной формы с неровной поверхностью, видны кисты диа­метром от 0.2 до 2 см, выступающие из-под капсулы. Белочная оболочка яичников утолщена, склерозирована, уменьшено ко­личество примордиальных фолликулов, зреющие фолликулы на ранних стадиях подвергаются кистозной атрезии.

9. Электроэнцефалография: дезорганизация биоэлектрической

активности мозга, гипоталамическая дисфункция. Реоэнцефа- лография - затруднение венозного оттока, уменьшение тонуса мозговых сосудов, снижение кровенаполнения мозга.

Течение и прогноз

Установлены 4 типа течения ЮГС (Терещенко И. В.):

1. Прогрессирующее течение (у 12% больных), в этих случаях с самого начала течение заболевания тяжелое, все симптомы на­растают, прогрессирует ожирение.

3. Рецидивирующее течение (в 20% случаев), лечение вначале дает хороший результат, затем под влиянием неблагоприятных факторов (инфекция, стресс, черепно-мозговые травмы, инсо­ляция, беременность, роды и тд.) гипоталамические наруше­ния прогрессируют снова.

4. Стабильное течение (у 30% больных) Стабилизацию симптомов поддерживает инфекция, избыточное питание, нерегулярное лечение.

Известны следующие исходы ЮГС:

1. Полное излечение ЮГС, однако скрытая неполноценность гипоталамических структур сохраняется и может проявиться при неблагоприятных ситуациях.

2. Спонтанное выздоровление - возможно при легких формах ЮГС.

3. У ряда больных после завершения пубертата исчезает симпто­матика ЮГС, остается лишь ожирение.

4. НЦЦ по гипертоническому типу.

5. По окончании пубертата сохраняется нейроэндокринная форма гипогаламического синдрома (головная боль, прогрессирует ожирение, повышается АД, признаки внутричерепной гипер­тензии). У женщин при этом возможно развитие поликистоза яичников.

6. Возможно сохранение гинекомастии. Переход в болезнь Ицен- ко-Кушинга отвергается.

Классификация

Наиболее распространена классификация ЮГС И. В. Каюшевой.

1.1. По этиологии

1.1.1. Первичный ЮГС, развившийся вследствие черепно­мозговых травм, нейроинфекции.

1.1.2. ВторичныЙ ЮГС, возникший вследствие конституциональ­но-экзогенного ожирения.

1.2. По клиническому варианту:

1.2.1. с преобладание ожирения;

1.2.2. С преобладанием гиперкортицизма;

1.2.3. С преобладанием гиперциркуляторных расстройств;

1.2.4. С преобладанием герминативных нарушений;

Садержкой полового развития;

С ускорением полового созревания;

1.2.5. смешанный вариант.

1.3. По степени тяжести процесса - легкая, средняя, тяжелая фор­мы.

1.4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регресси­рующее (фаза обострения, фаза ремисии).

1.5.Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокар- диодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Степени тяжести ЮГС представлены в табл. 80.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Иценко-Кушшюга

Существует клиническое сходство болезни Иценко-Кушинга и ЮГС (головная боль, ожирение, артериальная гипертензия, стрии, нарушение менструальной функции, повышенное содержание в крови АКТГ, увеличенная экскреция с мочой 17-КС, 17-ОКС). При болезни Иценко-Кушинга у большинства больных имеется аденома гипофиза, а по мнению некоторых авторов секретирую- щая микроаденома развивается практически у всех больных, но не всегда распознается.

Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко- Кушинга представлена в табл. 81.

Распределение ПОДКОЖНОЙ жировои клетчатки Характер полос растяже­ния на коже

Развитие скелетнык мышц

Гирсутиэм

Половое развитие

Состояние груднык желез

Боли в костях, позвоночни­ке, остеопороз Артериальная гипертензия

Выявление аденомы гипо­физа (ядерно-магнитный резонанс, компьютерная томография, Юд-графия области турецкого седла Суточная экскреция с МОЧОЙ 17-ОКС, 17-КС Малая дексаметазоновая проба*

Уровень В крови кортико­тропина ным цианозом, преиму­щественно на внутренней поверхности бедер, плеч, в областа молочныхже- лез, внизуживота Нормальное(сучетом физической активности, образа жизни)

Не выражен

Нормальный или ускорен­ный, часто ВЫСОКОРОС- лость

У большинства мальчиков и юношей нормальное, нормальная половая функция У девочек часто нарушение менструаль­ного цикла, часто поли- КИСТОЗ яичников Гинекомастия у юношей, иногда гипермастия у де­вушек Нет

Нет ИЛИ небольшая, тран- зиторная

Нормальная

Положительная

Обычно верхняяя граница нормы т очень незначи­тельно повышен

Старше 20 лет Диспластическое (в области лица, груди, живота) Багроао-красныеС ТОЙ же

локализацией

Атрофия мышц конечностей и снижение мышечной силы

Выражен врзличной степени Нормальный или уменьшен (если заболевание развилось в детстве)

Снижение полового влечения у мужчин и женщин, у мужчин

Импотенция, атрофия яи­чек, у юношей и детей-ги­поплазия яичек, ПЛОХО выра­жены вторичные признаки, у жецщин - аменорея Атрофия грудоыхжелезу женщин

Характерно

Почти постоянная, нередко выраженная Характерно

Увеличена Отрицательная Значительно повышен

Малаядеиммс ггюономя проба: после^^^до^гая фонового уровня ^^поола В

крови И экскрещш 17-ОКС С МОЧОЙ назначают дексамегазон внутрь ПО 0.5 мг 4 раза в день в

ЧеННе 2 СУТОК, затем снова определяют коолэол В крови И суточную экскрецию 17-ОКС ри ЮГС показатели СНИЖаЮТСЯ На 50* ИООЛее (положительная проба), при болезни Ицен- ко-кушинго снижение менее, чем на 50% (отрицательная проба).

Алиментарно - конституциальаое ожирение

В отличие от ЮГС, для алиментарно-конституциального ожи­рения характерны: отсутствие стрий (для ЮГС характерны розо­вые стрии), замедленное половое развитие (при ЮГС - ускорен-

ное), более закономерная и более выраженная артериальная ги­пертензия, нормальный и замедленный рост (при ЮГС - высоко-

рослость), отсутствуют явления внутричерепной гипертензии (при

ЮГС они нередко встречаются).

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. Динамика массы тела, индекса Кетле (масса тела в кг/{рост в м}2).

общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз, глюкозы (при нормальной гликемии проводится тест на толерантность к глюкозе - см. гл. «Сахарный диабет*).

4. Определение содержания в крови кортикотропина, тиреотро­пина, гонадотропинов, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола, Тз, Т4, прогестерона.

5. Компьютерная или магнитно-резонансная томография голов­ного мозга и надпочечников. При невозможности выполнения

Рентгенография области турецкого седла, УЗИ надпочечни­ков.

6. УЗИ щитовидной железы, яичников, если необходимо - лапа­роскопия (для подтверждения диагноза поликистоза яичников).

7. Консультация нейроофтальмолога (поля зрения, глазное дно), гинеколога.

Пример оформления диагноза

1. Юношеский гипоталамический синдром, средняя степень тя­жести, прогрессирующее течение, ожирение III ст., транзи- торная артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, Н1, гиперпролактинемия.

2. Юношеский гипоталамический синдром, легкая форма, регрес­сирующее течение, ожирение I ст.

Человек относится к невероятно сложным организованным существам. Его организм – воистину совершенное творение, в котором каждая структура и все процессы продуманы замечательно. Вот только при правильном их взаимодействии человек может быть здоровым.

Стоит нарушиться какому-то процессу, если даже самый мизерный орган начинает давать сбои, все в корне меняется. Наступает момент, когда нарушается равновесие, а вместе с ним нарушается полноценная жизнедеятельность.

Чтобы понять, что такое гипоталамический синдром, нам нужно узнать, что такое гипоталамус и какие у него функции. Гипоталамус – это маленькая область, расположенная в промежуточном мозге, размер которой можно сравнить с арахисовым орешком. Несмотря на маленькие размеры, этот орган является высшим регулирующим органом вегетативной нервной системы.

Функции гипоталамуса

» Регуляция температуры тела посредством сужения кровеносных сосудов и дрожания, а также потоотделения и расширения сосудов при высокой температуре окружающего воздуха.

» Регуляция артериального давления и частоты сердечных сокращений в ответ на различные нервные возбуждения.

» Регуляция водно-солевого баланса. Нарушение функции гипоталамуса приводит к развитию несахарного диабета, у человека изменяется ощущение жажды – или пропадает полностью, или постоянно мучает независимо от действительных потребностей организма.

» Регуляция пищевого поведения. В зависимости от степени поражения областей гипоталамуса могут развиваться истощение или тяжелое ожирение.

» Регуляция деятельности желез эндокринной системы. Гипоталамус обеспечивает нормальную работу гипофиза, который контролирует функции периферических органов эндокринной системы.

При повреждении гипоталамуса его функции нарушаются, в результате чего развивается гипоталамический синдром. Это довольно частое заболевание, чаще встречается у женщин в возрасте 18-30 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Отчего возникает гипоталамический синдром

Причинами развития гипоталамического синдрома могут быть следующие заболевания:

• опухоль гипоталамуса;
• черепно-мозговая травма, приведшая к повреждению гипоталамуса;
• хроническая интоксикация организма: неблагополучная экологическая обстановка, наркомания, тяжелые (вредные) условия труда на производстве, алкоголизм, токсикомания;
• грибковые, бактериальные и вирусные инфекционные заболевания;
• умственное перенапряжение, хронический стресс;
• гормональная перестройка в период беременности у женщин;
• функциональная недостаточность гипоталамуса.

Гипоталамический синдром пубертатного периода

Гипоталамический синдром в подростковом возрасте проявляется ускорением или, наоборот, задержкой полового развития. Эта патология выявляется при нарушении функции гипоталамуса, то есть связано с нарушением обмена гормонов, вырабатываемых им.

Встречается обычно среди подростков в возрасте 12-18 лет. Чаше всего клиническая картина проявляется ожирением, достаточно выраженным – вес подростка превышает 200% от возрастной нормы.

Происходят изменения пищевого поведения в виде обжорства (булимии), нарушения эндокринных функций: главным образом повышается толерантность к сахару (такое состояние обычно предшествует диабету).

Изменяется поведение от достаточно выраженной эмоциональности до крайней подавленности. Подростка, больного гипоталамическим синдромом, легко определить по округлым формам тела: жир откладывается на плечах, пояснице, ягодицах и др.; на этом фоне шея кажется короткой.

Кожные покровы на вид бледные, а на ощупь холодные. Гормональный дисбаланс способствует быстрому половому созреванию (это больше касается мальчиков).

Другие частые симптомы: головная боль, повышение артериального давления, гинекомастия (увеличены грудные железы у юношей), нарушение менструального цикла у девушек, стремление к одиночеству, общая слабость, плаксивость, раздражительность.

Гипоталамический синдром – диагностика заболевания

Результат общего анализа крови указывает на повышение показателей «печеночных» ферментов. Больному ставят тест толерантности к глюкозе: сначала измеряют уровень сахара в крови, затем его поят сладкой водой и через два часа снова измеряют уровень глюкозы. Высокий результат указывает на эндокринологическое нарушение.

Определяется уровень гормонов в крови:

» гормоны щитовидной железы — T₃, T₄;

» кортизол – гормон надпочечника;

» гормоны гипофиза: пролактин, адренокортикотропный гормон(АКТГ),фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), тиреотропный гормон (ТТГ);

» эстрадиол и тестостерон (гормоны женских и мужских половых желез).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников и щитовидной железы с целью выявлдения структурных изменений.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) – чтобы выявить поражение гипоталамуса.

КТ или МРТ надпочечников.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) – выявляет наличие гипоталамический эпилепсии.

Гипоталамический синдром. Лечение консервативное

Специалисты стационара в зависимости от причин, вызвавших синдром и ведущих клинических признаков, проводит консервативное лечение, состоящее из нескольких этапов. Проводится под наблюдением невролога, гинеколога и эндокринолога.

Первопричина болезни лечится путем назначения противовирусной и антибактериальной терапии, направленное на лечение опухолей и травм головного мозга.

При нейроэндокринных расстройствах используется гормонотерапия , ее подбирают индивидуально в условиях стационара. Назначение лекарств осуществляет лечащий врач после проведения всех необходимых обследований.

Общеукрепляющая терапия при гипоталамическом синдроме . Глицин – трижды в день по одной таблетке под язык длительное время; Мильгамма композитум – по 1 т. 3 р/д курсом в тридцать дней.

Лечение адинамии и астении. Настойка женьшеня – по полчайной ложки в полстакана воды утром и днем один месяц.

Нарушения менструального цикла. Эффективен мастодинон (гомеопатический препарат).

Лечение ожирения. Для коррекции эндокринных расстройств и снижения массы тела в настоящее время эндокринологи назачают перорально (через рот) сахароснижающие средства, к примеру метоморфин . Дозировка препарата подбирается строго индивидуально, учитыввая все нюансы больного.

Физиотерапия при лечении гипоталамического синдрома. Назначаются бальнеотерапия, электрофорез с витамином B₁, иглорефлексотерапия, гальванический воротник по Щербаку.

Лечение гипоталамического синдрома народными средствами

Отвар корней лопуха для снижения веса и уменьшения чувства голода

Варить 15 минут 10 г корней лопуха в кипящей воде (300мл). Дайте остыть и принимайте по 1 ст.л. 5-7 раз в сутки между приемами пищи.

Отвар листьев черники. Снижает уровень сахара в крови

Залейте двумя стаканами кипятка 1 ст.л. измельченных листьев черники и кипятите 4 минуты. Принимать дважды в сутки по 100 мл за пятнадцать минут до трапезы.

Отвар смеси лечебных трав при повышенном артериальном давлении

Смешайте взятые по четыре части плодов шиповника и боярышника, три части плодов черноплодной рябины и две части семян укропа. Залейте литром кипятка 3 ст.л. смеси и варите три минуты, настаивайте и процедите. По одному стакану в день трижды.

Внимание! Не бросайте сразу пить гипотензивные фармацевтические препараты!

При гипоталамическом синдроме приступы чаще возникают при изменениях метеусловий, при нарушении режима сна и отдыха, физических перегрузках, эмоциональных стрессах. В таких случаях уснуть и успокоиться вам помогут мелисса и мята:

» залейте стаканом кипятка 3 ч.л. травы, пять минут пусть настоится и пейте дважды в сутки по полстакана.

В заключение статьи хочу отметить, что гипоталамический синдром – это тяжелое заболевание, лечение которого может проводить только лечащий врач после получения всех результатов исследований. Несмотря на это, с этим недугом можете жить полной жизнью, но не забывайте принимать назначенные препараты и придерживайтесь определенных правил. Будьте здоровы!

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это симптомокомплекс, который развивается в период гормональной перестройки организма вследствие нарушения работы основных управляющих желез (гипофиза и гипоталамуса), а также соединяющих их структур. Состояние проявляется расстройствами вегетативной и эндокринной систем, а также обмена веществ.

Характеристика синдрома

Является основной управляющей структурой эндокринной системы. Он регулирует работу сердечно-сосудистой системы, координирует функции вегетативной нервной системы, обеспечивает терморегуляцию и постоянство внутренней среды организма, отвечает за ощущение голода, насыщения и половое поведение. Нарушение работы этой важнейшей железы, а также лимбико-ретикулярной системы и гипофиза ведёт к резкому ухудшению состояния здоровья и качества жизни пациента.

Вследствие нарушения работы гипоталамуса выработка гормонов, стимулирующих функцию гипофиза, резко повышается. Активное производство гормона роста провоцирует более быстрое развитие тела у пациентов с данной патологией. Нарушение продукции гонадолиберина сокращает или удлиняет срок полового созревания.

Нарушения настроения, характерные для некоторых форм гипоталамического синдрома, связаны с отклонениями от нормального уровня концентрации дофамина, серотонина и эндорфинов. Гиперпродукция инсулина и глюкокортикоидов обуславливает быстрый набор веса: избыток гормонов надпочечников и поджелудочной железы стимулирует превращение поступающих в организм углеводов в жирные кислоты и угнетает обратный процесс при физических нагрузках.

Вследствие ожирения и повышения продукции пролактина и адренокортикотропного гормона у мальчиков может наблюдаться набухание молочных желёз (гинекомастия), расширение таза и быстрый рост. У девушек на фоне такого гормонального состояния наблюдается быстрое развитие вторичных половых признаков и ожирение нижней части тела.

Гипоталамический синдром является одним из наиболее распространённых эндокринных нарушений у подростков, особенно мальчиков.

Чаще всего ГСПП проявляется на фоне или через некоторое время после гормональной перестройки в подростковом возрасте. Возраст пациентов обычно находится в промежутке между 10-ю и 18-ю годами. У девочек гипоталамический синдром развивается через 1-3 года после наступления менархе (первого менструального кровотечения).

Формы проявления заболевания

Гипоталамический синдром может проявляться различным сочетанием нарушений. В зависимости от симптомокомплекса, выделяют такие формы заболевания:

• Вегетососудистый гипоталамический синдром. Характеризуется нарушениями сердечного ритма, повышенным выделением слюны и ощущением жара.
• Нервно-мышечная форма гипоталамического синдрома. Отличается снижением физической (мышечной) работоспособности и утомляемостью.
• Гипоталамическая эпилепсия. Проявляется тревожностью без сопутствующих психических патологий, повышенным потоотделением и диареей.
• Форма гипоталамического синдрома, характеризующаяся нарушением суточных ритмов и сна.
• Психопатологический синдром. Характеризуется нарушениями настроения.
• Нейротрофический гипоталамический синдром. Определяется нарушениями клеточного питания кожи, костной и других тканей.
• Терморегуляционный гипоталамический синдром. Обычно проявляется повышением температуры тела и ознобом.
• Нейроэндокринный гипоталамический синдром. Нейроэндокринная форма патологии определяет нарушения всех видов обмена веществ в организме (углеводного, белкового, жирового и водно-солевого).

Наиболее часто у детей и подростков диагностируют вегетососудистую и терморегуляционную форму гипоталамического синдрома.

Заболевание также классифицируют по степени тяжести (лёгкая, средняя, тяжёлая формы) и течению (прогрессирующее, регрессирующее, стабильное, рецидивирующее). По отношению к причинам, спровоцировавшим эндокринное нарушение, выделяют первичную форму гипоталамического синдрома (на фоне нормального веса), вторичную (на фоне ожирения) и смешанную.

Причины и факторы риска развития ГСПП

Гипоталамический синдром пубертатного периода может быть первичным или вторичным состоянием. Развитие ГСПП как вторичного нарушения возможно при гиподинамическом ожирении. Снижение функциональности гипоталамуса происходит после нарушения выработки гормонов эндокринных желёз.

Развитие первичного юношеского гипоталамического синдрома более непредсказуемо: в этом случае нарушения могут наблюдаться у здорового подростка с нормальной массой тела. Диагностика осложняется тем, что установить влияющие факторы в каждом клиническом случае практически невозможно: гипоталамический синдром может проявиться значительно позже повреждения основной управляющей железы.

Факторами риска развития гипоталамического синдрома пубертатного периода считаются:

• конституциональная недостаточность области гипоталамуса;
• патологии ношения плода (токсикоз, плацентарная недостаточность, гестозы первых триместров беременности);
• влияние негативных факторов во время беременности матери пациента (отравления, обострения хронических заболеваний и острые инфекции);
• родовые травмы (асфиксия, травмы головы);
• осложнённые и преждевременные роды;
• нейротоксикоз в младенческом возрасте;
• перинатальная энцефалопатия (поражения мозга неизвестного происхождения, которые были зафиксированы с 28-ой недели гестации до 1-ой недели жизни);

• черепно-мозговые травмы и опухоли с прямым поражением и сдавливанием гипоталамуса;
• перенесённые нейроинфекции (включая менингоэнцефалиты, васкулиты и арахноидиты);
• нейроинтоксикации;
• аутоиммунные заболевания неэндокринной природы;
• некоторые хронические болезни (бронхиальная астма, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, др.);
• нарушения работы щитовидной железы;
• стресс, хроническая усталость, эндогенная депрессия;
• употребление анаболических стероидов;
• вирусные и бактериальные заболевания (вирусы гриппа и стрептококки), проникновение малярийного плазмодия;
• плохая экология;
• наличие хронических воспалительных очагов в носоглотке и дыхательных путях;
• ранние беременности и аборты;
• бесконтрольное употребление оральных контрацептивов.

Наличие случаев ожирения, сахарного диабета, аутоиммунных эндокринных нарушений и гипертонической болезни в семье также повышает риск развития гипоталамического синдрома.

Симптоматика гипоталамического нарушения у подростков

Основным признаком гипоталамического синдрома у подростков и детей является ожирение, спровоцированное повышенной секрецией кортизола и инсулина. В большинстве клинических случаев он не локализуется в области живота или бёдер, а распределяется по всему телу.

У мальчиков чаще всего формируется фигура гиноидного типа (широкий таз, накопление жира в области бёдер и живота), грудные железы увеличиваются как за счёт накопления в них жировых клеток, так и за счёт . Развитие половых органов при гипоталамическом синдроме не нарушается.

У девочек фиксируется по мужскому типу, потемнение сосков и нарушение менструального цикла. Это обусловлено повышенной выработкой тестостерона и пониженной – прогестерона. На фоне избытка гонадотропинов возможно раннее проявление полового влечения.

Другие симптомы гипоталамического синдрома:

• головные боли и вегетососудистые нарушения;
• повышенная утомляемость;
• быстрый рост и развитие (подростки выглядят старше своего возраста);
• розовые растяжки на животе, бёдрах, ягодицах;
• постоянная жажда и большой суточный объём мочи;
• кожные проявления: бородавки, «жировики» (липомы), витилиго;
• нарушения пищевого поведения;
• панические атаки, сменяющиеся агрессией, депрессивное состояние;
• аллергии;
• потливость (сильно проявляется на руках);
• очень сухая кожа в местах соприкосновения с одеждой;
• субфебрилитет или гипертермия при отсутствии воспалительного процесса в организме, вечером зачастую температура тела снижается до нормы;
• нарушение трофики в конечностях (холодные синюшные пальцы, ломкие ногти);
• апатия, сонливость.

Гипоталамический синдром пубертатного периода может протекать не постоянно, а в форме симпатоадреналовых или вагоинсулярных приступов (кризов).

Первые характеризуются тахикардией, паникой, страхом смерти, гипертермией и повышением давления. Симпатоадреналовые кризы чаще всего предваряются характерными признаками – головной болью, покалываниями в области сердца, вялостью.

Вагоинсулярные приступы гипоталамического синдрома в основном проявляются нарушениями работы ЖКТ и ощущения температуры тела: пациент чувствует приливы жара, слабость, тошноту, нехватку кислорода и обильно выделяет жидкость в виде пота и мочи. Нередко состояние сопровождается диареей и уменьшением частоты сердечных сокращений.

Диагностика синдрома

Смешанная симптоматика гипоталамического синдрома пубертатного периода осложняет диагностику патологии. Основными критериями для постановки такого диагноза служат результаты нескольких специфических тестов при условии исключения патологий других эндокринных желёз.

Диагностические методы, применяемые при гипоталамическом синдроме:

Для исключения патологий других составляющих эндокринной системы выполняется УЗИ щитовидной железы и надпочечников (чаще всего при гипоталамическом синдроме наблюдается функциональная гиперплазия надпочечниковой коры).

Допплерография магистральных кровеносных сосудов, снабжающих ткани головного мозга, при диагностике нарушения у детей выполняется редко.

Лечение патологии гипоталамуса

Методика лечения гипоталамического синдрома зависит от причин его возникновения и зафиксированных нейроэндокринных нарушений. Терапия патологии состоит из нескольких этапов:

• Устранение основной причины гипоталамического синдрома: санация очагов воспаления, цереброспинальная пункция при травмах, терапия опухолей, детоксикация внутривенным введением физиологического раствора и натрия тиосульфата, др.
• Общеукрепляющая терапия: приём препаратов витаминов А, В, С и Е, кальция, а также средств, улучшающих кровообращение в мозгу (глицин, церебролизин, пирацетам).
• Противосудорожная терапия (грандаксин) и антидепрессанты (амитриптилин) для профилактики приступов гипоталамического синдрома.
• Заместительная терапия в случае пониженной выработки гормонов яичников и щитовидной железы синтетическими аналогами этих веществ (L-тироксином, эстрадиолом, прогестинами).
• Препараты для снижения выработки гормонов желёз при повышенной их концентрации в крови (для выведения тестостерона используется Верошпирон, для коррекции гипертиреоза – тиреостатики, при гипергликемии – сахароснижающие средства).
• Соблюдение специальной диеты (состав рациона зависит от характера нарушений обмена веществ и стадии ожирения).
• Оздоровительная гимнастика, физиопроцедуры.

Лечение гипоталамического синдрома невозможно без полноценного отдыха и соблюдения всех рекомендаций эндокринолога и невролога.

Как правило, у пациентов с гипоталамическим синдромом в анамнезе несколько снижается работоспособность и устойчивость к стрессу. При правильной коррекции и отсутствии перенапряжения и травмирующих факторов последствия заболевания полностью исчезают к 20-25 годам.

В сложных случаях больному с гипоталамическим синдромом присваивается 2-я или 3-я группа инвалидности.

Небольшой отдел головного мозга гипоталамус весит не более 5 грамм. Но именно здесь происходит регуляция всех функций гуморальной и эндокринной системы, артериального давления, сердечного выброса, распределения крови. Отделы гипоталамуса регулируют физиологические процессы, такие как бодрствование и сон, реакции организма. Поэтому нарушение его работы функций приводит к сбою вегетативной и эндокринной систем, а также нарушению обмена веществ. Эта патология называется гипоталамическим синдромом.

Причины возникновения заболевания

Нарушения функций гипоталамуса могут быть связаны с опухолевыми процессами, травмами или поражениями воспалительного характера (вирусы, инфекции). Заболевание может возникнуть после сильного стресса, частых депрессий, умственных перенагрузок, инсультов.

Спровоцировать гипоталамический синдром может беременность, так как в этом состоянии происходит перестройка функций гормональной системы у женщин. Работа гипоталамуса тесно связана с гипофизом, который отвечает за функцию эндокринной системы. Поэтому заболевания эндокринной системы - это еще один основной фактор риска.

В период полового созревания у подростков возникают гормонально-обменные нарушения, связанные с дисфункцией гипоталамуса. Это проявляется гиперсекрецией гормонов коры надпочечников и адренокортикотропных гормонов в гипофизе. Эта патология называется гипоталамический синдром пубертатного периода. Причину его обычно не удается установить. Но доказано, что на развитие заболевания влияют родовые травмы, частые инфекционные и простудные заболевания, употребление алкоголя.

Классификация гипоталамического синдрома

В зависимости от причин, синдром бывает первичный и вторичный. Первичный гипоталамический синдром возникает у людей после перенесения черепно-мозговой травмы или в результате заболеваний, вызванных инфекцией, поражающую нервную систему (после менингитов, энцефалитов и др). Вторичный синдром возникает на фоне ожирения. Различают также смешанную форму.

По своим проявлениям и симптомам гипоталамический синдром бывает нескольких форм:

• Вегетативно-сосудистая форма;
• Нейроэндокринная форма гипоталамического синдрома;
• Нервно-мышечная форма;
• Нейротрофическая форма;
• Психопатологическая форма.

В зависимости от тяжести проявления синдром делят на легкую, среднюю и тяжелую форму. В зависимости от характера развития заболевания различают прогрессирующую, рецидивирующую, регрессирующую и стабильную форму гипоталамического синдрома.

Характер сложных функциональных расстройств определяется длительностью или остротой патологических процессов. Например, при травме синдром может возникнуть остро, а при медленно растущих опухолях проявления синдрома возникают уже в запущенной форме заболевания.

Диагностика заболевания

Из-за многообразия форм проявления, невозможно назначить адекватное лечение гипоталамического синдрома, не проведя диагностику. Чаще всего диагностируют гипоталамический синдром пубертатного периода и у женщин в репродуктивном возрасте. Мужчин страдают от этого заболевания реже. Все симптомы болезни ярко проявляются в молодом возрасте.

Для того чтобы поставить точный диагноз должны использоваться все эффективные методы: МРТ, электроэнцефалограмма, исследования крови на наличие гормонов и сахара, биохимические исследования крови, анализы мочи. Для дифференциальной диагностики с заболеваниями внутренних органов и неправильной работы желез внутренней секреции, которые имеют аналогичные симптомы, проводят УЗИ.

Симптоматика гипоталамического синдрома

Симптомы гипоталамического синдрома зависят от поражения отделов гипоталамуса и от формы заболевания. При поражении переднего отдела гипоталамуса, который отвечает за терморегуляцию, регуляцию циклов сна и бодрствования и регуляцию эндокринных функций, в острой форме возникают бессонница, несахарный диабет и повышенная температура тела. При хроническом течении больной предъявляет жалобы на пониженную температуру тела, отсутствие чувства жажды, расстройство сна. Гипоталамический синдром у детей с поражением передней части гипоталамуса проявляется ранним половым созреванием.

Поражение промежуточного отдела, отвечающего за энергетический и водный баланс, регуляцию функций эндокринных желез и восприятие сигналов, проявляется нарушением памяти, эмоциональными расстройствами, ожирением или истощением, отсутствием чувства жажды, нарушением аппетита (снижение или повышение). Острая форма проявляется в виде изнурительного мочеотделения (до 15 литров мочи в сутки) и высокой температуры тела.

Поражение заднего отдела гипоталамуса, который отвечает за поддержание сознания, восприятие сигналов, терморегуляцию и интеграцию функций эндокринной системы, в острой форме проявляется эмоциональными и вегетативными нарушениями, сонливостью, сильными колебаниями температуры тела в большом диапазоне. При хронических нарушениях может возникать амнезия, сложные нарушения функций эндокринной системы. Гипоталамический синдром у детей с пораженной задней долей гипоталамуса наступает раннее половое созревание.

Симптомы гипоталамического синдрома при вегетативно-сосудистой форме могут проявляться в виде апатии, утомляемости, психическом истощении. Такие больные резко худеют, плохо переносят смену климата. При обследовании очень часто выявляется нарушения сердечного ритма, колебания артериального давления, повышение сухожильных рефлексов, измененные реакции мелких сосудов кожи на раздражения. Больные предъявляют жалобы на дрожание век, повышенное потоотделение, расстройство сна. К тому же у них появляются частые аллергические реакции.

Нейроэндокринная форма гипоталамического синдрома проявляется избыточной массой тела и заметными растяжками на коже. В отличие от других форм заболевания, в данном случае уровень гормонов надпочечников остается в норме или относительно повышен. У больного может появиться несахарный диабет, аменорея у женщин, глазодвигательные нарушения, нарушение полового созревания. При этой форме встречается акромегалия, нарушение роста (карликовость), отставание психического развития.