Доброкачественные опухоли легкого. Онкологическое заболевание - рак легких. Виды доброкачественных опухолей и их симптомы

Карцинома – злокачественное новообразование, поражающее ткани различных органов и систем. Изначально раковая опухоль формируется из эпителия, однако затем быстро прорастает в близлежащие оболочки.

Карцинома легкого – онкологическое заболевание, при котором опухоль формируется из клеток слизистой бронхов, альвеол или бронхиальных желез. В зависимости от происхождения выделяют два основных типа новообразований: пневмогенный и бронхогенный рак. Из-за достаточно стертого течения на начальных этапах развития онкология легких отличатся поздней диагностикой и, как итог, высоким процентом летальных исходов, достигающим 65-75% от общего числа больных.

Внимание! Современные методы терапии позволяют успешно излечивать рак легких на I-III стадии заболевания. Для этого применяются цитостатики, лучевое воздействие, цитокинотерапия и другие медикаментозные и инструментальные методики.

При этом необходимо также отличать раковые опухоли от доброкачественных. Нередко необходимость проводить дифференциальную диагностику патологии приводит к задержке постановки точного диагноза.

Характеристика новообразований

Симптоматика при данном заболевании может значительно различаться. Это зависит как от стадии развития опухоли, так и от ее происхождения и локализации. Выделяют несколько видов рака легких. Плоскоклеточная карцинома отличается медленным развитием и относительно неагрессивным течением. Недифференцированный плоскоклеточный рак развивается быстрее и дает крупные метастазы. Наиболее злокачественным является мелкоклеточная карцинома. Основная ее опасность – стертое течение и стремительный рост. Данная форма онкологии отличается самыми неблагоприятными прогнозами.

В отличие от туберкулеза, который чаще всего поражает нижние доли легких, рак в 65% случаев локализуется в верхнем отделе органов дыхания. Лишь в 25% и 10% карциному выявляют в нижних и средних сегментах. Такое расположение новообразований в данном случае объясняется активным воздухообменом в верхних долях легких и оседанием на альвеолярной ткани различных канцерогенных частиц, пыли, химикатов и т.д.

Карциномы легких классифицируют в зависимости от выраженности симптомов заболевания и распространения. Выделяют три основных фазы развития патологии:

1. Биологическая фаза. Включает момент от начала образования опухоли до появления первых ее признаков на томограмме или рентгенограмме.
2. Бессимптомная фаза. На этом этапе новообразование можно выявить с помощью инструментальной диагностики, однако клиническая симптоматика у пациента еще не проявляется.
3. Клиническая фаза, во время которой больного начинают беспокоить первые признаки патологии.

Внимание! Во время первых двух этапов формирования опухоли пациент не жалуется на нарушение самочувствия. В этот период установить диагноз удается только при проведении профилактического осмотра.

Также следует различать четыре основные стадии развития онкологического процесса в легких:

1. I стадия: одиночное новообразование не превышает 30 мм в диаметре, метастазы отсутствуют, пациента может беспокоить только редкий кашель.
2. II стадия: новообразование достигает 60 мм, может давать метастазы в ближайшие лимфатические узлы. Больной при этом жалуется на неприятные ощущения в груди, небольшую одышку, кашель. В ряде случаев из-за воспаления лимфатических узлов отмечается субфебрильная лихорадка.
3. III стадия: диаметр новообразования превышает 60 мм, при этом возможно прорастание опухоли в просвет главного бронха. Пациент испытывает одышку при нагрузке, боли в груди, появляется кашель с отделением кровянистой мокроты.
4. IV стадия: карцинома разрастается за пределы пораженного легкого, в патологический процесс вовлекаются различные органы и отдаленные лимфатические узлы.

Первые симптомы карциномы легких

Некоторый период времени патология развивается скрыто. Пациент не испытывает каких-либо специфических симптомов, предполагающих наличие опухоли в легких. Развитие карциномы может протекать в разы быстрее при наличии некоторых провоцирующих факторов:

• проживание в экологически неблагополучных областях;
• работа на вредных производствах;
• отравление парами химикатов;
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.

Изначально патология проявляет себя, как воспалительное заболевание органов дыхания. В большинстве случаев пациенту ошибочно диагностируют бронхит. Больной жалуется на периодически возникающий сухой кашель. Также у людей на ранних стадиях онкологии легких отмечаются следующие симптомы:

• быстрая утомляемость, сонливость;
• снижение аппетита;
• сухость кожи и слизистых;
• небольшая гипертермия до 37,2-37,5;
• гипергидроз;
• снижение работоспособности, эмоциональная нестабильность;
• неприятный запах изо рта при выдохе.

Внимание! Непосредственно ткань легких не имеет чувствительных окончаний. Поэтому при развитии онкологического заболевания пациент может достаточно длительный период не испытывать болевых ощущений.

Симптоматика карциномы легких

На ранних этапах зачастую купировать распространение опухоли удается методом радикальной резекции. Однако из-за смазанности симптоматики выявить патологию на I-II стадии удается в довольно небольшом проценте случаев.

Выраженные характерные клинические проявления патологии удается обычно зафиксировать, когда процесс переходит на стадию метастазирования. Проявления патологи могут быть разнообразными и зависят от трех основных факторов:

• клинико-анатомической формы карциномы;
• наличия метастазов в отдаленных органах и лимфатических узлах;
• нарушения в работе организма, вызванные паранеопластическими синдромами.

В патологической анатомии опухолевых процессов легких выделяют два вида опухоли: центральную и периферическую. Каждая из них отличается специфическими симптомами.

Центральная карцинома характеризуется:

• влажным изнурительным кашлем;
• отхождением мокроты с включениями крови;
• сильная одышка;
• гипертермия, лихорадка и озноб.

При периферической онкологии у больного отмечается:

• болезненность в области груди;
• сухой непродуктивный кашель;
• одышка и хрипы в груди;
• острая интоксикация в случае распада карциномы.

Внимание! На начальных стадиях патологии симптомы у периферического и центрального рака легких различаются, однако по мере прогрессирования онкологии проявления болезни становятся все более схожи.

Самый ранний симптом при карциноме легких – кашель. Он возникает из-за раздражения нервных окончаний бронхов и образования избыточного количества мокроты. Изначально у пациентов отмечается сухой кашель, усиливающийся при нагрузке. По мере роста новообразования появляется мокрота, которая носит сначала слизистый, а затем гнойный и кровянистый характер.

Одышка возникает на достаточно ранних этапах и появляется из-за избытка слизи в дыхательных путях. По этой же причине у больных появляется стридор – натужное свистящее дыхание. При перкуссии слышны влажные хрипы и хлюпанье в легких. По мере разрастания опухоли, если она перекрывает просвет бронха, одышка отмечается даже в состоянии покоя и быстро усиливается.

Болевой синдром возникает на поздних стадиях онкологии при прорастании карциномы в ткани бронхиального дерева или окружающие легкие ткани. Также неприятные ощущения во время дыхательных движений могут беспокоить пациента из-за присоединения к болезни вторичных инфекций.

Постепенно рост опухоли и распространение метастазов провоцируют компрессию пищевода, нарушение целостности ткани ребер, позвонков и грудины. В таком случае у больного возникает боль в груди и спине, носящая постоянный тупой характер. Отмечаются затруднения при глотании, возможно появление жжения в пищеводе.

Онкология легких наиболее опасна быстрым разрастанием метастазов в крупных сосудах и сердце. Эта патология приводит к приступам стенокардии, интенсивной сердечной одышке, нарушению кровотока в организме. При обследовании у больного отмечается аритмия, тахикардия, выявляются зоны ишемии.

Паранеопластические синдромы

Паранеопластический синдром – проявление патологического воздействия на организм злокачественного новообразования. Развивается в результате разрастания опухоли и проявляется различными неспецифическими реакциями со стороны органов и систем.

Внимание! В большинстве случаев подобные проявления заболевания возникают у пациентов на III-IV стадии развития карциномы. Однако у детей, людей пожилого возраста и пациентов с ослабленным здоровьем паранеопластический синдром может возникать и на более ранних этапах формирования опухоли.

Системные синдромы

Системные паранеопластические синдромы проявляются масштабным поражением организма, при котором затрагиваются различные органы и системы. Наиболее распространенными проявлениями онкологии легких являются следующие признаки:

Внимание! Системные синдромы необходимо тщательно и экстренно купировать. В противном случае они способны резко ухудшить состояние больного и привести к его гибели.

Видео — Рак лёгких: первые симптомы

Кожные синдромы

Кожные поражения развиваются по нескольким причинам. Наиболее частым фактором, провоцирующим появление различных патологий эпидермиса, является токсичное действие на тело человека злокачественного новообразования и цитостатических препаратов. Все это ослабляет защитные функции организма и позволяет различным грибкам, бактериям и вирусам поражать кожные и эпителиальные покровы больного.

У пациентов с карциномой легких отмечаются следующие синдромы:

• гипертрихоз – избыточный рост волос по всему телу;
• дерматомиозит – воспалительная патология соединительной ткани;
• акантоз – огрубление кожи на месте поражения;

• гипертрофическая легочная остеоартропатия – поражение, приводящее к деформации костей и суставов;
• васкулит – вторичное воспаление сосудов.

Гематологические синдромы

Нарушения кровообращения у пациентов с онкологическими заболеваниями развиваются довольно быстро и могут проявляться уже на I-II стадиях патологии. Это вызвано резким негативным воздействием карциномы на работу органов кроветворении и нарушением полноценной работы легких, из-за чего возникает кислородное голодание всех систем тела человека. У пациентов с раком легких проявляется ряд патологических симптомов:

• тромбоцитопеническая пурпура – повышенная кровоточивость, приводящая к появлению кровоизлияний под кожей;
• анемия;

• амилоидоз – нарушение белкового обмена;
• гиперкоагуляция – повышение свертывающей функции крови;
• лейкемоидная реакция – различные изменения лейкоцитарной формулы.

Неврологические синдромы

Неврологические паранеопластические синдромы развиваются в связи с поражением центральной или периферической нервной системы. Они возникают из-за нарушения трофики или в связи с прорастанием метастазов в спинной или головной мозг, что довольно часто отмечается при карциноматозе легких. У больных отмечаются следующие нарушения:

• периферическая нейропатия – поражение периферических нервов, приводящих к нарушению подвижности;
• миастенический синдром Ламперта–Итона – слабость и атрофия мышц;
• некротическая миелопатия – некроз отдела спинного мозга, приводящий к параличу;
• церебральная энцефалопатия – поражение головного мозга;
• потеря зрения.

Симптоматика IV стадии онкологии

В редких случаях пациенты обращаются за медицинской помощью только на той стадии, когда онкология переходит в карциноматоз, а боли становятся нестерпимыми. Симптоматика на этой стадии во многом зависит от распространения метастазов по организму. На сегодняшний день IV стадия рака легких крайне тяжело поддается лечению, поэтому обращаться к специалисту необходимо при появлении первых тревожных признаков.

Внимание! Карциноматоз – это множественное метастазирование при онкологическом заболевании. При карциноматозе может полностью поражаться какая-либо система или весь организм пациента.

У пациента на поздних этапах формирования опухоли развивается следующая симптоматика, свидетельствующая о нарушении работы всевозможных органов и систем:

• изнурительные длительно сохраняющиеся приступы кашля;
• выделение мокроты с кровью, гноем и продуктами распада легких;
• апатия, депрессия;
• постоянная сонливость, нарушение когнитивной функции;
• кахексия, снижение веса до критических показателей: 30-50 кг;
• нарушение глотания, рвота;
• мучительные приступы цефалгии;
• обильные легочные кровотечения;
• бред, нарушение сознания;
• интенсивные постоянные боли в области грудной клетки;
• нарушение дыхания, удушье;
• аритмия, нарушение частоты и наполнения пульса.

Онкологические заболевания легких проявляются целым рядом различных симптомов. Наиболее характерными тревожными сигналами патологии является длительно сохраняющийся кашель с мокротой, боль в груди и хрипы при дыхании. При появлении подобных признаков необходимо обязательно обратиться за консультацией к пульмонологу.

Видео – Рак легких: причины и симптомы

Доброкачественные опухоли дыхательных систем развиваются из клеток, которые по своим свойствам и составу напоминают здоровые. Этот вид составляет всего около 10% от общего количества такой локализации. Чаще всего они обнаруживаются у людей до 35 лет.

Доброкачественное новообразование обычно имеет вид небольшого узелка круглой или овальной формы. Несмотря на схожесть со здоровыми тканями, современные методы диагностики позволяют очень быстро найти разницу в структуре.

Если опухоль не приводит к нарушению работы бронхов, то мокрота практически не выделяется. Чем она больше, тем серьезнее начинается кашель.

В некоторых случаях обнаруживается:

• поднятие температуры тела,
• появление одышки,
• боли в грудине.

Повышение температуры тела связано с нарушением вентиляционных функций органов дыхания и при присоединении к болезни инфекции. Одышка в основном характерна в ситуациях, когда происходит закрытие просвета бронхов.

Даже при доброкачественной опухоли в зависимости от ее размера может появиться слабость, отсутствие аппетита, иногда кровохарканье. Сами больные отмечают, что дыхание становится более слабым, появляется голосовое дрожание.

Осложнения новообразования

Если заболевание было вовремя не выявлено, то могут появиться тенденции к образованию инфильтратов и росту. В худшем случае наступает закупорка бронха или всего легкого.

Осложнениями является:

• пневмония,
• малигнизация (приобретение свойств злокачественной опухоли),
• кровотечение,
• компрессионный синдром,
• пневмофиброз,
• бронхоэктатическая болезнь.

Иногда новообразования увеличиваются до таких размеров, что сдавливают жизненно важные структуры. Это приводит к нарушениям в работе всего организма.

Диагностика

При подозрении на опухоль в дыхательных путях обязательно применяются лабораторные, . первые позволяют выявить эластичные волокна, клеточный субстрат.

Второй метод направлен на выявление элементов образования. Его проводят многократно. Бронхоскопия позволяет поставить точный диагноз.

Проводится и рентгенологическое исследование. Доброкачественное образование имеет вид на снимках в виде округлых теней с четкими, но не всегда ровными контурами.

На фото изображена доброкачественная опухоль легких — гамартома

Для дифференциальной диагностики проводится . Она позволяет более точно разделить доброкачественные образования от периферического рака, сосудистых опухолей и других проблем.

Лечение доброкачественной опухоли в легком

Чаще всего предлагается хирургическое лечение опухолей. Операция проводится сразу после обнаружения проблемы. Это позволяет избежать возникновения необратимых изменений в легкий, предупредить возможность преобразования в злокачественное образование.

При центральной локализации применяются лазерные методы, ультразвуковые и электрохирургические инструменты. Последние являются самыми востребованными в современных клиниках.

Если болезнь носит периферический характер, проводится:

• (удаление секции легкого),
• резекция (удаление пораженных тканей),
• (удаление образования без соблюдения онкологических принципов).

На самых ранних стадиях новообразование может быть удалено через бронхоскоп, но иногда последствием такого воздействия становится кровотечение. Если же изменения необратимые, затрагивают все легкое, то остается только пневмэктомия (удаление пораженного органа).

Народное лечение

Для того чтобы облегчить состояние при доброкачественной опухоли легкого можно попробовать народные методы.

Одной из самых популярных трав является чистотел. Одну ложку необходимо заварить в 200 мл кипятка, поставить на паровую баню на 15 минут.

Затем довести до первоначального объема. Принимается по 100 мл два раза в день.

Прогноз

Если лечебные мероприятия были проведены своевременно, то повторение появления образований бывает редко.

Чуть менее благоприятный прогноз при карциноиде. При умеренно дифференцированном виде пятилетняя выживаемость составляет 90%, а при низкодифференцированном всего 38%.

Видео о доброкачественной опухоли легкого:

Руководитель направления
„Онкогенетика“

Жусина
Юлия Геннадьевна

Окончила педиатрический факультет Воронежского государственного медицинского университета им. Н.Н. Бурденко в 2014 году.

2015 - интернатура по терапии на базе кафедры факультетской терапии ВГМУ им. Н.Н. Бурденко.

2015 - сертификационный курс по специальности «Гематология» на базе Гематологического научного центра г. Москвы.

2015-2016 – врач терапевт ВГКБСМП №1.

2016 - утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «изучение клинического течения заболевания и прогноза у больных хронической обструктивной болезнью легких с анемическим синдромом». Соавтор более 10 печатных работ. Участник научно-практических конференций по генетике и онкологии.

2017 - курс повышения квалификации по теме: «интерпретация результатов генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями».

С 2017 года ординатура по специальности «Генетика» на базе РМАНПО.

Руководитель направления
„Генетика“

Канивец
Илья Вячеславович

Канивец Илья Вячеславович, врач-генетик, кандидат медицинских наук, руководитель отдела генетики медико-генетического центра Геномед. Ассистент кафедры медицинской генетики Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования.

Окончил лечебный факультет Московского государственного медико-стоматологического университета в 2009 году, а в 2011 – ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре Медицинской генетики того же университета. В 2017 году защитил диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: Молекулярная диагностика вариаций числа копий участков ДНК (CNVs) у детей с врожденными пороками развития, аномалиями фенотипа и/или умственной отсталостью при использовании SNP олигонуклеотидных микроматриц высокой плотности»

C 2011-2017 работал врачом-генетиком в Детской клинической больнице им. Н.Ф. Филатова, научно-консультативном отделе ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». С 2014 года по настоящее время руководит отделом генетики МГЦ Геномед.

Основные направления деятельности: диагностика и ведение пациентов с наследственными заболеваниями и врожденными пороками развития, эпилепсией, медико-генетическое консультирование семей, в которых родился ребенок с наследственной патологией или пороками развития, пренатальная диагностика. В процессе консультации проводится анализ клинических данных и генеалогии для определения клинической гипотезы и необходимого объема генетического тестирования. По результатам обследования проводится интерпретация данных и разъяснение полученной информации консультирующимся.

Является одним из основателей проекта «Школа Генетики». Регулярно выступает с докладами на конференциях. Читает лекции для врачей генетиков, неврологов и акушеров-гинекологов, а также для родителей пациентов с наследственными заболеваниями. Является автором и соавтором более 20 статей и обзоров в российских и зарубежных журналах.

Область профессиональных интересов – внедрение современных полногеномных исследований в клиническую практику, интерпретация их результатов.

Время приема: СР, ПТ 16-19

Руководитель направления
„Неврология“

Шарков
Артем Алексеевич

Шарков Артём Алексеевич – врач-невролог, эпилептолог

В 2012 году обучался по международной программе “Oriental medicine” в университете Daegu Haanu в Южной Корее.

С 2012 года - участие в организации базы данных и алгоритма для интерпретации генетических тестов xGenCloud (http://www.xgencloud.com/, Руководитель проекта - Игорь Угаров)

В 2013 году окончил Педиатрический факультет Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова.

C 2013 по 2015 год обучался в клинической ординатуре по неврологии в ФГБНУ «Научный центр неврологии».

С 2015 года работает неврологом, научным сотрудником в Научно- исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Также работает врачом- неврологом и врачом лаборатории видео-ЭЭГ мониторинга в клиниках «Центр эпилептологии и неврологии им. А.А.Казаряна» и «Эпилепси-центр».

В 2015 году прошел обучение в Италии на школе «2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015».

В 2015 году повышение квалификации - «Клиническая и молекулярная генетика для практикующих врачей», РДКБ, РОСНАНО.

В 2016 году повышение квалификации - «Основы молекулярной генетики» под руководством биоинформатика, к.б.н. Коновалова Ф.А.

С 2016 года - руководитель неврологического направления лаборатории "Геномед".

В 2016 году прошел обучение в Италии на школе «San Servolo international advanced course: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016».

В 2016 году повышение квалификации - "Инновационные генетические технологии для врачей", "Институт лабораторной медицины".

В 2017 году – школа «NGS в медицинской генетике 2017», МГНЦ

В настоящее время проводит научные исследования в области генетики эпилепсии под руководством профессора, д.м.н. Белоусовой Е.Д. и профессора, д.м.н. Дадали Е.Л.

Утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук "Клинико-генетические характеристики моногенных вариантов ранних эпилептических энцефалопатий".

Основные направления деятельности – диагностика и лечение эпилепсии у детей и взрослых. Узкая специализация – хирургическое лечение эпилепсии, генетика эпилепсий. Нейрогенетика.

Научные публикации

Шарков А., Шаркова И., Головтеев А., Угаров И. «Оптимизация дифференциальной диагностики и интерпретации результатов генетического тестирования экспертной системой XGenCloud при некоторых формах эпилепсий». Медицинская генетика, № 4, 2015, с. 41.
*
Шарков А.А., Воробьев А.Н., Троицкий А.А., Савкина И.С., Дорофеева М.Ю., Меликян А.Г., Головтеев А.Л. "Хирургия эпилепсии при многоочаговом поражении головного мозга у детей с туберозным склерозом." Тезисы XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.226-227.
*
Дадали Е.Л., Белоусова Е.Д., Шарков А.А. "Молекулярно-генетические подходы к диагностике моногенных идиопатических и симптоматических эпилепсий". Тезис XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.221.
*
Шарков А.А., Дадали Е.Л., Шаркова И.В. «Редкий вариант ранней эпилептической энцефалопатии 2 типа, обусловленной мутациями в гене CDKL5 у больного мужского пола». Конференция "Эпилептология в системе нейронаук". Сборник материалов конференции: / Под редакцией: проф. Незнанова Н.Г., проф. Михайлова В.А. СПб.: 2015. – с. 210-212.
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Канивец И.В., Гундорова П., Фоминых В.В., Шаркова И,В,. Троицкий А.А., Головтеев А.Л., Поляков А.В. Новый аллельный вариант миоклонус-эпилепсии 3 типа, обусловленный мутациями в гене KCTD7// Медицинская генетика.-2015.- т.14.-№9.- с.44-47
*
Дадали Е.Л., Шаркова И.В., Шарков А.А., Акимова И.А. «Клинико-генетические особенности и современные способы диагностики наследственных эпилепсий». Сборник материалов «Молекулярно-биологические технологии в медицинской практике» / Под ред. чл.-корр. РАЕН А.Б. Масленникова.- Вып. 24.- Новосибирск: Академиздат, 2016.- 262: с. 52-63
*
Белоусова Е.Д., Дорофеева М.Ю., Шарков А.А. Эпилепсия при туберозном склерозе. В "Болезни мозга, медицинские и социальные аспекты" под редакцией Гусева Е.И., Гехт А.Б., Москва; 2016; стр.391-399
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Шаркова И.В., Канивец И.В., Коновалов Ф.А., Акимова И.А. Наследственные заболевания и синдромы, сопровождающиеся фебрильными судорогами: клинико-генетические характеристики и способы диагностики. //Русский Журнал Детской Неврологии.- Т. 11.- №2, с. 33- 41. doi: 10.17650/ 2073-8803- 2016-11- 2-33- 41
*
Шарков А.А., Коновалов Ф.А., Шаркова И.В., Белоусова Е.Д., Дадали Е.Л. Молекулярно-генетические подходы к диагностике эпилептических энцефалопатий. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт- Петербург, 2016, с. 391
*
Гемисферотомии при фармакорезистентной эпилепсии у детей с билатеральным поражением головного мозга Зубкова Н.С., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Троицкий А.А., Шарков А.А., Головтеев А.Л. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт-Петербург, 2016, с. 157.
*
*
Статья: Генетика и дифференцированное лечение ранних эпилептических энцефалопатий. А.А. Шарков*, И.В. Шаркова, Е.Д. Белоусова, Е.Л. Дадали. Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2016; Вып. 2doi: 10.17116/jnevro 20161169267-73
*
Головтеев А.Л., Шарков А.А., Троицкий А.А., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Копачев Д.Н., Дорофеева М.Ю. "Хирургическое лечение эпилепсии при туберозном склерозе" под редакцией Дорофеевой М.Ю., Москва; 2017; стр.274
*
Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной Лиги по борьбе с эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2017. Т. 117. № 7. С. 99-106

Руководитель отдела
"Генетика предрасположенностей",
биолог, генетик-консультант

Дудурич
Василиса Валерьевна

– руководитель отдела "Генетика предрасположенностей", биолог, генетик-консультант

В 2010 г – PR-специалист, Дальневосточный институт международных отношений

В 2011 г. – Биолог, Дальневосточный Федеральный Университет

В 2012 г. – ФГБУН НИИ ФХМ ФМБФ России «Генодиагностика в современной медицине»

В 2012 г. – Учеба « Внедрение генетического тестирования в клинику широкого профиля»

В 2012 г. – Профессиональна подготовка «Пренатальная диагностика и генетический паспорт – основа профилактической медицины в век нанотехнологий» НИИ АГ им.Д.И.Отта СЗО РАМН

В 2013 г. – Профессиональна подготовка «Генетика в клинической гемостазиологии и гемореологии» НЦ ССХ им.Бакулева

В 2015 г. – Профессиональна подготовка в рамках VII съезда Российского общества Медицинских генетиков

В 2016 г. – Школа анализа данных «NGS в медицинской практике» ФГБНУ «МГНЦ»

В 2016 г. – Стажировка «Генетическое консультирование» ФГБНУ «МГНЦ»

В 2016 г. – Принимала участие в Международном Конгрессе по Генетике Человека г.Киото, Япония

С 2013-2016 гг – Руководитель медико-генетического центра в г.Хабаровске

С 2015-2016 гг – преподаватель на кафедре "Биологии" в Дальневосточном Государственном Медицинском Университете

С 2016-2018 гг – Секретарь Хабаровского отделения Российского общества медицинских генетиков

В 2018г. – Принимала участие в семинаре "Репродуктивный потенциал России: версии и контрверсии" Сочи, Россия

Организатор школы-семинара «Эпоха генетики и биоинформатики: междисциплинарный подход в науке и практике» - 2013, 2014, 2015, 2016 гг.

Стаж работы генетиком консультантом – 7 лет

Учредитель Благотворительного фонда им.Царицы Александры в помощь детям с генетической патологией alixfond.ru

Сфера профессиональных интересов: миробиом, мультифакториальная патологая, фармакогенетика, нутригенетика, репродуктивная генетика, эпигенетика.

Руководитель направления
"Пренатальная диагностика"

Киевская
Юлия Кирилловна

В 2011 году Окончила Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет им. А.И. Евдокимова по специальности «Лечебное дело» Обучалась в ординатуре на кафедре Медицинской генетики того же университета по специальности «Генетика»

В 2015 году окончила интернатуру по специальности Акушерство и Гинекология в Медицинском институте усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО «МГУПП»

С 2013 года ведет консультативный прием в ГБУЗ «Центр Планирования Семьи и Репродукции» ДЗМ

С 2017 года является руководителем направления «Пренатальная Диагностика» лаборатории Геномед

Регулярно выступает с докладами на конференциях и семинарах. Читает лекции для врачей различных специальной в области репродуции и пренатальной диагностики

Проводит медико-генетическое консультирование беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития, а так же семей с предположительно наследственной или врожденной патологией. Проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики.

СПЕЦИАЛИСТЫ

Латыпов
Артур Шамилевич

Латыпов Артур Шамилевич – врач генетик высшей квалификационной категории.

После окончания в 1976 году лечебного факультета Казанского государственного медицинского института в течение многих работал сначала врачом кабинета медицинской генетики, затем заведующим медико-генетическим центром Республиканской больницы Татарстана, главным специалистом министерства здравоохранения Республики Татарстан, преподавателем кафедр Казанского медуниверситета.

Автор более 20 научных работ по проблемам репродукционной и биохимической генетики, участник многих отечественных и международных съездов и конференций по проблемам медицинской генетики. Внедрил в практическую работу центра методы массового скрининга беременных и новорожденных на наследственные заболевания, провел тысячи инвазивных процедур при подозрении на наследственные заболевания плода на разных сроках беременности.

С 2012 года работает на кафедре медицинской генетики с курсом пренатальной диагностики Российской академии последипломного образования.

Область научных интересов – метаболические болезни у детей, дородовая диагностика.

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Габелко
Денис Игоревич

В 2009 году закончил лечебный факультет КГМУ им. С. В. Курашова (специальность «Лечебное дело»).

Интернатура в Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (специальность «Генетика»).

Интернатура по терапии. Первичная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика». С 2016 года является сотрудником кафедры кафедры фундаментальных основ клинической медицины института фундаментальной медицины и биологии.

Сфера профессиональных интересов: пренатальная диагностика, применение современных скрининговых и диагностических методов для выявления генетической патологии плода. Определение риска повторного возникновения наследственных болезней в семье.

Участник научно-практических конференций по генетике и акушерству и гинекологии.

Стаж работы 5 лет.

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Гришина
Кристина Александровна

Окончила в 2015 году Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет по специальности «Лечебное дело». В том же году поступила в ординатуру по специальности 30.08.30 «Генетика» в ФГБНУ «Медико-генетический научный центр».
Принята на работу в лабораторию молекулярной генетики сложно наследуемых заболеваний (заведующий – д.б.н. Карпухин А.В.) в марте 2015 года на должность лаборанта-исследователя. С сентября 2015 года переведена на должность научного сотрудника. Является автором и соавтором более 10 статей и тезисов по клинической генетике, онкогенетике и молекулярной онкологии в российских и зарубежных журналах. Постоянный участник конференций по медицинской генетике.

Область научно-практических интересов: медико-генетическое консультирование больных с наследственной синдромальной и мультифакториальной патологией.

Консультация врача-генетика позволяет ответить на вопросы:

являются ли симптомы у ребенка признаками наследственного заболевания какое исследование необходимо для выявления причины определение точного прогноза рекомендации по проведению и оценка результатов пренатальной диагностики все, что нужно знать при планировании семьи консультация при планировании ЭКО выездные и онлайн консультации

Врач-генетик

Горгишели
Кетеван Важаевна

Является выпускницей медико-биологического факультета Российского Национального Исследовательского Медицинского Университета имени Н.И. Пирогова 2015 года, защитила дипломную работу на тему «Клинико-морфологическая корреляция витальных показателей состояния организма и морфофункциональных характеристик мононуклеаров крови при тяжелых отравлениях». Окончила клиническую ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре молекулярной и клеточной генетики вышеупомянутого университета.

ринимала участие в научно-практической школе "Инновационные генетические технологии для врачей: применение в клинической практике", конференции Европейского общества генетики человека (ESHG) и других конференциях, посвященных генетике человека.

Проводит медико-генетическое консультирование семей с предположительно наследственной или врожденной патологией, включая моногенные заболевания и хромосомные аномалии, определяет показания к проведению лабораторных генетических исследований, проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики. Консультирует беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития.

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук

Кудрявцева
Елена Владимировна

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук.

Специалист в области репродуктивного консультирования и наследственной патологии.

Окончила Уральскую государственную медицинскую академию в 2005 году.

Ординатура по специальности «Акушерство и гинекология»

Интернатура по специальности «Генетика»

Профессиональная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика»

Направления деятельности:

• Бесплодие и невынашивание беременности
Василиса Юрьевна



Является выпускницей Нижегородской государственной медицинской академии, лечебного факультета (специальность «Лечебное дело»). Окончила клиническую ординатуру ФБГНУ «МГНЦ» по специальности «Генетика». В 2014 году проходила стажировку в клинике материнства и детства (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Trieste, Italy).

С 2016 года работает на должности врача-консультанта в ООО «Геномед».

Регулярно участвует в научно-практических конференциях по генетике.

Основные направления деятельности: Консультирование по вопросам клинической и лабораторной диагностики генетических заболеваний и интерпретация результатов. Ведение пациентов и их семей с предположительно наследственной патологией. Консультирование при планировании беременности, а также при наступившей беременности по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врожденной патологией.

В период с 2013 г. по 2014 г. работала в должности младшего научного сотрудника лаборатории молекулярной онкологии Ростовского научно-исследовательского онкологического института.

В 2013 г. - повышение квалификации «Актуальные вопросы клинической генетики», ГБОУ ВПО Рост ГМУ Минздрава России.

В 2014 г. - повышение квалификации «Применение метода ПЦР в реальном времени для генодиагностики соматических мутаций», ФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии Роспотребнадзора».

С 2014 г. – врач-генетик лаборатории медицинской генетики Ростовского государственного медицинского университета.

В 2015 г. успешно подтвердила квалификацию «Medical Laboratory Scientist». Является действующим членом «Australian Institute of Medical Scientist».

В 2017 г. - повышение квалификации «Интерпретация результатов Генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями», НОЧУДПО «Учебный центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию»; «Актуальные вопросы клинической лабораторной диагностики и лабораторной генетики», ФБОУ ВО РостГМУ Минздрава России; повышение квалификации «BRCA Liverpool Genetic Counselling Course», Liverpool University.

Регулярно участвует в научных конференциях, является автором и соавтором более 20 научных публикаций в отечественных и зарубежных изданиях.

Основное направление деятельности: клинико-лабораторная интерпретация результатов ДНК-диагностики, хромосомного микроматричного анализа, NGS.

Сфера интересов: применение в клинической практике новейших полногеномных методов диагностики, онкогенетика.

Далеко не все опухоли, образующиеся в лёгких, указывают на , примерно 10% из них не содержат злокачественных клеток и относятся к общей группе под названием «доброкачественные опухоли легких». Все входящие в их число новообразования отличаются происхождением, местом локализации, гистологическим строением, клиническими особенностями, но объединяет их очень медленный рост и отсутствие процесса метастазирования.

Общие сведения о доброкачественных новообразованиях

Развитие доброкачественного образования происходит из клеток, которые по структуре схожи со здоровыми. Оно образуется в результате начала аномального роста тканей, на протяжении долгих лет может не изменяться в размерах или увеличиться совсем незначительно, часто не проявляет каких-либо признаков и не доставляет дискомфорт пациенту до начала осложнения процесса.

Новообразования данной локализации представляют собой узелковые уплотнения овальной или округлой формы, они могут быть единичными или множественными и локализоваться в любой части органа. Опухоль окружают здоровые ткани, со временем те из них, которые создают границу – атрофируются, формируя своеобразную псевдокапсулу.

Появление любого уплотнения в органе требует детального изучения на степень злокачественности. Шанс получить положительный ответ на вопрос: «Может ли опухоль в легких быть доброкачественной» значительно выше у пациента:

• который ведёт здоровый образ жизни;
• не курит;
• по возрасту – моложе 40 лет;
• своевременно проходит профосмотр, при котором своевременно выявлено уплотнение (в начальной стадии его развития).

Причины образования в лёгких доброкачественных опухолей недостаточно изучены, но во многих случаях они развиваются на фоне инфекционных и воспалительных процессов (например: пневмания, туберкулёз, грибковые инфекции, саркоидоз, гранулематоз Вегенера), образования абсцесса.

Внимание! Доброкачественные новообразования данной локализации внесены в МКБ 10, группу отмечают кодом D14.3.

Классификации патологических новообразований

В медицинской практике придерживаются классификации доброкачественных опухолей легких, основанной на локализации и формирования опухолевого уплотнения. По такому принципу выделяют три основных вида:

• центральные. К ним относятся опухолевые образования, сформировавшиеся из стенок главных бронхов. Рост их может происходить как внутрь бронха, так и в прилегающие окружающие ткани;
• периферические. К ним относятся образования, сформировавшиеся образовавшиеся из дистальных мелких бронхов или сегментов лёгочных тканей. По расположению они могут быть поверхностными и глубокими (внутрилёгочными). Данный вид встречается чаще центральных;
• смешанные.

Независимо от вида опухолевые уплотнения могут появиться как в левом, так и в правом лёгком. Некоторые опухоли носят врожденный характер, другие – развиваются в процессе жизнедеятельности под влиянием внешних факторов. Новообразования в органе могут формироваться из эпителиальной ткани, мезодермы, нейроэктодермы.

Обзор наиболее распространенных и известных видов

В данную группу включены многие виды новообразований, есть среди них самые распространенные, которые часто на слуху у населения и описываются в любом реферате о доброкачественных опухолях легких.

1. Аденома.

На долю аденом приходится больше половины из всех опухолей доброкачественного характера, локализованных в органе. Они образовываются клетками слизистой желез бронхиальной оболочки, протоков трахеи и крупных дыхательных путей.

В 90% им свойственна центральная локализация. Аденомы в основном образовываются в стенке бронха, растут в просвет и в толщу, бывает – экстрабронхиально, но не прорастают слизистую. В большинстве случаев форма у таких аденом полипообразная, более редкими считаются бугристые и дольковые. Наглядно их структуры можно посмотреть на представленных в интернете фото доброкачественных опухолей легких. Новообразование всегда покрыто собственной слизистой, изредка покрытой эрозией. Встречаются и хрупкие аденомы, с содержащейся внутри массой творожной консистенции.

У новообразований периферической локализации (которых около 10%) структура отличается: они капсульные, с плотной и эластичной внутренней консистенцией. Они в разрезе однородные, зернистые, желтовато-серого цвета.

По гистологическому строению все аденомы принято разделять на четыре типа:

• карциноиды;
• цилиндромы;
• комбинированные (соединяющие признаки карциноидов и цилиндром);
• мукоэпидермоидные.

Карциноиды – самый часто встречающийся тип, на его долю отводится около 85% аденом. Данная разновидность новообразований рассматривается как медленнорастущая, потенциально-злокачественная опухоль, которая отличается способностью секретировать гормонально-активные вещества. Следовательно, есть риск малигнизации, которая в итоге происходит в 5-10% случаев. Карциноид, принявший злокачественный характер, метастазирует через лимфосистему или кровоток, попадая, таким образом, в печень, почки, головной мозг.

Аденомы других типов тоже несут риск перерождения клеток в злокачественные, но они встречаются очень редко. При этом все новообразования рассмотренного вида хорошо поддаются лечению и практически не рецидивируют.

1. Гамартома.

К числу самых распространенных относится и гамартома –доброкачественная опухоль легких, образовавшаяся из нескольких тканей (оболочки органа, жировой и хрящевой), включая элементы зародышевых тканей. Также в её составе могут наблюдаться тонкостенные сосуды, лимфоидные клетки, гладкие мышечные волокна. В большинстве случаев она имеет периферическую локализацию, чаще всего располагаются патологические уплотнения в передних сегментах органа, на поверхности или в толще лёгкого.

Внешне гамартома имеет округлую форму диаметром до 3 см, может вырасти до 12, но есть редкие случаи выявления опухолей большего размера. Поверхность – гладкая, бывает – с мелкими буграми. Внутренняя консистенция – плотная. Новообразование это серо-жёлтого цвета, имеет четкие границы, не содержит капсулы.

Растут гамартомы очень медленно, при этом могут сдавливать сосуды органа, не прорастая их, отличаются ничтожно малой склонностью к малигнизации.

1. Фиброма.

Фибромы – это опухоли, образованные соединительной и фиброзной тканью. В лёгких их выявляют, по разным данным, от 1 до 7% случаев, но преимущественно – у представителей мужского пола. Внешне образование выглядит как плотный белёсый узел около 2,5-3 см в диаметре, с гладкой поверхностью и чёткими границами, которые отделяют её от здоровых тканей. Реже встречаются красноватые фибромы или соединенные с органом ножкой. В большинстве случаев уплотнения имеют периферическую локализацию, но могут быть и центральными. Опухолевые образования такого вида растут медленно, подтверждений их склонности к малигнизации пока нет, но могут достичь слишком больших размеров, что серьёзно отразится на функции органа.

1. Папиллома.

Ещё одним хорошо известным, но редким случаем для данной локализации является папиллома. Она образовывается только в крупных бронхах, прорастает исключительно в просвет органа, характеризуется склонностью к малигнизации.

Внешне папилломы имеют сосочкообразную форму, покрыты эпителием, поверхность может быть дольчатой или зернистой, в большинстве случаев с мягкоэластичной консистенцией. Цвет может изменяться от розоватого до тёмно-красного.

Признаки появления доброкачественного новообразования

Симптомы доброкачественной опухоли легких будут зависеть от её размера и места локализации. Маленькие уплотнения чаще всего не проявляют своего развития, они долгое время не причиняют дискомфорта и не ухудшают общего самочувствия пациента.

Со временем, на первый взгляд, безобидное доброкачественное новообразование в лёгком может привести к:

• кашлю с мокротой;
• воспалению лёгких;
• повышению температуры;
• отхаркиванию с кровью;
• болевым ощущениям в груди;
• сужение просвета и затрудненному дыханию;
• слабости;
• общему ухудшению самочувствия.

Какое предусмотрено лечение

Абсолютно всех пациентов, у которых диагностировано новообразование, интересует вопрос: что делать, если обнаружена доброкачественная опухоль легкого и делают ли операцию? К сожалению, противовирусная терапия эффекта не даёт, поэтому врачи всё-таки рекомендуют хирургическое вмешательство. Но современные методики и оборудование клиник позволяют выполнить удаление максимально безопасно для пациента, без последствий и осложнений. Операции проводятся через небольшие разрезы, что сокращает длительность восстановительного периода и способствует эстетической составляющей.

Исключением могут быть только неоперабельные больные, которым операция не рекомендуется в связи с другими проблемами со здоровьем. Им показано динамическое наблюдение и рентгенографический контроль.

Бывает ли необходимость в проведении сложной инвазивной операции? Да, но это зависит от размера патологического уплотнения и развития сопутствующих заболеваний, осложнений. Поэтому вариант лечения выбирает врач в строго индивидуальном порядке, руководствуясь результатами обследования пациента.

Осторожно! Нет ни одного доказательства эффективности лечения таких патологий народными средствами. Не забывайте, что все, даже доброкачественные образования несут потенциальную опасность в виде малигнизации, т. е. возможно изменение характера на злокачественный, а это рак – смертельно опасное заболевание!

Основные сведения

Определение

Края его могут быть гладкими или неровными, но они должны быть достаточно отчетливыми для того, чтобы определить контур дефекта и позволить измерить его диаметр в двух или более проекциях.

Рис. 133. Рентгенограмма грудной клетки в прямой и боковой проекциях больной 40 лет.
Видно очаговое затемнение с четкими границами. При сравнении с предшествовавшими рентгенограммами установлено, что за период более чем 10 лет образование не увеличилось в размерах. Его расценили как доброкачественное и резекцию не проводили.

Размер дефекта также является одним из критериев определения очаговых образований в легком. Авторы полагают, что термин «очаговое образование в легких» следует ограничить размером дефектов не более 4 см. Образования диаметром более 4 см чаще имеют злокачественную природу.

Поэтому процесс дифференциальной диагностики и тактика обследования при этих крупных образованиях несколько другие, чем при типичных мелких очаговых затемнениях. Безусловно, принятие диаметра 4 см как критерия причисления патологии к группе очаговых образований в легком является в известной мере условным.

Причины и распространенность

Таблица 129. Причины очаговых образований в легких

Причин такой вариабельности довольно много. Например, в исследованиях, проводимых в хирургических клиниках, обычно исключаются кальцифицированные дефекты, следовательно, в таких популяциях получается более высокий процент злокачественной опухоли по сравнению с группами больных, из которых кальцифицированные дефекты не исключены.

В исследованиях, проведенных в географических зонах, эндемических по кокцидиомикозу или гистоплазмозу, также, разумеется, будет обнаружен более высокий процент доброкачественных изменений. Важным фактором является также возраст, у лиц не старше 35 лет вероятность злокачественного поражения невелика (1% или менее), а у более пожилых больных она существенно возрастает. Злокачественная природа вероятнее для крупных затемнений, чем для более мелких.

Анамнез

Клинические симптомы легочной патологии чаще встречаются у больных с злокачественным происхождением затемнения, чем у больных с доброкачественными дефектами.

Анамнез настоящего заболевания

Наличие у больного хронического кашля, мокроты, снижения массы тела или кровохарканья увеличивает вероятность злокачественного происхождения дефекта.

Состояние отдельных систем

Впрочем, если у больного злокачественный процесс проявляется только изолированным затемнением в легком, все эти признаки встречаются редко. Основная задача такого опроса обычно заключается в попытке выявить внелегочные симптомы, которые могут указать на наличие первичной злокачественной опухоли в других органах или обнаружить отдаленные метастазы первичной опухоли легких.

Наличие внелегочной первичной опухоли можно заподозрить по таким симптомам, как изменение стула, наличие крови в кале или моче, обнаружение уплотнения в ткани молочной железы, появление выделений из соска.

Перенесенные заболевания

К другим системным заболеваниям, которые могут сопровождаться появлением изолированных затемнений в легких, относятся ревматоидный артрит и хронические инфекции, возникающие на фоне иммунодефицитных состояний.

Социальный и профессиональный анамнез, путешествия

Необходимо подробно расспросить больного об условиях его труда, поскольку некоторые виды профессиональной деятельности (производство асбеста, добыча урана и никеля) сопровождаются повышенным риском возникновения злокачественных опухолей легких.