Главная · Зубная боль · Что такое атрезия прямой кишки? Атрезия прямой кишки

Что такое атрезия прямой кишки? Атрезия прямой кишки

Атрезия ануса является одним из редких заболеваний, которое характеризуется отсутствием отверстия в нужном месте.

По статистике, примерно один ребенок из пяти тысяч рождается с такой патологией. У малыша после родов может полностью или частично отсутствовать прямая кишка или анус.

Каковы причины развития данного явления и что делать при возникновении патологии?

Причины

Атрезия заднего прохода и прямой кишки считается редким случаем. По мнению специалистов, главной причиной появления недуга считается нарушение развитие эмбриона.

Примерно на седьмой недели беременности происходит формирование урогенитальной системы и анального прохода. В этот момент они начинают разделяться перегородкой. Если этот этап прошел нормально, то в дальнейшем малыш развивается нормально.

Если на данном этапе разделения не произошло, то органы начинают развиваться с различными деформациями. Патологический процесс бывает первичным и вторичным.

Причинами порока могут быть инфекционные болезни или нарушения в сердечно-сосудистой системе.

Данный недуг может формироваться со свищами и без них. Все зависит от того, как прямая кишка располагается относительно мышечных структур.

Типы патологии

Атрезия анального отверстия подразделяется на несколько видов, куда относят:

  • врожденную суженность ануса. Выявляется не сразу, так как в первые месяцы жизни у малыша выходят разжиженные испражнения. Проблемы начинаются тогда, когда ребенку вводят первый прикорм. Тогда наблюдаются длительное отсутствие опорожнения кишечника;
  • атипичную расположенность анального отверстия. Задний проход располагается поблизости к половым органам. В таких случаях требуется срочная операция. Все дело в том, что из-за такого положения девочки могут страдать вагинитами и болезнями мочеполовых путей хронического характера;
  • свищи в промежности. Зачастую встречается у мальчиков. На фоне этого у малыша возникает частичная кишечная непроходимость;
  • свищи, которые выходят в половые органы. Зачастую выявляются у девочек. Анальный проход располагается возле задней влагалищной спайки. Через свищ может выходить меконий и газики. Такой процесс может привести к отравлениям организма хронического характера;
  • атрезию анального отверстия со свищом, который выходит в мочевыделительные органы. Этот тип недуга считается самым серьезным. Выявляется у малышей мужского пола.

Определить заболевание можно только непосредственно после родов. Малыш с патологией может родиться и здоровым. Но в некоторых случаях сопутствующими болезнями являются гидроцефалия и аномалии костной системы.

Симптоматика

Атрезия ануса у новорожденных выявляется сразу после родов неонатологами.

Признаки аномалии могут скрываться в:

  • отказе от груди, нарушении сна, беспокойстве;
  • затруднении дыхания, одышке;
  • постоянном срыгивании. В первые недели содержимым желудка;
  • отсутствии отхождения мекония и лишних газов. Ребенок регулярно тужится;
  • сильной вздутости живота. В некоторых ситуациях видны растянутые кишечные петли.

Если вовремя не выявить патологию, то у ребенка появляется рвота с примесью желчи или кала. Этот процесс ведет к сильнейшему отравлению организма, воспаленности брюшных стенок, прободению кишечника. Возможен смертельный исход.

Если у малыша наблюдается атрезия ануса со свищем, то каловые массы будут выходить через него.

В некоторых ситуациях прямая кишка формируется как надо. Но вот анальное отверстие перекрыто перегородкой из кожного покрова. Через нее можно разглядеть наличие мекония.

Если наблюдается выход свища в половые органы, то непроходимость кишечника не развивается. Но такое явление ведет к инфицированию мочевыделительных органов. У малыша при таком процессе развивается цистит или пиелонефрит.

Атрезия ануса с выходом свища в мочеполовую систему сопровождается возникновением . Такой тип отверстия очень мал для отхождения испражнений. Данный вид недуга диагностируется у мальчиков.

Симптомы заращения заднепроходного отверстия выражаются ярко, поэтому не заметить их трудно. Зачастую паталогию диагностируется еще в роддоме в первые дни после родовой деятельности.

Диагностирование

Атрезия прямой кишки выявляется с большим трудом и не сразу. Все дело в том, что у новорожденного анус в данной ситуации присутствует, но аномалия располагается на внутренней части органа. Данная форма недуга выявляется только тогда, когда у малыша возникают тяжелые симптомы в виде рвоты желчью и калом, отсутствием отхождения газов.

Если есть подозрения на наличие патологии, то провести обследование надо в ближайшие сроки.

Оно включает:

  • осмотр хирургом;
  • проведение ультразвукового диагностирования в области промежности;
  • выполнение рентгеновского обследования по типу Вангестина. Данный способ позволяет замерить высоту атрезии;
  • тонкоигольную пункцию по методу Ситковского. В том месте, где должен располагаться анус, вводят небольшую иглу и тянут за поршень до того момента, пока в шприце не попадут капли мекония;
  • электромиографию. Дает возможность выявить местонахождение наружного сфинктера.

Если анус развит как надо, то зондирование прямой кишки производится при помощи ручного ощупывания. При наличии свищей выполняются уретроцистография и фистулография.

В качестве дополнительных методик диагностирования применяются магнитная томография, ультразвуковое исследование почек, сердца и пищевода.

Нередко атрезия ануса развивается с пороками других органов.

Лечебные мероприятия

Неважно, какая атрезия ануса наблюдается у малыша. В любом случае производится хирургическое вмешательство в первые дни жизни.

Единственным исключением являются те ситуации, когда заболевание сопровождается формированием широких свищей. Такой процесс позволяет нормально опорожняться кишечному каналу. Но операцию им следует произвести до достижения одного года жизни.

При низкой атрезии без наличия сопутствующих пороков сердечной мышцы и почек производится одномоментная операция под названием проктопластика.

Отяжеленные виды недуга лечатся при помощи хирургической процедуры, которая проходит в два этапа. На первой стадии устраняется непроходимость пищеварительного канала при помощи наложения сигмостомы. Это позволяет вывести конец прямой кишки на переднюю стенку брюшной полости.

Второй этап основывается на прикрытии сигмостомы. Ее осуществляют через шесть-двенадцать месяцев после оценивания состояния малыша.

Послеоперационный этап характеризуется предотвращением сужения ануса. Для этого применяется прибор, который искусственным способом расширяет анальное отверстие и конец прямой кишки.

После этого врачи назначают гимнастику. Выполнять ее следует в течение трех-четырех месяцев. Медикаментозная терапия подразумевает прием антибактериальных средств.

Если имеется атрезия со свищами, то лечебные манипуляции назначаются совсем другие. Оперативные манипуляции запрещены детям до достижения двух лет, если он располагается в мочевом пузыре или влагалище.

После этого детям прописывается строгий рацион, прием большого количества жидкости, постоянная постановка клизм.

Профилактические мероприятия

Причины возникновения данной болезни еще не до конца изучены.

Но, так как патология развивается именно о время беременности и не несет за собой наследственный характер, врачи советуют придерживаться некоторых профилактических рекомендаций:

  1. Отказаться от пагубных привычек в виде и распития .
  2. Отдыхать не меньше восьми-девяти часов в сутки.
  3. Не употреблять лекарства без консультации врача.
  4. Избегать простудных болезней и других инфекционных заболеваний в первые недели беременности.
  5. Позаботиться о правильном питании. Отказаться от вредной пищи, консервантов и фаст-фудов.
  6. Регулярно совершать пешие прогулки.
  7. Вовремя проходить все анализы и ультразвуковое диагностирование.
  8. Избегать стрессовых ситуаций, нервных переживаний.
  9. Встать на учет по беременности как можно раньше.

Если у женщины имеются заболевания хронического характера, то необходимо об этом предупредить врача. Беременность лучше планировать заранее. До момента зачатия надо сдать все анализы на наличие скрытых инфекций и количество гормонов.

Атрезия ануса и прямой кишки является редким заболеванием. Но при выявлении болезни требует проведение срочного осмотра врачом и оперативного вмешательства.

Атрезия ануса - полное отсутствие у новорожденных детей нормально развитого анального отверстия и нижнего конца прямой кишки. Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей. Атрезия ануса и прямой кишки - серьезная патология, угрожающая жизни новорожденных, поэтому обязательно подлежит хирургической коррекции.

Виды патологии

Атрезия ануса имеет код по МКБ - 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 - 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:

  • низкую (меньше 1 см);
  • среднюю (1 - 2 см);
  • высокую (более 2 см),

причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.

Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода. В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков - в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру. В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.

У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму - клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).

Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе - подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 - 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.

Причины и симптомы атрезии

Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей. К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.

Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония). Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.

Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз атрезия ануса по результатам УЗИ, которое назначают беременным в 3 триместре, ставят только в 10 - 20% случаев. Во всех остальных случаях, если атрезия ануса под вопросом, диагностику проводят уже после рождения малыша.

Диагностика атрезии ануса на ранних сроках у новорожденных осуществляется с помощью осмотра еще в роддоме. Полная аномалия легко определяется визуально, но, чтобы установить внутреннюю ее структуру, малышам назначают:

  • УЗИ промежности и органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование по Вангестину, чтобы определить высоту атрезии;
  • пункцию по Ситковскому;
  • электромиографию;
  • цистоуретрографию (при обнаружении свищей с выходом в органы мочеполовой системы);
  • катетеризацию (при свищах, открывающихся в уретру);
  • фистулографию (при свищах в промежности).

Для того, чтобы уточнить диагноз иногда используют МРТ и диагностическую лапароскопию. Если есть подозрение на пороки почек или сердца, проводят УЗИ этих органов.

Лечение и реабилитация больных

Лечат атрезию ануса и прямой кишки только хирургически. Терапия болезни состоит из 2 этапов. Сначала, в первые же дни после рождения малышей, им делают колостомию. Процедура состоит в том, что через отверстие в брюшине выводят небольшой участок ободочной кишки и формируют из него стому, через которую выходят кал и газы. Колостомия помогает подготовить организм новорожденных к следующей операции.

Через 3 - 4 месяца малышам под местной анестезией проводят проктопластику: в том месте, где должен быть анус, делают разрез, направленный от половых органов к копчику. Далее находят конец прямой кишки, удаляют из нее накопившийся кал и пришивают ее края к краям разреза. Если у новорожденных обнаружены слишком широкие свищи, их сразу не оперируют, а выписывают из роддома домой. Операцию делают лишь в возрасте 1 года.

Предоперационная реабилитация при атрезии ануса не требуется, а вот послеоперационная просто необходима. После вмешательства малышей кладут в кувез, разводят в стороны ножки, подтягивают их к животу и фиксируют в таком положении на несколько суток. После каждого опорожнения анус моют и обрабатывают антисептическими жидкостями или мазями, например Левомеколем. Швы снимают на 12 сутки после проведения вмешательства. Если заживление прошло успешно, со 2 - 3 недели проводят бужирование ануса детей, для чего в него вводят специальные расширители. По мере взросления малышей бужи меняют в соответствии с их возрастом. Бужирование завершают в 7 - 8 месяцев.

Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.

В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:

  • пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
  • атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
  • атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
  • атрезия подвздошной кишки;
  • атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию могут указывать следующие признаки:

  • срыгивания околоплодными водами;
  • после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
  • живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
  • при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
  • в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
  • развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.


На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

  • у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
  • отхождение мекония не наблюдается;
  • после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
  • происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
  • рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.


Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

  • на высокую (надлеваторную);
  • среднюю;
  • низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

  • патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
  • свищи выходят в половую систему;
  • непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.


Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.


Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Наименование:

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.Частота. 1:500—1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий
  • Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, повреждения позвонков (полупозвонки)
  • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии
  • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
  • Классификация

  • Атрезии
  • Клоакальная форма*
  • пузырная
  • вагинальная
  • Со свищами
  • в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*
  • в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)
  • на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)
  • Без свищей
  • атрезия заднего прохода и прямой кишки*
  • атрезия заднепроходного канала
  • прикрытое заднепроходное отверстие
  • атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем «проходе
  • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-«-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
  • Клиническая картина

  • Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
  • Если осмотр ребёнка в последствии рождения по каким-или причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, обнаруживаются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, потом - жёлчью, а в поздние периоди — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
  • Физикальное исследование в первые часы в последствии рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.
  • Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.
  • Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают некординальное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.
  • Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к повышенным формам атрезий. Промежность традиционно уменьшена в объемах, недоразвита. Не не часто недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.
  • Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на традиционном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.
  • Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а потом кала и газов через половую щель.
  • Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.
  • Клоакальная форма атрезий — наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому нужно будет детальное обследование.
  • Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.
  • Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто появляются при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).
  • Методы исследования

  • Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий
  • Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий
  • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части
  • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему
  • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
  • Лечение:

    Методы хирургических вмешательств

  • Одномоментные радикальные операции — промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика
  • Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.
  • Противопоказания к одномоментной радикальной операции
  • Тяжёлые сочетанные пороки развития
  • Сопутствующие заболевания
  • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени
  • Наличие свищей в моче-
  • вую систему

  • Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение
  • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5—10 дней
  • Туалет промежности проводят несколько раз в день, в последствии каждого физиологического отправления
  • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3—5 дней
  • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10—12 дни
  • Кормление ребёнка в последствии операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по традиционной возрастной схеме, в последствии брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать традиционное для его возраста питание
  • Назначение антибиотиков, физиотерапии
  • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15—20 дня, продолжают в течение
  • 3—4 мес, а при нужно будетсти и дольше).Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя4—6 дней в последствии рождения. Летальность при хирургическом лечении— 11—60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30—40% заболевших.

    Атрезии составляют наиболее многочисленную группу аноректальных пороков развития. В общей сложности больные с атрезией составляют 70-85% от общего числа больных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки.

    Клинические проявления, распознавание и лечение атрезии зависят от ее вида. В целях более удобного восприятия материала считаем целесообразным характеризовать их по принципу «от простых форм к более сложным», тем более что последние (в частности клоака) встречаются на практике редко, представляя порой раритет.

    Общее состояние ребенка в первые часы после рождения удовлетворительное. Первые признаки беспокойства появляются через 10-12 ч после рождения: ребенок начинает тужиться, плохо спит. Ухаживающий персонал констатирует, что не отходит меконий. В конце 1-х - начале 2-х суток возникают симптомы низкой кишечной непроходимости - вздутие живота, рвота вначале содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Ребенок отказывается от груди. Если не оказана своевременная помощь, непроходимость прогрессирует; рвота учащается, нарастают эксикоз и токсикоз. В запущенных случаях заболевание осложняется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и перитонитом, от которых ребенок погибает.

    Для своевременной диагностики необходим профилактический осмотр промежности в первые часы после рождения, а тем более если не отходит меконий. Атрезию без труда распознают при первичном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует. Однако необходимо установить вид атрезии, иначе говоря, определить ее высоту. Как отмечалось выше, атрезии принято делить на высокие и низкие, однако эти понятия точно не конкретизированы. Низким считают расположение слепого конца кишки на глубине 1,5 и даже 4 см. О высоте атрезии необходимо судить прежде всего по отношению кишки к леваторным мышцам, которые у новорожденных залегают на глубине около 2 см от кожи анальной области. Слепой конец кишки может находиться внутри этой мышцы или выше ее. Следовательно, под низкой атрезией нужно подразумевать расположение-слепого конца кишки на глубине 2-2,5 см от кожи, а положение на большой глубине именовать высокой атрезией.

    Прикрытое анальное отверстие - наиболее легкая форма низкой атрезии, поскольку не изменены ткани промежности, отсутствуют отклонения в развитии таза. На месте анального отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, которая в первые часы жизни ребенка в покое сморщена и ограничена сфинктером. В дальнейшем эта мембрана выбухает над промежностью и под ней просвечивает меконий. И. К. Мурашов описал симптом «мекониевой пигментации», наблюдаемый иногда у таких детей: в коже анальной области видны черные тонкие полоски и узелки, представляющие собой скопления мекония под эпидермисом. Этих детей нет необходимости подвергать другим исследованиям.

    Атрезия анального канала также относится к разряду низких. На месте анального отверстия часто обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи, иногда валикообразное выпячивание. Об этом виде атрезии с большой долей вероятности можно судить, надавливая пальцем на область заднепроходного отверстия. Поскольку кишка находится низко, ощущается баллотирование, противотолчок наполненного меконием мешка, особенно если ребенок тужится или кричит. Однако этот признак в известной мере субъективен и не имеет решающего значения, поэтому обычно применяют вспомогательные методы диагностики, о которых будет сказано ниже.

    Атрезия анального канала и прямой кишки относится к высоким формам атрезии. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, а порой и крестец. На месте, где должно быть анальное отверстие, кожа чаще всего гладкая.

    Для того чтобы точно определить уровень атрезии, используют вспомогательные методы. Один из наиболее распространенных - рентгенография (по Каковичу-Вангестину). Место, где должно быть анальное отверстие, маркируют предметом, задерживающим рентгеновские лучи (скрепка, монета, дробинка и т. п.). Ребенка завертывают в пеленки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой, придерживая за обе ноги. В этом положении делают снимок в двух проекциях. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой на промежности судят о высоте атрезии.

    Наблюдения показывают, что примерно у трети больных данные, получаемые при исследовании по Каковичу-Вангестину, не соответствует операционным находкам. Возможны два варианта ошибок.

    1. Действительный уровень атрезии значительно ниже установленного при рентгенологическом исследовании . Эту ошибку чаще всего допускают, если исследование производят в ранние сроки (первые 12 часов жизни ребенка). За указанный срок газы не доходят до прямой кишки, поскольку им препятствует значительное количество мекония в слепом мешке. К тому же в момент исследования не всегда выдерживают интервал между снимками хотя бы в 1 мин для заполнения газом терминальной части кишки.

    2. Действительный уровень атрезии выше установленного по рентгенограмме. Данная ошибка наблюдается реже и происходит, если ребенка неправильно укладывают на столе, в результате чего лучи проходят не строго перпендикулярно к оси тела, а косо. На снимке газовый пузырь и метка «приближаются» друг к другу.

    Однако изложенное выше ни в коей мере не может дискредитировать описанный метод, который наиболее достоверен, если: применяется после 15-16 ч с момента рождения ребенка.

    Разработаны приемы, несколько расширяющие диагностические возможности метода Каковича-Вангестина. Так, Т. И. Концелидзе рекомендует перед исследованием промыть желудок, отсосать его содержимое и оставить в нем зонд, введенный через нос. Новорожденному на 1 -1,5 ч придают положение Тренделенбурга, что способствует проникновению газа в слепой мешок, и при исследовании нет необходимости долго держать ребенка вниз головой: снимки выполняют за 10-15 с. Вместо обычной контрастной метки применяют бариевую пасту тестообразной консистенции, которую наносят в виде ленты строго по средней линии в крестцово-копчиковой области и межъягодичной складке, включая промежность. Этот прием позволяет хорошо контурировать заднюю и нижнюю границы поверхностных мягких тканей, исключает смещение метки и облегчает выяснение локализации дистального отдела атрезированной кишки. Когда паста высохнет, ребенка помещают под экран, придают положение вниз головой, а ноги приводят к брюшной стенке, сгибая в тазобедренных суставах, что повышает внутрибрюшное давление и увеличивает проходимость газов в слепой-карман прямой кишки. В таком положении ноги держат несколько секунд, затем отводят в первоначальное положение и делают снимок в боковой проекции.

    Другой вспомогательный метод определения высоты атрезии - пункционный (по Пеллера-Ситковскому). Тонкой иглой, надетой на шприц, прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения анального отверстия и, постепенно потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию, на которое вошла игла, судят о высоте атрезии. Через ту же иглу вводят контрастное вещество, маркируют местоположение заднего прохода и производят рентгенографию в двух проекциях (переднезадней и боковой) в вертикальном положении ребенка. Данный прием позволяет уточнить расстояние между кожей и слепым концом кишки.

    В последние годы все более широкое распространение получают ультразвуковые методы диагностики.

    Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Имеется анальный канал, а выше кишка отсутствует на большем или меньшем протяжении. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через анальное отверстие или провести пальцевое исследование.

    Лечение атрезии . Атрезии заднего прохода и прямой кишки корригируют только хирургическим путем. Наиболее важные вопросы хирургической тактики - выбор срока, объема и методики оперативного вмешательства.

    В первые часы и дни жизни в неотложном порядке по витальным показаниям выполняют операцию при всех формах простой (без свищей) атрезии, а также при свище в мочевую систему и очень узком промежностном свище. Вопрос о том, выполнить сразу радикальную операцию или ограничиться наложением колостомы , отложив радикальное вмешательство на более поздний срок, решают индивидуально. Предпочтительнее радикальный вариант, однако при некоторых ситуациях лучше сначала наложить колостому. Эта паллиативная операция безусловно показана: 1) если общее состояние новорожденного тяжелое в связи с поздним поступлением или сопутствующими пороками развития; 2) если у хирурга недостаточен опыт выполнения подобного рода операций, особенно при высокой атрезии; 3) при клоаке.

    У девочек при свищах в половую систему и широких промежностных свищах, выбирая оптимальный срок для радикальной операции, хирург руководствуется клиническим течением заболевания и учитывает два момента, совершенно по-разному, даже прямо противоположным образом, связанных с фактором времени: чем позже производят операцию, тем, с одной стороны, больше опасность развития вторичных изменений, но, с другой стороны, меньше технические трудности и, следовательно, лучше функциональные результаты. Более подробно о