При миастении лечение диареи. Как можно справиться с миастенией: традиционные и народные методы. Правила поведения при миастении

Одной из самых неприятных болезней, которой подвержены женщины, особенно в возрасте от 20 до 40 лет, является миастения. Причем количество заболевших женщин в три раза превышает количество заболевших мужчин. Эта болезнь способна сильно воздействовать на мышечную и нервную системы.

Миастения проявляется в генерализованной и локальной формах. При протекании в первой форме нарушаются дыхательные процессы. В локальной форме есть разделение на глазную, глоточно-лицевую и скелетно-мышечную. Наибольшее распространение среди больных имеет миастения глазной формы, потому ее лечение вызывает больше всего вопросов и споров.

В первую очередь болезнь проявляется на лице, затем на шее и распространяется ниже по телу. Первые симптомы болезни, которые замечают у себя больные, это, как правило, двоение в глазах и непроизвольное опускание век. У некоторых людей наблюдается общая усталость.

Если в первое время эти признаки проходят после недолгого отдыха, то в дальнейшем болезнь прогрессирует настолько, что даже продолжительный отдых и сон не способны избавить от всех симптомов. К последующим симптомам относят:

• нарушение речи;
• трудности в шевелении языком и пережевывании пищи;
• затрудненное дыхание;
• общая мышечная слабость;
• изменение голоса.

Для постановки окончательного диагноза проводят электромиографию и электронейрографию. Также анализируется мышечная ткань и состав крови. Если есть возможность того, что миастения передалась по наследству, то делают генетический анализ.

Среди возможных причин возникновения и развития заболевания специалисты выделяют следующие:

• опухоль вилочковой железы;
• генетические мутации белка (наследственность);
• перенесенные ;
• тяжелые вирусные заболевания;
• значительные нарушения в работе иммунной системы.

Лечение миастении

Если болезнь не лечить, то, в конце концов, она приводит к смертельному исходу. Потому при первых проявлениях болезни стоит задуматься о том, как лечить миастению. Хоть доктора и не рекомендуют самостоятельное лечение миастении народными средствами, но все же существуют несколько очень действенных народных методов лечения:

1. Принимать запаренный овес с ложкой меда за 30 минут до каждого приема пищи.
2. Смесь чеснока, лимона, льняного масла и меда также принимать перед едой за 30 минут.
3. Приготовить смесь из лука и сахара, принимать трижды в день.

Эти три народных метода лечения миастении можно совместить для лучшего эффекта. Рекомендуется принимать все три смеси в течение года, чередуя через каждые два-три месяца. Кроме того, в рационе должны присутствовать продукты, богатые калием, такие как бананы, изюм и

Миастения — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц. В основе его развития — нарушение нервно-мышечной передачи из-за блокады и лизиса ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поликлональными аутоантителами. Выработка антител обусловлена генетической предрасположенностью к нарушениям иммунной системы. С этим связывают и поражение скелетных мышц типа полимиозита. У 70—90% больных обнаруживается патология вилочковой железы (гиперплазия, тимит, тимома).

Различают локализованную (окулярная, бульбарная, скелетная или туловищная) и генерализованную формы заболевания. При постановке диагноза учитывают нарастание слабости мышц к вечеру или после физической нагрузки, а также значительное уменьшение или полное исчезновение симптомов после введения 2 мл 0,05% раствора прозерина. На ЭМГ (с использованием метода ритмической стимуляции) выявляют миастеническую реакцию истощения.

Лечение. Назначают антихолинэстеразные препараты (АХЭП), которые увеличивают содержание ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, и предпринимают ряд мер, оказывающих влияние на иммунное состояние, — тимэктомию, лучевое воздействие на вилочковую железу, используют кортикостероидные препараты, иммунодепрессанты, плазмаферез и гемосорбцию.

АХЭП различаются по продолжительности действия (табл. 26), эффективности при разных формах болезни (калимин эффективнее при окулярной, а оксазил — при бульбарной и туловищной формах), по степени токсичности (нарастает в ряду; калимин, галантамин, оксазил, прозерин). Выбор АХЭП зависит от индивидуальной чувствительности больных.

Таблица 26. Динамика клинического эффекта антихолинэстеразных препаратов

Чувствительность к АХЭП может значительно меняться. Это бывает при беременности, в менструальный период, при различных сопутствующих инфекциях, после тимэктомии, начала гормональной терапии, при ремиссии. Поэтому разовая и суточная дозы требуют постоянной корректировки. При передозировке АХЭП наблюдаются миоз, гиперсапивация, тошнота, диарея, частое мочеиспускание. Нарастает слабость мышц, появляются фасцикуляции, сначала в мышцах лица, глотки шеи, затем в мышцах плечевого пояса, наружных глазных мышцах и мышцах тазового пояса. Относительные противопоказания для назначения АХЭП: бронхиальная астма, стенокардия, тяжелый атеросклероз, эпилепсия. При передозировке АХЭП применяются холинолитики, чаще 0,1% раствор атропина сульфата по 1 мл подкожно.

Препараты калия улучшают синтез ацетилхолина и синаптическую передачу, пролонгируют действие АХЭП. Они показаны на всех этапах лечения. У больных с локальными формами заболевания и при стабильной длительной ремиссии их применяют в виде монотерапии, в других случаях — в составе комбинированного лечения. Назначают калия оротат (диорон, оронур) в таблетках по 0,5 г 3 раза в сут; калия хлорид в порошке или таблетках по 0,5— 1 г или 1 г или по 50 мл 4% раствора (10 мл 10% раствора) внутрь 2—3 раза в сут.: спиронолактон (верошпирон, альдактон) в таблетках по 25 мг 3—4 раза в день. Верошпирон противопоказан при мастопатии, гинекомастии, беременности, атриовентиркулярной блокаде и почечной недостаточности.

Тимэктомия улучшает течение миастении, поскольку при операции удаляется источник образования антител к ацетилхолиновым рецепторам и патологически активированных лимфоцитов. Тимэктомии в настоящее время придается решающее значение в лечении миастении. Показанием к тимэктомии служит неуклонное прогрессирование болезни, особенно в случае генерализованной формы с нарушением глотания, речи и дыхания. Подготовка к операции включает общеукрепляющую терапию, лечение сопутствующих заболеваний, иногда облучение вилочковой железы, кортикостероидные препараты, плазмаферез.

В качестве вводного наркоза предпочтительнее применять барбитураты кратковременного действия (гексенал, тиопентал натрия или оксибутират натрия), а в качестве основного анестетика — закись азота. Частота улучшения и ремиссии после тимэктомии достигает 70—90%, причем улучшение может наступить в течение 5 лет после операции. Нецелесообразно применять тимэктомию при стационарном течении легкой формы, а также при локальной глазной форме миастении. Противопоказанием к тимэктомии являются тяжелые декомпенсированные соматические заболевания. Смертность при тимэктомии сократилась до 0,8%.

Гамма- или рентгенооблучение вилочковой железы дает менее стойкий, чем тимэктомия, положительный эффект в 30—50% случаев. Лучевая терапия проводится в тех случаях, когда противопоказана тимэктомия (старческий возраст, инкурабельные соматические заболевания), при толерантности к медикаментозной терапии, до и после тимэктомии для стабилизации состояния больных (обычно 1—2 курса). Этот метод противопоказан детям и больным в периоде полового созревания.

Кортикостероидные препараты снижают уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, уменьшают проявления полимиозита и, по-видимому, улучшают нервно-мышечную проводимость. Показанием к их назначению служит недостаточная эффективность комбинированного лечения миастении другими средствами, а также период подготовки больных к тимэктомии. При тяжелых формах миастении преднизолон назначают ежедневно, а когда наступает значительное улучшение, через день с приемом всей суточной дозы натощак утром. Если не удается быстро перейти на прием препарата через день, можно назначать неравные дозы: например по четным числам 100 мг, по нечетным — 50 мг. Начальную дозу (60—150 мг в сут.) по мере улучшения состояния постепенно уменьшают (на 5 мг каждую неделю).

Поддерживающую дозу (50 мг в сут.) можно назначать несколько лет. Прием преднизолона через день позволяет избежать побочных явлений даже при длительном лечении. Поскольку при приеме преднизолона уменьшается содержание антител к ацетилхолиновым рецепторам и увеличивается выброс ацетилхолина, дозы АХЭП перед назначением преднизолона целесообразно несколько уменьшить, чтобы избежать холинергического криза. В отдельных случаях в начале лечения преднизолоном может наступить ухудшение состояния, поэтому начинать гормональную терапию следует в условиях стационара.

Побочные явления, отмечаемые при пролонгированной терапии преднизолоном: вирильное ожирение, гирсутизм, нарушение менструального цикла, синдром Иценко— Кушинга, психические расстройства. Возможны изъязвления слизистой оболочки пищеварительного тракта, прободение нераспознанной язвы, нарушения водно-электролитного баланса. Для предотвращения побочных эффектов кортикостероидов назначают антациды (алмагель), диету с низким содержанием натрия, соли, углеводов, препараты калия.

Иммунодепрессанты снижают уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам, корригируют реакции клеточного и гуморального иммунитета. Показанием к такому лечению служит недостаточная эффективность терапии при прогрессирующей миастении другими средствами. Азатиоприн (гшуран) в начале лечения назначают в небольших дозах (50 мг в сут). Каждую неделю дозу увеличивают на 50 мг. Максимальная суточная доза 2—3 мг/кг или в среднем 100—200 мг в сут. Эффект обычно отмечается в течение 2—3 мес у 79—80% больных.

При достижении эффекта дозу цитостатика постепенно уменьшают. Обычно азатиоприн назначают на фоне поддерживающей дозы преднизолона. Побочные явления: тромбо-, лейкопения, гепатит, панкреатит, присоединение вторичной инфекции (особенно при комбинации азатиоприна с преднизолоном), септицемия и др. В первые недели терапии азатиоприном необходимо исследовать периферическую кровь не реже 1 раза в 3 дня. При уменьшении числа лейкоцитов в периферической крови до 3— 3,5 * 109/л азатиоприн отменяют.

Циклофосфсшид при миастении назначают в дозе 1 мг/кг в сут., затем дозу постепенно увеличивают до 2—3 мг/кг в сут. до клинического улучшения, после чего дозу цитостатика уменьшают. Побочные явления: диспепсические и дизурические расстройства, лейкопения, алопеция, головокружение, ухудшение зрения. Циклоспорин тормозит активность Т-хелперов и Т-киллеров. Назначают его в средней дозе 3—5 мг в сут. Тактика изменения дозы такая же, как и при лечении другими цитостатиками.

Клиническое улучшение наступает раньше, чем при лечении азатиоприном, однако частота побочного действия в 2 раза выше, чем у азатиоприна. Метотрексат — высокотоксичный цитостатик. Применяют его лишь при тяжелых формах миастении, если неэффективна комбинация азатиоприна с преднизолоном. Начальная доза — 20 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в неделю, затем дозу увеличивают до 40 мг 2 раза в неделю. Продолжительность курса 1—1,5 мес.

Улучшение состояния наблюдается у 50% больных. При достижении эффекта целесообразно перейти на прием менее токсичного азатиоприна. Побочные эффекты: тошнота, диарея, стоматит, алопеция, язвенное поражение кишечника, тромбоцитопения с геморрагическими осложнениями, токсический гепатит, поражение почек.

Иммуноглобулин при повторных внутривенных капельных вливаниях вызывает улучшение состояния у 70—90% больных. Оно наступает на 2—6-й день после начала лечения и продолжается от 3 недель до 3 мес. Это позволяет при обострении миастении выиграть время, необходимое для наступления эффекта других препаратов. Степень улучшения иногда такова, что удается вдвое снизить дозу кортикостероидных препаратов. Препараты иммуноглобулина вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней или 3 раза в неделю в течение 2—3 недель. Побочные эффекты наблюдаются редко: преходящая головная боль, отечность дистальных отделов конечностей. В 20—25% случаев, как и при начале лечения преднизолоном, наблюдается преходящее увеличение мышечной слабости.

Плазмаферез обеспечивает вымывание токсических циркулирующих иммунных комплексов, устраняет избыток АХЭ при холинергической кризе, снижает уровень холинэстеразы. Показания к плазмаферезу: обострение миастении, неэффективность кортикостероидной и иммунодепрессивной терапии, миастенический или холинергический криз, подготовка к тимэктомии при тяжелой миастении, ухудшение состояния после тимэктомии. Проводят 3—5 сеансов плазмафереза сначала через день, а потом 1 раз в неделю с заменой в зависимости от переносимости 1—2 л плазмы за сеанс (до 5—10 л за курс). Клинический эффект проявляется через несколько дней, он обычно нестоек и продолжается несколько месяцев. Осложнение плазмафереза — венозные тромбозы.

Гемосорбция — извлечение крови из вены, пропускание ее через адсорбент и вливание в локтевую вену. Обычно проводят 1 сеанс, при котором через адсорбент пропускают 6—10 л крови. Последующие сеансы неэффективны.

Энтеросорбция осуществляется путем назначения для приема внутрь волокнистого усольного адсорбента ваулена в дозе 50—60 мг/кг массы тела 3 раза в день (через 2 ч после еды и не ранее чем за 2 ч до очередного приема пищи) в течение 20 дней.

В последние годы изучаются и другие методы воздействия на иммунный статус больного миастенией: применение антилимфоцитарного и антитимусного глобулина, интерферона, спленэктомии, рентгеновского облучения селезенки, дренажирование грудного протока.

Миастения — хроническое заболевание, при котором наблюдаются нарушения процессов нервно-мышечной передачи. Проявляется повышенной утомляемостью и мышечной слабостью. Патологическое ослабление поперечнополосатой мускулатуры у больных часто является следствием физической нагрузки. На более выраженных стадиях заболевания больному трудно долго разговаривать, речь его становится невнятной. Или он не может самостоятельно встать со стула. Симптомы миастении, особенно в начале развития недуга, легко проходят после отдыха, но лишь на время.

Причины развития миастении

Миастения является врожденным либо приобретенным недугом. В основе врожденной формы миастении лежит мутация генов белков, отвечающих за сокращение мышцы.

Развитие миастении у достаточно молодых людей часто обусловлено опухолевым процессом в тимусе. В этом случае показано оперативное лечение — пораженный орган удаляется.

Иногда заболевание имеет аутоиммунный характер — в тимусе и мышцах обнаруживаются специфические антитела.

Возникновению миастении способствуют перенесенные стрессы, заболевания вирусной природы, нарушения работы иммунной системы. Если рассматривать возрастную категорию двадцати-сорока лет: женщин, страдающих этой патологией, втрое больше, чем мужчин. После сорока заболеваемость обоих полов примерно одинакова. В педиатрической практике миастения – достаточно редкая патология. В детском возрасте этим недугом страдают 1 — 3% от общего количества заболевших.

Симптомы миастении

Характерным симптомом этого недуга является , при котором мышцы века расслаблены и глаз выглядит полузакрытым. Нарушается работа жевательных мышц, глотание затруднено. Походка тоже становится характерной. В случаях нервного напряжения больные жалуются на появление одышки и боли в груди. В начале развития миастении больные отмечают повышенную утомляемость, признаки двоения в глазах, непроизвольное опущение века. Отдых приводит к исчезновению этих симптомов. С течением времени заболевание прогрессирует, идет нарастание мышечной слабости. И ситуация не улучшается даже после длительного отдыха и сна. Патология захватывает новые группы мышц. Человеку сложно пережевывать и глотать пищу, разговаривать, двигать языком. При миастении меняется голос, нарушается дикция, снижается двигательная активность, может возникать расстройство функции дыхания. Раньше прогноз этой болезни был крайне неблагоприятным. Но успехи в области медицины и фармакологии сегодня позволяют не только избежать смерти и тяжелых осложнений, но практически свести на нет симптоматику этого заболевания, значительно повышая качество жизни.

Диагностика миастении

Большие успехи в лечении миастении стали возможными с использованием современных диагностических методов – электромиографии и электронейрографии. Возможно использование данных исследований состава крови и мышц. А именно, проводят биопсию мышечной ткани, измеряют активность мышечных ферментов, исследуют химическую и гистологическую структуру тканей, а также электролитный состав крови. Специфическими исследованиями являются, например, пробы на активность ингибиторов холинэстеразы. При подозрении на миастению врожденного характера возможно проведение генетических исследований.

Лечение миастении

В случае длительного течения заболевания тимус может быть удален хирургическим путем. Для успешной симптоматической терапии широко применяются такие лекарства, как прозерин и калимин. Целесообразно также использование иммуномодуляторов и целого ряда других лекарственных препаратов, улучшающих состояние больного. К лечению этого недуга нужно приступать как можно быстрее, это повысит его эффективность. В начале болезни как симптоматическую терапию используют препараты ингибиторы холинэстеразы, возможно также использование цитостатиков, глюкокортикоидов, иммуноглобулинов. Если заболевание обусловлено опухолью, она удаляется оперативным путем. При быстро прогрессирующей форме показаны процедуры гемокоррекции. Они приводят к очищению крови от специфических антител. Уже одна такая процедура способствует улучшению состояния больного, а для достижения устойчивого терапевтического эффекта их проводится несколько.

Оптимальным методом лечения является, безусловно, использование криофореза. Он дает возможность очистить кровь от специфических антител под действием низких температур. Курс лечения составляет пять – семь дней.

В современных схемах лечения применяется также метод экстракорпоральной иммунофармакотерапии. Из крови больного отделяют лейкоциты, обрабатывают их специальными лекарственными составами, после чего возвращают обратно в кровеносные сосуды. В результате такого лечения снижается активность иммунной системы, направленная на образование лимфоцитов и антител, разрушающих клетки собственного организма. Этот метод лечения является высокоэффективным, так как позволяет добиться стойкой ремиссии на значительный промежуток времени – не менее года.

Криофорез имеет свои преимущества перед плазмофорезом, ведь очищенная плазма содержит все полезные компоненты в неизмененном состоянии, благодаря чему снижаются риски заражения вирусными инфекциями и возникновения аллергических реакций.

Одним из самых эффективных, современных и безвредных методов гемокоррекции является очищение крови больного каскадной плазменной фильтрацией.

Во время лечения кровь проходит через мельчайшие нанофильтры, а затем возвращается в кровяное русло пациента. Уже первые минуты этой процедуры приводят к объективному улучшению состояния больного. Для проведения полноценного курса лечения требуется от пяти до семи дней.

ВИДЕО

Лечение миастении народными методами

Официальной медициной самостоятельное лечение миастении категорически отвергается. Медики ставят под сомнение саму эффективность методов народной медицины, считая необходимым использование современных методик лечения и применение адекватной лекарственной терапии. Только народные методы лечения не помогут полностью избавиться от этой болезни. Но грамотное применение народных методов может значительно улучшить состояние больного. А потому ими нужно дополнять современные методы лечения под наблюдением врача. Только такой подход может гарантировать отсутствие осложнений и обострение болезни.

Овес поможет вылечить

В лечении этого недуга народная медицина советует использование овса. Один стакан овса хорошо промыть, залить ½ литра воды, прокипятить на слабом огне, настоять в течение 60 минут. К половине стакана процеженного настоя добавляют чайную ложечку меда. Принимать до еды (за 30 мин.) четыре раза. Продолжительность лечения составляет три месяца, затем — перерыв на двадцать дней, и курс лечения повторяют. При лечении особо внимательным должно быть отношение к своему рациону. Необходима разнообразная и полноценная пища.

Лук и чеснок для лечения миастении

Взять 3 головки чеснока, очистить и измельчить. Добавить к ним четыре измельченных лимона. Причем, два из них нужно предварительно очистить, а два других использовать вместе с цедрой. Полученную смесь смешать с килограммом натурального меда и льняным маслом (200 г). Эту массу нужно тщательно перемешать с помощью деревянной ложки. Принимают по одной чайной ложечке до еды (за 30 минут) три раза. Лечение миастении народными методами должно сопровождаться соблюдением рационального режима дня и правильным питанием.

К народным средствам для избавления от этого недуга можно отнести смесь из лука и сахара. Измельченный лук и сахар взять по 200 грамм, залить 0,5 литра воды и уварить 1,5 часа при слабом кипении. Когда смесь остынет, к ней добавляют три-четыре чайных ложки натурального меда. Принимают это средство три раза за день по столовой ложке.

Для получения наибольшего эффекта от лечения миастении народными способами, целесообразно чередование трех приведенных выше способов на протяжении года.

Сухофрукты и профилактика миастении

С целью профилактики миастении в народной медицине советуют использование сухофруктов. Вообще, профилактике обострений этого заболевания следует уделять особое внимание. Ведь любое обострение ухудшает состояние больного и может привести к возникновению серьезных осложнений. Поэтому важно избегать стрессовых ситуаций, чрезмерных физических нагрузок, следить за питанием. Особенно важную роль играет присутствие в рационе достаточного количества калия. Именно этот элемент обеспечивает нормальную работу мышц и усиливает терапевтическое действие лекарственных препаратов в случае лечения миастении. Поэтому человек, страдающий этим недугом, должен ежедневно употреблять продукты, богатые калием, а именно, печеный картофель, бананы, изюм, а также курагу.

Миастения у беременной и ребенка

Беременность и миастения

Беременные женщины, у которых выявлено это заболевание, обязательно должны наблюдаться у невропатолога. Миастения при беременности требует особо тщательного внимания со стороны врачей. Ведь ситуация непредсказуема — в это время состояние женщины может либо улучшится и симптомы ослабнут, либо произойдет обострение и ухудшение.

Если показания для проведения операции кесарева сечения отсутствуют, родоразрешение осуществляют естественным путем. Чтобы предотвратить развитие миастенического криза, применяют лекарственные препараты группы ингибиторов холинэстеразы. Особенности ведения родов при миастении отсутствуют. Но наличие этого диагноза следует учитывать при выборе лекарственных препаратов с целью обезболивания и родовспоможения. К примеру, лучше использовать региональную анестезию, а дозировки транквилизаторов, наркотических анальгетиков должны быть значительно уменьшены. При использовании лекарственных препаратов проводят контроль базовых физиологических показателей. Анализ газового состава артериальной крови необходим лишь в критических ситуациях, обычно этого не требуется, так как функция дыхания роженицы не нарушена.

Слабая родовая деятельность является показанием к введению прозерина парентерально с интервалом в три-черыре часа.

При плохом самочувствии в послеродовом периоде женщине назначают инъекции калимина, преднизолона и хлористого калия.

В случае проведения предпочтение следует отдать эпидуральной анестезии.

Наличие миастении полностью исключает грудное вскармливание.

Миастения в детском возрасте

Согласно статистике, если мать страдает миастенией, в 10% случаев симптомы заболевания появляются у ребенка уже в неонатальном периоде. На протяжении первых 96 часов миастения у новорожденного может проявиться слабостью отдельных мышц, и состояние такого новорожденного должно быть под особым контролем.

При миастении ребенок вялый, кричит слабо, нарушаются функции дыхания и глотания. Как правило, после использования антихолистеразных препаратов состояние такого малыша значительно улучшается. Поэтому в утренние часы, а также перед каждым кормлением, делают инъекции прозерина. Длительность неонатальной миастении не превышает двух месяцев, причиной ее являются особые антитела, которые через плаценту получил ребенок от больной матери.

В случае врожденной формы этого заболевания развитие патологии связано с генетической мутацией нервно-мышечных синапсов. Как правило, патология выявляется до рождения либо в первые месяцы жизни.

Появление миастении в детском возрасте бывает связано и с нарушением работы иммунной системы: под действием каких-то факторов образуются антитела, воздействующие на ацетилхолиновые рецепторы. Такая миастения может появиться у ребенка на любом этапе развития. Симптомы будут проявляться птозом, двоением в глазах, бульбарными проявлениями и нарастающей слабостью скелетных мышц.

– это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи. Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов. Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.

Недуг передается генетически. Вызывается он мутацией генов, которые отвечают за деятельность нервно-мышечных переключений. Носитель мутационного гена до поры до времени может даже не подозревать о наличии заболевания. Его пусковым механизмом может стать стресс, ОРВИ, снижение защитных функций. Все это приводит к образованию антител к собственным клеткам. Иммунитет начинает работать против нервно-мышечных синапсов. В здоровом организме эти соединения благодаря участию медиатора ацетилхолина передают сигнал от нервных окончаний к мышце.

При возбуждении нервной системы ацетилхолин через пресинаптическую мебрану поступает на рецепторы мышечной мембраны и вызывает ее сокращение. У человека, больного миастенией, этот сложный процесс нарушается. На поверхности синапсов формируется недостаточно ацетилхолина. В итоге он блокируется, и передача нервного импульса не происходит, что приводит к нарушению работы мышц. Миастения может возникнуть в возрасте от 20 до 40 лет. Женская половина человечества подвержена этому заболеванию 2 раза чаще, чем мужская.

Миастения часто возникает вместе с опухолью вилочковой железы или гиперплазией. Некоторые врачи связывают появление заболевания с другими проблемами нервной системы. Часто миастения начинает беспокоить человека после выявления рака легких, молочной железы, яичников или предстательной железы.

Симптомы

Главный симптом миастении – это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать. После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают. По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.

При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.

Миастения – это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.

Формы миастении

Миастенический криз

Как уже говорилось выше, миастения – это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее. У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна. Миастенический криз – это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.

Диагностика

Диагностировать миастенические проявления может врач-невролог. Для диагностики он использует электромиографию, иммунологический или фармакологический тест. Передняя средостения исследуется при помощи компьютерной топографии.

При наличии сопутствующих заболеваний (они описаны выше) необходимо дополнительно обследовать больного на наличие признаков миастении. Много информации дает врачу и прозериновая проба. Под кожу больного вводится прозерин. Спустя полчаса невролог повторно обследует больного, чтобы проследить его реакцию на введенный препарат.

Еще один важный этап диагностики – анализ крови на антитела. Миастения – это аутоиммунное заболевание, поэтому наличие антител является весовым доказательством ее наличия. В процессе обследования важно исключить все схожие по симптоматике заболевания – менингит, энцефалит, миопатию и т.д.

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора.

Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Стволовые клетки

Это инновационный метод лечения миастении. Он позволяет либо полностью излечиться от миастении, либо добиться длительной ремиссии. Стволовые клетки вводятся в организм через вену. Сразу после введения препарата наблюдается восстановление работы глазодвигательной мышцы, улучшается работа жевательных и мимических мышечных волокон, уходит птоз, нормализируется дыхание.

Народные способы лечения миастении в домашних условиях

Официальная медицина не приемлет применение народных методов для лечения миастении. Применять отдельные рецепты можно только в качестве вспомогательного средства, не прекращая медикаментозной терапии.

Овес

1 ст. тщательно вымытого овса залейте 1,6 литра чистой воды. Емкость поставьте на слабый огонь и оставьте на сорок минут. Снимите с плиты, дайте постоять еще часик, чтобы содержимое лучше настоялось. Отвар отфильтруйте через несколько слоев марли. Отвар необходимо употреблять 4 раза в сутки, за 30 минут до очередного приема пищи. В отвар добавляет небольшая ложечка жидкого меда. Лечение овсом должно продолжаться не менее трех месяцев. После этого делается перерыв на три недели и курс повторяется.

Чеснок и лук

Меленько покрошите небольшую чесночную головку, смешайте с 4 измельченными лимонами. 2 лимона следует очистить от кожуры, а 2 – измельчите вместе со шкуркой. Подготовленные компоненты соедините, добавьте к ним 1 литр меда и 0,2 литра масла льна. Средство употребляется по 1 ч.л. за 30 минут до очередного приема пищи.

Отлично помогает при миастении и лук. Для приготовления лечебного средства смешайте по 0,2 кг давленого лука и сахарного песка, соедините с литром воды, тщательно вымешайте. Емкость с содержимым поместите на плиту, установите слабый огонь. Уваривайте на протяжении 1,5 часов. Луково-сахарное средство принимайте по большой ложке трижды в сутки.

Сухофрукты

Чтобы предотвратить обострение миастении, больным рекомендуется обогатить рацион сухофруктами. В них содержится большое количество калия, который способствует восстановлению работы мышечных волокон. В профилактических целях полезно употреблять сушеные бананы, изюм, курагу. Их едят по отдельности или в составе салата, в качестве дополнения к кашам.

При миастении полезно есть пищу, богатую на ионы калия. Это сухофрукты, дыня, апельсины, тыква, чечевица, бобы, пастернак. Полезно есть продукты, содержащие кальций: молоко, капусту, спаржу, листья репы, фасоль, орехи, яичные желтки. Кальций помогает мышцам лучше сокращаться, повышает возбудимость нервных тканей. Для лучшего усвоения этого компонента необходимо также есть продукты с высоким содержанием фосфора. Он содержится в рыбе.

Меры предосторожности

Больным миастенией не рекомендуется психическое и физическое перенапряжение. Стоит отказаться от пребывания под ультрафиолетовыми лучами. Не стоит заниматься самолечением, поскольку миастения требует тщательной диагностики. Клиническая картина миастении схожа с другими заболеваниями, поэтому дифференцировать проявления недуга может только врач. Народные методы можно использовать только как дополнение к медикаментозному. При миастении нельзя принимать мочегонные и сенситивные препараты, антибиотики. Стоит ограничить употребление продуктов, содержащих магний. Этот компоненты отрицательно сказывается на состоянии больного.

Прогноз

Миастения – это сложное заболевание, поэтому прогнозировать его лечение довольно тяжело. Успех зависит от многих факторов: особенностей протекания заболевания, времени начала, формы, возраста больного и т.д. Сложнее всего лечению поддается генерализированная миастения. При строгом соблюдении всех рекомендаций лечащего врача удается добиться хороших результатов. Состояние больного значительно улучшается, увеличивается время ремиссии.

Миастения относится к хроническим недугам, поэтому больным приходится принимать медикаменты всю свою жизнь. Немаловажное значение имеет своевременное обследование. Это позволяет приостановить развитие болезни, предупредить прогрессирование и появление криза.

Лечение миастении симптоматическое и полностью излечиться нельзя.

Женщины, страдающие миастенией, могут забеременеть и родить малыша природным путем. Однако некоторым роженицам может быть предложен вариант кесарева сечения. Это зависит от индивидуальных особенностей организма, протекания беременности и миастении.

Часто задаваемые вопросы по этой теме

Сказывается ли миастения на здоровье ребенка?

Есть риск, что малыш родиться с неонатальной миастенией, то есть у него могут быть сильно ослаблены мышцы. Однако заболевание успешно лечится. Как правило, оно занимает не больше 7 дней. Дальнейшее развитие грудничка проходит в рамках нормы. В очень редких случаях у новорожденных возникает артрогрипоз. Это заболевание скелетно-мышечной системы. Оно проявляется с деформировании суставов и слабости мышечных волокон. Выявить их можно еще до рождения ребенка.

Может ли помешать миастения зачатию?

Женщины, страдающие миастенией, должны тщательно планировать беременность. Свое здоровье необходимо обсудить с гинекологом, терапевтом и неврологом. Прием большинства препаратов, которые назначаются при лечении миастении, никак не влияют на способность зачатия.

Как влияет миастения на протекание беременности?

Обострение недуга могут проявиться только в первом триместре беременности. В дальнейшем симптомы миастении уменьшаются, и заболевание практические не беспокоят беременную женщину.

Осложняет ли миастения роды?

Женщина, страдающая миастенией, должна рожать только в условиях стационара. Заранее следует определиться с местом родов, проконсультироваться с врачом и задать ему все интересующие вопросы. При родах также должен присутствовать невролог, который знаком со всеми тонкостями болезни рожающей женщины. Учитывая, что роженицы с миастенией быстро утомляются, то часто врачам приходится прибегать к кесареву сечению.

Миастения у детей

Если мама болеет миастенией, то примерно в 15% случаев у нее рождается ребенок с таким же заболеванием. Проявляются они сразу же после рождения. У малыша ослаблены отдельные группы мышц. Такой младенец должен находиться под особым контролем врачей. У малыша с миастеническими проявлениями нарушена функция глотания и дыхания. В большинстве случае миастения у новорожденных успешно лечиться. Как правило, через неделю симптомы сглаживаются, а уже через 2 месяца от недуга не остается и следа.

Миастения может также быть врожденной. Она провоцируется мутацией генов. Возникновение детской миастении может быть спровоцировано нарушениями в работе иммунной системы. Симптомы детской миастении: нарастающая слабость мышц, двоение в глазах, птоз и т.д.

Миастения: отзывы больных

Екатерина, 56 лет

Страдаю миастенией с 25 лет. У меня самая сложная – генерализированная форма. Состояние постоянно, то улучшалось, то ухудшалось. Лечилась по месту жительства традиционными методами. Родила здорового сына. Роды проходили нормально. Меня предупреждали, что у новорожденных в ряде случае возникает неонатальная миастения. Но этого не произошло. Сейчас сын уже взрослый, по-прежнему у него нет никаких признаков заболевания. На данный момент мое состояние начало ухудшаться, сильно беспокоит глаз. Хочу попробовать инновационные методы лечения, поскольку все традиционные успела перепробовать за долгие годы болезни.

Валентина, 50 лет

Миастенией я начала болеть в 1987 году. В этом же году мне удалили опухоль вилочковой железы. До хирургического вмешательства я чувствовала себя ужасно. После проведения операции симптомы не намного сгладились. Мне назначили «Калимин». Первые 3 года я принимала препарат трижды в сутки. В течение следующих 2 лет я постепенно снижала дозу. Вот уже 18 лет я живу обычной жизнью. За долгие годы лечения я поняла одно – нужна сила воли, терпение и жажда к жизни.

Марина, 22 года

Миастению мне поставили еще в 12 лет. Периодически состояние улучшается, но в основном оно «оставляет желать лучшего». В возрасте 22 лет мне предложили удалить вилочковую железу. Пока не согласилась, надеюсь на инновационные технологии, продолжаю пить «Калимин». Заболевание доставляет много неудобств. Приходится планировать свой день, отказываться от загара на пляже. Самое страшное, что прогнозов нет никаких. Однако я продолжаю надеяться на лучшее.

Ирина, 32 лет

Миастению поставили 3 года назад. Заболевание появилось неожиданно. Возвращаясь с работы, я почувствовала слабость в ногах и руках. На следующий день я обратилась в поликлинику, но диагноз мне так не поставили. Обращалась к разным врачам. Спустя 5 месяцев мне диагностировали миастению. Сначала удалили вилочковую железу – состояние осталось прежним. Обратилась к профессору местного медицинского университета. Он прописал мне «Калимин» и «Преднизолон». Состояние улучшилось, но ненадолго. Я бросила пить таблетки. 2 месяца назад впервые случился криз. Прописали снова те же медикаменты. Что будет дальше — не знаю, но поняла одно – не стоит бросать прием медикаментов.

Елена, 41 лет

Диагноз «миастения» мне поставили 2 года назад. Почти сразу удалили вилочковую железу. Однако на мое состояние это повлияло мало. Обратилась в одну из московских клиник, где мне прописали следующую схему лечения: 2 раза в год плазмофероз, весной и осенью – калий внутривенно. В остальное время – строго по графику принимаю «Калимин». Состояние нормализировалось. Конечно, не обходиться без профилактики, но я начала чувствовать «вкус жизни».

Миастения — это заболевание, которое может беспокоить больного на протяжении долгих лет. Без должного лечения оно быстро прогрессирует, возможно, возникновение криза. В последнее время появилось несколько инновационных методов лечения миастении: введение стволовых клеток, криофероз, пульсотерапия и т.д. Их результативность еще недостаточно изучена, поэтому использовать их лучше только в комплексе с традиционными методами. Это же касается и использования народных методов лечения.

Больные миастенией должны обязательно придерживаться диеты, которая позволит обогатить организм полезными компонентами. Не рекомендуется переутомляться, долго находиться под прямыми солнечными лучами.

Видео

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость

О самом главном: Миастения, непереносимость фруктозы, гипертония

Миастения. Myasthenia Gravis

Сохраняют свою актуальность различные методы лечения миастении (медикаментозные и хирургические) . Каждый из методов преследует определённые цели и является наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни.

Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение включает методы экстракорпоральной иммунокоррекции (гемосорбция и плазмаферез - см. "Лечение кризов"). К немедикаментозным методам лечения можно отнести и гамма-терапию на область тимуса. Данный метод применяют у пациентов, которым в силу тех или иных обстоятельств невозможно провести тимэктомию, а также как метод комплексной терапии после удалении тимомы (особенно в случаях инфильтрации опухоли в расположенные рядом органы) . Суммарную дозу гамма-облучения подбирают индивидуально (в среднем 40-60 Грей) .

Медикаментозное лечение

В основу стратегии лекарственной терапии миастении положены следующие принципы.

Этапность лечебных мероприятий.
Сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии.
Учёт фазы течения заболевания [ хроническая или острая (кризы) ] .

Первый этап

Компенсирующая терапия предполагает назначение следующих препаратов.

Антихолинэстеразные средства: пиридостигмина бромид перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг (30-120 мг на приём) . Секрецию ацетилхолина улучшает нейромидин в дозе 120- 160 мг/сут перорально, 45 мг/сут парентерально.
Препараты калия (например, хлорид калия в порошке по 1.0 г 3 раза в день; порошок растворяют в стакане воды или сока и принимают во время еды). Противопоказания для использования больших доз калия - полная поперечная блокада проводящей системы сердца, нарушение выделительной функции почек.
Калийсберегающие диуретики. При меняют, в частности, спиронолактон перорально в дозе 0,025-0,05 г 3-4 раза в день.

Второй этап

При недостаточной эффективности препаратов, используемых на первом этапе, а также для создания своеобразного запаса прочности в компенсации миастенических расстройств перед подготовкой к операции (тимэктомии) назначается лечение глюкокортикоидами.

Эффективность глюкокортикоидов при лечении миастении достигает, по отдельным данным, 80%. Из-за относительно быстрого наступающего эффекта их считают препаратами выбора у больных с витальными нарушениями, а также при дебюте заболевания с бульбарных нарушений и при глазной форме миастении.

В настоящее время наиболее оптимальным считают приём глюкокортикоидов по схеме через день. Дозу преднизолона (метилпреднизолона) подбирают индивидуально, ориентируясь на тяжесть состояния больного. В среднем она составляет 1 мг(кгx сут) , но не менее 50 мг. Препарат принимают один раз в день утром. Лечение желательно начинать в условиях стационара. Эффект оценивают через 6-8 приёмов. В первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшения состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости. Возможно, эти эпизоды связаны с прямым действием глюкокортикоидов на процессы освобождения синаптического медиатора и десенситизацией рецепторов. Это обстоятельство обусловливает необходимость временного уменьшения дозы антихолинэстеразных препаратов. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных дозу преднизолона постепенно уменьшают до поддерживающей.

При длительном приёме глюкокортикоидов у ряда пациентов могут развиться побочные эффекты различной степени выраженности. Наиболее часто отмечают повышение массы тела, гирсутизм, катаракту, нарушение толерантности к глюкозе, артериальную гипертензию, остеопению. При развитии побочных эффектов, помимо симптоматической терапии, целесообразно уменьшить дозу препарата.

Третий этап

При недостаточной эффективности глюкокортикоидов или развитии выраженных побочных эффектов целесообразно назначение цитостатических препаратов.

Азатиоприн (имуран) обычно хорошо переносится и эффективен у 70-90% больных миастенией. По сравнению с преднизолоном азатиоприн действует медленнее, клинический эффект его появляется только через 2-3 мес. Азатиоприн можно использовать в качестве монотерапии или в сочетании с глюкокортикоидами, если они не оказывают достаточного эффекта или если из-за побочных эффектов необходимо снижение их дозы. Азатиоприн назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт С последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.

Микофенолата мофетил хорошо переносится и эффективен у 60-70% больных. ПО сравнению с азатиоприном он действует быстрее (клинический эффект появляется через 3-4 нед) и обладает меньшим количеством побочных эффектов. В качестве монотерапии препарат недостаточно эффективен, поэтому его назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт С последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.

Циклоспорин успешно применяют при лечении тяжёлых форм миастении в случаях резистентности к другим препаратам. Эффект практически не зависит от предшествующей терапии. Преимущество циклоспорина заключается в его более избирательном (по сравнению с другими иммунодепрессантами) воздействии на отдельные механизмы иммунного ответа. Препарат назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. Улучшение у большинства больных отмечают через 1- 2 мес от начала терапии, оно достигает максимума через 3-4 мес. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей.

Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение.

На третьем этапе для коррекции возможных побочных эффектов глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии можно применять иммуномодуляторы, полученные из вилочковой железы (тимуса экстракт, тималин и др.). Следует помнить, что эти препараты в редких случаях могут вызывать обострение миастении.

Лечение кризов

По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.

Искусственная вентиляция лёгких

При развитии кризов в первую очередь необходимо обеспечить адекватное дыхание, в частности, с помощью ИВЛ. В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решают на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (ЧДД >40 в мин, ЖЁЛ <15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 мм рт.ст., рН около 7,2, S a O 2 <70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

При проведении ИВЛ необходимы следующие мероприятия.

Обеспечение проходимости дыхательных путей (контроль положения интубационной трубки, своевременная аспирация содержимого трахеобронхиального дерева, ингаляция муколитических, антибактериальных препаратов, вибрационный массаж грудной клетки) .

Периодический контроль дыхательного объёма, пиковых давлений вдоха и выдоха, показателей кислотно-основного баланса и газового состава крови, а также показателей функции кровообращения (Ад, центральное венозное давление, сердечный выброс, общее периферическое сопротивление).

Систематический контроль равномерности вентиляции лёгких (аускультация, рентгенография), при необходимости - «раздувание» лёгких вручную.

Регулярный контроль температуры тела, диуреза и баланса жидкостей.

Рациональное парентеральное или зондовое питание (при длительной ИВЛ), контроль деятельности кишечника, профилактика инфекции мочевых путей, пролежней.

Профилактика осложнений, связанных с длительным пребыванием интубационной или трахеостомической трубки в дыхательных путях (ларингиты, трахеобронхиты, пролежни, эрозивные кровотечения).

Перевод пациента на самостоятельное дыхание про водят после тщательной оценки основных показателей, свидетельствующих об адекватности спонтанного дыхания, - отсутствия цианоза, тахипноэ, тахикардии, сохранности мышечного тонуса, достаточного дыхательного объёма (>300 мл), p.Oz более 80 мм рт.ст. при дыхании смесью с 50% кислорода, способности больного создать разрежение вдоха не менее 20 см вод.ст., полного восстановления сознания.

Плазмаферез

Наиболее эффективное лечебное мероприятие при миастеническом и холинергическом кризах - плазмаферез. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим её центрифугированием, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную. Эта процедура приводит к быстрому (иногда в течение нескольких часов) улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Обследование больного перед плазмаферезом включает:

Оценку состояния жизненно важных функций;
полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит) ;
определение группы крови и резус-фактора;
серологические тесты на сифилис, ВИЧ, вирус гепатита В;
определение концентрации общего белка, белковых фракций;
определение основных показателей свёртываемости крови;
клинический анализ мочи.

Операцию проводят в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии.

В зависимости от показаний при меняют плазмаферез центрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный) или в сочетании с плазмасорбцией.

Терапия иммуноглобулинами

Внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального (гамунекс, гамимун Н, октагам, интраглобин и др.) может вызвать быстрое временное улучшение течения миастении. Введение высоких доз иммуноглобулинов подавляет иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие (5-дневные) курсы внутривенного введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и сохраняется в течение 50- 100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%), тошноты (1,5%), головной боли (1,5% случаев) . Большинство из этих явлений проходит после уменьшения скорости введения препарата или после временного прекращения инфузии.

Хирургическое лечение

При хорошей эффективности препаратов первого этапа, но сохраняющихся лёгких бульбарных нарушениях на фоне отмены пиридостигмина бромида показано проведение тимэктомии. Возможные механизмы благоприятного влияния тимэктомии на течение миастении связаны с удалением источника антигенов, индуцирующих синтез антител к ацетилхолиновым рецепторам; уменьшением выработки аутоантител; удалением источника ненормальных лимфоцитов. Эффективность тимэктомии в настоящее время составляет 50-80%. Результатом операции могут стать полное клиническое выздоровление (эффект А) , стойкая ремиссия при значительном уменьшении дозы антихолинэстеразных препаратов (эффект В), значительное улучшение состояния на фоне сохранения потребности в антихолинэстеразных препаратах (эффект С), отсутствие улучшения (эффект D). Показания к тимэктомии - опухоль вилочковой Железы (тимома), вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры, а также прогрессирующее течение миастении. у детей тимэктомия показана при генерализованной форме миастении, плохой компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при прогрессировании болезни.

Противопоказания к тимэктомии - тяжёлые соматические заболевания, а также острая фаза миастении (выраженные некомпенсированные бульбарные нарушения, а также нахождение больного в кризе) . Тимэктомия нецелесообразна у больных, длительно страдающих миастенией при стабильном её течении, а также при локальной глазной форме миастении.

При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляции, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама), мочегонные (кроме спиронолактонов), аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин и др.), фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и др.) , фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина, пеницилламин.

ПРОГНОЗ

Правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводят к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.