Главная · Зубная боль · Аорта у новорожденных. Анатомические особенности патологии. Симптомы, периоды проявления

Аорта у новорожденных. Анатомические особенности патологии. Симптомы, периоды проявления

Коарктация аорты - это сужение аорты в области перешейка.

По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток).

Перерыв дуги аорты:

- Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.

- Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.

- Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.

Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).

Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока крови в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:

Закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);

Вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.

У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.

Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.

КЛИНИКА

а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.

Симптомные новорожденные

Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.

Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

  • большинство пациентов асимптомны;
  • дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
  • следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

б. Физикальное обследование.

Симптомные новорожденные:

  • периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
  • артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
  • II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
  • систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

  • физическое развитие соответствует возрасту;
  • пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
  • систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
  • систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
  • II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
  • средней интенсивности (2 - 4/6) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
  • иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

Симптомные новорожденные:

  • признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

  • признаки гипертрофии ЛЖ;
  • около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.
  1. Эхокардиография

Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.

У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении - снижена.

Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.

При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция ) выявляется «разорванность» дуги аорты.

Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.

Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо

а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

  1. Эндоваскулярные методы лечения

Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 - 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.

При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

  • перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
  • наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
  • стабильная АГ;
  • уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
  • градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Хирургическая тактика

При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент < 10 мм рт.ст.

При критической коарктация аорты у новорожденных процедурок выбора является резекция коарктации с анастомозом «конец-в-конец». Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена только как временная мера для стабилизации критического состояния.

В лечении КоАо у детей в возрасте более 1 месяца процедурой выбора является баллонная ангиопластика. Хирургическое лечение выполняется при неудачных попытках баллонирования.

Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.

«Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.

Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.

При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 - 3 недели - пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент <20 мм рт.ст.

Хирургическая техника

Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ - через срединную стернотомию, в условиях ИК.

Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики - ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Резекция коарктации аорты санастомозом «конец - в - конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию в 3 - 4-м межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».

Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.

Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.

Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

Специфические осложнения хирургического лечения

Ранние:

Параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);

Кровотечение (факторы риска - значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);

Хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);

Паралич левого ларингеального нерва;

Пародоксальная гипертензия.

Поздние:

Эсенциальная артериальная гипертензия;

Рекоарктация (критерий - градиент на анастомозе более 20 - 30 мм рт.ст. в покое);

Формирование аневризмы аорты;

Стеноз дуги аорты;

Стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).

Послеоперационное наблюдение

Новорожденные и дети раннего возраста:

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).

Дети более старшего возраста:

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
  2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
  3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.
  4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Коарктация аорты - частичное сужение ее внутреннего пространства . Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку . Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода . Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока , так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Генетическую обусловленность, по мнению медиков, данная патология получает только у пациентов с врожденным синдромом Шерешевского-Тёрнера. Он отличается наличием у больных только одной из двух половин X-хромосомы с полным отсутствием второй.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

  1. Предуктальная.
  2. Постдуктальная.

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии .

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  1. Инсульт.
  2. Гипертензия артерий пациента.
  3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  5. Деструктивные явления в области аневризмы.
  6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  7. , который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым , что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление , дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения , то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

Малыши страдают частыми кровотечениями из носа, а также жалуются на боль в голове.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство , фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

  1. Болевые ощущения в груди.
  2. Частые головные боли.
  3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
  4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Если не заметить болезнь вовремя, возможно развитие сильных осложнений, таких как разрыв , сопровождающейся кровоизлиянием непосредственно в пространство вокруг артерии, что может спровоцировать смертельный исход.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу . При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

  • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
  • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
  • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
  • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
  • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
  • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

Что такое и чем он так опасен для младенцев? Выясните из отдельного материала.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — .

А рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст .

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца .

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения .

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:


Если есть риск уменьшения отверстия аорты в следующий раз, в нее помещаются стенты с последующим закреплением. Они помогают сохранять необходимый размер полости аорты.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).

    • Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

    Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

    Код МКБ-10

    Сердце человека испытывает неимоверные нагрузки, что рано или поздно отражается на его функциях. Ухудшить ситуацию способны различные патологии, характеризующиеся сужением коронарных артерий. Однако помимо коронарных артерий, питающих сердце, оно сообщается с аортой – самым крупным сосудом, по которому кровь из сердца поступает во все внутренние органы.

    Нарушение кровообращения в арте вызывает необратимые изменения во всех внутренних органах человека и нередко становится причиной его гибели. Один из пороков развития самого крупного сосуда человеческого тела называется коарктацией аорты.

    Услышав впервые подобный диагноз, каждый человек впадает в панику. Чтобы избежать ненужных домыслов, следует разобраться с тем, что это за патология, как ее диагностируют, какие проявления болезни испытывает человек, и поддается ли это заболевание лечению.

    Краткая информация

    Коарктацией аорты называют порок развития самого важного и крупного сосуда. Данная патология может быть, как врожденной, так и приобретенной. При этом чаще всего этот порок формируется внутриутробно.

    Сама патология характеризуется сужением просвета аорты в области дуги. Однако в некоторых случаях сужение просвета может наблюдаться, как в грудном, так и в брюшном отделах.

    Этот порок является комбинированным. Хотя на структурное строение сердца данная патология не оказывает никакого влияния, она очень часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития.

    Коарктация аорты у новорожденных всегда является . При этом из всех врожденных пороков сердца на долю этого заболевания приходится до 15% случаев. Следует заметить, что чаще всего аномалией развития аорты страдают мальчики. У них это заболевание диагностируется в 4-5 раз чаще, чем у девочек.

    Клиника порока требует четкого понимания, а для этого следует первоначально разобраться с анатомическими особенностями аорты.

    Особенности анатомического строения аорты

    Сосуды человека могут быть парными и непарными. Аорта относится к числу непарных сосудов. Она соединена с левым желудочком, от которого отходит вверх и делает дугу. В верхней точке она разделяется на три других не менее важных сосуда:

    • брахиоцефальный тракт, разделяющийся на правую общую сонную и подключичную артерии;
    • левая общая сонная артерия;
    • левая подключичная артерия.

    Эти сосуды доставляют кровь к органам головы, шеи, рукам и грудной клетке. Легочная артерия с нисходящей аортой соединяется заросшим артериальным протоком, называемым Боталловым протоком.

    Когда плод находится в утробе матери, Боталлов проток у него открыт. Это позволяет плоду получать кислород с эритроцитами матери через плацентарный круг кровообращения, формирующийся вместе с плацентой.

    Когда ребенок рождается, он начинает дышать самостоятельно, так как в это время начинает функционировать малый круг кровообращения. Боталлов проток становится ненужным и постепенно зарастает, формируя тяж. Место, где нисходящая аорта соединяется с тяжом, называют перешейком дуги аорты. Именно в этом перешейке чаще всего и происходит сужение главного сосуда или его коарктация.

    Виды коарктации аорты

    Выделяю два вида сужения перешейка:

    • детский или инфантильный развивается внутриутробно и характеризуется тем, что кровообращение у ребенка происходит так же, как и в утробе матери, то есть кровь из правого желудочка попадает непосредственно в нижние отделы дуги аорты через легочные артерии;
    • взрослый характеризуется сужением или полным закрытием Боталлова протока, а кровь через узкий участок проходит благодаря развитию дополнительных боковых сосудов.

    Коарктация аорты у детей делится на два вида, определяемые исходя из направления сброса крови. Кровь может сбрасываться как справа налево, так и в обратном направлении.

    Различают данную патологию и исходя из анатомических изменений. К ним относятся:

    • изолированная коарктация, которая не сочетается с другими пороками;
    • комбинированная, когда порок сочетается с другими дефектами сердца, например, с аневризмой;
    • коарктация, сочетающаяся с открытым Боталловым протоком.

    По месту локализации коарктации, при которой Боталлов проток остается открытым, порок делится на следующие типы:

    • постдуктальный, если сужение располагается ниже места, откуда берет начало Боталлов проток;
    • юкстадуктальный, если аорта сужается в месте нахождения протока;
    • предуктальный, если проток находится ниже места коарктации.

    Следует заметить, что у младенцев чаще всего Боталлов проток бывает открыт. При этом его диаметр может превышать диаметр аорты. В более взрослом возрасте развиваются патологии, при которых Боталлов проток либо сужен, либо закрыт совсем.

    Патологические изменения в аорте

    Дети с коарктацией аорты должны находиться под наблюдением кардиолога, так как в главном сосуде организма происходят изменения, способные привести к летальному исходу.

    Так как сужение перешейка вызывает застой крови, под ним сосуд растягивается, образуя мешок. При этом стенки аорты утончаются. По мере прогрессирования заболевания утончения появляются и выше места коарктации.

    Следует заметить, что коарктация может быть ложной. Данное состояние обнаруживается при обследовании и характеризуется удлинением аорты или ее извитостью. Однако на поток крови эта особенность никакого влияния не оказывает.

    Причины образования коарктации

    Чаще всего ВПС коарктации аорты диагностируется у детей в первый год жизни, так как формируется порок при внутриутробном развитии. Как уже говорилось выше, данный фактор связан с тем, что Боталлов проток по тем или иным причинам не зарастает.

    Сужение протока может быть вызвано тем, что небольшой его участок попадает в аорту. Поэтому в процессе его зарастания происходит сращивание стенки аорты, что становится причиной сужения самого крупного сосуда.

    Приобретенную форму патологии связывают с тем, что из-за различных травм или атеросклеротических поражений сосуда происходит сужение перешейка. Кроме этого коарктация может быть вызвана воспалительными процессами, причины которых установить удается не всегда, например, при .

    Почему нарушается кровообращение

    При сужении аорты происходит застой крови, что негативным образом сказывается на функциях сердечно-сосудистой системы, даже если эта аномалия не сопровождается другими пороками. При этом из-за патологического сужения сосуда кровоток направляется двумя разными путями.

    Так как суженная артерия не может полноценно пропускать кровь, выше этого места повышается давление, что приводит к расширению сосудов. В результате перегрузок происходит увеличение объема левого желудочка. При этом ниже перешейка давление крови, напротив, снижается.

    Чтобы улучшить кровоснабжение внутренних органов в организме включается компенсаторный механизм, вследствие чего формируются обходные пути тока крови за счет образования множества боковых сосудов.

    При взрослом типе коарктации левый желудочек гипертрофируется, давление крови и ее объем повышаются. Если же Боталлов проток открыт, что характерно для детского типа, клиника нарушений выражена не так сильно, так как сброс крови осуществляется через него. Поэтому у детей отсутствует , однако происходит значительное повышение давления в легких.

    При этом правый желудочек испытывает перегрузки, что приводит к появлению признаков сердечной недостаточности.

    Проявления, характерные для коарктации аорты, требуют пристального внимания. Если их игнорировать, последствия нарушения кровообращения приведут к развитию необратимых изменений в структуре внутренних органов.

    Симптомы заболевания

    Вне зависимости от вида патологии, ее течение редко сопровождается ярко выраженной симптоматикой. В некоторых случаях больные могут ощущать периодические головные боли, сопровождаемые носовыми кровотечениями. Зачастую выявить коарктацию аорты позволяет настороженность врача относительно повышенного артериального давления у ребенка.

    При более тяжелых формах патологии симптомы могут появиться уже на первом году жизни малыша. При этом любые проявления патологии являются неспецифическими и характерны для многих других заболеваний.

    Больные дети часто болеют инфекционными заболеваниями легких, которые периодически обостряются. Их мучает одышка не только во время игр, но и в состоянии полного покоя. Кожные покровы бледные. Все эти признаки указывают на развитие , которая становится причиной слабого физического развития.

    Верным признаком, указывающим на наличие коарктации, является ярко выраженная пульсация в венах рук, в особенности на сгибах локтей. При этом усиление пульса в верхней части тела сочетается с его снижением в нижней части тела.

    Отличительной особенностью предуктальной коарктации аорты является неоднородная . У детей, страдающих данной формой патологии, посинение нижних конечностей сочетается с нормальным оттенком верхней части тела.

    В особо тяжелых случаях могут появиться следующие признаки:

    • постоянные головные боли, сопровождаемые головокружением;
    • боли за грудиной;
    • чрезмерная утомляемость;
    • болезненные ощущения и судороги в нижних конечностях;
    • холодные стопы;
    • нарушение менструального цикла у девушек, приводящее к бесплодию.

    Диагностика заболевания

    Врач может диагностировать коарктацию аорты уже на первичном осмотре по характерным признакам:

    • напряженная пульсация на руках и ее слабое распознавание на ногах;
    • резкая пульсация подключичной и сонных артерий;
    • о наличии дополнительных сосудов свидетельствует видимая пульсация на затылке, в области лопаток и между ребрами;
    • холодные нижние конечности в сочетании с теплыми верхними.

    Наиболее доступным методом аппаратной диагностики является . По результатам электрокардиограммы врач может увидеть признаки увеличения объема левого желудочка, а также изменение электрической проводимости сердца.

    К другим методам аппаратной диагностики относится следующее:

    • фонокардиограмма применяется для записи шумов сердца;
    • УЗИ сердца и сосудов позволяет определить степень расширения сердечных камер, а также место сужения и оценить степень нарушения кровообращения как выше, так и ниже коарктации;
    • рентгенографическое исследование грудной клетки показывает характерную шаровидную тень сердца, а также сосуды, расположенные у нижнего края ребер.

    Однако наибольшей точностью обладают малоинвазивные способы исследования, предусматривающие введение в аорту контрастного вещества. Одним из них является контрастная ангиография, которую проводят всем без исключения пациентам. Только этот метод позволяет установить точное место сужения, его протяженность, а также степень поражения.

    Способы лечения

    В качестве основного метода лечения коарктации аорты выступает хирургическое вмешательство, так как медикаментозная терапия не способна устранить основную причину патологии. При этом операцию необходимо проводить как можно раньше, в противном случае возможно развитие осложнений.

    Если у ребенка отсутствуют ярко выраженные проявления заболевания, врач может отложить проведение операции до достижения пациентом возраста 6-ти лет. В целом абсолютными показаниями для немедленного хирургического вмешательства является следующее:

    • если разница в давлении на руках и ногах превышает 50 мм рт.ст.;
    • если в грудном возрасте у ребенка наблюдается выраженная степень гипертензии, сопровождаемой проявлениями сердечной недостаточности.

    Устранить врожденные пороки можно несколькими методами. К ним относится:

    • удаление узкого участка с последующим сшиванием концов аорты (проводится только в том случае, если пораженный участок имеет небольшую протяженность);
    • замена удаленного участка аорты собственным сосудом;
    • замена удаленного участка протезом;
    • – операция, в ходе которой пораженный участок не удаляется, а дополняется протезом;
    • стентирование – операция, в ходе которой в узкий участок вставляется баллон, расширяющий просвет аорты до нужного размера.

    Заключение

    Забота о грудничках подразумевает не только надлежащий уход, но и регулярное прохождение медицинского обследования. Чем раньше будет выявлен врожденный порок и начнется лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

    Люди с сужением просвета аорты, сопровождающейся ярко выраженной симптоматикой, а также сердечной недостаточностью, живут не больше 35 лет. При этом причиной смерти чаще всего становятся патологические состояния, связанные с развитием осложнений.

    К ним относятся:

    • инсульт;
    • и, как следствие, отек легких;
    • почечная недостаточность;
    • разрыв аневризмы;
    • воспалительные процессы в эндокарде.

    Эти осложнения практически не поддаются медикаментозной коррекции, поэтому при подозрении на коарктацию аорты следует пройти обследование, в результате которого врач подберет оптимальный метод хирургического вмешательства.

    Коарктация аорты опасна тем, что на начальных стадия развития не имеет выраженной симптоматики, потому может восприниматься пациентом как нечто должное. Однако, если знать факторы риска и начальные симптомы, можно вовремя выявить у себя или близких это состояние. Поэтому стоит рассмотреть подробнее о диагностике и лечении коарктации аорты.

    Особенности болезни

    Как показывает статистика, основанная на исследованиях Л. А. Бузиновой, среди детей до 3 лет наиболее распространена коарктация с (41,5%). Второе место занимала коарктация с сопутствующими пороками (30%). Последнее место отводится изолированной коарктации (28,5).

    У взрослых совсем другая статистика.

    • Исследования А. В. Покровского показали, что наиболее распространена изолированная коарктация, которая обнаруживается у 80% заболевших.
    • Далее идёт коарктация, сопряжённая с другими сердечными и сосудистыми пороками, которая обнаруживается у пациентов старше 10 лет в 15,2% случаев. Заболевание второго типа диагностируется у 5,9% пациентов.

    Также отличие у детей и взрослы состоит в симптоматике, что выделено в соответствующем разделе.

    О том, как выглядит коарктация аорты на КТ, вы узнаете, посмотрев следующее видео:

    Классификация

    Выделяется несколько классификаций коарктации аорты. Так, классификация от 1950 года Burford говорит о двух типов: предуктальном и постдуктальном, с артериальным протоком, которые функционирует или не функционирует.

    Johnson и Edwards в классификация 1951-1953 года выделяют другие типы:

    1. изолированный;
    2. вместе с открытым артериальным протоком;

    Более популярная классификация А. В. Покровского:

    • 1 тип. Изолированный.
    • 2 тип. Коарктация, сочетающаяся с открытым артериальным протоком.
    • 3 тип. Коарктация, сочетающаяся с прочими сердечными или сосудистыми пороками.

    О причинах возникновения коарктации аорты у плода и рожденных детей читайте далее.

    Коарктация аорты (фото)

    Причины возникновения

    Механизм образования коарктации берёт начало с внутриутробного развития. Чаще всего сужение локализируется неподалёку от артериального протока. Этот проток участвует в соединении аорты и левой лёгочной артерии, работает только во время внутриутробного развития, закрывается после того, как откроется альвеолярное дыхание. Примерно на 9-10 месяце беременности, во время подготовки плода к родам, некоторые ткани протока переносятся на аорту, что приводя к её сужению.

    Иногда коарктация может развиваться при жизни, причиной чему может послужить травмы, или поражения аорты.

    Помимо наследственной предрасположенности, можно выделить несколько факторов риска вроде:

    • Синдрома Шерешевского-Тернера в анамнезе. У одного из десяти больных с этим синдромом обнаруживают коарктацию.
    • Двустворчатого аортального клапана.
    • . При этом дефекте левый и правый желудочки связаны, из-за чего кровь из левого желудочка смешивается с кровью из правого.
    • Открытого артериального протока. Обычно, он закрывается после рождения, но может остаться открытым.

    Про признаки и симптомы коарктации аорты читайте далее.

    Симптомы

    Симптоматика коарктации аорты может быть различной в зависимости от давности заболевания и наличия других аномалий. Можно распределить симптомы по распространённости у разных возрастных групп:

    • Дети до 10 лет. Чаще всего заболевание проявляется задержкой роста, увеличенной массой тела, сердечной астмой, ортоапноэ, одышкой, отёком лёгких.
    • Пациенты старше 10 лет. Коарктация проявляется головокружениями, головной болью, шумом в ушах, снижением зрения, хромотой, судорогами, абдоминальными болями, кровохарканьем, обмороками и другими симптомами.

    В среднем, пациенты живут до 35 лет. Далее мы расскажем вам о диагностике и лечении коарктации аорты.

    Более подробно о симптоматике и диагностике коарктации аорты расскажет следующий видеосюжет:

    Диагностика

    Зачастую больные даже не знают о том, что у них есть незначительная коарктация, поэтому заболевание обнаруживается случайно при аппаратном обследовании. Врач может предположить у пациента коарктацию, анализируя его симптомы, например:

    1. высокое АД;
    2. большую разницу в давлении на руке и ноге;
    3. слабый пульс в ноге;
    4. наличие сердечного шума;

    При подозрении коарктации врач назначает обследования:

    • Рентген грудной клетки. Самый простой способ, позволяющий определить диагноз.
    • Эхокардиографию. Благодаря визуализации дефекта на мониторе доктор может не только поставить диагноз, но и обнаружить сопутствующие патологии вроде двустворчатого аортального клапана.
    • Электрокардиографию. Позволяет обнаружить гипертрофию левого желудочка.
    • МРТ. Помогает уточнить расположение патологии.
    • Зондирование сердца. Определяет тяжесть поражения сердца и анатомические особенности порока.

    Для оценки общего состояния пациента и каких-либо конкретных органов пациенту назначаются дополнительные анализы и исследования, например, УЗИ.

    Лечение

    Основное лечение коарктации - операбельное. Излечить заболевание терапевтическим или медикаментозным способами невозможно. Тем паче, не стоит пробовать народные средства. Это только усугубит ситуацию.

    Терапевтическое и медикаментозное

    Терапевтическое лечение заключено в соблюдении общих рекомендаций врача. Доктор может назначить диету с пониженным содержанием жиров, а также лёгкие физические упражнения.

    Лекарства не могут вылечить или купировать коарктацию. Однако, лекарственная терапия назначена для профилактики , а также коррекции и гипертензии. Показан приём мед. препаратов перед операцией. Все лекарства назначаются врачом в зависимости от состояния пациента.

    Операция

    Суть хирургического лечения коарктации аорты заключается в резекции или реконструкции аорты. Существует несколько видов операций:

    • Резекция конец в конец. Проводится, если сужение проходить по малой длине и можно сопоставить концы аорты после операции. Средняя стоимость - 40 тысяч.
    • Пластика аорты сосудистым протезом. Операция проводится, когда суживается длинный участок. На место удалённого участка вшивается сосудистый протез. Средняя стоимость — 70 тыс.
    • Ангиопластика. Ткань для операции берётся с левой подключичной артерии. Средняя стоимость - 70 тыс.
    • Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается таким образом, чтобы кровь могла беспрепятственно пройти поражённый участок. Средняя стоимость - 80 тыс. рублей.

    Иногда пациентам показана баллонная ангиопластика, стенирование. Суть операции состоит в том, что через сосуды вводится раздувающийся баллон, который устраняет сужение.

    Часто операция сопрягается с установкой стентов, фиксирующих диаметр сосудов. Средняя цена на операцию при коарктации аорты - 60 тысяч рублей.

    Профилактика заболевания

    Поскольку заболевание имеет наследственный характер, специфической профилактики не существует. Однако, если в семье пациента уже наблюдались случаи коарктации, то ему необходимо пройти медико-генетическое обследование, поскольку высок риск появления заболевания у его детей.

    В редких случаях болезнь может развиваться в течение жизни, но профилактики также нет.

    Осложнения

    При своевременном лечении риск осложнений снижается практически до нуля, однако, в обратном случае коарктация может развиться до:

    1. аневризмы головного мозга;
    2. заболеваний коронарных артерий;

    Из-за коарктации нарушается кровоснабжение внутренних органов, что может привести к патологиям почек, печени, ЖКТ и других систем.

    Прогноз

    При прогнозировании исхода коарктации аорты важно учитывать все факторы её развития. Часто заболевание сопровождается другими патологиями, развивается стремительно, поэтому без экстренного лечения в первый год жизни умирает до 50% пациентов. При грамотном лечении, особенно если операция проводится до достижения десятилетнего возраста, пятилетняя выживаемость составляет 80%.

    После операции при коарктации аорты у взрослых и детей, пациент должен находится под пожизненным наблюдением у кардиологов и кардиохирургов.

    Стентирование при коарктация аорты (картинка-схема)

    Дается ли инвалидность при коарктации аорты

    Однозначно сказать, полагается ли пациенту инвалидность невозможно, поскольку это решает МСЭ. Стоит сразу уточнить, что получить инвалидность в России очень сложно даже людям с серьёзными на то причинами, поэтому пациент должен быть к тому, что ему придётся долго доказывать её необходимость, проходя экспертизы и обследования.

    Критерии инвалидности рассматриваются степенью НК, принимаются в расчёт СН 1Б стадии и другие, находящиеся выше.

    Известная телеведущая расскажет вам во всех подробностях о таком недуге как коарктация аорты: