Хирургическое лечение врожденных пороков сердца. Врожденные пороки сердца и несердечные операции. Визуализирующие методы исследования

Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки - 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.

Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям

Общие положения

При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.

Излечивающие операции : пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
Корригирующие операции : гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
Паллиативные операции : у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).

Предоперационное обследование

Цель - достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.

Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.

Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.

Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).

Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.

Факторы высокого риска

Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
Полицитемия (гематокрит > 60%).
Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
Эпизоды аритмий в ближайшее время.

У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.

Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

Миокардиальная дисфункция - некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
Воздушная эмболия - все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.

Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.

Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
Антибиотикопрофилактика - большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.

Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного - 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.

При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.

Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.

Незаращение артериального протока

Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.

Тетрада Фалло

Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.

Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.

Синдром Эйзенменгера

В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.

Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.

Операция Фонтана

Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.

Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.

При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.

Взрослые с врожденными пороками сердца

В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.

Пациенты с некорригированным пороком

Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.

Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.

Пациенты после паллиативных операций

У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).

Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.

Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).

Пациенты с корригированным пороком

У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.

Профилактика эндокардита

Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.

1. Незаращенный артериальный Баталлов проток.

Артериальный проток соединяет общий ствол легочной артерии с начальным отделом нисходящей части аорты. Во внутриутробном периоде кровь, поступающая в правый желудочек, минуя легкие, через проток почти в полном объеме (90%) коротким путем попадает в аорту. При нормальном развитии сразу же после рождения проток облитерируется и превращается в соединительно-тканный тяж. При незаращении протока после рождения ребенка в нем начинается кровоток, обратный кровотоку в эмбриональном периоде. Это объясняется тем, что показатели давления в аорте выше, чем в легочной артерии. В зависимости от величины давления и диаметра протока кровь из аорты может в большом объеме поступать в легочную артерию. Из последней она поступает в легкие и через легочные вены в левое предсердие и левый желудочек.

Операция представляет собой внесердечное вмешательство на сердце. Оперативный доступ: левосторонняя торакотомия. Медиастинальная плевра вскрывается продольным разрезом между диафрагмальным и блуждающим нервами. С помощью диссектора Боталлов проток выводится в рану. В двух или трех местах под проток подводят толстые кетгутовые лигатуры и осуществляют его перевязку. При хрупкости Баталлова протока его стенка при перевязке может повреждаться, давая сильное кровотечение.

На определенном этапе существования этого порока давление в малом круге кровообращения значительно возрастает и, в последующем, превышает давление в аорте. В этом случае, кровь через незаращенный Баталлов проток направляется из легочного ствола в аорту. В этом случае операцию не проводят.

2. Коарктация аорты.

Коарктация аорты является врожденным пороком, при котором наблюдается сужение просвета сосуда на границе дуги и нисходящей его части, обычно на 1,5-2 см ниже отхождения левой подключичной артерии. Наиболее важным клиническим симптомом является гипертензия и усиленная пульсация сосудов верхней половины тела, а также гипотензия и пониженная пульсация сосудов нижней половины тела. Ввиду того, что коарктация аорты является врожденным пороком, между верхней и нижней половинами тела развивается гигантская сеть коллатерального кровообращения. В основном, роль главной коллатерали выполняет внутренняя грудная артерия.

Проводится левосторонняя торакотомия. После рассечения медиастинальной плевры в операционное поле выводят зону коарктации аорты вместе с пре- и постстенотическими отделами аорты. На выше и ниже расположенные отделы аорты накладывают эластичные жгуты. Выключенный из кровообращения участок аорты иссекается примерно на 2-3 см. После этого накладывают анастомоз «конец в конец». При наличии значительного дефекта аорты такой анастомоз невозможен и в целях восполнения удаленного участка приходится применять синтетические протезы. Можно также в месте сужения сосуда сделать продольный разрез и наложить на него заплату из синтетического материала, расширив тем самым суженный участок.

3. Дефект межпредсердной перегородки (незаращенное овальное окно).

В условиях нормальной гемодинамики параметры давления в левом предсердии выше, чем в правом, поэтому при дефекте межпредсердной перегородки всегда происходит шунтирование крови слева направо. Объем величины шунтирования крови зависит от величины дефекта перегородки, от перепада давления между предсердиями, а также от периферического сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения. Таким образом, значительная часть артериальной крови левого предсердия, минуя левый желудочек и аорту, перетекает в правое предсердие, а оттуда в правый желудочек и в малый круг кровообращения. Этот объем крови в первую очередь перегружает правый желудочек и всю сосудистую сеть легочной артерии. Техника проведения операции: производится в условиях гипотермии при подключении аппарата искусственного кровообращения. При этом широко вскрывают правое предсердие и отсасывают из него кровь. При незначительном дефекте перегородки его ликвидируют простым наложением кетгутовых узловых швов. Если же размеры дефекта велики, то производят вшивание синтетической заплаты в края дефекта перегородки.

4. Дефект межжелудочковой перегородки.

Врожденный порок развития межжелудочковой перегородки характеризуется прямым сообщением между желудочками сердца. По размерам дефекты могут быть малыми, средними и большими. При малых дефектах 0,3-0,5 см изменения гемодинамики несущественны, при средних (0,5-2 см) – происходит увеличение давления в правых отделах сердца и, закономерно, в малом круге кровообращения, что может привести к развитию сердечно-сосудистой недостаточности. При больших размерах дефектов (более 2 см) уровень давления в правом и левом желудочках практически одинаков, при этом развивается тяжелая степень легочной гипертензии. Хирургическое вмешательство может быть одно- и двухмоментным. Одномоментная операция является радикальной. При двухмоментной – сначала выполняют паллиативную операцию Мюллера, а через 1-3 года радикальную коррекцию порока.

Операция Мюллера предусматривает дозированное сужение легочной артерии с целью уменьшения недостаточности кровообращения, снижения сброса крови через дефект и предупреждения вторичных изменений в легких. Она выполняется из левостороннего доступа в III межреберье. При этом выделяют легочную артерию и под нее подводят манжету из синтетической ткани. Сужение выполняют на середине расстояния между устьем легочной артерии и ее бифуркацией под контролем давления. Дистальнее места сужения давление должно снизиться на 50% по сравнению с исходным.

Операция по ушиванию дефекта межжелудочковой перегородки выполняется в условиях гипотермии и аппарата искусственного кровообращения. Доступ к перегородке можно осуществить через стенку правого желудочка или правого предсердия путем разведения створок трикуспидального клапана. Ушивание межжелудочковой перегородки может проводиться различными способами. Если дефект небольшой, то его можно ушить узловыми или П-образными швами. При средних и больших дефектах выполняют пластику синтетическими материалами.

5.Триада, тетрада, пентада Фалло.

Триада Фалло: сужение легочной артерии, незаращение овального окна межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка. Пентада Фалло: Сущность тетрады Фалло состоит в сочетании двух аномалий развития: выраженный дефект межжелудочковой перегородки и сужение легочной артерии протяженностью от нескольких миллиметров до 2-3 см. Помимо этого, аорта сидит как бы на двух желудочках и отмечается выраженная гипертрофия правого желудочка. Через выраженный стеноз легочной артерии лишь незначительная часть венозной крови проникает из правого желудочка в малый круг кровообращения, где происходит ее оксигенация. Большая часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает непосредственно в восходящую часть аорты и смешивается там с артериальной кровью, поступающей из левого желудочка. Все это вызывает центральный цианоз.

При тяжелом состоянии больного чаще всего проводят паллиативные операции. Сущность операции по Блелоку состоит в том, что после проведения лево- или правосторонней торакотомии находят подключичную артерию и в месте ее выхода из грудной клетки перевязывают и пересекают. Затем образуют анастомоз по типу «конец в бок» между центральной культей подключичной артерии и основным стволом легочной артерии, идущим к легким. Эта операция улучшает оксигенацию и, соответственно, уменьшает цианоз. Существует несколько модификаций этой операции. Одной из них является формирование интраперикардиального анастомоза диаметром в несколько миллиметров между восходящей аортой и правой главной ветвью легочной артерии.

Применение аппаратов искусственного кровообращения оттеснило указанные выше оперативные вмешательства на задний план. Сущность радикальной операции состоит в следующем: путем срединной стернотомии обеспечивается доступ к сердцу, после чего ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения. В дальнейшем необходимо решить две задачи: уменьшить или полностью устранить стеноз легочной артерии и устранить дефект межжелудочковой перегородки. На границе сохраненной и суженной частей легочной артерии вскрывается правый желудочек и срезается фибромускулярно измененная мышечная ткань с внутренней поверхности его стенки. Делая стенку желудочка тоньше, стремятся нормализовать просвет участка сброса венозной крови из правого желудочка. По окончании операции путем наложения синтетической заплаты расширяют просвет легочной артерии и ликвидируют дефект межжелудочковой перегородки. Пучок Гиса и его правая ветвь проходят по заднему краю дефекта межжелудочковой перегородки, поэтому при ликвидации дефекта необходимо проявлять осторожность при наложении швов. Лигатуры, неосторожно наложенные на пучок Гиса, могут вызвать полную поперечную блокаду.

Вышеупомянутые паллиативные операции с формированием шунтов в настоящее время применяются у детей младше 3 лет. Цель проведения этих операций – дать возможность детям пережить опасные годы с тем, чтобы в дальнейшем провести радикальную операцию. После полной успешной реконструкции цианоз исчезает, а физические способности ребенка значительно возрастают.

Их встречают примерно у 0,6-0,8% новорожденных; иными словами, в Великобритании каждый год рождается примерно 5 тыс. детей с ВПС. Достижения медицины позволили улучшить ситуацию, и на сегодняшний день у 85% новорожденных, даже со сложными ВПС, есть шанс дожить до подросткового или зрелого возраста. В результате успешного развития детской кардиологии и хирургии в скором времени взрослых с ВПС будет больше, чем детей. Кроме того, есть пациенты со структурными или клапанными ВПС, выявляемыми в позднем подростковом периоде. По статистике, в Великобритании в год регистрируют примерно 1600 новых пациентов с ВПС средней и тяжелой степени, для 800 из которых необходимо последующее наблюдение специалиста. Большинство этих пациентов перенесли не корректирующие, а паллиативные или восстановительные операции, поэтому многие нуждаются в операциях на сердце.

Роль специализированных центров по лечению врожденных пороков сердца

Начальное обследование пациентов с известными или предполагаемыми ВПС.
Хирургическое и нехирургическое вмешательство, например транскатетерное ушивание ДМПП.
Продолжение лечения пациентов с ВПС средней и тяжелой степени.
Консультирование и текущая поддержка при проведении внесердечных операций и беременности.
Обучение новых специалистов и разработка рекомендаций по лечению.
Отслеживание поздних результатов с целью улучшения раннего лечения.

Переход от педиатрического наблюдения к взрослому

Обязательна плавная передача больного из ведения детской службы специалистам по лечению ВПС у взрослых. Этот процесс должен осуществляться с соблюдением индивидуального подхода к каждому пациенту. Перевод под наблюдение врачей для взрослых должен производиться в возрасте 18 лет. При этом учитывают осведомленность пациента о диагнозе, специфическом поведении, включающем планирование беременности или прием контрацептивов. На каждого пациента должны быть подготовлены карточки, содержащие детальную схему индивидуального ВПС, а также другую важную информацию, например данные о физической активности или необходимости антибиотикопрофилактики.

Ни один пациент не должен остаться без четко разработанного плана лечения по достижении зрелого возраста.

Лечение ВПС у взрослых следует проводить с учетом возраста. Большая часть ошибок и проблем при чрескожных транскатетерных вмешательствах по поводу ВПС возникают из-за самонадеянности или незнания. Часто пациенты знают о своем заболевании больше, чем сотрудники отделения скорой медицинской помощи, куда они обратились за консультацией; поэтому их следует особенно внимательно выслушать. Пациентов в старшем подростковом возрасте часто сопровождают родители. Они могут оказаться важным источником информации и помощи; привлеките их на свою сторону. В Великобритании все чаще можно получить консультацию у врача, специализирующегося на лечении ВПС, через электронную почту или по телефону. Никто не откажет вам в помощи. Узнайте о вашем местном специализированном центре!

Тяжесть заболевания и иерархия оказания помощи взрослым с врожденными пороками сердца

Первый уровень: Лечение в специализированном отделении, например синдром Айзенменгера, операция Фонтана, любая патология с атрезией в названии, синдром Марфана.
Второй уровень: Совместное лечение вместе с кардиологом, «интересующимся» данным заболеванием, например коарктация аорты. ДМПП, тетрада Фалло.
Третий уровень: Продолжение лечения во взрослом кардиологическом отделении, например небольшой стеноз, послеоперационный ДМПП или ДМЖП.

Оценка состояния пациентов

Анамнез

Семейные случаи ВПС.
Воздействие тератогенов или токсинов при беременности.
Предполагаемый ВПС при беременности или родах (узнают у матери).
Наличие в анамнезе длительно протекавших заболеваний в детском возрасте.
Предшествующие вмешательства:

Любые случаи госпитализации для катетерных или хирургических вмешательств.
Фамилии детских кардиологов, выполнявших вмешательства, а также указание больницы и отделения.

Гигиена полости рта.

Текущие симптомы

Одышка при нагрузке?
Способность подниматься по лестнице, в гору, гулять по ровной местности и на какое расстояние?
Одышка в положении лежа?
Боль в грудной клетке?

Провоцирующие и устраняющие факторы.
Любые сопутствующие симптомы.

Обмороки?
Приступы сердцебиения?

Начало, продолжительность.
Связанные с ними предобморочные состояния или боль в грудной клетке.
Просят пациента отстучать свой ритм сердцебиения пальцем.

Оценить работоспособность.

Осмотр

Измеряют рост, массу тела и АД пациента и сопоставляют полученные данные с нормальными значениями.
Есть ли у больного выраженный врожденный синдром?
Синдром Дауна (у 1/3 больных присутствует ВПС, чаще всего ДМПП или ДМЖП):

Синдром Уильямса.
Синдром Нунан.
Синдром Тернера.

Есть ли у пациента анемия или желтуха?
Есть ли какие-то признаки инфекционного эндокардита?
Присутствуют ли признаки плохой гигиены полости рта с развитым кариесом или инфицированием десен?
Наличие татуировок и пирсинга?

Методическая аускультация у пациента с врожденным пороком сердца

Выслушивание тонов сердца

I тон сердца:

I тон выслушивается как отдельный тон, но, поскольку митральный компонент усилен.
Громкий I тон может выслушиваться при митральном стенозе и иногда при ДМПП.
Ослабление I тона свидетельствует о слабой сократительной способности миокарда или удлинении интервала PR.

II тон:

Постоянное расщепление при значительном ДМПП.
Усиливается при легочной гипертензии.
Расщепленный после операции по поводу тетрады Фалло, отражая БПНПГ, что характерно для ЭКГ в послеоперационном периоде.

Проверка на наличие систолических/диастолических шумов

Мысленно проводят линию, соединяющую соски.

Более громкие шумы выше линии, соединяющей соски:

Систолического типа.
Возникают в правожелудочковых или левожелудочковых путях оттока крови.
Если шумы связаны с дрожанием над сонной артерией и в надгрудинной области, то обычно исходят из левожелудочковых путей оттока крови.
Если во время изгнания выслушивается щелчок, шум имеет клапанное происхождение.
Щелчок при стенозе аортального клапана лучше всего выслушивается на верхушке сердца.
Систолический шум изгнания, выслушивающийся в межлопаточной области, связанный с перенесенной торакотомией слева может указывать на турбулентные потоки в области ранее устраненной коарктации.

Более громкие шумы ниже линии, соединяющей соски:

Пансистолический шум. Причина - недостаточность митрального или трехстворчатого клапана или при ДМЖП.
Шум «наполнения и изгнания» после перенесенной операции на сердце лучше всего выслушивается у левого верхнего края грудины.
Среднесистолический щелчок и систолический шум при ПМК хорошо слышны в положении стоя.

Пациентам измеряют рост, массу тела, АД и насыщение кислородом крови. При каждом посещении врача регистрируют ЭКГ в 12 отведениях.

Электрокардиограмма

Частота и ритм. При постоянном ритме 120-150 в минуту следует рассмотреть возможность трепетания предсердий с различной частотой проведения на желудочки, поскольку данное нарушение ритма легко спутать с синусовым ритмом. Предсердные тахикардии возникают после любых операций на предсердии.
Оценивают наличие признаков увеличения камер сердца - гипертрофии предсердий или желудочков.
Оценивают наличие или отсутствие блокады пучка Гиса.
У всех больных, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, измеряют длительность комплекса QRS. Длительность более 180 мс связывают с высоким риском развития аритмии, дилатацией правых камер сердца и поздней внезапной смертью.
При подозрении на эктопическую тахикардию регистрируют ЭКГ в 12 отведениях на фоне внутривенного введения аденозина.

Роль нагрузочных проб

Оценивают сердечный ритм и АД в ответ на физическую нагрузку.
Сравнивают АД на верхней и нижней конечностях для выявления коарктации аорты.
Для оценки степени риска у пациентов с цианозом измеряют насыщение кислородом крови.
Повышается тщательность обследования пациентов, качество консультирования и планирования беременности.
Полную сердечно-легочную нагрузочную пробу оставляют для принятия решения по отсрочке хирургической операции или катетерного вмешательства.
Проба может помочь выделить ограничения, вызванные отсутствием физических упражнений, и оценить максимальную нагрузку.

Рентгенография

Дешевый и неоценимый метод исследования при ВПС.
Определяют расположение сердца и внутренних органов.
Оценка бронхиального дерева позволяет диагностировать сердечные дефекты, например: морфологически симметричная картина правых бронхов указывает на изомерию правого предсердия (обычно связано с комплексным ВПС - общее правое предсердие, общее атриовентрикулярное отверстие, магистральная артерия, выходящая из одной желудочковой камеры.
Позволяет обнаружить зеркальное расположение органов (инверсия органов, при которой печень находится слева, а желудок справа, при этом верхушка сердца находится в правом отделе грудной клетки). Предполагают наличие синдрома Картагенера. Несоответствие расположения верхушки сердца и внутренних органов обычно ассоциируется с ВПС.
Регистрируют отношение размеров сердца к грудной клетке. При тяжелой степени коарктации аорты можно заметить узурацию ребер, свидетельствующую о развитии коллатералей. Оценивают легочный рисунок.

Оценка легочного рисунка на рентгенограмме пациентов с врожденным пороком сердца

Усиление легочного рисунка:

Сброс крови слева направо (ДМПП, ДМЖП).
Отек легких.
Нарушения оттока по легочным венам.

Обеднение легочного рисунка:

Обструкция правожелудочковых путей оттока крови, например тяжелая форма изолированного стеноза легочного ствола после устранения тетрады Фалло.
Легочная гипертензия.

Одностороннее усиление легочного рисунка:

Возможен сброс крови из большого круга в малый на той же стороне.
Переполнение кровью главной легочной коллатеральной артерии.
Нарушение оттока по легочным венам, например после операции Мастерда/Сеннига.

Визуализирующие методы исследования

Эхокардиография

Наиболее информативный метод исследования при ВПС, но лишь при детальном сборе анамнеза и осмотре.
Исследование должен проводить опытный врач с хорошим знанием всех аспектов ВПС.
При исследовании стандартную форму заполняют в определенной последовательности, изменить которую нельзя.
Визуализация у взрослых может быть ограничена недостаточными акустическими окнами.

Магнитно-резонансная томография

Идеальна для оценки экстракардиальной легочной артериальной и венозной сети.
Точная оценка недостаточности клапанов.
Информативность данного метода может быть ограничена из-за малого опыта рентгенологов в области ВПС.

Катетеризация сердца

До сих пор играет важную роль при оценке сброса крови и получении точных гемодинамических данных.
Все чаще этот метод применяют как вспомогательный при чрескожных транскатетерных вмешательствах, например при окклюзии ДМПП.
С возрастом многие пациенты с ВПС нуждаются в проведении коронарной ангиографии, так как им могут потребоваться комбинированные хирургические процедуры.

Специфические симптомы у пациентов с врожденными пороками сердца

Осмотр

Цианоз или симптом барабанных палочек?

Насыщение кислородом всегда следует измерять с помощью пульсоксиметрии. Центральный цианоз является показателем артериальной десатурации и отмечается, когда концентрация в крови восстановленного гемоглобина превышает 5 г/дл. Таким образом, проявление цианоза частично зависит от общей концентрации гемоглобина. Цианоз может не проявляться у больных, страдающих анемией, даже при выраженной десатурации. Диффузный цианоз развивается из-за того, что кровь течет напрямую из легочного ствола в аорту и далее - в левую подключичную артерию, например при не препятствующем току крови открытом артериальном протоке с заболеваниями легочных сосудов.

Наличие послеоперационных рубцов?

Необходимо поднять руки пациента и осмотреть его на наличие шрамов, свидетельствующих о проведенной торакотомии. Также нужно проверить, не смещен ли верхушечный толчок и не находится ли он в правой части грудной клетки. Оценивают степень повреждения других органов, например сколиоз или дыхательная недостаточность, развившиеся из-за перенесенной торакотомии.

Пульсация яремных вен?

Может дать информацию о нарушении проводимости, аритмии, форме волны и давлении. Возросшее сопротивление наполнению предсердия приводит к усилению волны а, которая может возникать при изолированной тяжелой форме стеноза легочного ствола или при атрезии трехстворчатого клапана. Эпизодические «пушечные» волны возникают при атриовентрикулярной блокаде.

Пальпация

Прощупывают пульс во всех точках, включая бедренную артерию. Это помогает выявить коарктацию аорты.
Измеряют давление на верхней и нижней конечности, пальпируя заднюю большеберцовую артерию. Манжету накладывают на голень.
Высокий пульс говорит о тяжелой недостаточности артериальной, открытом протоке или наличии шунта между большим и малым кругами кровообращения (операция Блелока-Тауссиг), наложенного в ходе операции.
Эффект Коанды при надкпапанном стенозе у пациентов с синдромом Уильямса проявляется в увеличении пульса на правой плечевой артерии. Дрожание на бедренных сосудах отражает артериовенозную деформацию в результате перенесенной ранее катетеризации сердца.
Проверяют локализацию верхушечного толчка, а также правильное расположение печени и селезенки. Транспозиция внутренних органов с локализацией верхушечного толчка справа от грудины - это зеркальное расположение органов. 95% таких пациентов не имеют сопутствующих ВПС. Верхушечный толчок справа от грудины при нормальном расположении внутренних органов всегда связан с ВПС, очень часто сложными и непредсказуемыми.
Окологрудинное выбухание свидетельствует о гипертрофии правого желудочка, наиболее выраженной при перегрузке давлением и объемом, например после устранения тетрады Фалло.
Пальпируемый II тон в левом верхнем межреберье свидетельствует о наличии легочной гипертензии.

Хирургические операции при врожденных пороках сердца

Хирургическое лечение ВПС у подростков и взрослых должно проводиться только в специализированных центрах. Выделяют три категории пациентов:

не подвергавшиеся оперативному лечению;
перенесшие паллиативные операции;
перенесшие операции по устранению пороков.

Повторная стернотомия, сохранение функции миокарда, внимание к аномалиям венозного легочного русла и создание аорто-легочных коллатералей требуют предварительного планирования и тесного взаимодействия хирурга, анастезиолога, специализирующихся на кардиохирургических вмешательствах, кардиолога с врачами интенсивной терапии.

Анастомозирование по Блелоку-Тауссиг

Создание анастомоза между большим и малым кругом с помощью отрезка сосуда, взятого из подключичной артерии (классический) или трубчатого протеза Gore-7ax (модифицированный), выполняют для улучшения тока крови и оксигенации при цианотических ВПС. Это паллиативная операция, заменяющая предыдущие, такие как шунтирование по Уотерстону или анастомозирование по Потту.

Коарктация аорты

Исправляется путем наложения заплаты, взятой из подключичной артерии, или прямого анастомоза. Иногда у взрослых необходимо создать коллатераль между восходящей и нисходящей аортой.

Анастомоз Гленна

Верхняя полая вена анастомозируется с легочной артерией на той же стороне в целях улучшения оксигенации у новорожденных и маленьких детей. Операцию делают пациентам с «одним» желудочком и унивентрикулярной циркуляцией. В классическом варианте правая легочная артерия отделена от главной легочной артерии. Двунаправленный анастомоз Гленна был создан таким образом, чтобы кровь из верхней полой вены попадала в обе легочные артерии.

Тетрада Фалло

Устранение ДМЖП осуществляют путем наложения заплаты из перикарда или Gore-Tex, обструкции правожелудочковых путей оттока крови - путем трансаннулярной пластики, удаления клапана или имплантации гомологичного трансплантата.

Операция Растелли

Обычно проводят пациентам с комплексными ВПС, например при транспозиции магистральных сосудов с большим ДМЖП. ДМЖП устраняют наложением крупной заплаты таким же образом, как при соединении правого желудочка и легочного ствола.

Операция Росса

Альтернативное замещение аортального клапана, которое предпочитают у молодых пациентов, особенно женщин. Поврежденный аортальный клапан удаляют с отсоединением коронарных артерий. Собственный клапан легочной артерии пациента рассекают и помещают на место аортального, присоединяют коронарные артерии.

Операция Фонтана

Является окончательной паллиативной операцией для пациентов с эффективной унивентрикулярной циркуляцией, например атрезией митрального или трехстворчатого клапана. Кровоток из верхней и нижней полых вен направляют в легочные артерии без использования правого желудочка. Насыщенная кислородом кровь возвращается в левый желудочек и выталкивается в аорту.

Операции Мастерда и Сеннига

Жизненно важные операции для пациентов с транспозицией магистральных сосудов, суть которых заключается в интрапредсердном перенаправлении тока оксигенированной и деоксигенированной крови в большой и малый круг кровообращения соответственно. При этой патологии правый желудочек является субаортальным, выталкивающим кровь в большой круг. Операцию делают в редких случаях из-за поздних осложнений, таких как аритмия, обструкция путей оттока крови и желудочковая недостаточность.

Перенаправление артерий

Данная операция заменила операцию Мастерда и Сеннига. Аорту и легочную артерию меняют местами и заново присоединяют коронарные артерии к новой аорте.

Чрескожные транскатетерные вмешательства при врожденных пороках сердца

Баллонная предсердная септостомия

Жизненно важное вмешательство для младенцев с транспозицией магистральных сосудов, в ходе которой создается сообщение между предсердиями путем формирования отверстия в межпредсердной перегородке с помощью баллонного катетера. Операция может быть выполнена под эхокардиографическим контролем.

Пластика клапана легочной артерии

Предпочтительная процедура для пациентов всех возрастов, страдающих стенозом клапана легочной артерии. Менее успешна при дисплазии клапана (синдром Нунан). Кольцо клапана легочной артерии измеряют с помощью ЭхоКГ или ангиографии. Затем используют баллон соответствующего диаметра (100-120%). Данная операция - одно из наиболее успешных транскатетерных вмешательств.

Пластика клапана аорты

Применяют только у взрослых. Если аортальный клапан мягкий и не кальцинирован, использование баллонной дилатации может отсрочить хирургическую операцию, но обычно за счет недостаточности аортального клапана. Размер баллона не должен превышать размеров аорты в месте присоединения клапана. Чтобы минимизировать повреждение клапана, рекомендуют осуществлять антеградный доступ путем прокола перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки

Большинство нижеописанных ДМПП можно устранить чрескожно. Устройство для окклюзии дефекта Amplatzer выполнено из нитинола (сплав никеля с титаном, обладающий «эффектом памяти»). Размер баллона подбирается под контролем чреспищеводной ЭхоКГ. Дефекты величиной до 40 мм могут быть устранены при достаточных по размеру (более 5 мм) отверстиях легочных вен и при соединении митрального клапана. Данный метод применим только к следующим ДМПП: дефекты венозного синуса или частичные ДМПП и ДМЖП. При выполнении процедуры опытным хирургом послеоперационные осложнения развиваются редко. Антиагреганты назначают на срок от 3 до 6 мес - до тех пор, пока приспособление до конца не покроется эндотелием. В первые недели после закрытия дефекта характерны кратковременные головные боли, но серьезные осложнения развиваются редко. К ним относят транзиторные ишемические атаки, инсульты, предсердные аритмии и эмболизацию устройства. Важно помнить, что у пациентов, страдающих выраженными предсердными аритмиями, необходимо проводить Дополнительные электрофизиологические исследования.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Показания к устранению дефекта у взрослых ограничены. В редких случаях «малые» дефекты со временем могут вызвать перегрузку левого желудочка объемом. Только тогда потребуется их устранение. Такие дефекты можно устранить транскатетерной окклюзией с помощью окклюзирующего устройства Amplatzer. Данная процедура должна осуществляться только в специализированных центрах. В практике описаны случаи полной атриовентрикулярной блокады и эмболизации устройства.

Коарктация аорты

Хирургическая коррекция у взрослых - сложная задача из-за риска параплегии. В настоящее время как врожденная, так и развившаяся в процессе жизни коарктация может быть успешно устранена с помощью транскатетерной баллонной дилатации и стентирования. При операции по исправлению врожденной коарктации для снижения вероятности расслоения и разрыва аорты может потребоваться применение покрытых стентов. У этих пациентов аорта особенно хрупкая и обычно есть сопутствующее поражение аорты. МРТ бесценна при отборе пациентов для операции и выборе размера стента. Вмешательство должно проводиться только в специализированных центрах, где в экстренных случаях смогут оказать квалифицированную хирургическую помощь. Нужно помнить, что баллонная дилатация аорты, на которой ранее была произведена аортопластика, несет наибольший риск разрыва аорты. Послеоперационное наблюдение на протяжении всей жизни необходимо для выявления образования аневризмы.

Открытый артериальный проток

В редких случаях может присутствовать у взрослых. При небольших размерах и отсутствии легочной гипертензии он может быть в большинстве случаев закрыт при помощи различных транскатетерных оккпюзирующих устройств.

Имплантация клапана легочной артерии

На сегодняшний день возможна чрескожная транскатетерная имплантация клапана яремной вены быка в правожелудочковый путь оттока крови. Операцию выполняют с помощью стента, состоящего из платины и иридия. Если эта операция выдержит проверку временем, она станет революционным подходом в лечении пациентов, страдающих недостаточностью клапана легочной артерии после перенесенного устранения ВПС, так как не требует хирургического вмешательства. В скором времени станет возможной имплантация клапана, который может использоваться в большом круге кровообращения.

Специфические вопросы лечения

Осложнения цианотических пороков

Хроническая гипоксемия приводит к нарастанию количества эритроцитов и объема крови в целом. Сначала этот компенсаторный механизм может повысить доставку кислорода к тканям и органам, однако в дальнейшем может увеличиться вязкость крови.
Симптомы повышенной вязкости: головная боль, зрительные расстройства (нечеткость зрения, диплопия), нарушения внимания, чувство усталости, парестезии, звон в ушах, миалгия, мышечная слабость, синдром беспокойных ног.
Измеряют уровень гемоглобина и подсчитывают количество эритроцитов. У большинства пациентов выявляют компенсаторный эритропоэз и стабильный гемоглобин.
Терапевтическая флеботомия проводится пациентам с выраженными симптомами, например концентрация гемоглобина выше 200 г/л или гематокрит выше 65%. При заборе 500 мл крови (максимальное количество) с замещением ее на декстрозу или 0,9% раствор натрия хлорида симптомы исчезают. Флеботомия должна проводиться не чаще 2 раз в год, так как она повышает риск инсульта из-за недостатка железа. Всегда следует использовать фильтры в системах для внутривенного вливания. Недостаток железа у пациентов с полицитемией необходимо активно лечить путем приема внутрь железосодержащих препаратов (сульфат железа 600 мг/сут) с контролем каждые 8-10 дней.

Кожа

Для цианотических пороков характерна тяжелая форма акне.
Может спровоцировать развитие инфекций или эндокардита.
Агрессивное лечение.

Желчнокаменная болезнь

Характерна для пациентов с цианозом.
Билирубин является продуктом распада гемоглобина.
Подозревается в случаях, когда пациент жалуется на острую боль в животе и дискомфорт.

Функция почек

Снижение клубочковой фильтрации.
Повышенный уровень креатинина.
Аномальный клиренс мочевой кислоты может сопровождаться цианозом и приводить к подагре.
Необходимо с осторожностью проводить контрастную ангиографию и всегда предварительно выполнять гидратацию.

Хирургические вмешательства, за исключением кардиохирургических

Должны проводиться только в специализированных центрах врачами смежных дисциплин.
Желательно применение местной анестезии. В противном случае анестезиологическое пособие осуществляет врач с опытом в области ВПС.
Рассматривается необходимость предоперационной флеботомии, если показатель гемоглобина выше 200 г/л и гематокрит выше 65%.
Должны применяться воздушные фильтры в системах для внутривенного введения и обеспечиваться профилактика эндокардита.

Беременность

Большинство женщин с врожденными пороками сердца могут перенести беременность.
В настоящее время в развитых странах ВПС являются главной причиной материнской смерти. Необходима консультация специалиста до решения вопроса о беременности.
К сожалению, кардиологи не могут дать точных прогнозов относительно исхода беременности, а кардиологи-педиатры - тем более.
Все молодые женщины детородного возраста должны пройти клиническую оценку гемодинамики, которая включает традиционную нагрузочную пробу и детальную двухмерную ЭхоКГ с акцентом на функцию левого желудочка.
Иногда пациентам с ВПС беременность противопоказана.

Аритмии

Важная причина заболеваемости и смертности и главная причина госпитализации пациентов с ВПС. Они плохо переносятся и могут привести к значительному ухудшению гемодинамических показателей.

Могут развиваться вследствие:

сердечного дефекта, например изомерии предсердий;
имеющихся нарушений, например гемодинамических нарушений, таких как расширение камер сердца или рубцевание;
остаточных послеоперационных аномалий.

Внесердечные осложнения

Полицитемия: хроническая гипоксия стимулирует образование эритропоэтина и эритроцитоз. «Идеальная» концентрация гемоглобина составляет 170-180 г/л; некоторые центры предлагают делать венесекцию, чтобы контролировать гематокрит и предотвратить синдром повышенной вязкости крови. Нужно следовать местным руководящим принципам. В основном флеботомию рассматривают в случае появления выраженных симптомов повышенной вязкости и при гематокрите выше 65%. Удаляют 500 мл крови в течение 30-45 мин и мгновенно восполняют объем 500-1000 мл 0,9% раствора натрия хлорида или бессолевого декстрана (при сердечной недостаточности). Следует избегать резких изменений объема циркулирующей крови. Если синдром повышенной вязкости связан с дегидратацией или дефицитом железа, флеботомия не требуется. Пациенту необходима регидратация и/или лечение препаратами железа.

Заболевания почек и подагра. Гипоксия влияет на клубочки и канальцы, приводя к протеинурии, сниженной фильтрации и повышенной реабсорбции уратов, снижению клиренса креатинина. Выраженная почечная недостаточность не очень распространена. Следует избегать дегидратации, приема диуретиков и применения рентгеноконтрастных веществ. Для лечения подагры в первую очередь применяют колхицин и глюкокортикоиды. Следует избегать назначения НПВС.

Гнойные заболевания: пациенты наиболее подвержены инфекции. Общий симптом - акне и плохое заживление ран. Кожные швы заживают на 7-10 дней дольше, чем у обычных пациентов. Гигиена полости рта важна из-за риска развития эндокардита. Возникновение гнойного воспаления в любом месте может привести к абсцессам головного мозга путем метастазирования инфекции или септической эмболии.

Тромбозы и кровотечения: являются мультифакторными, вызваны комбинацией аномального функционирования тромбоцитов, нарушениями свертываемости крови и полицитемией. Длительность протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени может быть повышена вторично как следствие уменьшения содержания факторов V, VII, VIII, X. Могут развиваться артериальные и венозные тромбозы и кровотечения (например, петехии, носовые кровотечения, кровохарканье). Дегидратация и прием пероральных контрацептивов повышают риск тромбоза. Спонтанные кровотечения обычно прекращаются сами собой. При массивном кровотечении эффективны стандартные методы лечения, включая переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, криопреципитата и витамина К. Следует избегать приема аспирина4 и других НПВС, чтобы уменьшить риск спонтанного кровотечения.

Первичные легочные осложнения: включают инфицирование, инфаркт и кровотечения из поврежденных артериол и капилляров. Инсульт: может происходить как из-за тромбоза, так и из-за кровотечения. Тромбоз артерий, эмболии (парадоксальная эмболия при сбросе крови справа налево), флеботомия в отсутствие показаний приводят к спонтанному тромбозу. Нарушения гемостаза, особенно если они дополняются приемом НПВС или традиционной антикоагулянтной терапией, могут привести к геморрагическому инсульту. Любая поврежденная ткань в мозге является источником внутричерепной инфекции или формирования абсцесса.

Осложнения в результате приема препаратов, проведения исследований, операций: следует избегать резких перепадов АД и системного сосудистого сопротивления. Применение контрастных веществ может вызвать вазодилатацию и привести к острой декомпенсации. Они также могут стимулировать развитие почечной недостаточности. Перед проведением внекардиапьных операций необходимо оптимизировать гематокрит и гемостаз с помощью контролируемой флеботомии и замещения крови декстраном. Как до, так и после операции необходима хорошая оксигенация. Особую осторожность следует соблюдать при работе с системой для внутривенного введения.

Артралгии: в основном возникают из-за гипертрофической остеоартропатии.

Кровохарканье: распространено. Тяжело отличить кровохарканье от легочной эмболии. Нужно стараться успокоить пациента и обеспечить надлежащий контроль АД. Следует подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекционный процесс (лихорадка, выделение мокроты, лейкоцитоз, повышение С-реактивного белка и т.д.), назначают антибиотики. Вентиляционно-перфузионное исследование может помочь в диагностике легочной эмболии, но часто его результаты сомнительны. Следует избегать приема аспирина и НПВС, так как они обостряют внутренние нарушения системы свертывания крови. Имеются немногочисленные данные о внутривенном введении гепарина. Обычно для лечения повышенного тромбообразования у пациентов используют декстран 40 (500 мл внутривенно струйно каждые 4-6 ч), акридр (арвин10 - снижает фибриноген плазмы, расщепляя фибрин) или малые дозы варфарина. Аспирин или транексановая кислота могут вызвать тяжелые легочные кровотечения.

Одышка: может возникать из-за отека легких или гипоксии (возросший сброс крови), вторичных к инфекции грудной клетки или инфаркту легких. Не следует давать пациенту больших доз диуретиков или нитратов, так как это может привести к падению давления и острому коллапсу. Нужно сравнить рентгеновский снимок грудной клетки с предыдущими и попытаться понять, есть ли на нем проявления отека легкого. Пульсация яремной вены у пациентов с цианотическими пороками сердца обычно высокая. Поэтому не следует использовать данный факт как основной показатель сердечной недостаточности. Часто пациенты нуждаются в большем давлении наполнения, чтобы поддерживать кровоток по малому кругу. Можно подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекцию, назначают антибиотики. При симптомах отека легких или недостаточности правых отделов сердца назначают диуретики внутрь. Чтобы предотвратить чрезмерный диурез, следят за гематокритом и функцией почек.

Обморок при физической нагрузке: необходимо провести исследование на наличие аритмии, в частности ЖТ (холтеровское мониторирование), тяжелой формы клапанной недостаточности, или признаков выраженной сердечной недостаточности. Лечение зависит от диагноза.

Боль в грудной клетке: может быть признаком легочной эмболии или инфаркта (спонтанный тромбоз), пневмонии, ИБС либо обусловлена заболеваниями скелетной мускулатуры. Требует тщательной оценки с использованием вышеописанных диагностических приемов.

Медицинский термин «порок сердца» включает в себя спектр проблем, связанных с аномальным строением органа.

У человека могут быть поражены клапаны, сердечные камеры, отводящие и приводящие кровь сосуды.

Пороки опасны нарушением кровообращения, приводящим к тяжелым заболеваниям внутренних органов.

Врожденные пороки сердца

Пороки у новорожденных вызываются неправильным развитием плода в период вынашивания его матерью. К аномалиям приводят заболевания матери во время беременности, генетическая предрасположенность, употребление женщиной алкоголя и наркотиков.

Виды ВПС:

Симптомы ВПС и причины

У новорожденного ребенка клинические признаки ВПС проявляются сразу же после появления на свет:

Врожденное заболевание сердца (ВПС) имеет множество причин:

Диагностика ВПС

Выявить у плода порок можно уже с четырнадцатой недели развития. Для диагностики делается УЗИ плода. После постановки диагноза тактика ведения беременности и родовспоможения обсуждается с кардиологом.

Вопрос о проведении операции при пороке сердца решается с кардиохирургом.

Выявить проблему может врач-неонатолог во время осмотра, на порок сердца указывает синяя или слишком бледная кожа, аритмия, частое сердцебиение или шумы в сердце.

Неонатолог направляет новорожденного к кардиологу, который назначает Эхо-КГ сердца и ЭКГ для выявления порока и установления степени его тяжести.

Также детям назначают рентгеноскопию и катетеризацию.

Лечение порока сердца у детей

Врожденные пороки сердца исправляются оперативным путем. Сделать операцию немедленно предлагают детям, жизнь которых подвергается опасности в результате необратимых изменений в организме. Однако чаще всего предлагают подождать, пока ребенок подрастет, и сможет легче перенести хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство не показано при наступившей декомпенсации, неоперабельный порок приводит к необратимым изменениям в организме, не устраняющимся хирургическим путем.

Методы оперативного вмешательства:

Прооперированным детям назначают антиаритмические препараты, адреноблокаторы и кардиотоники.

Оперативное лечение может заменяться медикаментозной терапией, как, например, при пороке двухстворчатого клапана аорты.

Осложнения после оперативного вмешательства

Самым опасным осложнением является эндокардит, заболевание вызывают бактерии, попавшие во время операции в организм.

Эндокардит поражает клапаны сердца, внутреннюю оболочку, а также почки, печень и селезенку. Лечат заболевание антибиотиками.

С другой стороны, нелеченый порок сердца грозит ишемией, анемией, нарушением работы центральной нервной системы, ревматизмом, хроническими воспалительными заболеваниями носоглотки.

Прогноз ВПС

Неоперированные дети не доживают до одного месяца примерно в половине случаев, до одно года жизни гибнет около семидесяти процентов детей. Высокие показатели летального исхода связаны с неправильной диагностикой пороков и их тяжестью.

Своевременно исправленное незарощение артериального протока или не закрытого овального отверстия позволяет детям жить полноценной жизнью.

Порок сердца у взрослых людей

Приобретенный порок сердца у взрослых имеет множество причин:

Порок сердца у взрослых лечится только хирургическим путем, медикаментозная терапия в этом случае не эффективна. Большое значение в процессе выздоровления имеет отказ от вредных привычек и активный образ жизни.

Симптомы, при которых следует обратиться к кардиологу:

постоянная усталость;
боль в грудине и под лопаткой;
отечность;
одышка;
нарушение сна.

Нелеченые ПС у взрослых приводят к летальному исходу, так как вызывают тяжелые осложнения:

Виды ПС у взрослых:

стеноз митральный;
недостаточность митральная;
пролапс клапана митрального;
недостаточность аортальная;
пролапс клапана митрального;
недостаточность аортальная;
стеноз трикуспидальный;
недостаточность трикуспидальная;
различные комбинации пороков.

Из приобретенных пороков сердца чаще всего встречается нарушение в строении митрального клапана, вызванного бактериями или вирусами.

При поражении инфекционном или вирусном организм старается регенерировать пораженные ткани, вследствие чего ткани стенок клапана страдают от склеротических изменений, боковые участки срастаются.

Такое состояние называется стеноз митрального клапана. Стеноз митрального клапана характеризуется переизбытком крови в левом предсердии, растяжении его стенок, вызванном высоким давлением на них.

Заболевание запускает процесс тромбообразования. При стенозе кровообращение не получает кровоток в полном объеме, так как часть крови остается в левом предсердии. Это приводит к утомляемости, слабости, одышке.

Тяжелое нарушение, требующее немедленного хирургического вмешательства вплоть до пересадки сердца.

Виды пороков аортального клапана:

Аортальная недостаточность, характеризующаяся неполным закрытием клапана отверстия аорты.
Сужение аортального клапана, или стеноз – частичное сужение аортального устья.
Аортальный стеноз и аортальная недостаточность, комбинированный порок.

Порок поражает трехстворчатый клапан, уменьшая размер отверстия, выводящего поток крови из правого предсердия в желудочек.

При этом развиваются асцит, отеки, набухают вены на шее, появляются боли под правым ребром.

Перечисленные симптомы вызывает застой крови в большом круге.

Недостаточность трикуспидальная

Характеризуется нарушением кровообращения между правым желудочком и правым предсердием. Проблема вызывается неплотным закрытием отверстия аорты трехстворчатым клапаном. Порок может выявляться на профилактических медицинских осмотрах у здоровых людей.

Диагностика пороков сердца у взрослых людей

При первом обращении к врачу собирается анамнез, позволяющий выявить симптомы и поставить предварительный диагноз. При первичном осмотре кардиолог проводит визуальный осмотр пациента на предмет цианоза, отеков, одышки, проверяет размеры печени, измеряет пульс, определяет границы сердца. При подозрении на его увеличение врач прослушивает сердце, проверяет, есть ли шумы. Затем направляет пациента на диагностические мероприятия:

Для проведения полного обследования пациента направляют в стационар.

Лечение пороков сердца у взрослых

К сожалению, повернуть вспять процесс поражения клапанов невозможно, поэтому консервативное лечение используется для компенсации состояния пациента.

Принципы медикаментозного лечения:

Терапия основного заболевания, ставшего причиной порока.
Лечение осложнений и устранение симптомов ПС.
Профилактика, направленная на предупреждение осложнений и рецидивов.

Если медикаментозное лечение неэффективно, кардиолог направляет пациента на операцию.

Методы хирургического вмешательства:

Установка искусственного митрального клапана.

Терапия пороков сердца у взрослых людей проводится комплексно, с привлечением терапевта, ревматолога, кардиолога, кардиохирурга, аритмолога, диетолога.

Правильное питание для пациентов с кардиологическими проблемами

При лечении пороков сердца решающее значение имеет диета. Правильный подбор продуктов обеспечивает питанием сердечную мышцу, снижает нагрузку на нее, оказывает противовоспалительное действие.

При пороках диетологи предлагают кардиотрофическую диету, в которую входят молочные продукты, растительные масла, полиненасыщенные жиры, свежие овощи и фрукты. В рацион должны входить:

Питание должно быть дробным, не менее пяти раз в день.

Кроме соленых продуктов из меню исключается все, что вызывает брожение в кишечнике:

Запрещены:

кофе;
какао;
шоколад;
черный чай;
крепкие мясные бульоны;
лук и чеснок;
пряности;
кондитерские изделия;
газированные воды.

Больным подают блюда из молочных продуктов и молоко, отварное или запеченное мясо, отварную рыбу. В меню обязательно входит печень и нежирное мясо птицы.

Яйца в цельном виде подавать нельзя, их используют в готовых блюдах, соответственно рецепту.

В качестве первых блюд используют овощные бульоны и супа, можно готовить и фруктовые супы.

Из напитков больным лучше всего предлагать фруктовые компоты, соки (все, кроме виноградного), кисели, морсы. Хлеб лучше всего употреблять подсушенный. Свежие овощи, фрукты, ягоды и зелень должны быть на столе каждый день.

Когда родители узнают, что у ребёнка есть врождённый порок сердца – то это трагедия для всей семьи. Однако во многих случаях ВПС можно исправить хирургическим путём , и тогда ребёнок может стать практически здоровым. Однако все операции на относятся к операциям повышенной сложности, и здесь от родителей требуется сделать серьёзный выбор и решить: в какой клинике оперировать ребёнка?

В середине прошлого века, отечественная кардиохирургия только начинала развиваться, и тогда выбор кардиоклиник был невелик: в нашей стране было очень мало специализированных кардиоцентров . И, к сожалению, уровень медицинской помощи в этих кардиоцентрах был очень низким – большинство детей умирало после операций.

В 21 веке ситуация в нашей стране и в мире координально изменилась. Научно-технический прогресс позволил поднять качество кардиохирургического лечения на небывалую высоту, а в ряде Европейских стран, некоторые виды кардиохирургических операций перешли в разряд безопасных , тоесть это те операции, после которых не было смертельных случаев.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

В нашей стране, кардиохирургия тоже достигла значительных успехов, во многих кардиоклиниках внедрены современные высокотехнологичные , однако качество этих операций, по прежнему, оставляет желать лучшего. Поэтому родителям, прежде чем отдать ребёнка на операцию, следует очень серьёзно отнестись к выбору кардиоклиники. Принцип “куда пошлют – туда и поедем” сейчас не допустим, поскольку по закону родители имеют право выбора медицинского учреждения , тем более что выбор есть, а дальше – это уже прямая обязанность медицинских чиновников выдать направление (квоту) туда, где родители решили оперировать своего ребёнка.

Ещё один важный момент следует учитывать при выборе кардиоклиники. Операции на сердце могут быть двух типов: срочные (ургентные) и плановые . Срочные операции показаны тогда, когда состояние ребёнка становится угрожающим для жизни, очень часто это происходит сразу после рождения ребёнка. Причём в большинстве случаев это паллиативные операции, то есть операции, которые не устраняют порок, а только позволяют улучшить состояние ребёнка для того, чтобы он смог дожить до радикальной (окончательной) операции. Как правило, паллиативные операции менее сложные, чем радикальные, поэтому в случае угрожающего для жизни состояния, необходимо сделать операцию как можно быстрее. Поэтому в таких случаях следует выбирать ближайший кардиодиспансер, так как простую операцию может сделать любой кардиохирург и здесь важно сделать это как можно быстрее.

Но в случае плановой операции, никакой спешки нет, и это позволяет родителям обоснованно сделать выбор в пользу той, или иной кардиоклиники. В связи с развитием Интернета, задача выбора медицинского учреждения упростилась. Почти каждая кардиоклиника имеет свой сайт, через который можно связаться со специалистами и получить у них грамотную косультацию. Кроме этого существуют интернет-форумы, где также можно из первых рук получить исчерпывающую информацию об условиях пребывания в той или иной кардиоклинике. Например, отзывы о кардиоклиниках можно почитать на форуме родителей детей с ВПС клуба “Доброе Сердце “. Раздел форума так и называется: “отзывы о кардиоклиниках “

В следующих статьях мы попытаемся рассказать подробнее об основных и самых важных кардиоцентрах нашей страны, а пока в заключении, я хотел бы отметить ещё один важный момент: в разных кардиоклиниках, у разных кардиохирургов может быть разное мнение по поводу сроков и тактики проведения операции . И это может даже сбить с толку неосведомлённых родителей. Поэтому в подобных случаях рекомендуется обязательно проконсультироваться у двух, и даже лучше у трех специалистов, прежде чем принять окончательное решение. В конце концов, для кардиохирурга Ваш ребёнок – это всего лишь очередной пациент, которых было много до Вас, и будет много после Вас. А для Вас ребёнок – это самое главное сокровище!