Что такое мальдигестия, симптоматика, диагностирование и лечение расстройства. Синдром мальдигестии и мальабсорбции

Предлагаем вниманию читателей «Еженедельника АПТЕКА» статью доктора медицинских наук, профессора, главного гастроэнтеролога МЗ Украи­ны, заведующей кафедрой гастроэнтерологии и диетологии Киевской медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика Натальи Харченко .

Пищеварение представляет собой процесс превращения продуктов питания в более простые вещества, которые могут всасываться в кишечнике. Любое нарушение переваривания или всасывания пищи ведет к недостаточности питания. Дефицит массы тела больного с различными гиповитаминозами, абдоминальный болевой и диспептический синдромы - это лишь надводная часть айсберга проблемы больных с мальдигестией. Что же касается глубинных проблем, то симптомы, которые наблюдаются при мальдигестии, могут увести такого пациента далеко от гастроэнтеролога. В частности, больной с нарушениями пищеварения может обращаться, например, к дерматологу или аллергологу.

Это происходит потому, что не до конца переваренный химус в нижних отделах тонкого кишечника представляет собой не только благоприятную среду для развития гнилостно-бродильной диспепсии, но и набор антигенов, взаимодействующих с мощным отделом иммунной системы организма - пейеровыми бляшками слизистой оболочки кишечника. При снижении синтеза иммуноглобулина А, который нейтрализует антигены на поверхности слизистой оболочки кишечника, они начинают поступать в кровоток. Это рассматривают в качестве причины развития самых разнообразных аллергических проявлений - крапивницы и других аллергодерматозов, а также бронхиальной гиперреактивности (Ласица О., Ревуцкая А., 2000). В далеко зашедших случаях бывает сложно разобраться, что явилось причиной развития аллергии, а что - ее следствием, так как замыкается патологический круг.

Разнообразие причин нарушений пищеварения и всасывания нутриентов, перечисленное ниже, обусловливает частую встречаемость пациентов с различными видами диспепсии на врачебном приеме.

В качестве причин нарушения пищеварения можно выделить следующие (Баранов А.А., Климанская Е.В., 1995):

1. Недостаточность полостного пищеварения вследствие:

• панкреатической внешнесекреторной недостаточности при хроническом панкреатите, субтотальной панкреатэктомии, раке поджелудочной железы, свищах поджелудочной железы, муковисцидозе;
• инактивации пищеварительных ферментов и снижения активности энтерокиназы в двенадцатиперстной кишке при гастродуодените, язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, дисбиозе тонкой кишки, синдроме Золлингера - Эллисона;
• нарушения транзита кишечного содержимого и смешивания ферментов с пищевым химусом при: синдроме раздраженного кишечника, диарее, состояниях после ваготомии и дренирующих операций, дуодено- и гастростазе, интестинальной псевдообструкции;
• снижения концентрации ферментов (в результате своего рода «разведения») при: постгастрэктомическом синдроме, дисбиозе тонкой кишки, состоянии после холецистэктомии;
• нарушения продукции холецистокинина, панкреозимина, секретина;
• дефицита желчных кислот в тонкой кишке при: билиарной обструкции, гепатитах, первичном билиарном циррозе, патологии терминального отдела тонкой кишки, дисбиозе тонкой кишки, лечении холестирамином;
• гастрогенной недостаточности при: резекции желудка, гастрэктомии, атрофическом гастрите.

2. Нарушения пристеночного пищеварения:

• при дефиците дисахаридаз (врожденная, приобретенная лактазная или другая дисахаридазная недостаточность);
• в результате дистрофизации и гибели энтероцитов (болезнь Крона, глютеновая энтеропатия, саркоидоз, радиационный, ишемический и другие энтериты).

3. Нарушения оттока лимфы от кишечника (обструкция лимфатических протоков) при лимфангиэктазии, лимфоме, туберкулезе кишки, карциноиде.

4. Сочетанные нарушения при: сахарном диабете, лямблиозе, гипертиреозе, гипогаммаглобулинемии, амилоидозе, СПИДе и других видах патологии.

Анализируя всю гамму причин мальдигестии, можно прийти к выводу, что в большинстве клинических случаев виновником ферментативной недостаточности является не абсолютное снижение продукции ферментов поджелудочной железой, а скорее условия, когда достаточное или даже повышенное количество панкреатических ферментов не имеет возможности либо активироваться, либо контактировать достаточное количество времени с субстратом (например, когда при повышенной микробной контаминации кишки при проведении антибактериальной терапии снижается рН тощей кишки и панкреатические ферменты теряют свою активность).

Вторичная или относительная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы является следствием разнообразных причин синдрома мальнутриции и реализуется изменением рН тонкой кишки, нарушением ее моторики и развитием дисбиоза (синдрома избыточного бактериального роста). Факторами развития вторичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы могут являться также погрешности в диете: употребление избыточного количества жирной, жареной, острой пищи, а также алкоголя. При этом независимо от каузального фактора и патогенетических особенностей развития панкреатической недостаточности последняя приводит к нарушению процессов пищеварения и ограничивает усвоение пищи.

Тем не менее важной причиной нарушений пищеварения являются также патологические состояния, обусловленные заболеваниями поджелудочной железы с прогрессирующей недостаточностью ее внешнесекреторной функции (первичная панкреатическая недостаточность). В данном случае имеется абсолютный дефицит основных пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

В современной литературе можно встретить утверждение, что поджелудочная железа имеет колоссальные компенсаторные возможности, поэтому выраженный лабораторно-клинический синдром мальдигестии проявляется, когда поражено более 90% ее паренхимы. Вместе с тем, в ежедневной клинической практике встречаются пациенты с относительно сохранной функцией экскреторного аппарата поджелудочной железы (когда активность диагностического фермента эластазы-1 кала понижена незначительно и даже превышает нижнюю границу нормы) с развернутой картиной мальдигестии.

Дело в том, что у большинства пациентов с панкреатитом имеется и относительная недостаточность пищеварительных ферментов, например за счет дисбиоза кишечника, диареи или атрофического дуоденита. Даже незначительные, на первый взгляд, изменения работы поджелудочной железы могут в дальнейшем привести к выраженным изменениям пищеварения. Клинические проявления нарушения функции поджелудочной железы включают ухудшение аппетита, тошноту, урчание в животе, метеоризм и флатуленцию, стеаторею, абдоминальный болевой синдром.

В связи с этим практически все вышеуказанные состояния являются показаниями к назначению заместительной полиферментной терапии и обеспечения условий в желудочно-кишечном тракте для работы ферментов. Следовательно, на фоне заместительной терапии панкреатическими ферментами необходимо учитывать состояние не только поджелудочной железы, но и всего желудочно-кишечного тракта. Особенно это касается диареи, синдрома повышенного бактериального роста в тонкой кишке и пострезекционных синдромов.

Важным вопросом является выбор полиферментного препарата для заместительной терапии, при котором следует учитывать такие факторы, как доза действующих веществ, форма выпуска и длительность его приема. Терапия пищеварительными ферментами является одним из наиболее актуальных направлений комплексного лечения пациентов с синдромом нарушенного пищеварения, особенно при невозможности устранения причин его развития (прежде всего, при наличии органической патологии желудочно-кишечного тракта).

В настоящее время в клинической практике используется большое количество ферментных препаратов, отличающихся комбинацией компонентов, энзимной активностью, сырьем для их получения, способом производства и формой выпуска. В последнее время ферментные препараты используют все чаще, что обусловлено увеличением количества больных, страдающих заболеваниями желудочно-кишечного тракта, в том числе поджелудочной железы.

В зависимости от состава ферментные препараты можно разделить на несколько групп (Запруднова А.М., 1998):

1) экстракты слизистой оболочки желудка, основным активным компонентом которых является пепсин (Ацидинпепсин, Пепсин, Пепсидил);

2) препараты чистого панкреатина животного происхождения, содержащие панкреатические ферменты, в том числе амилазу, липазу и трипсин без энтеросолюбильной оболочки (МЕЗИМ ® ФОРТЕ) и с энтеросолюбильной оболочкой (МЕЗИМ ® ФОРТЕ 10 000, Креон ® , Панзинорм ® форте Н, Пангрол ® и др.);

3) препараты, содержащие панкреатин, компоненты желчи, гемицеллюлазу (Дигестал, Энзистал ® , Фестал ® и др.);

4) комбинированные ферменты - например Панзинорм форте (комбинация липазы, амилазы, трипсина, химотрипсина и холевой кислоты, гидрохлоридов аминокислот);

5) препараты, содержащие лактазу (Тилактаза, Лактраза);

6) препараты ферментов растительного происхождения (Солизим).

Традиционно для коррекции процессов пищеварения используют панкреатин, который получают из поджелудочной железы животных. Во второй половине прошлого века стали применять ферменты растительного или грибкового происхождения, у которых имеются как минимум два очень важных свойства - это стойкость к низким значениям рН и возможность применения у пациентов с исходной аллергией на животный панкреатин. Но надежды на растительную группу ферментов не оправдалась по причине несопоставимо низкой активности растительных ферментов.

Панкреатин, по сути дела, применяли уже в начале XX в., когда больным назначали порошок, приготовленный из высушенной поджелудочной железы крупного рогатого скота. Первый опыт купирования стеатореи с помощью высушенного экстракта поджелудочной железы животного происхождения у больных панкреатитом был успешен, но в условиях интенсивного кислотообразования, характерного для верхних отделов пищеварительного тракта, панкреатин частично инактивируется в желудке, что ограничивает его лечебный эффект. Хотя и в наши дни, несмотря на создание новых, более современных форм выпуска полиферментных препаратов, панкреатин без кислотоустойчивой оболочки в виде порошка или таблеток находит широкое применение при нарушениях пищеварения.

Так, в мире сегодня известно несколько препаратов без кислотоустойчивой оболочки, это Сotazym, Kuzyme, Viоkase, Дигестин и др. На рынке стран Восточной Европы, в том числе и Украины, присутствует МЕЗИМ ® ФОРТЕ, который является препаратом панкреатина без кислотоустойчивой оболочки.

Группа так называемых безоболочечных препаратов панкреатина начинает действовать в наиболее проксимальном отделе тонкого кишечника - двенадцатиперстной кишке. Именно там выделяется главный рилизинг-пептид - холецистокинин-рилизинг-фактор, который разрушается под действием протеазы. Поэтому раннее высвобождение амилазы, протеазы и липазы имеет свои преимущества и недостатки.

Преимущество раннего высвобождения панкреатических ферментов из препаратов панкреатина без энтеросолюбильной оболочки является своевременное взаимодействие с субстратом в проксимальном отделе тонкой кишки - тем самым достигается максимальное расщепление не только белков, но и холецистокинин-рилизинг-пептида, что дает возможность ликвидировать его стимулирующее влияние на поджелудочную железу. Таким образом, благодаря механизму обратной связи создается покой для экзокринной функции этого органа, снижается давление в вирсунговом протоке и купируется абдоминальный болевой синдром (Toskes P.P., 2001).

В 1998 г. в журнале «Gastroenterology», являющемся официальным изданием Американской ассоциации гастроэнтерологов, была еще раз подчеркнута важная роль двухмесячного курса лечения таблетированными безоболочечными препаратами панкреатина для купирования панкреатического болевого синдрома (Warshaw A.L. et al., 1998).

Недостатком безоболочечного панкреатина является разрушение липазы соляной кислотой желудка. При подтвержденной недостаточности поджелудочной железы необходимо назначение более высокой дозы ферментов (в частности липазы), что достигается применением препаратов на основе панкреатина в кислотоустойчивой оболочке. Однако возможность уменьшить выраженность болевого синдрома является очень важной особенностью безоболочечных ферментных препаратов. При правильном подборе дозы мы имеем возможность помочь больному улучшить его состояние, повысить качество жизни.

Создание новых форм препаратов, содержащих панкреатин, в виде таблеток и драже в энтеросолюбильной кислотоустойчивой оболочке, а также гранул, микротаблеток и микросфер с кислотоустойчивой оболочкой, помещенных в капсулу (поэтому их называют двухоболочечными), позволило повысить концентрацию активных ферментов в тонком кишечнике. Однако для каждого ферментного препарата есть свои возможности применения и особенности назначения в лечении больных гастроэнтерологического профиля.

Так, при ряде состояний послабление стула и др.) не рекомендуются препараты панкреатина с компонентами желчи. В таких случаях средствами выбора являются препараты, содержащие панкреатические ферменты в средних дозах без дополнительных компонентов. В частности, это МЕЗИМ ® ФОРТЕ, который корректирует дисфункцию поджелудочной железы еще задолго до появления каких- либо клинических симптомов.

Оптимальное содержание активных веществ и отсутствие других компонентов позволяет применять данный препарат у детей разного возраста, учитывая легкость подбора дозы с учетом массы тела и отсутствие серьезных побочных эффектов. К последним относятся стриктуры восходящего и илеоцекального отделов толстой кишки, связанные с передозировкой протеаз, и урикозурия, так как панкреатические ферменты служат источником абсорбентов мочевой кислоты (Балаболкин И.И., 1997). МЕЗИМ ® ФОРТЕ, содержащий протеазы в небольших дозах, можно использовать как для лечения, так и профилактики нарушений функции поджелудочной железы. Поскольку активные компоненты в составе препарата не всасываются в кишечнике и не проникают через плацентарный и гематоэнцефалический барьер, в терапевтических дозах его можно назначать в период беременности и кормления грудью.

В последние годы выполнен ряд исследований, где были показаны новые возможности оптимизации ведения пациентов с различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта при назначении МЕЗИМА ФОРТЕ, а именно:

• показана возможность коррекции препаратом МЕЗИМ ® ФОРТЕ дисфункции поджелудочной железы у пациентов с ацетонемическим синдромом не только для купирования диспептического синдрома, но и для ускорения реабилитации таких пациентов (Лебедева Т., Кунцевич У., 2008);
• нормализация переваривающей способности химуса при применении МЕЗИМА ФОРТЕ у больных с хронической обструктивной болезнью легких и дисбалансом кишечной микрофлоры позволила не только купировать явления диспанкреатизма, но и удлинить период ремиссии основного заболевания (Дорофеев А.Э., 2009);
• включение препарата МЕЗИМ ® ФОРТЕ в схему ступенчатой ферментной терапии у больных с неспецифическим язвенным колитом при постепенном переходе с более высоких на низкие разовые и суточные дозы ферментов позволило достоверно улучшить качество жизни и увеличить период безрецидивного течения заболевания (Дорофеев А.Э., 2008).

Поэтому МЕЗИМ ® ФОРТЕ, содержащий панкреатические ферменты в сбалансированных дозах, продолжает широко использоваться в клинической практике для регуляции пищеварения и функции поджелудочной железы у людей любого возраста - в том числе, детей и беременных.

Наталья Харченко

Спасибо

Тонкий кишечник – это часть пищеварительного тракта, которая расположена между желудком и толстой кишкой. Основные процессы переваривания пищи происходят именно в ней. В тонкой кишке выделяют следующие отделы:

• Двенадцатиперстная кишка – начальная часть тонкого кишечника, которая следует сразу после желудка. Это название обусловлено тем, что ее длина составляет примерно двенадцать поперечников пальца руки. Анатомически и функционально она тесно связывается с пищеварительными железами – поджелудочной железой и печенью с желчным пузырем.
• Тощая кишка – это средняя часть тонкого кишечника, находящаяся между двенадцатиперстной и подвздошной кишками. Ее название связано с тем, что при вскрытиях врачи обычно находят ее опустевшей. Петли тощей кишки располагаются в левой верхней области живота, поэтому боли в кишечнике слева зачастую связаны с патологией именно этого отдела.
• Подвздошная кишка – эта нижняя часть тонкого кишечника, следующая после тощей кишки, и перед слепой, от которой она отделена баугиниевой заслонкой (илеоцекальным клапаном). Подвздошная кишка, по сравнению с тощей, имеет более толстую стенку, больший диаметр, и богаче снабжена сосудами. Располагается она в правой нижней части живота, соответственно боли в кишечнике справа могут быть проявлением заболеваний подвздошной кишки.

Причины боли в кишечнике при патологиях тонкой кишки

• энтерит;
• болезнь Крона;
• язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки;
• кишечная непроходимость;
• дискинезия кишечника;
• кишечные дивертикулы, или заворот кишок;
• дисбактериоз кишечника;
• синдром мальадсорбции;
• синдром мальдигестии;
• целиакия;
• ишемия и инфаркты кишечника;
• опухоли тонкого кишечника.

Боль в кишечнике при энтерите

Резкие боли в кишечнике при остром энтерите

• внезапные острые боли;
• болезненность при ощупывании в эпигастральной области;
• нередко рвота и понос ;
• в тяжелых случаях наблюдаются симптомы общей интоксикации организма, сердечно-сосудистые нарушения и обезвоживание .

При хроническом дуодените больные жалуются на:

• постоянную нерезкую боль в эпигастральной области, которая носит тупой, ноющий характер;
• урчание в кишечнике;
• ощущение распирания и полноты в верхних отделах живота, возникающее после приема пищи;
• тошноту , и иногда рвоту;
• болезненность при ощупывании, которая определяется глубоко в надчревной области;
• слабость и поносы.

Боль в кишечнике при болезни Крона

Клиническая картина при данной патологии весьма разнообразна, и сильно зависит от тяжести и продолжительности течения, а также от частоты обострений.
"Кишечные симптомы" болезни Крона:

• боль в животе , которая часто симулирует острый аппендицит ;
• тошнота и рвота;
• поносы, вздутие кишечника;
• потеря аппетита и веса.

• повышенная утомляемость ;
• слабость;
• повышение температуры тела, часто волнообразного характера.

• стоматит в полости рта;
• увеит , кератит и конъюнктивит в органах зрения ;
• артриты и спондилиты в суставах;
• гангренозная пиодермия , ангииты и узловые эритемы на коже;
• жировая дистрофия и цирроз печени ;
• воспаление выводящих протоков и образование камней в желчном пузыре;
• пиелонефрит , цистит , амилоидоз почек в мочевыводящей системе.

Боли в кишечнике – симптом язвенной болезни двенадцатиперстной кишки

В случае расположения язвенного дефекта в двенадцатиперстной кишке, боль в кишечнике появляется не раньше, чем через полтора-два часа после приема пищи. Кроме того, болевые приступы у таких пациентов часто развиваются по ночам. Они носят название "голодных болей".

Часто развитию острых ишемических поражений кишечника предшествуют хронические нарушения кровообращения в брюшной полости, которые называются брюшной жабой, по аналогии с грудной жабой при стенокардии . Так же, как и при стенокардии, при брюшной жабе боль возникает при увеличении функциональных нагрузок на пищеварительную систему. Больные жалуются на схваткообразные боли в кишечнике после еды, не стихающие на протяжении нескольких часов. Эта боль может вызывать страх перед приемами пищи – больные стараются поменьше есть, или вообще отказываются от еды.

При хронической ишемии кишечника больные жалуются на схваткообразные боли в животе, как правило, возникающие через полчаса-час после еды. Боль локализуется в эпигастральной области, но может распространяться по всему животу. Болевые ощущения уменьшаются, или проходят вовсе после приема анальгетиков , спазмолитиков, сосудорасширяющих средств. В начале заболевания обычно наблюдаются запоры из-за снижения количества принимаемой пищи. В последующем запоры сменяются диареей, которая обусловлена нарушением всасывания жиров.

Боли при раке кишечника и других опухолевых процессах

• повышение утомляемости;
• слабость;
• потеря аппетита;
• общее истощение организма.

Нутритивный статус и связанные с ним темпы физического и психо-моторного развития ребенка особенно важны в период новорожденности и раннего возраста. Различные морфо-функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта служат причиной развития у ребенка так называемого синдрома мальдигестии и мальабсорбции.

Мальдигестия - это недостаточность пищеварительной функции ЖКТ - полостного пищеварения (синдром мальдигестии, интестинальные энзимопатии).

Мальабсорбция - это недостаточность всасывательной функции кишечника - пристеночного пищеварения (синдром мальабсорбции).

Традиционно оба синдрома объединяются понятием “синдром мальабсорбции”, так как в обоих случаях на определенной стадии развивается общее нарушение пищеварительной и всасывательной функции различных отделов ЖКТ. Причины развития синдрома разнообразны: кишечные инфекции, отравления, алиментарные нарушения, аллергические заболевания и т.д. В этиологической структуре важное место занимают наследственные нарушения морфо-функционального состояния ЖКТ. Раннее выявление у ребенка наследственных заболеваний с синдромом мальабсорбции и своевременное назначение адекватной диеты и лечения - это возможность нормального физического и психо-моторного развития, профилактика инвалидизации.

Классификация наследственно обусловленных и врожденных нарушений кишечного всасывания:

1. Первичные нарушения всасывания моносахаридов:

Первичная мальабсорбция глюкозы и галактозы;

Первичная мальабсорбция фруктозы.

2. Первичные нарушения всасывания аминокислот:

Болезнь Хартнапа;

Цистинурия;

Врожденная лизинурия;

Синдром Лоу;

Первичная мальабсорбция метионина.

3. Первичные нарушения всасывания жиров:

Абеталипопротеинемия;

Первичная мальабсорбция жирных кислот.

4. Первичные нарушения всасывания витаминов:

Первичная мальабсорбция витамина В 12;

Первичная мальабсорбция фолиевой кислоты.

5. Первичные нарушения всасывания минеральных веществ:

Энтеропатический акродерматит (первичная мальабсорбция цинка);

Первичная гипомагнезиемия;

Синдром Менкеса;

Семейный гипофосфатемический рахит;

Идиопатический гемохроматоз.

6. Первичные нарушения всасывания электролитов:

Врожденная хлоридорея и др.

Наиболее распространенными наследственными заболеваниями, протекающими с развитием синдрома мальабсорбции, являются целиакия, дисахаридазная недоста-точность, экссудативная энтеропатия, муковисцидоз (кишечная и смешанная формы).

Целиакия (болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм,

глютеновая энтеропатия, нетропическая спру) (K90.4)

Возникновение целиакии обусловлено непереносимостью компонентов белка злаковых - проламина и глютенина (общее название - глютен). В различных злаках проламины имеют различное название: в пшенице - глиадин, во ржи - секалинин, в ячмене - гордеин, в овсе - авенин и др. Наиболее высокая концентрация проламинов определяется в пшенице, ячмене и ржи.

Исследователями приводятся различные данные о частоте встречаемости целиакии: в России - 1:5 000 - 1:10 000 детей, в странах Европы 1:300 и даже 1:100 обследованных. По данным некоторых авторов девочки болеют чаще.

Целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу, в то же время является и полигенным заболеванием. Выявлена основная ассоциация целиакии с локусами гена главного комплекса гистосовместимости, расположенного на хромосомах 14 и 6. Проводится дальнейшая детализация молекулярного дефекта.

Патогенез заболевания до конца не выяснен. Основная схема - аутоиммунное воспаление слизистой двенадцатиперстной кишки, вызванное повреждающим действием глютена на энтероциты с дальнейшим подавлением экзокринной функции отделов ЖКТ.

Клиническая симптоматика заболевания отличается большим полиморфизмом и зависит от возраста пациента. “Классичесакая” форма целиакии проявляется клинически через 4-8 недель после введения в питание глютенсодержащих прикормов или докорма (манная каша, геркулесовые отвары). Провоцирующими факторами могут служить кишечные инфекции, ОРВИ, стрессовые ситуации. Основными симптомами являются:

Обильный, зловонный, светлый или “разноцветный”, плохо отмывающийся стул 2 и более раз в сутки (80%), причем подобный стул может отмечаться периодически в течение жизни;

Увеличение размера живота (77%), определяемое по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения составляют 50-52% у детей в возрасте до 1,5 лет и 41-42% - у детей старше 2 лет.

Боли в животе (77%), с локализацией в околопупочной области, чаще нарастание болевого синдрома происходит через 3-5 часов после приема пищи, характер болей - от тупых разлитых до острых. Боли проходят самостоятельно или после дефекации.

Рвота с различной кратностью - от редкой до ежедневной (47%).

Различные варианты дисфагии (89%).

Отставание массы тела и роста от основных показателей (60%).

Проявления сопутствующей пищевой аллергии - атопический дерматит (60%),

респираторный аллергоз (33%).

Проявления фосфорно-кальциевой недостаточности - боли в костях, ночные и при физической нагрузке, переломы костей при неадекватной травме, поражение зубной эмали, кариес (50%),

Раздрожительность, агрессивное поведение, неспокойный сон (63%).

Кроме основных проявлений, отмечаются общие симптомы витаминно-минеральной и белковой недостаточности: частые ОРВИ, мышечная слабость, парестезии, судорожный синдром (вплоть до эпилепсии), обмороки, дистрофические изменения волос и ногтей, фолликулярный гиперкератоз, хейлиты, стоматиты, повышенная кровоточивость, гипопротеинемические отеки.

Течение целиакии характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Обострения могут протекать с прогрессирующим вовлечением в патологический процесс новых органов и систем.

Основные этапы диагностики:

1) клинический - сочетание 3 основных симптомов и 2 и более дополнительных - подозрение на целиакию.

2) лабораторный - повышение уровня антиглиадиновых антител (АГА) классов А и G - целиакия возможна с большой степенью вероятности.

3) инструментальный - выявление атрофии слизистой оболочки 12-перстной кишки, визуально и характерные морфологические признаки - диагноз целиакии подтвержден;

4) при невозможности проведения второго и третьего этапов - пробная безглютеновая диета не менее 3 месяцев, а при снижении массо-ростовых показателей - не менее года.

Основным методом лечения целиакии является, бесспорно, пожизненная диета с полным исключением всех продуктов, содержащих глютен ячменя, овса, пшеницы, ржи: хлеб белый и черный, макаронные и мучные изделия, мороженое, некоторые йогурты, импортные сыры, колбасные изделия (из-за возможности добавления муки), консервы, соусы, кетчуп, уксус (кроме яблочного), майонез, кондитерские изделия, растворимый кофе, красители, консерванты. Взрослым больным запрещается прием алкоголя и курение (из-за опасности развития опухолевых заболеваний). Недопустимыми для больных целиакией являются продукты с содержанием глютена более 1 мг на 100 г продукта (50 г пшеничного хлеба соодержит 2-3 г глютена). Разрешаются изделия из рисовой, кукурузной муки, картофельного крахмала, а также рисовая, кукурузная, пшенная, гречневая каши.

Прогноз заболевания благоприятный при соблюдении диеты.

Муковисцидоз (кистофиброз) (E84.9)

Наследственное заболевание, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. Одно из тяжелейших заболеваний детского возраста.

Ген локализован в сегменте 7q32 и кодирует белок - регулятор трансмембранной проводимости (CFTR). Частота для стран Европы и Северной Америки 1:2 000; в азиатских странах встречается редко. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

В настоящее время известно около 900 мутаций, из которых в Европе и России наиболее часто встречается мутации F508 (потеря аминокислоты фенилаланина в позиции 508).

Подобное изменение структуры ДНК приводит к нарушению функции белка, обеспечивающего транспорт иона хлора через апикальную часть мембраны эпителиальной клетки. Вследствие этого дефекта анионы хлора задерживаются в клетке, усиливают абсорбцию катионов натрия и воды, “высушивая слизь”, продуцируемую экзокринными железами. Увеличение вязкости экскрета приводит к закупориванию протоков экзокринных желез, накоплению экскрета и образованию кист. развивается картина системной дисфункции экзокринных желез.

Поражаются те органы, в эпителиальных клетках которых нарушена функция хлоридных каналов. Это верхние и нижние дыхательные пути, потовыводящие протоки, выводные протоки слюнных желез, поджелудочной железы, желчевыводящие пути, кишечник, семявыносящие протоки у мальчиков.

Выделяют следующие клинические формы:

Смешанная (70% случаев);

Преимущественно легочная (11%). При этом поражение органов пищеварения

минимально или отсутствует;

Абортивная или стертая (11%);

Преимущественно кишечная (5%);

Мекониальная непроходимость (3%).

Это деление условно, так как одна форма практически всегда переходит в другую.

Поражения поджелудочной железы, вызванное закупориванием её протоков густым, вязким секретом, приводит к образованию кист и в дальнейшем к кистозно-фиброзному перерождению паренхимы поджелудочной железы. В более старшем возрасте из-за фиброзного перерождения стромы поджелудочной железы и при поражении островков Лангерганса развивается эндокринная недостаточность поджелудочной железы, приводящая к формированию сахарного диабета. Поражение желчевыводящих протоков приводит к развитию билиарного цирроза с портальной гипертензией, выражающейся в варикозном расширении вен пищевода, асцитом, спленомегалией и гиперспленизмом. У всех больных МВ при УЗИ можно выявить картину холестаза, на этом фоне у 15% формируются камни желчного пузыря.

Из-за нарушенного транспорта ионов натрия и хлора содержание электролитов и жидкости в просвете кишечника резко снижено, что может привести к мекониальной кишечной непроходимости в младенчестве, выпадению прямой кишки в детстве, развитию кишечной непроходимости на уровне илеоцекального угла в более старшем возрасте.

Двусторонняя атрезия семявыносящих протоков приводит к аноспермии и мужскому бесплодию. Больные МВ страдают синуситами, у 30% больных выявляется полипоз носа.

Патологический процесс в легких начинается после рождения ребенка, когда в просвете бронхов формируется густой и вязкий секрет, приводящий к нарушению мукоцилиарного клиренса. Возникающий мукостаз является благоприятной основой для развития инфекционно-воспалительных процессов. Хронический гнойный бронхит, частые бронхопневмонии приводят к формированию ателектазов, бронхиоло-бронхоэктазов, в более позднем возрасте возникают осложнения в виде пневмоторакса, легочного кровотечения. По мере прогрессирования патологических изменений в бронхолегочной системе нарастает вентиляционно-перфузионный дисбаланс, возникает гипоксия, легочная гипертензия и формируется хроническое легочное сердце. Классическая диагностическая триада при МВ:

1. Положительный потовый тест (хлориды пота); после стимуляции потоотделения пилокарпином с помощью ионофореза пот собирается на фильтровальную бумагу (не менее 100 мл) и проводится его химический анализ с определением крнцентрации натрия и хлора. Положительным тестом считается превышение концентрации в 60 ммоль/л у детей и 70 ммоль/л у взрослых.

2. Рецидивирующая легочная патология инфекционно-воспалительного характера;

3. Кишечный синдром;

Диагноз подтверждается:

1. Отягощенным семейным анамнезом;

2. Положительным результатом генетического анализа;

3. Повышенным содержанием иммунореактивного трипсина в крови;

4. При определении сниженной активности ферментов поджелудочной железы в кале (протеолитическая активность кала) - копрологический анализ;

4. Азооспермией, вызванной обструкцией семявыносящих протоков.

Помимо перечисленных диагностических тестов, разработаны программы массового скрининга новорожденных, включающие два этапа:

первый этап - определение иммунореактивного трипсина в пятнах крови и альбумина в меконии;

второй этап - определение электролитов в поте.

Лечение муковисцидоза в основном симптоматическое, целью проводимой терапии являются:

1. Уменьшение бронхиальной обструкции проводится при помощи:

Муколитиков - препаратов, уменьшающих вязкость мокроты (N-ацетилцистеин, лазолван и др.).

Бронходилататоров - - агонистов (сальбутамол, сальметерол), М-холинолитиков (ипратропиума-бромид), теофиллинов.

Используется ДНКаза - препарат, расщепляющий ДНК разрушенных нейтрофилов в просвете бронхов.

Кинезитерапия - это вид физиотерапии, направленный на эвакуацию мокроты из бронхиального дерева. Формы кинезитерапии: цикл активного дыхания, аутогенный дренаж, постуральный дренаж в сочетании с перкуссионным массажем.

2. Борьба с инфекцией. Антибактериальная терапия при МВ опирается на определение чувствительности к антибиотикам выделенного возбудителя.

При лечении обострения препаратами выбора для стафилококковой инфекции являются пенициллиназоустойчивые пенициллины (флуклоксациллин, диклоксациллин), цефалоспорины 1-го и 2-го поколения (цефалексин, цефаклор), доксициклин, клиндамицин, рифампицин, фузидин. При колонизации синегнойной палочки терапия проводится с применением двух противосинегнойных препаратов: цефалоспоринов 3-го поколения (цефтазидин), амино-гликозидов (гентамицин, сизомицин, амикацин), карбапенемов (тиенам, меронем).

3. Улучшение нутритивного статуса больного:

Постоянная заместительная терапия ферментными препаратами нового поколения (микросферические ферменты с рН-чувствительной оболочкой (креон, панцитрат).

В диете не должно быть ограничений. Калораж питания должен составлять 120-150% от необходимого, 35% из них за счет жиров.

Дополнимтельный прием витаминов А, Д, Е, К.

4. Оперативное лечение - трансплантация - производится пересадка обоих легких, возможна также пересадка комплекса “ легкие-сердце”.

5. Генная терапия является новым этапом в лечении МВ. Синтезирован ген белка МВТР, проводятся активные попытки ввести этот ген в эпителиальные клетки бронхов. Проведены клинические испытания с использованием вектора аденовируса и липосомами.

Мальдигестия – это нарушение переваривания пищевых веществ до необходимых для всасывания составных частей. Клинически этот синдром проявляется поносами, метеоризмом, урчанием и вздутием живота. Исследование кала выявляет энтеритный копрологический синдром (см. «Диагностика энтероколитов»).

Мальабсорбция – это нарушение всасывания из тонкой кишки пищевых веществ, приводящее к выраженному расстройству питания больного.

В клинической картине этих синдромов выделяют общие внекишечные симптомы, связанные с нарушением основных процессов обмена веществ. Больные жалуются на слабость, плохой аппетит, снижение массы тела. Появляются клинические признаки полигиповитаминоза: гиповитаминоза А – снижение зрения в сумеречное время, шелушение кожи; гиповитаминоза С и К – кровоточивость десен; гиповитаминоза В 1 – жжение и покалывание в конечностях, расстройства сна, депрессия; гиповитаминоза В 2 – зуд ануса и вульвы, дерматит крыльев носа, заеды в уголках рта, конъюктивит, хейлит, глоссит, пигментация открытых участков кожи; гиповитаминоз РР – воспалительные и дистрофические поражения кожи; деменция, усиление диареи, гиповитаминоза В 12 и фолиевой кислоты – мегалобластные анемии.

Нарушается также всасывание электролитов. Гипонатрийемия проявляется жаждой, тахикардией, артериальной гипотензией. Гипокалийемия вызывает мышечную слабость, боли в мышцах, снижение кишечной моторики, нарушение сердечного ритма. Дефицит кальция вызывает судороги мелких мышц, парастезии, может развиться остеопороз. Недостаток марганца снижает половую функцию, а железа – приводит к гипохромной анемии. При значительных нарушениях всасывания развивается гипофункция эндокринных желез. При биохимическом анализе крови обнаруживается гипонатрийемия, гипохлоремия, гипокальцийемия, диспротеинемия, гипопротеинемия, гипохолестеринемия.

Характерны нарушения белкового, жирового, углеводного обменов, что приводит к похуданию, атрофии мышц, безбелковым отекам.

5. Какие виды кишечной диспепсии вы знаете?

Для кишечной диспепесии типичны плеск, урчание в животе, локализованные главным образом в средней и нижней его части, метеоризм, усиленное газоотделение (флатуленция), поносы. Болевой синдром обычно выражен нерезко и обусловлен метеоризмом, спастическими проявлениями.

Различают несколько видов диспепсии: бродильную, гнилостную и жировую («мыльную»).

Если в кишечнике преобладают бродильные процессы (бродильная кишечная диспепсия в результате нарушения всасывания углеводов и их бактериального расщепления), то больные обычно жалуются на плохую переносимость молока (усиливается метеоризм, появляются боли в животе, поносы). Метеоризм, урчание и вздутие живота сопровождаются повышенным газоотделением с кислым запахом, выделением пенистых, жидких светло-желтого или сероватого цвета испражнений с низкой рН. При лабораторных исследованиях кала отмечается резкое увеличение содержания органических кислот, в большом количестве – непереваренная клетчатка и крахмальные зерна (амилорея), слизь, лейкоциты и бродильная миклофлора (иодофильная флора).

При нарушении переваривания белков в результате их гниения под действием микрофлоры кишечника, развивается гнилостная диспепсия. Больные жалуются на плохую переносимость мясных продуктов, выделение газов с резким зловонным запахом, выделения слабооформленного кала темно- и светло-коричневой окраски. При лабораторных исследованиях отмечается повышенное содержание аммиака и аминокислот в кале, щелочная реакция испражнений. В них обнаруживается много непереваренных мышечных волокон (креаторея).

При нарушении переваривания жиров (вторичные энтериты и энтероколиты, при желчно-печеночной или панкреатической недостаточности) развивается жировая или мыльная диспепсия. Характерно вздутие живота, кишечная колика, потеря аппетита, увеличение объема кала. Кал слабооформлен, мазевидной консистенции, глинистого блестящего вида с маслянистым блеском, плохо смывается с унитаза вследствие высокого содержания жиров (стеаторея).

– нарушение процесса расщепления компонентов пищи в ЖКТ, обусловленное ферментативной недостаточностью или другими причинами. Проявляется тошнотой, тяжестью в области живота, урчанием, болевыми ощущениями, метеоризмом, диареей. Основные диагностические мероприятия – копрологическое и бактериологическое исследование кала, биопсия слизистой оболочки кишечника, определение концентрации ферментов в пищеварительном тракте и его содержимом, а также измерение количества мономеров в крови. Терапия синдрома заключается в назначении диетического питания, устранении причины патологии, коррекции перистальтики и восстановлении пищеварения.

Мембранное (пристеночное) пищеварение осуществляется энтероцитами (клетками кишечника), поэтому их гибель или дистрофия вызывает дисфункцию желудочно-кишечного тракта. Эти состояния возникают при болезни Крона , глютеновой энтеропатии , саркоидозе, энтерите различной этиологии. Полноценное внутриклеточное пищеварение невозможно при развитии дефицита дисахаридаз вследствие врожденной или приобретенной ферментативной недостаточности. Синдром мальдигестии также может вызываться нерациональным и неправильным питанием, диетами, злоупотреблением бродильных напитков.

Недостаточное расщепление продуктов питания вызывает ряд негативных последствий, сказывающихся на общем состоянии пациентов. Во-первых, неполноценное дробление белков, углеводов, жиров, витаминов и нуклеиновых кислот на составные части приводит к тому, что они не усваиваются организмом, снижается масса тела, а также развиваются другие заболевания, связанные со сниженным поступлением этих элементов.

Во-вторых, непереваренный химус – идеальная среда для размножения патогенных микроорганизмов, которые приводят к развитию дисбактериоза, а также образованию ряда токсичных веществ (индола, аммиака, скатола и других). Эти соединения раздражают слизистую оболочку кишечника и вызывают усиление перистальтики и общую интоксикацию, усугубляя положение пациента.

Симптомы синдрома мальдигестии

Основные клинические проявления при любых формах синдрома мальдигестии – это вздутие живота, метеоризм (усиленное газообразование), урчание, диарея, отрыжка, тошнота, болевые ощущения в области живота. Описанные диспепсические явления сильнее выражены во второй половине дня, так как это время связано с усилением процессов пищеварения. Также пациенты с синдромом мальдигестии жалуются на снижение аппетита, слабость и исхудание. Все симптомы демонстративнее в детском возрасте, у взрослых в большинстве случаев наблюдаются незначительные расстройства.

Наряду с этими признаками, отмечается увеличение объема каловых масс и изменение их цвета и запаха, стеаторея (повышенное содержание жира в испражнениях). Некоторые пациенты жалуются на непереносимость определенных пищевых продуктов, например, при лактазной недостаточности больные не могут употреблять молочные продукты. У них после приема молока возникает боль в животе, сильная диарея; каловые массы становятся водянистыми и пенистыми.

Тяжелая степень синдрома мальдигестии ведет к резкому ухудшению общего состояния, так как неполноценно расщепленные вещества плохо всасываются - развивается синдром мальабсорбции. При этом пациенты отмечают слабость, апатию, резкое снижение веса, нарушение менструации , сухость кожных покровов , ломкость волос и ногтей и т. п.

Диагностика синдрома мальдигестии

При появлении описанных симптомов и дискомфорта каждому следует обратиться за помощью к гастроэнтерологу. Врач, собрав анамнез, выслушав жалобы и проведя внешний осмотр, сможет заподозрить синдром мальдигестии и назначит дополнительные процедуры для уточнения диагноза. При этом диагностические мероприятия направлены не столько на выявление синдрома мальдигестии, сколько на определение причины этой патологии.

Функцию пищеварения можно оценить с помощью двух методов: изучения активности ферментов в кишечном секрете и на слизистых пищеварительного тракта, анализа крови на уровень мономеров (при синдроме мальдигестии увеличена концентрация моносахаридов, аминокислот и т. п.). На полостное пищеварение в большей степени оказывают влияние ферменты поджелудочной железы (энтерокиназы, щелочная фосфатаза, альфа-амилаза и т. д.), на пристеночное – кишечные ферменты (дисахаридазы, пептидазы и другие). Их концентрация определяется путем исследования гомогената и смывов из тонкого кишечника. Активность ферментов энтероцитов также можно оценить с помощью изучения гликемической кривой, основанной на результатах нагрузки различными дисахаридами: пациент принимает внутрь сахарозу, лактозу и мальтозу (по 50 г), затем через 15, 30 и 60 минут измеряют концентрацию глюкозы в крови. Если ее уровень в крови не увеличился, значит, имеется дефицит соответствующего фермента и синдром мальдигестии.

Самый простой метод оценки состояния пищеварения, применяемый в клинической гастроэнтерологии, – это копрологическое исследование. В большинстве случаев синдром мальдигестии приводит к росту объемов кала и увеличенному содержанию в нем непереваренных мышечных волокон, крахмала, капель жира. Стеаторея – характерный признак заболевания, она проявляется изменением каловых масс: они становятся липкими, жирными и блестящими, под микроскопом обнаруживаются капли жира. Для определения степени стеатореи используют суточное исследование кала по методу Ван-де-Камера. Всегда проводят бактериологическое обследование испражнений на выраженность дисбактериоза, количество и вид микробов в полости кишечника.

Часто применяют эндоскопическую биопсию слизистой оболочки тонкого кишечника, позволяющую определить степень морфологических изменений: атрофию и дистрофию ткани, изменение количества ворсинок, наличие участков некроза, нарушения кровотока и пр. Практически всегда проводят обзорную рентгенографию органов брюшной полости и рентгенографию пассажа бария по тонкому кишечнику - эти методы позволяют определить уровень поражения.

Лечение синдрома мальдигестии

Терапевтические мероприятия направлены на восстановление процессов пищеварения, устранение причины и неблагоприятных симптомов. Ведущую роль в лечении синдрома мальдигестии играет питание, его особенности зависят от вида патологии и степени её тяжести. Но в любом случае пища должна быть щадящей, состоять из большого количества белков, углеводов, микроэлементов и минимума жиров. Необходимо исключить продукты, к которым обнаружена непереносимость, а также сырые овощи и фрукты.

Коррекцию усвоения нутриентов проводят при помощи медикаментозных методов. Если синдром мальдигестии вызван недостаточной секрецией ферментов поджелудочной железы, их назначают в виде лекарственных препаратов (панкреатин и др.). Если причина – это заболевания печени, то выписывают средства, содержащие компоненты желчи и ферменты. Перистальтику пищеварительного тракта восстанавливают путем приема регуляторов моторики (пинаверия бромид, мебеверин, лоперамид).

Нарушение пищеварения всегда сопровождается дисбактериозом, поэтому гастроэнтеролог выписывает антибиотики или кишечные антисептики, пробиотики. Часто назначают энтеросорбенты и вяжущие препараты для восстановления слизистых оболочек. Для общего укрепления организма при синдроме мальдигестии показаны поливитамины и минералы.

Прогноз при своевременном выявлении и коррекции синдрома мальдигестии благоприятный. Специфическая профилактика не разработана, однако предотвратить развитие синдрома мальдигестии могут рациональное питание, соблюдение алиментарной гигиены, ранняя диагностика и лечение заболеваний пищеварительного тракта.