Тромбоз печеночных вен. Тромб в печеночных венах. Клиническое течение заболевания

С кровью, поступающей по системе воротной вены, печень получает также кислород и питательные вещества.

Тромбоз воротной вены или пилетромбоз характеризуется образованием пристеночного тромба, который целиком или частично перекрывает просвет сосуда. Нарушается кровоток в печени и желудочно-кишечном тракте, развивается портальная гипертензия и цирроз. В течение многих лет заболевание считалось редко встречающимся, но с усовершенствованием методов диагностики, позволяющих визуализировать схему кровотока, пилетромбоз часто выявляется у пациентов, страдающих циррозом печени.

Причины

Согласно современной классификации, причины тромбоза воротной вены принято разделять следующим образом:

• локальные (воспалительные процессы в брюшной полости, повреждение воротной вены в результате травм, медицинских манипуляций);
• системные (тромбофилии – нарушения свёртываемости со склонностью к тромбозам, – наследственного и приобретённого характера).

Опосредованными причинами тромбоза печёночных вен становятся злокачественные новообразования в печени и декомпенсированный цирроз. Существуют также факторы риска, повышающие вероятность заболевания – панкреатит, холецистит и другие воспалительные заболевания органов брюшной полости, особенно если в их лечении задействовано оперативное вмешательство.

Клиническая картина

По характеру течения тромбоз воротной вены печени может быть острым и хроническим.

Острый тромбоз проявляется такими признаками:

• сильная боль в животе, возникающая внезапно;
• повышение температуры тела, постоянная лихорадка;
• тошнота, рвота, расстройство стула;
• спленомегалия (увеличение селезёнки).

Указанные симптомы тромбоза воротной вены манифестируют одновременно, резко ухудшая состояние пациента. Опасное осложнение – инфаркт кишечника, т. е. некроз его ткани при перекрытии тромбами мезентериальных вен.

Хронический вариант может иметь бессимптомное течение. В таком случае тромбоз воротной вены – случайная находка при исследованиях, выполненных по поводу другой патологии живота. Отсутствие проявлений – заслуга компенсаторных механизмов. Среди них – вазодилатация (расширение) печёночной артерии и развитие каверномы – сети венозных коллатералей (дополнительных вен, которые принимают на себя возрастающую нагрузку). Только при истощении способности к компенсации появляется характерная симптоматика:

1. Общая слабость, вялость, отсутствие аппетита.
2. Синдром портальной гипертензии:
   • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
   • расширение подкожных вен передней стенки живота;
   • варикозное расширение вен пищевода.
3. Вялотекущая форма пилефлебита (воспаления воротной вены):
   • тупые боли в животе постоянного характера;
   • субфебрильная температура тела (37–37,5 градусов Цельсия) в течение длительного времени.
4. Гепатоспленомегалия ().

Наиболее вероятное и частое осложнение – пищеводное кровотечение, источником которого являются варикозно расширенные вены. Прогрессирует хроническая ишемия (недостаточность кровообращения) и следующий за этим цирроз (замещение соединительной тканью клеток печени), если он не присутствовал ранее, сыграв роль в развитии патологического процесса.

Диагностика

С целью подтверждения диагноза используются методы визуализации:

• УЗИ органов брюшной полости, допплерография (ультразвуковое исследование воротной вены);
• компьютерная и магнитно-резонансная томография органов брюшной полости;
• ангиография воротной вены (рентген-исследование с введением контрастного вещества);
• спленопортография, чрезпечёночная портография (введение контраста в селезёнку или печень);
• портальная сцинтиграфия (введение радиофармацевтического препарата и фиксация его накопления в воротной вене).

Лечение

Стратегия терапии включает несколько компонентов:

1. Антикоагулянты (гепарин, пелентан). Они предупреждают образование тромбов и способствуют реканализации (восстановлению проходимости) сосуда.
2. Тромболитики (стрептокиназа, урокиназа). Показание – тромбоз воротной вены, лечение которого, по сути, заключается в устранении перекрывающего просвет тромба.
3. Хирургическое лечение (чрезпечёночная ангиопластика, тромболизис с внутрипечёночным портосистемным шунтированием).
4. Лечение осложнений – кровотечения из вен пищевода, ишемии кишечника. Осуществляется оперативным путём.

В настоящее время ведутся разработки эффективного метода профилактики тромбоза. В качестве такого средства предложен приём неселективных бета-блокаторов (обзидан, тимолол).

Прогноз

Прогноз тромбоза воротной вены во многом зависит от степени нарушений, произошедших в организме. Острый эпизод при неэффективности тромболизиса требует хирургического лечения, что само по себе риск. Хронический тромбоз проявляется в виде осложнений, когда процесс зашёл достаточно далеко в своём развитии, и его лечение начинается с оказания неотложной помощи. Прогноз в указанных случаях сомнительный или неблагоприятный. Вероятность успешного лечения повышает своевременная диагностика тромбоза на ранних этапах, когда механизмы компенсации способны задержать наступление необратимых изменений.

Как правило, тромбоз присущ взрослым пациентам, однако за последние годы наблюдается неутешительная тенденция стремительной «молодости» характерного диагноза. Прежде всего, стоит отметить, что характерный недуг сопровождается нарушением кровотока под воздействием кровяных сгустков, расположенных в просвете тех или иных вен. Данный диагноз имеет несколько классификаций, однако поговорить подробнее хочется именно о тромбозе печеночных вен.

При этом заболевании происходит патогенное формирование тромбов в соответствующих сосудах, в результате чего просвет последних перекрывается частично либо полностью. Причин данного патологического процесса может быть несколько, однако стоит выделить самые распространенные среди них:

1. серьезные травмы живота;
2. пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
3. нарушение свертываемости крови;
4. красная волчанка;
5. миелопролиферативные поражения;
6. злокачественные новообразования поджелудочной железы;
7. опухоли надпочечников и почек;
8. период беременности;
9. продолжительное применение лекарств определенных фармакологических групп4
10. наследственный фактор.

И хотя говорят, что тромбоз почечных вен является самостоятельным заболеванием, чаще всего этот недуг становится осложнением преобладающей в организме патологии. Однако в любом случае требуется немедленное лечение, которое позволяет добиться долгожданного периода ремиссии.

В противном случае течение патологического процесса может только усугубиться, а осложнения и вовсе нарушают привычное качество и распорядок жизни. Среди потенциальных угроз здоровью стоит выделить обширные очаги печени, массовую тромбоэмболию, хроническую венозную недостаточность и серьезные проблемы в работе сердечнососудистой системы. Так что симптоматика также должна быть изучена, ведь вовремя поставленный диагноз – это шаг на пути к выздоровлению.

Симптомы

Первым делом стоит отметить, что общей клинической картины при тромбозе печеночных вен не существует, а симптомы данного заболевания индивидуальны в каждом случае. Однако врачи систематизировали все жалобы пациентов и сообщили о тех признаках, которые зачастую сопровождают обширное поражение вен.

Прежде всего, стоит отметить появление интенсивного болевого синдрома, который локализуется преимущественно в области живота. Такие неприятные ощущения отдают в правом подреберье, а присущи практически 80% клинических больных. Ощутимость такого симптома индивидуальна, но в целом лишает пациента сна и покоя.

На фоне такой болезненности преобладает патологическое увеличение селезенки и печени, о чем можно судить по увеличенному животу, присутствию чувства тяжести и острого дискомфорта. Однако такое состояние преобладает далеко не всегда, поэтому считать такой симптом основополагающим не рекомендуется. Также не всегда появляется желтуха.

А вот асцит, наоборот, красноречиво свидетельствует о том, что в пораженном организме преобладает тромбоз печеночных вен, поскольку характеризует скопление жидкости в животе, увеличивая объемы последнего.

Кровотечение из вен пищевода и желудка, а также печеночная энцефалопатия также являются симптомами тромбоза, но в случае поражения печеночных вен прогрессируют не так часто. Первый признак появляется уже в запущенных клинических картинах, а сопровождающая кровотечение рвота в медицине получила название «кофейная гуща». Второй симптом обуславливает нарушения нервной системы ввиду повышенной токсичности и дисфункции печени, как жизненно необходимо фильтра.

Если характерные «сигналы» преобладают в пораженном организме, то требуется в срочном порядке обратиться к узкому специалисту за индивидуальной консультацией, после чего перейти к незамедлительной диагностике.

Диагностика

Определить заболевание по визуальному осмотру пациента невозможно, поэтому врачи рекомендуют выполнять лабораторные и клинические обследования на современном медицинском оборудовании.

Наиболее информативным в случае тромбоза печеночных вен методом диагностики является УЗИ с допплерографией, позволяющее поставить окончательный диагноз практически в 80% всех клинических картинах. В ходе проведения первой процедуры наблюдается микроскопическое исследование кровообращения в сосудах печени и обнаружение увеличенной доли характерного органа, а вот допплерография наглядно демонстрирует присутствие патогенного тромба, который и является основной причиной тромбоза. Мало того, таким образом можно определить не только сам очаг патологии, но и его распространение в общей системе кровообращения.

Такой же эффективной методикой при постановке диагноза «тромбоз печеночных вен» считается небезызвестная для медиков ангиография. Как известно, данное рентгенологическое исследование предусматривает введение в печеночные вены специального катетера с контрастным веществом и последующее выполнение информативных рентгеновских снимков. Также стоит отметить, что вместо контрастного вещества в лечебных целях врачи нередко вводят определенные медицинские препараты, способные в кратчайшие сроки разрушить тромб.

В современной медицине особенно востребованной стала магнитно-резонансная ангиография, также способная при помощи введения контрастных веществ оценить характер и особенности преобладающей в организме патологии.

Профилактика

В данной клинической картине не существует профилактики, поскольку тромбоз печеночных вен является, скорее, осложнением, чем основным диагнозом. Однако врачи все пациентам из группы риска настоятельно рекомендуют внимательно относиться к своему здоровью, регулярно выполнять УЗИ для контроля собственного состояния, а также примерно раз в полгода появляться на приеме у специалиста.

Если же имеет место рецидив, то поверхностное самолечение в данном случае противопоказано. Важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью и преступить к лечению.

Лечение

Итак, при диагностировании тромбоза печеночных вен лечение должно быть комплексным, то есть сочетать в себе хирургические манипуляции, медикаментозную терапию и физиолечение. Первые реанимационные меры уже описывались выше, а предусматривают проведение специальной процедуры, где в печеночные вены через катетер вводится специальное лечебное вещество, способное продуктивно разрушить кровяной сгусток.

Однако такое хирургическое вмешательство требует не только показаний специалиста, но и участия профессионала своего дела. Это объясняется тем, что такая операция опасна для здоровья, поскольку заметно повышается риск отрыва тромба с дальнейшим прогрессированием тромбоэмболии.

Врачи при тромбозе печеночных вен применяют своеобразные «накладки» анастомозов, облегчающие отток крови от печени. Такие искусственные сосуды отлично приживаются в организме, нормализуя общее состояние пациента. В качестве реабилитации используется медикаментозная терапия, предусматривающая прием антиагрегантов и антикоагулянтов, которые заметно снижают патологическую свертываемость крови. Также важно укреплять и защищать печень, поскольку именно этот орган находится под особым ударом.

Несмотря на все существующие прогрессы современной медицины, клинический исход при тромбозе печеночных вен самый непредсказуемый, а врачи не исключают даже безуспешности выбранной методики лечения.

Печеночных вен — это нарушение тока крови под воздействием кровяных сгустков в просвете сосудов, отводящих кровь от печени. В результате этого они могут полностью или частично перекрываться. В результате подобного заболевания серьезно нарушается не только деятельность сердечно-сосудистой системы, а еще и печени.

Особенности болезни

Чаще всего подобный недуг проявляется у взрослых пожилых людей, но в последнее время многие медики забили тревогу. Болезнь значительно молодеет.

Признаки тромбоза печеночных вен наблюдаются у некоторых молодых людей, и это не может не настораживать врачей. Чаще всего болезнь развивается у женщин, в возрасте от сорока до пятидесяти лет, у мужчин недуг встречается гораздо реже.

О том, как выглядит неполный тромбоз воротной вены печени, расскажет следующее видео:

Формы

Часто тромбоз печеночных вен классифицируют как синдром Бадда-Киари. Болезнь протекает в двух формах:

• острая. При данном заболевании вены закупориваются из-за появления в них тромба. У пациента неожиданно возникают сильные боли в животе, рвота, желтуха. Далее заболевание быстро набирает обороты: в брюшной полости скапливается свободная жидкость, отекают ноги, вены на передней стенке живота набухают и становятся видны, может начаться кровавая рвота. Проявляется лимфостаз. Если экстренно не вмешаются медики, то летальный исход наступит в течение нескольких дней;
• хроническая. Возникает из-за воспаления печеночных вен и разрастания в их полость фиброза. У большинства больных (около 85%) встречается именно хроническая форма. Она может не проявлять себя много лет. Но с течением времени неожиданно проявляются все симптомы, которые возникают при острой форме. Как правило, сопровождается другими хроническими заболеваниями, на фоне которых и развивается.

Причины возникновения

Причин, для появления недуга может быть несколько. Выделим самые основные:

• нарушение свертываемости крови;
• миелопролиферативные поражения;
• тяжелые травмы брюшной полости;
• опухоли надпочечников и почек;
• поджелудочной железы;
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
• красная волчанка;
• принятие препаратов, повышающих свертываемость крови;
• беременность;
• плохая наследственность.

Про симптомы тромбоза печеночных вен, артерий, читайте далее.

Симптомы синдрома (болезни) Бадда-Киари

Сразу оговоримся, какой-то общей клинической картины у синдрома Бадда-Киари не существует, у каждого пациента недуг протекает индивидуально. Но медики, наблюдая большое количество больных, все-таки выделили несколько из них в общую группу:

• сильные боли в области живота. Этот признак отмечают практически все пациенты. Переносимость болевого порога у всех людей индивидуальная, но боли настолько сильные, что лишают человека покоя и сна;
• увеличенные печень и селезенка. Об этих факторах наглядно свидетельствует увеличенный живот. Больного посещают чувства вздутия и тяжести;
• желтуха. Симптом, который проявляется далеко не всегда;
• асцит. Характеризуется скоплением жидкости в животе, увеличивая его объем;
• печеночная энцефалопатия. Данный симптом наблюдается у небольшого количества пациентов;
• кровотечение из . Возникает у малого количества больных;

Если один или несколько признаков вы обнаружили у себя, то немедленно обращайтесь к врачу. Он более точно определит симптомы и отправит вас на дополнительную диагностику.

Диагностика

• Так как визуально обнаружить недуг крайне сложно, а симптомы напрямую могут указывать на целый ряд заболеваний, то самым эффективным методом постановки диагноза при синдроме Бадда-Киари является УЗИ с допплерографией. Оно позволяет определить есть ли болезнь с огромной долей вероятности. При обследовании можно обнаружить тромбы в венах печени. Причем будет понятно, какого они характера. То есть соединены со стенкой вены или нет, а если и соединены, то молодая соединительная ткань или застарелая.
• Еще один эффективный метод при обнаружении тромбоза — это ангиография. В вены печени вводится катетер со специальным веществом и проводится серия рентгеновских снимков. Очень часто вместе со специальным раствором вводятся препараты, способные не только обнаружить, но и разрушить тромб.
• МРТ брюшной полости, радионуклидное исследование и лабораторные анализы и тесты также помогут медикам наиболее точно поставить диагноз.

О методах лечения тромбоза печеночных артерий читайте далее.

Лечение

При лечении тромбоза печени следует применять комплексное лечение, так как одного медикаментозного порой недостаточно. Часто требуются дополнительное хирургическое вмешательство и физиолечение.

Терапевтический и медикаментозный способы

При медикаментозном лечении тромбоза печеночных вен применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитики.

Однако лечение только лекарственными препаратами помогает ненадолго и ведет к прогрессированию болезни.

Операция

Операционное вмешательство проводится тремя разными способами, все зависит от стадии, на которой выявлено заболевание:

• ангиопластика. В вены печени вводится специальное вещество, которое разрушает тромб. Выполнять данную процедуру должен только подготовленный специалист, так как существует вероятность, что кровяной сгусток оторвется и продолжит движение по вене. Как осложнение возможно прогрессирование тромбоэмболии;
• шунтирование сосудов печени. Накладываются искусственные сосуды, которые обеспечивают отток крови от печени. После подобной процедуры больному становится значительно легче и общее состояние организма улучшается;
• трансплантация печени. Необходима пациентам с острым течением недуга. Показа на поздних стадиях синдрома и развившихся в связи с ним осложнениях.

Профилактика заболевания

Как таковой профилактики тромбоза печеночных вен не существует. Для предотвращения наступления рецидивов необходимо регулярное применение разжижающих кровь препаратов. Как минимум раз в полгода наблюдаться у врача и делать УЗИ, желательно с допплерографией.

Патология печени, вызванная нарушением её кровообращения и образованием кровяных сгустков, перекрывающих отток венозной крови от органа, получила название тромбоз печёночных вен. В официальной медицине распространён термин «синдром Бадда-Киари».

Заболевание характеризуется частичным либо полным сужением просвета кровеносного сосуда под воздействием тромба.

Чаще всего он образуется в устье крупных стволов печёночных вен, где они впадают в полую вену.

Особенности заболевания

До настоящего времени не утихают споры, касающиеся этиологии (происхождения) болезни. Одни специалисты относят тромбоз вен печени к самостоятельному заболеванию, другие – к вторичному патологическому процессу, вызванному осложнением первичного недуга.

В первом случае речь идёт о болезни Бадда-Киари, в результате которой тромбоз печёночной вены развивается впервые. Во втором случае имеется в виду «синдром Бадда-Киари», проявляющийся на фоне отягчённого течения основной болезни. Учитывая проблематичность в проведении дифференциальных диагностических мероприятий этих двух процессов, нарушение кровообращения вен печени принято называть синдромом, а не болезнью.

Патологический процесс развивается по-разному в каждом конкретном случае. Это зависит от величины и степени окклюзии – нарушения проходимости сосуда, вызванного частичным либо полным его закрытием на определённом участке. Иными словами, чем сужение просвета более выражено, тем заболевание протекает острее.

На характер неблагоприятных изменений влияет также время образования тромба. Его быстрое возникновение также влечёт за собой обострённое течение недуга.

Тромбоз печени протекает в двух основных формах:

1. Острая. Для этой формы характерно резкое начало с ярко выраженными признаками (кровяная рвота, сильные болевые ощущения в области спины и печени). В первые дни развивается печёночная кома, а сам жизненно важный орган начинает атрофироваться. При несвоевременном обращении за медицинской помощью у больного уже через несколько дней развивается острая печёночная недостаточность, что приводит к летальному исходу.
2. Хроническая. Наблюдается у пациентов в подавляющем большинстве случаев. В ходе наблюдений за больными врачам зачастую удаётся диагностировать лишь рецидив заболевания. Период предвестников по причине слабой выраженности признаков обнаружить вовремя не представляется возможным. Именно поэтому больные обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях болезни, когда налицо уже развитие цирроза печени.

Стоит отметить, что для сужения проходимости сосудов вен печени характерен резкий застой крови. Учитывая характер её поражения, а именно отдельных печёночных вен, развиваются очаговые циррозные изменения.

Синдром Бадда-Киари следует отличать от цирроза печени и тромбоза воротной вены. В первом случае для синдрома свойственно быстрое течение болезни, а во втором – увеличение размера органа, что не характерно при поражении вены воротной.

Патология не имеет возрастных ограничений.

• дети;
• подростки;
• молодые люди вне зависимости от пола;
• женщины от 45-55 лет;
• пожилые мужчины и женщины;
• беременные женщины.

Если ещё несколько десятилетий назад патология поражала преимущественно пожилых людей, то сейчас риск развития недостаточности этого органа существует даже у новорожденных.

Факторы возникновения

Следствием развития у человека синдрома Бадда-Киари могут служить патологические процессы печёночного и внепеченочного характера. Главной же причиной возникновения венозного застоя считается нарушение свёртываемости крови, а именно её повышение. В результате замедленного оттока образуется излишняя жидкость (кровь), которая превращается в сгустки. Они закупоривают вену и значительно сужают просвет сосудов и артерий.

Основными факторами, влияющими на возникновение синдрома, считаются первичные сердечные патологии, а также заболевания кровеносной системы и других жизненно важных систем и органов.

• волчанка красная;
• эритремия;
• атеросклероз;
• пониженное артериальное давление (гипотония);
• брадикардия;
• тромбофлебит;
• стеноз;
• мембранозное заращение нижней полой вены и др.

Многие из этих патологических процессов имеют наследственный характер, т.е. у пациента существует риск развития врождённых заболеваний, указанных выше.

Нередко тромбоз печёночный также диагностируется у тех людей, которые имеют первичные патологии хронического характера:

• перитонит;
• мигрирующий тромбофлебит;
• перикардит;
• приобретённая гипоплазия;
• синдром Бехчета;
• саркоидоз и др.

• облучение печени, вследствие чего развивается опухоль этого органа;
• различного рода онкология (например, сердца или надпочечников);
• серьёзные повреждения брюшной полости;
• приобретённые инфекционные заболевания (туберкулёз, сифилис);
• беременность;
• приём оральных контрацептивов на протяжении длительного времени.

Стоит отметить, что причиной развития тромбоза печёночных вен у новорожденных детей может служить любая внутриутробная инфекция, попадающая к плоду через пуповину. У детей и подростков закупорка вены нередко возникает на фоне осложнённого течения аппендицита.

Симптоматика болезни

Симптомы печёночной непроходимости будут зависеть от характера протекания болезни, локализации тромба, а также от наличия сопутствующих патологий.

Встречаются случаи, когда у человека возникают незначительные патологические изменения, при этом процесс может протекать бессимптомно. Такое течение недуга приводит к несвоевременному обращению за врачебной помощью, что чревато развитием осложнений.

Форма хронического тромбоза

В большинстве всех диагностируемых случаев венозный застой в печени протекает в хронической форме, для которой не характерна выраженность проявлений болезни. Диагностировать недуг при этом удаётся не сразу, а лишь после проведения специальных исследований.

При хроническом тромбозе вен могут наблюдаться следующие признаки:

1. Незначительные болевые ощущения в правом боку (под рёбрами).
2. Тошнота и рвота.
3. Желтуха.
4. Печёночная недостаточность.
5. Асцит (патологический процесс скопления жидкости в брюшине, приводящий к увеличению объёма живота и массы тела человека).

Если желтушность кожи у больного может отсутствовать, то недостаточность и водянка брюшная (асцит) развиваются в более чем 50% случаев развития хронической формы патологии.

Форма обострённого тромбоза

Симптоматика заболевания характеризуется быстрым протеканием болезни, а также развитием её выраженных проявлений.

• нарастающая боль в области живота, спины и печени;
• выраженный асцит;
• метеоризм;
• недостаточность органа;
• увеличение размера печени, выходящей за пределы рёберной дуги;
• кровавая рвота, влекущая за собой разрыв пищевода;
• желтизна в области глаз и кожных покровов;

В случае, если тромб образовался в нижней полой вене, могут наблюдаться следующие симптомы болезни:

• отёк ног;
• недостаточность венозных сосудов;
• эмболия.

Развитие острого тромбоза должно сигнализировать об экстренной госпитализации больного.

В противном случае высока вероятность летального исхода.

Синдром Бадда-Киари – серьёзная патология, требующая комплексного лечения в условиях стационара. Проведение своевременной терапии, направленной на устранение проявлений первичного и вторичного заболевания, позволит избежать необратимых процессов в организме человека.

Стоит отметить, что в очень редких случаях может развиться молниеносная форма болезни. Она характеризуется стремительной симптоматикой и развитием патологических процессов, несовместимых с жизнью человека.

Клиническая картина подобного заболевания была описана впервые еще в 1846 г. Budd. В 1899 г. Chiari, собрав и тщательно изучив уже 10 случаев подобного поражения печени, связывал его развитие с флебитом печеночной вены и возникновением тромбоза. В настоящее время обсуждается вопрос, как обозначать клиническую картину, вызванную окклюзией печеночных вен. Нужно различать болезнь Бадд - Хиари, под которой следует понимать первичное заболевание печеночной вены, облитерирующий печеночный эндофлебит с развитием первичного тромбоза, и синдром Бадд - Хиари, при котором нарушение кровообращения в печеночной вене носит вторичный характер и является лишь синдромом какого-то основного заболевания.

Окклюзия при синдроме Бадд - Хиари может быть обусловлена самыми разнообразными причинами как внутрипеченочного, так и внепеченочного происхождения: цирроз печени, опухоли, травмы, туберкулезный полисерозит, спаечный процесс при туберкулезе, тромбоз при полицитемии, наконец, вторичный ретроградный тромбоз печеночной вены при тромбозе полой вены. Причины первичного поражения печеночной вены до сих пор остаются неясными. Местные изменения в той или иной сосудистой области могут вызвать значительное повышение тромбообразующих свойств крови в том или ином участке сосудистого русла (увеличение тромбопластической активности, изменение электропотенциала сосудистой стенки и т. д.). Подобные изменения могут возникать и при эндофлебите печеночных вен.

Практически же решить вопрос, имеется ли болезнь или синдром Бадд - Хиари, провести дифференциальную диагностику между этими патологическими процессами невозможно. Учитывая полиэтиологичность окклюзии печеночных вен, предлагают все такие случаи обозначать как синдром Бадд - Хиари.

В патологический процесс вовлекаются главным образом крупные стволы печеночных вен, причем тромбоз чаще всего обнаруживается, в их устьях, у места впадения в полую вену. Печеночные вены поражаются в различной степени; соответственно различна и интенсивность тромботического процесса в них. Патологические изменения в печени определяются нарушением кровообращения в системе печеночных вен, которое зависит от величины и степени окклюзии. Исследования показали, что закрытие печеночных вен, дренирующих от И до 55% всей массы печени, не вызывает сколько-нибудь значительных макро- и микроскопических изменений. Наблюдалось развитие внутрипеченочных коллатералей, компенсирующих нарушение оттока по пораженным венам. Как и при развитии тромбозов других сосудистых областей, характер патологических изменений в значительной степени определяется интенсивностью тромботического процесса, временем образования тромба, окклюзирующего сосуд. При быстром возникновении тромба, когда не успевают развиться коллатерали, изменения выражены в большей степени, чем при медленном его формировании. В этих случаях заболевание протекает острее.

Наиболее характерным для закупорки печеночных вен считается резкий венозный застой в печени. Венозный застой проявляется обычно мускатным рисунком поверхности печени или некоторых ее участков. В связи с поражением отдельных печеночных вен образуются не диффузные изменения, а лишь участки атрофии печеночной ткани и некрозов печеночных клеток, что вызывает очаговые цирротические изменения.

При микроскопическом исследовании выявляются значительное расширение синусоидов, утолщение, склероз печеночных вен, огрубение аргирофильного каркаса печени, а также атрофия и некроз печеночных клеток, разрастание фиброзной ткани.

Прижизненный диагноз синдрома Бадд- Xиари представляет очень большие трудности и чаще всего не распознается. Те же немногие диагностируемые при жизни случаи касались, как правило, финальных, далеко зашедших стадий заболеваний. Различают острый и хронический тромбоз печеночных вен. В первом случае заболевание протекает остро, с быстрым развитием атрофии печени, печеночной недостаточности, с явлениями печеночной комы. При остром течении заболевание начинается рвотой, болью в области печени и спины. Появление кровавой рвоты в этих случаях можно объяснить варикозным расширением вен пищевода и желудка. Развитие патологического процесса сопровождается метеоризмом, быстрым увеличением печени, а нередко и селезенки, которые при пальпации оказываются болезненными. Больные обычно быстро умирают при явлениях печеночной недостаточности.

Однако чаще всего заболевание имеет хроническое течение. Иногда, наблюдая больного на протяжении длительного периода, удается выявить рецидивы болезни, связанные, вероятно, с включением новых печеночных вен. Выделяют период предвестников, который обычно проходит незамеченным врачом, и период выраженных клинических проявлений болезни. В большинстве случаев больные попадают в клинику лишь тогда, когда у них появляются асцит, увеличение печени и спленомегалия, т. е. в далеко зашедших стадиях болезни, когда налицо имеются уже выраженные симптомы цирроза печени.

Первый период болезни, характеризующийся развитием диспепсических явлений, нерезких, непостоянных болей в правом подреберье, слабости, иногда субфебрильной температуры, небольшим увеличением печени, болезненной при пальпации, как правило, не диагностируется. В дальнейшем в клинической картине болезни начинают появляться симптомы, сближающие ее с циррозом печени. Увеличивается печень, возникает асцит, не поддающийся воздействию ртутных мочегонных препаратов, увеличивается селезенка. Наблюдая в Институте терапии АМН 6 больных с синдромом Бадд-Хиари, изучили частоту обнаружения отдельных симптомов заболевания и их диагностическую ценность. Считалось, что неотъемлемой чертой этого синдрома является портальная гипертония. Однако из 6 больных обнаружили портальную гипертонию только у 4. Интересно отметить, что при проведении у 3 больных спленометрии только у 2 было обнаружено повышенное внутриселезеночное давление. Можно поэтому сделать вывод, что портальная гипертония является характерной, но необязательной чертой синдрома Бадд - Хиари. То же можно сказать и в отношении асцита, который в ряде случаев отсутствовал.

Клиническая картина заболевания во многом напоминает течение цирроза печени. И это касается не только общих проявлений болезни, как субфебрильная температура, желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание кала, гепато- и спленомегалия, асцит, но и некоторых специфических, сосудистых изменений, как, например, развитие венозных коллатералей. Тип развития коллатералей при тромбозе печеночных вен напоминает тот же, что наблюдается при портальных циррозах, когда венозные стволы от пупка распространяются кверху. Лишь в случаях, когда одновременно с тромбозом печеночных вен развивается тромбоз нижней полой вены, появляется расширение вен в нижнем отделе живота, на бедрах. Следует отметить, что расширенные вены пищевода или желудка могут быть источником смертельного кровотечения при синдроме Бадд - Хиари. Изучение функционального состояния печени не выявляет каких-либо особенностей, которые бы позволили диагностировать синдром Бадд - Хиари. Ее изменения те же, что и при хронических диффузных поражениях печени.

Наибольшие трудности возникают при дифференциации этого заболевания с циррозом печени и тромбозом воротной вены. Против тромбоза воротной вены говорит увеличение размеров печени. Более быстрое течение процесса не характерно для цирроза печени. Помогает прицельная биопсия печени с лапароскопией, позволяющая обнаружить расширение синусоидов и признаки склероза печеночных вен.