Пузырчатка обыкновенная лечение. Пузырчатка у взрослых: симптомы и причины. Пузырчатка у взрослых

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Смотреть фото

[свернуть]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай ;
• Происходит ухудшение общего состояния;
• Снижение иммунного ответа организма;
• Образование пузырей различной плотности;
• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
• Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• плазмаферез - замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
• гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Смотреть фото

[свернуть]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Метипред;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Метипред-депо;
• Дипроспан;
• Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• стероидный диабет;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Сандиммун;
• Метотрексат;
• Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

• контролировать характер хронических болезней;
• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

Симптоматические проявления заболевания:

• пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
• появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
• образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
• после разрыва пузырьков происходит появление язв.

Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

• паховых зон;
• носовой полости;

Фото показывают, насколько пугающими могут быть симптомы этого недуга. Пузырчатка — это инфекционное заболевание, которое может распространяться при непосредственном контакте, а также с капельками слюны при кашле и чихании и даже через предметы обихода.

Пузырчатка у детей характеризуется появлением болезненных прыщиков, похожих на водянистые пузыри различного размера. Несколько очагов могут сливаться в один. Вызывает заболевание энтеровирус Коксаки.

Причины пузырчатки

Возможными первопричинами образования пузырчатки являются нарушения в работе иммунной системы детского организма. В итоге проявляется реакция иммунитета на собственные клеточные структуры.

А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

Основными факторами, провоцирующими заболевание, выступают:

• болезни нервной системы;
• нарушение обменных процессов организма;
• болезни эндокринных органов;
• изменение в структуре ферментов;
• воздействие вредных факторов.

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Причинами заражения могут служить следующие факторы:

• ослабленный иммунитет;
• несоблюдение правил личной гигиены;
• использование общих предметов обихода (игрушки или инвентарь в детском саду);
• наследственность.

Так почему же при одних и тех же условиях одни дети заболевают пузырчаткой, а другие нет? Проведенные медицинские исследования свидетельствуют, что основной причиной пузырчатки (пемфигуса) являются нарушения иммунной системы и образование аутоагрессивных тел.

Эти антитела при неблагоприятных условиях (контакте с вирусом) воздействуют на клетки кожи, что приводит к образованию пузырей и расслоению слоев эпидермиса.

К пораженной коже легко может присоединиться бактериальная или грибковая инфекция.

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

• биологические;
• физические;
• химические.

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, - десмосом.

Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз».

В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса.

Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Разновидности и симптомы

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

• листовидная;
• себорейная;
• вульгарная;
• вегетирующая.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Попадается чаще, ее доля составляет до 75% от всех подобных случаев заболевания. Прежде всего, признаки заболевания появляются на слизистой оболочке ротовой полости и зева, впоследствии распространяющиеся по кожным покровам тела: конечностям, лицу, наружным половым органам.

Наблюдения показывают, что на внешне здоровой коже вдруг могут появиться плотные пузыри, небольшие по размеру, они достаточно быстро принимают вялый вид и наполняются прозрачной серозной жидкостью, которая потом становится мутной.

Вслед за вскрытием образуются эрозивные поверхности, они потом заживляются и на их месте остаются следы – пигментные пятна бурого цвета. Известны также и тяжелые формы протекания хронической формы заболевания.

В практике известны случаи, когда и при отсутствии лечения состояние спонтанно улучшается, а потом наступает обострение.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка подразделяется на несколько видов: вирусная, обыкновенная, вегетирующая, листовидная и себорейная.

Вирусная пузырчатка — распространенное неопасное заболевание кожи, вызванное энтеровирусом. Чаще всего такая пузырчатка наблюдается у детей в осеннее или весеннее время и проходит спустя неделю.

Заражение происходит, например, во время чихания, а симптомы появляются через несколько дней. Проявления болезни можно заметить во рту (затрудняет прием пищи) и на конечностях.

Появляются волдыри с тонкой оболочкой, которые могут разрываться. Ребенок ощущает слабость и повышение температуры, может болеть горло.

Специального лечения не требуется, кроме обработки ранок обеззараживающими средствами и исключения пряной и острой пищи во избежание раздражения слизистой.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка начинается остро и, как правило, начинается с поражения ротовой полости. Этот симптом длительное время является единственным проявлением болезни.

Пациент наблюдает у себя появление единичных пузырей или небольшого их количества в области языка. Из-за механических повреждений оболочка пузырей постепенно повреждается и вскрывается, образуя эрозии ярко-красного цвета.

Они настолько болезненны, что человек не может пережевывать и глотать пищу. Позднее появляются глубокие трещины в уголках рта, которые еще больше затрудняют течение болезни.

По прошествии 3-5 месяцев пузыри появляются и на других частях тела. Они могут быть различных размеров, с серозным или мутным содержимым.

Сыпь захватывает все большие участки кожи, образовывая крупные очаги. Раскрывшиеся пузыри оставляют болезненные эрозии, а позднее — вторичные пигментированные пятна.

Рубцы образуются редко и только на фоне присоединенной инфекции или повреждения базальной мембраны.

Пузырчатка у взрослых - заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

1. Обыкновенная (вульгарная);
2. Вегетирующая;
3. Листовидная;
4. Эритематозная (себоерейная);
5. Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины.

Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре.

Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

• ринит;
• стоматит;
• ларингит;
• гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

• гиперсаливация;
• боли при глотании;
• появление во рту специфического запаха;
• боли при разговоре.

Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

Вульгарная пузырчатка

Эта форма пузырчатки характеризуется наличием пузырей по всему телу. Их оболочка тонка, западает в центре, а гнойное содержимое мутное. Появляются пузыри сначала в ротовой полости и становятся причиной ненужного визита к стоматологу.

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Излечить пузырчатку может врач дерматолог. Однако, в зависимости от протекания заболевания может понадобиться консультация дополнительных специалистов.

Зачастую это хирург или инфекционист. Для полного диагностирования достаточно бывает только осмотра дерматолога.

Но при этом специалист исключает все возможные заболевания, согласно клиническому проявлению болезни.

Для детальной диагностики заболевания у ребенка могут понадобиться:

1. Общий анализ крови.
2. Гистологический анализ содержимого пузырьков.
3. Иммунологическое исследование.
4. Проведение антибиотикограммы.

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки.

При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Специфической диагностики не требуется. Опытный педиатр при первичном осмотре без труда поставит диагноз «вирусная пузырчатка» у детей. Лечение назначается симптоматическое.

Для установления точного диагноза проводят исследование крови на наличие специфических антител.

Общие правила

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

Поставить диагноз этого заболевания можно лишь гистологическим исследованием кожного покрова, который выполняется при помощи специальных щипцов. Эта манипуляция проводится при местной анестезии.

Исследуется кусочек кожи в том месте, где пузырь свежий и маленького размера. Часто проводится реакция иммунофлюоресценции с биоптатом, в процессе этой манипуляции можно выявить скопления иммуноглобулина G на оболочке эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве.

В крови с помощью этого метода можно выявить наличие антител к десмосомам.

Когда заболевание сконцентрировано во рту, то уместно цитологическое обследование, призванное выявить наличие или отсутствие клеток Тцанка. Если результат этого обследования положительный, все равно нужно провести дополнительное гистологическое обследование.

Дополнительно для правильной диагностики применяются иммунологические методы, которые или подтверждают, или отрицают аутоиммунный характер заболевания.

Прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ) выявляется скопления IgG в межклеточном пространстве, а также — на поверхности оболочек клеток эпидермиса. Непрямую РИФ проводят с использованием сыворотки пациента и определяют наличие антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Диагностированием и лечением кожной патологии занимается дерматолог. При внешнем осмотре пузырчатку на ранних стадиях заподозрить сложно, поэтому пациент сдает биохимические анализы:

• Анализ крови

  По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.

• Анализ мочи

  Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

Пузырчатка лечение

Основным средством лечения этого заболевания является прием кортикостероидных гормональных препаратов, например, преднизолона. Дозировка составляет 80-100 мг/сут для купирования болезни и 200 мг/сут — для лечения запущенных случаев.

Эффект от приема лекарств будет заметен уже через две недели после начала приема. Затем доза снижается до 5 мг/сут, чтобы избежать рецидива. Кроме преднизолона также используют урбазон, триамцинолон или метипред.

Гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Поэтому во избежание появления сопутствующих заболеваний следует соблюдать специальную диету, богатую витаминами и белком, ограничить употребление соли и углеводов.

Назначается также прием хлорида калия (3 г/сут), и, при необходимости, антибиотиков.

Кроме этого применяются лечебные ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба, наружное использование мазей и бриллиантового зеленого, различные масла для смягчения кожи.

Применяются обезболивающие, такие как новокаин и обеззараживающие препараты, например, перекись водорода.

Пациенты должны находиться под контролем врача, раз в месяц сдавать анализы крови и мочи. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим. Не желательны смена климата и самолечение.

Зачастую лечатся острые формы протекания пузырчатки кортикостероидными гормонами.

Очень часто врачи назначают препараты:

• преднизолон;
• полькортолон;
• метипред;
• дексаметазон.

Противопоказанием к использованию гормонов являются язвенные болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. В случаях присутствия таких показаний применяют введение гормональных препаратов внутримышечно.

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены.

При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Больным пузырчаткой назначают кортикостероидные препараты в сочетании с анаболическими стероидными гормонами, а также кальцием, калием и аскорбиновой кислотой.

Прием препаратов проводится длительное время до полного отсутствия высыпаний на коже. Ни в коем случае нельзя отменять или прекращать, в случае улучшения, кортикостероидную терапию, так как это повлечет за собой обострение заболевания.

Пациентам обязательно нужно находиться на диспансерном учете у врача-дерматолога. Амбулаторным больным рекомендуется уменьшить физические нагрузки, избегать нервных стрессов, обязательно соблюдать режим сна. Во время лечения желательно не менять климатические условия.

При лечении пузырчатки лечащий врач назначает гормоны (Преднизолон) вовнутрь, а также наружно (Бетаметазон). Причем противопоказания отодвигаются на второй план. Это является отличительной особенностью заболевания пузырчаткой.

Снижать суточную дозу Преднизолона нужно очень осторожно и постепенно. Когда наступает заметное улучшение состояния больного, суточная доза Преднизолона снижается через каждые 4-5 дней на 2,5-5 мг.

Таким образом, будет достигаться поддерживающая минимальная доза препарата, при которой обеспечивается ремиссия заболевания.

Применение гормонов в комбинации с цитостатическими препаратами, иммуносупрессивными (Сандиммун) приводит к излечению больного в более сжатые сроки и при употреблении меньших суточных доз препаратов. Этим самым добивается положительный результат в лечении пузырчатки.

Сандиммун сначала назначают в половинной дозе для установления переносимости препарата больным. Затем суточная доза делится на 2 приема с интервалом в 12 часов. При явном улучшении состояния больного и уменьшения изъязвлений суточную дозу лекарства снижают.

После полного очищения кожи заболевание не считается побежденным, больной все равно должен принимать минимальную дозу Сандиммуна, подобранную индивидуально для каждого, даже после достижения ремиссии. В качестве поддерживающей терапии препарат следует принимать 2-4 месяца.

В комбинации с гормонами применяют Азатиоприн за 2-4 приема в сутки и Метотрексат – 1 раз в неделю.

При лечении пузырчатки применяются также методы очищения крови – гемосорбция и плазмаферез.

Гемосорбцию применяют пациентам при сопутствующих тяжелых заболеваниях, таких как атеросклероз, сахарный диабет, гипертиреоз. При гемосорбции происходит удаление иммуноглобулинов и других болезнетворных компонентов.

Переливание плазмы при плазмаферезе проводится с интервалом от 7 до 14 дней. За одну процедуру удаляют от 500 до 2000 мл плазмы с введением плазмы донора или плазмозаменителя. В результате чего циркулирующие иммунные комплексы удаляются из крови больных.

Сущность метода фотохимиотерапии при лечении пузырчатки сводится к инактивации клеток крови при помощи G-метоксипсоралена в комплексе с облучением клеток ультрафиолетовыми лучами и введением их в кровь. В результате этих процедур кровь очищается от токсичных веществ, а также иммуноглобулинов.

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

• смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
• аппликации на слизистую оболочку;
• использование антисептических препаратов;
• санация ротовой полости;
• полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
• полоскание хлоргексидином (0,02%);
• обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
• полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

• Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
• Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Верным и единственным способом лечения с утешительны прогнозом является назначение высокой дозы кортикостероидов (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.

) Начальную дозу препарата определяет тяжесть состояния больного. Снизить дозировку можно лишь после того, как начнется эпителизация всех эрозий и прекратятся новые высыпания.

Если лечение идет успешно, потом начинается подбор поддерживающей дозы (минимальное количество препарата в сутки, прием которого предотвращает появление свежих пузырей).

Эта доза впоследствии принимается больным постоянно и систематически.

Наряду с приемом кортикостероидов, назначают лечение цитостатиками: метотрексатом, циклоспорином, азатиоприном. Благодаря этому обеспечивается лечение пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов, ремиссия в заболевании достигается гораздо быстрее.

Применением методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофореза, гемосорбции и других.) обеспечивается очищение крови от иммунных комплексов и антител, которыми кровь насыщена.

Все это позволяет говорить о ремиссии вульгарной пузырчатки (очень актуально в случае низкой эффективности кортикостероидов). Лечение пузырчатки обыкновенной проводят препаратами калия, анаболическими стероидами, а в случае вторичной инфекции - антибиотиками.

Во избежание осложнений при лечении кортикостероидами, нужно воспользоваться препаратами, защищающими стенки желудка (нитратом висмута и т.п.).

Положительный исход зависит от своевременности лечения кортикостероидами. Но постоянный прием этих лекарств в течение многих лет обязательно приведет к тяжелым осложнениям (внутренние органы и системы), что может стать причиной смерти больного.

Для локадьного (местного) лечения используют:

• Солкосерил и Актовегин, которые делают лучше метаболизм, благодаря их приему ткани заживают быстрее.
• Аэрозоль с содержанием таких препаратов, как окситетрациклин и гидрокортизон.
• Мазь с гидрокортизоном.
• Лекарство Тридерм (современный препарат, объединяющий глюкокортикоид, противогрибковое средство в сочетании с антибиотиком).
• Эритромициновая мазь.

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона.

Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний.

Постепенно подбирают поддерживающую дозу - минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания.

Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т.п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител.

Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики.

Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Опасными осложнениями пемфигуса являются менингит и энцефалопатия - повреждения клеток головного мозга и (или) его оболочек, приводящие к смерти человека.

Проводится следующая терапия:

1. Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
2. Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
3. Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
4. Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
5. Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет.

Для его укрепления и профилактики заболевания следует исключить из рациона копченую и жирную пищу. Замечательно помогают снизить риск рецидивов прогулки на свежем воздухе и занятия физкультурой.

Профилактика заболевания

Если в анамнезе уже было заболевание пузырчаткой, необходимо принимать поддерживающую терапию в виде гормонов. Здоровым же людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме.

Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

Наилучший способ избежать пузырчатки у ребенка – это соблюдение профилактических рекомендаций.

Основными профилактическими мероприятиями при пузырчатке являются:

1. Выполнять предписания врача.
2. Не прерывать лечение гормональными препаратами.
3. Исключить воздействие провоцирующих факторов.

Пузырчатка у детей любого возраста требует обязательного и четкого выполнения медикаментозной терапии. А также коррекция питания и образа жизни ребенка.

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

– это болезнь, для которой характерно появление пузырей на коже и слизистых оболочках без признаков воспаления. Они развиваются вследствие и если сразу же не применить правильный подход к лечению, то заболевание может быстро распространиться на весь кожный покров. Такое осложнение может привести даже к летальному исходу. Это заболевание более характерно для людей, возраст которых превышает 35-летний рубеж. Пузырчатка одинаково часто развивается у людей обеих полов. В редких случаях пузырчаткой могут болеть дети. Согласно современным исследованиям, количество случаев пузырчатки не превышает 1,5% от количества всех дерматозов .

Виды и симптомы пузырчатки

На сегодняшний день различают четыре разновидности пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная (эритематозная) . Все указанные формы пузырчатки, кроме листовидной, поражают слизистую оболочку рта . Наиболее часто на сегодняшний денно встречается заражение обыкновенной пузырчаткой. Данная форма пузырчатки в большинстве случаев проявляется высыпаниями на слизистой оболочке рта. И даже ели первым симптомом болезни будет поражение кожи, то немного позже на слизистой оболочке рта высыпания все равно появляются. Пузыри позже вскрываются, и на их местах появляются красные либо покрытые белым налетом , которые окружают обрывки , являющимися остатками кожи пузыря. Общее состояние больных нарушается постепенно, пациенты жалуются на слабость, у них повышается температура тела. Позже замедляется эпителизация эрозий , появляются проблемы с приемом пищи, увеличивается кахексия , и если больной не получает должного лечения, то через определенное время (от полугода до двух лет) может наступить летальный исход.

На начальных этапах развитие вегетирующей пузырчатки проходит примерно так же, как и при обыкновенной. Сначала поражается слизистая оболочка во рту. Как правило, большинство пузырей находятся вокруг естественных отверстий, в складках кожи. Так, пузыри могут появиться в складках в паху, в подмышечных складках, под молочными железами и в зоне вокруг пупка. Позже после вскрытия пузырей на поверхности возникших эрозий появляются папилломатозные разрастания . Их покрывает сероватый налет.

При листовидной пузырчатке на поверхности кожи появляются особенные пузыри – вялые, с тонкими покрышками, плоские. Потом покрышка достаточно быстро рвется, обнажаются эрозии. Также покрышка может ссохнуться с кожей и образовать тонкие корки-чешуйки, похожие на пластинки. Они нарастают друг на друга и это явление в короткое время распространяется по кожному покрову. Пузырчатка продолжается как эритродермия с крупнопластинчатым шелушением. При данной форме болезни слизистые оболочки в основном не поражаются. Эта болезнь может продолжаться несколько лет.

Первыми симптомами себорейной пузырчатки становятся очаги поражения, на которых есть желтые чешуйки или коричневые корочки. Их достаточно легко удалить, а на поверхности внизу у них есть небольшие белые шипы. Такие поражения появляются на лице, иногда – на покрытой волосами части головы. Если корки удалить, то на поверхности остаются влажные эрозии. Позже пузыри начинают появляться на спине и груди, реже – на руках и ногах. Пузыри проходят быстро, на их месте остаются бурые корки. При этом появления пузырей больной может даже не заметить: образование корок происходит очень быстро. Симптомы похожи на процесс течения себорейной экземы . Болезнь может продолжаться очень долго, ее течение, как правило, доброкачественное.

Вирусная пузырчатка

Вирусная пузырчатка является очень широко распространенным детским заболеванием. Оно проявляется опухолью во рту, на стопах, на руках. В некоторых случаях опухоли возникают также на ягодицах и ногах. Если опухоль появляется во рту, то может затрудниться прием пищи. Однако болезнь не является опасной и самостоятельно проходит спустя неделю. Как правило, вирусная пузырчатка наиболее часто проявляется осенью и весной. Провоцирует появление вирусной пузырчатки у детей (то есть кишечный вирус). Он очень легко может распространяться во время кашля и . Вирусом также можно заразиться через стул больного ребенка. Симптомы болезни, как правило, появляются через несколько дней после воздействия вируса.

Заразившийся ребенок может ощущать сильную усталость. У него может болеть горло, подняться температура тела. Примерно через сутки появляются ранки в выше указанных местах. Иногда еще перед появлением возникает сыпь. Специального лечения не требуется – болезнь проходит самостоятельно. Во время болезни важно воздерживаться от острой, кислой и пряной пищи, чтобы не допустить раздражения полости рта.

Диагностика пузырчатки

Для постановки диагноза «пузырчатка» необходимо изучить клиническую картину. Также специалист руководствуется наличием положительного симптома Никольского , который обусловливает акантолиз . Данное явление предполагает, что во время потягивания за остатки покрышки пузыря эрозия становится более объемной из-за процесса перифокальной отслойки эпидермальных клеток . Также диагноз подтверждает наличие акантолитических клеток, которые вследствие акантолиза потеряли связь между собой. Данные клетки находят в мазках-отпечатках, которые берут с поверхности свежих эрозий. Акантолитическая клетка имеет большое ядро, которое занимает практически всю клетку, также для нее характерно неоднородное окрашивание цитоплазмы .

Если болезнь протекает в тяжелой форме, то положительный симптом Никольского обнаруживают даже в процессе исследования кожи без поражений. Для этого достаточно легко потереть кожу пальцами. Рядом с пузырями и даже вдали от них верхние слои кожи отслаиваются, и появляется эрозия. Во время надавливания на пузырь также происходит перифокальная отслойка эпителия .

Если диагноз установить тяжело, то в дерматологическом стационаре или в кожно-венерологическом диспансере происходит кожи с поражениями либо слизистой оболочки. Для этого применяется специальная реакция иммунофлюоресценции, позволяющая обнаружить , которые относятся к иммуноглобулинам класса G. При диагностике пузырчатки важно дифференцировать ее с болезнью Гужеро-Хейли , то есть доброкачественной семенной пузырчаткой. При таком диагнозе акантолиз выражается слабо, а симптом Никольского является отрицательным.

Лечение пузырчатки

Лечение всех форм этого заболевания в обязательном порядке проводиться в дерматологическом стационаре. В комплекс терапии входит прием кортикостероидных препаратов , которые следует принимать в больших дозах. Также больным назначаются цитостатики и другие препараты. Такие пациенты должны постоянно пребывать на учете у специалиста-дерматолога, и регулярно, не смотря на излечение, принимать кортикостероидные препараты. С этой целью назначается специальная поддерживающая доза средств. Лечение кортикостероидами, как правило, сочетается с приемом анаболических стероидных гормонов, а также препаратов кальция, калия, дезоксирибонуклеазы, . Чтобы упредить распространение вирусной пузырчатки, следует, как можно чаще мыть руки и придерживаться других правил личной гигиены.

Список источников

• Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни: Справочник. М.: Медицина; 2007;
• Фицпатрик Т. и др. Дерматология. Атлас-справочник. - М., 1999;
• Потекаев Н.С., Теплюк Н.П., Заборова В.А., Кабаева Т.И., Ситникова Е.В. Терапия истинной пузырчатки. Клиническая дерматология и венерология. 2004.

Истинная пузырчатка - эта болезнь хронического характера. Она имеет аутоиммунную природу. Это заболевание проявляется появлением пузырей (волдырей) различной конфигурации и размеров на клинически здоровых кожных покровах и слизистых оболочках. Оно может вызвать серьезные последствия для пациента. Именно поэтому многие озабочены вопросами о том, что за болезнь пузырчатка, как передается и лечится, насколько она опасна для человека.

Истинная пузырчатка (акантолитическая) является буллезным дерматозом. Чаще всего она возникает у людей в возрасте 40-60 лет, хотя иногда отмечается и в другом возрасте. Для пузырчатки характерна генерализация высыпаний, а также постоянно прогрессирующее течение, которое зачастую заканчивается смертью пациента. Неуклонно нарастающая тяжесть пузырчатки иногда прерывается ремиссиями разной степени и длительности.

Информации об этом кожном заболевании достаточно, чтобы быть обеспокоенным в случае ее появления. Считается, что оно не передается воздушно-капельным или контактным путем.

Пузырчатка - болезнь, основной причиной которой являются нарушения аутоиммунных процессов. На сегодняшний день этиология ее остается неизвестной. В результате такого сбоя «родные» клетки организма опознаются иммунной системой как антитела. Что это означает? Иными словами, в патогенезе данной болезни основную роль играют аутоиммунные процессы, которые связаны непосредственно с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса "антиген-антитело". В результате этого нарушается связь между клетками, отчего появляются водянистые пузыри.

Причины такого явления медики не могут установить до сих пор, но можно с уверенностью сказать, что нарушение структуры клеток эпидермиса возникает в результате воздействия некоторых внешних факторов. К ним относятся:

влияние ретровирусов;

агрессивные условия окружающей среды.

У кого может возникнуть пузырчатка? История болезни родителей дает ответ на этот вопрос. У данного заболевания есть определенная особенность: у людей с генетической (наследственной) предрасположенностью вероятность ее возникновения значительно повышается. Пузырчатка - болезнь, причины которой выявляются с помощью осмотра и различных анализов. Причем после проведенной терапии она может при благоприятных для нее условиях снова рецидивировать. Вот почему так важна правильно задокументированная история болезни по дерматовенерологии. Пузырчатка бывает разных видов, каждый из который имеет определенные особенности.

Виды пузырчатки

При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

Существует несколько видов пузырчатки:

Вульгарная , которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

Эриматозная , при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка - болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

Листовидная , которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

Вегетирующая , которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

Клинические проявления

Пузырчатка - болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

слабость;

повышение температуры;

замедление эпителизации эрозий;

нарастание кахексии;

потеря аппетита.

Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

Диагностика

На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

Прицитологическое , во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологическое . С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы терапии

Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как "Преднизолон", "Метипред", "Полькортолон", "Дексаметазон". Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.



Прием цитостатических средств, таких как "Метотрексат", "Циклофосфамид", "Азатиоприн".

Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор "Куриозин" используют для стимуляции эпителизации.

В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

Прогноз

Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.



При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.

Диспансерное наблюдение и профилактика

Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Детская пузырчатка

Многие люди думают, что пузырчатка - болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.



Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается золотистым стафилококком. На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.

При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

Течение заболевания

Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

Терапия детской пузырчатки

Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

В мире существует очень много кожных заболеваний которые очень опасны для здоровья. Одним из них есть пузырчатка которая характеризуется высыпанием на коже в виде пузырей с жидкостью.

Данная тема очень актуальна для читателей этой статьи. Большую опасность это заболевание несет для младенцев так как их иммунитет ещё слабо развит и пути заражения очень большие.

Что бы избежать заражения нужно придерживаться простых правил гигиены. У взрослых людей заболевание протекает очень тяжело и болезненно.

В этой статье вы узнаете что такое пузырчатка у взрослых какие причины её возникновения, виды способы лечения и профилактики народными средствами, а также как не допустить протекание болезни у новорождённых.

Пузырчатка у взрослых — характеристика

пузырчатка у взрослых

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Человек не имея медицинского образования способен определить, здоров он или болен. Ведь течение его обычной будничной жизни нарушается. Ежедневные дела, которые выполнялись незаметно, становится тяжелыми, так как уровень заряда энергии существенно снижается. Потеря работоспособности, вялость, слабость – это общие причины для всех болезней, сигнализирующие о начале атаки патогенных факторов на организм.