Аноректальные аномалии у новорожденных. Омская государственная медицинская академия кафедра детской хирургии аноректальные пороки развития д.м.н. писклаков а.в
10. Аноректальные пороки развития
Высокие - агенезия и атрезия прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Средние - слепой конец кишки располагается на уровне тазового дна. Низкие - кишка располагается в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.
1. Эктопия анального отверстия.a. Промежностная. b. Вестибулярная.
2. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе. a. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). b. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). c. На промежность.
3. Врожденные сужения. a. Заднего прохода. b. Заднего прохода и прямой кишки. c. Прямой кишки.
4. Атрезии. a. Простые. i. Прикрытое анальное отверстие. ii. Атрезия анального канала. iii. Атрезия анального канала и прямой кишки. iv. Атрезия прямой кишки.
b. Со свищами. i. В половую систему (матка, влагалище, преддверие влагалища). ii. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). iii. На промежность (в том числе на мошонку, половой член).
c. Казуистика (врожденная клоака, атрезия, удвоение прямой кишки etc.).
5. Состояния после радикальной операции, требующие оперативного вмешательства.
Атрезия заднепроходного отверстия - заднепроходное отверстие отсутствует. Во всех случаях возникает необходимость определить высоту атрезии, т. е. отношение кишки к леваторным мышцам, которые у новорож¬денных залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями - когда он расположен на боль¬шой глубине. Клинически со стороны промежности можно отме¬тить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атре¬зии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте анального отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» отрицателен (указательным пальцем наносят толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполненная меконием располагается вблизи промежности, то палец исследователя ощущает противоудар, при этом симптом считается положительным). К концу суток новорожденный начинает беспо¬коиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем желчью и кишечным содержимым. Живот становится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишеч¬ной непроходимости. С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангристину На область проекции анального отвер¬стия наклеивают рентгеноконтрастный предмет (например, монет¬ку), после чего производят обзорный снимок в боковой проекции в положении ребенка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырем в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это исследование должно выпол¬няться спустя 12-15 ч после рождения, в противном случае газ не успевает достигнуть атрезированной кишки и можно получить ложный результат. В сомнительных случаях применяют рентгено-контрастные исследования. В проекции заднепроходного отверстия выполняют пункцию промежности, вводя иглу на глубину 2 см и под контролем рентгеновского экрана вводят 10-15 % раствор верографина. Если игла введена в просвет кишки, то последняя отчетливо контрастируется. При высоких атрезиях контрастное вещество инфильтрирует клетчатку. В настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло ультразвуковое сканирование промежности. Наличие, расположение и полноценность наружного сфинк¬тера определяют с помощью электромиографии, выполняе¬мой игольчатыми электродами с четырех точек.
Атрезия заднепроходного от¬верстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему - к концу вторых суток у ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузы¬рем и уретрой чаще бывают узкими и малопроходимыми для мекония. При осмотре ребенка в ряде случаев можно обнаружить вы¬деление мекония из наружного отверстия уретры. Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизменным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Отхождение газов через уретру наблюдается вне мочеиспускания. В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меконий постоянно смешивается с мочой и окрашивает ее в зеле¬ный цвет. При мочеиспускании моча интенсивно окрашена в зеле¬ный цвет, особенно последние ее порции. Диагноз уточняют рентгенологически с помощью уретроцистографии. Под экраном в начальный отдел уретры вводят катетер на глубину 1-2 см, через который вводят 10-15 % рас¬твор верографина. На снимке в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в прямую кишку.
Свищ в половую систему открывается в преддверие влагалища в области задней спайки, реже во влагалище. Основным признаком соустья явля¬ется выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни, анальное отверстие отсутствует. При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У дево¬чек с влагалищным свищом через него постоянно выделяется ки¬шечное содержимое, что создает условия для восходящей инфек¬ции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невоз¬можность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезия относится, как пра¬вило, к категории низких, в случаях ректовагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом наружных половых органов.
Свищ промежности - наружное отверстие может открываться в непосредст¬венной близости от заднего прохода, в передней порции наружного сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимости от анатомического варианта возможна клиниче¬ская картина полной либо частичной кишечной непроходимости.
Эктопия заднепроходного отверстия - состояние, когда заднепроход¬ное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо от¬крывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте - близко к половым органам. Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истин¬ную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноцен¬ной функции и требуют хирургической коррекции. Различия за¬ключаются в визуальном выявлении сокращений наружного сфинктера или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг анального отверстия, а при свищах сокраще¬ние волокон наружного сфинктера наблюдается вне его. При экто¬пии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не выявляется
Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются в области гребешковой линии анального кольца. - это тонкая мембрана, в других случаях - плотное фиброзное кольцо. Протяженность - от нескольких миллиметров до 2-4 см. В периоде новорожденности и первые месяцы жизни врожден¬ные стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жид¬кий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребенка с первых дней наблюдается запор, кал выделя¬ется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребенок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон. Диагностика врожденного сужения анального канала не вызы¬вает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иног¬да при резком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточ¬няют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.
Лечение. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые фор¬мы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диамет¬рах - ректовагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 - 3 мес до 1-3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в по¬ловую систему и на промежность, не вызывающих симптомов ки¬шечной непроходимости. При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и пря¬мой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5-2 см от кожи промежности) - сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо моби¬лизовать, провести через пубококцигеальную связку и наружный сфинктер кишку. Высокие формы атрезии требуют значительной мобилизации кишки, выполнить которую возможно лишь брюшно-сакропромежностным способом - два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микуличу на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишеч¬ной непроходимости. В возрасте 3 мес-1 года выполняют второй этап радикальной операции. После операции, начиная с 10-14-го дня, проводят профилактическое бужирование вновь созданного аналь¬ного канала бужами Гегара, постепенно увеличивая от № 8 до № 11 -12. Профилактическое бужирование в течение 2-2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят еже¬дневно в течение первых 1-2 нед - в стационаре, а затем дома родителями под еженедельным диспансерным контролем.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол №16
Аноректальная мальформация
- врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Примечание*
: Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
|
Код
|
Название
|
Код | Название |
| Q42.0 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем | 46.52 |
Закрытие стомы толстой кишки Толстокишечный анастомоз |
| Q42.1 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища | - | - |
| Q42.2 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем | - | - |
| Q42.3 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища | - | - |
Дата разработки: 2016 год.
Пользователи протокола : врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.
Шкала уровня доказательности :
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные» .
| Основная клиническая группа | Редкие аномалии |
| Промежностный свищ | «Ректальный мешок» |
|
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) |
Атрезия или стеноз прямой кишки |
| Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
| Вестибулярный свищ | Н-образный свищ |
| Клоака | Другие |
| Аноректальнаямальформация без свища | - |
| Анальный стеноз | - |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы:
· на наличие неоануса;
· на наличие колостомы.
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).
Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:наличие неоануса без стеноза (диаметр неоануса соответсвует возрастномубужу).
Атрезия ануса со свищем и без свища:
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· наличие неоануса.
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - возможно анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи - лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите;
· биохимический анализ крови - возможны изменения, связанные со вторичными патологиями почек (показатели креатинин, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;
Инструментальные исследования:
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.
Диагностический алгоритм :
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы, анамнез заболевания
см. амбулаторный уровень.
Лабораторные и инструментальные исследования
- при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
При ранее проведенных гемотрансфузиях - ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.
Диагностический алгоритм
:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек - для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· проксимальная колостография, ирригография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭхоКГ - для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ЭКГ - для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
· МРТ таза;
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин иего фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
Содержание статьи
Распространенность аноректальных пороков
Аноректальные недостатки наблюдаются в отношении 1:10 000 нормальных рождаемостей. В 97% детей с этими недостатками наблюдаются сопутствующие аномалии других органов и систем.Эмбриогенез прямой кишки
Прямая кишка, покрытая слизистой оболочкой, развивается с энтодермальный первичной кишечной трубки, а промежностный отдел ее происходит из эктодермального воронки. Они разобщены покрышкой клоаки, что перфорируется на 6-8 неделе развития эмбриона. Задержка перфорации дает основную массу врожденных пороков прямой кишки.Эктодермальная воронка сочетается не с нижним концом - вершиной, а с передней стенкой прямой кишки.Концевой отдел эмбриона имеет выраженный хвостовой отросток, в толщу которого глубже, каудальнее заднепроходного отверстия продолжается конечная кишка. Этот ее отдел получил название постанальный кишки. По мере развития плода хвостовой придаток атрофируется, вместе с тем уменьшается и постанальный кишка.Прямокишечная клоака вертикальной клоачных перепонкой, опускается во фронтальной плоскости сверху вниз, делится на два отдела - передний мочеполовой (sinus urogenitalis) и задний прямо-кишечный (sinus anorectalis).Перепонка клоаки состоит из двух ектодермаль-ных пластинок - урогенитальной и ректальной, с заложенной между ними тканью мезобласта. С дистальной части перепонки развивается средняя часть промежности после того, как перепонка клоаки опустится и отделит прямую кишку от урогенитальной области. В мезобласте перепонки клоаки проходят половые зачатки, состоящие у зародышей мужского пола из каналов Вольфа, а у зародышей женского пола - из каналов Мюллера. Из этих половых зародышей развиваются внутренние и внешние мужские и женские половые органы. Параллельно с развитием органов малого таза формируется и промежность. Она образуется из двух складок, поднимающиеся с обеих сторон от клоаки.Классификация аноректальных пороков
Классифицировать аноректальные пороки достаточно сложно, и поэтому существуют многочисленные классификации этих недостатков. В своей практической работе мы придерживаемся классификации аноректальных пороков развития за А. Пенном. Согласно ей, отдельно различают аноректальные пороки у мальчиков и девочек.Аноректальные пороки у мальчиков:
Анально-кожный свищ.Анальный стеноз.
Анальная мембрана.При этих пороках колостомия не показана.
Ректоуретральный свищ:
Бульбарная.
Простатическая. Ректовезикальный свищ. Аноректальные агенезия без свища. Атрезия прямой кишки.При данных пороках показано наложение колостомы.Аноректальные пороки у девочек: .При данном пороке колостомия не показана. Вестибулярный свищ, вагинальная свищ, аноректальная агенезия без свища, атрезия прямой кишки, персистирующая клоака - при этих пороках развития показана колостомия.
Аноректальные пороки у мальчиков
Анально-кожный (промежностный) свищ
Анально-кожная свищ является низким вариантом аномалии. Прямая кишка локализуется при этом обычно в пределах сфинктерного механизма. Только низкая ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а продолжается в виде эпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже в основании полового члена.Диагноз ставится на основе обычного осмотра промежности, при этом не нужно проводить никаких дополнительных методов обследования.Анальный стеноз
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полосы.Анальная мембрана
При этом редком виде недостатки в месте ануса является тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение - резекция этой мембраны, или при необходимости - анопластика.Ректоуретральный свищ
Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в ее нижней (бульбарной) время-тини или в верхнем (простатической) отделе. Непосредственно над свищом прямой кишки и уретра сочетании общей стенкой, имеет большое значение при операциях. Прямая кишка обычно расширена и окружена позади и по бокам волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, образующие мышечный комплекс. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку. На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парас-гитапьни мышечные волокна.При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, ягодицы, срединная борозда и анальная ямка. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий - явное свидетельство наличия данного варианта порока.Ректовезикальный свищ
При данной форме недостатки прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в таких случаях обычно неудовлетворителен, поскольку леватора, мышечный комплекс и наружный сфинктер недоразвитые. Ягодиц часто деформированы и имеют признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту недостатки относятся 10% всех анальных атрезий.Аноректальная агенезия без свища
У большинства пациентов с этой редкой формой порока ягодицы и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз относительно функций кишечника - хорошее. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, является общая тонкая стенка (что важно учитывать при оперативном лечении).Атрезия прямой кишки
Эта форма недостатки встречается у 1% среди всех аноректальных аномалий. При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте недостатки, прямая кишка может в течение заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной стеноз.Верхний участок прямой кишки расширена, в то время как нижний участок представляет собой узкий анальный канал глубиной 1-2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда слоем фиброзной ткани. Обычно в таких случаях имеются в наличии все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запорного механизма и прогноз соответственно - прекрасен. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо разовью-тии, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совсем нормальные.Клиника атрезии прямой кишки и аноректальной агенезииОбщее состояние новорожденного в первые сутки остается удовлетворительным.Со второй суток начинаются симптомы кишечной непроходимости. Нарастает вздутие живота. Ребенок становится беспокойным, плачет. Появляется рвота сначала съеденной пищей, а затем меконием. Симптомы кишечной непроходимости прогрессивно нарастают, и на 4-6 сутки от рождения, если не предоставлено хирургической помощи, ребенок погибает. Диагностика атрезии прямой кишки и аноректальноиагенезии При диагностике важно решить вопрос об уровне размещение прямой кишки.Применяются следующие методы:
обзор и зондирования анального отверстия.
Прием Вангенстина - Каковича (инвертограмма) - исследование ребенка перед экраном рентгеновского аппарата в подвешенном за ноги вниз головой положении. Расстояние между газовым пузырем в прямой кишке и кожей промежности даст уровень залегания прямой кишки. пункционный метод диагностики с М. Б. Ситковский - пунктують промежность иглой до получения ме-лошади со слепого конца прямой кишки. Затем через ту же иглу вводят йодо-липол с последующей рентгенографией дистального отдела толстой кишки.Первичная диагностика аноректальных пороков у мальчиков и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалией: Изд недостатки клинически ясный (80-90%):Промежностный свищ, свищ вдоль шва промежности, анальный стеноз, анальная мембрана - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии."Провисающая промежность", меконий в моче, воздух в мочевом пузыре - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.
Проведение инвертограмы:
Если диастаз более 1 см - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.Более чем в 80% случаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение о необходимости наложения колостомы. Все те дефекты, которые традиционно считаются "низким", требуют промежностной анопластикы (минимальная задняя сагиттальная анопластика) без защитной колостомии. К ним относятся: промежностный свищ с субэпителиальный ходом (или без него) вдоль срединного шва промежности, анальный стеноз и анальная мембрана.Наличие провисая промежности или выделения с мочой мекония является показанием к колостомии, которая в таких случаях способствует декомпрессии кишечника и обеспечивает в будущем успешное заживление швов после основной операции. После наложения колостомы ребенка выписывают домой. Если ребенок хорошо развивается и не имеет сопутствующих аномалий (сердца или желудочно-кишечного тракта), требующих лечения, то повторная госпитализация для задней сагиттальной аноректопластика выполняется в возрасте 1 -2 месяцев.Проведения операций в таких маленьких детей требует большего опыта, в то время как у пациентов старшего возраста хирургическое вмешательство при аноректальных пороках уже не такое сложное. Именно поэтому пациенты с такими аномалиями обычно оперируются в более поздние сроки (в возрасте, как правило, около 1 года).Проведение основного вмешательства в возрасте 1 месяца имеет важные преимущества. Так, ребенок живет с колостомы на протяжении короткого отрезка времени, не столь выражена разница диаметров проксимальной и дистальной кишки во закрытия колостомы, проще проводить бужирование и значительно меньшая психологическая травма, наносимый ребенку при проведении различных болезненных манипуляций в аноректальной зоне. Но вмешательство у маленьких детей возможно только при наличии у хирурга соответствующего опыта.В тех случаях, когда показано отведения мочи, необходимо до наложения колостомы провести урологическое обследование. Колостомия и отведения мочи должны проводиться одновременно.Иногда по клиническим данным хирург не может вынести решение о наложении колостомы. В таких случаях (менее 20% всех аноректальных пороков у мальчиков) показано рентгенологическое исследование - инвертография (снимок в положении вниз головой с меткой на месте отсутствующего анального отверстия). Простым методом является исследование в латеропозиции, когда ребенок заключена лицом вниз, а таз припид-нять. Обследование должно проводиться через 16-24 часа после рождения. К этому времени, в связи с недостаточным заполнением кишечных петель и невысоким внутрипросвитним давлением, воздух не достигает дистальных отделов кишечника и поэтому результаты исследования не могут быть достоверными.Кроме того, во время периода ожидания из уретры может выходить меконий, что облегчает идентификацию вида аномалии и исключает необходимость рентгенологического исследования.Если высота атрезии, по данным рентгенографии, более 1 см, то показана колостомия. Если расстояние менее 1 см, то недостаток может быть расценена как низкая и тогда показана промежностная операция без защитной колостомии.
Аноректальные пороки у девочек
Анально-кожный (промежностный) свищ
С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант недостатка является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямой кишки размещена внутри сфинктерного механизма, за исключением нижней ее части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.Вестибулярный свищ
При этой серьезной вади прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если правильно и квалифицированно проведено оперативное лечение. При данной вади кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямой кишки и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при этой форме порока имеет место недоразвитие крестца.Точно идентифицировать данную форму недостатки возможно на основе клинических данных при обычном, но очень усердному осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детских хирургов успешно корректируют данную изъян без защитной колостомии.Вагинальный свищ
Эта аномалия встречается очень редко. Поскольку при данной жидкой форме недостатки прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через гимен. Дефект в области задней части гимена - еще один верный признак, что подтверждает диагноз.Аноректальные агенезия без свищаУ девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, так и в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков.Персистирующая клоака у девочек
Сложнейшая порок, при которой прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его можно в тех случаях, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень малые размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 до 7 см иимеет большое значение в плане техники хирургического вмешательства и относительно прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно самый тяжелый вариант аномалии, при котором приходится применять различные способы пластики влагалища. Иногда прямая кишка открывается высоко во влагалище. Довольно часто влагалище чрезмерно растянута и заполнена слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутая влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегалоуре-тера. С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает ее пластика.При клоакальной пороках довольно часто встречаются перепонки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальной пороках ягодиц обычно хорошо развиты, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена.Соответственно, прогноз чаще хороший.Смешанные аномалии
В эту группу отнесены необычные варианты аноректальных недостатков, каждая из которых представляет для хирурга довольно сложную задачу, а методы лечения при этом, как и прогноз, чрезвычайно разнообразны. Понятно, что при смешанных аномалиях не может быть единого некоего "рецепта". Каждый случай требует индивидуального подхода.Первичная диагностика аноректальных пороков у девочек и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалиейОсмотр промежности:Свищ есть (92%):
Клоака (срочная оценка состояния мочевыводящей системы) - колостомия (при показаниях: вагиностомия, отведение мочи) - проведение задней сагиттальной аноректовагиноуретропластики.
Вагинальный или вестибулярный свищ - колостомия - проведение задней сагиттальной аноректопластики.
Кожный (промежностный) свищ - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Свища нет (10%):Проведение инвертограмы:
Если диастаз менее 1 см - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Если диастаз более 1 см - колостому-мия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика. У девочек обзор гениталий дает большеинформации о характере порока, чем у мальчиков. Если при осмотре гениталий определяется только одно отверстие, то это свидетельствует о наличии клоаки. В таком случае надо срочно провести урологическое обследование для исключения сопутствующих пороков. После этого накладывают колостому и / или Вагиуности, а также цистостому или какой другой вариант отвода мочи. Основной этап хирургического лечения клоаки называется задней сагиттальной аноректовагино-уретропластикы и проводится обычно в возрасте после 6 месяцев.Наличие у девочек с аноректальных-ми проблемами опухолевидного образования в нижних отделах живота патогномоничны для гидрокольпоса. В таком случае необходимо дренировать влагалище путем трубчатой вагиностомии, что дает возможность мочеиспускательного канала свободно испражняться в мочевой пузырь. Выявление при осмотре промежности вагинального или вестибулярного свища является показанием к колостомии. Однако, поскольку эти свищи нередко достаточно хорошо опорожнять кишечник, то срочности в наложении колостомы в такой ситуации нет. В таких случаях ребенок может быть выписана домой, и если она нормально растет и развивается, то колостому накладывают за две недели до основной операции.При наличии у девочек кожного свища тактика и прогноз такие же, как и у мальчиков с этой формой порока. Девочки с атрезией ануса, у которых на протяжении 16 часов после рождения не отходитмеконий (с гениталий), должны быть исследованы рентгенологически (инвертограмма). Лечение проводится по тем же принципам, что и у мальчиков с такими видами аномалий.Урологическое обследование каждого ребенка с атрезией ануса должно включать УЗИ почек и всего живота для исключения гидронефроза или иных недостатков, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Если при УЗИ выявляются отклонения от нормы, то необходимо провести дальнейшее углубленное урологическое обследование.
Сочетанная аномалия
Крестец и позвоночник
Среди соединенных с аноректальных аномалиями пороков чаще встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. "Выпадение" одного позвонка не имеет особое значение в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более двух позвонков является плохим прогностическим признаком, учитывая функцию как аноректального, так и мочевого запорных механизмов. К сожалению, нет определенных данных о частоте и значения других аномалий крестца, таких как на-пивхребци, асимметричные ягодиц, выступление до-зада и "напивкрижи". В последнем варианте ("напивкрижи") обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера.Мочеполовые аномалии
Частота соединенных с аноректальных недостатками мочеполовых аномалий варьирует от 20 до 54%. Среди пациентов с аноректальных аномалиями 48% (из них 55% девочек и 44% мальчиков) имеют совмещенные мочеполовые недостатки.Чем выше локализуется аноректаль-на порок, тем чаще она сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой поражения мочеполовой системы наблюдается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низким формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические недостатки отмечаются в 10% случаев.При сочетанных пороках аноректальной и мочеполовой систем главными причинами высокого количества осложнений и высокой летальности является, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость достаточно тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных недостатков. Клоака (клоакальная мальформация) - редкий тип врожденной аноректальной мальформации, которая бывает только у девочек, и возникает, когда прямая кишка, влагалище и уретра не развиваются отдельно. Эти три части анатомии ребенка объединяются, образуя один общий канал с единственным отверстием.Симптомы
В настоящее время существуют ограниченные средства для определения того, имеет ли плод клоаку до рождения. У девочек, родившихся с этим заболеванием, только одно отверстие для их мочевой, кишечной и репродуктивной систем. При этом все 3 канала соединяются с общим, а не с уретрой, прямой кишкой / анусом и влагалищем.
Другие симптомы состояния:
✔ Моча и фекалии выходят через одно отверстие.
✔ Повторные инфекции мочевых путей.
✔ Воздух в мочевом пузыре (пневматура).
✔ Отсутствие контроля мочевого пузыря.
✔ Отсутствие контроля кишечника.
Причины и факторы риска
Клоака встречается исключительно у девочек, причем редко - у одной из 250 000 живорожденных. Причина клоаки и других врожденных аноректальных мальформаций неизвестна, хотя играть определенную роль могут факторы окружающей среды, употребление наркотиков во время беременности.
Диагностика
После рождения ребенка врач проводит его тщательный физический осмотр, включая осмотр ануса и влагалища, чтобы убедиться, что они открыты и находятся в правильном положении. Если во время этого физического осмотра обнаруживается аномалия, проводятся дополнительные тесты.
Правильная диагностика аноректальных пороков развития значительно улучшилась с использованием диагностических инструментов визуализации, таких как МРТ (адреса и цены на мрт в Петербурге вы можете узнать на сайте mrt-gid.ru), которые позволяют получить более подробное изображение, чем традиционная рентгенография. Однако абдоминальные рентгеновские снимки и ультразвук по-прежнему очень полезны для обнаружения связанных аномалий.
Лечение
Восстановительная хирургия проводится в несколько этапов в зависимости от состояния пациента и рекомендации врача. Цель операции - создать отдельные каналы для мочевой, кишечной и репродуктивной систем. Тип операции зависит от длины общего канала, который разделяется тремя системами.
В большинстве случаев общий канал составляет менее 3 сантиметров в длину, и хирург может провести аналогичную операцию, применяемую для лечения других аномалий, известную как задняя сагиттальная аноректопластика. При этой операции прямая кишка смещается так, что ее можно точно разместить с помощью комплекса сфинктерных мышц. Реконструкция также включает создание отдельных каналов для мочевой и репродуктивной систем.
Для случаев, когда общий канал длиннее 3 сантиметров, он остается нетронутым и используется в качестве уретры. Для создания отдельных каналов для влагалища и прямой кишки требуется хирургическая реконструкция.
Удаление клоаки выполняется в несколько этапов, первый из которых - временная колостомия. При колостомии толстая кишка перенаправляется через отверстие в брюшной стенке, чтобы стул и кишечная слизь выходили в мешок для сбора. Второй этап - задняя сагиттальная аноректопластика, также известная как «сквозная» процедура, при которой создается мочевой канал, влагалищное и новое анальное отверстие. Третий этап - закрытие колостомы, как только вытягивание полностью заживает, так чтобы фекалии покидали тело через новый анус.
Цель операции состоит в том, чтобы создать три отдельных канала для дренажа и тем самым получить как можно больше контроля мочевого пузыря и кишечника. Однако из-за характера как состояния, так и операции, контроль над мочевым пузырем и кишечником все еще может быть затруднен.
До сбора
История Аришки началась 4 октября 2016 года в роддоме. Только при рождении был диагностирован первый порок - отсутствие ануса (атрезия). Через некоторое время (с помощью рентгена) обнаружен второй - атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ. Но самое страшное даже не это. Сразу после рождения девочке на животик вывели стому и калоприемник. Для неё это единственный возможный способ опорожнять кишечник.
Мама и папа в панике стали искать специалистов, которые смогут помочь. К сожалению, случай у Арины очень сложный. За 15 лет в России было прооперировано всего трое детей с похожей ситуацией. Лечащий врач посоветовал обратиться в клинику в Коламбусе (США, Огайо) к одному из ведущих специалистов по этому заболеванию - доктору Марку Левитту. Он согласился принять Арину в своей клинике, но счёт, который выслали семье, оказался огромным 107 500 долларов или 6 245 750 рублей (по курсу Ханты-Мансийского банка Открытие 57,39+1 руб. за 1 доллар США) . Организм девочки растёт и развивается с каждым месяцем, с ним же растёт и патология. Девочке крайне нужна ваша помощь. Пожалуйста, подарите Аришке счастливое детство и надежду на будущее.
После сбора
Огромное спасибоо всем, кто помог закрыть сбор на операцию Арише! Вы настоящие волшебники! Совсем скоро Арина отправится на лечение к ведущему специалисту, который непременно поможет ей.
Новости от 01.03.2019
"Здравствуйте!
У нас все хорошо. Ждём вызова на комиссию на продление инвалидности. Нашли наконец больницу, где нам сделают уродинамический тест, но придётся подождать до мая, так как в России такие тесты проводят не раньше, чем через полгода после операции на спиной мозг. Ещё хорошие новости: Аришка начала ходить в садик, пока на три часа в день, но ей очень нравится, никаких особых отличий от других детей она не ощущает. это очень и очень радует. Воспитатели были сильно удивлены, узнав, что у нас инвалидность и что был такой серьёзный порок развития. Спасибо.
С уважением, мама Арины".
Новости от 18.01.2019
"Здравствуйте!
Аришка приболела, но, надеюсь, что скоро поправится. В ближайшее время мы начнём собирать документы на продление инвалидности (так как пока ещё все равно мы не такие здоровенькие, как хотелось бы). Ещё у Аришки впереди очень важные обследования, которые как раз должны будут показать, насколько успешно прошли операции. Напишу о них уже в следующий раз.
С уважением, мама Ариши".
Новости от 18.12.2018
"Здравствуйте!
У Аришки все хорошо. Животик не болит, в туалет ходит регулярно. Недавно нам разрешили перейти на катетеризацию мочевого пузыря один раз в день. Надеемся, в скором времени она нам и вовсе не понадобится. К сожалению, пока стул происходит настолько часто, что попка не успевает "отдохнуть", из-за этого у Арины очень сильные раздражения, нередко с кровенными ссадинами. Естественно, это приносит ей огромный дискомфорт, но очень надеемся, этот процесс скоро нормализуется. Спасибо огромное ещё раз всем за помощь.
Мама Арины".
Показать ещё
(1 оценок, в среднем: 5,00 из 5)
Loading...
