Как называется царская болезнь. Гемофилия. Причины, симптомы, диагностика и лечение заболевания. Почему гемофилию называют «царской болезнью»

Календула имеет ярко выраженные антибактерицидные свойства. Своей активностью растение обязано содержащимся в нём веществам:

Тритерпеноиды — основной противовоспалительный компонент цветков.
Флавоноиды — группа биологически активных веществ, которые укрепляют сосуды, а также усиливают отток желчи, снижают мышечный спазм.
Эфирные масла — проявляют антибиотическое действие (противодействуют патогенным бактериям).
Кумарины — обеззараживают и лечат воспалительные процессы, снимают спазм и расширяют просвет сосудов.
Каротиноиды — не только обеспечивают оранжевый цвет лепестков, но и поддерживают сосуды, иммунитет, определяют усваивание веществ.

Также цветки растения содержат большой комплекс минералов (калий, кальций, магний, в микродозах — цинк, хром, медь, марганец, серен, серебро, золото, литий, кадмий).

Полезные свойства и применение средства

Наибольшую активность настойка календулы проявляет против условно патогенных бактерий — стафилококков и стрептококков. Условные патогены — обозначает, что данные бактерии присутствуют в нормальной флоре кишечника, зёва, ротовой полости.

Их жизнедеятельность контролируют дружественные лакто- и бифидобактерии. При нарушении бактериального равновесия патогенная флора размножается и формирует болезнь.

Для чего применяется настойка календулы:

Лечение ран, ожогов и обморожений, предупреждения образования рубцов.
Обработка сыпей (аллергических, инфекционных, вирусных, косметических) — для предупреждения дальнейшего распространения и подсушивания имеющихся прыщей.
При выведении лишая.
Для укрепления и усиления роста волос.
Для промывания или полоскания наружных полых органов (рта и носоглотки, половых органов — влагалища у женщин, уретры, мочеиспускательного канала у мужчин).

Внутрь настойку используют для терапии язвенных болезней, холецистита, а также в качестве желчегонного и мочегонного средства.

От каких болезней помогает настойка календулы

Инструкция по применению настойки календулы рекомендует использовать раствор для протираний, прижиганий, примочек, полосканий, постановки тампонов. При этом наружная обработка ран использует готовый аптечный раствор. Все другие методы — разводят спиртовую настойку в различных пропорциях.

Настойка календулы при ангине

При воспалении миндалин или стоматологических инфекциях настойку сильно разводят водой (для взрослых — 1 столовая ложка на полстакана кипячёной воды). Гнойный налёт на воспалённых миндалинах обрабатывают ватной палочкой, смоченной в спиртовом настое (без разбавления водой) несколько раз в день.

Как полоскать горло настойкой календулы:

Время полосканий не должно быть слишком быстрым — не меньше 5-6 минут.
При полоскании надо запрокидывать голову и говорить букву «Ы» — это помогает опустить корень языка и лучше открыть гортань, чтобы качественно выполоскать гнойные лакуны.
После полосканий необходимо ограничить приём пищи или питьё жидкости на 20-30 минут.
Запрокидывание головы не должно быть слишком сильным (чтобы раствор не попал в дыхательные пути).

Настойка календулы для полоскания горла — первое средство домашней аптечки для лечения ангины.

От боли в ухе — лечим отит

Настойка календулы при отите уничтожает возбудителя инфекции (стафилококк или стрептококк) и уменьшает зону воспаления.

Как лечат отит календулой:

Для наружной части ушной раковины используют турунды, пропитанные спиртовой календулой. Их вставляют в наружный ушной проход на ночь, снаружи закрывают сухой ватой.
Разбавленный спиртовой раствор (1:1 с водой) используют для наружных прогревающих компрессов.
Для лечения полости среднего уха лекарственный раствор капают в нос (1-2 капли разведённого 1:1 раствора) и кладут голову на бок. При этом лекарство по евстахиевой трубе попадает в воспалённую полость и противодействует патогенным бактериям.

Важно знать: нельзя капать спиртовой раствор в наружное ухо без предварительного разведения водой.

Настойка календулы от боли в ухе — помогает при систематическом лечении. Она не содержит обезболивающих компонентов, но ограничивает распространение воспаления, дезинфицирует ушную полость. Поэтому эффект от неё можно почувствовать через несколько дней лечения.

Ветряночная сыпь — чем обрабатывать высыпания

Настойка календулы при ветрянке — традиционно используется для обработки пузырьковых высыпаний. В стадии, когда пузырьки лопаются, их обработка предупреждает распространение инфекции к другим людям и присоединение бактериального инфицирования. Такую обработку необходимо проводить минимум 1-2 раза в день (утром и вечером).

Кроме того, прижигание ран спиртом уменьшает сильный зуд, который сопровождает ветряночные высыпания.

Календула для зрения

Настойка календулы для зрения используется при лечении офтальмологических болезней (конъюнктивит, блефарит — воспаление внутреннего или наружного века). Для глазного лечения настойку разводят в воде — берут всего 1 чайную ложку на полстакана (100 мл) воды. Этим раствором промывают глаза через один-два часа. Также делают примочки — кладут смоченный ватный тампон поверх закрытых век.

Важно: не допускать сильного жжения, печь может только легко.

Кроме того, для глаз полезны каротиноиды (провитамины группы А), которые содержатся в оранжевом цветке. Они поддерживают питание глазных тканей и предупреждают снижение остроты зрения.

Стоматологические полоскания

Настойка календулы для полоскания рта позволяет лечить воспаление зубных тканей и предупреждает дурной запах изо рта. Для полосканий раствор разводят 1:1. Полоскают — при воспалении дёсен (пародонтите), воспалении околозубных тканей (гингивите), стоматите. Язвочки стоматита обрабатывает не разведённым спиртовым раствором (протирают ватной палочкой).

Ежедневные полоскания рта календулой предупреждает образование зубного кариеса.

Сыпь и внутренние болезни

Однако надо понимать, что внешняя сыпь является проявлением внутренней болезни. Если источником инфекции является внутреннее воспаление, то вылечить прыщи одними только протираниями — сложно, невозможно. Необходимо лечение внутреннего органа.

Чаще других источником проблемной кожи являются болезни пищеварительной системы. По локализации высыпаний можно определить, какой орган болен. Если прыщи располагаются на подбородке — есть проблемы с гинекологией и кишечником. Высыпания на лбу сопровождают болезни желудка и поджелудочной железы. Сыпь вдоль линии волос — формируется при слабом оттоке желчи из желчного пузыря. Высыпания на носу — сопровождают дисбаланс гормонов, на переносице — перегрузку печени белковыми продуктами.

Для эффективного лечения высыпаний необходима коррекция питания и лечение пищеварения.

Применение настойки календулы в косметологии

Настойка календулы для лица широко используется в ежедневном уходе за жирной кожей. Ею можно протирать проблемные участки, сыпи, излишне жирную кожу. Спиртовая настойка сушит кожные покровы и уменьшает выделение кожного сала.

Настойку используют в качестве косметической маски и компрессов. Приведём наиболее эффективные способы применения спиртовой календулы для лица.
Настойка календулы от прыщей — кожу протирают спиртовым раствором утром и вечером.

Можно ли протирать лицо настойкой календулы чаще?

При сухой коже — ограничьте спиртовую обработку, иначе начнётся шелушение.
При нормальной — достаточно 1 раза в день.
Жирная кожа требует более частой антисептической обработки, её можно протирать спиртовым раствором чаще — до 3-х раз в день.
Для лечения сыпи можно не только протирать лицо настойкой календулы, но и делать маски.

Чтобы сделать маску для лица берут марлю, пропитывают разведённой настойкой, накладывают на лицо (кроме глаз). Время процедуры — до 20 минут. За это время спирт растворяет кожное сало, очищает и сужает поры. Экстракт цветков календулы — уничтожает микробов.

Второй рецепт маски для лица использует спиртовой раствор календулы в качестве одного из компонентов. Для приготовления состава смешивают муку, сок алоэ и спиртовую настойку (в одинаковых пропорциях) и добавляют воду. Если взять по 1 столовой ложке каждого компонента, то воды потребуется полстакана. Перемешивают компоненты до образования однородной густой кашицы. После наносят на чистую кожу лица и держат 5-7 минут. За это время маска подсыхает, поэтому смывают её проточной водой.

Для лечения прыщей необходим систематический подход — ежедневные маски и протирания, а также терапия внутренних болезней (причин высыпаний).

Если средство не помогает или обратный эффект

Часто в начале лечения спиртовой календулой наблюдается обратный эффект — прыщей становится больше. Возникает вопрос, а помогает ли настойка календулы от прыщей? Не стоит пугаться. Календула ускоряет созревание гнойничков, поэтому их количество может увеличиваться. Через 1-2 недели кожные процессы приходят в норму.

Укрепление волос и против перхоти

Для стимулирования роста волос делают спиртовые компрессы. Настойка календулы для волос разводится горячей водой 1:3. В этом растворе мочат х/б ткань, отжимают и накладывают на волосистую часть головы. Оборачивают полиэтиленом и надевают тёплую шапочку.

Спиртовая настойка позволяет избавиться от жирного проявления себореи. Если используется настойка календулы от перхоти, то её втирают в кожу головы ватным тампоном. Процедуры повторяют через день в течение 1 месяца. Курс лечения повторяют с перерывом в 3-4 недели.

Как применять настойку календулы внутрь для желудка

Применение настойки календулы внутрь показано при лечении язвенной болезни и при застоях желчи (часто застой в желчном пузыре инициируют заболевания других органов пищеварения — желудка, поджелудочной, кишечника, поэтому своевременное лечение застоя предупреждает появление «букета» заболеваний).

Лечение застоя желчи основывается на спазмолитическом действии календулы. Она расслабляет гладкую мускулатуру (мускулы внутренних органов), этим расширяет желчные протоки и возобновляет нормальный отток желчи в кишечник.

При лечении язвы употребляют по 20-30 капель 2 раза в день. При лечении печени и стимуляция движения желчи — по 15-20 капель 3 раза в день.

Лечение спиртовыми растворами внутрь противопоказано детям и беременным. Более безопасно — лечение масляной вытяжкой (настойкой цветков календулы на растительном масле).

Можно ли пить настойку календулы

Применение настойки календулы для внутреннего лечения допустимо только взрослым, у которых нет сосудистых заболеваний. Наличие спирта не позволяет использовать настойки в лечении детей.

У людей с больными сосудами (атеросклерозом, ВСД) длительное употребление малых доз спирта может ухудшить состояние, вызвать закупорку сосудов или их разрыв с последующим кровотечением.

Длительный приём спиртовых препаратов может вызвать привыкание и стать фактором склонности к алкоголю. Поэтому не стоит злоупотреблять внутренним лечением спиртовой настойкой. При необходимости длительного лечения — заменить спиртовой экстракт масляным.

Применение против гинекологических воспалений

Если внутренний приём спиртового раствора показан не всем, то наружное лечение гинекологических и урологических воспалений разрешено без ограничений. Наружная обработка зон воспалений не имеет других противопоказаний, кроме аллергической реакции (которая на календулу наблюдается крайне редко).

В гинекологии спиртовую календулу используют для постановки тампонов и промываний (спринцеваний). Для промывания влагалища календулу разводят сильнее, чем для полоскания горла (1:10, где 1 часть — настойка и 10 частей — кипячёная вода). Важно понимать, что здоровье полых органов определяется их микрофлорой. Поэтому после спринцеваний спиртовыми компонентами необходимо восстанавливать микрофлору влагалища бифидопрепарами.

Тампоны из разведённой настойки (1:10) ставят в комплексе лечения эрозии шейки матки.

Как сделать настойку календулы

В качестве основы для настойки берут спирт (40º) или водку, самогон (70º). Цветки укладывают в ёмкость из тёмного стекла, заливают спиртом (водкой, самогоном). Измельчать цветки, разрезать их на мелкие кусочки необязательно.

Банку плотно закрывают крышкой (чтобы спиртовая составляющая не выветривалась) и ставят в тёмное место на 1 неделю. Тёмное стекло необходимо, чтобы защитить содержимое от солнечных лучей.

После настаивания готовый раствор процеживают. Хранят в тёмном месте или в бутылке с тёмным стеклом.

Одним из наиболее распространенных лечебных растений, которое применяют в народной медицине, является календула. А сделать спиртовую настойку календулы совсем просто. Так что в этой статье мы обсудим полезные лечебные свойства календулы и способы применения настойки в рецептах народной медицине.

Итак, что это за лекарственное растение календула?

Этот ярко-оранжевый цветок наделён огромной силой. Ноготки календулы способны победить огромное количество болезней, в этом цветку помогает его уникальнейший химический состав.

Основным составляющим в календуле является календен. Так же в состав входят важные для жизнедеятельности кислоты: аскорбиновая, яблочная, салициловая.

Полезные свойства календулы

С помощью присутствующих в календуле каротиноидов, растение способствует усвоению витамина А. Это свойство положительно сказывается ;

содержащиеся в лепестках календулы эфирные масла справляются с грибком, например, таким как молочница;

календула так же является противовоспалительным средством, в этом цветку помогает такое вещество как кумарин;

растение является мощным антибактериальным и ранозаживляющим средством;

календула способна в крови;

помогает в борьбе с раком;

календула является мочегонным средством, способна выводить из организма болезнетворные бактерии.

Настойка календулы

Настойка из ноготков календулы – это действительно хорошее широко применяемое средство, как в народе, так и в медицине. Настойка календулы способна исцелить гнойные воспаления, является сильнейшим антисептиком и противогрибковым средством.

Настойка обладает желченным и мочегонным свойством, оказывает спазмолитическое действие.

Наружное применение спиртовой настойки календулы

Излечивает тяжёлые, гноящиеся раны;

как ранозаживляющее;

используется при ожогах кожи;

как противогрибковое средство при молочнице;

лечит стоматит, конъюнктивит и многое другое;

в гинекологии применяется , успешно лечит и другие гинекологические воспалительные заболевания;

в косметических целях используется при и угревых воспалениях.

Применение спиртовой настойки календулы внутрь

Как желчегонное и мочегонное;

применяется при заболеваниях ЖКТ, особенно рекомендовано при язве желудка;

нормализует повышенное давление;

помогает справиться с аритмией;

улучшает общее состояние нашего организма в целом.

Изготовление спиртовой настойки в домашних условиях

Настойку календулы можно приобрести в аптечном магазине. Но если вы заготовили цветки растения летом про запас, то можно этим воспользоваться и сделать спиртовой настой из ноготков календулы самостоятельно.

Для этого возьмите 20 грамм ноготков, измельчите их и залейте спиртом. При отсутствии спирта эту процедуру можно сделать и с водкой, хотя первый вариант предпочтительнее.

Настаиваться календула должно в стеклянной таре, лучше с темным стеклом. Поставить бутылку нужно обязательно в темное место на полторы или две недели. Периодически настойку нужно взбалтывать. Спустя 2 недели спиртовой настой нужно процедить. Хранить его тоже лучше в таре с темными стеклами.

Как применяется настойка ноготков в народной медицине

Применяется при лечении ангины. Нужно развести 1 столовую ложку настойной календулы в 1 стакане воды и тщательно полоскать горло каждые 2-3 часа;

при 25 капель спиртовой настойки разбавить в 100 мл. воды. Принимать за час до еды. Процедуру делать 3-4 раза в день;

при лечении гепатита применять настойку из ноготков нужно 3 раза в день. Начать курс лечения нужно с 20 капель. Постепенно прибавляя по 5 капель каждый день довести дозу до 1 чайной ложки. Настойку нужно разбавлять половиной стакана воды. Применять за 20 мин. до еды. Курс лечения спиртовой настойкой календулы – месяц.

при гипертонии 20-25 капель настойки развести в воде. Принимать перед едой 3 раза в день.

при водно-спиртовым раствором из настоя календулы не менее 3 раз полоскать рот. Раствор делать 1:10;

при лечении гинекологических заболеваний применяется в виде спринцеваний. На один стакан воды 1 столовая ложка.

Настойка календулы от прыщей на лице — применение

Лечение угревой сыпи, прыщей настойкой календулы. Сделать раствор 1:50. Протирать лицо вместо лосьона утром и/или вечером. Курс лечения угревой сыпи — месяц. Обязательно нужно сделать перерыв минимум 20-25 дней. Если первый раз бал не сильно эффективен, провести ещё один курс.

Узнайте, какими заболеваниями страдали известные правители государств, и что послужило причиной этих болезней.

По сути

Во времена, когда в мире процветали монархии, территорию государства можно было смело считать владениями королевских семей. Дабы сохранить все государственные блага в своих руках, сильные мира сего часто заключали браки с представителями своего рода.

О такой науке, как генетика в те времена еще никто не знал, поэтому многие королевские семьи страдали наследственными заболеваниями. Всему виной были родственные браки, которые стали причиной кровосмешений и генетических аномалий. Кроме того, здоровье некоторых государей ухудшалось в силу их специфического образа жизни.

Болезни фараонов

В Древнем Египте инцест (половая связь между кровными родственниками) был довольно распространенным явлением. Фараоны заключали браки со своими сестрами, тем самым подрывая здоровье последующим поколениям. Жертвой такого брака стал и фараон Тутанхамон.

Примечательно, что Тутанхамон всегда изображался сидящим на троне. Оказывается, у молодого фараона были серьезные проблемы со здоровьем. Тутанхамон с детства не мог стоять на ногах. Некоторые ученые полагают, что всему виной были серьезные инфекционные заболевания, которые поразили кости ног. Однако с помощью генетической экспертизы удалось установить, что Тутанхамон был сыном фараона Эхнатона и его сестры.

Известный египтолог Захи Хавасс считает, что Тутанхамон страдал рядом генетических заболеваний, вследствие чего у него были обнаружены отклонения в строении опорно-двигательного аппарата. Прожил фараон всего 19 лет.

Почему жены Генриха VIII не могли родить?

У обеих жен короля Генриха VIII - Екатерины Арагонской и Анны Болейн - постоянно были выкидыши. Ученые-генетики считают, что причиной всему послужила редкая генетическая болезнь монарха - синдром Мак-Леода. Это заболевание поражает только мужчин в возрасте около 40 лет. Характерными симптомами синдрома Мак-Леода являются болезни сердца, нарушения в опорно-двигательном аппарате, психические отклонения, а также проблемы в работе эндокринной системы.

Известно, что к 50 годам своей жизни король Генрих VIII весил 180 килограмм. Монарх жаловался на мышечную слабость, депрессии, а также по некоторым данным у Генриха VIII был сифилис.

Подагра - королевская болезнь

Подагру можно считать древнейшим заболеванием, которую описывал еще Гиппократ. В переводе с греческого языка, слово «подагра » означает «нога в капкане». Этим недугом преимущественно страдали короли и представители аристократической знати. Всему виной образ жизни, который вели «сливки» общества тех времен.

Симптомы недуга весьма болезненны. Время от времени больному тяжело передвигаться из-за сильных болей в суставах. Это происходит из-за того, что в суставах откладываются соли мочевой кислоты, которые мешают нормальному их функционированию.

Подагра возникает вследствие чрезмерного употребления мяса и алкоголя (особенно пива), а также малоподвижного образа жизни. Стоит отметить, что аристократы тех времен не отличались отменной физической формой, а также практически каждый день они употребляли мясо. Поэтому подагру принято считать «королевской болезнью».

В основном подагра настигала мужчин. У представителей сильного пола к этой болезни есть генетическое предрасположение, к тому же женщины питались умереннее мужчин, и не злоупотребляли алкоголем.

Закат империи Габсбургов

Династия Габсбургов владела настолько огромными территориями, что в 16 веке даже говорили, что в их землях никогда не заходит солнце. Габсбурги правили в Австрии, Венгрии, священной Римской Империи, Хорватии, Испании, Голландии и Италии. Однако спустя три поколения почти все Габсбурги стали родственниками, как по отцовской, так и по материнской линии.

У последнего монарха из династии Габсбургов Карла ІІ были серьезные нарушения с гипофизом, вследствие чего у короля было много сопутствующих заболеваний: почечные болезни, импотенция и проблемы с сосудами. От непрекращающихся болезней Карла ІІ умер в воздасте 39 лет, а с ним и закончилось правление легендарной династии. Характерной чертой для многих представителей рода Габсбургов была гипертрофированная челюсть. Позже ученые назвали такую генетическую аномалию «габсбургской губой».

Проклятие Викторианской эпохи

Королева Виктория была носителем страшного генетического заболевания - гемофилии. У больных гемофилией нарушены процессы свертываемости крови. Человек может умереть даже от незначительной царапины, потеряв много крови. Этой болезнью страдают только мужчины, а женщины могут быть лишь носителями генов гемофилии.

У Виктории было 9 детей: 5 дочерей и 4 сыновей, которые взяли себе в жены представителей разных династий. Таким образом, гемофилия настигла многие королевские семьи. Не миновала гемофилия и династию Романовых. Известно, что цесаревич Алексей - сын Николая ІІ, также страдал от этой болезни.

Михаил Хецуриани

Не многие знают настоящее, применяемое в медицине название заболевания, о котором пойдет речь. Для многих оно звучит, как «Царская болезнь» либо «Плохое свертывание крови». Ввиду первого варианта названия, прочно закрепившегося в простонародье, существует даже поверье, что оно характерно лишь для личностей «голубых кровей», и нереально его возникновение у простых людей, не имеющих родства с аристократией и, тем более царской семьей.

Несмотря на все мифы, характерные гемофилии, ее возникновение более чем реально для любого человека, независимо от того, относились его предки к высшему сословию или нет. Наследственный фактор все-таки играет ключевую роль в диагностировании этого заболевания, но дело вовсе не в благородном происхождении.

Гемофилия – что это?

Заболевание характеризуется плохой свертываемостью крови. Получая незначительное ранение, человек, страдающий «царской болезнью», долгое время не может остановить кровь. Еще хуже, если кровотечение происходит во внутренних органах – в таких случаях, гемофилия может привести к летальному исходу.

Испокон веков медиков всех стран интересовало, что это за болезнь, каковы причины ее возникновения, и можно ли ее устранить. И лишь к середине 20-го века в мире медицины начали формироваться некоторые ответы на эти вопросы.

Трудности сворачивания появляются ввиду мутации, которая, в свою очередь, возникает из-за плохой наследственности. Гемофилия передается на генетическом уровне, но заболевание протекает у мужчин и женщин по-разному.

Если женская составляющая практически не замечает изменений в организме, то мужчины испытывают все последствия болезни, начиная с детских лет. У детей плохая свертываемость наблюдается с их первых дней, и если не предпринять соответствующие меры лечения, то прогноз имеет печальный характер – не более 15-и лет жизни.

Для того чтобы свертываемость крови происходила своевременно, необходимо, чтобы в этом процессе принимали участие 12 видов белков, один из которых отсутствует у больных гемофилией. Ввиду этого преобладают проблемы со свертываемостью крови, а также спонтанные кровотечения.

Как происходит заражение?

Болезнь передается исключительно генетически от больных родителей (или одного из них). Существует мнение, что гемофилия – это мужской недуг, но это не так. Гемофилия у женщин обнаруживается так же часто, как и у мужской составляющей, но, в большинстве случаев, не проявляется. Представительницы слабого пола, по сути, являются лишь кондукторами (проводниками) заболевания.

Вероятность того, что у пары, в которой один из супругов болен «царской болезнью», родится зараженное потомство, составляет около 50%. Ген гемофилии передается как мальчикам, так и девочкам. Разница лишь в том, что первая группа будет испытывать характерные болезни симптомы, а вторая будет лишь ее носителем.

Приобретенная гемофилия

Зафиксированы случаи, когда заболевание имело и приобретенный характер. Но такое бывает крайне редко. Наиболее ярким примером является королева Виктория. Именно у нее трудности со свертываемостью стали появляться уже в более зрелом возрасте.

Приобретенная гемофилия невозможна у детей. Как правило, она появляться у людей старше 60-и лет. Развитие болезни такого типа бывает крайне редко – у 1 человека из 1000 тыс. Причины гемофилии, зафиксированной у людей ранее ей не болевших:

прием медикаментов;
поздняя беременность.

Но также гемофилия может развиваться при тяжелых иммунных заболеваниях. До сих пор медикам не удается установить другие причины плохой свертываемости крови, возникающей в зрелом возрасте.

Почему болеют именно мужчины?

То, что от гемофилии страдают исключительно представители мужской половины, объясняется количеством X-хромосом. У женщин их 2, у мужчин – 1. Если заражение происходит у женщин, то ген поражает лишь 1 хромосому. Вторая женская хромосома становится доминантной и не позволяет заболеванию преобладать в организме. Таким образом, женщина становится только носителем.

У мужчин же все обстоит иначе. Ввиду наличия одной-единственной X-хромосомы, ген провоцирует полноценное протекание болезни. Ее латентное состояние исключено полностью.

Классификация заболевания

Гемофилия может быть трех видов:

классическая (А);
болезнь Кристмаса (В);
гемофилия «С»;

Установление вида зависит от того, какой фактор, необходимый для полноценной свертываемости крови, отсутствует.

Царская болезнь – гемофилия типа «А» является самой распространенной – ¾ случаев. Она возникает ввиду дефицита антигемофильного глобулина, который необходим для образования активной тромбокиназы.

Болезнь Кристмаса (гемофилия В) возникает не так часто – 13% случаев несвертываемости крови. К ней приводит недостаток плазменного компонента тромбопластина.

Последний вид заболевания – тип «С» встречается крайне редко – в 2% случаев.

Чем больше недостаток плазменных факторов, необходимых для полноценной свертываемости крови, тем тяжелее протекает болезнь.

При уровне недостающего фактора, составляющего 1%, происходит развитие тяжелого геморрагического синдрома. Как правило, это происходит у детей раннего возраста. При такой форме заболевания малыш страдает от частых кровоизлияний, происходящих в мышечных тканях, суставах и внутренних органах. Уже в первые дни жизни у ребенка отмечаются:

кефалогематомы;
кровотечения из пуповины (длительные);
мелена;
частые и длительные кровотечения при прорезе зубов (либо при смене молочных зубов на коренные).

У детей, страдающих гемофилией средней тяжести, уровень плазменного фактора составляет не более 5%. Заболевание дает о себе знать ближе к дошкольному возрасту. Обострения возможны не чаще 3-х раз в год. Кровоизлияния происходят в мышечной ткани и суставах.

При легкой форме заболевания уровень плазменных факторов всегда выше 5%. Первые проявления возникают в школьные годы. Кровотечения не имеют частого характера, и не затягиваются надолго.

Симптомы

Проявления заболевания возникают у детей в их первые дни жизни. Кровотечения имеют частый и длительный характер, и возникают в пуповине, в деснах (при прорези зубов). Образуются гематомы и кефалогематомы. При оперативных вмешательствах происходит повреждение определенных участков, что также приводит к длительному кровоизлиянию.

Несмотря на высокую вероятность проявления гемофилии в грудном возрасте, она не всегда представляет серьезной угрозы, так как организм постоянно насыщается активной тромбокиназой, которой обогащено молоко матери, что способствует быстрой свертываемости крови.

В период, когда ребенок начинает делать первые шаги, вероятность травм, способствующих кровотечению, значительно возрастает. После года ребенок подвергается:

носовым кровотечениям;
подкожным гематомам;
кровоизлияниям в мышечной ткани;
геморрагическому диатезу (возникает из-за занесения инфекции в организм).

Десны отличаются особой кровоточивостью. , страдающие гемофилией, нередко подвергаются анемии.

Наиболее частым и ярко выраженным спутником заболевания является гемартроз. Первое кровоизлияние, происходящее внутри суставов, отмечается в возрасте от 1-ого года. Оно может возникнуть как после ушиба, так и спонтанно. Это явление сопровождается сильными болями, увеличением сустава, вздутием кожи над ним. Ввиду этого не исключена возможность развития следующих недугов:

хронический синовит;
контрактура;
деформирующий остеоартроз.

Развитие деформирующего остеоартроза способствует нарушениям:

искривление позвоночника;
искривление таза;
гипотрофия мышечной ткани;
остеопороз;
вальгусная деформация стопы.

Все это происходит ввиду нарушения динамики опорно-двигательного аппарата. Наличия любого из вышеперечисленных пунктов вполне достаточно, чтобы привести к инвалидности.

Кровоизлияния могут возникать в мягких тканях. Нередко на теле ребенка можно обнаружить синяки, которые проходят очень долго либо не проходят вовсе.

Вытекая, кровь не сворачивается, образуя гематомы. Они, в свою очередь, сдавливают крупные артерии, что нередко приводит к параличу и атрофии мышц. Возможно образование гангрены. При всем этом, ребенок испытывает сильные боли.

Кровоизлияния в органах ЖКТ возникают ввиду приема медикаментозных препаратов. А также причинами служат:

развитие язвы;
болезни кишечника;
гастрит.

Одним из характерных признаков гемофилии является отсроченное кровотечение. Иными словами, оно возникает не сразу после ранения, а лишь спустя определенное время (иногда оно доходит до 12-и часов).

Лечение

Полное восстановление организма при гемофилии невозможно, и единственный способ улучшить состояние больного – это периодический прием препаратов, снабжающий организм концентратами 8 и 9 факторов свертываемости крови. Наименование препарата, как и дозировка, назначаются, исходя из степени тяжести заболевания.

Унаследование гемофилии означает для человека одно – необходимость в постоянном контроле лечащего врача. При этом медицинская помощь может быть либо периодической (направленной на профилактику болезни), либо срочной (по факту).

Прием препаратов, содержащих концентраты факторов, необходимых для полноценной свертываемости крови, происходит не более 3 раз в неделю, и только обладателями тяжелой формы. Это позволяет предупредить развитие гемофилической артропатии, а также других типов кровотечений.

Любые хирургические действия, направленные на непосредственный контакт с кожным покровом человека, происходит при сопровождении гемостатической терапии. При несерьезных повреждениях типа кожного пореза или носового кровотечения используется гемостатическая губка. А также обязательно использование давящей повязки и обрабатывание поврежденного участка тромбином.

Лечение гемофилии подразумевает постоянное соблюдение диеты. Больным рекомендуются продукты, обогащенные витаминами групп A, B, C, D.

Наследование гемофилии обрекает человека на состояние постоянной тревоги. Так как те травмы, что для обыкновенного человека покажутся незначительными, для тех, кто страдает плохой свертываемостью, они могут оказаться роковыми.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз «гемофилия», необходимо присутствие специалистов:

неонатолог;
педиатр;
гематолог;
генетик.

Если у ребенка имеются и другие заболевания, приходящиеся на определенную систему организма, то обязательно присутствие и врача, в чьи обязанности входит их лечение (гастроэнтеролог, отоларинголог, ортопед, невролог и другие).

Семейные пары, в которых есть больные гемофилией (один или оба супруга), перед тем, как планировать ребенка обязаны пройти медико-генетическое консультирование. Таким образом, удается выявить наличие дефектного гена.

При обследовании ребенка диагноз подтверждается при помощи лабораторных исследований гемостаза.

Профилактика и прогноз

Для постоянного насыщения крови факторами, необходимыми для полноценной свертываемости крови, больной обязан периодически проходить заместительную терапию.

При наличии диагноза человеку выдается специальный документ, где прописывается характер заболевания, его группа крови и принадлежность Rh. Больной находится в охранительном режиме. Ему необходимо постоянно посещать лечащего врача.

При легкой степени заболевания о продолжительности жизни, как правило, беспокоиться не стоит. Что касается гемофилии, имеющей тяжелый характер протекания, качество жизни ухудшается с каждым годом. Это происходит ввиду постоянных кровотечений.