Понятие «система крови» ведено в науку о крови (гематологию) в 1939 году Г.Ф.Лангом, под которой он понимал совокупность органов кроветворения, кроворазрушения, форменные элементы периферической крови, а также нейроэндокринный аппарат, регулирующий функцию «эритролитической» (разрушающей клетки крови) и кроветворной ткани.

Кровь, лимфа и тканевая жидкость образуют внутреннюю среду организма, которая имеет относительное постоянство состава и физико-химических свойств (гомеостаз). Кровь является разновидностью соединительной ткани и выполняет следующие функции:

1. перенос кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким;

2. транспорт пластических (аминокислот, нуклеозидов, витаминов, минеральных веществ) и энергетических (глюкоза, жиры) ресурсов к тканям;

3. перенос конечных продуктов обмена веществ (метаболизма) к органам выделения (желудочно-кишечному тракту, почкам, потовым железам, коже и др.);

4. участие в регуляции температуры тела;

5. поддержание постоянства кислотно-щелочного состояния организма;

6. обеспечение водно-солевого обмена между кровью и тканями- в артериальной части кровеносных капилляров жидкость и соли поступают в ткани, а в венозной- возвращаются в кровь;

7. обеспечение иммунных реакций, кровяного и тканевого барьеров против инфекции;

8. обеспечение гуморальной регуляции функции различных систем и тканей переносом к ним гормонов, биологически активных веществ;

9. секреция клетками крови биологически активных веществ;

10. поддержание тканевого гомеостаза и регенерации тканей.

Состав и количество крови

Кровь состоит из жидкой части- плазмы и взвешенных в ней клеток (форменных элементов). К последним относят: эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты (белые кровяные тельца) и тромбоциты (кровяные пластинки). На долю форменных элементов приходится 40-45 % от общего объема крови, на долю плазмы- 55-60%.

Общее количество крови в организме взрослого человека в норме составляет 6-8 % от массы тела, т.е. примерно 4,5-6 л. У детей количество крови относительно больше, что связано с более интенсивным протеканием обмена веществ в детском организме: у новорожденных- в среднем 15 % от массы тела; у детей в возрасте 1 года- 11 % ; в 14 лет- 7%. У мальчиков относительное количество крови больше, чем у девочек.

В состоянии покоя у взрослого в циркуляции участвует около 2/3 объема крови, остальная находится в депо, в частности, в селезенке. У человека формирование опорно-сократительного аппарата сосудов и капсулы селезенки в основном заканчивается к 12-14 годам.

Рассмотрим некоторые физико-химические свойства крови. Относительная плотность крови в первые дни после рождения выше- около 1070 г/л, чем у детей более старших возрастов и у взрослых (1050-1060 г/л). Вязкость плазмы крови у взрослых равна 1,7- 2,2, а цельной крови- около 5 (вязкость воды принята за 1). Вязкость крови обусловлена наличием в ней белков и эритроцитов, которые при своем движении преодолевают силы внешнего и внутреннего трения. Вязкость увеличивается при сгущении крови, т.е. при потере воды (например, при диарее или обильном потоотделении), а также при возрастании количества эритроцитов в крови. У новорожденных вязкость крови выше, чем у взрослых (в 10-15 раз выше вязкости воды), т.к. повышено содержание эритроцитов. В течение 1 недели после рождения вязкость крови постепенно снижается. К концу 1-го месяца вязкость крови достигает величин, близких к взрослым.

Гематокритное число (отношение объема форменных элементов к объему плазмы крови) у взрослых составляет 40-45%. В 2,5 месяца внутриутробного развития оно составляет 31-36%, у плодов в 8 месяцев- 40-45%. В 1-ый день после рождения гематокритное число выше, чем у взрослых- в среднем 54%. Это обусловлено высокой концентрацией эритроцитов и большим средним объемом отдельных эритроцитов. К 5-8 дню после рождения гематокритное число снижается до 52%, а к концу 1-го месяца- до 42%. У годовалого ребенка объем форменных элементов составляет 35%, в 5 лет- 37%, в 11-15 лет- 39%. Нормальные для взрослых величины устанавливаются по завершении пубертатного периода.

Плазма крови содержит 90% воды и 7-8 % различных белковых веществ (альбуминов, глобулинов, липопротеидов и др.); 0,9 % солей; 0,1 % глюкозы; 1,1% липидов. Плазма крови содержит также ферменты, гормоны, витамины и другие необходимые органические вещества. Белки плазмы крови участвуют в процессах свертывания крови, за счет присущих им буферных свойств поддерживают постоянство ее реакции (рН), регулируют распределение воды между сосудистой системой и тканями организма, содержат иммуноглобулины, участвующие в защитных реакциях организма, обеспечивают вязкость крови, постоянство ее давления в сосудах, препятствуют оседанию эритроцитов. На долю альбуминов приходится в среднем около 64% всех белков плазмы. Они обладают наименьшей молекулярной массой по сравнению с другими белками, синтезируются в печени. На долю глобулинов приходится примерно 35 % от всех белков плазмы, они различны по строению (α 1 - ,α 2 -, β-, γ- глобулины), синтезируются в печени и во всех элементах ретикулоэндотелиальной системы.

В плазме крови содержится фибриноген, образующийся в печени и участвующий в процессе свертывания крови. В состав плазмы крови входит пропердиновая система (из трех белков), включающая помимо белковой части жиры, полисахариды и ионы магния. Эта белковая система участвует в иммунных реакциях организма, нейтрализует бактерии и вирусы.

У взрослых людей физиологическая концентрация острофазных белков крови (С-реактивный белок, фибронектин, амилоид А, α 1 -антитрипсин, α 2 - макроглобулин, α 1 - кислый гликопротеин, гаптоглобин, церулоплазмин) создает наряду с иммунной системой и лейкоцитами надежный барьер против инфекций или поступления в организм токсических веществ.

Жиры в свободном виде содержатся в плазме крови только после приема очень жирной пищи. Обычно они находятся в комплексе с белками (липопротеиды).

Наименьшее количество белков содержится в плазме крови в течение внутриутробного развития. Например, на 4-ом месяце внутриутробного развития содержание белков в плазме составляет 25 г/л, у новорожденных- 56 г/л, к концу 1 месяца жизни- 48 г/л, а к 3-4 годам- 70-80 г/л (как у взрослого человека).

Для плазмы крови детей первых лет жизни характерно иное, чем у взрослых, соотношение белковых фракций. У новорожденных отмечается относительно более высокий уровень γ-глобулинов. Это обусловлено, вероятно, тем, что γ-глобулины проходят через плацентарный барьер, и плод получает их от матери. После рождения происходит расщепление полученных от матери γ-глобулинов, уровень их снижается, достигая минимума к 3 месяцам. Затем количество γ-глобулинов постепенно увеличивается и достигает нормы взрослых к 2-3 годам. Содержание α 1 - и β- глобулинов в плазме крови новорожденных как в абсолютном, так и в относительном выражении ниже, чем у взрослых. Постепенно концентрация этих фракций возрастает и к концу 1-го года жизни достигает уровня, свойственного взрослым. Вместе с тем начиная со 2-го месяца после рождения до конца 1-го года жизни концентрация α 2 –глобулинов превышает норму взрослых. Таким образом, на протяжении первого года жизни ребенка фракции глобулинов претерпевают сложные и неоднородные изменения: снижение содержания глобулинов у грудных детей приводит к относительному увеличению количества альбуминов, которое сильнее всего выражено ко 2-му месяцу. В этот период содержание альбуминов достигает 66-76% от общего белка (у взрослых в среднем около 64%). Но абсолютного увеличения количества альбуминов в плазме в этом возрасте нет, так как общая концентрация белков невелика.

Содержание глюкозы в крови у здорового человека составляет 80-120 мг % (4,44-6,66 ммоль/л). Резкое уменьшение количества глюкозы в крови (до 2,22 ммоль/л) приводит к повышению возбудимости клеток мозга, у человека могут появиться судороги. Дальнейшее снижение содержания глюкозы в крови приведет к нарушению дыхания, кровообращения, потере сознания и даже к гибели человека.

Минеральными веществами плазмы крови являются NaCl, KCl, CaCl 2 , NaHCO 3, NaH 2 PO 4 и другие соли, а также ионы Na + ,Ca 2+ , K + , Mg 2+ , Fe 3+ , Zn 2+ , Cu 2+ .Постоянство ионного состава крови обеспечивает устойчивость осмотического давления и сохранение объема жидкости в крови и клетках организма.

Кровотечения и потеря солей опасны для организма, для клеток. Поэтому в медицинской практике применяют изотонический солевой раствор, имеющий такое же осмотическое давление, как и плазма крови (0,9% раствор хлорида натрия). Применяют кровезаменяющие растворы, содержащие не только соли, но и белки, глюкозу.

Если эритроциты поместить в гипотонический раствор (с малой концентрацией солей), осмотическое давление в котором низкое, то вода проникает в эритроциты. В результате этого эритроциты набухают, цитолемма их разрывается, гемоглобин выходит в плазму крови и окрашивает ее. Такая окрашенная в красный цвет плазма получила название лаковой крови. В гипертоническом растворе с высокой концентрацией солей и высоким осмотическим давлением вода выходит из эритроцитов, и они сморщиваются.

Реакция плазмы крови у взрослого человека слабощелочная (рН= 7,35-7,40), у новорожденных отмечается ацидоз (т.е. сдвиг реакции крови в кислую сторону), через 3-5 суток после рождения реакция крови приближается к показателям взрослого человека. Ацидоз у плодов, в конце беременности и у новорожденных является метаболическим, он обусловлен образованием недоокисленных продуктов обмена веществ. На протяжении всего детства сохраняется небольшой компенсированный ацидоз (сниженное количество буферных оснований), постепенно убывающий с возрастом. Следствием ацидоза является относительно низкая величина щелочного резерва крови. В частности, в крови плода содержание буферных оснований (бикарбонатного, белкового и гемоглобинового буферов) составляет от 23 до 41 ммоль/л при норме для взрослого 44,4 ммоль/л.

Строение, функции, возрастные особенности эритроцитов

Эритроциты являются безъядерными клетками, не способными к делению. Следует указать, что ядро элиминируется на одной из стадий развития эритроцитов- на стадии ретикулоцитов. При некоторых заболеваниях, при сильных кровопотерях количество эритроцитов уменьшается. На фоне этого в крови снижается содержание гемоглобина (анемия- малокровие). При недостатке кислорода на больших высотах, при мышечной работе количество эритроцитов может увеличиваться. У людей, живущих в высокогорных районах, эритроцитов примерно на 30% больше, чем у жителей морского побережья.

У здорового человека продолжительность жизни эритроцитов составляет до 120 суток, затем они погибают, разрушаются в селезенке. В течение 1 секунды погибает примерно 10-15 млн. эритроцитов. При старении эритроцитов в них уменьшается образование АТФ, мембрана теряет эластичность, происходит внутрисосудистый гемолиз (разрушение). Вместо погибших эритроцитов появляются новые, молодые, которые образуются в красном костном мозге из его стволовых клеток. Для образования эритроцитов необходим гормон эритропоэтин, который образуется в почках и в макрофагах, а также ряд витаминов (В 12 , фолиевая кислота (В 9), В 6 , С, Е (α -токоферол), В 2 . В метаболизме гемопоэтической ткани участвуют микроэлементы: ионы меди, обеспечивающие лучшее всасывание железа в кишечнике; никеля и кобальта, имеющие отношение к синтезу гемоглобина и гемсодержащих молекул; селена, который во взаимодействии с витамином Е защищает мембрану эритроцита от повреждения свободными радикалами; почти 75% всего цинка в организме человека находится в эритроцитах в составе фермента карбоангидразы.

Каждый эритроцит имеет форму вогнутого с обеих сторон диска диаметром 7-8 мкм, толщиной 1-2 мкм. Снаружи эритроциты покрыты оболочкой-плазмолеммой, через которую избирательно проникают газы, вода и другие вещества. Для процессов активного транспорта катионов через мембрану и поддержания обычной формы эритроцитов необходима энергия, которая выделяется при распаде АТФ. АТФ в эритроцитах на 90% образуется в результате анаэробного гликолиза. Эритроциты новорожденных и грудных детей обладают повышенной способностью утилизировать галактозу. Это важно потому, что галактоза образуется из молочного сахара- лактозы.

В цитоплазме эритроцитов отсутствуют органеллы, большую часть ее объема занимает гемоглобин, строение и функции которого рассмотрим ниже.

Гемоглобин- это сложный белок (гемопротеид), в состав которого входит белковая часть (глобин) и небелковая (гем). Гем представляет собой железопорфириновый комплекс, состоящий из четырех пиррольных колец (субъединиц), соединенных метиновыми мостиками (=СН-). В составе гема находится Fe 2+ . В одном эритроците находится до 400 млн. молекул гемоглобина. Синтез цепей гемоглобина контролируется генами 11 и 16 хромосом. Мембрана эритроцита является носителем свыше 300 антигенов, обладающих способностью вызывать против себя образование иммунных антител. Часть этих антигенов объединяется в 23 генетически контролируемых систем групп крови (АВО, Rh –Нг,Дафи, М, N, S, Леви, Диего и др.). Агглютиногены М и N обнаруживаются в эритроцитах плода в конце 3-го месяца внутриутробной жизни и к 5-му месяцу формируются окончательно.

Система антигенов эритроцитов АВО отличается от других групп крови тем, что содержит в сыворотке крови естественные анти-А (α) и анти- В (β) антитела- агглютинины. Ее генетический локус расположен в длинном плече 9-й хромосомы и представлен генами Н, А, В и О. Гены А,В,Н контролируют синтез ферментов- гликолизилтрансферраз, которые и формируют особые моносахариды, создающие антигенную специфичность мембраны эритроцита- А, В, Н. Их образование начинается на самых ранних стадиях формирования эритроидных клеток (агглютиногены А и В формируются в эритроцитах ко 2-3 месяцу внутриутробного развития). Способность агглютиногенов плода к реакциям с соответствующими агглютиногенами примерно в 1,5 раза ниже, чем у взрослых. После рождения ребенка она постепенно возрастает и к 10-20 годам достигает нормы взрослого. Вначале ген Н через контролируемый им энзим формирует антиген «Н» эритроцитов. Этот антиген, в свою очередь, служит исходным материалом для формирования антигенов А и В эритроцитов, т.е. каждый из генов А и В через активность контролируемого ими энзима (фермента) формирует из Н-антигена антигены А или В. Ген «О» не контролирует трансферразу и «Н» антиген остается неизмененным, формируя группу крови О (I). У 20% людей, имеющих антиген А, обнаружены антигенные отличия, формирующие антигены А 1 и А 2 . Антитела не вырабатываются против «своего», т.е. присутствующих в эритроцитах антигенов- А,В и Н. Однако, антигены А и В широко распространены в животном мире, поэтому после рождения человека в его организме начинается формирование антител против антигенов А и В, поступающих с пищей, бактериями. В результате в плазме появляются анти- А (α) и анти- В (β) антитела, максимум их продукции падает на 8-10-летний возраст, а в первые месяцы жизни их титр низкий, у подростков их уровень соответствует таковому у взрослых. При этом содержание в крови анти-А (α) всегда выше анти-В (β). Антитела α и β представлены в плазме крови иммуноглобулином М и G. У подростков продолжается формирование антигенов системы АВО. Антигены эритроцитов А и В достигают полной иммунной активности только к 10-20 годам.

Характеристика системы АВО представлена в таблице 1.

Таблица 1.

Группы крови системы АВО

Группу крови определяют добавляя в ней антисыворотки или моноклональные антитела против антигенов эритроцитов. Для исключения гемоконфликта необходимо переливать человеку лишь одногруппную кровь. Определение группы крови представлено в таблице 2.

Таблица 2.

Определение группы крови системы АВО

Знак «-» -агглютинация отсутствует; знак «+ »- агглютинация эритроцитов

Синтез резус-антигенов эритроцитов контролируется генными локусами короткого плеча 1-й хромосомы. Резус- антигены представлены на мембране эритроцитов тремя связанными участками: антигенами С или с, Е или е и D или d . Из этих антигенов лишь D является сильным антигеном, т.е. способным иммунизировать не имеющего его человека. Все люди, имеющие D-антиген называются «резус-положительными» (Rh +), а не имеющие его- «резус-отрицательными» (Rh-). Среди европейцев 85% людей резус-положительные, остальные- резус-отрицательные. При переливании крови резус-положительного донора резус- отрицательному реципиенту у последнего образуются иммунные антитела (анти-D), поэтому повторное переливание резус-положительной крови может вызвать гемоконфликт. Подобная же ситуация возникает, если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом, наследующим резус-положительную принадлежность от отца. Во время родов эритроциты плода поступают в кровь матери и иммунизируют ее организм (вырабатываются анти-D-антитела). При последующих беременностях резус-положительным плодом анти-D-антитела проникают через плацентарный барьер, повреждают ткани и эритроциты плода, вызывая выкидыш, а при рождении ребенка- резусную болезнь, характеризующуюся тяжелой гемолитической анемией. Для предупреждения иммунизации резус-отрицательной женщины D-антигенами плода во время родов, при абортах ей вводят концентрированные анти-D- антитела. Они агглютинируют резус-положительные эритроциты плода, поступающие в ее организм и иммунизации не наступает. Хотя остальные резусные антигены в иммунном отношении слабее D-антигенов, однако и они при их значительном поступлении в организм резус-положительного человека, могут вызвать антигенные реакции. Агглютиногены системы резус определяются у плода 2-2,5 месяцев.

Другие, редко встречающиеся системы крови (M ,N, S, P и др.) также могут быть причиной иммунных конфликтов, так как для них характерно наличие естественных антител (как для системы АВО), которые возникают после переливания крови или при беременности.

Гемоглобин переносит кислород из легких к тканям в форме оксигемоглобина. 1 г гемоглобина связывает 1,34 мл кислорода. Молекулы кислорода присоединяются к гемоглобину благодаря высокому парциальному давлению кислорода в легких. При низком давлении кислорода в тканях, кислород отсоединяется от гемоглобина и уходит из кровеносных капилляров в окружающие их клетки и ткани. Отдав кислород, кровь насыщается углекислым газом, давление которого в тканях выше, чем в крови. Гемоглобин в соединении с углекислым газом называется карбогемоглобином. В легких углекислый газ покидает кровь, гемоглобин которой вновь насыщается кислородом. Гемоглобин легко вступает в соединение с угарным газом (СО), образуя при этом карбоксигемоглобин. Присоединение угарного газа к гемоглобину происходит в 300 раз легче, быстрее, чем присоединение кислорода. В атмосфере угарного газа наблюдается гипоксия (кислородное голодание) и связанные с этим головная боль, рвота, головокружение, потери сознания и даже гибель человека. Содержание гемоглобина в крови зависит от многих факторов (от количества эритроцитов, режима и характера питания, состояния здоровья, режима пребывания на воздухе и т.д.).

У детей, как и у взрослых дефицит железа в организме проявляется в двух формах- латентным (скрытым) дефицитом железа и железодефицитной анемией. Под латентным дефицитом железа понимают наличие в организме тканевого дефицита железа без признаков анемии. Наиболее часто он обнаруживается у детей первых трех лет жизни (у 37,7%), в 7-11 лет- у 20%, в 12-14 лет- у 17,5% детей этой возрастной группы. Признаками его являются: содержание железа в сыворотке крови ниже 0,14 мкмоль/л, нарастание общей железосвязывающей способности сыворотки крови до 0,63 мкмоль/л и выше, латентной железосвязывающей способности сыворотки выше 47 мкмоль/л, снижение коэффициента насыщения трансферрина ниже 17%. При латентном дефиците железа содержание гемоглобина остается выше 11 г% у детей до 6 лет и 12г% у детей старше 6 лет. Более низкие значения гемоглобина, сочетающиеся с приведенными выше показателями обмена железа, указывают на развитие железодефицитной анемии у детей. Ведущей причиной дефицита железа у детей, особенно первых 2 лет жизни, является недостаточное поступление железа с пищей и повышенное использование его в их организме на процессы роста. Важно подчеркнуть, что уже латентный дефицит железа в организме детей сопровождается их повышенной заболеваемостью кишечными и острыми респираторно- вирусными инфекциями. Главным фактором, приводящим к латентному дефициту железа и железодефицитной анемии у подростков, является несоответствие между его поступлением в организм, с одной стороны, и потребностями в железе- с другой. Эти несоответствия могут быть обусловлены быстрым ростом девушек, обильными менструациями, исходным низким уровнем железа, сниженным содержанием в пище хорошо усвояемого организмом железа. Хотя дефицит железа в подростковом возрасте значительно чаще наблюдается у девушек, но в тех случаях, когда потребности намного превышают поступление железа латентный дефицит его и железодефицитная анемия могут развиться и у мальчиков. К продуктам, содержащим небольшое количество железа, относятся фасоль, горох, фруктовые соки, фрукты, овощи, рыба, мясо домашней птицы, баранина. Напротив, печень, изюм весьма богаты железом.

На ранних стадиях внутриутробного развития эритроцитов в крови мало. Концентрация эритроцитов в крови плода растет медленно до начала костномозгового кроветворения, а затем нарастает с большей скоростью. Эритроциты плода примерно вдвое крупнее, чем у взрослых. До 9-12 недели в них преобладает примитивный гемоглобин (Нb Р), который заменяется фетальным (Hb F), он отличается составом полипептидных цепей и большим сродством к кислороду по сравнению с Hb А. С 16 недели внутриутробного развития начинается синтез Hb А (как у взрослых), к моменту рождения он составляет 20-40% от всего гемоглобина в организме. Сразу после рождения в крови ребенка повышено содержание гемоглобина (до 210 г/л), основной причиной повышенного содержания в крови новорожденных гемоглобина и эритроцитов следует считать недостаточное снабжение плода кислородом как в последние дни внутриутробного развития, так и в момент родов, через 1-2 суток содержание гемоглобина уменьшается. Одновременно с этим падает количество эритроцитов, при разрушении которых в крови повышается содержание билирубина (продукта распада гемоглобина), что на фоне недостаточности ферментов печени приводит к физиологической желтухе (билирубин откладывается в коже и слизистых оболочках), она исчезает к 7-10 дню после рождения. Снижение концентрации эритроцитов в крови новорожденных объясняется их интенсивным разрушением. Максимальная скорость разрушения эритроцитов приходится на 2-3 -й дни после рождения. В это время она превышает таковую у взрослых в 4-7 раз. Лишь через месяц после рождения скорость разрушения эритроцитов приближается к величинам взрослых. Интенсивное разрушение и образование эритроцитов у новорожденных, вероятно, необходимы для смены фетального гемоглобина на взрослый.

Уменьшение содержания гемоглобина продолжается на протяжении первого полугодия после рождения, достигая минимальных величин (120 г/л) к 7-му месяцу. Количество гемоглобина остается низким до 1 года, затем оно постепенно возрастает и после 15 лет достигает величин, свойственных взрослым (120-140 г/л у женщин, 130-160 г/л у мужчин). У подростков 13-17 лет устанавливаются уровни показателей «красной крови», характерные для половых различий в системе крови у мужчин и женщин зрелого возраста. Для них характерны более высокие значения гемоглобина у подростков мужского пола- на 1-2 г/дл выше, чем у подростков женского пола, а также соответственно более высокие уровни количества эритроцитов и значений гематокрита. Эти половые различия связаны со стимуляцией эритропоэза андрогенами у мужчин, с одной стороны, и много более низким уровнем андрогенов и слабым угнетающим эффектом эстрогенов на продукцию эритроцитов, с другой, у женщин.

Снижение числа эритроцитов (ниже 3млн. в 1 мкл крови) и количества гемоглобина свидетельствуют о наличии анемического состояния. У детей к этому приводят различные заболевания, неблагоприятные условия жизни, снижение иммунитета. Такие дети часто испытывают головные боли, головокружения, низкую работоспособность, слабую успеваемость.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов у детей на 2-3 день после рождения -12 дней; к 10 дню- увеличивается почти в 3 раза; к 1 году становится как у взрослых. Есть данные, что малая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных связана с недостаточной способностью эритроцитов к деформации. Деформация необходима для прохождения через кровеносные капилляры. Важное значение в способности эритроцитов деформироваться имеет отношение площади поверхности эритроцита к его объему. У дисковидных эритроцитов это отношение достаточно велико, т.е. они хорошо деформируются. Но у шаровидных эритроцитов способность к деформации снижена, они застревают в капиллярах и разрушаются. Это явление свойственно эритроцитам новорожденных, которые деформируются хуже, чем эритроциты взрослых, вследствие сниженной способности поддерживать дисковидную форму, а также из-за большей вязкости цитоплазмы, обусловленной высоким содержанием в ней гемоглобина. При исследовании с помощью сканирующего электронного микроскопа установлено, что у детей при рождении примерно 8% эритроцитов имеют неправильную форму (куполообразную, сфероцитарную и др.). Количество таких эритроцитов к концу первой недели снижается до 5%.

Если кровь предохранить от свертывания и оставить на несколько часов, то эритроциты в силу своей тяжести начинают оседать. У мужчин скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 1-10 мм/час, у женщин- 2-15 мм/час. С возрастом изменяется скорость оседания эритроцитов: у новорожденных она составляет 1-2 мм/час; у детей до 3 лет- 2-17 мм /час; в возрасте от 7-12 лет не превышает 12 мм/час. СОЭ широко используют как важный диагностический показатель, свидетельствующий о наличии воспалительных процессов и других патологических состояний в организме.

Содержание эритроцитов в крови меняется с возрастом: у новорожденных в 1 мкл крови содержится около 6 млн. ; к 5-6 дню жизни этот показатель снижается,а на 9-15 дни после рождения составляет в среднем 5,4 млн.; к 1 месяцу- 4,7 млн.; к 3-4 годам несколько увеличивается; в 6-7 лет отмечается замедление в нарастании числа эритроцитов; с 8-летнего возраста вновь возрастает количество эритроцитов;у взрослых мужчин 5±0,5 млн., у женщин- 4,5±0,5 млн. Средние показатели красной крови у детей представлены в таблице 3, а нормальный состав периферической крови детей разного возраста- в таблице 4.

Таблица 3.

Средние показатели красной крови у детей

Таблица 4

Нормальный состав периферической крови детей разного возраста

Периоды развития гемопоэтической системы человека представлены в таблице 5.

Таблица 5

Развитие гемопоэтической системы человека

Напомним, что различают следующие периоды кроветворения:

1) желточное- начинается в стенке желточного мешка со 2-3 недели и продолжается до 2-3 месяца внутриутробной жизни;

2) печеночное- с 2(3) месяцев- 5 месяцев; на 4-ом месяце к кроветворению подключается селезенка;

3) медуллярное (костномозговое)- начинается с 4-го месяца внутриутробной жизни в костном мозге. После рождения кроветворение происходит в костном мозге сначала повсеместно, а с 4 года жизни появляется перерождение красного костного мозга в желтый (жировой). Этот процесс продолжается до 14-15 лет. Кроветворение в красном костном мозге сохраняется в губчатом веществе тел позвонков, ребер, грудины, костей голени, бедренных костях. Лимфоциты образуются в лимфатических узлах, вилочковой железе, фолликулах кишечника и др.

Образование эритропоэтинов у плода обнаруживается вслед за появлением медуллярного эритропоэза. Считают, что усиленное образование эритропоэтинов связано с гипоксией в периоде внутриутробного развития и во время родов. Есть также данные о поступлении в организм плода эритропоэтинов матери. После рождения напряжение кислорода в крови увеличивается, что приводит к уменьшению образования эритропоэтинов и снижению эритропоэза.

Строение, функции, возрастные особенности лейкоцитов

Лейкоциты (белые клетки крови), так же как и эритроциты, образуются в костном мозге из его стволовых клеток. Лейкоциты имеют размеры от 6 до 25 мкм, они отличаются разнообразием форм, своей подвижностью, функциями. Лейкоциты, способные выходить из кровеносных сосудов в ткани и возвращаться обратно, участвуют защитных реакциях организма, они способны захватывать и поглощать чужеродные частицы, продукты распада клеток, микроорганизмы, переваривать их. У здорового человека в 1 мкл крови насчитывают от 3500 до 9000 лейкоцитов (3,5-9) x 10 9 /л. Количество лейкоцитов колеблется в течение суток, их число увеличивается после еды, во время физической работы, при сильных эмоциях. В утренние часы число лейкоцитов в крови уменьшено. Увеличение количества лейкоцитов называется лейкоцитозом, уменьшение-лейкопенией.

По составу цитоплазмы, форме ядра выделяют зернистые лейкоциты (гранулоциты) и незернистые лейкоциты (агранулоциты). Зернистые лейкоциты имеют в цитоплазме большое число мелких гранул, окрашивающихся различными красителями. По отношению гранул к красителям выделяют эозинофильные лейкоциты (эозинофилы )- гранулы окрашиваются эозином в ярко-розовый цвет; базофильные лейкоциты (базофилы )- гранулы окрашиваются основными красителями (азуром) в темно-синий или фиолетовый цвет; нейтрофильные лейкоциты (нейтрофилы ), которые содержат зернистость фиолетово-розового цвета.

Нейтрофилы- самая большая группа белых кровяных телец, они составляют 60-70% всех лейкоцитов. В зависимости от формы ядра нейтрофилы делятся на юные, палочкоядерные и сегментоядерные. Процентное соотношение различных форм лейкоцитов получило название лейкоцитарной формулы. В лейкоцитарной формуле юные нейтрофилы составляют не более 1%, палочкоядерные- 1-5%, сегментоядерные- 45-70%. В крови циркулируют не более 1% имеющихся в организме нейтрофилов. Основная их часть сосредоточена в тканях. Наряду с этим в костном мозге имеется резерв, превосходящий число циркулирующих нейтрофилов в 50 раз.

Основная функция нейтрофилов- защита организма от проникших в него микробов и их токсинов, при этом они тесно взаимодействуют с макрофагами, Т- и В-лимфоцитами. Нейтрофилы первыми пребывают на место повреждения тканей, т.е. являются авангардом лейкоцитов. Их появление в очаге воспаления связано со способностью к активному передвижению. Они выпускают псевдоподии, проходят через стенку капилляров и активно перемещаются в тканях к месту проникновения микробов, осуществляя их фагоцитоз. Нейтрофилы секретируют вещества с бактерицидным эффектом, способствуют регенерации тканей, удаляют поврежденные клетки. К секретируемым нейтрофилами веществам относят дефенсины, опухольнекротизирующий фактор-α, интерлейкин-1,6,11. Дефенсины- это пептиды, обладающие антимикробной и антигрибковой активностями. Они увеличивают проницаемость сосудов микроциркуляторного русла, усиливают развертывание воспалительного процесса, предупреждающего распространение инфекции по организму из инфицированной ткани. Следует указать, что дефенсины, в повышенном количестве поступая в кровь при нейтрофильном лейкоцитозе (например, при стрессе), блокируют рецепторы адренокортикотропного гормона (АКТГ) на клетках коркового слоя надпочечников, подавляя тем самым процесс синтеза и секреции глюкокортикоидов из надпочечников в кровь при стрессе. Физиологическое значение этих свойств дефенсинов при нейтрофильном лейкоцитозе, вызванном стрессом, видимо, заключается в предупреждении гиперпродукции глюкокортикоидов надпочечниками, способной вызвать подавление иммунной функции организма и тем самым снизить его превентивную защиту от инфекции.

Базофилы составляют 0,25-0,75 % всех лейкоцитов, т.е. самую малочисленную группу гранулоцитов. Функцией базофилов крови и тканей является поддержание кровотока в мелких сосудах и трофики тканей, поддержание роста новых капилляров, обеспечение миграции других лейкоцитов в ткани. Базофилы способны к фагоцитозу, миграции из кровяного русла в ткани и передвижению в них. Базофилы участвуют в формировании аллергических реакций немедленного типа. Базофилы могут синтезировать и накапливать в гранулах биологически активные вещества, очищая от них ткани, а затем и секретировать их. В них присутствуют гистамин (антагонист гепарина) , укорачивающий время кровотечения, гепарин, кислые глюкозаминогликаны, «фактор, активирующий тромбоциты», «эозинофильный хемотаксический фактор» и др. Количество базофилов нарастает во время регенеративной (заключительной) фазы острого воспаления и немного увеличивается при хроническом воспалении. Гепарин базофилов препятствует свертыванию крови в очаге воспаления, а гистамин расширяет капилляры, что способствует рассасыванию и заживлению.

В кровотоке плода единичные лейкоциты появляются в конце 3-го месяца. На 5-ом месяце в крови обнаруживаются нейтрофилы всех стадий развития. Постепенно содержание молодых форм лейкоцитов уменьшается при возрастании общей концентрации лейкоцитов в крови. У новорожденных содержание лейкоцитов велико, им свойственен физиологический лейкоцитоз Через 1 час после рождения концентрация лейкоцитов в крови составляет в среднем 16,0 x 10 9 /л. Максимальная концентрация лейкоцитов наблюдается в течение 1-го дня после рождения, так как происходит рассасывание продуктов распада тканей ребенка, тканевых кровоизлияний, возможных ран во время родов, затем количество лейкоцитов снижается. У детей грудного возраста концентрация лейкоцитов составляет в среднем 9,0 x 10 9 /л. После 1 года концентрация лейкоцитов постепенно уменьшается и достигает нормы взрослых после 15 лет. В крови новорожденных по сравнению со взрослыми велико содержание незрелых форм нейтрофилов (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево). Двигательная и фагоцитарная активности лейкоцитов у детей раннего возраста ниже, чем у взрослых.

Относительное содержание нейтрофилов и лимфоцитов у детей значительно меняется. В 1-й день после рождения нейтрофилы составляют 68% от общего количества лейкоцитов, а лимфоциты- 25%, т.е. содержатся приблизительно в таком же соотношении, как у взрослых. Начиная со 2-го дня относительное количество нейтрофилов уменьшается, а лимфоцитов- увеличивается. В возрасте 5-6 дней содержание нейтрофилов и лимфоцитов выравнивается и составляет 43-44%. В дальнейшем относительное снижение количества нейтрофилов и увеличение количества лимфоцитов продолжается. На 2-3-м месяце после рождения количество лимфоцитов достигает максимума (60-63%), а нейтрофилов-минимума (25-27%). Затем количество нейтрофилов увеличивается, а лимфоцитов- уменьшается. В возрасте 5-6 лет количество этих лейкоцитов вновь выравнивается. После 15 лет относительное количество нейтрофилов и лимфоцитов становится таким же, как у взрослых.

К незернистым лейкоцитам относят моноциты (макрофаги), имеющие диаметр до 18-20 мкм. Это крупные клетки, содержащие ядра различной формы: бобовидное, дольчатое, подковообразное. Цитоплазма моноцитов окрашивается в голубовато-серый цвет. Моноциты, имеющие костномозговое происхождение, являются предшественниками тканевых макрофагов. Время пребывания моноцитов в крови составляет от 36 до 104 часов. Моноциты относят к системе фагоцитирующих мононуклеаров, так как они обеспечивают фагоцитарную защиту организма против микробной инфекции. При эволюции моноцита в макрофаг увеличивается диаметр клетки, число лизосом и содержащихся в них ферментов. Для моноцитов-макрофагов характерен активный аэробный гликолиз, обеспечивающий энергией их фагоцитарную активность, но они используют для генерации энергии и гликолитический путь. Это позволяет большинству макрофагов функционировать даже в анаэробных условиях. Продолжительность жизни моноцитов-макрофагов в тканях человека составляет не менее 3 недель. У взрослого человека количество моноцитов достигает 1-9% всех лейкоцитов крови. Изменения количества моноцитов в крови аналогичны изменениям содержания лимфоцитов. Вероятно, параллелизм изменений лимфоцитов и моноцитов объясняется общностью их функционального назначения, играющего роль в иммунитете.

Лимфоциты составляют 20-40% белых кровяных телец, они способны не только проникать в ткани, но и возвращаться обратно в кровь. Продолжительность жизни лимфоцитов- 20 лет и более, некоторые из них живут на протяжении всей жизни человека. Лимфоциты представляют собой центральное звено иммунной системы организма. Они отвечают за формирование специфического иммунитета, осуществляют функцию иммунного надзора, обеспечивая защиту организма от всего чужеродного. Лимфоциты обладают удивительной способностью различать в организме «свое» и «чужое» вследствие наличия в их оболочке специфических участков-рецепторов, активирующихся при контакте с чужеродными белками. Лимфоциты осуществляют синтез защитных антител, лизис чужеродных клеток, обеспечивают реакцию отторжения трансплантата, иммунную память, уничтожение собственных мутантных клеток и др.

Лимфоциты различаются не только по специфичности своих рецепторов, но и по функциональным свойствам:

1) В-лимфоциты служат предшественниками антителообразующих клеток. Впервые они были обнаружены в фабрициевой сумке у птиц. Основной функцией В-лимфоцитов является синтез иммуноглобулинов, который начинается после их созревания в плазматических клетках.

2) Т-лимфоциты (тимусзависимые)- а) Т-хелперы (помощники) опосредуют регуляторные процессы, в частности помогают развитию иммунного ответа, образованию антител; б) Т-супрессоры (подавители)- подавляют развитие иммунного ответа; в) Т-лимфоциты, выполняющие эффекторные функции, вырабатывают растворимые вещества (лимфокины), запускают разнообразные воспалительные реакции, обеспечивают клеточный специфический иммунитет; г) Т-киллеры- осуществляют прямое разрушение клеток, несущих на себе антигены;

3) Лимфоциты, осуществляющие «неспецифические» цитотоксические реакции (природные киллеры-ПК или NK-нормальные киллеры), способные убивать некоторые виды опухолевых клеток.

В конце внутриутробного развития и вскоре после рождения дифференцируются Т- и В-лимфоциты. Стволовые клетки костного мозга мигрируют в тимус. Здесь под действием гормона тимозина образуются Т-лимфоциты. В-лимфоциты образуются из стволовых клеток костного мозга, мигрировавших в миндалины, червеобразный отросток, пейеровы бляшки. Т- и В-лимфоциты перемещаются в лимфатические узлы и селезенку. Доля Т-лимфоцитов у ребенка сразу после рождения меньше, чем у взрослых (35-56% всех лимфоцитов). Однако у новорожденных вследствие физиологического лейкоцитоза абсолютное количество Т-лимфоцитов в крови больше, чем у взрослых. У детей старше 2 лет доля Т-лимфоцитов такая же, как у взрослых (60-70%).

Иммунитет, как и все другие функции организма, формируется и совершенствуется по мере роста и развития ребенка. Становление механизмов специфического иммунитета тесно связано с формированием и дифференцировкой лимфоидной системы, выработкой Т- и В-лимфоцитов, трансформацией последних в плазматические клетки и продуцированием иммуноглобулинов. Регуляция этого процесса осуществляется вилочковой железой. Дифференцировка Т- и В-лимфоцитов наблюдается с 12-й недели антенатального периода. Способность к синтезу иммуноглобулинов возникает также в период внутриутробного развития. Но синтез их очень ограничен и усиливается лишь при антигенной стимуляции плода (в частности, при внутриутробной инфекции). Функция антителообразования у плода практически отсутствует (иммунологическая толерантность).

У новорожденных содержание в периферической крови Т- и В-лимфоцитов выше, чем в других возрастных группах. Однако в функциональном отношении лимфоциты менее активны, что объясняют, с одной стороны, подавлением иммунитета ребенка полученными в антенатальный период от матери иммуноглобулинами, которые вырабатываются в организме женщины во время беременности, с другой- отсутствием антигенной стимуляции в течение внутриутробной жизни (стерильность плода). В связи с этим основное значение для новорожденных детей имеет пассивный иммунитет, представленный иммуноглобулинами В, попадающими в кровь ребенка от матери через плаценту еще до рождения и периодически поступающими с материнским молоком. Собственная иммунная система начинает функционировать с началом развития микрофлоры в организме ребенка, особенно в его желудочно-кишечном тракте. Микробные антигены являются стимуляторами иммунной системы организма новорожденного. Приблизительно со 2-ой недели жизни организм начинает выработку собственных антител, но пока еще в недостаточном количестве. В первые 3-6 месяцев после рождения происходят разрушение материнских и постепенное созревание собственных иммунных систем. Низкое содержание иммуноглобулинов в течение первого года жизни объясняет легкую восприимчивость детей к различным заболеваниям (органов дыхания, пищеварения, гнойничковых поражений кожи). Только ко второму году организм ребенка обретает способность вырабатывать достаточное количество антител. Иммунная защита достигает максимума приблизительно на 10-м году жизни. В дальнейшем иммунные свойства держатся на постоянном уровне и начинают снижаться после 40 лет.

В отличие от системы специфического иммунитета некоторые факторы неспецифической защиты, филогенетически более древние, у новорожденных выражены хорошо. Они формируются раньше специфических и берут на себя основную функцию защиты организма до окончания созревания более совершенных иммунных механизмов, что имеет важное значение как для плода, так и для детей первых дней и месяцев жизни. В околоплодных водах и в сыворотке крови, взятой из сосудов пуповины, отмечается высокая активность лизоцима, которая в дальнейшем снижается, но к рождению ребенка превышает уровень его активности у взрослого человека.

В первые дни после рождения количество пропердина низкое, но буквально в течение первой недели жизни быстро нарастает и держится на высоком уровне на протяжении всего детства.

Способность к образованию интерферона сразу после рождения высока. На протяжении первого года жизни она снижается, но с возрастом постепенно увеличивается, достигая максимума к 12-18 годам. Особенности возрастной динамики интерферонообразования служат одной из причин повышенной восприимчивости детей раннего возраста к вирусным инфекциям и их тяжелого течения.

При патологических состояниях изменяется как общее число лейкоцитов, так и лейкоцитарная формула. Количество лейкоцитов и их соотношение изменяется с возрастом. Лейкоцитарная формула в первые годы жизни ребенка характеризуется повышенным содержанием лимфоцитов и пониженным числом нейтрофилов. К 5-6 годам количество этих форменных элементов выравнивается, после этого процент нейтрофилов неуклонно растет, а процент лимфоцитов понижается, и к 12-14 годам устанавливаются такие же процентные соотношения между этими формами, как у взрослых. Малым содержанием нейтрофилов, а также их недостаточной зрелостью, низкой фагоцитарной активностью отчасти объясняется большая восприимчивость детей младших возрастов к инфекционным заболеваниям. Увеличение количества юных и палочкоядерных нейтрофилов свидетельствует об омоложении крови и называется сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Подобное состояние наблюдается при лейкозах (белокровии), инфекционных, воспалительных заболеваниях. Снижение количества этих клеток свидетельствует о старении крови (сдвиг лейкоцитарной формулы вправо). Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула у детей и взрослых представлены в таблице 5.

Таблица 5.

Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула у детей и взрослых

Примечание:

п/я- палочкоядерные нейтрофилы; с/я- сегментоядерные нейтрофилы;

Строение, функции, возрастные особенности тромбоцитов

Тромбоциты(кровяные пластинки) самые мелкие из форменных элементов крови, имеющие размеры 2-3 мкм, присутствуют в 1мкл крови в количестве 250000-350000 (300 x 10 9 /л. Мышечная работа, прием пищи повышают количество тромбоцитов в крови, днем их больше, а ночью меньше. Тромбоциты не имеют ядра, это сферической формы пластинки, способные прилипать к чужеродным поверхностям, склеивать их друг с другом. При этом тромбоциты выделяют вещества, способствующие свертыванию крови и образованию сгустка (облегчают превращение фибриногена в фибрин),т.е. защищают организм от внезапных потерь крови. Продолжительность жизни тромбоцитов до 5-8 дней, образуются они в красном костном мозге и селезенке. 70% тромбоцитов циркулируют в крови, 30%- депонируются в селезенке. Разрушение тромбоцитов у человека происходит преимущественно в костном мозге и в меньшей степени в селезенке и печени.

Тромбоцит весьма сложный клеточный комплекс, представленный системами мембран, микротрубочек, микрофиламентов и органелл. На наружной поверхности его периферической зоны располагается покров, содержащий плазматические факторы свертывания крови, ферменты, рецепторы, необходимые для активации тромбоцитов, их адгезии (приклеивания к субэндотелию) и агрегации (приклеивания друг к другу). Мембрана тромбоцитов содержит «мембранный фосфолипидный фактор 3»- «фосфолипидную матрицу», формирующую активные коагуляционные комплексы с плазменными факторами свертывания крови.Мембрана богата также арахидоновой кислотой, поэтому важным ее компонентом является фермент фосфолипаза А 2 , способная образовывать свободную арахидоновую кислоту для синтеза простагландинов, из метаболитов которых формируется короткоживущий агент- тромбоксан А 2 , вызывающий мощную агрегацию тромбоцитов. Зона органелл тромбоцитов содержит плотные гранулы, в которых находятся АДФ,АТФ, ионы кальция, серотонин, адреналин. Ионы кальция участвуют в регуляции адгезии, сокращения, секреции тромбоцита, активации его фосфолипаз. АДФ секретируется в больших количествах при адгезии тромбоцитов к стенке сосуда и способствует прикреплению циркулирующих тромбоцитов к адгезированным, тем самым поддерживая рост тромбоцитарного агрегата. Серотонин секретируется тромбоцитом во время «реакции освобождения гранул» и обеспечивает вазоконстрикцию (сужение) в месте повреждения.

В первые часы после рождения концентрация тромбоцитов в крови составляет 140-400 x 10 9 / л. К 7-9 дню после рождения концентрация тромбоцитов снижается до 164-178 x 10 9 /л, а к концу 2-й недели вновь возрастает до первоначальной величины. В дальнейшем концентрация тромбоцитов изменяется незначительно. Чем младше ребенок, тем больше у него содержание юных форм тромбоцитов.

При повреждении кровеносных сосудов происходит агрегация тромбоцитов. У новорожденных детей она выражена слабее, чем у взрослых; для завершения процесса агрегации требуется больше времени, а количество тромбоцитов, которые подвергаются агрегации, меньше. У новорожденных выделение тромбоцитами кровяного фактора 3 и серотонина выражено слабее, чем у взрослых.

Кровь, текущая по неповрежденным кровеносным сосудам, остается жидкой. При повреждении сосуда вытекающая из него кровь довольно быстро свертывается (через 3-4 минуты), а через 5-6 минут превращается в плотный сгусток. Под термином «гемостаз» понимают комплекс реакций, направленных на остановку кровотечения при травме сосуда. Принято различать сосудисто-тромбоцитарный гемостаз и процесс свертывания крови. В первом случае речь идет об остановке кровотечения из мелких сосудов с низким кровяным давлением, во втором- о борьбе с кровопотерей при повреждениях артерий и вен. Такое деление носит условный характер, потому что при повреждении как мелких, так и крупных сосудов всегда наряду с образованием тромбоцитарной пробки осуществляется свертывание крови.

Свертывание связано с превращением находящегося в плазме крови растворимого белка фибриногена в нерастворимый фибрин. Белок фибрин выпадает в виде сети из тонких нитей, в петлях которой задерживаются клетки крови, так образуется тромб. Процесс свертывания крови протекает с участием комплекса белков (факторов свертывания или плазменных факторов свертывания, которых насчитывается свыше XIII), большинство из которых является проферментами (неактивными ферментами). Важная роль в процессе свертывания крови отводится тканевым факторам, к которым в первую очередь относится тромбопластин (фактор 3).

Процесс свертывания крови представляет собой преимущественно проферментно-ферментный каскад, в котором проферменты, переходя в активной состояние, приобретают способность активировать другие факторы свертывания крови. Процесс свертывания крови может быть разделен на три фазы: 1) комплекс последовательных реакций, приводящих к образованию протромбиназы; 2) переход протромбина в тромбин; 3) превращение фибриногена в фибрин.

В эритроцитах обнаружены многие соединения, аналогичные тромбоцитарным факторам (фосфолипидный фактор, АДФ, фибриназа и др.). Особенно велика роль эритроцитов в свертывании крови в случае их массового разрушения (переливание несовместимой крови, резус-конфликт матери и плода, гемолитические анемии и др.). Лейкоциты содержат факторы свертывания, получившие название лейкоцитарных. В частности, моноциты и макрофаги при стимуляции антигеном синтезируют белковую часть тромбопластина-апопротеин III, что значительно ускоряет свертывание крови. Эти же клетки являются продуцентами витамин К-зависимых факторов свертывания – II, VII, IX, X.

В естественных условиях при наличии целостности сосудов кровь остается жидкой. Это обусловлено наличием в кровотоке противосвертывающих веществ (естественных антикоагулянтов или фибринолитического звена системы гемостаза). К первичным антикоагулянтам относят антитромбопластины, антитромбины, ингибиторы самосборки фибрина. К вторичным антикоагулянтам относят «отработанные» факторы свертывания крови (принявшие участие в свертывании крови) и продукты деградации фибриногена и фибрина, обладающие мощным антиагрегационным и противосвертывающим действием, а также стимулирующие фибринолиз. Фибринолиз является неотъемлемой частью системы гемостаза, всегда сопровождает процесс свертывания крови, являясь важной защитной реакцией, предотвращающей закупорку кровеносных сосудов фибриновыми сгустками.

Система свертывания крови созревает и формируется в период раннего эмбриогенеза. В различные возрастные периоды процессы свертывания крови имеют характерные особенности. Первой в онтогенезе (на 8-10-й недели внутриутробной жизни) появляется реакция сужения сосудов в ответ на повреждение, хотя кровеносные сосуды не достигают полной зрелости даже к рождению ребенка. Однако у доношенных и большинства недоношенных детей реакция взаимодействия сосудистых и тромбоцитарных факторов нормальна, что подтверждается временем кровотечения (в среднем 4 минуты). У плода до 16-20-й недели кровь не способна свертываться, так как в плазме нет фибриногена. Он появляется на 4-5-м месяце внутриутробного развития. Содержание его постоянно увеличивается, но к моменту рождения ребенка фибриногена в плазме крови на 10-30% меньше, чем у взрослых.

Концентрация прокаогулянтов (факторов, способствующих свертыванию крови) и их активность в период внутриутробной жизни очень низки. Концентрация такого мощного антикоагулянта, как гепарин, в этот период очень высока, хотя гепарин появляется в крови плода позднее, чем начинают синтезироваться прокаогулянты (на 23-24-й неделе внутриутробной жизни). Концентрация его быстро повышается и после 7 месяцев после рождения почти в 2 раза выше, чем у взрослых. К моменту рождения концентрация гепарина в крови падает и оказывается близкой к норме взрослых.

Концентрация факторов свертывающих и противосвертывающих систем в крови плода не зависит от их содержания в крови матери. Это свидетельствует о том, что все эти факторы синтезируются печенью плода и не проходят через плацентарный барьер. Их низкий уровень, вероятно, обусловлен структурной и функциональной незрелостью тех клеточных структур и ферментных групп, которые участвуют в биосинтезе этих факторов.

Для системы свертывания крови характерна неравномерность включения отдельных ферментативных систем. Тем не менее, по данным большинства авторов, время свертывания и время кровотечения у детей приблизительно такие же, как у взрослых. Это объясняется тем, что скорость свертывания крови зависит не только от количества отдельных факторов, но и от соотношения их концентраций. Кроме того, концентрация ряда факторов (в том числе протромбина) и у взрослых, и у новорожденных превышает необходимую для полноценного свертывания крови. Однако есть сведения о том, что в первые дни после рождения свертывание крови замедлено, причем начало свертывания в пределах нормы взрослых (4,5-6 минут), а окончание запаздывает (9-10 минут). При резко выраженной желтухе новорожденных свертывание крови может быть еще более замедленным. Со 2-7 -й дни жизни ребенка свертывание крови ускоряется и приближается к норме взрослого. У детей грудного возраста и более старших свертывание крови происходит в течение 4-5,5 минут. Время кровотечения у детей колеблется в пределах 2-4 минут во всех возрастных периодах. В период новорожденности и грудного возраста происходит нормализация прокаогулянтов и антикоагулянтов в крови детей. К 14 годам уровень факторов свертывающей и противосвертывающей систем в крови детей, несколько колеблясь, в среднем соответствует нормам у взрослых. Наибольший размах индивидуальных колебаний показателей системы свертывания крови отмечается в препубертатном и пубертатном периодах, что, очевидно, связано с неустойчивым гормональным фоном в этом возрасте. С окончанием гормональной перестройки в процессе свертывания наступает относительная стабилизация. У подростков обнаруживаются меньшие значения факторов свертывания крови- II ,V, VII, IX, X, XII, чем у взрослых, с одновременно более низкими значениями компонента антисвертывающей системы крови- белка-С, и значений показателей фибринолитической системы крови- плазминогена, тканевого активатора плазминогена (содержание последнего вдвое меньше у подростков, чем у взрослых). Одновременно у подростков почти в 2 раза регистрируется большее, чем у взрослых содержание ингибитора активатора плазминогена в плазме крови. Таким образом, у подростков сохраняется функциональная незрелость системы гемостаза, хотя и менее выраженная, чем у младших возрастн

Похожая информация.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

В детском возрасте органы кровообращения имеют ряд анатомических особенностей, которые отражаются на функциональной способности сердца и его патологии.

Сердце . У новорожденного сердце относительно велико и составляет 0,8% от массы тела. Растет неравномерно, имеет округлую форму, что связано с недостаточным развитием желудочков и сравнительно большими размерами предсердий. Из-за высокого стояния диафрагмы сердце расположено горизонтально, к 2-3 годам принимает косое положение. Толщина стенок правого и левого желудочков у новорожденных почти одинакова. В дальнейшем рост происходит неравномерно: из-за большой нагрузки толщина левого желудочка увеличивается более значительно, чем правого. У ребенка особенно первых недель жизни с сохраняются различного вида сообщения между кровеносными сосудами, левыми и правыми отделами сердца: овальное отверстие в межпредсердной перегородке, артериальный проток, артериоло-венулярные анастомозы в малом круге кровообращения.

Сосуды . У детей относительно широкое. Просвет вен приблизительно равен просвету артерий. Вены растут более интенсивно. Аорта до 10 лет уже легочной артерии, постепенно их диаметры становятся одинаковыми. Капилляры хорошо развиты. Их проницаемость значительно выше, чем у взрослых. Скорость кровотока высокая, с возрастом замедляется. Артериальный пульс у детей более частый, это связано с более быстрой сокращаемостью сердечной мышцы, меньшим влиянием блуждающего нерва на сердечную деятельность и более высоким уровнем обмена в-в.

АД у детей ниже, чем у взрослых. Обусловлено небольшим объёмом левого желудочка, большим просветом сосудов и эластичностью артериальных стенок.

К системе крови относятся периферическая кровь, органы кроветворения и кроверазрушения (красный костный мозг, печень, селœезенка, лимфатические узлы и другие лимфоидные образования). В эмбриональный период жизни кроветворными органами являются печень, селœезенка, костный мозг и лимфоидная ткань. После рождения ребенка кроветворение сосредотачивается главным образом в костном мозге и происходит у детей раннего возраста во всœех костях.

Лимфоузлы . Важнейшие органы лимфопоэза. У новорожденных по сравнению с взрослыми они более богаты лимфатическими сосудами и лимфоидными элементами с множеством молодых форм. Морфологическая и связанная с ней функциональная незрелость лимфатических узлов приводит к их недостаточной барьерной функции, в связи, с чем у детей первых месяцев жизни инфекционные агенты легко проникают в кровяное русло. Видимых изменений со стороны лимфатических узлов при этом не наступает.

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ - понятие и виды. Классификация и особенности категории "АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ" 2017, 2018.

Система крови у детей включает в себя костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы.

Эмбриональное кроветворение начинается очень рано. Его особенностями можно считать следующие:

Последовательное изменение тканей и органов, являющихся местом формирования элементов крови - желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы и костный мозг;

Изменение типа кроветворения от мегалобластического к нормобластическому.

Имеется несколько этапов кроветворения в течение внутриутробного периода.

1) Ангиобластический период начинается с 19 дня внутриутробного развития в тканях желточного мешка. Развивающийся мезодермальный слой включает мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. Здесь же находятся самые примитивные клетки крови, которые с этого времени могут мигрировать в другие ткани. Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, является только эритроцит, но могут возникнуть и примитивный мегакариоциты и клетки, напоминающие гранулированные лейкоциты.

2) Экстрамедуллярный период начинается после 10-той недели беременности, когда кроветворение в желточном мешке заканчивается и переносится в печень и селезенку. Очаги кроветворения обнаруживаются в печени вне сосудов и в энтодерме, как кластеры, состоящие главным образом из недифференцированных клеток. С 3-его месяца внутриутробного развития кроветворение начинает происходить также в селезенке. Эритроциты плода она продуцирует до 7 месяцев гестации, миелоциты до 7 лет, моноциты и эозинофилы - в течение всей жизни человека.

Лимфопоэз возникает на 2-ом месяце, лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках.

В норме к моменту рождения ребенка основная функция кроветворения ложится на красный костный мозг, но в критических ситуациях, например, при массивной кровопотере очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени могут появляться у детей до 7-10 лет.

3) Костный мозг закладывается в конце 3-его месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих вместе с кровеносными сосудами из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца внутриутробного периода начинается медуллярный период кроветворения. Кроветворение в красном костном мозге сначала идет параллельно с экстрамедуллярным, а затем, в конце внутриутробного периода и в течение всей жизни, становится основным процессом образования клеток крови. Красный костный мозг в пренатальном периоде развития присутствует во всех костях, лишь к концу гестации в красном костном мозге начинают появляться первые жировые клетки. К 7 годам желтый костный мозг заполняет диафизы трубчатых костей. К 15 годам, как и у взрослых, красный костный мозг занимает лишь плоские кости и эпифизы длинных трубчатых костей, но при экстремальных ситуациях в жировом костном мозге вновь могут появиться очаги кроветворения.

По современным представлениям, дифференцировка клеток крови осуществляется через ряд последовательных ступеней. Каждая следующая ступень означает возникновение клеток с меньшей степенью универсальности и меньшей способностью к самоподдержанию. Доказано существование единой полипотентной стволовой клетки, способной дифференцироваться в направлении и миелопоэза и лимфопоэза. В миелоидном ряду через стадию бипотентных клеток-предшественниц формируются направления грануломонопоэза, гранулдоэритропоэза и эритромегакариоцитопоэза. Далее следуют унипатентные клетки гранулоцитопоэза, эозинопоэза, базофилопоэза, из которых и формируются уже морфологически различные зрелые и промежуточные лейкоциты.

Колониестимулирующими факторами гранулоцитопоэза являются лейкопоэтины - лактоферрин и простогландины, эритропоэза - эритропоэтины, тромбоцитопоэза - тромбопоэтин, Т-лимфоцитов - тимозин и Т-ростовой фактор.

84. У плода при сроке гестации 4 месяца количество эритроцитов составляет 1,75×10 12 /л., гемоглобина 60 г/л; На 7 и 10 месяце внутриутробного развития эритроцитов соответственно 3,5×10 12 /л. и 6,0×10 12 /л., гемоглобина 110 -190 г/л. В 9-12 недель внутриутробного развития в мегалобластах находится примитивный гемоглобин (HbP), который в более поздние сроки заменяется на фетальный гемоглобин (HbF). С 3-ей недели гестации начинается синтез взрослого HbA, интенсивность образования которого увеличивается с возрастом плода. К моменту рождения HbF составляет приблизительно 60%, а HbA - 40% всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. Важным физиологическим свойством примитивного и фетального гемоглобинов является их более высокое сродство к кислороду, что имеет приспособительное значение и способствует обеспечению организма плода кислородом, когда оксигенация крови в плаценте относительно ограничена по сравнению с оксигенацией крови после рождения в связи с установлением легочного дыхания. После рождения эритроциты, содержащие большое количество HbF подвергаются гемолизу, поэтому в кровеносном русле ребенка циркулирует большое количество непрямого билирубина. Коньюгация непрямого билирубина в водорастворимый прямой и его выведение из организма осуществляется с помощью фермента печени глюкоронилтрансферазы. Однако, даже у доношенного ребенка отмечается дефицит этого фермента, что приводит к развитию транзиторной гипербилирубинемии, клинически проявляющейся физиологической или коньюгационной желтухой новорожденных. Она появляется на вторые сутки после рождения и самопроизвольно исчезает к 7-10, максимально к 14 дню. У детей, родившихся раньше положенного срока в эритроцитах больше HbF, а в печени меньше фермента глюкоронилтрансферазы, в связи с чем, желтуха у них может продолжаться до 3-х недель, а у глубоконедоношенных вызвать билирубиновую энцефалопатию.

Физиологический гемолиз имеет и положительное значение, так как пополняет запасы депонированного железа в организме ребенка.

Состав периферической крови в первые дни после рождения претерпевает значительные изменения. У новорожденных в первые сутки жизни повышенно содержание гемоглобина и эритроцитов и составляет 180-240 г/л, и 7,6×10 12 /л соответственно. В первые часы после рождения эти цифры могут еще увеличиться за счет концентрации крови в связи с потерей новорожденным жидкости и за счет плацентарной трансфузии. Это состояние называется физиологической полицитемией или физиологическим эритроцитозом . Большое количество эритроцитов и содержание в них фетального гемоглобина очень важно, так как защищает новорожденного от возможной даже при физиологических родах анте-интранатальной гипоксии. С конца 1-ых и на 2-ые сутки жизни количество эритроцитов и гемоглобина снижается и к 15 дню составляет 4,5-6,0×10 12 /л и 150-230 г/л.

Для крови новорожденного характерен отчетливый анизоцитоз и макроцитоз, повышенное содержание (до 51%) ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), нормоцитов и эритробластов, что указывает на активный эритропоэз. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней, что в 5-6 раз меньше, чем у детей старше года и взрослых. Цветной показатель у новорожденных составляет 1,0-1,2 из-за повышенного содержания гемоглобина в эритроцитах.

К концу периода новорожденности количество эритроцитов снижается до 4-4,5×10 12 /л, гемоглобин уменьшается до 110-116-130 г/л, а к 2-3 месяцам жизни у ребенка, родившегося доношенным, и к 1,5-2 месяцам у недоношенных детей гемоглобин может быть и ниже. Это явление получило название физиологической анемии и связано с истощением созданного в последние месяцы внутриутробного развития депо железа в печени и недостаточным поступлением железа извне, так как в грудном молоке его мало, а других железосодержащих продуктов в рационе ребенка этого возраста еще нет. Поэтому в 3 месяца доношенным и в 1,5-2 месяца недоношенным детям обязательно делают анализ крови, и при необходимости, проводят коррекцию питания или назначают препараты железа.

Анизоцитоз и полихроматофилия после 2-3 месяцев жизни обычно исчезают, количество ретикулоцитов снижается и составляет в среднем 3-15%. Цветной показатель всегда меньше единицы. К середине первого года жизни число эритроцитов составляет 4-4,5×10 12 /л, а содержание гемоглобина начинает достигать 116-130 г/л. Такими эти показатели остаются в течение всего первого года жизни. Число ретикулоцитов на первом году жизни несколько выше и составляет в среднем 5-15%, а после года их число снижается до 3-10%.

У детей в возрасте старше 1 года число эритроцитов 4,5-5,0×10 12 /л, гемоглобина 120-140 г/л, а цветной показатель составляет 0,85-0,95.

Осмотическая резистентность эритроцитов определяется их стойкостью к гипотоническим растворам хлорида натрия различной концентрации. Минимальная осмотическая резистентность означает появление первых признаков гемолиза и составляет у детей в возрасте старше года 0,44-0,48% раствора хлорида натрия. У новорожденных детей и детей грудного возраста эритроциты менее стойки к действию гипотонических растворов. Их минимальная осмотическая резистентность меньше и составляет 0,48-0,52% раствора хлорида натрия. Максимальная резистентность эритроцитов обозначается той концентрацией гипотонического раствора хлорида натрия, при которой наступает полный гемолиз даже самых устойчивых эритроцитов. Во все периоды детства она в среднем составляет 0,32-0,36% раствора хлорида натрия.

Скорость оседания эритроцитов в первые несколько дней жизни очень низкая и составляет 0-2 мм/ч. У грудных детей - 4-8 мм/час, у детей старше года 4-12 мм/час.

Показатель гематокрита у новорожденных составляет 64-44 объемных процентов, в возрасте 2-х месяцев - 42, в возрасте 5-месяцев - 36, 12 месяцев - 35, 3-х лет - 36, 5-ти лет - 37, 10-15 лет - 39 объемных процентов.

85. В периферической крови в первые часы жизни число лейкоцитов может быть до 30×10 9 /л. Это состояние называется физиологическим лейкоцитозом. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных (1-17%), юных форм, могут обнаруживаться единичные миелоциты. Затем число лейкоцитов начинает снижаться и к 10-12 дню становится равным 6-14×10 9 /л, в среднем 10-12×10 9 /л. На этих цифрах количество лейкоцитов остается в течение первого года жизни ребенка. В более старшем возрасте число лейкоцитов снижается до 4-10×10 9 /л.

В течение жизни ребенка происходят изменения лейкоцитарной формулы. При рождении нейтрофилы составляют в ней 60-70% всех клеток белой крови, лимфоциты 12-28%. Со 2-3-го дня жизни начинает снижатся число нейтрофилов и увеличивается количество лимфоцитов, при этом из крови полностью исчезают миелоциты, уменьшается число ретикулоцитов и палочкоядерных нейтрофилов. В интервале между 3 и 7 днем жизни происходит первый перекрест лейкограммы - выравнивается количество нейтрофилов и лимфоцитов на цифрах 40-44%. Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов на фоне снижения количества нейтрофилов и к году количество лимфоцитов достигает 65%. Такое соотношение лимфоцитов и нейтрофилов сохраняется в течение 3-4 лет жизни. В интервале от 4-х до 7-ми лет количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь выравнивается (второй перекрест лейкограммы ), а в дальнейшем постепенно увеличивается число нейтрофилов и уменьшается количество лимфоцитов. Для практики можно запомнить правило: перекресты лейкограммы происходят на 4 день и 4 год жизни ребенка, при соотношении нейтрофилов и лимфоцитов по 44%.

С 12лет лейкоцитарная формула мало отличается от таковой у взрослого человека. Нейтрофилов в норме 45-70%, а лимфоцитов 18-40%.

Тромбоциты или кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы и играют существенную роль в механизме свертывания крови. Количество тромбоцитов в периферической крови относительно постоянно и колеблется от 150 до 300×10 9 /л.

Показатели и индексы миелограммы здоровых детей

Миелограмма здоровых детей (в %)

Для практического использования наибольшее значение имеют следующие индексы миелограммы:

1. Количество миелобластов не должно превышать 2-5% клеток мтелоидного ряда, а каждая из последующих по зрелости групп (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные лейкоциты) составляют по 10-15% от общего количества клеток этого ряда. Этот показатель имеет решающее значеие для диагностики лейкоза.
2. Лейко-эритробластическое соотношение (отношение всех видов лейкоцитов ко всем клеткам эритронормобластического ряда) равно 4:1, то есть содержание клеток эритроцитарного ряда в норме не превышает 25-30% по отношению клеткам миелоидного ряда. Этот индекс используется для диагностики гипо- и апластических анемий, когда содержание клеток эритроцитарного ряда уменьшается, а лейко-эритробластическое соотношение увеличивается. После острых кровопотерь и при гемолизе количество клеток эритроцитарного ряда может компенсаторно увеличиться (усиленная регенерация) и лейко-эритробластическое соотношение станет меньше.

Л/Э = гранулоциты + моноциты + лимфоциты____ = 4:1

1. Костно-мозговой индекс нейтрофилов (соотношение молодых форм лейкоцитов к зрелым) равен 0,6-0,8. Этот индекс имеет диагностическое значение при хроническом миелолейкозе (так как увеличивается количество молодых незрелых форм лейкоцитов), а также при тяжелых микробно-воспалительных процессах, например при септикопиемии, когда происходит сдвиг лейкоцитарной формулы влево до юных лейкоцитов и миелоцитов.

КМИН = миелобласты+промиелоциты+миелоциты+метамиелоциты = 0,6-0,8

палочкоядерные + сегментоядерные

1. Индекс созревания красной крови (соотношение гемоглобинсодержащих клеток форм ко всей сумме клеток красного ряда) равен 0,8. Имеет значение для диагностики эритробластозов.

ИСКК = полихроматофильные + оксифильные нормобласты = 0,8

эритробласты + пронормобласты + нормобласты

Основные физико-химические и биохимические свойства крови

Общее количество крови у новорожденных составляет 14,7% от массы тела, у грудных детей - 10,9%, у детей в возрасте от 6 до 16 лет - 7%, у взрослых - 5-5,6%.

Абсолютное количество крови у детей с возрастом увеличивается, но относительное количество ее (к массе тела) уменьшается. На 1 кг массы тела новорожденного приходится около 150 мл крови, у грудных детей - 110 мл, в младшем школьном возрасте - 70 мл, в старшем школьном возрасте - 65 мл.

Удельный вес крови у новорожденного составляет 1060-1080, в школьном возрасте 1060-1062, у взрослых - 1050-1062.

Биохимические показатели крови:

Общий белок - 70-90 г/л;

Альбумины - 56,5-66,5%

Глобулины - 33,5-43,5%

ά 1 - глобулины - 2,5-5,0%

ά 2 - глобулины - 5,1-9,2%

β- глобулины - 8,1-12,2%

γ- глобулины - 12,8-19,0%.

Исследование общего содержания белка в сыворотке крови помогает при диагностике белководефицитных состояний (дистрофии, аминоацидурии, анемии). Соотношение альбуминов-глобулинов меняется при нефротическом синдроме (количество альбуминов снижается), изменение фракции глобулинов характерно для воспалительных, иммунопатологических, аллергических заболеваний.

Глюкоза - 3,3-5,5 ммоль/л.

Исследование содержания глюкозы в сыворотке крови необходимо для диагностики сахарного диабета, гипергликемических состояний, синдрома кетоацидоза. Параллельно необходимо исследовать содержание глюкозы в моче, кетоновых тел в крови и моче.

Общий билирубин - 8,5-20,5 мкмоль/л;

Прямой билирубин - 0-5,1 мкмоль/л;

Непрямой билирубин - до 16,5 мкмоль/л;

АСТ - не выше 40 МЕ;

АЛТ - не выше 30 МЕ.

Исследование содержания билирубина и его фракций еобходимо для диагностики гепатитов, гемолитических, механических желтух любого генеза. Признаком воспалительного процесса в печени считается повышение уровня трансаминаз.

Неорганический фосфор - 0,81-1,55 ммоль/л;

Кальций - 2,2-2,75 ммоль/л;

Фосфор - 1,25 мкмоль/л

Сывороточное железо - 7,16-28,65 мкмоль/л;

Общая железосвязывающая способность сыворотки - 2,27-2,64 мг/л;

Медь 12,5-22 мкмоль/л;

Магний - 0,7-1,07 мкмоль/л;

Калий - 3,6-6,3 ммоль/л;

Натрий - 135-152 ммоль/л;

Хлориды - 95-110 ммоль/л.

Исследование содержания микроэлементов в сыворотке крови широко используется для диагностики рахита, рахитоподобных заболеваний, патологии щитовидной и паращитовидной желез (кальций, фосфор). Содержание натрия, хлора, калия определяется при нарушениях водно-электролитного баланса при рвоте, срыгивании, диспепсическом синдроме, эксикозе, нарушениях сердечного ритма, лечении сердечными гликозидами и глюкокортикоидами.

Для диагностики железодефицитных анемий кроме содержания сывороточного железа необходимо исследовать железосвязывающую способность сыворотки, а также содержание других необходимых для синтеза гема микроэлементов - меди, кобальта, магния

Общие липиды - 4-8 г/л;

Фосфолипиды - 1,3-3,3 ммоль/л;

Общий холестерин - менее 5,2 ммоль/л.

Эти показатели используются для диагностики нарушений жирового обмена, назначаются детям из группы риска по развитию артериальной гипертензии, раннего атеросклероза, при сахарном диабете, болезнях печени.

Мочевина - 4,2-8,3 ммоль/л;

Остаточный азот - 19-29 ммоль/л;

Креатинин - 50-115 мкмоль/л.

Для определения степени тяжести почечной недостаточности при заболеваниях почек, гемолитико-уремическом синдроме, отравлениях, ожогах, синдроме сдавления проводят исследования этих показателей.

При воспалительных, инфекционно-аллергическихзаболеваниях определяют С-реактивный белок, который в норме отсутствует и появляется только при воспалительных заболеваниях и обозначается «+».

Показатели свертывающей системы крови у здоровых детей

Система свертывания крови формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этой системы к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которая свойственна взрослому человеку. Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза к рождению в основном сформировано, однако отмечается повышенная ломкость и проницаемость капилляров и снижение сократительной функции прекапилляров. Плазменное звено гемостаза характеризуется относительно низкой активностью витамин К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни ребенка. Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-ий день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность снижена. Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Это явление физиологическое, которое предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. Уже к концу первого года показатели свертывающей системы не отличаются от таковых у взрослых.

Время свертывания крови венозной (по Ли-Уайту) - 5-10 минут;

капиллярной (по Сухареву) - 30 сек -5 минут;

Длительность кровотечения - не более 4 минут;

Индекс ретракции кровяного сгустка - 0,3-0,5 (отражает отношение количества сыворотки к общему количеству крови, взятой для исследования)

Показатели коагулограммы в норме и патологии

87. План обследования больного с заболеваниями системы крови

Расспрос:

• жалобы;
• анамнез жизни;
• анамнез болезни.

Объективное обследование:

1. Осмотр

Оценка сознания, двигательной активности, положения тела;

Наличие стигм дисэмбриогенеза, особенностей конституции; физического развития;

Окраска кожи;

Наличие кровотечений, геморрагической сыпи, язв, деформаций суставов, припухлости в области периферических лимфатических узлов.

2. Пальпация лимфатических узлов, печени, селезенки, суставов, костей.

3. Перкуссия печени, селезенки, выявление болезненности в костях.

4. Аускультация - выявление симптоматических изменений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

5. Эндотелиальные пробы - пробы на проницаемость и ломкость капилляров.

Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования:

Общий клинический анализ крови;

Биохимическое исследование крови;

Стернальная пункция (миелограмма);

Коагулограмма;

Цитохимические исследования клеток крови (определение щелочной и кислой фосфатазы, гликогена, сукцинатдегидрогеназы);

Иммунологические и иммуноферментные исследования;

Биопсия печени, селезенки, периферических лимфатических узлов.

Для диагностики осложнений и сопутствующих заболеваний проводятся анализы мочи, рентгенограмма органов грудной клетки, суставов, трубчатых костей и черепа, ЭКГ, ЭхоКГ, компьютерная томография, Ядерно-магнитно-резонансная томография и другие методы исследования.

Дети могут предъявлять жалобы на слабость, повышенную утомляемость бледность, желтушность кожных покровов, снижение аппетита, одышку (при анемиях). Для больных с лейкозом помимо выше указанных жалоб характерны похудание, повышенная кровоточивость, геморрагическая сыпь на теле, лихорадка, увеличение периферических лимфатических узлов, боли в костях, выраженная слабость, увеличение живота за счет печени и селезенки. У больных с геморрагическими диатезами могут быть кровотечения, кожные геморрагические сыпи, боли в животе, боли, деформация и ограничение функции суставов, изменение цвета мочи и кала из-за примеси крови.

При сборе анамнеза у больного с заболеванием крови важно тщательно выяснить наследственность, например, имеются ли среди родственников больные гемофилией, болезнью Виллебранда, анемией Минковского-Шаффара, гемоглобинозами, которые имеют доминантную или рецессивную передачу.

Следует выяснить, что предшествовало настоящему заболеванию.

К анемиях у маленьких детей предрасполагают токсикоз и анемия во время беременности у матери, недоношенность, нерациональный характер питания, недостаточное потребление минеральных веществ, витаминов, частые и длительные заболевания, наличие очагов хронической инфекции, несоблюдение режима дня и малая продолжительность прогулок.

В случае гемолитической анемии новорожденного важно указание на несовместимость крови матери и ребенка по группе и резус-фактору.

У детей более старшего возраста гемолитические кризы возникают после перенесенных в ближайшие 3 недели острых заболеваний, приема лекарственных препаратов, проведения профилактических прививок, употребления в пищу некоторых продуктов питания.

При геморрагических диатезах анамнез также очень важен. У больных гемофилией повышенная кровоточивость прослеживается у мужчин по материнской линии. Выясняется момент появления первых симптомов (пересечение и перевязка пуповины, прорезывание и лечение зубов, расширение двигательной активности ребенка). Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры развиваются на фоне сенсибилизации после перенесенных инфекций, вакцинации, приема лекарственных средств. Геморрагический васкулит часто начинается с картины «острого живота». Являясь инфекционно-аллергическим заболеванием, он патогенетически связан с острыми вирусными заболеваниями, профилактическими прививками.

У больных лейкозом заболевание может начаться как остро с лихорадки и выраженных клинических симптомов, так и исподволь с необъяснимой слабости, утомляемости, субфебрилитета. К сожалению, такие больные поступают в стационар по прошествии достаточно большого времени от начала заболевания.

Осмотр больного следует начинать с оценки состояния, сознания, положения. Сознание у гематологического больного может отсутствовать в связи с выраженной интоксикацией или поражением центральной нервной системы (при лейкозах). Вынужденное положение может быть при болях в животе (абдоминальная форма геморрагического васкулита), болях в костях и суставах (гемофилия, геморрагический васкулит, лейкоз).

Стигмы дисэмбриогенеза характерны для больных с врожденными семейно-наследственными формами гемолитических и апластических анемий.

Отставание в физическом развитии может быть при гипопластических и апластических анемиях (гипопластическая конституция) и при лейкозах и геморрагических диатезах в связи с резкой потерей массы и частыми кровопотерями. При лечении кортикостероидами в качестве побочного эффекта развивается ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

Затем мы обращаем внимание на цвет кожных покровов. Бледность кожи и слизистых оболочек характерна для анемий и анемического синдрома при лейкозе, геморрагических диатезах, хронических интоксикациях и гельминтозах. Она связана с уменьшением синтеза гемоглобина вследствие дефицита белка, витаминов, микроэлементов, угнетением эритропоэза, обильной кровопотерей и гемолизом.

Желтушность кожи и склер характерна для гемолитических анемий, эритроцитопатий или гемоглобинозов, когда вследствие гемолиза эритроцитов в крови накапливается большое количество непрямого билирубина.

При осмотре можно обнаружить геморрагическую сыпь, которая является основным симптомом объединяющим геморрагические диатезы. Эта сыпь различна по размерам от мелкоточечной (петехиальной) симметрично расположенной с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, в области суставов, на ягодицах при геморрагическом васкулите, до более крупной (экхимозы и гематомы) при гемофилии, когда степень травмы не соответствует тяжести геморрагического синдрома. Язвы и некрозы на коже и слизистых оболочках характерны для лейкоза, и обусловлены наслоением вторичной микробной инфекции на фоне снижения иммунитета.

Спонтанные кровотечения из носа характерны для болезни Верльгофа, а из открытых ран (лунки после удаления зуба) для гемофилии.

Припухлость в области периферических лимфоузлов характерна для лейкоза, лимфогрануломатоза.

Для гемофилии характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов, атрофии мышц. Чаще поражаются крупные суставы (локтевые, коленные) в отличие от геморрагического васкулита, при котором развиваются симметричные артриты голеностопных и лучезапястных суставов.

Увеличение объема живота вследствие гепатоспленомегалии характерно для лейкоза, гемолитических анемий, болезни Верльгофа.

Методом пальпации исследуют лимфатические узлы, суставы, печень и селезенку, проводят эндотелиальные пробы.

Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы. Их необходимо пальпировать симметрично с двух сторон, определяя величину, количество, подвижность, отношение к коже, подкожно-жировой клетчатке и между собой, болезненность при пальпации. У здоровых детей пальпируется не более 3-х групп лимфатических узлов (подчелюстные, подмышечные и паховые). Увеличение лимфатических узлов может быть симметричным, распространенным или изолированным, консистенция в норме эластичная, а пальпация безболезненная. Увеличение лимфатических узлов характерно для анемии (микрополиадения), лейкоза (множество неспаянных между собой и с окружающими тканями, безболезненных лимфоузлов) и лимфогрануломатоза («мешок с картошкой»).

При пальпации брюшной полости выявляется болезненность, характерная для абдоминальной формы геморрагического васкулита, увеличение печени и селезенки, характерное для лейкоза, гемолитических анемий, тромбоцитопенической пурпуры.

Данные пальпации органов брюшной полости подтверждаются перкуссией.

Кроме специфических симптомов при обследовании больного с заболеванием системы крови могут выявляться функциональные и органические изменения со стороны других органов и систем. При аускультации сердца у ребенка с анемией можно выслушать приглушение тонов, компенсаторную тахикардию, функциональный систолический шум над областью сердца и шум «волчка» на сосудах шеи. При длительной гормональной терапии может появиться гипокалиемия, и как следствие, нарушение ритма сердца, артериальная гипертензия, боли в животе.

Система органов дыхания реагирует на снижение гемоглобина компенсаторной одышкой, а для больных лейкозом грозным осложнением является пневмония, развивающаяся вследствие резкого снижения иммунитета.

При почечной форме геморрагического васкулита могут быть выявлены отеки, гематурия, клинические симптомы почечной недостаточности.

Осмотр кала выявляет кишечное кровотечение, характерное для абдоминальной формы геморрагического васкулита. При гемолитической анемии необесцвеченный кал является важным дифференциально-диагностическим отличием ее от вирусного гепатита.

Эндотелиальные пробы позволяют выявить повышенную ломкость кровеносных сосудов кожи. В клинической практике наиболее часто используются:

Симптом жгута (симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде) : на среднюю треть плеча накладывается жгут или манжета тонометра с таким расчетом, чтобы прекратить венозный отток, сохранить артериальный приток (то есть пульс на лучевой артерии должен быть сохранен). У здорового человека через 3-5 минут экспозиции кожа ниже жгута или манжеты (в локтевом сгибе) не меняется, а у больных с повышенной ломкостью сосудов появляется петехиальная сыпь в количестве более 4-5 элементов.

Симптом щипка : растяжение и смещение в перпендикулярном направлении кожной складки на передней или боковой поверхности грудной клетки у здоровых детей оставляет лишь небольшую гиперемию (по типу дермографизма), а у больных детей - кровоизлияние.

Молоточковый симптом : легкое постукивание молоточком по грудине у здоровых детей изменения кожи не вызывает, а при повышенной ломкости сосудов вызывает появление геморрагий.

Таким образом, при объективном исследовании больных с заболеваниями системы крови наиболее часто обнаруживаются следующие патологические синдромы: интоксикационный, анемический, кожно-геморрагический, гиперпластический (гепатолиенальный, лимфоаденопластический), язвенно-некротический, костно-суставной, абдоминальный, мочевой, кардиоваскулярный и неврологических расстройств.

У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в крови преобладает количество незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про– и миелоцитов), в дальнейшем в периферической крови определяются преимущественно зрелые элементы. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60 %, взрослого – 40 %. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в плаценте. У взрослых половинное насыщение гемоглобина кислородом наступает при его парциальном давлении ниже 27 торр, у ребенка достаточное парциальное давление кислорода – менее 16 торр.

Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни составляет 12 дней, что в 5–6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов у детей старше 1 года и взрослых. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л, что расценивается как критический период жизни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка. Тканевая гипоксия при этой анемии стимулирует формирование механизмов регуляции эритропоэза, последовательно повышается число ретикулоцитов, затем эритроцитов и гемоглобина.

К середине первого года эритроцитов 4 х 109/л, а содержание гемоглобина достигает 110–120 г/л. Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения происходят в лейкоцитарной формуле. После первого года вновь увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются.

В возрасте 4–5 лет происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. В дальнейшем нарастает число нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 х 109/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 х 109/л), после 5 лет их число постепенно снижается, также снижается и количество моноцитов.

Особенногсти эмбрионального кроветворения:

1) раннее начало;

2) последовательность изменений тканей и органов, являющихся основой формирования элементов крови, таких как желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы, костный мозг;

3) изменение типа кроветворения и продуцируемых клеток – от мегалобластического к нормобластическому.

Общепринята клоновая теория кроветворения. Дифференцировка клеток крови осуществляется последовательно. Существует единая полипотентная стволовая клетка, способная дифференцироваться в направлении и миелопоэза, и лимфопоэза.

В процессе позднего фетогенеза происходит накопление стволовых клеток в костном мозге, их общее количество увеличивается очень значительно. Стволовые клетки плода имеют более высокий пролиферативный потенциал. Действует закон последовательной смены клонов стволовых кроветворных клеток в течение жизни человека. При преждевременных родах, родах с осложненным течением в условиях повышенной выработки цитокинов происходят увеличение концентрации и омоложение состава стволовых клеток пуповинной крови. Регуляция стволовых клеток осуществляется случайным сигналом. Кроветворение осуществляется путем смены клонов, образованных внутриутробно. Отдельные клетки стромы продуцируют ростковые факторы. Интенсивность формирования клеток зависит от действия гуморальных регуляторов: поэтинов, или ингибиторов. Лейкопоэтины – колониестимулирующие факторы. Ингибирование гранулоцитопоэза находится под влиянием лактоферина и простагландинов.

Этапы кроветворения в течение внутриутробного периода:

1) кроветворение в желточном мешке: к 19-му дню, по локализации – внеэмбрионально в структурах желточного мешка; к 6-й неделе диаметр желточного мешка составляет 5 мм. Развивающийся мезодермальный слой включает свободнолежащие мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. В плазме сосредоточены самые примитивные клетки крови, которые с этого момента начинают мигрировать.

Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, считается только эритроцит, но возможно возникновение на этой стадии и примитивных мегакариоцитов и клеток, похожих на гранулированные лейкоциты. К 10-й неделе беременности в желточном мешке очагов кроветворения нет;

2) кроветворение в печени и селезенке начинается с 6-й недели, максимально к 10-12-й неделе. Очаги кроветворения в печени находятся вне сосудов и в энтодерме и состоят из недифференцированных бластов. На 2-м месяце беременности в крови параллельно с мегалобластами и мегалоцитами обнаруживаются мегакариоциты, макрофаги, гранулоциты;

3) кроветворение в селезенке максимально к 3-му месяцу, к 5-му месяцу внутриутробного развития интенсивность его снижается. Лимфопоэз возникает на 2-м месяце. На 50-60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках. Кровяные клетки моноцитарного ряда появляются на 18-20-й день гестации.

Костный мозг закладывается к концу 3-го месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца начинается костномозговое кроветворение. Костный мозг в пренатальном периоде – красный. У новорожденного масса костного мозга составляет 1,4 % от массы тела (40 г), у взрослого человека – 3000 г. В сроки 9-12 недель мегалобласты содержат примитивный гемоглобин, который заменяется фетальным. Последний становится основной формой в пренатальном периоде.

С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого. Эритропоэз на ранних этапах характеризуется высоким пролиферативным потенциалом и независимостью от регулирующих влияний эритропоэтина. Насыщение организма плода железом происходит трансплацентарно. Дифференцировка гранулоцитов и макрофагов становится интенсивной только при становлении костномозгового кроветворения. В составе костного мозга над предшественниками эритропоэза постоянно и значительно преобладают миелоидные элементы. Абсолютное количество лейкоцитарного пула пуповинной крови составляет до 109/л, мононуклеарная фракция лейкоцитов в пуповинной крови составляет у доношеных приблизительно 44 %, а у недоношенных – 63 %, фракция гранулоцитов составляет у доношенных детей 44 %, у недоношенных – 37 %. Следующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является возникновение клетки – предшественницы миелоидного кроветворения, затем следуют бипотентные клетки, далее унипотентные. Завершают этапы морфологически различимые промежуточные и зрелые клетки всех рядов костномозгового кроветворения. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией, выработка эритропоэтинов снижается, подавляется эритропоэз, более того, развивается гемодилюция благодаря быстрому увеличению массы тела. Количество гемоглобина и эритроцитов снижается.

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского-Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.

При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.

1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.

У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.

2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.

3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.

4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера-Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.

В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.

5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.

6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.

7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6-10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет.

Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.

Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический – имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.

Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.

В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.

Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.

Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2–3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.

Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий – хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы – самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2–4 лет.

Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.

Становление гемопоэза в антенатальном и постнатальном периодах.

Процесс внутриутробного кроветворения включает 3 этапа:

1. Желточный этап (мезобластический, ангиобластический). Начинается с 3-й продолжается до 9-й недели. Гемопоэз происходит в сосудах желточного мешка (из стволовых клеток образуются примитивные первичные эритробласты (мегалобласты), содержащие HbP.

2. Печеночный (гепатолиенальный) этап. Начинается с 6-й недели и продолжается почти до рождения. Вначале в печени происходит как мегалобластический, так и нормобластический эритропоэз, а с 7-го месяца происходит только нормобластический эритропоэз. Наряду с этим происходит гранулоцито-, мегакариоцито-, моноцито- и лимфоцитопоэз. С 11-й недели по 7-й месяц в селезенке присходит эритроцито-, гранулоцито-, моноцито- и лимфоцитопоэз.

3. Костно-мозговой (медуллярный, миелоидный) этап. Начинается с конца 3-го месяца и продолжается в постнатальном онтогенезе. В костном мозге всех костей (начиная с ключицы) из стволовых клеток происходит эритропоэз по нормобластическому типу, гранулоцито-, моноцито-, мегакариоцитопоз и лимфопоэз. Роль органов лимфопоэза в этот период выполняют селезенка, тимус, лимфоузлы, небные миндалины и пейеровы бляшки.

В постнатальной жизни основным кроветворным органом становится костный мозг. В нем содержится основная масса стволовых кроветворных клеток и осуществляется образование всех клеток крови. Интенсивность гемопоэза в остальных органах после рождения быстро снижается.

Особенности гемопоэза у ребёнка .

Особенности эритропоэза у ребенка.

У новорожденного ребёнка преобладает HbF, он обладает большим сродством к кислороду и легко отдаёт его тканям. Начиная с первых недель постнатальной жизни происходит резкое увеличение синтезаHbА, тогда как образование HbF резко снижается (приблизительно на 3% в неделю). К полугодовалому возрасту содержаниеHbAв крови составляет 95-98% (то есть, как у взрослого), тогда как концентрацияHbFне превышает 3%.

У новорожденного ребенка число эритроцитов в периферической крови достигает 710 12 /л, а уровень гемоглобина – 220 г/л. Повышенное число эритроцитов у новорожденного объясняется тем, что плод в утробе матери и во время родов испытывает состояние гипоксии, вызывающей в его крови увеличение содержания эритропоэтинов. Однако после рождения у ребенка возникает гипероксия (так как устанавливается внешнее дыхание), что приводит к снижению интенсивности эритропоэза (за счёт снижения выработки эритропоэтина), хотя в первые дни он остается на достаточно высоком уровне. Через несколько часов после рождения число эритроцитов и уровень гемоглобина даже возрастают, главным образом за счет сгущения крови, но уже к концу первых суток количество эритроцитов начинает падать. В дальнейшем содержание эритроцитов уменьшается на 5-7-й, а гемоглобина – на 10-й день жизни ребенка после массового гемолиза эритроцитов, сопровождающегося так называемой транзиторной гипербилирубинемией новорожденных, проявляющейся у части детей «физиологической желтухой». Столь быстрое снижение числа эритроцитов у новорождённого ребенка объясняется очень коротким периодом жизни красных кровяных телец плода (с ними ребенок появляется на свет) – всего 10-14 дней – и очень высокой степенью их разрушения, в 5-7 раз превышающей интенсивность гибели эритроцитов у взрослого. Однако в эти сроки происходит и быстрое образование новых эритроцитов.

Число ретикулоцитов у доношенных новорожденных детей колеблется в широких пределах и составляет от 0,8 до 4%. Более того, в периферической крови могут встречаться единичные нормобласты. Однако к 10 дню жизни ребёнка содержание ретикулоцитов не превышает 2%. К этому сроку в периферической крови нормобласты исчезают.

К 3 месяцу жизни ребёнка уровень гемоглобина и количество эритроцитов снижаются, достигая 100-130 г/л и 3,0 — 4,510 12 /л соответственно. Столь низкие цифры числа эритроцитов и уровня гемоглобина у грудных детей представляют так называемую «физиологическую анемию» или «эритробластопению младенцев» и редко сопровождаются клиническими проявлениями гипоксии. Резкое уменьшение содержания эритроцитов отчасти связано с гемолизом фетальных эритроцитов, срок жизни которых приблизительно в 2 раза меньше, чем у взрослого человека. Кроме того, у грудного ребёнка по сравнению с взрослыми интенсивность эритропоэза значительно снижена, что связано с пониженным образованием в этот период основного фактора эритропоэза – эритропоэтина. В дальнейшем содержание эритроцитов и гемоглобина может слегка возрастать или падать, или оставаться на одном и том же уровне до трёхлетнего возраста. Несмотря на то, что к десяти годам число эритроцитов и уровень гемоглобина постепенно растёт, колебания как в ту, так и в другую сторону сохраняются вплоть до полового созревания. К этому моменту отмечаются половые различия в нормативах красной крови.

Особенно резкие индивидуальные вариации в количестве эритроцитов и уровне гемоглобина наблюдаются в возрастные периоды от 1 года до 2-х лет, от 5 до 7 и от 12 до 15-ти лет, что, по-видимому, связано со значительными вариациями в темпах роста детей.

Значительно отличаются эритроциты новорождённого по размеру и форме: с первых часов жизни и до 5-7-го дня у детей отмечается макроцитоз и пойкилоцитоз. В крови выявляется много молодых незрелых крупных форм эритроцитов. В течение первых часов жизни у ребенка наблюдается резкое повышение количества ретикулоцитов (ретикулоцитоз) до 4-6%, что в 4-6 раз превышает число этих форм у взрослого. Кроме того, у новорождённого можно обнаружить эритробласты и нормобласты. Всё это указывает на интенсивность эритропоэза в первые дни жизни ребенка.

Эритроциты плода и новорожденного ребёнка, по сравнению с эритроцитами взрослых, более чувствительны к оксидантам, что может приводить к нарушению структуры мембраны, гемолизу и сокращению сроков их жизни. Эти явления объясняются снижением в эритроцитах сульфгидрильных групп и уменьшением содержания антиоксидантных ферментов. Однако к концу 1 недели жизни ребёнка функция антиоксидантной системы усиливается, возрастает активность таких ферментов, как глютатионпероксидаза, глютатионкаталаза, супероксиддисмутаза, что защищает структуры мембраны эритроцитов ребёнка от окисления и возможности дальнейшего разрушения. К этому сроку у большинства новорожденных заканчивается физиологическая желтуха.

На эритропоэз плода и особенно развивающегося ребёнка оказывают влияние те же факторы, что и у взрослого человека. В частности, железо в организме плоданакапливается на всём протяжении его развития, но особенно интенсивно этот процесс осуществляется в третьем триместре беременности. Материнское железо, переходя через плаценту, связывается с трансферрином плода и транспортируется в основном в печень. У плода имеется положительный запас железа, что обусловлено совершенными механизмами плаценты, позволяющими обеспечивать будущего ребёнка достаточным количеством железа даже при наличии железодефицитной анемии у беременной. К таким механизмам относится более высокая способность фетального трансферрина насыщаться железом, а также замедленный расход ферритина в связи с низкой активностью ксантиноксидазы.

Следовательно, у плода имеется положительный баланс железа. Транспорт железа является активным процессом, идущим против градиента концентрации в пользу плода без обратной передачи в плаценту и к матери. К моменту рождения ребёнка общий запас железа в его организме составляет 75 мг/кг массы тела. Эта величина является константной как у доношенного, так и у недоношенного ребёнка.

У ребёнка в желудочно-кишечном тракте абсорбция железа осуществляется значительно интенсивнее, чем у взрослых. Так, у детей первых месяцев жизни, находящихся на грудном вскармливании, может всасываться до 57% потребляемого железа, в возрасте 4-5 месяцев – до 40-50%, а в 7-10 лет – до 8-18%. У взрослого человека в среднем в желудочно-кишечном тракте утилизируется от 1 до 2% железа, поступаемого с пищей.

Суточные нормы поступления железа, необходимого для развития эффективного эритропоэза, следующие: до 4-х месячного возраста — 0,5 мг, от 5 месяцев до года – 0,7 мг, от 1 года до 12 лет – 1,0 мг, от 13 до 16 лет – 1,8 мг для мальчиков и 2,4 мг для девочек.

Поскольку ребёнок растёт, и общее содержание гемоглобина у него резко возрастает, то для образования последнего требуется усиленное поступление железа с пищей. Особенно велика потребность в железе в подростковом и юношеском возрасте. При наступлении менструаций у девочек потребность в железе значительно увеличивается, и оно может быть компенсировано лишь полноценным питанием.

Начиная с 12 недели, у плода в очагах кроветворения можно обнаружить кобальт , что подчёркивает его важную роль в процессах кроветворения. В дальнейшем с 5-го месяца внутриутробного развития, когда появляется нормобластическое кроветворение, кобальт у плода выявляется в печени. Вэритропоэзе участвует такжемарганец, медь, селен и другие микроэлементы.

Важную роль в регуляции эритропоэза у плода и ребёнка играют витамин В 12 и фолиевая кислота. Уплодакобаламин поступает в печень через плаценту от матери будущего ребёнка. Удоношенных детейзапасы витамина В 12 составляют 20-25 мкг. Суточная потребность ребёнка в витамине В 12 составляет 0,1 мкг. В то же время в 100 мл молока матери содержится приблизительно около 0,11 мкг кобаламина. В сыворотке доношенного новорожденного ребёнка содержание кобаламина колеблется в очень больших пределах и в среднем составляет 590 нг/л. В дальнейшем концентрация витамина В 12 в крови снижается и достигает к шестинедельному возрасту нормы, характерной для взрослого человека (в среднем 440 нг/л). Суточная потребность в фолиевой кислоте у грудных детей колеблется от 20 до 50 мкг. Содержание фолата в грудном молоке матери составляет в среднем 24 мкг/литр. Следовательно, грудное кормление полностью обеспечивает ребёнка необходимым количеством не только витамина В 12 , но и фолиевой кислотой.

В антенатальном периоде эритропоэтин образуется сначала в желточном мешке, а затем в печени. Его синтез в этом органе, как и у взрослого человека, регулируется напряжением кислорода в тканях и резко возрастает при гипоксии. Вместе с тем, в последнем триместре беременности образование эритропоэтина у плода переключается с печени на почки, которые к 40 дню после рождения ребёнка становятся основным органом синтеза эритропоэтина. Действие эритропоэтина у плода также осуществляется через рецепторы, которые находятся на гемопоэтических стволовых клетках эмбриона. Кроме того, рецепторы к эритропоэтину обнаружены в клетках плаценты, благодаря чему эритропоэтический фактор может быть перенесён от матери к плоду. Содержание эритропоэтина к моменту рождения как у доношенных, так и недоношенных детей значительно выше, чем у взрослых. В то же время у недоношенных детей его концентрация варьирует в широких пределах. В первые две недели после рождения ребёнка содержание эритропоэтина резко снижается (особенно у недоношенных) и даже к тридцатому дню жизни оказывается ниже, чем в среднем у взрослых. На втором месяце жизни ребёнка наблюдается существенное увеличение уровня эритропоэтина, и его концентрация приближается к цифрам, характерным для взрослых (5 – 35 МЕ/мл).

Особенности лейкопоэза у ребенка

Сразу после рождения ребенка число лейкоцитов очень велико и может достигать 2010 9 /л и даже больше. Этот физиологический лейкоцитоз обусловлен тяжелейшим стрессом, который ощущает ребенок, переходя во время родов в новую среду обитания. На протяжении 1 дня число лейкоцитов может даже возрастать и достигать 3010 9 /л, что связано со сгущением крови. Затем постепенно происходит уменьшение количества лейкоцитов (у части детей наблюдается их небольшой подъем между 4 и 9 днями). В грудном возрасте в разные месяцы уровень лейкоцитов колеблется в очень широких пределах – от 6 до 1210 9 / л. Нормы, характерные для взрослого человека, устанавливаются в возрасте 9-10 лет.

Лейкоцитарная формула новорожденного очень напоминает таковую у взрослых, хотя и отмечается явный сдвиг влево за счет преобладания, в основном, палочкоядерных нейтрофилов. Со 2-го дня число нейтрофилов начинает падать, а лимфоцитов – возрастать. На 5-7 день число нейтрофилов и лимфоцитов равняется 40-45% для каждой популяции. Это так называемый «первый перекрест» относительного содержания нейтрофилов и лимфоцитов. В дальнейшем число нейтрофилов продолжает уменьшаться, а число лимфоцитов повышаться более медленными темпами и к 3 –5-му месяцу лейкоцитарная формула представляет собой зеркальное отражение для взрослого человека. При этом число нейтрофилов достигает 25-30%, а лимфоцитов – 60–65%. Такое соотношение нейтрофилов и лимфоцитов с небольшими колебаниями сохраняется до 9-10-ти месячного возраста, после чего начинается планомерный подъем числа нейтрофилов и падения количества лейкоцитов, что приводит к появлению «второго перекреста» в возрасте 5-6 лет. После этого число лимфоцитов постепенно снижается, а количество нейтрофилов нарастает и к моменту полового созревания становится таким же, как у взрослого человека. Следует, однако, указать, что у детей одного и того же возраста, особенно в первые дни и месяцы жизни, отмечается чрезвычайный разброс в процентном содержании как нейтрофилов, так и лимфоцитов.

Что касается других клеток белой крови (эозинофилов, базофилов и моноцитов), то их относительное количество претерпевает на всем протяжении развития ребенка лишь незначительные колебания и мало отличается от показателей лейкоцитарной формулы взрослого человека

Примечание. В 5 дней и 5 лет содержание нейтрофилов и лимфоцитов в периферической крови примерно одинаково (45%). Чем младше ребенок, тем больше в периферической крови лимфоцитов. Соотношение лимфоцитов и нейтрофилов можно ориентировочно определить по формуле:

до 5 лет: нейтрофилы (%) = 45-2(5-п), лимфоциты(%) = 45+2(5-п), где п – число лет;

после 5 лет: нейтрофилы (%) = 45+2(п-5), лимфоциты (%) = 45-2(п-5)

Тромбоциты у ребенка

У новорождённого в первые часы жизни содержание кровяных пластинок не отличается от величин, характерных для детей более позднего возраста и для взрослых. В то же время у разных детей оно колеблется в очень широких пределах от 10010 9 /л до 40010 9 /л и в среднем равно около 20010 9 /л. В первые часы после рождения количество тромбоцитов возрастает, что может быть связано со сгущением крови, а к концу суток снижается и достигает цифр, характерных для ребенка, только что появившегося на свет. К концу 2-х суток количество тромбоцитов вновь увеличивается, приближаясь к верхней границе нормы взрослого человека. Однако к 7-10 дню число кровяных пластинок резко падает и достигает 150-20010 9 /л. Вполне возможно, что тромбоциты, как и эритроциты, подвергаются на первой неделе жизни массовому разрушению. У ребенка в возрасте 14 дней количество тромбоцитов соответствует приблизительно величине, характерной для новорождённого. В дальнейшем содержание тромбоцитов изменяется незначительно в ту или другую сторону, не отличаясь существенно от общепринятых норм для взрослых людей (150 — 40010 9 /л).

Особенности гемостаза у детей

У всех здоровых доношенных новорожденных первых пяти дней жизни имеется сопряженное снижение уровня прокоагулянтов, основных физиологических антикоагулянтов и плазминогена (табл. 32). Подобное соотношение свидетельствует о сбалансированности между отдельными звеньями системы гемостаза, хотя и на более низком функциональном уровне, чем в последующие возрастные периоды жизни. Характерная для раннего периода адаптации транзиторная гипокоагуляция обусловлена преимущественной гипопродукцией факторовIXиX, связанной с К-гиповитаминозом, хотя и не исключён механизм их потребления в процессе свёртывания крови. Примечательно, что в первые минуты и дни жизни, несмотря на фоновый дефицит витамина К, в плазме здоровых детей существенно повышается содержание РФМК – продуктов усиленной ферментативной деятельности тромбина. В динамике этот показатель быстро и прогрессивно увеличивается (по сравнению с нормой в 4,2 раза), достигая максимума к 3 – 5 дням. В последующем количество этих промежуточных продуктов фибринообразования заметно снижается и к концу периода новорождённости становится практически нормальным.

У детей с хронической гипоксией, недоношенностью отмечается более позднее формирование равновесия участников гемостатических реакций (табл. 33). Эти дети уже до родов, в родах и сразу после рождения проявляют склонность к кровоточивости и данная тенденция увеличивается в первые дни жизни («геморрагическая болезнь новорождённых»). У некоторых из них геморрагический синдром сочетается с тромбозами из-за низкой активности фибринолиза и антикоагулянтов, развитием ДВС-синдрома.

Время свертывания по Ли-Уайту: 5-12 мин.

Длительность кровотечения: 1-2 мин.

Схема анализа гемограммы

Оценка эритрограммы: содержания гемоглобина, эритроцитов, величины цветного показателя (ц.п.), количества ретикулоцитов, морфологических особенностей эритроцитов.

Снижение гемоглобина и эритроцитов – анемия, повышение – эритроцитоз

Ц.п. = (Нв в г/л х 0,3) : 2 первые цифры эритроцитов

Пример: Нв – 120г/л, эритроциты – 3,6*10.12/л, ц.п.=(120 х 0,3):36 = 1,0

Норма: 0,8 – 1,1

Ниже 0,8 – гипохромия, выше1,1 – гиперхромия

Снижение ретикулоцитов – ретикулоцитопения – гипорегенерация

Повышение ретикулоцитов – ретикулоцитоз – гиперрегенерация

Анизоцитоз – большие разбросы колебания размеров эритроцитов, микроцитоз – преобладание эритроцитов размером менее 7 микрон, макроцитоз – преобладание эритроцитов размером более 8 микрон

Оценка лейкограммы: количества лейкоцитов, соотношения разных форм лейкоцитов

Снижение количества лейкоцитов – лейкопения, увеличение – лейкоцитоз.

Снижение количества эозинофилов – эозинопения, повышение – эозинофилия

Снижение количества нейтрофилов – нейтропения, повышение – нейтрофилия. Если в периферической крови увеличивается содержание молодых форм гранулоцитов, говорят о сдвиге лейкоцитарной формулы влево.

Снижение лимфоцитов – лимфопения, повышение – лимфоцитоз

Снижение моноцитов – моноцитопения, повышение – моноцитоз

Снижение тромбоцитов – тромбоцитопения, повышение – тромбоцитоз.

Пример оценки гемограммы .

Ребенку 5 день жизни.

Нв – 150 г/л, эритроциты – 510 12 /л, ретикулоциты – 0,5%, лейкоциты – 1210 9 /л, эозинофилы – 1%, нейтрофилы палочкоядерные – 4%, нейтрофилы сегментоядерные – 41%, лимфоциты – 45%, моноциты – 9%, тромбоциты –10 9 /л, СОЭ – 5 мм/ч

Оценка. Эритрограмма. Ц.п.=(150х0,3):50 = 0,9

Физиологический эритроцитоз новорожденного, ц.п., содержание ретикулоцитов в норме.

Лейкограмма. Физиологический лейкоцитоз новорожденного, соотношение нейтрофилов и лимфоцитов можно определить как «первый перекрест» в 5 дней Содержание эозинофилов, моноцитов в пределах нормы.

Заключение. Нормальная гемограмма здорового ребенка в 5 дней.