Липоидный (идиопатический) нефроз. Липоидный нефроз лечение и симптомы

довольно редкое заболевание. Это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера.

Причиной чаще всего является какая-либо общая болезнь:

- туберкулез,

- остеомиелит,

- сифилис,

- малярия,

- дифтерия,

- дизентерия,

- хронический энтероколит,

- полиартрит,

- лимфогранулематоз,

- свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.

Если причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз . Его причинами становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков.

Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. В последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.

Симптомы и диагностика липоидного нефроза

Развивается липоидный нефроз постепенно. Пораженные им люди обычно не испытывают никаких болей и неприятных ощущений. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного липоидным нефрозом увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.

Главный симптом липоидного нефроза - повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20–50 % и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается. Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.

Больные с липоидным нефрозом жалуются, кроме сильных отеков по всему телу, на слабость, снижение работоспособности, зябкость, потерю аппетита, сильную жажду.

Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.

Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета.

В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.

При липоидном нефрозе артериальное давление нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи до 400–300 мл в сутки, и значительное увеличение ее относительной плотности.

Свойственны липоидному нефрозу диспротеи-немия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1–0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.

Резкая липидемия и холестеринемия являются постоянными симптомами заболевания. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.

На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме - образуется нефротически сморщенная почка. Схожие симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.

Основывается диагноз липоидного нефроза на наличии в моче больного белка, количество которого превышает нормальные значения, уменьшении общего белка в крови и повышении содержания в ней холестерина, а также жалобах на длительные не спадающие отеки в отсутствие гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.

Необходимо провести дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

- амилоидозом почек (для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме)

- нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита,

- диабетическим гломерулосклерозом,

- некоторыми васкулитами.

Лечение липоидного нефроза

Больному для борьбы с отеками прописывают постельный режим и диуретические средства: ла-зикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками.

В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.

Назначаются больному с липоидкым нефрозом белковая диета - из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков, и витамины

Липоидный нефроз является самостоятельной нозологической единицей, которая чаще всего диагностируется в детском возрасте и характеризуется поражением почечной ткани с минимальными изменениями в структуре почечных клубочков.

Данная патология характерна для детей раннего возраста, диагностируется чаще всего у мальчиков двух-четырёх лет.

Этиология и патогенез

Причины развития данной патологии до настоящего времени полностью не выяснены. Установлена взаимосвязь между бактериальными инфекциями и острыми респираторными вирусными заболеваниями и развитием липоидного нефроза у детей до завершения формирования тимуса.

Ведущая роль в развитии данного патологического состояния отводится изменениям, происходящим в системе клеточного иммунитета, в частности иммунным реакциям, реализовываемым посредством Т-клеток.

Интерлейкины, активность которых повышается при данной патологии, снижают барьерные свойства клубочкового фильтра, что является причиной развития протеинурии и снижения онкотического давления крови. Это, в свою очередь, становится причиной уменьшения объёма циркулирующей крови и активации РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы). В результате реабсорбции натрия и воды, которые поступают в интерстициальное пространство, формируются типичные для липоидного нефроза отёки.

Кроме того, состояние усугубляет нарушение лимфооттока в результате функциональной несостоятельности лимфатической системы почек. Клинически отёки появляются при снижении концентрации сывороточного белка ниже 25 г/л.

Снижение количества белка в сыворотке крови становится причиной интенсификации синтетических процессов в печени с одновременным увеличением количества продуцируемых липопротеидов, обмен которых значительно замедлен, что и является предпосылкой к повышению уровня фосфолипидов, триглицеридов и холестерина в крови.

С мочой при данном патологическом состоянии выводятся из организма иммуноглобулины класса А и G, что ведёт к формированию вторичного иммунодефицита, кроме того, отмечается выраженная потеря микроэлементов и витаминов, а высокое содержание в моче белка неблагоприятным образом сказывается на работе транспортных систем, ответственных за перенос тиреоидных гормонов.

Клиническая картина

Данная патология развивается постепенно, часто первые клинические симптомы липоидного нефроза остаются незамеченным, как самим ребёнком, так и его родителями.

Начальные проявления данного патологического состояния неспецифичные и могут проявляться снижением аппетита, повышенной утомляемостью и выраженной в той или иной степени слабостью.

В дальнейшем обращают на себя внимание пастозность лица, выраженные отёки в области наружных половых органов и поясницы. Примечательно, что отёки при данной патологии асимметричные, легко перемещаются, достаточно рыхлые. При осмотре кожные покровы ребёнка бледные, сухие, вследствие авитаминоза могут легко травмироваться и кровоточить. Отёки провоцируют тахикардию, одышку, снижение диуреза.

Диагностика

При установке диагноза огромное значение имеют клинические проявления, данные объективного осмотра, а также биохимический анализ крови и результаты исследования мочи. Обращает на себя внимание значительное увеличение количества белка в суточной моче, от 3 до 16 г.

Также для данной патологии характерно наличие цилиндров в моче. При биохимическом исследовании крови количество альбуминов снижено до 25-30 г/л, общего белка до 40 г/л, вместе с тем холестерин повышается до 8,5-16 ммоль/л, а концентрация фосфолипидов превышает 6,2 ммоль/л. Также при данной патологии значительно увеличивается скорость оседания эритроцитов (до 60-80 мм/ч) без других лабораторных признаков воспаления.

Лечение

В активной фазе патологического процесса и при выраженных отёках рекомендован постельный режим на протяжении одной-двух недель. После исчезновения отёков рекомендуется соблюдать достаточно высокую двигательную активность, чтобы интенсифицировать лимфо- и кровообращение.

В перечень рекомендаций входит длительное пребывание на свежем воздухе, лечебная физкультура и гигиенические процедуры. Диета предполагает достаточное поступление белка, употребление жиров преимущественно растительного происхождения, небольшое поступление в организм поваренной соли на протяжении длительного времени.

Достаточное употребление жидкости при данной патологии просто необходимо. Медикаментозное лечение липоидного нефроза назначается врачом в зависимости от клинической ситуации и степени отклонений биохимических показателей крови ребёнка.

Диспансеризация

За ребёнком, перенесшим липоидный нефроз, диспансерное наблюдение осуществляют совместно педиатр и нефролог. Дважды в год показаны консультации отоларинголога и стоматолога.

Вы можете или написать свой.

Самостоятельная форма поражения почек только у детей с минимальными (подоцитарными) гломерулярными изменениями - это липоидный нефроз. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у ребенка, о том, как проводится лечение липоидного нефроза у детей, и какие меры профилактики вы можете проводить, чтобы оградить малыша от заболевания.

Причины липоидного нефроза у детей

Липоидный нефроз – заболевание почек у детей раннего возраста (преимущественно 2 - 4 лет). Чаще его симптомы появляются у мальчиков, при котором морфологически имеются только минимальные изменения. Эксперты ВОЗ определяют липоидный нефроз как минимальные изменения "болезнь малых отростков подоцитов", которые подвергаются диспластическим изменениям, мембрана и мезангий реагируют вторично.

При электронной микроскопии выявляются лишь минимальные изменения в клубочках почки с повреждением или исчезновением малых отростков (педикул) подоцитов, смещением их и распластыванием по базальной мембране капилляров клубочков.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе (ЛН) дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы гломерулонефрита. Важнейшим доказательством является по данным иммунофлюоресценции отсутствие при липоидном нефрозе отложений, содержащих IgG, IgM, комплемента и соответствующего антигена.

Этиология неизвестна.

Патогенез липоидного нефроза у детей

В патогенезе заболевания играет роль дисфункция в системе Т-клеточного иммунитета, повышение активности субпопуляции Т-супрессоров и гиперпродукция цитокинов. В сыворотке крови у больных обнаруживается повышенная активность ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10. Интерлейкин-8 играет важную роль в патогенезе нарушения селективности гломерулярного фильтра. Происходит утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера, вследствие чего повышается проницаемость капилляров для белка, особенно отрицательно заряженных альбуминов.

Когда у ребенка липоидный нефроз, у него развиваются не только основные симптомы заболевания, а также протеинурия (в основном альбуминурия). Повышенная фильтрация гломерулярными капиллярами белка приводит к функциональному перенапряжению канальцевого аппарата. В связи с повышением реабсорбции отфильтрованного белка возникает резорбтивная тубулярная недостаточность.

Развивающаяся гипоальбуминемия приводит к снижению онкотического давления плазмы крови и создает возможность для нее транссудации из сосудистого русла в интерстициальное пространство. Это, в свою очередь, ведет к снижению объема циркулирующей крови (ОЦК). Снижение ОЦК приводит к снижению перфузионного давления в почках, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС). Активация РААС стимулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах. Сниженный ОЦК стимулирует высвобождение и антидиуретического гормона (АДГ), который усиливает реабсорбцию воды в собирательных трубочках почки. Кроме того, нарушению транспортных процессов в собирательных трубочках канальцев почек и образованию отеков способствует и атриальный натрийуретический пептид.

Реабсорбируемые натрий и вода поступают в интерстициальное пространство, что усиливает отеки при липоидном нефрозе.

Дополнительным патогенетическим фактором в развитии отеков при липоидном нефрозе является функциональная недостаточность лимфатической системы почек, то есть нарушенный лимфоотток.

Этиология липоидного нефроза у детей

Выраженные отеки при липоидном нефрозе появляются тогда, когда уровень сывороточного альбумина становится ниже 25 г/л. Развивающаяся гипопротеинемия стимулирует синтез белка в печени, в том числе липопротеинов. Однако катаболизм липидов снижен вследствие понижения в плазме крови уровня липопротеинлипазы, основной ферментной системы, влияющей на удаление липидов. В результате развивается гиперлипидемия и дислипидемия: повышение содержания в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов.

Потеря белка почками ведет к нарушению иммунных реакций – потере IgG, IgA с мочой, снижению синтеза иммуноглобулинов и развитию вторичного иммунодефицита. Дети, у которых диагностирован липоидный нефроз, подвержены вирусным и бактериальным инфекциям. Этому способствует и потеря витаминов, микроэлементов. Массивная протеинурия отражается на транспорте тиреоидных гормонов.

Развитию болезни и рецидивов почти всегда предшествуют ОРВИ или бактериальные инфекции. С возрастом, когда происходит созревание тимуса, наклонность к рецидивам отчетливо снижается.

Симптомы липоидного нефроза у детей

Заболевание развивается постепенно (исподволь) и вначале незаметно для родителей ребенка и окружающих его лиц. В начальный период могут быть выражены слабость, утомляемость, снижение аппетита. Появляется пастозность на лице и ногах, однако об этом родители вспоминают ретроспективно.

Симптом липоидного нефроза у ребенка - отеки

Отеки нарастают и становятся заметными – это и служит поводом обращения к врачу. Отеки распространяются на область поясницы, половых органов, нередко развивается асцит и гидроторакс. При липоидном нефрозе отеки рыхлые, легко перемещаются, ассиметричны. Кожа бледная, появляются симптомы гипополивитаминозов А, С, В 1 , В 2 . На коже могут образовываться трещины, отмечается сухость кожных покровов. При больших отеках появляются одышка, тахикардия, выслушивается функциональный систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление нормальное. На высоте образования отеков появляется олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,026-1,028).

Основные признаки липоидного нефроза у детей

При исследовании мочи выраженная протеинурия, содержание белка 3 - 3,5 г/сут до 16 г/сут и более. Цилиндрурия. Эритроциты – единичные. В начале заболевания может быть лейкоцитурия, связанная с основным процессом в почках, она является показателем активности процесса. Клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину выше нормы или нормальная. Уровень альбумина в крови ниже 30 - 25 г/л, иногда содержание альбумина составляет у больного 15 - 10 г/л. Степень снижения альбумина в крови определяет тяжесть течения заболевания и выраженность отечного синдрома. В крови увеличено содержание всех основных липидных фракций. Они могут достигать очень высоких цифр: холестерин выше 6,5 ммоль/л и до 8,5 - 16 ммоль/л, фосфолипиды 6,2 - 10,5 ммоль/л. Белок сыворотки крови ниже 40 - 50 г/л. Характерна повышенная СОЭ 60 - 80 мм/час.

Течение липоидного нефроза

Течение волнообразное, характерны спонтанные ремиссии и рецидивы заболевания. Обострение могут вызывать ОРВИ, бактериальные инфекции, у детей с аллергическими реакциями может играть роль соответствующий аллерген.

Ремиссию диагностируют при достижении уровня альбумина крови 35 г/л, при отсутствии протеинурии. Рецидив диагностируют при появлении значительной протеинурии в течение 3 дней.

Лечение липоидного нефроза у детей

Когда у ребенка липоидный нефроз, ему показан постельный режим в активной фазе, при выраженных отеках на 7 - 14 дней. В дальнейшем в режиме не предусматривается ограничений, наоборот, рекомендуется активный двигательный режим с целью улучшения процессов обмена, крово- и лимфообращения. Больному необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, гигиенические процедуры, ЛФК.

Диета при лечении липоидного нефроза у детей

Чтобы вылечить липоидный нефроз у ребенка диета должна быть полноценной с учетом возраста. При наличии аллергии – гипоаллергенная. Количество белка с учетом возрастной нормы, при выраженной протеинурии – добавление количества белка, теряемого за сутки с мочой. Жиры преимущественно растительные.

При выраженной гиперхолестеринемии снизить потребление мяса, предпочтение отдать рыбе и птице. Бессолевая диета – 3 - 4 недели с последующим постепенным введением натрия хлорида до 2 - 3 г. Гипохлоридная диета (до 4-5 г) рекомендуется больному на многие годы.

Жидкость не ограничивается, так как функция почек не нарушена, тем более, что ограничение жидкости на фоне гиповолемии и лечения глюкокортикостероидами (ГКС) ухудшает реологические свойства крови и может способствовать возникновению тромбозов. В период схождения отеков и приема максимальных доз ГКС необходимо назначение продуктов, содержащих калий – печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки.

В период ремиссии ребенок не нуждается в ограничении диеты и физической активности.

Медикаментозная терапия липоидного нефроза у детей

Лечение дебюта в основном сводится к назначению глюкокортикостероидов (ГКС), терапия которыми является патогенетической. На фоне ГКС вначале назначают антибиотики. Используются полусинтетические пенициллины, амоксиклав, а при наличии у больного в анамнезе аллергических реакций на пенициллин – цефалоспорины III и IV поколения.

Лечение преднизолоном липоидного нефроза

Преднизолон назначается для лечения из расчета 2 мг/кг/сут в 3 или 4 приема ежедневно до 3 - 4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Обычно это происходит на 3 - 4-й неделях от начала лечения. Затем для лечения назначается 2 мг/кг через день в течение 4 - 6 нед., далее 1,5 мг/кг через день- 2 нед, 1 мг/кг через день – 4 нед., 0,5 мг/кг через день – 2 нед. с последующей отменой преднизолона. Курс лечения 3 мес. Прогнозирование результатов лечения ГКС может быть проведено по оценке развития диуретического ответа через 4 - 7 дней от начала лечения.

При быстром развитии стероидного диуреза можно полагать, что лечение будет успешным. При отсутствии стероидного ответа на диурез или при позднем его развитии (на 3 - 4 нед.) лечение в большинстве случаев неэффективно. Следует искать причину отсутствия эффекта, возможна дисплазия почек. Проводится обследование на возможность скрытых очагов инфекции и санация очагов инфекции.

Лечение циклофосфаном липоидного нефроза

При стероидорезистентности – отсутствие эффекта от лечения ГКС в течение 4 - 8 нед. – назначается циклофосфан 1,5 - 2,5 мг/кг/сут в течение 6-16 нед. в сочетании с преднизолоном 0,5 - 1 мг/кг/сут, в дальнейшем курс поддерживающей терапии в половинной дозе цитостатика еще в течение 3 - 6 мес. непрерывно.

При участии в рецидивировании атопии у детей с отягощенным аллергическим анамнезом рекомендуют использовать в лечении интал, задитен.

При ОРВИ используют реаферон, интерферон, анаферон детский.

Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и врач-нефролог, они при необходимости корригируют лечение. Необходимы консультации ЛОР-врача и стоматолога 2 раза в год.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у детей, а также о том, как проводится лечение липоидного нефроза у ребенка. Здоровья вашим детям!

Термин «липоидный нефроз» ввел F. Munk (1913) для обозначения состояний, при которых в моче больных и в эпителии канальцев обнаруживались липиды. Автор полагал, что изменения в почках связаны с общими нарушениями обмена. F. Volhard и Th. Fahr (1914) описывали «липоидную дегенерацию канальцев» как первичное самостоятельное заболевание.

Позднее М. Lohlein (1918) и Е. Bell (1929, 1946) связали массивную протеинурию при липоидном нефрозе с повреждением мембран гломерулярных капилляров, Е. Bell в классификации 1946 г. обозначает липоидный нефроз термином «мембранозный гломерулонефрит». Это определило место липоидного нефроза в хроническом гломерулонефрите, которое сохраняется до сих пор, несмотря на то что представления о липоидном нефрозе за прошедшие годы существенно изменились.

Долгое время термины «липоидный нефроз», «мембранозный гломерулонефрит», «второй тип нефрита» по A. Ellis, «нефротический синдром» употреблялись как синонимы . Благодаря работе D. Jones (1957), применившего метод импрегнации серебром тонких срезов почечной ткани у больных с НС, «нефротический нефрит» был подразделен на несколько форм: минимальные гломерулярные изменения, мембранозный ГН и лобулярный ГН. Название «липоидный нефроз» оставлено только для своеобразной патологии у детей, проявляющейся нефротическим синдромом и минимальными изменениями в клубочках почек при светооптическом исследовании почечной ткани. Термины «липоидный нефроз» и «минимальные изменения» стали использоваться как синонимы.

Сущность «минимальных изменений» раскрылась только тогда, когда для исследования биоптатов почек был использован электронный микроскоп . Выяснилось, что при липоидном нефрозе изменяются только подоциты, у которых происходит слияние малых отростков на всем протяжении гломерулярных капилляров; базальная мембрана остается неизмененной. Эти явления J. Churg назвал «foot processes type» (рис. 1).

Рис. 1. Минимальные изменения. К БМ гломерулярного капилляра прилежит большой отросток подоцита (Пд); малые отростки отсутствуют. Электронограмма, X34 000.

После нескольких лет болезни к минимальным изменениям присоединяются очаговое утолщение базальных мембран капилляров, увеличение мезангиального натрикса или количества мезангиальных клеток (рис. 1). Если заболевание ведет к: почечной недостаточности, то в клубочках обнаруживают фокальный сегментарный склероз капилляров . Однако часть таких наблюдений следует, видимо, отнести к фокальному сегментарному гломерулярному гиалинозу.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы ГН. Однако поставить окончательный диагноз можно только на основании результатов электронномикроскопического исследования.

В эпителии проксимальных канальцев в нефротической стадии выявляют двоякопреломляющие липиды и гранулы резорбированного белка. Со временем липиды исчезают из эпителия, появляются признаки атрофии канальцев, однако атрофия никогда не бывает значительной и в большинстве наблюдений канальцы сохранены . Интерстиций почек отечен; к отеку присоединяется разрастание соединительной ткани, среди которой находят пенистые клетки. При длительном течении болезни происходит утолщение интимы сосудов.

Вид почек при липоидном нефрозе без почечной недостаточности (смерть от присоединившейся инфекции) характерен. Они увеличены, очень бледны, их поверхность гладкая, на разрезе ткань набухшая, отечная. В случаях смерти от почечной недостаточности почки немного уменьшены, серого цвета, плотные, их поверхность гладкая, на разрезе выявляется желтая пятнистость.

Проблема липоидного нефроза остается актуальной. По мнению В. Spargo (1975), липоидный нефроз перестает быть лишь «педиатрической проблемой», так как в 20% случаев встречается у взрослых. Однако его диагностика непроста. По данным G. Williams и соавт. (1975), среди больных, у которых при светооптическом исследовании были установлены минимальные изменения, только у 1/3 при электронно-микроскопическом исследовании были подтверждены изменения foot processes type.

По мнению Е. McDonald (1973), ГН с минимальными изменениями — категория, не существующая без ультраструктурных исследований. Эту форму следует диагностировать на основании клинических данных (высокоселективная протеинурия без гематурии, отеки, хорошая функция почек, нормальное артериальное давление, чувствительность к стероидам), светооптического, иммуногистохимического и электронно-микроскопического исследований. Ультраструктурное исследование биоптатов почек сокращает группу больных с минимальными изменениями до небольшого числа детей и взрослых. Прогноз заболевания благоприятный.

Клиническая нефрология

под ред. Е.М. Тареева

Липоидный нефроз - самостоятельная форма поражения почек только у детей с минимальными (подоцитарными) гломерулярными изменениями.

Липоидный нефроз - заболевание детей раннего возраста (преимущественно 2-4 лет), чаще мальчиков. Липоидный нефроз - это заболевание почек, при котором морфологически имеются только минимальные изменения. Эксперты ВОЗ определяют липоидный нефроз как минимальные изменения «болезнь малых отростков подоцитов», которые подвергаются диспластическим изменениям, мембрана и мезангий реагируют вторично.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы гломерулонефрита. Важнейшим доказательством является по данным иммунофлюоресценции отсутствие при липоидном нефрозе отложений, содержащих IgG, IgM, комплемента и соответствующего антигена.

Причины липоидного нефроза неизвестны.

В патогенезе липоидного нефроза играет роль дисфункция в системе Т-клеточного иммунитета, повышение активности субпопуляции Т-супрессоров и гиперпродукция цитокинов. В сыворотке крови у больных обнаруживается повышенная активность ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10. Интерлейкин-8 играет важную роль в патогенезе нарушения селективности гломерулярного фильтра. Происходит утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера, вследствие чего повышается проницаемость капилляров для белка, особенно отрицательно заряженных альбуминов. Развивается протеинурия (в основном альбуминурия). Повышенная фильтрация гломерулярными капиллярами белка приводит к функциональному перенапряжению канальцевого аппарата. В связи с повышением реабсорбции отфильтрованного белка возникает резорбтивная тубулярная недостаточность.

Потеря белка почками ведет к нарушению иммунных реакций - потере IgG, IgA с мочой, снижению синтеза иммуноглобулинов и развитию вторичного иммунодефицита. Больные липоидным нефрозом дети подвержены вирусным и бактериальным инфекциям. Этому способствует и потеря витаминов, микроэлементов. Массивная протеинурия отражается на транспорте тиреоидных гормонов.

Развитию болезни и рецидивов почти всегда предшествуют ОРВИ или бактериальные инфекции. С возрастом, когда происходит созревание тимуса, наклонность к рецидивам липоидного нефроза отчетливо снижается.

Симптомы липоидного нефроза. Липоидный нефроз развивается постепенно (исподволь) и вначале незаметно для родителей ребенка и окружающих его лиц. В начальный период могут быть выражены слабость, утомляемость, снижение аппетита. Появляется пастозность на лице и ногах, однако об этом родители вспоминают ретроспективно. Отеки нарастают и становятся заметными - это и служит поводом обращения к врачу. Отеки распространяются на область поясницы, половых органов, нередко развивается асцит и гидроторакс. При липоидном нефрозе отеки рыхлые, легко перемещаются, ассиметричны. Кожа бледная, появляются признаки гипополивитаминозов А, С, В 1 , В 2 . На коже могут образовываться трещины, отмечается сухость кожных покровов. При больших отеках появляются одышка, тахикардия, выслушивается функциональный систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление нормальное. На высоте образования отеков появляется олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,026-1,028).

При исследовании мочи выраженная протеинурия, содержание белка 3-3,5 г/сут до 16 г/сут и более. Цилиндрурия. Эритроциты - единичные. В начале заболевания может быть лейкоцитурия, связанная с основным процессом в почках, она является показателем активности процесса. Клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину выше нормы или нормальная. Уровень альбумина в крови ниже 30-25 г/л, иногда содержание альбумина составляет у больного 15-10 г/л. Степень снижения альбумина в крови определяет тяжесть течения липоидного нефроза и выраженность отечного синдрома. В крови увеличено содержание всех основных липидных фракций. Они могут достигать очень высоких цифр: холестерин выше 6,5 ммоль/л и до 8,5-16 ммоль/л; фосфолипиды 6,2-10,5 ммоль/л. Белок сыворотки крови ниже 40-50 г/л. Характерна повышенная СОЭ 60-80 мм/час.

Течение липоидного нефроза волнообразное, характерны спонтанные ремиссии и рецидивы заболевания. Обострение могут вызывать ОРВИ, бактериальные инфекции; у детей с аллергическими реакциями может играть роль соответствующий аллерген.

Ремиссию диагностируют при достижении уровня альбумина крови 35 г/л, при отсутствии протеинурии. Рецидив липоидного нефроза диагностируют при появлении значительной протеинурии в течение 3 дней.

Лечение липоидного нефроза.

Режим - постельный в активной фазе, при выраженных отеках на 7-14 дней. В дальнейшем в режиме не предусматривается ограничений, наоборот, рекомендуется активный двигательный режим с целью улучшения процессов обмена, крово- и лимфообращения. Больному необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, гигиенические процедуры, ЛФК.

Диета должна быть полноценной с учетом возраста. При наличии аллергии - гипоаллергенная. Количество белка с учетом возрастной нормы, при выраженной протеинурии - добавление количества белка, теряемого за сутки с мочой. Жиры преимущественно растительные. При выраженной гиперхолестеринемии снизить потребление мяса, предпочтение отдать рыбе и птице. Бессолевая диета - 3-4 нед с последующим постепенным введением натрия хлорида до 2-3 г. Гипохлоридная диета (до 4-5 г) рекомендуется больному на многие годы. Жидкость не ограничивается, так как функция почек не нарушена, тем более, что ограничение жидкости на фоне гиповолемии и лечения глюкокортикостероидами (ГКС) ухудшает реологические свойства крови и может способствовать возникновению тромбозов. В период схождения отеков и приема максимальных доз глюкокориткостероидов необходимо назначение продуктов, содержащих калий - печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки.

В период ремиссии ребенок не нуждается в ограничении диеты и физической активности.

Медикаментозная лечение липоидного нефроза Лечение дебюта липоидного нефроза в основном сводится к назначению глюкокортикостероидов, терапия которыми является патогенетической. На фоне глюкокориткостероидов вначале назначают антибиотики. Используются полусинтетические пенициллины, амоксиклав, а при наличии у больного в анамнезе аллергических реакций на пенициллин - цефалоспорины III и IV поколения.

Преднизолон назначается из расчета 2 мг/кг/сут в 3 или 4 приема ежедневно до 3-4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Обычно это происходит на 3-4-й неделях от начала лечения. Затем назначается 2 мг/кг через день в течение 4-6 нед; далее 1,5 мг/кг через день - 2 нед; 1 мг/кг через день - 4 нед; 0,5 мг/кг через день - 2 нед с последующей отменой преднизолона. Курс 3 мес. Прогнозирование результатов лечения глюкокориткостероидами может быть проведено по оценке развития диуретического ответа через 4-7 дней от начала лечения. При быстром развитии стероидного диуреза можно полагать, что лечение будет успешным. При отсутствии стероидного ответа на диурез или при позднем его развитии (на 3-4 нед) лечение в большинстве случаев неэффективно. Следует искать причину отсутствия эффекта, возможна дисплазия почек. Проводится обследование на возможность скрытых очагов инфекции и санация очагов инфекции.

При стероидорезистентности - отсутствие эффекта от лечения глюкокориткостероидами в течение 4-8 нед - назначается циклофосфан 1,5-2,5 мг/кг/сут в течение 6-16 нед в сочетании с преднизолоном 0,5-1 мг/кг/сут; в дальнейшем курс поддерживающей терапии в половинной дозе цитостатика еще в течение 3-6 мес непрерывно.

При участии в рецидивировании липоидного нефроза атопии у детей с отягощенным аллергическим анамнезом рекомендуют использовать в лечении интал, задитен.

При ОРВИ используют реаферон, интерферон, анаферон детский.