Порок сердца у ребенка. Врожденные и приобретенные пороки сердца у детей. По состоянию общей гемодинамики порок бывает. Полная транспозиция магистральных сосудов у детей, ребенка

Если изменения в строении клапана, отверстия, перегородки сердца и крупных сосудов возникают не в период эмбрионального развития, а после перенесенных инфекций, травм или на фоне атеросклероза, болезней соединительной ткани, то такие пороки относятся к приобретенным. Клинические проявления при скомпенсированных пороках могут отсутствовать, при ухудшении гемодинамики нарастает одышка, сердечная боль, слабость, в таких случаях назначается хирургическое лечение.

Читайте в этой статье

Классификация приобретенных пороков сердца

В зависимости от локализации, нарушений строения клапанов и кровообращения могут быть различные виды классификаций этих заболеваний. Эти варианты используют при постановке диагноза.

По расположению порока

Между предсердиями и желудочками расположены митральный (в левой половине) и трикуспидальный (справа) клапаны, поэтому с учетом крупных сосудов, которые связаны с сердцем выделяют пороки:

митральные (самые распространенные);
трикуспидальные;
аортальные;
пороки легочной артерии.

Анатомия сердца

По типу дефекта клапана или отверстия

Дефект строения может проявляться суженным (стенозированным) отверстием из-за воспалительного процесса, деформированными створками и их несмыканием (недостаточность). Поэтому выделяют такие варианты пороков:

стеноз отверстий;
клапанная недостаточность;
комбинированные (недостаточность и стеноз);
сочетанные (несколько клапанов и отверстий).

В результате повреждения клапана его части могут выворачиваться в полость сердца, такая патология называется пролапсом клапана.

По степени нарушения гемодинамики

Кровоток нарушается внутри сердца и во всей сердечно-сосудистой системе. Поэтому в зависимости от влияния на гемодинамику пороки подразделяют:

не нарушает кровообращение внутри сердца, умеренный, с резко выраженными нарушениями.
по общим гемодинамическим параметрам – (недостаточности нет), субкомпенсированный (декомпенсация при усиленных нагрузках), декомпенсированные (выраженная гемодинамическая недостаточность).

Под усиленными нагрузками подразумевают интенсивную физическую активность, повышенную температуру тела, неблагоприятные климатические условия.

Причины возникновения приобретенных пороков сердца

Чаще всего пороки развиваются на фоне воспалительных и склеротических процессов в эндокарде (внутренней оболочке сердца). Для взрослых и детей имеются отличия по значимости этих факторов.

У взрослых

Структура заболеваемости меняется в зависимости от возраста. После 60 лет преобладает атеросклероз и сопутствующая ишемическая болезнь, а в более молодом возрасте возникновение клапанной патологии связано с эндокардитом. Он подразделяется на такие группы:

после ревматизма;
на фоне бактериальной инфекции;
травматический (в том числе и постоперационный);
туберкулезный;
сифилитический;
аутоиммунный;
постинфарктный.

Инфекционный эндокардит а) аортального клапана и б) трикуспидального клапана

У детей

В детском возрасте чаще всего пороки возникают в период с 3 до 10 лет. Самая частая причина – ревматический эндокардит, на втором месте находится бактериальные воспалительные процессы внутренней оболочки сердца. Роль остальных факторов незначительная. Сложности в диагностике бывают при выявлении времени развития – врожденная или приобретенная аномалия строения.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Клиническая картина определяется видом и степенью нарушений гемодинамики. Типичные признаки в зависимости от расположения и варианта порока:

Митральная недостаточность – симптомов нет на протяжении долгого периода времени, затем цианотичная окраска кожи, затруднение дыхания, частый пульс, отеки на ногах, боль и тяжесть в области печени, набухание шейных вен.
Митральный стеноз – цианоз пальцев рук и ног, губ, румянец щек (по типу бабочки), дети отстают в развитии, пульс на левой руке слабый, мерцательная аритмия.

Аортальная недостаточность – головные и сердечные боли, пульсация в области шеи и головы, обмороки, бледная кожа, большая разница между показателями (верхним и нижним) артериального давления.
Стеноз аорты – приступы боли в сердце, за грудиной, головокружение, обморок при психоэмоциональном или физическом перенапряжении, редкий и слабый пульс.
Трикуспидальная недостаточность – затрудненное дыхание, аритмия, боль в правом подреберье, тяжесть в области живота.
Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия – отеки на ногах, пожелтение кожи, нет одышки, аритмия.
Недостаточность легочной артерии – постоянный сухой кашель, кровохаркание, пальцы похожи на барабанные палочки, затрудненное дыхание.
Стеноз устья легочного ствола – отеки, боль в области печени, частый пульс, слабость.

Симптоматика приобретенных пороков сердца при сочетанном варианте зависит от преобладания стеноза или недостаточности в месте, где нарушения более выражены. При таких вариантах диагноз можно поставить только на основании инструментальных методов исследования.

Диагностика приобретенных пороков сердца

Примерный алгоритм обследования при подозрении на приобретенный порок сердца такой:

Опрос: жалобы, их связь с физической нагрузкой, перенесенные инфекционные заболевания, травмы, операции.
Осмотр: наличие цианоза или пожелтения кожи, пульсации вен шеи, нижних конечностей, отечности.
Пальпация: размеры печени.
Перкуссия: границы сердца и печени.
Аускультация: ослабление или усиление тонов, наличие дополнительного тона при митральной недостаточности, шум и его появление в систолу или диастолу, где лучше слышен и куда проводится.
ЭКГ с мониторингом – аритмии, признаки гипертрофии и ишемии миокарда, нарушения проводимости.
Фонокардиограмма подтверждает данные прослушивания.
Рентген грудной полости в 4 проекциях – застой в легких, утолщение миокарда, конфигурация сердца.

ЭКГ мониторинг

Главный метод выявления порока – это эхокардиография, виден размер клапанов, отверстий, нарушения тока крови, давление в сосудах и камерах сердца. Если остаются сомнения после проведенной диагностики, то может быть назначена компьютерная томография.

При помощи анализов крови определяется степень воспалительного процесса, наличие ревматизма, атеросклероза, последствий сердечной недостаточности. Для этого проводится исследование холестерина, ревматоидные и печеночные пробы.

О данных ЭхоКГ при разных приобретенных пороках сердца смотрите в этом видео:

Лечение приобретенных пороков сердца

Выбор метода лечения зависит от степени нарушения кровообращения. Всех больных направляют на консультацию к кардиохирургу для установления срочности проведения оперативного лечения.

Медикаментозная терапия

Имеет второстепенное значение, так как не может устранить причину нарушения гемодинамики. Поэтому используется для подготовки к операции или временного облегчения состояния пациентов.

Назначаются препараты для профилактики рецидива инфекций, ревматизма, сердечные гликозиды, медикаменты для понижения содержания холестерина в крови (при атеросклерозе).

Хирургическое вмешательство

Объем операции зависит от вида приобретенного порока сердца. При наличии стеноза проводится разъединение частей клапана () и расширение отверстия, к которому крепится клапан. Если выявлен значительный митральный стеноз, то хирургическое вмешательство проводится в экстренном порядке. Обычно для этого вида лечения не требуется аппарат искусственного кровообращения, а сама операция считается безопасной.

При преобладающей недостаточности устанавливают искусственные клапаны. Это значительно тяжелее, чем устранение стеноза. Поэтому показанием является низкая переносимость физической нагрузки, их с осторожностью назначают пожилым людям. При наличии комбинированных пороков одномоментно проводится рассечение клапана с протезированием.

Протезы клапанов сердца: A и B — биопротезы; C — механический клапан

Сколько живут больные с приобретенным пороком сердца

Пороки сердца – неоднородные заболевания по клиническим проявлениям. У некоторых больных их диагностируют при обследовании по поводу других
заболеваний. Такие варианты течения патологии могут не сказываться на самочувствии и продолжительности жизни, не требуют лечения.

Если произошла декомпенсация, то прогрессирует недостаточность кровообращения, результатом которой может быть гибель больного.

Это может произойти при обострениях ревматического процесса, тяжелых отравлениях и инфекциях, присоединении сопутствующих заболеваний, нервными или физическими перегрузками, у женщин в период вынашивания или рождения ребенка.

Самыми неблагоприятными для больных являются пороки с преобладанием митрального стеноза, так как сердечная мышца левого предсердия не может длительно выдерживать усиленную нагрузку.

Профилактика

К основным направлениям для предотвращения развития пороков относятся:

Лечение ревматизма, туберкулеза, сифилиса, .
Снижение холестерина в крови – исключение насыщенных животных жиров, лекарственные препараты.
После тяжелых инфекционных заболеваний показано кардиологическое обследование.
Модификация образа жизни – закаливание, физическая активность, полноценное питание с ограничением соли и достаточным количеством белка, отказ от курения, алкоголя.

При наличии порока необходимо отказаться от интенсивных спортивных занятий, резкой смены климатических условий. Показано наблюдение у кардиолога и своевременное оперативное лечение.

Таким образом, приобретенные пороки сердца могут иметь стертую клиническую картину или приводить к выраженной недостаточности кровообращения с летальным исходом. Это зависит от вида и локализации нарушения строения клапанного аппарата. Для радикального лечения используется рассечение или протезирование клапанов. Профилактические мероприятия направлены на ликвидацию инфекции, снижение холестерина в крови, исключение вредных привычек.

Виды дефектов:

недостаточность клапанов;
пороки комбинированные;
пролабирование;
стеноз;
сочетанные пороки.

В большинстве клинических ситуаций происходит поражение двустворчатого клапана, немного реже – полулунного. Недостаточность прогрессирует по причине деформации створок, после чего происходит неполноценное их смыкание.

Такой дефект, как стеноз появляется в результате сужения атриовентрикулярного отверстия. Данное состояние может развиться после рубцовых сращиваний створок.

Весьма часто встречаются случаи, когда сужение атриовентрикулярного отверстия и недостаточность клапанов случаются одновременно в едином клапане. Это и есть порок сердца в комбинированной форме. Когда же происходит сочетанный порок, проблемы возникают в нескольких клапанах сразу. Если же происходит выворачивание стенок клапана, то такой недуг именуется пролабированием.

Этиология

Болезни, после которых могут возникнуть пороки сердца приобретённые:

(частая причина прогрессирования пороков);
травмы;
эндокардит инфекционной природы;
поражения соединительных тканей.

Виды

Когда прогрессирует этот порок, происходит обратный заброс крови в предсердие, потому как двустворчатый клапан частично закрывает левое предсердно-желудочковое отверстие. Относительная недостаточность часто начинает прогрессировать после миокардитов и миокардиодистрофии.

Во время данных заболеваний происходит ослабление волокон мышц вокруг атриовентрикулярного отверстия. Порок выражается не в деформации самого клапана, а в том, что увеличивается отверстие, которое он закрывает. Когда прогрессирует органическая недостаточность, створки митрального клапана уменьшаются и сморщиваются. Такое случается во время ревматического эндокардита. Функциональная недостаточность способствует ухудшению работы мышечного аппарата, который отвечает за закрытие митрального клапана.

Если у людей недостаточность клапанов незначительного или же умеренного уровня, то особых жалоб на работу сердца у них не возникает. Эта стадия именуется «компенсированным митральным пороком». Далее наступает декомпенсированная стадия. Нарастает одышка и , усиливаются боли, отекают конечности, набухают вены на шее, увеличивается печень.

Митральный стеноз

Митральный стеноз – это сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Данный порок чаще прогрессирует после инфекционного эндокардита. Сужение происходит за счёт уплотнения и утолщения стенок клапана либо их сращивания. Клапан становится подобным воронке по форме и с отверстием по центру.

Причина этого недуга – рубцово-воспалительное сужение кольца клапана. Когда заболевание только начинает развиваться, никаких симптомов не возникает. Во время декомпенсации появляется отхаркивание кровью и перебои сердечного ритма, сильный кашель, одышка и боли в сердце.

Недостаточность клапана аорты

Возникает при плохом смыкании полулунных заслонок. Из аорты кровь проникает снова в желудочек. Изначально дискомфорт и болевые ощущения у пациента отсутствуют. Но вследствие усиленного функционирования желудочка развивается , и возникают первые толчки боли. Это происходит за счёт гипертрофии миокарда. Это состояние сопровождается сильными головными болями. Кожа бледнеет и изменяется цвет ногтей.

Сужение устья аорты

Стеноз аортального отверстия мешает перекачиванию крови в аорту при сокращении левого желудочка. В случае прогрессирования этого вида порока происходит сращивание створок полулунного клапана. Также могут образоваться рубцовые изменения у отверстия аорты.

Когда стеноз активно прогрессирует, значительно нарушается кровообращение и возникают систематические болезненные ощущения. В свою очередь, возникают головные боли, обмороки и головокружения. И наиболее ярко симптомы выражаются при активной деятельности и эмоциональных переживаниях. Пульс становится редким, бледнеют кожные покровы.

Трикуспидальная недостаточность

Трикуспидальная недостаточность – это недостаточность правого предсердно-желудочного клапана. Изолированная форма недуга встречается достаточно редко и чаще сочетается с иными пороками.

При этом заболевании происходит застой кровообращения, сопровождающийся периодическими болями в области сердца. Кожа приобретает синий оттенок, увеличиваются вены на шее. При этом происходит заброс крови из желудочка в предсердие. Давление в предсердии увеличивается и поэтому ток крови по венам значительно замедляется. Происходит изменение давления. Поскольку возникает застой в венах, и ухудшается кровообращение, есть огромный риск возникновения сердечной недостаточности в тяжёлой форме. Другими осложнениями являются нарушения работы почек и желудочно-кишечной системы, а также печени.

Комбинированные пороки

Комбинированные пороки – это сочетание двух проблем одновременно: недостаточности и стеноза.

Сочетанное поражение

Сочетанное поражение – это возникновение заболеваний в двух или трёх клапанах. Необходимо в первую очередь лечить наиболее повреждённый участок.

Симптоматика

Проблема заключается в том, что приобретённые пороки сердца проявляются незначительно, особенно на ранних стадиях прогрессирования. В основном проявляются общие симптомы, а специфические возникают тогда, когда болезнь переходит в более тяжёлую стадию.

Приобретённые пороки сердца у детей различают ещё по окраске кожи: цианотичный цвет – синие пороки, а белые пороки – бледная кожа. В результате синих пороков происходит смешивание крови, а при белых – венозная кровь не поступает в левый желудочек. Цианоз кожи свидетельствует о том, что у ребёнка есть несколько пороков сердца сразу.

Общие симптомы: учащённое сердцебиение и мышечная слабость, головокружение и перепады АД. Также может быть одышка и обмороки, изменение цвета кожи на голове. Поскольку это симптомы, которые сопровождают многие заболевания, необходимо провести тщательное обследование и дифференциальную диагностику.

Во время митрального стеноза появляется своеобразное «кошачье мурлыканье». Также замедляется пульс на левой руке, появляется акроцианоз, сердечный горб и цианоз на лице (треугольник губ и носа).

Во время прогрессирующих стадий возникает затруднённое дыхание и сухой кашель с отхождением мокроты белого цвета. Далее возникают серьёзные отеки на определённых частях тела, особенно в лёгких. При тяжёлых формах возникает одышка и сбои сердцебиения, значительно слабеет пульс и увеличивается сердечный горб. Также могут расширяться вены и появляются трудности функционирования печени.

Диагностика и лечение

Если человек обнаружил у себя несколько подобных симптомов, то ему следует немедленно записаться на консультацию к кардиологу. Он проведёт осмотр, пальпацию, аускультацию и перкуссию. Доктор определяет сердечный ритм и выслушивает шумы в сердце. Устанавливается наличие отёков и цианоза. Также на приёме проводится аускультация лёгких, и устанавливаются размеры печени.

Далее назначается электрокардиограмма, ЭХО-кардиоскопия и доплерография. Эти методы обследования дают возможность оценить ритм сердца, выявить блокады, вид аритмии и признаки ишемии. Чтобы выявить аортальную недостаточность, следует провести диагностику с нагрузками. Но данную процедуру нужно делать под присмотром кардиолога-реаниматолога, поскольку такие действия могут вызвать неожиданные пагубные последствия.

Важно также сделать рентгенограмму сердца для диагностики лёгочного застоя. Данный вид обследования может подтвердить гипертрофию миокарда.

Точные данные о состоянии сердца можно получить после проведения МСКТ либо МРТ сердца. Ещё нужно провести ревматоидные пробы и сдать , : общий, на сахар, холестерин.

Постановка диагноза – это чрезвычайно ответственное дело. В дальнейшем от этого зависит методика лечения и прогноз.

Лечение приобретённых пороков сердца должен проводить только высококвалифицированный специалист. Пациенту следует отказаться от физических нагрузок и соблюдать режим дня, употреблять здоровое питание и принимать медикаментозные препараты. Это наиболее распространённая методика лечения.

Существует и другой способ – хирургическая операция, которая назначается на прогрессивной стадии развития недуга. В ходе хирургического вмешательства устраняется порок сердца.

При митральном стенозе проводят митральную комиссуротомию, чтобы разъединить сросшиеся створки клапанов. В случае успеха, сужение ликвидируется полностью. Затем нужна реабилитация и медикаментозное лечение.

Когда у пациента обнаружили аортальный стеноз, нужна операция – аортальная комиссуротомия. Её должен проводить только квалифицированный хирург, так как операция довольно сложная и требует определённых навыков и знаний.

В случае сочетанных пороков необходимо заменить разрушающийся клапан и установить искусственный. Иногда врачи выполняют одновременно и протезирование, и комиссуротомию.

Профилактика

Приобретённые пороки сердца – это страшные и опасные заболевания. Чтобы предотвратить появление таких недугов, можно проводить профилактические меры. Поскольку эти болезни чаще всего возникают после ревматизма, сифилиса или же септических состояний, то рекомендовано, в первую очередь, проводить мероприятия по их предотвращению.

Положительно сказывается на состоянии организма закаливание и физические нагрузки (спортивные упражнения, бег, зарядка, плавание). При этом следует контролировать ритм и динамику движений: пешие прогулки и пробежки с такой скоростью, с которой ваш организм будет ощущать себя комфортно. Нельзя резко начинать активную спортивную деятельность, все нагрузки должны быть постепенными. В рационе должны быть белки и следует меньше употреблять соли.

И конечно же, нужно вовремя проходить профилактические осмотры у терапевта и узких специалистов, в том числе у кардиолога.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких - это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Сердечная недостаточность определяет собой такой клинический синдром, в рамках проявления которого происходит нарушение свойственной сердцу насосной функции. Сердечная недостаточность, симптомы которой могут проявляться самым различным образом, характеризуется и тем, что для нее свойственно постоянное прогрессирование, на фоне которого больные постепенно утрачивают адекватную трудоспособность, а также сталкиваются со значительным ухудшением качества своей жизни.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых. Виды ВПС Причины Симптоматика Диагностика Лечение Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике. При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

В данном разделе на основании многолетних наблюдений за детьми с различными приобретенными пороками сердца и анализа современных литературных материалов дается описание клиники, особенностей гемодинамики, диагностики различных приобретенных пороков сердца: изолированных недостаточности и стеноза митрального и аортального клапанов и комбинированных митрального и аортального пороков, недостаточности трехстворчатых клапанов и сужения правого атриовентрикулярного устья, а также описываются сочетанные пороки, из которых разбирается недостаточность двустворчатого и аортального клапанов, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность аортального клапана, митрально-трикуспидальная и митрально-аортальная недостаточность. Особое внимание обращается на значение рентгенологического обследования, расшифровку данных электро- и фонокардиографии. При рассмотрении вопроса об этиологии приобретенных пороков заостряется внимание на значении эндокардитов ревматического и септического происхождения, описывается их клиника. Специальная глава посвящается лечению пороков сердца. В ней разбираются диетические рекомендации, значение режима, приводятся данные по применению различных медикаментов (антибиотиков, салицилатов, стероидных гормонов, кокарбоксилазы), лечебной физкультуры, санаторно-курортного лечения в активной и неактивной фазе ревматизма, а также описывается назначение режимов, диеты, применение сердечных гликозидов, кокарбоксилазы, мочегонных, спиролактонов (антагонистов альдостерона), кислородных коктейлей и других медикаментозных препаратов при недостаточности кровообращения.

Раздел рассчитан на врачей-педиатров и ревматологов.

Содержит 8 таблиц, иллюстрирован 30 рисунками, библиографический указатель - 169 наименований.

Введение

За годы Советской власти в связи с постоянной заботой Коммунистической партии Советского Союза и Советского правительства о благе народа, о здоровье людей достигнуты большие успехи в охране здоровья подрастающего поколения.

Значительно снизилась заболеваемость многими серьезными болезнями, резко уменьшилась детская смертность.

Директивами XXV съезда Коммунистической партии Советского Союза по пятилетнему плану развития народного хозяйства СССР на 1976-1980 гг. намечены дальнейшие перспективы совершенствования охраны здоровья детей - будущих строителей коммунизма. Решения съезда явились могучим стимулом для проведения комплекса мероприятий по улучшению службы охраны здоровья народа, особенно женщин и детей.

В связи с созданием стройной системы профилактики и лечения ревматизма в нашей стране за последние 15-20 лет достигнуты большие успехи по уменьшению распространенности и снижению первичной заболеваемости этим заболеванием в детском возрасте. Более чем в 2 раза уменьшилось число детей, страдающих ревматическими пороками сердца. Несмотря на это, процент возникновения приобретенных пороков сердца у детей остается довольно высоким, хотя в последние годы он стал достаточно стабильным и составляет, по данным многих авторов, 12-18%. По данным Ленинградского кардиоревматологического диспансера, за последние 10 лет частота развития пороков сердца после первичного ревмокардита держится почти на одном уровне (в 1965 г.- 16 %, в 1975 г.- 15,6 %).

Многолетний опыт работы кардиоревматологического отделения больницы им. К. А. Раухфуса и кардиоревматологического санатория «Трудовые резервы» свидетельствует о том, что наиболее распространенным приобретенным пороком сердца у детей является недостаточность митрального клапана (61,8%). второе место занимает комбинированный митральный порок (16,8%), на третьем месте стоит изолированная аортальная недостаточность (10%). «Чистый» митральный стеноз среди приобретенных пороков сердца у детей имеет очень небольшой удельный вес (3,1%).

Для правильного лечения и наиболее рациональных рекомендаций режима физических нагрузок очень важна функциональная оценка гемодинамики, при которой необходимо учитывать степень компенсации порока. Поэтому мы считаем весьма полезным при формулировке диагноза приобретенного порока указывать степень его компенсации (например, для митральной недостаточности оценка степени компенсации по Г. Ф. Лангу) и, конечно, степень недостаточности кровообращения. Уменьшение частоты развития недостаточности кровообращения (по нашим наблюдениям, она в 1974-1976 гг. в сравнении с 1972-1973 гг. снизилась почти вдвое), по-видимому, обусловлено уменьшением степени повреждения клапанного аппарата сердца в результате хорошо поставленного этапного лечения: активной фазы ревматизма в стационаре, последующего в местном санатории и, наконец, наблюдения, осуществляемого кардиоревматологами районных поликлиник. Не меньшее значение имеет и круглогодичное проведение бициллинпрофилактики.

Возможности оказания помощи больным с приобретенными пороками сердца в настоящее время существенно расширились: помимо большого комплекса терапевтических мероприятий, с успехом стало применяться хирургическое лечение. В связи с этим еще большую важность приобрела точная клиническая диагностика приобретенных пороков сердца, своевременное и правильное решение вопроса о степени выраженности того или иного порока, о наличии гипертензии в малом круге кровообращения, о стадии недостаточности кровообращения и т. д. Имеет большое значение, в каком периоде заболевания ревматизмом - активном или неактивном - находится больной. Только разносторонняя оценка состояния ребенка с пороком сердца позволяет правильно подойти к вопросу лечения, в частности допустить возможность применения хирургических методов. Для решения этих задач педиатру необходимо, кроме знания особенностей клиники того или иного порока сердца, его осложнений, уметь анализировать данные дополнительных методов исследования - рентгенологического, электрокардиографического, фонокардиографического.

В разделе использованы не только материалы литературы, но и многолетний личный опыт авторов. При его составлении учтены данные наблюдения за 220 детьми в возрасте от 7 до 15 лет с приобретенными пороками сердца, которые лечились и наблюдались в кардиоревматологическом отделении больницы им. К. А. Раухфуса и в кардиоревматологическом санатории «Трудовые резервы» в 1972-1976 гг.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Аортальные пороки сердца у детей встречаются достаточно редко. У большинства новорожденных артериальный проток заканчивает функционирование в первые часы после рождения, однако полная облитерация ее происходит на 6-8 неделях жизни ребенка. Открытый аортальный порок сердца у детей считается врожденным дефектом, если артериальный проток продолжает функционировать более 3-4 недель после рождения ребенка. Частота артериального порока сердца у детей составляет 6-18% .

Наблюдаются гемодинамические нарушения, такие как сброс крови из аорты в легочную артерию происходит во время систолы и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм рт, ст.), чем в легочной артерии (30/10 мм рт. ст.) в обеих фазах сердечного цикла. У детей первых месяцев жизни сброс крови наблюдается только во время систолы. Наблюдается переполнение малого круга кровообращения и перегрузка левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются. Развивается легочная гипертензия, перегрузка правого желудочка, в большой круг кровообращения поступает меньше крови. Если давление в малом круге кровообращения превышает уровень сопротивления в большом круге кровообращения, то возникает обратный венозно-артериальный сброс с появлением цианоза.

Как проявляется порок аортального клапана

Клинически порок аортального клапана у детей проявляется не явно. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая клиническая очень вариабельна и зависит от длины и ширины дефекта и соответственно от величины артериовенозного сброса крови, а также от возраста больных. При узком и длинном пороке аортального клапана дети почти не отличаются от здоровых, нормально развиваются и набирают вес. Единственным проявлением порока аортального клапана у них может быть наличие характерного систоло-диастолического шума в основе сердца с максимумом на легочной артерии. Однако у детей раннего возраста шум может быть только систолическим, не очень интенсивным, который занимает не более 1 / 2 систолы с умеренной иррадиацией в предсердную область. Тоны сердца и его границы, пульс и артериальное давление, ЭКГ и рентгенологические данные - без особенностей. Жалобы и клинические проявления недостатков в этом случае проявляются лишь в 5-6 лет жизни, что затрудняет раннюю дифференциальную диагностику пороков аортального клапана.

При широком и коротком аортальном пороке сердца у детей происходит умеренный или большой артериовенозный сброс крови, уже в первые месяцы жизни могут проявляться все симптомы пороков.

Переполнения легких кровью способствует частому возникновению , пневмоний и одной из причин формирования хронического бронхолегочного процесса.

Пороки аортального клана у детей: диагностика

При осмотре ребенка отмечается бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, бывает цианоз нижней половины тела, при беспокойстве и высокой легочной гипертензии может наблюдаться устойчивый цианоз кожи и слизистых оболочек. Постепенно возможно формирование «сердечного горба».

При пальпации области сердца выявляется усиление верхушечного толчка (разлитый, смешений влево и вниз), систоло-диастолическое дрожание во II межреберье слева у грудины. Для аортального порока сердца характерен высокий и быстрый пульс, несколько повышенное систолическое артериальное давление и резко сниженое диастолическое (до 30-40 мм рт. ст.), увеличивается при этом пульсовое давление.

Перкуссия: смещение границ относительной тупости сердца влево в результате гипертрофии левых отделов сердца.

Аускультация: грубый машинный систоло-диастолический шум в 2 межреберье слева у грудины. Шум проводится в межлопаточное пространство, уменьшение диастолического компонента шума по мере развития легочной гипертензии и исчезновение его. Это угрожающий симптом и указывает на приближение терминальной фазы порока. Для аускультативной картины врожденного аортального порока типичным является резко усиленный II тон над легочной артерией за счет закрытия пульмонального клапана, что указывает на наличие легочной гипертензии.

При больших размерах пороков возникают признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение объемов печени и селезенки), отставание в физическом развитии, снижение толерантности к физической нагрузке, на верхушке выслушивается громкий шум между сокращения сердечной мышцы.

Диагноз аортального порока сердца у детей ставят на основе наличия систоло-диастолического шума в 2 межреберье слева от грудины, высокого и короткого пульса, увеличение левых отделов сердца, перегрузки малого круга кровообращения данных Эхо-КГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенологического обследования.

Лечение порока аортального клапана у детей

Лечение порока аортального клапана у детей только оперативное. Оптимальный возраст для хирургической коррекции врожденного артериального порока - после 6 месяцев. Вместе с тем, при врожденном артериальном пороке с синдромом дыхательных расстройств оптимальным возрастом для хирургического лечения являются первые дни жизни новорожденного ребенка.

Прогноз порока аортального клапана у детей зависит от множества факторов. Около 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Своевременное хирургическое вмешательство может полностью устранить врожденный артериальный пророк сердца у детей.