Синдром нейрогенной тетании симптомы. Признаки и лечение синдрома нейрогенной тетании. Тетания: виды, причины возникновения и методы лечения

Под термином «тетания» понимают судороги, возникающие из-за нарушения в организме человека кальциевого обмена (см. рисунок). Они могут быть явными и латентными (скрытыми). В первом случае во время длительных сокращений мышц, возникающих произвольно, человек испытывает боль, а перед этим отмечает расстройство чувствительности. В случае скрытой формы тетании человек ощущает спазмы в руках или ногах, у него холодеют конечности, по телу начинают бегать мурашки.

Особенностью патологии является то, что судороги происходят только в одной группе мышц, но при этом в обязательном порядке с обеих сторон, то есть симметрично.

Симптомы

Наличие тетании можно определить по нескольким признакам. Например, по симптому Хвостека, когда постукивание пальцем или специальным молоточком по ходу лицевого нерва приводит к сокращению всей этой области.

Для выявления симптома Вейса постукивают по области наружного края глаза, что приводит к мышечному сокращению век и лба.

Если во время надувания манжеты для определения артериального давления пальцы начинает сводить судорога, это тоже признак тетании (симптом Труссо).

Симптом Шлезингера: если в положении лёжа согнуть ногу, то в мышцах-разгибателях начинается судорога.

Симптом Гофмана выявляется лёгким нажатием на область нерва, которое вызывает покалывание, мурашки, онемение.

Также врачами проводится электромиографическая проба на скрытую тетанию.

Лечение тетании

Суть лечения заключается в прекращении судорожного состояния и профилактике его дальнейшего возникновения с помощью кальцийсодержащих препаратов.

Нейрогенная тетания

Один из видов тетании – нейрогенная тетания. Она характеризуется проблемами с чувствительностью (онемением, покалыванием, жжением), спазмами мышц, тоническим сокращением мышц рук, карпопедальными спазмами (тоническими сокращениями мышц стоп и кистей). Кроме того, синдром нейрогенной тетании выражается в учащённом сердцебиении, повышенной степени возбудимости и склонности к потению.

Чтобы ликвидировать данный синдром, врач вводит в организм человека определённую дозу паратгормона. Но длительное использование этого препарата вызывает у больного привыкание, в результате чего лечение становится неэффективным.

Тетания у детей

Тетанией страдают и дети. Детская тетания (или спазмофилия) характеризуется ларингоспазмом. В случае его тяжелого приступа может наступить опасная для жизни асфиксия. Судороги у детей – наиболее частое явление в сравнении со взрослыми. В возрасте до двух лет у них распространены осложнения тетании. Это связывают с патологическими нарушениями, возникшими во время беременности и родов.

Тетания беременных

Это одна из форм токсикоза, встречающаяся довольно редко. Наиболее часто она проявляется в весенний период и возникает из-за нарушения работы паращитовидных желёз. Обычно судороги происходят в руках, реже – в ногах. Иногда судорогами сводит лицо, из-за чего могут быть нарушения речи.

Наибольшую опасность представляют судороги сердечной мышцы, поскольку это может привести к смерти человека. Если судорогой сводит мышцы кишечника и желудка, наблюдается безостановочная рвота, а иногда поносы и запоры. Кроме того, у беременных возможны судорожные припадки. В исключительных случаях судороги охватывают всё тело, при этом женщины теряют сознание и прикусывают язык.

Диагностические данные говорят о пониженном уровне содержания в крови и кальция и высокой концентрации неорганического фосфора. Содержание кальция в моче также понижено.

При возникновении тетании у женщин во время беременности необходимо прерывать её как на ранних, так и на поздних сроках. Для устранения тетании назначают паратиреоидин, препараты кальция, а также витамин D. Кальцийсодержащие препараты не только устраняют приступы тетании, но и предотвращают их появление в будущем. Но необходимо знать, что применение гиперфосфата кальция и других соединений на основе фосфора в данном случае запрещено, поскольку повышение уровня содержания в крови фосфора замедляет выделение в кровь кальция. Особая диета и водные процедуры рекомендуют в данном случае как дополнительные мероприятия.

Тетания матки

Тетания матки – это отклонение родовой деятельности, сопровождающееся постоянным тоническим напряжением данного органа. В результате отделы матки сокращаются не одновременно, из-за чего происходит замедление и остановка родов.

Причинами такой аномалии могут быть нарушения эндокринной системы; нервный стресс; перерастяжение матки из-за многоплодия, многоводия или крупного плода; патологические изменения данного органа, вызванные воспалительными процессами, пороками развития матки, миомой матки; препятствия, мешающие раскрытию шейки матки и движению плода (узкий таз, новообразования органов малого таза, рубцовые изменения шейки матки); неверное использование препаратов, оказывающих влияние на тонус матки. Кроме того, к причинам развития тетании относят и определённый возраст беременных: до 17 и после 30 лет.

Во время диагностики врач ориентируется на жалобы пациентки, данные анамнеза, проводит пальпацию, исследование влагалища, кардиотокографию, выслушивает сердцебиение плода.

Для лечения тетании матки врачи используют наркоз, способствующий восстановлению родовой деятельности. Если рождение ребёнка естественным способом невозможно, выполняется кесарево сечение. В случае полного открытия шейки матки плод извлекают акушерскими щипцами или за ножку.

Паратиреоидная тетания

Паратиреоидная тетания – это довольно редкое, но очень серьёзное осложнение, возникающее после струмэктомии (удаления щитовидной железы в полном объёме или частично). Связано оно с резким уменьшением в крови концентрации кальция и увеличением концентрации ионов калия и неорганического фосфора.

Во время острого приступа чаще всего наблюдаются судороги верхних и нижних конечностей, реже – мышц лица и туловища. Один из первых симптомов паратиреоидной тетании – гипокальциемия.

При развитии паратиреоидной тетании после струмэктомии показано вводить внутривенно по 10–20 мл 10 % раствор хлористого кальция, и так 2–3 раза в день в случае острого течения болезни, при подостром течении количество инъекций сокращается. Кроме того, назначаются 5–10 % растворы хлористого кальция (в виде микстуры) 3 раза в день по одной столовой ложке.

Гипокальциемическая тетания

Уменьшение выработки паратгормона приводит к уменьшению выработки почками фосфора, из-за чего концентрация его в крови увеличивается. Из костей используется всё меньше фосфора, а значит, кальция выделяется тоже меньше, и организму его уже не хватает.

Гастрогенная тетания

Данный вид тетании является серьёзным осложнением язвенной болезни. Поскольку практикующие врачи не так часто сталкиваются с данным заболеванием, зачастую его диагностируют очень поздно, в связи с чем исход лечения не всегда положительный.

Гипервентиляционные нарушения (гипервентиляционный синдром [ГВС]) чрезвычайно часто встречаются в клинической структуре вегетативной дисфункции, сопровождающей различные заболевания. R.E.Brashear et al. разделяют этиологические факторы ГВС на органические, эмоциональные и связанные с определенной привычкой дышать. Органические причины ГВС довольно многочисленны: это неврологические и психические расстройства, вегетативные нарушения, болезни органов дыхания, некоторые заболевания сердечнососудистой системы и органов пищеварения, экзогенные и эндогенные интоксикации и другие расстройства, прием некоторых лекарственных средств. Триггерами вы ступают стресс, боль, инфекция, рефлекторные воздействия и т.д. Эти факторы способствуют неадекватному увеличению легочной вентиляции и развитию гипокапнии. Интересные данные получены российскими исследователями, согласно которым при хроническом течении цервикалгии в сочетании с синдромом позвоночной артерии в 84% случаев был выявлен ГВС, подтвержденный результатами капнографии (Солодкова А.В., 1992). Повидимому, нарушение кровоснабжения головного мозга ведет к нарушению регуляции дыхания и облегчает развитие гипервентиляции в ответ на стрессовые ситуации. У 60% больных ведущая этиологическая роль в возникновении ГВС отводится психогенным факторам. В исследовании, проведенном группой А.М. Вейна совместно с Н.Г. Шпитальниковой, у большинства пациентов с ГВС имелись актуальные психотравмирующие обстоятельства, а у 55%, кроме того, - детские психогении. Особенности детских психогений заключались в том, что в их структуре, как правило, фигурировала дисфункция дыхания (наблюдение приступов бронхиальной астмы, одышки у близких людей, удушье тонущего на глазах брата и т. д.) [Вейн А.М., Молдовану И.В., 1988;]. Lum et al. в качестве одного из основных этиологических факторов ГВС описали привычку неправиль но дышать, которая формируется под влиянием предшествующего жизненного опыта, а также стрессовых ситуаций, пережитых пациентом в детстве. Многие пациенты с ГВС в прошлом имели повышенную нагрузку на дыхательную систему вследствие занятий спортом, игры на духовых инструментах и др. Даже при отсутствии чувства нехватки воздуха многие пациенты, испытывая любые «непонятные» ощущения, начинают глубже дышать, чтобы «вдохнуть больше кислорода». При появлении одышки пациенты с ГВС испытывают страх, беспокойство, что приводит к фиксации внимания на этих ощущениях и усугублению гипервентиляции.

Важность диагностики и терапии ГВС, в первую очередь, определяется его непосредственным участием в патогенезе и симптомообразовании многих клинических проявлений психовегетативного синдрома (ПВС). Симптомообразующий фактор ГВС реализуется через механизмы гипокапнии и связанные с нею процессы, в том числе приводящие к тетании. В классических описаниях ГВС всегда выделялась триада признаков:

[1 ] усиленное дыхание;
[2 ] парестезии;
[3 ] тетания.

читайте также пост: Гипервентиляционный синдром (на сайт)

Наличие тетанических симптомов в структуре ГВС считается патогномоничным диагностическим признаком. Симптомы нейрогенной тетании склонны к персистированию и плохо поддаются лечению психотропными препаратами. Даже после успешного лечения ПВС у многих пациентов сохраняются симптомы тетании, что делает ремиссию неполной. Вероятно, тетанические симптомы непонятного для больного происхождения и ипохондрическая фиксация на них, образуя «порочный круг», усугубляют тревогу, хронизируя невротическое заболевание. Поэтому лечение латентной тетании - столь же актуальная задача, как и собственно терапевтическое воздействие на ГВС.

Яркие тетанические проявления в рамках ГВС, такие как карпо-педальные спазмы, встречаются нечасто, приблизительно в 1 - 5% случаев. Но это лишь верхушка айсберга, которая далеко не исчерпывает всех проявлений тетании в рамках ГВС. Скрытая или латентная тетания - основная подводная часть айсберга. Клинические и параклинические проявления нейрогенной тетании представлены ниже:

[1 ] парестезии;
[2 ] боли;
[3 ] болезненное напряжение мышц;
[4 ] судорожные мышечно-тонические феномены;
[5 ] клинические корреляты нервно-мышечной возбудимости (положительный симптом Хвостека, проба Труссо-Бонсдорфа);
[6 ] ЭМГ-корреляты нервно-мышечной возбудимости.

Имеется много клинических знаков скрытой тетании, но нет каких-либо специфичных симптомов, поэтому диагноз часто вызывает сложности. В диагностике следует опираться на совокупность симптомов. Наиболее частыми проявлениями скрытой тетании являются парестезии. Чувствительные нарушения (онемение, покалывание, чувство «ползания мурашек», гудение, жжение) и болевые ощущения отличаются спонтанностью возникновения и кратковременностью, преимущественным вовлечением рук, центропетальным типом распределения (направленный от периферии к центру). Чаще всего чувствительные нарушения симметричны. Как правило, парестезии предшествуют появлению мышечных спазмов. Следующие за парестезиями мышечные судороги захватывают мускулатуру кистей («рука акушера») и стоп (карпо-педальные спазмы), начинаясь в большинстве случаев с верхних конечностей. Но чаще пациенты жалуются на болезненные сведения отдельных мышц, которые провоцируются физической нагрузкой, термическими воздействиями (холодная вода) или возникают во время произвольного вытягивания конечности.

Нервно-мышечная возбудимость тестируется клинически и электромиографически. Наиболее информативными клиническими пробами являются симптом Хвостека (перкуссия неврологическим молоточком щечной мышцы в зоне прохождения лицевого нерва) и проба Труссо (манжеточная ишемическая проба). Проба Труссо менее чувствительна, чем симптом Хвостека, однако ее чувствительность повышается при проведении на 10-й минуте ишемии гипервентиляционной нагрузки (тест Бонсдорфа). Электромиограмма (ЭМГ) демонстрирует спонтанную ауторитмическую активность, содержащую дуплеты, триплеты, мультиплеты, которые возникают в течение коротких временных интервалов в момент провокационных тестов (проба Труссо, гипервентиляционная нагрузка).

Гипервентиляционная тетания считается нормокальциемической, хотя приблизительно у трети пациентов выявляется гипокальциемия. Произвольная гипервентиляция может привести к значимым изменениям уровня ионизированного кальция у здоровых лиц. В то же время исследования с помощью радиоизотопных методов позволили установить существование глубоких аномалий кальциевого обмена, связанных в основном с уменьшением «общего кальциевого фонда» у больных тетанией. Патогенетически кальциевый дисбаланс и собственно гиперветиляционная тетания связаны с дыхательным алкалозом. Гипокапния и связанный с ней дыхательный алкалоз являются облигатным биохимическим феноменом при ГВС. Как собственно алкалоз, так и сопряженная с ним большая гамма биохимических сдвигов, в том числе нарушения кальциевого обмена, закономерно повышают нервно-мышечную возбудимость. Теоретически достаточно заманчиво выглядит предположение, что длительные сдвиги биохимических процессов, вызванные хроническим ГВС, могут привести в конечном счете к повышению уровня нервно-мышечной возбудимости. Однако нервно-мышечная возбудимость не является облигатным симптомом ГВС и отсутствует у 15 - 20% больных хроническим ГВС. Вероятно, для развития изменений нервно-мышечной возбудимости требуется совокупность факторов - конституциональная предрасположенность (возможно в виде особенностей кальциевого обмена) и собственно алкалоз, вызванный ГВС.

Подробнее о ГВС и тетании в следующих источниках :

статья «Латентная тетания, ассоциированная с психовегетативным синдромом» О.В. Воробьева, Е.В. Попова, В.А. Кузьменко; ММА им. И.М. Сеченова, кафедра нервных болезней ФППОВ (журнал «Нервные болезни» №1, 2005) [

Тетания - клинический синдром, центральное место в котором занимает состояние повышенной возбудимости нервно-мышечного аппарата, выражающееся в склонности к судорогам. По клиническому течению различаются явная и скрытая формы тетании. При явной тетании судороги наступают самопроизвольно. Обычно им предшествуют парестезии. Судороги носят тонический характер, сопровождаются сильными болями и протекают то в виде следующих друг за другом нерезких и непродолжительных приступов, отделенных один от другого более или менее продолжительными промежутками времени, то в виде очень продолжительных тяжелых судорожных состояний. Легкие степени - так называемая латентная (скрытая) тетания - могут протекать без всяких видимых внешних проявлений, или больные ощущают лишь парестезии в конечностях, чувство спазмов, похолодания, «ползания мурашек», не сопровождаемые судорогами. Скрытые формы тетании под воздействием некоторых факторов, как-то: гипервентиляция, инфекции, беременность, интоксикация и пр., могут переходить в явную форму болезни, проявляясь в приступах судорог. При достаточно выраженной склонности к судорогам последние у больного легко могут быть вызваны теми или иными сильными раздражениями: механическими, болевыми, термическими и пр.

Для судорог при тетании типичен избирательный характер. Они распространяются на определенные группы мышц симметрично с той и другой стороны. Чаще всего вовлекаются мышцы верхних конечностей, несколько реже - мышцы нижних конечностей. Нередко при тяжелых формах заболевания наблюдаются судороги мышц лица, значительно реже - туловища, грудобрюшной преграды и лишь в исключительных случаях (преимущественно у детей) они распространяются на мускулатуру внутренних органов (гортань, желудок). На конечностях судороги распространяются преимущественно на сгибательные группы мышц, отчего при приступах конечности принимают своеобразное, типичное для тетании положение. При судорогах верхних конечностей плечо несколько приведено к туловищу, предплечье согнуто в локтевом суставе, кисть согнута в лучезапястном и пястнозапястном суставах, пальцы сжаты и слегка склонены к ладони. Положение кисти и пальцев во время приступа судорог получило название «руки акушера» по некоторому сходству с положением кисти врача, готового приступить к гинекологическому исследованию.

При судорогах нижних конечностей стопа изогнута вовнутрь, пальцы находятся в положении подошвенного сгибания, большой палец покрыт остальными и подошва вдавлена в виде жолоба. Вследствие судорожного сокращения аддукторов ноги тесно прижаты одна к другой в вытянутом положении.

Судорога мышц лица придает ему характерное выражение: рот принимает вид так называемого рыбьего рта. Веки полуопущены, брови сдвинуты. Во время судорог произвольные движения пораженными мышцами для больного становятся невозможными. Сведенные мышцы тверды, их с трудом удается растянуть, а по прекращении растягивания они возвращаются в прежнее положение. Попытка вытягивания сведенных конечностей резко усиливает испытываемые больным боли. При распространении судорог на мышцы туловища (что наблюдается довольно редко), вследствие судорожного сокращения межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы, отмечается резкое расстройство дыхания. Иногда наступает ригидность позвоночника, а при судороге шейных и спинных мышц позвоночник выгибается назад. Распространение судорог на мышцы гортани ведет к спазму голосовой щели (ларингоспазм). Ларингоспазм у взрослых наблюдается редко; у детей он представляет частое проявление тетании, причем может наступать вне связи с общими распространенными судорогами. При ларингоспазме наблюдается инспираторная одышка большей или меньшей интенсивности, дыхание становится шумным, лицо цианотично, на губах появляется пена. В тяжелых случаях больной теряет сознание. Затянувшийся приступ при запоздавшей лечебной помощи (интубация, трахеотомия) может закончиться летально.

Приступы судорог при тетании наступают как самопроизвольно, так и в связи с теми или иными физическими раздражениями: ушиб, мускульное напряжение, вытягивание конечностей, перегревание тела (например горячая ванна) также могут способствовать появлению приступа.

На повышенной возбудимости двигательных нервных стволов основан ряд характерных для тетании симптомов, позволяющих выявить заболевание вне приступов и способствующих диагностике скрытой формы заболевания.

Симптом Хвостека

Симптом Хвостека (или «феномен лицевого нерва») вызывается постукиванием перкуссионным молоточком или пальцем по стволу лицевого нерва у места его выхода около наружного слухового прохода, вслед за чем у больного тетанией наступает сокращение соответствующей стороны лицевых мышц.

Различают три степени симптома:

«Хвостек I» - когда сокращаются мышцы всей области, иннервируемой лицевым нервом;

«Хвостек II» - сокращаются мышцы в области крыла носа и угла рта;

«Хвостек III» - сокращаются только мышцы угла рта.

Безусловное диагностическое значение имеет только «Хвостек I ». При явной тетании он отчетливо выражен даже при легком прикосновении в области ствола лицевого нерва. «Хвостек II» и «Хвостек III» всегда положительны при скрытом гипопаратиреозе, но диагностическая ценность их невелика, т. к. они могут быть положительными и при других заболеваниях, не связанных с гипопаратиреозом: неврастении, истерии, астении, истощении и др.

Cимптом Вейса

Диагностически менее надежным и непостоянным является симптом Вейса, заключающийся в том, что при постукивании у наружного края глазницы (по верхней веточке лицевого нерва) возникает сокращение круглой мышцы век и лобной.

Cимптом Труссо

Следующим симптомом, наличие которого всегда свидетельствует о тетании, но отсутствие еще не исключает скрытой формы последней, является симптом Труссо. Устанавливают его сильно перетягивая (до исчезновения пульса) плечо жгутом или резиновой манжетой аппарата для измерения артериального давления. При положительном симптоме Труссо спустя 2- 3 мин, а иногда почти сразу, в перетянутой руке наступает типичное тетаническое сведение кисти с положением ее в виде «руки акушера»; появлению судорог предшествует чувство онемения и болезненности пальцев.

Cимптом Шлезингера

При быстром пассивном сгибании в тазобедренном суставе ноги больного, выпрямленной в коленном суставе, появляется судорога в разгибательных мышцах бедра с одновременной резкой супинацией стопы - симптом Шлезингера. Для выявления этого симптома больного следует положить на спину.

Cимптом Эрба

Состояние двигательных нервов при тетании, помимо повышенной механической возбудимости, характеризуется также резким повышением их электровозбудимости. На этом основан симптом Эрба: при гальваническом токе даже очень небольшой силы (не выше 0,7 та) наступает катодозамыкательное сокращение, которое при незначительном усилении тока переходит в катодозамыкательный тетанус. Исследование обычно производится на локтевом или малоберцовом нерве.

Cимптома Гофмана

При тетании повышение механической и электрической возбудимости свойственно не только двигательным нервам, но и чувствительным. Уже легкое надавливание на нерв вызывает парастезии, распространяющиеся в область разветвления данного нерва, в то время как в норме давление вызывает только местное ощущение. Этот симптом получил название симптома Гофмана.

Вегетативная нервная система при тетании

Вегетативная нервная система у больных тетанией находится в состоянии повышенной возбудимости, клинически выражающейся в склонности больных к потению, тахикардии и вазомоторным явлениям. Большинство больных на введение адреналина и пилокарпина дает повышенную реакцию. Однако в отдельных случаях реакция на эти фармакологические раздражители может быть пониженной.

Изменения в органах дыхания при тетании

Со стороны органов дыхания при тетании каких-либо постоянных изменений не обнаруживается, кроме описываемого ниже спазма голосовой щели при тяжелых формах тетании преимущественно в детском возрасте.

Изменения в сердечно-сосудистой системе при тетании

Сердечно-сосудистая система отражает повышенную возбудимость вегетативной нервной системы.

Характерным электрокардиографическим симптомом тетании является увеличение интервала Q - Т преимущественно за счет увеличения интервала S - Т, что обусловлено гипокальциемией, устранение которой внутривенным вливанием кальция приводит к норме величину указанного интервала.

Изменения в желудочно-кишечном тракте при тетании

Функция желудочно-кишечного тракта у больных тетанией нередко бывает нарушенной, причем имеются как секреторные (гастросукорея, гиперхлоргидрия), так и моторные (пилороспазм, поносы) расстройства. Иногда эти нарушения являются сопутствующими, вторичными. В отдельных же случаях они первичны, и тетания развивается на почве этих расстройств (желудочная и кишечная формы тетании).

Изменения в костной системе при тетании

Со стороны костной системы у больных тетанией каких-либо заметных уклонений от нормы обнаружить не удается.

Изменения в психике при тетании

Психика больных тетанией обычно не изменена. Лишь в редких случаях отмечались сочетания с психозами - маниакальным состоянием и повышенной психической возбудимостью. Нередко у больных наблюдается склонность к неврастеническим и истерическим реакциям, и таким образом возникают смешанные формы истерии и тетании.

Необходимо отметить нередкие случаи сочетания тетании с эпилепсией. Очевидно, те же условия, которые создают состояние повышенной возбудимости нервных стволов, способствуют и снижению «судорожной толерантности» клеток коры мозга. При сочетании тетании с эпилепсией можно наблюдать снижение интеллекта.

История изучения гипервентиляционного синдрома (ГВС). Первое клиническое описание ГВС принадлежит Да Коста (1842), который обобщил свои наблюдения за солдатами, участ-вующими в гражданской войне. Он наблюдал нарушения дыхания и связанные с ними различные неприятные ощущения в области сердца, назвав их «солдатское сердце», «раздраженное сердце». Подчеркивалась связь патологических симптомов с физической нагрузкой, отсюда еще один термин — «синдром усилия». В 1918 г. Lewis предложил другое название — «нейроциркуляторная дистония», которым до сих пор широко пользуются терапевты. Были описаны такие проявления ГВС, как парестезии, головокружения, мышечные спазмы; подмечена связь усиления дыхания (гипервентиляции) с мышечно-тоническими и тетаническими нарушениями. Уже в 1930 г. было показано, что боли в области сердца при синдроме Да Коста имеют не только связь с физической нагрузкой, но и гипервентиляцией в результате эмоциональных нарушений. Эти наблюдения нашли свое подтверждение во время Второй мировой войны. Гипервентиляционные проявления были отмечены как у солдат, так и у мирного населения, что свидетельствовало о важном значении психологических факторов в генезе ГВС.

Этиология и патогенез. В 80-90 годы ХХ столетия было показано, что ГВС входит в структуру психовегетативного синдрома . Основным этиологическим фактором являются тревожные, тревожно-депрессивные (реже — истерические) расстройства. Именно психические расстройства дезорганизуют нормальное дыхание и приводят к гипервентиляции. Дыхательная система, с одной стороны, обладает высокой степенью автономности, с другой — высокой степенью обучаемости и тесной связью с эмоциональным состоянием, особенно тревогой. Эти ее особенности и лежат в основе того факта, что ГВС имеет в большинстве случаев психогенное происхождение; крайне редко его вызывают органические неврологические и соматические заболевания — сердечно-сосудистые, легочные и эндокринные.

Важную роль в патогенезе ГВС играют сложные биохимические изменения, особенно в системе кальций-магниевого гомеостаза. Минеральный дисбаланс приводит к дисбалансу системы дыхательных ферментов, способствует развитию гипервентиляции.

Привычка неправильно дышать формируется под влиянием культуральных факторов, прошлого жизненного опыта, а также стрессовых ситуаций, перенесенных пациентом в детстве. Особенность детских психогений у пациентов с ГВС заключается в том, что в них часто фигурирует нарушение дыхательной функции: дети становятся свидетелями драматических проявлений приступов бронхиальной астмы, сердечно-сосудистых и других заболеваний. Сами пациенты в прошлом нередко имеют повышенную нагрузку на дыхательную систему: занятия бегом, плаванием, игра на духовых инструментах и др. В 1991 г. И. В. Молдовану показал, что при ГВС наблюдается нестабильность дыхания, изменение соотношения между длительностью вдоха и выдоха.

Таким образом, патогенез ГВС представляется многоуровневым и многомерным. Психогенный фактор (чаще всего тревога) дезорганизует нормальное дыхание, в результате чего возникает гипервентиляция. Увеличение легочной, альвеолярной вентиляции ведет к устойчивым биохимическим сдвигам: избыточному выделению углекислого газа (СО 2) из организма, развитию гипокапнии со снижением парциального давления СО 2 в альвеолярном воздухе и кислорода в артериальной крови, а также респираторному алколозу. Эти сдвиги способствуют формированию патологических симптомов: нарушению сознания, вегетативным, мышечно-тоническим, алгическим, чувствительным и другим нарушениям. В результате происходит усиление психических расстройств, формируется патологический круг.

Клинические проявления ГВС. ГВС может носить пароксизмальный характер (гипервентиляционный криз), но чаще гипервентиляционные расстройства отличаются перманент-ностью. Для ГВС характерна классическая триада симптомов: дыхательные нарушения, эмоциональные нарушения и мышечно-тонические расстройства (нейрогенная тетания).

Первые представлены следующими типами:

«пустое дыхание»;
нарушение автоматизма дыхания;
затрудненное дыхание;
гипервентиляционные эквиваленты (вздохи, кашель, зевота, сопение).
Эмоциональные нарушения проявляются чувствами тревоги, страха, внутреннего напряжения.

Мышечно-тонические расстройства (нейрогенная тетания) включают:

чувствительные нарушения (онемения, покалывания, жжения);
судорожные феномены (спазмы мышц, «рука акушера», карпопедальные спазмы);
синдром Хвостека II-III степени;
положительную пробу Труссо.

При первом типе дыхательных расстройств — «пустое дыхание» — основным ощущением является неудовлетворенность вдохом, ощущение нехватки воздуха, что приводит к глубоким вдохам. Больным постоянно недостает воздуха. Они открывают форточки, окна и становятся «воздушными маньяками». Дыхательные расстройства усиливаются в агорафобических ситуациях (метро) или социофобических (экзамен, публичное выступление). Дыхание у таких пациентов частое и/ или глубокое.

При втором типе — нарушении автоматизма дыхания — у больных появляется ощущение остановки дыхания, поэтому они непрерывно следят за актом дыхания и постоянно включаются в его регуляцию.

Третий тип — синдром затрудненного дыхания — отличается от первого варианта тем, что дыхание ощущается пациентами как трудное, совершается с большим напряжением. Они жалуются на «ком» в горле, непрохождение воздуха в легкие, зажатость дыхания. Этот вариант назван «атипичная астма». Объективно отмечаются усиленное дыхание, неправильный ритм. В акте дыхания используются дыхательные мышцы. Вид больного напряженный, беспокойный. Исследование легких патологии не выявляет.

Четвертый тип — гипервентиляционные эквиваленты — характеризуют периодически наблюдаемые вздохи, кашель, зевота, сопение. Указанные проявления являются достаточными для поддержания длительной гипокапнии и алкалоза в крови.

Эмоциональные нарушения при ГВС носят в основном тревожный или фобический характер. Наиболее часто наблюдается генерализованное тревожное расстройство. Оно, как правило, не связано с какой-либо конкретной стрессовой ситуацией — у пациента отмечаются в течение продолжительного времени (более 6 мес) различные как психические (ощущение постоянного внутреннего напряжения, неспособность расслабиться, беспокойство по мелочам), так и соматические проявления. Среди последних дыхательные расстройства (чаще «пустое дыхание» или гипервентиляционные эквиваленты — кашель, зевота) могут составлять ядро клинической картины — наряду, например, с алгическими и сердечно-сосудистыми проявлениями.

Значительной степени дыхательные нарушения достигают во время панической атаки, когда развивается так называемый гипервентиляционный криз. Чаще отмечаются расстрой-ства второго и третьего типа — потеря автоматизма дыхания и затрудненное дыхание. У пациента возникает страх задохнуться и другие характерные для панической атаки симптомы. Для постановки диагноза панической атаки необходимо наблюдать четыре из следующих 13 симптомов: сердцебиение, потливость, озноб, одышка, удушье, боль и дискомфорт в левой половине грудной клетки, тошнота, головокружение, ощущение дереализации, страх сойти с ума, страх смерти, парестезии, волны жара и холода. Эффективным методом купирования гипервентиляционного криза и других симптомов, связанных с нарушением дыхания, является дыхание в бумажный или целлофановый мешок. При этом пациент дышит собственным выдыхаемым воздухом с повышенным содержанием углекислого газа, что приводит к уменьшению дыхательного алкалоза и перечисленных симптомов.

Нередко причиной появления ГВС является агорафобия. Это страх, возникающий в ситуациях, которые пациент расценивает как трудные для оказания ему помощи. Например, подобное состояние может возникнуть в метро, магазине и т. д. Такие пациенты, как правило, не выходят из дома без сопровождения и избегают указанных мест.

Особое место в клинической картине ГВС занимает повышение нервно-мышечной возбудимости, проявляющееся тетанией. К тетаническим симп-томам относят:

чувствительные расстройства в виде парестезий (онемения, покалывания, ползающие «мурашки», ощущения гудения, жжения и др.);
судорожные мышечно-тонические феномены — спазмы, сведения, тонические судороги в руках, с феноменом «руки акушера» или карпопедальных спазмов.

Эти проявления нередко возникают в картине гипервентиляционного криза. Кроме того, для повышения нервно-мышечной возбудимости характерен симптом Хвостека, положительная манжеточная проба Труссо и ее вариант — проба Труссо-Бансдорфа. Существенное значение в диагностике тетании имеют характерные электромиографические (ЭМГ) признаки скрытой мышечной тетании. Повышение нервно-мышечной возбудимости вызвано наличием у больных с ГВС минерального дисбаланса кальция, магния, хлоридов, калия, обусловленного гипокапническим алкалозом. Отмечается четкая связь между повышением нервно-мышечной возбудимости и гипервентиляцией.

Наряду с классическими проявлениями ГВС, пароксизмальными и перманентными, имеются и другие расстройства, характерные для психовегетативного синдрома в целом:

сердечно-сосудистые нарушения — боль в области сердца, сердцебиения, дискомфорт, сжатие в груди. Объективно отмечаются лабильность пульса и артериального давления, экстрасистолия, на ЭКГ — флюктуация сегмента ST; акроцианоз, дистальный гипергидроз, феномен Рейно;
расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта: усиление перестальтики кишечника, отрыжка воздухом, вздутие живота, тошнота, боли в животе;
изменения сознания, проявляющиеся ощущением нереальности, липотимией, головокружением, неясностью зрения, в виде тумана или сетки перед глазами;
алгические проявления, представленные цефалгиями или кардиалгиями.

Итак, для диагностики ГВС необходимо подтверждение следующих критериев:

Наличие полиморфных жалоб: дыхательные, эмоциональные и мышечно-тонические нарушения, а также дополнительные симптомы.
Отсутствие органических нервных и соматических заболеваний.
Наличие психогенного анамнеза.
Положительная гипервентиляционная проба.
Исчезновение симптомов гипервентиляционного криза при дыхании в мешок или ингаляции смеси газов (5% СО 2).
Наличие симптомов тетании: симптом Хвостека, положительная проба Труссо, положительная проба ЭМГ на скрытую тетанию.
Изменение pH крови в сторону алкалоза.

Лечение ГВС

Лечение ГВС носит комплексный характер и направлено на коррекцию психических нарушений, обучение правильному дыханию, устранение минерального дисбаланса.

Нелекарственные методы

Больному объясняют сущность заболевания, убеждают, что оно излечимо (объясняют происхождение симптомов заболевания, особенно соматических, взаимосвязь их с психическим состоянием; убеждают, что нет органического заболевания).
Рекомендуют бросить курить, меньше употреблять кофе и алкоголь.
Назначают дыхательную гимнастику с регуляцией глубины и частоты дыхания. Для правильного ее проведения необходимо соблюсти несколько принципов. Во-первых, перейти на диафрагмальное брюшное дыхание, во время которого включается «тормозной» рефлекс Геринга-Брейера, обусловливающий снижение активности ретикулярной формации ствола мозга и в результате — мышечную и психическую релаксацию. Во-вторых, выдержать определенные соотношения между вдохом и выдохом: вдох в 2 раза короче выдоха. В-треть-их, дыхание должно быть редким. И наконец, в-четвертых, дыхательная гимнастика должна проводиться на фоне психической релаксации и положительных эмоций. Вначале дыхательные упражнения продолжаются несколько минут, в последующем — довольно длительное время, формируя новый психофизиологический паттерн дыхания.
При выраженных гипервентиляционных расстройствах рекомендуют дыхание в пакет.
Показаны аутогенная тренировка и дыхательно-релаксационный тренинг.
Высокоэффективным является психотерапевтическое лечение.
Из инструментальных нелекарственных методов применяется биологическая обратная связь. Механизм обратной связи с объективизацией целого ряда параметров в реальном времени позволяет достигать более эффективной психической и мышечной релаксации, а также успешней, чем при аутогенной тренировке и дыхательно-релаксационном тренинге, регулировать паттерн дыхания. Метод биологической обратной связи в течение многих лет успешно применяется в Клинике головной боли и вегетативных расстройств им. акад. А. Вейна для лечения гипервентиляционных нарушений, панических атак, тревожных и тревожно-фобических нарушений, а также головной боли напряжения.

Лекарственные методы

Гипервентиляционный синдром относится к психовегетативным синд-ромам. Его основным этиологическим фактором являются тревожные, тревожно-депрессивные и фобические нарушения. Приоритет в его лечении имеет психотропная терапия. При терапии тревожных расстройств антидепрессанты превосходят по эффективности анксиолитические средства. Больным с тревожными расстройст-вами следует назначать антидепрессанты с выраженными седативными или анксиолитическими свойствами (амитриптилин, пароксетин, флувоксамин, миртазапин). Терапевтическая доза амитриптилина составляет 50-75 мг/сут, для уменьшения побочных эффектов: вялости, сонливости, сухости во рту и др. — следует очень медленно повышать дозу. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина имеют лучшую переносимость и менее выраженные нежелательные побочные действия. Терапевтическая доза флувоксамина — 50-100 мг/сут, пароксетина — 20-40 мг/сут. К их наиболее частым нежелательным побочным действиям относится тошнота. Для ее предот-вращения или более успешного преодоления также рекомендуется назначать препарат в половинной дозировке в начале терапии и принимать его во время еды. Учитывая снотворное действие флувоксамина, препарат следует назначать в вечернее время; пароксетин имеет менее выраженные гипногенные свойства, поэтому его чаще рекомендуют принимать во время завтрака. Четырехциклический антидепрессант миртазапин обладает выраженным противотревожным и снотворным действием. Его назначают обычно перед сном, начиная с 7,5 или 15 мг, постепенно повышая дозу до 30-60 мг/сут. При назначении сбалансированных антидепрессантов (без выраженного седативного или активирующего действия): циталопрама (20-40 мг/сут), эсциталопрама (10-20 мг/сут), сертралина (50-100 мг/сут) и др., — возможно их сочетание в течение короткого периода 2-4 нед с анксиолитиками. Использование подобного «бензодиазепинового моста» в ряде случаев позволяет ускорить начало действия психотропной терапии (это является важным, если учитывать отсроченное на 2-3 нед действие антидепрессантов) и преодолеть усиление тревожных проявлений, временно возникающее у некоторых пациентов в начале терапии. При наличии у пациента гипервентиляционных кризов во время приступа наряду с дыханием в мешок следует принимать в качестве абортивной терапии анксиолитики: алпразолам, клоназепам, диазепам. Длительность психотропной терапии составляет 3-6 мес, при необходимости до 1 года.

Психотропные препараты наряду с положительным терапевтическим эффектом имеют и ряд отрицательных свойств: нежелательные побочные эффекты, аллергизация, развитие привыкания и зависимости, особенно к бензодиазепинам. В связи с этим целесообразно использование альтернативных средств, в частности средств, корригирующих минеральный дисбаланс, являющийся важнейшим симптомообразующим фактором при гипервентиляционных нарушениях.

В качестве средств, снижающих нервно-мышечную возбудимость, назначают препараты, регулирующие обмен кальция и магния. Наиболее часто применяют эргокальциферол (витамин Д 2), Кальций-Д 3 , а также другие лекарственные средства, содержащие кальций, в течение 1-2 мес.

Общепринятым является воззрение на магний как ион с четкими нейроседативными и нейропротекторными свойствами. Дефицит магния в ряде случаев приводит к повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, снижению внимания, памяти, судорожным приступам, нарушению сознания, сердечного ритма, расстройствам сна, тетании, парестезиям, атаксии. Стрессы — как физические, так и психические — увеличивают потребность магния в организме и служат причиной внутриклеточной магниевой недостаточности. Состояние стресса приводит к истощению запасов внутриклеточного магния и потере его с мочой, так как повышенное количество адреналина и норадреналина способствует выделению его из клеток. Магния сульфат в неврологической практике используется давно как гипотензивное и противосудорожное средство. Имеются исследования об эффективности магния в лечении последствий острого нарушения мозгового кровообращения и черепно-мозговых травм , в качестве дополнительного средства при эпилепсии, лечении аутизма у детей .

Препарат Магне В 6 содержит лактат магния и пиридоксин, который дополнительно потенцирует абсорб-цию магния в кишечнике и транспорт его внутрь клеток . Реализация седативного, анальгетического и противосудорожного эффектов магнийсодержащих препаратов основана на свойстве магния тормозить процессы возбуждения в коре головного мозга . Назначение препарата Магне В 6 как в виде монотерапии по 2 таблетки 3 раза в сутки, так и в комплексной терапии в сочетании с психотропными средствами и нелекарственными методами лечения приводит к уменьшению клинических проявлений ГВС.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Е. Г. Филатова, доктор медицинских наук, профессор
ММА им. И. М. Сеченова, Москва

Клинический синдром, выражающийся в повышенной нервно-мышечной возбудимости, называется тетанией. Характеризуется эта патология появлением судорог мышц верхних конечностей и лица. Развивается тетания из-за нарушения обменных процессов и снижения содержания кальция в крови. Возникнуть такой синдром может у новорожденных, беременных женщин, людей с различными нарушениями работы эндокринных желез и органов пищеварения.

Характеристика

Судорожный синдром при тетании может быть длительным и неполным. Обычно это тонические судороги. Перед ними может наблюдаться онемение, парестезии, мелкое дрожание мышц. Часто их сопровождает сильная мышечная боль. Мышцы напрягаются очень сильно, на ощупь становятся твердыми и не поддаются никакому воздействию. Они чаще всего затрагивают верхние конечности, причем, симметрично с обеих сторон. Поражаются мышцы-сгибатели. Поэтому рука при приступе приобретает характерное полусогнутое положение.

Иногда спазмы возникают на лицевых мышцах. Реже – в мышцах ног и туловища. Самыми серьезными являются спазмы гладкой мускулатуры глотки, желудочно-кишечного тракта или сердечной мышцы. При этом может быть нарушение дыхания. Но опаснее всего при тетании ларингоспазм, который встречается чаще у маленьких детей.

Кроме судорог, болезнь характеризуется перевозбудимостью нервной системы. Это выражается в тахикардии, повышенной потливости. Иногда тетания сопровождается психозами или неврастенией.

Разновидности

В зависимости от причин возникновения и особенностей протекания патологического процесса выделяют следующие виды тетании:

нейрогенная;
энтерогенная появляется из-за нарушения всасывания кальция в кишечнике;
гипервентиляционная развивается вследствие поражения центральной нервной системы и развития респираторного алкалоза;
гипокальциемическая;
паратиреоидная – в результате дефицита паратиреоидного гормона;
гастрогеная возникает из-за отравления организма азотистыми соединениями и вследствие потери большого количества минералов с рвотой или жидким стулом;
тетания беременных развивается из-за снижения уровня кальция в крови матери.

В зависимости от того, как протекает заболевание, можно выделить явную и скрытую тетанию. Явную форму можно определить сразу. Судороги при этом возникают самопроизвольно, иногда им предшествуют парестезии. Они могут протекать как непродолжительные приступы, разделенные долгими промежутками. Или же развиваются длительные тяжелые судорожные состояния на несколько часов.

Скрытая тетания , или латентная форма, может протекать почти бессимптомно. Больные ощущают похолодание конечностей, онемение, парестезии. Судороги обычно не появляются до того момента, пока не появятся провоцирующие факторы: интоксикация организма, инфекции, травмы, переохлаждение или перегревание. При этом скрытая форма переходит в явную тетанию.

Явная форма тетании характеризуется периодическими судорогами, которые могут возникать без видимой причины

Гастрогенная

При язвенной болезни или стенозе выходного отверстия желудка может развиться гастрогенная тетания. Основной причиной потери кальция является частая неукротимая рвота, приводящая к обезвоживанию организма. Но нервно-мышечное возбуждение вызывается не только снижением уровня кальция. Вследствие нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта происходит отравление организма азотистыми соединениями после распада белков, а также накопление фосфатов.

Эта форма заболевания может протекать в скрытой или явной форме. Но очень важно вовремя поставить диагноз, чтобы не допустить осложнений. Кроме судорожного синдрома, желудочная тетания проявляется анемией, слабостью, потерей аппетита, рвотой. В тяжелых случаях наблюдается угнетенное состояние больных, затемнение сознания, слабость, бледность кожных покровов, сильное обезвоживание организма.

Причины

Тетанические судороги развиваются из-за недостатка в крови ионов кальция. Обычно при этом также снижается содержание магния, а уровень фосфатов повышается. Это может происходить по многим причинам. Заболевание вызывается не только низким уровнем кальция в пище. Чаще всего такое случается из-за нарушения работы эндокринных желез и других патологий, приводящих к нарушению электролитного баланса крови.

Тетанию могут вызвать такие причины:

заболевания желудка и кишечника, например, дизентерия, колит;
патологии щитовидных и околощитовидных желез;
обезвоживание организма на фоне рвоты и диареи;
сильные стрессы и нервное перенапряжение;
беременность;
гипервентиляция;
переохлаждение.

Тетания может возникнуть у новорожденных детей. Ранняя гипокальциемия начинается из-за прекращения поступления кальция из организма матери. Чаще всего такое случается у недоношенных малышей, у тех, которые пережили родовую травму или родились с низким весом. Факторами риска являются также токсикоз мамы во время беременности, сахарный диабет или патологии щитовидной железы. Иногда развивается поздняя гипокальциемия новорожденных. Это происходит после того, как малыша начинают кормить коровьим молоком, в котором много фосфора.

Из-за резкого снижения уровня кальция в крови у новорожденных может развиться тетания

Симптомы

Так как существуют несколько разновидностей заболевания, то и проявления у него тоже разные. Но есть и общие симптомы тетании. Начинается заболевание с онемения пальцев, слабости мышц. Больной испытывает ощущения ползающих мурашек, похолодание конечностей. Может наблюдаться скованность суставов. Через некоторое время развиваются судороги. Чаще всего они поражают мышцы, сгибающие верхние конечности. Поэтому во время спазма рука занимает характерное положение. Кроме того, происходят спазмы периферических сосудов, поэтому кожа у больных бледная. Недостаток кальция отражается также на состоянии волос, ногтей и зубов – наблюдается их разрушение.

У детей приступ может напоминать эпилептический припадок. Голова ребенка запрокидывается, развивается ларингоспазм, сопровождающийся одышкой. Часто наблюдаются также боли в животе, спазмы кишечника и даже венечных артерий. У ребенка может повыситься внутричерепное давление, иногда бывает отек зрительных нервов.

Очень важно вовремя выявить наличие заболевания, чтобы начать лечение

Диагностика

Эта патология опасна, особенно если развивается у детей. Поэтому очень важно вовремя диагностировать заболевание и начать терапию. У новорожденных похожие симптомы могут быть при энцефалопатии, асфиксии, отеке головного мозга, токсоплазмозе, столбняке, менингите. Даже повышение температуры при обычной вирусной инфекции может вызвать судороги у малыша.

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинических признаков недостаточно. Тем более, что скрытая форма протекает бессимптомно. Для этого врач проводит несколько тестов, положительный результат которых указывает на наличие тетании. Сначала он легонько постукивает пальцем по наружному краю глазницы. При тетании такое действе вызывает сокращение круговой мышцы глаза. Это симптом Вейсса.

Если постукивать по ходу лицевого нерва, сокращаются мышцы вокруг рта, носа. Так проверяется наличие симптома Хвостека. Характерным для тетании также является симптом Труссо. Больному пережимают плечо на несколько минут. При наличии патологии из-за этого возникает спазм мышц руки – она принимает характерное согнутое положение. Потом врач может легонько ударить молоточком по средней части голени пациента. При наличии симптома Петеня происходит судорожное сгибание стопы. Характерен для тетании также тест Шлезингера. Больного просят лечь на спину и пытаются согнуть его выпрямленную ногу в тазобедренном суставе. При наличии патологии это вызывает спазм мышц бедра и стопы.

Для лечения в большинстве случаев достаточно введения препаратов кальция и витамина Д

Лечение

В терапии заболевания, прежде всего, нужно купировать приступ, особенно у ребенка. Для этого вводится внутривенно хлористый кальций. Лечение проводится также внутримышечными инъекциями сульфата магния. Все остальное лечение направлено на предупреждение новых приступов и нормализацию кислотно-щелочного равновесия в организме. Показаны препараты, содержащие витамин Д, например, «Эргокальциферол», «Дигидротахистерол», «Видехол». Применяются также глюконат или хлорид кальция. Седативные средства помогают снять психическое напряжение.

При тетании противопоказаны препараты, содержащие фосфор, так как он мешает усвоению кальция. Поэтому важно также соблюдать особую диету. Например, молочные продукты рекомендуется употреблять как можно меньше. Хотя они и содержат кальций, но в них есть много фосфора.

Обычно после восстановления уровня электролитного равновесия крови и излечения основного заболевания, вызывавшего тетанию, наступает выздоровление.

Прогноз

Если лечение началось вовремя, и нормализовался минеральный обмен, выздоровление наступает быстро. В большинстве случаев заболевание оканчивается благоприятно для пациента. Опасной тетания может быть для новорожденных или если разовьется ларингоспазм. Самыми тяжелыми формами считаются тетания беременных и желудочная. Только при почечной недостаточности, приводящей к быстрым потерям кальция, прогноз может быть неблагоприятным. Из-за неправильно проводимого лечения тетания может иметь неприятные последствия. Это может быть поражение хрусталика глаза, грибковые заболевания ногтей, выпадение волос.

Тетания – это в большинстве случаев не очень опасное состояние. Особенно, если начать лечение вовремя. Но у беременных женщин, а также маленьких детей этот синдром может привести к серьезным последствиям. Поэтому в это время очень важно не допускать недостатка кальция в крови, избегать инфекций, стрессов и травм.