Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Анатомия и физиология

Кровь, поступающая в правый желудочек из правого предсердия, покидает его полость через трехстворчатый клапан обратно в правое предсердие и через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие. Таким образом, наличие сообщения между предсердиями является жизнеобеспечивающим. Поэтому характер клинического течения заболевания и сама жизнь больного зависят от размеров этого сообщения. Такой же коммуникацией, обеспечивающей жизнеспособность больного, является открытый артериальный проток, единственный источник, осуществляющий легочное кровообращение, и закрытие одного из этих сообщений приводит к незамедлительной смерти пациента.

Клиника и диагностика

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При ЭхоКГ возможно оценить степень гипоплазии правого желудочка, наличие и размеры открытого артериального протока и межпредсердного сообщения. В ряде случаев качественное эхокардиографическое обследование может снять необходимость в проведении рентгенохирургических исследований, являющихся, несомненно, опасными у этих больных, и при наличии показаний позволит выполнить только закрытую атриосептостомию для адекватного увеличения межпредсердного сообщения.

Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает:
1. Катетеризацию правых отделов сердца.
2. Катетеризацию левого желудочка через межпредсердное сообщение.
3. Правую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.
4. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.

При катетеризации полостей сердца определяется повышение среднего давления в правом предсердии и систолического давления в правом желудочке. При небольшом размере межпредсердного сообщения имеется градиент среднего давления между правым и левым предсердиями, свидетельствующий о неадекватности этой коммуникации. Правая вентрикулография позволяет точно установить диагноз и объективно оценить такой важный для последующего хирургического лечения признак порока, как степень гипоплазии правого желудочка.

Для лучшей визуализации величины открытого артериального протока, ствола легочной артерии и ее ветвей, которые также имеют принципиальное значение для хирургического лечения, выполняется левая вентрикулография. Этот метод контрастирования левых отделов сердца, по сравнению с аортографией, наименее травматичный, так как в большинстве случаев катетер свободно, без особых усилий, проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. В этом случае отпадает необходимость в длительных манипуляциях катетером в полости сердца для прохождения в аорту или ее ретроградном контрастировании.

Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек. Видна гипоплазия правого желудочка с выраженными синусоидами и окклюзией выходного отдела правого желудочка на уровне клапана легочного ствола. При интактной межжелудочковой перегородке и недостаточности правого атриовентрикулярного отверстия контрастированная кровь поступает из правого желудочка в значительно расширенную полость правого предсердия

Исходя из вышеизложенного, тактика хирургического лечения новорожденных с тяжелыми анатомическими вариантами Атр.ЛА с ИМЖП, находящихся в критическом состоянии, выглядит так: после подтверждения диагноза и определения показаний наименее травматичным путем выполняется закрытая атриосептостомия для увеличения межпредсердного сообщения. После этого больной немедленно переводится в операционную для наложения системно-легочного анастомоза или выполнения легочной вальвулотомии.

Атрезия правого атриовентикулярного отверстия

Анатомия и физиология

Многообразие анатомических вариантов АПАВО и сопутствующих ей аномалий обусловливает различие гемодинамических нарушений и клинических проявлений порока. Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь из правого предсердия, минуя правый желудочек, поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью последнего. Далее смешанная кровь поступает в левый желудочек и через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и в магистральные сосуды.

Клиника и диагностика

Рентгенологическое обследование выявляет ту или иную степень увеличения сердца за счет гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. Эхокардиографическое исследование позволяет с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз: отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, локация небольшой полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости левого желудочка.

Программа рентгенохирургических исследований включает:
1. Катетеризацию правого предсердия.
2 Катетеризацию левого предсердия и левого желудочка (через межпредсердное сообщение).
3. Правую атриографию.
4. Левую вентрикулографию.

Одним из патогномоничных признаков катетеризации сердца при данной патологии является невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек. Катетер легко проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. При регистрации кривых давления определяется повышение максимального и среднего значения давления в правом предсердии, наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения.

Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии и выраженную артериальную гипоксемию. Левая вентрикулография имеет важное значение для выбора метода хирургического лечения. Она позволяет оценить величину дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипоплазии правого желудочка, размеры открытого артериального протока, состояние коллатерального кровообращения и характер поражения системы легочной артерии. Правая атриография позволяет оценить характер межпредсердного сообщения.

При данном исследовании размеры этого сообщения определяются в боковой проекции или в проекции "4 камер" по ширине струи контрастного вещества, поступающего из правого предсердия в левое. Немаловажно отметить, что при правой атриографии выявляется патогномоничный признак порока в переднезадней проекции: неконтрастируемый участок треугольной формы, расположенный на месте приточной части правого желудочка между контрастированными правым предсердием и левым желудочком. Показания к паллиативным операциям определяются размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока.

Ангиокардиограмма больного с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Правая атриограмма в переднезадней проекции. Контрастированная кровь, минуя правый желудочек, поступает в левое предсердие, далее в левый желудочек и аорту. В проекции гипоплазированного правого желудочка определяется неконтрастированный треугольник

Анестезиологическое обеспечение

В настоящее время у больных, находящихся в критическом состоянии, в большинстве случаев используется интубационный наркоз по методике, разработанной в ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР:
1. Внутримышечно вводят 10 мг/кг кетамина, 0,1 мг/кг седуксена и 0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата.
2. После интубации трахеи через нос осуществляют искусственную вентиляцию легких смесью кислорода и закиси азота в соотношении 1:1, при выраженной гипоксемии искусственная вентиляция легких проводится 100% кислородом.

В тех случаях, когда исследования проводятся на фоне глубокой премедикации и местного обезболивания 0,5% раствором новокаина, за 30 мин до исследования больным внутримышечно вводят седуксен 0,3-0,5 мг/кг и подкожно 0,05-0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. В рентгенооперационной непосредственно перед исследованием вводят внутримышечно 8-10 мг/кг кетамина. Как правило, эти дозировки достаточны для проведения исследования. В ряде случаев при беспокойстве пациента дополнительно вводят 4 мг/кг кетамина или 0,25 мг/кг седуксена через диагностический катетер или катетер, установленный в периферической вене для капельного вливания.

Независимо от методики наркоза адекватное анестезиологическое обеспечение включает ряд необходимых мероприятий:
1. Внутривенное введение 4% раствора бикарбоната натрия из расчета 1/3 BE x массу тела больного для коррекции метаболических нарушений.
2. Внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция, 10% раствора хлористого кальция, гормональных и антигистаминных препаратов в возрастной дозировке - в качестве комплекса мероприятий по защите организма от токсического воздействия контрастного вещества.
3. Своевременное возмещение малейшей кровопотери.
4. Применение грелок или обогревательных матрасов для предупреждения спонтанной гипотермии.

В.А. Гарибян, Б.Г. Алекян

Атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием прямого сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом в результате полного врожденного отсутствия отверстия на уровне выходного отдела правого желудочка, клапана легочного ствола, правой и левой легочных артерий. При сочетании с ДМЖП эта патология нередко освещается в литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или «ложный» общий артериальный ствол [Литмман И., Фоно Р., 1954; Йонаш В., 1963 ].

Историческая справка.

В связи с тем что от сердца отходит один магистральный сосуд, длительное время атрезию легочной артерии с ДМЖП рассматривали как одну из форм ОАС. Однако выполненные на высоком методическом уровне работы А. В. Иваницкого (1977), J. Somerville (1970) убедительно показали, что IV тип общего артериального ствола, по классификации R. Collett и J. Edwards (1949),−это не что иное, как атрезия легочного ствола, сочетающаяся с пороками типа тетрады Фалло, а также с одной из форм ТМС. Следовательно, данная группа пороков представляет собой самостоятельную нозологическую единицу.

Частота.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП выявляется в 1−3% случаев от числа всех ВПС .

Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г. Для соединения правого желудочка с легочными артериями хирург использовал сделанную на операционном столе трубку из аутоперикарда . В нашей стране при атрезии легочного ствола с гипоплазией легочных артерий первая удачная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Подзолковым в 1984 г.

Этиология и патогенез.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Легочно-артериальное русло состоит из 3 основных сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение: 1) легочный ствол образуется в результате деления общего артериального ствола; 2) правая и левая легочные артерии образуются из 6−й пары аортальных дуг и 3) внутрилегоч-ные артериальные сосуды-из зачатков легких. Отсутствие или нарушение развития одного или нескольких сегментов объясняет многообразие анатомических вариантов порока. В связи с нарушением развития артериального конуса не происходит слияния артериальной и межжелудочковой перегородок, что ведет к образованию ДМЖП.

Классификация.

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации. Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока: 1) атрезию легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии); 2) атрезию легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой); 3) атрезию легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия); 4) атрезию легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии: 1) атрезию выходного тракта правого желудочка; 2) атрезию легочного клапана; 3) атрезию проксимальной части легочного ствола; 4) диффузную атрезию легочного ствола; 5) атрезию проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Патологическая анатомия.

Анатомические критерии порока включают в себя 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артериальным руслом; 2) окклюзи-рованный выходной отдел правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.

Атрезия может быть на уровне выходного отдела правого желудочка, легочного клапана, проксимального отдела легочного ствола или же захватывать весь легочный ствол

(который в таких случаях выглядит как узкий тяж) и прокси-мальные отделы правой и левой легочных артерий, нарушая при этом сообщение между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выходной отдел правого желудочка и единый клапан только для устья аорты.

ДМЖП, как правило, большой, расположен ниже над-желудочкового гребня, в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло . Реже ДМЖП располагается выше над-желудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта при общем артериальном стволе .

Во всех случаях можно отметить декстропозицию аорты. Аорта всегда значительно расширена. Аортальный клапан обычно содержит три створки, реже, две-четыре. Коронарные артерии в большинстве случаев распределяются нормально. К редким наблюдениям относится сообщение левой коронарной артерии с легочным стволом, что при атрезии легочной артерии расценивается как вариант коллатерального легочного кровоснабжения . Во всех случаях атрезии легочной артерии отмечается гипертрофия правого желудочка и приблизительно в 40% случаев-умеренная гипоплазия левого желудочка .

Среди источников кровоснабжения легких у больных с ат-резией легочной артерии и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии; 2) открытый артериальный проток; 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулы между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы .

Наибольшие трудности вызывают идентификация системных коллатеральных артерий и выявление закономерностей их соединения с легочно-артериальным руслом. М. Rabinovicht и соавт. (1981) при патологоанатомическом исследовании установили три наиболее часто встречающихся варианта системных коллатеральных артерий и три типа их соединения с легочно-артериальной системой. Авторы показали, что бронхиальные коллатеральные сосуды чаще всего образуют внутрилегочные анастомозы, когда большие коллатеральные сосуды, отходящие чаще от нисходящего отдела аорты, соединяются с легочными артериями в корне легкого («прямые» аортальные артерии). Коллатеральные сосуды, отходящие от какой-либо артерии, являющейся ветвью аорты (например, подключичной артерии), образуют экстрапульмональные анастомозы («непрямые» аортальные артерии).

Наиболее частым источником легочного кровотока являются большие системные коллатеральные артерии, отходящие от грудной части аорты или дуги аорты. В 68% случаев коллатеральные артерии содержат локальные сужения, определяющиеся на участке отхождения их от аорты, на протяжении сосуда или же при соединении их с легочной артерий .

При выраженной гипоплазии легочных артерий нередко в различных легочных сегментах одного или обоих легких можно встретить как истинные легочные артерии, так и большие аортолегочные коллатеральные артерии-так называемый мультифокальный тип кровоснабжения легких.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии-аорты, в которую через ДМЖП поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, поэтому в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному.

Поскольку в аорте смешиваются потоки артериальной и венозной крови, то в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется выраженная артериальная гипоксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока через коллатерали.

У большинства больных отмечается небольшой ОАП. Кровоток в легких резко обеднен. Сравнительно небольшой объем артериальной крови через легкие возвращается в левый желудочек и вновь поступает в аорту. При большом аортолегочном сообщении, например через ОАП или большие системные коллатеральные артерии, кровоток через легкие может быть вполне удовлетворительным или даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипо-ксемии может быть умеренным или минимальным.

В редких случаях у больных с сопутствующим большим открытым артериальным протоком может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями в легочных сосудах .

В литературе описаны случаи с асимметричным легочным кровотоком, когда одно легкое имеет коллатеральный тип кровоснабжения, а источником кровоснабжения второго легкого является открытый артериальный проток. Следовательно, во втором легком кровоток увеличен [Бухарин В. И. и др., 1979].

Клиника, диагностика.

Клиническая картина легочной ат-резии с ДМЖП обычно довольно характерна. Преобладают признаки хронического кислородного голодания. Однако одышечно-цианотических приступов нет, что отличает этот порок от большинства форм тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения ребенка, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины бывает видна деформация грудной клетки в виде «сердечного горба». При аускультации определяется акцент II тона над основанием сердца и при удовлетворительно развитых коллатералях-систоло-диастоли-ческий шум во втором-третьем межреберье справа или слева от грудины. Шум хорошо проводится на спину.

Изменения на ЭКГ нехарактерны. Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании видно обеднение легочного рисунка, корни легких очерчены плохо. При наличии развитых ветвей легочной артерии опытный исследователь видит их и на обзорной рентгенограмме.

Усиление легочного рисунка обычно связано с наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. У некоторых больных может наблюдаться асимметрия легочного рисунка (симптом Януса), когда с одной стороны он усилен, а с другой-обеднен. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике, чаще нормальных размеров. В связи с тем что дуга легочной артерии западает, а верхушка сердца приподнята увеличенным правым желудочком, талия сердца подчеркнута и форма сердца аналогична встречаемой при тетраде Фалло, т. е. в виде деревянного башмачка. В косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца и уменьшение размеров левого желудочка. Тень восходящей части аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена. Таким образом, уже на основании неинвазивных методов обследования больного можно с большой точностью поставить диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП.

На ЭХОКГ видна расширенная восходящая часть аорты и большой ДМЖП. При I типе порока можно увидеть резко гипоплазированный легочный ствол.

Катетеризация сердца выполняется по той же программе, что и у больных с тетрадой Фалло. Обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом, как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол можно лишь при наличии ОАП. При данном пороке сердца, как правило, возникает необходимость в катетеризации (из просвета аорты) коллатеральных сосудов, снабжающих кровью легкие, для выполнения селективной артериографии. Для этого катетер в аорту проводят антеградно из правого желудочка или ретроградно-через бедренную артерию.

Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. При этом контрастируется окклюзированный выходной отдел этого желудочка, что подтверждает отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и легочным стволом, и через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую часть аорты.

Таким образом, с помощью правой вентрикулографии устанавливают диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП и определяют тип желудочково-артериального соединения.

Ангиокардиографическое исследование является единственным методом, который позволяет установить источники снабжения кровью легких. В этих целях производится аортография с введением контрастного вещества в восходящую часть аорты, которая позволяет не только дифференцировать данный порок с ОАС, но и установить или исключить: а) большие коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальных артерий, и б) открытый артериальный проток. При отхождении больших коллатеральных артерий от нисходящей части аорты контрастное вещество вводят через катетер, кончик которого устанавливают на границе дуги и нисходящей части аорты. На этом этапе исследования определяют место отхождения большой коллатеральной артерии, чтобы на следующем этапе выполнить селективную артериографию. Этому исследованию придается большое значение, поскольку оно позволяет с большей точностью судить о путях коллатерального кровообращения в левом и правом легком, а также решить вопрос о существовании истинных легочных артерий и, следовательно, о показаниях к операции [Иваницкий А. В., 1977; Подзолков В. П. и др., 1981].

Контрастированные большие коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальных артерий или нисходящей части аорты, могут быть различного диаметра и длины. По данным М. de Leval (1983), они в 50% случаев имеют локальные сужения, которые особенно часто наблюдаются в месте их соединения с долевой или сегментарной легочной артерией. Это обусловливает довольно частую гипоплазию легочных артерий.

При наличии открытого артериального протока размеры легочных артерий находятся в прямой зависимости от диаметра протока.

В тех случаях, когда с помощью описанных выше методов исследования не удается получить контрастирования истинных легочных артерий, можно ввести контрастное вещество против тока крови в легочную вену с целью получения ретроградного контрастирования легочных артерий и их разветвлений [Иваницкий А. В., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Естественное течение и прогноз.

В первые дни и недели жизни больных с атрезией легочной артерии и ДМЖП смертность связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением «больших» аортолегочных коллатеральных артерий. Смерть обычно наступает от нарастающей гипоксемии, обусловленной уменьшением или практически полным прекращением легочного кровообращения. Ухудшение состояния в детском возрасте нередко связывают с тем, что отсутствует увеличение размеров коллатеральных артерий соответственно росту больного .

Вместе с тем больные с большим открытым артериальным протоком и «большими» аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации.

Показания к операции.

Лечение только хирургическое. При данном типе порока выполняют 2 типа операций: паллиативную и радикальную. Необходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом вследствие закрывающегося открытого артериального протока и небольших размеров легочных артерий. Поэтому основная цель паллиативной операции состоит в увеличении кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности-в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. Среди различных типов аортолегочных анастомозов предпочтение отдают подключично-легочному анастомозу Блелока-Тауссиг или соединению этих сосудов с помощью протеза фирмы «Гор-Текс».

Аортолегочные анастомозы нередко создают предпочтительный кровоток на стороне соединения с легочной артерией, а также приводят к деформации, сужению или кин-кингу последней. Поэтому в настоящее время для создания равномерного кровотока по обеим легочным артериям у больных с I типом порока (по классификации, разработанной J. Somerville, 1970) применяют два вида паллиативных операций. Первый вид-это центральный анастомоз, который создают посредством соединения гипоплазиро-ванного легочного ствола с левой боковой стенкой восходящей аорты. Второй вид операции, выполняемой в условиях ИК, состоит в реконструкции путей оттока из правого желудочка посредством подшивания трансанулярной заплаты без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки [Подзолков В. П. и др., 1987 ]. Поскольку в раннем детском возрасте довольно часто наблюдается гипоплазия легочных артерий, таким больным выполнение паллиативных операций показано даже при умеренно выраженном цианозе.

Радикальная операция возможна лишь при нормальных размерах легочных артерий. Если при I типе порока во время коррекции можно воспользоваться трансанулярной заплатой (желательно с моностворкой) для расширения суженных отделов, то при II и III типах порока выполнение радикальной операции возможно только с использованием искусственных ствола и клапанов легочной артерии.

Хирургическое лечение.

В связи с частым выявлением больших аортолегочных коллатеральных артерий хирургическая тактика при атрезии легочной артерии с ДМЖП имеет свои особенности. С одной стороны, если коллатерали не перевязать, то увеличивается легочный кровоток. С другой стороны, перевязка коллатеральной артерии, соединяющейся с долевой легочной артерией, междолевые артерии которой не имеют связи с центральными легочными артериями, может привести к инфаркту легкого. Рациональная тактика хирургического лечения больных с данным пороком разработана Дж. Кирклиным и соавт. (1981).

Перед операцией обязательно полное ангиокардиографи-ческое обследование при первом же поступлении больного в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренно выраженном цианозе показаны выполнение анастомоза Блелока-Тауссиг и перевязка при необходимости больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Благоприятные условия для проведения операции создаются тогда, когда анастомоз выполняется на стороне расположения нисходящей части аорты.

Сразу же после операции больного переводят в кабинет ангиокардиографии, где в подключичную артерию вводят контрастное вещество, чтобы убедиться в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают.

В отдаленные сроки после операции (в возрасте 5−10 лет) проводится повторное полное ангиокардиографическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, то выполняют радикальную операцию. Причем предполагаемое, рассчитанное до коррекции соотношение величин давления в правом и левом желудочке не должно превышать 0,7. Если после наложения анастомоза не произошло достаточного развития легочных артерий и предполагаемый показатель после коррекции будет больше 0,7, то следует выполнить еще одну паллиативную операцию уже в условиях ИК-создание между правым желудочком и легочными артериями искусственного ствола с помощью бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствует развитию и расширению легочных артерий, то в дальнейшем следует еще одна операция-закрытие ДМЖП.

У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна первичная радикальная операция. Перед выполнением радикальной операции необходимо иметь полное представление о размерах легочных артерий, левого желудочка, характере коллатерального кровоснабжения легких. Необходимо точно представить, в какой степени и в каких участках легкого кровоснабжение осуществляется истинными легочными сосудами и какая роль принадлежит аортолегоч-ным коллатеральным артериям. Это обусловлено тем, что перевязка коллатеральных артерий возможна лишь тогда, когда легочные артерии имеют двойной путь кровоснабжения: через аортолегочные коллатеральные артерии и через истинные легочные артерии. Следовательно, после перевязки коллатеральной артерии должен сохраниться адекватный естественный путь для кровоснабжения легочных артерий .

Наиболее трудную для хирургического лечения группу представляют больные с гипоплазированными легочными артериями. Сложность патологии определяет необходимость многоэтапного хирургического подхода, который чаще всего состоит минимум из 3 этапов. Во время первого этапа выполняют операцию, направленную на увеличение легочного кровотока и, следовательно, расширение гипо-плазированных легочных артерий. Второй этап состоит в перевязке больших аортолегочных коллатеральных артерий или соединений их с истинными легочными артериями, которое получило название «унифокализация». Третий этап- радикальная коррекция: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и иногда имплантация искусственного ствола легочной артерии. Так, у одного из наблюдавшихся нами больных с I типом легочной атрезии многоэтапное лечение состояло из 5 операций.

Радикальная операция. Операцию выполняют через продольную стернотомию в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии. Наличие множественных аортолегочных коллатеральных артерий вынуждает снизить объемные скорости перфузии и даже у некоторых больных прибегнуть к остановке кровообращения.

Одним из технически трудных этапов операции является выделение больших аортолегочных коллатералей и бронхиальных артерий. Этот этап можно выполнить из срединного доступа путем вскрытия переднего листка медиастинальной плевры или заднего листка перикарда между верхней полой веной и восходящей частью аорты. При левостороннем расположении нисходящей части аорты для выделения и подведения лигатур под коллатеральные сосуды и бронхиальные артерии нередко требуется дополнительная боковая торако-томия в четвертом межреберье. Срединную стернотомию выполняют лишь после ушивания этой раны и оставления дренажа. Вскрывают передний листок медиастинальной плевры и находят лигатуры, подведенные под коллатеральные артерии .

В начале ИК канюлю для декомпрессии вводят в левый желудочек, перевязывают при необходимости аортолегочные коллатеральные артерии. Если имеются ранее наложенные анастомозы Блелока-Тауссиг, Ватерстоуна-Кули и Поттса, то их устраняют по обычной методике во время ИК. В тех случаях, когда наблюдается большой возврат крови по легочным артериям, можно на время операции выделить и пережать их дистальные отделы или же после их вскрытия ввести катетер Фогарти и обтурировать просвет артерий.

На следующем этапе продольным разрезом вскрывают правый желудочек и заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока разрез правого желудочка продолжают через клапанное кольцо на легочный ствол и левую легочную артерию. Как и при тетраде Фалло, подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и легочными артериями. Однако 50−60% случаев атрезии легочной артерии (особенно при пороке II типа и в некоторых случаях-1 типа) сделать радикальную операцию можно, лишь создав искусственный ствол легочной артерии с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза. С этой целью поперечным разрезом вскрывают место соединения правой и левой легочных артерий и выполняют дистальный анастомоз, а затем и проксимальный с отверстием на правом желудочке.

Паллиативная операция-реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда , F. Alvarez-Diaz и соавт., F. Puga, G. Uretzky (1982) разработали метод соединения правого желудочка с легочным стволом без применения ИК. Операция заключается в подшивании к наружной поверхности правого желудочка и легочной артерии заплаты, под которой производится их вскрытие.

Послеоперационные осложнения.

Наиболее частым осложнением после радикальной операции является острая сердечная недостаточность, которая чаще всего обусловлена высоким давлением в правом желудочке в связи с гипоплазией легочных артерий. Дж. Кирклин и соавт. (1981), проведя анализ результатов хирургического лечения больных с данным пороком, пришли к заключению, что даже при успешно выполненной корригирующей операции соотношение величин давления между правым и левым желудочком у больных без больших коллатеральных артерий составило 0,58, а при их наличии 0,87. Данное различие авторы объясняют аномалиями легочных артерий и гипоплазией терминальных междолевых ветвей у больных последней группы.

Другое осложнение связано с ошибками оценки кровоснабжения легких при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии, идущей к долевой или сегментарной артерии, которые не имеют сообщения с центральными легочными артериями. Это приводит к инфаркту соответствующего отдела легкого с развитием дыхательной недостаточности .

Непосредственные и отдаленные результаты.

Наибольшим опытом хирургического лечения, по-видимому, располагают С. Olin и соавт. (1976), которые представили результаты радикальной операции, выполненной у 103 больных; послеоперационная летальность составила 9,7%. О. Alfiery и соавт. (1978) отметили 16% неблагоприятных исходов после 80 радикальных операций, причем среди 48 больных, которым потребовалось вшивание клапансодержащего протеза, послеоперационная летальность составила 23%, тогда как среди 32 оперированных больных без подшивания протеза-только 6,2%.

Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу, по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов. В отдаленном периоде наиболее частыми причинами смерти были хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке, или повторная операция, которая потребовалась в связи со стенозированием клапансодержащего протеза.

тетрада Фалло с атрезией JIA). Сочетание отсутствия прямого кровотока из ПЖ (правый желудочек) в ЛА (легочная артерия) и тетрадоподобного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Анатомия легочного русла делится на три типа:

– Тип А: источник кровоснабжения – ОАП (открытый артериальный проток), легочные артерии нормально развиты.

– Тип В: источник кровоснабжения – ОАП и БАЛК (большие аорто-легочные коллатерали), нативные легочные гипоплазированы, часто не соединены друг с другом.

– Тип С : источник кровоснабжения – БАЛК, нативных легочных артерий нет.

Данный вариант можно охарактеризовать как крайнюю форму ТФ. В этом случае весь поток венозной крови направлен через ДМЖП в аорту, а легочный кровоток обеспечивается через открытый артериальный проток и /или через аорто-легочные коллатерали. При наличии коллатералей зачастую ветви легочной артерии не соединяются между собой, т.е. неконфлюентны. Несмотря на наличие ОАП и коллатералей, кровоток в МКК недостаточен и явления гипоксии резко выражены с рождения.

В случае АЛА (атрезия легочной артерии) с ДМЖП большинство больных не доживает до двух лет, но при наличии больших и развитых аорто-легочных коллатералей продолжительность жизни может в редких случаях составлять 15 и более лет.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

– цианоз с рождения (степень цианоза зависит от функциони- рования артериального протока и от развития аорто-легочных коллатералей);

– одышка (тахипное).

б. Физикальное обследование:

– шум в области сердца обычно отсутствует, но иногда выслушивается шум функционирующего ОАП на основании сердца и / или шум кровотока по аорто-легочным коллатералям над поверхностью грудной клетки.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

– признаки гипертрофии ПП и ПЖ.

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

– атрезия клапана ЛА;

– выраженная гипертрофия вплоть до обструкции выходного отдела правого желудочка (не виден легочный конус);

– гипоплазия ствола ЛА или его отсутствие в зависимости от типа атрезии, может быть сужение ветвей ЛА;

– открытый артериальный проток;

– дефект межжелудочковой перегородки, иногда и дефект межпредсердной перегородки.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной АЛА

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина Е(с целью препятствовать закрытию артериального протока. Инфузия может быть длительной, до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое вмешательство,

б. Коррекция метаболических нарушений.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

– диагноз АЛА во всех вариантах – это абсолютное показание к неотложному оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

– высокая легочная гипертензия, вызванная БАЛК(большие аорто-легочные коллатерали) (ОЛС > 10 Е д /м 2 исходно и > 7 Ед /м 2 после применения вазодилататоров).

Хирургическая тактика

Для определения хирургической тактики оценивают:

– полный неопульмональный артериальный индекс, который рассчитывается как отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой коронарных артерий и БАЛК к площади поверхности тела;

– индекс Наката (соотношение суммы площади поперечных сечений правой и левой ЛА к площади поверхности тела);

– соотношение количества сегментов легких, кровоснабжаемых ЛА, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛК (s ЛА: s БАЛК).

ДМЖП должен быть закрыт не ранее, чем выполнена окончательная унифокализация легочного кровотока. При выполнении одномоментной унифокализадии решение об одномоментном закрытии ДМЖП принимают в ходе операции. С этой целью выполняется проба с нагнетанием крови в русло МКК (малый круг кровообращения). Если в ходе пробы среднее давление в русле менее 30 мм рт.ст., возможно закрыть ДМЖП. Одномоментную унифокализацию проводят, если вес пациента более 3,5 – 4 килограммов и индекс ПНАИ (полный неопульмональный артериальны й индекс) более 150 мм2/ м2.

Пациенты, у которых МКК кровоснабжается с помощью БАЛК, долгое время остаются бессимптомными, до тех пор, пока циркуляция БКК и МКК сбалансирована. При установлении диагноза у пациентов старше 1 года необходимо подходить индивидуально к определению показаний для оперативного лечения, взвешивая опасности естественного течения порока с потенциальными рисками оперативного лечения.

Хирургическая техника

Радикальная коррекция состоит из двух компонентов: формирование русла МКК (унифокализация) и соединение русла МКК с источником его кровоснабжения – временным (системно-легочный шунт) или постоянным (клапаносодержащий кондуит в позиции ПЖ -ЛА).

Унифокализация легочного кровотока

Для определения тактики в отношении БАЛК определяют значимость каждой из них для кровоснабжения легочной ткани.

БАЛК могут:

– кровоснабжать сегмент легкого совместно с нативной ЛА,

– впадать в нативную ЛА,

– кровоснабжать сегмент легкого при отсутствии кровоснабжения его из нативной ЛА.

Первые две группы БАЛК могут быть перевязаны и пересечены.

БАЛК третьей группы необходимо включить в русло нативной легочной артерии или объединить между собой при отсутствии нативной ЛА, формируя русло МКК.

Соединение МКК с источником кровоснабжения.

Наложение системно-легочного анастомоза выполняется в соответствии с описанными выше принципами. В случае, если легочные артерии соединены друг с другом, возможно выполнение двустороннего шунта.

Протезирование ствола ЛА с помощью клапано-содержащего кондуита. В случае, если пациент имеет А тип АЛА, данная операция является методом радикальной коррекции. При типе В и С с помощью данного вмешательства завершают радикальную коррекцию порока. С правым желудочком кондуит соединяют через вентрикулотомию в области ВОПЖ, с руслом МКК -с помощью широкого анастомоза и пластики тканями кондуита.

Для определения тактики в отношении ДМЖП в ходе оперативного лечения возможно проведение пробы для определения «пропускной способности» ЛА. В ЛА устанавливается канюля, присоединенная к артериальной магистрали, и на полном ИК нагнетается кровь. При среднем давлении в ЛА менее или равном 30 мм рт.ст. возможна пластика ДМЖП.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный ДМЖП;

– повреждение коронарных артерий;

– аритмии (атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия);

– дисфункция ПЖ (резидуальный цианоз – ПЖ слабость при наличии фистулы в МПП, или низкий сердечный выброс ПЖ слабость без фистулы в МПП);

– хилоторакс;

– стеноз кондуита.

Послеоперационное наблюдение

1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, клапаносодержащих кондуитов, функциональное состояние желудочков и ритма сердца.
2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям пожизненно.
3. Допустимость занятий физкультурой после коррекции порока определяется индивидуально. Большинство пациентов после коррекции ВПС имеют I-II функциональный класс сердечной недостаточности.

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии. является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии: причины

Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии - примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболевание
составляет 1-3 %.

Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор не ясна. По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается. Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана. В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности. Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный: примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные - в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

• нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
• затрудненное учащенное дыхание;
• одышка;
• быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

• электрокардиография - позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;
• рентгенография грудной клетки - помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
• эхокардиограмма - исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;
• фонокардиография - регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
• катетеризация полостей сердца - данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;
• ангиокардиография - рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения анатомического строения легочной артерии и правого желудочка. При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки - трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным. Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

Этот порок составляет 1-1,5 % всех ВПС и присутствует почти у 3% больных, находящихся в критическом состоянии. В простейшем определении аномалия характеризуется мембранозной или мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, однако она является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

У 80 % больных атрезия на уровне клапана имеет вид диафрагмы, у 20 % атрезирован инфундибулярный отдел желудочка. Клапанное кольцо и легочный ствол обычно нормальных размеров. Правый желудочек гипоплазирован в различной степени и резко гипертрофирован. Bull и соавторы в 1982 г. классифицировали степень гипоплазии правого желудочка в зависимости от наличия или отсутствия трех его отделов - входного, трабекулярного и инфундибулярного:

при наличии всех отделов гипоплазию расценивают как умеренную;

при облитерации трабекулярной части – как выраженную;

при отсутствии трабекулярной и инфундибулярной частей – как резкую.

В правом желудочке создается высокое давление, которое является причиной регургитации на трехстворчатом клапане. Желудочек разгружается также через коронарные синусоиды в левую или правую коронарные артерии. Они обнаруживаются при вентрикулографии у 30-50% больных. Зачастую проксимальная часть коронарных артерий облитерирована. При этом коронарные артерии перфузируются десатурированной кровью из правого желудочка.

Предпосылкой для выживания больных является наличие межпредсердного сообщения и ОАП.

Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется раньше, чем атрезия легочной артерии с интактной перегородкой. Это заключение сделано на основе анализа ряда морфологических факторов – диаметра легочного ствола, анатомии клапана и артериального протока. Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется на ранних этапах морфогенеза сердца, во время и сразу после разделения желудочков. Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой образуется после этого, поэтому вероятно, что она является приобретенной вследствие пренатального воспалительного процесса, а не дефектом закладки. Возможно, это касается тех форм порока, при которых размеры правого желудочка почти нормальны и облитерированный легочный клапан имеет хорошо сформированные три комиссуры. Воспалительную гипотезу не подтверждают факты отсутствия у плодов и новорожденных очевидных гистологических признаков острого или подострого воспаления. Нет объяснения, почему в случаях очень маленького правого желудочка с желудочко-коронарными связями задержка созревания происходит раньше, чем у плодов с хорошо сформированным правым желудочком и легочным клапаном, который не перфорирован. В гипотезу о воспалительном происхождении порока также не укладывается наблюдаемая в некоторых случаях правосторонняя дуга аорты.

Изменения основных составляющих системы при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Легочные артерии

Легочное кровообращение в подавляющем большинстве случаев осуществляется через левосторонний артериальный проток, хотя очень редко – через большие аортолегочные коллатерали. Обычно имеется легочный ствол с атрезированным клапаном. У пациентов с хорошо сформированным инфундибулярным отделом правого желудочка атрезированный легочный клапан состоит из трех полулунных створок, сросшихся по комиссурам.

У больных с крошечным правым желудочком и резко суженным или атрезированным инфундибулярным отделом легочный клапан примитивный.

Ветви легочной артерии обычно сливающиеся. Они развиты нормально или несколько сужены. Выраженное недоразвитие ветвей легочной артерии встречается редко. Левая ветвь может быть суженной у места впадения артериального протока, поэтому проток при данном пороке закрывается раньше, чем при легочной атрезии с ДМЖП. Изредка легочные артерии не сливаются и каждая кровоснабжается своим артериальным протоком.

У пациентов с крайне тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана легкие сдавлены резко расширенным сердцем, но не бывают недоразвитыми, как при диафрагмальной грыже.

Правое предсердие

Коронарный синус обычно открывается в правом предсердии. Иногда он сужен или атрезирован. В этих случаях коронарная система разгружается в левое предсердие через непокрытый коронарный синус.

Отсутствие естественного выхода крови из правого желудочка предопределяет наличие право-левого сброса на предсердном уровне через овальное окно или вторичный ДМПП. Случаи пренатального закрытия овального окна ведут к неизбежной смерти плода. Изредка при интактной межпредсердной перегородке или при рестриктивном овальном окне имеется альтернативный путь системного венозного возврата через фенестрацию коронарного синуса в левое предсердие. В условиях правопредсердной гипертензии первичная перегородка может выпячиваться влево в виде грыжевого мешка, пролабирующего в митральный клапан.

Трехстворчатый клапан и правый желудочек

Трехстворчатый клапан редко бывает нормальным при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Его особенности варьируют от резкого стеноза до выраженной регургитации. При стенозированном клапане кольцо сужено и мускуляризировано. Все компоненты клапанного аппарата аномальны:

свободные края створок утолщены;

хорды укорочены и утолщены;

папиллярные мышцы парашютообразные.

Наиболее выраженное сужение и даже обструкция клапана наблюдается у пациентов с недоразвитием желудочка, и, наоборот, у больных с резкой дилатацией желудочка трехстворчатый клапан увеличенный и некомпетентный. При выраженной регургитации трехстворчатый клапан имеет признаки смещения и дисплазии. У 10% больных на аутопсии обнаруживается аномалия Эбштейна. В некоторых случаях обнаруживается обструктивная форма клапана Эбштейна.

На протяжении всей хирургической эры исследователи пытались дать количественную оценку размера правого желудочка, так как этот параметр является ключевым при принятии тактических решений. Описательные критерии «маленький» или «большой», а также количественные ангиокардиографические показатели длины приточной и выводной оси, использующие правило Simpson, в настоящее время непопулярны. Широкое применение получило вычисление диаметра трехстворчатого клапана Z, отнесенного к поверхности тела и сопоставленное с нормой, опубликованное Rowlatt и соавторами в 1963 г.:

«Измеренный диаметр - средний нормальный диаметр»,

Где 2-показатель = стандартное отклонение от среднего нормального диаметра.

Чем больше отрицательное значение показателя 2, тем меньше размер трехстворчатого клапана. Чем больше величина показателя 2, тем больше клапан и тем выраженнее регургитация. Данные многоцентровых исследований показали, что имеется тесная корреляция 2-показателя трехстворчатого клапана с размером полости правого желудочка. Эта корреляция также существует при наличии вентрикулокоронарных связей. Для оценки размера трехстворчатого клапана было также предложено вычисление соотношения диаметров трехстворчатого и митрального клапанов.

Другая группа хирургов придерживается морфологического подхода при оценке функциональной состоятельности правого желудочка. Несмотря на то, что не существует согласия, заложен ли эмбриологически правый желудочек как состоящий из двух или трех частей, существуют примеры врожденной патологии сердца, которые позволяют утверждать, что нормально сформированный правый желудочек имеет три слившихся компонента: приточный, апикальный трабекулярный и выводной. Исходя из этого, построена классификация атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Благоприятные случаи этого порока представлены всеми тремя частями желудочка, в то время как при крайней степени гипоплазии имеется только приточная часть. Промежуточная форма характеризуется наличием приточной и выводной частей. С клинической точки зрения это разделение вполне корректно, однако следует учесть, что эмбриологически желудочек, вероятно, был заложен как трехкомпонентный, а последующая мышечная гипертрофия и разрастание практически облитерировали апикальную и выводную зоны.

Левый желудочек

Левый желудочек может быть более или менее гипертрофированным и малорастяжимым, особенно у пациентов, переживших период младенчества. У половины пациентов хорды митрального клапана укорочены и диспластичны. У пациентов с гиперсистемным давлением в маленьком правом желудочке выводная часть межжелудочковой перегородки иногда выбухает в полость левого желудочка, вызывая субаортальное сужение. В этих условиях операция Fontan становится опасной в связи с неблагоприятным соотношением между массой левого желудочка и конечно-диастолическим объемом. Описаны случаи стеноза аортального клапана у новорожденных и у детей более старшего возраста. Гистопатологические изменения левого желудочка могут повлиять на отдаленные результаты лечения.

Хирургическая тактика и исходы лечения определяются наличием анатомических факторов риска. Среди них кроме размера трехстворчатого клапана и правого желудочка принципиальное значение имеют вентрикулокоронарные связи и зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение.

Коронарное кровообращение

Для атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характерна глубокая дезорганизация коронарного кровообращения. В основе ее лежит наличие вентрикулокоронарных связей и миокардиальных синусоидов.

Эти специфические связи между полостью правого желудочка и коронарными артериями были обнаружены на аутопсии более 75 лет назад. Freedom и Harrington впервые предположили, что они могут быть причиной ишемии миокарда. Gittenberger-de Groot и ее коллеги недавно опубликовали детальное исследование гистопатологии вентрикулокоронарных артериальных связей. Согласно совокупным данным нескольких центров, среди 140 пациентов нормальные коронарные артерии имели место у 58 %, небольшие и крупные фистулы были идентифицированы у 15 % и 17 % соответственно. У 10 пациентов обнаружены стенозы коронарных артерий. Среднее значение Z-показателя для этой когорты пациентов было минус 1,6.

Гистопатологические изменения коронарных артерий проявляются миоинтимальной гиперплазией с большим содержанием мукополисахаридов. Они наблюдаются как в интрамуральных, так и в экстрамуральных коронарных артериях. Нарушения микроструктуры выражены в разной степени – от небольшого утолщения интимы и медии, при котором сохраняются целостность эластической пластины и нормальный просвет сосуда, до полного перерождения морфологии сосудистой стенки, проявляющегося заменой нормальной структуры фиброзноклеточной тканью, содержащей беспорядочные эластиновые пучки, и выраженным стенозом или облитерацией просвета. Некоторые морфологи определяли эти изменения как фиброэластоз коронарных артерий. Гиперплазия интимы и гладкомышечного слоя сосудов, которая не укладывается в понятие «фиброэластоз», наблюдаются только у пациентов с высоким давлением в правом желудочке и желудочко-коронарными связями. Это дает основание предположить, что в патогенезе сосудистых изменений ведущую роль играет повреждение интимы турбулентным током крови, поступающей под высоким давлением из правого желудочка по вентрикулокоронарным каналам. В интра- и экстрамуральных коронарных артериях, удаленных от желудочко-коронарных соустий, повреждения сосудов менее выражены.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение

Специфической для данного порока является и другая патология крупных коронарных артерий: отсутствие связи аорты с проксимальной частью одной или двух коронарных артерий, сужение или перерыв коронарных артерий на их протяжении и наличие крупных фистул между правой или левой коронарной артериями и полостью правого желудочка. Эта особенность определяет хирургический алгоритм.

В нормальном сердце коронарный кровоток осуществляется в фазу диастолы. Кровоснабжение сердца ухудшается при снижении диастолического давления в аорте, укорочении диастолы, уменьшении растяжимости аорты и при анатомических факторах, таких, как сужения коронарных артерий, в частности имеющих место при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. При этом пороке коронарное кровообращение полностью или частично зависит от правого желудочка, венозная кровь поступает в систему коронарных артерий ретроградно в фазу систолы под супрасистемным давлением. По данным многоцентровых исследований Congenital Heart Surgeon Study, у 9% из 145 пациентов коронарный кровоток целиком обеспечивался правым желудочком. Этот процент приблизительно соответствует таковому в других публикациях. Хирургическая декомпрессия правого желудочка может привести к снижению перфузионного давления и утечке крови из коронарных артерий в желудочек, ишемии миокарда, инфаркту и смерти. Описан уникальный случай отсутствия проксимальной аортокоронарной связи с кровоснабжением левой коронарной артерии через прямую системную артерию, отходящую от нисходящей грудной аорты.