Сколько лекарств в мире. Лекарства от рака – новые и очень дорогие препараты. Медикаменты Elaprase и Naglazyme

10

Был крупнейшим парусным кораблем своего времени. Он имел четыре полные палубы (верхняя была вровень с бортами, как впоследствии на некоторых пароходах). По проекту он должен был иметь огромную грузовместимость, сохраняя при этом, ради снижения издержек, обычную численность экипажа.

К несчастью, перед первым рейсом в Британию в результате пожара судно выгорело до ватерлинии и затонуло. После подъема и восстановления оно лишилось верхней палубы, площадь парусов и объем грузовых помещений были сокращены. Экипаж (130 человек) был сокращен наполовину. «Great Republic» сменил несколько владельцев, пока во время шторма в марте 1872 г. не потерпел крушение и не затонул.

9

Последний пятимачтовый барк, построенный в 1921 году шотландской верфью «Рэмэдж энд Фергюсон» по заказу датской Восточно-Азиатской компании уже после Первой мировой войны в Копенгагене. 14 декабря 1928 года, имея на борту 16 человек штатной команды и 45 кадетов, он вышел из Буэнос-Айреса и взял курс на зюйд-ост. Судну предстояло в балласте дойти до Австралии, где принять груз - пшеницу - и доставить его в Европу.

21 декабря состоялся последний сеанс связи с парусником, с 22 декабря судно на связь не выходило и с тех пор считается пропавшим без вести. Что явилось причиной его гибели - внезапно налетевший шквал или столкновение с айсбергом, - осталось неизвестным.

8

Огромный пятимачтовый барк. Cтал первым в истории парусным судном, чей тоннаж превысил 4000 брутто-регистровых тонн.

7

Один из крупнейших барков своего времени. Франция готовилась к проведению в Париже Всемирной выставки, посвященной вступлению мира в грядущий XX век.

Уже была построена колоссальная стальная башня - символ торжества технического прогресса; впоследствии ее назовут по имени строителя Эйфелевой. Другим таким символом, демонстрирующим широкие возможности металла, и должен был стать новый французский стальной парусник. О новом паруснике и гигантской башне говорили одинаково много.

6

Пятимачтовое четырёхзвёздочное круизное парусное судно, построенное по образу и подобию «Пруссии» (1902-1910). Было разработано Зигмунтом Хоренем, польским специалистом по корабельным устройствам, принято в эксплуатацию в 2000 году и, являясь самым длинным парусным судном в мире, вмещает 227 пассажиров. Корабль может развивать скорость до 20 узлов.

5

Шестимачтовая 125-метровая двухпалубная шхуна, построенная в основном из канадской сосны, - верх совершенства деревянного судостроения.

Это крупнейшее в мире и единственное в нашей десятке гигантов цельнодеревянное судно представляет определенный интерес, как для судостроителей, так и для моряков.

4

Единственное семимачтовое судно в мире. Было спущено на воду со стапелей «Фор Ривер» г. Куинси в 1902 году. Известный судовладелец Дэон Кроули имел огромное желание создать самый большой парусник во всем мире, вследствие чего был вдохновителем и автором идеи постройки данного гиганта.

Практически все время парусник эксплуатировался на одной линии и перевез не одну тысячу тонн угля и других сыпучих грузов между США и Канадой. Однако в 1907 году он был зафрахтован одной нефтяной компанией для перевозки нефтепродуктов через Атлантический океан. Судно с полными трюмами бочек с нефтепродуктами отправилось в свой первый и трагически последний трансатлантический вояж.

3

Торговое судно, пятимачтовый барк. Как и все суда, которые строились компанией AG Rickmers, корпус традиционно был покрашен в зелёный цвет. Ниже ватерлинии - красный.

Учитывая, что судно было оборудовано паровой машиной, в списках самых больших парусных судов Германии оно не значилось, несмотря на то, что с 1914 года оно занимало одно из ведущих мест по размерам и водоизмещению. Некоторые моряки в шутку называли его парусный пароход. Максимальная грузоподъемность составляла 7 900 тонн. Для увеличения грузоподъемности даже был уменьшен угольный бункер.

2

Французский пятимачтовый барк. Считается одним из самых больших парусников в истории судостроения. Заложен на верфях «Chantiers et Ateliers de la Gironde» в Бордо в 1911 году.

Во время Второй мировой войны, в 1944 году судно, которое до этого времени находилось на мели, попало под прицел американского бомбардировщика и было уничтожено в ходе учебной бомбардировки.

1

Пятимачтовый парусный корабль с цельностальным корпусом. Это был самый большой в мире корабль с прямыми парусами и единственный пятимачтовый парусник этого класса мирового торгового флота.

В 1910 г. «Пруссия» во время рейса с грузом для Чили столкнулась с другим кораблем и в конечном итоге затонула.

Совладелец «Еврохима», миллиардер Андрей Мельниченко заказал немецкой судостроительной компании Nobiskrug строительство яхты, которая должна стать самым большим парусным судном в мире, его длина составит 147 метров. По сообщению канала CNBC, новая яхта получит имя White Pearl («Белая Жемчужина») и будет напоминать корабль «Черная жемчужина» из фильма «Пираты Карибского моря». Пока «Белая жемчужина» строится, присмотримся к другим впечатляющим парусным лодкам, которые находятся в частном владении.

A и White Pearl

У миллиардера Андрея Мельниченко уже есть яхта - моторная лодка под названием «А». Строилась она на верфях немецкой компании Blohm & Voss. Дизайнером «А» выступил Филипп Старк. 119-метровая яхта рассчитана на 14 гостей и 42 членов экипажа. На ней есть вертолетная площадка, судно-амфибия (которое может легко передвигаться как по воде, так и по песчаному берегу), а также автомобильный гараж и три бассейна. Главная каюта, в которой путешествует хозяин «А», имеет площадь 240 кв. м, окна оборудованы 44-миллиметровыми стеклами, которые могут выдержать взрыв гранаты. Стоила эта лодка более $300 млн. Когда в 2016 году будет закончена яхта White Pearl, Андрей Мельниченко станет владельцем сразу двух больших яхт - парусной и моторной. Несмотря на строгую секретность в работе, стали известны подробности строительства новой White Pearl на верфи Nobiskrug в Германии, и даже появились фотографии яхты на сайтах TheYachtPhoto.com и SuperYachtTimes.com. «Рядом с White Pearl мегаяхта «А» будет выглядеть как «резиновая шлюпка»», - сказал один из рабочих, знакомых с проектом. Длина White Pearl составит 147 м, что делает ее крупнейшей из существующих яхт в мире. На яхте будет трехэтажный атриум, большой бассейн, а некоторые элементы интерьера будут напоминать декорации из фильма «Пираты Карибского моря» (главному герою картины пирату Джеку Воробью принадлежал корабль «Черная Жемчужина)». На судне будет три мачты из облегченного, высокопрочного углеродного волокна. Экипаж яхты составит 66 человек.

Eos

Длина: 92,92 м Максимальная скорость: 16 узлов Верфь: Lürssen Владелец: медиа-магнат Барри Диллер Eos с момента окончания строительства в 2006 году спорила за статус самой большой парусной лодки с 88-метровой яхтой Maltese Falcon. Конкуренты утверждают, что хотя Eos в целом и длиннее «Мальтийского сокола» на 4,9 метра, но это ее превосходство достигнуто за счет длинного бушприта – горизонтальной балки, выступающей вперед с носа парусника. Яхта принадлежит медиа-магнату Барри Диллеру, мужу дизайнера Дианы фон Фюрстенберг. Судя по новостям, супруги проводят на яхте много времени. Благодаря звездным хозяевам, на борту лодки часто бывают знаменитости – Мадонна, Наталья Водянова, актриса и модель Никола Формби и другие. Дизайнер собрала на борту коллекцию мебели 1940-х годов, нос корабля украшает скульптура Дианы работы художницы Ан Дуонг. Стоимость яхты оценивается примерно в $100 млн. На лодке можно разместить 16 гостей, обслуживают яхту 22 члена экипажа – два шеф-повара, три инженера, девять матросов, капитан и стюардессы.

Maltese Falcon

Длина: 88 м Максимальная скорость: 24 узла Верфь: Perini Navi Владелец: греческая финансистка Елена Амброзиаду Трехмачтовая парусная яхта построена в 2006 году по заказу американского инвестора Тома Перкинса по инновационной концепции Dynaship, предложенной еще в 1960-е годы. Благодаря этой системе яхте требуется минимальная команда - один человек может управлять сразу 15 парусами. С нажатием всего одной кнопки Maltese Falcon поднимает свои паруса за 6 минут и автоматически убирает их в мачты. Сложная компьютерная система управления яхтой автоматически измеряет и учитывает такие параметры, как скорость ветра. В одном из интервью Перкинс рассказывал, что лично написал некоторые коды для компьютерной системы яхты. Но пользовался игрушкой Перкинс не очень долго. В 2009 году яхту приобрела греческая финансистка Елена Амброзиаду, учредитель и CEO кипрского фонда Ikos. Она стала первой женщиной – обладательницей супер-яхты в мире. Стоимость покупки по различным данным составила порядка $100 млн. Обслуживает яхту экипаж из 18 человек, одновременно она может принять 12 гостей. Интерьер лодки оформлен в стиле индастриал и хай-тек. На борту есть даже подводная лодка для глубоководных погружений – она была установлена по просьбе Перкинса. Яхта время от времени сдается в аренду, примерная стоимость - $540 тысяч в неделю.

Aquijo

Длина: 85 м Верфь: Oceanco и Vitters Shipyard Aquijo – свежий проект сразу двух именитых голландских верфей. Двухмачтовая яхта строится полностью из алюминия. Одна из самых больших яхт мира по планам разработчиков должна быть легкой и маневренной, как небольшая лодка. По словам представителей верфи владелец – опытный яхтсмен - хотел маневренную и легкую яхту, на которой можно совершать круизы по всему миру и долгое время не подходить к берегу. Дизайн алюминиевого корпуса разработан морским архитектором Биллом Триппом, но, как подчеркивают авторы проекта, он постоянно консультировался с будущим владельцем судна. Строительство корпуса яхты полностью закончено, остался последний этап – установка мачт и прохождение морских испытаний. Яхта будет передана владельцу до конца 2015 года, имя владельца не известно. На трех палубах Aquijo могут с комфортом разместиться 12 гостей, обслуживает ее 18 членов экипажа.

Athena

Длина: 85 м Максимальная скорость: 18.9 узла Верфь: Royal Huisman Владелец: интернет-предприниматель Джеймс Кларк Яхта голландской верфи в честь греческой богини мудрости долгое время была лидером на олимпе парусных яхт. Трехмачтовое судно построили в 2004 году для интернет-предпринимателя Джеймса Кларка. Главная просьба заказчика была объединить традиционые свойства парусной шхуны с современыми технологиями. И лодка оправдала все ожидания - в 2004 году Athena была признана лучшей парусной яхтой длиной более 40 метров на Show Boats International Award. Верфь даже выпустила книгу под названием «Athena– классическая шхуна для современности». На яхте есть спортзал, два построенных по заказу парусных тендера (по сути полноценные 28-футовые яхты), надувные лодки Zodiac, дайвинг-оборудование. Обслуживает лодку от 10 до 18 членов экипажа, и она может принять до 10 гостей. В 2012 году появилась информация о продаже лодки за $95 млн, в июне 2014 цену снизили до $75 млн. Но яхта по-прежнему не продана, поэтому пока собственник сдает ее в чартер. Примерная цена за неделю – $450 тысяч. Летом Athena обычно курсирует в Средиземноморье, зимой – в Карибском бассейне.

М5 (ex Mirabella V)

Длина: 75,2 метра Максимальная скорость: 20 узлов Верфь: VT Shipbuilding Владелец: бывший председатель совета директоров и генеральный директор автопрокатной компании Avis Джо Витториа Одна из самых больших одномачтовых яхт была построена для бывшего председателя совета директоров и генерального директора автопрокатной компании Avis Джо Витториа, но в основном использовалась для аренды. С недавних пор хозяин снял лодку с чартерных походов и стал использовать ее для себя. Уникальность лодки в том, что при длине 75 метров Mirabella несет мачту высотой 88,5 метров. Правда, из-за большой длины мачты яхта не может пройти ни под одним мостом - ни в Босфоре, ни в Панамском канале, куда часто совершаются путешествия на яхтах. Зато это обеспечивает ей большую маневренность и скорость. Кроме шести роскошных кают и салона, на яхте есть открытый кинотеатр, винный погреб, тренажерный зал и сауна. Собственный флот яхты - парусные и моторные тендеры, гидроциклы, водные лыжи, дайвинговое оборудование и даже две радиоуправляемые полутораметровые копии самой Mirabella V.

Phocea

Длина: 75 м Максимальная скорость: 18 узлов Верфь: Toulon Naval Docyard Владелец: ливанская предпринимательница Муна Аюб До 85-метровой Athena именно Phocea была самой большой частной парусной яхтой в мире. Яхту построил для cебя в 1976 году знаменитый французский яхтсмен Ален Кола. Причем четырехмачтовая лодка была предназначена для трансатлантических гонок и для яхтсменов-одиночек. Кола назвал ее Club Méditerranée. Но в важной гонке OSTAR 1976 Кола пришел лишь вторым. Вскоре после этого на яхте случился пожар, который серьезно повредил уникальное судно. Яхта участвовала еще в нескольких регатах, а после стала использоваться для чартеров компании Club Méditerranée. Затем ее выкупил и переименовал в Phocea миллионер Бернар Тапи. А в 1997 году Phocea купила за £17 млн ливанская предпринимательница Муна Аюб – экс-супруга саудовского нефтяного магната Нассера ар-Рашида. Чтобы заплатить за лодку, ей пришлось продать знаменитый алмаз «Муна» весом 112,53 карата – самый большой алмаз интенсивно-желтого цвета в мире, названный в ее честь. Яхту полностью реконструировали, превратив в роскошный парусник для отдыха. Теперь парусник мог принять 12 гостей с 15 членами экипажа. В 2005 году Phocea снова попала в ленты новостей после аварии во время плавания на Сардинии. В тот момент на лодке находился принц Майкл Кентский с женой, несколько человек пострадали, а сама лодка была сильно повреждена.

Atlantic

Длина: 69,24 м Максимальная скорость: 11 узлов Верфь: Van der Graaf Владелец: голландский бизнесмен Эд Кастелайн Atlantic – точная копия знаменитой гоночной трехмачтовой шхуны 1903 года постройки. Легендарная яхта Atlantic в начале прошлого века выигрывала регаты, устанавливала рекорды. Так, именно ей почти 100 лет принадлежал рекорд самого быстрого пересечения Атлантики, он был побит только в 1998 году. Реплика знаменитой шхуны была построена на голландской верфи в 2010 году по заказу голландского бизнесмена Эда Кастелайна. На борту могут размещаться 12 гостей и 12 человек команды. Кроме того, на борту яхты есть кинотеатр и все для комфортного отдыха, хотя спортивная лодка по-прежнему иногда участвует в регатах. Внутренняя отделка в колониальном стиле тоже полностью копирует интерьер оригинальной лодки. Atlantic сдается в аренду от €95 000 на неделю.

Vertigo

Длина: 67,2 метров Максимальная скорость: 20 узлов Верфь: Alloy yachts Головокружительный парусник - самая большая яхта Новой Зеландии - изначально строилась для круизов. Поэтому из лодки решили сделать «пентаус на море». Здесь есть все, к чему привыкли горожане и от чего не готовы отказываться даже на море, - телевизоры с плоским экраном, компьютеры и тренажерный зал, отдельный офис, комната для школьных занятий и бассейн. Кроме того, на яхте большая открытая зона для отдыха и обеда на свежем воздухе, а также оборудование для дайвинга и водных видов спорта. Но при этом быстрая и маневренная лодка легко разгоняется до 20 узлов, поэтому, скорее всего, у гостей не будет желания сидеть в закрытом тренажерном зале или смотреть телевизор. В 2012 году Vertigo получила приз World Super Yacht за «Лучшую парусную яхту года». Аренда яхты стоит от €225 000 в неделю. Летом Vertigo ходит по Средизомноморью, а зимой - по Карибскому морю. На лодке может одновременно находится до 10 человек гостей и 11 членов экипажа.

Hetairos

Длина: 66,9 м Максимальная скорость: 25 узлов Верфь: Baltic Yachts Финская яхта с классическим дизайном и использованием высокотехнологичных материалов отличается от большинства тем, что это самая большая яхта из композитного углеродного волокна. Благодаря этому длинная лодка ведет себя как маневренная и небольшая яхта, а также способна развивать скорость выше, чем многие другие суперхяхты. Заказчик при строительстве яхты просил сделать быструю лодку для участия в регатах, но еще одним условием была возможность пройти под Панамским мостом. Поэтому высота мачты - 62,5 метра. Интерьер яхты выполнен в лаконичном колониальном стиле и светлых тонах. Имя владельца яхты не называется, но предположительно это немецкий бизнесмен Отто Гаппель, №690 в глобальном списке миллиардеров по версии Forbes. Яхта рассчитана на 12 гостей и 10 членов экипажа. Hetarios сдается в аренду от €100 000 за неделю.

Ahimsa (ex Aglaia)

Длина: 66 м Максимальная скорость: 13 узлов Верфь: Vitters Shipyard Дизайнерская яхта 2011 года постройки, корпус лодки сделан из аллюминия, на ней стоит самый большой составной руль в истории парусных лодок. Правда, все инженерные особенности яхты – как и имя хозяина – до сих пор не известны. За необычный дизайн лодки и рисунок на парусах отвечала компания Dubois Naval Architects. Кроме того, на борту находится картина Code 1 норвежского художника Магне Фурухольмена - это самое большое художественное произведение на холсте в мире, его плошадь – 3600 кв метров. В 2014 году яхта была переименована, из чего эксперты сделали вывод, что она сменила хозяина. Яхта рассчитана на участие в регатах, но хозяева до сих пор не выставляли яхту на соревнования.

В США создали самое дорогое лекарство стоимостью 850 тысяч долларов за упаковку. Запомните это название: Luxturna. Отныне это самый дорогой препарат во всем мире. Его будет выпускать базирующаяся в Филадельфии фармацевтическая компания Spark Therapeutics, которая специализируется на генной терапии.

В декабре 2017 года Управление по продуктам и лекарствам США (FDA) одобрило генную терапию Luxturna для лечения редкого наследственного заболевания сетчатки - амавроза Лебера. Разработанная американской компанией Spark Therapeutics, Luxturna стала первой генной терапией, которая при помощи генетически модифицированного вируса исправляет прямо в организме пациента геном клеток сетчатки, зрения.

Ген RPE65 кодирует производство необходимого для нормального зрения фермента и отвечает за формирование световых рецепторов глаз, но, если человеку достанется его дефектная копия, это вызовет амавроз Лебера или пигментный ретинит. Оба заболевания выражаются в ухудшении зрения и риске слепоты. Спасением может стать генная терапия.

Luxturna представляет собой раствор с генетически модифицированным вирусом, несущий в себе «правильный» ген PRE65. Вирус вводится прямо в глазное яблоко и запускает в сетчатке производство исправленного фермента. Операция длится всего 45 минут. Сообщается, что достаточно однократного применения препарата. В упаковке будет содержаться две дозы - по одной в каждый глаз (то есть по 425 тысяч долларов за дозу).

Тестирование доказало, что Luxturna действительно восстанавливает зрение у тех, кто имеет редкую форму унаследованной слепоты. Подсчитано, что в США с этим диагнозом вынуждены жить около двух тысяч человек.

Изначально Spark Therapeutics собиралась выпустить препарат на рынок по цене в миллион долларов, но страховые компании убедили ее несколько уменьшить эту сумму. В Америке большинство препаратов, выписываемых по рецепту врача, хотя бы частично оплачиваются страхующими здоровье фирмами.

И хоть это и колоссальная цена за препарат, Luxturna - это настоящий прорыв в медицине, ведь генная терапия может помочь в борьбе как с наследственными болезнями, так и с раком, большинство случаев которого начинаются с повреждения ДНК, пишет Bigpicture .

На сегодняшний день самым дорогим лекарством в мире был применяемый в Европе, но не имевший лицензии США препарат генной терапии Glybera от компании uniQure. Его стоимость составляла 1,2 миллиона долларов. Однако в прошлом году его сняли с производства из-за недостаточного спроса. Это лекарство предназначено для генной терапии редкого наследственного заболевания - дефицита фермента липопротеиназы.

Ученые не останавливаются перед препятствиями и все-таки стараются изобретать новые и более действенные препараты для онкобольных. Ряд новых лекарственных средств от рака было представлено в Испании в рамках ежегодного медицинского Конгресса ESMO-2014.

Специалисты представили не только сами препараты, но и отчеты по их клиническим испытаниям. Единственное, что до сих пор будет сдерживать онкобольных при покупке этих лекарственных средств – высокая стоимость медикаментов.

Препарат Перьета

Один из самых колоссальных результатов в процессе лечения запущенных и агрессивных форм рака молочной железы – действие препарата Перьета швейцарского фармацевтического производителя Roche компании Genentech.

Областью действия лекарства является форма рака, при которой мутирует ген HER 2 , а это приводит к излишку в женском организме одноименного белка. Этой формой заболевания страдает практически треть онкобольных.

Применять Перьету следует в комплексе с Доцетакселом и Герцептином. Медики установили, что та часть пациенток, которая применяла стандартные препараты с плацебо, смогли прожить 3,4 года, а употреблявшие вместо плацебо Перьету – 4,7 года. Стоит отметить, что данная форма заболевания является очень тяжелой и неизлечимой, поэтому подаренные препаратом 1,5 года – огромный прорыв в лечении онкобольных.

Для американцев этот препарат не стал новинкой, потому что там его применяют уже более года. Цена 1 флакона (420 мг) в Америке достигает 4 000 долларов, а в Англии – 2 000 фунтов стерлингов. Для того чтобы понять всю масштабность лечения, онкобольному из Великобритании потребуется потратить около 43 000 фунтов в год. И это только один препарат, а его нужно применять в комплексе с такими же дорогими препаратами.

Ксалкори

Приятная, правда, тоже очень дорогая новость для онкобольных с ROS 1 -позитивной формой рака легких, который происходит из-за мутации гена ALK. Это препарат Ксалкори, производитель — компания Pfizer. Испытание действия препарата началось 4 года назад. Для этого выделили 50 пациентов, которые принимали эти медикаменты. В итоге, у 72% больных замечено уменьшение опухоли, а у 18% — рост опухоли замедлился и прекратился вообще.

В данном случае учеными было выделено 2 категории онкобольных: с выраженным мутированием в гене ROS 1 и в гене ALK. Причем в первой категории больных наблюдалась более длительная стадия ремиссии после приема препарата. Стоимость Ксалкори для одного пациента составят более 115 000 долларов в год.

Афатиниб

Для больных плоскоклеточной формой рака в областях шея и головы на международном Конгрессе был представлен препарат Афатиниб производства компании Boehringer Ingelheim.

Эти чудодейственные таблетки могут: продлить жизнь пациентам без прогрессирования болезни, на 20% уменьшить количество летальных случаев среди больных этой формой рака (в сравнении с пациентами, которые принимают Метотрексатом) и на 2 с половиной месяца увеличить срок ремиссии. Цена 30 таких таблеток в Америке более 6 000 долларов.

Luxturna лечит не вечернее желание съесть все, что есть в холодильнике. Не жадность. И даже не похмелье. Препарат лечит наследственную слепоту.

В США людей, которым достается скверное наследство в виде слепоты, насчитывается порядка 2 тысяч. Чтобы убить эффект такого “сокровища “, ученые рекомендуют Luxturna . Это препарат из жанра генотерапии (направление в современной медицине, базируется на внесении изменений в генетический аппарат соматических клеток больного ).

Как работает Luxturna :

вводишь инъекцию → препарат как вирус начинает воздействовать на сетчатку глаз → заменяет “плохой “ ген → начинается восстановление зрения.

Источник: sci-news.com

Цена за дозу для одного глаза — $425 000, для двух — $850 000 соответственно. Разработчик и производитель (американская компания Spark Therapeutics ) сперва хотел было продавать препарат вообще за $1 000 000 .

Но страховые компании заявили: миллион — перебор . Так цену и снизили на 15%. Но от этого не легче, особенно тем двум тысячам американцев, страдающим от наследственной слепоты.

Источник: Market Exclusive

На минуточку

Есть и другие отнюдь не дешевые генные лекарства. Например, препарат от рака крови. Стоит $474 000. Дорого, но, все же, дешевле Luxturna . Специалисты жадных фармацевтов критикуют во всю, обвиняют в жадности и безжалостности. Но генетики из Spark Therapeutics ̶ч̶и̶х̶а̶л̶и̶ отмалчиваются в ответ.

А самое печальное: когда страховые компании будут в состоянии оплачивать столь дорогое лечение, нет гарантий того, что Luxturna станет еще дороже.