Рак желчных путей, симптомы, лечение, признаки, причины. Опухоли желчных протоков. Злокачественные поражения желчных протоков

Рак внепеченочных желчных протоков встречается реже, чем рак желчного пузыря, чаще у мужчин, обычно в возрасте старше 50 лет. Сочетание его с калькулезом наблюдается реже, чем при раке желчного пузыря. Излюбленной локализацией рака являются ампулярная часть холедоха о место слияния (confluens) пузырного, общего печеночного и общего желчного протоков. Макроскопически опухоль обычно небольших размеров (1,5-2,5 см), белесоватого цвета, растет в просвет протока и инфильтрирует его стенку. При ощупывании создается впечатление плотного узла или ригидной трубки, которые трудно отличить от рубцовой стриктуры протока.

В пользу последнего до некоторой степени говорят воспалительные изменения в окружающих тканях, однако при сомнениях вопрос может быть решен только после гистологического исследования. Как правило, это эпителиальный, чаще цилиндроклеточный рак скиррозного или сосочкового строения. Рак желчных протоков развивается сравнительно медленно, поздно метастазирует, обычно в печень и регионарные лимфатические узлы. В поздней стадии заболевания наблюдаются прорастание опухоли в соседние органы и ткани, асцит вследствие сдавления расположенной по соседству воротной вены.

Наиболее часто встречающимся и самым ранним симптомом является обтурационная желтуха . Раз возникнув, как правило, без предшествующего приступа боли, она быстро прогрессирует. Кал становится обесцвеченным, моча темного цвета, содержание билирубина в сыворотке крови достигает 170-340 мкмоль/л (10-20мг%) и более. Увеличивается количество холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Желтуха часто сопровождается мучительным зудом; иногда он предшествует появлению желтухи. Наблюдается снижение протромбинового индекса до 30% и альбумин-глобулинового коэффициента (меньше единицы). При холемии появляются подкожные и кишечные кровотечения. Прогрессируют исхудание, общая слабость, потеря аппетита, появляющиеся иногда до возникновения желтухи.

Боли в животе часто отсутствуют или незначительны, тупого характера, локализуются в правом подреберье, эпигастральной области, спине. В отдельных случаях развивается холангит, проявляющийся ознобом и высокой лихорадкой.

Печень несколько увеличена, болезненна при пальпации. Функциональные пробы печени при раке в отличие от острого гепатита в течение 2-3 нед заболевания не изменяются. При длительной обтурации протока опухолью в печени развиваются цирротическне изменения: она становится плотной, иногда бугристой, увеличивается. Если опухоль локализуется ниже (дистальнее) места впадения пузырного протока, то развивающаяся желчная гипертензия способствует растяжению желчного пузыря; в этих случаях он хорошо прощупывается, напряжен, но совершенно безболезнен (симптом Курвуазье). Со временем расширяются и вышележащие желчные протоки, содержащие не желчь, а слизеподобную белую жидкость («белая желчь»).

При локализации опухоли в месте слияния пузырного и общего желчного протоков развивается водянка или хроническая эмпиема желчного пузыря. В тех случаях, когда опухоль обтурирует общий печеночный проток, желчный пузырь находится в спавшемся состоянии, лишен желчи. Следует учитывать, что при поражении одного из долевых печеночных протоков (правого или левого) желтуха может отсутствовать даже при полной окклюзии его новообразованием; при этом соответствующая доля печени атрофируется.

Диагностика трудна нередко даже во время операции. Клинические проявления иногда позволяют заподозрить рак желчных протоков, например наличие симптома Курвуазье. Большие диагностические трудности возникают при холангите, выраженном болевом синдроме, симулирующими холедохолитиаз. Обычные методы рентгеноконтрастного исследования желчных путей неэффективны из-за рано возникающей интенсивной желтухи. Постановке правильного диагноза способствует лапароскопическая холсцястохолангиография или лапароскопическая холангиография, а также чрескожиая - чреспеченочная холагиография. Однако после выполнения последней нередко приходится предпринимать лапаротомию в связи с истечением желчи или крови из пункционного отверстия в печени, что снижает ценность данного исследования.

Диагностические сомнения во время операции (опухоль или рубец) могут быть разрешены с помощью срочной биопсии, однако иногда только последующее плановое гистологическое исследование серийных срезов позволяет правильно судить о характере поражения желчных протоков. При дифференциальной диагностике между раком терминального отдела общего желчного протока и раком фатерова сосочка, протока н головки поджелудочной железы обычно возникают большие затруднения, которые не всегда удается разрешить и при патоморфологическом исследовании.

Лечение злокачественных опухолей желчных протоков только хирургическое, однако операбельность при этом заболевания низкая. Обычно выполняют резекцию протока, заканчивая ее сшиванием протока на дренаже или наложением билиодигестивного анастомоза. При поражении терминального отдела общего желчного протока осуществляют панкреатодуоденальную резекцию. Из паллиативных вмешательств чаще производят наложение холецистодуодено- или холецистоэнтероанастомоза. При локализации опухоли в области общего печеночного протока показаны рекаиализация и интубация протока либо наружное транспеченочное дренирование.

Возможны также операции типа наружной или внутренней холангиостомии с помощью дренажей (образование соустья с виутрипеченочным протоком, расположенным на нижней поверхности печени подкапсулярно, и резко расширенным в результате нарушенного оттока желчи). Летальность после радикальных операций составляет около 30%. Паллиативные операции, ликвидируя желтуху и интоксикацию и нормализуя химизм пищеварения, улучшают состояние больных, но не надолго продлевают жизнь.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Рак внепеченочных желчных путей

Что такое Рак внепеченочных желчных путей

Рак внепеченочных желчных протоков чаще наблюдается в возрасте 60-70 лет. В половине случаев поражается общий желчный проток.

Опухоль представляет собой аденокарциному различной дифференцировки с инфильтративным типом роста. Растет опухоль по протяжению протоков, вовлекает печеночные вену и артерию, портальную вену, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку. Метастазы образуются в регионарных лимфатических узлах и печени. Клинические симптомы и методы диагностики те же, что и при раке желчного пузыря.

Что провоцирует Рак внепеченочных желчных путей

Все факторы, повышающие вероятность развития рака внепеченочных желчных протоков, называются факторами риска. Наличие фактора риска, как и его отсутствие, не означает обязательное развитие злокачественной патологии. Если пациент считает, что он склонен к развитию рака, следует проконсультироваться с врачом. К факторам риска относятся такие патологические состояния:
- Первичный склерозирующий холангит.
- Хронический язвенный колит.
- Кисты желчных протоков.
- Клонорхоз печени (заражение китайской двуусткой – глистом, попадающим в организм при употребление зараженной рыбы).

Колиты, а также некоторые заболевания печени повышают риск развития рака внепеченочных желчных протоков.

Патогенез (что происходит?) во время Рака внепеченочных желчных путей

Симптомы Рака внепеченочных желчных путей

Опухоль внепеченочных желчных путей может проявляться желтухой и болевым синдромом.

Перечисленные ниже симптомы могут быть как следствием опухоли внепеченочных желчных путей, так и других заболеваний. Поэтому при наличии хотя бы одной из жалоб следует немедленно обратиться к врачу:
- Желтуха (желтая окраска кожи и белков глаз).
- Боль в животе.
- Лихорадка.
- Зуд кожи.

Желтуха - обязательный признак поражения магистральных желчных протоков. В половине наблюдений она наступает внезапно. У остальных больных дожелтушная симптоматика отмечается в среднем на протяжении 2-3 мес. Обычно желтуха бывает интенсивной и стойкой. Однако при локализации первичной опухоли в месте тройного соединения протоков или в одном из долевых протоков, она может иметь волнообразный или рецидивирующий характер. Более тяжелое течение механической желтухи с быстрым развитием симптомов печеночной декомпенсации наблюдается при полной обтурации магистральных протоков, вызывающей отключение резервуара желчного пузыря. Учитывая это, клинически следует различать проксимальную и дистальную обтурацию внепеченочных желчных путей с границей на уровне тройного соединения протоков. Для высоких опухолевых стенозов характерно значительное увеличение печени, а для дистальных - положительный симптом Курвуазье. Однако увеличение желчного пузыря при механической желтухе не всегда указывает на уровень обтурации, так как он может быть отключен в результате блокады пузырного протока опухолью.

Холангит при раке протоков наблюдается у 38-55% больных. Примерно с такой же частотой отмечаются боли. Значительное похудание при раке протоков редко успевает развиться; симптом этот более характерен для рака поджелудочной железы.

Диагностика Рака внепеченочных желчных путей

Для диагностики рака внепеченочных желчных путей применяют тесты, направленные на исследования желчных протоков и печени.

Могут проводиться следующие диагностические тесты и процедуры:
- Осмотр пациента для определения общего состояния больного, наличия у него признаков заболевания (любые признаки и симптомы, не встречающиеся у здорового человека). Следует осмотреть яички на предмет припухлости, отека или боли при пальпации (ощупывании). Также необходимо внимательно расспросить пациента о его образе жизни, вредных привычках, перенесенных ранее заболеваниях, проводимом лечение.
- Ультразвуковое исследование: при ультразвуковом исследовании высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних органов и тканей, таких как яички и возникает эхо-сигнал. Эхо-сигналы создают картину тканей и органов организма, которую называют сонограммой. Полученное изображение можно распечатать и позже оценить повторно в динамике.
- КТ-сканирование: выполняется серия подробных снимков всего тела, сделанных под разными углами. Снимки выводятся на экран компьютера, подключенного к рентгеновскому аппарату. Для получения более четкого изображения органов и тканей, возможно введение в вену или прием внутрь контрастного вещества. Такую процедуру называют компьютерной томографией, компьютеризированной томографией или компьютеризированной осевой томографией.
- МРТ (магнитно-резонансная томография): данным метод исследования основан на радио-магнитном излучении, с помощью которого получают серию изображений внутренних органов человека. Эти снимки выводятся на монитор компьютера и, при необходимости, на пленку. Такую процедуру еще называют ядерно-магнитно-резонансной томографией.
- ЭРХП (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография): метод основан на рентген-исследование протоков, транспортирующих желчь из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник. Иногда рак желчных путей сужает их проход или полностью его перекрывает ток желчи, вызывая желтуху. Эндоскоп вводится через ротовую полость в пищевод, желудок и начальную часть тонкого кишечника. Эндоскоп - это тонкий инструмент, по форме напоминающий трубку, с осветительным устройством и специальными линзами для обзора. В поджелудочный проток через эндоскоп вводится катетер (небольшая полая трубка). По катетеру вводится контрастное вещество, и выполняются рентгеновские снимки. В случае сужения протока опухолью можно ввести в него тонкую трубку и возобновить его проходимость. Можно также получить подозрительные участки ткани, которые затем подлежат исследованию под микроскопом на предмет обнаружения рака.
- Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ): рентгенологическое исследование печени и желчных протоков. Тонкая игла вводится через кожу под реберной дугой в печень, впрыскивают контрастное вещество и выполняют снимки печени и желчных путей. Если проходимость желчных путей нарушена, в печень вставляется тонкая трубка под названием стент для дренирования желчи из желчных путей в тонкий кишечник или в специальный пакет за пределами тела.
- Биопсия: удаление клеток или кусочка ткани для дальнейшего исследования под микроскопом на предмет наличия в них опухолевого процесса. Образец материала может быть получен с помощью тонкой иглы, введенной в желчевыводящий проток во время рентгенологического или ультразвукового исследования. Такая процедура называется тонкоигольной аспирационной биопсией. Обычно биопсию проводят во время ЭРХП или ЧЧХГ. Возможно также удаление участка ткани во время оперативного вмешательства.
- Функциональные пробы печени: в образце крови определяется содержание определенных веществ, которые вырабатываются печенью. Повышенная концентрация этих веществ в крови свидетельствует о заболевании печени, вызванном опухолью желчных протоков.

Лечение Рака внепеченочных желчных путей

На шанс выздоровления (прогноз) пациента и выбор метода лечения влияют определенные факторы.

Прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения определяется следующим:
- Стадия рака (распространение процесса только на желчевыводящие пути или и на другие органы и ткани).
- Возможно ли полное хирургическое удаление опухоли.
- Поражение опухолью нижних или верхних отделов протоков.
- Впервые диагностированное заболевание или рецидив (возврат) болезни.

Выбор метода лечения также зависит от симптомов, вызванных опухолью. Рак внепеченочных желчных протоков обычно обнаруживается уже в запущенных случаях, когда радикальная операция уже не возможна. Паллиативное лечение может облегчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни пациента.

После установления диагноза рака внепеченочных желчных протоков пациенту необходимо провести еще некоторое дообследование для установления степени распространения процесса только на желчевыводящие пути или и на другие органы и ткани.

Этот процесс определения распространенности злокачественного процесса в организме называется стадированием заболевания. На основание данных стадирования устанавливают стадию заболевания. Знать стадию необходимо для выбора оптимального плана лечения.

Стадирование рака внепеченочных желчных протоков обычно сопровождается лапаротомией. На брюшной стенке делают разрез, через который исследуют органы брюшной полости на предмет их поражения злокачественным процессом, а также удаление тканей или забор жидкости для их дальнейшего изучения под микроскопом. Для определения стадии заболевания учитываются данные рентгеновских исследований, лапароскопии и биопсии. Иногда лапароскопия проводят перед лапаротомией для определения распространенности опухоли. Если рак в запущенной стадии и хирург не может полностью удалить новообразование, он имеет право не проводить лапаротомию.

Существует три пути распространения опухоли по организму.
К ним относится:
- Прорастание в другие ткани. Злокачественное новообразование прорастает окружающие его здоровые ткани.
- По лимфатической системе (лимфогенный путь). Опухолевые клетки проникают в лимфатическую систему и по лимфатическим сосудам могут попасть в другие органы и ткани человека.
- С током крови (гематогенно). Злокачественные клетки проникают в вены и капилляры и с кровью разносятся в другие органы и ткани.

Когда опухолевые клетки с током крови или лимфы разносятся по организму возможно формирование другой (вторичной) опухоли. Этот процесс называется метастазированием. Первичная опухоль и вторичные (метастатические) новообразования относятся к одному и тому же типу рака. Например, если рак молочной железы распространяется на кости, то опухолевые клетки, обнаруженные в костях - это злокачественные клетки рака молочной железы. И новообразование в костях относят к метастатическому раку молочной железы, а не к раку костей.

Развитие рака внепеченочных желчных протоков делится на такие стадии:
Стадия 0 или Carcinoma in situ («рак на месте», лат.)
При нулевой стадии атипичные клетки находятся в самом внутреннем слое слизистой оболочки. Эти клетки могут стать злокачественными и проникнуть в окружающие их здоровые ткани. Стадию 0 еще называют сarcinoma in situ.

Стадия І рака подразделяется на стадию ІА и стадию ІБ.
- Стадия ІА: опухоль поражает только желчный проток.
- Стадия ІБ: опухоль прорастает стенку желчного протока.

Стадия ІІ
Стадия ІІ подразделяется на стадию ІІА и стадию ІІБ.
- Стадия ІІА: опухоль поражает печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или правую или левую ветвь печеночной артерии, или правую/левую ветви портальной вены.
- Стадия ІІБ: опухоль поражает близлежащие лимфатические узлы и:
1. обнаружена в желчном протоке; или
2. распространяется на стенку желчного протока; или
3. поражает печень, желчный пузырь, поджелудочную железу и/или правую или левую ветвь печеночной артерии, или правую/левую ветви портальной вены.

– это возврат заболевания после проведенного лечения. Рак сожжет повторно возникнуть в желчных протоках или в других органах и тканях.

Для лечения рака внепеченочных желчных протоков существуют различные методы терапии.

Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения. Многие пациенты могут обсуждать с врачом участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.

Применяют 2 метода стандартного лечения:
- Хирургический метод
При раке внепеченочных желчных протоков проводят следующие операции:
- Удаление желчного протока: если опухоль небольших размеров и находится полностью в желчном протоке, последний может быть удален весь. Новый проток формируется путем соединения устья протока в печени с кишечником. Также удаляются лимфатические узлы, которые потом изучают под микроскопом для определения наличия в них опухолевых клеток.
- Частичная гепатэктомия: удаление части печени, пораженной опухолью. Удаляемой частью может быть небольшой участок ткани, целая доля печени или даже большая часть печени с окружающими здоровыми тканями.
- Процедура Виппла: операция заключается в удаление головки поджелудочной железы, желчного пузыря, части желудка, отрезка кишечника и желчного протока. Оставшейся поджелудочной железы достаточно для выработки пищеварительных соков и инсулина.
- Билиарный анастомоз: Если удалить опухоль невозможно, но она сдавливает тонкий кишечник и способствует накоплению желчи в желчном пузыре, возможно создание билиарного анастомоза. Во время этой операции желчный пузырь или желчный проток пересекают и снова присоединяют к тонкому кишечнику по обходному пути, минуя опухоль. Такая процедура восстанавливает отток желчи, собирающейся в желчном пузыре, и уменьшает обусловленную этим желтуху.
- Стентирование: если опухоль перекрывает просвет желчного протока, для обеспечения оттока желчи в него можно вставить стент (тонкую трубку). Другой конец дренажа может выходиь на внешнюю поверхность тела или огибать опухоль и заканчиваться в тонком кишечнике. Врач может установить стент во время операции или ЧЧХГ, или с помощью эндоскопа.

- Лучевая терапия
Лучевая терапия – это метод лечения опухоли с помощью высокочастотного рентгеновского излучения или других видов излучения. Метод позволяет добиться полного уничтожения злокачественных клеток или замедления роста опухоли.
Существует 2 вида лучевой терапии. При внешней лучевой терапии лучи из аппарата, находящегося рядом с пациентом, направляются на опухоль. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества набирают в иголки, трубки или катетеры, которые вводятся в ткани, расположенные рядом с опухолью или прямо в новообразование. Выбор метода лучевой терапии зависит от типа и стадии злокачественного процесса.
В клинических исследованиях разрабатываются новые методы лечения.

Радиосенсибилизирующие средства
Клинические исследования изучают возможности усиления действия лучевой терапии на опухолевые клетки. Этого можно достичь такими способами:

Гипертермия: воздействие на ткани тела высокой температурой для уничтожения опухолевых клеток или для повышения их чувствительности к лучевой терапии и определенным противораковым препаратам.

Радиосенсибилизирующие средства: Препараты, способствующие повышению чувствительности опухолевых клеток к лучевой терапии. При комбинации лучевой терапии и радиосенсибилизирующих средств можно уничтожить значительно больше злокачественных клеток.

- Химиотерапия
Химиотерапия – это метод лечения рака с помощью цитостатических препаратов, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток или замедление злокачественного роста. При приеме химиопрепаратов внутрь, введение внутривенно или внутримышечно лекарство поступает в общий кровоток, уничтожая циркулирующие по организму опухолевые клетки (системная химиотерапия). Если химиотерапия вводится непосредственно в спинномозговой канал, в пораженный орган или какую-либо полость организма, например, в брюшную, она называется регионарной химиотерапией. Вид введения химиопрепаратов зависит от типа и стадии злокачественного процесса.

- Биологическое лечение или биотерапия
Биотерапия основана на ресурсах иммунной системы самого пациента для борьбы с раком. Вещества, продуцируемые самим организмом или в лабораторных условиях, используются для усиления, направления и возобновления естественной защитной системы больного. Этот вид лечения еще называют биотерапией или иммунотерапией.
Пациенты могут спросить своего врача об участие в клинических исследованиях.
Для некоторых пациентов участие в клинических исследованиях может быть лучшим выбором метода лечения. Клинические испытания являются частью процесса изучения рака. Они проводятся для того, чтобы определить являются ли новые методы лечения опухоли эффективными и безопасными, и насколько они превосходят стандартные подходы к терапии.

Большинство сегодняшних стандартов лечения злокачественных новообразований основаны на предыдущих клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в исследованиях, могут получать стандартную терапию или быть одними из первых, кто получает новое лечение.

Больные, участвующие в клинических исследованиях, также влияют на усовершенствование методов лечения рака в будущем. Даже, если клиническое испытание не приводит к открытию новых эффективных методов борьбы с заболеванием, очень часто на основании полученных результатов можно дать ответы на важнейшие вопросы и помочь в дальнейшем изучении проблемы. Принять участие в клинических испытаниях можно до, во время или после противоопухолевого лечения.

В одних исследованиях проводят набор пациентов без предшествующей терапии. Другие испытания изучают действие препарата у пациентов, не ответивших на проводимое до этого лечение. Существуют также исследования новых методов профилактики рецидивов (возвратов) заболевания или снижения побочных эффектов препарата.

После окончания лечения пациенту необходимо наблюдаться у врача.
После лечения с целью оценки эффективности лечения может потребоваться повторение некоторых диагностических процедур, проводимых ранее для установления диагноза или стадии процесса. На основании полученных результатов принимается решение о продолжении, смене или окончании лечения. Такую процедуру называют рестадированием.

Некоторые обследования нужно будет регулярно повторять даже после завершения лечения. Данные таких обследований помогают оценить состояние пациента и вовремя обнаружить рецидив (возврат) заболевания. Этот процесс называют диспансерным наблюдением или регулярными профилактическими осмотрами.

Локализированный рак внепеченочных желчных протоков
Лечение локализированного рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Стентирование или билиарный анастамоз для восстановления оттока желчи могут быть выполнены перед операцией для уменьшения желтухи.
- Хирургическое вмешательство с или без внешней лучевой терапии.

Неоперабельный рак внепеченочных желчных путей
Лечение неоперабельного рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Стентирование или билиарный анастамоз с или без внешней лучевой терапии, как паллиативное лечение для уменьшения проявлений клинических симптомов и улучшения качества жизни пациента.
- Участие в клинических исследованиях с применением гипертермии, радиосенсебилизаторов, химио- или биотерапии.

Рецидив рака внепеченочных желчных протоков
Лечение рецидива рака внепеченочных желчных протоков может включать следующее:
- Паллиативное лечение для уменьшения проявлений клинических симптомов и улучшения качества жизни пациента. 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Злокачественные опухоли желчного пузыря составляют порядка 4% раковых новообразований желудочно-кишечного тракта, которые образуются из эпителиальных клеток. Механизм развития заболевания не изучен до конца. У 1% пациентов рак желчного пузыря развивается как осложнение после хирургических вмешательств. В 90% случаев он может быть последствием оставленной без должного внимания желчнокаменной болезни. Существует корреляция и с полом пациентов - развитию рака желчного пузыря и желчевыводящих протоков женщины подвержены в 3 раза чаще, чем мужчины. До 80% опухолей этих органов составляют аденокарциномы, то есть новообразования из железистых эпителиальных клеток. Они метастазируют в соседние структуры - печень, печеночные, дуоденальные и поджелудочные лимфоузлы.

Клиническая картина

Как и многие онкологические заболевания, рак желчного пузыря и протоков развивается стремительно и агрессивно, нередко при постановке диагноза опухоль уже дает метастазы в соседние органы. Как правило, она диагностируется во время подготовки пациента к операции по поводу желчнокаменной болезни.

Самый первый клинический симптом - периодические боли в правом подреберье, расстройства пищеварения, тошнота и рвота. На фоне роста опухоли также могут развиться асцит и карциноматоз органов брюшной полости.

Классификация заболевания

Наибольшее распространение получила международная классификация онкологических заболеваний TNM, происходящая от латинских терминов tumor, nodus и metastasis. Первая буква описывает размеры опухоли и степень ее прорастания в здоровые ткани, вторая - поражение лимфоузлов, третья - наличие метастаз. Внутри каждой характеристики также существует отдельная градация признака, например:

• TIS или карцинома in situ - опухоль не выходит за пределы очага образования;
• Т1 - поражены мышечные слои и слизистая оболочка желчного пузыря;
• Т2 - опухоль прорастает в околомышечную соединительную ткань;
• Т3 - новообразование метастазирует в висцеральную брюшину и региональные органы - например, в печень;
• Т4 - опухоль прорастает в печень более, чем на 2 см, или распространяется минимум на два близрасположенных органа: сальник, желудок, двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, ободочную кишку, внепеченочные желчные протоки;
• N1 - метастазирование захватывает ворот печени и лимфатические узлы пузырного и общего желчных протоков;
• N2 - метастазы распространяются на лимфоузлы головки поджелудочной железы, воротной вены, верхней брыжеечной и чревной артерий, двенадцатиперстной кишки.

Тактика лечения и прогноз выживаемости

Лечение рака желчного пузыря проводится крайне редко, поскольку заболевание практически невозможно диагностировать на ранней стадии. Как правило, опухоль обнаруживается во время диагностических и лечебных манипуляций, показанных по другим причинам, например, во время холецистэктомии. Если метастазирование распространяется за пределы желчного пузыря, выполняется холецистэктомия. Чтобы предотвратить развитие рака за счет остаточных больных эпителиальных клеток, удаляется доля печени и региональные лимфатические узлы.

Шансы на полное выздоровление, тем не менее, невысоки. В запущенных случаях прогноз выживаемости крайне низок, поскольку очень часто опухоль прогрессирует, прорастая в печень. Они отмечаются у 70% прооперированных пациентов. Если желчный проток закупорен опухолью или воспалившимися лимфоузлами, проводят эндопротезирование (стентирование), транспеченочную холангиостомию или гепатикоеюностомию. Тем не менее, лишь 10% пациентов удается продлить жизнь максимум на 5 лет.

Рак общего желчного протока

Симптомы и диагностика заболевания

Желчные протоки имеют небольшой диаметр, поэтому даже при минимальном размере опухоли начинают проявляться признаки закупорки. Они выражаются в ноющих болевых ощущениях в правом подреберье, желтухе, отсутствии аппетита, резкой потере массы тела, кожном зуде. Лабораторная диагностика позволяет выявить рост прямого и общего билирубина, ЩФ сыворотки крови, незначительное изменение концентрации сывороточных трансаминаз. Также информативны инструментальные исследования - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография и чрескожная чреспеченочная холангиография. Оба метода также предполагают забор пораженных тканей для проведения гистологии.

TNM-классификация заболевания

В соответствии с международной классификацией стадий развития онкологических заболеваний, выделяют следующие разновидности холангиокарцином:

• TIS или карцинома in situ - опухоль не выходит за пределы пораженного органа;
• Т1 - злокачественное образование распространяется в мышечно-соединительном слое органа или в субэпителиальной соединительной ткани;
• Т2 - отмечается прорастание карциномы в околомышечную соединительную ткань;
• Т3 - карцинома метастазирует в соседние структуры;
• N1 - опухоль метастазирует в лимфоузлы в гепатодуоденальной связке;
• N2 - метастазирование распространяется в лимфоузлы около чревной и брыжеечной артерий, головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и перипанкреатодуоденальные лимфоузлы.

Тактика лечения и прогноз выживаемости при раке общего желчного протока

Повысить шанс на выздоровление может только хирургическое удаление опухоли, при этом ее резектабельность составляет не более 10%. Для резекции рака дистальных отделов выполняется так называемая операция Уиппла - панкреатодуоденальная резекция, после чего восстанавливается проходимость желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Если новообразование локализуется в проксимальных отделах, после удаления опухоли требуется восстановление общего желчного потока. Когда удаление опухоли не представляется возможным, производится туннелезирование при помощи дренажа. С одной стороны он открывается в общий желчный проток, с другой - во внутрипеченочные протоки. Наружный дренаж иногда применяется при чрескожной чреспечёночной холангиографии. После операции продолжительность жизни в среднем увеличивается на 23 месяца. Незначительно продлить это срок помогает химиотерапия..
Cамая высокая оценка среди проголосовавших 5 .
В среднем: 4.39 из 5

Раковое новообразование в желчных протоках встречается относительно редко. Но патология тяжело поддается лечению из-за труднодоступности желчевыводящих путей.

Среди онкологических патологий органов пищеварительной системы рак желчных протоков занимает 6-е место по частоте возникновения. Заболеванию подвержены как молодые, так и люди преклонного возраста. Согласно статистике, 2/3 случаев холангиокарцином, как еще называют специалисты эту патологию, зафиксированы у женщин старше 65 лет.

Злокачественное новообразование может возникнуть на любом уровне желчевыводящей системы. Оно затрагивает самые мелкие протоки или более крупные каналы, выводящие биологически активную жидкость.

Тип рака желчных протоков определяется специалистами в зависимости от места возникновения образования. Внепеченочная опухоль развивается в протоках, находящихся за пределами печени. Нередко измененные клетки возникают и начинают размножаться в месте слияния правого и левого печеночных протоков.

Частота возникновения этой разновидности рака желчных протоков достигает 60% среди всех холангиокарцином.

Опухоль разделения общего протока развивается относительно медленно, но характеризуется труднодоступностью при хирургическом лечении. А также внепеченочные опухоли желчных протоков появляются в месте впадения выводящих каналов в двенадцатиперстную кишку.

Внутрипеченочное новообразование встречается значительно реже, чем внепеченочное. Опухоли при таком типе развиваются в протоках, расположенных в толще печеночной ткани.

Причины появления рака

Множество пациентов, которым был выставлен диагноз холангиокарцинома, не имеют в анамнезе никаких факторов, способных спровоцировать недуг. Но существует несколько состояний, значительно увеличивающих риск возникновения рака желчных протоков.

Воспаления

Люди с хроническими воспалительными заболеваниями находятся в группе риска. К таким патологиям относится язвенный колит, при котором страдает кишечник, и первичный – воспаление желчных протоков. Холецистит также может стать причиной онкопатологии.

Аномалии в развитии протоков

Наличие врожденных аномалий желчных протоков также способно привести к возникновению ракового образования. Такими патологиями считаются болезнь Кароли, связанная с генной мутацией, при которой внутрипеченочные протоки имеют расширения кистозного характера, а также киста общего протока. Папилломы, разросшиеся в желчном протоке, или доброкачественные опухоли из эпителиальной ткани – также частая причина рака.

Другие причины

Преклонный возраст считается фактором, провоцирующим многие онкопатологии, в том числе и опухоль желчных протоков. Кроме него, врачи обращают внимание на другие возможные причины болезни:

• синдром Линча (наследственная форма рака толстого кишечника без полипоза);
• болезнь Крона (хроническое грануломатозное воспаление желудочно-кишечного тракта);
• курение;
• рентгендиагностика с использованием диоксида тория в качестве контраста.

В последнее время ученые придерживаются мнения, что возникновение рака желчных протоков связано с вирусными гепатитами (В, С), а также вирусом иммунодефицита человека.

Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков

Коварство болезни заключается в том, что на ранней стадии о ней не дает знать ни один симптом. Но по мере развития онкологического процесса возникают неприятные ощущения, выраженность которых зависит от месторасположения опухоли.

Чаще всего из-за нарушения нормального оттока желчи возникает . Этот симптом проявляется пожелтением кожи, белков глаз. Моча окрашивается в темный цвет, а каловые массы, наоборот, обесцвечиваются и становятся грязно-белого оттенка. Больные люди жалуются на такой симптомокомплекс:

• нестерпимый зуд;
• боли в животе и в области правого подреберья;
• появление слабости и быстрой утомляемости;
• отсутствие аппетита;
• внезапное похудение.

При легком постукивании по правому боку человек чувствует выраженный дискомфорт и замечает, что желчный пузырь вздут, хотя саму опухоль прощупать практически невозможно.

У большинства больных раком желчного пузыря температура тела остается нормальной. Но вследствие застоя и развивающегося из-за него воспаления иногда возникает гипертермия. Застойные явления также приводят к нарушению функций печений, .

Любой симптом из перечисленных выше может сопутствовать не только раку желчных протоков. Но чтобы не запустить заболевание, едва почувствовав недомогание, необходимо как можно скорее обратиться за врачебной помощью.

Диагностика заболевания

Диагноз «рак желчных путей» выставляется только после того, как больной прошел полное обследование. Оно предполагает комплекс лабораторных анализов и аппаратные методы диагностики.

Результаты анализа капиллярной крови (клинического) показывают снижение уровня гемоглобина и одновременное превышение нормы лейкоцитов и тромбоцитов. А также увеличивается СОЭ.

Биохимическое исследование выявляет высокое содержание желчного пигмента билирубина, активность щелочной фосфатазы и фермента ГГТП. Анализы крови на онкомаркеры РЭА и СА-19-19 позволяют обнаружить в сыворотке крови присутствие специфических для онкообразований ЖКТ антигенов.

Ультразвуковое обследование

УЗИ органов брюшной полости дает возможность узнать объективную картину состояния печени, желчного пузыря и выявить, какой именно проток поражен опухолью. Процедуру обычно проводят в утренние часы натощак. Ультразвуковое обследование абсолютно безболезненно для пациента.

Томография

Метод диагностики, позволяющий получить послойное изображение пораженной области в разных проекциях. Чтобы выявить локализацию и размеры опухоли, перекрывшей путь для оттока желчи, применяют томографию:

• компьютерную;
• спиральную;
• магнитно-резонансную.

Подготовка к обследованию заключается в отказе пациента от еды и питья на протяжении 4-6 часов, предшествующих томографии. Иногда требуется введение контрастного вещества для более четкого изображения.

Биопсия

Основываясь на полученных в результате проведенных анализов, УЗИ и томографии сведений, специалист назначает пациенту с подозрением на рак желчевыводящих путей биопсию. Этот диагностический метод позволяет окончательно убедиться в том, что новообразование носит злокачественный характер. В проток вводится специальный инструмент, который отщипывает небольшой образец ткани для исследования. Чтобы максимально точно произвести забор материала для анализа биопсию проводят под ультразвуковым контролем.

Гистологическое исследование клеток полученного образца позволяет окончательно подтвердить или опровергнуть возможность онкологии.

Эндоскопия

Метод эндоскопической холангиопанкреатографии – один из наиболее информативных видов обследования при подозрении на холангиокарциному. Во время процедуры в проток через двенадцатиперстную кишку при помощи эндоскопа вводится контраст. Врач получает четкое изображение исследуемого участка, а также имеет возможность взять ткань для анализа.

Рентгеновское обследование

Еще один способ подтвердить диагноз – провести эндоскопическую ретроградную холангиографию. В печень при помощи тонкой иглы доктор вводит контрастное вещество, которое заполняет желчный проток. После этого делают рентгеновские снимки.

При ангиографии контраст вводят в кровеносное русло. Процедура позволяет обнаружить прорастание опухоли в сосуды печени, которые находятся близко к протокам, где возник онкологический процесс.

Методы терапии

При таком заболевании, как рак желчных протоков, выбор терапевтической стратегии обусловлен стадией, на которой пациент обратился за помощью. Чтобы определить ее, специалисты проводят обследование лимфоузлов желчной системы. Первая стадия болезни лучше всего поддается лечению. При ней рак затрагивает желчевыводящий путь изнутри или захватывает всю его стенку, но не поражает окружающие ткани.

Каждая следующая степень развития патологического процесса характеризуется прорастанием опухоли в печень, желчный пузырь или поджелудочную железу. А также распространением раковых клеток на лимфоузлы и другие органы.

Опухоль желчного протока тяжело поддается лечению. Это связано с труднодоступностью некоторых отделов билиарной системы, в которых обнаруживается опухоль. Основной метод лечения при холангиокарциноме – хирургический. Использование химио- и лучевой терапии остается предметом споров медиков относительно целесообразности в случае рака протоков.

Хирургические методы

На ранней стадии развития онкопроцесса удалению подлежит исключительно пораженный желчевыводящий путь. Оставшиеся здоровые каналы во время операции направляют в кишечник. Это обеспечивает возможность оттока желчи. Опухоль на второй стадии, захватившая ткани печени, также удаляется оперативным путем вместе с пораженными протоками.

Когда рак распространяется за пределы печени на другие органы, опухоль также должна быть удалена. Кроме протоков и печени, может быть прооперирован любой из следующих органов:

• желчный пузырь
• желудок;
• отрезок тонкого кишечника;
• поджелудочная железа;
• близлежащие лимфоузлы.

Паллиативные операции

В особых случаях, когда доступ к опухоли невозможен, или операция по ее удалению не может быт проведена из-за значительного распространения процесса, хирурги-онкологи используют методы, направленные на облегчение состояния больного. В первую очередь врачи стараются освободить путь для нормального оттока желчи.

Во время операции создаются обходные каналы для вытекания секрета из печени в кишечник. При блокировании опухолью двенадцатиперстной кишки хирургическим путем соединяется желудок и непострадавший сегмент кишечника.

Еще один эффективный прием – . Во время операции хирурги вводят в него специальную трубку, которая затем раскрывается, обеспечивая нормальный отток. Недостатком такого вида лечения считается необходимость замены трубки через каждые 3-4 месяца, иначе она засоряется. Указывать на это может такой симптом, как появление желтухи вместе с высокой температурой.

Подобное болезненное состояние нельзя игнорировать. О возникновении недомогания обязательно нужно сразу же сообщить лечащему доктору. Кроме замены стента, может быть назначена антибиотикотерапия.

Трансплантация печени также проводится в случае неоперабельной формы рака протоков. Но из-за проблем с получением подходящего донорского органа этот метод лечения не слишком распространен. Чаще проводят пересадку доли органа от донора-родственника. Лечение таким методом связано с высоким риском отторжения, поэтому пациенту приходится принимать иммунодепрессанты и другие препараты, способные вызвать ухудшение состояния из-за появления побочных эффектов:

• повышения артериального давления;
• гиперхолестеринемии;
• возникновения сахарного диабета;
• снижения прочности костей;
• ухудшения работы почек.

Радиотерапия

Для уничтожения клеток рака применяют лечение лучами с высоким энергетическим потенциалом. Пучок радиоактивных лучей проецируется специальным аппаратом в место локализации опухоли. Еще один вариант радиологического лечения связан с внутренним размещением источника излучения в непосредственной близости к раковому образованию.

Лучевая или радиотерапия применяется как дополнительный метод, чтобы снизить риск возобновления онкологического процесса. А также она необходима, когда опухоль слишком велика и не подлежит удалению. В таком случае облучение помогает затормозить ее рост.

Цитотоксические средства (химиопрепараты) назначают больным раком желчных протоков для подавления роста и уничтожения онкоклеток. Этот метод лечения используется, когда после проведенной операции болезнь возвращается. Применяют его и в том случае, если возможность хирургического лечения отсутствует. Назначают химиотерапию, когда при операции не была удалена вся опухоль.

Химиопрепарат воздействует на раковые клетки, уничтожая их. Это вид лечения связан с возникновением сильной интоксикации, ослаблением защитных сил организма. Но далеко не всегда клетки рака желчных путей чувствительны к цитостатикам. В наиболее прогрессивных клиниках сочетают применение химиопрепаратов с воздействием на опухоль высокими температурами.

Лечение проводится одним или несколькими препаратами. Продолжительность курса определяется индивидуально в зависимости от того, как организм больного человека реагирует на химию.

Химиолучевое лечение

Комбинированный терапевтический курс назначается пациентам после операции, при которой был удален пораженный желчевыводящий путь. Применяют комбинацию химио- и лучевой терапии также в случае, если опухоль не может быть удалена.

Фотодинамическое лечение

Этот метод лечения – один из наиболее эффективных при холангиокарциноме. Он основан на использовании фотосенсибилизирующего вещества. Под воздействием световой волны определенной длины препарат вызывает активную химическую реакцию и выделение большого количества кислорода, который и разрушает ткань опухоли. После этого погибшие раковые клетки нейтрализуются фагоцитами.

Фотодинамическое лечение приводит к разрушению кровеносных сосудов, доставляющих питательные вещества и кислород к опухоли. Это также способствует ее нейтрализации. Фотодинамическое лечение может быть использовано как самостоятельно, так и в комплексной схеме терапии.

Заключение

Продолжительность жизни пациента после проведенного лечения в первую очередь зависит от его своевременности. Поэтому медики настаивают на том, чтобы каждый человек хотя бы один раз в год проходил УЗИ органов брюшной полости. Это позволяет выявить патологию, при которой могут поражаться желчевыводящие пути, на ранней стадии.

Тем, кто уже стал пациентом онкологической клиники, необходимо постоянно наблюдаться у лечащего врача и точно выполнять все его назначения. Специалисты рекомендуют в первые 3 года после лечения проверять состояние здоровья через каждые 6 месяцев.

Рак желчных протоков встречается значительно реже, чем злокачественные опухоли желчного пузыря и печени. Рак внепеченоч­ных желчных протоков может возникнуть в любом отделе, но не с одинаковой частотой. Локализуется он, подобно многим формам рака желудочно-кишечного тракта, в местах сужения. По частоте на пер­вом месте стоит рак фатерова сосочка, на втором - рак общего желчного протока, на третьем - рак печеночного протока у его слияния с пузырным протоком, на четвертом - рак печеночного протока выше отхождения от него пузырного.

Симптомы рака желчных протоков

Появление желтухи - самый ранний симптом рака желчных протоков. Обычно она воз­никает без приступов, характерных для желчно­каменной болезни. Появившаяся иктеричность постепенно усили­вается, достигая наибольшей интенсивности при раке общего желч­ного протока, особенно в области фатерова сосочка. Желтуха нара­стает, пока не наступает распад изъязвивленной опухоли.

Желтуха может иметь в своей основе внепеченочные причины, различные инфекции, заболева­ния самой печени, желчного пузыря, воспалительные изменения в желчных ходах и, наконец, камни и опухоли внепеченочных желч­ных протоков. Если исключить алиментарные факторы, инфекцион­ные заболевания и цирроз печени, что возможно лишь при динами­ческом наблюдении за больным и с помощью ряда лабораторных анализов, то наиболее важным является решение вопроса о причине . В значительной степени этому может помочь тщательно собранный анамнез.

В значительном большинстве случаев механической желтухи на почве рака желчных протоков желчный пузырь бывает увеличенным и прощупывается в виде тугой, эластической, чувствительной овально-шаровидной опухоли. Однако нередко про­щупать увеличенный желчный пузырь не удается, так как он скрыт правой долей печени. Таким образом, необходимо помнить, что отсутствие симптома Курвуазье еще не означает, что желчный пузырь не увеличен.

В крови количество билирубина резко повышается. Если опухоль располагается в области фатерова сосочка, в который одновременно открывается как общий желчный проток, так и проток поджелудоч­ной железы, в испражнениях определяется отсутствие не только желчных пигментов, но также и ферментов поджелудочной железы.

Диагностика рака желчных протоков

Приведенные данные о клиническом течении механической желтухи показывают, что дифференциальная диагности­ка бывает далеко не легкой. Наличие у больного в анамнезе ясной картины рецидивирующего калькулезного холецистита может дать основание предположить происхождение желтухи вследствие желчекаменной болезни. Отсутствие в анамнезе больного всяких указаний на холецистит, по­явление желтухи без приступа острых болей с коротким продромаль­ным периодом без температуры должны насторожить в плане возможного рака желчных протоков. В на­стоящее время при желчнокаменной болезни, сопровождающейся желтухой, рекомендуется активная хирургическая тактика.

Нарастание желтухи и ухудшение общего состояния больного яв­ляются достаточным основанием для того, чтобы после лабораторно-клинического обследования и соответствующей подготовки предло­жить больному . Не следует ждать нарастания желтухи, по­вышения температуры, вызванной восходящим холангитом, ухудше­ния общего состояния больного, кровоточивости.

Лечение рака желчных протоков

Ликвидация желтухи любого проис­хождения достигается только оперативным путем. Результат операции зависит от степени распространения опухоли, а также от срока вмешательства. Длительная желтуха, предшество­вавшая операции, всегда ухудшает прогноз при раке желчных протоков. Операции на желчных путях, фатеровом сосочке всегда относились к трудным; хотя за последние два десятилетия в хирургическом лечении злокачествен­ных опухолей этой локализации достигнуты некоторые успехи. Не­большие раковые опухоли общего желчного протока, не перешедшие на соседние органы, удаляют путем резекции пораженного отрезка протока с последующим восстановлением его проходимости путем сшивания конец в конец или вшивания холедоха в стенку мобилизо­ванной двенадцатиперстной кишки. При большом дефекте общего желчного протока и проходимом пузырном протоке целесообразна мобилизация желчного пузыря из ложа в печени и использование его для анастомоза с двенадцатиперстной кишкой или с тощей кишкой.

При раке фатерова сосочка возможны трансдуоденальное и ретродуоденальное иссечение опухоли с последующим вшиванием холедоха в стенку двенадцатиперстной кишки. Обширный, распространенный рак фатерова сосочка или холедоха, перешедший на элементы печеночно-двенадцатиперстной связки, головку поджелу­дочной железы, в лимфатические узлы ворот печени, исключает воз­можность радикальной операции. Для облегчения состояния этих больных вполне оправданы паллиативные операции при раке желчных протоков - холецистоэнтероанастомоз, гастроэнтероанастомоз и холецистоэнтероанастомоз. Эти операции способствуют отведению застоявшейся желчи из печени, уменьшают желтуху, инток­сикацию, понижают температуру, восстанавливают нормальный хи­мизм пищеварения и тем самым облегчают, последние месяцы, жизни этих тяжелых больных.