Главная · Запах изо рта · Лечение гиперкинезы у детей. Гиперкинетический синдром у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Лечение гиперкинезы у детей. Гиперкинетический синдром у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Гиперкинезы – непроизвольные излишние движения, развивающиеся в большинстве случаев при поражении некоторых отделов экстрапирамидной системы, сопровождающиеся определенными синдромами. Гиперкинезы могут проявляться как врожденные неврологические заболевания, но более часто носят симптоматический характер в связи с воздействием на головной мозг различных патогенных факторов.

Причины возникновения гиперкинезов

Гиперкинезы возникают в результате функциональных и органических нарушений деятельности нервной системы – в стволовой части мозга либо его коре, подкорковых центрах, контролирующих движения. Причинами этого являются дисфункции экстрапирамидных структур или поражения периферической нервной системы. По локализации гиперкинезы могут быть местными или распространенными, включающими все скелетные мышцы. К факторам, провоцирующим гиперкинезы, относят:

  • Наследственность;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Новообразования;
  • Инфекционные заболевания – ревматизм, энцефалит и др.;
  • Органические поражения головного мозга;
  • Тяжелые интоксикации;
  • Вегето-сосудистую дистонию.

Также гиперкинезы в виде болевых тиков может вызывать невралгия тройничного нерва.

Виды гиперкинезов

Заболевания классифицируются по клиническим проявлениям, частоте и длительности приступа, локализации поражения. Рассмотрим некоторые наиболее частые виды гиперкинезов:

  • Дистонии. Проявляются медленными однотипными движениями, наиболее часто вращательными, разных частей тела. К этому виду относят цервикальную (спастическую кривошея) иторсионную дистонию – фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную. Для торсионного спазма является характерной дистоническая поза, в которой продолжает находиться больной после мышечных сокращений, длившихся больше одной минуты. Спастическая кривошея причисляется к локализованным гиперкинезам и проявляет себя в насильственных наклонах, поворотах головы в сторону или назад вследствие чрезмерного напряжения мышц шеи;
  • Тремор. Выражается непроизвольным ритмичным дрожанием всего тела или его частей (пальцев рук, головы, нижней челюсти). Тремор движения появляется и прогрессирует при движении пораженной части тела, тремор покоя – в состоянии ее обездвиженности, его яркий пример – болезнь Паркинсона. При данном типе гиперкинез усиливается при мышечной усталости, нервном перенапряжении;
  • Тики. Проявляются частыми, отрывистыми насильственными движениями, делятся на вокальные и моторные, которые бывают простыми и сложными. Моторные тики в зависимости от задействованных мышц, бывают лицевым (мимическим) или тиками конечностей. При вокальном виде гиперкинеза наблюдается неконтролируемое произнесение звуков, с помощью привлеченных голосовых мышц. Тики довольно часто являются самостоятельными расстройствами неврологического характера, а не признаками заболеваний;
  • Хорея. При данном типе гиперкинеза констатируются беспорядочные, очень быстрые хаотичные движения, различной интенсивности. При хорее могут быть задействованы мышцы рук, ног, живота, лица (подергивания напоминающие гримасничанье), во время ходьбы проявления болезни усиливаются, походка становится пританцовывающей, порой пациент не в состоянии говорить, есть и сидеть. Наиболее часто хорее подвержены дети и подростки, в качестве осложнения после ревматического энцефалита, при хорее Гентингтона.

Лицевые гемиспазмы (болезнь Бриссо), блефароспазмы, параспазмы (синдром Брейгеля), проявляются в подергивании мимических мышц, непроизвольном моргании.

Гиперкинезы у детей

Насильственные непроизвольные движения могут быть у людей разной возрастной категории. Гиперкинезы у детей в большинстве случаев проявляются в виде тиков на фоне повышенной тревожности, подавленности, низкой способности к концентрации, высокой утомляемости, гиперактивности или депрессии, при синдроме дефицита внимания. Наиболее часто у детей тик выражается в быстром и длительном моргании, подергивании века или угла рта, сокращении лицевых мышц, наблюдается аномалия обычно в возрасте от 3 до 15 лет. У малышей, страдающих тревожными расстройствами, различными фобиями, тики может спровоцировать непривычная обстановка, длительное ожидание какого-либо события (переход в новый детский садик, начало посещения школы и др.) и сопутствующее этому эмоциональное напряжение. До проведения терапии родители должны уяснить невозможность контроля детьми тиков усилием воли и ввиду этого недопустимость выражения негативных эмоций и замечаний ребенку по поводу его болезни. Часто проявления гиперкинезов у детей значительно уменьшаются при снижении повышенных требований родителей по отношению к ним и прекращении фокусирования внимания на недостатках ребенка, при индуцированных тиках прибегают к помощи психотерапевтов.

Комплексное лечение гиперкинезов в большинстве случаев является консервативным и включает в себя: противовоспалительные средства, препараты, способствующие улучшению метаболизма тканей мозга и кровообращению. В зависимости от типа заболевания при строго индивидуальном подборе дозы и кратности приема могут быть назначены холинолитики, альфа-адреноблокаторы, нейролептики, также в терапию включают прием витаминов, антигистаминных препаратов. Благоприятное воздействие на больных оказывают ванны, лечебная физкультура, регулярные прогулки на свежем воздухе, физиотерапия, сбалансированная диета, обогащенная витаминами. При отсутствии ожидаемого эффекта от консервативного лечения гиперкинеза в крайних случаях может быть рекомендовано оперативное вмешательство – имплантация хронических электродов, комбинированная ризотомия.

При адекватных и своевременно проведенных курсах терапии прогноз гиперкинеза может быть вполне благополучным.

Гиперкинетический синдром (ГС) у взрослых пациентов является достаточно сложным медицинским диагнозом, связанным с неврологией. Лечение этой патологии требует комплексного подхода. В статье мы рассмотрим основные симптомы этого заболевания, особенности его проявления, а также известные на сегодняшний день способы лечения. При этом диагноз "гиперкинетический синдром", поставленный ребенку, подразумевает нарушения в психосоматике и имеет совершенно отличную от ГС у взрослых природу.

Что означает этот диагноз, поставленный взрослому пациенту?

В неврологии гиперкинетический синдром у взрослых пациентов рассматривается скорее как симптом и проявление некоторых неврологических болезней, чем как самостоятельный диагноз. Как правило, под этой медицинской патологией, которая наблюдается у взрослых пациентов, подразумевают все виды непроизвольных, излишних, насильственных движений, которые происходят с органами, конечностями, различными частями тела, независимо от желания и воли самого пациента.

Другими словами, можно сказать, что это ─ непроизвольное повышение двигательной активности и проявление возбуждения, которое сопровождается экспрессивными и непроизвольными движениями, жестами, мимикой.

Причины возникновения ГС

Причины гиперкинетического синдрома и его первоначального возникновения, несмотря на развитие медицины, на сегодняшний день окончательно не изучены и не установлены. Было доказано, что во время проявления этого синдрома в организме наблюдаются нарушения обменных процессов в нейромедиаторах нейронов головного мозга. В результате этого процесса в мозге происходит избыточная выработка катехоламинов и дофамина и наблюдается параллельная нехватка глицина и серотонина.

Этот синдром может проявляться при различных неврологических заболеваниях. Также известно, что при сильных интоксикационных отравлениях, инфекционных и сосудистых заболеваниях и при ряде других патологических факторов гиперкинетический синдром способен оказывать симптоматическое воздействие на мозг человека (гиперкинез). То, в каком виде проявляется ГС внешне, напрямую зависит от части мозга, на которую он воздействует.

Тремор - не просто трясущиеся руки

Тремором принято называть состояние, при котором наблюдается непроизвольная тряска руками. На самом деле в неврологии под понятием «тремор» понимают ритмичное дрожание любых частей тела. При гиперкинезе стволового уровня мозга часто встречается тремор рук, нижней челюсти и головы. Реже можно встретить тремор ног.

Это явление может быть спровоцировано обычными физиологическими факторами - это эмоциональная нагрузка, усталость. Но часто тремор является симптомом неврологических патологий. Динамичный тремор может указывать на развитие рассеянного склероза и различных полиневропатий.

Нервный тик - частое проявление ГС

Гиперкинетический синдром, симптомы которого могут быть разнообразными и зависят от того, какой уровень мозга был подвергнут гиперкинезу, часто проявляется нервным тиком. Он может иметь как острый, так и хронический характер и часто проявляется у детей и подростков. Это явление зачастую выражается непроизвольным подергиванием века, на которое человек никак не может повлиять. Но в случае гиперкинеза стволового уровня мозга тик распространяется не только на веко. Он может поражать нижнюю часть лица, плечи, шею, и даже туловище. Такое проявление ГС может быть симптомом энцефалопатии, вызванной отравлением угарным газом, малой хореи либо передозировки медицинских препаратов.

Различные формы проявления у взрослых этого синдрома

Кроме наиболее часто встречающегося у пациентов тремора и нервного тика, ГС может проявляться и в других формах.

Если гиперкинез влияет на стволовой уровень мозга, внешне ГС имеет такие проявления:


Проявления ГС при воздействии на подкорковый и подкорково-корковый уровни мозга

Существуют различные проявления ГС при гиперкинезе подкоркового и подкорково-коркового уровней мозга, в том числе:

  1. Хорея - отличается неритмичными и очень быстрыми непроизвольными движениями мышц конечностей, лица и языка. Может усиливаться и ярко выражаться, когда человек пытается произвести целенаправленное движение либо сильно волнуется. Чаще всего встречается у подростков и детей.

Известные методы лечения

В неврологии для уменьшения всех проявлений ГС используют мягкие седативные средства. Предпочтение отдают натуральным препаратам - это пустырник, корвалол, корень валерианы. При сильных и частых проявлениях ГС могут использоваться более сильные лекарственные средства − транквилизаторы (нозепам, сибазон), антидепрессанты и нейролептики.

Гиперкинетический синдром у детей ─ что это значит?

Диагнозы с одинаковым названием ГС поставленные взрослому пациенту и ребенку, подразумевают разные патологии. Если в первом случае имеются в виду психосоматические разлады, которые сопровождаются повышенной возбужденностью и непроизвольной активностью движений, то в случае с детьми этот диагноз подразумевает расстройства в психологических и поведенческих сферах.

Термин «Гиперкинетический синдром у детей» относят к ряду психоэмоциональных расстройств. Единого мнения относительно причин возникновения этой проблемы нет, но самые популярные версии, которые, по мнению медиков, могут спровоцировать развитие у ребенка ГС, мы рассмотрим далее.

Гиперкинетический синдром у детей: симптомы и проявление

У детей это расстройство проявляется через сильную, ярко выраженную активность, когда ребенок не может и минуты посидеть спокойно, а постоянно суетится. Первые признаки этого расстройства становятся заметны уже в раннем возрасте, до 5 лет.

Ребенок легко травмируется внешними факторами - шумом, светом, проявляет излишнюю чувствительность. Находясь в кроватке, ребенок проявляет чрезмерную активность, его сон − беспокойный и недолгий. Дети с этим синдромом не могут долгое время сидеть на одном месте - они проявляют беспокойство, повышенное возбуждение, совершают активные движения руками и ногами.

В своем поведении ребенок проявляет чрезмерную импульсивность - любит прерывать других, не способен дождаться своей очереди во время разных игр, демонстрирует нетерпимость и неуравновешенность.

В психиатрии такой детский гиперкинетический синдром имеет несколько синонимов - «дефицит внимания с гиперактивностью» и «гиперкинетическое расстройство». Связанно это с тем, что в школьном возрасте, кроме излишней активности и вспыльчивости, проявляется более серьезная проблема - неспособность к концентрации и восприятию новой информации. Ребенок не может сфокусироваться на чем-то, его постоянно что-то отвлекает, то есть у него наблюдается дефицит внимания. Результат - различные задержки в развитии.

Причины возникновения гиперактивности у детей

Согласно одной из теорий, спровоцировать развитие ГС у ребенка может наличие мозговой дисфункции (замедленное развитие регулирующих структур мозга). Существуют также версии, что ГС могут вызвать различные патологии во время родов и беременности, перенесенные в раннем возрасте инфекции. Повлиять на развитие у ребенка ГС могут и перенесенные моральные травмы, стрессы. Также доказана генетическая склонность к этому расстройству. Если в семье родился ребенок с синдромом гиперактивности, вероятность того, что следующему ребенку будет поставлен такой же диагноз, составляет 92%.

Медикаментозное лечение

К сожалению, единого мнения относительно лечения гиперкинетического синдрома у детей на сегодняшний день нет. Медикаментозные препараты, которые используются в зарубежной практике, оказываются эффективными в 75-80% случаях, но механизм их действия и влияние на мозг ребенка до конца не изучены. Чаще всего назначают церебральные стимуляторы ("Цилерт", "Риталин"). Они оказывают седативное действие и призваны повысить эмоциональную устойчивость и способность сосредотачиваться.

В отечественной медицинской практике предпочитают использовать ноотропные препараты и витамины группы B, которые призваны усилить мозговое кровообращение и активизировать созревание нервных клеток. В случаях гиперактивности, которая сопровождается излишней агрессией, детям могут назначать антидепрессанты и нейролептики.

Огромное значение в борьбе с детским ГС имеют психологическая помощь, поддержка родителей и профессиональный подход педагогов к таким детям.

Гиперкинез – это общее название патологий, возникающих в результате нарушений работы соматической и центральной нервной системы. Болезнь имеет разную локализацию и диагностируется у людей любого пола и возраста. Гиперкинез (код по МКБ 10) развивается по разнообразным причинам, и может возникнуть даже из-за длительного пребывания в стрессовом состоянии или нервном эмоциональном напряжении.

Формы

Гиперкинез имеет сложный механизм развития. В его основе находится поражение нервной системы ввиду разных этиологических факторов. При развитии заболевания наступает сбой в работе экстрапирамидальной системы, отвечающей за мимику и сокращение мышц. Патологический процесс приводит к искаженному импульсу нейронов, которые заставляют работать мышечные группы, а это приводит к аномальным беспорядочным движениям.

Официальной медициной установлены следующие виды гиперкинеза:

  1. Дрожательный гиперкинез . Проявляется в виде непроизвольных движений головой вверх-вниз, систематически повторяющихся даже в состоянии покоя. Дрожательный гиперкинез всех частей тела – это первое проявления болезни Паркинсона и симптом прогрессирующей хореи Гентингтона (атрофия коры мозга).
  2. Экстрапирамидный гиперкинез . Различают ритмический (синхронное сокращение мышц), тонический (с развитием патологических поз) и фазический (быстрый) подвид. В тяжелых случаях при поражении экстрапирамидальной системы возникают спазмы и напряжение мышц глазных яблок, импульсивное гримасничание, активные движения в виде подпрыгивания или приседания, вокальные феномены (вскрикивания, бранные слова, похрюкивание).
  3. Атетоидный гиперкинез . Эта форма заболевания носит симптоматический характер (ярко выраженный). Характеризуется судорогами всего туловища, спазмами лицевых мышц, шеи, непроизвольным сгибанием ступней и пальцев. Основная опасность атетоидного гиперкинеза состоит в том, что без комплексного лечения развивается контрактура (неподвижность) суставов.
  4. Хореический гиперкинез . Характеризуется непроизвольными сокращениями и подергиваниями мимических мышц лица. Эта патология бывает врожденной (миоклонический тип) или проявляется после тяжелой беременности или перенесенного ревматизма (параличи и парезы). Чаще всего хорический гиперкинез возникает при поражении периферической нервной системы в возрасте 30-40 лет.
  5. Тикозный гиперкинез . Этот подтип чаще всего диагностируется. Особенно ярко тикозный гиперкинез у детей проявляется в виде активных движений головы, частого зажмуривания или моргания. Тикозный подтип аномалии у грудничков с возрастом часто проходит самостоятельно. При нарушениях работы головного мозга тикоидный гиперкинез нередко принимает другие формы, более серьезные.
  6. Подкорковый гиперкинез . Характеристика этой группы: эпилептические припадки, миоклонические судороги, повышение активности полиморфных движений, лишенных единого ритма.
  7. Дистонический гиперкинез . Вызывается поражением ядра мозжечка и подкорковых ганглий. Начинается болезнь с ограниченных мышечных спазмов ноги или пальцев рук, постепенно вовлекая остальные группы мышц.
  8. Оральный гиперкинез . Проявляется на поздней стадии заболеваний, связанных с инфекционным повреждением ЦНС. При непроизвольных движениях сокращаются мышцы гортани, языка, мягкого неба. Одна из форм лицевых гиперкинезов.
  9. Хореиформный гиперкинез . Проявляется размашистыми, интенсивными, резкими, непроизвольными движениями в различных мышечных группах: шмыгание носом, судорожные дергания конечностями, высовывание языка, нахмуривание бровей. Как правило, развивается на фоне гипотонии мышц.
  10. Ознобоподобный гиперкинез . Сопровождается внезапным возникновением холодной дрожи, «гусиной» кожи, внутренним напряжением. Основным проявлением гиперкинеза этого вида является лихорадочный озноб, повышающий температуру тела на 3-4 °С.
  11. Истерический гиперкинез . Отличается большим разнообразием. Выражается в виде дрожания большой амплитуды всего тела, сочетаясь со спазмом мышц. Дрожание усиливается при волнении и проходит в спокойном состоянии. Нередко диагностируется при истерическом неврозе.

Виды гиперкинезов

Классифицируется заболевание согласно пораженному участку ЦНС. По клиническим проявлениям медики различают следующие виды гиперкинезов:

  1. Тремор . Дрожание конечностей, головы или всего тела может быть физиологической реакцией на холод или патологической – при нарушении функций головного мозга.
  2. Миоклония . Одиночные сокращения, напоминающие удар током. Структура движений – от легких спазмов крупных мышц до глубоких эпилептических пароксизмов.
  3. Тики . Непроизвольные, ритмично повторяющиеся движения, которые могут развиться при недостатке в организме нужных микроэлементов. Тики часто происходят внезапно и являются симптомами функциональных заболеваний мозгового кровообращения.
  4. Атетозы . Плавные, медленные мышечные сокращения. Часто затрагивают кисти и пальцы рук, но бывают и атетозы мимических мышц, которые человек не может контролировать самостоятельно.
  5. Дистонии . Затрагиваются противодействующие мышцы. Больной непроизвольно вращает руками, странно ставит ноги при ходьбе, принимает непривычные позы.
  6. Хорея . Также известна, как «пляска святого Витта». Пациент беспорядочно двигается с постоянным усилением амплитуды. Все движения производятся неосознанно.
  7. Акатизия . У больного патологическая потребность к двигательной активности. Он не способен удержаться от суеты, чувствует внутреннее напряжение, страх, тревогу. Часто является побочным действием на прием психотропных препаратов.

Причины возникновения

Органические или функциональные нарушения головного мозга (преимущественно стволового уровня) становятся причинами гиперкинезов. Чаще заболевание возникает при экстрапирамидных нарушениях. Иногда гиперкинез возникает во время медикаментозного лечения при длительном приеме лекарственных препаратов, вследствие инфицирования при ревматизме или энцефалите. Патология также может быть вызвана тяжелой интоксикацией организма. Стволовая часть головного мозга часто страдает после черепно-мозговой травмы, что тоже становится причиной развития гиперкинеза.

Симптомы

Каждая форма гиперкинеза имеет свои специфические признаки, но есть и общие симптомы заболевания:

  • произвольные движения конечностей, торсионные спазмы;
  • ярко выраженное дрожание тела, учащенное сердцебиение;
  • патология усиливается при эмоциональном или нервном перенапряжении;
  • при смене положения тела существует возможность полного прекращения приступа;
  • в период сна или полного покоя отсутствуют тики, судороги, тремор.

Диагностика

Какова дифференциальная диагностика, излечим ли гиперкинез? В связи с неясным патогенезом выявить заболевание очень сложно, ведь симптоматика похожа на множество других патологий.

Неврологи ставят диагноз на основании :

  1. КТ или МРТ головного мозга;
  2. ультразвуковой церебральной ангиографии;
  3. электромиограммы;
  4. ЭКГ - скрининга ишемических изменений миокарда;
  5. электроэнцефалограммы;
  6. электрокардиограммы;
  7. биохимического и общего анализа крови;
  8. сбора анамнеза;
  9. выслушивания жалоб больного;
  10. осмотра пациента на предмет аномальных движений.

При наличии у человека патологий эндокринной системы, атеросклеротического поражения стенок сонных артерий, гипертрофии стенки левого желудочка сердца, оромандибулярной дистонии, дизартрии, доброкачественных опухолевых очагов головного мозга или аутоиммунных болезней к постановке диагноза вовлекаются врачи соответствующего медицинского профиля.

Лечение заболевания у взрослых и детей

Как вылечиться от болезни? Лечение гиперкинеза проводится комплексное. Сначала назначаются противовоспалительные препараты для купирования болевого синдрома, лекарства, улучшающие обмен веществ в мозговой ткани и медикаменты для улучшения кровообращения. Поскольку в основе патологии лежит расстройство ЦНС, то больному прописывают седативные средства, которые применяются под жестким контролем специалиста.

Результаты лечения не будут эффективными, если пациент не пересмотрит свой образ жизни. Преодолеть симптомы гиперкинеза и легче переносить приступы поможет психологический комфорт, гармоничный режим отдыха и труда, правильное питание, лечебные упражнения ЛФК. Непременным условием успешной терапии являются общеукрепляющие процедуры: закаливание, обтирания, ванны, точечный массаж при гиперкинезе языка у детей и прочие.

Для уменьшения проявлений гиперкинеза в речевой мускулатуре проводятся логопедические работы. При отсутствии эффекта прибегают к нейрохирургическому вмешательству, при котором разрушается участок ткани, провоцирующий гиперкинез. Иногда в головной мозг имплантируются электроды, посылающие к пораженным областям «правильные» импульсы.

Лекарственные препараты

Медикаментозное лечение гиперкинезов у взрослых включает в себя прием следующих лекарственных средств:

  • Адреноблокирующие препараты - Пропамин, Бетадрен, Атенотол;
  • Лекарства, расслабляющие мышцы - Ривотрил, Антелепсин, Клонекс;
  • Средства, оказывающие тормозящее действие на ЦНС - Кальмазин, Аквил, Трифтазин;
  • Холинолитики для уменьшения тонуса мышц - Ромпаркин, Паркопан, Тригексифенидил;
  • Антиконвульсивные средства - Нейронтин, Габантин, Габалепт;
  • Лекарства, повышающие содержание гамма-аминомасляной кислоты - Конвулекс, Орфирил, Депакин.

Народные средства

Лечение гиперкинеза имеет многовековую историю, поэтому в народной медицине существует множество рецептов, оказывающих помощь во время приступов. Избавиться от симптомов помогут:

  1. Мумие. Одну ч. л. меда и 2 г продукта растворите в стакане теплой воды или молока. Принимайте утром или перед сном 1 раз/сутки длительностью от 2 месяцев и более.
  2. Листья герани. Свежесобранные листки прикладывайте на место дрожания на 1 час в виде компресса до исчезновения проблемы.
  3. Травяной отвар. Соедините 3 ст. л. подорожника (листья), 1 ст. л. аниса (семена), 1ст. л. руты (травы). Отварите смесь 10 минут в полулитре кипятка, затем смешайте с цедрой половины лимона и 300 граммами меда. Принимайте средство по 4 ст. л. 3 раза/день непосредственно перед едой.

Где лечат и куда обращаться?

Лечат гиперкинезы у невропатолога. Если консервативная терапия не помогает, то осуществляется оперативное вмешательство, которое выполняется нейрохирургами. Если у вас или у вашего ребенка наблюдаются некоторые признаки гиперкинеза, то обращаться лучше в частные клиники, специализирующиеся на неврологии. В таких заведениях есть возможность полностью вылечить любые поражения ЦНС. Отлично себя зарекомендовала московская клиника лечения ДЦП и ЗПРР Мельниковой Е.А, имеющая филиал в Севастополе.

Адреса :

  • г. Москва, ул. Большая Марфинская дом 4 корпус 5, телефон +7 495 647 81 07;
  • г. Севастополь, ул. Адмирала Фадеева, 48, телефон +7 978 097 12 80.

Профилактика

Предотвратить развитие симптомов гиперкинеза поможет сбалансированный образ жизни. Следует избегать чрезмерного физического и эмоционального напряжения, соблюдать богатую глицином, кальцием и магнием диету. Свести к минимуму вероятность заболевания нервной системы помогут регулярные спортивные занятия, отказ от алкоголя и наркотиков, систематическое насыщение организма полезными витаминами и микроэлементами.

Прогноз

Если не обращать внимание на первые, хоть и редкие, симптомы гиперкинеза, то болезнь перейдет в хроническую стадию, которую полностью вылечить уже нельзя – эта патология является пожизненной. На ранней фазе подергивания и тики глаз, века, рук и ног в целом не опасны для жизни, но приносят больному бытовой и психологический дискомфорт. Длительное течение болезни без надлежащего лечения может привести человека к параличу и инвалидности.

ГИПЕРКИНЕЗЫ (греч, hyper- + kinesis движение) - избыточные непроизвольные движения, чаще проявляющиеся сокращением мышц лица, туловища или конечностей, реже - сокращением мышц гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Г. бывают разнообразные в зависимости от этиологии, патогенеза, характера и локализации патол, процесса.

Этиология

Г. возникает часто при энцефалитах: эпидемическом (паркинсонизм, торсионная дистония, атетоз и др.), клещевом (кожевниковская эпилепсия), ревматическом (малая хорея), лейкоэнцефалите и других формах энцефалита. Этиол, факторами при Г. являются также сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, наследственные заболевания (дрожательный паралич, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона и др.).

Патогенез

Г. возникают чаще при поражении экстрапирамидной системы: полосатого тела (стриатум), бледного шара (паллидум) обычно в сочетании с черным веществом среднего мозга (паллидо-нигральная система), таламуса и его связей, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их связей (оливо-дентато-рубральной системы). Имеет значение нарушение функций системы обратной связи между корой и подкоркой.

Значение коры головного мозга в происхождении Г. выявляется при локальных судорожных подергиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и др., и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Г. необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Г. оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Г. Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Г. при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Г. (треморогенное влияние), а также их торможению.

Экстрапирамидные Г. сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патол, процесса не является безусловной для проявления Г.: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Г. бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, напр, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлеченных клеток и их связей. В патогенезе Г. имеют значение биохим, факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина.

Клиническая картина

Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клин, проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью, сочетанием с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу).

Тремор (дрожание) захватывает все тело или отдельные его части. Проявляется различно: ритмичный или неритмичный, постоянный или пароксизмальный, статический (при паркинсонизме, эссенциальном дрожании и др.), постуральный (при рассеянном склерозе, алкоголизме и др.), интенционный (при эссенциальном дрожании, рассеянном склерозе, лейкоэнцефалите и др.), локализованный (в мышцах руки, шеи, ноги) или распространенный в группах мышц (рука, шея, туловище, нога). Тремор наблюдается при постэнцефалитическом, атеросклеротическом, посттравматическом паркинсонизме; дрожательном параличе, при интоксикациях (отравление алкоголем, ртутью, кокаином, аминазином и др., при гипертиреозе, рассеянном склерозе, коллагенозах, при сосудистых поражениях головного мозга, после контузии, при прогрессивном параличе и др., при старческом дрожании; кроме того, возможны эссенциальное дрожание, или наследственно-семейный тремор, иногда в форме движения головы («да-да», «нет-нет»), эмоциогенный тремор, возникающий при волнениях и после психической травмы. Дрожание при паркинсонизме в виде «катания пилюль». При гепато-церебральной дистрофии дрожание бывает крупной амплитуды, напоминает движение крыла птицы при взлете. Своеобразные Г. наблюдаются при болезни Пелицеуса - Мерцбахера, лейкодистрофии Галлервордена - Шпатца.

Миоклонии - разбросанные, беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц, иногда одиночные, но постоянно возобновляющиеся.

Тики - миоклонического типа Г. (симптоматические миоклонии), проявляющиеся различно: подергиванием мимических мышц (рис. 1), жестикуляцией или быстрыми вздрагиваниями и другими стереотипными двигательными актами (причмокивание, прищуривание глаз и т. д.).

Миоклонии обычно вызывают двигательный эффект, но могут наблюдаться в виде сокращения изолированных, не синергичных мышц или отдельных мышечных пучков без перемещения конечности. Такой тип миоклоний называется парамиоклонусом, или миоклонией типа Фридрейха - Унферрихта. Миоклонусэпилепсия (Унферрихта - Лундборга) характеризуется сочетанием генерализованной миоклонии с эпилептическими припадками. Она возникает при поражении таламуса и его связей, черного вещества, зубчатых ядер мозжечка и рубро-таламических связей. Миоклонии возникают при эпидемическом и клещевом энцефалите, сосудистых поражениях мозжечка, мозгового ствола и др.

Церебеллярная миоклоническая диссинергия, или миоклония Ханта, бывает распространенной, характеризуется сочетанием миоклонии в нескольких мышцах конечностей, усиливается при произвольных движениях и эмоциях, комбинируется с атаксией в результате поражения зубчатых ядер мозжечка, при к-ром выпадает регулярное влияние на красное ядро и оливу. Миоклонии в виде распространенных фибриллярных подергиваний наблюдаются при миоклонии Морвана.

Особую форму составляет инфантильная миоклоническая энцефалопатия, или синдром Уэста. Миоклонии при мозжечковой диссинергий бывают распространенными, усиливаются при произвольных движениях и эмоциях. В патогенезе этих миоклоний придается значение поражению зубчатых ядер мозжечка, влияющих на красное ядро и оливу. Миоклонический Г. наблюдается при энцефалите (эпидемическом, клещевом), лейкоэнцефалите Ван-Богарта, при болезни Крейтцфельда - Якоба, лейкодистрофии Краббе.

Миоритмии (ритмическая миоклония) представляют локализованные в определенных мышцах подергивания, носящие волнообразный (ундулирующий) характер с постоянным ритмом (от 6-10 до 80-100 сокращений в 1 мин.).

Локализованные миоклонии наблюдаются в мышцах лица, языка, мягкого неба, глотки, брюшной стенки и др. Локализованные миоклонии связаны с поражением оливы продолговатого мозга, зубчатого ядра мозжечка и красного ядра и их связей. Миоритм связывают преимущественно с поражением нижней оливы..

Спастическая кривошея является локальным торсионно-дистоническим синдромом, который проявляется тоническим сведением шейных мышц, вызывающим поворот головы в сторону (рис. 2). Спастическая кривошея отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков и др. Спастическая кривошея возникает в результате поражения стрио-падлидарнй системы.

Хореический гиперкинез проявляется различно в зависимости от формы заболевания, состоит из быстрых:, разбросанных, неритмичных разнообразных движений мышечных групп конечностей, лица. Г. усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. При хорее может нарушаться стояние, ходьба, речь и фонация. Хореический Г. сопровождается резкой гипотонией мышц.

Этиология хореического Г. может быть различна: малая хорея Сиденгама при ревматизме, хорея беременных, хорея при энцефалите, хроническая прогрессирующая хорея Гентингтона (см. Гентингтона хорея), сенильная атеросклеротическая хорея, электрическая хорея Геноха - Бержерона (см. Хорея), возникающая после травмы головного мозга и клещевого энцефалита.

Описана полицитемическая хорея в сочетании с гангреной пальцев (Н. К. Боголепов). Хореический Г. нередко возникает при нарушении мозгового кровообращения (при очагах в области среднего мозга и в области подкорковых узлов), нередко при этом наблюдается геми-хорея (рис. 3 и 4). У детей геми-хорея наблюдается при церебральной гемиплегии. Усиливается при болевых раздражениях и эмоциях.

Атетоз - проявляется медленными, червеобразными, продолжающимися непрерывно тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица, вызывающими вычурные положения конечностей. Атетоз (см.) бывает односторонним или двусторонним.

Хореоатетоз возникает при поражении таламо-стриарной системы, при периаксиальном энцефалите Шильдера, при подостром лейкоэнцефалите Ван-Богарта и гиперкинетическом энцефалите Узунова - Божинова, «тетаноидная хорея» Говерса при нарушениях мозгового кровообращения. Клинически характеризуется сочетанием атетоидных и хореических движений.

Гемибаллизм состоит из быстрых «бросковых» вращательных размашистых движений руки и ноги на противоположной очагу поражения стороне. Обычно сочетается с гемигипотонией, изменением положения туловища и нарушением походки. Г. усиливается под влиянием эмоций. Возникает при поражении субталамического ядра (нарушение мозгового кровообращения). При гемибаллизме нарушается тонус мышц. Г. возникает в проксимальных отделах верхней и нижней конечности.

Парабаллизм - бросковые движения в обеих верхних конечностях при двустороннем сосудистом поражении таламо-субталамической системы.

Торсионная дистония (лордотическая дисбазия) проявляется тоническим спазмом мышц, неестественной позой туловища, которые приводят к неестественному вычурному положению туловища (вращение вокруг продольной оси), конечностей, головы. Торсионная или деформирующая дистония связана с неправильным распределением тонуса мышц, особенно туловища и шеи, что вызывает искривление позвоночника и кривошею. Г. усиливается при ходьбе, может прекращаться при беге и выработке компенсаторных приемов. К тоническим судорогам присоединяются клонические, и положение туловища при торсионной дистонии (см.) меняется.

Гипералгические клонические гиперкинезы возникают при поражении таламуса и его связей при нарушениях мозгового кровообращения, протекают пароксизмально при нанесении ноцицептивных раздражений. Г., возникающие в раздражаемых конечностях, проявляются в виде цикла последовательных движений (контрлатеральные гипералгические Г.). Г. в противоположных патологическому очагу конечностях наблюдаются в раннем периоде нарушения кровообращения в таламо-стриарной системе.

Гиперкинезы коркового происхождения. Кортикальная (джексоновская) эпилепсия - пароксизмально возникающие клонические подергивания мышц на стороне тела, противоположной очагу раздражения коры двигательной области (передняя центральная извилина, поле 4 по Бродманну). В начале приступа подергивания отмечаются в определенных отделах лица или одной конечности, в последующем обычно принимают генерализованный характер (см. Джексоновская эпилепсия).

Кожевниковская эпилепсия, или затяжные местные корковые судороги (epilepsia partialis continua), проявляется клоническими подергиваниями мышечных групп в конечностях, противоположных очагу поражения, которые временами переходят в генерализованный эпилептический припадок (см. Кожевниковская эпилепсия).

Гемитония (В. М. Бехтерев) проявляется клоническими сокращениями паретичных конечностей в период восстановления двигательных функций после апоплексии и связана, по-видимому, с раздражением пирамидного пути (см. также табл.).

Судороги и спазмы мышц могут наблюдаться как компоненты Г. или спорадически. Они различаются по распространенности (в ограниченной группе синергически действующих мышц и распространенные), постоянству (проявляются непрерывно или возникают при экстеро-, интеро- или проприоцептивных раздражениях, волнении и физ. напряжении).

Судороги различны по патогенезу и локализации патол, процесса (в коре, в подкорковых образованиях, промежуточном мозге) и проявлениям. Имеют значение также зависимость от нарушения биохим, константы и гормонального равновесия (судороги у пловцов в результате гиперкапнии, при алкалозе, тетанические судороги).

Интенционная судорога Рюльфа возникает внезапно в мышцах конечности, к-рой больной намеревается выполнить неподготовленное движение. Начинаясь в ограниченной группе мышц, судорога далее распространяется на другие конечности и может перейти в эпилептический судорожный припадок, но без потери сознания. Этиология судороги Рюльфа точно не установлена, она отмечалась при нейроинфекциях или в виде семейного заболевания (см. Рюльфа интенционная судорога).

Тоническая судорога взора, при к-рой периодически глаза отводятся кверху и голова запрокидывается назад, наблюдается при паркинсонизме. В генезе судороги придают значение поражению стриарной системы, однако наблюдения показывают, что существенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола и особенно ее мезэнцефального отдела (см. Взора паралич, судорога).

Блефароспазм - пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз (рис. 5), дополняющееся затем поворотом головы в стороны и иногда конвергенцией глаз (см. Блефароспазм). Может быть начальным проявлением параспазма. Наблюдается у больных энцефалитом.

Судорога диафрагмы проявляется икотой (эпизодическая икота) у больных энцефалитом в результате нарушения функций ретикулярной формации мозгового ствола.

Лицевой параспазм наблюдается у больных атеросклерозом, состоит из двусторонних тонико-клонических судорог лицевой мускулатуры (рис. 6). Отмечается также при энцефалитических процессах в области подкорковых узлов. Судороги мышц лица сочетаются с судорогой шейных мышц.

Лицевой гемиспазм - приступообразные судороги мышц половины лица на стороне поражения (см. Гемиспазм). Возникает при сдавлении лицевого нерва в фаллопиевом канале, арахноидите задней черепной ямки.

Болевой спазм лицевых мышц возникает во время приступа невралгии тройничного нерва.

Профессиональные судороги возникают при выполнении профессиональных движений: писчий спазм у пианистов, писарей, скрипачей, судороги большого и указательного пальцев у портных, машинисток, доярок, парикмахеров, спазмы круговой мышцы глаза у часовщиков, спазмы ног у балерин и др. В ряде случаев для уменьшения писчего спазма используются компенсаторные приемы (рис. 7).

К эпизодическим Г. относят эпилептические судороги (корковые, диэнцефальных, мезэнцефальные), не-" произвольное захватывание предметов, положенных в кисть (симптом непроизвольного захватывания), закрывание или открывание рта, глаз при дистантной импульсации.

Лечение

Назначают препараты, воздействующие на Экстрапирамидные образования (циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, ридинол, норакин, тропацин, беллазон, динезин, l-дофа), седативные (бромиды, корень валерианы и др.), антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и др.), средства, влияющие на метаболизм (глутаминовая к-та, гамма л он и др.), поливитамины, снотворные (при бессоннице). В некоторых случаях показана психотерапия. Обязательно этиол, лечение и мероприятия по реабилитации. По показаниям производят нейрохирургические (стереотаксические) операции на таламусе бледном шаре, промежуточном ядре Кахаля и верхнем продольном пучке (при кривошее), хордотомию и др.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания.

Tаблица. Клинико-морфологическая характеристика основных гиперкинезов*

Гиперкинезы

Возраст больных

Этиология

Основная локализация патологического процесса в головном мозге

Развитие и течение гиперкинеза

Топография гиперкинеза и структура мышечных сокращений

Ритмичность « динамика гиперкинеза

Характер движений

Сила сокращений

Мышечный тонус (фон)

ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТВОЛОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

(ДРОЖАТЕЛЬНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ)

Паркинсоническое дрожание

Воспалительные (энцефалит), сосудистые, токсические заболевания головного мозга. Возможны наследственные причины (болезнь Паркинсона)

Бледный шар, черное вещество, ретикулярная формация

Медленно прогрессирующее, 5-15 лет

Ритмичен, 3-6 в сек. Наблюдается в покое. Заметно уменьшается при движениях

Простой, колебательные движения малой или средней амплитуды

Слабая или средняя

Повышен: ригидность и постуральность (наклонность к позам)

Статическое

дрожание

Любой возраст, чаще средний, пожилой

Воспалительные, токсические, сосудистые заболевания головного мозга

Красное ядро, ретикулярная формация и их тракты

Любые сегменты тела, одна или обе конечности на одной стороне тела, генерализованное дрожание. Участвуют мышцы-антагонисты

Ритмичен, 3-12 в Сек. Наблюдается в покое, уменьшается при движении

Простой, колебательное движение малой амплитуды

Слабая или средняя

Не изменен

Hаследственное дрожание (эссенциальный тремор, эмотивный тремор)

2-3-е десятилетие

Красное ядро, ретикулярная формация, мозжечок

Прогрессирующее (5-8 лет, затем стабильное); начиная с кистей рук, постепенно захватывает шею и голову

Всегда стандартен: кисти, шея, голова («нет-нет», «да-да»). Участвуют мышцы-антагонисты

Ритмичен, 3-5 в сек. и реже. Наблюдается в покое, усиливается при движении и эмоциях

Простой, колебательные движения малой амплитуды

Не изменен

Интенционное

дрожание

В любом возрасте

Демиелинизирующие, сосудистые, дегенеративные заболевания головного мозга, арахноидиты задней черепной ямки головного мозга

Верхние, средние ножки мозжечка и его ядра. Стволовомозжечковые структуры

Дистальные отделы конечностей: кисть, предплечье, голень, шея. Участвуют мышцы-антагонисты

Ритмики нет, частота варьирует, появляется только при движении

Простой, толчкообразный, иногда разбросанный от небольшой до значительной амплитуды (мозжечковая хорея)

Гипотония, дистония или пирамидный

Миоклония симптоматическая (тик)**

В любом возрасте

Красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро

Зависит от течения основного заболевания

Разбросан или локализован. Характерны «вспышки» мышечных сокращений. Участвуют мышцы-синергисты или отдельные мышечные группы (парамиоклонус)

Не ритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении

Простой, от крупных фасцикуляций до клонуса при сокращении мышц-синергистов

Слабая или средняя, значительная

Гипотония или дистония

Миоритмия

В любом возрасте

Воспалительные, сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга

Гл. обр. ядро нижней оливы

Прогрессирующее, возможно стабильное

Чаще локализован в мышцах глотки, небной занавески, диафрагмы и других мышцах тела, участвуют мышцы-синергисты

Ритмичен, 2-5 в мин. и чаще. Наблюдается в покое и при движении

Простой быстрый короткий двигательный эффект. Нарушена фонация

Средняя или значительная

Не изменен или дистония

Спастическая

кривошея***

2-е десятилетие и старше

В основном воспалительные заболевания (энцефалиты)

Ножки мозга, покрышка ствола

Прогрессирующее (1-2 года) до окончательной фиксации головы

Локализован в мышцах шеи. Участвуют мышцы-синергисты

Стереотипен, наблюдается в покое, усиливается при движении (ходьбе)

Простой. Боковая, задняя или передняя фиксация головы, иногда с клонусом

Значительная

Ригидный, постуральный

ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Хореические гиперкинезы****

Хорея Гентингтона

Наследование по доминантному типу

Неостриатум, кора больших полушарий, ствол, мозжечок

Неуклонно прогрессирующее 7-10 лет, иногда больше

Гипотония или дистония

Ревматическая

Детский, юношеский

Ревматический энцефалит

Неостриатум

Доброкачественное, может рецидивировать

Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты

Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях

Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение

Средняя или значительная

Гипотония или

ДИСТОНИЯ

Атеросклеротическая хорея

60 лет и старше

Атеросклероз сосудов головного мозга

Базальные подкорковые ядра, капсула

Прогрессирующее

Генерализован по всему телу, в конечностях и лице. Участвуют мышцы-антагонисты и мышцы-синергисты

Аритмичен, разбросан, выражен в покое, усиливается при движениях

Сложный, бросковый, толчкообразный, большой амплитуды, постоянное движение

Средняя или значительная

Гипотония или

ДИСТОНИЯ

Атетозные гиперкинезы

Двойной атетоз

1-2-е десятилетие

Хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро

Прогрессирующее 5-10 лет, затем стабильное

Мышцы лица, кистей, стоп, симметрично. Сила сокращений больше выражена в мышцах лица и рук. Участвуют мышцы-антагонисты

Сложный, червеобразный, плывущие движения средней амплитуды, фиксированные позы кистей, стоп

Значительная

Дистония

Симптоматический атетоз

В любом возрасте

Воспалительные, сосудистые, опухолевые и другие заболевания головного мозга

Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро

Зависит от основного заболевания

Монотип или гемитип

Аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении

Сложный червеобразный, плывущие движения средней амплитуды, фиксированные позы кистей, стоп

Значительная

Дистония

Баллизм, гемибаллизм

Средний, старший

Сосудистые (гипертензия), воспалительные заболевания головного мозга

Острое, подострое

Наблюдается в крупных суставах конечностей, часто локализован по гемитипу. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Аритмичен, выражен в покое и при движении

Сложный, бросковый, с очень большой амплитудой, толчки тела переходят в хорею

Дистония

Торсионные мышечные дистонии

Наследственная торсионная дистония

1-2-е десятилетие

Наследование по рецессивному типу

Бледный шар, субталамическое ядро и их связи

Прогрессирующее в течение 5-10 лет, затем стабильное

Сложный, медленно вращательный опистотонус, задержка и фиксация поз

Дистония

Симптоматическая торсионная дистония

В любом возрасте

Воспалительные (энцефалит), сосудистые, травматические и другие заболевания головного мозга

Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, ствол мозга, мозжечок

Зависит от течения основного заболевания

Участвуют все мышечные сегменты тела, конечности, шеи, мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движении

То же в сочетании с другими видами гиперкинезов (дрожание, миоклонии и пр.)

Дистония

ГИПЕРКИНЕЗЫ В СОЧЕТАНИИ С ЭПИЛЕПСИЕЙ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВО-КОРКОВОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Хореическая падучая Бехтерева

Неясна. Возможно, раннее проявление хореи Гентингтона

Таламус, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, кора больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее

Хореический гиперкинез (см. выше) в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Гиперкинез аритмичен, наблюдается в покое, усиливается при движении, общее возбуждение может переходить в эпилептический припадок

Сложный, свойственный хорее, тонико-клонические эпилептические судороги

Гипотония или дистония

Наследственная Миоклонус-эпилепсия (Унферрихта-Дундборга)

1-2-е десятилетие

Наследование по рецессивному типу

Прогрессирующее, имеет 3 стадии: а) эпилептическая; б) эпилептико-миоклоническая; в) терминальная. Длительность заболевания 10- 15 лет (летальный исход)

Гиперкинез аритмичен. Наблюдается в покое, усиливается при движениях. Характерны «хорошие» и «плохие» дни. В период «плохих» дней - частый переход в общий эпилептический припадок

Дистония, на последней стадии общая ригидность

Симптоматическая миоклонус-эпилепсия

В любом возрасте

Воспалительные (клещевые энцефалиты), травматические заболевания головного мозга

Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, ретикулярная формация ствола мозга, кора больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее или стабильное. Зависит от основного заболевания

Миоклонический гиперкинез в сочетании с общими эпилептическими припадками. Участвуют мышцы-синергисты и мышцы-антагонисты

Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию

Дистония

Миоклоническая асинергия Ханта

Средний, пожилой возраст

Наследование по рецессивному типу

Красное, зубчатое ядро, нижняя олива, кора мозжечка, кора больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее

Распространенный миоклонический гиперкинез, нарушение координации, общие эпилептические припадки

Гиперкинез аритмичен. Наблюдается усиление при увеличении эмоций, может переходить в общий эпилептический припадок

Сложный, свойственный миоклонии, переходящий в эпилепсию

Дистония

КОРКОВЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

Кортикальная

(джексоновская)

эпилепсия

В любом возрасте

Опухоль, сосудистые поражения, арахноидит

Прогрессирующее или стабильное

Клонус мышц руки, ноги, лица, мышцы-антагонисты

Гиперкинез ритмичный, иногда аритмичный, переходит в эпилептический припадок

Пирамидная

дистония

Кожевниковская эпилепсия

В любом возрасте

Клещевой энцефалит, арахноидит

Моторные, премоторные зоны коры больших полушарий головного мозга

Прогрессирующее, затем стабильное

Постоянные клонические судороги лица и руки

Ритмичный, переходит в эпилептический припадок

Простой, клонус мышц руки, лица

Пирамидный тонус, дистония

Гемитония (по В. М. Бехтереву)

Средний и пожилой возраст

Сосудистые поражения головного мозга

Кора больших полушарий головного мозга и пирамидные пути

Развивается в восстановительном периоде при нарушении двигательных функций

Клонические судороги конечностей одноименной стороны, участвуют мышцы-синергисты

Аритмичный, спорадичный, переходит на половину тела

Клонические подергивания мышц одной половины тела

Средняя или мощная

Пирамидный тонус, дистония

*Материалы таблицы имеют незначительные расхождения с текстом статьи, обусловленные некоторым различием в подходах к классификации и терминологии.

**Термин «симптоматический» используется для обозначения гиперкинеза, который появляется при различных органических процессах в ц. н. с.

*** Следует иметь в виду появление в отдельных случаях рефлекторной спастической кривошеи при остеохондрозе и шейном радикулите, прогноз которой благоприятен.

**** В эту группу могут быть включены более редкие формы хореи: постапоплектическая хорея (гемихорея), хорея, обусловленная нейроинфекциями (энцефалит Экономо, лейкоэнцефалит и др.), хорея беременных и др.

Библиография: Антонов И. П. иШань-К о Г. Г. Гиперкинезы у детей, Минск, 1975, библиогр.; Бадалян Л. О. Детская неврология, с. 52, М., 1975; Б e х-т e p e в а Н. П. и др. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.- М., 1967; Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, с. 164, М., 1953; о н ж е, Клинические лекции по невропатологии, с. 48, М., 1971; Давиденков G. Н. Клинические лекции по нервным болезням, с. 5, М., 1956; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гра-щенкова, т. 2, с: 133, М., 1962; Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М., 1970; P ah n S. Differential diagnosis of tremors, Med. Clin. N. Amer., v„ 56, p, 1363, 1972; Handbook of clinical neurology, ed. by P. I. Vinken a. G. W. Bru-yn, v. l,p. 169,279, Amsterdam-N. Y., 1969.

H. К. Боголепов, G. H. Давиденков; Л. С. Петелин (табл.).

Избыточные насильственные двигательные акты, возникающие помимо воли больного. Включают разнообразные клинические формы: тики, миоклонии, хорею, баллизм, тремор, торсионную дистонию, лицевой пара- и гемиспазм, акатизию, атетоз. Диагностируются клинически, дополнительно назначается ЭЭГ, ЭНМГ, МРТ, КТ, дуплексное сканирование, УЗДГ церебральных сосудов, биохимия крови. Консервативная терапия требует индивидуального подбора фармпрепарата из следующих групп: холинолитики, нейролептики, вальпроаты, бензодиазепины, препараты ДОФА. В резистентных случаях возможна стереотаксическая деструкция экстрапирамидных подкорковых центров.

Тики – отрывистые низкоамплитудные аритмичные гиперкинезы, захватывающие отдельные мышцы, частично подавляемые волей больного. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подёргивание угла рта, области плеч, повороты головы. Тик речевого аппарата проявляется произношением отдельных звуков.

Миоклонии – беспорядочные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. При распространении на группу мышц обуславливают резкое непроизвольные движение, рывковое изменение положения тела. Аритмичные фасцикулярные подёргивания, не приводящие к двигательному акту, называют миокимиями, ритмичные подёргивания отдельной мышцы – миоритмиями. Сочетание миоклонических феноменов с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии .

Хорея – аритмичные порывистые гиперкинезы, часто большой амплитуды. Базовый симптом малой хореи , хореи Гентингтона . Произвольные движения затруднительны. Типично начало гиперкинеза в дистальных отделах конечностей.

Баллизм – резкое непроизвольное вращение плеча (бедра), приводящее к бросковому движению верхней (нижней) конечности. Чаще носит односторонний характер – гемибаллизм . Установлена связь гиперкинеза с поражением люисова ядра.

Блефароспазм – спастическое смыкание век в результате гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Галлервордена-Шпатца , лицевом гемиспазме, офтальмологических заболеваниях.

Оромандибулярная дистония – насильственное смыкание челюстей и открытие рта, обусловленное непроизвольным сокращением соответствующих мышц. Провоцируется жеванием, разговором, смехом.

Писчий спазм спастическое сокращение мышц кисти, провоцируемое письмом. Носит профессиональный характер. Возможны миоклонии, тремор поражённой кисти. Отмечены семейные случаи болезни.

Атетоз – червеобразные замедленные движения пальцев, кистей, стоп, предплечий, голеней, мышц лица, являющиеся результатом асинхронно возникающего гипертонуса мышц агонистов и антагонистов. Характерен для перинатального поражения ЦНС.

Торсионная дистония – медленные генерализованные гиперкинезы с характерными скрученными позами тела. Чаще имеет генетическую обусловленность, реже – вторичный характер.

Лицевой гемиспазм – гиперкинезы стартуют блефароспазмом, захватывают всю мимическую мускулатуру половины лица. Аналогичное двустороннее поражение носит название лицевой параспазм.

Акатизия – двигательное беспокойство. Отсутствие двигательной активности вызывает у больных выраженный дискомфорт, что побуждает их постоянно совершать движения. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма , тремора, лечения антидепрессантами, нейролептиками, фармпрепаратами ДОФА.

Диагностика

Гиперкинезы распознаются на основании характерной клинической картины. Тип гиперкинеза, сопутствующая симптоматика, оценка неврологического статуса позволяют судить об уровне поражения экстрапирамидной системы. Дополнительные исследования необходимы для подтверждения/опровержения вторичного генеза гиперкинетического синдрома. План обследования включает:

  • Осмотр невролога . Проводится детальное изучение гиперкинетического паттерна, выявление сопутствующего неврологического дефицита, оценка психической и интеллектуальной сферы.
  • Электроэнцефалографию . Анализ биоэлектрической активности головного мозга особенно актуален при миоклониях, позволяет диагностировать эпилепсию .
  • Электронейромиографию . Исследование дает возможность дифференцировать гиперкинезы от мышечной патологии, нарушений нейромышечной передачи.
  • МРТ, КТ, МСКТ головного мозга . Проводятся при подозрении на органическую патологию, помогают выявить опухоль, ишемические очаги, церебральные гематомы , дегенеративные процессы, воспалительные изменения. Детям во избежание лучевой нагрузки назначается МРТ головного мозга .
  • Исследование мозгового кровотока . Осуществляется при помощи УЗДГ сосудов головы , дуплексного сканирования, МРТ церебральных сосудов . Показано при предположении о сосудистом генезе гиперкинеза.
  • Биохимический анализ крови . Помогает диагностировать гиперкинезы дисметаболической, токсической этиологии. Пациентам моложе 50 лет рекомендуется определение уровня церулоплазмина для исключения гепатолентикулярной дегенерации.
  • Консультацию генетика . Необходима в диагностике наследственных заболеваний. Включает составление генеалогического древа для определения характера наследования патологии.

Дифференциальная диагностика проводится между различными заболеваниями, клиническая картина которых включает гиперкинезы. Важным моментом является исключение психогенной природы насильственных движений. Психогенные гиперкинезы отличаются непостоянством, внезапными длительными ремиссиями, полиморфностью и изменчивостью гиперкинетического паттерна, отсутствием мышечной дистонии, положительным ответом на плацебо и резистентностью к стандартным методам лечения.

Лечение гиперкинезов

Терапия преимущественно медикаментозная, осуществляется параллельно с лечением причинного заболевания. Дополнительно используются физиотерапевтические методики, водолечение , лечебная физкультура , рефлексотерапия . Выбор препарата, купирующего гиперкинезы, и подбор дозировки осуществляется индивидуально, иногда требует длительного периода времени. Среди антигиперкинетических средств выделяют следующие группы фармпрепаратов:

  • Холинолитики (тригексифенидил) – ослабляют действие ацетилхолина, участвующего в процессах передачи возбуждения. Умеренная эффективность отмечается при треморе, писчем спазме, торсионной дистонии.
  • Препараты ДОФА (леводопа) – улучшают метаболизм дофамина. Применяются при торсионной дистонии.
  • Нейролептики (галоперидол) – купируют чрезмерную дофаминергическую активность. Эффективны в отношении блефароспазма, хореи, баллизма, лицевого параспазма, атетоза, торсионной дистонии.
  • Вальпроаты – улучшают ГАМК-ергические процессы в ЦНС. Используются в терапии миоклонии, гемиспазма, тиков.
  • Бензодиазепины (клоназепам) – оказывают миорелаксирующее, противосудорожное действие. Показания: миоклония, тремор, тики, хорея.
  • Препараты ботулотоксина – вводятся локально в мышцы, подверженные тоническим сокращениям. Блокируют передачу возбуждения к мышечным волокнам. Применяются при блефароспазме, геми-, параспазме.

В случаях резистентности гиперкинеза к фармакотерапии возможно хирургическое лечение. У 90% пациентов с лицевым гемиспазмом эффективна нейрохирургическая декомпрессия лицевого нерва на стороне поражения. Выраженные гиперкинезы, генерализованный тик, торсионная дистония выступают показанием к стереотаксической паллидотомии . Новым способом лечения гиперкинезов является глубинная стимуляция церебральных структур - электростимуляция вентролатерального ядра таламуса.

Прогноз и профилактика

Гиперкинезы не опасны для жизни больного. Однако их демонстративный характер зачастую формирует у окружающих негативное отношение, что отражается на психологическом состоянии пациента, ведёт к социальной дезадаптации. Выраженные гиперкинезы, затрудняющие произвольные движения и самообслуживание, инвалидизируют больного. Общий прогноз заболевания зависит от причинной патологии. В большинстве случаев лечение позволяет контролировать патологическую двигательную активность, значительно улучшить качество жизни пациента. Специфические превентивные меры не разработаны. Предупредить развитие гиперкинезов помогает профилактика и своевременное лечение перинатальных, травматических, гемодинамических, токсических, инфекционных поражений мозга.