Дифференциальная диагностика и лечение болезни девержи. Красный отрубевидный волосяной лишай. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение Медицинские процедуры, показанные при лечении волосяного лишая

Лишай красный отрубевидный волосяной (Девержи). Этиология заболевания не известна. Предполагают наследственную передачу по аутосомно-доминантному типу; некоторые случаи заболевания связывают с нарушением функции нервной, эндокринной (щитовидная железа, гипофиз) систем, фукциональным недостатком ретинола в организме, обусловленным различными факторами - наследственными, неврогенными, метаболическими и другими (количество витамина А в крови может быть нормальным). Заболевание иногда провоцируется экзогенными воздействиями; предполагают взаимосвязь с очагами инфекции (М. П. Вильчинский и соавт., 1984).

При нераспространенных красноватых фолликулярных узелках с отрубевидным шелушением, роговыми пробками показан ретинол по 100 000-200 000 ЕД/сут. в течение 1,5-2 мес.; через 2 мес. курс повторяют. При недостаточном эффекте от приема ретинола внутрь его назначают в инъекциях. Рекомендуют длительно (от 1 до 6 мес.) использовать тигазон (не сочетать с приемом ретинола!) внутрь по 1 мг/кг массы тела, через 15-30 дней дозу снижают до 0,5 мг/кг массы. Одновременно назначают токоферола ацетат, рибофлавин, цианокобаламин, пиридоксальфосфат, кислоты никотиновую и пантотеновую, дрожжи. Санируют очаги инфекции с назначением по показаниям противомикробных, противотуберкулезных средств (стрептомицина сульфат, фтивазид, рифампицин); при гиперергических реакциях на туберкулин проводят туберкулинотерапию. Благоприятное действие оказывают солкосерил по 10 мл внутримышечно 1 раз в сутки (15-20 инъекций), спленин по 3 мл внутримышечно 1 раз в сутки (10-15 дней), метионин внутрь по 0,25 г 3 раза в сутки за 1/2-1 ч до еды, препараты мышьяка, висмута. Рекомендуют использовать тиреоидин.

При тяжелых, распространенных, эритродермических формах болезни применяют преднизолон по 15-50 мг/сут., триамцинолон, кортикотропин, препараты корня солодки, калия оротат. Кортикостероидные гормоны можно сочетать с ароматическими ретиноидами (С. Bast и соавт., 1982). Эффективны гемодез по 200-400 мл 2 раза в неделю (5-7 вливаний), кислота аскорбиновая по 5 мл 5 % раствора внутривенно ежедневно (10-15 вливаний); натрия тиосульфат по 10 мл 30 % раствора внутривенно (10 вливаний); аевит внутрь по 1-2 капсуле в сутки или внутримышечно по 1 мл ежедневно (25-40 дней).

Применяют фонофорез гидрокортизонового крема с добавлением ретинола и токоферола ацетата, УФО (15-20 сеансов). При хронических формах болезни рекомендуют пувален внутрь по 0,5 мг/кг массы тела с последующим облучением с помощью установки ПУВА-22А через день, время облучения - от 2 до 15 мин. (10 сеансов; С. С. Кряжева и соавт., 1984, и др.). При тяжелых формах болезни ПУВА-терапию сочетают с приемом тигазона (И. А. Чистякова и соавт., 1985).

Показана высококалорийная диета, богатая белками, витаминами (печень рыб, морских животных, свиней, крупного рогатого скота, сливочное масло, яичный желток, молоко, морковь, тыква, шиповник, помидоры). Для лучшего усвоения каротина и витамина А пища должна содержать жиры и достаточное количество белков.

Эффективны теплые общие ванны с отварами травы череды, листьев шалфея, цветков ромашки, крахмалом, морской солью, белой эмульсией или желтым раствором скипидара для ванн, ежедневно или через день с последующим смазыванием кожи мазями: с 2 % кислоты салициловой, ретинолом, токоферола ацетатом, иногда с добавлением кортикостеродиных гормонов (особенно при зуде, чувстве стягивания кожи), 10 % нафталанной, 15 % колларголовой, с 0,1-0,2 % кислотой ретинойной, 10 % теофиллиновой, кремом Унны с ретинолом. На участки с выраженным гиперкератозом, чаще на ладонях и подошвах, применяют мази под окклюзионную повязку (с ретинолом, 5-10 % салициловую), пластыри (салициловый, с мочевиной и др.). При абортивной форме заболевания рекомендуют димексид с аевитом (С. С. Кряжева и соавт., 1984). В летнее время показано лечение на приморских курортах.

При комплексной терапии, которая обычно бывает длительной (от 2 мес. до 3-5 лет), примерно у 2/3 больных наступает значительное улучшение или клиническое выздоровление (иногда процесс спонтанно улучшается к периоду полового созревания). В ряде случаев заболевание прогрессирует, рецидивирует; наряду с излюбленной локализацией на тыле кистей, разгибательных поверхностях конечностей высыпания могут распространяться со слиянием в бляшки, появлением диффузных очагов покраснения с шелушением - на лице, волосистой части головы, вплоть до развития эритродермии. Больные могут быть длительно нетрудоспособны, иногда их переводят на инвалидность, (заболевание, впервые возникшее у взрослых, нередко протекает более тяжело). При остром начале болезни, что иногда наблюдается после инфекций, процесс разрешается быстрее.

Rp-: Aeviti 3,0
Acidi salicylici 2,0
01. Ricini
Lanolini
Ung. Sulfurati 33 % aa 10,0
Ung. Diachyloni 25,0
M.f. ung.
D.S. Наружное
ЮЯ. Rp.: Sol. Retinoli acetatis oleosae 3,44 % 10,0 Ung. Locacorteni 15,0 Ung. Solcoseryli 20,0 Dimexidi 15 ml M.f. ung. D.S. Наружное

Отрубевидный красный волосяной лишай – это редко встречающееся заболевание, поражающее кожу. Чаще всего, данный дерматоз развивается у детей, но заболеть могут и взрослые люди. Поскольку первое полное описание волосяного лишая было дано исследователем Девержи в 1856 году, то дерматоз получил второе название в честь ученного.

Различают две формы болезни Девержи – приобретенный и врожденный волосяной красный лишай.

Причины развития

Механизм развития и точные причины развития волосяного красного лишая неизвестны. В современной дерматологии выделяют два типа волосяного лишая. Первый тип заболевания начинается в детском или подростковом возрасте, иногда даже сразу после рождения. Второй тип красного волосяного лишая развивается у взрослых людей, ближе к пожилому возрасту. А могут иметь тоже неприятные последствия как для вас, так и ребенка.

Учеными были создано несколько теорий механизма развития волосяного красного лишая. Наибольшее признание в научном мире получила концепция нарушения усвоения витамина A. Однако нельзя исключать и такие факторы, как эндокринные патологии, нервные расстройства, отравления и пр. Иногда остро развитие отрубевидного красного лишая наблюдается после перенесения какого-либо инфекционного заболевания. Последствия после перенесения лишая могут быть самыми разными, но об этом вы можете прочитать .

Клинические проявления

На первом этапе развития волосяного лишая образуются фолликулярные остроконечные узелки. Оттенок сыпи при болезни Девержи варьируется от розового до темно-красного, поверхность покрыта чешуйками, в центре узелка можно заметить небольшой роговой шип. После удаления рогового образования на его месте наблюдается углубление.

По мере развития воспалительного заболевания увеличивается размер и число папул, высыпания сливаются с образованием бляшек желто-красного или ярко-оранжевого цвета. Бляшки могут быть сильно или незначительно инфильтрированы. Поверхность образований при этом виде лишая покрыта отрубевидными чешуйками.

При волосяном лишае в очагах поражения наблюдаются симптомы лихенификации - появлении на поверхности бляшек глубоких кожных бороздок. Поверхность очагов поражения шершавая.

Высыпания при красном волосяном лишае могут появиться на разных участках тела. Чаще всего бляшки лишая появляются на коже внутренней поверхности локтей и коленей, пальцах рук.

Характерный симптом этой разновидности лишая – наличие ограниченных участков здоровой кожи, которые резко выделяются на фоне желто-оранжевых бляшек. Высыпания при этой форме отрубевидного лишая, как правило, симметричны.

На коже ладоней и стоп больных отрубевидным красным лишаем часто образуется распространенная кератодермия как и при , проявляющаяся в виде образования толстых роговых наслоений. Кожа на участках кератодермии очень сухая, часто трескается.

Ногти у больных красным волосяным лишаем утолщенные, на них наблюдаются продольные и поперечные бороздки. Наличие таких бороздок является симптомом развития такого заболевания ногтей как . Иногда отмечается болезненность при надавливании на ноготь как при обычных .

При этом виде лишая слизистые оболочки, обычно, не поражаются, но у некоторых больных на твердом небе могут образовываться конусообразные узелки.

Отрубевидный волосяной лишай протекает хронически, длится годами. Иногда случаются самопроизвольные ремиссии без лечения, особенно часто улучшение состояния кожи наблюдаются после отдыха на море.

Если волосяной красный лишай дебютировал в детском возрасте, то иногда к периоду пубертата дерматоз самопроизвольно прекращается, и больной выздоравливает. Как определить что лишай прошел вы узнаете . В тех случаях, когда красный волосяной лишай дебютирует остро с появлением обильных высыпаний, лихорадкой, резким повышением температуры, выздоровление, как правило, наступает намного быстрее, чем при постепенном развитии дерматоза.

Методы диагностики

Диагностика красного волосяного лишая основывается на внешнем осмотре и проведении гистологических исследований материалов, полученных в результате биопсии. При исследовании в тканях выявляется , неравномерно распределенный акантоз, незначительная инфильтрация в дерме.

Необходимо отличать проявления волосяного лишая от , вторичной эритродермии, .

Лечение

Для лечения волосяного красного лишая рекомендуется использовать прием витамина A в больших дозах, обычно, по 100-200 тысяч единиц в сутки. Курс приема витамина должен составлять 60 суток, затем делают двухмесячный перерыв и снова повторяют курс витаминотерапии. Как приказывает практика, лучший эффект в лечении лишая дает введение витамина путем инъекций.

Кроме того, для лечения данной разновидности лишая все шире используются ретиноиды, в частности роаккутан. Доза препарата подбирается в зависимости от возраста и веса больного. Курс приема от 1 до 2 месяцев.

Дл исключение развития рецидивов волосяного красного лишая проводят профилактическое лечение роаккутаном в дозе 20мг в сутки. Поддерживающий курс проводят, выждав 2 месяца после завершения основного курса лечения лишая.

В схему лечения отрубевидного красного лишая включают общеукрепляющие средства – пивные дрожжи, сироп алоэ с содержанием железа, витамины PP, E, C, апилак, спленин и пр.

Для санирования очагов поражения при волосяном лишае применяются противомикробные препараты – стрептомицин, рифампицин и пр.

При тяжелом течении красного волосяного лишая проводят назначение преднизолона в дозах 15-50 мг в сутки. Также данный препарат назначают еще и при лечении . Прием кортикостероидов может комбинироваться с приемом ретиноидов.

Дополнительно назначается витаминотерапия – прием аевита, вливания аскорбиновой кислоты, натрия тиосульфата.

Для наружного лечения высыпаний при отрубевидном красном лишае можно использовать мазями, содержащими салициловую кислоту, ретинол, токоферол. В некоторых случаях рекомендуется применять мази с содержанием кортикостероидов.

Неплохой эффект в лечение волосяного лишая используют фонофорез с использованием гидрокортизоновой мази и аевита. Провести нужно не менее 20 сеансов, с перерывом в один день между процедурами.

Широко для лечения волосяного красного лишая используется ПУВА-терапия. Рекомендуется проведение 10 сеансов с общей дозой облучения 90Дж на квадратный сантиметр очагов поражения.

При осложненном течении заболевания ПУВА-терапия применяется в комбинации с приемом тигазона. Однако этот метод лечения следует использовать с осторожностью, так как у некоторых больных ПУВА-терапия может вызвать обострение процесса.

Лечение народными методами

Для лечения данной разновидности лишая можно использовать и старинные народные рецепты:

1. От волосяного лишая неплохо помогает березовый деготь. Это вещество нужно наносить на места высыпаний до 4 раз в сутки. Нужно сказать, что данный способ лечения лишая не слишком приятен, так как деготь имеет специфический запах и сильно пачкает одежду, но зато он довольно эффективен.
2. Менее «пахучее» лекарство для лечения волосяного лечения можно приготовить из щавеля. Понадобятся семена и корни этого растения. На ложку смеси берут 250 мл кипятка, которым заваривают сырье. После остывания настой процеживают, хорошо отжав осадок. Отцеженный раствор используют для выполнения примочек и компрессов при волосяном красном лишае.
3. Для наружного лечения красного волосяного лишая можно использовать самодельную мазь, приготовленную на основе масла шиповника. К основе (20 мл) прибавляют 10 мл сока алоэ, и три капли масла чайного дерева, хорошо взбалтывают и смазывают пораженную лишаем кожу.
4. При красном отрубевидном лишае полезны общие ванны с добавлением отваров целебных трав. Можно использовать череду, ромашку, кору дуба. 100 граммов сырья (одного вида травы или их смеси) заваривают литром кипятка, настаивают около часа. Затем процеживают и выливают в ванну.

Прогноз и профилактика

Профилактика приобретенной формы отрубевидного красного лишая заключается в своевременном лечении эндокринных заболеваний, предохранении кожи от воздействия химических веществ.

Прогноз при всех формах отрубевидного красного лишая хороший, использование современных схем лечения можно добиться устойчивой ремиссии.

Красный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) — гетерогенное хроническое воспалительное заболевание кожи, которое подразделяется как на наследственные формы, передающиеся аутосомно-доминантно, так и на спорадические, приобретенные. Хотя принято считать, что название и описание принадлежит Альфонсу Девержи, о первом случае сообщил в 1828 г. Клаудиус Таррал. Он отмечал изолированные чешуйчатые высыпания, пронизанные в центре волосом, при пальпации которых на поверхности кожи прощупывается очень плотная шероховатость .

Болезнь Девержи (БД) — редкое заболевание, составляющее 0,03% всех болезней кожи. Этиология и патогенез дерматоза до сих пор до конца не изучены, мнения современных авторов расходятся. Теория наследственной предрасположенности занимает главенствующую роль, хотя существуют и другие теории . Иммуноморфологическое исследование клеток воспалительного инфильтрата у больных БД характеризовалось повышенным количеством клеток с экспрессией маркеров, принимающих участие в развитии воспалительной иммунной реакции по механизму гиперчувствительности замедленного типа. Это позволяет отнести заболевание к хроническим дерматозам, характеризующимся гиперпролиферацией кератиноцитов, опосредованной Т-клетками . По данным К. Н. Суворовой и соавт. (1996), начало заболевания может отмечаться во всех возрастных периодах от 5 до 72 лет. Течение заболевания хроническое, иногда десятилетиями, сезонности не отмечается .

В 1980 г. Гриффитс описал 5 клинических форм заболевания, которыми достаточно долго пользовались врачи:

1. Классический взрослый тип заболевания.
2. Атипичный взрослый тип.
3. Классический ювенильный тип.
4. Ограниченный ювенильный тип.
5. Атипичный ювенильный тип.

Однако в современной дерматологии принято считать, что классический взрослый тип и классический ювенильный типы заболевания имеют идентичные клинические проявления и различаются только возрастом пациентов. По этой причине в настоящее время классификация БД включает три клинические формы:

1. Классический тип.
2. Ограниченный ювенильный тип.
3. Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией .

Диагностика БД, особенно в начальной стадии, затруднительна, поскольку клиническая картина заболевания формируется медленно. Патологический процесс представлен сыпью, состоящей из фолликулярных папул с перифолликулярной эритемой, окружающих стержень волоса. Папулы имеют коническую форму с характерными роговыми шипиками — «конусы Бенье». Такая форма узелков формирует патогно-моничный симптом «терки» — ощущение шероховатой поверхности при пальпации (рис. 1). Локализация фолликулярного гиперкератоза на тыльной поверхности I-II фаланг пальцев в литературе встречается под названием «симптом Бенье». Типичным для БД является кирпично-красная или желтовато-красная окраска высыпаний. Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно. Обычно высыпания появляются на верхней половине туловища в виде эритематозных пятен или одной бляшки и распространяется вниз (рис. 2) . Дебютирует данный дерматоз с эритемосквамозных очагов на лице и питириазиформного шелушения волосистой части головы, которые сопровождаются зудом различной интенсивности, что может имитировать себорейный дерматит. Со временем клиническая картина меняется, в результате слияния эритемосквамозных бляшек процесс распространяется и постепенно принимает характер диффузной эритродермии, тогда типичным симптомом является наличие островков здоровой кожи на фоне эритродермии (рис. 3). Присутствие островков здоровой кожи имеет большое клиническое значение для диагностики БД, иногда являясь одним из важнейших дифференциальных признаков. Данный симптом представляет собой наличие небольших участков кожи, имеющей здоровый вид, монетовидной формы диаметром около 1 см, разбросанных на эритродермическом фоне на любом участке кожного покрова. Шелушение имеет неоднородный характер: чешуйки на верхней половине тела мелкие, на нижней — чаще крупнопластинчатые. Такой клинический симптом, как фолликулярный гиперкератоз на тыльной поверхности фаланг пальцев кистей (симптом Бенье), наблюдаются в 50% случаев. Одновременно с началом заболевания или позднее появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, который встречается в 80% случаев при этом типе заболевания .

Ногтевые пластинки поражаются часто, имеют желтоватый цвет, исчерчены продольными или поперечными бороздами, нередко выражен подногтевой гиперкератоз. В некоторых случаях отмечается деформация ногтевых пластинок стоп и кистей вплоть до онихогрифоза.

Клиническая диагностика заболевания основывается на характерных признаках:

• остифолликулярные папулы, формирующие симптом «терки»;
• перифолликулярная эритема, со склонностью к слиянию;
• наличие «островков здоровой кожи» на фоне эритродермии;
• кирпично-красная окраска кожного покрова;
• ладонно-подошвенный гиперкератоз;
• изменения ногтей;
• симптом Бенье.

Однако довольно часто высыпания при БД напоминают псориазиформные элементы, а наличие диффузной эритродермии придает схожесть дерматоза с псориазом и токсикодермией. Псориаз и БД объединяют не только сходство клинических проявлений, но и механизмы развития воспалительного процесса. Результаты гистологического и иммуноморфологического исследования, проведенного О. Р. Катуниной (2005), свидетельствуют об общем патогенетическом пути развития воспалительного процесса в коже при псориазе и БД. В обоих случаях происходит активация антигенпредставляющих клеток, гиперпролиферация кератиноцитов, которые, приобретая черты иммуноцитов, способствуют поддержанию патологического процесса .

Диагностика

Нами проведены клинические наблюдения за 23 больными красным волосяным лишаем Девержи. Клинический диагноз у каждого обследуемого был подтвержден гистологическими исследованиями биоптата кожи. 15 (65,2%) пациентам первоначально установлен диагноз «псориаз», 6 (26%) больных лечились по поводу токсикодермии и только у 2 (8,8%) из них был предположительно выставлен диагноз «красный волосяной лишай Девержи». Ввиду такого большого количества ошибок диагностики, нами проведен анализ основных дифференциально-диагностических признаков БД.

В первую очередь наше внимание было обращено на хорошее самочувствие у всех больных с БД, сохраняющееся даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от пациентов с токсикодермией или с псориатической эритродермией, у которых превалируют жалобы на продромальные явления, субфебрилитет и слабость. Субъективные ощущения пациентов с БД в основном обращены на изменение кожи, чувства стянутости и сухости, что противоречит наблюдениям зарубежных авторов, которые указывают, что примерно 20% пациентов испытывают зуд или жжение . При дифференциальной диагностике БД следует обращать внимание на патогномоничный симптом «островки здоровой кожи». Данный признак фиксировался у всех наблюдаемых пациентов. Симптом легко отличить от участков здоровой кожи при псориатической эритродермии, если иметь в виду, что характерные островки здоровой кожи при БД не превышают 1,5 см в диаметре, имеют четкие округлые границы и расположены на фоне диффузной эритродермии. Устанавливая диагноз БД, следует помнить, что это остиофолликулярный дерматоз и первичным элементом является папула, пронизанная в центре волосом. Однако нельзя забывать о фолликулярной форме псориаза, когда у больного псориазом мы также можем наблюдать остиофолликулярные папулы розового цвета, пронизанные в центре волосом. В таком случае отличить эти заболевания бывает довольно сложно, если не обращать внимание на типичные псориатические бляшки в характерных местах локализации: волосистая часть головы, разгибательные поверхности конечностей. Динамическое наблюдение за больным позволит установить правильный диагноз. При псориазе папулы всегда имеют склонность к периферическому росту и слиянию за счет инфильтрации дермы, в отличие от БД, при которой диффузная эритродермия образуется за счет эритемосквамозного процесса. Отсутствие инфильтрации и лихенификации, обильного крупно-пластинчатого шелушения, характерных для псориаза, еще раз говорит в пользу диагноза БД.

Следующим очень важным симптомом БД является характерная окраска кожи — кирпично-красная или морковная, описанная многочисленными авторами . Нами отмечено, что морковный оттенок кожи имели 7 пациентов (30,4%), а у остальных наблюдалась кирпично-красная окраска (n = 16; 69,6%). Однако ладонно-подошвенный гиперкератоз, развившийся у 19 (82,6%) из наблюдаемых нами больных, во всех случаях давал желтовато-морковную окраску кожи.

Хотя поражение ногтевых пластинок среди обследованных больных диагностировалось только у 18 (78,2%) пациентов, хочется отметить, что выраженность данного признака, скорее всего, зависит от давности заболевания, поскольку скорость роста ногтевой пластинки значительно медленнее, чем развитие патологического процесса. Это предположение подтвердили наши наблюдения: у больных, имеющих поражение ногтевой пластинки, длительность заболевания составила от 4 до 10 месяцев. Изменение ногтевой пластинки характеризовалось подногтевым гиперкератозом, изменением цвета, продольной и поперечной исчерченностью. Однако онихолизис, характерный для псориаза, не отмечен ни у одного пациента.

Как уже упоминалось выше, у большинства наблюдаемых нами пациентов с БД (n = 21; 91,2%) первоначально правильный диагноз не был установлен. Пациенты получали гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, а более половины из них (n = 15; 65,2%) — пролонгированные стероиды, но, несмотря на интенсивную терапию, положительной динамики в лечении не отмечалось. Данный факт еще раз подтверждает, что БД резистентна к обычной терапии. Резюмируя вышесказанное, можно выделить основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить красный волосяной лишай от псориаза:

• хорошее общее состояние больных БД сохраняется даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от псориаза;
• характерным признаком является наличие островков здоровой кожи;
• первичным элементом является остио-фолликулярная папула;
• кирпично-красная или морковная окраска кожи;
• отсутствие инфильтрации, лихенификации и обильного крупно-пластинчатого шелушения, свойственных псориазу;
• онихолизис, характерный для псориаза, наблюдается очень редко;
• ладонно-подошвенный гиперкератоз без инфильтрации, дающий желтовато-морковный оттенок кожи;
• торпидность к гипосенсебилизирующей, антигистаминной и гормональной терапии.

Лечение

В настоящее время препаратами, воздействующими на процессы кератинизации, являются ретиноиды. Впервые в 1930 г. Moore синтезировал ретинол из каротиноидов и начал изучать его действие на организм. Сегодня доказано, что витамин А участвует в регуляции и пролиферации многих типов клеток с момента эмбриональной закладки и в течение всей жизни. Наиболее эффективным среди всех синтетических ретиноидов в лечении БД является Неотигазон в дозе 0,5-0,7 мг/кг/сутки .

Неотигазон (ацитретин 10 мг, 25 мг) обладает выраженной липофильностью и легко проникает в ткани. Нужно учитывать, что из-за индивидуальных различий всасывания и скорости метаболизма ацитретина дозу нужно подбирать индивидуально. Начальная суточная доза составляет 25 или 30 мг в сутки в течение 2-4 недель. Капсулы лучше принимать один раз в сутки вечером во время еды или с молоком. Как правило, терапевтический эффект достигается при суточной дозе 30 мг. В некоторых случаях бывает необходимо увеличить дозу до максимальной, равной 75 мг/сутки. Однако не следует рассчитывать на быстрый клинический эффект от проводимой терапии при лечении БД, особенно у взрослых. Наше мнение совпадает с мнением зарубежных авторов, которые считают, что симптоматическое улучшение при БД наступает в течение 1 месяца, но значительное улучшение и, может быть, разрешение процесса возможно в течение 4-6 месяцев, а по некоторым данным средняя продолжительность терапии составляет около 4 лет . Наши наблюдения за пациентами с БД установили средний срок терапии 9 месяцев (рис. 4).

Учитывая возможность развития тяжелых побочных явлений, при длительном лечении следует тщательно сопоставить возможный риск с ожидаемым терапевтическим эффектом. Противопоказаниями к применению Неотигазона являются гиперчувствительность к препарату (ацитретину или наполнителям) или к другим ретиноидам; тяжелая печеночная и почечная недостаточность; выраженная хроническая гиперлипидемия, хронический алкоголизм; желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит; заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления. А. А. Кубанова и соавт. (2005) указывают на противопоказания к назначению ретиноидов при наличии в анамнезе эпителиомы (в том числе семейной), чешуйчато-клеточной или базально-клеточной карциномы . Неотигазон обладает сильным тератогенным действием. Риск рождения ребенка с пороками развития особенно высок, если Неотигазон принимают до или во время беременности, вне зависимости от дозы и продолжительности терапии. В литературе указываются различные временные промежутки между окончанием приема ретиноидов и беременностью, необходимые для исключения риска возникновения тератогенного эффекта. По данным различных авторов этот период составляет от 6 месяцев до 2 лет .

Липофильные свойства препарата позволяют предположить, что он в значительных количествах попадает в грудное молоко. По этой причине Неотигазон нельзя назначать кормящим матерям. Побочные реакции отмечаются у большинства больных, принимающих Неотигазон, обычно они исчезают после уменьшения дозы или отмены препарата. Следует обратить внимание, что в начале лечения наблюдается усиление симптомов заболевания. Проведенный нами анализ терапии Неотигазоном больных БД показал, что самыми частыми побочными явлениями являются: сухость губ (n = 23; 100%), хейлит и трещины в уголках рта (n = 23; 100%); сухость и шелушение кожи (n = 23; 100%); сухость слизистых оболочек (n = 23; 100%); выпадение волос (n = 12; 52%); чувство жажды и сухости во рту (n = 5; 21,7%); реже наблюдаются непереносимость контактных линз (n = 3; 13%); конъюнктивит (n = 2; 8,6%), стоматит (n = 2; 8,6%), носовые кровотечения (n = 1; 4,3%), ринит (n = 1; 4,3%); нарушение вкусовых ощущений (n = 1; 4,3%). Эти побочные явления, как правило, обратимы и проходят после отмены Неотигазона. При появлении сильных головных болей, тошноты, рвоты и нарушения зрения препарат нужно немедленно отменить, а больного направить к невропатологу. Врач обязан контролировать функцию печени до начала лечения Неотигазоном, каждые 1-2 недели в течение первого месяца после начала лечения, а затем — через каждые 3 месяца во время приема поддерживающей дозы. Во время лечения большими дозами Неотигазона возможно обратимое повышение уровня триглицеридов и холестерина сыворотки, особенно у больных из группы высокого риска (с нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом, ожирением, алкоголизмом). Если функция печени не нормализуется, препарат необходимо отменить. В этом случае рекомендуется продолжать контролировать функцию печени на протяжении еще 3 месяцев.

У пациентов с сахарным диабетом ретиноиды могут улучшить или ухудшить толерантность к глюкозе, поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще обычного.

Из-за риска развития гипервитаминоза А следует избегать одновременного применения витамина А и других ретиноидов. Поскольку как Неотигазон, так и тетрациклины могут вызывать повышение внутричерепного давления, их одновременное применение противопоказано. При комбинированном применении метотрексата и Неотигазона возникает риск развития гепатита, поэтому назначение одновременно этих двух препаратов также противопоказано.

Для уменьшения токсического влияния Неотигазона на организм назначают адъювантную терапию: гепатопротекторы, липотропные средства и желудочные ферменты, витамины группы В, никотиновую и пантотеновую кислоты. Для снижения риска возникновения гиперлипидемии, во время лечения следует избегать пищи, богатой жирами.

Согласно мнению различных авторов, альтернативными методами лечения могут быть Преднизолон (15-20 мг/сут), Дипроспан (2,0 в/м один раз в 10 дней № 3) и цитостатики: Проспидин (по 50-100 мг в/м ежедневно на курс 2,0-3,0 г) или Метотрексат (15 мг в/м один раз в 7 дней) .

Наружное лечение во время приема ретиноидов принципиального значения не имеет, однако существенно улучшает общее состояние больного и повышает качество его жизни. Используются как классические мази и кремы, так и современные средства по уходу за сухой кожей различных фирм производителей. Для ликвидации массивных роговых наслоений назначаются мази с 2-5% салициловой кислотой, 10% мочевиной, 1-20% яблочной кислотой.

Кроме того, для лечения пациентов с БД применяется физиотерапия. В основном используются различные ванны: сульфидные продолжительностью 6-10 мин через день, на курс 12-15 ванн; радоновые ванны положительностью 10-20 мин через день; в домашних условиях возможно применять крахмальные ванны: 300-500 г картофельного крахмала разводят в 2-5 л холодной воды и затем вливают в ванну температурой 36-37 °С, длительность процедуры 15-20 мин через день, курс составляет 15-20 процедур. У детей продолжительность процедуры не должна превышать 15 минут, курс составляет 8-12 ванн.

До сих пор не решен вопрос о целесообразности применения ультрафиолетового облучения (УФО) у таких пациентов, мнения современных авторов противоречивы и требуют дальнейшего изучения . Согласно нашим наблюдениям у всех обследованных пациентов УФО или инсоляция провоцировали обострение процесса.

Благодаря достижениям отечественной и зарубежной науки в последние годы произошли существенные сдвиги в понимании клинико-генетического полиморфизма наследственной кожной патологии, значительно продвинулись познания в области патоморфологии и иммуноморфологии, что расширило возможности точной диагностики БД. Применение синтетических ретиноидов дало возможность повысить эффективность терапии этой категории больных. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождается развитием ряда побочных эффектов, что приводит к ограничению возможностей назначения препарата пожилым людям и пациентам с отягощенным анамнезом.

Литература

1. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.
2. Елькин В. Д., Митрюковский Л. С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
3. Мордовцев В. Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи. М.: Наука, 2004. 174 с.
4. Каламкарян А. А., Кубанова А. А., Акимов В. Г., Арифов С. С. Красный волосяной лишай Девержи // Вестник дерматологии и венерологии. 1990, № 6. С. 20-23.
5. Кубанова А. А., Акимов В. Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009. 304 с.
6. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / Под ред. А. Д. Кацамбаса, Т. М. Лотти. М.: МЕДпресс-информ, 2008. 736 с.
7. Катунина О. Р. Сравнительная иммуноморфологическая характеристика клеток воспалительного инфильтрата, участвующих в реакции гиперчувствительности замедленного типа у больных псориазом и болезнью Девержи. Автореф. дисс. канд. мед. наук. М., 2005. 20 с.
8. Суворова К. Н., Куклин В. Т., Руковишникова В. М. Детская дерматовенерология. Казань, 1996. 441 с.
9. Кубанова А. А., Арифов С. С. Особенности клинического течения отрубевидного красного волосяного лишая Девержи // Вестник дерматологии и венерологии. 1990, № 7. С. 59-61.
10. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Рук. для практикующих врачей под ред. Кубановой А. А., Кисиной В. И. М.: Литера, 2005. 882 с.
11. Holliday A. C., Megan N. M., Berlingeri-Ramos A. Methotrexate: Role of Treatment in Skin Disease. // Skin Therapy Letter. 2013;18 (3).
12. Osorio F., Magina S. Phototherapy and Photopheresis // Expert Rev Dermatol. 2011;6 (6): 613-623.

А. А. Кубанов*,
Ю. А. Галлямова **, 1 , доктор медицинских наук, профессор

* ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва
** ГБОУ ДПО РМАПО МЗ РФ, Москва

Abstract. Diagnostics of Devergie pityriasis rubra pilaris criteria and approaches to treatment are presented in the article. Application of synthetical retinoids allows increasing effectiveness of therapy of such patients. But treatment of Devergie disease require long time and is followed by development of several side effects that cause limitations for prescription of medicine to elderly people and to patients with compromised history.

Девержи болезнь (М.G.A. Devergie, французский врач, 1798-1879; синоним красный отрубевидный волосяной лишай) - заболевание кожи, развивающееся в результате нарушения ороговения и проявляющееся множественными мелкими фолликулярными ороговевающими папулами. Одна из форм кератозов.

Этиология

Этиология не известна. В основе патологического процесса лежит образование роговых фолликулярных пробок в эпидермисе и умеренно выраженная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы, преимущественно вокруг волосяных фолликулов и сосудов.

Клинические признаки

Могут появиться в любом возрасте. Течение болезни Девержи чаще хроническое (месяцы, годы) с периодами обострений и ремиссий. Возможно и острое развитие заболевания. При хроническом течении процесс прогрессирует медленно.

Симптомы

Первые признаки появляются обычно на коже волосистой части головы: на слабо эритематозном фоне образуются желтоватые и асбестовидные толстые чешуйки, напоминающие проявления себореи, псориаза, что вызывает большие затруднения в диагностике на ранних этапах заболевания.

В дальнейшем (иногда через несколько месяцев или лет) развивается основной симптом болезни Девержи - характерные множественные остроконечные мелкие фолликулярные желтовато-красного цвета папулы с роговыми чешуйками на вершине, в которых можно обнаружить скрученные пушковые волосы. При поглаживании пораженной кожи возникает ощущение терки. Сыпь локализуется главным образом на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловище, шее, реже лице. Папулы могут сливаться в бляшки бледно-красного цвета с белесоватыми плотно сидящими чешуйками на поверхности, что особенно выражено в области локтевых и коленных суставов. Такая клиническая картина может напоминать псориаз, однако при болезни Девержи в окружности бляшек близко к их границам видны характерные мелкие фолликулярные конусовидные папулы ("спутники"). На коже ладоней и подошв нередко возникает стойкая эритема с пластинчатыми белесоватыми чешуйками на поверхности. Возможно также образование глубоких трещин. На коже тыльной поверхности пальцев рук появляются остроконечные мелкие папулы или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (конусы Бенье). Возможна дистрофия костей.

Лечение

При остром развитии заболевания или в случае применения раздражающих средств при лечении хронического процесса возможно универсальное поражение кожи в виде эритродермии с сохранением небольших островков здоровой кожи. При этом могут наблюдаться эктропион и лимфаденопатии. Известны случаи сочетания болезни Девержи с миастенией.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины (характер папулезной сыпи и ее локализация): в сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование пораженных участков кожи. Дифференциальный диагноз проводят с себореей и псориазом.

Лечение обычно амбулаторное; в случаях острого течения и универсального поражения больных госпитализируют в дерматологический стационар или назначают витамины А, Е, В2, В12, аевит, Уф-облучение, фотохимиотерапию; при эритродермии - кортикостероиды. Наружно смягчающие кремы с витамином А, кортикостероидами, ванны с лекарственными травами. В затяжных случаях показано санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Нафталан, Сочи-Мацеста и др.), рекомендуются морские купания и гелиотерапия.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Часть больных излечивается в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога. Для профилактики обострений проводят повторные курсы витаминотерапии.

Красный волосяной лишай (или фолликулярный кератоз) - дерматологическое заболевание, поражающее устья сально-волосяных фолликулов. Этот вид лишая также часто называют «болезню Девержи». Заболевание может быть наследственным или приобретенным. Особенно подвержены заражению молодые люди, чаще мужчины.

Причины появления

• Острые инфекционные болезни;
• Нарушения правильного функционирования нервной и эндокринной систем;
• Дефицит или недостаточное усвоение организмом витамина А.

Симптомы, признаки и диагностика

Волосяной лишай проявляется изолированными остроконечными узелками в устьях волосяных фолликулов, имеющими ярко-красный или темно-красный цвет. В процессе развития папулы увеличиваются в размерах, сливаются с соседними и образуют бляшки желто-красного цвета, покрытые светлыми чешуйками и испещренные бороздами. Если по такому участку провести рукой, у больного создастся впечатление, что кожу трут теркой. Особенно часто сыпь локализуется на тыльной стороне пальцев рук, но могут появиться и в других участках.

Еще один симптом болезни Девержи - имеющие неровные очертания островки здоровой кожи на фоне инфицированной. На них, как правило, располагаются роговые шипики. В волосистой части головы лишай проявляется скоплениями сухих плотно сидящих чешуек. Кожа лица при этом приобретает розово-красный оттенок с шелушением. Также волосяной лишай поражает ногтевые пластины, делая их мутными, резко утолщенными у свободного края и исчерченными продольно или поперечно.

Общее состояние при заболевании не ухудшается. Однако это не значит, что можно волосяной лишай не лечить. При появлении характерных симптомов следует обратиться к дерматологу, пройди обследование и выяснить, лишай ли это или нет. Только после точной диагностики можно назначать лечение.

Лечение волосяного лишая

При обнаружении вышеперечисленных симптомов, нужно тотчас же направиться к врачу-дерматовенерологу. И, как только был диагностирован волосяной лишай, лечение требуется начать немедленно.

Медицинские процедуры, показанные при лечении волосяного лишая

• инъекции витамина А;
• физиотерапевтические процедуры с использованием аевита (до 20 сеансов, проводимых через день);
• при хронической форме назначают облучение в комплексе с приемом пувалена (до 10 сеансов и более);
• при тяжелой форме проводят облучение в сочетании с приемом тигазона, неотигазона.

Лечение аптечными средствами

• Рекомендуется прием витамина А внутрь большими дозами в течение 1,5-2 месяцев. После двухмесячного перерыва, курс необходимо повторить;
• Роаккутан - 20 мг в сутки;
• Уколы Солкосерила по 10 мл 1 раз в день (15-20 инъекций);
• Рекомендуется включать терапию тиреодин;
• При прогрессирующей форме могут дополнительно назначить антибиотики с одновременным добавлением витаминов С, В1 или B12.

Как лечить волосяной лишай народными средствами

Если есть опасения по поводу приема лекарственных препаратов, можно попробовать справиться с болезнью, используя рецепты народной медицины. Однако при отсутствии терапевтического эффекта следует все же прибегнуть к медикаментозной терапии.

Отвар девясила

1. На 100 мл воды взять 10 гр. девясила.
2. Заварить и принимать по 1 ст. л. 3 раза в день.

Обтирания Очень действенный способ - использование для растирания пораженных участков кишмиша или изюма. Как правило, лишай сходит уже после первого применения.

1. Ягоды 2 ст. л. вымыть, залить 200 мл кипятка.
2. Настоять 20 минут. Слить воду.
3. Хорошо размять распаренные ягоды.
4. Протирать готовой массой участки кожи, пораженные лишаем.

Ванны Эффективно воздействуют на нейтрализацию волосяного лишая ежедневные теплые ванны с добавлением отваров трав (череда, листья шалфея, цветки ромашки).

1. Выбрать траву, 2 ст. л. залить 2 л кипятка.
2. Заварить и настоять 1 час.
3. Процедить отвар и добавить в теплую ванну.
4. Принимать ванну 20 минут.

Профилактика

Как правило, прогноз для жизни при заболевании волосяным лишаем благоприятный. Большая часть больных полностью излечивается в срок от нескольких месяцев до нескольких лет. Достигнув излечения, важно диспансерное наблюдение у дерматолога. Благотворное влияние и закрепление эффекта лечения оказывают купания в море в сочетании с гелиотерапией, радоновые и сероводородные ванны. Для профилактики обострений проводятся повторные курсы витаминотерапии.