Главная · Зубной камень · Альтернирующие синдромы. Синдром Вебера, Фовилля, Джексона, Захарченко Альтернирующие параличи при поражении среднего мозга

Альтернирующие синдромы. Синдром Вебера, Фовилля, Джексона, Захарченко Альтернирующие параличи при поражении среднего мозга

Альтернирующие синдромы (перекрестные синдромы) - это нарушение функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения в сочетании с центральным параличом конечностей или проводниковым расстройством чувствительности на противоположной стороне тела. Альтернирующие синдромы возникают при поражении головного мозга (при сосудистой патологии, опухолях, воспалительных процессах).

В зависимости от локализации поражения возможны следующие виды альтернирующих синдромов. Паралич глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и на противоположной стороне при поражении ножки мозга (синдром Вебера). Паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, и мозжечковые симптомы на противоположной стороне при поражении основания ножки мозга (синдром Клода). Паралич глазодвигательного нерва на стороне очага поражения, интенционное и хореоатетоидные движения в конечностях противоположной стороны при поражении медиально-дорсального отдела среднего мозга.

Периферический паралич лицевого нерва на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия или гемипарез на противоположной стороне (синдром Миллара - Гублера) либо периферический паралич лицевого и отводящего нервов на стороне очага поражения и гемиплегия на противоположной стороне (синдром Фовилля); оба синдрома - при поражении моста (варолиева). Поражение языко-глоточного и блуждающего нервов, вызывающее паралич мягкого , голосовых связок, расстройство и др. на стороне поражения и гемиплегия на противоположной стороне при поражении бокового отдела продолговатого мозга (синдром Авеллиса). Периферический паралич на стороне очага поражения и гемиплегия на противоположной стороне при поражении продолговатого мозга (синдром Джексона). на стороне поражения и гемиплегия на противоположной стороне при закупорке эмболом или тромбом внутренней сонной (оптико-гемиплегический синдром); отсутствие пульса на лучевой и плечевой артериях слева и гемиплегия или гемианестезия справа при поражении дуги (аортально-подключично-каротидный синдром Боголепова).

Лечение основного заболевания и симптомов поражения головного мозга: нарушений дыхания, глотания, деятельности сердца. В период восстановления применяют , витамины, и другие активирующие методы.

Альтернирующие синдромы (лат. alternare - сменяться, чередоваться) - симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепно-мозговых нервов на стороне очага поражения и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне.

Альтернирующие синдромы возникают при поражении ствола головного мозга: продолговатого мозга (рис. 1, 1, 2), моста (рис. 1,3,4) или ножки мозга (рис. 1, 5, в), а также при поражении полушарий головного мозга в результате нарушения кровообращения в системе сонных артерий. Более точно локализация процесса в стволе определяется наличием поражения черепно-мозговых нервов: парез или паралич возникает на стороне очага в результате поражения ядер и корешков, т. е. по периферическому типу, и сопровождается атрофией мышц, реакцией перерождения при исследовании электровозбудимости. Гемиплегия или гемипарез развиваются вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути по соседству с пораженными черепно-мозговыми нервами. Гемианестезия противоположных очагу конечностей является следствием повреждения проводников чувствительности, идущих через среднюю петлю и спино-таламический путь. Гемиплегия или гемипарез проявляются на противоположной очагу стороне потому, что пирамидный путь, а также чувствительные проводники перекрещиваются ниже очагов поражения в стволе.

Альтернирующие синдромы разделяются соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе на: а) бульбарные (при поражении продолговатого мозга), б) понтинные (при поражении моста), в) педункулярные (при поражении ножки мозга), г) экстрацеребральные.

Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона характеризуется периферическим параличом подъязычного нерва на стороне поражения и гемиплегией или гемипарезом на противоположной стороне. Возникает при тромбозе a. spinalis ant. или ее ветвей. Синдром Авеллиса характеризуется поражением IX и X нервов, параличом мягкого неба и голосовой связки на стороне очага и гемиплегией на противоположной стороне. Появляются расстройство глотания (попадание жидкой пищи в нос, поперхивание при еде), дизартрия и дисфония. Синдром возникает при поражении веточек артерии боковой ямки продолговатого мозга.

Синдром Бабинского - Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миоза или синдрома Горнера на стороне очага и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях. Синдром возникает при поражении позвоночной артерии (артерия боковой ямки, нижняя задняя мозжечковая артерия).

Рис. 1. Схематическое изображение наиболее типичной локализации очагов поражения в стволе головного мозга, обусловливающих появление альтернирующих синдромов: 1 - синдром Джексона; 2 - синдром Захарченко - Валленберга; 3 - синдром Миллара - Гюблера; 4 - синдром Фовилля; 5 - синдром Вебера; 6 - синдром Бенедикта.

Синдром Шмидта складывается из паралича голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудипо-ключично-сосковой мышц на стороне поражения (IX, X и XI нервы), а также гемипареза противоположных конечностей.

Синдром Захарченко-Валленберга характеризуется параличом мягкого неба и голосовой связки (поражение блуждающего нерва), анестезией зева и гортани, расстройством чувствительности на лице (поражение тройничного нерва), синдромом Горнера, гемиатаксией на стороне очага при поражении мозжечковых путей, расстройством дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) в сочетании с гемиплегией, анальгезией и терманестезией на противоположной стороне. Синдром возникает при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии.

Понтинные альтернирующие синдромы . Синдром Миллара-Гюблера состоит из периферического паралича лицевого нерва на стороне очага и спастической гемиплегии на противоположной стороне. Синдром Фовилля выражается параличом лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение средней петли) противоположных конечностей. Синдром иногда развивается в результате тромбоза основной артерии. Синдром Реймона - Сестана проявляется в виде паралича сочетанных движений глазных яблок на стороне поражения, атаксии и хореоатетоидных движений, гемианестезии и гемипареза на противоположной стороне.

Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией с парезом мышц лица и языка (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при процессах на основании ножки мозга. Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне поражения и хореоатетоза и интепционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и дентаторубрального пути). Синдром возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается незатронутым). Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич VII и XII нервов. Синдром обусловлен поражением покрышки среднего мозга.

Альтернирующие синдромы, характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге, но и при сдавлении ножки мозга. Компрессионный, дислокационный синдром сдавления ножки мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофизарной области, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и др.) на стороне сдавления и гемиплегией - на противоположной.

Иногда альтернирующие синдромы проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 2, 1, 2). Так, при тромбозе нижней задней мозжечковой артерии и артерии боковой ямки может развиться альтернирующий чувствительный синдром Реймона, проявляющийся анестезией лица (поражение нисходящего корешка тройничного нерва и его ядра) на стороне очага и гемианестезией - на противоположной (поражение средней петли и спиноталамического пути). Альтернирующие синдромы могут проявляться и в виде перекрестной гемиплегии, которая характеризуется параличом руки на одной стороне и ноги - на противоположной. Такие альтернирующие синдромы возникают при очаге в области перекреста пирамидных путей, при тромбозе спинобульбарных артериол.

Рис. 2. Схема гемианестезии: 1 - диссоциированная гемианестезия с расстройством чувствительности на обеих половинах лица (больше на стороне очага) при размягчении в зоне васкуляризации задней нижней мозжечковой артерии; 2 - гемианестезия с диссоциированным расстройством болевой и температурной чувствительности (по сирингомиелитическому типу) при ограниченном очаге размягчения в заоливной области.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы . Оптико-гемиплегический синдром (альтернирующая гемиплегия в сочетании с нарушением функции зрительного нерва) возникает при закупорке эмболом или тромбом интракраниального отрезка внутренней сонной артерии, характеризуется слепотой в результате закупорки глазничной артерии? отходящей от внутренней сонной артерии, и гемиплегией или гемипарезом противоположных очагу конечностей вследствие размягчения мозгового вещества в области васкуляризации средней мозговой артерии. Вертигогемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии (Н. К. Боголепов) характеризуют головокружение и шум в ухе в результате дисциркуляции в слуховой артерии на стороне очага, а на противоположной стороне - гемипарез или гемиплегия вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии. Асфигмо- гемиплегический синдром (Н. К. Боголепов) возникает рефлекторно при патологии экстрацеребрального отдела сонной артерии (синдром плечеголовного ствола). При этом на стороне окклюзии плечеголовного ствола и подключичной и сонной артерий отсутствует пульс на сонной и лучевой артериях, снижено артериальное давление и наблюдается спазм лицевых мышц, а на противоположной стороне - гемиплегия или гемипарез.

Изучение симптомов поражения черепно-мозговых нервов при альтернирующих синдромах позволяет определить локализацию и границу очага, т. е. установить топический диагноз. Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении мозгового ствола в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий, основной или задней мозговой артерии альтернирующий синдром развивается постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации. Гемиплегия или гемипарез бывают спастическими. При кровоизлиянии же в ствол альтернирующий синдром может быть атипичным, так как границы очага не соответствуют зоне васкуляризации и увеличиваются за счет отека и реактивных явлений в окружности кровоизлияния. При остро возникающих очагах в варолиевом мосту альтернирующий синдром обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия - с мышечной гипотонией в результате диасхиза.

Выделение альтернирующих синдромов помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза, для которого имеет значение комплекс всех симптомов. При альтернирующих синдромах, обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и др.).

Синдром Дже́ ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне.

Синдром Аве́ ллиса (палатофарингеальный паралич ) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки , с противоположной стороны - гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Шми́ дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны - гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ва́ лленберга-Заха ́ рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда - пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера , мозжечковая атаксия , нистагм , утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны - выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии .

Синдром Баби́ нского-Нажо ́ тта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны - гемипарезом , выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ ра- Гу́ блера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва , с противоположной стороны - гемипарезом.

Синдром Фо́ вилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны - гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ра́ ймона-Се ́ стана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны - гемигипестезией, иногда гемипарезом.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́ бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз , мидриаз , расходящееся косоглазие , на противоположной стороне - гемипарез .

Синдром Кло́ да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны - гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

Синдром Бенеди́ кта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - гемиатаксия, дрожание века , гемипарез (без симптома Бабинского ).

Синдром Нотна́ геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз , с противоположной стороны - хореатетоидный гиперкинез , гемиплегия , паралич мышц лица и языка

2. Экстрамедуллярные опухоли .

Наиболее частым первым симптомом является боль корешкового характера. В связи с преимущественным поражением задних корешков, первоначальным неврологическим симптомом экстрамедуллярного новообразования является унилатеральный радикулярный симптом с последующим присоединением явлений компрессионной миелопатии. Опухоли, локализующиеся в верхнешейном отделе спинного мозга могут вызывать затылочные головные боли. Опухоли на уровне грудного отдела часто имитируют симптоматику сходную с заболеваниями сердца.

Нейрофиброма в основном развивается из чувствительных нервных корешков, проявляясь как фузиформная дилятация нерва, что обуславливает невозможность хирургического отделения этой опухоль от нервного корешка без пересечения последнего.

Шваннома также обычно развивается из чувствительных нервных корешков. В основном, они хорошо отграничены от нервного корешка и часто имеют незначительную связь с небольшим числом фасцикул в нервном корешке без фузиформного утолщения самого нерва. Таким образом, шванномы иногда могут быть удалены без пересечения нерва целиком.

Спинальные менингиомы могут встречаться в любом возрасте, но наиболее часто между пятой и седьмой декадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоли встречаются у женщин. Предполагается, что менингиомы растут из арахноидальных клеток в области выхода нервных корешков или вхождения артерий, чем объясняется их склонность к антеро-латеральной локализации.Наиболее часто данные новообразования располагаются в грудном отделе. Большинство менингиом грудного отдела локализуется по заднее-боковой поверхности дурального мешка, в то время как менингеомы шейного отдела чаще располагаются в передней половине спинно-мозгового канала.

Злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли - большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей доброкачественны. Первичные злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли нервных оболочек чаще всего являются проявлением болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I). При нейрофиброматозе-I увеличивается число случаев трансформации нейрофибромы в нейрофибросаркому (также известную как злокачественная шваннома и нейрогенная саркома).Патологические подтипы включают злокачественную шванному, нейрофибросаркому, злокачественную эпителиоидную шванному и злокачественную меланоцитарную шванному. Кроме того, встречаются злокачественные менингиомы и менингеальные фибросаркомы.

3. Абсцесс головного мозга - отграниченное скопление гноя в головном мозге, возникающее вторично при наличии очаговой инфекции за пределами ЦНС; возможно одновременное существование нескольких абсцессов. Может возникать как осложнение повреждений черепа, часто симулирует опухоль головного мозга, но отличается более быстрым развитием (в течение нескольких дней или недель).

Этиология и патогенез

Наиболее частые возбудители - стрептококки , стафилококки, кишечная палочка, анаэробные бактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы (чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редко развивается при цистицеркозе мозга. 2 пути распространения инфекции - контактный и гематогенный:

Контактный

    Отогенные абсцессы (50% случаев) - распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке

    Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости

    Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный (результат бактериемии)

    Метастатические абсцессы (источник - лёгочный абсцесс, пневмония , бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево)

    Гнойные заболевания лёгких - вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов)

    Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС

    Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.

Стадии: гнойного энцефалита, формирования полости некротического распада, инкапсуляции.

Клиническая картина

На стадии энцефалита и формирования полости некротического распада.

    Общеинфекционные- Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).

    Общемозговые (вследствие повышения ВЧД)

    Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек)

    Упорная диффузная головная боль - усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер

    Ригидность затылочных мышц

    Симптом Кёрнига - возникает часто

    Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний)

    Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.

    Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.

    Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД)

    Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера

    Тошнота и рвота на высоте головной боли

    Головокружение

    Брадикардия

    Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).

    К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются:

    Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно

    Очаговая симптоматика - эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.

Диагностика

    КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза)

    Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев

    Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.)

    Анализ периферической крови - количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии - полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ

    Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса

    Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Необходимо решить вопрос о выборе метода лечения - консервативный или оперативный. Хирургическое лечение считают единственным тактически правильным методом, хотя бывают ситуации, когда приходится ограничиваться только лекарственным воздействием. Хирургическое лечение показано при сформировавшейся капсуле абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков заболевания) и угрозе вклинения (по неотложным показаниям). Чрескожное дренирование абсцесса через трепанационное отверстие под контролем КТ. При необходимости процедура может быть проведена повторно. В случае глубоко расположенных абсцессов или абсцессов функционально значимых зон пункционную аспирацию с последующим введением антибактериальных препаратов считают единственным методом лечения. Трепанацию черепа применяют при больших или множественных абсцессах. Наиболее часто проводят операцию по удалению абсцесса вместе со сформированной капсулой. Операцию необходимо дополнять массивными дозами антибиотиков.

Альтернирующие синдромы — нарушение функции черепно-мозговых нервов (III, YII, IX, X, XI,XII) и мозжечка на стороне поражения в сочетании с гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне – альтернирующие синдромы или тетрапарез и межъядерная офтальмоплегия (поражение ствола мозга).

Классификация, зависит от того на каком уровне поражаються ядра:

  1. Бульбарные(поражение на уровне продолговатого мозга):

— Синдром Джексона клинически проявляется сочетанием периферического паралича подъязычного нерва (XII) на стороне поражения мозга со спастической гемиплегией на противоположной стороне, в части случаев утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности. Могут отмечаться дизартрия, парез мышц гортани, нарушения глотания, мозжечковая атаксия на стороне очага. Наблюдаются девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем. Частой причиной развития синдрома является тромбоз ветвей a. spinalis anterior, так наз. аа. Sulci bulbaris.

Синдром Валленберга – Захарченко (гипестезия лица, симптом Горнера (птоз, миоз и энофтальм), парез мышц глотки, мозжечковая атаксия, слабость кивательной и трапециевидной мышц на стороне поражения и гемигипестезия (без вовлечения лица) на противоположной стороне (латеральный инфаркт продолговатого мозга)

2. Педункулярные (поражение на уровне ножек мозжечка):

  • синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва (III) на стороне поражения, контралатерально — центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей и туловища, а также центральными парезами лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс латерального коленчатого тела. Синдром Вебера наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризмах задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах. Возможна локализация патологического процесса, например, сифилитической гуммы, в мозговых оболочках с последующим распространением на ножку мозга.

3. Понтинные (поражение на уровне моста):

  • Синдром Фовилля. При этом синдроме наблюдается поражение ядер лицевого и отводящего нервов (VII, VI) с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения, а также гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне. Характерно сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения.Возникает при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.
  • Синдром Мийяра- Гублера: поражение 7 пары ЧМН и пирамидного пути.

При этом на стороне поражения происходит нарушение функции одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу, а на другой стороне развиваются проводниковые расстройства (гемианестезия, гемипарез, гемитремор, гемиплегия).
Основной причиной альтернирующего синдрома являются нарушения мозгового кровообращения, реже эти синдромы возникают при опухолях, травмах, аневризмах, воспалительных заболеваниях головного мозга и у больных сахарным диабетом.

Синдром Бенедикта (син. синдром альтернирующего паралича)

Синдром возникает вследствие патологического процесса в медиально-дорсальном отделе среднего мозга на уровне красного ядра и мозжечково-красноядерного пути при сохранности парамидного пучка.
Причинами поражения являются тромбозы и кровоизлияния в бассейне задней мозговой артерии, метастазирование опухолей.
На стороне поражения возникают экстрапирамидные гиперкинезы в конечностях и мозжечковая атаксия. На стороне противоположной локализации очага развиваются легкий спастический гемипарез и тремор нижних конечностей. На фоне гемипареза наблюдаются повышенные сухожильные рефлексы. Кроме того, происходит повышение общего мышечного тонуса.
Глазные симптомы обусловлены полным или частичным параличом глазодигательного нерва. На стороне патологического очага возникает птоз. Наблюдается отклонение глазного яблока в сторону очага, могут быть нарушения ассоциированных движений глаз при конвергенции и направлении взора вверх или вниз.
Проводят дифференциальный диагноз данного синдрома со следующими синдромами: Клода, Вебера-Гюблера-Жандрена, Мийяра-Гюблера, Фовилля, Нотнагеля.

Синдром Вебера-Поблера (Жюбле)-Жандрена (син. педункулярный альтернирующий синдром)

Развитие синдрома связано с патологическим процессом, расположенным непосредственно в области ножек мозга, который возникает как следствие кровоизлияний, нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу, а также новообразований. Кроме того, признаки данного синдрома могут быть обусловлены дислокационным сдавливанием ножек мозга опухолью, расположенной на отдалении.
Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения лицевого и языкового нервов, а также пирамидного пути на противоположной патологическому очагу стороне возникает паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу.
Глазные симптомы обусловлены полным (офтальмоплегия, птоз, мидриаз) или частичным (поражение только интраокулярных мышц или отдельных экстраокулярных мышц) параличом глазодвигательного нерва. Симптомы паралича возникают на стороне патологического очага. В случае поражения экстраокулярных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, глазное яблоко отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага, «отворачиваясь» от парализованных конечностей. Если патологический процесс - например, аневризма передней артерии мозга - захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело, возникает гомонимная гемианопсия.

Синдром Мийяра-Гюблера (Жюбле) (син. гемиплегия альтернирующая нижняя)

Одностороннее поражение вентральной части варолиева моста с вовлечением ядра или пучка волокон лицевого нерва, корешка отводящего нерва и нижележащих пирамидных путей приводит к развитию данного синдрома.
Патологический процесс в данной зоне может быть связан с нарушением кровообращения в парамедиальных артериях (кровоизлияния, тромбозы). При развитии опухоли варолиева моста (чаще всего глиомы и значительно реже метастазирования рака, саркомы, солитарными бугорками) наблюдается медленное постепенное развитие синдрома.
Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают признаки периферического паралича лицевого нерва, при этом на противоположной очагу стороне наблюдаются центральные гемипарезы или гемиплегия.

{module директ4}

Глазные симптомы обусловлены поражением отводящего и лицевого нервов. На стороне, противоположной патологическому очагу, возникают признаки поражения отводящего нерва - паралич наружной прямой мышцы, сходящееся паралитическое косоглазие, диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Напротив, симптомы поражения лицевого нерва наблюдаются на стороне патологического очага - лагофтальм, слезотечение.

Синдром Монакова

Синдром возникает вследствие поражения пирамидного пути над внутренней капсулой с вовлечением в процесс глазодвигательного нерва.
Клинические признаки и симптомы. На стороне, противоположной очагу поражения, возникают гемипарез, полная или частичная диссоциированная гемианестезия, гемихореоатетоз или гемибаллизм.
Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательного нерва, симптомы (птоз, частичная наружная офтальмоплегия) которого возникают на стороне поражения. На стороне, противоположной очагу, наблюдается гомонимная гемианопсия.

Синдром Нотнагеля (син. синдром четверохолмия)

Синдром возникает при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением в процесс крыши, покрышки и частично основания мозга - поражаются пластинка четверохолмия; красные ядра или верхние ножки мозжечка, ядра глазодвигательных нервов, медиальные коленчатые тела, центральное серое вещество в окружности сильвиева водопровода. Основной причиной патологического процесса являются опухоли гипофиза.
Клинические признаки и симптомы. В начале заболевания появляются признаки поражения мозжечка: атаксия, интенционный тремор, хореиформные или атетоидные гиперкинезы; наблюдается снижение слуха с обеих сторон или только на стороне, противоположной локализации очага поражения. В некоторых случаях развиваются спастические парезы конечностей. Вследствие двустороннего пирамидного поражения возникают центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.
Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательных нервов. Наблюдаются двусторонняя офтальмоплегия, мидриаз, птоз. В случае одностороннего поражения симптомы больше выражены на стороне, противоположной очагу. Глазные симптомы нарастают постепенно. Вначале возникают изменения зрачковых реакций. В дальнейшем появляется вертикальный паралич взора (чаще кверху, реже вниз), в последующем присоединяется паралич внутренней прямой и верхней косой мышц. Позже других симптомов развивается птоз.

Синдром Клода (син. красного ядра, нижний синдром)

Патологический процесс при данном синдроме расположен у основания ножек и захватывает волокна глазодвигательного нерва. Развитие синдрома обусловлено поражением ветвей задней мозговой артерии - средней и задней артерий красного ядра, которые кровоснабжают нижние отделы красного ядра. Наиболее часто причиной поражения сосудов являются атеросклероз и сифилитический эндартериит.
Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения верхней мозжечковой ножки или самого красного ядра на стороне, противоположной очагу, возникает интенционное дрожание. В некоторых ситуациях развиваются хореиформный гиперкинез, дизартрия и расстройство глотания.
Глазные симптомы. В результате поражения глазодвигательного, а иногда и блокового нервов на стороне патологического очага наблюдается частичная офтальмоплегия.
Дифференциальный диагноз рассматриваемого состояния проводят с синдромами Бенедикта и Вебера-Гюблера-Жандрена.

Альтернирующие синдромы при диабетической невропатии

Развитие синдрома обусловлено односторонним поражением ствола мозга с вовлечением черепно-мозговых нервов, в том числе глазодвигательного нерва. Характерно развитие периферического паралича на стороне поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами на противоположной стороне. Возможно развитие одного из двух вариантов клинического течения данного синдрома у больных с диабетической невропатией.
Клиническая картина заболевания в первом случае включает изолированный парез или паралич отводящего нерва на стороне поражения.
При этом на противоположной стороне наблюдается легкий гемипарез, иногда с гемигипестезией.
Второй вариант течения синдрома заключается в сочетанном поражении отводящего нерва и ветвей глазодвигательного нерва, иннервирующих экстраокулярные мышцы на стороне поражения. Так же, как и в первом случае, на противоположной стороне возникает гемипарез.

Синдром Фовилля (син. ион тинный альтернирующий синдром)

При данном синдроме наблюдается одностороннее расположение патологического процесса в области нижнего отдела моста мозга. Причинами заболевания могут являться тромбозы базилярной артерии, нарушение кровообращения в парамедиальных или длинных огибающих артериях, глиома моста, метастазы рака, саркома и т.п.
Клинические признаки и симптомы. Характерно возникновение на противоположной очагу стороне поражения лицевого нерва с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры, гемипареза или гемиплегии и гемианестезии (или гемитипестезии) по центральному типу.
Глазные симптомы. Вследствие периферического паралича или пареза отводящего нерва на стороне поражения возникают паралитическое сходящееся косоглазие и паралич взора в сторону очага поражения. В некоторых случаях на стороне поражения наблюдается лагофтальм - результат поражения лицевого нерва.

Является альтернирующим синдромом (сочетание поражения ЧМН на стороне патологического процесса с чувствительным расстройством на другой стороне) развивающийся при очаговом поражении нижней части моста мозга. В клиническую картину. Тем самым, вовлекаются ядра и корешки лицевого. Отводящего нервов, пирамидный путь, а также (не всегда) медиальная петли.

Симптоматика

На стороне патологического процесса развивается периферический парез/паралич мимической мускулатуры, а также прямой наружной мышцы глаза, на противоположной развивается гемипарез/гемиплегия центрального характера, иногда в сочетании с нарушением чувствительности (болевой и температурной) по гемитипу. Описан синдром был в 1858 году неврологом A. Foville (1799-1879 годы жизни, страна проживания – Франция).

Симптомами данного поражения являются периферический парез (вплоть до паралича) мимической мускулатуры (на стороне патологического очага) в сочетании с центральным гемипарезом (вплоть до плегии). Данное патологическое состояние было описано французом A. Villard (годы жизни 1830-1915) в 1856 году, а также, несколько позже, в 1896 году немецким врачом (независимо от данных исследований коллеги) A. Gubler (1821-1897 годы жизни).