Опухоли центральной нервной системы лечение. Онкология нервной системы симптомы. Лечение Опухолей центральной нервной системы

Опухоли центральной нервной системы лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

1. Общие сведения о происхождении опухолей ЦНС

К опухолям ЦНС относятся опухоли головного и спинного мозга.

Первичные опухоли ЦНС развиваются из мутировавших клеток, составляющих центральную нервную систему (нейронов (редко), глиальных клеток, эндотелиальных клеток сосудов, клеток, образующих оболочки мозга или оболочки нервов и др.), или их предшественников (стволовых клеток).

Вторичные (метастатические) опухоли ЦНС (как правило, головного мозга) развиваются из занесенных в головной мозг током крови клеток, отделившихся от опухоли, расположенной за пределами ЦНС (например, рака легкого или молочной железы). Также структуры ЦНС (чаще спинной мозг) могут быть поражены опухолями, растущими из соседних органов и тканей (позвоночника и черепа, мягких тканей и др.).

2. Какие бывают формы опухолей ЦНС

Опухоли ЦНС – собирательное понятие и включают обширную группу доброкачественных и злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Из злокачественных опухолей наиболее часто встречаются глиобластома (опухоль из нейроглии – сложного комплекса вспомогательных клеток нервной системы, которые окружают нейроны и выполняют важные функции при развитии и поддержании структуры ЦНС) и метастатические опухоли.

Из доброкачественных опухолей наиболее часто встречаются менингиомы (опухоли из оболочек головного и спинного мозга), шванномы (синонимы - неврилеммомы, невриномы) (опухоли из оболочек нервов).

3. Некоторые эпидемиологические данные (статистика) по опухолям ЦНС

Первичные злокачественные опухоли ЦНС в структуре всей онкологической заболеваемости составляют около 1,5 %. У детей опухоли ЦНС встречаются значительно чаще (≈ в 20 %) и уступают только лейкозам. В абсолютных значениях заболеваемость увеличивается с возрастом.

Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин, белые – чаще, чем представители других рас. На одну опухоль спинного мозга приходится свыше 10 опухолей головного мозга. Метастатические опухоли ЦНС (преимущественно головного мозга) развиваются у 10-30 % пациентов со злокачественными опухолями других органов и тканей. Предполагается, что они встречаются даже чаще, чем первичные опухоли ЦНС.

Наиболее часто в головной мозг метастазируют рак легкого, молочной железы, меланома кожи, рак почки и колоректальный рак.

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию опухолей ЦНС

Абсолютное большинство (более 95 %) первичных опухолей ЦНС возникает без видимых причин.

К факторам риска развития заболевания относятся облучение и отягощенная наследственность (нейрофиброматоз I-го и II-го типов и др.). Влияние мобильной связи на возникновение опухолей ЦНС в настоящее время НЕ ДОКАЗАНО, но контроль за воздействием этого фактора продолжается.

5. Клинические проявления развитию опухолей ЦНС

Опухоли ЦНС проявляются головной болью, психическими нарушениями, судорожными приступами или их бессудорожными эквивалентами, нарушением функции черепных нервов (обоняния, зрения, слуха и др.), нарушением функции рук иили ног, нарушением чувствительности (при опухолях головного мозга), а также болями в спине, руках и ногах, нарушением чувствительности и движений в руках иили ногах, нарушением мочеиспускания и дефекации (при опухолях спинного мозга).

Опухоли в области гипофиза могут также вызывать различные эндокринные нарушения. Эти симптомы характерны не только для опухолей ЦНС и возникают также (и со значительно большей частотой) при других заболеваниях и травмах ЦНС.

Течение заболевания при опухолях ЦНС

Течение заболевания при опухолях ЦНС мягких тканей зависит от ее степени злокачественности и расположения в пределах ЦНС. При расположении в функционально важных зонах ЦНС даже доброкачественные опухоли могут представлять серьезную угрозу жизни и здоровью пациента.

Злокачественные опухоли принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

• Высокозлокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом и плохим прогнозом вследствие резистентности (устойчивости) к любым видам лечения (хирургии, лучевой терапии, химиотерапии).
• Низкозлокачественные и доброкачественные опухоли растут медленно и прогноз при них благоприятнее. Особенностью опухолей ЦНС является то, что они крайне редко метастазируют за пределы ЦНС.

6. Как выявляются опухоли ЦНС

Диагностика саркомы проводится путем осмотра невролога, применения средств современной медицинской визуализации (рентгеновская компьютерная иили магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление опухолей ЦНС

Специфической профилактики опухолей ЦНС нет, так как современной медицинской науке не известны факторы их вызывающие.

Диагностика опухолей ЦНС

1. Методы обследования перед назначением лечения

Золотым стандартом диагностики опухолей ЦНС является выполнение магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастным усилением. При отсутствии данного оборудования в определенных случаях допустимо проведение рентгеновской компьютерной томографии с внутривенным контрастным усилением. Последняя также проводится при наличии противопоказаний для проведения магнитно-резонансной томографии (наличие у пациента ферромагнитных инородных тел или имплантатов, кардиостимулятора и др.).

Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности).

В сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза может потребоваться биопсия патологического образования ЦНС.

Вид опухоли и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии. Для уточнения распространенности опухоли при подозрении на метастатическое поражение ЦНС и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза. другие необходимые исследования.

2. Стадирование опухолей ЦНС

В отличие от большинства других злокачественных новообразований, опухоли ЦНС не классифицируются по стадиям. Они подразделяются по степени злокачественности, при этом, также в отличие от большинства других злокачественных опухолей, в эту классификацию включаются также доброкачественные новообразования ЦНС.

Степень злокачественности

1. I степень Доброкачественные опухоли (медленно растущие опухоли, которые могут быть излечены только при помощи хирургии);
2. II степень Опухоли промежуточной, неопределенной и низкой степени злокачественности (медленно растущие опухоли, которые, однако, склонны к рецидивированию после проведенного лечения вследствие своего инфильтративного характера роста (прорастания в нормальные ткани);
3. способны трансформироваться в высокозлокачественные опухоли;
4. III степень Высокозлокачественные опухоли, требующие проведения лучевой терапии иили химиотерапии;
5. IV степень Высокозлокачественные опухоли, быстро растущие, несмотря на проводимое лечение.

Лечение опухолей ЦНС

1. Методы лечения опухолей ЦНС

Выбор метода лечения опухоли ЦНС зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.

Хирургическое лечение.

Как правило, лечение опухолей ЦНС начинается с хирургического компонента. Его целью является максимально возможное удаление опухоли. При этом хирург пытается нанести наименьшую возможную травму здоровой ткани мозга. Качество жизни пациента при этом является приоритетом.

Кроме того операция позволяет получить образцы ткани опухоли для установления точного морфологического диагноза. Это важно для выбора в дальнейшем методов лучевой терапии и химиотерапии. В тех случаях, когда опухоль полностью удалить невозможно (как правило, при расположении в функционально важных зонах ЦНС), проводится ее частичное удаление.

В некоторых ситуациях возможно только проведение биопсии опухоли.

Лучевое лечение.

При лечении высокозлокачественных опухолей ЦНС после выполнения хирургического компонента выполняется контрольное исследование (рентгеновская компьютерная иили магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением).

Далее, в зависимости от морфологического строения опухоли, проводится облучение ложа опухоли (остаточной опухоли) с прилегающими к нему отделами мозга, всего головного мозга или же и головного, и спинного мозга одновременно. Начало проведения лучевой терапии не позднее 8 недель после операции.

При лечении опухолей ЦНС низкой степени злокачественности лучевая терапия проводится при невозможности полного удаления опухоли. При лечении доброкачественных опухолей ЦНС лучевая терапия также проводится при невозможности выполнения хирургического лечения.

В последние годы в арсенале лучевой терапии появился особый метод лучевого лечения опухолей ЦНС малых размеров – стереотаксическая радиохирургия радиотерапия .

Суть метода заключается в высокоточном подведении к опухоли больших доз излучения в короткие сроки. При этом удается воздействовать на опухоли, которые ранее считались нечувствительными к облучению.

Химиотерапия

Химиотерапияприменяется при лечении высокозлокачественных опухолей ЦНС, в том числе (при глиальных опухолях высокой степени злокачественности) на фоне лучевой терапии. При глиальных опухолях низкой степени злокачественности химиотерапия применяется опционально, при невозможности проведения хирургии и лучевой терапии.

Как правило, химиотерапия дополняет хирургический и лучевой методы лечения, однако, при некоторых редко встречающихся опухолях ЦНС, таких как лимфомы или герминоклеточные опухоли, она является основным методом лечения.

2. Наблюдение и обследование после проведенного лечения

Диспансерное наблюдение за пациентами с опухолями ЦНС низкой (I-II) степени злокачественности осуществляется после окончания лечения в течение первого года – 1 раз в 6 месяцев, в дальнейшем – 1 раз в год.

При опухолях высокой (III-IV) степени злокачественности МРТ обследование проводится 1 раз в 3 месяца в 1-й год, в дальнейшем – каждые 4-6 месяцев. При возникновении тревожащих пациента симптомов следует немедленно (не дожидаясь контрольных сроков) обратиться за медицинской помощью.

При глиобластоме первый контрольный осмотр выполняется через 1 мес. после завершения лучевой терапии (МРТ-исследование). Для дифференциальной диагностики радионекроза и продолженного роста опухоли после комбинированного лечения может быть целесообразна МР-спектроскопия.

Инструментальное обследование включает:

1. магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастным усилением;
2. при метастатическом поражении ЦНС - консультацию профильного врача-онколога с выполнением необходимых обследований согласно его рекомендациям;
3. другие исследования (по показаниям).

При возникновении рецидива высокозлокачественной опухоли решение о тактике лечения принимается консилиумом в составе нейрохирурга, радиационного онколога и химиотерапевта.

При рецидивах низко злокачественных опухолей, в первую очередь, рассматривается вопрос о возможности хирургического лечения.

Опухоли центральной и периферической нервной системы составляют от 2 до 6% новообразований человека. У мужчин преобладают злокачественные (глиобластома, медуллобластома), у женщин — доброкачественные (невринома, менингиома) опу­холи. В последние десятилетия учение об опухолях нервной си­стемы выделилось в самостоятельную дисциплину — нейроонко-логию.

Различают следующие виды опухолей нервной системы:

1. Нейроэктодермальные опухоли (55-62% от всех новообра­зований ЦНС): астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, ганглиомы, нинеаломы, невриномы, медуллобластомы. Злокаче­ственные опухоли этой группы развиваются из недифференци­рованных поливалентных клеток первичной мозговой трубки, которых нет в зрелой мозговой ткани.

2. Менингососудистые опухоли, развивающиеся из недиффе­ренцированных и дифференцированных клеток мозговых оболо­чек и сосудов (18-22%): менингиомы и ангиобластомы — анги-оретикулемы, саркомы, лимфосаркомы.

3. Гипофизарные опухоли (6-8%): аденомы гипофиза и кра-ниофарингеома.

4. Гетеротопические, то есть не свойственные мозговой ткани и мозговым оболочкам, опухоли (1,5-2%): энидермоид, дермо­ид, тератома, фиброма и фибросаркома, хондрома и хондросар­кома, остеома и остеосаркома, хордома, липома.

5. Опухоли, поражающие систему однородных тканей (0,7-0,9%): нейрофиброматоз, ангиоретикуломатоз, арахноидэндоте-лиоматоз.

6. Метастазы в головной и спинной мозг злокачественных опухолей других локализаций (4-14% от всех случаев опухоле­вого поражения ЦНС).

Клиника опухолей нервной системы прежде всего определя­ется локализацией, объемом и темном роста новообразования. Клинические проявления опухолей головного мозга разделяют по стадиям развития на компенсированную, субкомпенсирован-ную (мерцающие симптомы), декомпенсированную (манифест­ные симптомы и терминальное состояние). Симптомы при опу­холях головного мозга делятся на локальные и общемозговые. Общемозговые симптомы — головная боль, тошнота и рвота, застойные соски зрительных нервов, психические расстройства, нарушения сознания. Локальные симптомы составляют основу топической диагностики и позволяют выявить локализацию опухолей головного мозга. Для локализации опухоли в лобной доле характерны двигательные расстройства в виде параличей, изменение мышечного тонуса, эпилептических припадков, при поражении доминантного полушария развивается моторная афа­зия. Для опухолей теменной доли ведущими являются контр­латеральные расстройства чувствительности, сенсорные эпиэк-виваленты или ауры перед припадками. При опухолях височной доли доминантного полушария характерна сенсорная афазия, при поражении субдоминантного полушария страдает восприя­тие неречевых звуков — музыки, бытовых шумов и т.д. Клиника опухолей спинного мозга и периферической нервной системы складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых симптомов (боли; неврологические нарушения, соответствующие локализации опухоли).

Диагноз опухоли головного мозга ставится на основании клинических проявлений, данных компьютерной или магнитно-резонансной томографии, а также результатах исследования це­реброспинальной жидкости. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы диагностируют, опираясь на оценку неврологических симптомов, данные рентгенологических иссле­дований, результаты КТ и МРТ.

Классификация опухолей головного мозга, вошедшая в чет­вертое издание Системы TNM, из пятого издания исключена, так как не подтвердилось ее влияние на прогноз. Размер пер­вичной опухоли Т играл значительно меньшую роль, чем мор­фологическое строение опухоли и ее локализация. Возраст па­циента, общий и неврологический статус, объем резекции также оказывали огромное влияние на прогноз.

Хирургический метод является основным при лечении опу­холей нервной системы. Независимо от гистологической при­роды опухоли головного мозга неизбежно приводят к его не­обратимому повреждению. Поэтому сам факт существования опухоли головного мозга является показанием для оператив­ного вмешательства. Противопоказания для хирургического лечения возникают при распространенных глубинных опухо­лях, множественных метастатических образованиях, истоще­нии больных. Наиболее благоприятны с хирургической точки зрения внемозговые опухоли, растущие из оболочек мозга. Лечение внутримозговых новообразований, большую часть ко­торых составляют глиальные опухоли, является очень слож­ным. Для этих опухолей характерно отсутствие четких границ и распространение в глубинные структуры, что делает их ра­дикально не удалимыми. Если удаление опухоли невозможно, целесообразно проведение паллиативных разгрузочных вмеша­тельств с отведением цереброспинальной жидкости из окклю-зированных желудочков. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы также преимущественно лечатся оперативным путем.

Однако многие злокачественные опухоли нервной системы не могут быть удалены радикально. В этих условиях к замет­ному улучшению результатов приводит комбинация хирургиче­ского вмешательства и облучения. Чаще всего применяется по­слеоперационное облучение. К особенностям метода относится начало лучевой терапии после операции с облучения желудочков головного мозга в небольших (0,7-1,0 Гр) разовых дозах. Это позволяет предупредить развитие отека мозга. Затем облучение проводится ежедневно очаговыми дозами 1,8-2,0 Гр на высоко­энергетических установках до суммарных поглощенных доз от 45 до 70 Гр.

При высоко злокачественных опухолях показано тотальное об­лучение больших полушарий до суммарной дозы 25-30 Гр, а затем локальное облучение опухоли или ее ложа (в послеопера­ционном варианте) до дозы 55-65 Гр. Очень часто облучение проводится по расщепленному курсу, перерыв обычно назначается после достижения дозы 35-45 Гр и продолжается от 4-8 нед до 5-6 мес.

Самостоятельная лучевая терапия проводится при наличии противопоказаний к операции у больных с радиочувствитель­ными опухолями, к которым условно относятся (чувствитель­ность опухолей мозга к облучению очень различается в инди­видуальных случаях): менингиомы, нейроэпителиомы, гемангио- , нейроэпителиомы, глио- , медулло- , эпендимо- , пи-необластомы. Лучевое лечение применяют также при метастазах в мозг семиномы, рака бронха, молочной железы, носоглотки и других локализаций.

Облучение аденом гипофиза, выходящих за пределы турец­кого седла, проводится с помощью линейных ускорителей и гамма-терапевтических установок. В этих случаях обычно ис­пользуется расщепленный метод, при котором суммарную дозу 60-80 Гр подводят в два-три курса с перерывами в 2-6 мес. При лучевой терапии интраселлярных аденом гипофиза мето­дом выбора является протонная терапия, которая осуществля­ется путем однократного облучения в дозе 70-100 Гр. В послед­ние годы с этой же целью начали использовать установку для облучения узкими фотонными пучками. С помощью этих ус­тановки, смонтированной на базе линейного ускорителя, можно осуществлять прецизионное лучевое воздействие с точностью 0,1-0,3 мм и резким, до 90%, падением дозы на расстоянии 10-15 мм от центра облучения (см. главу 10).

Наилучшие результаты лучевого лечения достигаются при своевременном протонном облучении больных аденомами гипо­физа. От 70 до 95% таких пациентов излечиваются путем од­нократного облучения и не имеют серьезных осложнений лече­ния.

Лучевая терапия злокачественных опухолей спинного моз­га показана только после оперативного ^удаления новообразо­вания, либо в неоперабельных случаях. Почти все опухоли спинного мозга обладают низкой чувствительностью к иони­зирующему излучению. Облучение может быть довольно эф­фективным при лимфосаркомах, эндот"елиомах, ангиомах, лимфогранулематозе и некоторых метастатических новообра­зованиях. Обычно используется дистанционное облучение в статическом или подвижном режимах. Разовые дозы состав­ляют от 2 до 5 Гр, суммарные — от 25 до 60 Гр.

Опухоли головного мозга – одно из наиболее тяжелых заболеваний человека.
Не только злокачественные опухоли инфильтрируют и разрушают мозг, приводя к гибели больного. Доброкачественные новообразования вследствие их неуклонного роста в ограниченном пространстве черепа постоянно сдавливают мозг и рано или поздно также приводят к такому его повреждению, которое несовместимо с жизнью больного.
Среди всех новообразований опухоли мозга составляют около 10%.
Первичные опухоли мозга в нашей стране ежегодно выявляют примерно у 30 тыс. человек, приблизительно столько же диагностируется вторичных (метастатических) опухолей.
Важно отметить, что опухоли мозга часто возникают в детском возрасте (у детей среди всех опухолей около 20% составляют опухоли нервной системы).
Этиология большинства опухолей мозга такая же, как и новообразований других органов и систем.
Генетическая предрасположенность установлена лишь в отношении некоторых опухолей нервной системы, относящихся в основном к группе факоматозов: нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау.
В возникновении ряда опухолей несомненна роль дизэмбриогенезий (краниофарингиомы, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератомы и др.).
Классификация. Существуют разные подходы к группировке опухолей нервной системы. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ.
Классификация достаточно сложна и в основном нужна для специалистов.
В повседневной практике опухоли мозга проще разделять на внутри– и внемозговые.
К внутримозговымотносятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухоли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.
Основная особенность этих опухолей состоит в том, что они возникают в самой ткани мозга и между клетками опухоли и клетками мозга нет реальной границы: опухолевые элементы могут быть обнаружены в мозговой ткани на значительном расстоянии от основного скопления опухолевых клеток. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены.

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений центральной нервной системы (сокращенный вариант)

1. Нейроэпителиальные опухоли:
Астроцитарные опухоли
Олигодендроглиальные опухоли
Смешанные глиомы
Эпендимальные опухоли
Опухоли сосудистого сплетения
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли
Опухоли паренхимы шишковидной железы
2. Опухоли черепных и спинальных нервов
3. Опухоли мозговых оболочек:
Опухоли из менинготелиальных клеток
Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Меланоцитарные опухоли оболочек
4. Опухоли гипофиза
5. Опухоли остатков гипофизарного хода
6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)
7. Опухоли кроветворной ткани
8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал
9. Метастатические опухоли
10. Опухоли неясного происхождения
11. Кисты
12. Сосудистые опухолевидные поражения
13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли

Внемозговые опухолиразвиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы корешков черепных нервов (в основном III, V, VIII).
Промежуточное положение занимают опухоли, возникшие вследствие нарушения процесса развития мозга, – дизэмбриогенетические опухоли. Они могут глубоко внедряться в мозг, но в основном достаточно хорошо от него отграничены.
Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли.
Опухоли мозга могут резко различаться по степени злокачественности. Для злокачественных опухолей мозга характерны инфильтративный рост и быстрое прогрессирование заболевания. В отличие от злокачественных опухолей других органов опухоли мозга не дают отдаленных метастазов, но если метастазирование происходит, то диссеминация опухоли идет по ликворным пространствам (метастазируют наиболее злокачественные глиомы, эмбриональные и герминативные опухоли).
Длительность заболевания при доброкачественных и злокачественных опухолях различна. Так, больные с доброкачественными глиомами живут 8-10 лет, иногда и больше, а со злокачественными глиомами обычно не более года.
Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается прежде всего в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов.
Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.
В соответствии с этими патогенетическими механизмами различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.
Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутричерепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызывающих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудочков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислокацией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).
Головная боль– нередко первый симптом опухоли, обусловленный повышением внутричерепного давления. Головная боль может быть обшей, не имеющей четкой локализации. Она возникает вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируется тройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозного оттока в диплоических сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся постоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.
Рвота– один из характерных симптомов повышения внутричерепного давления. Она бывает многократной, часто на высоте головной боли. Следует отметить, что рвота может быть локальным симптомом опухоли, воздействующей на дно IV желудочка.
Застойные диски зрительных нервов– одно из типичных и ярких проявлений внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковременное затуманивание зрения, оно может усиливаться при напряжении, физической нагрузке. Затем начинает снижаться острота зрения. Конечный результат – слепота вследствие так называемой вторичной атрофии зрительных нервов.
Эпилептические припадки– повышение внутричерепного давления и сопутствующие изменения кровообращения мозга, могут явиться причиной общих эпилептических припадков. Однако чаще появление припадков, особенно фокальных, является результатом местного воздействия опухоли на мозг.
Психические расстройствав виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также повышением внутричерепного давления.
Головокружение, возникающее у больных с опухолями мозга, может быть следствием застойных явлений в лабиринте.
Следствием внутричерепной гипертензии могут быть изменения сердечно-сосудистой деятельности (повышение артериального давления, брадикардия) и дыхательные нарушения.
Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли. Будут рассмотрены при описании наиболее часто встречающихся опухолей. Возможны также симптомы на отдалении – дислокационные симптомы
Диагностика. Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Однако точный топический диагноз и уточнение таких важных для возможной операции деталей, как характер роста опухоли (инфильтративный или узловой), кровоснабжение, отношение кликворным путям и прочее, можно поставить после комплексного обследования больного.
Данные лабораторных и функциональных исследований. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет выявить весьма типичные для некоторых опухолей симптомы: повышение давления и наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости (высокий уровень белка при нормальном содержании клеточных элементов). Следует, однако, помнить, что люмбальную пункцию у больных с подозрением на опухоль мозга надо производить с большой осторожностью и ограничиваться изъятием небольшого количества цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга.
Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов.
При краниографическом исследовании могут быть обнаружены характерные признаки повышения внутричерепного давления и локальные изменения черепа, вызванные самой опухолью, такие как разрушение кости, ее инфильтрация опухолью.
Широко применявшееся еще до недавнего времени контрастирование ликворных пространств воздухом (пневмоэнцефало-, пневмовентрикулография) или рентгеноконтрастным веществом в настоящее время практически не употребляется.
Радиоизотопное сканирование позволяет диагностировать опухоли. обладающие способностью накапливать радиофармпрепараты (менингиомы, злокачественные глиомы, метастазы).
Решающее значение, безусловно, имеют рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография.
Лечение. Основным методом лечения большинства опухолей является хирургический: многие внемозговые опухоли могут быть удалены полностью. При внутримозговых опухолях часто приходится ограничиваться частичным удалением или выполнять паллиативные операции. При злокачественных опухолях помимо хирургического лечения используется радиотерапия, применяются химиотерапевтические препараты.
С практической точки зрения принято выделять несколько групп опухолей, клиническое проявление которых и применяемые методы лечения имеют определенное своеобразие.
Опухоли полушарий большого мозга:
– внемозговые;
– внутримозговые;
– внутрижелудочковые.
Опухоли хиазмально-селлярной области.
Опухоли задней черепной ямки.
Метастатические опухоли.
Опухоли костей черепа.

13.1.1. Опухоли полушарий большого мозга

При опухолях полушарий большого мозга отмечается разнообразная симптоматика, обусловленная спецификой тех областей, в которых они располагаются. Прежде чем перейти к описанию отдельных опухолей полушарий большого мозга, остановимся на синдромах поражения его долей.
Опухоли лобных долей. Основными симптомами являются расстройства психики, эпилептические припадки, афазия (при левостороннем поражении), двигательные нарушения. Характерны психические расстройства, которые появляются рано и более выражены, чем при опухолях другой локализации. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, безынициативность, раздражительность, депрессия. Ухудшаются память и внимание, нарушаются мышление, способность к синтезу, нередки такие симптомы, как эротизм, приступы необоснованной ярости. В поздней стадии интеллект страдает больше, больные не оценивают тяжести своего состояния, появляется неопрятность, исчезает контроль за функциями тазовых органов. Иногда больные эйфоричны, склонны к «плоским» шуткам, дурашливы (мория), совершают нелепые поступки. В половине случаев наблюдаются эпилептические припадки.
При локализации опухоли в задних отделах лобной области возникают адверсивные припадки: поворот головы и глаз в противоположную очагу сторону в сочетании с клиническими и тоническими судорогами в противоположных конечностях.
При больших опухолях иногда возникают астазия и абазия (невозможность ходить и стоять), туловищная атаксия (больной не в состоянии самостоятельно сесть в постели) вследствие поражения лобно-мостовых путей.
Из других двигательных расстройств наблюдаются бедность движений и мимики, отсутствие двигательной инициативы, ригидность мышц. Иногда могут наблюдаться немотивированный смех или плач, хватательный феномен (непроизвольное сжатие руки в кулак при прикосновении к ладонной поверхности кисти и пальцев). Воздействие на корково-спинномозговые волокна может привести к развитию мышечной слабости на противоположной стороне тела, особенно в мышцах лица и языка.
При локализации опухоли на основании лобной доли вследствие воздействия на обонятельный тракт наблюдается ослабление или утрата обоняния на стороне поражения. Опухоли, локализующиеся в задних отделах основания лобной доли, могут сдавливать зрительный нерв, приводя к его атрофии на стороне опухоли и застойным явлениям на глазном дне с противоположной стороны в результате повышения внутричерепного давления (синдром Ферстера-Кеннеди).
При левосторонней локализации (у правшей) возможна моторная афазия.
Опухоли прецентральной извилины. Вследствие раздражения корковых структур этой области возникают клонические судороги в противоположных конечностях (джексоновские припадки). Судороги могут ограничиться только одной группой мышц, либо распространиться на всю конечность или половину тела, либо перейти в генерализованный тонико-клонический припадок. При прогрессировании заболевания развивается гемипарез противоположных конечностей, вплоть до гемиплегии.
Опухоли постцентральной извилины. Характеризуются явлениями раздражения и последующего выпадения чувствительности. Локальные припадки начинаются с парестезии в определенной области, распространяющихся в последовательности коркового представительства чувствительности в постцентральной извилине.
Опухоли височной доли. Симптомы повышения внутричерепного давления при опухолях височной доли появляются рано. Постоянны и интенсивны головные боли. Нередко отмечаются застойные диски зрительных нервов. Очаговые симптомы часто незначительны, особенно при правостороннем расположении опухоли. Часто наблюдаются эпилептические припадки, которым предшествует аура в виде слуховых, вкусовых или обонятельных галлюцинаций, нередко сопровождаемых непроизвольными движениями (облизывание, чмокание губами, жевание и глотание), а также неприятными ощущениями в надчревной области. Припадок может протекать в виде вторично генерализованного тонико-клонического. Иногда наблюдаются психомоторные автоматизмы, беспорядочные умозаключения, расстройства памяти и эмоциональные пароксизмы, включающие чувство страха и депрессию. Иногда возникают своеобразные состояния, когда все окружающее кажется больному далеким и нереальным, но уже когда-то ранее виденным (deja vu) или никогда не виденным (jamais vu). Галлюцинации слуховые (шум, свист, музыкальная мелодия и др.), вкусовые и обонятельные («странный» вкус или запах) могут отмечаться и вне припадков. Поражение крючковидной извилины вызывает ухудшение вкуса и обоняния, хотя, как правило, не приводит к полной их потере. При локализации опухоли в глубоких отделах височной доли нередко наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, переходящая в дальнейшем в полную. Часто возникают вестибулярные расстройства: ощущение неустойчивости и вращения окружающих предметов. Иногда наблюдаются симптомы поражения глазодвигательного нерва в виде птоза и расширения зрачка. Глубинные опухоли могут вызывать парез на противоположных конечностях вследствие давления на внутреннюю капсулу и ножку мозга. Для поражения височной доли левого полушария у правшей характерны речевые расстройства (сенсорная и амнестическая афазия, парафазия).
Опухоли теменной доли. При опухолях теменной доли отмечаются расстройства чувствительности на противоположной стороне тела, нарушение ориентировки в собственном теле, а при поражении левого полушария – утрата навыков чтения, письма, счета. Больше всего страдают сложные виды чувствительности – стереогноз, чувство локализации и др. Отмечается затруднение при выполнении привычных, автоматизированных действий. При распространении опухоли на нижнюю теменную дольку возникают расстройства ориентировки в пространстве и схемы тела: нарушается способность отличать правое от левого, отмечается игнорирование своей паретичной конечности (обычно левой) либо больной считает, что у него 3 – 4 руки или ноги.
Опухоли затылочной доли. Характерным локальным синдромом опухоли затылочной доли являются дефекты поля зрения в виде контралатеральной гомонимной гемианопсии и скотом При локализации опухоли в области шпорной борозды может наблюдаться квадрантная гемианопсия. Опухоли затылочной доли могут проявляться эпилептическими припадками в виде поворота головы и глаз в сторону, противоположную опухоли, с предшествующей зрительной аурой. Иногда возникают зрительные галлюцинации, различные формы оптической агнозии, предметная агнозия, метаморфопсии (окружающие предметы кажутся угловатыми, неправильной формы, размеры их по сравнению с действительными – большими или меньшими). Явление зрительной агнозии чаще развивается при двустороннем поражении затылочных долей.
Опухоли базальных узлов и зрительного бугра. При опухолях этой области рано развиваются симптомы внутричерепной гипертензии, парезы и нарушение чувствительности противоположных конечностей (поражение внутренней капсулы). Могут наблюдаться изменения мышечного тонуса. Нередко отмечаются признаки сдавления среднего мозга.
Опухоли III желудочка. В первую очередь эти опухоли приводят к нарушению ликвороциркуляции и повышению внутричерепного давления.
При поражении дна III желудочка (гипоталамус) возникают полидипсия, полиурия, гипергликемия, глюкозурия, ожирение, половая слабость, повышение или понижение температуры тела. Часто выявляются нарушения памяти (корсаковский синдром), нарушение сна, снижение психической активности.
Опухоли области шишковидного тела и задних отделов III желудочка. Характеризуются ранним развитием гидроцефалии и внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии водопровода мозга (сильвиева водопровода), а также симптомами поражения покрышки среднего мозга. Возникают парез взора по вертикали, парез конвергенции, исчезновение реакции зрачков на свет, вертикальный нистагм. Возможны и более грубые глазодвигательные нарушения, а также снижение слуха.
Перечисленные симптомы могут в той или иной степени проявляться при опухолях с различной гистологической структурой, но эти признаки более выражены при внутримозговых, особенно злокачественных опухолях, разрушающих мозг.

13.1.1.1. Внемозговые опухоли

Менингиомы. Менингиомы являются, как правило, медленно растущими, отграниченными от мозга опухолями. Они развиваются из арахноэндотелиальных клеток мозговых оболочек. Менингиомы составляют 15-20% всех первичных опухолей головного мозга, проявляются обычно в возрасте 35-55 лет, почти в два раза чаще бывают у женщин.
Гистологически различают несколько видов менингиом. Из них наиболее часто встречаются менинготелиоматозные, состоящие из пластов полигональных клеток, и фибробластические (клеточные скопления разъединены соединительнотканной стромой). Менингиомы часто располагаются по ходу венозных синусов (верхнего сагиттального, пещеристого, поперечного). Они на большом протяжении поражают твердую мозговую оболочку и часто инфильтрируют кость, распространяясь в ней по гаверсовым каналам. По мере роста Менингиомы сначала сдавливают мозг, затем глубоко внедряются в него.
Различают менингиомы, располагающиеся на ковекситальной поверхности мозга, при этом значительную часть их составляют опухоли, развивающиеся из боковых лакун стенок сагиттального синуса и серповидного отростка. Это так называемые парасагиттальные менингиомы.
Значительная часть менингиом развивается в области основания черепа – базальные менингиомы. Это менингиомы в области ольфакторной ямки, крыльев клиновидной кости, бугорка турецкого седла, ската.
Клинические проявления. Характер клинических симптомов зависит от локализации менингиом. Начальным проявлением поверхностных полушарных менингиом часто являются фокальные эпилептические припадки и их эквиваленты. Так, первым проявлением парасагиттальных менингиом, расположенных в двигательной области коры полушарий, часто бывают судороги в противоположной ноге. Позже, по мере увеличения опухоли, присоединяются симптомы выпадения – гемипарезы, речевые нарушения и ряд других корковых расстройств.
Менингиомы, развивающиеся в области передней черепной ямки, часто достигают очень больших размеров. Они вызывают выпадение обоняния, позже присоединяются психические нарушения (снижение критики, расторможенность), отмечается снижение зрения вследствие повышения внутричерепного давления (вторичная атрофия зрительных нервов) или в результате непосредственного давления опухоли на зрительный перекрест и зрительные нервы (первичная атрофия зрительных нервов).
Менингиомы в области бугорка турецкого седла редко достигают большой величины, они рано вызывают снижение зрения в результате сдавления опухолью зрительных нервов и зрительного перекреста. Менингиомы в области крыльев клиновидной кости сдавливают базальные отделы височной и лобных долей полушарий большого мозга, вызывая эпилептические припадки с висцеральной аурой, речевые нарушения при левостороннем поражении и другие симптомы.
Диагностика. Краниография позволяет выявить характерные признаки инфильтрации кости опухолью, ее резкое утоньшение, изменение структуры. Как и при других опухолях, КТ и МРТ позволяют точно определить локализацию, размер и форму менингиомы.
При менингиомах, располагающихся вблизи крупных сосудов основания или вблизи синусов, большое диагностическое значение приобретает ангиография. Она важна для уточнения источников кровоснабжения и степени васкуляризации опухоли. При базальных менингиомах она позволяет выявить обрастание опухолью сонной артерии и ее ветвей, а при парасагиттальных менингиомах – проходимость синуса. Эти данные исключительно важны при планировании операции.
Лечение. Большинство менингиом – это доброкачественные, хорошо отграниченные опухоли, они могут быть с успехом удалены хирургическим путем.
При конвекситальных менингиомах кожный разрез и трепанация черепа делаются соответственно расположению опухоли. Твердая мозговая оболочка обычно вскрывается циркулярным разрезом по краю опухолевого узла. При этом коагулируются и пересекаются основные сосуды, кровоснабжающие опухоль. По границе опухоли коагулируются и пересекаются сосуды, в основном вены, переходящие на мозг. Мозг отделяется с помощью ватных полосок, смоченных изотоническим раствором хлорида натрия. Когда мобилизация опухоли закончена, последняя удаляется единым блоком вместе с твердой мозговой оболочкой. При больших опухолях, чтобы избежать травмы мозга, сначала целесообразно энуклеировать опухоль и затем удалять ее по частям. что позволяет практически полностью избежать тракции мозга. Если опухоль инфильтрирует кость, последняя резецируется до границ с неизмененной костью.
После удаления опухоли производится пластика твердой мозговой оболочки с помощью консервированной трупной оболочки, апоневроза или широкой фасции бедра. Если есть дефект в кости, его можно закрыть стиракрилом или трансплантатом из гомокости. При удалении парасагиттальных менингиом важнейшей задачей является сохранение парасагиттальных вен в области центральных извилин. Резекция инфильтрированного опухолью сагиттального синуса в средних и задних отделах оправдана лишь при его полной окклюзии. Если при удалении опухоли приходится вскрывать синус, кровотечение из него останавливается наложением шва на его стенку. В ряде случаев приходится производить пластику дефектов в стенках синуса с помощью лоскута из твердой мозговой оболочки.
Наиболее сложным является удаление базальных менингиом, распространяющихся в кавернозный синус и обрастающих сонную артерию и отходящие от нее сосуды, а также локализующихся в области медиальных отделов крыльев клиновидной кости или ската.
Радикальная резекция опухоли требует соблюдения ряда принципов: максимально низкой резекции базальных отделов черепа в лобно-височной области, использования сложных современных доступов (например, с реакцией скуловой дуги и разных отделов пирамиды височной кости), что позволяет обнажать опухоль с минимальной тракцией мозга. Операция требует длительной препаровки опухоли под микроскопом, иногда ее невозможно выполнить одномоментно, и тогда требуется повторное вмешательство, чтобы добиться полного удаления опухоли.
Результаты лечения зависят от радикальности операции и гистологической структуры опухоли. При неполном удалении менингиомы через несколько лет может возникнуть ее рецидив.
Технически сложно удалить менингиому серпа большого мозга и намета мозжечка в связи с их удаленностью от конвекситальной поверхности мозга.

13.1.1.2. Внутримозговые опухоли

Внутримозговые опухоли больших полушарий – это в основном глиомы разной степени злокачественности – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы.
Полушарные астроцитомы. Астроцитомы наиболее часто встречаются в возрасте 30-50 лет и составляют 1/3 всех глиальных опухолей мозга. Локализуются астроцитомы чаще в белом веществе височной и лобной долей.
В зависимости от преобладания клеточных элементов или соединительной ткани стромы выделяют протоплазматическую, фибриллярную и смешанную астроцитомы. Другие гистологические варианты астроцитом встречаются реже.
Выделяют недоброкачественные (анапластические) астроцитомы, отличающиеся более плотным расположением клеток, клеточным и ядерным полиморфизмом, увеличением числа сосудов и пролиферацией их эндотелия.
Они могут существенно различаться по своей структуре и характеру роста. Часть астроцитом растет диффузно, занимая значительную область полушария и не имея четких границ с ним. При компьютерной томографии можно выявить лишь зону изменения плотности, соответствующую области расположения опухоли, сдавление желудочков и ликворных пространств, смещение средней линии. Заболевание может протекать в течение ряда лет и проявляться фокальными эпилептическими припадками и нарастающим по степени выраженности синдромом повышения внутричерепного давления.
Некоторые астроцитомы имеют более компактное строение, местами у них имеются относительно четкие границы с мозгом. На компьютерных томограммах опухоль выявляется по отличной от мозга плотности, которая может быть выше, ниже плотности мозга или отличается гетерогенностью. Нередко опухоль содержит кисты.
Различаются астроцитомы и по степени кровоснабжения: некоторые почти бессосудистые, другие богато васкуляризированы. При компактных астроцитомах, помимо симптомов повышения внутричерепного давления, могут выявляться четкие симптомы поражения мозга, соответствующие локализации опухоли.
Скорость роста опухоли в значительной степени зависит от степени ее злокачественности: при доброкачественных астроцитомах длительность заболевания составляет 7-8 лет, при анапластических – 1-2 года.
Лечение. При компактных узловых астроцитомах показана операция, опухоль может быть радикально удалена, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах, например в правой височной доле.
Сложнее решить вопрос о целесообразности операции при распространенных диффузных глиомах. Если нет выраженных симптомов внутричерепной гипертензии, предпочтительно уточнить гистологическую структуру опухоли с помощью стереотаксической биопсии с последующим облучением. При выраженной внутричерепной гипертензии производится частичное удаление опухоли с целью внутренней декомпрессии.
За время операции для определения локализации опухоли может возникнуть необходимость использования ультразвукового сканирования или радиоизотопного метода.
Важным методом, позволяющим локализовать опухоль, расположенную под корой, является пункция мозга. Этот простой метод позволяет хирургу определить увеличение или уменьшение плотности ткани и обнаружить расположенные в опухоли кисты.
При анапластических астроцитомах в послеоперационном периоде проводятся облучение и химиотерапия специальными препаратами, винкристином и некоторыми другими.
Олигодендроглиомы. Опухоли являются в основном доброкачественными, сравнительно медленно растущими. Они состоят из клеток, содержащих однотипные круглые ядра. Более чем в 70% случаев в опухолях обнаруживаются микроскопические кальцификаты. Чаще олигодендроглиомы располагаются в глубинных отделах полушарий в паравентрикулярной области, иногда с двух сторон, могут также иметь преимущественно интравентрикулярное расположение. Олигодендроглиомы бедно васкуляризированы, склонны к обызвествлению. Проявляются эпилептическими припадками и медленно прогрессирующими симптомами поражения тех или иных отделов мозга.
Удаление, как правило, частичное. Некоторые авторы считают оправданным лучевое лечение.
Эпендимомы. Эпендимомы – доброкачественные, сравнительно медленно растущие опухоли. Гистологически для них характерны капиллярные клеточные структуры, содержащие мелкие круглые ядра. Клеточные скопления часто имеют вид розеток. Эпендимомы локализуются в желудочках мозга, но могут распространяться и паравентрикулярно.
Злокачественные эпендимомы – эпендимобластомы отличаются бурным ростом, чаще они бывают у детей, локализуясь не только в желудочках, но и в белом веществе полушарий. В ткани опухоли формируются кисты, чередующиеся с очагами некроза и кровоизлияний.
Глиобластомы. Это наиболее злокачественные глиальные опухоли мозга, локализующиеся преимущественно в больших полушариях, возникают они чаше в возрасте 40-60 лет, характеризуются бурным инфильтративным ростом. Глиобластомы могут располагаться в разных отделах мозга, но чаще в височной и лобной областях. Часто опухоль поражает мозолистое тело и распространяется на оба полушария.
Характерны клеточный полиморфизм, наличие многоядерных гигантских клеток и обилие делящихся клеток. Для глиобластом типичны наличие множества патологических новообразованных сосудов, формирование артериовенозных шунтов. В ткани опухоли имеются обширные участки некрозов и геморрагии. Эти морфологические особенности глиобластом отмечаются и при диагностических исследованиях. При ангиографии часто выявляются патологическая сосудистая сеть и раннее заполнение контрастом вен опухоли. На компьютерных томограммах глиобластоме соответствует зона негомогенной плотности. В центре опухоли обнаруживаются обширные участки пониженной плотности – участки некроза.
Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку радикальное удаление опухоли невозможно, особенно если она распространяется на срединные структуры мозга и обрастает крупные сосуды. Тем не менее удаление опухоли в доступных пределах оправданно, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах (в правой височной доле, полюсе правой лобной доли). Несколько более продолжительный клинический эффект может быть получен при комбинированном лечении (удаление опухоли, облучение и химиотерапия).
Вопрос о показании к операции при глиобластомах решается строго индивидуально в зависимости от возраста, тяжести состояния больного и локализации опухоли.

13.1.1.3. Внутрижелудочковые опухоли

Вентрикулярные опухоли делятся на первичные, возникающие из сосудистых сплетений и стенок желудочков, и вторичные – это опухоли близлежащих структур, врастающие в полость желудочков.
К первичным вентрикулярным опухолям относятся эпендимомы, хориоидпапилломы, менингиомы. К первичным опухолям III желудочка относятся также так называемые коллоидные кисты и некоторые виды краниофарингиом, развивающиеся в области дна III желудочка, и эктопические опухоли. Большинство этих опухолей достаточно хорошо отграничены и могут быть радикально удалены.
Подходы к опухолям желудочков определяются их локализацией в пределах вентрикулярной системы. Опухоли передних и средних отделов боковых желудочков удаляют, используя доступ через премоторную зону коры лобной доли или путем рассечения мозолистого тела. При расположении опухоли в области тела желудочков применяют задневисочный или теменной подход.
В техническом отношении наиболее сложно удаление опухолей III желудочка. Предложены разные доступы, но более предпочтительными являются транскаллезный – удаление опухоли через межжелудочковое (монроево) отверстие и доступ через переднюю стенку III желудочка – конечную пластинку.
Выбор доступа при вторичных вентрикулярных опухолях может в первую очередь определяться расположением экстравентрикулярной ее части.

13.1.2. Опухоли хиазмально-селлярной области

Большую часть новообразований, локализующихся в области турецкого седла и зрительногор перекреста (хиазмы), составляют внемозговые опухоли: уже упомянутые менингиомы бугорка турецкого седла, опухоли гипофиза, опухоли дизэмбриогенетической природы – краниофарингиомы, холестеатомы и др.
Особую группу составляют опухоли гипофиза . В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активныеи гормонально-неактивныеопухоли.
Симптомокомплекс, развивающийся при этих опухолях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер– или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.
Гормонально-активные опухоли гипофиза редко достигают большой величины, поскольку вызывают характерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию.
В зависимости от типа эндокринно активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие и некоторые другие опухоли.
Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы)вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.
Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.
При АКТГ-секретирующих аденомахразвивается синдром Кушинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм.
Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает нескольких миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла – это микроаденомы.
При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекают практически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.
Комплекс методов (рентгенография, компьютерная томография, МРТ, исследования уровня различных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение турецкого седла. которое легко выявляется при краниографии, КТ– и МРТ-исследованиях.
Лечение. Рост небольших пролактинсекретируюших опухолей гипофиза можно приостановить с помощью препаратов – агонистов допамина (бромокриптнн).
В большинстве случаев наиболее обоснованным методом лечения является хирургическое удаление опухоли гипофиза Небольшие опухоли гипофиза, преимущественно располагающиеся в турецком седле, или опухоли с умеренно выраженным супраселлярным ростом, как правило, удаляют, используя трансназально-транссфеноидальный доступ.
Доступом через нос вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецкого седла. Под микроскопом удаляется дифференцировать опухоль от нормальной гипофизарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский контроль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления опухоли.
Аденомы гипофиза с выраженным супра– и параселлярным ростом удаляют, используя лобный или лобно-височный доступ.
Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зрительные нервы и хиазма обычно бывают резко смещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации. При распространении опухоли параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цистерну операция становится сложной и рискованной прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.
При частичном удалении опухоли целесообразно проведение лучевой терапии. Облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли.
Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические опухоли, чаще встречающиеся в детском и юношеском возрасте Возникновение этих опухолей связывают с неполным обратным развитием так называемого кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза. Эти опухоли могут развиваться в турецком седле и за его пределами – в области ножки гипофиза и дна III желудочка. Опухоли состоят из плотной ткани, часто содержащей обызвествленные участки – петрификаты, и кистозных полостей. Кисты содержат бурую или ксантохромную жидкость, богатую холестерином, часто они бывают множественными и могут достигать гигантских размеров.
Клинические проявления. Для краниофарингиом весьма характерны эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, в тяжелых случаях – истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия; этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия. К характерным проявлениям краниофарингиом относят также наличие петрификатов над турецким седлом (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или компьютерной томографии).
Лечение. Временный эффект может быть достигнут с помощью пункции кист и опорожнения их содержимого или с помощью дренирования желудочков в случае гидроцефалии, вызванной сдавлением III желудочка.
Общепринятым методом считается радикальное удаление опухоли.
Краниофарингиомы, преимущественно располагающиеся в полости турецкого седла, удаляются так же, как и опухоли гипофиза, – с использованием транссфеноидального или субфронтального доступов.
Удаление краниофарингиом, располагающихся в полости III желудочка, позади зрительного перекреста, относится к наиболее сложным нейрохирургическим вмешательствам. Сложность обусловлена глубоким внедрением опухоли в гипоталамическую область, где располагаются важнейшие центры вегетативной и эндокринной регуляции, общностью кровоснабжения опухоли и гипоталамуса и частым включением в капсулу опухоли крупных сосудов.
Чтобы добиться радикального удаления таких опухолей, приходится применять комбинированные доступы: базально-лобный или лобно-височный одно– и двусторонний в сочетании с транскаллезным доступом к верхним отделам опухоли, расположенной в III желудочке.
Не меньшие сложности возникают при удалении гигантских кистозных краниофарингиом, которые обрастают крупные сосуды основания мозга, черепные нервы и глубоко вдаются в базальную поверхность мозга. Для лечения используют также внутриопухолевое введение радиоактивных препаратов (радиоактивный йод) или онкостатиков, приводящее к гибели клеток, продуцирующих кистозную жидкость, к уменьшению и облитерации кист.
Всегда надо помнить о том, что у больных с краниофарингиомами отмечается тяжелая эндокринная недостаточность, требующая постоянной коррекции как до операции, так и особенно после нее.
В хиазмально-селлярной области встречаются и другие дизэмбриогенетические опухоли – эпидермоидные кисты (холестеатомы, состоящие из масс спущенного эпителия), дермоидные кисты, состоящие из дериватов кожи, и зрелые тератомы, в которых можно обнаружить сформированные зубы и даже фрагменты челюстных костей.
В этой области сравнительно часто возникают менингиомы, сдавливающие зрительные нервы и зрительный перекрест.
Менингиомы бугорка турецкого седла. Их основным проявлением и практически единственным симптомом является прогрессирующее снижение зрения.
При удалении менингиом бугорка турецкого седла важна определенная последовательность действий: удаление передней части опухоли, максимальное отделение ее с помощью коагуляции от места прикрепления, после удаления центральной части опухоли осторожное отделение ее наружных и задних отделов от зрительных нервов, зрительного перекреста и ножки гипофиза. Наибольшие сложности связаны с выделением сонных и передних мозговых артерий, которые могут находиться в ткани опухоли.
Опухоли зрительных нервов и зрительного перекреста особенно часто развиваются в детском возрасте. Они характеризуются прогрессирующим снижением зрения вплоть до полной слепоты.
Показания к удалению опухоли возникают в тех случаях, когда эти образования вызывают сдавление прилежащих участков мозга и оставшихся сохранными зрительных путей.

13.1.3. Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки могут быть как внутри-, так и внемозговыми. К внутримозговым относятся опухоли мозжечка и IV желудочка, первичные опухоли ствола мозга.
Среди внемозговых наиболее часто встречаются невриномы VIII пары черепных нервов, менингиомы.
Некоторые внемозговые опухоли задней черепной ямки поражают преимущественно кости основания и располагаются экстрадурально.
Опухоли мозжечка и IV желудочка. Эти опухоли могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). И астроцитомы, и особенно медуллобластомы чаще встречаются в детском возрасте.
Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.
Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.
Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.
Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.
Начальными симптомами опухоли мозжечка часто являются нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса. Рано, особенно при кистозных или быстро растущих опухолях, могут появиться симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чаще горизонтальный), бульбарные нарушения, рвота и икота. При развитии ущемления ствола мозга в затылочном отверстии возникают нарушения дыхания вплоть до его остановки, нарушение сердечно-сосудистой деятельности: брадикардия, повышение артериального давления с последующим его падением.
Астроцитомы мозжечка в отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошо отграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты. Гистологически эти опухоли относятся к наиболее доброкачественному типу – пилоцитарным астроцитомам, которые встречаются преимущественно в детском возрасте.
При компьютерной томографии и МР-томографии выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.
Эти опухоли могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка, который бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии.
Наряду с этим встречаются инфильтративно растущие опухоли мозжечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга.
На компьютерной томограмме опухоль отличается нечеткостью, размытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нормальной ткани мозжечка.
Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других опухолей, осуществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использованием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.
Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, часто приводящие к кистообразованию (в 70% случаев). Большая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль располагается в области продолговатого мозга и моста. Гемангиобластомы могут также поражать и спинной мозг. Чаще гемангиобластомы развиваются в возрасте 30-40 лет. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20% случаев опухоли бывают множественными и являются проявлением болезни Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей центральной нервной системы (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ангиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внутренних органах, полицитемия.
При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболевания с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.
Лечение. Хирургическое удаление солитарных гемангиобластом мозжечка в большинстве случаев приводит к практически полному выздоровлению больных.
В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незамеченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отличается ярко-красной окраской.
Сложным бывает удаление солидных опухолей, особенно внедряющихся в ствол: эти опухоли очень богато кровоснабжаются и, если в начале удаления не «выключить» основные источники кровоснабжения, операция может оказаться очень травматичной. При болезни Гиппеля-Линдау возможны рецидивы заболевания в связи с мультифокальным ростом опухоли.
Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие опухоли, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в задней черепной ямке. составляют 15-20% всех опухолей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол, рано приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и гидроцефалии. Метастазирует по ликворным пространствам.
Наиболее типичные симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. При компьютерной томографии выявляются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиальных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), и признаки гидроцефального расширения боковых и III желудочков.
Лечение. Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении опухоли (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости.
Опухоль часто имеет мягкую консистенцию, и удаление ее осуществляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. После операции проводится облучение задней черепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга с целью предупреждения метастазирования опухоли. Положительный результат может быть получен от применения химиотерапии (препараты нитрозомочевины, винкристин и др.).
Первичные опухоли IV желудочка (эпендимомы, хориоидпапилломы) сопровождаются симптомами нарушения ликвороциркуляции и сдавления ствола мозга. Эпендимомы могут инфильтрировать дно IV желудочка, распространяться в затылочную цистерну и краниоспинально, что часто делает невозможным их радикальное удаление. Хориоидпапилломы, напротив, – хорошо отграниченные опухоли, которые могут быть удалены тотально.
Больные с опухолями мозжечка и IV желудочка требуют к себе особого внимания, поскольку при этих опухолях всегда возможно резкое ухудшение состояния с развитием явлений дислокации и сдавленна мозга: усиление головной боли, икота, рвота, угнетение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
Появление этих симптомов требует экстренных мер. в первую очередь пункции желудочков с установлением системы наружного дренирования и проведения реанимационных мероприятий.
Опухоли ствола мозга. Основную часть опухолей ствола составляют глиальные опухоли разной степени злокачественности.
Чаще опухоли ствола развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.
В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.
Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10-15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1-2 лет (различия определяются степенью злокачественности).
Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.
Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.
Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные опухоли ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.
Такие опухоли выявляются только у 20-25% больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.
Невринома VIII черепного нерва. Это довольно часто встречающееся (7-10%) интракраниальное новообразование. Доброкачественная, медленно растущая опухоль возникает из клеток шванновской оболочки преддверно-улиткового нерва. Первичный симгпом. на который обращают внимание больные, – снижение слуха, позже появляются координационные нарушения, изменение походки, нарушение чувствительности или боли в лице, поражение лицевого нерва. При больших опухолях нарушается отток цереброспинальной жидкости из IV желудочка, развивается вторичная гидроцефалия и повышается внутричерепное давление с отеком диска зрительных нервов и снижением зрения.
Типичным краниографическим симптомом является расширение внутреннего слухового прохода, в котором располагается опухоль. При компьютерной томографии выявляется хорошо отграниченная опухоль, иногда содержащая кисты в области боковой цистерны.
Лечение. Своевременная микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев добиться успешного удаления невриномы. Подход к опухоли чаще всего осуществляется со стороны задней черепной ямки. Мягкие ткани рассекаются вертикальным разрезом, кзади от сосцевидного отростка (так называемый парамедианный разрез), резецируется чешуя затылочной кости и частично сосцевидный отросток вплоть до сигмовидного синуса. Гемисфера мозжечка смещается медиально. Для уменьшения напряжения мозга вскрывается паутинная оболочка головного мозга вблизи IX и Х пар черепных нервов. Выводится цереброспинальная жидкость. Эти нервы изолируются от нижнего полюса опухоли. Первоначально производится интракапсулярное удаление опухоли.
Это проще делать с помощью ультразвукового отсоса. Затем производится трепанация задней стенки внутреннего слухового прохода – обнажается место исходного роста опухоли, а также лицевой нерв. Дальнейшее удаление опухоли делается крайне осторожно, чтобы не повредить лицевой нерв, который может быть резко истонченным, с трудом дифференцирующимся в капсуле опухоли. Капсула опухоли последовательно отделяется от медиальных отделов мозжечка, VII нерва, ствола мозга, тройничного нерва. Очень важно сохранить все сосуды, кровоснабжающие ствол, часть из которых проходит в капсуле опухоли. Особого внимания заслуживает передняя нижняя мозжечковая артерия, которая образует петлю на капсуле опухоли и отдает ветвь, уходящую во внутренний слуховой проход. Микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев тотально удалить опухоль, сохранив при этом лицевой нерв. Лишь при небольших опухолях и неповрежденном слухе возможно удаление опухоли с сохранением слухового нерва.
У пожилых людей и больных, находящихся в тяжелом состоянии, целесообразно ограничиться частичным интракапсулярным удалением опухоли.
Наряду с описанной методикой в последние годы достаточно широко используется транслабиринтный доступ, требующий, однако, специальных навыков операций на пирамиде височной кости.
Менингиомы задней черепной ямки. Эти опухоли могут развиваться из твердой мозговой оболочки конвекситальной поверхности мозжечка, намета мозжечка, в области пирамиды височной кости, ската, большого затылочного отверстия.
Менингиомы в области поверхности мозжечка и намета в основном проявляются симптомами нарастающей внутричерепной гипертензии и мягко выраженными мозжечковыми симптомами. Базально расположенные менингиомы вызывают поражение соответствующих локализации опухоли черепных нервов и симптомы сдавления ствола. Радикальное удаление менингиом задней поверхности мозжечка и намета мозжечка обычно не представляет значительных трудностей. Напротив, удаление менингиом в области пирамиды и ската является технически очень сложной задачей, решение которой требует применения специальных доступов с резекцией базальных отделов черепа, включая пирамиду. Если опухоль тесно срастается со стволом мозга, то приходится ограничиться ее частичным удалением.
Сложную задачу представляет лечение больных с внемозговыми опухолями, развивающимися в области основания черепа. В эту группу входят хордомы, гломусные и некоторые другие опухоли. Эти опухоли могут распространяться супратенториально в области пещеристого синуса и нижней стенки средней черепной ямки.
Хордомы развиваются из остатков первичной хорды, они разрушают кости основания черепа в области ската, турецкого седла, поражают черепные нервы и сдавливают ствол мозга. Опухоли нередко распространяются в носоглотку.
Возможно лишь частичное удаление хордом. При рецидивах опухоли больных оперируют повторно. Для подхода к хордомам приходится использовать различные доступы: со стороны задней или средней черепных ямок, трансоральный и некоторые другие.
Гломусные опухоли луковицы яремной вены. Эти опухоли развиваются из так называемых гломусных телец, чаще в области луковицы яремной вены. Они инфильтрируют пирамиду височной кости, вызывают поражение VII, VIII, IX, XI, XII пар черепных нервов. Начальные симптомы – пульсирующий шум в ухе, снижение слуха, головокружение, в последующем присоединяются атаксия и симптомы поражения нервов, проходящих в области яремного отверстия.
Опухоли растут вдоль сосудов, могут распространяться в пещеристый синус и не очень часто – по ходу яремной вены. Гломусные опухоли очень богато кровоснабжаются из ветвей наружной и внутренней сонных артерий. Они могут прорастать барабанную перепонку и быть причиной опасных наружных кровотечений.
При осмотре в наружном слуховом проходе видна ярко-красная опухоль.
Лечение. Радикальное удаление сложно. Необходимы широкая резекция пирамиды, выделение опухоли на шее. Для уменьшения кровотечения перед операцией часто производится эмболизация приводящих сосудов.
В некоторых случаях предпочтение отдается эмболизации сосудов опухоли с ее последующим облучением.
Невринома V черепного нерва. Эта опухоль, развивающаяся из корешков тройничного нерва, может быть отнесена к новообразованиям, которые могут одновременно располагаться в задней черепной ямке (субтенториально) и над наметом мозжечка.
Эти опухоли нередко достигают очень больших размеров, разрушают кости основания черепа, врастают в пещеристый синус, деформируют ствол мозга. Они проявляются нарушениями чувствительности на лице, поражением глазодвигательных нервов, симптомами сдавления ствола мозга. При их удалении необходимы современные базальные подходы со стороны средней или задней черепной ямки, пересечение намета мозжечка, тщательная препаровка опухоли вблизи ствола мозга.

13.1.4. Метастатические опухоли

Метастатические опухоли относятся к часто встречающимся (30-50%) опухолям мозга. Церебральные метастазы обнаруживают у 15-20% умерших от рака.
Существует тенденция к увеличению числа метастатических опухолей мозга, что связано с повышением продолжительности жизни больных раковыми заболеваниями. Имеет значение также тот факт, что не все химиотерапевтические препараты, которые занимают все более значимое место в лечении больных раком, проникают через гематоэнцефалический барьер и, следовательно, могут предупреждать метастазирование опухоли в мозг. Кроме того, методы распознавания метастазов стали значительно более совершенными.
Самой частой причиной метастазов в мозг является рак легкого (более 40%), следующие по частоте метастазирования в мозг – рак молочных желез и рак почек.
До 80% метастазов локализуется в больших полушариях, около 15% – в мозжечке.
Клинические проявления. Метастазы в мозг характеризуются довольно острым началом, головной болью, появлением симптомов локального поражения мозга (парезы конечностей, нарушения чувствительности, речи), которые неуклонно прогрессируют. Распознаванию церебральных метастазов, безусловно, способствуют анамнестические данные о первичном онкологическом заболевании. Следует, однако, иметь в виду, что в 15% случаев первичное поражение, явившееся причиной метастазирования, выявить так и не удается.
С позиции возможного хирургического лечения очень важно выяснить, имеется ли у больного одиночный метастаз в мозге или речь идет о множественном метастазировании. На компьютерных томограммах метастазы имеют вид округлых образований повышенной плотности с просветлением в центре (вид кольца). Такая форма объясняется часто возникающим некрозом центральной части опухоли. Не так просто определить небольшие метастазы. Их можно заподозрить по сопутствующему отеку мозга, который при метастазах, как правило, бывает резко выражен.
Более информативными могут оказаться гамма-энцефалография и магнитно-резонансная томография.
Лечение. Вначале назначаются стероидные препараты (дексаметазон), которые, обладая выраженным противоотечным действием, могут способствовать быстрому улучшению состояния больного (проходит головная боль, уменьшается выраженность двигательных нарушений и пр.).
При одиночных мегастазах и сравнительно удовлетворительном общем состоянии больного целесообразно хирургическое удаление опухоли. Может быть оправданным в отдельных случаях удаление и нескольких узлов, если они располагаются в одной области мозга При субкортикальном расположении очень важно точное представление о расположении метастатического узла в мозге, иначе операция может быть неоправданно травматичной. С этой целью могут быть применены такие способы интраоперационной локализации опухоли, как ультразвуковое сканирование или применение радиоизотопного метода. Удаление глубинных метастазов может быть успешно осуществлено с применением стереотаксического доступа.
При множественных метастазах может быть рекомендовано облучение всего мозга.
Продолжительность жизни часто определяется общим состоянием больного и диссеминацией опухоли в другие органы.
При единичных метастазах и успешно удаленном первичном очаге в отдельных случаях может быть достигнуто длительное улучшение состояния больного.

13.1.5. Опухоли костей черепа

Опухоли черепа могут быть причиной сдавления мозга и появления неврологических симптомов, в первую очередь локальной головной боли и симптомов раздражения мозга.
Остеомы. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Показания к их удалению возникают, когда опухоли достигают значительных размеров и начинают сдавливать мозг или когда они располагаются в придаточных пазухах носа.
Остеомы этой локализации могут явиться причиной возникновения воспалительных осложнений – остеомиелитов, абсцессов.
Гемангиома. Это доброкачественная опухоль, локализующаяся чаще в теменной и лобной костях. На краниограммах определяются округлые образования с характерной структурой пчелиных сот или трабекулярным строением. Операция показана при появлении неврологических симптомов.
Эпидермоиды и дермоиды. Имеют вид внутрикостных кистозных образований с уплотненными стенками. Показано хирургическое удаление.
Опухоли, разрушающие основание черепа (хордомы, гломусные опухоли), уже были описаны.
К злокачественным опухолям основания черепа относятся хондро– и остеосаркомы и некоторые другие. Лечение их малоэффективно и состоит обычно в частичном удалении в сочетании с облучением и химиотерапией-
Псевдоопухоли мозга (доброкачественная внутричерепная гипертензия). Заболевание характеризуется стойким повышением внутричерепного давления, сопровождается тошнотой, головокружением, иногда двоением в глазах и застойными явлениями на глазном дне Наиболее опасное проявление – прогрессирующее снижение зрения, в отдельных случаях – до полной слепоты.
Этиология этого синдрома до конца неизвестна. Предполагают, что в основе его могут лежать эндокринно-обменные нарушения, поскольку имеется зависимость доброкачественной внутричерепной гипертензии, которая чаще наблюдается у женщин, от ожирения, нарушения менструального цикла, послеродовых осложнении.
При длительно существующей внутричерепной гипертензии необходимо очень тщательное обследование больных, чтобы выявить другие возможные причины повышения давления: хронические воспалительные процессы в оболочках (и том числе и грибковые), заболевания крови; нарушение венозного оттока при тромбозах синусов; токсическое действие некоторых лекарственных средств и пр.
КТ-, МРТ-исследования и краниография дают негативные результаты, за исключением косвенных признаков внутричерепной гипертензии: спавшихся желудочков, гипертензионных изменений в костях черепа.
Лечение. Направлено на нормализацию внутричерепного давления: рекомендуются ограниченное потребление жидкости и соли, мочегонные (фуросемид, диамокс), показана стероидная терапия.
При неуклонном снижении зрения прибегают к хирургическому лечению: люмбоперитонеальному шунтированию, декомпрессии зрительных нервов.

13.2. Опухоли спинного мозга. Хирургическое лечение

Опухоли спинного мозга встречаются в 8-10 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли принято подразделять на первичныеи вторичные. В группу первичных опухолей включают новообразования, исходящие из мозгового вещества (интрамедуллярныеопухоли) и развивающиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярныеопухоли). Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще, чем интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли могут быть как субдуральными (расположенными под твердой мозговой оболочкой), так и эпидуральными (снаружи твердой мозговой оболочки). Большинство экстрамедуллярных опухолей является субдуральными. В редких случаях встречаются опухоли, часть которых расположена субдурально, а часть – эпидурально (субдурально-эпидуральные опухоли), а также эпидурально-экстравертебральные опухоли.
К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относятся: 1) менингиома (арахноидэндотелиома), исходящая из мозговых оболочек; 2) невринома, развивающаяся из шванновских клеток преимущественно задних корешков спинного мозга, которые встречаются приблизительно с той же частотой, что и менингиомы; 3) гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, которые в отдельных случаях могут быть множественными (болезнь Гиппеля-Линдау); 4) липомы, в сочетании обычно со spina bifida или другими пороками развития.
Последние два вида опухолей встречаются сравнительно редко.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (астроцитомами и эпендимомами). Реже обнаруживаются мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Астроцитомы характеризуются инфильтративным ростом, локализуются в сером веществе и отличаются большим распространением по длиннику мозга. Эпендимомы возникают чаще всего из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Они могут развиваться также из конечной нити и располагаться между корешками конского хвоста.
Помимо первичных опухолей спинного мозга, возможны и вторичные , врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов. Источниками метастазов являются главным образом рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез.
Поражение спинного мозга может наблюдаться также при опухолях позвоночника – как первичных (гемангиомы позвонков, саркомы), так и вторичных (метастатические), а также при объемных процессах, располагающихся в эпидуральном пространстве (лимфогранулематоз).
Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, нарушают крово– и ликворообращение.
Для опухолей спинного мозга характерны прогрессирующее развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. Особенности клинической картины в каждом конкретном случае зависят от уровня расположения опухоли, ее характера и экстра– или интрамедуллярной локализации.
Синдром частичного, а затем полного поперечного поражения спинного мозга при экстрамедуллярных опухолях является следствием его сдавления. возникновения функционально-динамических нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений, сначала в проводящих путях, а по мере увеличения давления опухоли – и в сером веществе. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен разрушением или сдавлением серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга. Развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга до параплегии может продолжаться от нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до 1,5-З лет (при доброкачественных).
Вторым наиболее важным признаком опухоли спинного мозга является нарастание блокады субарахноидального пространства. Опухоль по мере роста резко суживает, а потом облитерирует субарахноидальное пространство в месте ее расположения. В результате прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения.
Клинические проявления экстрамедуллярных опухолей. В течении этого заболевания выделяют 3 стадии: 1) корешковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного поражения спинного мозга.
Наиболее раннее проявление экстрамедуллярных опухолей – корешковые боли и парестезии, вызываемые раздражением заднего корешка опухолью, растущей из его шванновской оболочки (невринома) или расположенной вблизи корешка (менингиома). Вначале боли односторонние, затем часто становятся двусторонними, что обусловлено натяжением корешков на противоположной от опухоли стороне. При опухолях в области корешков шейного и поясничного утолщений боли распространяются продольно в верхних и нижних конечностях; при опухолях в области грудного отдела боли носят опоясывающий характер. Болевой синдром в начале заболевания возникает периодически, а в дальнейшем становится постоянным, усиливаясь при кашле, чиханье, иногда в ночное время, при долгом лежании. Корешковые боли обычно бывают длительными, строго локализованными, что определяет их диагностическую ценность. В зоне иннервации пораженных корешков выявляются расстройства чувствительности в виде гипестезии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, рефлекторные дуги которых проходят через них. Обнаруживаются болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации опухоли. Однако более патогномоничными для экстрамедуллярных опухолей являются усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезии при перкуссии по остистому отростку на уровне опухоли (симптом Раздольского).
По мере роста опухоли появляются симптомы, указывающие на сдавление спинного мозга. При локализации опухоли на переднебоковой, боковой, заднебоковой поверхностях спинного мозга формируется синдром Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже ее нарушается глубокая чувствительность и возникает центральный парез, а на противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность. Однако вследствие компрессии страдают в большей или меньшей степени обе половины спинного мозга, поэтому обычно речь идет об элементах синдрома Броун-Секара (центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нарушения поверхностной чувствительности – на противоположной). На уровне поражения спинного мозга могут развиться и сегментарные расстройства: двигательные – в виде атрофии соответствующих мышц, пареза в них, снижения рефлексов, чувствительные – в виде корешковых гипералгезий, парестезии, гипестезий.
При дальнейшем росте опухоль дает картину поперечного сдавления спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия), нарушение функции тазовых органов. Снижение силы в конечностях и гипестезия вначале появляются в дистальных отделах конечностей, а затем поднимаются до уровня пораженного сегмента спинного мозга.
Характерной чертой экстрамедуллярных опухолей спинного мозга являются раннее появление и выраженность блокады субарахноидального пространства и изменений цереброспинальной жидкости.
Клинические проявления интрамедуллярных опухолей. Картина отличается отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спинного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного расположения более длинных проводников в спинном мозге. В результате поражения передних и боковых рогов возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Характерны позднее появление признаков блокады субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликворного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое.
Клинические проявления опухолей спинного мозга на уровне различных сегментов имеют свои особенности. Для опухолей верхнешейного уровня(СI-CIV) характерны боли в шее и затылке, напряжение мышц шеи, вынужденное положение головы, спастический тетрапарез, проводниковые расстройства чувствительности. Поражение сегмента CIV сопровождается парезом диафрагмы, что проявляется икотой, одышкой, затруднением кашля, чиханья.
При опухолях на уровне шейного утолщенияимеются периферические парезы верхних конечностей в сочетании со спастическим парезом нижних конечностей. В руках могут появляться корешковые расстройства чувствительности и боли. Для поражения сегментов на уровнеCVIII-ThI характерен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Расстройства функций тазовых органов при опухолях шейной локализации обычно длительно отсутствуют и имеют характер императивных позывов или автоматического опорожнения мочевого пузыря.
Опухоли грудной частивызывают проводниковые расстройства чувствительности, нижний спастический парапарез, нарушения функции тазовых органов. Руки остаются интактными. Корешковые боли носят опоясывающий характер, имитируя заболевания внутренних органов. Сегментарные нарушения могут проявляться выпадением брюшных рефлексов, что помогает установить уровень поражения.
При опухолях верхнепоясничных сегментовнаблюдаются спастические парезы нижних конечностей в сочетании с атрофиями в их проксимальных отделах, корешковыми болями в зоне иннервации бедренного нерва.
При опухолях эпиконуса(LIV-SII) возникают корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» гипестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы. Нарушения функции сфинктеров появляются рано в виде недержания мочи и кала.
Опухоли мозгового конуса(SIII– SV) характеризуются ранним и выраженным нарушением функций мочевого пузыря, прямой кишки, половых органов. Параличи нижних конечностей отсутствуют, сухожильные рефлексы сохранены. В области промежности имеются расстройства чувствительности диссоциированного характера в виде «штанов наездника». Часто появляются обширные пролежни в пояснично-крестцовой области.
Опухоли конского хвостапроявляются интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, усиливающимися в положении лежа. Появляются сначала односторонние, затем двусторонние боли. Имеются асимметричные корешковые расстройства чувствительности. Двигательные нарушения возникают в виде вялых парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей; там же обнаруживаются трофические расстройства. Тазовые нарушения выражаются в задержке мочи. Опухоли конского хвоста (невриномы) развиваются медленно и благодаря обширности субдурального пространства и смещаемости корешков могут достигать больших размеров, прежде чем вызовут грубые спинальные нарушения. Клинической симптоматикой поражения конского хвоста сопровождаются и так называемые имплантационные холестеатомы – эпидермальные опухоли, развивающиеся из элементов эпидермиса, занесенных в субарахноидальное пространство при повторных люмбальных пункциях.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В диагностике опухолей спинного мозга большое значение имеют исследование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинамических проб. Для опухоли спинного мозга характерно повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация). При некоторых опухолях (невринома конского хвоста, эпендимома конечной нити) обнаруживаются особенно высокое содержание белка и самопроизвольное его свертывание в пробирке. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в цереброспинальной жидкости возможно появление небольшого плеоцитоза (20-40 клеток), что также вероятно при субдуральных злокачественных новообразованиях. Часто цереброспинальная жидкость ксантохромна вследствие гемолиза эритроцитов, попадающих в нее вследствие сдавления вен спинного мозга или из сосудов самой опухоли.
Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального пространства помогают ликвородинамические пробы: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклона головы вперед (проба Пуссепа), надавливания на область живота (проба Стукея). Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном пространстве определяют манометрически во время поясничного прокола. Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости субарахноилального пространства. Для полного блока характерно также быстрое и резкое (до нуля) падение давления при извлечении небольшого количества цереброспинальной жидкости. При проведении ликвородинамических проб возможно появление симптома ликворного толчка Раздольского (усиление болей в области пораженного корешка) и проводниковых парестезии После люмбальной пункции может выявляться синдром вклинения (резкое нарастание проводниковых расстройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спинного мозга), в основе которого лежит усиление давления сместившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие участки спинного мозга. Симптом ликворного толчка и синдром вклинения имеют также большое диагностическое значение, будучи патогномоничными для опухолей спинного мозга, особенно экстрамедуллярных.
В связи с возможными осложнениями люмбальную пункцию следует производить с большой осторожностью и по строгим показаниям. При использовании магнитно-резонансной томографии для диагностики опухоли необходимость в спинномозговом проколе и проведении ликвородинамических проб практически отпадает.
При подозрении на опухоль спинного мозга обследование больного обязательно должно начинаться с рентгенографии позвоночника, чтобы исключить его заболевания, которые могут привести к компрессии спинного мозга, а также с целью выявления костных изменений, свойственных спинальным опухолям. К последним относятся расширение межпозонкового отверстия при эпидурально-экстравертебральных опухолях, а также атрофия корней дуг и увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга-Дайка). Нередко рентгенологические изменения при метастазах в позвоночник появляются позднее клинических проявлений, в частности корешковых болей, и обнаруживаются только в более поздней стадии.
Для определения блока субарахноидального пространства и уровня опухоли показана контрастная миелография.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Наиболее точная информация может быть получена при компьютерной и особенно магнитно-резонансной томографии.
Постановка диагноза спинальной опухоли базируется на наличии симптомов прогрессирующего поперечного поражения спинного мозга, блока субарахноидального пространства, характерных изменений цереброспинальной жидкости. При постановке диагноза следует определить локализацию опухоли, интра– или экстрамедуллярное ее расположение, первичный или вторичный характер.
При топической диагностике верхнюю границу опухоли позволяют определить локализация корешковых болей и расстройств чувствительности, симптомы остистого отростка и ликворного толчка, стойкие проводниковые нарушения чувствительности. Необходимо учитывать, что уровень гипестезии обычно находится ниже опухоли, во-первых, вследствие эксцентрического расположения проводящих путей поверхностной чувствительности в спинном мозге и, во-вторых, потому что волокна, составляющие пути поверхностной чувствительности, прежде чем перейти в спиноталамический путь противоположной стороны, проходят 2-3 сегмента на своей стороне; кроме того, существует «перекрытие» соседних сегментов. Поэтому верхнюю границу опухоли локализуют на 2-3 сегмента выше границы анестезии. Нижнюю границу опухоли определить значительно труднее. Имеют значение понижение сухожильных и надкостничных рефлексов, дуги которых проходят через сдавленные сегменты, а также уровень защитных рефлексов. Произведенная по показаниям нисходящая и восходящая миелография позволяет определить верхнюю и нижнюю границы опухоли.
Важным для прогноза и лечения является определение характера опухоли (первичная или вторичная).
Основным клиническим признаком метастазов злокачественных опухолей в позвоночник являются боли, не исчезающие в покое и при каком-либо вынужденном положении больного, резистентные к лечению.
Невралгические боли носят характер вторичных радикулитов без глубоких расстройств чувствительности и двигательных нарушений, по крайней мере до момента компрессионного перелома или сдавления спинного мозга растущей опухолью. Метастазы локализуются обычно в позвоночном столбе. Развитие спинномозговой симптоматики часто происходит быстро на фоне предшествующих сильных болей. В анамнезе могут быть указания на операцию по поводу рака, а при их отсутствии клинические и рентгенологические исследования способствуют обнаружению первичной опухоли. Диагноз других форм заболеваний позвоночника (например, миеломатоза) обычно ставится рентгенологическим путем и подтверждается соответствующими лабораторными исследованиями. Вторичные опухоли всегда злокачественные и в течение года или даже нескольких месяцев могут привести к синдрому полного поперечного поражения спинного мозга. Располагаются вторичные опухоли, как правило, экстрадурально.
В диагностике вторичных опухолей спинного мозга имеют значение подробный анамнез, тщательное исследование внутренних органов, повторные клинические анализы крови и особенно рентгенография позвоночника.
Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга зависит от стадии процесса. Дифференцировать невриномы и менингиомы в корешковой стадии следует от заболеваний внутренних органов (плеврит, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, холецистит, нефролитиаз и др.), а также от корешковых синдромов остеохондроза. Опухоли спинного мозга, дающие клиническую картину нарастающего поперечного поражения спинного мозга, дифференцируют от спинальной формы рассеянного склероза.
Подозрение на острый миелит или эпидурит возникает обычно при злокачественных опухолях, вызывающих нарушение спинального кровообращения. Для правильного диагноза важны тщательное изучение анамнеза (наличие инфекции), начала заболевания (продромальный период с общеинфекционными симптомами, повышение температуры), исследование цереброспинальной жидкости (плеоцитоз).
Дифференцировать интрамедуллярную опухоль от сирингомиелии достаточно сложно. Следует иметь в виду более медленное (годы) нарастание спинальной симптоматики при сирингомиелии, особенно выраженные трофические нарушения при менее значительном нижнем спастическом парапарезе и тазовых расстройствах, дизрафический статус, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и изменений цереброспинальной жидкости.
Опухоли спинного мозга дифференцируют от других заболеваний, также вызывающих компрессию спинного мозга, например от туберкулезного спондилита, для которого характерны локальная болезненность пораженных позвонков, болезненность при осевой нагрузке, деформация позвоночника и ограничение его подвижности, наличие холодных абсцессов– натечников вблизи пораженного позвонка, изменение формы или разрушение позвонка, выявляемые при рентгенографии.
Дискогенная миелопатия отличается от спинальной опухоли очень медленным вовлечением в процесс спинного мозга. Решающее значение в диагностике вертеброгенной миелопатии имеют МР-томография и контрастная миелография.
Хирургическое лечение. Единственным радикальным методом лечения значительной части опухолей спинного мозга является их хирургическое удаление. Эффективность операции в первую очередь определяется характером опухоли.
Доброкачественные экстрамедуллярные опухоли (менингиомы, невриномы) могут быть радикально удалены с благоприятным исходом для больного, если операция произведена в той стадии болезни, пока еще не развилось необратимое поражение спинного мозга.
Для удаления опухоли соответственно уровню ее расположения производится ламинэктомия.
Невриномы, развивающиеся из спинномозгового корешка, имеют овоидную форму, выраженную капсулу и хорошо отграничены от спинного мозга. При больших по размеру опухолях целесообразно первоначально произвести энуклеацию опухоли для уменьшения ее размера, а затем с меньшей травматичностью отделить ее от спинного мозга. Спинномозговой корешок, на котором образовалась опухоль, коагулируется и пересекается, после чего опухоль удаляется целиком. Большие трудности представляет удаление опухолей, распространяющихся по ходу корешка экстрадурально и за пределы позвоночного канала.
Эти опухоли состоят из двух частей (интра– и экстрадуральной) и имеют форму песочных часов. Экстрадуральная и особенно экстрапозвоночная часть может достигать больших размеров, вызывая деструкцию позвонков и формируя крупные узлы в грудной или брюшной полости.
В отдельных случаях для удаления этих опухолей приходится применять комбинированные доступы как со стороны позвоночного канала, так и со стороны грудной или брюшной полости.
Менингиомычаще развиваются из твердой мозговой оболочки боковой и передней поверхностей спинномозгового канала, они могут отличаться большой плотностью и иметь широкую зону прикрепления. Удаление этих опухолей должно производиться с максимальной осторожностью, чтобы избежать травмирования спинного мозга и его сосудов.
Применение ультразвукового аспиратора и лазера позволяет удалять эти опухоли с минимальной травмой. Для предупреждения рецидивов твердая мозговая оболочка, из которой развилась опухоль, должна быть иссечена или тщательно прокоагулирована. Дефект в оболочке, возникший после удаления опухоли, может быть закрыт консервированной оболочкой или фасцией.
Интрамедуллярные опухоли, чаше астроцитомы, не имеют четких границ со спинным мозгом и значительно распространены по его длиннику, поэтому возможности их успешного удаления резко ограничены. Тем не менее современная нейрохирургическая техника позволяет добиваться достаточно радикального удаления этих опухолей в отдельных случаях, особенно при опухолях, содержащих кисты.
Показания к таким операциям строго индивидуальны и делаются на основании тщательного анализа клинической картины заболевания и оценки данных магнитно-резонансной томографии. Операция заключается в обнажении опухоли путем разреза задней поверхности спинного мозга по средней линии (или над местом преимущественного расположения опухоли), опорожнении кисты и частичном удалении опухоли с целью декомпрессии и восстановления ликвороциркуляции.
Проведение такой операции создает лучшие условия для лучевой и химиотерапии в тех случаях, когда она показана.
Эпендимомыразвиваются в области центрального канала и отличаются тем, что подчас имеют достаточно четкую границу с мозгом, структуры которого они как бы раздвигают.
Эти особенности позволяют добиваться в ряде случаев весьма радикального удаления эпендимом центрального канала.
Над местом расположения опухоли производится разрез спинного мозга по задней спайке. Обнажается задняя поверхность опухоли. Объем опухоли уменьшается после удаления ее центральной части, после чего удается отделить ее от прилежащих, мозговых структур, коагулировать и пересечь сосуды, подходящие к опухоли, и удалить опухоль целиком или в большей ее части. Технически более просто удаление эпендимом, развивающихся из конечной нити и располагающихся в области корешков конского хвоста.
Необходимо подчеркнуть, что удаление опухоли спинного мозга требует обязательного использования микрохирургической техники.
При опухолях, поражающих позвоночник, возможно их удаление с частичной или полной резекцией пораженных позвонков, заменой их трансплантатом и соответствующей стабилизацией позвоночника.
При злокачественных опухолях спинного мозга показаны лучевая терапия и применение химиотерапевтических препаратов в комбинации с гормонотерапией.
Вне зависимости от проводимого оперативного лечения больные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи со склонностью к образованию пролежней и развитию восходящей урогенной инфекции.
Прогноз и трудоспособность. Прогноз определяется степенью злокачественности и локализацией опухоли. Доброкачественные опухоли обычно развиваются медленно (1,5-2,5 года). После операции, особенно в ранних стадиях, у 60-80% больных восстанавливается трудоспособность. При интрамедуллярных опухолях прогноз в отношении восстановления трудоспособности значительно хуже. Прогноз неблагоприятен при метастатических опухолях.

Опухолями центральной нервной системы (ЦНС) называют новообразования головного и спинного мозга, их оболочек, сосудов, нервов. Они могут быть доброкачественными и злокачественными, общемозговыми или очаговыми.

Причины

Точные причины появления опухолей неизвестны, но существует ряд факторов, которые могут спровоцировать их развитие.

К таким факторам относят:

• наследственная предрасположенность — если опухоли ЦНС были диагностированы у ближайших родственников, то это повышает вероятность развития новообразований у их потомков;
• раса — опухоли ЦНС чаще всего возникают у представителей европеоидной расы;
• длительное воздействие ионизирующего излучения на организм пациента;
• возраст — чем старше человек, тем выше вероятность развития у него новообразований;
• нарушение кровообращения в ЦНС;
• некоторые инфекционные заболевания (энцефалит , менингит).

Симптомы опухоли ЦНС

Все клинические признаки при данной патологии делят на три большие группы:

1. Общемозговые признаки. Возникают в результате повышения внутричерепного давления. К ним относят:

• нарушение сознания;
• головные боли;
• нарушение ориентации в пространстве.

2. Отдаленные симптомы. Обычно возникают при запущенных формах заболевания, связаны со смещением мозга. К ним относят различного рода парезы и параличи, нарушение дыхательной функции и сознания, а также ряд других.

3. Местные признаки. Возникают в результате сдавливания новообразованием нервов или мозгового вещества. К ним относят различные нарушения чувствительности, судороги, расстройства речи и ряд других.

Диагностика

Основным методом диагностики является МРТ с использованием контрастного вещества. При отсутствии аппарата для проведения МРТ допускается проведение КТ с контрастным веществом, которое вводят пациенту внутривенно.

Кроме этого, проведение КТ показано в случае, если у пациента имеются противопоказания к проведению МРТ (например, наличие кардиостимулятора, имплантов).

Если заболевание протекает атипично и диагностика затруднена, то для уточнения диагноза проводится биопсия опухоли с последующим исследованием взятого биоматериала под микроскопом. При помощи данной методики точно определяют вид опухоли, что необходимо для разработки оптимальной схемы лечения.

Если подтверждается злокачественный характер опухоли, то пациенту могут быть назначены дополнительные исследования (КТ органов малого таза, брюшной полости, грудной клетки), которые нужны для того, чтобы понять степень распространенности рака и определить наличие или отсутствие метастазов.

Лечение

Выбор метода терапии осуществляет врач, в зависимости от типа опухоли, ее размера, локализации, общего состояния пациента. Чаще всего для лечения опухолей ЦНС используют следующие методы:

• хирургическое вмешательство;
• химио- и лучевая терапия;
• паллиативное лечение.

Основным методом является операция. Если новообразование злокачественное, то после операции пациенту назначают лучевую и химиотерапию для предотвращения развития осложнений.

Если у пациента поздняя стадия рака и уже пошли метастазы в отдаленные органы, то операцию обычно не проводят. Лечение паллиативное, направлено на облегчение страданий больного.

Ф. Хочберг, Э. Пруитт (F. Hochberg, A. РгиШ)

В США опухоли головного мозга, его оболочек и спинного мозга ежегодно служат причиной смерти 90000 человек. Причем /4 этих случаев составляют метастазы, возникающие у больных после лечения по поводу злокачественных заболеваний. Первичные опухоли из клеточных элементов оболочек или паренхимы мозга, а также спинного мозга встречаются у людей любого возраста. При новообразовании в мозге требуется много затрат - это койки в клиниках, оборудование для проведения диагностических тестов и другие медицинские ресурсы. Ежегодно на лечение больных с новообразованиями центральной нервной системы (ЦНС) затрачивается 4 млн долларов, что составляет Л средств, расходуемых на лечение всех больных с онкологическими поражениями.

Хотя специализированную помощь таким больным обычно оказывают нейрохирурги, радиотерапевты и нейроонкологи, с появлением новых визуализирующих методов более активную роль в постановке первоначального диагноза стали играть терапевты. На последующих стадиях заболевания эти пациенты могут вновь обращаться за помощью к врачам общего профиля. При лечении больных с первичными и метастатическими опухолями ЦНС в задачи врача входит: I) дифференцирование опухоли от неврологических поражений другой этиологии, в том числе от инфекций, нарушений метаболизма, псевдоопухоли мозга и субдуральной гематомы; 2) правильно использовать сложные диагностические методы, такие как компьютерная томография (КТ) и ядерный магнитный резонанс (ЯМР), а также инвазивные методы, например артериографию; 3) назначать раннюю терапию для контроля отека мозга и эпилептической активности; 4) исключить системное злокачественное поражение до направления пациента на биопсию; 5) распознать осложнения опухоли и противоопухолевой терапии.

Обследование больных с опухолями центральной нервной системы

Классификация опухолей

Различают первичные опухоли, происходящие из головного и спинного мозга, и метастатические опухоли, распространяющиеся из новообразований, поражающих органы той или иной системы. Как доброкачественные, так и злокачественные первичные опухоли ЦНС могут вызывать неврологические расстройства. Первичные опухоли развиваются из глиальных клеток (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома), клеток эпендимы (эпендимома) и тканей, поддерживающих жизнеобеспечение мозга (менингиома, шваннома, папиллома сосудистого сплетения). В детском возрасте опухоли берут начало из менее дифференцированных клеток (медуллобластома, нейробластома, хордома). Злокачественная астроцитома или глиобластома являются самыми распространенными типами первичных опухолей среди взрослых лиц старше 20 лет. Классификация внутричерепных опухолей приводится в табл. 345-1.

Таблица 345-1. Классификация внутричерепных опухолей

Клинические проявления внутричерепной опухоли

Внутричерепные опухоли локализуются внутри вещества мозга (интрааксиальные) или в тканях, тесно прилегающих к мозгу (экстрааксиальные). В последнем случае проявляются симптомы сдавления или инфильтрации мозга. Многие симптомы, вызванные внутричерепными массами, отражают увеличение опухоли в объеме, ограниченном костями черепа, в норме занимаемым мозгом, кровью и спинномозговой жидкостью (СМЖ). Характер и тяжесть этих симптомов обусловливаются локализацией опухоли и скоростью ее роста. Хотя ткань мозга может приспосабливаться к медленно растущей опухоли, объемные образования с диаметром более 3 см сдавливают мозг, его сосуды и ликворные пространства. Сдавление нарастает в результате отека, окружающего опухоль (вазогенный отек мозга). По мере усиления инфильтрации или смещения нормальных структур мозга нарастают неврологические симптомы, а по мере роста опухоли формируются очаги кровоизлияния, некрозы, образуются кисты. Если опухоль блокирует нормальный ток ликвора, может возникнуть гидроцефалия.

Отек или застой в области диска зрительного нерва возникают при нарушении венозного оттока и течения аксоплазмы по зрительному нерву. Повышенное внутричерепное давление, вызванное объемным процессом в одном полушарии, может привести к смещению срединного отдела височной доли (крючок) через вырез намета мозжечка. При выпячивании крючка из намета мозжечка (вклинение крючка) происходят смещение среднего мозга и сдавление III черепного нерва. Клинические признаки одностороннего паралича III нерва - неподвижный, широкий зрачок, после чего вскоре появляющиеся угнетение сознания, расширение другого зрачка и гемипарез на противоположной стороне - позволяют предположить вклинение крючка. Объемный процесс, имеющий более центральную супратенториальную локализацию, вызывает менее специфическую картину, называемую центральным вклинением. В подобной ситуации по мере сдавливания промежуточного мозга и верхних отделов среднего мозга у больного развивается угнетение сознания. Возникают нарушения ритма дыхания по типу Чейна-Стокса, но зрачковые реакции сохраняются длительно, несмотря на дальнейшее ухудшение состояния больного.

Если объемные процессы локализуются в мозжечке, происходит вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. При смещении миндалин вниз сдавливанию и инфаркту подвергаются продолговатый мозг и часть шейного отдела спинного мозга. Возникают расстройства сердечно-сосудистой регуляции. Вслед за брадикардией и гипертензией появляются нерегулярность дыхания, а затем его остановка. Поражения небольшого размера в задней черепной ямке могут приводить к ранней гидроцефалии в результате блокирования оттока СМЖ на уровне IV желудочка или сильвиева водопровода.

Симптомы внутричерепной опухоли могут проявиться у больного с ранее диагностированным системным раком или при отсутствии данных о злокачественной болезни. У пациентов с внутричерепной опухолью обычно обнаруживают один или несколько симптомов: 1) головная боль с признаками повышенного внутричерепного давления или без них; 2) генерализованное прогрессирующее ухудшение познавательных функций или нарушения специфических неврологических функций речи и языка, памяти, походки; 3) эпилептические припадки, начинающиеся во взрослом возрасте, или увеличение по частоте и тяжести ранее наблюдаемой эпилептической активности; 4) очаговые неврологические симптомы, отражающие определенную анатомическую локализацию опухоли, например, при шванноме (невроме) слухового нерва в мостомозжечковом углу или менингиоме ольфакторной ямки селлярной и параселлярных областей.

Головная боль бывает первым симптомом у 50% больных с опухолями мозга. Натяжение твердой мозговой оболочки, кровеносных сосудов, черепных нервов является результатом местного сдавления, повышения внутричерепного давления, отека и гидроцефалии. У большинства больных с супратенториальными опухолями боль отражается в сторону опухолевой массы, а больные с новообразованиями в задней черепной ямке ощущают боль в ретроорбитальной, ретроаурикулярной и затылочной областях. Рвота, часто без предшествующей тошноты, свидетельствует о повышении внутричерепного давления и особенно часто встречается у больных с объемными процессами субтенториальной локализации.

Опухоли лобных долей могут достигнуть уже значительных размеров ко времени проявления первых неврологических симптомов. Часто эти симптомы бывают неспецифическими. Появляются трудноуловимые прогрессирующие расстройства мышления, замедляется сообразительность, снижаются деловые, профессиональные качества, наблюдаются расстройства памяти или апатия, заторможенность и сонливость. Теряется спонтанность мышления и действий. Появляются недержание мочи и неустойчивость походки. Развитие истинной дисфазии и слабости в конечностях свидетельствует об увеличении опухоли и окружающего его отека и распространении их на двигательную кору и центр речи в лобно-теменной области.

Опухолевому процессу, локализованному в височной доле, сопутствуют личностные изменения, которые могут иметь сходство с психотическими расстройствами. Разнообразные слуховые галлюцинации, внезапные перемены настроения, нарушения сна, аппетита, половых функций начинают чередоваться со сложными парциальными эпилептическими припадками и могут сопровождаться дефектами верхних квадрантов полей зрения на стороне, противоположной локализации опухоли.

Для опухолевых процессов теменно-затылочной локализации характерны нарушения высших корковых функций и зрения. При опухолях левой теменной доли наблюдают сенсорную афазию с контралатеральной гемианопсией, а при опухолях правой теменной доли - дезориентацию в пространстве, конструктивную апраксию и левостороннюю гомонимную гемианопсию.

Опухоли промежуточного мозга часто проявляются отсутствием реакции зрачка на свет, невозможностью взглянуть вверх и нейроэндокринными расстройствами. Гидроцефалия, обусловленная блокадой ликвороносных путей на уровне III желудочка, служит причиной головных болей. Синдромы опухолей промежуточного мозга и задней черепной ямки рассматриваются более подробно в разделе данной главы, посвященном новообразованиям этих локализаций.

При поражениях мозжечка и ствола мозга возникают паралич черепных нервов, дискоординация конечностей и походки, иногда симптомы гидроцефалии (см. в гл. 352 описание симптомов поражения черепных нервов).

Эпилептические припадки как первоначальный симптом наблюдаются у 20% больных с опухолями мозга. Больных эпилепсией, впервые проявившейся после 35-летнего возраста, необходимо обследовать на наличие опухоли мозга.

Другие группы больных с вновь диагностированным эпилептическим синдромом, имеющие высокий риск по новообразованиям головного мозга, включают пациентов с ранее диагностированным системным раком, продолжительными неврологическими заболеваниями (включая такие нейроэктодермальные поражения, как болезнь Реклингхаузена и туберозный склероз), а также острыми и атипичными психическими расстройствами. Тщательно собранный анамнез может помочь обнаружить «сложные парциальные» (височные) эпилептические припадки и личностные изменения, которые на несколько лет опережают момент постановки диагноза. Иногда дебют заболевания напоминает транзиторную ишемическую атаку без резидуальных симптомов, не сопровождающуюся судорогами, но, как правило, клинические особенности судорожного припадка дают достаточно сведений для определения локализации патологического процесса. Так, «джексоновский марш» тонико-клонических судорог указывает на локализацию опухоли в коре лобной доли, сенсорный марш - в коре сенсорной зоны теменной доли. Для метастатических опухолей, занимающих область перехода серого вещества в белое, по сравнению с первичными опухолями, более свойственно возникновение острой симптоматики, проявляющейся в течение нескольких дней или недель. Еще более быстрое развитие неврологической симптоматики может быть обусловлено кровоизлиянием при метастазах из опухолей легких, почек, щитовидной железы, меланомы, хориокарциномы. Напротив, кровоизлияния при первичных опухолях мозга, за исключением злокачественной астроцитомы, наблюдаются редко.

Объективное обследование больного с подозрением на опухоль центральной нервной системы

Когда врач обследует больного с опухолью мозга, у которого ранее не было диагностировано злокачественное заболевание, общее обследование должно включать:

1) осмотр кожи с целью поиска стигм нейрокожных синдромов и меланомы; 2) поиск увеличенных лимфатических узлов; 3) осмотр живота для выявления увеличенных печени и селезенки; 4) исследование прямой кишки с проведением анализа кала на скрытую кровь; 5) осмотр молочных желез у женщин; 6) обследование функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Неврологическое обследование больного с подозрением на опухоль мозга в первую очередь должно включать оценку психического статуса. Врач ищет признаки специфических нарушений высших корковых функций, свидетельствующих о локализации патологического процесса, в том числе дисфазии, диспраксии, расстройств памяти, а также любые наблюдаемые у больного личностные изменения. Обращает внимание на симптомы, характерные для повышенного внутричерепного давления (отек диска зрительного нерва и парез VI нерва) и признаки поражения других нервов, асимметрию со стороны мышечной силы, чувствительности, полей зрения и рефлексов. Выясняет, не является ли имеющаяся совокупность симптомов патогномоничной для поражений, локализующихся супратенториально, в промежуточном мозге, задней черепной ямке (см. выше). Сочетание поражений черепных нервов, кортикоспинальных путей и корешков пояснично-крестцового отдела спинного мозга может стать основанием для подозрения на метастазы в мягкую мозговую оболочку (см. ниже).

Обследование больного с интракраниальной опухолью

Достижения нейрорадиологии внесли большой вклад в совершенствование методов диагностики и лечения больных с новообразованиями ЦНС. План диагностических обследований, основанный на результатах первичных КТ и ЯМР, представлен в табл. 345-2. Язык нейроонкологии отличается от такового в общей онкологии, и термины «доброкачественный», «злокачественный» и «метастазирующий» приобретают иной смысл, если речь идет об опухоли ЦНС.. Доброкачественные и злокачественные опухоли не разграничиваются в табл. 345-2 в связи с идентичностью первоначальных клинических подходов. Хотя многие первичные опухоли ЦНС, характеризующиеся четкой гистологической дифференцировкой и медленным ростом, можно было бы отнести к «доброкачественным», их тем не менее относят к инкурабельным. Прогноз при опухолях с идентичной гистологической картиной различен и определяется локализацией и доступностью резекции. Вторичные опухоли ЦНС в условном смысле злокачественны, поскольку представляют собой метастазы и захватывают нормальную ткань. Как доброкачественные, так и злокачественные опухоли могут приводить к тяжелым необратимым неврологическим расстройствам. Первичные опухоли мозга за редкими исключениями не метастазируют за пределы ЦНС; однако практически все первичные опухоли мозга способны к диффузному обсеменению мягкой мозговой оболочки. Таким образом, подход ко всем внутричерепным опухолям, суммированный в табл. 345-2, основывается на клинико-анамнестических данных, результатах осмотра и обследования с помощью КТ и ЯМР.

Таблица 345-2. Обследование бального с предполагаемым новообразованием ЦНС после КТ и ЯМР

1 Объемный процесс в задней черепной ямке с гидроцефалией. 2 Больной раком и с неврологической симптоматикой.

Лабораторное обследование при внутричерепных опухолях КТ с контрастным усилением и ЯМР в настоящее время в основном заменяют комплексное обследование, состоящее из рентгенографии черепа, электроэнцефалографии, радионуклидного сканирования мозга и артериографии, ранее являвшихся основными методами обследования больных с подозрением на опухоль мозга. Универсальное применение КТ и ЯМР вряд ли претерпит существенные изменения при внедрении в клиническую практику других методов, например ЭЭГ с компьютерным анализом, венозной и артериальной дигитальной субтракционной ангиографии, сканирования мозга с использованием меченых моноклональных антител против специфических типов опухолей.

Компьютерная томография (КТ). КТ с контрастным усилением дает возможность визуализировать внутричерепные поражения диаметром не менее 0,5 см. Некоторые опухоли, плотность которых превышает таковую для нормальной паренхимы мозга, включая менингиому, меланому и первичную лимфому, а также опухоли, сопровождающиеся спонтанным кровоизлиянием, можно обнаружить без контрастного усиления. Реконструкция в венечной и сагиттальных плоскостях с увеличением отдельных зон позволяют диагностировать 95% внутричерепных объемных образований и выявить опухоли в пределах 1 см их гистологических границ.

Опухоли обычно имеют вид гомогенной или контрастирующейся в виде кольца массы с перифокальным отеком различной степени выраженности. Хотя КТ не заменяет биопсийной диагностики, зачастую она дает возможность правильно предсказать гистологию опухоли (рис. 345-1).

При первичных КТ-исследованиях можно не обнаружить изменений в случаях карциноматоза оболочек мозга, мелких метастазов, первичной лимфомы мозга и некоторых глиальных опухолей; при повторной КТ через 4-6 нед с усилением, проводимыми при помощи одной или двух доз контрастного вещества, обычно удается обнаружить опухоль. Однако врачу следует проявить осторожность и не относить все изображения объемных процессов на КТ к опухолям. Так, кольцевидное усиление может отмечаться при абсцессах, свежих инфарктах мозга, бляшках рассеянного склероза и отдельных сосудистых мальформациях, сопровождающихся кровоизлиянием, или без такового. Часто при обследовании больного по поводу внутричерепного объемного процесса у него случайно обнаруживают асимптомные менингиомы и аневризмы.

При помощи КТ в сочетании с введением метризамида в субарахноидальное пространство могут быть выявлены опухоли ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга. В связи с возрастанием риска эпилептических припадков после введения метризамида с профилактической целью больным следует вводить фенобарбитал. ,

Ядерный магнитный резонанс (ЯМР). ЯМР-сканирование дает изображение большинства метастатических и первичных опухолей и области перифокального отека (см. гл. 341). Этот метод служит важным дополнением к КТ, особенно при диагностике поражений, локализующихся вблизи костей основания черепа.

Рис. 345-1. При КТ с контрастным усилением видны три метастатические опухоли мозга. Обращает на себя внимание отек вокруг очага поражения в правой лобной доле с сопутствующим транссерповидным вклинением.

Опухоли ствола мозга и спинного мозга визуализируются, и новые достижения технологии позволят прибегать к контрастной миелографии. В настоящее время ЯМР не дает возможности разграничить радиационный некроз рецидивирующей опухоли или отека на фоне химиотерапии от отека, обусловленного ростом опухоли. Однако при использовании парамагнитного контрастного вещества диэтилентриаминпентауксусной кислоты (ДПТУ), вводимого внутривенно, ЯМР головного мозга выявляет дефекты аналогично тому, как это делают органические йодиды при КТ. Комбинированное использование данного парамагнитного вещества и высокоэнергетических установок дает возможность более четко разграничить опухолевую и неопухолевую ткани.

Ангиография. Трансфеморальная артериография обеспечивает избирательную визуализацию внутренних сонных, позвоночных артерий и их ветвей. Сосуды злокачественных опухолей характеризуются ангиографической «гиперемией» с расширенными, быстро дренирующимися венами. Эти признаки не наблюдаются при внутримозговых кровоизлияниях, инфарктах или абсцессах. Знание сосудистой анатомии часто помогает предоперационному нейрохирургическому планированию. Иногда необходимые детали выявляются после внутривенного введения контрастного вещества и субтракционной дигитальной ангиографии.

Лечение больных с интракраниальными опухолями

Хирургическое вмешательство: биопсия и резекция. Хирургическая ревизия дает возможность идентифицировать опухоли у больных как с одиночными, так и с множественными внутричерепными очагами поражения. Она может оказаться необходимой при постановке диагноза у больных с множественными патологическими очагами в мозге, у которых тщательное обследование, включая гемограмму, функциональные печеночные пробы, анализ карциноэмбрионального антигена, рентгенографию грудной клетки, цитологический анализ мокроты, радионуклидное сканирование костей и печени и, возможно, внутривенная пиелография не дали искомых результатов. Среди больных с множественными метастатическими очагами в ЦНС у 20% нет признаков первичного злокачественного новообразования.

Биопсию опухоли осуществляют путем открытой краниотомии или с помощью стереотаксических методик под контролем КТ. Установление диагноза имеет важное значение для определения прогноза и лечения. Проводимая резекция носит лечебный характер при некоторых первичных опухолях, таких как менингиома. эпендимома, олигодендроглиома и слабо дифференцированная астроцитома (см. ниже), локализующихся в недоминантном полушарии, лобном, передневисочном и затылочном отделах или желудочковой системе. После частичной резекции несколько уменьшается выраженность симптомов, в том числе улучшается контроль эпилептических припадков; при уменьшении отека мозга снижается зависимость от кортикостероидов. Хотя больному с множественными внутричерепными поражениями резекция дает немного, она может оказаться полезной при солитарном метастазе. Резекция солитарной опухоли у больных с известным злокачественным заболеванием может быть назначена, если: 1) резидуальные признаки злокачественного заболевания отсутствуют более 2 лет; 2) требуется облегчить специфические симптомы, такие как гидроцефалия; 3) известно, что опухоль радиорезистентна, как это бывает в случаях меланомы, саркомы, карцином почек и толстой кишки; 4) симптоматическая опухоль рецидивирует после облучения; 5) злокачественное заболевание у пациента находится под надлежащим контролем, и наличие опухоли мозга является ограничивающим фактором в отношении качества выживаемости. Некоторым больным данный подход позволяет жить, не испытывая никаких неврологических нарушений на протяжении более одного года.

Неотложное лечение при внутричерепных опухолях. При клиническом проявлении ухудшения общего состояния больного, включая ступор, очаговые неврологические симптомы, признаки транстенториального вклинения, требуется активное лечение. Оно должно быть направлено на уменьшение отека мозга, снижение внутричерепного давления и риска эпилептических припадков. При ежедневном приеме дексаметазона в дозе 30-80 мг или метилпреднизолона в дозе 120-200 мг, разделенных на 4-6 введений, уменьшаются отек мозга и сопутствующая хирургическая инвалидизация. Кортикостероиды могут не обеспечить контроля за симптомами, обусловленными обструкцией желудочковой системы, в связи с чем может потребоваться неотложное дренирование желудочков. Антиконвульсанты обычно назначают больным с эпилептическими припадками, но многие врачи рекомендуют их с профилактической целью больным с внутричерепной опухолью.

Злокачественные заболевания и центральная нервная система

Церебральные метастазы

Наиболее распространенные опухоли ЦНС являются метастатическими. В данном разделе обсуждается тактика ведения больных, у которых имеется опухоль ЦНС при подозрении на системное злокачественное заболевание.

Патогенез и патологические изменения. Метастазы в головной мозг наблюдаются у 25% больных со злокачественными заболеваниями. Распространение метастазов по своду черепа, паренхиме мозга и субарахноидальному пространству происходит посредством нескольких механизмов. Гематогенные опухолевые эмболии из промежуточных органов, таких как легкие и печень, являются наиболее частыми механизмами распространения одиночных опухолей молочных желез и легких, а также меланомы. При опухолях матки, толстого кишечника и предстательной железы метастазы распространяются в спинальный канал по перивертебральной венозной системе. Прямое распространение опухолей, расположенных на голове и шее, может происходить через основание черепа. Прямую пара-спинальную инфильтрацию можно наблюдать при лимфоме, раке предстательной железы и молочных желез. Проникновение опухоли в глазное яблоко через сосудистое сплетение мозга и субарахноидальное пространство происходит при лимфоме и лейкемии.

Клинические проявления. Около 60% метастазов в головной мозг наблюдают в тех случаях, когда злокачественное заболевание уже диагностировано. Большинство случаев обусловлено раком легкого у мужчин и молочных желез у женщин, но наиболее выраженной тенденцией к распространению по ЦНС обладает меланома. Среди больных с церебральными метастазами (чаще всего исходящими из легких) у 20% неврологическая симптоматика проявляется до обнаружения первичной опухоли. К некоторому моменту после диагностирования злокачественного заболевания у 25% больных раком легкого, 6-20% раком молочных желез и примерно у 50% больных с меланомой (когда эта последняя опухоль уже дала метастазы вне пределов ЦНС) развиваются опухоли в головном и спинном мозге. У больных рецидивирующей саркомой яичника или колоректальным раком, выживших свыше 3 лет после установления первичного диагноза, повышается риск неврологического поражения. В прошлом эти опухоли редко давали метастазы в мозг. У большинства пациентов церебральные метастазы появляются при системном рецидиве (табл. 345-3). Исключение представляют больные раком легкого, у которых поражение нечасто бывает проявлением или первым обнаруженным признаком рецидива злокачественного заболевания, течение которого во всех остальных отношениях находится под надлежащим контролем. Поскольку выживаемость онкологических больных продолжает увеличиваться благодаря системному лечению, можно ожидать, что частота вовлечения ЦНС будет возрастать практически при всех типах опухолей.

Таблица 345-3. Время между установлением диагноза рака и появлением его метастазов в мозг

Источник: Weiss et al., Deutsch et al.

Диагностика церебральных метастазов. Чаще, чем первичные опухоли мозга, метастазы в мозг сопровождаются эпилептической активностью, усиливающейся головной болью и слабостью в конечностях. Эти симптомы часто развиваются в течение нескольких дней или недель. КТ с контрастным усилением является методом выбора при обследовании пациентов с известным злокачественным заболеванием и вновь возникшей неврологической симптоматикой (см. табл. 345-2). Опухоли выявляются в виде множественных очагов поражения с кольцевидными зонами усиления или одиночных объемных образований равномерной плотности. Больным трех групп, не имеющим неврологических симптомов, первоначальный диагноз ставят с помощью КТ. К 1-й группе относятся больные раком легкого; при подготовке к лобэктомии легких им следует проводить в предоперационном периоде КТ-обследование, поскольку у 5% этих больных обнаруживают клинически «немые» церебральные метастазы. У больных 2-й группы профилактическое облучение мозга по поводу мелкоклеточной карциномы легких должно предваряться КТ. К 3-й группе относятся больные с широкой диссеминацией рака при опухолях молочных желез и яичек, саркоме или меланоме, которым предполагается проведение системной химиотерапии; они должны пройти КТ-обследование для установления стадии заболевания.

У 10% больных раком развиваются неврологические нарушения, хотя при КТ не удается выявить внутричерепного объемного процесса. Очаговые симптомы двигательных расстройств и поражений черепных нервов, головная боль и нарушения интеллекта могут быть результатом сосудистых поражений, сопутствующих злокачественному заболеванию, недиагностированным эпилептическим припадкам, карциноматозу оболочек мозга, паранеопластическим синдромам и осложнением лечения по поводу опухолей (табл. 345-4).

У больных со злокачественными новообразованиями развиваются цереброваскулярные поражения нескольких типов (см. Graus et al.). Множественные инфаркты головного мозга чаще наблюдают у больных с одиночными опухолями; лимфоме и лейкозу сопутствует диффузная энцефалопатия, обусловленная диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, или кровоизлиянием на фоне нарушений в свертывающей системе крови, или тромбоцитопенией.

Очаговый дефицит у больного с отрицательными результатами КТ может быть обусловлен эпилептическими припадками при неустановленном метастатическом поражении или манифестацией карциноматоза оболочек мозга либо паранеопластических синдромов (см. гл. 304). При повторном проведении КТ через 4-6 нед часто обнаруживают опухоль. С целью исключения инфекции и поиска лептоменингеальной

Таблица 345-4. Осложнения, наблюдаемые при химиотерапии

Источник: Young, с изменениями.

1 Ото- и вестибулотоксичен.

2 Вегетативная нейропатия также может иметь место.

Примечание. Способы введения: ВА - внутриартериальный, ВМ - внутримышечный, ПО - пероральный, ВТ - внутритрахеальный, ВВВД - высокие внутривенные дозы.

Опухоли таким больным показана пункция с цитологическим исследованием ликвора (см. ниже). При паранеопластических расстройствах могут быть обнаружены плеоцитоз СМЖ и небольшое увеличение содержания белка.

Лечение. Распространенное мнение о том, что метастазы в мозг характеризуются однотипным клиническим течением, несостоятельно. Терапевтические рекомендации должны основываться на типе, размерах и радиочувствительности первичной опухоли, вызываемой ею инвалидизации, а также числе и локализации метастазов.

Больным с одиночными поражениями при слабой активности злокачественного процесса или отсутствии таковой показана хирургическая операция. При распространенном злокачественном поражении больным необходим покой. Им могут быть назначены стероиды, чтобы оптимизировать функционирование нервной системы и уменьшить головную боль (см. «Неотложное лечение внутричерепных опухолей»).

Лучевая терапия. После купирования острой симптоматики большинство пациентов с множественными метастазами в головной мозг или недоступными резекции солитарными поражениями получают лучевую терапию. Общепринятым подходом является паллиативное облучение всего мозга общей дозой 30 Гр (3000 рад), разделяемой на 10-15 равных фракций. У 75 % больных отмечают улучшение общего состояния и данных компьютерной томографии. Более 50% пациентам становится возможным позволить временно прекратить прием стероидов. Однако лишь 30% больных, закончивших курс радиотерапии, выживают в течение б мес и менее 20% - до 1 года. Около 60% больных из числа последних погибают от рецидива опухоли, а не от поражения мозга. Менее эффективно лечение пожилых больных, при далеко зашедшем раковом поражении и пациентов с радиорезистентными опухолями (такими как меланома) желудочно-кишечного тракта и легких. При вновь наступившем прогрессирующем нарастании неврологических расстройств можно повторить назначение кортикостероидов.

Химиотерапия. Системная (внутривенное или внутриартериальное введение) химиотерапия была с некоторым успехом применена при церебральных метастазах легких (мелкоклеточный рак), молочных желез и яичек. Появились курьезные сообщения о метастазах в мозг из первичных опухолей в молочных железах после лечения тамоксифеном и другими химиопрепаратами.

Метастазы в мягкую мозговую оболочку

Патогенез и патологические изменения. У 8% больных раком развивается диффузная инфильтрация оболочек мозга. Часто поражаются корешки черепных и спинальных нервов. К числу злокачественных заболеваний, для которых характерно вовлечение оболочек, относятся неходжкинская лимфома, лейкоз, меланома, а также аденокарцинома легких, молочных желез и желудочно-кишечного тракта.

Клинические проявления. Наиболее часто у больных наблюдают головную боль, расстройства мышления, поражения черепных нервов и пояснично-крестцовые радикулопатии, а также эпилептические припадки (иногда). Результаты КТ обычно нормальные, но может быть обнаружено расширение желудочков и диффузное усиление изображения оболочек под полушариями головного мозга и на основании мозга.

Для постановки диагноза необходима люмбальная пункция. В ликворе 75% пациентов выявляют очень легкий мононуклеарный плеоцитоз - от 5 до 100 клеток. Иногда можно обнаружить увеличение уровня белка и снижение содержания глюкозы. но для подтверждения диагноза необходимо найти злокачественные клетки. Для того чтобы проследить положительную динамику картины ликвора, могут потребоваться повторные люмбальные пункции. В связи с болями в спине и радикулярными симптомами таким больным часто проводят миелографию. С ее помощью можно обнаружить множественные мелкие узелки на корешках нервов. При выявлении более крупных очагов поражения проводят радиотерапию.

Лечение. При карциноматозе оболочек мозга показано сочетанное применение облучения черепа и подоболочечного введения химиопрепаратов. Их вводят также в субарахноидальное пространство на поясничном уровне или (что более эффективно) в цистерну, сообщающуюся с боковым желудочком. Часто применяют метотрексат, триэтилентиофосфамид (ТиоТЭФ) и цитозина арабинозид по отдельности или в комбинациях.

Около 5% больных с карциномой молочной железы первоначально реагируют на такое лечение, но в среднем выживаемость составляет лишь 7 мес. Прогноз особенно неблагоприятен при карциноматозе оболочек мозга, вызванном меланомой или опухолью легких. Лишь отдельные больные реагируют на лечение. Более благоприятный прогноз у пациентов с лимфомой или лейкозом, у которых течение болезни часто удается контролировать в течение 2 лет и более. Неэффективность лечения свидетельствует о медикаментозной резистентности опухоли, плохой циркуляции препарата в субарахноидальном пространстве и развитии осложнений, возникающих при химио- и радиотерапии (см. табл. 345-4).

Токсические эффекты при лечении больных раком

Химиотерапия. Длительное лечение кортикостероидами может вызвать инсулинзависимый сахарный диабет, миопатию, асептический некроз головки бедренной кости и предрасположенность к тромбофлебиту. При постепенном снижении доз стероидных препаратов и интенсивной физиотерапии изменения в мышцах на ранних стадиях обратимы. Приему антиконвульсантов сопутствуют кожные аллергические реакции. Может потребоваться коррекция дозировки антиконвульсантов у больных, получающих кортикостероиды. Аллергия на антиконвульсанты может маскироваться, если больной получает кортикостероиды, и проявиться позднее, когда дозы стероидов постепенно снижаются. В табл. 345-4 приведено токсическое влияние на нервную систему используемых в настоящее время химиотерапевтических препаратов.

Лучевая терапия. Радиотерапия сопровождается токсическими воздействиями на ЦНС. В течение 1-2 нед после ее начала могут возникать острые изменения в психическом статусе пациента или обостряться ранее отмечавшиеся нарушения. Эти эффекты обусловлены нарастанием отека мозга, и таким больным рекомендуют увеличить дозу кортикостероидов. Подострые изменения, наступающие между 3-м и 8-м месяцем после лечения, объясняются индуцируемой облучением демиелинизацией, и они не реагируют на действие стероидов. Эти изменения включают повторное возникновение ранее отмечавшихся неврологических нарушений и появление на КТ объемного образования, неотличимого от рецидивировавшей опухоли. У больных после облучения спинного мозга можно наблюдать феномен Лермитта - прострел в спину и нижние конечности при сгибании шеи.

В период между 18-м и 60-м месяцем после облучения начинают проявляться другие менее обратимые изменения; это замедление темпов роста и задержка умственного развития у детей, получивших свыше 30 Гр (3000 рад) при облучении всего мозга. У взрослых, получавших более 50 Гр (5000 рад), могут появиться кортикальная атрофия, сообщающаяся гидроцефалия и дисфункция гипоталамуса с повышением уровней пролактина в крови и аменореей или импотенцией. Наступающая деменция необратима, в случае гидроцефалии шунтирование желудочков обычно не дает улучшения.

При лучевой терапии страдает также периферическая нервная система. После облучения, доза которого превышает 40 Гр (4000 рад), может отмечаться локальная дисфункция плечевого или поясничного сплетений. Причем эти изменения обычно проявляются более чем через 1 год после лечения (см. гл. 255). В отличие от нарушений функций периферического нерва, обусловленных распространением на него опухоли, лучевая плексопатия обычно не сопровождается болью. Для разграничения опухолевого и токсического лучевого поражения могут потребоваться дополнительные методы обследования, включая КТ. Лечение кортикостероидами может дать некоторый положительный эффект.

Первичные опухоли мозга

В данном разделе рассматриваются наиболее распространенные первичные опухоли мозга у взрослых, различающиеся по гистологическим типам. Другие опухоли, имеющие типичное расположение и клиническую симптоматику, больше отражающую их локализацию, чем специфическую гистологию, описываются по признаку их локализации. К числу последних относятся опухоли промежуточного мозга - Ш желудочка, задней черепной ямки и основания черепа.

Злокачественная астроцитома (глиобластома)

Определение. Злокачественные астроцитомы, или глиобластомы (известные также как злокачественные глиомы, или астроцитомы Ш и IV стадий), и менее злокачественные анапластические астроцитомы составляют 25% из 5000 случаев внутричерепных глиом, ежегодно диагностируемых в США; 75% глиом, встречающихся у взрослых, относятся к этой категории. На долю этих опухолей приходится более значительная часть затрат, связанных с лечением больных со злокачественными поражениями головы, чем при любых других опухолях. Заболевание начинается, как правило, на пятом десятилетии жизни. Пациент неоднократно подвергается госпитализациям и оперативным вмешательствам, у него отмечаются нарастающие по своей тяжести осложнения, сопутствующие относительному неэффективному лечению.

Патогенез и патологические изменения. Некоторые опухоли появляются у больных с длительно отмечающимися эпилептическими припадками и личностными расстройствами при дисфункции височной доли, на рубцовой ткани после перенесенной черепно-мозговой травмы, что позволяет в некоторых случаях предполагать развитие злокачественных клеток из более доброкачественного очага глиальной пролиферации. Известны редкие примеры семейных случаев злокачественных опухолей, свидетельствующие о генетической предрасположенности к ним. По меньше мере четыре вирусных онкогена человека (sis, myc, src, n-myc) идентифицированы в клеточных линиях, полученных из первичных опухолей мозга. Небольшие опухолевые скопления появляются при воздействии определенных производственных факторов, особенно в нефтеперерабатывающей промышленности. На ранней стадии опухоль напоминает новообразования, вызываемые различными вирусами у зараженных животных. При осмотре невооруженным глазом видно, что нормальный мозг изменен и пронизан желтой опухолевой тканью, содержащей участки некроза, геморрагии, кисты. При микроскопическом исследовании обнаруживают высокоцеллюлярную структуру с гетерогенными глиальными клетками, вытянутыми или округлыми астроцитами, отростки которых характеризуются положительным окрашиванием на глиальный фибриллярный кислый протеин. Можно заметить глиальные клетки, митозы и пролиферацию мелких капилляров.

Клинические проявления. У больных обычно отмечают подострый нарастающий неврологический дефицит, проявляющийся очаговыми симптомами и личностными изменениями. Нарушения психики и эпилептические припадки или остро возникающие вторичные симптомы при кровоизлиянии в опухоль могут появляться у больного задолго (от нескольких месяцев до одного года) до постановки диагноза опухоли. При КТ обнаруживают картину гетерогенного усиления опухолевого очага, усеянного очажками низкой плотности, вероятно, соответствующими опухолевому некрозу и отеку. Редко встречаются множественные опухоли. При ЯМР часто выявляют более массивное опухолевое образование, чем оно визуализируется при КТ (рис. 345-2).

Помимо более типичной локализации в белом веществе полушарий мозга, злокачественная астроцитома может быть расположена в стволе мозга, мозжечке и спинном мозге. Но, к сожалению, независимо от локализации опухоли прогноз за последние 20 лет существенно не изменился. После лечения у большинства больных наблюдают кратковременное, примерно в течение месяца, функциональное улучшение, после которого симптомы, свидетельствующие о рецидиве опухоли, нарастают. У 80% больных смерть наступает в течение 6-8 мес в связи с рецидивом опухоли. В результате нарастания неврологических расстройств развиваются ступор и кома. У больных, выживающих дольше 1 года (чаще это лица молодого возраста), возможна опухолевая диссеминация на оболочках мозга и эпендиме. Метастазирование за пределы ЦНС отмечают исключительно редко.

Лечение. У большинства больных должна быть с помощью биопсии подтверждена гистологическая природа опухоли. Частичное удаление опухоли рекомендуется в тех случаях, когда она имеет локализацию, доступную обширной резекции.

Терапевтические методы малоэффективны. Среднюю продолжительность жизни, составляющую для нелеченых больных 17 нед, удается увеличить до 47 нед с помощью постоперационного внешнего пучкового облучения и 62 нед при сочетании облучения с химиотерапией. В подгруппе больных моложе 50 лет продолжительность жизни несколько выше. Около 20% пациентов этой группы выжили до 2 лет после краниального облучения дозой 55-60 Гр (5500-6000 рад) в сочетании с дополнительной химиотерапией кармустином нитрозомочевины (КНМ) или ломустином нитрозомочевины (ЛНМ).

Предпринимаются попытки улучшить прогноз при данной опухоли путем имплантации источников радиации (брахитерапия). Современные испытываемые методы химиотерапии включают проведение местных артериальных инфузий кармустина или цисплатина до облучения или при рецидивировании опухоли. В экспериментах изучается эффективность интерферона и моноклональных антител.

Астроцитома

Определение. Малодифференцированные астроцитомы могут локализоваться во всех отделах головного и спинного мозга. У взрослых больных чаще всего они располагаются в субкортикальном белом веществе. У детей и лиц молодого возраста

Рис. 345-2. ЯМР-изображение мультиформной глиобластомы. Виден большой очаг поражения, захватывающий передний полюс левой височной доли и оперкулярную область с центральной зоной значительно удлиненных времен релаксации (темного цвета на срезах при исследовании по восстановлению инверсии IR, вверху, светлого цвета на срезах при исследовании по спиновому эху SE, внизу). Эта область окружена тонким ободком ткани с умеренно удлиненным Т1 (серого цвета) и Т2 (более яркой при предыдущем эхо, средний ряд, и менее яркой при последующем эхо, нижний ряд). Считается, что не доказано гистологическими исследованиями, что центральная зона представляет собой опухолевую массу с резко измененными Т2, окруженную тонким ободком отечной или сдавленной мозговой ткани (умеренно удлиненные времена релаксации). Верхний ряд-исследование IR-TR=1500, TI-450, ТЕ=45 мс. Средний ряд: исследование SE-TR=2000, ТЕ=60 мс. Нижний ряд: исследование SE-TR=2000, TE=120 мс.

Астроцитомы развиваются в зрительных нервах, мозжечке (кистозная, ювенильная, пилоцитарная астроцитома) и стволе мозга (понтинная глиома). Кроме того, эти опухоли сочетаются с нейрофиброматозом и туберозным склерозом, а также обнаруживаются у 20% больных, подвергаемых височной лобэктомии для контроля хронических эпилептических расстройств.

Патогенез и патологические изменения. Опухоли не имеют сосудов, очагов некроза и содержат гомогенные популяции хорошо дифференцированных астроцитов. При мозжечковой и реже супратенториальной локализации опухоль может состоять из небольшого астроцитарного узла, сочетающегося с кистой значительно более крупных размеров. Кальцификацию сочетают нечасто.

Клинические проявления. Опухоль растет медленно в течение нескольких лет и вызывает симптомы, обусловленные смещением нормальной мозговой ткани или прорастанием белого вещества с находящимися в нем проводящими путями. Глиомы зрительных нервов приводят к прогрессирующим одно- или двусторонним дефектам полей зрения, в ряде случаев заканчивающимся слепотой и иногда проптозом. Компрессия гипоталамуса может вызвать эндокринные нарушения. Гидроцефалию отмечают редко. В стволе мозга эти опухоли обычно поражают несколько черепных нервов (часто отводящий, лицевой и тройничный) и позднее - кортикоспинальные волокна, медиальную петлю и спиноталамические пути. Данные симптомы следует дифференцировать от сходных проявлений рассеянного склероза, артериовенозных мальформаций, кист при цистицеркозе и эхинококкозе, экстрамедуллярных опухолей, таких как шванномы и менингиомы. Мозжечковые астроцитомы приводят к нарастающей дискоординации движений и атаксии походки, сопровождающихся глазодвигательными нарушениями. Опухоли супратенториальной локализации нередко вызывают эпилептические припадки до появления каких-либо очаговых расстройств, обнаруживаемых при клиническом осмотре и КТ-исследовании.

Характерным изображением при КТ бывает неотчетливый объемный очаг пониженной плотности (по сравнению с окружающей тканью мозга), дающий слабое контрастное усиление или не характеризующийся ни усилением, ни признаками отека. При ЯМР часто выявляют изменения белого вещества у тех больных, у которых при КТ никаких изменений не обнаруживали. Поэтому ЯМР - более надежный метод ранней диагностики и последующих наблюдений за больным. Часто болезнь характеризуется стабильным клиническим течением, и при повторных радиологических исследованиях обнаруживаются лишь незначительные изменения. В тяжелых случаях процесс медленной инфильтрации белого вещества, называемый глиоматозом мозга, приводит к генерализованной инфильтрации вещества мозга отдельными атипичными астроцитами без признаков локализованной опухоли. Злокачественное перерождение астроцитомы сопровождается быстрым прогрессированием симптоматики, развитием перифокального отека, при КТ выявляют рост опухоли и контрастное усиление.

Лечение. Хирургическое удаление эффективно при некоторых астроцитомах мозжечка, зрительного нерва и лобарных астроцитомах. Во многих случаях возможно дренирование кист с частичной резекцией. Биопсию следует выполнять при супратенториальных опухолях, и гораздо реже - при глиомах ствола и спинного мозга. Исключением для последних служат опухоли, имеющие кистозный или экстрааксиальный компонент. Если удалена не вся опухоль, рекомендуется ее послеоперационное облучение. Менее ясна целесообразность облучения после удаления опухолей. Следует тщательно обдумать время лучевой терапии в связи с длительным естественным течением астроцитом, в особенности при их супратенториальной локализации. Облучение рекомендуется при нарастании симптоматики и увеличении размеров опухоли по данным КТ или ЯМР. При практически полном удалении опухоли (подтвержденном КТ и ЯМР) можно отложить облучение на несколько лет. Разумное применение кортикостероидов по ходу лучевой терапии или в случае рецидивирования симптомов способствует улучшению нарушенных функций. Средняя продолжительность жизни составляет 67 мес при супратенториальных опухолях и 89 мес при опухолях мозга. Есть данные о 15-месячной средней выживаемости больных с опухолями ствола мозга. Однако выживаемость в течение 5 лет наблюдали лишь в 30% случаев. Изучаемая в настоящее время химиотерапия при опухолях стволовой локализации на некоторое время продлевает жизнь больным.

Олигодендроглиома

Определение. Эта опухоль олигодендроглиального происхождения может развиваться из глиальных клеток одного или нескольких типов. Она встречается нечасто - лишь у 10% больных с глиомами.

Патологические изменения. При микроскопическом исследовании обнаруживают круглые клетки, содержащие темные ядра со слабо окрашенной цитоплазмой. Эти опухали имеют склонность к спонтанным кровоизлияниям.

Клинические проявления. Эти опухоли чаще локализуются в лобных долях или внутри желудочков и проявляются клинически на третьем или четвертом десятилетиях жизни. При КТ выявляется четко отграниченное объемное образование, характеризующееся низким ослаблением рентгеновских лучей с хорошо заметными отложениями кальция и мелкими кистами.

Лечение. Хотя олигодендроглиома гистологически является «доброкачественной», резекция дает излечение лишь у Уз больных. Целесообразность постоперационного облучения не установлена; его рекомендуют лишь при нерезектабельных опухолях и опухолях с признаками малигнизации, такими как контрастное усиление, или радиологически подтвержденным опухолевым ростом. Проведены проспективные исследования постоперационного облучения. Химиотерапия неэффективна. Примерно 1/3 больных выживают в течение 5 лет после установления диагноза.

Менингиома

Определение. На долю менингиом приходится 20% случаев опухолей мозга. Они могут развиваться как в полости черепа, так и в позвоночном канале. Нередко они протекают бессимптомно и обнаруживаются лишь при посмертном исследовании. Клинически менингиомы проявляются на пятом или шестом десятилетиях жизни. Болеют чаще женщины.

Патогенез и патологические изменения. Менингиомы развиваются из клеток мягкой и паутинной оболочек. Характерная локализация - средняя линия вдоль серпа мозга и боковая поверхность мозга, обонятельная полоска и гребень клиновидной кости, бугорок турецкого седла, большое затылочное отверстие и намет мозжечка. Иногда менингиомы обнаруживают внутри желудочков, где при радиологическом исследовании их трудно отличить от папилломы хориоидального сплетения. Менингиомы могут встречаться наряду со шванномами у больных с центральной формой нейрофиброматоза. Чаще их обнаруживают у женщин с раком молочной железы; в некоторых менингиомах содержатся рецепторы к эстрогенам и прогестеронам.

На основании микроскопических характеристик менингиомы разделяются на 7 категорий: синцитиальные, переходные, фибробластические, микрокистозные, псаммоматозные, ангиобластные и злокачественные. В злокачественных опухолях обнаруживают митозы, они прорастают в головной мозг, иногда дают метастазы в ЦНС и за ее пределы. Ангиобластная и злокачественная формы более склонны к рецидивированию по сравнению с другими типами менингиомы.

Клинические проявления. Клинические проявления отражают медленное распространение опухоли при характерных вариантах ее локализации внутри черепа и позвоночника; неврологический дефицит нарастает в течение многих лет. Параселлярные опухоли поражают П, III, IV, V и VI черепные нервы. Церебеллопонтинные опухоли могут привести к формированию синдрома, сходного с таковым при шван-номах слухового нерва (см. ниже «Опухоли задней черепной ямки»). Раннее снижение слуха не является типичным симптомом менингиомы. Опухоли парасагиттальной и лобной локализации могут обусловливать эпилептические припадки или быть совершенно бессимптомными, часто достигая огромных размеров к моменту их выявления. Парасагитгальные поражения, увеличивающиеся до достаточных размеров, могут вызвать спастические парапарезы и недержание мочи. При дифференциальном диагнозе расстройств походки у лиц среднего и пожилого возраста необходимо учитывать возможность менингиом серпа. Менингиомы любой локализации необходимо дифференцировать от имеющих сходную симптоматику метастазов в твердую мозговую оболочку из молочных желез, предстательной железы и легких.

Лечение. Исход болезни зависит в первую очередь от размера опухоли, а не ее гистологической структуры. Внутрижелудочковые и парасагиттальные опухоли обычно доступны резекции и редко рецидивируют. При менингиомах обонятельной полоски, гребня клиновидной кости и параселлярной локализации полное удаление опухоли затруднено и возможен ее рецидив. Опухоли большого затылочного отверстия можно полностью удалить посредством микрохирургических методов (см. ниже «Спинальные опухоли»). Облучение показано при злокачественных менингиомах и при не полностью удаленных опухолях других гистологических подтипов, сопровождающихся неврологическими нарушениями.

Папиллома хориоидального сплетения

Определение. Новообразования, развивающиеся из эпителия хориоидального сплетения, составляют лишь 0,5% от общего числа интракраниальных опухолей.

Патогенез и патологические изменения. У детей большинство этих опухолей локализуется в боковых желудочках, тогда как у взрослых чаще всего - в IV желудочке. Гистологическая структура напоминает таковую хориоидального сплетения; имеется соединительнотканный стержень, покрытый однослойным кубовидным эпителием.

Клинические проявления. Описаны очень редкие примеры злокачественной трансформации. Возможно метастазирование в мягкие мозговые оболочки. Опухолевая ткань способна секретировать избыточное количество СМЖ, что приводит к возникновению сообщающейся гидроцефалии.

Лечение. Хирургическое вмешательство является методом выбора и обычно бывает очень эффективным.

Липома может развиться в любом отделе головного или спинного мозга, но особенно часто она встречается в мозолистом теле. Сочетание липом с частичной или полной агенезией мозолистого тела и с другими диспластическими или гамартоматозными аномалиями, такими как эктопии, коллоидные кисты и эпидермоиды, свидетельствует о том, что они появляются в результате нарушений развития. Интраспинальные липомы чаще всего обнаруживают в грудном отделе и в 1/3 случаев они сочетаются со spina biflda. Все липомы могут быть легко визуализированы с помощью ЯМР. Внутричерепные и спинальные липомы, дающие неврологическую симптоматику, необходимо удалить.

Дермоидные и эпидермоидные опухоли

Определение. Разграничить.дермоидные опухоли и эпидермоиды (истинные холестеатомы) довольно трудно. Появление и тех и других обусловлено инклюзией эктодермальной ткани во время закрытия невральиого желобка или вскоре после этого.

Патологические изменения и патогенез. Холестеатомы - это медленно растущие опухоли, чаще поражающие лиц молодого возраста и обычно локализующиеся латерально или по средней линии полости черепа, например в мостомозжечковом углу, супраселлярной области, в IV желудочке, в пинеальной области и над полушариями. Четкой взаимосвязи между холестеатомой мостомозжечкового угла и инфекционным поражением среднего уха не установлено. Дермоидные опухоли, которые часто бывают кистозными, в основном располагаются в задней черепной ямке и в пояснично-крестцовой области. Иногда их можно обнаружить в супраселлярной и пинеальной областях.

Клинические проявления. Симптоматика зависит от локализации опухоли, но общей особенностью является медленное развитие неврологических нарушений, обусловленных поражением определенных областей мозга. При вовлечении в опухолевый процесс коры головного мозга появляются эпилептические припадки.

Лечение. Лечение при холестеатомах заключается в хирургическом удалении опухоли вместе с капсулой. Дермоидные опухоли также доступны лечению, если возможна их полная экстирпация.

Первичная лимфома центральной нервной системы

Определение. В настоящее время первичные опухоли ЦНС довольно распространены. До 1972 г. в многопрофильной клинике Массачусетса за 50-летний период было диагностировано менее 25 случаев. Начиная с 1977 г. ежегодно выявляют по 10 случаев. Первичную лимфому следует дифференцировать от более распространенного вторичного вовлечения оболочек мозга, наблюдающегося у больных со слабодифференцированными неходжкинскими лимфомами.

Патогенез и патологические изменения. Опухоль редко встречается у пациентов, не имеющих иммунных нарушений. Обычно ее находят у больных со смешанным гуморальным и клеточным иммунодефицитом. Различают три формы таких нарушений: врожденные расстройства иммунитета, такие как болезнь сочетанного иммунодефицита; избирательный дефицит IgM или избирательные аномалии IgA, отмечающиеся при атаксии-телеангиэктазии и синдроме Вискотта-Олдрича; синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД); терапевтическая иммуносупрессия после трансплантации органа и лечения по поводу аутоиммунных нарушений. Обнаружение в первичной лимфоме ДНК-вируса Эпстайна-Барра (ВЭБ) и повышенных титров антител к ВЭБ повышает вероятность того, что данный возбудитель играет роль в патогенезе этого заболевания.

Опухоль может быть очаговой или мультицентрической и располагаться в субкортикальном белом веществе, стенках желудочков, субарахноидальном пространстве. Опухолевые клетки постоянно обнаруживаются в периваскулярном пространстве. При биопсии опухолевые клетки часто трудно отличить от нормальных лимфоцитов, что приводит к раннему ошибочному диагнозу энцефалита или неспецифического периваскулярного воспаления. При использовании моноклональных антител к поверхностным протеинам иммуноглобулинов эти клетки можно охарактеризовать как злокачественные. Опухоли содержат клетки, классифицируемые гистологически как диффузные гистиоцитарные или слабо дифференцированные лимфоциты по системе Раппопорта или как клетки фолликулярного центра и мелкие раздробленные клетки по системе Лукеса-Коллинза (см. гл. 293 и 294). Редко встречаются лимфомы беркиттовского типа.

Клинические проявления. Если в течение нескольких недель у больного с иммунодепрессией развиваются изменения личности, появляются очаговая симптоматика и эпилептические припадки, у врача должно возникнуть подозрение на лимфому мозга. Однако в первую очередь необходимо исключить инфекцию. При КТ обычно выявляют множественные перивентрикулярные массы, характеризующиеся контрастным усилением (рис. 345-3). Типичным признаком, редко наблюдаемым при других типах внутричерепных опухолей, является значительное уменьшение или исчезновение очагов поражений через несколько недель после начала терапии высокими дозами кортикостероидов (6-10 мг дексаметазона 4 раза в день). После разрешения клинической симптоматики и нормализации КТ-изменений в результате назначения кортикостероидов часто наступают ремиссии длительностью до нескольких месяцев, и дозы стероидов могут быть постепенно снижены. Возможны и спонтанные ремиссии без лечения кортикостероидами. В случае обычного клинического течения через 4-6 мес происходит рецидив, при этом больные уже не реагируют на стероиды. У 25% пациентов наблюдают опухолевое обсеменение оболочек мозга. Системная лимфома выявляется менее чем у 10% пациентов и развивается на поздних стадиях течения болезни. Между тем уже в момент обращения больного к врачу или на ранних стадиях болезни могут иметь место увеит или поражение стекловидного тела, их наличие помогает в установлении первичного диагноза.

Лечение. После биопсии и диагностики по результатам цитологического исследования СМЖ рекомендуют кортикостероиды и лучевую терапию. В среднем такие больные выживают не более 17 мес. Активно применяют химиотерапию до облучения и при рецидивировании опухоли. Показано, что парентеральное введение высоких доз метотрексата (3,5 мг/м) с последующим дополнительным назначением фолиновой кислоты позволяет достигнуть терапевтических уровней препарата в паренхиме мозга и, что особенно важно, в СМЖ. При применении метотрексата до лучевой терапии снижается риск радиационно-лекарственного поражения белого вещества.

Рис. 345-3. КТ-сканограмма с контрастным увеличением. Первичная лимфома ЦНС у юноши. Обратите внимание на отсутствие отека.

Опухоли III желудочка мозга и пинеальной области

Опухоли нескольких разновидностей локализуются вблизи промежуточного мозга, гипоталамуса и III желудочка. Это аденома гипофиза, краниофарингиома, герминально-клеточные новообразования, опухоли шишковидного тела, а также глиальные, оболочечные и метастатические опухоли.

Аденомы гипофиза. Описаны в гл. 321.

Краниофарингиомы. Эти опухоли развиваются из рудиментов кармана Ратке. Обычно они имеют супраселлярную локализацию и вызывают нейроэндокринные нарушения и расстройства зрения.

Герминативно-клеточные опухоли. Определение. Герминативно-клеточные опухоли, на долю которых приходится половина от общего числа новообразований пинеальной области, встречаются преимущественно у детей и подростков. К этим опухолям относятся герминома, тератома, эмбриональная карцинома, опухоль эндодермального синуса, хориокарцинома.

Клинические проявления. Наиболее распространенной герминативно-клеточной опухолью является герминома. Она может располагаться в пинеальной области или в основании гипоталамуса. Чаще ее обнаруживают у мужчин. У больных отмечают признаки несахарного диабета и другие нейроэндокринные нарушения, битемпоральные дефекты полей зрения, паралич взора вверх (см. гл. 13) и иногда гидроцефалию. Типичные признаки опухолей шишковидного тела чаще всего отмечают при негерминоматозных герминативно-клеточных опухолях. В число клинических проявлений входит синдром Парино - парез взора вверх и расширение зрачков со слабой реакцией на свет. Иногда наблюдаются также ретракторный нистагм и симптомы стволового поражения, обусловленные его компрессией. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении повышенного содержания альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови и СМЖ, а также человеческого хорионического гонадотропинов (чХГ) в герминомах.

Лечение. Герминомы чувствительны к радиотерапии; до 80% больных поддаются лечению хорошо переносимыми дозами. Прогноз при других гистологических подтипах менее благоприятный, часто наблюдают рецидивы, обычно сопровождающиеся обсеменением черепных нервов и оболочек мозга. В случае рецидива опухоли бальные иногда реагируют на терапию этопозидом, цисплатином и доксорубицином, которые эффективны при опухолях яичек сходной гистологической структуры.

Пинеобласгома и пинеоцитома. На долю этих опухолей приходится 20% случаев новообразований пинеальной области.

Патогенез и патологические изменения. Пинеобласгома и пинеоцитома происходят из клеток шишковидного тела. Пинеобласгома - это низкодифференцированная опухоль, встречающаяся у детей и лиц молодого возраста. Ее трудно отличить от незрелых нейроэктомальных опухолей, развивающихся во всех отделах ЦНС. Опухоль может содержать астроцитарные и нейрональные элементы. Рецидивирование опухоли неизбежно. Часто происходит диссеминация по желудочковой системе и субарахноидальному пространству.

Лечение. Рекомендуется облучение головного мозга, мозгового ствола и спинного мозга. Химиотерапия с назначением вышеперечисленных препаратов, применяемых при лечении герминально-клеточных опухолей, эффективно обеспечивает ремиссию у некоторых пациентов. Пинеоцитома - более медленно растущая опухоль. Обычно она хорошо отграничена и по своей структуре напоминает нормальное шишковидное тело. Хотя эта опухоль в гистологическом отношении доброкачественная, она дает рецидивы, вероятно, в связи с неполным ее удалением. Опухоль резистентна к облучению.

Коллоидные кисты. Патогенез и патологические изменения. Коллоидные кисты возникают в переднем отделе III желудочка. Считают, что они развиваются из зачатка парафиза, компонента III желудочка и, возможно, из самой эпендимы. Кисты хорошо инкапсулированы и состоят из слоя соединительной ткани, покрытой цилиндрическими реснитчатыми клетками. Киста заполнена гликопротеидным материалом, который окрашивается PAS-красителем.

Клинические проявления. Симптомы обычно появляются у взрослых больных и характеризуются головными болями, слабостью в конечностях и потерей сознания. Они обусловлены интермиттирующей острой гидроцефалией, связанной с блокадой отверстия Монро подвижной кистой. До операции поставить диагноз довольно трудно, лечение сводится к удалению кисты.

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки представляют собой особую клиническую проблему. Быстро растущие опухоли могут привести к обструктивной гидроцефалии, и даже небольшие объемные процессы в задней черепной ямке вызывают рвоту, летаргию, головные боли и отек дисков зрительных нервов. Медленно растущие опухоли сопровождаются прогрессирующими симптомами. При опухолях мостомозжечкового угла отмечают нарастающую одностороннюю потерю слуха, слабость мимических мышц, боль или онемение в области лица, односторонний парез VI нерва. При гемангиобластоме, медуллобластоме и кистозной астроцитоме мозжечка наблюдают атаксию походки и симптомы одностороннего мозжечкового поражения. При глиоме мозгового ствола развиваются усиливающие двоение симптомы поражения черепных нервов с перекрестной пирамидной симптоматикой и изменениями со стороны рефлексов. При всех опухолях задней черепной ямки появляются боли в затылке и задней части шеи. Признаки поражения пирамидного пути наблюдаются при дальнейшем увеличении опухоли и ее прорастании в стволовые структуры.

Шваннома слухового нерва. Определение. Шваннома слухового нерва (невринома слухового нерва) состоит из миелинобразующих шванновских клеток, которые покрывают волокна слухового нерва. В норме шванновские клетки замещают олигодендроглию, как только нерв покидает ствол мозга и входит во внутренний слуховой проход.

Патогенез и патологические изменения. Шванномы - это двусторонние медленно растущие опухоли, преимущественно сдавливающие, а не прорастающие нормальную ткань. Они представляют собой наследственную форму шванном, патогномоничную для «центрального» нейрофиброматоза. С нейрофиброматозом Реклиигхаузена сочетаются и другие опухоли ЦНС - это шванномы спинальных и других черепных нервов, внутричерепные и спинальные менингиомы, глиомы и эпендимомы (см. гл. 351).

Клинические проявления и лечение. Необходимо как можно раньше выявить шванномы слухового нерва, пока еще не произошло значительного снижения слуха и нет нарушений со стороны мимической мускулатуры. Осуществив микронейрохирургическую операцию, пока опухоль еще ограничена каналом, слух можно сохранить. Применение слуховых вызванных потенциалов, КТ- и ЯМР-исследований и цистернографии с метризамидом значительно расширило возможности диагностики этих опухолей на ранних стадиях их развития.

Гемангиобластома. Определение. Гемангиобластома мозжечка - довольно редкая опухоль. Она может быть не только солитарной, но и множественной. В тех случаях, когда наблюдаются множественные опухоли, их расценивают как проявления болезни Гиппеля-Линдау. Данный синдром часто встречается в виде семейных случаев и включает гемангиобластомы сетчатки, мозжечка, спинного мозга и поражения внутренних органов, прежде всего опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы. Может иметь место полицитемия.

Патогенез и патологические изменения. Гемангиобластомы хорошо отграничены и часто содержат кисты. Опухоль может иметь вид небольшого узла, прикрепленного к стенке большой кисты. Опухоль, как правило, хорошо васкуляризована и может быть ошибочно принята за артериовенозную мальформацию. При микроскопическом исследовании видно, что один из множества капиллярных сосудов отделен слоями светлых клеток с избыточным числом вакуолей внутри цитоплазмы. Вероятно, опухоли происходят из эндотелиальных клеток капилляров.

Клинические проявления. Характерными признаками гемангиобластомы мозжечка служат головокружение, атаксия походки и конечностей, а также симптомы повышения внутричерепного давления. Возникновение спонтанных кровотечений из опухолей приводит к внезапному появлению головной боли и очаговой неврологической симптоматики.

Лечение. Показана краниотомия с открытием мозжечковой кисты и удалением пристеночной опухоли. Хотя опухоль гистологически доброкачественная, постоперационные рецидивы и возникновение менее доступных оперативному вмешательству спинальных поражений ухудшают прогноз. Пациентам с синдромом Гиппеля-Линдау рекомендуются периодическое офтальмологическое обследование с целью выявления ангиом сетчатки и общее обследование в динамике для ранней диагностики опухолей почек.

Эпендимома. Патогенез и патологические изменения. Эти глиальные опухоли встречаются главным образом у детей и лиц молодого возраста и локализуются в IV желудочке. Опухоль состоит из однотипных эпендимальных клеток, окружающих центральный просвет. Чаще наблюдающиеся спинальные эпендимомы образуются внутри твердой оболочки до уровня поясничного отдела позвоночника и составляют более половины интрамедуллярных глиом. При данной локализации опухоли прогноз благоприятный.

Лечение. После резекции и облучения места расположения опухоли в течение 5 лет выживает более 80% пациентов с опухолями спинного мозга и 30-50% пациентов с опухолями задней черепной ямки. Роль химиотерапии при местных рецидивах и распространении по субарахноидальному пространству не установлена.

Низкодифференцированные нейроэктодермальные опухоли (ННЭО)

Из низкодифференцированных нейроэктодермальных опухолей (ННЭО) развиваются опухоли нескольких гистологических типов. Они содержат клетки, которые обладают способностью дифференцироваться в медуллобласты, астроциты, олигодендроциты, эпендиму, клетки нервного узла и скелетной мышцы. Некоторые опухоли содержат клетки нескольких типов, но все ННЭО склонны к местному прорастанию, диссеминации по субарахноидальному пространству и экстраневральным метастазам. Первичное обследование должно включать КТ, миелографию, цитологический анализ СМЖ.

Медуллобластома. Определение. Медуллобластома - это самая распространенная разновидность ННЭО. На ее долю приходится 25% опухолей, встречающихся у детей. Между тем 1/4 медуллобластом развивается у пациентов старше 20 лет.

Патогенез и патологические изменения. Опухоль локализуется по средней линии, в нижней части червя мозжечка. Она состоит из мелких плотно прилегающих друг к другу клеток, которые вызывают интенсивную глиальную реакцию. Характерно прорастание в оболочки, желудочки мозга и субарахноидальное пространство.

Клинические проявления. У больных отмечают головную боль в затылочной области, рвоту и туловищную атаксию. Часто наблюдают гидроцефалию. При росте опухоли появляются другие симптомы компрессии мозгового ствола.

Лечение. Показано удаление опухоли с последующим облучением задней черепной ямки дозами 45-50 Гр (4500-5000 рад) в сочетании с облучением всего мозга дозой 35-40 Гр (3500-4000 рад). Раннее применение химиотерапии неэффективно, но при рецидивирующих опухолях этот метод дает некоторые положительные результаты. Рекомендуется назначение нитрозомочевины, прокарбазина и винкристина в сочетании с преднизоном и метотрексатом (последний вводят подоболочечно). По последним сообщениям, после лечения 5-летняя выживаемость составляет около 75%. Для детей моложе 3 лет с массивными опухолями, распространяющимися по субарахноидальному пространству, прогноз неблагоприятный. Не исключено метастазирование в легкие, печень, позвонки и кости таза. Некоторые медуллобластомы могут иметь признаки, напоминающие нейробластому.

Нейробластома. Определение. Нейробластома, относительно часто встречающаяся опухоль надпочечников, иноща может возникать как первичная опухоль ЦНС. У 80% больных это происходит в первом десятилетии жизни.

Патогенез и патологические изменения. По данным микроскопического исследования, нейробластома напоминает медуллобластому из-за наличия плотных мелких клеток. Патологоанатомическая картина вариабельна. В некоторых опухолях обнаруживают дифференцировку в ганглионарные клетки, но прогноз при этом не улучшается. Опухоль может появиться в любом отделе ЦНС, но чаще всего локализуется в задней черепной ямке. По клиническому течению она напоминает незрелые глиальные опухоли и медуллобластому, распространяется по осевой части ЦНС (ствол и спинной мозг) и иногда дает экстраневральные метастазы. На КТ обнаруживают объемный процесс, имеющий низкую плотность, характеризующийся постоянным интенсивным усилением после введения контрастного вещества, так же как при наличии кровоизлияний различной интенсивности и кальцификатов.

Лечение. Лечение при нейробластоме заключается в радикальной экстирпации с постоперационным облучением, но убедительных данных в пользу того, что облучение продлевает жизнь больного, не получено. В связи с частым местным рецидивированием и метастазированием по ликворным путям может быть оправдано профилактическое облучение спинного мозга. Апробацию химиопрепаратов проводили на небольшом числе больных, используя при этом различные схемы введения. Данные длительных наблюдений в динамике малочисленны, но выживаемость в течение 5 лет отмечают более чем у 30% пациентов, прогноз может быть более благоприятным, чем при других низкодифференцированных опухолях ЦНС.

Опухоли основания черепа

Опухоли этой группы характеризуются клиническими проявлениями, которые затрудняют диагностику даже при использовании современных нейрофизиологических методов. Менингиомы, костные опухоли (включая эпидермоидные и дермоидные опухоли и остеомы); хордомы, шванномы (нейрофибромы) черепных нервов, назофарингеальная карцинома - все эти опухоли могут проявляться болью в нижней части лица, ухе и затылке, а при вовлечении одного или более черепных нервов «проникать» из полости черепа наружу. Метастазы обычно развиваются в легких, молочных железах, носоглотке, яичках и предстательной железе. На основании черепа могут локализоваться также множественная миелома и иногда лимфома. Опухоль может быть пальпируемой и визуализироваться при политомографии, КТ, ЯМР, однако даже сочетанное применение всех трех методов исследования иногда дает отрицательные результаты. Эти методы обычно позволяют четко отдифференцировать другие эрозивные процессы на основании черепа, включая фиброзную дисплазию, болезнь Педжета, ксантоматоз и фиброзно-кистозный остеит. Расширение специфических отверстий черепных нервов может стать первым признаком шванном или гломусных опухолей из хромаффинных клеток яремной луковицы. Последние опухоли внедряются в височную и затылочную кости и приводят к нарушениям слуха и поражению нижних черепных нервов.

Хордомы развиваются из рудиментов спинной струны. Около 60% из них локализуется в области ската, 30% - в крестцовой области и остальные 10% - по длиннику позвоночника и на основании черепа. Они обладают выраженной инвазивностью, распространяясь вдоль основания черепа и вызывая последовательное сдавление черепных нервов, иногда с прорастанием в носоглотку. До 30% опухолей способны к метастазированию по субарахноидальному пространству. При сакральных опухолях развивается синдром конского хвоста (см. «Опухоли спинного мозга»). Опухоли ската сложно адекватно визуализировать при КТ, но можно четко определить с помощью ЯМР. Осуществить полное удаление опухоли удается редко, поэтому рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.

При метастазах в основание черепа больным назначают лучевую терапию. Если имеются характерные особенности болевого синдрома и поражения черепных нервов, может быть рекомендована лучевая терапия как метод лечения пациентов с предполагаемыми метастазами при известных системных злокачественных заболеваниях, даже если данные рентгенографических исследований неубедительны.

Опухоли спинного мозга

Патогенез и патологические изменения. Опухоли позвоночного канала и спинного мозга составляют лишь 25% от всех внутричерепных опухолей. Новообразования спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. В зависимости от локализации они классифицируются на интрамедуллярные (находящиеся внутри вещества спинного мозга), экстрамедуллярные (или интрадуральные) и экстрадуральные. Некоторые опухоли, например шванномы, одновременно могут быть экстра- и интрадуральными. Особенно часто новообразования спинного мозга всех типов локализуются в грудном отделе спинного мозга. Эти опухоли развиваются из клеточных элементов спинного мозга, корешков, оболочек, сосудов и позвоночного столба. Опухоли паренхимы спинного мозга встречаются относительно редко по сравнению с новообразованиями, возникающими за пределами вещества спинного мозга. Согласно некоторым данным, опухоли, происходящие из оболочек нервов (шванномы), составляют 29% от общего числа спинальных опухолей, менингиомы - 25,5%, глиомы - 22% и саркомы - 12%. На долю метастатических поражений приходится 13%, но по сравнению с внутричерепными опухолями эти показатели отражают статистические данные нейрохирургической службы, в которых случаи метастазов представлены не полностью.

Клинические проявления. Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства. Быстрый рост метастатических очагов в течение нескольких дней или недель приводит к возникновению симптомов двигательных и чувствительных нарушений, тогда как при медленно растущих астроцитомах и эпендимомах эти симптомы появляются через месяцы и годы.

При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов. Интрамедуллярные поражения обычно захватывают несколько сегментов спинного мозга, и их симптоматика варьирует значительнее, чем проявления экстрамедуллярных опухолей. Общая особенность заключается в диссоциированном характере потери чувствительности: нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, при сохранности сенсорной функции задних столбов спинного мозга. Позднее, по мере роста опухоли в периферическом направлении, в процесс вовлекаются спиноталамические пути. Если опухоль локализуется в грудном или шейном отделах, поверхностная чувствительность в крестцовых сегментах может сохраниться, поскольку соответствующие им проводники болевой и температурной чувствительности в вышележащих отделах спинного мозга располагаются более поверхностно. Мышечные атрофии, обусловленные вовлечением в процесс мотонейронов передних рогов спинного мозга, могут сочетаться с симптомами поражения пирамидного пути.

Описанные клинические проявления непатогномоничны для новообразований спинного мозга. Поперечный миелит при рассеянном склерозе и другие патологические состояния могут приводить к быстрому нарушению функций спинного мозга, сопровождающихся болями, парестезиями и слабостью в конечностях (см. гл. 353). Сходный синдром можно наблюдать при паранеопластическом процессе, обусловленном некротической миелопатией (см. гл. 304). Сирингомиелия может вызывать хронический синдром, неотличимый от симптомокомплекса, обусловленного интрамедуллярными новообразованиями. К другим заболеваниям, способным привести к синдрому прогрессирующего поражения спинного мозга, относятся сочетанная системная дегенерация при дефиците витамина В12, боковой амиотрофический склероз, шейный спондилёз, арахноидит, сосудистые аномалии, карциноматоз оболочек спинного мозга и стеноз позвоночного канала при дегенеративном поражении межпозвоночных дисков с сопутствующей гипертрофией желтой связки (см. гл. 353).

При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль, локализующаяся в области большого затылочного отверстия, может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или рострально в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в задней части головы и асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой. Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой кишке и/или нижних конечностях и могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Разрастаясь, опухоли вызывают атрофию мышц ног, изменения со стороны рефлексов и дисфункцию сфинктеров. Эти симптомы четко указывают на локализацию поражения.

Диагностика опухолей спинного мозга. Экстрадуральные метастатические спинальные опухоли в 80% случаев изменяют рентгенографическую картину в области поражения. Чаще всего выявляют литические деструктивные поражения. При лимфомах костные изменения обнаруживают реже. С помощью рентгенографии удается диагностировать только 15% первичных новообразований спинного мозга как интрадуральной, так и интрамедуллярной локализации. К числу обнаруживаемых находок относятся изменения контуров, расхождение ножек, расширение отверстий выхода нервов при шванномах; деформация параспинальных тканей опухолевыми массами, прорастающими в позвоночный канал из экстраневральных участков. При КТ и ЯМР позвоночника можно обнаружить мягкую опухолевую ткань в позвоночном канале и визуализировать костные структуры. Иногда для выявления деформаций позвоночного канала расположенной внутри него опухолью требуется введение метризамида. При проникновении контрастного вещества в спинной мозг можно диагностировать сирингомиелию.

Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) в настоящее время быстро совершенствуется и является одним из надежных методов диагностики опухолей спинного мозга. С его помощью четко диагностируются как интра-, так и экстрамедуллярные новообразования, а также новообразования в областях, плохо визуализируемых при использовании других диагностических методов, например области цервикомедуллярного соединения. С помощью ЯМР можно диагностировать карциноматоз оболочек мозга.

Миелография - один из методов определения локализации, уровня и степени поражения. При использовании небольшого количества контрастного вещества, вводимого в начале процедуры, удается обнаружить наличие полного блока субарахноидального пространства. При боковой шейной пункции с большой дозой контрастного вещества можно выявить ростральные границы опухоли. Экстрамедуллярные поражения деформируют колонку контрастного вещества по ее наружной поверхности, а интрамедуллярные очаги, расширяющие спинной мозг, смещают контраст латерально (см. гл. 353).

Спинномозговую жидкость, извлеченную во время миелографии, необходимо отправить на анализ для подсчета числа клеток, определения концентрации белка и цитологического исследования. Необходимы анализ пробы, окрашенной по Райту, и изучение клеток после центрифугирования. При спинальных опухолях число клеток обычно остается нормальным, если речь не идет об оболочечной опухоли, но концентрация белка увеличивается практически во всех случаях выраженного блока. Содержание глюкозы в СМЖ обычно нормальное, если нет инвазии оболочечной опухоли.

Лечение. Лечение начинают сразу после установления диагноза спинномозговой опухоли. При первичных экстрамедуллярных новообразованиях показаны микронейрохирургические методы, применение которых обеспечивает полное удаление опухоли. Наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли, эпендимомы и астроцитомы, обычно доступны лишь частичной резекции и склонны к рецидивированию. Значение лучевой терапии при медленно растущих опухолях этого класса окончательно не определено; при крупных астроцитомах рекомендуется курс послеоперационной лучевой терапии. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением нарушенных функций. Роль химиотерапии при новообразованиях спинного мозга не установлена.

Эпидуральный рак: больной раком с болями в спине

Спинальный эпидуральный рак следует заподозрить у больных с болями в спине при наличии у них известного злокачественного заболевания и отсутствии неврологических симптомов. При раннем вмешательстве можно избежать нарастания парапареза с дисфункцией мочевого пузыря и развития чувствительных расстройств. Немедленно назначают высокие дозы стероидов (до 100 мг дексаметазона в сутки) и, как правило, лучевую терапию. Результаты лечения большой группы больных эпидуральным раком опубликованные Gilbert, свидетельствуют о том, что лучевая терапия эффективна для коррекции неврологических нарушений настолько же, насколько и хирургическое лечение. Самым точным прогностическим фактором служит клиническое состояние больного в момент установления диагноза; лишь 3% больных, имеющих к моменту лечения параплегию, вновь обретают способность самостоятельно передвигаться. Пересматривается и оценка хирургической декомпрессии как основного способа лечения при начавшемся парапарезе у больных с радиорезистентными злокачественными опухолями, такими как меланома, рак легких, предстательной железы и толстого кишечника.

Псевдоопухоль - доброкачественная внутричерепная гипертензия

Симптомы повышенного внутричерепного давления можно наблюдать в отсутствие доступной визуализации паренхиматозной или лептоменингеальной опухоли, а также гидроцефалии. Однако клинические проявления при истинной опухоли и псевдоопухоли различаются незначительно, поскольку в последнем случае наблюдаются головные боли, отек дисков зрительных нервов, нечеткость и смазанность зрения с расширением слепого пятна, диплопия, тошнота и рвота. Псевдоопухоль, как правило, диагностируют у лиц молодого возраста, часто у женщин, обычно не имеющих злокачественного заболевания и очаговой неврологической симптоматики. Значительное повышение внутричерепного давления может отражать нарушения венозного оттока из мозга или полости черепа и сопутствовать гормональным сдвигам при беременности, приеме оральных контрацептивов и ожирении. Реже к возникновению болезни предрасполагают гипо- и гипертиреоз, недостаточность коры надпочечников, эндогенный и экзогенный избыток адренокортикостероидов. Причинным фактором может быть применение некоторых медикаментов, в том числе витамина А, тетрациклина, налидиксовой кислоты, нитрофурановых и сульфапрепаратов. Диагноз подтверждают путем исключения внутричерепного объемного процесса и ракового поражения оболочек мозга. При выявлении на КТ нормальной или уменьшенной в размерах желудочковой системы проведение люмбальной пункции сопряжено с риском развития грыжевого вклинения мозга. У больных, как правило, повышено давление ЦСЖ, которая во всех остальных отношениях характеризуется нормальными показателями.

Лечение направлено на предупреждение нарушений зрения и стойкой симптоматики и заключается в уменьшении объема СМЖ с помощью повторных люмбальных пункций. Отмена неблагоприятно воздействующего препарата или устранение метаболических нарушений приводят к регрессу симптомов в течение одной недели. Больным, которым эти меры не помогли, показаны назначение ацетазоламида, фуросемида или проведение короткого курса кортикостероидов. Больным с прогрессирующими расстройствами зрения при отсутствии каких-либо положительных результатов после медикаментозной терапии можно рекомендовать люмбоперитонеальное шунтирование и хирургическую декомпрессию. Прогноз для большинства больных благоприятный: 80% реагируют на консервативную терапию, но примерно у 10% сохраняются нарушения зрения постоянного или рецидивирующего характера.