Функционирования половых органов нарушение менструального. Нарушения менструального цикла. Какой цикл считается нормальным

Первичная аменорея обычно бывает обуслов­лена анатомическими дефектами и тяжелыми за­болеваниями, поэтому наряду с гинекологическим обследованием ребенка, как правило, необходимо также тщательное эндокринологическое, ауксоло-гическое и генетическое исследование. При вто­ричной олиго- или аменорее причина нарушения менструального цикла бывает не столь серьезна и оно часто имеет функциональный характер.

Диагноз первичной или вторичной аменореи ставят в зависимости от того, в каком возрас­те произошли изменения (до ППС или после наступления менархе), повлекшие нарушение менструального цикла, насколько серьезна была причина, вызвавшая эти изменения, и как долго она длилась.

В зависимости от особенностей клинической картины различают:

Нарушение регулярности и длительности менструаций

Первичная аменорея: отсутствие менстру­аций до 15-летнего возраста.

Вторичная аменорея: отсутствие менструа­ций в течение более 4-6 мес.

Олигоменорея: длительность менструально-

го цикла более 35 дней.

Полименорея: длительность менструального

цикла менее 25 дней.

Изменение интенсивности кровотечения

Гиперменорея (меноррагия).

Гипоменорея.

Ювенильные кровотечения.

Болезненные менструации (альгоменорея)

Дисменорея (увеличение длительности мен-

струации, объема кровопотери и болезнен­ность менструации).

Альгоменорея.

Первичная аменорея

Первичная аменорея в большинстве случаев яв­ляется проявлением тяжелого фонового заболева­ния, которое обычно характеризуется нарушением развития, инфантилизмом, карликовым ростом, гирсутизмом или гермафродитизмом. Под «первич­ной аменореей», т.е. отсутствием менструации до 15-летнего возраста, понимают задержку менархе в возрастном диапазоне, соответствующем двойно­му среднему квадратичному отклонению от возра­стной медианы менархе в норме.

Однако часто врачи не выжидают до исполне­ния девочке 15 лет и начинают обследовать ее уже в 13- или 14-летнем возрасте, если к этому времени отсутствуют признаки полового созре­вания.

Классификация первичной аменореи

Известно много причин первичной аменореи. Они затрагивают различные органы и отличают­ся своими патофизиологическими механизмами. Наиболее частой причиной являются поражения гипоталамо-гипофизарной системы, далее в по­рядке убывания частоты следуют заболевания яичников и анатомические дефекты. Разработа­но несколько классификаций первичной амено­реи, отличающихся своей целью и принципами, положенными в их основу. Приводим классифи­кацию, учитывающую патофизиологические ме­ханизмы первичной аменореи:

Гипоталамо-гипофизарная аменорея (50%)

Обратимая форма:

Задержка полового развития (pubertas tarda).

Нервная анорексия (anorexia nervosa).

Аменорея спортсменок. Врожденные пороки развития:

Изолированная недостаточность гонадоли-берина и аносмия (синдром Каллманна).

Парциальная или тотальная гипофизарная недостаточность.

Опухоли и другие поражения гипофиза и ЦНС (42-45%)

Аденома гипофиза (пролактинома, смешан-

ная опухоль).

Синдром пустого турецкого седла.

Повреждение при внутричерепных хирур­гических вмешательствах.

Опухоли ЦНС (краниофарингиома и др.).

Гиперандрогения и вирилизация (около 20%)

Синдром поликистозных яичников.

Адреногенитальный синдром (АГС):

Врожденный АГС (классическая форма);

АГС с поздним началом (постпубертат­ная форма).

Опухоли надпочечников и яичников.

Дефект 5а-редуктазы.

Частичный дефект андрогенных рецепторов.

Истинный гермафродитизм (hermaphroditi-smus verus).

Овариальная недостаточность (12-15%)

Дисгенезия гонад, обусловленная хромо­сомными аберрациями (синдром Ульриха- Тернера, синдром Суайера, мозаицизм.

Дисгенезия гонад, обусловленная другими причинами.

Кастрация (овариэктомия, облучение, хи­миотерапия).

Аутоиммунные заболевания.

Галактоземия.

Аменорея при обменно-эндокринных нарушениях

Гипертиреоз.

Ожирение.

Анатомические дефекты (пороки развития)

Атрезия девственной плевы.

Агенезия матки и влагалища (синдром
МРКХ).

Диагностика первичной аменореи

Для клинических целей диагностика, основан ная на патофизиологической классификации, лс гична и рациональна, однако нередко связана выполнением неоправданно большого количеств

дорогостоящих исследований (определение кон­центрации гормонов в крови, УЗИ, КТ, МРТ). Ра­циональная диагностика должна быть целенаправ­ленной и основываться на анамнезе и ведущих симптомах заболевания. Это позволяет с самого начала ограничить диапазон диагностического по­иска.

Тактика при нормальном физическом развитии девочки и своевременном начале периода полового созревания

При осмотре в этих случаях следует опреде­лить стадию полового созревания по Таннеру и выяснить, наступило ли менархе. При аменорее следует осмотреть пациентку, уточнить анамнес­тические данные и выполнить УЗИ.

Причиной первичной аменореи обычно быва­ют анатомические изменения матки и влагали­ща, наиболее частыми из которых являются:

Атрезия девственной плевы;

Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ);

Полная резистентность к андрогенным гормо­нам (синдром тестикулярной феминизации).

Атрезия девственной плевы

Девочки с атрезией девственной плевы жалу­ются на нарастающие боли внизу живота, по­вторяющиеся в соответствии с циклическими из­менениями эндометрия. При осмотре выявляют выбухание растянутой девственной плевы, на сонограммах отмечается картина, характерная для гематокольпоса и гематометры (рис. 5-19- 5-21).

Лечение заключается в полном иссечении дев­ственной плевы, эвакуации скопившейся во вла­галище и полости матки крови с последующим их промыванием. При осмотре верхней трети вла­галища следует обратить внимание на то, нет ли вагинального аденоза. Если после иссечения дев­ственной плевы вагинальный аденоз не исчеза­ет, что наблюдается довольно часто, то в даль­нейшем прибегают к вапоризации С0 2 -лазером или криодеструкции.

Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ)

Этот порок развития не вызывает у девочек болезненных ощущений и часто выявляется слу­чайно при первом врачебном обследовании но­ворожденной девочки, в детском возрасте педи­атром или в более старшем возрасте после первой

Рис. 5-19. Атрезия девственной плевы у 7-дневной девочки.

попытки вступить в половой контакт. При ос­мотре отмечается слишком маленькое расстоя­ние между наружным отверстием уретры и вхо­дом во влагалище (meatus hymenalis), что видно на рис. 5-22. При УЗИ отмечается отсутствие матки в типичном месте и небольшое смещение яичников в краниальном направлении. Как пра­вило, для порока характерны нормальный про­цесс полового созревания (стадия Р5, В5 по Тан-неру), отсутствие meatus hymenalis и матки (с. 21). Дополнительное обследование, в частности пель-вископия, обычно не требуется, и к нему при­бегают лишь в исключительных случаях. Аге-незия матки и влагалища часто сочетается с пороками развития мочевых путей, поэтому в план обследования пациенток следует включить УЗ И почек, а при необходимости - также экск­реторную урографию.

Лечение порока хирургическое и заключается в формировании влагалища после завершения ППС.

Рис. 5-20. Атрезия девственной плевы у девушки 15 лет 6 мес с периодическими, нарастающими по интенсивности болями вни­зу живота, о - осмотр вульвы: отмечается выбухание девственной плевы; б - на трансабдоминальной сонограмме (продольный срез) при полном мочевом пузыре отчетливо видны массивный гематокольпос и гематометра; е - при рассечении девственной плевы вытекло значительное количество скопившейся крови, Опе­рация: обильное промывание влагалища, иссечение девствен­ной плевы до «физиологического» размера, кольпоскопия для ис­ключения вагинального аденоза.

Рис. 5-21 Протяженная глубокая (более 3 см) атрезия влагали­ща у 14-летней девушки. На МРТ отчетливо видны гематокольпос и гематометра, а также промежуток между глубокой порцией влагалища и наружными половыми органами. Выполнено плас­тическое устранение дефекта перемещенным лоскутом,

Рис. 5-22. Синдром МРКХ. а - девушка 16 лет 8 мес с первичной аменореей: женский тип телосложения, широкий таз, соответству­ющее возрасту половое развитие (развитие молочных желез и ово­лосение лобка соответствуют стадиям В5 и Р5 по Таннеру) свиде­тельствуют о нормальной функции эндокринных желез и делают излишними гормональные исследования; б - осмотр вульвы: отно­сительно широкое наружное отверстие уретры, на месте девствен­ной плевы видна небольшая площадка плотной ткани.

Рис. 5-23. Девушка 17 лет 3 мес с синдромом тестикулярной фе­минизации: развитие молочных желез не завершено, другие кли­нические признаки отчетливо выражены.

Рис. 5-24. Девушка 16 лет 6 мес с синдромом тестикулярной фе­минизации. При пельвископии в брюшной полости обнаружены яички с придатками, которые были удалены.

Синдром тестикулярной феминизации

(полная резистентность к андрогенным гормонам)

(рис. 5-23 и 5-24)

Для синдрома тестикулярной феминизации характерны генотип 46,XY и нарушение взаи­модействия андрогенных гормонов с рецептора­ми, причиной которого обычно бывает мутация гена, кодирующего эти рецепторы. Поэтому те­стостерон частично или полностью утрачивает свое действие (см. гл. 7). К клиническим прояв­лениям синдрома тестикулярной феминизации относятся: первичная аменорея, нормальное раз­витие молочных желез, нормальные размеры тела, редкое оволосение (или его отсутствие) лобка и подмышечных впадин, наличие влага­лища, длина которого может быть нормальной. Концентрация тестостерона и гонадотропинов находится в нормальном диапазоне. Большин­ство девушек с этим синдромом обращаются к врачу в связи с отсутствием менархе или невоз­можностью полового акта. Характерным для этих пациенток является отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, пальпируемые в паху яички или рубцы после операции по поводу па­ховой грыжи.

Лечение аналогично лечению при синдроме МРКХ. Кроме того, при синдроме тестикуляр­ной феминизации яички, расположенные в брюшной полости, подлежат удалению в связи с высоким риском их злокачественного перерож­дения (5%). Операцию выполняют эндоскопичес­ки не ранее 18-20 лет, когда полностью завер­шается процесс полового созревания.

Тактика при задержке полового развития

При задержке телархе, начало которого долж­но соответствовать костному возрасту 12,5 года, признаки его появляются лишь после 14 лет. Этот возраст соответствует верхней границе диапазо­на, равного 2,5 среднего квадратичного отклоне­ния от возрастной медианы.

Клинически различают две формы задержки полового развития: конституциональную и иди-опатическую.

Конституциональная форма задержки полового развития

При конституциональной форме речь идет о длительной задержке соматического и психичес­кого развития, при которой переход от детства к

пубертатному периоду затягивается. Девочки с этой формой нарушения имеют меньшие разме­ры тела по сравнению со сверстницами, а кост­ный возраст у них по сравнению с хронологичес­ким задерживается. Динамика концентрации гор­монов коррелирует не с хронологическим, а с костным возрастом. Лечение при этой форме не требуется. Прогноз благоприятный.

Идиопатическая форма задержки полового развития

При этой форме развитие девочек до 12-13-летнего возраста происходит как у их сверстниц, однако после этого возраста подросткового скач­ка роста и появления телархе не происходит или они сильно запаздывают. При идиопатической форме речь идет о задержке начала полового со­зревания и растягивании во времени всех его ста­дий. Девочки с этой формой нарушения внача­ле имеют меньшие размеры тела, чем их сверстницы, однако в дальнейшем из-за позднего окостенения зон роста они опережают в росте своих сверстниц. В хронологическом анамнезе у них отмечается отчетливый перелом. При осмот­ре обнаруживают первые признаки эстрогени-зации в виде появления шеечной слизи. При УЗИ матка уменьшена в размерах по сравнению с воз­растной нормой, однако эндометрий иденти­фицируется. Стимуляционная проба с прогес­тероном положительная. При ЗПР возможна семейная предрасположенность (часто выясня­ется, что ЗПР наблюдалась и у матери девочки). С другой стороны, ЗПР наблюдают и при не­рвной анорексии и булимии, а также у девочек, интенсивно занимающихся спортом, особенно если начало этих занятий пришлось на препу-бертатный период. Однако следует отметить, что задержка менархе в основном наблюдается при занятиях теми видами спорта, которые, помимо интенсивных нагрузок, требуют соблюдения жесткого режима, в том числе режима питания (спортивная и ритмическая гимнастика, бег на длинные дистанции), а также при занятиях ба­летом. Четких различий в клинической картине ЗПР, обусловленной указанными причинами, нет.

Тактика при инфантилизме (отсутствие полового развития)

При инфантилизме признаки полового разви­тия отсутствуют до 15-16-летнего возраста, что

бывает обусловлено недостаточной стимуляцией или отсутствием стимуляции функции яичников. Для уточнения характера нарушений необхо­димы дополнительные исследования:

Определение уровня эстрадиола, пролактина, ТТГ, ИПФР-1 и белка, связывающего ИПФР, в крови;

Проба с гонадолиберином (определение базаль-ного уровня ФСГ и ЛГ и их уровня через 25 и 40 мин после внутривенного введения 25 мкг гонадолиберина);

Рентгенография черепа, при необходимости КТ и хромосомный анализ.

Причиной инфантилизма могут быть:

Первичная овариальная недостаточность при «чистой» и генетически обусловленной (хро­мосомные аберрации) дисгенезии гонад;

Овариальная недостаточность после лучевой и химиотерапии.

Первичная овариальная недостаточность

Для инфантилизма характерно значительное снижение концентрации эстрадиола (менее 15 пг/мл) и повышение концентрации ФСГ (более 25 мЕД/мл) в сыворотке крови. Низкий уровень эстрадиола обусловлен недостаточным его син­тезом из-за отсутствия фолликулов и приводит к половому инфантилизму и отсутствию полового развития. Существуют различные клинические формы первичной овариальной недостаточности. Наиболее многочисленную группу представляют пациентки с дисгенезией гонад, обусловленной аномальным набором хромосом (отсутствие X-или Y-хромосомы). Однако дисгенезия гонад на­блюдается также при полном женском наборе хромосом.

Чистая дисгенезия гонад

(с нормальными половыми хромосомами)

Чистая дисгенезия гонад встречается как при хромосомном наборе 46,ХХ (редко), так и при 46,XY. Кроме того, возможны также смешанные асимметричные дисгенезии (45,X/46,XY).

Пациентки с чистой дисгенезией гонад, кото­рая встречается с частотой 1:8000, имеют карио-тип 46,XY. Причиной этой формы дисгенезии является точковая мутация гена, кодирующего рецептор ФСГ (хромосома 2, аутосомно-рецес-сивный тип наследования). В большинстве слу-чаев речь идет о полной овариальной недоста-

точности, а о раннем функциональном истоще­нии яичников.

К основным признакам чистой (мужской) дис­генезии гонад (синдром Суайера, рис. 5-25) отно­сятся:

Кариотип 46,XY;

Первичная аменорея;

Половой инфантилизм;

Повышенный уровень гонадотропинов в кро­ви (ФСГ более 25 мЕД/мл);

Нормальный или высокий рост.

При мозаичных формах дисгенезии с кариоти-пом 45,X и 46,XY отмечается малый рост и вири­лизация гениталий. У некоторых девочек в ППС происходит гипертрофия клитора. Особенностью заболевания является частое развитие в дисгене-тичных яичниках гонадобластомы и дисгерм и но­мы (рис. 5-26). Поэтому после установления диаг­ноза яичники подлежат как можно ранней экстирпации.

Синдром Ульриха-Тернера (рис. 5-27)

Наиболее яркими клиническими признаками синдрома Ульриха-Тернера являются половой ин­фантилизм, малый рост, который обычно колеб­лется от 135 до 152 см, задержка костного возраста. Иногда наблюдаются также крыловидная складка (птеригий) на шее, бочкообразная грудная клетка, низко расположенная граница роста волос на за­тылке, вальгусная деформация локтевого сустава, дисплазия ногтей, пороки развития почек и серд­ца. Помимо случаев с типичной клинической кар­тиной, встречаются также малосимптомные вари­анты заболевания. Наиболее частыми признаками, указывающими на синдром Ульриха-Тернера, яв­ляются первичная аменорея, отсутствие телархе, малый рост, короткая шея, низкая граница роста волос на затылке (табл. 5-2). У новорожденных с синдромом Ульриха-Тернера при гистологическом исследовании яичников обнаруживают широкий спектр изменений - от нормального строения с примордиальными фолликулами до соединитель­нотканного перерождения яичников, которые име­ют форму тяжа. Поэтому развитие овариальной не­достаточности объясняется быстрым регрессирова­нием фолликулов, а не первичным отсутствием зародышевых клеток.

В основе заболевания лежит моносомия по X-хромосоме (утрата Y- или одной Х-хромосомы, синдром Х0). Существенное значение в диагнос­тики имеет хромосомный анализ.

Возможны различные варианты хромосомных аберраций (табл. 5-3). Особую форму синдрома представляет тернеровский мозаицизм, при кото­ром наряду с клетками с кариотипом 46,Х встреча­ются также клетки с кариотипом 46,ХХ. Чем боль­ше клеток с кариотипом 46,XX, тем менее выражены клинические проявления синдрома. В отдельных случаях функция яичников может сохраниться в течение всего ППС, описаны даже случаи беремен­ности у пациенток с синдромом Ульриха-Тернера.

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Нунан (встречается очень редко), для которого характерны нормальный кариотип XX,

Рис. 5-25. Дисгенезия гонад при кариотипе 46.XY (синдром Су-айера).

о-девушка 15 лет 7 мес без признаков полового созревания (ста­дия В1, Р4 по Таннеру), рост нормальный; б - во время операции под маточной трубой обнаружено перитонизированное опухо­левидное образование, которое при гистологическом исследо­вании оказалось гонадобластомой, Слева видна воронка маточ­ной трубы с фимбриями, справа - уплощенная гипертрофирован­ная матка.

клинические признаки, напоминающие синдром Ульриха-Тернера, а также недостаточность гор­мона роста, иногда - развитие краниофаринги-омы.

Овариальная недостаточность после химио-и лучевой терапии

Сочетанная химиотерапия циклофосфамидом, адриамицином, метотрексатом и 5-фторурацилом в зависимости от дозы препаратов в течение 2-3 мес приводит к повреждению паренхимы яични­ков, уменьшению количества примордиальных

Рис. 5-26. Девушка 16 лет 6 мес с дисгенезией гонад при кариотипе 46.XY и дисгерминомой, а - на сонограммах видна солидная опухоль, Принимая во внимание генетический пол ребенка и сонографическую картину, заподозрили злокачественный характер опухоли; б - во время операции под маточной трубой обнаружена опухоль, которая при исследовании имела строение, напоминающее яичник. Диаг­ноз: дисгерминома T1N1M0. Была выполнена также контролатеральная аднексэктомия, гомолатеральная лимфаденэктомия до уровня почечной ножки, Дополнительно проведена вначале химиотерапия, а затем лучевая терапия.

Таблица 5-2. Частота отдельных симптомов при синдроме Ульри-ха-Тернера

Таблица 5-3. Хромосомные аномалии при синдроме Ульриха-Тернера

Рис. 5-27. Синдром Ульриха-Тернера. а - девочка 14 лет 3 мес с типичными симптомами: карликовый рост, крыловидные кожные складки на шее, инфантилизм; б- 15-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера и первичной аменореей. Длина тела 143 см, других характерных признаков синдрома нет. Уровень ФСГ в крови 66 мЕД/мл, эстрадиола - 33 пг/мл. Костный возраст 13,5 года, Ложное развитие молочных желез; в - 19-летняя девушка с малосимптомной формой синдрома Ульриха-Тернера: инфантилизм и карликовый рост,

фолликулов и нарушению биосинтеза гормонов. У 30-70% пациенток при этом развивается ова-риальная недостаточность. Восстановление веге­тативной и генеративной функции яичников про­исходит редко. После монохимиотерапии длитель­ностью 1 мес еще можно рассчитывать на восстановление функции, однако после комби­нированной химиотерапии эта функция утрачи­вается необратимо. После лучевой терапии в оча­говой дозе 5-13 Гр происходит частичная утрата функции яичников, после облучения в дозе бо­лее 20 Гр функция утрачивается полностью.

Возможности лечения. Для защиты яичников от повреждения перед проведением лучевой те­рапии в дозе более 10 Гр можно выполнить ла-паротомию и переместить яичники за тело мат­ки, зафиксировав их к крестцово-маточным связкам, а если предполагается облучение вбли­зи срединной линии, то сместить их латераль-нее, с тем чтобы они оказались прикрытыми свинцовой пластинкой с «окном» в центре для прохождения лучей. Таким образом удается сохранить функцию яичников более чем у 50%

пациенток. Перед проведением полихимиотера­пии алкилирующими препаратами в некоторых клиниках удаляют яичники и подвергают их глу­бокому замораживанию, чтобы в дальнейшем, после завершения терапии, реимплантировать пациентке.

Тактика при карликовом росте (длина тела менее 135 см)

Причинами карликового роста, нередко соче­тающегося с овариальной недостаточностью, бы­вают опухоли ЦНС (краниофарингиома, опухо­ли гипофиза или турецкого седла), перенесенный энцефалит, черепно-мозговая травма (сотрясение или ушиб головного мозга), хромосомные ано­малии (синдром Ульриха-Тернера), гипофизар-ная недостаточность (после родовой травмы, осо­бенно у детей, родившихся в тазовом предлежании или перенесших во время родов гипоксию, при­ведшую к гипопитуитаризму), а также изолиро­ванная гормональная недостаточность. Для уста­новления диагноза необходимо:

Определить концентрацию ФСГ, ИПФР-1, бел­
ка, связывающего ИПФР-3, и гормона роста
после введения инсулина (гипогликемическая
проба с инсулином);

Комбинированный тест стимуляции гипофи­за;

Провести хромосомный анализ;

Получить рентгеновские снимки области ту­рецкого седла, при необходимости выполнить КТ или МРТ.

Тактика при гермафродитизме,

сочетающемся с вирилизацией

и другими признаками гиперандрогении

Проявления вирилизации у девушек колеблют­ся от гипертрофии клитора до персистенции уро-генитального синуса и гермафродитизма. По клас-сификации Прадера различают 5 вариантов. Гениталии промежуточного типа, или вирильный синдром, распознаются сразу после рождения ребенка или в раннем детском возрасте, детей с этим синдромом следует тщательно обследовать для уточнения причины и проведения лечения (см. также гл. 7).

К менее выраженным симптомам гиперанд­рогении относятся:

Преждевременное пубархе (преждевременное адренархе);

Гирсутизм (появление длинных волос на учас­тках тела, на которых они обычно растут у мужчин, например на подбородке, щеках, вер­хней губе, в области грудины, вокруг сосков, а также нечеткая граница роста волос на лоб­ке); оволосение на руках и ногах обусловлено не андрогенами;

Угри, себорея;

Малый рост, опережение костного возраста.

Вирилизация у девочек

Вирилизацию и гениталии промежуточного типа обычно диагностируют и лечат в раннем дет­ском возрасте при обязательном осмотре новорож­денных, а также при дальнейших профилактичес­ких осмотрах. Иногда вирилизацию выявляют лишь после завершения ППС у девушек с женс­ким типом гениталий. Причинами этих измене­ний бывают:

гиперандрогения у лиц с женским набором хро­
мосом;

Частичная или полная резистентность к андро-генным гормонам у лиц с мужским набором хромосом;

истинный гермафродитизм (наличие у индивиду­ума как яичек, так и яичников, см. также гл. 7).

Гиперандрогения у девочек

АГС (более чем в 50% случаев, см. также с. 152);

Опухоли коркового вещества надпочечников. Иногда опухоли коркового вещества надпочеч­ников, продуцирующие андрогены, могут стать причиной гиперандрогении и вирилизации. Характерным для таких опухолей, помимо кли­нических симптомов, является также повы­шенный уровень ДГЭАС (более 5-7 мкг/мл) и тестостерона в сыворотке крови; важное ди­агностическое значение имеет также УЗИ и КТ.

Истинный гермафродитизм (см. также га. 7)

При истинном гермафродитизме, который встречается довольно редко, больные имеют ка-риотип 46,ХХ или 46,XY, однако фенотип при этом бывает преимущественно женский. Диагноз мож­но поставить лишь на основе хромосомного ана­лиза и гистологического исследования ткани яичек (яичников), полученной путем биопсии. Особен­но велико значение хромосомного анализа. При мужском наборе хромосом всегда следует выяс­нить локализацию яичек. Ткани, иссекаемые во время операции по поводу паховой грыжи, подле­жат обязательному гистологическому исследова­нию. Для обнаружения и удаления яичек прибе­гают к диагностической пельвископии, реже - лапаротомии.

Данный материал воспроизводит одну из лекций, прочитанных автором данного ресурса на курсах повышения квалифиции среднего медперсонала.

Менструальный цикл - это регулярные циклические изменения, происходящие в репродуктивной системе женщины и опосредованно вызывающие циклические изменения во всем организме. Суть этих изменений заключается в подготовке организма к беременности. При отсутствии оплодотворения менструальный цикл завершается кровотечением, получившим название "менструация" - плач матки кровавыми слезами по неудавшейся беременности.

Менструальный цикл продолжается от первого дня последней менструации до первого дня последующей. У большинства женщин цикл длится 28 дней, однако, нормальным может считать цикл 28 +\- 7 дней с кровопотерей 80 мл.

Нарушение менструального цикла является симптомом различных гинекологических и эндокринных заболеваний, приводящих иногда к потере репродуктивной функции женщины или развитию предраковых и раковых процессов в женских половых органах.

Менструальный цикл может быть нерегулярным в течение 2-х лет после первой менструации и в течение 3-х лет перед менопаузой. Если он нерегулярен в остальное время репродуктивного периода – это является патологией и требует соответствующего обследования и лечения.

В настоящее время вопросы этиологии и патогенеза НМЦ изучены недостаточно, в связи с чем рациональная классификациях их невозможна. Предложены многочисленные классификации НМЦ, однако большинство из них не основаны на этиологическом и патогенетическом принципе, а учитывают лишь клинические симптомы нарушения цикла (аменорея или кровотечение, сохранение двухфазности цикла или его отсутствие, патологию развития фолликула или желтого тела, нарушения гипоталамо-гипофизарной системы и т.д.)

Факторами, приводящими к расстройствам менструальной функции, являются:

1. сильные эмоциональные потрясения
2. психические или нервные заболевания (органические или функциональные);
3. нарушения питания (количественные и качественные),
4. авитаминозы,
5. ожирение различной этиологии;
6. профессиональные вредности (воздействие некоторых химических веществ, физических факторов, радиации);
7. инфекционные и септические заболевания;
8. хронические заболевания органов и систем
9. перенесенные гинекологические операции;
10. травмы мочеполовых органов;
11. воспалительные заболевания и опухоли женских половых органов
12. опухоли головного мозга;
13. хромосомные нарушения;
14. врожденное недоразвитие половых органов;
15. инволюционная перестройка гипоталамических центров в климактерическом периоде.

Учитывая, что в репродуктивной системы имеется 5 уровней регуляции менструального цикла, перечисленные факторы, могут поражать какой-то из них. В зависимости от уровня поражения нейро-гуморальной регуляции выделяют группы этих нарушений, классифицируя их по механизму патогенеза:

1. корково-гипоталамическая
2. гипоталамо-гипофизарная
3. гипофизарная
4. яичниковая
5. маточная
6. НМЦ при экстрагенитальных заболеваниях (щитовидной железы, надпочечников, обмена веществ)
7. Нарушения генетического характера

Классификация по характеру нарушений

1. НМЦ на фоне органических нарушений
2. Функциональное НМЦ

Классификация по содержанию гонадотропинов

1. гипогонадотропная
2. нормогонадотропная
3. гипергонадотропная

Классификация по клиническим проявлениям

1. аменорея – отсутствие менструации
2. гипоменорея – скудные менструации, наступающие в срок
3. гиперменорея или меноррагия – обильные менструации, наступающие в срок
4. метроррагия – межменструальные кровянистые выделения
5. полименорея – длительные менструации более 6 – 7 дней
6. олигоменорея – короткие (1-2 дня), циклически возникающие менструации
7. пройоменорея, тахименорея – укорочение длительности менструального цикла (меньше 21 дня)
8. опсоменорея – редкие менструации, с промежутками от 35 дней до 3 месяцев
9. альгоменорея – болезненные менструации
10. гипоменструальный синдром – сочетание редких скудных менструаций с укорочением их длительности

Поскольку прием мы начинаем с выяснения жалоб пациентки, рационально начинать разбор основываясь на классификации по клиническим проявлениям. Таким образом, классификацию можно сузить до трех групп:

1. Аменорея
2. Дисфункциональные маточные кровотечения

Аменорея - это отсутствие менструации в возрасте от 16 до 45 лет на протяжении 6 месяцев и более без приема гормональных препаратов.

Различают:

1. Ложную аменорею - состояние, при котором циклические процессы в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка проходят нормально, наружного выделения менструальной крови при этом не происходит, чаще всего это атрезия (заращение) влагалища, канала шейки матки или девственной плевы – оперативное лечение
2. Истинную аменорею, при которой отсутствуют циклические изменения в системе гипоталамус - гипофиз – яичники – матка, а клинически отсутствуют менструации. Истинная аменорея может быть физиологической и патологической, а также первичной и вторичной.

Физиологическая аменорея наблюдается у девочек до периода полового созревания, во время беременности, лактации, в период постменопаузы. Патологическая первичная аменорея – когда менструаций не было ни разу, а вторичная – когда после достаточно продолжительного периода регулярного или нерегулярного менструального цикла менструации прекратились. В результате приема лекарственных средств (агонистов гонадотропин–рилизинг гормона (золадекс, бусерелин, трипторелин), антиэстрогенов (тамоксифен), гестринона, производных 17-этинилтестостерона (даназол, данол, данован) наблюдается фармакологическая аменорея.

В целом причины аменореи можно разделить на две группы:

1. аменорея, вследствие нарушения функции гонад
   1. Дисгенезия гонад – обусловлена генетическими дефектами, в результате которых возникают пороки развития половых желез. Выделяют 4 клинические формы дисгенезии гонад: типичную, или классическую (синдром Шерешевского-Тернера, кариотип 45Х0), стертую (кариотип имеет мозаичный характер 45ХО/46ХХ), чистую (кариотип 46ХХ или 46ХУ (синдром Свайера)) и смешанную (кариотип 45ХО/46ХУ). Гонады имеет смешанное строение. Диагностика: генетическое исследование (кариотип и половой хроматин). Лечение: при наличии Y – оперативное удаление гонад (возможна малигнизация), в остальных случаях ЗГТ
   2. Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм) – кариотип 46ХУ, полная (НПО женские, влагалище слепо, паховая грыжа) и не полная (НПО мужские) формы. Лечение – оперативное + ЗГТ
   3. Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром "резистентных яичников", синдром истощенных яичников) – недоразвитие фолликулярного аппарата яичников и снижение их чувствительности к действию гонадотропинов. Диагностика – определение гонадотропинов и половых стероидов, лапароскопия и биопсия гонад. Лечение – ЗГТ.
   4. Синдром поликистозных яичников (первичные поликистозные яичники-синдром Штейна-Левенталя) – нарушение стероидогенеза в яичниках в связи с недостаточностью ферментных систем, избыточный синтез тестостерона
   5. Аменорея, связанная с андрогенпредуцирующими опухолями яичников (андробластома яичников), избыток тестостерона.
   6. Аменорея вследствие повреждения яичников ионизирующим излучением или удаления яичников (посткастрационный синдром).
2. аменорея, вызванная экстрагонадными причинами
   1. врожденный адреногенитальный синдромом (врожденная гиперплазия коры надпочечников) – повышена выработка андрогенов. Кариотип женский, но отмечается вирилизация НПО. При рождении девочку принимают за мальчика. Диагностика – АКТГ, гормоны коры надпочечников, проба с глюкокортикоидами. КТ надпочечников. Лечение глюкокортикоидами, пластика НПО и формирование входа во влагалище
   2. гипотиреоз. Диагностика – ТТГ и гормоны щитовидной железы. Лечение – препараты щитовидной железы
   3. деструкцией эндометрия и удаление матки – маточная форма аменореи. Причины – туберкулез, повреждение эндометрия вследствие грубого выскабливания и удаления базального слоя, повреждение эндометрия вследствие химического, термического ожога или криодеструкции, синдром Ашермана (внутриматочные синехии)
   4. поражение ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области (центральные формы аменореи) - аменорея военного времени, психогенная аменорея (ложная беременность), нервная анорексия, аменорея при психических заболеваниях (лечение у психиатра), при травме, опухоли, инфекционный поражениях (менингоэнцефалит, арахноидит), аменорея в сочетании с галактореей (синдром Дель-Кастильо-Форбса-Олбрайта - аменорея на почве психической травмы или опухоли гипоталамо-гипофизарной области у нерожавших женщин, и синдром Киари-Фроммеля - аменорея и галакторея, возникающие как осложнение послеродового периода. Аменорея вследствие синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля (фронтальный гиперостоз). Наследственное заболевание по аутосомно-доминантному типу сопровождается поражением гипоталамо-гипофизарной области в результате обызвествления диафрагмы турецкого седла.
   5. гипофизарная вторичная истинная аменорея развивается вследствие органического поражения аденогипофиза опухолью или нарушения в нем кровообращения с развитием некротических изменений: Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм) - заболевание развивается вследствие некроза передней доли гипофиза на фоне спазма артериальных сосудов как реакции на массивную кровопотерю в родах или бактериальный шок, синдром Симмондса – инфекционное поражение или его травма, нарушение кровообращения или опухоли гипофиза. Болезнь Иценко-Кушинга – аденома гипофиза продуцирующая АКТГ, акромегалия и гигантизм – опухоль, продуцирующая СТГ.

Таким образом, аменорея – это не болезнь, это симптом множества заболеваний, от правильной диагностики которых зависит эффективность лечения.

Поэтому подробные жалобы, анамнез, общий и специальный осмотр – на первом месте. На основании совокупности этих данных определяется направленность дополнительных методов исследования. И только после лабораторного и инструментального подтверждения предположительного диагноза назначается лечение.

Дисфункциональное маточное кровотечение (ДМК) - это нарушения менструального цикла в основе которых лежит нарушение ритмической секреции половых гормонов.

ДМК, как и аменорея - полиэтиологическое заболевание, причинами его являются те или иные неблагоприятные воздействия, оказавшие патогенное влияние на репродуктивную систему на различных этапах становления, формирования и развития женского организма.

Возникновению ДМК способствуют: неблагоприятное течение перинатального периода; эмоциональные и психические стрессы; умственное и физическое перенапряжение; черепно-мозговые травмы; гиповитаминозы и алиментарные факторы; аборты; перенесенные воспалительные заболевания гениталий; болезни эндокринных желез и нейро-эндокринные заболевания (послеродовые ожирения, болезнь Иценко-Кушинга); прием нейролептических препаратов; различные интоксикации; профессиональные вредности; солнечная радиация; неблагоприятные экологические факторы.

В зависимости от возраста ДМК подразделяются на:

1. Ювенильное маточное кровотечение (ЮМК).
2. ДМК репродуктивного возраста.
3. ДМК пременопаузального, постменопаузального (климактерического) периода.

Диагноз дисфункционального маточного кровотечения выставляется тогда, когда исключены все другие причины кровотечений (заболевания крови и пр.). Слово "кровотечение" необходимо воспринимать следующим образом: даже мажущие кровянистые выделения – это тоже кровотечение, которое только лишь по другому будет лечиться (например, обильное кровотечение – сразу выскабливание с целью остановки), мажущее же требует обследования по тестам функциональной диагностики и планового диагностического выскабливания.

Итак, ДМК – это нарушение системы регуляции менструального цикла. В каждом конкретном случае важно определить точку, в которой произошло нарушение: гипоталамо-гипофизарная система, яичник или экстрагенитальные заболевания.

Полноценная регуляция менструального цикла может быть только тогда, когда хорошо сохранены обратные связи между гипофизом и яичником и, нормальное количество гормонов переключает выработку ФСГ и ЛГ. Еще необходимо помнить при возникновении ДМК, что все эндокринные органы очень взаимосвязаны и нарушение любого эндокринного органа в первую очередь может приводить к нарушению выработки гонадотропных гормонов гипофиза.

В передней доле – аденогипофизе вырабатываются гонадотропные гормоны – ФСГ и ЛГ, это самые нежные структуры гипофиза. Причем нарушение выработки любого другого тропного гормона ведет к снижению выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона. Например, АКТГ, если идет повышенная выработка АКТГ, то происходит гиперплазия надпочечников, гиперплазированные надпочечники вырабатывают повышенное количество андрогенов. А само повышенное содержание АКТГ в гипофизе угнетает выработку ФСГ и ЛГ, а повышенное количество андрогенов, идущие из надпочечников еще и угнетают функцию яичников. В результате мы имеем нарушения менструальной функции в виде опсоменореи (редкие менструации), в некоторых случаях – аменореи (полное отсутствие менструации).

Или возьмем соматотропный гормон - та же самая ситуация. Прекрасный высокий рост, спортивное телосложение и в тоже время генитальный инфантилизм. Эти женщины если беременеют, то их беременность может сопровождаться выкидышем, прерывание беременности в ранние сроки, невынашивание, они могут страдать и бесплодием, т.к. соматотропный гормон угнетает с периода детства ФСГ и ЛГ и нормальная гонадотропная функция не формируется. Даже если у них менструации приходят регулярно, цикл все равно у них неполноценный.

Тоже самое и по заболеваниям щитовидной железы. Женщины с заболеваниями щитовидной железы страдают и НМЦ и бесплодием. Поджелудочная железа – сахарный диабет, женщины страдают НМЦ, ДМК, редкие менструации, при тяжелом течении сахарного диабете – аменорея. Поэтому, когда у женщины возникает ДМК, особенно если эти кровотечения носят циклический характер нужно не только работать в системе гипофиз-яичник-матка, но и обязательно работать по всей эндокринной системе, потому что если мы пропустили щитовидную железу, то мы эту женщину хорошо не полечим, т.е. этиопатогенетического лечения не будет, а мы будем проводить только симптоматическое лечение, которое даст временный эффект, только на время приема гормональных препаратов и, как только мы уберем гормональную терапию, ситуация повториться.

Заболевания, которые необходимо исключить при постановке диагноза дисфункционального маточного кровотечения (дифференциальный диагноз в репродуктивном возрасте):

1. нарушенная маточная беременность ранних сроков
2. внематочная беременность
3. плацентарный полип
4. пузырный занос
5. хорионэпителиома
   дифдиагноз будет зависит от того, впервые возникло это кровотечение или оно повторяется. Если у женщины на фоне задержки менструации впервые началось кровотечение, дифдиагноз проводить с нарушенной маточной беременностью или внематочной беременностью. Но если идут повторяющиеся нарушения менструального цикла, например, на протяжении полугода менструации приходят с задержкой на две недели, проходят более обильно, чем обычно, тогда естественно это не нарушенная беременность.
6. воспалительные заболевания матки и придатков - эндометрит, может давать межменструальные кровянистые выделения в течении длительного времени с четким выделением менструации. Болевого синдрома нет и женщина чувствует себя практически здоровой. Тогда думать, прежде всего, о раке эндометрия, гиперпластическом процессе – полипоз, о воспалительном заболевании - эндометрите. Тогда противовоспалительное лечение, диагностическое выскабливание, никаких патологических процессов в матке нет, состояние эндометрия соответствует фазе менструального цикла и лейкоцитарная инфильтрация сохраняющейся стромы, которая свидетельствует о наличии эндометрита.

   Воспалительные процессы придатков чаще дают нарушения ациклического характера по типу метраррагии (т.е. идет задержка, а потом обильные кровянистые выделения), тогда проводим дифференциальный диагноз с внематочной беременностью, т.к. здесь присутствует болевой синдром, задержка менструации и длительные кровянистые выделения.

7. субмукозная миома матки (очень малых размеров, на величине матки практически не сказывается, может быть матка чуть больших размеров, но обычной консистенции с гладкой поверхностью), т.к. смешанную или субсерозную миому матки мы выставляем сразу при первичном осмотре. Дифференцируем тогда, когда у женщины будут циклические нарушения, обильные и длительные менструации, но цикл сохранен, приходит регулярно и имеет характерный болевой синдром в виде схваткообразных болей во время менструации.
8. эндометриоз матки – дифференцируем при повторяющихся менструациях, обильных, длительных и имеются до и после менструации мажущие кровянистые выделения и болевой синдром.

   При ДМК боли не бывает, иногда и органические заболевания протекают без боли, например эндометриоз тела матки.

9. гиперпластический процесс эндометрия (полипоз эндометрия, атипическую железистую гиперплазия- аденоматоз эндометрия). В группу гиперпластических процессов эндометрия еще относится железистая и железисто-кистозная гиперплазия, но будем говорить, что эти гиперплазия могут быть проявлением ДМК, т.е. нарушения функции яичника, что приводит к этим изменениям и мы будем ожидать этого гистологического результата и воспринимаем этот результат как подтверждение ДМК.
10. Рак тела матки и шейки матки. Шейку сразу увидим, отвергаем при кольпоскопии. Помнить старое правило, что любое кровотечение нужно считать кровотечением на фоне рака, до тех пор, пока мы не исключим его наличие в любом возрастном периоде.
11. Склерокистоз яичников дифференцируем если идет нарушение менструального цикла по типу опсоменореи (редкие менструации), хотя склерокистоз может протекать и без задержки менструации по типу ДМК, которые могут возникать и раньше срока менструации на первых порах, а потом, по мере развития заболевания, формируется опсоменорея, которая плавно переходит в аменорею, если женщину не лечить.
12. Заболевания крови

Нарушения функции яичников (первично, вторичное за счет нарушения функции гипофиза, но все формы нарушения функции яичников одинаковы, независимо от уровня поражения). По ходу обследования этих женщин мы будем проводить дифференциальную диагностику и при этом выявлять уровень поражения. Сейчас это делается просто: исследование уровня гормонов щитовидной железы, надпочечников и гипофиза, (пролактин – в повышенных дозах угнетает уровень ФСГ и ЛГ, поэтому у женщин с бесплодием и нарушением менструального цикла первым исследовать пролактин). Независимо от уровня поражения в яичнике первично или в гипофизе формы нарушения будут одни и теже.

Формы нарушения.

1. Замедленное развитие очередного фолликула. Клиника: менструация переходит в ДМК и до 14 дней идут кровянистые выделения. Или менструация прошла 3–5 дней, закончилась и через день вновь начались кровянистые выделения, несколько дней продолжаются и прекращаются самостоятельно.
2. Персистенция (длительное существование) незрелого фолликула – задержка менструации или менструация в срок. Кровотечение не обильное и не слишком длительное. Основное проявление – задержка менструации и жалобы на бесплодие.
3. Персистенция зрелого фолликула – единственное из всех ДМК, сопровождающееся обильным кровотечением, анемизирующим больную, возникает после задержки или в срок менструации. Часто попадают в стационар на выскабливание с целью остановки кровотечения.
4. Атрезия фолликула (обратное развитие) – длительная задержка (до 2 – 3 месяцев), иногда в срок или ранее срока менструации. Кровотечения умеренные, ближе к скудным
5. Межменструальные кровянистые выделения (падение уровня гормонов после овуляции) – кровянистые выделения в середине цикла, прекращаются самостоятельно. По обильности могут напоминать менструацию, тогда женщина будет говорить, что у нее в одном месяце было три менструации.
6. Персистенция незрелого желтого тела – кровотечение перед началом менструации, в срок или после задержки на сниженном гестагенном уровне (низкий прогестерон во второй фазе)
7. Персистенция зрелого желтого тела – кровотечение в срок или после задержки, необильное, но продолжительное. Причина – стрессовая ситуация, перенесенная во второй фазе цикла. Очень тяжело поддается лечению. Если женщина не сразу обращается, то кровотечения по длительности с каждым циклом будет все время нарастать (2 недели, месяц, полтора месяца и до 2-х месяцев). При этом женщина будет ощущать ранние признаки беременности и если она придет с температурным графиком, поставим единственный диагноз – нарушенная беременность ранних сроков. Это связано с высоким уровнем гестагенов. Лечение более менее эффективное – только прием КОК
8. Синдром лютеинизации неовулировавшего фолликула – фолликул без овуляции превращается в желтое тело. Причина неизвестна. Жалобы на бесплодие. Менструация в срок, обычной продолжительности и интенсивности, цикл по ректальной температуре двух фазный. Диагностика только по УЗИ: после овуляции фолликул должен исчезнуть, а при этой патологии будем видеть фолликул (жидкостное образование), которое начинает уменьшаться в размерах (затягивается желтым телом). Тогда лапароскопия во второй фазе, после подъема температуры: должны видеть стигму овуляции (округлое отверстие с вывернутыми краями), а увидим желтоватое образование – это и будет неовулировавшийся фолликул, подвергающийся лютеинизации. Лечение: стимуляция овуляции
9. Атрезия желтого тела – кровотечение до срока менструации, в срок или после задержки менструации. Начало зависит от срока гибели желтого тела: резкя гибель – до срока, медленная гибель – температура снижается постепенно и менструация в срок, если еще медленнее гибнет, температура уходит за пределы ниже 37°C, еще некоторое время так держится и только потом на фоне задержки начинается кровотечение. В норме температура снижается за один день до менструации, если снижается за большее количество дней до начала менструации, значит атрезируется желтое тело

Все эти нарушения при первом приеме именуются (в диагноз проставляем) НМЦ на фоне …(указываем клиническое проявление, симптомы) опсоменореи, гиперполименореи и т.д. В дальнейшем обследуем женщину по ТФД, подтверждаем их результатами гистологии и выходим на клинический диагноз: ДМК репродуктивного периода на фоне (указываем форму нарушения), например, замедленного развития очередного фолликула. В обосновании диагноза пишем: на основании тестов функциональной диагностики (ТФД), снижение эстрогенного уровня в начале цикла, несоответствие гистологического результата дню менструального цикла выставлен данный диагноз.

Лечение: комплексное

1. остановка кровотечения – гемостаз (медикаментозный или оперативный), если оперативный – обязательное гистологическое исследование соскоба эндометрия. При профузном кровотечении – средства, направленные на повышение свертываемости крови и сократительной способности матки + крове- и плазмозаменители. При отсутствии эффекта дальнейшие мероприятия - гормональный гемостаз и подготовка к экстренному выскабливанию.

   Хирургический гемостаз у девочек применяется при неэффективном гормональном гемостазе, а также в случаях гиповолемического шока и тяжелой анемии (НЬ менее 70 г/л и Ht менее 20%).

   На современном этапе хирургический гемостаз должен проводиться под контролем гистероскопии для исключения органических причин кровотечения (миоматозный узел, полип и т.д.).

   Вспомогательным методом при проведении выскабливания слизистой матки в перименопаузальном периоде может быть криодеструкция эндометрия, лазерная вапоризация и электроэксция (аблация) эндометрия, которые дают стойкий лечебный эффект. В вашем учебнике написано, что подобные манипуляции приводят к отсутствию необходимости назначения в дальнейшем гормональной терапии. Это неверно! Необходимо помнить, что кроме эндометрия, у женщины есть другие органы –мишени для половых стероидов, поэтому

2. терапия, направленная на поддержание и нормализацию менструальной функции обязательна!

   Менструальная функция – это не менструация, это совокупность овариального и маточного циклов и если будет устранен маточный цикл (прирост эндометрия и его отторжение), то это не значит, что будет устранен овариальный цикл. Яичник также будет продолжать продуцировать гормоны, которые будут оказывать действие на ткани – мишени, в том числе на ткань молочной железы. Нет противопоказаний (кроме онкопатологии и то, с какой-то долей можно сказать относительные) к гормонотерапии, есть противопоказание к конкретному гормону, и дело врача найти тот гормон, который подойдет женщине.

Профилактика рецидивов кровотечений – зависит от причины ее вызвавшей

1. рациональное питание (увеличению массы тела),
2. общеукрепляющая терапия (адаптогены) и витаминотерапия (Е и С)
3. физиотерапия (фототерапия, эндоназальная гальванизация), способствующая усилению гонадного синтеза стероидов
4. устранение чрезмерных стрессовых факторов
5. выявление этиологических (эксрагенитальных) причин ДМК и их устранение или коррекция (заболевания печени, ЖКТ, нарушение обмена веществ и т.п.), санация очагов инфекции
6. Дополнительно проводят лечение анемии
7. У женщин репродуктивного возраста гормонотерапия КОК до планирования беременности (как профилактика и метод контрацепции)

Маточные кровотечения в постменопаузе – показание к диагностическому выскабливанию. Никаких лечебных мероприятий до выскабливания! Появление кровянистых выделений в постменопаузе – симптом злокачественных новообразований (аденокарциномы или гормонально активной опухоли яичника), а также могут быть воспалительные изменения на фоне атрофии эндометрия, сенильный кольпит. В любом случае - вначале исключаем онкопатологию.

Менструальный цикл-это периодические (циклически повторяющиеся)изменения в организме девушки и женщины,связанные с процессами овуляции, и внешнепроявляющиеся регулярными маточнымикровотечениями - менструациями (menses).

Физиологический менструальный цикл 1) является трехфазным (с овуляцией – созреванием и выходом яйцеклетки в брюшную полость – и полноценной второй фазой – фазой секреции); 2) продолжается от 21 до 35 дней, причем продолжительность цикла постоянна для каждой женщины; 3) длительность менструации составляет 3-7 дней, общий объем кровопотери составляет 50-150 мл; 4) не нарушается общее состояние организма и отсутствуют выраженные болезненные явления.

Причины нарушения : стрессовые ситуации, нервные и психические заболевания;гинекологические (в т.ч. воспалительные) и экстрагенитальные (негинекологические) заболевания, эволюционная и инволюционная перестройка регулирующих систем;смена климата, неблагоприятные экологические факторы, профессиональные вредности, вредные привычки;

нарушение питания, ожирение, авитаминоз; прием медикаментов;врожденное недоразвитие половых органов;хр.заболевания внутренних органов;период грудного вскармливания и др.

Классификация В зависимости от уровня поражения выделяют:Центральные нарушения (корково-гипоталамические, гипоталамо-гипофизарные, гипофизарные); 2)Периферические нарушения (яичниковые и маточные); 3)нарушения, обусловленные заболеваниями щитовидной железы, надпочечников;4)генетические аномалии;5) смешанные нарушения менструальной функции.

От вида нарушения 1. Аменорея и гипоменструальный синдром 2. Дисфункциональные маточные кровотечения и гиперменструальный синдром 3. Альгодисменорея

Для характеристики нарушений менструального цикла используются следующие термины: аменорея - отсутствие менструаций у половозрелой женщины; гипоменструальный синдром - скудные и редкие менструации; гипоменорея и гиперменорея - менструации с уменьшением или увеличением количества теряемой крови; полименорея и олигоменорея - нарушение продолжительности менструаций в виде соответственно затяжных (7 -12 дней) или коротких (менее 2-х дней);дисменорея - общие нарушения при менструации (головная боль, тошнота, рвота, отсутствие аппетита и пр.);пройоменорея - укорочение длительности менструального цикла менее 21 дня; опсоменорея - редкие менструации, от 35 до 90 дней. альгоменорея- локальные боли во время менструаций;альгодисменорея - сочетание общих проявлений и местной боли при менструациях; метроррагия - ациклические маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом;

60.Дисфункциональные маточные кровотечения в возрастном аспекте. Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями женской половой сферы, сопр-ся маточными кровотечениями… Это ациклические маточные кровотечения после задержки менструации на 1,5 – 6 мес; Могут проявляться в виде:- Меноррагий,- Метроррагий, - Менометроррагий

Этиология Дисгормональные нарушения в системе гипоталамус-гипофиз-яичники при отсутствии беременности, органических и воспалительных изменений гениталий, а также заболеваний, связанных с нарушением свертываемости кровиФакторы риска: Психоэмоциональный стресс;Нейроэндокринные заболевания;Смена климата;Острые и хр.инфекции;Интоксикации; Умственные и физическое переутомление;Прием некоторых лекарственных препаратов (нейролептики);Нарушения гормонального гомеостаза (аборты)Классификация 1. Ановуляторные кровотечения: а) Ювенильные (пубертатные) кровотечения(атрезия фолликула); б)Маточные кровотечения в пременопаузальном возрасте (атрезия фолликула); в)Кровотечения репродуктивного возраста (персистенция фолликула)2. Овуляторные кровотечения:1) ДМК репродуктивного возраста (недостаточность лютеиновой фазы)

Клиника Общие симптомы: Определяются длительностью кровотечения и величиной кровопотери,Слабость,Утомляемость,Головные боли,Гемодинамические нарушения,Анемия Дисфункциональные ановуляторные кровотечения чередование периодов задержки менструации различной продолжительности (от 5-6 нед до 3-4 мес) и кровотечений, кровотечения могут быть незначительными, но продолжительными(до 1,5-2 мес), в ряде случаев они очень обильные, с развитием вторичной анемии. Овуляторные кровотечения - имеют меньшую интенсивность и длительность

Методы исследования 1.Кольпоцитологическое исследование 2.Гистологическое исследование эндометрия (раздельное диагностическое выскабливание); 3.УЗИ органов малого таза 4. Гистероскопия или гистеросальпингография (для исключения патологии матки); 5. Коагулограмма, определение времени свертывания и кровотечения

Дифференциальная диагностика У подростков :с такими заболеваниями как: Гранулезоклеточная опухоль яичников; Дисгерминома яичников; Опухоль коры надпочечников; Заболевания крови, связанные с нарушением гемостаза;Синдром поликистозных яичников.

У женщин репродуктивного возраста: Самопроизвольное прерывание беременности на раннем сроке; Внематочная беременность; Пузырный занос; Хорионэпителиома; Воспалительные заболевания половых органов; Миома матки (субмукозная форма); Аденомиоз У пациенток пременопаузального возраста: Аденокарцинома миометрия,Миома матки,Полипы эндометрия и эндоцервикса,Аденомиоз,Гормонально-активные новообразования яичников,Рак шейки и тела матки Лечение Задачи: Остановка кровотечения,Устранение последствий геморрагии (симптоматическая терапия), Гормональная терапия, Профилактика рецидивов кровотечения Показания к лечебно-диагностическому выскабливанию: *Длительное обильное ювенильное кровотечение с гемодинамическими нарушениями (тахикардия, падение АД, головокружение), *Hb ниже70 г/л и Ht 20% и ниже, При неэффективности гормонального гомеостаза; У,пациенток в пре- и постменопаузальном периоде,*Диагностическое выскабливание эндометрия в анамнезе у женщин репродуктивного возраста

Принципы гормональной терапии ювенильных кровотечений: Синтетические прогестины , содержащие эстрадиол в дозе не менее 0,05 мг (нон-овлон, марвелон, селест), до 4-6 т. в день до остановки кровотечения; Гемостаз наступает обычно через 24-48ч; После этого дозу препарата постепенно снижают до 1 т. в день; Длительность применения 20 дней

Профилактика рецидивов ювенильных кровотечений *Синтетические прогестины с 16-го по 25-й день цикла в течение 3-4 мес. *Можно использовать чистые гестагены: норколут, 17-ОПК*Эндоназальный электрофорез витамина В1 или новокаина. *Гальванизация молочных желез и вибрационный массаж области верхних шейных симпатических ганглиев – 10-15 сеансов через день. *Электростимуляция полости матки в течение 4-6 менструальных циклов по 5-10 процедур

Принципы лечения ДМК у женщин в пременопаузальном периоде *Метод выбора – раздельное лечебно-диагностическое выскабливание полости матки*Гормональный гомеостаз не применяется*Дальнейшая тактика зависит от результатов гистологического исследования эндометрия*Для профилактики климактерических кровотечений после выскабливания применяются прогестагены

Профилактика рецидивов дисфункциональных кровотечений *Стимуляция овуляции, поскольку наблюдается ановуляция, реже недостаточность желтого тела*Женщинам с неполноценной лютеиновой фазой назначают синтетические прогестины в контрацептивном режиме в течение 3 циклов*Противоанемическая терапия

перечень социальных показаний к искусственному прерыванию беременности.

1. Наличие инвалидности I-II группы у мужа.

2. Смерть мужа во время беременности у жены.

3. Пребывание женщины или ее мужа в местах лишения свободы.

4. Признание в установленном порядке безработными женщины или ее мужа.

5. Наличие решения суда о лишении или ограничении родительских прав.

6. Женщина, не состоящая в браке.

7. Расторжение брака во время беременности.

8. Бер-ть в результате изнасилования.

9. Отсутствие жилья, проживание в общежитии, на частной квартире.

10. Наличие у женщины статуса беженки или вынужденной переселенки.

11. Многодетность (число детей 3 и более).

12. Наличие в семье ребенка-инвалида.

13. Доход на одного члена семьи менее прожиточного минимума, установлен­ного для данного региона.

Противопоказаниями являются: острые и подострые воспалительные заб-я половых органов (воспаление придат­ков матки, гнойный кольпит, эндоцервицит и др.) и воспалительные про­цессы экстрагенитальной локализации (фурункулез, пародонтоз, острый ап­пендицит, туберкулезный менингит, милиарный туберкулез и др.), острые инфекционные заболевания.

Способы прерывания бер-ти до 12 нед :1) до 5 нед (тесты на беременность, УЗИ) - мини-аборт путем вакуум-аспирации 2)до 6 нед м. медикаментозный аборт с помощью аналогов простагландинов, а также введения Ки-486(стероидный гормон, который связывается с рецепторами прогестерона). 3)Операция удаления плодного яйца кюретками состоит из 3 этапов-а) зондирование матки; б) расширение канала шейки матки и в) удаление плодного яйца кюреткой. В процессе операции используют влагалищные зеркала, пулевые щипцы, маточный зонд, расширители Гегара от № 4 до № 12, петлевые кюретки № 6, 4, 2, абортцанг, пинцет, стерильный материал

4) в 6-10 нед м. производить посредством вакуум-экскохлеации(это система, состоящая из металлической кюретки цилиндрической формы с овальным отверстием на конце, резинового шланга, соединенного с вакуум-отсосом и резервуаром). Методы прерывание бер-ти в поздние сроки (13-22 нед): возбуждение сократительной деятельности матки (витаминоглюкозокальциевый фон + окситоцин,для расширения канала ш/м применяют также простагландины и ламинарии), интра- и экстраамниальное введение гипертонических растворов(20% NaCl, вводится из расчета 10 мл на каждую неделю бер-ти, путем трансабдоминального,

трансцервикального и трансвагинального амниоцентеза) или простагландинов (тонкой иглой в околоплодные воды вводят 40-59 мг), малое абдоминальное и влагалищное кесарево сечение.

Осложнения:

*внутрибрюшное кровотечение, обусловленное перфорацией матки, иногда с ранением сосудистого пучка;

*перитонит при ранении органов брюш­ной полости

Нарушение целостности шейки в области внутреннего зева, что способствует образова­нию шеечно-влагалищного свища

*кровотечения из матки (обу­словлены нарушением сократительной функции матки, неполным удалени­ем остатков плодного яйца)

Воспалительные заболевания органов малого таза; септический шок

Нарушение менструального цикла;

Бесплодие.

Септический шок

Внезапно возникающие и прогрессирующие на­рушения функции жизненно важных систем (прежде всего доставки и потребления кислорода), причиной которых является патогенное действие любых микроорганизмов (бактерий, вирусов, грибов и др.).

Этиология: инфицированный аборт, криминальные, в конце беременности или во время родов при длительном безводном промежутке (свыше 15 ч) все инфекционные послеродовые осложнения - мастит, эндометрит, перитонит и др.

В 70 % случаев возбудителями септического шока являются Гр-микроорганизмы - кишечная палочка, протей, клебсиелла, синегнойная палочка. Значительно реже Гр+ флора: стафилококки. стрептококки, энтерококки.

Клиническая картина : Различают 3 фазы развития септического шока.

1. Ранняя, или "теплая", гипотензивная фаза характеризуется повыше­нием температуры тела до 38,4-40 °С. Лицо красное, озноб, тахикардия, снижение АД (систолическое давление 95-85 мм рт.ст.). Почасовой диурез 30 мм/ч. Продолжительность составляет несколько часов и зависит от тяжести инфекции.

2. Поздняя, или "холодная", гипотензивная фаза определяется субнор­мальной температурой тела, геморрагиями. Кожа на ощупь холодная, влаж­ная. Отмечается выраженная артериальная гипотензия: систолическое дав­ление до 70 мм рт.ст., цианоз ногтевого ложа, быстрый нитевидный пульс, нарушение чувствительности кожи, олигурия.

3. Необратимый шок (финальная фаза): падение АД, анурия, респира­торный дистресс-синдром и кома. В этой фазе наблюдаются тяжелый метаболический ацидоз, быстрое нарастание содержания молочной кислоты.

Диагностика: 1)Контроль АД и ЦВД, 2)ректальн.темпер-ра 4 р/сут,3)ОАК и б/х крови4)бак.иссл.крови и мочи5)ежечасный контроль за диурезом6)ЭКГ7)Rg гр.кл-ки, ОБП8)свертываемость крови-кол-во Thr, фибриногена, продуктов деградации фибрина и фибриногена, агрегации Thr

Лечение. 1. Раннее полное удаление септического очага или дрени­рование гнойника, если он имеется. Инструментальная ревизия и опорож­нение матки с помощью кюретажа сразу при поступлении больной в ста­ционар, если заболевание обусловлено инфицированным абортом.

2. Проведение массивной длительной целенаправленной а/б терапии, (широкого спектра действия - цефотаксин, цефуроксин, цефпирон, карбапенемы(меронем), комбинация аминогликозидов с бета-лактамзами)

3. Восполнение ОЦК в режиме умеренной гемодилюции (глюкоза, реополиглюкин, реоглюканаминазол, белковые гидрализаты)

4. Коррекция ДН, оксигенотерапия, кисло­родная маска, по показаниям трахеостомия.

5. Введение иммунных сывороток (антиколи-сыворотка), бактериофа­гов; иммуноглобулин.

6. Коррекция нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния в зависимости от лабораторных показателей.

7. Применение противотромботических препаратов: антиагрегантов (ку-рантил, компламин, ацетилсалициловой кислоты), антикоагулянтов - гепа­рин (20 000-60 000 ЕД в сут., либо в/в кап. в дозе не менее 1000 ЕД в час, либо подкожно 5000-10 000 ЕД каждые 4 ч, но только под контролем показателей свертывания крови

8. В некоторых случаях, целесообраэ-но проведение энтерального зондового сбалансированного питания в режи­ме гипералиментации (2000-4000 ккал).

9. В тяжелых случаях показаны плазмаферез и другие методы экстра­корпоральной детоксикации (гемофильтрация, гемо- или плазмосорбция)

Нарушение менструального цикла – признак изменения нормального функционирования половых органов. Подозрения о нарушении должны вызывать редкие, частые, слишком обильные или скудные месячные.

Чтобы вовремя распознать недуг, женщине нужно ориентироваться в том, какие месячные считаются нормальными. Нормальное течение менструального кровотечения продолжается 3–7 дней, и разница между каждым новым циклом составляет 21–35 дней. Такая большая разница между количеством дней связана с особенностями каждого отдельного организма. Настороженность у женщины должна вызывать задержка минимум в 2 недели.

Этиология

Зачастую причины нарушения менструального цикла связаны с гормональной дисфункцией яичников, что и провоцирует нестабильное проявление кровянистых выделений. Однако этиология недуга связана и со многими иными факторами. Психологический и физический стресс – одна из самых частых причин нарушения менструального цикла. Они влияют на функциональность организма, в том числе и на женский гормональный фон. Частыми причинами психологических стрессовых ситуаций может стать перенапряжение, изменение в привычном темпе жизни, страхи, комплексы, переживания. Такое нарушение в обычной жизни женщины приводит и к аномальным проявлениям цикла.

Нарушение менструального цикла при физическом стрессе характеризуется сильными нагрузками, в том числе органические в ежедневном меню. Гормональный дисбаланс также может спровоцировать резкое уменьшение или увеличение массы тела.

Сбои в гормональном фоне провоцируются любыми изменениями, в том числе исключение интимных отношений из жизни женщины. Нарушения могут проявляться как при нехватке, так и при возобновлении сексуальных контактов.

Особо часто нарушается цикл у девочек, у которых только начались месячные. Такое явление считается нормальным, так как в начале формирования кровяных выделений у подростка ещё не сформировался цикл. Первые месячные могут появиться в 10–14 лет, в слишком обильном и продолжительном выделении. Со временем нарушение менструального цикла у девочек утихает, выделения становятся нормальными.

Однако если женщины замечают какие-либо нарушения, то лучше сразу проконсультироваться у , потому что потом могут начаться серьёзные патологии.

У женского организма все органы очень взаимосвязаны между собой. В процессе менструального цикла участвует не только половая система женщины, но и кора головного мозга, подкорковые центры и иные органы эндокринной системы. Поэтому причины могут скрываться и в воспалительных процессах других систем организма. К нарушениям в коре головного мозга относятся такие провоцирующие факторы:

• смена часового пояса;

В гипофизе и гипоталамусе также могут происходить некоторые сбои, которые провоцируют появление опухоли или вирусной нейроинфекции, что тоже приводит к нарушенному циклу.

Сбой в месячных, по мнению докторов, ещё может быть вызван такими факторами:

• генетика;
• функциональные нарушения;
• воспаление матки;
• патологии иных эндокринных органов.

Нарушение менструального цикла также часто встречается после родов. Такому аномальному процессу способствует . Это состояние связано с увеличением в крови пролактина, гормона, который отвечает за выработку грудного молока.

Классификация

Нарушение менструального цикла встречается довольно часто из-за стрессов и физических перенапряжений. Однако если вовремя не обратиться к доктору, то у женщины могут начаться серьёзные проблемы со здоровьем. Этиология аномалии может быть самая разнообразная, а также все эти причины могут по-разному проявляться. В связи с этим клиницистами выведена классификация нарушений менструального цикла, которая заключается в таких видах:

• – патология формируется в спазмах в нижней части живота, ноющими признаками в пояснице, приступами , . Расстройство может развиваться у девочек с 14 лет и на протяжении всей жизни до климакса;
• – характеризуется нестабильным течением цикла, могут проявляться резко, без особой симптоматики или, наоборот, возникает длительная задержка;
• гиперменорея – излишнее количество выделений при нормальной продолжительности;
• меноррагия – длятся месячные до 12 дней и характеризуются сильным выделением крови;
• гипоменорея – скудное кровянистое выделение;
• полименорея – промежуток между менструальными кровотечениями не более 21 дня;
• олигоменорея – слишком короткие месячные один-два дня;
• – редкие выделения с большим промежутком до 3 месяцев;
• пройоменорея – уменьшение менструального цикла до 21 дня, а то и меньше.

Симптоматика

Аномально обильные месячные или, наоборот, слишком скудные имеют характерную симптоматику. Любые нарушения в женском организме не проходят бесследно, поэтому распознать сбой в цикле можно по таким признакам:

• нарушенная регуляция кровотечений;
• существенная задержка;
• сильные выделения с наличием сгустков;
• скудная менструация;
• сильные болевые приступы с разным характером;

При нормальном проявлении месячных, женщины не ощущают существенных признаков, иногда могут появляться тянущие , которые не особо нарушают общий ритм жизни. Однако если же обнаружено нарушение менструации, то болевой синдром становится слишком сильным, может отдавать в поясницу и бедро.

Интенсивность синдрома можно определить по таким показателям:

• по утрате работоспособности – тяжело делать привычную работу, сидеть, постоянное желание прилечь;
• по количеству обезболивающих препаратов.

Нарушение менструального цикла у подростков вызывается сильным эмоциональным перенапряжением от ожидания кровянистых выделений. Такой признак является опасным, так как практически невозможно установить причину появления недуга.

Диагностика

При выявлении вышеупомянутых симптомов, женщине обязательно нужна диагностика, в рамках которой проводятся такие обследования:

• гистологический анализ соскобов.

Для выявления причин аномалии развития внутренних половых органов, пациентке нужно пройти такие методы диагностики:

• кольпоскопию;
• мазок на флору;
• пап-тест;
• инфекционный скрининг.

При острой необходимости назначается биопсия и выскабливание слизистой цервикального канала.

Если же у женщины скудные проявления, тогда нужно сделать исследование на гормоны, а также на уровень сахара. На случай полного отсутствия месячных, пациентке проводится диагностика на исключение беременности. Для этого можно сделать соответствующий тест.

Устанавливая диагнозы, особенно беременность, доктор может назначить анализ на хорионический гонадотропин и УЗИ.

Причиной отсутствия месячных также может быть климакс, который наступает у женщин в 42–47 года. Для определения такого диагноза проводится гормональное исследование.

Лечение

Лечение нарушения менструального цикла обязательно должна проходить каждая женщина. Терапия назначается больной в зависимости от состояния, выявленной разновидности аномалии, сопутствующих недугов и симптоматики. Если у женщины причины появления нарушений заключаются в инфекции и воспалительном процессе, то справиться с патологией помогут антибактериальные лекарства и физиотерапия. При ослабленном организме повысить тонус сможет постоянное и сбалансированное питание, занятие спортом, а также витаминные комплексы.

Довольно много женщин решают бороться с проблемой фитотерапией. Препараты, которые основаны на травах и натуральных компонентах воздействуют на организм более мягко, не провоцируя различные осложнения.

Что же касается устранения нарушений менструального цикла у женщин витаминами, то их употребление обязательно. Если у пациентки выявлены патологические изменения, то доктора советуют придерживаться таких правил терапии:

• уменьшить количество употребляемой жидкости;
• добавить в рацион молочную продукцию;
• употреблять квашеную капусту, тыкву, помидоры, птицу, говяжью печень.

Для урегулирования месячных медики назначают витамин Е в комплексе с другими группами полезных микроэлементов.

Если нарушение менструального цикла спровоцировано поражением шейки матки, то больной назначается кардинальное лечение. В рамках такой терапии медик сначала проводит полноценную диагностику, а потом может назначить проведение таких методов хирургии:

• криодеструкция;
• лазерная;
• радиоволновая.

Если же аномалия кроется в скудных и нерегулярных проявлениях, то назначается соответствующая терапия для нормализации кровяных выделений.

Профилактика

Чтобы не запускать недуг и потом не начинать лечение нарушений менструального цикла, доктора советуют всем девочкам и женщинам следить за своим здоровьем. Родителям подростков стоит помнить, что месячные у девочек должны быть в возрасте 10–14 лет, если же их появление затягивается, то это свидетельствует о патологическом процессе.

Медики предлагают такие профилактические меры:

• вести менструальный календарь;
• посещать гинеколога;
• заниматься терапией всех гинекологических заболеваний, патологий эндокринных желез и болезней внутренних органов;
• сбалансировать меню;
• заниматься спортом и вести активный способ жизни.

С последним пунктом стоит быть аккуратным, так как излишние спортивные нагрузки могут стать причиной нарушенного цикла.

Для женщины регулярность менструаций имеет огромное значение. Любые отклонения, задержки, раннее наступление месячных всегда вызывают тревогу.

В норме длится от 21 до 35 дней (для 60% женщин средняя продолжительность цикла составляет 28 дней); —продолжительность менструальных выделений от 2 до 7 дней; величина кровопотери в менструальные дни 40-60 мл (в среднем 50 мл).

Очень часто те или иные нарушениях менструальной функции женщины связывают с патологией матки или придатков. Однако, это далеко не так. —Расстройства менструальной функции нужно рассматривать как результат заболевания всего организма .

Они возникают при повреждении одного или нескольких звеньев репродуктивной системы. Нормальный менструальный цикл является результатом нейрогормональных взаимоотношений между ЦНС, гипоталамусом, гипофизом, яичниками и маткой. Нарушения в любом из этих звеньев может привести к нарушению менструальной функции (НМФ).

Причины нарушений менструальной функции могут быть различными:

• наследственные и генетические факторы,
• острые и хронические генитальные заболевания,
• острые и хронические соматические заболевания,
• эндокринные заболевания,
• инфекции,
• интоксикации,
• травмы,
• аномалии развития половых органов,
• нарушения питания (ожирение, кахексия),
• заболевания центральной нервной системы,
• стрессы,
• психические расстройства,
• неблагоприятные факторы внешней среды (радиация, нарушения экологии, профессиональные вредности)

Классификация нарушений менструальной функции

Терминология

• гиперменорея – обильные менструации, наступающие в срок,
  
• полименорея – длительные (более 7 дней) менструации;
  
• пройоменорея – укорочение длительности менструального цикла меньше 21 дня;
  
• метроррагии – ациклические кровотечения и межменструальные кровотечения;
  
• гипоменорея – скудные менструации, наступающие в срок;
  
• опсоменорея – редкие менструации с промежутками от 36 дней до 3 мес.;
  
• аменорея – отсутствие менструации в течение 6 мес. и более;
  
• альгодисменорея — болезненные менструации.

Для выяснения причин нарушения менструальной функции используют целую систему диагностических тестов.

(Пока оценок нет)