Определение понятий, общая характеристика

Буллезные дерматозы - это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)

К группе пузырных дерматозов относятся:

• обыкновенная или вульгарная,
• пузырчатка,
• редко - буллезный пемфигоид.

Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком - то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем - при диаметре более 0,5 см.

Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь - от красной до черной.

При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей - буллезной.

Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

Классификация

К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

• группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз»,
• пузырчатка,
• герпетиформный дерматит Дюринга,
• буллезный пемфигоид,
• герпес беременных,
• ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

• хроническое течение,
• наследственные причины возникновения,
• участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

Герпетиформный дерматит

Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) - это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением .

Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

Распространенность заболевания - 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость - 0,98 на 100.000 человек.

Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

• активация системы комплемента,
• миграция нейтрофилов,
• высвобождение повреждающих ткани ферментов,
• отслойка эпидермиса с образованием пузырей.

Симптомы:

• приступы мучительного зуда,
• ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 - 12 часов до высыпаний.

Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко - очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR3, HLA - DQ2.

Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

Основным методом лечения является безглютеновая диета - избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения .

Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Кроме того при данных "побочках" необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

Буллезный эпидермолиз

В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых - уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

Буллезный эпидермолиз - это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название - механобуллезные дерматозы).

Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

• простой с расслоением на уровне эпидермиса,
• пограничный (на границе эпидермиса и дермы),
• дистрофический (расслоение на более глубоком уровне - под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

Характерный признаки:

• грубые грануляции вокруг естественных отверстий,
• отсутствуют ногти, поражены слизистые,
• страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Пузыри возникают по всему телу.

Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

Самое грозное осложнение - рак на месте рецидивирующей эрозии.

Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний - проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

Лечение пациентов симптоматическое. Поддерживающие мероприятия зависят от тяжести заболевания.

Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

• педиатр ,
• дерматолог,
• офтальмолог ,
• гастроэнтеролог ,
• нутрициолог,
• гематолог,
• пластический хирург и хирург кисти,
• физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов,
• анестезиолог,
• стоматолог,
• логопед,
• социальный работник (1,6).

Пузырчатка

Пузырчатка - это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст - 40 - 60 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

Высыпания чрезвычайно болезненны.

Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет - край крупного пузыря или эрозии.

Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно - электролитных нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

Характерное проявление - эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

Излюбленная локализация - лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса - десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

Бразильская пузырчатка

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

Предполагают инфекционную природу заболевания.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

Лекарственная пузырчатка

Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

Это так называемая лекарственная пузырчатка.

Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что в се симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота возникновения заболевания - 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 - антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

Излюбленная локализация - подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы - инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии - расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса - антигенам буллезного пемфигоида.

Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

Герпес беременных

Герпес беременных (пемфигоид беременных) - редкое кожное заболевание, которое встречается во время беременности и в послеродовом периоде и сильным зудом. Распространенность 1 случай на 1.700-10.000 случаев беременности.

Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи - папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

Элементы располагаются группами, как при герпесе.

Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии - массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев - в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных - IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови - снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

Другие буллезные дерматозы

Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)- это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

Заболевание имеет наследственную природу.

Диагноз подтверждается на биопсии.

Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем - эрозий.

Кожа поражается в 30% случаев.

Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

Осложнения:

• симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока),
• энтропион (заворот века),
• хронический кератит,
• разрастание сосудов роговицы и слепата,
• сужение пищевода.

Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

IgA- линейный дерматит

IgA-линейный дерматит - это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз - хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

Выводы

Таким образом, буллезные дерматозы - это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

Для их диагностики требуется биопсия пораженной кожи и иммунофлюорисцентная микроскопия.

Для лечения нередко требуется назначение системных глюкокортикостероидов.

Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

Литература

1. К. Вульф Р.Джонсон Д.Сюрмонд Дерматология по Томасу Фитцпатрику атлас - справочник "Практика" Москва 2007 стр. 27, 138-165
2. Федотова Л.Н., Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Ковалева В. В. «Пузырные дерматозы. Учебное пособие для студентов лечебного факультета» Благовещенск 2013 г. ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России Кафедра кожных и венерических болезней УДК 616.5 стр. 3 - 4
3. Swagata Tambe, Stefanie Häfliger, Luca Borradori «Clinical Challenges and Recent Advances in the Diagnosis of Bullous Pemphigoid» Expert Rev Dermatol. 2013;8(4):407 - 416
4. Natalia Plotnikova, BS, Jami L. Miller, MD “Dermatitis Herpetiformis” Skin Therapy Letter. 2013;18(3)
5. Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Giordana Coronella, MD, Isabella Gallerani, MD, Silvia Moretti, MD, Paolo Fabbri, MD “Persistent Herpes Gestationis” Skinmed. 2002;1(1)
6. Kate de Kanter “Epidermolysis Bullosa Simplex: Localized (Weber-Cockayne Type)” Dermatology Nursing. 2004;16(6)
7. Daisuke Tsuruta, Norito Ishii, Takashi Hashimoto «Diagnosis and Treatment of Pemphigus» Immunotherapy. 2012;4(7):735-745.

Буллезный дерматит - это острое кожное воспалительное заболевание, главным признаком которого является возникновение крупных, заполненных жидкостью пузырей на покрасневшей коже. Главная причина возникновения болезни – это контакт кожи с агрессивной внешней средой, но также не исключены и другие факторы.

Чаще всего буллезный дерматит на коже возникают после длительного пребывания под палящими лучами, что считается солнечным дерматитом. Поэтому важно отследить, что именно предшествовало возникновению пузырей и провести медицинское лабораторное исследование.

Возникновение пузырьков на коже – это серьезный повод обратиться за помощью врача, чтобы точно определить диагноз и провести эффективное лечение.

В этой статье Вы узнаете: причины возникновения буллезного дерматита, как происходит течение болезни, основные виды и первые признаки, а также различные способы лечения.

Что такое буллезный дерматит?

Буллезный дерматит

Буллезный дерматит - это заболевание кожи аллергического происхождения. Характеризуется поражением кожного покрова и появлением на нем специфических водяных пузырей. Как правило, данное заболевание возникает под влиянием сильного внешнего аллергического раздражителя. Правда, буллезный дерматит может быть проявлением эндокринных, генетических или метаболических нарушений или заболеваний. Диагностика буллезного дерматита призвана выявить именно тот фактор, который привел к развитию воспалительного процесса, и провести ряд лабораторных исследований, включая биопсию. Лечение заболевания сводится к устранению действия аллергена.

Буллезный дерматит проявляется в виде водяных пузырей. В медицине данные образования в зависимости от размера называют везикулами или буллами. Везикулы имеют размер менее 5 мм, а буллы - более того.

Особенностью буллезного дерматита является интераэпидермальное (в эпидермисе) или субэпидермальное (под эпидермисом) расположение пузырей. Интраэпидермальные пузыри характерны для болезни Хейли-Хейли и буллезной эритродермии. Субэпидермальное размещение пузырей присуще и для других подобных заболеваний.

Буллой врачи называют элемент кожной сыпи, имеющий более 5 мм в диаметре, заполненный прозрачной или кровянистой жидкостью.

Верхним слоем буллы (покрышкой) может быть как весь верхний слой кожи, эпидермис, так и несколько его поверхностных пластов. Тогда в первом случае образование лежит субэпидермально, то есть под эпидермисом, а во втором – непосредственно в нем (интраэпидермально).

Дном элементов могут выступать как глубокие слои эпидермиса, так и дерма (нижний слой кожи). В первом случае при их вскрытии образуется эрозия – красное влажное пятно, которое покрывается коркой и заживает без образования рубца.

Если булла располагалась субэпидермально, при ее вскрытии образуется язва – дефект, при заживлении оставляющий рубец (чаще – атрофический – «ямку»).

Локализация булл важна в диагностике причин дерматита:

• интраэпидермальное местоположение характерно для болезни Хейли-Хейли (наследственной хронической пузырчатке доброкачественного течения) и для буллезной эритродермии;
• субэпидермальные буллы появляются при буллезном пемфигоиде, системной красной волчанке, буллезном эпидермолизе.

Если заполненные жидкостью сыпные элементы имеют в диаметре менее 5 мм, заболевание называют «пузырчатый дерматит».

Источники: mosmedportal.ru, vip-hair.ru

Клиническая картина

У человека, кожные покровы которого поражены буллезом, появляются довольно крупные пузырьки, наполненные жидкостью. Это серьезный повод для обращения к врачу, так как проблема обязательно кроется внутри.

Чаще всего страдает кожа на руках, спине, ногах, животе и плечах. Иногда пузырьки появляются и на лице. Когда буллы лопаются, появляется сильная эрозия, ранка заживает очень долго и болезненно. Человек постоянно испытывает неприятные ощущения, также может появляться гной.

Иногда буллезный дерматит становится вторичным заболеванием, которое сопровождает более серьезное: опоясывающий лишай, чесотку и другие. В таком случае локализация пузырьков зависит именно от этого заболевания. В случае с лишаем пузырьки будут появляться в основном в области поясницы, а при чесотке – между пальцев на руках.

Бактериальная инфекция может привести к нагноению. Тогда появляется воспаление, характерная краснота кожных покровов, зуд, болезненные ощущения. Эрозия может повреждать более глубокие слои кожи, приводя к сильным изменениям.

Пузырчатый дерматит часто сопровождается интоксикацией, а также повышением температуры тела. Это заболевание очень тяжело переносится маленькими детьми, которые, однако, наиболее часто ему подвержены.

Источник: 1kozhnyi.ru

Основные виды

Буллезный дерматит имеет свою классификацию. Она базируется на факторе, воздействующем на эпидермис и выглядит следующим образом:

1. контактный буллезный дерматит, возникающий вследствие воздействия на дерму солей, щелочей, кислот;
2. фототоксический, возникающий вследствие облучения ультрафиолетом;
3. аллергический, возникающий после воздействия лаков, красок, растений, металлов;
4. температурный, возникающий вследствие ожогов, обморожений;
5. механический, возникающий в виде опрелостей, омозолелостей.

Вышеприведенная классификация считается условной по той причине, что болезнь могут спровоцировать одновременно несколько факторов.

Холодовой дерматит

Развивается по причине обморожения поверхности кожи. Сопровождается спазмами сосудов. Позднее кожа начинает краснеть, беспокоить ощущением боли и жжения. Далее возникают пузырьки, наполненные кровяным или мутным содержанием. Если вскрыть пузырьки, то на коже останутся места эрозии, которые в будущем покроются корочкой. При дерматите, вызванном не пониженными, а высокими температурами, клиническая картина фактически такая же. Но пузыри образуются почти мгновенно. Буллезный дерматит характеризует ожоги и обморожения серьезной стадии. Как правило, это повреждения 2-й степени.

Солнечный дерматит

При этой форме высыпания появляются после длительного пребывания под палящими лучами. Кожа на открытых участках тела краснеет, воспаляется. На ней появляются пузыри разного диаметра, наполненные жидкостью. После их вскрытия на коже остаются мокнущие эрозии. Проявления солнечного дерматита сопровождаются общим ухудшением состояния. Повышается температура, появляется зуд, жжение. Возникают болезненные ощущения в местах повреждений.

Химический дерматит

Симптомы данной патологии изначально появляются на тех участках кожи, которые непосредственно соприкасались с вредным веществом. Позднее сыпь может распространиться и на другие области. Иногда она даже охватывает все тело, включая шею и глаза. В некоторых тяжелых случаях отеки могут мешать нормальной работе зрения и нести серьезную опасность жизни больного.

Наследственный дерматит

Легкие формы встречаются в 1 случае на 50000 родов, тяжелые 1 на 500000 родов. Это наследственные формы заболевания. Могут обнаруживаться при родах, иногда первые проявления приходятся на возраст 7-8 месяцев, когда ребенок начинает ползать.

Разные формы передаются по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу. Нередко наблюдается с рождения дистрофия ногтей, гиперкератоз под ногтями на пальцах и гипоплазия зубной эмали. Локализация пузырей помимо кожи на слизистой рта, глотки, пищевода и гортани ведет к осиплости голоса и дисфагии.

Самая тяжелая форма сопровождается спонтанным появлением пузырей с геморрагическим содержимым на любых участках тела, появлением язв на слизистых. Рубцевание язв конечностей ведет к контрактурам, иногда вместо кистей и стоп остаются обезображенные культи. У детей резко нарушается умственно-психическое развитие. Нередки осложнения со стороны почек, от которых они погибают в пубертатном возрасте.

Злокачественная форма описана в 1935 году педиатром Герлицем, характеризуется множественными буллами с геморрагическим содержимым практически по всему телу. Эпидермис отслаивается даже, казалось бы, на внешне не измененных участках.

Эрозивно-язвенная поверхность легко доступна пиогенной флоре, быстро развивается тяжелый сепсис с летальным исходом.

Распознается и диагностируется такой буллезный дерматит у детей сразу после рождения. Примером может служить болезнь Хейли-Хейли. У больного возникают характерные пузырьки на коже, даже при незначительных ударах и травмах.

Дерматит метаболический

Появляется в результате нарушения работы эндокринной системы и неправильного обмена веществ. Например, при сахарном диабете может появиться дерматит диабетический. Он проявляется водянистыми пузырями на руках и ногах. Из-за недостаточного количества цинка в организме может развиться энтеропатический акродермит. Патология сопровождается образованием пузырьков на губах, конечностях и, возможно, полости рта.

Буллезный эксфолиативный дерматит

Характерен для новорожденных. Это довольно тяжелая форма заболевания, которая возникает с первых дней жизни младенца. Пузырьки наполнены серой жидкостью. Их размер быстро увеличивается, а сами они распространяются практически по всему телу. После вскрытия таких волдырей остаются большие эрозии. При буллезном эксфолиативном дерматите ухудшается общее состояние ребенка: повышенная температура, возможны диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях появляется сепсис. Не исключен даже летальный исход.

Дерматит Дюринга

Буллезный герпетиформный дерматит – это хроническое кожное заболевание. Оно характеризуется появлением не только булл, но и других сыпных элементов: пятен (папул), пузырей и пузырьков, а также волдырей (элементы, характерные для аллергической крапивницы).

При исчезновении пузырей формируются эрозии, которые покрываются корочками. Могут быть и чешуйки – элементы шелушащейся кожи. Высыпания почти всегда сгруппированы и лежат симметрично, они зудят, в их области отмечается болезненность или жжение.

В этом они напоминают опоясывающий герпес, поэтому дерматит и называется «герпетиформным». Температура тела может немного повышаться, но симптомами интоксикации (слабостью, тошнотой, потерей аппетита) болезнь не сопровождается. Излюбленная локализация пузырей: задние (разгибательные) поверхности рук и ног, лопатки, поясница и ягодичная область, плечи.

Причиной буллезного дерматита Дюринга называют образование антител к базальной мембране – границе между дермой и эпидермисом. Увеличивают шанс развития патологии глютеиновая непереносимость, аллергия на йод, глистные заболевания (аскаридоз), вирусные инфекции, воспалительные недуги ЖКТ.

Дерматит Риттера

Буллезный эксфолиативный дерматит развивается у детей первых недель жизни. Причины – стафилококковая, стрептококковая или сочетанная (из-за попадания этих двух бактерий сразу) инфекция. Болезнь тяжелая, опасная для жизни. У взрослых не развивается.

Болезнь начинается с появления яркого покраснения возле рта, которое постепенно спускается и охватывает отдельные области: шею, пупок, половые органы, зону ануса. На фоне покраснения появляются большие напряженные пузыри.

Пузыри быстро вскрываются, и с вытекающей жидкостью ребенок теряет нужные для организма электролиты и воду. После них остаются мокнущие эрозии, через которые еще больше теряется жидкость и микроэлементы, и которые представляют собой удобное поле для развития инфекции.

Источники: antenna38.ru, vashdermatit.ru, esthetology.com.ua

Причины развития

Рассматриваемое заболевание развивается только при воздействии на кожу внешних или внутренних раздражающих факторов. Врачи проводили многочисленные исследования и сделали вывод, что буллезный дерматит могут спровоцировать абсолютно любые факторы, но есть и выделенный список наиболее часто встречающихся.

Внешние факторы, провоцирующие буллезный дерматит:

• Кратковременное или длительное воздействие на кожу экстремальных температур. При слишком высоких человек получает ожоги, при слишком низких – обморожения.
• Непосредственный контакт кожи с химическими веществами. Это могут быть чистящие и моющие средства, кислоты и щелочи, декоративная и лечебная косметика, краски для волос.
• Непосредственный контакт с некоторыми растениями. Медицинской науке известны более 300 представителей растительного мира, которые способны вызвать развитие буллезного дерматита.
• Длительное воздействие ультрафиолетовых лучей. Если человек длительное время находится под прямыми солнечными лучами, то на коже образуется ожог – это и есть буллезный дерматит.
• Длительный прием лекарственных препаратов. Речь идет об индивидуальной непереносимости или повышенной чувствительности к определенным медикаментам – этот фактор строго индивидуален.

Внутренние факторы, провоцирующие буллезный дерматит:

1. Прогрессирующие заболевания вирусной этиологии. Рассматриваемое заболевание может возникнуть в качестве осложнения острых респираторно-вирусных инфекций или герпесных заболеваний.
2. Серьезные нарушения обменных процессов в организме. Достаточно часто буллезный дерматит диагностируется у людей с сахарным диабетом, причем, им поражаются кисти и стопы.
3. Генетическая предрасположенность. Известно много случаев, когда рассматриваемое заболевание возникает у людей, в роду которых уже имеются люди с буллезным дерматитом.

Источник: eventrubi.ru

Первые признаки буллезного дерматита

Булла – пузырёк, наполненный геморрагической или серозной жидкостью. В отличие от обычного пузырька его размер – 5 мм и более. При обморожениях и ожогах буллы могут быть размером до 15 см. Буллы – основной симптом буллезного дерматита, они могут находиться на поверхности кожи и в её слоях. После вскрытия булл образуются язвы, которые со временем покрываются корками и заживают.

Останутся шрамы или нет, зависит от размеров булл. Но помимо пузырьков с жидкостью существует ряд других симптомов, характерных для этого заболевания:

• Большие буллы, наполненные серозной жидкостью, имеющие слегка морщинистую или гладкую поверхность, боль и покалывание. Признаки, характерные для дерматита, вызванного обморожением или ожогами.
• Буллы диаметром до 10 мм, возникающие после нескольких часов пребывания на ярком летнем солнце, горячая и слишком сухая кожа, ощущения стянутости.
• Белесоватые пузырьки с жидкостью диаметром до 5 мм, проявляющиеся на фоне покраснений, сопровождающиеся сильным зудом и жжением.
• Буллы размером до 10 мм, появляющиеся после контакта с каким-либо раздражителем. Это контактный или аллергический буллезный дерматит.
• Периодическое появление пузырьков с жидкостью на разных участках тела, характерное для хронических дерматитов в период обострения.

Источник: dermatit.su

Симптомы

Буллёзный дерматит от воздействия низкой температуры - это отморожения. Они характеризуются первоначальным спазмом сосудов. Затем сосуды расширяются и на коже возникает покраснение, сопровождающееся чувством жжения и боли. Присоединяется отечность и появляются вялые пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, при заживлении покрываются корочками.

Воздействие на кожу высокой температуры вызывает ожоги. Их клиническая картина сходна с отморожениями, но пузыри образуются сразу же после воздействия. Буллёзный дерматит возникает при отморожении или ожоге II степени.

Солнечный буллёзный дерматит развивается в течение нескольких часов после слишком длительного пребывания под прямыми лучами солнца. После покраснения кожи на ней образуются пузыри разного размера. При солнечном дерматите отмечается зуд, болезненность и жжение, возможно повышение температуры и нарушение общего самочувствия. После заживления эрозий на коже остаются участки гиперпигментации.

Буллёзный дерматит от химических факторов, возникая на участке кожи, контактировавшем с химическим веществом, может затем принимать генерализованный характер. Так, при контакте с урсолом излюбленное расположение пузырей при генерализации - это лицо и шея. Возникающий отек может захватывать веки с полным закрытием глазной щели.

Метаболический буллёзный дерматит развивается на фоне существующих эндокринных заболеваний или обменных нарушений.

Диабетический буллёз возникает при сахарном диабете любого типа. При нем напряженные пузыри находятся на дистальных отделах ног или рук. Энтеропатический акродерматит связан с недостатком цинка и характеризуется локализацией пузырей на дистальных отделах конечностей, во рту, на губах и вокруг глаз.

Наследственный буллёзный дерматит обычно развивается сразу после рождения. Для буллёзного эпидермолиза характерно самопроизвольное внезапное появление пузырей и их образование в местах незначительного травмирования кожи. Болезнь Хейли-Хейли имеет клиническую картину пузырчатки, но передается наследственным путем.

Источник: kiberis.ru

К какому врачу обратиться?

Буллезный дерматит требует своевременного лечения. Эффективность терапии завит от верно проведенной диагностики, так недуг может возникнуть по множеству причин. Первостепенной задачей врача будет выявление фактора, который спровоцировал возникновение болезни. Пациенту нужно записаться на прием к врачу следующей специальности: дерматолог.

В ходе осмотра доктор внимательно изучит анамнез пациента, а также выслушает все его жалобы. Врач обследует пораженные участки кожи. Он исследует их размер и характер, а также симметричность их расположения.

Перед тем, как отправить больного на необходимые обследования, специалист задаст несколько вопросов:

1. Как давно проявились первые симптомы?
2. Сколько времени проводите на солнце?
3. Есть ли хронические заболевания?
4. Болел ли буллезным дерматитом кто-то родственников?
5. Какие лекарства принимались?

Для определения причины развития недуга врач уточнит, как часто сталкивается пациент с неблагоприятными факторами окружающей среды. Возможно, потребуются дополнительны консультации таких врачей, как гастроэнтеролог, аллерголог, инфекционист или иммунолог.

Источник: bolezni.zdorov.online

Диагностика

Дерматолог изначально изучает клиническую картину, обращая внимание на количество образований, их размер, расположение и так далее. Важно в ходе обследований и исследований выявить провоцирующий фактор. В случае с инфекционным характером заболевания необходимо провести посев и бактериоскопию содержащейся в пузырьках жидкости.

Биопсия и гистологическое исследование можно назвать наиболее информационными методами в диагностике буллезного дерматита. Для этого нужно взять свежий пузырь и кожу вокруг него. Косвенная или прямая иммунофлуоресценции помогут определить природу происхождения заболевания.

Наследственный дерматит требует проведения электронно-микроскопических исследований. Если у врачей есть подозрение на порфирию, пациенту необходимо сдать мочу для определения уровня порфиринов. Концентрацию цинка в крови определяют для подтверждения или опровержения подозрения на энтеропатический акродерматит.

Источник: mosmedportal.ru

Лечение

Лечение буллезного дерматита зависит от правильной диагностики. Выбор тактики лечения зависит от вида дерматита, характера течения и стадии развития. Обычно лечение осуществляет врач-дерматолог, но иногда требуется консультация аллерголога, терапевта, инфекциониста, иммунолога, гастроэнтеролога.

Если подтвердилось, что заболевание не является сопутствующим, сопровождающее более серьезную патологию, то лечение направлено на заживление пузырьком. В этих целях их обрабатывают марганцовкой, раствором бриллиантового зеленого, метиленовым синим или другими обеззараживающими средствами.

Если пузыри прорвались, то во избежание инфицирования ранок накладывают мази, содержащие кортикостероиды. Крупные пузыри больших размеров вскрываю, но таким образом, чтобы не затрагивать дно пузыря. В случае образования эрозии на месте пузырей, то проводят общее лечение по многим направлениям: используют антибактериальные и противовоспалительные мази, анаболические средства, также проводят гормонотерапию.

Общеукрепляющее лечение заключается в применении цитостатических и иммуносупрессивных препаратов, которые позволяют быстро снять воспаление и уменьшить дозу, принимаемых гормонов. Очень важно продолжать лечение даже в том случае, когда кожные симптомы полностью исчезли. Поддерживающую терапию необходимо осуществлять для того, чтобы избежать рецидивов заболевания.

Если заболевание протекает на фоне иммунодефицитных состояний, больные подвергаются процедурам плазмафереза или гемосорбции. Данные методы используют, чтобы предотвратить развитие сепсиса.

Наследственную пузырчатку Хейли–Хейли лечат с помощью, фторсодержащих гормональных мазей. Помимо лекарственной терапии назначают и физиопроцедуры, а именно ультрафиолетовое облучение (УФО) пораженных участков кожи.

В случае наличия на кожном покрове покраснений с различного размера пузырями, наполненными жидкостью, говорят о таком недуге, как буллезный дерматит.

Патология являет собой острое воспалительное заболевание, что часто именуется аллергией, обморожением или ожогом. Эта форма дерматита возникает при воздействии на кожный покров агрессивных факторов внешней среды.

В некоторых случаях онa выступает признаком иных болезней дерматологического характера, возникающих из-за нарушений эндокринной системы, а также обменных процессов в организме или в результате генетических аномалий развития.

Характеристика буллезного дерматита

Буллезный (пузырчатый) дерматит – это поражение кожного покрова, при котором появляются пузыри, что представляют собой ограниченную поверхностную полость, заполненную жидкостью. Если элементы превышают в своем размере больше пяти миллиметров, их называют буллами.

При обморожениях и ожогах кожи буллы могут образовываться больших размеров. В каждом образовании выделяют покрышку, что состоит из тонкого слоя эпидермиса, полость, где находится жидкость, и дно. Обычно при вскрытии пузырных образований формируются эрозии, которое потом покрываются корками и заживают.

Обратите внимание! При размещении булл под слоем эпидермиса говорят о развитии таких патологий, как буллезный эпидермолиз, красная волчанка, пемфигоид. При локализации пузырей в слое эпидермиса говорят о развитии болезни Хейли-Хейли или эритродермии.

Описание булл: что это такое

Булла – это пузыри, которые имеют размер больше пяти сантиметров. Внутри булл находится прозрачная жидкость, которая может иметь примесь крови. Буллы на коже могут располагаться под эпидермисом или в самом эпидермисе.

Жидкость внутри них может состоять из плазмы, лимфы и крови, в зависимости от этого цвет пузырьков может быть желтым, красноватым и даже черным.

Дно буллы может размещаться как в слое эпидермиса, так и в самой дерме. При вскрытии пузырей может образовываться эрозия или язва в зависимости от того, где расположено дно буллы.

Классификация патологии

В зависимости от того, какая причина вызвала развитие буллезных дерматитов, выделяют такие его виды:

Причины развития болезни

Существует множество факторов, которые провоцируют появление буллезных дерматозов.

К внешним факторам относят:

• Воздействие ультрафиолета (естественного или искусственного). При длительном пребывании под прямыми солнечными лучами на коже образуются ожоги;
• Влияние высоких или низких температур. При низких температурах возникает обморожение, при высоких — ожоги;
• Контактирование с некоторыми химическими веществами, например, скипидаром или кислотой;

• Контакт с некоторыми видами растений;
• Применение некоторых медикаментозных препаратов. В данном случае возникает индивидуальная непереносимость компонентов лекарства.

К внутренним факторам принято относить:

Симптоматика заболевания

Буллезный дерматит проявляет симптомы по-разному в зависимости от причин его развития:

• Наследственное заболевание проявляется сразу после рождения в виде высыпаний и пузырей;

Обратите внимание! Особо опасным считается буллезный эксфолиативный дерматит, который проявляется у новорожденных детей. Буллы за короткий промежуток времени способны распространиться на все здоровые участки кожи, провоцируя развитие сепсиса и даже летального исхода.

Фото буллезного дерматита

Методы обследования

При диагностировании буллезного дерматита врач сначала проводит изучение анамнеза и осмотр пациента. В ходе осмотра изучается месторасположение булл, их диаметр, характер, количество, а также стадии развития патологии и симметричность поражения.

Затем врач должен определить причину развития патологии, для этого он назначает бактериоскопию и посев жидкости. Одним из эффективных диагностических методик выступает биопсия, после которой проводится гистологическое исследование материала.

При проведении биопсии берется материал из неповрежденного пузыря вместе с участком неповрежденного кожного покрова.

При подозрении на аллергическую природу болезни назначается РИФ.

Диагностика наследственных патологий у детей происходит с использованием микроскопического исследования, а также лабораторных анализов крови и мочи.

Обратите внимание! Очень важно установить причину развития дерматита. Tолько в этом случае возможно проведение эффективного лечения.

Медикаментозное лечение буллезного дерматита

Лечение заболевания основывается на устранении причин его развития. Если недуг выступает результатом иных патологий, то сначала проводится терапия основного заболевания. При наследственной болезни терапию используют симптоматическую.

Обратите внимание! Лечение проводит дерматолог, инфекционист, терапевт или педиатр. Какой именно специалист будет заниматься данной проблемой, зависит от природы недуга и характера его протекания.

При терапии врожденных патологий часто назначаются гормональные препараты в большой дозировке или цитостатические и иммуносупрессивные средства, например, «Циклоспорин» или «Азатиоприн». Эти препараты способствуют возникновению ремиссии за короткий промежуток времени.

В некоторых случаях возможно использование гормональных мазей и кортикостероидов, например, «Диуцифона», «Преднизолона» или «Фукорцина». После этого пациенту выписывается поддерживающая терапия гормонами для того, чтобы снизить риск развития рецидива. Таким пациентам назначается также плазмафорез.

При аллергических реакциях назначаются антигистаминные лекарства, седативные препараты. Для заживления ран применяют «Лемод», «Белодерм», «Бетаспан» и прочие.

При наличии инфекции используются антибиотики пенициллинового или цефалоспоринового ряда. Для устранения болевых ощущений назначаются обезболивающие препараты, для снятия воспаления применяют «Вольтарен» или «Ибупрофен».

Нередко для лечения дерматозов применяют физиотерапию, которая включает ультразвук, лазеротерапию, электрофорез. В каждом индивидуальном случае врач подбирает тактику лечения.

Хирургическое лечение

К общим принципам лечения нарушений относят:

• Пузыри большого диаметра вскрывают так, чтобы их дно не было оголенным;
• При образовании эрозий рану обрабатывают хирургическим способом;
• Обработка булл небольшого размера тем средством, которое способствует их подсушиванию и появлению корочки.

Хирургическое лечение проводится только в стационаре. После вскрытия пузырей пациенту ежедневно делают перевязки для того, чтобы раны не начали гноиться, не присоединилась вторичная инфекция. Повязки проводят с использованием антисептиков, что не содержат в своем составе спирт.

Обратите внимание! Важно соблюдать все условия стерильности при вскрытии пузырей, чтобы снизить риск присоединения вторичных инфекций.

При химических или термических ожогах заболевание лечат в ожоговых центрах, где применяют специальную схему терапии. Вскрытие булл происходит с применением полиионных растворов и антибиотиков, которые вводят внутривенно.

Нетрадиционная медицина

Хорошо зарекомендовал себя тимьян. Из него готовят концентрированный отвар, смешивают с кремом и наносят на пораженные участки. Такую же мазь можно приготовить с применением зверобоя.

Хорошим средством принято считать облепиховое масло. Для того чтобы его приготовить в домашних условиях, необходимо взять один стакан плодов, измельчить их в блендере и залить одним стаканом оливкового масла. Эту смесь необходимо настаивать около пяти дней в темном месте.

Потом ее процеживают и обрабатывают поврежденную кожу при помощи ватного тампона. Это средство помогает за короткий промежуток времени снять раздражение и устранить раны.

Использование средств народной медицины возможно только после консультации с лечащим врачом.

Прогноз и профилактика

Буллезный дерматит – неопасное заболевание, оно легко диагностируется и поддается лечению. Избежать появления патологии просто, для этого необходимо соблюдать профилактические мероприятия, например, избегать солнечных ожогов, соблюдать технику безопасности с химическими веществами и горячими предметами.

Содержание

Прежде чем начать эффективное лечение буллезного дерматита с пузырными проявлениями на коже, необходимо выяснить причину возникновения острого воспалительного процесса. Болезнь может с одинаковой степенью развиваться у взрослого и ребенка, при этом быть спровоцированной пагубным влиянием внешних факторов. Буллезные высыпания сложно поддаются лечению, могут перерасти в хроническое заболевание рецидивирующего характера.

Что такое буллезный дерматит

Когда в верхнем слое эпидермиса появляются пузырьки, заполненные жидкостью, врач подозревает буллезный дерматит. Болезнь имеет аллергическую природу, однако может являться симптомом нарушенного обмена веществ, эндокринных патологий, генетических аномалий. Ее внешние проявления доставляют моральный дискомфорт, а боль при пальпации дермы снижает качество жизни пациента в любом возрасте. Важно лечить не только характерные высыпания, но и причину их возникновения.

Классификация

Прогрессирующие буллезные дерматиты отличаются по характеру провоцирующего фактора. Характерные высыпания на теле возникают спонтанно, имеют единичные или обширные очаги на мягких тканях. Чаще это руки, плечи, шея, нижние конечности, которые покрываются волдырями и сильно чешутся. Изучая классификацию патологического процесса, врачи выделяют такие разновидности дерматита буллезного:

1. Механический. Дерматит развивается на фоне травм, опрелостей, мозолей и микротрещин кожи.
2. Фототоксический. Дерматит, прогрессирующий на фоне ультрафиолетового облучения дермы.
3. Контактный. Заболевание, как следствие воздействия на кожу щелочи, тяжелых солей, кислоты.
4. Аллергический. Дерматит возникает вследствие контакта с аллергенами разной природы.
5. Температурный. Такой форме дерматита предшествует переохлаждение, обморожение, ожоги.
6. Аутоиммунный дерматит, как следствие дисфункции иммунитета организма.
7. Диабетический, когда пузырьковым новообразованиям предшествует нарушенный состав крови.

Буллезный эпидермолиз – причины

Этиология патологического процесса обусловлена внешними и внутренними раздражителями, врачи не исключают генетическую предрасположенность к характерному недугу. Основные причины буллезного эпидермолиза нарушают целостность эпидермиса, меняют его химический состав, снижают функциональность. Специалисты не исключают такие провоцирующие факторы:

• нарушения гормонального фона;
• сахарный диабет;
• инфекционные поражения дермы;
• длительный прием медикаментов;
• губительное воздействие солнечных лучей;
• длительное воздействие сомнительных косметических средств;
• нарушенный обмен железа;
• красная волчанка, псориаз, паранеопластическая пузырчатка;
• герпес и импетиго;
• губительное воздействие соединений никеля.

Симптомы

Первым делом на коже появляются специфические высыпания, которые имеют четко очерченные границы, неоднородную структуру. Буллезная сыпь стадии рецидива пугает своей интенсивностью, может быть распространена по всему телу или отдельным его участкам. Не заметить дерматоз сложно, поскольку характерные симптомы этого кожного заболевания доставляют внутренний дискомфорт и косметический дефект, становятся причиной чрезмерной раздражительности, агрессии. Обратить внимание важно не только на сыпь, но и на другие признаки дерматита буллезного:

• сухость, покраснение верхнего слоя эпидермиса;
• болезненность очагов поражения;
• скопление серозной жидкости в верхнем слое эпидермиса;
• ощущение стянутости кожи;
• формирование рубцов на месте заживших пузырьков;
• нарушение температурного режима;
• повышенная отечность дермы.

Диагностика

По характерным высыпаниям сложно определить форму дерматоза, еще сложнее назначить уместное и адекватное лечение консервативными методами. Помимо сбора данных анамнеза и первичного осмотра, доктор настоятельно рекомендует пройти ряд клинических и лабораторных исследований для уточнения окончательного диагноза. Комплексная диагностика буллезного дерматита включает такие мероприятия, которые можно реализовать исключительно в условиях стационара:

1. Бактериоскопия. Процедура проводится в лаборатории, предназначена для изучения состава серозной жидкости пузырьков.
2. Гистология и биопсия изучают пораженные и близлежащие ткани, чтобы полностью исключить онкологическое заболевание с опасными осложнениями для здоровья.
3. Исследование РИФ необходимо для изучения аллергической природы характерного недуга, выявления главного провоцирующего фактора.
4. Электронно-микроскопическое исследование для подтверждения либо исключения наследственного провоцирующего фактора.
5. Общий и биохимический состав крови для определения показателя цинка, железа, других ценных структурных компонентов.

Буллезный дерматит – лечение

При появлении первых симптомов дерматита буллезного и выявления характера патологии важно незамедлительно приступить к интенсивной терапии. Эффективное лечение буллезного дерматита предусматривает соблюдение правил личной гигиены, устранение провоцирующего фактора, лечебную диету, лекарственные препараты и реализацию физиотерапевтических методов на практике. Чтобы усилить общий терапевтический эффект, не обходится без интенсивной витаминотерапии. Также не исключено привлечение методов альтернативной медицины, как вспомогательной меры при дерматите.

Терапевтическим методом

Пузырчатый дерматит успешно лечится, если определить причину приступа. Когда болезнь носит аллергический характер, первым делом требуется вывести из организма аллерген, полностью избавиться от продуктов интоксикации. Если буллезные дерматозы возникают по причине наследственного фактора, проводится симптоматическое лечение для продления периода ремиссии. Терапевтический метод лечения дерматита предусматривает следующие правила, которых должен придерживаться каждый пациент:

1. Регулярная обработка пузырьков на теле составом марганцовки или зеленкой, чтобы пузырьки подсохли, быстрее заживали.
2. Исключить оголение дна буллы при вскрытии очагов патологии, иначе прогрессирует острый инфекционный процесс в организме.
3. После оголения раны требуется использовать антисептические растворы, действовать по правилам общехирургической практики.

Медикаментозным способом

Прежде чем приобрести лекарство в аптеке, положено проконсультироваться с дерматологом на предмет выявления схемы интенсивной терапии. В схеме консервативного лечения участвуют гормональные, цитостатические, иммуносупрессивные, сульфоновые, общеукрепляющие средства, витаминные комплексы. Медикаменты назначаются внутрь и наружно. Первые средства убирают первопричину характерного недуга, вторые – снимают внешние симптомы дерматоза.

Лечебная мазь от буллезного дерматита снимает зуд, отечность, покраснение, убирает шелушение кожи и сокращает очаги патологии. Прием таких лекарств продолжается ни одну неделю, однако перед началом приема требуется внимательно изучить инструкцию, проконсультироваться с дерматологом. Особенно эффективны такие медицинские препараты местного применения:

• мази с антибиотическим действием: Гентамициновая, Синтомициновая;
• гормональные препараты местного применения: Синафлан, Фторокорт, Имакорт, Преднизолоновая;
• ранозаживляющие мази: Бепантен, Бетаспан, Банеоцин, Белодерм, Метилурацил;
• противовоспалительные средства в форме гелей или мазей: Вольтарен гель, Индометацин, Элоком, Радевит;
• дезинфицирующие средства: Лемод;
• негормональные мази: Скин-кап, Цинокап.

В осложненных клинических картинах дерматоз лечат с участием седативных препаратов и транквилизаторов, антигистаминов и цитостатиков. При лекарственном взаимодействии положено своевременно выбрать аналог, однако не заниматься поверхностным самолечением. Дополнительно можно задействовать травяные отвары, которые снимают сильный зуд и воспаления с обширных зон поражения.

Осложнения

Если к болезни присоединяются бактериальные инфекции, сыпь становится обильной, прогрессируют серьезные осложнения в организме. Среди них массовое заражение кожи с последующим нагноением, хронические болезни с частыми рецидивами. Если консервативное лечение дерматита буллезного проведено неверно, верхний слой эпидермиса меняет свою структуру, появляется дискомфорт и внутренняя неуверенность в себе с нарастающими комплексами. Присутствие рубцующих тканей не склонно к регенерации, поэтому интенсивную терапию важно провести без осложнений.

Прогноз

Клинический исход при своевременном проведении лечебных или профилактических мероприятий вполне благоприятный. Продуктивная терапия буллезного дерматита помогает восстановить целостность и структуру кожных покровов в полном объеме. Однако пациент должен понимать, что попал в группу риска и должен соблюдать правила профилактики, избегать контакта с провоцирующими приступ факторами.

Профилактика заболевания

В условиях низкой экологичности риск развития дерматита буллезного в разы увеличился. Чтобы избежать рецидивов, требуется своевременно позаботиться о мерах профилактики. Каждый дерматолог на приеме подскажет, как предупредить дерматит и избежать его потенциальных осложнений. Действия элементарные, главное – сделать их нормой своей повседневной жизни. Итак:

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента. Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!